Аплазия матки: Причины и Диагностика недуга. Маточные рудименты. Аплазия цервикального канала матки Аплазия матки лечение

В медицине под аплазией понимается полное или частичное недоразвитие какого-либо органа. Отсутствие у женщины полноценных и называют синдромом Майера – Рокитанского – Кюстера – Хаузсра (МРКХ). Симптомы различаются в зависимости от степени развития патологии. При полном отсутствии указанных органов клиническая картина характеризуется первичной , то есть отсутствием менструации у девочек пубертатного возраста на фоне нормального телосложения и достаточно развитых вторичных половых признаков. При этом пациентки часто жалуются на ежемесячные , носовые кровотечения, нагрубание молочных желез.

Отсутствие влагалища становится препятствием для ведения нормальной половой жизни. Женщины, страдающие аплазией матки и влагалища, имеют хорошо развитые яичники, принадлежность их к женскому полу подтверждается кариотипом (ХХ). При частичном недоразвитии влагалища в пубертатном возрасте вместе с тянущей болью внизу живота появляется опухолевидное образование – гематокольпос. Оно увеличивается в размерах по мере накопления своего содержимого и может занимать всю нижнюю часть живота. Причиной его появления становится невозможность оттока менструальных выделений из матки. Подобная картина наблюдается и при удвоении матки на фоне отсутствия второго влагалища.

Формирование гематокольпоса сопровождается резкими распирающими болями в нижнем отделе живота. При нагноении кровяного содержимого отмечается повышение температуры тела, создаются благоприятные условия для развития сепсиса, поэтому необходимо срочное оперативное вмешательство. Оттоку менструальных выделений может препятствовать заращение (атрезия) девственной плевы. В этом случае менструальная кровь скапливается во влагалище, а пациентка жалуется на острую боль внизу живота, нередко возникают проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Диагностика патологии проводится при гинекологическом осмотре. При первичном исследовании обнаруживается отсутствие входа во влагалище или небольшое углубление, расположенное непосредственно за девственной плевой. Диагноз уточняют с помощь ультразвукового исследования органов малого таза и лапароскопии. Тактика лечения определяется степенью аплазии матки. При отсутствии влагалища с целью нормализации половой жизни проводят хирургическую операцию по созданию его искусственного аналога – кольпопоэз. Материалом при этом служат фрагменты собственной кожи, брюшины, кишечника или синтетические ткани. При частичном недоразвитии органа осуществляют операцию по пластике влагалища.

При наличии показаний используют метод кольпоэлонгации или растяжения влагалища. Он представляется собой введение в углубление в области вульвы специального протектора, который способствует постепенному увеличению имеющейся полости. В результате курса таких процедур удается сформировать влагалище, длина которого приближается к норме. В ряде случаев частичное недоразвитие матки удается ликвидировать с помощью гормональной терапии, что создает условия для нормального вынашивания . При полной аплазии матки единственным шансом для женщины иметь детей становится суррогатное материнство. Однако последнее возможно лишь при хорошо развитых яичниках, так как требует использования собственной яйцеклетки.

Патологии женской репродуктивной системы, к сожалению, весьма разнообразны. Среди этих заболеваний встречается недоразвитие, полное отсутствие внутренних половых органов женского организма, или изменение их размеров и формы. Степень тяжести колеблется от легкого недоразвития до полного отсутствия матки, маточных труб, влагалища, а также изменения их формы. Аплазия матки и влагалища, а также агенезии относятся к патологиям репродуктивной системы. Не смотря на наличие заболевания, яичники сохраняют свою структуру, функционируют, в соответствии с нормой. Вторичные женские половые признаки также присутствуют.

Аплазия матки и влагалища, как заболевание, было открыто двумя учеными – Рокитанским и Кюстнером. Они описали синдром заболевания, в который включены такие показатели:

• Отсутствие матки;
• Шейки;
• Части влагалища;
• Отсутствие маточных труб.

Уже позднее было выявлено, что при данном заболевании возможно не только отсутствие матки и влагалища, но и они могут иметь измененную форму или размеры.

Как распознать заболевание?

Первый признак – отсутствие менструаций после полового созревания. Аплазия до этого времени никак себя не обнаруживает. Наружные половые органы, как и вторичные половые признаки, развиваются в соответствии с возрастной нормой. Обнаружение аплазии органа и влагалища еще до полового созревания, возможно только при ультразвуковом исследовании, показанием к которому будет другое заболевание. То есть установление заболевания будет фактически случайным. В период становления полового созревания молочные железы увеличиваются, присутствует волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Однако менструация так и не наступает. Хотя девочки могут испытывать боли в животе с определенной периодичностью. Это вызывает беспокойство, и является поводом обращения в больницу.

В некоторых, очень редких случаях, заболевание можно выявить в более раннем возрасте, если мама обращает внимание на жалобы девочки на боли при мочеиспускании или проблемы при акте дефекации.

Для диагностики используют следующие методы:

1. Сбор анамнеза;
2. Гинекологическое обследование, вагиноскопия;
3. Лапороскопическая диагностика – проникновение в брюшную полость через минимальное отверстие, с целью увидеть состояние органов, в увеличенном размере, при проекции на монитор;
4. Исследование при помощи ультразвука (УЗИ) органов малого таза – выяснение состояния внутренних половых органов, а также как способ выявление наличия или подтверждения воспалительных процессов и контроль над функцией яичников;
5. Магниторезонансная томография.

При этих исследованиях становится возможным понять, нет ли патологических изменений в детородных или других соседних органах. Так же необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие, со схожими симптомами, заболевания.

Что является причиной?

На развитие заболевания влияют различные факторы.

1. К внешним можно отнести оперативные вмешательства, при таких заболеваниях, как рак, фибромиомы, последствия родовой или послеродовой деятельности – разрыв матки, врастание плаценты, атоническое кровотечение;
2. К врожденным факторам относят неблагоприятное состояние матери во время беременности. Развитие во внутриутробный период половой системы у девочек начинается в первый триместр беременности.

Именно в этот срок высока вероятность развития врожденного заболевания. Патология связана с неправильным формированием протоков Мюллера во внутриутробном развитии девочки. Женские половым органы развиваются при правильном и своевременном формировании этих протоков. Если отсутствуют условия для роста этих протоков, есть возможность возникновения аплазии не только матки, но влагалища.

На развитие аплазии может влиять:

• Инфекционные заболевания матери;
• Любое хроническое или остро протекающее заболевание матери, при котором ребенок недополучает необходимое количество кислорода;
• Гормональная недостаточность;
• Хронические воспалительные заболевания половых органов;
• Генетическая предрасположенность;
• Лекарственные препараты;
• Алкоголь, курение.

Разновидности заболевания

1. Агенезия – достаточно редкое заболевание, при котором наблюдается полное отсутствие матки, ее структур и определяется как тотальная агенезия. Существует сегментарный вид агенезии, обусловленный отсутствием определенных частей, а именно некоторых частей влагалища, матки, шейки матки. Тотальная агенезия зачатие и беременность исключает.
2. Аплазия шейки матки — как отдельный порок развития, когда отсутствует шейка, но сохранена матка. Может сочетаться с аплазией или наличием влагалища. Чаще всего сопровождается с аплазией влагалища;
3. Аплазия влагалища бывает полной или частичной. При частичной существуют такие изменения:

• Нижняя треть влагалища отсутствует;
• Средняя треть отсутствует;
• Верхняя треть отсутствует;
• При удвоении влагалища есть продольной перегородки;
• Наличие поперечной перегородки влагалища;
• При удвоении матки есть добавочное замкнутое влагалище.

При аплазии пациентки жалуются на отсутствие менструаций и затруднение или полное отсутствие сексуальной жизни. Если матка функционирует, но наблюдается аплазия влагалища, ее частей, то наблюдаются повторяющиеся каждые две-три недели боли в нижней части живота. Вероятность повышения температура, возникновения приступов тошноты, боли при мочеиспускании.

Методы лечения

Лечение медикаментозными препаратами при аплазии матки и влагалища не используют.

1. Создание искусственного (неовлагалища) влагалища. Метод Шерстнева заключается в устранении аномалии при помощи формирования и удлинения неовлагалища искусственным путем. Влагалище формируется при помощи надавливания элонгатора на существующую впадину. Процедура проводится самостоятельно, под непрерывным и внимательным наблюдением врачей. Первый сеанс 15-20 минут, затем время увеличивается до 40 минут. Сначала процедура проводится один раз в два-три дня, затем частота её составляет два-три раза в день. Полный курс рассчитан примерно на 10-11 месяцев. Плюсы этого метода – нехирургическое вмешательство, минусы – достаточно долгий период проведения процедур для достижения желаемого результата.
2. При аномалии частей влагалища показано хирургического вмешательство, призванное восстановить, при помощи рассечения, проходимость влагалищной трубки.
3. Брюшинный кольпопоэз. На данный момент применяется одноэтапный кольпопоэз с лапороскопией, внедрённый Курбановой и Кравковой. Операция делится на этапы:

• диагностика при помощи лапороскопии;
• формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой;
• идентификация и последующее вскрытие брюшины;
• формирование влагалищного входа и купола неовлагалища.

Такую операцию может провести только опытный хирург, так как возможно повреждение мочевого пузыря или прямой кишки.

1. При аплазии матки метод лапороскопии значительно лучше, чем внутриполостное вмешательство. Во-первых, эстетически. Во-вторых, этот тип операции имеет значительно короткий и легкий период послеоперационной реабилитации. При лапороскопии сводится к минимуму риск повреждения соседних органов – мочевого пузыря или прямой кишки благодаря визуальному контролю.

Заключение

Если она имеет изменения в размере, но при этом шейка и влагалище в естественном, сохранном состоянии, вероятность наступление беременности существует. Однако наступившая беременность может преждевременно закончиться выкидышем плода в ранние сроки. При таких аномалиях матки лучше воздержаться от беременности, применяя контрацепцию.

При наличии полноценной матки, но с аномалиями шейки и влагалища, беременность становится возможной после проведения хирургического вмешательства на органы с патологией.

Многие врожденные аномалии мочеполовой си­стемы объясняются нарушением ее развития в эм­бриональном периоде. Дефекты какого-либо из мно­гочисленных этапов слияния структур могут приво­дить к частичной или полной агенезии отдельных протоков.

Врожденные аномалии часто затрагивают мочевую систему.

Матка

Односторонняя агенезия или аплазия мюллерова протока приводит к появлению однорогой матки. Те или иные аномалии матки из-за нарушенного слияния мюллеровых протоков имеются у 1-3% всех женщин. Эти аномалии варьируют от однорогой матки с перего­родками до удвоения матки, шейки и влагалища. Хи­рургическое лечение следует рекомендовать только после исключения всех других причин бесплодия, по­скольку при матке с перегородками, например, воз­можна нормальная беременность.

К приобретенным изменениям матки относятся ее фиброз и спайки. Лейомиомы матки находят у 20-25% всех женщин репродуктивного возраста. Обычно эти опухоли не дают симптомов. Фиброидные лейомиомы могут располагаться под серозной обо­лочкой, но более важны интрамуральные и подслизистые опухоли и/или фибромы на ножке, которые мо­гут служить причиной бесплодия. Анализу вероятно­сти беременности после миэктомии посвящен обзор 27 исследований, проведенных в 1982-1996 гг.

Де­вять из этих исследований были проспективными; общая частота беременностей, по этим данным, составила 57% (при 95% доверитель­ном интервале 48-65%). Срок между операцией и бе­ременностью колебался от 8 до 20 месяцев. К сожалению, ни в одном из исследований результаты операции не сравнивались с результатами простого наблюдения (т.е. с числом беременностей за то же время у неоперированных женщин). Поэтому нельзя быть уверен­ным, что вероятность беременности после миэктомии возрастает именно благодаря операции.

Маточные трубы

Врожденные дефекты маточных труб, особенно при нормальном состоянии всех остальных органов мочеполовой системы, встречаются очень редко. В от­дельных случаях при односторонней аплазии яичника и матки имеется аплазия и одной из маточных труб. Причина редких случаев отсутствия части маточных труб остается неизвестной.

Морфологически в маточной трубе можно выде­лить четыре сегмента:

Интерстициальный сегмент - часть трубы, проходящая через стенку матки и окруженная миометрием. Эндосальпинкс состоит из секреторных и реснитчатых клеток, которые образуют продольные складки, придающие поперечному срезу трубы форму звезды. Диаметр этого сегмента - около 400 мкм.

Перешеек - проксимальная треть маточной трубы. Эндосальпинкс содержит больше секреторных клеток, чем реснитчатых.

Ампула - остальные две трети маточной трубы. Реснички совершают колебательные движения в сторону матки, что играет важ­ную роль в перемещении яйцеклетки и эмбриона. При операциях на перешейке вероятность беременности остается довольно высокой (около 80%), тогда как резекция ампулы значительно снижает ее. Эктопическая беременность чаще всего ло­кализуется именно в ампуле, поскольку здесь происходит оплодотворение яйцеклетки и раннее развитие эмбриона.

Функция

Подвижность, секреция и колебания ресничек маточных труб - необходимое условие транспорта сперматозоидов, их капацитации, захвата яйцеклет­ки, оплодотворения, развития зиготы и перемещения яйцеклетки и зиготы. Маточные трубы спонтанно сокращаются очень сложным образом. Зависимость между этими сокращениями и транс­портом гамет остается неясной. В отличие от желудочно-кишечного тракта, здесь отсутствуют регулярные перистальтические движения на большом расстоянии. Короткие участки отдельных сегментов сокращаются одновременно в разных направлениях. Таким образом, яйцеклетка задерживается в отдалении от матки, но в конце кон­цов он все же достигает эндометрия маточной поло­сти.

Роль сокращения труб в транспорте сперматозои­дов неясна. Сперматозоиды обладают собственной подвижностью: они обнаруживаются в брюшной по­лости уже через 5 минут после инсеминации, что сви­детельствует о важной роли сокращения труб в их транспорте. Ускорению этого процесса может спо­собствовать сокращения матки и труб при половом акте. достигают места оплодотворе­ния, очевидно, не за счет этого механизма, так как реснички выстилающих трубу клеток колышутся в противоположном направлении.

Определенную роль в транспорте сперматозои­дов может играть секреторная активность трубных клеток. Трубная секреция достигает максимума во время овуляции. Вязкая, богатая гликопротеинами среда замедляет колебания ресничек, уменьшая про­тиводействие собственному движению сперматозои­дов. В результате они движутся в этой среде так же, как в шеечной слизи в середине цикла. Когда секре­ция слизи уменьшается, колебания ресничек в сторо­ну матки восстанавливаются и оплодотворенная яй­цеклетка перемещается в нужном направлении.

Эстрогены стимулируют, а прогестины тормозят секрецию трубной слизи. Важное значение для ре­продуктивной функции имеют, по-видимому, белки, присутствующие в трубном секрете и отсутствующие в сыворотке крови.

В отличие от сперматозоидов, женские яйцеклет­ки, покидая поверхность яичника, должны пересечь открытый участок брюшной полости, прежде чем по­пасть в маточную трубу. Во время овуляции фимбрии и брюшное отверстие трубы приближаются вплот­ную к яичнику. Это происходит благодаря сокраще­ниям трубы, мезосальпинкса и фимбрий. Интересно, что наличие одного яичника и одной маточной трубы с противоположной стороны не исключает возмож­ности беременности.

Хирургическая сальпингостомия в случае слипа­ния фимбрий значительно уменьшает вероятность беременности, что свидетельствует о важности меха­низма захвата яйцеклетки фимбриями.

В маточные трубы проникает лишь очень неболь­шая доля сперматозоидов, оказывающихся во влага­лище после эякуляции. Только опти­мально сформированные и подвижные сперматозои­ды способны преодолеть существующие препятствия и достичь ампулы, т.е. места оплодотворения.

Оплодотворение происходит, вероятно, в ди­стальной части ампулы. Сперматозоиды сохраняют жизнеспособность в женском половом тракте в тече­ние 24-48 часов (по некоторым данным, до 96 часов), но яй­цеклетка способна подвергнуться оплодотворению только в течение 24 часов. Оплодотворенная яйцеклетка начинает делиться в маточной трубе. Зигота челове­ка во время транспорта лишена питательного резер­вуара или постоянного контакта с другими клетками. Единственным источником питания развивающейся зиготы до ее имплантации в стенку матки (что про­изойдет примерно через 1 неделю) служат продукты трубной секреции.

Патология

Нарушение сложных процессов транспорта по трубам может явиться причиной бесплодия. Врожденные аномалии имеют меньшее значение, чем спайки, обра­зующиеся вследствие эндометриоза или инфекции. Наиболее важна хламидийная инфекция.

Сальпингит

У 19% страдающих сальпингитом женщин возбу­дителем служат хламидии. Эти микроорганизмы высеваются у 4% женщин, подверг­шихся лапароскопии в связи с трубным бесплодием. так как многие тазовые инфекции проявляются лишь неспецифическими симптомами (или протекают во­обще бессимптомно), проходимость труб необходи­мо проверять у всех женщин, которые не забереме­нели в течение 6 месяцев после начала половой жизни, несмотря на нормальную функцию желтого тела.

Инвазивные диагностические исследования у жен­щин особенно показаны в случаях явного сниже­ния показателей репродуктивной функции у муж­чин.

Перенесенные венерические болезни увеличива­ют вероятность трубной причины вторичной стериль­ности в 7,5 раз, аппендэктомия - в 4,7 раза, внема­точная беременность - в 21 раз, а воспалительные процессы в тазу - в 32 раза.

Окклюзия бахромчатого сегмента трубы может приводить к ее расширению с истончением стенок.

Мета-анализ 14 исследований, охватывающих в об­щей сложности более 5000 женщин, показал, что при сактосальпинксе вероятность зачатия снижается. Вероятность беременности при ЭКО у женщин с сактосальпинксом почти вполовину меньше, чем у женщин с простой обструкцией трубы вблизи матки (имплантация 8,5% против 13,7%; ро­ды 13,4% против 23,4%). Это свидетельствует о сни­жении вероятности беременности при односторон­нем сактосальпинксе, несмотря на проходимость контрлатеральной трубы. Согласно данным проспек­тивного рандомизированного исследования, прово­димого в нескольких центрах, после лапароскопиче­ской коррекции сактосальпинкса ЭКО завершается значительно большим числом родов, чем у неоперированных женщин (контроль). Эффект был гораздо большим после хирургической коррекции двустороннего сактосальпинкса.

Диагностические исследования матки и маточных труб

Проходимость труб проверяют с помощью сле­дующих методов:

• инсуффляция маточных труб СО2;
• гистеросальпингография;
• хромопертубация и диагностическая ла­пароскопия.

Инсуффляция труб

Этот метод, впервые предложенный в 1920-х гг., ненадежен. Он не позволяет решить, имеется ли об­струкция трубы с одной или с обеих сторон. Прямое сравнение с данными лапароскопии обнаруживает значительное расхождение результатов. Метод не следует применять даже в целях скрининга.

Гистеросальпингография

Гистеросальпингография имеет гораздо большее значение. Ее можно проводить в амбула­торных условиях через 1-2 часа после приема пациент­кой индометацина (в качестве анальгетика). Трубы исследуют с помощью флуороскопа. В редких слу­чаях за окклюзию труб можно ошибочно принять их спазм. Поэтому целесообразно использовать спаз­молитические средства, например, бутилскополаминбромид (1-2 мл в/в).

Доза облучения яичников при гистеросальпингографии колеблется от 1,7 мГР для 100-мм флуороскопической пленки до 2,8 мГР для кадра размером 24×30 см. Исследование проводят обычно через 2-5 дней после менструа­ции, чтобы свести к минимуму риск прерывания воз­можной беременности на ранней стадии.

Вероятность вспышки инфекции после гистеросальпингографии не превышает 1%. Идентифицировать группу риска в отношении этого осложнения пытались путем опре­деления количества лейкоцитов в крови, с-реактивного белка и скорости оседания . Данные исследования показали, что эти показатели малочув­ствительны и недостаточно специфичны.

Некоторые авторы рекомендуют профилактиче­ски вводить антибиотики, например, 200 мг доксоциклина за 2 дня до исследования и по 100 мг в те­чение 5 дней после него. По этому поводу нет едино­го мнения, и профилактику антибиотиками проводить не рекомендуется.

При гистеросальпингографии отчетливо видны контуры матки, а также перегородки, полипы и подслизистые фиброзные образования. Для оценки диагностического значе­ния гистеросальпингографии частоту беременности после исследования необходимо сравнить с таковыми до него. В случае нормальных результатов гистеросальпингографии вероятность беремен­ности при инсеминации донорскими сперматозоида­ми составляла 46%. При выявлении аномалий или дефектов матки и двусторонней проходимости труб этот показатель снижался до 34%. При нормальной анатомии матки и односторонней окклюзии трубы вероятность беременности после инсеминации до­норскими сперматозоидами составляла 40%.

Относительно высокий показатель зачатия, несмо­тря на выявленную при гистеросальпингографии патологию, обусловлен, ве­роятно, оптимальностью мужского фактора в усло­виях донорской инсеминации. Это необходимо учиты­вать в тех случаях, когда при бесплодии супругов об­наруживается недостаточность мужского фактора.

Результаты гистеросальпингографии часто не совпадают с данными ла­пароскопии и хромопертубации. Таким образом, прогноз на основании данных гистеросальпингографии, по-видимому, не­достаточно точен. При обследовании 104 женщин совпадение результатов отмечалось в 62% случаев. При нормальных результатах гистеросальпингографии данные лапароскопии и хромопертубации оказы­вались нормальными в 96% случаев. При нечетких результатах гистеросальпингографии и возможной патологии совпадение с данными лапароскопии регистрировалось в 63% случаев. Подозрения на окклюзию маточных труб подтвердились при лапароскопии только в 54% слу­чаев. На основании этих данных был сделан вывод, что при бесплодии на фоне нормальных результатов гистеросальпингографии следует производить диагностическую лапаро­скопию. Точность результатов гистеросальпингографии возрастает при использовании специальной си­стемы катетеров, позволяющей порознь перфузировать маточные трубы. Этот способ дает возможность измерять давление, обеспечивающее проходимость каждой трубы в отдельности. В норме оно составля­ет 429 ± 376 мм рт. ст., а при патологических измене­ниях труб возрастает до 957 ± 445 мм рт. ст. Аналогичный, но менее инвазивный ме­тод предполагает использование дуплексной эхо­графии. Новейшие контрастные среды позволяют проводить гистеросальпингографии только с помощью ультразвука. Эта новая ме­тодика может использоваться как простой способ скрининга, хотя следует учитывать и его возможные ошибки.

При проведении гистеросальпингографии в ее классическом варианте контрастной средой должна быть масляная взвесь, так как это обеспечивает более высокую вероят­ность беременности, чем использование гидрофиль­ных агентов, однако следует помнить и о некотором риске образования гранулом при применении масляной среды.

Таким образом, эхо-гистеросальпингографию можно рекомендовать как метод скрининга наруше­ний трубной проходимости у женщин с неотягощенным анамнезом, отсутствием хламидийной инфекции и продолжительностью бесплодия менее одного го­да. Во всех остальных случаях следует проводить ла­пароскопию и хромопертубацию.

Гистероскопия и лапароскопия

Лапароскопия в сочетании с хромопертубацией и гистероскопией - стандартный метод оцен­ки состояния тазовых органов и проходимости труб. В отличие от гистеросальпингографии, этот метод позволяет опытному хирургу с наибольшей точностью диагностировать эндометриозные спайки, истончение маточных труб и изменения яичников.

Гистероскопия. Это исследование можно произво­дить без общей анестезии. Жесткий или гибкий эндо­скоп проводят через отверстие шейки в полость мат­ки, которую обычно расширяют раствором высокомо­лекулярного декстрина, СО2 или 5% водным раство­ром . Через специальный канал эндоскопа можно вводить щипцы или инструмент для электро- или лазерной коагуляции.

Лапароскопия. Лапароскопия обычно требует об­щей анестезии с интубацией. Через небольшой раз­рез ниже пупка брюшную полость заполняют СО2 и вводят лапароскопический троакар и сам лапараскоп. Опасность метода связана с возможностью перфорации кишечника или крупных сосудов. Эти осложнения наблюдаются примерно в 0,1% случаев. После 1-2 дополнительных разрезов для введения других инструментов через внутриматочную каню­лю можно вводить краситель. Его выход через яич­никовые отверстия труб служит прямым визуальным доказательством их проходимости.

Поскольку при спайках в брюшной полости про­верить проходимость труб довольно трудно, исполь­зуют новые диагностические методы. Очень тонкие эндоскопы, вводимые в трубы при гистероскопии или лапароскопии, позволяют осмотреть их внутрен­нюю поверхность. Эти эндоскопы снабжены спе­циальной оптической системой, исключающей пов­реждение слизистой маточных труб.

Лечение

В зависимости от характера патологического процесса в трубах производят рассечение спаек, фимбриопластику, сальпингостомию или наложение анастомоза. При адгезиолизисе применяют любые микрохирургические манипуляции для восстано­вления подвижности маточных труб и яичников. Фимбриолизис производят для мобилизации фимбрий; дефекты брюшины тщательно ушивают. Фимбриопластика - реконструкция имеющихся фимбрий при частичной или полной окклюзии труб. В случае полной окклюзии раскрывают отверстие и серозную оболочку выворачивают, формируя бах­ромчатые края отверстия. Если окклюзия ампулы требует резекции части трубы, то производят сальпингонеостомию. Анастомоз можно накладывать между любыми сегментами маточной трубы.

В наши дни результаты микрохирургических операций необходимо сравнивать с результатами программ ЭКО. Следует учитывать, что микрохирур­гический метод может обеспечить полное излече­ние, тогда как ЭКО - форма лишь временного ле­чения. Вероятность беременности после хирурги­ческого сальпинголизиса, фимбриолизиса и овариолизиса составляет 39-69%. Статистическая средняя этого показателя при использовании обычных методик достигает 40%.

Фимбриопластика и сальпингостомия по пово­ду последствий воспалительных процессов в тру­бах дают худшие результаты. Согласно данным Мюнстерского университета, вероятность бере­менности в таких случаях составляет лишь 25%. При выборе той или иной формы лечения необходимо учитывать опытность хирурга. Если сразу же не планируется ЭКО, пациентку следует госпитализировать в спе­циализированное микрохирургическое отделе­ние.

Аномалии матки и маточных труб как причина беслодия was last modified: Октябрь 10th, 2017 by Мария Салецкая

В литературе описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб. Однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб почти не встречается. Все варианты аномалий развития маточных труб обусловлены недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.

Аномалии развития матки и влагалища

Из многочисленных пороков развития половых органов в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. У всех больных отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников. Многие пороки развития без задержки менструальной крови не проявляются в периоде полового созревания. Такие пороки, как однорогая, двурогая, седловидная матка, полная перегородка в матке, в большинстве случаев не выявляются на эхограмме при исследовании матки в детском возрасте и нередко являются случайной эхографической находкой при проведении исследования в более старшем возрасте.

Из многочисленных АРПО в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким АРПО относят:

атрезию девственной плевы;

аплазию части или всего влагалища при функционирующей матки (аплазия нижней, средней двух третей, аплазия всего влагалища);

удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;

добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

Эти формы пороков развития впервые клинически проявляются с возникновением менструации.

Для двух первых групп характерно сочетание “ложной аменореи” и болевого синдрома, для третьей и четвертой групп при односторонней задержке оттока менструальной крови - выраженная альгоменорея.

1. Аплазия матки и влагалища

Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida . Эта аномалия еще известна под названием “синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Мюллера-Хаусера”, для которого характерны:

врождённое отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков);

нормальная функция яичников;

женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, пропорциональное тело, характер оволосения и развитие наружных половых органов по женскому типу);

женский кариотип (46,ХХ);

часто встречающееся сочетание с другими врождёнными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, главным образом почек).

Частота аплазии влагалища и матки по данным разных авторов колеблется от 1 на 4000 – 5000 - 20000 новорожденных девочек.

Клиническая картина.

Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в них имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Аплазия матки и влагалища может быть заподозрена в случае отсутствия менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Причиной первичной аменореи в 15% случаев является врождённое отсутствие матки.

При внешнем осмотре больной обычно устанавливают правильное телосложение, достаточно развитые вторичные половые признаки. Возможны сочетанные аномалии: пороки развития позвоночника (18,3%), патология кожи – родимые пятна, веснушки, гемангиомы (21,9%), высокое аркообразное нёбо (11,2%), незаращение верхней губы (2,2%), аномалии развития молочных желез – гипоплазия, широко раставленные железы (19,3%) , гипоплазия ногтей (23,4%), вальгусная девиация локтевых суставов (12,0%), синдактилия (1,2%), недоразвитие пальцев кисти (3,7%), врождённые пороки сердца (4,6%), аномалии желудочно – кишечного тракта (4,6%), косоглазие (2,95%), пороки развития органов мочевыделения (33,%), паховые грыжи (11,0%). Выявляется отсутствие входа во влагалище или, при наличии отверстия в девственной плеве, неглубокая ямка за гименом. При ректо – абдоминальном исследовании матка не определяется, но иногда на её месте выявляется поперечная дубликатура брюшины над мочевым пузырём. По обе стороны от дубликатуры пальпируются рудименты маток. Высоко у стенок таза пальпируются яичники.

При подозрении на аплазию матки и влагалища обязательным является определение уровня полового хроматина и кариотипирование, так как этот порок встречается и при других патологических состояниях – тестикулярная феминизация, дисгенезия гонад.

В настоящее время для диагностики этой аномалии развития используются УЗИ, а в сложных случаях – компьютерная томография.

В большинстве случаев при ультразвуковом исследовании матка определяется в виде тяжа длиной до 3 см в центре малого таза или в виде двух маточных “валиков”, расположенных пристеночно размерами 27*25*12 мм. Иногда рудименты маток не определяются. Как правило, яичники располагаются высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. Стенки влагалища за мочевым пузырем не визуализируются.

В некоторых случаях возможно проведение экскреторной урографии, при которой устанавливаются аномалии развития почек, мочеточников, мочевого пузыря.

Таким образом, диагностика аплазии матки и влагалища должна основываться на клинической симптоматике (аменорея, невозможность половой жизни), данных анамнеза, общего и гинекологического осмотра (отсутствие входа во влагалище, пальпация рудиментарных маток), данных УЗИ малого таза и почек. Необходимо исследование полового хроматина и кариотипирование.

Аплазия матки — не просто диагноз, а и чаще всего приговор к бездетности. При этом заболевании матка недоразвита, что обычно не позволяет женщине самостоятельно выносить и родить малыша. О симптомах подобной патологии важно знать, так как она встречается не так редко и может быть связана с халатным отношением беременной к своему здоровью. Поэтому важно знать о факторах, которые могут привести к аплазии матке и о способах устранения этой патологии.

Обычно к бесплодию приводят заболевания, связанные с гормональными нарушениями или патологией маточных труб. Однако отсутствие возможности иметь детей быть связано с патологией самой матки.

Аплазия (недоразвитие или отсутствие) матки обнаруживается у каждой пятой девушки, когда к положенному сроку у нее не появляются менструации.

Аплазия шейки матки чаще связана с нарушением формирования протоков Мюллера при внутриутробном развитии плода. Такой сбой своевременного и полного формирования этих протоков приводит к разнообразным дефектам половых органов – и матки, и влагалища.

Обычно аплазия встречается в сочетании с патологией других половых органов: влагалища и шейки матки.

Не всегда можно точно выявить причины аплазии. Основными причинами этого заболевания являются неблагоприятные факторы, которые воздействуют на организм беременной женщины в первом триместре. Чаще всего такими факторами могут являться:

• генетическая предрасположенность;
• общие хронические патологии матери;
• хронические воспаления половых органов;
• гормональные расстройства;
• инфекционные заболевания;
• алкоголь;
• курение;
• медикаменты.

В ряде случаев аплазия имеет вторичный характер. При этом девочка рождается с нормальной репродуктивной системой, но при лечении ряда заболеваний матки или влагалища некоторые половые органы приходится удалять.

Любое хроническое заболевание может приводить к гормональным нарушениям у плода. Например, хронические дыхательные заболевания у матери (бронхит, бронхиальная астма) приводят к кислородному голоданию в организме плода. А если женщина при беременности страдает сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертония, ишемия или порок сердца), это приводит к недостаточному кровообращению в плаценте.

Приобретенная аплазия

Инфекционные агенты также часто становятся причиной патологии внутренних органов плода. Перенесение беременной женщиной в первом триместре бактериальных или вирусных инфекций часто приводит к различным порокам половых органов. К таким расстройствам может привести даже обычное заболевание ОРВИ.

Нередко при различных патологиях беременные боятся использовать сильные препараты и обходятся методами народной медицины. Однако отсутствие в данном случае адекватного лечения может сослужить плохую службу здоровью будущего малыша.

Читайте также: является подвидом двурогой. Особенность ее строения - на дне органа расщепления в форме седла или сердечка.

Вирус в организме беременной может проникать через плацентарный барьер, участвуя в процессе клеточного деления и приводя развитию патологий у плода. Это чаще всего происходит именно в первом триместре беременности. Впоследствии нормальное строение органа нарушается, приводя к маточной аплазии.

Особенно опасно перенесение беременной TORCH инфекций, которые несут большую потенциальную угрозу будущему малышу. К таким заболеваниям относят вирусы краснухи, токсоплазмоза, герпеса, цитомегаловируса и др. Все они приводят к множеству врожденных пороков у будущего малыша, в том числе маточной аплазии.

Также опасной для беременной женщины является бактериальная инфекция, которая не лечится правильно. В таком случае важно не противиться принимать антибактериальные препараты, малотоксичные для плода.

При адекватном лечении бактериальная инфекция менее опасна для беременной женщины, чем вирусная. Вирусные инфекции не только сложно лечатся, но еще и способны приводить к мутации клеток и появлению различных врожденных пороков.

Гормональные расстройства у беременной могут нарушать формирование половых органов у эмбриона, что встречается при патологиях яичников, надпочечников, аномалиях гипоталамуса или гипофиза, опухолях.

Приобретенная аплазия типична для больных, которым произведено удаление матки. Это чаще всего бывает при полипах, фибромиоме или лечении онкопатологии.

Факторы риска

Любая беременная женщина должна быть ответственна за свое здоровье, так как ее халатное отношение к себе может подорвать и здоровье будущего малыша.

Особенно серьезно необходимо обследоваться и пролечиться будущей маме, если она подверглась:

• вирусным заболеваниям в первом триместре беременности;
• хроническим инфекциям, в т.ч. заболеваниям половых путей;
• частым острым воспалениям половых органов типа кольпита или вагинита, являющимся хорошей почвой для восходящей инфекции и ее переходу в хроническую форму;
• расстройствам местного кровообращения, нервной и вегетативной систем, что может отрицательно повлиять на плод и его развитие.

Поэтому учет всех факторов риска и меры по преодолению их последствий являются лучшей профилактикой аплазии матки у новорожденных девочек.

Симптомы недуга

До поры до времени у девочки невозможно заподозрить аплазию половых органов. Все наружные половые органы у такой пациентки развиваются обычно в соответствии с возрастными нормами. При этом у девочки имеется нормальное оволосение подмышек и области лобка. Ребенок при этом обычно не отстает в весе или росте, не имеет психических отклонений. Но месячные на это фоне у девочки так и не возникают. Иногда у таких девушек может быть подобие месячных с очень скудными выделениями.

Обнаружить недоразвитие или отсутствие матки в периоде полового созревания возможно лишь при случайно сделанном УЗИ . Иногда диагноз аплазии устанавливается лишь при невозможности женщины забеременеть уже во взрослом возрасте.

Основный тревожный признак при подозрении на аплазию матки – это отсутствие месячного цикла в момент полового созревания. Другим симптомом аплазии является появление периодических болей внизу живота. Именно боли чаще всего подталкивают девушек обратиться к врачу, так как они протекают длительно, нередко мучительно и плохо поддаются действию обезболивающих средств.

В ряде случаев у таких пациенток месячные до определенного возраста идут, но затем прекращаются. Функция яичников у женщины не нарушается, ведь патология задевает лишь саму матку. При аномальном строении матки задеты все слои матки – и эндометрий, и миометрий. Все это исключает присутствие регулярного менструального цикла.

Основными жалобами пациенток при аплазии могут быть проявления в виде:

• отсутствия месячных при ежемесячных тянущих болях в животе;
• нагрубания молочных желез;
• носовых кровотечений;
• головных болей;
• невозможности нормальной половой жизни;
• бесплодия.

Аплазия матки редко встречается без аплазии влагалища. Сочетание аплазии матки с аплазией влагалища называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Стадии и формы аплазии матки

Стадии недуга определяются в соответствии со степенью выраженности патологии. При маточной аплазии определяется следующие признаки анатомического недоразвития матки:

• при 1степени отклонения не выходят за 1-2 см от нормального размера матки;
• при 2 степени матка уменьшена до 3 см;
• при 3 степени матка уже полностью отсутствует, представляя собою рудимент.

Стадия аплазии определяется при детальном обследовании.

Формы аплазии матки зависят от того, насколько другие органы вовлечены в патологию. Чаще всего при аплазии матки встречается и аплазия влагалища, когда данный орган имеет существенное сужение. При аплазии шейки матки недоразвитие матки больше всего выражено в области шейки, что не позволяет наступить беременности.

Наиболее благоприятное течение недуга встречается при аплазии цервикального канала, так как этот вид заболевания позволяет женщине зачать и выносить малыша.

Диагностика

Изредка маточную аплазию удается выявить в раннем возрасте при случайном ультразвуковом исследовании. Это может происходить, если мама озадачена жалобами девочки на боли при дефекации или мочеиспускании.

Главной триадой симптомов дисплазии у всех пациенток являются отсутствие месячных, боли в животе и невозможность забеременеть.

Для правильной постановки диагноза обычно используются методы:

1. опроса пациентки;
2. гинекологического осмотра;
3. вагиноскопии;
4. сдачи лабораторных анализов (крови, мочи, посева мазка из влагалища и др.);
5. проведения скрининга (особенно гормонального);
6. лапароскопии;

Своевременная диагностика аплазии особенно важна, так как главной функцией женского организма является репродуктивная. При этом важно установить правильный диагноз, а также степень и форму аплазии, что позволит подобрать женщине правильный метод лечения заболевания.

На этапе сбора анамнеза важно выяснить все о месячном цикле: когда он начался и как установился. У большинства девушек при аплазии цикл начинается поздно или месячных нет совсем, хотя по возрасту цикл должен быть.

Именно при отсутствии нормального месячного цикла женщине важно пройти особо тщательное обследование.

Анализы и осмотр

На этапе вагинального осмотра определяют, коснулись ли изменения шейки матки и влагалища, а также цервикального канала. При этом может наблюдаться сужение влагалища или деформация шейки матки. В некоторых ситуациях влагалище настолько узкое, что невозможно даже осмотреть женщину. Также при аплазии часто бывает невозможно определить размеры матки (из-за ее маленького размера) или не удается ее обнаружить матку совсем.

Анализы необходимы для исключения нахождения инфекции в половых органах во время лечения.

При назначении гормонального скрининга врач устанавливает степень зрелости яичников и сохранение ими нормальной функции. Это необходимо для исключения патологий, схожих по симптомам с аплазией. Особенностью аплазии является сохранение нормального гормонального фона в организме женщины. В ряде случае выявляются гормональные нарушения на уровне гипофиза (в выработке лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов). Нередко такая форма аплазии возникает внутриутробно при гипофизарной недостаточности у беременной женщины.

Обязательным методом диагностики являются мазки на обнаружение бактериальной флоры и определение степени чистоты влагалища. Это позволяет назначить лечение правильно, с учетом наличия бактериальной флоры или специфических половых инфекций. Мазок необходим перед любым гинекологическим лечением.

Ультразвук считается максимально информативным методом диагностики. Он позволяет точно определить наличие аплазии матки и сопутствующих патологий. По УЗИ можно судить о размерах матки, ее форме, расположении и состоянии. Также определяется состояние и проходимость влагалища, а также состояние эндометрия и его толщина.

Для аплазии типично нормальное состояние яичников и их функции, а также полное сохранение овуляции.

Максимально диагностическими информационными методами являются МРТ или КТ. Эти методы максимально точно позволяют обследовать половые органы, произвести их полное измерение и выявление патологий.

Часто при аплазии назначается консультация генетика и эндокринолога, особенно если она сочетается с другими патологиями.

Способы лечения аплазии матки

Выбор методики лечения аплазии связан с формой недуга и его стадией. Оперативное вмешательство обычно используют при осложненной аплазии и связанных с нею болями, или при задержке менструальной крови в матке или влагалище. Перед операцией используют оральные гормональные препараты для прекращения месячных (Трипторелин, Ганиреликс, Данодиол и др).

Лечение аплазии матки обычно производится методами:

• кольпоэлонгации;
• лапароскопического метода брюшинного кольпопоэза;
• классического метода брюшинного кольпопоэза.

Рассмотрим вкратце суть этих методов лечения.

1. Метод кольпоэлонгации является консервативным способом лечения, позволяющим удлинить влагалище. Сеанс кольпоэлонгации женщина использует трижды в день по 20 минут. Для растяжения влагалища обычно необходимо 11 месяцев такой терапии. Данный метод используется в случаях, если хирургическое лечение аплазии противопоказано. Осложнения кольпоэлонгации могут проявляться сухостью и болезненностью влагалища при близости, а также выпадением стенок растянутого влагалища.
2. При методе лапароскопического кольпопоэза используются лоскутки брюшины для формирования влагалища нужной длины. При этой методике минимален риск операционных осложнений (особенно повреждений внутренних органов) и минимальный срок реабилитации.
3. Метод классического кольпопоэза производится с разрезом брюшной полости. При этом методе нередки осложнения и особенно высоки требования к мастерству хирурга. После такого лечения требуется длительный период реабилитации.

Операции при аплазии проводятся с разным объемом вмешательства. Нередко при болях или неполном отхождении крови женщине удаляют матку полностью, оставляя лишь влагалище для сохранения половой функции.

Изредка, при незначительной патологии и сохранении нормально проходимости цервикального канала, женщине при аплазии матки удается стать матерью.

Чаще для женщин с аплазией матки единственным способом стать матерью является способ суррогатного материнства. Это связано с сохранением овуляции и возможности таким женщинам получить малыша с использованием своих собственных яйцеклеток.

Прогноз и осложнения

Аплазия может осложниться (скоплением менструальной крови в матке) или гематокольпосом (скоплением менструальной крови из-за заращения девственной плевы).

Такие нарушения связаны с патологией анатомии матки и могут приводить к серьезным кровотечениям. Также кровь является отличной средой для присоединения различных видов инфекции.

Маточная аплазия чаще всего грозит бесплодием. Даже при минимальной выраженности заболевания анатомическая неполноценность матки не позволяет выдержать нагрузку при вынашивании плода. При этом матка не может растянуться до размеров, необходимых для вынашивания полноценного малыша.

Аплазия является серьезной патологией, часто осложняющейся невозможностью самостоятельного вынашивания малыша. Важнейшим условием профилактики этого недуга является максимально внимательное отношение беременной женщины к собственному здоровью, своевременное лечение любых недугов и соблюдение всех рекомендаций врача в период вынашивания малыша. Здоровья вам и вашим малышам!