Синдром короткого qt у разных этнических групп. Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного – его диагностика и лечение. Видео: интервал QT и синдром удлинения на ЭКГ

blockade among symptomatic patients with familial long-QT 52.

syndrome // J. Hum. Genet. - 2001. - Vol. 46. - P. 38-40.

43. Vincent G. M. The molecularbasis of the long QT syndrom. 53.

Genes causing fainting and sudden death // Ann. Rev. Med.

1998. - Vol. 49. - P. 257-263.

44. Vincent G. M. Long QT syndrome // Cardiol. Clin. - 2000.

Vol. 18 - P. 309-325.

45. Vincent G. M. Role of DNA testing for diagnosis, manage- 54.

ment, and genetic screening in long QT syndrome, hypertrophic cardiomyopathy, and Marfan syndrome. Editorial //

Heart. - 2002. - Vol. 86. - P. 12-14. 55.

46. Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. The spectrum of symptoms and QT intervals in carriers of the gene for the long-QT syndrome // N. Engl. J. Med. - 1992.

Vol. 327. - P. 846-852. 56.

47. Viskin S. Cardiac pacing in the long QT syndrome: review of available data and practical recommendations // J.

Cardiovasc. Electrophysiol. - 2000. - Vol. 11. - P. 593-600. 57.

48. Viskin S. Post-tachycardia QT prolongation: maladjustment of the QT interval to the normal heart rate // PACE. - 2003.

Vol. 26. - P. 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Genetics, molecular me- 58.

chanisms and management of long QT syndrome // Ann.

Med. - 1998. - Vol. 30, № 1. - P. 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. SCN5A mutations associated with an inherited cardiac arrhythmia, long QT syn- 59.

drome // Cell. - 1995. - Vol. 80. - P. 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. et al. Compound mutations - a common case of severe long QT syndrome // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 1834-1841.

Wilde A. M., Priori S. G. Brugada syndrome and sudden death // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 21. - P. 1.

Wilde A. M., Jongbloed R. J. E., Doevendas P. A. Auditory stimuly as a trigger for arrhythmic events differentiate herg-related (LQTS2) patients from KVLQT1-related patients (LQTS1) // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1999. - Vol. 33, № 2.

Wilde A. A. Is there a role for implantable cardioverter defibrillators in long QT syndrome? // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2002 - Vol. 13. - P. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. Normalization of ventricular repolarization with flekainid in long QT syndrome patients with SCN5A // Ann. Non. Electrocardiol.

2001. - Vol. 6, № 2. - P. 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicouri S. Cellular basis for QT dispersion // J. Electrocardiol. - 1998. - Vol. 30.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. Molecular genetic analysis of long QT syndrome in 67 Russian families // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - P. 44.

Zhang L., Benson D.W., Tristani-Firousi M. et al. ECG features in Andersen-Tawil Syndrome patients with KCNJ2 mutations. Characteristic T-U wave patterns predict the KCNJ2 genotype // Circulation. - 2005.

Zhang L., Timothy K. W., Vincent G. M. et al. Spectrum of ST-T-wave patterns and repolarization parameters in congenital long-QT syndrome: ECG findings identify genotypes // Ibid. - 2000. - Vol. 102.

УДК 616.12-008.318-07-08

СИНДРОМ УКОРОЧЕННОГО ИНТЕРВАЛА £Т (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ)

И. И. Гукасова

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. - академик РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва

Общеизвестно, что удлиненный интервал QT ассоциируется у многих с риском внезапной сердечной смерти. Однако о прогностической значимости укороченного интервала QT известно мало.

Укороченный интервал QT характеризуется наличием в анамнезе пациента случаев внезапной сердечной смерти у родственников, короткими рефрактерными периодами предсердий и желудочков и возможностью индукции фибрилляции желудочков во время проведения электрофизио-логического исследования.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) - основная причина, приводящая к внезапной сердечной смерти. У большинства пациентов присутствуют явные структурные изменения сердца, однако у некоторых органическое поражение сердца не может быть идентифицировано. В таком случае фибрилляция желудочков считается идиопатической. Несмотря

на то, что внезапная смерть в отсутствие сердечного заболевания является редким случаем, клиническая значимость данного явления высока в силу того, что ему чаще подвержены молодые, в целом здоровые люди. В связи с этим неоспорима важность клинических, электрокардиографических и других методов диагностики для прогнозирования возможности возникновения фибрилляции желудочков.

Впервые связь укорочения интервала QT и жизнеугрожающих сердечных аритмий отмечена в работе L. Fei и A. Camm в 1995 г. у больных с идиопа-тическими желудочковыми тахиаритмиями. Критерии удлинения интервала QTдостаточно хорошо отработаны, в то время как определению его укорочения не уделялось столь активного внимания. P. Rau-taharju и соавт. на основании обследования 14379 пациентов вывели формулу, уточняющую предиктор-ные значения интервала QT, обозначенные как QTp:

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

QT,=656/(1+ЧСС/100). В данном исследовании продолжительность QT менее 88% от QTp свидетельствует о низкой распространенности укорочения интервала QT среди здоровых лиц. Сам термин «идиопатический короткий интервал QT» был предложен I. Gussak и соавт. в 2000 г. . Позднее выделены две основные формы данного синдрома:

1) постоянное идиопатическое (частотно-независимое) укорочение интервала QT, при котором величина интервала не изменяется в зависимости от длины цикла;

2) парадоксальное (брадизависимое) укорочение интервала QT, при котором наблюдаются эпизоды брадиаритмии и укороченный интервал QT, а также транзиторные изменения Г-волны, которые авторы интерпретируют как нарушенную реполяризацию при внезапном увеличении интервала ЕЯ.

Прогностическое значение укорочения интервала QT было исследовано в работе А. А^га и соавт. . Авторы отметили, что как удлинение, так и укорочение интервала QT является прогностически неблагоприятным признаком, ассоциированным с риском внезапной сердечной смерти. Укорочение корригированного интервала QT менее 400 мс) было ассоциировано с двойным риском внезапной смерти по сравнению с больными с его нормальными значениями (QTc от 400 до 440 мс). Аналогичный риск наблюдался при среднем значении QTc более 440 мс.

Для определения возможной роли укорочения интервала QT в патогенезе внезапной сердечной смерти проводилось большое количество исследований как русскими, так и зарубежными специалистами. Основным направлением являлось выявление тех факторов, которые насторожили бы врача и заставили его обратить внимание на данного пациента, провести весь спектр необходимых исследований. В первую очередь к ним относятся:

Наличие синкопальных состояний у обследуемого пациента и укорочение интервала QT на 12канальной электрокардиограмме;

Наличие в семье обследуемых пробандов случаев внезапной смерти в молодом возрасте (до 45 лет);

Отсутствие у погибших родственников выявленных на аутопсии пороков сердца, поражения коронарных сосудов, заболеваний миокарда, инсульта и хронических заболеваний при жизни, которые могли бы стать причиной смерти;

Исключение у всех пробандов на основании предварительного обследования (физикальный осмотр, стандартные лабораторные тесты, 12-канальная электрокардиография, эхокардиография, тред-мил-тест, 24-часовое суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру) поражения миокарда или коронарных сосудов, пороков сердца, жизнеугрожающих нарушений ритма - полной атриовентрикулярной

блокады, синдрома слабости синусного узла, желудочковых и суправентрикулярных тахиаритмий;

Исключение у пробандов, имеющих синко-пальные состояния в анамнезе, эпилепсии и ортостатической гипотензии.

Оценка интервала QT проводится на основании формулы P. Rautaharju: QTp=656/(1+4CC/100), где QTp - долженствующее предикторное значение QT, а QTp88 - значение 88% от продолжительности QTp. Согласно существующим рекомендациям, укороченным считается значение QT для данной ЧСС, меньшее QTp88.

По данным ЭКГ-исследования и суточного мо-ниторирования ЭКГ по Холтеру длительность интервала QT у таких пациентов всегда остается не более 300 мс (QTc менее 320 мс) независимо от частоты сердечных сокращений (ЧСС), возраста больного и времени исследования. Внезапная смерть у пациентов с укороченным интервалом QT может наблюдаться во всех поколениях семьи, как у мужчин, так и у женщин, и наследуется по аутосомно-доминант-ному признаку. У данной группы пациентов при аутопсии после внезапной смерти не было выявлено структурных и органических поражений сердца.

Постоянное частотно-независимое укорочение интервала QT (укороченный QT легче идентифицировать при низкой частоте сердечных сокращений, однако даже при высокой частоте сердечных сокращений значения QT остаются меньше нормальных, что делает постановку диагноза возможной у новорожденных) связывают с генетически детерминированным укорочением потенциала действия. Молекулярным субстратом укороченного интервала QT является нарушение функционирования ионных каналов клеточных мембран кардиомиоцитов. К укорочению интервала QT могут приводить уменьшение тока ионов натрия и кальция в клетку либо увеличение выхода тока ионов калия из клетки. Реполяризация желудочков характеризуется балансом между потоком ионов натрия и кальция внутрь клетки и калия - из клетки. Изменения процессов реполяризации желудочков, в том числе мутации белков калиевых каналов, могут приводить к возникновению угрожающих жизни аритмий. В настоящее время выделены гены, мутации в которых ответственны за проявления синдрома укороченного QT: 1) две миссенс-мутации гена HERG (KCNH2), кодирующего быстрый компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением фазы реполяризации (Ikr), способствующие усилению функции калиевого канала («gain of function»), ассоциированы с 1-м типом синдрома укороченного QT (SQT1) ; 2) мутации гена KCNQ1 (KvLQTl), приводящие к усилению функции медленного компонента калиевого тока с задержанным выпрямлением фазы реполяризации (Iks), ассоциированы

со 2-м типом синдрома укороченного QT (SQT2) ; 3) недавно выявленные мутации гена KCNJ2 (Kir2.1), приводящие к усилению функции Ik1 компонента калиевого тока, ассоциированы с 3-м типом синдрома укороченного QT (SQT3) . Однако следует отметить, что подобные мутации встречаются не столь часто. Так, F. Gaita и соавт. выявили лишь мутации гена HERG в 2-х из 6 семей с наследуемым синдромом укороченного QT.Вполне обоснованно будет предположить, что, возможно, существуют мутации других генов, как это наблюдается при синдроме удлиненного QT.

Некоторые исследования свидетельствуют о том, что укорочению интервала QT могут способствовать вторичные (внешние) факторы: увеличение частоты сердечных сокращений (которая находится в линейной зависимости от ЭРП и интервала QT), гипертермия, увеличение содержания кальция или калия в плазме крови, ацидоз и изменения вегетативной нервной системы . Парадоксальное (бра-дизависимое) укорочение интервала QT связывают с прямым действием медиаторов парасимпатической нервной системы, ингибирующих кальциевый ток и активирующих калиевый и ацетилхолиновый токи. Очевидно, что, как и в случае удлиненного интервала QT, речь может идти о врожденном и приобретенном синдроме укороченного интервала QT, когда возможны различные генетические варианты заболевания и патогенетические механизмы.

Для понимания сущности синдрома укороченного интервала QT необходимо помнить, что интервал QT представляет собой графическое отражение реполяризации желудочков на ЭКГ и что существует постоянная взаимосвязь между эффективным рефрактерным периодом (ЭРП) желудочков и интервалом QT.Электрофизиологическое исследование, проводимое у этих пациентов, подтвердило, что ЭРП предсердий и желудочков короче нормальных значений, что предрасполагает к развитию аритмий по механизму риентри. Изменение длительности рефрактерного периода миокарда является важным параметром уязвимости электрической активности сердца, приводящим к возникновению фибрилляции предсердий и желудочков. Очевидно, что асин-хронизм реполяризации любой природы повышает аритмогенную активность миокарда.

Молекулярный субстрат, предрасполагающий к укорочению интервала QT, может быть выражен как в желудочках, так и в предсердиях. Помимо наследуемой возможности внезапной смерти и индукции желудочковой аритмии у некоторых пациентов также отмечалась фибрилляция предсердий и короткий рефрактерный период предсердий. Учитывая высокую частоту встречаемости фибрилляции предсердий у данной категории пациентов, необходимо отметить, что в некоторых случаях,

особенно у молодых людей, она может являться единственным проявлением синдрома укороченного интервала QT.

Из-за высокой частоты внезапной сердечной смерти единственной альтернативой для пациентов с синдромом укороченного интервала QT является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) . Одной из особенностей, с которой сталкивались исследователи при имплантации ИКД пациентам с синдромом укороченного интервала QT, являлась вероятность, хотя и не частая, гиперчувствительности зубцов Т и соответственно немотивированных разрядов, так как укороченному интервалу QT постоянно сопутствует значительное повышение амплитуды Т-зубцов. Поэтому в отличие от пациентов с синдромом удлиненного интервала QT, двойная чувствительность R- и Т-зубцов должна быть меньше при укороченном QT, так как Т-зубец появляется рано после начала интервала RR и чувствительность наименьшая в ранней фазе алгоритма чувствительности после распознавания зубца R. В настоящее время разными производителями ИКД установлены различные алгоритмы для предотвращения гиперчувствительности высокоамплитудных сигналов Т-зубцов, и наиболее подходящими среди них представляются мультипрограммируемые алгоритмы. Тем не менее вне зависимости от различных алгоритмов чувствительности необходимым условием для индивидуальной адаптации параметров чувствительности является такая позиция электрода, которая гарантирует постоянный и высокий сигнал зубца R.

F. Gaita и G. Giusteto и соавт. провели исследование по изучению эффективности применения различных антиаритмических препаратов (ААП) при синдроме укороченного интервала QT. Поскольку проведенные исследования показали возможность повышения активности быстрого компонента калиевого тока с задержанным выпрямлением фазы реполяризации (Ikr) в результате мутации гена HERG, авторы решили протестировать ААП III класса типа соталола и ибутилида, являющиеся селективными блокаторами I^-. Однако оказалось, что эти препараты не удлиняли интервал QT. По-видимому, мутации приводят к потере некоторых физиологических регуляторных механизмов, и Ikr становятся нечувствительными к лекарствам, оказывающим специфическое действие на эти каналы . Хинидин же приводил к значительному удлинению интервала QT и к его конечной нормализации, а также к нормализации ЭРП желудочков и предотвращению индукции ФЖ. Более того, хинидин способствовал явной нормализации сегмента ST и уширению зубца T. Механизм действия хинидина при синдроме укороченного QT не до конца ясен, но предполагается, что удлинение

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

интервала QT происходит благодаря его сродству к Ikr компоненту калиевого канала в открытом состоянии и его способности блокировать Iks компонент калиевого канала . В исследование был включен 21 пациент, из них 10 имплантировали ИКД, а 11 пациентам имплантацию не проводили (2-м в связи с маленьким возрастом, а 9 отказались от имплантации ИКД). Гидрохинидин получали 11 пациентов без ИКД, а также 5 пациентов с имплантированными ИКД и симптоматичными эпизодами фибрилляции предсердий. У пациентов, получавших гидрохинидин, интервал QT увеличился от 271+13 мс до 347+33 мс (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Клинический пример. Группой ученых итальянского госпиталя Maruriziano Umberto под руководством проф. Fiorenzo Gaita в 2003 г. проведено исследование нескольких семей, члены которых имели укороченный интервал QT на ЭКГ и случаи внезапной смерти. На основании анамнеза выделены основные (синкопальные состояния, остановка сердца) и косвенные (сердцебиение, боль в области сердца, фибрилляция предсердий) признаки, а также возможность индукции фибрилляции желудочков во время программируемой стимуляции сердца.

Трое пациентов (двое взрослых и один ребенок) из одной семьи с интервалом QT, не превы-

■ Укороченный интервал ОТ Ш Внезапная смерть И Укороченный интервал ОТ и внезапная смерть

□ Нормальная ЭКГ

□ ЭКГ не проводилась

Рис. 1. Наследственные изменения ЭКГ обследуемой семьи.

шающим 280 мс, имели в анамнезе синкопальные состояния и эпизоды сердцебиения, и в одном случае наблюдалась внезапная смерть. Всем пациентам проведено клиническое обследование, включающее физикальное исследование, серию ЭКГ, нагрузочные тесты, суточное мониторирова-ние ЭКГ по Холтеру, эхокардиографическое исследование, ЭКГ высокого разрешения, магнитно-резонансную томографию.

На рис. 1 представлены наследственные изменения ЭКГ исследуемой семьи.

Пациент 1 (IV, № 3) - 35-летний мужчина с синкопальными состояниями в анамнезе и эпизодами фибрилляции предсердий при физической нагрузке. С помощью электрокардиографического исследования и суточного мониторирования ЭКГ зарегистрированы частые мономорфные желудочковые экстрасистолы с морфологией блокады правой ножки пучка Гиса, отклонение электрической оси сердца влево, указывающие на происхождение экстрасистол из проекции задней ветви левой ножки пучка Гиса. Интервал ОТ во всех исследованиях колебался от 240 до 280 мс, ОТс не превышал 280 мс (рис. 2).

Пациент 2 (IV, № 2), сестра 1-го пациента, предъявляла жалобы на перебои в работе сердца, сопровождающиеся головокружением. ОТ-интервал на ЭКГ от 220 до 250 мс. За время монито-рирования ЭКГ по Холтеру зарегистрированы экстрасистолы той же морфологии, но с разными интервалами сцепления. Во время физической активности вы-

Рис. 2. ЭКГ пациента 1. Ритм синусовый, ЧСС 75 уд/мин, ОТ 260 мс.

явлено укорочение интервала ОТ при увеличении частоты сердечных сокращений.

Пациент 3 (V, № 1) 6-летний сын пациента 2, у которого в 8-месячном возрасте зарегистрирована остановка сердца в ответ на адренергический стресс (шум). Проведены успешные реанимационные мероприятия, включающие наружную кардиоверсию. На ЭКГ ребенка имелись изменения интервала ОТ, аналогичные изменениям на ЭКГ у матери и дяди.

При проведении большого спектра клинических обследований органических поражений сердца не было выявлено ни в одном случае.

У пациентов 1 и 2 был брат, который умер внезапно в возрасте 3-х месяцев (IV, № 4), а их отец умер внезапно в возрасте 39 лет. Кроме того, трое членов семьи также умерли внезапно. Бабушка умерла в возрасте 49 лет на фоне полного здоровья. У нее были две сестры, одна из которых также умерла внезапно. У другой сестры внезапно умер сын в возрасте 39 лет. Электрокардиографическое исследование этим больным не проводилось.

Пациентам 1 и 2 проведено электрофизиологи-ческое исследование (программируемая стимуляция желудочков: верхушка правого желудочка и выводной тракт). Стимуляция проводилась на 2-х базовых частотах с использованием 2-х экстрастимулов.

Установка катетера в области верхушки правого желудочка привела к возникновению фибрилляции желудочков у обоих пациентов. ЭРП не превышал 150 мс, независимо от места стимуляции или длительности цикла базового ритма. Кроме того, при проведении программируемой стимуляции правого желудочка с использованием 2-х экстрастимулов у обоих пациентов индуцирована фибрилляция желудочков (рис. 3). При проведении антеградной стимуляции фибрилляция предсердий вызвана у одного пациента.

После исследования пациентам вводился фле-каинид в дозе 10 мг/кг в течение 10 минут. Обще-

"Ч"и" |-1 ‘и ■

У5 " . ■■■■■. ■■ ■■ ■

Рис. 3. Фибрилляция желудочков, индуцированная программируемой стимуляцией из выводного тракта правого желудочка двумя экстрастимулами с интервалами сцепления 170 и 150 мс.

известно, что флекаинид является блокатором натриевых каналов и удлиняет ЭРП. После введения флекаинида проводилась программируемая стимуляция желудочков. У пациентов наблюдалось увеличение ЭРП, и фибрилляция желудочков не индуцировалась.

Обоим пациентам с профилактической целью имплантирован кардиовертер-дефибриллятор и подобрана антиаритмическая терапия, преимущественно препаратами класса 1С.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Клиническое значение укорочения интервала ОТ у асимптоматичных лиц остается невыясненным. Часто дети и подростки не предъявляют никаких жалоб и могут считаться практически здоровыми по данным стандартного клинического обследования. Целенаправленный сбор анамнеза и семейное ЭКГ-обследование выявляет у них случаи внезапной смерти у родственников и укорочение интервала ОТ у членов семьи, также страдающих синкопальными состояниями. Это дает основание предполагать значение роли укороченного интервала ОТ в патогенезе внезапной смерти у погибших родственников.

В настоящее время генетический скрининг синдрома укороченного интервала ОТ находится в стадии исследования. В связи с этим решающая роль отводится анализу ЭКГ больных и прогнозированию на основании ее параметров возникновения аритмий, угрожающих жизни, так как зачастую первым симптомом данного заболевания является внезапная сердечная смерть у физически здоровых людей. Риск внезапной смерти присутствует на протяжении всей жизни, как у детей в возрасте до одного года, так и у взрослых пациентов старше 60 лет.

Открытым остается вопрос о первичности диагноза. Молекулярно-генетические исследования подтверждают многие общие патогенетические механизмы развития синдромов с высоким риском внезапной сердечной смерти, и не исключено, что со временем они будут объединены в различные клинико-генетические варианты одного заболевания. Однако в клинической практике целесообразно выделение диагноза укороченного интервала ОТкак основного у больных группы риска (лица с отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной сердечной смерти и/или син-копальными состояниями неясной этиологии), при отсутствии характерных признаков других заболеваний типа синдрома Бругада, аритмогенной дисплазии правого желудочка и др., более полно клинически очерченных на сегодняшний день. Но и при отсутствии данных заболеваний укорочение интервала ОТ может быть важным фиксирован-

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

ным дополнительным диагнозом или признаком, определяющим конкретный риск развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти, прогноз и тактику лечения больного. Поэтому выявление на ЭКГ укороченного интервала ОТ, особенно ниже 80% от должного значения, даже у асимптоматичных больных требует исключения заболеваний с риском развития жизнеугрожающих аритмий на основании данных семейного анамнеза и комплексного кардиологического обследования, включающего при необходимости электрофизиологическое обследование. С другой стороны, наличие в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, синкопальных состояний неясной этиологии требует исключения синдрома укороченного интервала ОТ.

ЛИТЕРАТУРА

1. Algra A., Tijssen J. G. P., Roelandt J. R. T. C. et al. QT interval variables from 24 hour electrocardiography and the two year risk of sudden death // Brit. Heart J. - 1993.

Vol. 70. - P. 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT-interval syndrome // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. Sudden death associated with short QT syndrome linked to mutations in HERG // Ibid. - 2004. - Vol. 109. - P. 30-35.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Short QT syndrome. A familial cause of sudden death // Ibid. - 2003. - Vol. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Short QT syndrome: Pharmacological treatment // J. Amer. Coll. Cardiol.

2004. - Vol. 43. - P. 1294-1299.

6. Gaita F. Short QT Syndrome: How Frequent Is It and What Are Its Peculiar Features? // Cardiac Arrhythmias / Ed. A. Raviele. Proceedings of the 9th International Workshop on Cardiac Arrhythmias (Venice, 2-5 October). - Italia: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Quinidine to Treat Short QT Syndrome: A Real Alternative to ICD? // Ibid. - Italia: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. ECG phenomenon of idiopathic and paradoxical short QT intervals // Card. Electrophysiol. Rev. - 2002. - Vol. 6. - P. 49-53.

9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopathic short QT interval: A new clinical syndrome? // Cardiology.

2000. - Vol. 94. - P. 99-102. "

10. Priori S. G., Barhanin J., Hauer R. N. et al. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: Impact on clinical management: Parts I and II // Circulation. - 1999. - Vol. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. A novel form of short QT syndrome (SQTS3) is caused by a mutation in the KCNJ2 gene // Circ. Res. - 2005. - Vol. 96. - P. 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Linearly scaled, rate-invariant normal limits for QT interval: Eight decades of incorrect application of power functions // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 13. - P. 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Congenital short QT syndrome and implantable cardioverter defibrillator. Inherent risk for inappropriate shock delivery // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 14. - P. 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. Further insights into the effect of guanidine in Short QT syndrome caused by a mutation in HERG // Ibid. - Vol. 16. - P. 1-5.

УДК 616.12-008.6-07

СИНДРОМ БРУГАДА - КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ И ЛЕЧЕНИЕ

Л. А Бокерия, А Ш. Ревишвили, И. В. Проничева

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им.

РАМН, Москва

Внезапная сердечная смерть (ВСС) чаще всего является следствием желудочковых тахиаритмий . Причины возникновения жизнеугрожающих желудочковых аритмий (ЖА) достаточно разнообразны. Зачастую развитие ВСС не удается удовлетворительно объяснить существующим ишемическим или воспалительным поражением миокарда. В настоящее время, когда развитие современной аритмологии сопряжено с активным развитием молекулярно-генетических методов исследования, появилось понимание генетических аспектов патогенеза аритмий. ВСС может быть следствием генетически детерминированных заболеваний, в основе которых

А. Н. Бакулева (дир. - академик РАМН Л. А. Бокерия)

лежат изменения (мутации) в генах, кодирующих ионные каналы, их модификаторы и модуляторы, структурные и саркомерные белки миокарда, клинически проявляющиеся нарушениями ритма сердца.

Наиболее активно изучаемыми в последнее время являются аритмии, связанные с мутациями в генах, отвечающих за функционирование ионных каналов (калиевого или натриевого), экспрессирующихся в миокарде. Данные генетически детерминированные аритмии относят к группе каналопатий и, учитывая наличие наследственно обусловленного нарушения образования и/или распространения электрического импульса, их также называют бо-

11105

Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца. Заболевание характеризуется определенным симптомокомплексом включающим укорочение интервала QT ((≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии , высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.

Симптомы

Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).

Генетика

Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца - ионных каналов . Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.

Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.

Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.

Диагноз

Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).

ЭКГ

Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца - т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.

ЭФИ

Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.

Патофизиология

Окончательно не ясна.

Лечение

Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

См. также

Синдром длинного интервала QT

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Синдром короткого интервала QT" в других словарях:

Связать? Синдром ранней или преждевременной реполяризации желудочков (СРРЖ) электрокардиографический феномен с характерными изменениями графической записи работы сердца на электрокардио … Википедия

КЛЕРКА-ЛЕВИ – КРИСТЕСКО СИНДРОМ - (синдром CLC – по именам описавших его французских врачей A. P. Clerc, 1871–1954, R. Levy, C. Cristesco; синоним – синдром короткого P – Q) – разновидность синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта, наблюдаемая при проведении возбуждения по пучку… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Схематическое изображение нормальной ЭКГ, с указанием зубцов, интервалов и сегментов. Интервал QT медицинский термин, обычно используемый в специальной области кардиологии элект … Википедия

I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В … Медицинская энциклопедия

Химическое соединение … Википедия

СЕРДЦЕ - СЕРДЦЕ. Содержание: I. Сравнительная анатомия........... 162 II. Анатомия и гистология........... 167 III. Сравнительная физиология.......... 183 IV. Физиология................... 188 V. Патофизиология................ 207 VІ. Физиология, пат.… … Большая медицинская энциклопедия

Действующее вещество ›› Атомоксетин* (Atomoxetine*) Латинское название Strattera АТХ: ›› N06BA09 Атомоксетин Фармакологическая группа: Адрено и симпатомиметики (альфа, бета) Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F90.0 Нарушение активности и… …

Действующее вещество ›› Диклофенак* (Diclofenac*) Латинское название Diclofenac Akri retard АТХ: ›› M01AB05 Диклофенак Фармакологическая группа: НПВС — Производные уксусной кислоты и родственные соединения Нозологическая классификация (МКБ… … Словарь медицинских препаратов

Действующее вещество ›› Нифедипин* (Nifedipine*) Латинское название Cordaflex RD АТХ: ›› C08CA05 Нифедипин Фармакологическая группа: Блокаторы кальциевых каналов Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› I10 I15 Болезни, характеризующиеся… … Словарь медицинских препаратов

Действующее вещество ›› Доксорубицин* (Doxorubicin*) Латинское название Caelyx АТХ: ›› L01DB01 Доксорубицин Фармакологическая группа: Противоопухолевые антибиотики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C50 Злокачественные новообразования… … Словарь медицинских препаратов

Для цитирования: Синьков А.В. Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике // РМЖ. 2014. №23. С. 1732

Синдромами удлиненного и укороченного интервала QT называют заболевания, характеризующиеся удлинением или укорочением продолжительности интервала QT электрокардиограммы (ЭКГ), частыми обмороками и высоким риском внезапной смерти вследствие желудочковых тахиаритмий.

Среди причин удлинения и укорочения интервала QT выделяют врожденные и приобретенные факторы. Основной причиной заболевания является наследственная каналопатия, обусловленная мутацией ряда генов, кодирующих белки трансмембранных калиевых и натриевых ионных каналов.

Синдром удлиненного интервала (СУДИ) QT имеет достаточно долгую историю изучения, насчитывающую более 100 лет. Возможно, первым описанием наследственного СУДИ QT является работа T. Messner и соавт., опубликованная в 1856 г. . Мощным толчком для изучения электрофизиологии сердца явилось внедрение в медицинскую практику методики регистрации ЭКГ, разработанной нидерландским физиологом В. Эйндховеном в 1903 г. Но только в 1957 г. A. Jervell и F. Lange-Nielsen диагностировали клинико-электрокардиографический «синдром длинного QT» у четырех членов одной семьи, страдавших врожденной невральной глухотой, частыми приступами потери сознания и имевших стойкое удлинение интервала QT на ЭКГ, положивший начало современному этапу изучения СУДИ QT. Вскоре P. Romano (1963) и D. Ward (1964) представили наблюдения аналогичного синдрома, но без врожденной глухоты. При этом у родственников больных также обнаруживалось удлинение интервала QT, но приступов потери сознания не отмечалось .
Аритмогенный потенциал укороченного интервала QT был впервые отмечен I. Gussak и соавт. в 2000 г. при описании клинического случая внезапной сердечной смерти одной молодой женщины и семьи, в которой наблюдалось несколько случаев раннего возникновения фибрилляции предсердий (ФП) у ее членов. Ни у кого из обследованных не имелось структурных изменений в сердце, но отмечалось отчетливое уменьшение продолжительности интервала QT на ЭКГ (QTC варьировал от 248 до 300 мс) .

Электрофизиология сердечной клетки и связь с продолжительностью интервала QT
Интервал QT ЭКГ отражает суммарную продолжительность деполяризации и реполяризации кардиомиоцитов желудочков. На уровне отдельной клетки интервал QT соответствует продолжительности трансмембранного потенциала действия (ТМПД), обусловленного трансмембранным током ионов по натриевым, кальциевым и калиевым каналам.
Известно пять последовательных фаз ТМПД:
Фаза 0 (деполяризация) характеризуется массивным током ионов натрия внутрь клетки (INa).
Фаза 1 (начальная быстрая реполяризация) характеризуется прекращением тока ионов натрия и преходящим быстрым током ионов калия из клетки (It0).
Фаза 2 (плато) характеризуется медленным током ионов кальция внутрь клетки через кальциевые каналы L-типа (ICa-L) и продолжающимся истечением ионов калия наружу (IK).
Фаза 3 (конечная быстрая реполяризация) характеризуется током ионов калия наружу клетки (IKr, IKs) c формированием трансмембранного потенциала покоя (ТМПП).
Фаза 4 (деполяризация) характеризуется поддержанием ТМПП за счет активного поступления ионов калия внутрь клетки (IK1).
На микроструктурном уровне трансмембранные ионные каналы представляют собой сложные структурные образования, состоящие из специфических белковых комплексов. Дисфункция этих белковых каналов может обусловливать ускорение или замедление трансмембранных ионных потоков в различные фазы ТМПД, что может приводить к удлинению или укорочению продолжительности ТМПД и интервала QT. Основной причиной дисфункции трансмембранных ионных каналов является мутация генов, кодирующих их белки. Мутации могут затрагивать все типы каналов, а также их сочетания, что обусловливает существование большого количества клинических форм синдрома удлиненного и укороченного интервала QT. В настоящее время структура и генетика трансмембранных ионных каналов изучены в полной мере, что делает доступной медикаментозную коррекцию их нарушений. Подробная литература по данному вопросу представлена в обзоре S. Nachimuthu и соавт. .

Методика измерения и оценки интервала QT
Интервал QT измеряется на ЭКГ от начала зубца Q (в случае его отсутствия - от начала зубца R) до конца зубца Т. Несмотря на кажущуюся простоту, измерение и оценка интервала QT представляют собой достаточно трудную задачу и являются одним из наиболее сложных моментов при анализе ЭКГ. Наибольшие сложности составляет: 1) определение начала комплекса QRS и окончания зубца Т; 2) выбор отведений, в которых предпочтительно измерять интервал QT; 3) необходимость корректировки продолжительности интервала QT для ЧСС, пола и продолжительности комплекса QRS .

По данным ряда исследований, у здоровых людей в разных отведениях продолжительность интервала QT может варьировать в пределах 50-65 мс. Согласно Рекомендациям по стандартизации и интерпретации ЭКГ Американской сердечной ассоциации 2009 г. , при измерении интервала QT в отдельных отведениях для анализа следует выбирать отведение с наибольшим интервалом QT (обычно отведение V2 или V3).
В большинстве случаев окончание зубца Т определяется в момент возврата конечной части зубца Т на изолинию. В случае «двугорбого» зубца Т с одинаковыми по амплитуде вершинами окончание зубца Т рекомендуют определять по окончанию второй вершины . Если зубцы Т и U накладываются друг на друга, то интервал QT рекомендуется измерять в отведениях без зубца U (часто это отведения aVR или aVL) или определять окончание зубца Т в месте пересечения изолинии с линией, проведенной по касательной вдоль нисходящей части зубца Т (необходимо учитывать, что последний способ может занижать значения интервала QT) (рис. 1).
При ручном способе измерения продолжительность интервала QT рекомендуется определять как среднее значение нескольких измерений (как минимум 3-5 сердечных цикла) .
В последние годы во многих современных электрокардиографах появилась возможность автоматизированного анализа ЭКГ, включая определение продолжительности интервала QT. Используемые при автоматическом анализе суперпозиция и усреднение нескольких отведений позволяют более точно определять начало и конец интервала QT, вследствие чего автоматически измеренный интервал QT часто длиннее, чем интервал QT при ручном способе измерения. Поэтому в случае выявления удлинения интервала QT при автоматизированном анализе рекомендуется перепроверять результаты ручным способом .
Известно, что продолжительность интервала QT имеет отчетливую взаимосвязь с ЧСС (интервалом RR): при уменьшении ЧСС интервал QT увеличивается, а при увеличении ЧСС - уменьшается. Данная особенность свидетельствует о необходимости коррекции продолжительности интервала QT в зависимости от ЧСС. Для этой цели предложен ряд формул, использующих экспоненциальный, линейный или логарифмический методы . Следует отметить, что в диапазоне ЧСС от 60 до 90 уд./мин. большинство формул обеспечивают сопоставимые результаты коррекции и являются взаимозаменяемыми.

Одна из первых формул для коррекции интервала QT в зависимости от ЧСС была предложена H.C. Bazett в 1920 г., и до настоящего времени она остается основной формулой для определения корригированного интервала QT (QTc) как в научных исследованиях, так и в клинической практике. Большинство электрокардиографов при автоматизированном анализе используют именно формулу Bazett. В формуле Bazett используется экспоненциальный метод определения QTc (QTc=QT/RR1/2). К недостаткам формулы Bazett можно отнести возможность ошибочной коррекции при слишком высокой или низкой ЧСС.
Формулы, использующие линейный метод коррекции (Framingham, Hodges, Rautaharju), позволяют уменьшить ошибки экспоненциального метода и могут использоваться как при высокой, так и низкой ЧСС. Наиболее известной из них является формула Framingham (QTc=QT + 0,154 х (1 - RR)), а наиболее точной, но более сложной - формула Rautaharju. Подробно с различными методами коррекции интервала QT для ЧСС можно ознакомиться в обзоре I. Goldenberg и соавт. .

Следует отметить, что ручное определение QTc для каждого индивидуального пациента - достаточно трудоемкий процесс, отнимающий много времени. Поэтому в клинической практике для быстрого определения пациентов группы риска возникновения тахикардии torsades de pointes (TdP) можно использовать номограмму зависимости QT от ЧСС .
Поскольку интервал QT может увеличиваться при нарушениях внутрижелудочкового проведения, для оценки продолжительности реполяризации у больных с блокадами ножек пучка Гиса рекомендуется использовать либо продолжительность интервала JT (от начала сегмента ST до конца зубца Т), либо формулы коррекции, учитывающие одновременно ЧСС и продолжительность комплекса QRS . К сожалению, эти методы анализа до настоящего времени не имеют общепризнанных нормативов и весьма ограниченно используются в клинической практике.

Интервал QT: удлиненный, нормальный, укороченный
В 2009 г. S. Viskin , используя данные популяционных и генетических исследований, разработал «шкалу QT», ранжирующую весь непрерывный спектр интервалов QT от очень коротких до очень длинных, раздельно для мужчин и женщин. В соответствии с данной шкалой нормальной продолжительностью интервала QT считаются значения QTc 360-389 мс для мужчин и 370-399 мс - для женщин; при QTc, равном 390-449 мс для мужчин и 400-459 мс - для женщин, интервал QT расценивался как возможно удлиненный; при QTc, равном 450-469 мс для мужчин и 460-479 мс - для женщин, как удлиненный; при QTc, равном или больше 470 мс для мужчин и 480 мс - для женщин, как выраженно удлиненный; при QTc, равном 359-329 мс для мужчин и 369-339 мс - для женщин, как укороченный, при QTc, равном или меньше 330 мс для мужчин и 340 мс - для женщин, как выраженно укороченный.
Одними из первых и наиболее известных критериев диагностики СУДИ QT являются критерии P.J. Schwartz и соавт. 1985 г., которые впоследствии неоднократно дополнялись и обновлялись (табл. 1). В соответствии с этими критериями лица, набирающие 1 балл, имеют низкую вероятность СУДИ QT, от 2 до 3 баллов - промежуточную вероятность, 4 балла и более - высокую вероятность СУДИ QT .
В 2011 г. M.H Gollob и соавт. предложили критерии диагностики синдрома укороченного интервала (СУКИ) QT, построенные на тех же принципах, что и критерии СУДИ QT (табл. 2). В соответствии с этими критериями при общем количестве баллов 4 или более определяется высокая вероятность СУКИ QT, при наличии 2 баллов или менее - низкая вероятность, в случае, если сумма баллов составляет 3 балла, то вероятность СУКИ QT оценивается как промежуточная.

Cиндром удлиненного интервала QT
Увеличение продолжительности реполяризации часто приводит к возникновению на мембране кардиомиоцитов желудочков интенсивных осцилляций, носящих название потенциалов ранней постдеполяризации, что в сочетании с выраженной гетерогенностью продолжительности потенциалов действия обусловливает возникновение в миокарде желудочков очагов повторного возбуждения и желудочковой тахикардии .
Наиболее характерным клиническим проявлением СУДИ QT является полиморфная желудочковая тахикардия torsades de pointes (TdP) (двунаправленная, «пируэтная» тахикардия). TdP характеризуется выраженным удлинением интервала QT в последнем предшествующем тахикардии синусовом сокращении, прогрессирующим изменением полярности комплексов QRS, визуально имитирующим их вращение вокруг изолинии, постоянным изменением амплитуды комплексов QRS, высокой ЧСС от 150 до 300 импульсов в мин и выраженной нерегулярностью интервалов RR (рис. 2). Для TdP характерно возникновение приступа после паузы, обусловленной брадикардией или экстрасистолией. Типичной для TdP является так называемая SLS (short-long-short) последовательность, характеризующаяся начальной суправентрикулярной экстрасистолой, приводящей к укорочению интервала RR (short-цикл), последующей длинной постэкстрасистолической паузой перед очередным синусовым комплексом (long-цикл) и повторной желудочковой экстрасистолой (short-цикл), являющейся началом пароксизма TdP. У больных СУДИ QT возникновение TdP нередко провоцируется интенсивной адренергической стимуляцией .
Приступы TdP у больных СУДИ QT обычно протекают кратковременно, купируются спонтанно и поэтому длительное время могут оставаться незамеченными. Однако эти приступы имеют тенденцию группироваться в повторяющиеся последовательности с короткими межприступными интервалами, обусловливая возникновение сердцебиений, головокружений, обмороков, предобморочных состояний и внезапной смерти вследствие фибрилляции желудочков (ФЖ).

В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в определении генетических предпосылок возникновения СУДИ QT. Идентифицированы мутации в десяти генах, обусловливающие удлинение интервала QT. Тем не менее, подавляющее большинство клинически значимых случаев СУДИ QT связаны с мутациями в трех генах, проявляющимися тремя генетическими подтипами (LQT1, LQT2 и LQT3), которые имеют характерные клинические особенности и характеризуются определенной морфологией ЭКГ .
Для LQT1 характерны широкие волны Т на ЭКГ покоя, отсутствие паузы перед началом тахиаритмии, отсутствие укорочения интервала QT при физической нагрузке, высокая эффективность β-адреноблокаторов (БАБ). Развитие тахиаритмии при LQT1 провоцируется физическим и психическим стрессом, плаванием, нырянием.
LQT2 отличается низкоамплитудными, зазубренными зубцами Т на ЭКГ покоя, наличием паузы перед началом тахиаритмии, нормальным укорочением интервала QT при физической нагрузке и меньшей, по сравнению с LQT1, эффективностью БАБ. Развитие тахиаритмии при LQT2 провоцируется физическим и психическим стрессом, внезапными громкими звуками.
LQT3 характеризуется удлиненным изоэлектричным сегментом ST, узкими и высокими волнами Т на ЭКГ покоя, чрезмерным укорочением интервала QT при физической нагрузке. Эффективность БАБ не определена. Тахиаритмия чаще возникает в покое, во время сна.

Большинство случаев СУДИ QT представлены аутосомно-доминантными формами c различной пенетрантностью. Мутации чаще выявляются у лиц, родители которых сами являются носителями мутантных генов. У женщин риск обмороков и внезапной смерти снижается в период беременности, но вновь повышается в послеродовой период. Обмороки и внезапная смерть отмечаются преимущественно у детей и подростков и не характерны для лиц старше 40 лет .
Частота мутаций генов, ответственных за удлинение интервала QT, составляет примерно 1 на 2 тыс. человек, но частота манифестных форм существенно ниже, поскольку у большинства носителей дефектных генов симптомы отсутствуют в течение всей жизни.

Диагностика наследственного СУДИ QT основывается на выявлении характерных изменений ЭКГ, анализе клинических данных и семейного анамнеза в соответствии с критериями P.J. Schwartz и соавт. , а также на исключении приобретенных причин удлинения интервала QT. Заключительным этапом диагностики является генетическое тестирование, позволяющее выявить пораженный ген у 70-90% лиц с признаками наследственного СУДИ QT. Несмотря на свою высокую диагностическую значимость, генетическое тестирование не является панацеей и может давать как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
Генетическое тестирование показано, главным образом, в двух случаях:
1) когда диагноз является вероятным и клинические данные указывают на поражение конкретного гена;
2) в семьях, в которых имеется пробанд с ранее установленным генетическим дефектом.
В обоих случаях генетическое тестирование необходимо для уточнения диагноза, определения прогноза и выбора тактики долговременного лечения .
В последние годы было идентифицировано большое количество ненаследственных факторов, вызывающих удлинение интервала QT и TdP, в первую очередь это лекарственные средства, среди которых следует отметить антиаритмики класса Ia (хинидин, прокаинамид, дизопирамид) и класса III (дофетилид, ибутилид, соталол), нейролептики (галоперидол, дроперидол, тиоридазин, хлорпромазин), антидепрессанты (амитриптилин, дезипрамин, имипрамин, мапротилин, доксепин, флуоксетин), антибиотики группы хинолонов (левофлоксацин, моксифлоксацин) и макролидов (эритромицин, кларитромицин), противомалярийные средства (хинидин), противопротозойные средства (пентамидин), противогрибковые средства (азольная группа) и метадон .
В то же время прогностическое значение приобретенного удлинения интервала QT изучено недостаточно. Отмечается, что взаимосвязь между механизмом действия лекарственного агента и клиническими проявлениями СУДИ QT является нестрогой. В некоторых случаях даже выраженное удлинение интервала QT редко сопровождается развитием TdP (например, при использовании амиодарона), а в других - незначительное удлинение интервала QT может вызывать TdP .

Предполагается, что вероятность развития TdP увеличивается при сочетании нескольких факторов риска. К основным факторам риска приобретенного СУДИ QT относят электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагнезиемия, гипокальциемия), применение лекарственных средств, удлиняющих интервал QT, диуретиков и сердечных гликозидов, наличие сопутствующих заболеваний (печеночная и почечная недостаточность, брадикардия, сердечная недостаточность, гипертрофия левого желудочка, инфаркт миокарда, субарахноидальная геморрагия и другие формы поражения центральной нервной системы), диету с жидкими протеинами и другие формы голодания .
Известно, что от 5 до 20% больных с лекарственно обусловленным TdP имеют мутации в генах, вызывающих СУДИ QT. В обычном состоянии эти пациенты характеризуются нормальным или пограничным QTc, но имеют склонность к удлинению интервала QT и развитию TdP при употреблении некоторых лекарств, под воздействием стресса или других факторов риска .

Синдром укороченного интервала QT
СУКИ QT характеризуется наследственно обусловленным укорочением интервала QT, сопровождающимся высокой частотой возникновения ФП (24%) в виде постоянной или пароксизмальной форм, частыми обмороками, развитием полиморфной желудочковой тахикардии, ФЖ, остановки сердца и внезапной смерти. Могут также отмечаться депрессия сегмента PR, высокие в виде пиков зубцы Т без горизонтального уплощения сегмента ST, нарушения укорочения сегмента ST при увеличении ЧСС, парадоксальное укорочение интервала QT при брадикардии. ФП и ФЖ у больных СУКИ QT легко провоцируются программируемой электрокардиостимуляцией .
Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является уменьшение продолжительности ТМПД вследствие снижения потоков деполяризации (INa, ICa), увеличения потоков реполяризации (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) или их сочетания. Экспериментальные исследования показывают, что укорочение ТМПД при СУКИ QT отличается выраженной неоднородностью, сопровождающейся трансмуральной дисперсией реполяризации, являющейся субстратом для развития аритмий по механизму «reentry» .

В настоящее время описано пять генетических подтипов синдрома укороченного интервала QT (SQT1-5) с аутосомно-доминатной передачей, связанных с мутациями в пяти различных генах, кодирующих калиевые и кальциевые трансмембранные ионные каналы (IKr, IKs, IK1, ICa). Для SQT1 и SQT3-5 доказаны семейные случаи, SQT2 описан на примере единственного спорадического случая .
При SQT1 провоцирующим фактором нарушений сердечного ритма обычно является физическая нагрузка и громкие звуки, при SQT3 - внезапное ночное пробуждение .
Кроме наследственных форм укорочение интервала QT в клинической практике наиболее часто встречается при гиперкальциемии, обусловленной гиперпаратирео-идизмом, заболеваниями почек, остеолитическими формами рака, приемом тиазидных диуретиков, лития и витамина D. Среди других клинических ситуаций, ассоциирующихся с вторичным укорочение интервала QT, следует отметить синдром Бругада, синдром хронической усталости, гипертермию, синдром ранней реполяризации желудочков, ацидоз, влияние дигиталиса, атропина и катехоламинов . Вторичное укорочение интервала QT увеличивает риск аритмогенных событий .

Лечение
Отсутствие многоцентровых рандомизированных контролируемых испытаний терапии синдромов удлиненного и укороченного интервала QT отражает как относительную редкость этих заболеваний, так и большое количество генетических типов, имеющих существенные различия по клиническим особенностям и тяжести течения.
Пациенты с очень низким риском внезапной смерти (например, носители мутаций пожилого возраста с нормальной продолжительностью интервала QT) обычно не требуют лечения, но должны избегать приема лекарств, удлиняющих интервал QT .

Основу лечения пациентов с СУДИ QT составляют БАБ и имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД) .
Основным лечебным эффектом БАБ является препятствие учащению ЧСС при физической нагрузке и стрессе. Лечение БАБ больных с СУДИ QT проводится по общепринятым схемам с учетом всех возможных противопоказаний. Имеются данные, что терапия БАБ более эффективна у больных с LQT1, чем у больных с LQT2 и LQT3 .
Сопоставимый с БАБ лечебный эффект у больных СУДИ QT достигается при левосторонней шейной симпатэктомии (ЛШС) (ганглионэктомия звездчатого узла). Учитывая, что ЛШС является инвазивной операцией, она показана больным, имеющим противопоказания к БАБ .

ИКД широко применяются для профилактики жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти у больных с СУДИ QT. Основным контингентом для лечения ИКД являются:
1) лица, у которых симптомы развиваются в раннем возрасте до начала пубертатного периода;
2) больные с выраженно удлиненным интервалом QT (QTc>500 мс);
3) больные с повторными аритмогенными синкопе, возникающими на фоне лечения БАБ.
Вопрос о более агрессивной тактике имплантации ИКД всем носителям мутантных генов, выявленным при семейном генетическом скрининге, остается дискуссионным .
Совместные рекомендации Северо-американского и Европейского обществ кардиологов по лечению и профилактике внезапной смерти при СУДИ QT представлены в таблице 3.
Имплантация ИКД настоятельно рекомендуется всем больным с СУКИ QT для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти, исключая случаи, когда имеются абсолютные противопоказания или отказ пациента. В то же время, использование ИКД для первичной профилактики внезапной смерти достоверно не доказано. Также весьма ограничены данные относительно фармакологического лечения СУКИ QT, относящиеся в основном к лечению SQT1. Одним из препаратов, подающих большие надежды, является гидрохинон, показавший устойчивое удлинение интервала QT и уменьшение эпизодов желудочковой тахикардии .

Заключение
Удлинение и укорочение интервала QT нередко встречается в клинической практике и может являться причиной внезапной смерти больных. Своевременная диагностика позволяет выбрать оптимальную тактику лечения и действительно спасти жизнь таким пациентам. Поэтому знание методов диагностики и лечения синдромов удлиненного и укороченного интервала QT необходимо врачам всех специальностей в их повседневной работе.

Литература
1. Школьникова М.А. Первичный, наследственный синдром удлиненного интервала QT // Синдром удлиненного интервала QT / Под ред. М.А. Школьниковой. М.: Медпрактика, 2001. С. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 57. P. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Drug-induced QT Interval Prolongation // Ther. Adv. in Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram: Part IV: The ST Segment, T and U Waves, and the QT Interval: A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: Endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: How to Measure It and What Is «Normal» // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333-336.
6. Viskin S. The QT interval: Too long, too short or just right // Heart Rhythm. 2009. Vol. 6. №.5. P. 711-715.
7. Schwartz P.J. et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782-784.
8. Khan L.A. Long QT Syndrome: Diagnosis and Management // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)
9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169-176.
10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetics of acquired long QT syndrome // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. The QT syndromes: long and short // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750-763.
12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: From Bench to Bedside // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401-408.
13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Short QT interval in clinical practice // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390-395.
14. The Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ). Guidelines for the diagnosis and management of Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Часто такие симптомы вместе со специфичными изменениями на электрокардиограмме, основаны на анатомических особенностях проводящей системы сердца, которая отвечает за правильный сердечный ритм. Совокупность подобных особенностей составляет клинические синдромы, обобщенные понятием укорочения интервала PQ.

Итак, синдромом укороченного интервала PQ называется группа электрокардиологических признаков, основой возникновения которых является уменьшение времени достижения электрическим возбуждением желудочков от предсердий посредством атрио-вентрикулярного соединения. К данной группе относятся синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром), а также синдром Клерка-Леви-Кристеско (Clerc, Levy, Cristesco - CLC-синдром). Данные синдромы могут возникать в любом возрасте, даже в периоде новорожденности, независимо от половых различий.

Что происходит при синдроме укороченного PQ?

Интервал PQ - это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного «переключателя», перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:

пример укорочения PQ до 0.03 c

Увеличение интервала более указанного времени свидетельствует о замедлении проводимости по атрио-вентрикулярному узлу,
Укорочение - о слишком быстром проведении возбуждения. Фактически, идет более частая импульсация желудочков, с так называемым «сбросом» возбуждения.

Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию - физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.

Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса - для синдрома CLC. В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором - пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки. В силу «пропускной» способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

основные виды патологических путей дополнительного проведения по сердцу

Чем отличается синдром и феномен?

Многие пациенты, увидев в заключении ЭКГ понятия феномена или синдрома CLC, могут озадачиться, что же из этих диагнозов страшнее. Феномен CLC, при условии правильного образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога, большой опасности для здоровья не представляет, так как феномен - это наличие признаков укорочения PQ по кардиограмме, но без клинических проявлений пароксизмальной тахикардии.

Синдром CLC, в свою очередь - это критерии по ЭКГ, сопровождающиеся пароксизмальными тахикардиями, чаще наджелудочковыми, и могущие стать причиной внезапной сердечной смерти (в относительно редких случаях). Обычно у пациентов с синдромом укороченного PQ развивается наджелудочковая тахикардия, которая довольно успешно может быть купирована еще на этапе скорой медицинской помощи.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая «ниточка» в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
Гипертонический криз,
Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
Посещение бани, сауны,
Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Как проявляется синдром укороченного PQ?

Клиническая картина синдрома укороченного PQ обусловлена возникновением пароксизмальной тахикардии, так как в межприступный период никаких жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы пациент обычно не предъявляет. Симптомами тахикардии являются следующие признаки:

Внезапное, резкое начало приступа, вызванное провоцирующими факторами или возникающее без них, само по себе,
Ощущение сильного сердцебиения, иногда с чувством перебоев в сердце,
Вегетативные проявления - резкая слабость, гиперемия или побледнение лица, потливость, похолодание конечностей, страх смерти,
Чувство удушья или нехватки кислорода, ощущение неполноценности вдоха,
Неприятный дискомфорт в области сердца давящего или жгучего характера.

При появлении вышеописанных симптомов обязательно следует обратиться за медицинской помощью, вызвав бригаду скорой помощи или обратившись в поликлинику.

Диагностика укороченного PQ

Диагноз устанавливается после записи ЭКГ и интерпретации ее данных врачом. Основные ЭКГ-признаки синдрома CLC:

Увеличенная частота сердечных сокращений в минуту и более, достигающая порой 200 ударов в минуту,
Укорочение интервала PQ между зубцом P и желудочковым комплексом QRST менее 0.11-0.12 секунд,
Неизмененные желудочковые комплексы при наджелудочковой тахикардии, и расширенные, деформированные - при желудочковой тахикардии, являющейся жизнеугрожающим состоянием,
Правильный синусовый ритм при наджелудочковой тахикардии.

После установки диагноза и купирования пароксизма пациенту назначается дообследование с целью исключения грубой кардиологической патологии (пороки сердца, миокардит, инфаркт и др). Из них оправдано использование следующих:

УЗИ сердца,
Установка монитора ЭКГ в течение суток,
Bсследование электрокардиограммы после физической нагрузки (стресс-тесты при помощи велоэргометрии, тредмила, проб с нагрузкой фармакологическими препаратами),
ЧПЭФИ, или чреспищеводное электрофизиологическое исследование и электрическая стимуляция сердечной мышцы посредством введения зонда в пищевод,
В особенно неясных клинических случаях - эндоваскулярное, или внутрисосудистое ЭФИ (эндоЭФИ).

План дальнейшего обследования и лечения пациента определяется только лечащим врачом.

Лечение синдрома укороченного PQ

Феномен укороченногоPQ, называемый также феноменом CLC, в лечении не нуждается. Вполне достаточно коррекции образа жизни и регулярного обследования у врача - кардиолога или аритмолога, для ребенка - раз в полгода, для взрослых - раз в год.
Лечение синдрома укороченного PQ (синдрома CLC - Клерка-Леви-Кристеско) складывается из оказания первой помощи в момент пароксизма тахикардии и дальнейшего приема назначенных препаратов.

Проба с натуживанием (проба Вальсальвы),
Имитация кашля или чихания,
Опускание лица в таз с холодной водой, с задержкой дыхания,
Надавливание пальцами с умеренной силой на закрытые глазные яблоки в течение трех-пяти минут.

Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.

«прижигание» патологических путей проведения с помощью РЧА

В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся радиочастотная аблация (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция. Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.

Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. ЭКС может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а «перезапускает» сердце при возникновении таких фатальных аритмий.

Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?

Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом.

Прогноз

Определение прогноза для пациентов с синдромом CLC всегда затруднительно, так как заранее спрогнозировать возникновение тех или иных нарушений ритма, частоту и условия их возникновения, а также появление их осложнений, не представляется возможным.

Согласно статистическим данным, продолжительность жизни пациентов с синдромом укороченного PQ довольно высока, а пароксизмальные нарушения ритма чаще всего возникают в виде наджелудочковых, а не желудочковых тахикардий. Однако у пациентов с основной патологией сердца остается достаточно высоким риск внезапной сердечной смерти.

Прогноз относительно феномена укороченного PQ остается благоприятным, а качество и продолжительность жизни таких пациентов не страдают.

Что из себя представляет синдром укороченного PQ?

Синдром укороченного PQ - это состояние, при котором интервал у взрослого человека будет менее 0,12 секунды. Это указывает на то, что импульс от предсердия по направлению к желудочку проходит слишком быстро. Такое явление считается признаком того, что желудочек возбуждается преждевременно. Это указывает на наличие проблем с проводимостью и считается отдельной разновидностью аритмии.

Мышечная ткань сердца сокращается из-за импульса, который идет по проводящим каналам. Если имеются дополнительные пути такого импульса в сердце, то электрокардиограмма покажет такие изменения. Иногда они сильно заметны, как при деформации всего желудочкового комплекса. Но бывают совсем незначительные изменения. К примеру, когда немного меняется скорость прохождения между предсердием и желудочком. Такое состояние называется феномен CLC, или синдром Клерка-Леви-Кристеско. При этом интервал PQ сокращается. Это связано с тем, что имеется пучок Джеймса. Определить такую аномалию получится только при ЭКГ, так как другие специфические признаки просто не проявляются. Даже у здоровых людей можно заметить такое отклонение. При этом здоровый образ жизни не нарушается, а общее самочувствие в норме. Такой диагноз встречается даже у детей.

Однако подобная форма недуга не считается безобидной. Из-за этого повышается вероятность развития аритмии, так как частота сердечных сокращений может превышать 200 ударов за минуту. Больше всего страдают люди в пожилом возрасте, а вот молодые люди лучше справляются с этим.

Причины подобного синдрома связны с появлением косвенных путей для проводимости импульса. Это может в дальнейшем спровоцировать наджелудочковую тахикардию пароксизмального характера. Это отдельная разновидность аритмии. Но такой синдром может и не быть патологией, а только ЭКГ-признаком, который не проявляется в виде каких-либо симптомов.

Иногда укороченный интервал, когда не проявляется отдельная симптоматика, выступает в качестве нормы или как результат повышенной симпатического тонуса. В таком случае проявления не считаются опасными, так что пациент может не волноваться.

Бывают случаи, когда удлиненный интервал наблюдается при влиянии вагусного типа. То же касается применения бета-блокаторов и седативных средств. Еще деформированный интервал патологического характера наблюдается, когда имеется АВ-узловой либо нижнепредсердный ритм. Еще нужно учитывать ранее возбуждение желудочка. Такую ситуацию можно определить, если тщательно изучить зубец Р.

У некоторых людей укорочение интервала связано не с появлением косвенных путей, а с тем, что имеется короткие движение импульса по АВ-узлу. Подобное характерно для людей, которые пережили инфаркт миокарда.

Каковы причины укорочения интервала pq на картине ЭКГ, диагностика и постановка диагноза

Сердечно-сосудистые заболевания – распространенная причина смерти среди населения нашей страны. В большинстве случаев трагичный исход можно предупредить, если своевременно проводить диагностику и лечить найденные патологии. Однако самостоятельно прочитать результаты электрокардиограммы непросто, да и делать это лучше хорошему кардиологу. Что же обозначает укорочение интервала pq на результатах ЭКГ? Нужна ли какая-то помощь?

Определение понятий

К счастью, большинство людей, ощущая неполадки в работе сердца, обращаются к врачам за консультацией. Различные виды аритмий, в том числе учащенный или неравномерный пульс, развиваются из-за сбоев в работе проводящей системы сердца. Эти отклонения от нормы можно увидеть на электрокардиограмме.

Отклонения в работе проводящей системы сердца практически всегда влияют на интервал pq. В большинстве случаев развивается синдром укороченного интервала.

Под синдромом укороченного интервала pq понимается уменьшение промежутка передачи импульса от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярное соединение.

Под эту характеристику попадают такие состояния:

синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта;
синдром Клерка-Леви-Кристеско (или синдром clc).

Чтобы лучше понять, в чем суть патологии, стоит рассмотреть, что же происходит внутри, когда ЭКГ отражает такую картину.

Механизм процессов

Pq интервал – это параметр при расшифровке электрокардиограммы, который позволяет врачу грамотно оценить скорость передачи электрического импульса от водителя ритма к предсердиям и желудочкам. Этот импульс передается благодаря атриовентрикулярному соединению, которое выступает в роли «передатчика» между зонами сердца.

Коротким pq интервал считается тогда, когда он составляет менее 0,11 секунд. Норма ЭКГ для pq интервала находится в диапазоне до 0,2 с.

Когда интервал увеличивается, это свидетельствует о проблемах в проводимости внутри атриовентрикулярного соединения. Если он укорачивается, значит, импульсы проходят слишком быстро. В результате развиваются некоторые формы аритмий или тахикардия.

Синдром clc относят к случаям, когда изменения внутри сердечной мышцы достаточно выражены. В то же время имеет место дополнительный пучок электрической проводимости (пучок Джеймса). Именно по нему происходит выброс дополнительных импульсов.

Отличия синдрома и феномена

Специалисты в области кардиологии выделяют синдром clc и феномен. Чем отличаются эти два диагноза?

СЛС-феномен не угрожает жизни пациента. Человек просто должен периодически посещать кардиолога, тщательно следить за питанием, образом жизни, избегать вредных привычек, стрессов и переживаний. Хотя интервал pq и укорочен, человек не испытывает практически никаких симптомов и этот диагноз не влияет на его самочувствие.

Синдром СЛС наоборот, может быть чрезвычайно опасным для жизни пациента. Дело в том, что помимо изменений, которые отражает электрокардиограмма, у человека может проявляться ряд опасных симптомов, таких как пароксизмальная тахикардия, чаще всего, наджелудочковая.

Важно! Если пациенту с синдромом грамотно и вовремя оказать скорую медицинскую помощь, приступ можно купировать. В тяжелых случаях больному грозит внезапный смертельный исход, связанный с остановкой сердца.

Причины развития укороченного интервала pq

Главная причина развития данной патологии – врожденная предрасположенность. По сути, это одна из форм врожденной патологии. Вот только проявит она себя, или нет, во многом зависит от жизни человека.

Единственное отличие между здоровым сердцем и сердцем с синдромом – присутствие внутри сердечной мышцы дополнительного электропроводящего пучка. Он может долгие годы никак себя не проявлять, но иногда патология диагностируется еще в младенческом возрасте. В некоторых случаях аритмические проявления из-за дополнительного пучка начинают появляться в периоды активного роста и в подростковом возрасте.

Провоцирующие факторы

Все же образ жизни влияет на вероятность развития осложнений. Точных причин специалистам определить не удается, однако, как показывает статистика, есть группа факторов, при действии которых пароксизмальная тахикардия возникает чаще всего.

Спровоцировать усугубление состояния и развитие симптомов может следующее:

тяжелые физические нагрузки и подъем тяжестей;
частое посещение саун и бань;
постоянные психоэмоциональные стрессы;
гипертоническая болезнь;
переедание;
алкоголизм;
вредные привычки;
склонность употреблять продукты в очень горячем виде;
воздействие контрастных температур на организм;
роды;
сильный кашель.

Симптомы возникают не всегда, но если они развились, то требуют диагностики и внимания врача.

Симптоматика пароксизмальной тахикардии

Симптомы развиваются периодически и носят характер приступов. В промежутки между ними пациент чувствует себя, как обычно, и никаких аномальных ощущений не испытывает.

Внимание! Если частота сердцебиения не превышает 120 ударов в минуту, причин для беспокойств нет. Но когда она достигает 180 и более ударов, важно постоянно следить за своим состоянием.

При наличии провоцирующих факторов могут появиться такие симптомы:

приступы развиваются внезапно, без видимых причин;
человек чувствует сильное сердцебиение, которое причиняет ему дискомфорт;
появляется сильная слабость и быстрая утомляемость;
на коже выступает пот;
конечности охлаждаются;
кожа на лице либо краснеет, либо бледнеет;
пациент испытывает ощущение нехватки кислорода, которое может сопровождаться страхом смерти;
возникает жжение в зоне сердца, чувство сдавленности в области грудины.

Внимание! Если появились некоторые из вышеописанных симптомов, чтобы предотвратить развитие осложнений, необходимо обратиться в больницу, а лучше вызвать скорую помощь.

Диагностические мероприятия

Получив результаты кардиограммы, врач обратит внимание на разные сегменты, в том числе на интервал pq. На основании полученных данных он может поставить диагноз и назначить лечение.

Трудно прогнозировать состояние пациента с укорочением интервала pq на ЭКГ. Если нет симптоматики пароксизмальной тахикардии, пациент здоров, а видны только изменения на ЭКГ, прогноз благоприятен.

Лучший совет при данной патологии – бережно относиться к своему здоровью и периодически проходить профилактическое обследование у хорошего кардиолога. Так можно вовремя заметить негативные изменения на результатах электрокардиограммы и предпринять соответствующие меры.

Укорочение интервала

Н.А. Скуратова, Л.М. Беляева, С.С. Ивкина

Гомельская областная детская клиническая больница

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Гомельский государственный медицинский университет

Феномен укороченного интервала PQ у юных спортсменов: противопоказаны ли занятия спортом?

Феномен укороченного интервала PQ – это наличие на электрокардиограмме (ЭКГ) интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплексов QRS и отсутствии аритмий, а синдром укороченного интервала PQ(R) (синдром CLC) –сочетание ЭКГ–изменений и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии. Частота встречаемости феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1% до 35,7%. До сих пор данных, касающихся изучения естественного течения феномена короткого интервала PQ у детей и прогноза заболевания в литературе не представлено. В настоящее время отсутствуют работы, посвященные длительному клиническому наблюдению детей с феноменом короткого интервала PQ, поэтому неизвестен риск возникновения у них приступов тахикардии, а также вероятность нормализации длительности интервала PQ. Отсутствие подобных данных приводит к необоснованным ограничениям в отношении двигательной активности, в том числе занятий профессиональным спортом, в данной группе детей.

Нами были проанализированы наиболее интересные клинические случаи юных спортсменов, занимающихся в спортивных классах и спортивных секциях различной направленности.

Евгений Г., 11 лет, поступил на обследование в связи с выявленным укорочением интервала PQ на ЭКГ. Занимается в основной группе по физкультуре, с первого класса регулярно посещает школьные секции по волейболу, футболу, легкой атлетике, регулярно участвует в соревнованиях. Жалоб не предъявляет, физические нагрузки переносит хорошо. Наследственность не отягощена, соматических заболеваний нет. На ЭКГ: укорочение интервала PQ до 0,09 с, по данным тредмил-теста выявлена очень высокая физическая работоспособность (МЕТ s =11,9) на фоне укороченного интервала PQ (рисунок 1)

Рисунок 1–Укорочение интервала PQ у 11-летнего мальчика (фрагмент тредмил-теста)

По данным эхокардиографии патологии не выявлено. По данным холтеровского мониторирования (ХМ) выявлено, что в течение суток феномен укорочения интервала PQ носил транзиторный характер, причем данный феномен регистрировался на фоне снижения ЧСС до 60/мин, на фоне суправентрикулярной миграции водителя ритма, синусовой аритмии и эпизодов СА-блокады 2 степени 1 типа. Наиболее неожиданным явилось выявление желудочковой экстрасистолии в количестве 705 изолированных экстрасистол с эпизодами тригеминии, что подтверждает функциональную нестабильность миокарда у мальчика (рисунок 2).

Рисунок 2–Эпизод желудочковой аллоритмии по типу тригеминии, зарегистрированный перед сном (тот же ребенок)

При проведении кардиоинтервалографии (КИГ) у мальчика была выявлена симптатикотония (ИН 1 =86,8) и нормальная вегетативная реактивность (ИН 2 /ИН 1 =1), что свидетельствует о «незрелости» механизмов адаптации к физическим нагрузкам, при неблагоприятных факторах, например, при физическом перенапряжении, данные особенности вегетативной регуляции могут способствовать прогрессированию изменений в миокарде.

В данном случае мальчику противопоказаны соревновательные нагрузки, занятия спортом должны быть до естественной утомляемости, ребенку необходимо контролировать ЭКГ 2 раза в год, проводить курсы кардиотрофной терапии, однако не стоит ограничивать занятия физической культурой с оздоровительной целью.

Илья, 9 лет, занимается настольным теннисом в спортивной секции в течение 2–х лет, регулярно участвует в соревнованиях. На ЭКГ: феномен укорочения интервала PQ . На ЭхоКГ: без патологии. По результатам ХМ патологии не выявлено. Жалоб нет, тренировки переносит хорошо. При проведении тредмил-теста нарушений ритма не зарегистрировано, реакция АД нормотоническая, восстановление ЧСС и АД после нагрузки адекватное, физическая работоспособность очень высокая (МЕТ s =12,5), (рисунок 3).

Рисунок 3–Фрагмент тредмил-теста у мальчика, занимающегося настольным теннисом (3 фаза). Укорочение интервала PQ

По данным КИГ у мальчика выявлена ваготония (ИН 1 =27) и гиперсимпатическая вегетативная реактивность (ИН 2 /ИН 1 =5,33). В данном случае уровень функционирования физиологической системы оценен как высокий, текущее функциональное состояние оценено как хорошее, несмотря на повышенную чувствительность синусового узла на ортостатический стресс. Мальчику не противопоказаны занятия настольным теннисом, однако рекомендовано динамическое наблюдение каждые полгода.

Андрей, 10 лет, спортом не занимается, предъявляет жалобы на сердцебиения. При ХМ укорочение интервала PQ , в том числе на фоне среднепредсердных ритмов, (рисунок 4).

Рисунок 4–Укорочение интервала PQ на фоне суправентрикулярной миграции водителя ритма при ЧСС 57/мин у 9-летнего мальчика в период сна

В период бодрствования выявлен пароксизм суправентрикулярной тахикардии с макс. ЧСС 198/мин (рисунок 5).

Рисунок 5– Суправентрикулярная тахикардия с макс. ЧСС 198/мин у 9-летнего мальчика с укорочением интервала PQ

Выводы: При выявлении феномена укороченного интервала PQ у юных спортсменов необходимо углубленное обследование. Тактика врача кардиолога и, соответственно, рекомендации в отношении дальнейших занятий спортом строятся на основании комплекса функционально-диагностических методик. Представленные клинические случаи подтверждают необходимость дифференцированного подхода, главным аспектом наблюдения за «спорными» случаями является динамический контроль. В «спорных» случаях рекомендовано применение малоинвазивных кардиохирургических вмешательств, в частности электрофизиологического исследования.

1. Макаров, Л.М. Внезапная смерть у молодых спортсменов / Л.М. Макаров // Кардиология. – 2010. – № 2. – C. 78–83.

2. Макарова, Г.А. Справочник детского спортивного врача: клинические аспекты / Г.А. Макарова. – М. : Медицина, 2008. – 437 с.

Синдром укороченного интервала QT

Введение

Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами желудочковой тахикардии, что сопровождается повышенным риском внезапной сердечно-сосудистой смерти, случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии.

Наследование заболевания осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Эпидемиология

Этиология

Классификация

Диагностика

Диагноз синдрома укороченного интервала QT также правомочен при продолжительности QTс <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

Проведение ЭФИ бессимптомным больным имеет значение в стратификации риска ВСС. Исследование позволяет подтвердить укорочение эффективных рефрактерных периодов миокарда предсердий и желудочков, который обычно составляет 120–180 мс. Индукция ФЖ и ФП при проведении ЭФИ регистрируется при этом заболевании в 90% случаев.

В настоящее время рутинное проведение молекулярно-генетических исследований для диагностики заболевания не рекомендовано. Целесообразно проведение селективных молекулярно-генетических исследований близких родственников больного при обнаружении у него патогномоничной данному заболеванию мутации.

Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике

О статье

Для цитирования: Синьков А.В. Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике // РМЖ. 2014. №23. С. 1732

Аритмогенный потенциал укороченного интервала QT был впервые отмечен I. Gussak и соавт. в 2000 г. при описании клинического случая внезапной сердечной смерти одной молодой женщины и семьи, в которой наблюдалось несколько случаев раннего возникновения фибрилляции предсердий (ФП) у ее членов. Ни у кого из обследованных не имелось структурных изменений в сердце, но отмечалось отчетливое уменьшение продолжительности интервала QT на ЭКГ (QTC варьировал от 248 до 300 мс) .

Интервал QT ЭКГ отражает суммарную продолжительность деполяризации и реполяризации кардиомиоцитов желудочков. На уровне отдельной клетки интервал QT соответствует продолжительности трансмембранного потенциала действия (ТМПД), обусловленного трансмембранным током ионов по натриевым, кальциевым и калиевым каналам.

Известно пять последовательных фаз ТМПД:

Фаза 0 (деполяризация) характеризуется массивным током ионов натрия внутрь клетки (INa).

Фаза 1 (начальная быстрая реполяризация) характеризуется прекращением тока ионов натрия и преходящим быстрым током ионов калия из клетки (It0).

Фаза 2 (плато) характеризуется медленным током ионов кальция внутрь клетки через кальциевые каналы L-типа (ICa-L) и продолжающимся истечением ионов калия наружу (IK).

Фаза 3 (конечная быстрая реполяризация) характеризуется током ионов калия наружу клетки (IKr, IKs) c формированием трансмембранного потенциала покоя (ТМПП).

Фаза 4 (деполяризация) характеризуется поддержанием ТМПП за счет активного поступления ионов калия внутрь клетки (IK1).

На микроструктурном уровне трансмембранные ионные каналы представляют собой сложные структурные образования, состоящие из специфических белковых комплексов. Дисфункция этих белковых каналов может обусловливать ускорение или замедление трансмембранных ионных потоков в различные фазы ТМПД, что может приводить к удлинению или укорочению продолжительности ТМПД и интервала QT. Основной причиной дисфункции трансмембранных ионных каналов является мутация генов, кодирующих их белки. Мутации могут затрагивать все типы каналов, а также их сочетания, что обусловливает существование большого количества клинических форм синдрома удлиненного и укороченного интервала QT. В настоящее время структура и генетика трансмембранных ионных каналов изучены в полной мере, что делает доступной медикаментозную коррекцию их нарушений. Подробная литература по данному вопросу представлена в обзоре S. Nachimuthu и соавт. .

Интервал QT измеряется на ЭКГ от начала зубца Q (в случае его отсутствия – от начала зубца R) до конца зубца Т. Несмотря на кажущуюся простоту, измерение и оценка интервала QT представляют собой достаточно трудную задачу и являются одним из наиболее сложных моментов при анализе ЭКГ. Наибольшие сложности составляет: 1) определение начала комплекса QRS и окончания зубца Т; 2) выбор отведений, в которых предпочтительно измерять интервал QT; 3) необходимость корректировки продолжительности интервала QT для ЧСС, пола и продолжительности комплекса QRS .

В большинстве случаев окончание зубца Т определяется в момент возврата конечной части зубца Т на изолинию. В случае «двугорбого» зубца Т с одинаковыми по амплитуде вершинами окончание зубца Т рекомендуют определять по окончанию второй вершины . Если зубцы Т и U накладываются друг на друга, то интервал QT рекомендуется измерять в отведениях без зубца U (часто это отведения aVR или aVL) или определять окончание зубца Т в месте пересечения изолинии с линией, проведенной по касательной вдоль нисходящей части зубца Т (необходимо учитывать, что последний способ может занижать значения интервала QT) (рис. 1).

При ручном способе измерения продолжительность интервала QT рекомендуется определять как среднее значение нескольких измерений (как минимум 3–5 сердечных цикла) .

В последние годы во многих современных электрокардиографах появилась возможность автоматизированного анализа ЭКГ, включая определение продолжительности интервала QT. Используемые при автоматическом анализе суперпозиция и усреднение нескольких отведений позволяют более точно определять начало и конец интервала QT, вследствие чего автоматически измеренный интервал QT часто длиннее, чем интервал QT при ручном способе измерения. Поэтому в случае выявления удлинения интервала QT при автоматизированном анализе рекомендуется перепроверять результаты ручным способом .

Известно, что продолжительность интервала QT имеет отчетливую взаимосвязь с ЧСС (интервалом RR): при уменьшении ЧСС интервал QT увеличивается, а при увеличении ЧСС – уменьшается. Данная особенность свидетельствует о необходимости коррекции продолжительности интервала QT в зависимости от ЧСС. Для этой цели предложен ряд формул, использующих экспоненциальный, линейный или логарифмический методы . Следует отметить, что в диапазоне ЧСС от 60 до 90 уд./мин. большинство формул обеспечивают сопоставимые результаты коррекции и являются взаимозаменяемыми.

Формулы, использующие линейный метод коррекции (Framingham, Hodges, Rautaharju), позволяют уменьшить ошибки экспоненциального метода и могут использоваться как при высокой, так и низкой ЧСС. Наиболее известной из них является формула Framingham (QTc=QT + 0,154 х (1 – RR)), а наиболее точной, но более сложной – формула Rautaharju. Подробно с различными методами коррекции интервала QT для ЧСС можно ознакомиться в обзоре I. Goldenberg и соавт. .

Поскольку интервал QT может увеличиваться при нарушениях внутрижелудочкового проведения, для оценки продолжительности реполяризации у больных с блокадами ножек пучка Гиса рекомендуется использовать либо продолжительность интервала JT (от начала сегмента ST до конца зубца Т), либо формулы коррекции, учитывающие одновременно ЧСС и продолжительность комплекса QRS . К сожалению, эти методы анализа до настоящего времени не имеют общепризнанных нормативов и весьма ограниченно используются в клинической практике.

В 2009 г. S. Viskin , используя данные популяционных и генетических исследований, разработал «шкалу QT», ранжирующую весь непрерывный спектр интервалов QT от очень коротких до очень длинных, раздельно для мужчин и женщин. В соответствии с данной шкалой нормальной продолжительностью интервала QT считаются значения QTc 360–389 мс для мужчин и 370–399 мс – для женщин; при QTc, равном 390–449 мс для мужчин и 400–459 мс – для женщин, интервал QT расценивался как возможно удлиненный; при QTc, равном 450–469 мс для мужчин и 460–479 мс – для женщин, как удлиненный; при QTc, равном или больше 470 мс для мужчин и 480 мс – для женщин, как выраженно удлиненный; при QTc, равном 359–329 мс для мужчин и 369–339 мс – для женщин, как укороченный, при QTc, равном или меньше 330 мс для мужчин и 340 мс – для женщин, как выраженно укороченный.

Одними из первых и наиболее известных критериев диагностики СУДИ QT являются критерии P.J. Schwartz и соавт. 1985 г., которые впоследствии неоднократно дополнялись и обновлялись (табл. 1). В соответствии с этими критериями лица, набирающие 1 балл, имеют низкую вероятность СУДИ QT, от 2 до 3 баллов – промежуточную вероятность, 4 балла и более – высокую вероятность СУДИ QT .

В 2011 г. M.H Gollob и соавт. предложили критерии диагностики синдрома укороченного интервала (СУКИ) QT, построенные на тех же принципах, что и критерии СУДИ QT (табл. 2). В соответствии с этими критериями при общем количестве баллов 4 или более определяется высокая вероятность СУКИ QT, при наличии 2 баллов или менее – низкая вероятность, в случае, если сумма баллов составляет 3 балла, то вероятность СУКИ QT оценивается как промежуточная.

Увеличение продолжительности реполяризации часто приводит к возникновению на мембране кардиомиоцитов желудочков интенсивных осцилляций, носящих название потенциалов ранней постдеполяризации, что в сочетании с выраженной гетерогенностью продолжительности потенциалов действия обусловливает возникновение в миокарде желудочков очагов повторного возбуждения и желудочковой тахикардии .

Наиболее характерным клиническим проявлением СУДИ QT является полиморфная желудочковая тахикардия torsades de pointes (TdP) (двунаправленная, «пируэтная» тахикардия). TdP характеризуется выраженным удлинением интервала QT в последнем предшествующем тахикардии синусовом сокращении, прогрессирующим изменением полярности комплексов QRS, визуально имитирующим их вращение вокруг изолинии, постоянным изменением амплитуды комплексов QRS, высокой ЧСС от 150 до 300 импульсов в мин и выраженной нерегулярностью интервалов RR (рис. 2). Для TdP характерно возникновение приступа после паузы, обусловленной брадикардией или экстрасистолией. Типичной для TdP является так называемая SLS (short-long-short) последовательность, характеризующаяся начальной суправентрикулярной экстрасистолой, приводящей к укорочению интервала RR (short-цикл), последующей длинной постэкстрасистолической паузой перед очередным синусовым комплексом (long-цикл) и повторной желудочковой экстрасистолой (short-цикл), являющейся началом пароксизма TdP. У больных СУДИ QT возникновение TdP нередко провоцируется интенсивной адренергической стимуляцией .

Приступы TdP у больных СУДИ QT обычно протекают кратковременно, купируются спонтанно и поэтому длительное время могут оставаться незамеченными. Однако эти приступы имеют тенденцию группироваться в повторяющиеся последовательности с короткими межприступными интервалами, обусловливая возникновение сердцебиений, головокружений, обмороков, предобморочных состояний и внезапной смерти вследствие фибрилляции желудочков (ФЖ).

Для LQT1 характерны широкие волны Т на ЭКГ покоя, отсутствие паузы перед началом тахиаритмии, отсутствие укорочения интервала QT при физической нагрузке, высокая эффективность β-адреноблокаторов (БАБ). Развитие тахиаритмии при LQT1 провоцируется физическим и психическим стрессом, плаванием, нырянием.

LQT2 отличается низкоамплитудными, зазубренными зубцами Т на ЭКГ покоя, наличием паузы перед началом тахиаритмии, нормальным укорочением интервала QT при физической нагрузке и меньшей, по сравнению с LQT1, эффективностью БАБ. Развитие тахиаритмии при LQT2 провоцируется физическим и психическим стрессом, внезапными громкими звуками.

LQT3 характеризуется удлиненным изоэлектричным сегментом ST, узкими и высокими волнами Т на ЭКГ покоя, чрезмерным укорочением интервала QT при физической нагрузке. Эффективность БАБ не определена. Тахиаритмия чаще возникает в покое, во время сна.

Частота мутаций генов, ответственных за удлинение интервала QT, составляет примерно 1 на 2 тыс. человек, но частота манифестных форм существенно ниже, поскольку у большинства носителей дефектных генов симптомы отсутствуют в течение всей жизни.

Генетическое тестирование показано, главным образом, в двух случаях:

1) когда диагноз является вероятным и клинические данные указывают на поражение конкретного гена;

2) в семьях, в которых имеется пробанд с ранее установленным генетическим дефектом.

В обоих случаях генетическое тестирование необходимо для уточнения диагноза, определения прогноза и выбора тактики долговременного лечения .

В последние годы было идентифицировано большое количество ненаследственных факторов, вызывающих удлинение интервала QT и TdP, в первую очередь это лекарственные средства, среди которых следует отметить антиаритмики класса Ia (хинидин, прокаинамид, дизопирамид) и класса III (дофетилид, ибутилид, соталол), нейролептики (галоперидол, дроперидол, тиоридазин, хлорпромазин), антидепрессанты (амитриптилин, дезипрамин, имипрамин, мапротилин, доксепин, флуоксетин), антибиотики группы хинолонов (левофлоксацин, моксифлоксацин) и макролидов (эритромицин, кларитромицин), противомалярийные средства (хинидин), противопротозойные средства (пентамидин), противогрибковые средства (азольная группа) и метадон .

В то же время прогностическое значение приобретенного удлинения интервала QT изучено недостаточно. Отмечается, что взаимосвязь между механизмом действия лекарственного агента и клиническими проявлениями СУДИ QT является нестрогой. В некоторых случаях даже выраженное удлинение интервала QT редко сопровождается развитием TdP (например, при использовании амиодарона), а в других – незначительное удлинение интервала QT может вызывать TdP .

Известно, что от 5 до 20% больных с лекарственно обусловленным TdP имеют мутации в генах, вызывающих СУДИ QT. В обычном состоянии эти пациенты характеризуются нормальным или пограничным QTc, но имеют склонность к удлинению интервала QT и развитию TdP при употреблении некоторых лекарств, под воздействием стресса или других факторов риска .

СУКИ QT характеризуется наследственно обусловленным укорочением интервала QT, сопровождающимся высокой частотой возникновения ФП (24%) в виде постоянной или пароксизмальной форм, частыми обмороками, развитием полиморфной желудочковой тахикардии, ФЖ, остановки сердца и внезапной смерти. Могут также отмечаться депрессия сегмента PR, высокие в виде пиков зубцы Т без горизонтального уплощения сегмента ST, нарушения укорочения сегмента ST при увеличении ЧСС, парадоксальное укорочение интервала QT при брадикардии. ФП и ФЖ у больных СУКИ QT легко провоцируются программируемой электрокардиостимуляцией .

Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является уменьшение продолжительности ТМПД вследствие снижения потоков деполяризации (INa, ICa), увеличения потоков реполяризации (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) или их сочетания. Экспериментальные исследования показывают, что укорочение ТМПД при СУКИ QT отличается выраженной неоднородностью, сопровождающейся трансмуральной дисперсией реполяризации, являющейся субстратом для развития аритмий по механизму «reentry» .

При SQT1 провоцирующим фактором нарушений сердечного ритма обычно является физическая нагрузка и громкие звуки, при SQT3 – внезапное ночное пробуждение .

Кроме наследственных форм укорочение интервала QT в клинической практике наиболее часто встречается при гиперкальциемии, обусловленной гиперпаратиреоидизмом, заболеваниями почек, остеолитическими формами рака, приемом тиазидных диуретиков, лития и витамина D. Среди других клинических ситуаций, ассоциирующихся с вторичным укорочение интервала QT, следует отметить синдром Бругада, синдром хронической усталости, гипертермию, синдром ранней реполяризации желудочков, ацидоз, влияние дигиталиса, атропина и катехоламинов . Вторичное укорочение интервала QT увеличивает риск аритмогенных событий .

Отсутствие многоцентровых рандомизированных контролируемых испытаний терапии синдромов удлиненного и укороченного интервала QT отражает как относительную редкость этих заболеваний, так и большое количество генетических типов, имеющих существенные различия по клиническим особенностям и тяжести течения.

Пациенты с очень низким риском внезапной смерти (например, носители мутаций пожилого возраста с нормальной продолжительностью интервала QT) обычно не требуют лечения, но должны избегать приема лекарств, удлиняющих интервал QT .

Основным лечебным эффектом БАБ является препятствие учащению ЧСС при физической нагрузке и стрессе. Лечение БАБ больных с СУДИ QT проводится по общепринятым схемам с учетом всех возможных противопоказаний. Имеются данные, что терапия БАБ более эффективна у больных с LQT1, чем у больных с LQT2 и LQT3 .

Сопоставимый с БАБ лечебный эффект у больных СУДИ QT достигается при левосторонней шейной симпатэктомии (ЛШС) (ганглионэктомия звездчатого узла). Учитывая, что ЛШС является инвазивной операцией, она показана больным, имеющим противопоказания к БАБ .

1) лица, у которых симптомы развиваются в раннем возрасте до начала пубертатного периода;

2) больные с выраженно удлиненным интервалом QT (QTc>500 мс);

3) больные с повторными аритмогенными синкопе, возникающими на фоне лечения БАБ.

Вопрос о более агрессивной тактике имплантации ИКД всем носителям мутантных генов, выявленным при семейном генетическом скрининге, остается дискуссионным .

Имплантация ИКД настоятельно рекомендуется всем больным с СУКИ QT для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти, исключая случаи, когда имеются абсолютные противопоказания или отказ пациента. В то же время, использование ИКД для первичной профилактики внезапной смерти достоверно не доказано. Также весьма ограничены данные относительно фармакологического лечения СУКИ QT, относящиеся в основном к лечению SQT1. Одним из препаратов, подающих большие надежды, является гидрохинон, показавший устойчивое удлинение интервала QT и уменьшение эпизодов желудочковой тахикардии .

Удлинение и укорочение интервала QT нередко встречается в клинической практике и может являться причиной внезапной смерти больных. Своевременная диагностика позволяет выбрать оптимальную тактику лечения и действительно спасти жизнь таким пациентам. Поэтому знание методов диагностики и лечения синдромов удлиненного и укороченного интервала QT необходимо врачам всех специальностей в их повседневной работе.

1. Школьникова М.А. Первичный, наследственный синдром удлиненного интервала QT // Синдром удлиненного интервала QT / Под ред. М.А. Школьниковой. М.: Медпрактика, 2001. С. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Drug-induced QT Interval Prolongation // Ther. Adv. in Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram: Part IV: The ST Segment, T and U Waves, and the QT Interval: A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: Endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: How to Measure It and What Is «Normal» // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333–336.

6. Viskin S. The QT interval: Too long, too short or just right // Heart Rhythm. 2009. Vol. 6. №.5. P. 711–715.

7. Schwartz P.J. et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Long QT Syndrome: Diagnosis and Management // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)

9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetics of acquired long QT syndrome // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. The QT syndromes: long and short // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: From Bench to Bedside // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Short QT interval in clinical practice // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390–395.

14. The Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ). Guidelines for the diagnosis and management of Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Стремительное увеличение распространенности сахарного диабета (СД) – одна из глобаль.

В 1959 г. М. Принцметал описал заболевание сердца, связанное со спазмом коронарных артерий.

Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).

Базовые элементы электрической кардиограммы

Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.

Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.

Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:

зубцов;
сегментов;
интервалов.

Интервал QT на ЭКГ: норма находится в диапазоне 0,35-0,44 секунды

Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.

Сегмент – это отрезок прямой линии между соседними зубцами. Интервалы представляют собой зубец с сегментом.

Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.

Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.

Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.

Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.

В норме продолжительность интервала QT находится в пределах 0,35-0,44 секунды.

Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:

возраст;
частота сердечных сокращений;
состояние нервной системы;
электролитный баланс в организме;
время суток;
наличие в крови определенных лекарственных препаратов.

Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.

Синдром удлиненного интервала QT

Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.

ЭКГ при пароксизмальной желудочковой тахикардии

Врожденная форма патологии

Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.

Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.

Пароксизм может пройти самостоятельно, а может и перейти в фибрилляцию желудочков с внезапной смертью.

Для приступа характерны следующие симптомы:

бледность кожи;
учащенное дыхание;
судороги;
потеря сознания.

Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.

Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.

Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:

более заметное удлинение интервала QT;
увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью;
врожденная глухота.

Применяются в основном хирургические методы лечения.

Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:

низкий рост;
искривление позвоночника;
низкое расположение ушей;
аномально большое расстояние между глазами;
недоразвитие верхней челюсти;
отклонения в развитии пальцев рук.

Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.

Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.

Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.

Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.
Нарушение электролитного баланса в организме.
Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.
Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.

Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.

Синдром короткого интервала QT

Тоже бывает либо врожденным, либо приобретенным.

Врожденная форма патологии

Вызывается довольно редким генетическим заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, обеспечивающих ток ионов калия через мембраны клеток.

Симптомы заболевания:

приступы мерцательной аритмии;
приступы желудочковой тахикардии.

Исследование семей больных с синдромом короткого интервала QT показывает, что в них случались внезапные смерти родственников в молодом и даже младенческом возрасте из-за фибрилляции предсердий и желудочков.

Наиболее эффективным методом лечения врожденного синдрома короткого интервала QT считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

Приобретенная форма патологии

Кардиограф может отражать на ЭКГ укорочение интервала QT при лечении сердечными гликозидами в случае их передозировки.
Синдром короткого интервала QT могут вызывать гиперкальциемия (повышенное содержание в крови кальция), гиперкалиемия (повышенное содержание в крови калия), ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса в сторону кислотности) и некоторые другие заболевания.

Терапия в обоих случаях сводится к устранению причин появления короткого интервала QT.

Еще:

Как провести расшифровку анализа ЭКГ, норма и отклонения, патологии и принцип диагностики