Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникающие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к повторному появлению.

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непосредственно связанные с органическим поражением мозга.

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявле­ний — важнейший принцип Международной классификацииэпилептиформных пароксизмов. В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на гене­рализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные).

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Малый припадок — кратковременное выключе­ние сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которо­го больной не меняет позы. Выключение сознания выражает­ся в том, что он прекращает начатое действие, взор становится плавающим, нео­смысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Другие вари­анты малых припадков — сложные абсансы, сопровождающие­ся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного при­ветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в созна­ние. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Фокальные (парциальные) припадки могут не сопровождаться полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки(двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциальных припадков обозначаются как вторично-генерализованные. Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура. Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в основном служат проявлением собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия). Так, появление парциальных припадков (вторично-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные пароксизмы — частое осложнение алкоголизма.

Большой судорожный припадок проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка от 30 с до 2 мин. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция.

Психосенсорные припадки проявляются ощущением, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились (расстройства схемы тела). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка.

Висцеро-вегетативные припадки.

Висцеральные (корковые) припадки представляют собой пароксиз­мы, чаще всего так или иначе затрагивающие желудочно-кишечный тракт. В области мечевидного отростка, пупка и ниже, реже во рту или в горле возникают ощущения стеснения, пустоты, жжения, боли. Когда подобные ощущения возникают в области надчревья и несколько ниже, они сопровождаются, особенно у детей, чувством тошноты, урчанием кишечника, метеоризмом, слюноотделением. Могут наблюдаться глотательные и жевательные движения. Возникшее ощу­щение не остается локализованным, а поднимается кверху – к шее и голове. В последнем случае обычно наступает потеря сознания и генерализованный припадок. В качестве вариантов висцеральных припадков выделяют:

Припадок жевательный (припадок мастикаторный) – па­роксизм непроизвольных ритмических жевательных движений с обиль­ным слюнотечением; в ряде случаев наблюдается прикус языка.

Припадок слюнотечения – пароксизм гиперсаливации; слюна выливается изо рта или проглатывается.

Припадок фарингооральный – пароксизм ритмических движений губ и языка, сочетающихся с актами глотания (больной напо­минает человека во время еды); одновременно могут наблюдаться ги­персаливация и жевательные движения.

ГЕМИКОНВУЛЬСИВНЫЕ ПРИПАДКИ.

Пароксизмы миоклонических судорог одной половины тела, сопровождающиеся отключением сознания и вегетативными расстройствами. Могут возникать в форме эпилептического статуса, оставляя после себя симптомы гемипареза. Наблюдаются в раннем детстве. В одних случаях припадки исчезают, в других сменяются двигательными пароксизмами, преимущественно джексоновского типа.

Аура - кратковременное (секунды), помрачение сознания, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосенсорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг больным не воспринимается и не запоминается.

Классификации ауры.

Первая – делится на висцеросенсорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.

Висцеросенсорная аура (эпигастральная) — болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложечной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощущает удар в голову и теряет сознание.

Висцеромоторная аура — это зрачковая аура (то сужение, то расширение зрачка) вслед за этим развивается большой судорожный припадок. Также относится сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого покраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнения кожи с ознобом. Также включают желудочно-кишечную ауру (боли, урчание в животе, резкое усиление перистальтики, понос, переходящие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру - появление «гусиной кожи» и поднимание волос на коже. Также относятся предшествующие судорожному припадку частые мигательные движения.

Сенсорная аура — это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и меньероподобная аура.

Соматосенсорная аура — обильные и разнообразные сенестопатические расстройства (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения). Иногда проявляется галлюцинациями общего чувства (неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних органах, вызванные, по мнению больного, каким-либо конкретным предметом).

Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцинациях - фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.

Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет).

Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов. Иногда больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ.

Приступы внезапных головокружений — они сопровождаются ощущением неустойчивости и вращения в голове.

Импульсивная аура выражается в двигательных актах, напоминающих картины амбулаторных автоматизмов, но не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относится ходьба или бег, насильственный крик, насильственное пение, переходящие в судорожный припадок.

Импульсивная аура включает и импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенденциями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но не сопровождаются амнезией.

К импульсивной ауре относят также эпизоды эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так же завершаются судорожными припадками.

Психическая аура. К ней относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легким помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосенсорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, а также ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденного прежде. Галлюцинаторная аура проявляется аурой со зрительным галлюцинозом: больные видят сцены манифестаций, праздника, катастрофы, пожары. Идеаторная аура — в ней обнаруживаются те или иные расстройства мышления, в том числе перерывы в течении мыслей («закупорка мыслей», «застопоривапие мышления»). Вслед за этими явлениями наступает припадок. Идеаторная аура может выражаться во внезапном появлении в голове больного мыслей извне, насильственных мыслей. Идеаторная аура может сопровождаться непроизвольным течением мыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминаниями с панорамическими картинами прошлой жизни. В этом случае, как и при возникновении насильственных мыслей, ощущение постороннего воздействия отсутствует. Идеаторная аура бывает в форме кратковременных провалов памяти. Затруднена психопатологическая оценка ауры с нерезким помрачением сознания, приближающимся к онейроидному. При этом окружающее воспринимается необычно, нередко фантастически. Ото также считают психической аурой. Помрачение сознания сопровождается аффектом страха, тревоги. Нередко одновременно возникают микро- и макропсии, метаморфопсии, все окружающее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногда больные отмечают резкое ускорение движений окружающих, машин или же ощущают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и вся эта лавина обрушивается на них.

Такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии , при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия , артериовенозные мальформации головного мозга , врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы , инфекции (энцефалит , абсцесс головного мозга , цистицеркоз , нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия , опухоли головного мозга . Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода , внутричерепная родовая травма , асфиксия новорожденного , перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона - это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону - область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита - участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Лобная фокальная эпилепсия . Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии . У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия . При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов - зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия . Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда . При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии - ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга , которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии - в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция . Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Она делится на симптоматическую, идиопатическую и криптогенную в зависимости от причины, повлекшей за собой возникновение приступов.

Врачи выделяют такую нозологическую единицу как мультифокальная эпилепсия. О ней можно говорить в том случае, когда на электроэнцефалограмме регистрируются несколько эпилептических очагов.

Этиология и патогенез

Очаг эпилептической активности при фокальной эпилепсии

Про факторы, которые стали причиной заболевания при идиопатической или криптогенной формах эпилепсии говорить сложно. При этих видах заболевания не обнаруживаются структурные повреждения тканей мозга или патологические состояния, которые могли бы являться «спусковым механизмом».

Симптоматическая фокальная эпилепсия может возникать как результат перенесенных черепно-мозговых травм, геморрагических и ишемических инсультов, инфекционных заболеваний. Также причиной может являться родовая травма, нарушения структуры и функций коры головного мозга. Онкологические заболевания или доброкачественные кисты, к сожалению, тоже могут нанести вред нервной ткани.

Эпилептогенный очаг, который влечет за собой характерные проявления, состоит из нескольких зон: зона анатомического поражения головного мозга, зона, которая способна генерировать патологические нервные импульсы и симптоматическая зона, которая определяет характеристику приступа. А вот неврологические и психические нарушения возникают из-за состояния нейронов в зоне функционального дефицита. Та эпилептическая активность, которую можно зарегистрировать на электроэнцефалограмме между приступами, появляется в ирратитативной зоне. Наличие двух последних участков не обязательно для формирования «полноценного» эпилептического припадка, но они могут появляться с течением заболевания.

Такой патологический процесс правомочен только для симптоматической фокальной эпилепсии.

Заболевание с установленной этиологией

К симптоматической фокальной эпилепсии относят лобную, височную, затылочную и теменную. От нарушения различной структурной части мозга и будут зависеть выраженность и проявления симптоматики. При поражении лобной доли регистрируются проблемы с речью, координацией когнитивных, эмоциональных и волевых процессов; появляется нарушение индивидуальности пациента. Височная доля отвечает за понимание речи и обработку слуховой информации, сложную память и эмоциональную сбалансированность; при её поражении будут нарушены именно эти функции. Теменная доля регулирует ощущение положения тела в пространстве и движения, поэтому возникновение судорог и парезов связывают с локализацией очага в этой зоне. А при наличии эпилептоидного фокуса в затылочной доле будут проблемы с переработкой зрительной информации (галлюцинации, парейдолии) и координацией движений.

Тем не менее, нельзя сказать, что какому-либо виду фокальной эпилепсии будут соответствовать определенные симптомы и никакие другие. Это связано с распространением патологических импульсов за пределы зоны поражения.

Поражение лобной доли

Наиболее распространенной среди видов фокальной эпилепсии является Джексоновская эпилепсия. Приступ случается на фоне ясного сознания. Судорожные подергивания начинаются на ограниченном участке мышц лица или руки, а затем распространяются на мышцы конечностей с той же стороны. Это называется «ем», а порядок поражения мускулатуры обусловлен порядком их проекции в области прецентральной извилины. Судороги начинаются с короткой тонической фазы, затем приобретают характер клонических. Возможен хейрооральный тип приступа: подергивания начинаются с одного уголка рта, затем переходят на пальцы рук с той же стороны. Нельзя говорить, что приступ может быть исключительно таким, как описано выше. Он может начинаться в мышцах живота, в области плеча или бедра; приступ может превратиться в генерализованный и проходить на фоне потере сознания. Особенностью является то, что у пациента каждый раз подергивания начинаются с одного и того же сегмента тела. Судороги прекращаются внезапно, иногда их можно купировать, сильно зажав пораженную конечность другой. При наличии опухоли в лобной доле процесс нарастает быстро с прогрессированием симптомов.

При поражении лобной доли может возникать «эпилепсия во сне». Она называется так от того, что очаговая активность выражена преимущественно ночью и не переходит на «соседние» участки коры головного мозга. Она может проявляться в виде приступов лунатизма (пациент встает во сне, совершает простые действия и совершенно этого не помнит), парасомний (непроизвольные вздрагивания, сокращения мышц) и энуреза (недержание мочи ночью). Эта форма заболевания лучше поддается медикаментозному лечению и протекает более мягко.

Поражение височной доли

Височная эпилепсия встречается в четверти зафиксированных случаях фокальной эпилепсии. Существует теории, которые связывают возникновение височной эпилепсии с травмами младенца в родовых путях, но они не получили должной доказательной базы.

Для этих приступов характерны яркие ауры: сложно поддающие описанию боли в животе, нарушения зрения (парейдолии, галлюцинации) и обоняния, искаженной восприятие окружающей реальности (времени, пространства, «себя в пространстве»).

Приступы преимущественно проходят при сохраненном сознании и зависят от точного расположения очага. Если он находится более медиально, то это будут сложные парциальные приступы с частичным выключением сознания: замирание, резкая остановка двигательной активности больного с появлением двигательных автоматизмов. Для нее также патогномонично нарушение психических функций: дереализация, деперсонализация, отсутствие у пациента уверенности, что происходящее реально. При латеральной височной эпилепсии будут отмечаться слуховые и зрительные галлюцинации устрашающего и тревожащего характера, приступы несистемного головокружения или «височные синкопы» (медленное выключение сознания, падение без судорог).

При прогрессировании эпилепсии височной доли возникают вторично-генерализованные приступы. Здесь уже подключается потеря сознания, генерализованные судороги клонико-тонического характера. Со временем нарушается структура личности, снижаются когнитивные функции: память, скорость мышления, пациент становится медлительным, «вязнет» при разговоре, склонен обобщать. Такой человек склонен к конфликтам и становится морально неустойчивым.

Поражение теменной доли

Такая локализация очага встречается крайне редко. Для нее характерны различные нарушения чувствительности. Пациенты жалуются на чувство покалывания, жжения, боли, «разряды электрического тока»; эти проявления возникают в области кисти, лица, распространяются по принципу «джексоновского марша». Но при поражении парацентральной теменной извилины эти ощущения проецируются на области паха, бедер, ягодиц.

При локализации очага в задней части теменной доли возможно появление зрительных галлюцинаций или иллюзий (большие объекты кажутся маленькими, и наоборот).

При поражении коры теменной доли доминантного полушария может нарушаться речь, умение считать при сохраненном сознании. А для повреждения недоминантного полушария характерно затруднение ориентации в пространстве.

Припадки длятся не более двух минут, но они частые и регистрируются преимущественно в дневные часы.

При неврологическом обследовании определяется снижение чувствительности на одной половине тела по проводниковому типу.

Поражение затылочной доли

Дебют заболевания возможен в любом возрасте. Проявляется преимущественно нарушениями со стороны зрения: как выпадение самой функции, так и глазодвигательные нарушения. Это все начальные симптомы, которые возникают из-за патологических импульсов непосредственно в затылочной доле.

Наиболее распространенные нарушения со стоны зрения – простые и сложные зрительные галлюцинации и иллюзии, преходящая слепота (амавроз), появление скатом и сужение полей зрения. Для нарушений, связанных с мышцами глазодвигательного аппарата характерны: вертикальный и горизонтальный нистагм, трепетание век, двусторонний миоз и поворот глазного яблока в сторону очага. Это все может возникать на фоне резкого побледнения лица, тошноты, рвоты, боли в области эпигастрия. Пациенты нередко жалуются на головную боль по типу мигрени.

При распространении возбуждения кпереди может развиться лобная эпилепсия с последующим подключением характерных для нее симптомов и признаков. Такой сочетанный характер поражения затрудняет постановку диагноза.

Заболевание с несколькими источниками патологической активности

В патогенезе мультифокальной эпилепсии большую роль отводят формированию «зеркальных очагов». Считается, что эпилептический очаг, который образовался первым приводит к последующим нарушениям электрогенеза в том же месте соседнего полушария. Из-за чего в противоположном полушарии формируется независимый фокус патологического возбуждения.

Мультифокальная эпилепсия у детей впервые проявляется в младенческом возрасте. При генетических обменных нарушениях, которые вызвали данное заболевание, в первую очередь страдает психомоторное развитие и нарушаются функции и структура внутренних органов. Эпилептические приступы носят миоклонический характер.

Для нее характерно неблагоприятное течение, значительная задержка развития и резистентность к медикаментозному лечению. При хорошей и четкой визуализации очага возможно хирургическое лечение.

Диагностика

Цель современной медицины – выявить начинающуюся эпилепсию для предупреждения ее развития и формирования осложнений. Для этого необходимо распознать ее признаки в самом зачатке, определить тип приступа и выбрать тактику лечения.

В самом начале доктор должен тщательно изучить анамнез и семейную историю. Он определяет наличие генетической предрасположенности и факторов, которые спровоцировали возникновение заболевания. Также немаловажным является характеристики возникновения приступа: его длительность, чем он проявляется, факторы, которые его спровоцировали, как быстро купировался и состояние пациента после приступа. Здесь необходимо опросить очевидцев, так как сам больной иногда может дать мало информации о том, как протекал приступ и что он делал в это время.

Самым важным инструментальным исследованием в диагностике эпилепсии является электроэнцефалография. Она определяет наличие патологической электрической активности клеток мозга. Для эпилепсии характерно наличие на электроэнцефалограмме разрядов в виде острых пиков и волн, амплитуда которых выше, чем обычной мозговой активности. При фокальной эпилепсии характерно очаговое поражение и локальное изменение данных.

Но в межприступный период диагностика затруднена в связи с тем, что патологической активности может и не быть. Соответственно, ее невозможно зафиксировать. Для этого используют стресс-тесты: проба с гипервентиляцией, фотостимуляция и депривация сна.

1. Снятие электроэнцефалограммы с гипервентиляцией. Для этого пациента просят часто и глубоко дышать три минуты. За счет интенсивных обменных процессов происходит дополнительная стимуляция клеток мозга, что может спровоцировать эпилептическую активность;
2. Электроэнцефалография с фотостимуляцией. Для этого используется раздражение светом: перед глазами пациента ритмично вспыхивает яркий свет;
3. Депривация сна - это лишение пациента сна зачасов перед проведением исследования. Это используется для сложных случаев, когда выявить приступ другими методами не получается.

Перед проведением данного вида исследований не стоит отменять противосудорожные препараты, если они назначались ранее.

Принципы терапии

Лечение эпилепсии основано на принципе: максимум терапевтических методов и минимум побочных эффектов. Это обусловлено тем, что больные эпилепсией вынуждены принимать противосудорожные препараты на протяжении многих лет, вплоть до самой смерти. И очень важно уменьшить отрицательное влияние лекарственных средств и сохранить качество жизни пациента.

Фокальная эпилепсия лечится не только медикаментозно. Важно определить факторы, которые провоцируют приступ и по возможности избавиться от них. Основное – это соблюдение оптимального режима сна и бодрствования: избегать недосыпания и резких, стрессовых пробуждений, нарушения ритма сна. Стоит воздержаться от приема спиртных напитков.

Стоит помнить, что лечение эпилепсии может быть назначено только специалистом и после полного медицинского обследования и постановки диагноза.

Также необходимо помнить золотое правило: лечение эпилепсии начинается только после повторного приступа.

Медикаментозные препараты начинают назначать с малых доз, постепенно увеличивая их до достижения должного терапевтического эффекта. А в случае его неэффективности стоит заменить один препарат другим. Лечение эпилепсии лучше проводить препаратами пролонгированного действия.

Вся представленная информация на этом сайте является исключительно справочной и не является призывом к действию. В случае обнаружения у себя каких-либо симптомов следует срочно обратиться к врачу. Не занимайтесь самолечением или определением диагноза.

Эпилептические припадки

На сегодняшний день выявлено более чем 30 различных видов эпилептических припадков. Все приступы можно разделить на две основных категории: фокальные припадки и генерализованные припадки - к каждой из этих групп относится достаточно большое количество разновидностей приступов.

Фокальные припадки

Фокальные припадки (также их называют парциальными) – это приступы, которые локализуются только в одной части головного мозга. Приблизительно 60% людей с эпилепсией страдают именно от таких припадков.

Парциальные приступы наиболее часто описываются в связи с областью мозга, в которой они локализуются – к примеру, пациент может быть госпитализирован с фокальным припадком лобной доли.

При простом фокальном припадке человек остаётся в сознании, но испытывает необычные ощущения и эмоции – к примеру, внезапное и необъяснимое чувство радости, гнева, печали или тошноты. Также он может видеть и слышать то, чего нет, почувствовать странный вкус или запах.

При сложном парциальном припадке у пациента наблюдаются изменения сознания или его потеря. У людей, испытывающих сложный фокальный припадок, могут наблюдаться такие его проявления, как конвульсии, судорожное искривление губ, ходьба по кругу, очень частое моргание. Такие движения называют автоматизмами. Более сложные действия, которые могут казаться осознанными и целеустремлёнными, также могут быть непреднамеренными. При этом пациенты могут продолжать выполнять действия, начатые до возникновения припадка – к примеру, мыть одну и ту же тарелку. Такие припадки, как правило, длятся всего лишь несколько секунд.

Ряд больных с фокальными (особенно, со сложными фокальными) припадками могут испытывать ауры – необычные ощущения, возникающие незадолго до приступа. По своей сути, такие ауры представляют собой простые парциальные припадки, при которых человек остаётся в сознании. Симптоматические проявления приступа и их прогрессия являются стереотипными – каждый раз болезнь проявляется примерно одинаково.

Симптоматические проявления фокальных припадков неспецифичны – их легко можно спутать с симптомами других нарушений. К примеру, искаженное восприятие реальности, имеющее место при сложном парциальном приступе, легко можно спутать с головными болями, возникающими при мигрени. Странное поведение и ощущения могут быть симптоматическим проявлением нарколепсии, обморока или психического расстройства. Для того чтобы точно определить причину возникновения нарушений, может потребоваться достаточно большое количество анализов и исследований.

Генерализованные приступы

Генерализованные припадки представляют собой результат патологической нейронной активности обеих сторон головного мозга. Такие приступы могут вызвать потерю сознания, падение или же массивный спазм мышц.

Выделяют достаточно много видов генерализованных припадков. При абсансном припадке наблюдают взгляд «в никуда» и/или подергивание каких-либо мышц. Такие приступы в ряде случаев называют «малые припадки» - это устаревший термин. Тонические припадки характеризуются напряжением мышц спины, рук и ног. Клонические приступы вызывают судороги с обеих сторон тела. Миоклонические приступы приводят к судорогам или конвульсиям рук, ног и мышц верхней половины тела. Атонические припадки приводят к потере нормального мышечного тонуса – характеризуются падением, непреднамеренным опусканием головы и т. д. Тонико-клонические припадки характеризуются смешанным набором симптоматических проявлений, в том числе напряжением мышц, цикличными судорогами рук/ног, потерей сознания. Тонико-клонические припадки иногда называют устаревшим термином «большие эпилептические припадки».

Не все припадки могут быть легко и однозначно отнесены к фокальным или генерализованным. У некоторых пациентов имеют место приступы, которые начинаются как парциальные, но впоследствии распространяются по всему мозгу. Также у ряда больных наблюдаются оба типа приступов.

Недостаток понимания причин эпилептических припадков со стороны других людей – это одна из наиболее существенных проблем, оказывающих негативное влияние на жизнь пациентов с эпилепсией. Людям, наблюдающим припадок, зачастую трудно понять, что поведение, которое выглядит преднамеренным, на самом деле, не находится под контролем пациента. В ряде случаев, припадок до сих пор приводит к аресту или помещению пациента в психиатрическую больницу.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия - такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Фокальная эпилепсия

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона - это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону - область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита - участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ - повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступас. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых - автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов - зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии - ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии - в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Фокальная эпилепсия - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Фокальные приступы, двигательные припадки, джексоновские приступы

Фокальные приступы, двигательные припадки, джексоновские приступы проявляются последовательными судорогами в одной половине тела. Судороги распространяются от лица на руку, а затем на ногу и генерализуются. Джексоновские приступы могут также распространяться от большого пальца ноги до лица или, начавшись в дистальном отделе руки, перейти на лицо и ногу. Генерализация припадка происходит только после появления судорог на лице. Иногда приступ ограничивается одной конечностью или областью лица. Очень редко наблюдается двусторонний джексоновский припадок: то в одной, то в другой конечности появляются циркулярные судороги. У детей иногда отмечаются судорожные подергивания лицевой мускулатуры или руки (сильно сжимая ее здоровой рукой, можно приостановить развитие приступа). Потери сознания при джексоновской эпилепсии не наблюдается, за исключением вторично генерализованных припадков. К редким видам припадков у детей относятся «тормозные припадки», которые проявляются внезапным параличом или парезом руки или ноги.

Адверзивные припадки характеризуются поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную очагу. Приступ генерализуется или прекращается на любой стадии адверзии. Иногда он ограничивается поворотом глаз и клоническими подергиваниями глазных яблок. Иногда приступ осложняется феноменом вращения (2-3 раза) тела вокруг своей оси.

К двигательным фокальным пароксизмам относятся афазические, выражающиеся в кратковременной остановке, прекращении произвольной речи и непонимании обращенной, нарушении письма или повторении коротких бессмысленных фраз. Вокализация (выкрикивание гласных звуков, слогов) часто сочетается с тоническими постуральными припадками в виде различных поз, напоминающих адверзивные приступы координированных и сложных ритмических движений.

Кожевников екая (миоклоническая) эпилепсия характеризуется постоянным гиперкинезом в руке, ноге, языке, мышцах лица. Судороги (сгибательные, разгибательные или смешанные миоклонии) периодически переходят в развернутый припадок.

Сенсорные припадки. На фоне ясного сознания возникают парестезии в области лица. Они распространяются на руку, ногу или в обратном направлении, захватывая гомолатеральную сторону тела по джексоновскому типу. После этого возможен переход в двигательный джексоновский припадок. Иногда больные не ощущают своих конечностей. Сенсорные приступы проявляются в виде ползания мурашек, онемения, похолодания, с постепенным распространением на половину тела. В последующем они генерализуются или ограничиваются только сенсорными проявлениями.

Зрительные пароксизмы характеризуются элементарными зрительными ощущениями: паропсиями в виде фигур, пятен, шаров, звезд и других, а также бесцветных пятен. Могут наблюдаться приступы амавроза или скотомы.

Слуховые пароксизмы проявляются ложными слуховыми ощущениями - паракузиями в виде звуков, шумов, звона или выпадения слуха. Обонятельные и вкусовые припадки чаще сочетаются с другими припадками височной локализации в виде причмокивания, жевания, глотания, облизывания. Припадки характеризуются ощущением, как правило, неприятных запахов или вкуса во рту. Иногда приступы генерализуются в общие судороги.

Приступы головокружения - очень редкий вид припадков, которые у детей выявляются очень трудно, так как простые абсансы ими трактуются как головокружение. На эпилептический характер головокружения указывает ощущение смещения тела в пространстве или вращения предметов. Головокружения не связаны с перемещением головы и не сопровождаются тошнотой, рвотой.

Вегетативно-висцеральные припадки в детском возрасте встречаются довольно часто. Вегетативные расстройства могут быть аурой большого приступа судорог. Они весьма разнообразны: к ним относятся пароксизмальные боли в животе, иногда настолько сильные и частые, что вынуждают прибегать к оперативному вмешательству. Боли в животе сопровождаются поносом, урчанием, тошнотой и рвотой. Дети не всегда правильно оценивают ощущения в животе, называя их болью. Как правило, чисто вегетативных и чисто висцеральных пароксизмов не бывает.

К висцеральным пароксизмам можно отнести пароксизмальные головные боли и ночной энурез эпилептического происхождения. Отличительные, типичные для эпилепсии особенности при мигренеподобной головной боли - внезапность, кратковременность пароксизмов, отсутствие тошноты и послеприступный сон. Для эпилептического энуреза характерны периодичность возникновения и предприступная дисфория.

Эпилепсия - хроническое, эндогенно-органическое полиэтиологическое, прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся повторными судорожными или бессудорожными припадками с нарушением или без нарушения сознания и формированием специфических изменений личности и слабоумия.

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих в следствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга.

Этиопатогенез эпилепсии .

Эндогенные факторы: наследственная предрасположенность (повышенная судорожная готовность ГМ) и конституциональные личностные особенности.

Экзогенные факторы: реализует предрасположенность: пренатальная патология, родовая травма, внутриутробные органические повреждения мозга, инфекции и травмы в первые и последующие годы жизни.

Патогенез. Установленные патогенетические механизмы эпилепсии можно разделить на 2 группы: имеющие отношение к собственно церебральным процессам и связанные с общесоматическими изменениями в организме.

Центральное место в церебральных механизмах эпилепсии отводится эпилептоидному и эпилептическому очагам. Эпилептоидный очаг представляет собой локальное структурное изменение мозга – источник патологического возбуждения окружающих нейронов, вследствии чего они начинают производить фокальные эпилептические разряды. Развитие судорожных разрядов обусловлено одновременным возбуждением большлго числа нейронов эпилептического очага. Структурная перестройка, обуславливающая судорожную готовность, происходит в наружных зонах эпилептического очага, т.е. по соседству с пораженной тканью, грубые поврежденные элементы которой не способны реализовать повышенную функцию (судорожную активность). Существует так же гипотеза «цепного патогенеза эпилепсии», в соответствии с которой в развитии эпилепсии участвуют наследственно обусловленная судорожная предрасположенность, экзогенное повреждающее воздействие и внешний пусковой фактор.

Классификация эпилепсии.

Классификация по этиологическому фактору:

Генуинная (наследственная или врожденная предрасположенность, конституциональные особенности);

Смешанного генеза;

Экзогенно-органическая (ЧМТ, инфекции, интоксикации).

По типу течения:

С преобладанием судорожных припадков;

С преобладанием бессудорожных припадков.

По частоте и ритмичности пароксизмов:

Эпилепсия с частыми и редкими припадками;

Эпилепсия с интермитирующими, нарастающими и неправильным ритмом припадков.

По времени возникновения пароксизмов:

Эпилепсия пробуждения;

Ночная эпилепсия.

По возрасту к началу заболевания:

Детская;

Поздняя.

По прогредиентности:

Доброкачественная;

Злокачественная.

По локализации эпилептического очага:

Корковая;

Височная;

Диэнцефальная и т.д.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ.

Большой судорожный припадок проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка от 30 с до 2 мин. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция.

Абсансы (малые припадки).

Существует подразделение абсансов, или малых припадков (petits maux), на простые и сложные. Четкой границы между ними, возможно, и не существует.

Абсанс простой – кратковременная (несколько секунд) поте­ря сознания с последующей амнезией. Абсанс внезапно застигает боль­ного во время его каких-либо занятий или разговора, которые он обыч­но возобновляет, как только кончается пароксизм. Во время абсанса лицо чуть бледнеет, взгляд устремлен в одном направлении; иногда глазные яблоки чуть отходят кверху; могут наблюдаться едва заметные мигательные движения век. Окончание пароксизма мгновенное; как пра­вило, симптомов оглушения или недомогания не наблюдается. Лишь после повторяющихся несколько раз подряд абсансов появляется неко­торая вялость.

Абсанс сложный – кратковременная потеря сознания, сопро­вождаемая рудиментарными судорожными компонентами, движениями или действиями.

Абсанс миоклонический – разновидность сложного аб­санса: выключение сознания сопровождается двусторонними мышечны­ми подергиваниями (миоклониями), преимущественно мышц лица и верхних конечностей; может наблюдаться выпадение предметов из рук, иногда происходит внезапное сгибание головы и обычно вытяну­тых рук; при миоклониях, захватывающих мышцы нижних конечностей, возможно падение.

Миоклонические (импульсивные) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц. Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы из рук. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время.

Импульсивные припадки возникают, как правило, в виде серий или «залпов» (по 5-20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно возникновение приступов в утренние часы.

Импульсивные припадки провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы).

Акинетические (пропулъсивные) припадки характеризуются раз­нообразными направленными вперед, движе­ниями (пропульсия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблени­ем постурального мышечного тонуса. Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки.

Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки - серии кивательных движений головой и клевки - резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2-5 мес.

Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершае­мые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением.

Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков более быстрым развитием. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают.

Среди всех форм эпилепсии наиболее часто встречающейся является фокальная разновидность течения этого патологического состояния. При данном заболевании наблюдаются выраженные эпилептические приступы.

Чаще патология начинает проявляться выраженной симптоматикой в детском возрасте, но по мере взросления и старения рпизнаки заболевания нередко постепенно идут на спад. В международной классификации болезней это нарушение имеет код G40.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — это патологическое состояние, развивающееся в результате повышения электрической активности в ограниченной зоне мозга. При проведении диагностики нередко выявляются четкие очаги глиоза, возникшие из-за негативного влияния внешних или внутренних неблагоприятных факторов.

Таким образом, в большинстве случаев эта форма эпилепсии носит вторичных характер, развиваясь у детей и взрослых на фоне других патологий. Реже встречается идиопатический вариант, при котором не удается определить точные причины появления проблемы. Пораженные участки могут располагаться в любом отделе мозговой коры.

Наиболее часто встречается затылочная фокальная эпилепсия, но возможно повышение электрической активности в ограниченных очагах в других отделах мозга.

Подобную патологию сопровождают выраженные парциальные припадки. Эта форма эпилепсии лечится специально подобранными препаратами. Нередко при комплексном подходе к терапии болезнь излечима.

Вероятность полного выздоровления во многом зависит от этиологии и степени повреждения отдельных участков мозга.

Причины и патогенез

Наиболее часто причины появления патологического состояния кроются в различных пороках развития ребенка. Осложнения при беременности и родах создают условия для повреждения мозга. Наличие очагов с повышенной эпилептиформной активностью чаще наблюдается на фоне таких нарушений, как:

• артериовенозная мальформация;
• фокальная корковая дисплазия;
• церебральные кисты;
• гипоксия плода;
• черепно-мозговые травмы;
• энцефалит;
• цистицеркоз;
• абсцесс мозга;
• нейросифилис.

Считается, что выраженные эпилептические припадки в детском возрасте могут быть результатом нарушения созревания мозговой коры. По мере роста ребенка эпиактивность может исчезнуть полностью. Нейроинфекции способны стать причиной развития эпилепсии и у взрослых людей.

Повышение электрической активности в пораженном участке мозга может быть вызвано перенесенными сосудистыми нарушениями, в т. ч. геморрагическим инсультом. Повышает риск появления этой патологии опухоли головного мозга и метаболическая энцефалопатия.

Считается, что увеличивают риск развития эпилепсии приобретенные и генетически обусловленные нарушения в метаболизме, протекающем в нейронах отдельных участков головного мозга. Часто эпилепсия наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Патогенез развития патологического состояния сложен. В большинстве случаев после повреждения отдельного участка головного мозга запускаются компенсаторные механизмы. По мере отмирания функциональных клеток их замещает глиозная ткань, способствующая восстановлению нервной проводимости и метаболизма в поврежденных участках. На фоне данного процесса нередко возникает патологическая электрическая активность, которая приводит к появлению выраженных припадков.

Классификация

Выделяется несколько параметров для классификации этой патологии. В неврологии рассматриваются следующие формы фокальной эпилепсии в зависимости от этиологии:

1. симптоматическая;
2. идиопатическая;
3. криптогенная.

Симптоматическая форма патологии диагностируется, когда можно точно установить причину повреждения отдельного участка головного мозга. Изменения хорошо определяется при использовании методов инструментальной диагностики.

Криптогенная форма патологии выявляется, когда точные причины не могут быть установлены, но при этом высока вероятность того, что данное нарушение носит вторичный характер. В этом случае поражение лобной доли и морфологические изменения в других частях мозга не наблюдаются.

Идиопатическая форма эпилепсии нередко развивается без видимых причин. Появление теменной эпилепсии наиболее часто носит идиопатический характер.

Симптомы фокальной эпилепсии

Главным признаков развития нарушения является наличие периодически повторяющихся эпилептических припадков. Приступы могут быть как простыми, т. е. без потери сознания, так и сложными — сопровождающимися нарушением сознания. Каждый вариант приступа имеет свои особенности. Простые припадки сопровождаются сенсорными, двигательными, соматическими вегетативными симптомами. В редких случаях присутствуют галлюцинации и психические расстройства.

Сложные припадки нередко начинаются как простые, но заканчиваются потерей сознания. В большинстве случаев идиопатическая фокальная эпилепсия является доброкачественной, т. к. она редко становится причиной ухудшении когнитивных функций. Если присутствует симптоматическая форма патологии, у ребенка может наблюдаться задержка психического и умственного развития. Клинические проявления заболевания во многом зависят от расположения очага патологии.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Если эпилепсия развивается в результате поражения височной доли мозга, средняя продолжительность приступа будет составлять от 30 до 60 секунд. Припадок сопровождается появлением ауры и автоматизмов. Нередко присутствует потеря сознания.

При поражении лобной доли отмечаются серийные приступы. Аура в этом случае не наблюдается. Во время припадка у пациента могут присутствовать повороты головы и глаз, сложные автоматические жесты руками и ногами. Возможны крики, агрессивное поведение. Приступы способны возникать во время сна.

Если эпилепсия развивается на фоне поражения затылочной части головного мозга, эпилептические приступы могут длиться до 10-13 минут. В этом случае преобладают зрительные галлюцинации.

Фокальная эпилепсия, вызванная поражением теменной доли, встречается крайне редко. Подобное нарушение наиболее часто возникает на фоне корковых дисплазий и опухолей. В этом случае во время приступа наблюдаются соматосенсорные пароксизмы. Возможен паралич Тодда или кратковременная афазия.

Диагностика

При появлении припадков пациенту следует получить консультацию у невролога и пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и проводит неврологический осмотр. После этого назначается общий и биохимический анализы крови.

Обязательно для постановки диагноза выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ). Это исследование позволяет определить патологическую эпилептиформную активность мозга даже в периоды между выраженными приступами.

Дополнительно может быть проведена ПЭТ головного мозга для определения расположения участка нарушения метаболизма. Нередко для уточнения диагноза и исключения заболеваний, которые могли бы вызвать повышение электрической активности в отдельных участках головного мозга, назначается МРТ.

Лечение

При фокальной эпилепсии терапия должна быть в первую очередь направлена на устранение первичного заболевания, вызвавшего повреждение мозга. Для устранения припадков назначается прием антиконвульсантов.

Наиболее часто применяются такие препараты, как:

1. Карбамазепин.
2. Топирамат.
3. Фенобарбитал.
4. Леветирацетам.

К эффективным противоэпилептическим препаратам относятся Прегабалин и Габапентин. Многие из этих препаратов имеют выраженные побочные эффекты, поэтому подбирать их должен врач в индивидуальном порядке.

В схему лечения могут вводиться поливитамины, средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения и препараты для устранения последствий гипоксии.

При неэффективности медикаментозного лечения назначается хирургическое вмешательство. Может быть рекомендовано удаление эпиактивного участка мозга.

Прогноз

Прогноз эпилепсии во многом зависит от ее типа. При идиоаптическом варианте патологии все клинические проявления могут исчезнуть даже без медикаментозной терапии. Самоизлечение часто происходит в подростковом возрасте.

Прогноз симптоматической формы эпилепсии во многом зависит от заболевания, вызвавшего развитие патологии.

Наиболее неблагоприятен прогноз, если болезнь возникает в раннем детском возрасте на фоне опухолей головного мозга. В этом случае велика вероятность нарушения умственного и психического развития и появления других неврологических нарушений.