Врожденный синдром горнера. Симптомы, лечение синдрома горнера. Причины синдрома Горнера

Синдром Горнера (или окулосимпатический синдром) – это патология вегетативной нервной системы, обусловленная нарушением симпатической иннервации и сопровождающаяся поражением глазодвигательного нерва, который отвечает за движения глазного яблока, реакцию зрачков на свет и поднятие века.

Само по себе заболевание неопасно. Но если оно свидетельствует о серьезной патологии, то требует тщательной диагностики и адекватного лечения.

Формы синдрома Горнера

Окулосимпатический синдром может быть идиопатическим и вторичным. В первом случае он развивается как самостоятельное заболевание и не является следствием другой патологии. Его клинические признаки регрессируют самостоятельно. Синдром Горнера вторичного типа, напротив, является осложнением какого-либо другого заболевания.

Симптомы поражения глазодвигательного нерва

О развитии синдрома Горнера свидетельствуют следующие признаки:

Появление ощущения опущения верхнего века (птоз), причиной которого является паралич мышцы, отвечающей за его поднятие (верхней тарзальной мышцы), и сужение глазной щели;
Диплопия – офтальмологическая патология, которая проявляется двоением изображений и объектов, попадающих в поле зрения человека, и усиливается при направлении взгляда в сторону парализованной внутренней прямой мышцы или при попытке зафиксировать взгляд на близко расположенных предметах;
Затрудненность движения глазом вверх и внутрь, а также ограничение двигательной активности при попытке посмотреть вниз. При желании сфокусировать взгляд на близко расположенных предметах глазное яблоко не конвергирует (не отклоняется к середине);
Патологическое сужение зрачка на пораженной стороне (миоз);
Слабая выраженность прямой и содружественной реакции зрачка на свет, обусловленная патологией сфинктера зрачка;
Гетерохромия – различный цвет радужки глаз или неравномерное ее окрашивание. Этот симптом развивается у детей с врожденной формой синдрома Горнера. Его причиной является отсутствие симпатической иннервации и, как следствие этого, отсутствие меланиновой пигментации находящихся в строме радужки меланоцитов;
Снижение слезоточивости глаза на пораженной стороне;
Ухудшение зрения на близкое расстояние с пораженной стороны вследствие паралича аккомодации;
Потеря тонуса наружных мышц и как результат этого, экзофтальм (выпячивание глаза);
Большое количество расширенных сосудов в глазном яблоке, что выявляется при осмотре у офтальмолога;
Нарушение потоотделения на пораженной стороне лица (дисгидроз);
Задержка расширения или сужения зрачка;
Покраснение лица с пораженной стороны.

Следует отметить, что у пациента с синдромом Горнера могут отмечаться не все из вышеперечисленных симптомов. Но для постановки диагноза должны быть выявлены и подтверждены специальными пробами хотя бы два.

Наиболее часто симптомами окулосимпатического синдрома являются опущение верхнего века (редко – поднятие нижнего), сужение зрачка и слабая его реакция на раздражение светом.

Причины синдрома Горнера

Синдром чаще всего развивается вследствие какого-либо патологического процесса в организме, также он может быть врожденным или приобретенным в результате хирургического вмешательства. К наиболее частым причинам синдрома Горнера относят:

Воспалительные процессы, поражающие центральную нервную систему;
Новообразования в спинном или головном мозге;
Опухоль верхней борозды легкого (опухоль Панкоста);
Воспалительные процессы, в результате которых поражаются первые ребра и/или верхние отделы позвоночника;
Тригеминальная невралгия;
Инсульт;
Черепно-мозговые травмы;
Травмы спинного мозга;
Рассеянный склероз;
Воспалительные процессы в среднем ухе;
Аневризма аорты;
Мигрень;
Паралич Клюмпке;
Альтернирующие синдромы;
Тромбоз пещеристого синуса и т.д.

Основными причинами синдрома Горнера у новорожденных являются:

Применение щипцов для родовспоможения;
Трудности рождения плеча;
Запоздалые роды;
Вакуум-экстракция плода;
Родовые травмы.

В работах некоторых авторов описаны случаи связи синдрома Горнера у новорожденных с синдромом врожденной ветряной оспы. Объяснением этому может быть то, что вирус оспы провоцирует радикулопатию, а это, в свою очередь, приводит к нарушению развития верхней конечности.

Также к развитию синдрома Горнера у новорожденных могут привести травмы, новообразования в области носоглотки и в центральной нервной системе, наследственность, агенез внутренней сонной артерии и цитомегаловирусная инфекция.

Как лечить синдром Горнера

Перед выбором оптимальной схемы лечения данного заболевания пациенту рекомендуется пройти ряд диагностических тестов.

Для начала ему могут быть назначены капли с гидрохлоридом кокаина. Если речь идет о синдроме Горнера, глаз реагирует на введение раствора анизокорией (зрачки становятся разного размера). Обусловлено это тем, что выработка норадреналина провоцирует расширение зрачка здорового глаза, в больном же глазу подобный эффект не развивается.

Следующий метод диагностики – закапывание в оба глаза раствора М-холиноблокатора. Результат теста при окулосимпатическом синдроме такой же, как и в первом случае.

В диагностических целях может быть назначен тест с использованием оксамфетамина, который позволяет обнаружить поражение третьего нейрона симпатического пути. Часто назначают исследование задержки реакции зрачка на свет (при этом пучок света направляется в глаз при помощи офтальмоскопа).

В тех случаях, когда синдром Горнера является самостоятельным заболеванием, а не осложнением другого патологического процесса, он не несет опасности здоровью пациента и не требует лечения.

Как лечить синдром Горнера в случае, когда он носит приобретенный характер, полностью зависит от основного заболевания. Для начала точно диагностируют причину, а затем подбирают оптимальную схему лечения.

Часто при обследовании и диагностике различных патологий в основном диагнозе ставят не одно, а несколько заболеваний. Очень многие пациенты обращаются к неврологам с просьбой объяснить, что такое синдром Горнера. Особенностью данного заболевания является возможность по внешним признакам определить его симптомы у пациента.

Неврологические расстройства причиняют достаточно много неприятностей своими проявлениями и сложным лечением. Одним из таких заболеваний, для которого характерно поражение глаз, является синдром Горнера. В науке медиком, открывшим заболевание, считается офтальмолог И. Ф. Горнер, но описание болезни другими медиками существовало и до него, поэтому на текущий момент используется несколько вариантов названий.

Синдром Клода Бернара Горнера (синдром Горнера или синдром Бернара Горнера)– это заболевание, при котором поражается отдел нервной системы, несущий ответственность за эмоциональное состояние человека и его готовность к стрессовым ситуациям. Очень часто для определения этого отдела нервной системы применяют краткий термин – симпатическая нервная система.

Основным фактором проявления этого расстройства выступает нарушение функции глазодвигательного нерва, который отвечает за работу век и рефракцию зрачка.

Основным источником появления синдрома Горнера является расстройство какого-либо участка симпатической нервной системы. Но по статистике чаще всего страдает участок мозга, который задействован в работе зрительных каналов. Тем не менее условно можно вывести три группы причин возникновения синдрома:

врождённые патологии симпатических отделов нервной системы;
расстройства, полученные в результате других заболеваний;
спровоцированные медицинскими процедурами или протоколом лечения болезни.

Также нельзя назвать синдром Горнера частым врождённым заболеванием – это редкое явление, связанное с патологиями, возникшими во время формирования эмбриона. А также при осложнениях во время родов.

Основные факторы, провоцирующие синдром у новорожденных это:

наложение щипцов в родах;
запоздалые роды;
вакуумная экстракция плода;
трудности при рождении плеча;
врождённая ветряная оспа;
травмы и новообразования носоглотки;
цитомегаловирусная инфекция;
наследственность.

Наиболее частое возникновение синдрома наблюдается при наличии заболеваний, которые провоцируют его развитие. Обычно характер таких недугов связан напрямую с патологиями ЦНС, но и другие нарушения в работе организма могут спровоцировать заболевание, например:

Также бывают случаи, когда синдром появляется после проведения медицинских процедур, например, при хирургическом вмешательстве, которое было необходимо по протоколу лечения. Чаще всего это происходит при операциях на новообразованиях в головном мозге или в верхних отделах позвоночника. Природа такой причины возникновения синдрома по-другому называется ятрогенной.

Симптомы синдрома Горнера у взрослых и детей

Характерным признаком заболевания синдром Горнера является поражение одной части лица.

При этом наблюдаются такие сопутствующие проявления, как:

может измениться состояние век глаза – наблюдается либо опущение верхнего или небольшое поднятие верхнего, это состояние век объединено в один термин птоз;
слабая реакция зрачка на свет;
сильное сужение зрачка;
глазное яблоко может западать внутрь глазницы;
на пораженной стороне лица нарушается потоотделение, возникает гиперемия, лопаются сосуды на конъюнктиве глаз.

Синдром Горнера у новорожденных и маленьких детей даёт необычную окраску радужной оболочки, вследствие чего глаза могут быть разного цвета из-за отсутствия достаточного количества пигмента.

Также при постановке диагноза обязательно учитывается, что основным признаком синдрома Бернара Горнера является проявления одновременно трёх признаков – так называемая триада Бернара Горнера – сочетание птоза, сужения зрачка и западания глазного яблока.

По происхождению поражений участков нервной системы можно условно различить проявления синдрома Горнера. Если нарушена работа центрального нейрона, то могут наблюдаться симптомы других заболеваний, связанных с работой ствола мозга, за который он отвечает. Поражение преганглионарного нейрона обычно происходит при опухолевых образованиях в организме. При нарушениях работы сонной артерии обычно страдает постганглионарный нейрон.

Методы диагностики синдрома

Методы диагностирования синдрома Горнера сводятся к тому, что главная задача врача определить природу сужения зрачка и птоза. Обязательно проводится тщательный визуальный осмотр пациента и изучение истории болезни.

Схема проведения проб для диагностики заболевания:

капли на основе сульфата кокаина закапываются в больной глаз для того, чтобы проверить реакцию зрачка. Здоровый глаз реагирует на этот препарат расширением зрачка. Если есть данный синдром, то зрачок не среагирует;
амфетаминовый тест – с помощью закапывания в глаз капель на основе оксамфетамина показывает, повреждён ли постганглионарный нейрон, который не даст расшириться зрачку под действием другого препарата;
проверка состояния птоза, при синдроме характерно не выраженное его проявление, в отличие от полного воспаления глазодвигательного нерва;
проверка реакции зрения при перепадах освещения является не основным методом диагностики, но помогает составить клиническую картину.

Если врач уверен в диагнозе, пациенту назначается магнитно-резонансная томография для определения степени поражения отделов симпатической нервной системы для выбора протокола лечения. Также для исключения других заболеваний может быть назначена компьютерная томография, рентген тех отделов, где возможно наличие образований, провоцирующих появление синдрома.

Лечение синдрома

Как и в случае со многими неврологическими расстройствами, история синдрома небогата летальной статистикой. Но в сочетании с другим тяжёлым заболеванием заболевание может привести к различным осложнениям.

Также в большинстве случаев он проявляется в слабовыраженной форме и не приносит дискомфорта. Активное лечение необходимо в случаях, когда форма заболевания прогрессирует. Выбор метода лечения зависит от тяжести проявления синдрома у пациента.

При лёгком протекании болезни достаточно тщательно подобрать препараты с учётом изученного анамнеза пациентов. Ни в коем случае нельзя назначать препараты самому себе.

Если устранение вероятной причины не приводит к положительному результату, то применяются методы узкого профиля, воздействующие непосредственно на нервную систему. При необходимости используют нейростимуляцию, которая работает с поражёнными мышцами с помощью слабого напряжения тока. Такую процедуру должен проводить специалист высокого уровня, так как при проведении ярко выражен болевой эффект.

В случае если заболевание протекало агрессивно, пациенту бывает необходимо вмешательство пластического хирурга, так как специфика заболевания приводит к поражению отделов лица и деформации расположения глазного яблока, и требуется серьёзная корректировка внешнего вида пациента.

Профилактические меры

Следует отметить, что заболевание, за исключением случаев врождённой патологии, является преимущественно приобретённым. Поэтому универсального средства или профилактических препаратов от него не существует. Как и в случае со всеми недугами, связанными с мышцами, можно применять домашние маски для укрепления поражённых участками, но обязательно необходимо получить совет врача о применении тех или иных компонентов для исключения возможного ухудшения состояния.

Синдром Горнера требует комплексных диагностических мер для выявления, тщательного изучения анамнеза и определения степени нарушения отделов нервной системы, так как его проявление и прогрессирующее течение может свидетельствовать о наличии проблем более серьёзного характера. И при наличии заболеваний, которые его спровоцировали, может привести к осложнениям, несущим серьёзную угрозу для организма. Поэтому при первых подозрениях и появлениях описанных симптомов синдрома Горнера стоит немедленно обратиться к доктору и пройти все необходимые обследования, учитывая все возможные болезни в анамнезе и наследственные факторы.

Синдром Горнера (Бернара-Горнера) – патологическое состояние, обусловленное поражением симпатического отдела нервной системы, отвечающего за иннервацию глаза. Это заболевание проявляется нарушением работы глазных мышц, расширяющих и суживающих зрачок, открывающих и закрывающих глаз. У больных развиваются некоторые моторные дисфункции: опускается веко, сужается зрачок, изменяется его реакция на свет, западает глаз. Повреждение нервного пути, идущего от головного мозга к глазу, проявляется обвисанием верхнего века и снижением или полным отсутствием потоотделения на правой или левой стороне лица. У детей с синдромом Горнера радужка имеет разный цвет: на одном глазу более темного оттенка, на втором – более светлого.

Заболевание впервые описал врач-офтальмолог из Швейцарии Горнер в 1869 году. Врожденная форма патологии клинически проявляется у новорожденных детей. Приобретенный синдром Горнера может развиться у людей любого возраста и половой принадлежности.

Синдром Горнера – это результат имеющейся в организме проблемы со здоровьем. Чаще всего он развивается после инсульта или травмы спинного мозга. В некоторых случаях этиопатогенетический фактор болезни не определяется. Лечение патологии направлено на устранение первичного заболевания.

Синдром Горнера – сравнительно нечастая болезнь, однако ее лечение доставляет немало хлопот неврологам и офтальмологам.

Формы патологии:

Идиопатический или первичный тип – самостоятельное заболевание, развитие которого не зависит от других патогенных факторов. Симптоматика возникает на фоне полного благополучия пациента и самостоятельно исчезает, не требуя специфического лечения.
Вторичный тип развивается на фоне имеющегося в организме конкретного заболевания: сосудистого, нервного, вирусного, онкологического, аутоиммунного.

Виды синдрома от уровня поражения: преганглионарный, постганглионарный, центральный.

Центральный вид характеризуется поражением нейронов, идущих от гипоталамуса к спинному мозгу. Синдром сопровождается дисфункцией ствола мозга, нарушением симпатической иннервации потоотделительных желез лица и проявляется гомолатеральным ангидрозом лица и шеи.
Преганглионарный тип - поражение нейронов, начинающихся от «цилиоспинального центра» мозга и поднимающихся вдоль верхушки легкого по передней поверхности шеи. Патология проявляется уменьшением выделения пота или его отсутствием на стороне поражения, слабостью и атрофией мышц руки с той же стороны, болью в надключичной ямке.
При постганглионарном типе поражаются нейроны, идущие от верхнего шейного ганглия через шею, основание черепа, кавернозные синусы в глазницу. У больных возникают сосудистые головные боли.

Этиология и патогенез

Заболевания, проявляющиеся синдромом Горнера:

Онкологические заболевания: злокачественные и доброкачественные опухоли легких, мозга, щитовидной железы, нейробластомы, нейрофибромы, лимфомы, метастазы;
Ссудистая патология: расширение вен шеи, ограниченная внутрипросветная дилатация аортального сосуда, недостаточность вертебробазилярной артерии, недоразвитие внутренней сонной артерии;
Тупая или операционная травма шеи, черепно-мозговая травма;
Воспалительные болезни: средний отит, медиастенит, воспаление верхних ребер и шейно-грудного отдела позвоночника, тяжелый остеоартрит шеи с остями костей,
Системные заболевания: нейрофиброматоз, демиелинизирующее заболевание ЦНС, патологически быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц;
Эндокринопатии: диффузный токсический зоб;
Болезни нервной системы: блокада нервных сплетений шеи, менингит, арахноидит, энцефалит, воспаление тройничного нерва, образование полостей в спинном мозге, закупорка тромбом пещеристого синуса, сильные и мучительные приступы головной боли;
Интоксикация различного генеза: алкогольная, лекарственная, пищевая.

Синдром Горнера в неврологии характеризуется тотальным поражением нейронов, идущих по зрительному каналу к глазам из продолговатого мозга. Патологическая иннервация глазных мышц обусловлена нарушением передачи импульса по нервным волокнам. При синдроме Горнера поражаются нервные центры, отвечающие за работу сердца, размер зрачков, выделение пота, артериальное давление и адаптационные функции, позволяющие организму приспособиться к изменениям в окружающей среде.

Причины патологии у детей:

Врожденный тип обусловлен нарушением эмбриогенеза. Он составляет 50% из всех случаев синдрома Горнера у детей. Его причинами обычно являются: родовая травма, новообразования носоглотки, опухоли ЦНС, внутриутробное инфицирование.
Известны случаи взаимосвязи врожденного синдрома Горнера с вирусом ветряной оспы и цитомегаловирусной инфекцией. Эти микробы обладают тропизмом к нервной ткани, что способствует появлению после рождения характерных признаков окулосимпатического синдрома.
Приобретенная форма у грудных детей является следствием применения специальных акушерских приспособлений: вращения плода, затрудненного рождения плеча, наложения акушерских щипцов при родовспоможении, вакуумной экстракции плода.
Глазные мышцы могут полностью лишиться сократительной способности при нарушении симпатической иннервации, спровоцированной операцией на грудной клетке малыша, корректирующей врожденный порок сердца. Это ятрогенный вариант патологии, при котором поражаются нервные пути и ганглии, что проявляется характерным симптомокомплексом.

Симптоматика

Основные симптомы заболевания можно увидеть невооруженным глазом. Чаще всего они определяются на одной стороне лица.

Птоз верхнего века и «перевернутый птоз» нижнего века уменьшают размер глазной щели.
Затрудненная видимость, нарушение зрения.
Сужение зрачка.
Анизокория – разные диаметры зрачков.
Снижение фотореакции зрачка.
Замедленная адаптация зрачка к различной степени освещенности.
Отсутствие реакции зрачка на разные лекарственные препараты.
Западение и уплощение глазного яблока.
Пониженное выделение пота на одной стороне лица или его полное отсутствие.
Расширение сосудов конъюнктивы, красный окрас глаза.
Разный цвет радужной оболочки глаз у детей.
Неравномерное распределение цветного пигмента по радужке.
Гипопродукция слезы со стороны поражения.
Усиление аккомодации или ее паралич.
Синдром сухого глаза.
Осунувшийся вид лица со стороны поражения.
Диплопия – двоение в глазах.

Синдром Горнера проявляется специфическими клиническими признаками, по которым легко определить наличие данной патологии у человека. Присутствие как минимум двух симптомов из перечисленного списка указывает на эту болезнь.

Существует отдельная форма заболевания - неполный синдром Горнера, характеризующийся отсутствием типичной симптоматики. Диагностировать данный недуг может только высококвалифицированный офтальмолог.

Диагностика

Диагностика синдрома Горнера начинается с непосредственного визуального осмотра больного. Врач изучает явную симптоматику патологии и собирает подробный анамнез. Физикальное обследование заключается в пальпации надключичных лимфатических узлов и щитовидной железы.

Затем переходят к специфическим диагностическим методикам, которые безошибочно определят данную болезнь.

Офтальмологи закапывают в глаза мидриатики – «Мидримакс», «Ирифрин», «Цикломед». Под воздействием данных растворов у здоровых людей расширяется зрачок. Если этого не происходит, значит, в организме имеется патология. Специалист сравнивает реакцию зрачков и определяет состояние нервных структур у больного.
Определение адаптивной способности глаза к перепаду интенсивности освещения – еще один тест, подтверждающий наличие синдрома Горнера. У больных замедлена адаптация зрачка к различной степени освещенности.
Исследование характера птоза и его дифференцировка с воспалением глазодвигательного нерва. Синдром Горнера характеризуется средним или слабым, едва заметным опущением верхнего века и сужением зрачка. При поражении черепных нервов, обеспечивающих адекватную работу зрительного анализатора, птоз выраженный, а зрачок сильно расширенный.
КТ и МРТ различных областей тела человека позволяет выявить первопричину синдрома.
Рентгенологическое исследование проводится с целью обнаружения новообразований и определения их локализации.
УЗИ сосудов головы и шеи.
Общий анализ крови.
Биопсия лимфоузлов и ангиография сонной артерии – вспомогательные методы диагностики синдрома.

Окончательный диагноз патологии ставят окулисты и невропатологи после совместного осмотра больного.

Лечение

Идиопатическая форма синдрома проходит самостоятельно, без проведения лечебных процедур. Специфической терапии приобретенной формы недуга в настоящее время не существует. Симптоматика патологии заметно ослабевает после устранения основного заболевания, спровоцировавшего развитие синдрома.

Основные методы лечения патологии:

Нейростимуляция – самый эффективный метод лечения синдрома Горнера. К коже прикрепляют электроды, по которым электрические импульсы поступают к пораженным мышцам и стимулируют их. При этом улучшается кровоснабжение и частично восстанавливается иннервация мышц. Даже слабые мышечные волокна становятся подготовленными к регулярной нагрузке. Эта болезненная процедура улучшает метаболизм и тонизирует глазные мышцы.
Пластическая хирургия обеспечивает коррекцию дискомфортных зон и косметических недостатков. Профессиональные хирурги восстанавливают правильную форму глазной щели, век и возвращают больному здоровый вид.
Кинезотерапия - специальное комплексное лечение, активизирующее нервы и мышцы пострадавшего глаза. В его состав входит дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, подвижные игры, массаж. Эти методы позволяют стимулировать пораженные участки по средствам физического контакта.
Массаж век проводят аккуратно ватным тампоном, смоченным в антисептическом средстве или пропитанным тетрациклиновой мазью, альбуцидом. Легкими, поглаживающими движениями с небольшим надавливанием и похлопываниями начинают массаж у внутреннего уголка глаза и заканчивают в области внешнего уголка.
Существуют упражнения, повышающие тонус глазных мышц. Они проводятся одними глазами без поворотов головы. Больным рекомендуют смотреть вверх, а затем резко вниз; влево, а затем резко вправо; переводить взгляд по диагонали; смотреть на приближающуюся к носу фалангу пальца; вращать глазами в разные стороны; фиксировать взгляд на дальнем, а затем на ближнем предмете; резко закрывать и открывать глаза. Такие ежедневные упражнения, выполняемые в течение трех месяцев, помогут укрепить глазные мышцы и поднять их тонус.

Народное лечение синдрома Горнера проводится с согласия лечащего врача. Для этого используют аромамасла и лифтинг-маски. Яично-кунжутную маску наносят тонким слоем на больное веко на 20 минут. Кашицу из сырого картофеля наносят на веко, оставляют на полчаса и смывают теплой водой.

Синдром Горнера сам по себе не угрожает жизни больного, а вызывает лишь косметические дефекты. Нередко он является проявлением серьезных заболеваний организма. Чтобы избежать развития опасных осложнений, необходимо как можно раньше обратиться к врачу. Нельзя игнорировать даже незначительный дискомфорт в глазах. Консультация офтальмолога и невролога, всестороннее обследование и курсовая терапия позволят предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии.

Видео: синдром Горнера, программа “Жить здорово!”

Синдром Бернара Горнера – это сочетание признаков, появляющихся, когда группа нервов, называемая симпатическим стволом, повреждена. Признаки и симптомы возникают на той стороне тела, которая отмечена поражением.

Синдром характеризуется миозом (суженным зрачком), частичным птозом (слабым, обвисшим веком), ангидрозом (снижением потоотделения), и иногда энофтальмом (западанием глазного яблока).

У человека

Синдром Клода Бернара Горнера может быть приобретенным (в результате заболевания), врожденным, ятрогенным (появляющимся при отрицательном медицинском воздействии), или наследственным (аутосомно-доминантным заболеванием).

Синдром может быть доброкачественным, но иногда он указывает и на серьезное заболевание, связанное с грудной клеткой или шеей (напр. опухоль верхушки легкого или венозное расширения в районе щитовидно-шейного ствола).

Наиболее частые причины заболевания у детей раннего возраста – это родовые травмы и рак типа нейробластомы, однако примерно в трети случаев провоцирующие факторы не установлены.

Причины заболевания могут быть разделены в зависимости от наличия и расположения ангидроза:

центральный (ангидроз лица, рук и туловища):
сирингомиелия;
рассеянный склероз;
опухоли головного мозга;
костномозговой синдром.

преганглионарный (ангидроз лица):
- тиреоидэктомия;
- паралич Клюмпке;
- рак щитовидной железы;
- грудная аневризма аорты;
- затяжка шейки ребра на звездчатом ганглии;
- осложнение трубки плевральной полости;
- бронхогенный рак (опухоль Пэнкоста) на верхушке легкого;
- травма основания шеи (как правило, тупая травма, иногда хирургическое вмешательство).

постганглионарный (без ангидроза):
- кластерные головные боли (головная боль Хортона);
- каротидное рассечение артерии/аневризма сонной артерии;
- эпизод синдрома Хорнера может произойти во время атаки мигрени и прекратиться после него;
- тромбоз кавернозного синуса;
- инфекции среднего уха.

У животных

Синдром Горнера у животных является неврологическим симптомом, характеризующимся миозом (суженным зрачком), птозом (опущением века), энофтальмом («усохшими» глазами), а также выпадением мигательной перепонки (третьего века).

Синдром Горнера у животных отражает основной патологический процесс, а не состояние первичного заболевания.

Важными причинами заболевания у животных являются травмы и глазное заболевание, но 50% случаев причина неизвестна.

Классификация заболевания

Нервы симпатического ствола выходят из спинного мозга в грудной отдел, и оттуда переходят на шею и лицо.

Эти нервы являются частью симпатической и вегетативной нервных систем.

Прерывание симпатических волокон может произойти в центральной их части, в месте выхода нервов из спинного мозга, вдоль сонной артерии, или на периферии.

Общие поражения, вызывающие синдром Горнера, мешают преганглионарным нервным волокнам, находящимся в верхней части грудной клетки. Практически все поражения, создающие постганглионарную симпатическую дисфункцию, находятся внутри черепа или рядом с ним, т.к. верхний шейный ганглий находится близко к черепной коробке.

Преганглионарный синдром Горнера указывает на серьезную основную патологию и связан с высоким уровнем злокачественности. Постганглионарное участие имеет преимущественно доброкачественные причины (как правило, это сосудистая головная боль).

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Признаки, встречающиеся у больных на пораженной стороне лица включают:

ангидроз;
частичный птоз;
перевернутый птоз (приподнятое нижнее веко);
псевдоэнофтальм (впечатление впалости глаз);
отставание дилатации зрачков;
потеря цилиоспинального рефлекса;
гиперемия конъюнктивы глаз (в зависимости от места поражения);
односторонние прямые волосы (врожденный синдром Горнера);
гетерохромия (при врожденном синдроме Горнера).

Иногда появляется гиперемический синдром на стороне лица, связанной с поражением, вызванный расширения кровеносных сосудов под кожей. Световой рефлекс зрачка сохраняется, так как эта реакция осуществляется через парасимпатическую нервную систему.

У детей заболевание иногда вызывает гетерохромию, или разницу в цвете глаз.

У животных признаки синдрома Горнера могут включать частичное закрытие третье веко (мигательной перепонки).

Сотрясение мозга может иметь отдаленные последствия. и как из избежать, читайте внимательно.

Методы диагностики болезни Паркинсона описаны . Лабораторные и инструментальные исследования.

Об анатомии и функциях тройничного нерва мы можете почитать . При его поражении человек испытывает сильные боли.

Диагностические методики

Прерывание симпатических путей приводит к нескольким последствиям:

Инактивирует расширитель мышцы и тем самым провоцирует миоз.
Инактивирует превосходящие предплюсневые мышцы, которые провоцируют птоз.
Инактивирует глазничные мышцы, которые производит эффект энофтальма.
Уменьшает секрецию пота на лице.

Существует три основных теста, используемые для подтверждения синдрома Горнера:

Тест с каплей кокаина, вызывающий расширение зрачка. При указанном синдроме зрачок не расширяется. Еще один метод связан с применением альфа-агонистов Апраклонидина на оба глаза и наблюдение увеличения расширения (из-за повышенной чувствительности) пораженного зрачка.
Тест паредрином: тест способствует локализации причины миоза. Если нейрон третьего порядка не поврежден, возникает устойчивое расширение пострадавшего зрачка.
Тест задержки дилатации.

Визуализация часто указывают на возникший синдром Горнера, если это происходит в условиях травмы или хирургических манипуляций.

Рентгенография может включать, среди прочего, радиологическую оценку головного мозга, шейного отдела спинного мозга, церебральных сосудов, шеи, головы и грудной клетки.

Необходимо различать птоз (обвисшее веко), связанный с синдромом Горнера, и птоз, вызванный повреждением глазного нерва.

В первом случае опущение века происходит с сужением зрачка, а во втором случае опущение происходит с расширенным зрачком.

Лечение патологии

Острый приступ синдрома Горнера следует рассматривать как неврологически чрезвычайную ситуацию и он должен быть оценен на предмет рассечения внутренней сонной артерии.

Такие пациенты имеют повышенный риск развития инфаркта головного мозга из-за недостаточности кровоснабжения.

Лечение зависит от этиологии синдрома Горнера:

Каротидное рассечение артерии: экстренные методы визуализации могут включать в себя МРТ и МР-ангиографию или КТ-ангиографию шеи. Пациенты должны оперативно подвергнуться антикоагулянтной терапии под наблюдением невролога.
Нейробластома: дети с синдромом Горнера без очевидной причины (например, травмы) должны быть оценены на системную злокачественную опухоль, особенно на предмет нейробластомы с помощью педиатра. Должна быть проведена оценка шеи и брюшной массы, а также проведено тестирование мочевыделительной системы на метаболиты катехоламинов. Соответствующая радиологическая оценка головы, шеи и грудной клетки должны быть согласована в консультации с педиатром.
Коротколатентное или миелопатическое повреждение мозга: пациенты с миелопатическими признаками требуют томографии головного мозга и спинного мозга, как правило, с помощью МР-томографии. Последовательность диагностики должна быть определена на основе предполагаемой этиологии заболевания.
Офтальмоплегия. Больные с синдромом Горнера с офтальмоплегией, особенно изолированной шестым черепным параличом нерва, должны находится под наблюдением невролога или нейрохирурга для лечения первопричины синдрома.
Грудная злокачественность: изолированное спонтанное возникновение синдрома Горнера без дополнительных неврологических признаков должна стать причиной визуализации шеи и грудной клетки на предмет поражения легочной верхушки или паравертебральной области. Контрастное исследование КТ или МР должно быть проведено на основании предполагаемой этиологии заболевания.
Блефароптоз: после того, как исключены опасные для жизни условия, и пациент стабилен, визуально симптоматический птоз может быть исправлен хирургическим путем. Хирургический подход зависит от предпочтений хирурга.

Профилактические меры

Стратегия профилактики зависят от этиологии синдрома Горнера. Она может включать в себя предотвращение травм (особенно травм головы), контроль сердечно-сосудистых факторов риска и отказ от курения.

Заключение

Специфического лечения синдрома Горнера не существует. Быстрая и своевременная оценка заболевания необходима для выявления и лечения опасных для жизни состояний, вызванных этим синдромом.

Прогноз заболевания зависит от его этиологии. Лечение основной его причины может восстановить нормальную функцию нерва.

Видео на тему

Синдром Горнера – это патологическое состояние, вызванное поражением симпатической нервной системы. Болезнь характеризуется нарушениями потоотделения, офтальмологическими проблемами и снижением сосудистого тонуса. Для патологии характерно одностороннее течение – она поражает одну сторону лица. И, помимо возникновения косметического дефекта, синдром Горнера вызывает целый ряд негативных последствий, которые тяжело поддаются лечению.

Синдром Горнера может встречаться как среди мужчин так и женщин, и очень плохо поддается лечению

Окулосимпатический синдром, или синдром Горнера, – это вторичная патология, развитие которой происходит на фоне других недугов. Болезнь была открыта Иоганном Фридрихом Горнером – немецким офтальмологом, который впервые описал ее в 1869 году.

Приобретенная форма заболевания чаще всего связана с использованием большого объема анестетического средства при выполнении блокады плечевого сплетения.

Появление данного синдрома может свидетельствовать о тяжелых патологиях грудной клетки или шеи. К примеру, симптомы данной патологии нередко присутствуют у больных с онкологическими процессами в легких. Болезнь в равной степени встречается среди мужчин и женщин. Также встречается синдром Горнера у новорожденных.

Причины

В современной медицине принято различать две формы данного недуга:

Врожденная.
Приобретенная.

Врожденный синдром Горнера по большей части развивается в результате родовых травм. Также известны случаи наследственной передачи синдрома по аутосомно-доминантному типу.

Приобретенный синдром может развиваться по целому ряду причин:

Перенесенные травмы. Недуг нередко возникает в результате тупых травм основания шеи, вследствие которых поражается шейная или грудная симпатическая нервная цепь. Как правило, признаки недуга проявляются на той стороне, которая является противоположной поврежденной зоне.
Возникшие в результате операций осложнения. Развитие синдрома Горнера нередко происходит на фоне ошибок, допущенных в процессе установки дренажа по Бюлау или при проведении блокады шейного сплетения.
Неврологические недуги (например, рассеянный склероз или паралич Дежерина-Клюмпке).
Заболевания щитовидки. Гиперплазия щитовидной железы нередко становится провокатором развития у пациента вышеописанного синдрома. В группе риска находятся люди, имеющие серьезные нарушения в работе щитовидки.
Онкология. Ввиду того, что опухоль сдавливает нервные волокна, может проявляться клиническая симптоматика данного заболевания. Нередко к возникновению данного недуга приводит карцинома легкого.
Сосудистые патологии. В данном случае первопричиной развития синдрома Горнера выступает аневризма аорты. Изменения чаще всего носят локальный характер и касаются тех артерий, по которым кровь поступает в зону развития патологического процесса.
Болезни органов слуха. Если лечение отита, лабиринтита было несвоевременным или неполным, то инфекционный процесс может распространяться на соседние ткани. Патогенная микрофлора, скопившаяся в районе среднего уха, начинает распространяться на соседние органы.

Симптоматика

При синдроме Горнера наблюдается сужение глазной щели

Патология характеризуется односторонним течением. Признаки синдрома Горнера можно заметить невооруженным глазом – у пациента наблюдается незначительное поднятие нижнего века или же, напротив, опущение верхнего. Именно с такими симптомами большинство пациентов обращаются к врачу.

Другими симптомами синдрома Горнера являются:

Анизокория (различная величина зрачков – на пораженной стороне зрачок сужается).
Гиперемия кожи и повышенное потоотделение на пораженной стороне лица.
Энофтальм (западение глаза) выражен незначительно.
Наблюдается сужение глазной щели. При этом само глазное яблоко выглядит так, будто оно посажено вглубь глазницы.
Больной жалуется на затруднение выделения слез. В очень редких случаях пораженный глаз может казаться мокрым.
Ввиду стойкого миоза пациент начинает хуже видеть в сумерках. Речь идет об ухудшении темновой адаптации, когда общая острота зрения сохраняется.

Если заболевание развивается в детском возрасте, то одним из наиболее явных симптомов выступает более светлый оттенок радужки пораженного глаза.

Возможны ли осложнения?

Если данное заболевание оставить без лечения или же лечить несвоевременно, то у пациента может возникнуть целый ряд опасных осложнений. Наиболее часто возникают следующие негативные последствия:

Воспаления переднего сегмента глаза. К данным недугам относится блефарит, кератит и конъюнктивит.
При западении глаза возможно воспаление орбиты ввиду проникновения инфекционных агентов.
Изменение топографии глазного яблока в отношении слезной железы способствует развитию ее дисфункции, ввиду чего возникает благоприятная почва для возникновения ксерофтальмии.
Запущенные случаи заболевания способствуют появлению субпериостального абсцесса глазницы. Также может произойти формирование флегмоны.
У преобладающей части пациентов на фоне развития синдрома Бернара-Горнера возникает вторичная гемералопия (ухудшение остроты зрения при слабом освещении), лечить которую традиционными методами не представляется возможным.

Диагностика

Биомикроскопия глаза при синдроме Горнера

Перед тем, как направить пациента на диагностические процедуры, врач выполняет визуальный осмотр. Как правило, на данном этапе выявляется гетерохромия и миоз (сужение зрачка). Также на пораженной стороне лица отмечается западение глазного яблока. Реакция зрачков на свет может быть очень слабой или же и вовсе не определяться.

При выявлении вышеописанных симптомов врач направляет пациента на прохождение диагностики:

Биомикроскопия глаза. Процедура позволяет определить состояние сосудов конъюнктивы, степень прозрачности оптических сред глаза и структуру радужной оболочки.
Тест с использованием оксамфетамина. Позволяет выявить истинную причину развития миоза.
Тест, позволяющий определить степень задержки зрачкового расширения. При синдроме Горнера наблюдается как опущение верхнего века, так и сужение зрачка.
КТ орбит. Данное исследование позволяет установить этиологию болезни. КТ необходима для того, чтобы выявить объемные образования, присутствующие в глазнице, а также наличие травм.

Помимо вышеописанных методик, возможно проведение дифференциальной диагностики. Она осуществляется при выявлении синдрома Пти и анизокории. При наличии у больного последнего симптома дальнейшее обследование является обязательным. Разная величина зрачков может наблюдаться при патологиях глазного развития или проблемах, связанных с мозговым кровообращением.

Болезнь Пти характеризуется сочетанием экзофтальма, мидриаза, офтальмогипертензии; иногда она называется обратным окулосимпатическим синдромом.

Лечение

Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма при заболевании

Синдром Горнера очень плохо поддается лечению. Терапия предполагает использование таких методов:

Нейростимуляция – воздействие электрическими импульсами с низкой амплитудой на те мышцы, которые были поражены в результате прогрессирования заболевания. Таким образом, улучшается трофика, а мышцы частично или в полной мере восстанавливают свои первоначальные функции.
При возникновении заболевания по причине гормонального дисбаланса необходимо проводить заместительную терапию с использованием гормональных препаратов.
Если предыдущие методы оказались неэффективными, больному назначается операция. Современная пластическая хирургия позволяет осуществлять эффективную коррекцию энофтальма и птоза.

На данный момент одним из самых перспективных методов по лечению синдрома Горнера является кинезиотерапия. Данная методика предполагает выполнение особых массажных процедур. Они позволяют эффективно стимулировать пораженные зоны.

Таким образом, при возникновении подозрений на развитие синдрома Бернара-Горнера необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. Чем раньше начнется лечение, тем больше шансов у пациента будет на выздоровление.