Простые припадки. Парциальная эпилепсия — точечный, но опасный мозговой удар. Вхождение в приступ

Парциальные приступы составляют значительную часть эпилептических приступов в детском возрасте - до 40 % в некоторых исследованиях. Парциальные приступы подразделяют на простые и сложные; во время простых парциальных приступов сознание сохранено, сложные парциальные приступы сопровождаются нарушением сознания. Простые парциальные приступы.

Двигательные проявления - наиболее частый симптом простых парциальных приступов. Двигательные проявления приступов включают асинхронные клонические или тонические судороги с тенденцией к вовлечению мышц лица, шеи и конечностей. Адверсивные приступы представляют собой сочетанный поворот головы и глаз и являются особенно распространенным типом простых парциальных приступов. Автоматизмы для простых парциальных приступов нехарактерны, однако некоторые пациенты отмечают ауру (например, дискомфорт в грудной клетке и головная боль), которая может быть единственным проявлением приступа.

Дети испытывают трудности при описании ауры и часто выражают свои ощущения как «странное чувство», говорят «я почувствовал себя плохо» или «что-то ползает внутри меня». В среднем приступ продолжается в течение 10-20 с. Отличительной характеристикой простых парциальных приступов служит сохранение сознания и речевой функции во время приступа. Кроме того, приступ не сопровождается постприступными симптомами. Простые парциальные приступы можно ошибочно принять за тики; однако тики проявляются в виде пожимания плечами, моргания глазами, появлением гримас на лице и вовлекают в первую очередь мышцы лица и плечевого пояса.

Пациент может подавить тики на короткое время, однако контролировать простые невозможно. Во время простых парциальных приступов на ЭЭГ могут выявляться уни- или билатеральные спайки или либо паттерн мультифокальных спайков.

Сложные парциальные приступы могут дебютировать как простые парциальные в сочетании с аурой или без нее, с последующим нарушением сознания; в других случаях сознание может быть нарушено уже в начале сложного парциального приступа. Аура, представляющая собой неопределенные неприятные ощущения, ощущение дискомфорта в эпигастрии или страх, наблюдается примерно у 1/3 детей с простыми и сложными парциальными приступами. Наличие ауры всегда указывает на парциальный тип приступа. Парциальные приступы трудно диагностировать у детей грудного и более старшего возраста по клиническим проявлениям, и представления об их частоте могут быть занижены.

У младенцев и детей трудно определить нарушение сознания, так как оно может проявляться в виде кратковременного замирания ребенка с пустым остановившимся взглядом, внезапного прекращения или прерывания его деятельности; нередко такие эпизоды остаются незамеченными родителями. Кроме того, в большинстве случаев ребенок не способен сообщить взрослым об этих состояниях и описать их. Наконец, периоды измененного сознания могут быть короткими и редкими, и только опытный наблюдатель или результаты ЭЭГ позволяют идентифицировать эти эпизоды.

Автоматизмы - распространенный признак сложных парциальных приступов в младенческом и детском возрасте, встречающийся в 50-75 % случаев; чем старше ребенок, тем выше частота автоматизмов. Они возникают после нарушения сознания и могут сохраняться также в постприступной фазе, однако ребенок не помнит о них. У грудных детей выражены алиментарные автоматизмы: облизывание губ, жевание, глотание и избыточное слюноотделение. Такие двигательные проявления могут встречаться у младенцев и в норме, поэтому их трудно дифференцировать от автоматизмов при сложных парциальных приступах.

Длительные или повторные автоматизмы в сочетании с фиксированным «отсутствующим» взглядом или с отсутствием реакции на окружающих и потерей контакта практически всегда указывают на сложные парциальные приступы у детей раннего возраста. У детей более старшего возраста бывают непроизвольные, нескоординированные, беспорядочные жестовые автоматизмы (ребенок теребит, перебирает одежду или белье, потирает, поглаживает предметы), автоматизмы в виде ненаправленной ходьбы или бега; движения могут повторяться и часто производят устрашающее впечатление.

Распространение эпилептиформного разряда во время сложных парциальных приступов может приводить к их вторичной генерализации в тонико-клонические приступы. При распространении эпилептиформной активности на противоположное полушарие возникает поворот головы в противоположную сторону, могут появляться дистонические установки, а также тонические или клонические судороги в конечностях и лице, включая моргание глазами. Средняя продолжительность сложного парциального приступа составляет 1-2 мин и значительно превышает продолжительность простого парциального приступа или абсанса.

В межприступном периоде у детей со сложными парциальными приступами на ЭЭГ часто регистрируются острые волны или фокальные спайки в передней височной области и мультифокальные спайки. Примерно у 20 % младенцев и детей со сложными парциальными приступами межприступная рутинная ЭЭГ без патологии. У этих пациентов возможно применение различных методов провокации эпилептиформной активности (спайков и острых волн) на ЭЭГ, включая запись после депривации сна, применение скуловых электродов, длительный ЭЭГ-мониторинг, видео-ЭЭГ-исследование в стационаре после временной отмены антиконвульсантов.

Кроме того, у некоторых детей со сложными парциальными приступами спайки и острые волны на ЭЭГ регистрируются в лобных, теменных или затылочных отведениях. При применении методов нейровизуализации (КТ и, особенно, МРТ) у детей со сложными парциальными приступами патологические изменения с наибольшей частотой обнаруживаются в височных долях и представляют собой мезиальный темпоральный склероз, гамартому, постэнцефалитный глиоз, с барахноидальную кисту, инфаркт, артериовенозные мальформации и медленно растущую глиому.

Фокальная эпилепсия (или парциальная) возникает на фоне поражения структур головного мозга из-за нарушения кровообращения и других факторов. Причем очаг при такой форме неврологического расстройства имеет четко локализованное расположение. Парциальная эпилепсия характеризуется простыми и сложными приступами. Клиническая картина при таком расстройстве определяется локализацией очага повышенной пароксизмальной активности.

Парциальная (фокальная) эпилепсия: что это такое?

Парциальная эпилепсия – это одна из форм неврологического расстройства, вызванного очаговым поражением головного мозга, в котором развивается глиоз (процесс замещения одних клеток на другие). Заболевание на начальном этапе характеризуется простыми парциальными припадками. Однако со временем очаговая (структурная) эпилепсия провоцирует более серьезные явления.

Объясняется это тем, что сначала характер эпиприступов определяется только повышенной активностью отдельных тканей. Но со временем данный процесс распространяется на другие участки головного мозга, и очаги глиоза вызывают более тяжелые с точки зрения последствий явления. При сложных парциальных приступах пациент теряет на некоторое время сознание.

Характер клинической картины при неврологическом расстройстве меняется в случаях, если патологические изменения затрагивают несколько зон головного мозга. Подобные нарушения относят к мультифокальной эпилепсии.

В медицинской практике принято выделять 3 области коры головного мозга, которые участвуют в эпиприпадках:

Первичная (симптоматическая) зона. Здесь генерируются разряды, провоцирующие наступление припадков.
Ирритативная зона. Активность этой части головного мозга стимулирует участок, отвечающий за возникновение припадков.
Зона функционального дефицита. Эта часть мозга отвечает за неврологические расстройства, характерные для эпилептических приступов.

Фокальная форма заболевания выявляется у 82% пациентов с аналогичными расстройствами. Причем в 75% случае первые эпилептические припадки возникают в детском возрасте. У 71% пациентов фокальную форму заболевания вызывают травма, полученная при рождении, инфекционное или ишемическое поражение головного мозга.

Классификация и причины

Исследователи выделяют 3 формы фокальной эпилепсии:

симптоматическая;
идиопатическая;
криптогенная.

Определить, что это такое, удается обычно в отношении симптоматической височной эпилепсии. При данном неврологическом расстройстве хорошо визуализируются на МРТ участки головного мозга, подвергшиеся морфологическим изменениям. Кроме того, при локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии сравнительно легко выявляется причинный фактор.

Данная форма заболевания возникает на фоне:

черепно-мозговых травм;
врожденных кист и других патологий;
инфекционного заражения головного мозга (менингит, энцефалит и другие болезни);
геморрагического инсульта;
метаболической энцефалопатии;
развития опухоли мозга.

Также парциальная эпилепсия возникает как следствие родовых травм и гипсоксии плода. Не исключена вероятность развития расстройства из-за токсического отравления организма.

В детском возрасте припадки нередко обусловлены нарушением созревания коры, что носит временный характер и проходит по мере взросления человека.

Идиопатическую фокальную эпилепсию принято выделять в отдельное заболевание. Эта форма патологии развивается после органического поражения структур головного мозга. Чаще идиопатическую эпилепсию диагностируют в раннем возрасте, что объясняется наличием у детей врожденных патологий головного мозга или наследственной предрасположенностью. Также возможно развитие неврологического расстройства из-за токсического поражения организма.

О появлении криптогенной фокальной эпилепсии говорят в случаях, когда не удается выявить причинный фактор. При этом данная форма расстройства носит вторичный характер.

Симптомы парциальных судорог

Ведущим симптомом эпилепсии считаются фокальные приступы, которые подразделяются на простые и сложные. В первом случае отмечаются следующие расстройства без потери сознания:

моторные (двигательные);
чувствительные;
соматосенсорные, дополняемые слуховыми, обонятельными, зрительными и вкусовыми галлюцинациями;
вегетативные.

Продолжительное развитие локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии приводит к появлению сложных приступов (с потерей сознания) и психическим расстройствам. Эти припадки нередко сопровождаются автоматическими действиями, которые пациент не контролирует, и временной спутанностью сознания.

Со временем течение криптогенной фокальной эпилепсии может принять генерализованный характер. При подобном развитии событий эпиприступ начинается с судорог, затрагивающих в основном верхние части тела (лицо, руки), после чего распространяется ниже.

Характер припадков меняется в зависимости от пациента. При симптоматической форме фокальной эпилепсии возможно снижение когнитивных способностей человека, а у детей отмечается задержка интеллектуального развития. Идиопатический тип заболевания не вызывает подобных осложнений.

Очаги глиоза при патологии также оказывают определенное влияние на характер клинической картины. По этому признаку выделяют разновидности височной, лобной, затылочной и теменной эпилепсии.

Поражение лобной доли

При поражении лобной доли возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эта форма заболевания характеризуется эпиприступами, при которых пациент сохраняет сознание. Поражение лобной доли обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы, которые в дальнейшем становятся серийными. Изначально во время приступа отмечаются судорожные подергивания мышц лица и верхних конечностей. Затем они распространяются на ногу с той же стороны.

При лобной форме фокальной эпилепсии не возникает аура (явления, предвещающие приступ).

Нередко отмечаются поворот глаз и головы. Во время припадков пациенты часто совершают сложные действия руками и ногами и проявляют агрессию, выкрикивают слова или издают непонятные звуки. Кроме того, данная форма заболевания обычно проявляется во сне.

Поражение височной доли

Такая локализация эпилептического очага пораженного участка мозга является наиболее распространенной. Каждый приступ неврологического расстройства предваряет аура, характеризующаяся следующими явлениями:

боли в животе, не поддающиеся описанию;
галлюцинации и другие признаки нарушения зрения;
обонятельные расстройства;
искажение восприятия окружающей действительности.

В зависимости от локализации очага глиоза приступы могут сопровождаться кратковременным отключением сознания, которое длится 30-60 секунд. У детей височная форма фокальной эпилепсии вызывает непроизвольные вскрикивания, у взрослых – автоматические движения конечностями. При этом остальное тело полностью замирает. Возможны также приступы страха, деперсонализация, возникновение ощущения, будто текущая ситуация нереальна.

По мере прогрессирования патологии развиваются психические расстройства и когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение интеллекта. Пациенты с височной формой становятся конфликтными и морально неустойчивыми.

Поражение теменной доли

Очаги глиоза редко выявляются в теменной доле. Поражения этой части головного мозга обычно отмечаются при опухолях либо корковых дисплазиях. Эпиприступы вызывают ощущения покалывания, боли и электрических разрядов, которые пронизывают кисти и лицо. В некоторых случаях указанные симптомы распространяются на паховую зону, бедра и ягодицы.

Поражение задней теменной доли провоцирует галлюцинации и иллюзии, характеризующиеся тем, что пациенты воспринимают крупные объекты как маленькие, и наоборот.

К числу возможных симптомов относят нарушение речевых функций и ориентации в пространстве. При этом приступы теменной фокальной эпилепсии не сопровождаются потерей сознания.

Поражение затылочной доли

Локализация очагов глиоза в затылочной доле вызывает эпилептические приступы, характеризующиеся снижением качества зрения и глазодвигательными расстройствами. Также возможны следующие симптомы эпилептического припадка:

зрительные галлюцинации;
иллюзии;
амавроз (временная слепота);
сужение поля зрения.

При глазодвигательных расстройствах отмечаются:

нистагм;
трепетание век;
миоз, затрагивающий оба глаза;
непроизвольный поворот глазного яблока в сторону очага глиоза.

Одновременно с указанными симптомами пациентов беспокоят боли в области эпигастрия, побледнение кожных покровов, мигрень, приступы тошноты с рвотой.

Возникновение фокальной эпилепсии у детей

Парциальные припадки проявляются в любом возрасте. Однако появление фокальной эпилепсии у детей в основном связывают с органическим поражением структур головного мозга, как во время внутриутробного развития, так и после рождения.

В последнем случае диагностируется роландическая (идиопатическая) форма заболевания, при которой судорожный процесс захватывает мышцы лица и глотки. Перед каждым эпиприступом отмечаются онемение щек и губ, а также покалывания в указанных зонах.

В основном у детей диагностируется фокальная эпилепсия с электрическим статусом медленного сна. При этом не исключена вероятность возникновения припадка во время бодрствования, что вызывает нарушение речевой функции и повышенное слюноотделение.

Чаще именно у детей выявляется мультифокальная форма эпилепсии. Считается, что изначально очаг глиоза имеет строго локализованное расположение. Но со временем активность проблемной зоны вызывает нарушения в работе других структур головного мозга.

К мультифокальной эпилепсии у детей в основном приводят врожденные патологии.

Такие заболевания вызывают нарушение обменных процессов. Симптомы и лечение в данном случае определяются в зависимости от локализации эпилептических очагов. Причем прогноз при мультифокальной эпилепсии крайне неблагоприятный. Заболевание вызывает задержку в развитии ребенка и не поддается медикаментозному лечению. При условии, если выявлена точная локализация очага глиоза, окончательное исчезновение эпилепсии возможно только после операции.

Диагностика

Диагностика симптоматической фокальной эпилепсии начинается с установления причин парциальных судорог. Для этого врач собирает информацию о состоянии близких родственников и наличии врожденных (генетических) заболеваний. Также учитываются:

продолжительность и характер приступа;
факторы, вызвавшие эпиприпадок;
состояние пациента после окончания припадка.

Основу диагностики фокальной эпилепсии составляет электроэнцефалограмма. Метод позволяет выявить локализацию очага глиоза в головном мозге. Данный способ эффективен только в период патологической активности. В другое время для диагностики фокальной эпилепсии применяются стресс-тесты с фотостимуляцией, гипервентиляцией либо депривацией (лишением) сна.

Лечение

Эпилепсия фокальная лечится преимущественно с помощью медикаментозных средств. Список препаратов и дозировка подбираются в индивидуальном порядке на основании особенностей пациентов и приступов эпилепсии. При эпилепсии парциальной обычно назначают прием антиконвульсантов:

производные вальпроевой кислоты;
«Фенобарбитал»;
«Топирамат».

Медикаментозная терапия начинается с приема указанных препаратов в малых дозах. Со временем концентрация лекарственного вещества в организме повышается.

Дополнительно назначается лечение сопутствующего заболевания, вызвавшего появление неврологического расстройства. Наиболее эффективна медикаментозная терапия в случаях, когда очаги глиоза локализуются в затылочной и теменной областях головного мозга. При височной эпилепсии спустя 1-2 года вырабатывается резистентность к воздействию лекарственных препаратов, что вызывает очередной рецидив эпиприступов.

При мультифокальной форме неврологического расстройства, а также в отсутствие эффекта от медикаментозной терапии применяется хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью удаления новообразований в структурах головного мозга или очага эпилептической активности. При необходимости иссекаются соседние клетки в случаях, когда установлено, что они вызывают припадки.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии зависит от множества факторов. Важную роль в этом играет локализация очагов патологической активности. Также определенное влияние на вероятность положительного исхода оказывает характер парциальных приступов эпилепсии.

Положительный исход обычно наблюдается при идиопатической форме заболевания, так как не вызываются когнитивные нарушения. Парциальные приступы чаще исчезают в подростковом возрасте.

Исход при симптоматической форме патологии зависит от особенностей поражения ЦНС. Наиболее опасной считается ситуация, когда в головном мозге выявляются опухолевые процессы. В подобных случаях отмечается задержка в развитии ребенка.

Операции на головном мозге оказываются результативными в 60-70% случаев. Хирургическое вмешательство существенно снижает частоту приступов эпилепсии либо полностью избавляет пациента от них. В 30% случаев спустя несколько лет после операции исчезают любые явления, характерные для данного заболевания.

Эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными, локальными), возникающими вследствие очаговых нейронных разрядов из локализованного участка одного полушария. Они протекают без нарушения сознания (простые) или с нарушением сознания (комплексные). По мере распространения разряда простые парциальные припадки могут переходить в комплексные, а простые и комплексные трансформироваться во вторично генерализованные судорожные припадки. Парциальные припадки преобладают у 60% больных эпилепсией.

А. Простые парциальные припадки

В прежних классификациях для обозначения подобных предшественников вторичногенерализованного судорожного припадка использовалось понятие «аура» (термин Пелоноса), что означает «дуновение, легкий ветерок». Нейрохирурги и невропатологи называют ауру «сигнал симптомом», так как ее характер является одним из основных клинических критериев для определения первичного эпилептического очага. При моторной ауре (когда больной начинает бежать), или ротаторной (крутится вокруг своей оси) - эпилептический очаг находится в передней центральной извилине, при зрительной ауре («искры, вспышки, звезды в глазах») - эпилептический очаг локализован в первичном корковом центре зрения затылочной доли, при слуховой ауре (шум, треск, звон в ушах) - очаг располагается в первичном центре слуха (извилина Гешля) в задних отделах верхней височной извилины, при обонятельной ауре (ощущение неприятного запаха) - фокус эпилептической активности обычно располагается в корковом центре обоняния (передняя верхняя часть гиппокампа) и т. д.

Таким образом, «аура» может представлять из себя простой парциальный припадок без потери сознания («изолированная аура»), а может быть этапом вторичногенерализованного судорожного припадка. В этом случае ощущения, которые испытывает больной во время ауры - это последнее, что он помнит до утраты сознания (обычно амнезии на «ауру» нет). Продолжительность ауры несколько секунд (иногда доли секунды), поэтому больной не успевает принять меры предосторожности, защитить себя от ушибов, ожогов при падении.

Что касается простых парциальных моторных припадков (I, А, 1), то их обычно называют джексоновскими, так как описаны Джексоном в 1869 г., который первый установил, что их возникновение связано с очаговым поражением передней центральной извилины (обычно начинается с подергивания угла рта, затем других мимических мышц лица, языка и далее «марш» переходит на руки, туловище, ноги этой же стороны).

Большое значение для практического врача имеет своевременная диагностика простых парциальных вегетативновисцеральных припадков (I, А, 3). Данные припадки возникают как изолированные пароксизмы, но могут трансформироваться в комплексные парциальные припадки или являются аурой вторично генерализованных судорожных припадков. Принято различать 2 клинических варианта этих припадков:

висцеральные припадки - неприятные ощущения в эпигастральной области, которые «подкатывают к горлу», «ударяют в голову» (эпигастральная аура), пароксизмальные сексуальные феномены в виде непреодолимого сексуального влечения, эрекции, оргазма («оргастические припадки»),
вегетативные припадки - характеризуются выраженными вазомоторными феноменами - гиперемией лица, нарушением терморегуляции с повышением температуры тела до субфебрильной с чувством озноба, жажды, полиурией, тахикардией, потливостью, булимией или анорексией, повышением АД, алгическими симптомами (кардиалгии, абдоминальная алгия и т. п.).

Нередко изолированные висцеральновегетативные пароксизмы (или психовегетативные кризы, как принято их сейчас называть) рассматривают как проявление «вегетососудистой дистонии», «нейроциркуляторной дистонии», «вегетативного невроза», и т. д., что приводит к диагностическим ошибкам и неадекватности терапии.

Существуют критерии, характерные для эпилептических вегетативных припадков. К ним относятся:

слабая выраженность или отсутствие провоцирующих факторов для их возникновения, в том числе психогенных;
кратковременность (не превышает 510 мин);
судорожные подергивания во время приступа;
склонность к серийному протеканию приступов;
постпароксизмальная оглушенность и дезориентировка в окружающем;
сочетание с другими эпилептическими припадками;
фотографическое тождество вегетативновисцеральных пароксизмов, при котором каждый последующий приступ является точной копией предыдущего;
характерные для эпилепсии изменения на ЭЭГ в межприступном периоде в виде гиперсинхронных разрядов;
билатеральных вспышек высокоамплитудной активности;
комплексов пикволна - медленная волна и других специфических эпилептических изменений биопотенциалов мозга.

Раньше многие исследователи рассматривали вегетативновисцеральные расстройства как результат поражения межуточного мозга (диэнцефалон) под терминами «диэнцефальный синдром», «диэнцефалез», «диэнцефальные кризы», «гипоталамический вегетативный синдром», «диэнцефальная эпилепсия».

В настоящее время установлено, что локализация эпилептического очага при вегетативновисцеральных припадках может быть не только в диэнцефальной области, но и других мозговых структурах:

амигдалогиппокампальной области;
гипоталамусе;
оперкулярной области;
орбитофронтальной области;
теменной;
височной доле головного мозга.

В связи с этим вегетативновисцеральные припадки изучают в разделе «симптоматической локально обусловленной эпилепсии» (Международная классификация эпилепсии, НьюДейли, 1989).

«Простые парциальные припадки с нарушением психических функций» («психические припадки») представлены в разделе I.A.4. К «психическим припадкам» относятся разнообразные психопатологические феномены, встречающиеся у больных эпилепсией как в виде изолированных приступов, так и в виде вторично генерализованных судорожных припадков. Эта группа включает в себя следующие припадки.

1.А.4.а. Афатические припадки впервые описаны в 1957 г. W. Landau и F. Kleffner под названием «приобретенной эпилептической афазии». Чаще всего они появляются в возрасте 37 лет. Афазия является первым симптомом и носит смешанный сенсомоторный характер. Речевые нарушения возникают в течение нескольких месяцев. Сначала дети не реагируют на обращенную речь, в дальнейшем начинают использовать простые фразы, отдельные слова и, наконец, прекращают говорить совсем. К сенсомоторной афазии присоединяется слуховая вербальная агнозия, в связи с чем больным устанавливаются диагнозы раннего детского аутизма, тугоухости. Эпилептические припадки (генерализованные тоникоклонические, атонические, парциальные), как правило, присоединяются в течение нескольких недель после развития афазии. По мере развития заболевания у большинства больных отмечаются нарушения поведения в виде гиперактивности, повышенной раздражительности, агрессивности. На ЭЭГ выявляются типичные изменения в виде высокоамплитудных мультифокальных спайков или комплексов пикволна в центровисочных и центрофронтальных отделах как доминантного, так и субдоминантного полушария. Во время сна происходит активация эпилептической активности, распространение пиков и комплекса на оба полушария.

I.A.4.6. Дисмнестические припадки. К ним относятся пароксизмы «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (dejavu, deja etendu, deja vecu). Как правило, феномен «deja vu» выражается в чувстве знакомости, тождестве, повторяемости впечатлений, возникающих в процессе восприятия. При этом происходит как бы фотографическое повторение уже бывшей ситуации, появляется впечатление, что вся обстановка детально повторяется, как будто была сфотографирована в прошлом и перенесена в настоящее. Объекты редуплицированных переживаний - самые разнообразные явления, относящиеся как к воспринимаемой действительности, так и к психической деятельности больного (зрительные и слуховые впечатления, запахи, мысли, воспоминания, действия, поступки). Редупликация переживаний тесно переплетается с личностью больного, преломляется через нее - не события сами по себе повторяются, а их собственное настроение, созвучное какому то прошлому. Слышанными кажутся не какие то абстрактные слова песни, а именно те разговоры и беседы, в которых сам пациент принимал участие: «Я уже так думал, переживал, испытывал подобные чувства по отношению к данной ситуации». При появлении приступов «deja vu» больные мучительно пытаются вспомнить, когда они могли видеть то или иное положение вещей, ситуацию, пытаясь сконцентрировать свое внимание на этом воспоминании. Впоследствии при повторении этих состояний больные, не находя тождественности переживаемых ощущений в собственной реальной жизни, постепенно склоняются к выводу о том, что все это знакомо им по сновидениям, хотя никогда не удается локализовать эти сновидения в определенном временном интервале. Существенными особенностями эпилептических расстройств «deja vu» является их пароксизмальный характер, стереотипность и фотографическая повторяемость, при которой каждый последующий приступ является точной копией предыдущего. Во время приступа больные чувствуют себя как бы в другом измерении, застывают на месте, слышат обращенные к ним слова, однако их смысл доходит с трудом. Взгляд становится неподвижным, устремляется в одну точку, наблюдаются непроизвольные глотательные движения. В эти минуты они полностью сосредоточены на переживаниях «deja vu», не в состоянии оторвать взгляда от объекта. Сравнивают это ощущение с чтением очень интересной книги, когда никакая сила не может заставить оторваться от нее. После завершения приступа чувствуют слабость, усталость, сонливость, а иногда - потерю работоспособности, то есть состояние, близкое к тому, которое бывает после генерализованных тоникоклонических припадков.

Возникновение приступов «deja vu» связывают с амигдалогиппокампальной локализацией эпилептического очага, причем при правостороннем очаге «уже виденное» встречается в 39 раз чаще, чем при левостороннем.

I.A.4.B. Идеаторные припадки характеризуются появлением чуждых, насильственных мыслей, при этом больной как бы «застревает» на одной мысли, от которой не в состоянии избавиться, например, о смерти, вечности или о чем то прочитанном. Больные описывают такие состояния как «чужая мысль», «двойная мысль», «остановка мысли», «арест речи», «паралич речи», испытывают переживание «отщепления мышления от речи», «ощущение пустоты в голове», «мысли бегут с невероятной скоростью» - то есть все эти расстройства близки к шизофреническим («шперрунг», «ментизм») и требуют дифференциальной диагностики с шизофренией.

Локализация эпилептического очага у больных с идеаторными припадками соответствует глубоким отделам лобной или височной доли.

1.А.4.Г. Эмоционально аффективные припадки. У больных появляется немотивированный пароксизмально возникающий страх с идеями самообвинения, предчувствия смерти, «конца света», напоминающие психовегетативные кризы с преобладанием тревожных расстройств («панические атаки»), что заставляет больных убегать или прятаться.

Значительно реже наблюдаются приступы с положительными эмоциями («счастье», «восторг», «блаженство», с яркостью, объемностью, рельефностью восприятия окружающего), а также с переживаниями, близкими к оргазму.

Ф. М. Достоевский так описывал свое состояние перед развитием вторично генерализованного судорожного припадка:

«Вы все, здоровые люди, и не подозреваете, что такое счастье, то счастье, которое испытываем мы, эпилептики, за секунду перед припадком... Не знаю, длится ли это блаженство секунды или часы, или вечность, но верьте слову, все радости, которые может дать жизнь, не взял бы я за него».

Еще образнее и ярче Ф. М. Достоевский описывает эмоционально аффективную ауру у героя романа «Идиот» князя Мышкина:

«...вдруг среди грусти, душевного мрака, давления мгновениями как бы воспламенялся его мозг и с необыкновенным порывом напряглись разум, все жизненные силы его. Ощущение жизни, самосознания почти удесятирялось в эти мгновения, продолжавшиеся как молния. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какоето высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды...».

Эпилептический очаг у больных с эмоциональноаффективными припадками чаще всего обнаруживается в структурах лимбической системы.

1.А.4.Д. Иллюзорные припадки. Феноменологически эта группа припадков относится не к иллюзиям, а к психосенсорным расстройствам. Среди них выделяют следующие разновидности нарушений психосенсорного синтеза.

1. Приступы метаморфопсии характеризуются внезапно возникающими переживаниями, что окружающие объекты начинают менять свою форму, вытягиваются, закручиваются, меняют места своего расположения, находятся в постоянном движении, кажется, что все вокруг кружится, падает шкаф, потолок, комната сужается, появляется ощущение, что окружающее кудато уплывает, предметы поднимаются вверх, приходят в движение, надвигаются на больного или отдаляются. Это явление описано в литературе под названием «оптическая буря» и связано с нарушением константности восприятия, в результате чего предметный мир превращается в калейдоскопический хаос - мелькание красок, форм, размеров. Вестибулярный компонент является ведущим в структуре приступов метаморфопсии - «при обнаружении вестибулярных расстройств мы как за ниточку вытаскиваем всю гамму психосенсорных явлений » [Гуревич М. О., 1936].

Эпилептический очаг у больных с метаморфопсией чаще локализуется в области стыка височных, теменных, затылочных долей.

2. Приступы расстройств «схемы тела» (соматопсихической деперсонализации), при которых больные испытывают ощущения увеличения частей тела, ощущения вращения тела вокруг своей оси, переживая удлинение, укорачивание, искривления конечностей.

В некоторых случаях расстройства «схемы тела» отличаются массивностью, фантастичностью, нелепостью («руки и ноги отрываются, отделяются от тела, голова увеличивается до размеров комнаты» и т. д.). Приводим наблюдение.

Пример . У больной Ш., 14 лет, через 2 месяца после тяжелого гриппа с явлениями менингоэнцефалита перед засыпанием при закрытых глазах стали появляться ощущения, что руки выбухают и, превращаясь в шары, летают по комнате. В первое время было очень интересно и забавно, но эти состояния стали наблюдаться каждый вечер, всякий раз усложняясь и обрастая новыми деталями. Чувствовала, что кости расходятся, отделяются от мышц, мышцы закручиваются вокруг предметов, а тело рассыпается на кости, вертящиеся перед глазами. Больная чувствовала, что голова увеличивается, вертится вокруг шеи, затем улетает в сторону и бежит за ней. Чувствовала, что руки меняют форму и размеры: то они толстые и короткие, то длинные, воздушные, как у волка из мультфильмов. Была убеждена в том, что судорожные припадки - это счастье по сравнению с вышеописанными переживаниями, «настолько тягостно и тяжело чувствовать, что собственное тело распадается на кости, вертящиеся в воздухе».

3. Пароксизмы аутопсихической деперсонализации характеризуются переживаниями нереальности своего «Я», ощущением преграды, оболочки между собой и окружающим миром. Больные не могут слить воедино все предметы и явления, испытывают страх перед необычностью, непознаваемостью окружающего. Собственное лицо кажется им чуждым, мертвым, далеким. В некоторых случаях отчужденность восприятия собственной личности может достигать выраженности синдрома аутометаморфозы с переживанием превращения в другого человека.

Эпилептический очаг у этой группы больных чаще локализуется в правой теменновисочной доле.
4. Дереализационные пароксизмы характеризуются:

ощущением нереальности, неестественности, непривычности восприятия окружающего;
отсутствием объемности восприятия (объекты кажутся плоскими, как на фотографии);
блеклостью, бледностью окружающего мира, потерей остроты и четкости его восприятия;
изменением восприятия цвета и окраски окружающего;
отчуждением предметов, лиц («обесчеловеченность» окружающего);
чувством неизвестности, непознаваемости реального мира;
потерей смысла внутреннего значения окружающего;
никчемностью, ненужностью окружающего, пустотой внешнего мира;
переживаниями «нематериальности» окружающего, невозможностью осязать окружающий мир как реальность.

В таком состоянии предметы воспринимаются как бы ненастоящими, обстановка кажется неестественной, нереальной, с трудом доходит до сознания смысл происходящего вокруг. Приводим наблюдение.

Пример . Больной Ю., 16 лет. Спустя 5 лет после первого судорожного припадка стало появляться ощущение, что речь окружающих неожиданно теряет свой обычный смысл. При этом слова, фразы, буквы внезапно приобретали какой то особый смысл, понятный только ему. В этот момент ему казалось, что как то очень здорово, оригинально понимает внутреннее значение фраз - слышался голос человека, но угадывалось что то особое, другое, лишь по движениям головы, губ, рук окружающих знал, что человек что то говорит или просит. Длительность такого состояния продолжалась несколько секунд, при этом сознание не выключалось, не исчезала способность реагировать на окружающее, однако настолько был поглощен переживаниями, что другие мысли и рассуждения не появлялись. В таком состоянии не мог произнести ни слова, хотя подчеркивал, что если бы удалось очень сосредоточиться, то можно было бы односложно ответить на какой либо вопрос.

Эпилептический очаг у этих больных находится обычно в задних отделах верхней височной извилины.

Таким образом, для всей группы простых парциальных припадков с нарушением психических функций характерно состояние измененного сознания, известное под названием «особые состояния сознания».

Первое употребление термина «особые состояния» (Ausnahmezustande) принадлежит Н. Gruhle (1922), которые он понимал как легкие сумеречные состояния с нарушением аффекта, галлюцинаторнобредовыми переживаниями, но без последующей амнезии, то есть сознание изменяется, но не затемняется, как при сумеречных состояниях». Согласно этой позиции различие между особыми и сумеречными состояниями лишь количественное, то есть при особых состояниях происходит меньшая степень расстройства сознания, в связи с чем и не развивается амнезия.

Такие же расстройства, но под другим названием (dreamy states) изучал I. Jackson (1884), анализируя больных эпилепсией с «интеллектуальной аурой». «Сновидные состояния» он описывал как «внезапное возникновение в сознании образов, не связанных с реальной ситуацией, странность, нереальность, ощущение измененности восприятия окружающего, отсутствие амнезии после завершения приступа, а также наличие иллюзий, вкусовых и обонятельных галлюцинаций, насильственных воспоминаний».

Однако современное понимание «особых состояний сознания» связано с концепцией М. О. Гуревича (1936), который в качестве главного признака «особых состояний» выделил «лакунарный характер нарушений сознания», в отличие от генерализованного характера при сумеречных состояниях. Лакунарность выражается не только в отсутствии амнезии, но и в том, что по окончании приступа больные критически относятся к пережитому во время особых состояний и, как правило, не приходят к бредовой интерпретации.

Главными симптомами «особых состояний сознания» М. О. Гуревич считал психосенсорные расстройства, в которые включал деперсонализацию, дереализацию, феномен «deja vu», нарушение схемы тела, метаморфопсии, пространственные расстройства в виде симптома поворота окружающего на 90° и 180°, оптиковестибулярные нарушения. В то же время М. О. Гуревич не признавал возможности сочетания психосенсорных расстройств со зрительными, слуховыми, обонятельными галлюцинациями, а тем более с бредовыми идеями. Однако в более поздних работах другие авторы включали в группу психосенсорных расстройств вербальные истинные и псевдогаллюцинации, зрительные галлюцинации и явления психического автоматизма, обонятельные и вкусовые галлюцинации, насильственные воспоминания, перцепторные обманы ориентации.

1. А.4.е. Галлюцинаторные припадки.

Обонятельные галлюцинации (приступообразные ощущения не существующих в данный момент запахов). Как правило, больные чувствуют один строго определенный, резко неприятный запах бензина, краски, фекалий. Однако запах может быть недифференцированным, с трудом поддающимся описанию.
Вкусовые галлюцинации проявляются неприятными ощущениями привкуса во рту (металла, горечи, горелой резины).
Слуховые галлюцинации подразделяются на элементарные (акоазмы - шум, треск, свист) и вербальные («голоса» угрожающего, комментирующего императивного характера).
Зрительные галлюцинации бывают также элементарными (вспышки света, точки, круги, молнии) и сложными с панорамным изображением людей, животных и их перемещением. Нередко больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинациивоспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад. Иногда они достигают такой яркости и образности, что больные как бы просматривают фильм, в котором видят себя со стороны (аутоскопия).

Б. Комплексные парциальные припадки

Чаще всего наблюдаются комплексные парциальные припадки с автоматизмами (1.Б.2.6) - прежнее название «психомоторные припадки», представляющие собой варианты сумеречного помрачения сознания.

Их основным клиническим проявлением является непроизвольная двигательная активность больного с выполнением действий различной сложности на фоне сумеречного помрачения сознания. Продолжительность приступов - 35 мин, после их завершения наступает полная амнезия.

По характеру доминирующего автоматизма различают следующие его разновидности :

Приступы орального автоматизма (оралиментарные припадки) - проявляются в форме глотания, жевания, сосания, облизывания, высовывания языка и других оперкулярных симптомов.
Автоматизм жестов - характеризуется потиранием рук, расстегиванием и застегиванием одежды, перебиранием предметов в сумочке, лереставлением предметов мебели.
Речевые автоматизмы - произнесение не имеющих смысла слов, фраз (связанных между собой или бессвязных).
Сексуальные автоматизмы - проявляются мастурбацией, развратными действиями, эксгибиционизмом (встречается чаще у мужчин).
Амбулаторные автоматизмы - характеризуются передвижением больных в состоянии сумеречного помрачения сознания (стремятся куда то бежать, отталкивают окружающих, сбивают стоящие на их пути предметы).
Сомнамбулизм (лунатизм) - во время дневного или ночного сна больные совершают автоматизированные, иногда опасные для жизни действия.

Различают простые судорожные проявления без потери сознания и комплексные, сопровождающиеся его помрачением. Их общая особенность – наличие характерных признаков, позволяющих определить зону поражения головного мозга. На фоне распространения возбуждения двигательных нейронов простые припадки могут трансформироваться в комплексные, далее – во вторично генерализованные.

Простые припадки

Код парциальных приступов данного типа – G40.1 по МКБ-10. Ранее комплекс симптомов, предшествующих припадку вторичной генерализации обозначался неврологами как «аура». На основании кратковременных судорожных проявлений можно определить локализацию очага возбуждения. Аура бывает:

Моторная или ротаторная, когда зона поражения клеток мозга находится в передней центральной извилине. Внешне такой тип проявляется бегом или вращением пациента вокруг своей оси.
Слуховая, сопровождающаяся шумом, звоном в ушах. Возникает на фоне раздражения височной извилины Гешля, первичной зоны слуха.
Зрительная – результат возбуждения затылочной доли, а именно – первичного зрительного центра. Симптомы описываются как «искры, вспышки в глазах».
Обонятельная в виде ощущения неприятного запаха, эпилептическая активность отмечается в гиппокампе.

Перечисленные виды ауры представляют собой отдельный парциальный судорожный приступ или предшествуют вторичным с последующей генерализацией. Длятся они не более нескольких секунд при сохранении сознания. То есть это состояние больной помнит, но из-за малой продолжительности предотвратить последствия (травмы во время судорог, падение) не может. Моторные парциальные припадки еще называют джексоновскими, по фамилии врача, впервые их описавшего. Симптомы развиваются в следующем порядке: подёргивания угла рта, спазмы мимических мышц, Джексон также установил взаимосвязь этих ПП с передней средней извилиной.

Виды висцеральных приступов

Для диагностики и своевременного лечения врачу важно уметь определять парциальные вегетовисцеральные судорожные проявления. Данные пароксизмы нередко ошибочно относят к симптомам вегетососудистой или нейроциркуляторной дистонии. Однако несмотря на изолированность, они способны трансформироваться в комплексные либо вторично генерализованные припадки. Выделяют два вида вегетовисцеральных приступов.

Вегетативные с характерной симптоматикой: покраснение лица, потливость, повышение давления, боли в сердце, подъем температуры до субфебрильных значений, нарушения сердечного ритма, жажда, озноб. Для второй формы – висцеральной – свойственны либо неприятные ощущения в эпигастрии, либо сексуальные пароксизмы. К ним относятся эрекция, оргазм, непреодолимое половое влечение. Более подробно разновидности парциальных припадков с соответствующей симптоматикой рассматриваются ниже.

Афатические

Впервые проявляются в детском возрасте, начиная с 3 лет, и характеризуются постепенным развитием афазии – утратой уже приобретенных навыков речи. Вначале данное сенсомоторное нарушение выглядит как отсутствие реакции со стороны ребенка на обращение к нему. Затем, в течение нескольких месяцев патологические признаки нарастают: ответы становятся односложными, затем речь пропадает совсем.

К афазии на этом этапе присоединяется расстройство слухового восприятия – агнозия, что способствует постановке таких диагнозов, как аутизм или тугоухость. Через несколько недель появляются собственно эпилептические припадки, чаще всего генерализованные с тонико-клоническим типом судорог (чередующиеся продолжительные спазмы и подергивания).

Параллельно в большинстве случаев наблюдается повышение агрессивности, раздражительности, отмечается гиперактивность.

Дисмнестические

К парциальным приступам данного вида относятся так называемые состояния «дежа вю». При пароксизме у больного возникает стойкое ощущение, что переживаемое или наблюдаемое сейчас уже происходило раньше. Определение относится не только к зрительным образам, но и к слуховым, обонятельным, тактильным. Причем ситуации, картинки или разговоры кажутся предельно знакомыми, до фотографической точности воспроизведения деталей.

Повторение переживаний и впечатлений преломляется через призму личности пациента, а не существует отдельно. То есть знакомыми кажутся собственные эмоции, настроение. Разговоры, перенесенные в сознании из прошлого в настоящее – это те беседы, в которых больной принимал участие, а не абстрактная речь или песни. При этом уверенность в том, что переживаемое сейчас уже ранее состоялось, заставляют постоянно вспоминать конкретные даты событий. Поскольку это невозможно, большинство пациентов склоняется к мысли, что образы и звуки ранее были увидены или услышаны в сновидениях.

Для приступов характерен пароксизмальный характер: пациент застывает в неподвижности, концентрируясь на увиденном или услышанном. Взгляд обычно устремлен в одну точку, на внешние раздражители реакции почти нет. Состояние после дисмнестического припадка аналогично таковому после классического генерализованного – слабость, рассеяность, временная утрата трудоспособности. Очаг поражения нейронов локализуется в гиппокампе, преимущественно с правой стороны.

Идеаторные

Идеаторные приступы – следствие возбуждения глубоких отделов височных или лобных долей головного мозга. Расстройства, которые возникают при этом, по проявлениям близки к шизофреническим и требуют дифференциальной диагностики.

Самые распространенные жалобы – на нарушения мыслительного процесса в виде присутствия чуждых, насильственных идей. На этих мыслях пациент постоянно концентрируется, отмечая их двойственность, чужеродность, наиболее частые темы для патологических размышлений – смерть, вечность.

Эмоционально-аффективные

Для судорожного состояния данного типа характерны пароксизмы страха или положительных эмоций. Первые встречаются чаще и обычно связаны с предчувствием смерти, апокалипсиса, обвинением себя в каких-либо проступках. Состояние больного в эти моменты по вегетативным проявлениям напоминают паническую атаку, что нередко заставляет его спрятаться или убежать.

В качестве причины выступает возбуждение отдельных структур лимбической системы. Прилив противоположных ощущений встречается реже. При обострении восприятия переживаются такие эмоции, как восторг, эйфория, счастье, близкие к оргазмическому состоянию.

Иллюзорные

Несмотря на название, судорожные состояния иллюзорного типа имеют отношение к нарушению восприятия, а не иллюзиям. При нарушении психосенсорного синтеза могут наблюдаться следующие разновидности данного расстройства:

Метаморфопсия – искажение восприятия окружающей обстановки. Больной «видит», как предметы меняют свою форму, цвет и размеры, перемещаются в пространстве. Объекты могут приближаться или отдаляться, кружиться вокруг, исчезать. Данное вестибулярное нарушение явление носит название «оптической бури» и позволяет идентифицировать поражение в районе стыка нескольких долей мозга – теменных, затылочных и височных.
Соматопсихическая деперсонализация тоже проявляется искаженным восприятием, но в данном случае объектом выступает собственное тело. Пациенту кажется, что оно или отдельные части увеличиваются, искривляются, конечности заполняют все окружающее пространство или отделяются от туловища.
Аутопсихическая деперсонализация – результат правостороннего раздражения височно-теменной доли. Выражается в виде ощущения нереальности собственной личности, отгороженности ее от окружающего мира. Отражение в зеркале воспринимается как чуждое, в особо тяжелых случаях диагностируется синдром аутометаморфозы или трансформации в другого человека.
Дереализация характеризуется кажущейся нереальностью обстановки, предметы воспринимаются ненастоящими, их цвета и формы могут быть размыты, обезличены, лишены объема. Внешняя информация при этом с трудом достигает сознания пациента, плохо воспринимается. В качестве причины такого состояния выступает поражение заднего отдела височной извилины.

Все перечисленные пароксизмы объединены под термином «особые состояния сознания», то есть его изменение.

Парциальные (фокальные, локальные) приступы – это такие припадки, начальные, клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс одной или нескольких областей одного полушария головного мозга.

Частота встречаемости парциальных эпилепсий в зависимости от анатомической локализации составляет:

эпилепсии лобной доли - 30%;
эпилепсии височной доли - 60%;
эпилепсии теменной доли - 2%;
эпилепсии затылочной доли-8%.

Простые парциальные (фокальные) припадки возникают внезапно, длятся не более минуты, сопровождаются симптомами, соответствующими возбуждению определенных корковых областей на фоне сохраненного сознания. Наиболее характерны тонические или клонические сокращения мышц половины лица, части конечности, половины тела, адверсия головы и/или глаз в сторону, внезапная остановка речи. При очаге в медиобазальной височной коре возникают обонятельные или вкусовые галлюцинации, ощущения уже виденного или никогда не виденного, уже слышанного или никогда не слышанного (припадки нарушенного восприятия). Реже наблюдаются припадки с другими психопатологическими феноменами: сценоподобные, слуховые и зрительные галлюцинации; идеаторные (с навязчивыми мыслями, действиями, воспоминаниями), аффективные пароксизмы (с резкой сменой настроения, появлением тоски, злобы, страха или блаженства, необычайной легкости, ясности мыслей).

Комплексные (сложные) парциальные припадки часто начинаются с фиксации взгляда с последующим автоматизмом, включающим повторяющиеся типа переступания на месте, суетливые, глотательные, жевательные и другие стереотипные движения, обрывки речи, не относящиеся к обстоятельствам, бормотание, мычание. По окончании автоматизма отмечается период спутанности сознания, длящийся несколько секунд. Амбулаторные автоматизмы проявляются более сложными действиями и поведенческими реакциями, внешне напоминающими осознанное, целенаправленное поведение и действие (больные продолжают начатую деятельность, осознанно отвечают на вопросы) на фоне сумеречного сужения сознания. По окончании припадка у больного могут сохраняться отдельные отрывочные воспоминания об этом периоде. Возможно протекание припадка при выключенном сознании и последующей амнезией.

Фокальные приступы, исходящие из лобной коры

Формы лобной эпилепсии по классификации симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации. (ILAE, 1989):

фронтополярная;
орбитофронтальная;
цингулярная;
дополнительная моторная зона;
оперкулярная;
дорсолатеральная;
моторная кора.

Симптомы лобных эпилепсий

Моторная лобная эпилепсия (Джексоновская эпилепсия). Протекает с фокальными гемиклоническими приступами с джексоновским маршем. Чаще на фоне сохраненного сознания. После приступа возможен Тоддовский парез (паралич Тодда).

Дорсолатеральная эпилепсия. Характеризуется фокальными адверсивными приступами: адверсия головы и глаз в сторону с тоническим напряжением руки контрлатерально очагу. Нередко – вторичная генерализация.

Оперкулярная лобная эпилепсия (задние отделы нижней лобной извилины). Характеризуется фокальными приступами с аутомоторными автоматизмами. Выраженность вегетативных феноменов в структуре приступов (мидриаз, тахикардия, тахипноэ).

Фронтополярная лобная эпилепсия проявляется феноменом вторично билатеральной синхронизации с формированием «псевдогенерализованных приступов».

Орбитофронтальная лобная эпилепсия (передние отделы нижней лобной извилины) характеризуется появлением приступов обонятельных галлюцинаций со вторичной генерализацией или без нее; фокальных приступов с гипермоторными автоматизмами.

Цингулярная лобная эпилепсия (передняя часть поясной извилины) протекает в виде фокальных приступов с аутомоторными автоматизмами; фокальных приступов, сопровождающихся ощущением страха, покраснением лица, гипергидрозом. Имеет место аура в виде чувства страха.

Лобная эпилепсия с приступами, исходящими из дополнительной моторной зоны (дополнительная моторная зона Пенфилда). Может сопровождается унилатеральными тоническими приступами; билатеральными асимметричными тоническими приступами («поза фехтовальщика»); гипермоторными приступами.

Клинические особенности фокальных приступов, исходящих из лобной коры (Luders, 1993):

внезапное начало приступов (чаще без ауры);
высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
циклолептическое течение;
короткая продолжительность приступов;минимальная постприступная спутанность сознания;
выраженные двигательные феномены (педалирование, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы);
возникновение преимущественно ночью;
быстрая вторичная генерализация;
нарушение речи (вокализация или остановка речи);
билатеральные, но асимметричные тонические аксиальные спазмы.

Фокальные приступы, исходящие из височной коры

→ сопровождаются различными видами ауры и автоматизмов.

Ауры, наблюдаемые при височной эпилепсии:

вегетативно-висцеральная эпигастральная (неприятные ощущения в области живота с восходящим эпилептическим ощущением);
психическая (например, ощущение «уже виденного», «уже слышанного»); вегетативная (бледность, покраснение лица);
обонятельная (ункусные атаки Джексона) – ощущение неприятных запахов (жженой резины, серы);
интеллектуальная;
слуховая;
зрительная – сложные зрительные галлюцинации.

Автоматизмы, встречаемые при фокальных приступах, исходящих из височной доли:

ороалиментарные (чмокание, жевательные движения, облизывание губ, глотательные движения);
кистевые автоматизмы (ипсилатерально очагу),
амбулаторные автоматизмы;
вербальные автоматизмы;
дистоническая установка кисти (контралатерально очагу);
типичное развитие фокального аутомоторного приступа, аура (застывание с остановкой взора (staring)), ороалиментарные автоматизмы, кистевые автоматизмы и контралатерально – дистоническая установка кисти (вторично-генерализованный приступ).

Симптомы височных эпилепсий

Фокальные приступы, исходящие из медиальных отделов (амигдало-гиппокампальных) височной доли. Дебютируют первые 10 лет жизни у 53% пациентов (Engel, 1994). Типичными приступами являются фокальные аутомоторные приступы. У большинства пациентов отмечаются ауры, предшествующие аутомоторной фазе приступа: эпигастральная, обонятельная, вкусовая, психическая. В начале заболевания ауры могут быть изолированными. Длительность приступов составляет 1-2 минуты.

Фокальные приступы, исходящие из неокортекса височной доли. Дебютируют в возрасте от 10 до 50 лет и могут проявляться слуховыми галлюцинациями (неприятные голоса, звуки), зрительными галлюцинациями (сложные зрительные образы), приступами сенсорной афазии, фокальными аутомоторными приступами, «височными синкопами» – приступами с медленным выключением сознания, «обмяканием», падением без судорог. «Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружения) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (не резкое падение). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры; появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Чаще развиваются при односторонней височной эпилепсии. Появление их свидетельствует о распространении возбуждения на ретикулярную формацию ствола мозга. Данный тип приступов следует дифференцировать от неэпилептических обмороков, при которых выявляются провоцирующие фактры (длительное неподвижное вертикальное положение, духота) и предшествующая приступам липотимия.

Доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая). Дебютирует в возрасте 2-12 лет с двумя пиками – в 3 и 9 лет. Чаще болеют мальчики. Типично наличие коротких гемифациальных и фаринго-брахиальных приступов (лобная локализация очага раздражения), которым предшествуют парестезии в области рта, глотки (височная локализация очага раздражения). Наблюдается вокализация, остановка речи, дизартрия, гиперсаливация, гортанные звуки. Приступы, обычно простые фокальные и вторично-генерализованные, чаще наступают ночью. Частота – 1 раз в месяц. На ЭЭГ – «роландические» пик-волновые комплексы, преимущественно в центрально-височных отведениях. Лечение: вальпроаты 20-40 мг/кг/сутки, карбамазепин 10-20 мг/кг/сутки.

Первичная эпилепсия чтения. Возраст манифестации – пубертатный. Припадки развиваются во время чтения, особенно длительного и вслух. Клинически проявляются миоклониями жевательной мускулатуры, клониях челюсти, сенсорных нарушениях в виде расплывающегося изображения. На ЭЭГ – в момент приступа комплексы спайк-волна височно-теменных отделов доминантного полушария, генерализованные комплексы спайк-волна.

Синдром эпилептической афазии (Ландау-Клеффнера). Манифестация – 3-7 лет. В 1/3 случаев протекает без припадков, а диагноз устанавливается на основе ЭЭГ. Главный синдром – афазия, начинающаяся с вербальной агнозии, переходом в парафазии, персеверации, стереотипии с утратой экспрессивной речи. Сочетаются с парциальными или генерализованными тонико-клоническими припадками. Часто трактуется как глухонемота у ребенка. ЭЭГ вне припадка – непрерывные нерегулярные (1-3,5 Гц, 200-500 мкВ) комплексы спайк-волна, спайки, острые волны в височных отведениях. Лечение: сультиам (осполот) 5-15 мг/кг/сутки, клобазам (фризиум) 0,3-1 мг/кг/сутки, вальпроаты, АКТГ.

Хроническая прогрессирующая эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова), Epilepsiapartialiscontinue. Представлена непрерывными парциальными припадками (височно-лобная локализация очага раздражения). Подразделяется на: а) эпилепсию Кожевникова; б) синдром Расмуссена.

а) Эпилепсия Кожевникова – это парциальная непрогредиентная роландическая эпилепсия у детей или взрослых, связанная с повреждением моторной коры. Припадки длятся в течение дней-лет. Клинически – фокальные моторные приступы в виде ритмичных сокращений агонистов и антагонистов в ограниченной области, продолжающиеся во сне и усиливающиеся при движении и напряжении. Возможна вторичная генерализация припадка. На ЭЭГ – эпи-разряды в роландической области контрлатерально судорожным проявлениям на относительно нормальном фоне. Лечение: карбамазепин, вальпроаты, бензодиазепины, нейрохирургические методы.

б) Синдром Расмуссена – это хроническая прогредиентная симптоматическая эпилепсия, идентичная по типу миоклонических проявлений эпилепсии Кожевникова, но встречающаяся чаще в детском возрасте: возраст манифестации – 2-14 лет (средний возраст – 7 лет). Клинически проявляется фокальными моторными припадками с последующим присоединением постоянных миоклоний, чаще во сне. Возможна генерализация. Нарастает гемипарез, дизартрия, дисфазия, гемианопсия, задержка психического развития. На ЭЭГ – диффузные медленные волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическим проявлениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, спайк-волна.

Фокальные приступы, исходящие из теменной коры

Характерной особенностью приступов, исходящих из теменных областей, является тенденция к распространению эпилептической активности на другие отделы мозга: теменная соматосенсорная аура, далее фокальный моторный приступу характерный для височной или лобной эпилепсии.

Симптомы теменной эпилепсии

в начале заболевания характерны изолированные соматосенсорные ауры, как правило, на фоне сохранного сознания;
соматосенсорные ауры;
элементарные парестезии (онемение, покалывание, ощущение «ползания мурашек»);
болевые ощущения (внезапная пульсирующая боль в одной конечности, нередко с распространением по типу джексоновского марша);
нарушение температурной перцепции (ощущения жжения или холода);
«сексуальные» приступы (неприятные ощущения онемения, покалывания в области гениталий);
идеомоторная апраксия (ощущение невозможности движения в конечностях);
нарушение схемы тела.

Фокальные приступы, исходящие из затылочной коры

Характеризуются преимущественно простыми парциальным пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания, за исключением синдрома Панайотопулоса.

Симптомы затылочной эпилепсии

дебют в широком возрастном диапазоне;
характерны простые парциальные приступы (ауры): простые зрительные, галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок; девиация головы и глаз с окулоклониями (как правило, контрлатерально очагу); вегетативные нарушения (головная боль, рвота, побледнение лица);
частый симптом – постприступная мигренеподобная головная боль; нередко наблюдается распространение эпилептической активности на височные, лобные отделы с присоединением моторных или аутомоторных приступов.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панайотопулоса) характеризуется тем, что 2/3 всех приступов отмечаются во сне. У одного и того же пациента приступы могут быть как дневными, так и ночными. Приступы представляют собой необычное сочетание вегетативных симптомов (наиболее часто это тошнота, позывы к рвоте и собственно рвота), изменений поведения, латеральной девиации глаз, других более привычных проявлений эпилептического приступа.

Во время приступа ребенок жалуется на дурноту и плохое самочувствие. В этот момент, как правило, ребенка тошнит, он бледен, отмечается чрезмерная потливость и гиперсаливация. Часто отмечается головная боль. Через 1-5 минут после появления первых симптомов может начаться рвота. Тошнота заканчивается рвотой в 74% всех случаев. Кратность рвоты может быть различной: у части детей рвота однократная, у других – повторная, наблюдается в течение нескольких часов и приводит к обезвоживанию. Возможны и другие вегетативные симптомы: мидриаз или миоз (соответственно – расширение или сужение зрачков); нарушения со стороны дыхательной (нерегулярное дыхание, непродолжительное апноэ), сердечно-сосудистой системы (тахикардия); кашель; недержание мочи, кала; изменение двигательных функций кишечника; повышение температуры тела, как в начале приступа, так и после него.

Наряду с рвотой, девиация глаз является очень частым приступным синдромом. Отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Девиация глаз может быть как постоянной, так и интермиттирующей – глаза то отводятся в сторону, то приводятся в изначальное положение.

Степень нарушения сознания может быть различной, иногда ребенок частично выполняет инструкции. Ребенок или внезапно, или постепенно становится дезориентированным во времени и пространстве, не реагирует на окружающее. Тяжесть нарушения сознания нарастает по мере развертывания симптомов приступа. Примерно в 20% всех случаев ребенок теряет сознание и «обмякает», а двигательные эпилептические проявления отмечаются далеко не всегда. Состояние напоминает кардиогенное синкопе). У 20% детей приступ заканчивается гемиконвульсиями, иногда с джексоновским маршем.

В некоторых случаях наблюдается симптоматика, напоминающая приступ роландической эпилепсии – остановка речи, гемифациальный спазм и оро-фаринго-ларингеальные движения. В небольшом проценте случаев (6% по данным Covanisс соавт., 2005) могут наблюдаться слепота, зрительные галлюцинации или иллюзии. Зрительные симптомы, как правило, возникают после развития вегетативной симптоматики.

На межприступной ЭЭГ в 90% случаев регистрируются комплекс острая-медленная волна, как правило, мультифокальные и большой амплитуды. Морфология спайков такая же, как и при роландической эпилепсии. Локализация комплексов может быть самой различной (могут вовлекаться все отделы головного мозга), хотя наибольшая выраженность эпилептических изменений отмечается именно в задних отделах головного мозга. Наиболее часто спайки наблюдаются в затылочных отведениях, чуть реже - лобных, и еще реже – в височных. В 17% всех случаев спайки регистрируются в вертексных отведениях.

Несмотря на высокую частоту вегетативного эпилептического статуса, синдром Панайотопулоса считается прогностически благоприятным состоянием. Длительность существования эпилептических приступов небольшая, в среднем, составляет 1-2 года. Тем не менее, описаны отдельные пациенты, у которых приступы отмечались и в течение 7 лет.

Неотложная помощь: показано введение бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки), либо ректально (0,5 мг/кг в сутки). Профилактический прием противоэпилептических препаратов не проводится в виду того, что приступы могут быть очень редкими и длительность их существования у ребенка не очень большая.

Рефлекторные (стимулсенситивные) эпилепсии – эпилептические припадки, возникающие под влиянием воздействия внешних средовых факторов: простых (фото- и цветостимуляция, резкие внезапные внешние воздействия, смех, прием нищи) и сложных (чтение, прослушивание музыкальных композиций, мыслительные операции) сенсорных стимулов. Последние приводят к появлению очагов возбуждения в соответствующих сенсорных системах, формирующих чрезмерные ответные реакции на различных уровнях мозга в виде гиперсинхронных разрядов нейронов.

Фотосенситивная эпилепсия. Провоцируется мельканием света, просмотром телевизора, работой на компьютере, ярким насыщенным цветом, «полосатыми» объектами (обои в черно-белую полоску, ступени эскалатора др.), быстрым открыванием и закрыванием глаз, трепетанием век. Проявляется различными видами припадков: миоклоническими, абсансными, абсансными с миоклониями век, генерализованными тонико-клоническими, простыми и сложными парциальными. Лечение: вальпроаты, ламотриджин, леветирацетам, топирамат.

Припадки, вызываемые мышлением (thinking-эпилепсия). Провоцируются мыслительными операциями: арифметическими счетом, игрой в шахматы или карты, решением тестовых заданий. Протекают в виде миоклонических, абсансных, генерализованных тонико-клонических приступов. Лечение: вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам, клобазам.

Припадки, вызываемые испугом (startle-эпилепсия). Провоцируются испугом, внезапным внешним воздействием (звуком, прикосновением). Протекают в виде простых (поза «фехтовальщика» с поворотом туловища) и сложных парциальных припадков с парестезиями, ощущениями «уже виденного», пароксизмальными дискинезиями, нередко сопровождающимися вокализмами. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, леветирацетам. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с гиперэксплексией (startle-синдромом) – наследственно-предрасположенное патологическое усиление реакции на испуг.

Припадки, вызываемые звуком (sound-эпилепсия). Провоцируются прослушиванием (или даже воспоминанием) определенного музыкального произведения либо фрагмента. Протекает в виде сложных парциальных приступов (дереализация).

Эпилепсия ходьбы. Провоцируется ходьбой. Протекает миоклоническими и клоническими генерализованными приступами.

Эпилепсия чтения. Провоцируется чтением непонятного, сложного текста, например, на иностранном языке. Проявляется парциальными, миоклоническими, реже генерализованными тонико-клоническими приступами. Лечение: вальпроаты, клоназепам.

Эпилепсия еды. Провоцируется плотной едой, видом, запахом пищи или определенным видом еды (супы, горячие блюда). Проявляется сложными парциальными (с автоматизмами, дисфорией, вегетативной аурой) приступами. Возможен переход в генерализованные тонико-клонические припадки. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал.

Эпилепсия, провоцируемая смехом. Протекает в виде генерализованных тонико-клонических припадков, астатических (атонических) приступов, провоцируется адекватным ситуации смехом. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с эпилепсией смеха (геластической, gelastic-эпилепсия), которая характеризуется развитием приступов немотивированного насильственного смеха.

При лечении всех форм рефлекторных (стимультативных) эпилепсий необходимо избегать специфических ситуаций, провоцирующих припадок, применять противосудорожные средства соответственно типу приступа, проводить психо-поведенческую терапию.

сайт