Гиперандрогения смешанного генеза. Гиперандрогения – симптомы и лечение. Особенности протекания гиперандрогении у детей

В медицинской терминологии, гиперандрогенией яичникового генеза называют – нарушение в функциональности эндокринной системы женщины, вызывающее излишнюю выработку андрогенов. В организме женщины они необходимы для выполнения многих важных функций: половое созревание, рост волос в интимной зоне, укрепление костной ткани, поддерживание уровня либидо и т. д. Если количество мужских гормонов увеличивается, то это грозит развитием патологии, которую необходимо лечить.

Разновидности гиперандрогении у женщин

По статистике, гиперандрогения диагностируется у 5-7% женщин репродуктивного возраста, из них около 20% испытывают проблемы с зачатием. Это связано с тем, что переизбыток андрогенов препятствует естественному созреванием фолликулов. Яичники начинают обрастать плотной оболочкой, что препятствует выходу яйцеклетки из фолликула во время менструального цикла. Кроме того, некоторые пациентки испытывают проблемы с зачатием и вынашиванием беременности.
Это заболевание, может возникнуть по разным причинам, но чаще всего причиной появления заболевания является сбой в функциональности гипофиза-гипоталамуса. В зависимости от фактора, спровоцировавшего развитие патологии, можно выделить следующие формы заболевания:

  • центральная – возникает на фоне отклонений в работе гипоталамуса и формировании опухоли гипофиза;
  • надпочечниковая – причиной возникновения становится опухоль надпочечников;
  • яичниковая – заболевание этой формы связано с развитием поликистоза и гипертекоза яичников. А также для патологии этого типа характерны андрогенопродуцирующие опухоли яичников;
  • смешанная – для этой формы патологии характерно сразу несколько нарушений (сбой в функциональности надпочечников, отклонения в работе яичников и т. д.);
  • периферическая – возникает на фоне сахарного диабета и сбое в обмене веществ (жиров).

Специалисты отмечают, что чаще всего встречаются надпочечниковые и яичниковые формы гиперандрогении.

Яичниковая

Чаще всего, яичниковая гиперандрогения развивается на фоне синдрома поликистозных яичников, который характеризуется дефицитом ферментов, содержащихся в этих органах. Это заболевание считается наследственным. Поликистоз яичников препятствует преобразованию андрогенов в женские гормоны.


Кроме того, специалисты отмечают, что эту форму гиперандрогении вызывает нарушение функции гипофиза и гипоталамуса. Такие отклонения вызывают повышенную выработку ЛГ и отклонение в пропорциях ЛГ/ФСГ. Высокое содержание ЛГ вызывает развитие гиперплазии внешнего слоя фолликулов. В конечном итоге это приводит к повышенной выработке андрогенов и появлению первых признаков маскулинизации. А нехватка ФСГ оказывает влияние на созревание фолликулов.
ФЛГ это один из видов гормонов, вырабатываемых гипофизом. В организме человека он отвечает за функциональность половых желез и способствует выработке репродуктивных клеток. У мужчин он осуществляет контроль уровня тестостерона и способствует естественному созреванию сперматозоидов, а у женщин нормализуют созревание фолликула.
Еще одним фактором развития яичниковой формы патологии считается – андрогенопродуцирующие опухоли. Эти новообразования провоцируют повышенную выработку гормонов мужчины и дальнейшему развитию гиперандрогении.


Специалисты отмечают, что яичниковая форма патологии, может быть связана с центральной. Такие случаи возникают на фоне определенных факторов: травмы и интоксикация мозга, опухоли гипофиза. Это заболевание сопровождается повышением уровня пролактина в крови.

Надпочечниковая

Согласно мнению специалистов, надпочечниковая гиперандрогения – это наследственное заболевания, поскольку риск развития этой патологии при осложненном генетическом фоне значительно высок. Заболевание, может возникнуть даже в детском возрасте.
Среди основных факторов развития надпочечниковой формы заболевания, можно выделить – андрогенитальный синдром. Он проявляется в недостаточной выработке ферментов, отвечающих за выработку гормонов, которые располагаются в коре надпочечников. В медицине эти ферменты называют – глюкокортикоиды.
При отсутствии необходимых ферментов, человеческий организм начинает использовать вещества, которые обычно перерабатываются, для выработки андрогенов. В связи с этим, переизбыток андрогенов, может возникнуть и у детей.
Обычно симптомы надпочечниковой формы патологии появляются рано. Менструации начинаются достаточно поздно, а в дальнейшем становятся скудными или могут вообще пропасть. Женщины обладают мужской фигурой, при которой таз становится более узким, а плечи наоборот широкими. Кроме того, появляются и другие симптомы патологии:

  • недоразвитые молочные железы;
  • пигментация кожи;
  • угревые высыпания, которые локализуются в области спины и груди;
  • клитор немного гипертрофируется, а размеры матки уменьшаются.

При надпочечниковой форме гиперандрогении, пациентам назначается лечение с применением глюкокортикоидных препаратов.

Причины появления патологии

Гиперандрогения обычно протекает в двух формах: абсолютной (повышенное содержание андрогенов в крови) и относительной (уровень андрогенов соответствует норме, но с усиленным обменом веществ в другие виды гормонов, оказывающих негативное влияние на органах-мишенях – эпителий, сальные и потовые железы, волосяные фолликулы).
Согласно статистике, количество заболевших овариальной гиперандрогенией (яичникового генеза) растет с каждым годом. В настоящее время, у каждой женщины репродуктивного возраста диагностируют это заболевание. Чтобы вылечить эту патологию, важно выявить фактор, спровоцировавший ее появление. Среди основных причин гиперандрогении у женщин, можно выделить следующие:

  • андреногенитальный синдром – в процессе выработки андрогенов надпочечниками, присутствует недостаточное количество ферментов для переработки гормона. Это приводит к накоплению гормона в организме;
  • опухоль в надпочечниках и яичниках – новообразования, могут спровоцировать гормональный сбой, при котором наблюдается повышенная выработка андрогена;
  • поликистоз – это патологический процесс, при котором яичники покрыты кистами;
  • синдром Кушинга – отклонение в функциональности надпочечников, при котором наблюдается повышенная выработка глюкокортикоидов;
  • патологии щитовидной железы – к там заболеваниям, можно отнести гипотиреоз, вызывающий гормональный сбой в женском организме;
  • повышенная масса тела – излишний вес, может спровоцировать гормональный сбой. Особенно опасно ожирение в детском возрасте;
  • длительный прием гормональных контрацептивов и стероидных препаратов;
  • нарушение в функциональности гипофиза или гипоталамуса – такие нарушения вызывают повышенную выработку ЛГ, на фоне которой нарушается пропорция ЛГ/ФСГ;
  • гиперплазия яичников – обычно развивается у женщин в преклонном возрасте;
  • сахарный диабет – при нарушении обмена веществ, наблюдается повышенная выработка определенных гормонов, при которой, может развиться гиперандрогения;
  • беременность – в этот период в организме женщины происходят гормональные изменения, которые могут стать причиной повышения уровня андрогенов;
  • врожденные заболевания надпочечников и яичников – этот фактор является распространенным и наблюдается у 50% пациентов гиперандрогении. При осложненном генетическом фоне, вылечить патологию практически невозможно.

Читайте также Атрофия женских яичников как причина бесплодия

При нарушении функциональности яичников, патология может развиться и в детском возрасте. При врожденной гиперандрогении, могут возникнуть проблемы с определением пола ребенка. У девочек диагностируются большие половые губы и увеличенный клитор, который может быть схож по размеру с пенисом. Внутренние половые органы не видоизменены. Их размер соответствует норме. При развитии гиперандрогении в более старшем возрасте, у девочек наблюдается повышенный рост волос на теле.

Стоит отметить, что несмотря на нормальный уровень андрогенов, у 70-85% женщин наблюдаются признаки гиперандрогении.

Большинство пациенток мучаются от угревых высыпаний на теле. Кроме того, некоторые женщины сообщают о выпадении волос на голове. В 40-80% случаев, это объясняется повышенной выработкой андрогенов, а в остальных – усиленной переработки тестостерона в более активный гормон, вызывающий избыточный рост волос.

Симптомы гиперандрогении

Симптомы яичниковой гиперандрогении у женщин репродуктивного возраста бывают двух типов: основные и второстепенные. Клиническая картина заболевания зависит от запущенности патологии и фактора ее развития.
Среди основных, специалисты выделяют следующие признаки переизбытка андрогенов у женщин:

  • повышенный рост волос на конечностях и других зонах тела (грудь, живот, спина. В запущенных случаях наблюдается рост волос на лице;
  • образование залысин на голове;
  • образование угрей и комедонов на лице;
  • прекращение роста молочных желез, фигура развивается по мужскому типу;
  • атрофия мышечных тканей.

Врачи выделяют и второстепенные признаки увеличения количества андрогенов, появление которых зависит от фактора развития патологии:

  • высокое содержание глюкозы в физиологических жидкостях (сахарный диабет);
  • стремительный набор лишнего веса;
  • повышенное либидо;
  • усиленный рост мышечной ткани;
  • сбой менструального цикла или аменорея;
  • бесплодие или не вынашивание плода.

Среди половых признаков гиперандрогении, можно выделить развитие репродуктивных органов женщины по промежуточному типу и сбой менструального цикла (в некоторых случаях возможно развитие аменореи).
Повышенная активность андрогенов, вызывает развитие метаболического синдрома (гиперлипопротеинемия, СД 2 типа), ИБС, атеросклероза, артериальной гипертензии.
Специалисты отмечают, что данные сбои приводят к тому, что пациентки чаще болеют простудными заболеваниями. Это объясняется ухудшением функциональности иммунной системы на фоне гиперандрогении. Многие женщины с этим заболеваниям склонны к депрессиям.

Читайте также Признаки гипертрофии женских яичников

Диагностика патологии

Слабовыраженная гиперандрогения яичникового генеза, как правило протекает латентно и диагностировать ее, практически невозможно. Как правило, уровень андрогенов при слабовыраженной гиперандрогении яичникового генеза находится в пределах нормы.
Если же у больной наблюдается один или несколько симптомов гиперандрогении, то необходимо незамедлительно посетить специалиста. Как правило, диагностикой проблемы занимается: гинеколог. Кроме того, женщине придется посетить врача-эндокринолога. Специалист назначит ряд обследований:

  • опрос пациентки (чтобы установить анамнез жизни больной);
  • МРТ и КТ;
  • внешний осмотр кожных покровов;
  • гинекологический осмотр;
  • пробы с применением дексаметозона (проводится для того, чтобы установить источник повышенной выработки андрогенов);
  • обследование на определение генетических отклонений;
  • определение уровня глобулина;
  • измерение уровня тестостерона и 17 ОП в урине;
  • маркер на определение ХГ (назначается в том случае, если уровень андрогенов находится в пределах нормы.

При подозрении на наличие опухолей яичников, пациенток направляют на УЗИ половых органов. Все эти методы обследования позволят восстановить клиническую картину недуга и подобрать оптимальный способ терапии.

Применяемая терапия

Если у больной выявлена яичниковая форма патологии, ей назначается комплексная терапия с применением нескольких методов лечения:

  • медикаментозный (основывается на гормональном лечении препаратами, содержащих гормон ТТГ);
  • терапия средствами народной медицины;
  • диетотерапия.

Если у пациенток выявлена опухоль яичников или надпочечников, то применяется хирургическое лечение. Таких пациенток ожидает операция по удаления новообразования и дальнейшая химиотерапия (если новообразование было злокачественным).

Консервативные методы лечения

Принцип лечения при гиперандрогении, напрямую зависит от фактора спровоцировавшего развитие патологии. Кроме того, при назначении терапии, специалист должен учитывает цель проводимой терапии: устранение признаков гирсутизма, восстановление репродуктивной функции и т. д.
Если переизбыток андрогенов вызван избыточным весом, то пациенткам назначается диетотерапия и физические нагрузки, с целью снизить массу тела.
Кроме того, женщинам назначают медикаментозную терапию с применением лекарственных препаратов определенной группы:

  • при повышенном росте волос назначается Медроксипрогестерон;
  • чтобы снизить уровень стероидных гормонов больным предписывают контрацептивы комбинированного типа. Такую терапию назначают только в том случае, если женщина не планирует беременность;
  • выработку стероидов можно подавить с помощью Кетонозола;
  • при симптомах гирсутизма, назначают Спиронолактон. Курс терапии, может длится до 6 месяцев.

При выявлении опухоли на женских яичниках, вылечить гиперандрогению консервативным способом не получается. В таких случаях назначается хирургическое вмешательство.

Народные средства

По мнению специалистов, медикаментозное лечение яичниковой гиперандрогении следует совмещать с приемом средств народной медицины. Несмотря на эффективность такой терапии, важно помнить, что длительный прием лекарственных настоев, может вызывать развитие негативных последствий. Поэтому травяные сборы принимаются только по назначению лечащего врача.

  1. Матка Боровая – обладает слабым терапевтическим эффектом при гиперандрогении. Поэтому это растение следует применять в комплексе с другими травами. Для того чтобы лечение было более эффективным, курс приема Матки боровой должен длится не менее 6 месяцев. Рецепт приготовления этого лекарственного настоя элементарен: в стакан кипящей жидкости засыпать 1 ст. ложку сухой травы и дать настояться на протяжении 60 минут. Небольшими порциями выпить весть стакан в течение суток. Важно помнить, что срок хранения этого лекарственного настоя очень мал.
  2. Корень солодки – способствует снижению выработки тестостерона в организме женщины и оказывает успокоительный эффект. Чтобы эффективность лечения была выше, корень солодки лучше принимать в комплексе Марьиным корнем. Эти ингредиенты смешать в равных пропорциях (по 1 ст. ложке). Полученную смесь залить тремя стаканами кипятка и настаивать на протяжении 10-12 часов. Принимать трижды в сутки по 1 ст. ложке отвара.
  3. Корень одуванчика – активно применяется не только в лечении гиперандрогении, но и для выведения шлаков и токсинов из организма. Корень одуванчика измельчить. После этого, 4-5 ст. ложек корня залить 1 литром горячей жидкости. Кипятить на медленном огне в течение 30-40 минут. По истечению времени, дать отвару настояться в течение часа, а потом тщательно процедить. Принимать по 1 ст. ложки средства 3-4 раза в сутки.
  4. Мята – понижает уровень андрогенов и оказывает расслабляющий эффект. Добавлять по 1 ч. ложке растения в чай. Отлично сочетается с любыми видами этого напитка.
  5. Лекарственные отвары отлично помогать при гиперандрогении, но они отнюдь не являются панацеей. Как правило, эффект от такой терапии заметен не сразу, а только спустя 3-4 месяца после начала приема.

Содержимое

Гиперандрогения яичников является распространенной эндокринной патологией. Это состояние гинекологи диагностируют у 4-5% пациенток. Оно возникает, если в женском организме мужские половые гормоны начинают продуцироваться яичниками в избыточном количестве.

Разновидности и причины синдрома

Гинекологи выделяют гиперандрогению надпочечникового, яичникового и смешанного генеза. Патология может иметь наследственный либо приобретенный характер. Она бывает первичной и вторичной.

Чаще всего яичниковая гиперандрогения возникает при таких заболеваниях:

  • первичный поликистоз яичников, который формируется у девочек-подростков;
  • синдром поликистозных яичников (вторичный поликистоз);
  • гипертекоз, становится причиной появления гиперандрогенных симптомов у женщин в постменопаузальном периоде.

Гиперандрогения возникает в случаях, когда в организме продуцируется избыточное количество андрогенов либо наблюдается их повышенное образование из предшественников андрогенных гормонов. Указанный диагноз устанавливается также, если на фоне нормальной концентрации андрогенов восприимчивость тканей-мишеней к ним повышается.

Внимание! В редких случаях патология возникает из-за того, что в организме женщины понижен уровень глобулинов, которые нужны для связывания половых гормонов.

Глобулины необходимы, чтобы предотвратить взаимодействие андрогенов и специфических рецепторов. Признаки андрогении могут появиться при опухолях яичников. Существуют определенные формы онкологических заболеваний, при которых наблюдается гиперсекреция андрогенов.

Симптомы гиперандрогении у женщин

Гиперандрогения у пациенток сопровождается возникновением обширного перечня гинекологических, косметических и дисметаболических признаков. Заподозрить развитие патологии можно по таким симптомам:

  • нарушение регулярности менструального цикла;
  • аменорея;
  • ановуляторные менструальные циклы;
  • поражение кожных покровов, чаще всего женщины жалуются на акне, сухость кожи с шелушащимися участками, себорею, алопецию;
  • гирустизм (усиленный рост волос по мужскому типу);
  • появление избыточного веса;
  • нарушение толерантности к глюкозе;
  • атрофия мышц;
  • огрубение голоса.

При врожденной гиперандрогении наблюдаются аномалии развития половых органов. При гинекологическом осмотре врач может выявить гипертрофию клитора, частичное сращение мочеполового синуса, больших половых губ.

Чаще всего патология выявляется, когда женщины обращаются к гинекологу по поводу бесплодия. У некоторых выявляется слабовыраженная гиперандрогения яичникового генеза. При этом внешних изменений может не быть, а уровень андрогенов в крови находится в пределах нормы. Для уточнения диагноза пациентке назначается комплексное медицинское обследование.

Диагностика

Для установки диагноза гинеколог:

  • собирает анамнез;
  • проводит осмотр и двуручное обследование;
  • назначает ультразвуковую диагностику;
  • дает направление на анализы крови, мочи.

Пациентке необходимо определить концентрацию стероидных гормонов в организме. Сдать рекомендуют анализы для выяснения уровня:

  • тестостерона (общего, свободного);
  • ДГЭА-С;
  • ГСПС.

При гиперандрогении яичникового генеза наблюдается повышение АСД и тестостерона. Чрезмерно высокий уровень общего тестостерона либо ДГЭА-С может свидетельствовать о развитии опухоли, которая синтезирует андрогены.

При синдроме поликистозных яичников нужно не только посмотреть содержание мужских гормонов, но и проверить общий гормональный фон. Патология сопровождается:

  • уравновешиванием содержания тестостерона и лютеинизирующего гормона;
  • уменьшением содержания фолликулостимулирующего гормона;
  • повышением концентрации пролактина.

При заболевании наблюдается повышение содержания глюкозы в крови. Диагноз может установить только опытный гинеколог с учетом данных осмотра, инструментального обследования, сведений из собранного анамнеза пациентки и результатов анализов.

Методы лечения

Подбор тактики терапии должен осуществляться лечащим гинекологом с учетом основного заболевания, которое привело к развитию гиперандрогенного синдрома.

При поликистозе яичников подбирается гормональная терапия. Пациенткам с гирустизомом могут назначить Медроксипрогестерон, Спиронолактон. При необходимости пациенткам подбирают оральные контрацептивы, которые оказывают антиандрогенное действие. Часто гинекологи выписывают Диане-35. Под влиянием гормональных таблеток тормозится процесс овуляции, продуцирования гонадотропинов, подавляется выработка овариальных гормонов. В результате блокируются андрогенные рецепторы, не поднимается тестостерон и ГСПС.

Пациенткам, у которых гиперандрогения развилась в период постменопаузы, назначают Климен. При выявлении андрогенсекретирующих злокачественных опухолей яичников лечение подбирать должен гинеколог-онколог. Большинству пациенток назначают оперативное лечение, химиопрофилактическую и лучевую терапию. При появлении доброкачественных новообразований, которые продуцируют андрогены, показано хирургическое удаление.

Внимание! Женщинам с избыточной массой тела назначают диету и физические нагрузки. Уменьшение веса способствует нормализации гормонального фона.

Прогноз

Многим женщинам, при правильно подобранной тактике лечения, удается купировать гиперандрогению яичникового генеза. При поликистозе яичников хорошие результаты наблюдаются при проведении консервативной терапии. Правильно подобранное лечение позволяет восстановить овуляцию, нормализовать регулярность менструального цикла. Если консервативная терапия оказывается неэффективной, назначают электрокоагуляцию яичников.

При лечении гиперандрогении не только нормализуется работа репродуктивных органов, но и уменьшаются косметические дефекты. Их можно также устранить с помощью косметологических манипуляций. Но эффективными они будут при условии, что женщина проходит лечение, направленное на избавление от основной патологии.

Гиперандрогения яичников возникает у пациенток при нарушениях гормонального фона, которые возникли на фоне поликистоза яичников, опухолей или гипертекоза. Лечение должно подбираться гинекологом после полноценного обследования пациентки и уточнения причины, которая спровоцировала появление гиперандрогенных симптомов. Узнать, как проявляется андрогения, какие анализы необходимы для установки диагноза, как проводится лечение, можно из видео

Гиперандрогения – общее обозначение ряда эндокринных патологий разной этиологии, характеризующихся чрезмерной продукцией мужских гормонов – андрогенов в организме женщины или повышенной восприимчивостью к стероидам со стороны тканей-мишеней. Чаще всего гиперандрогения у женщин впервые диагностируется в репродуктивном возрасте – от 25 до 45 лет; реже – у девочек в подростковом периоде.

Источник: klinika-bioss.ru

Для предотвращения гиперандрогенных состояний женщинам и девушкам-подросткам рекомендуются профилактические осмотры гинеколога и скрининговые тесты для контроля андрогенного статуса.

Причины

Гиперандрогения – проявление широкого спектра синдромов. Специалисты называют три наиболее вероятные причины гиперандрогении:

  • повышение уровня андрогенов в сыворотке крови;
  • превращение андрогенов в метаболически активные формы;
  • активная утилизация андрогенов в тканях-мишенях вследствие аномальной чувствительности андрогенных рецепторов.

Чрезмерный синтез мужских половых гормонов, как правило, связан с нарушением функции яичников. Чаще всего встречается синдром поликистозных яичников (СПКЯ) – образование множественных мелких кист на фоне комплекса эндокринных расстройств, включая патологии щитовидной и поджелудочной железы, гипофиза, гипоталамуса и надпочечников. Заболеваемость СПКЯ среди женщин фертильного возраста достигает 5–10%.

Гиперсекреция андрогенов также наблюдается при следующих эндокринопатиях:

  • адреногенитальный синдром;
  • врожденная гиперплазия надпочечников;
  • синдром галактореи-аменореи;
  • стромальный текоматоз и гипертекоз;
  • вирилизирующие опухоли яичников и надпочечников, продуцирующие мужские гормоны.

Гиперандрогения на почве трансформации половых стероидов в метаболически активные формы часто вызывается разнообразными нарушениями липидно-углеводного обмена, сопровождающихся инсулинорезистентностью и ожирением. Чаще всего наблюдается трансформация продуцируемого яичниками тестостерона в дигидротестостерон (ДГТ) – стероидный гормон, стимулирующий выработку кожного сала и рост стержневых волос на теле, а в редких случаях – потерю волос на голове .

Компенсаторная гиперпродукция инсулина стимулирует выработку клеток яичников, продуцирующих андрогены. Транспортная гиперандрогения наблюдается при нехватке глобулина, связывающего свободную фракцию тестостерона, что характерно для синдрома Иценко – Кушинга , дислипопротеидемии и гипотиреоза . При высокой плотности андрогенных рецепторов клеток тканей яичников, кожи, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез симптомы гиперандрогении могут наблюдаться при нормальном уровне половых стероидов в крови.

Степень выраженности симптомов зависит от причины и формы эндокринопатии, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей.

Вероятность манифестации патологических состояний, ассоциированных с симптомокомплексом гиперандрогении, зависит от ряда факторов:

  • наследственная и конституциональная предрасположенность;
  • хронические воспалительные заболевания яичников и придатков;
  • выкидыши и аборты, особенно в ранней молодости;
  • нарушения обмена веществ;
  • избыточная масса тела;
  • вредные привычки – курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками ;
  • дистресс;
  • длительный прием лекарств, содержащих стероидные гормоны.

Идиопатическая гиперандрогения является врожденной или возникает в детстве либо в пубертатном периоде без видимых причин.

Виды

В гинекологической практике выделяют несколько типов гиперандрогенных состояний, которые отличаются друг от друга по этиологии, течению и симптоматике. Эндокринная патология может быть как врожденной, так и приобретенной. Первичная гиперандрогения, не связанная с другими заболеваниями и функциональными расстройствами, обусловлена нарушениями гипофизарной регуляции; вторичная выступает следствием сопутствующих патологий.

Исходя из специфики манифестации, различают абсолютную и относительную разновидности гиперандрогении. Абсолютная форма характеризуется повышением уровня мужских гормонов в сыворотке крови женщины и, в зависимости от источника гиперсекреции андрогенов, подразделяются на три категории:

  • овариальная, или яичниковая;
  • адреналовая, или надпочечниковая;
  • смешанная – одновременно присутствуют признаки яичниковой и надпочечниковой форм.

Относительная гиперандрогения протекает на фоне нормального содержания мужских гормонов при избыточной чувствительности тканей-мишеней к половым стероидам или усиленной трансформации последних в метаболически активные формы. В отдельную категорию выделяют ятрогенные гиперандрогенные состояния, развившиеся в результате продолжительного приема гормональных препаратов.

Быстрое развитие признаков вирилизации у взрослой женщины дает основание заподозрить андроген-продуцирующую опухоль яичника или надпочечника.

Симптомы гиперандрогении

Клиническая картина гиперандрогенных состояний характеризуется большим многообразием проявлений, которые укладываются в стандартный комплекс симптомов:

  • расстройства менструальной функции;
  • нарушения обмена веществ;
  • андрогенная дермопатия;
  • бесплодие и невынашивание беременности.

Степень выраженности симптомов зависит от причины и формы эндокринопатии, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей. К примеру, дисменорея проявляется особенно ярко при гиперандрогении овариального генеза, которая сопровождается аномалиями развития фолликулов, гиперплазией и неравномерным отслоением эндометрия, кистозными изменениями в яичниках . Пациентки жалуются на скудные и болезненные менструации, нерегулярные или ановуляторные циклы, маточные кровотечения и предменструальный синдром . При синдроме галактореи-аменореи отмечается дефицит прогестерона .

Выраженные метаболические расстройства – дислипопротеидемия, инсулинорезистентность и гипотиреоз характерны для первичной гипофизарной и надпочечниковой форм гиперандрогении. Примерно в 40% случаях у пациенток обнаруживают абдоминальное ожирение по мужскому типу или с равномерным распределением жировой ткани. При адреногенитальном синдроме наблюдается промежуточное строение гениталий, а в самых тяжелых случаях – псевдогермафродитизм. Вторичные половые признаки выражены слабо: у взрослых женщин отмечается недоразвитие груди, понижение тембра голоса, увеличение мышечной массы и оволосение тела; для девочек характерно позднее менархе. Быстрое развитие признаков вирилизации у взрослой женщины дает основание заподозрить андроген-продуцирующую опухоль яичника или надпочечника.

Андрогенная дермопатия обычно связана с повышенной активностью дигидротестостерона. Воздействие гормона, стимулирующего секреторную активность кожных желез, изменяет физико-химические свойства кожного сала, провоцируя закупорку выводных протоков и воспаление сальных желез. В результате у 70–85% пациенток с гиперандрогенией присутствуют признаки акне – угревая сыпь, расширение кожных пор и комедоны .

Гиперандрогенные состояния – одна из самых распространенных причин женского бесплодия и невынашивания беременности.

Реже встречаются другие проявления андрогенной дерматопатии – себорея и гирсутизм . В отличие от гипертрихоза , при котором наблюдается избыточный рост волос по всему телу, гирсутизм характеризуется превращением пушковых волос в жесткие терминальные волосы в андрогеночувствительных зонах – над верхней губой, на шее и подбородке, на спине и груди вокруг соска, на предплечьях, голенях и внутренней стороне бедра. У женщин в период постменопаузы изредка отмечается битемпоральная и париетальная алопеция – выпадение волос на висках и в области темени соответственно.

Источник: woman-mag.ru

Особенности протекания гиперандрогении у детей

В допубертатном периоде у девочек могут проявиться врожденные формы гиперандрогении, обусловленные генетическими аномалиями или воздействием андрогенов на плод во время беременности. Гипофизарную гиперандрогению и врожденную гиперплазию надпочечников распознают по выраженной вирилизации девочки и аномалиями строения гениталий. При адреногенитальном синдроме могут присутствовать признаки ложного гермафродитизма: гипертрофия клитора, сращение больших половых губ и вагинального отверстия, смещение уретры к клитору и уретрогенитальный синус. Одновременно отмечаются:

  • раннее зарастание родничков и эпифизарных щелей в младенчестве;
  • преждевременное оволосение тела;
  • быстрый соматический рост;
  • замедленное половое созревание;
  • позднее менархе или отсутствие менструаций.

Врожденная гиперплазия надпочечников сопровождается нарушениями водно-солевого баланса, гиперпигментацией кожи, гипотонией и вегетативными расстройствами. Начиная со второй недели жизни, при врожденной гиперплазии надпочечников и тяжелом течении адреногенитальном синдрома возможно развитие адреналового криза – острой надпочечниковой недостаточности, сопряженной с угрозой для жизни. Родителей должны насторожить резкое падение артериального давления до критической отметки, рвота, диарея и тахикардия у ребенка. В подростковом возрасте адреналовый криз могут спровоцировать нервные потрясения.

Умеренную гиперандрогению в подростковом возрасте, ассоциированную с резким ростовым скачком, следует дифференцировать с врожденным поликистозом яичников. Дебют СПКЯ зачастую происходит на этапе становления менструальной функции.

Врожденная гиперандрогения надпочечникового генеза у детей и девочек-подростков может внезапно осложниться адреналовым кризом.

Диагностика

Заподозрить гиперандрогению у женщины можно по характерным изменениям внешности и на основании данных анамнеза. Для подтверждения диагноза, определения формы и выявления причины гиперандрогенного состояния проводится анализ крови на андрогены – общий, свободный и биологически доступный тестостерон, дигидротестостерон, дегидроэпиандростерон-сульфат (ДЭА-сульфат), а также глобулин, связывающий половые гормоны (ГСПГ).

При гиперандрогенных состояниях адреналовой, гипофизарной и транспортной этиологии женщину направляют на МРТ или КТ гипофиза и надпочечников. По показаниям выполняют анализы крови на 17-оксипрогестерон и мочи на кортизол и 17-кетостероиды. Для диагностики обменных патологий применяются лабораторные исследования:

  • пробы с дексаметазоном и хорионическим гонадотропином человека ;
  • определение уровня холестерина и липопротеидов;
  • анализы крови на сахар и гликированный гликоген, тест на толерантность к глюкозе;
  • пробы с адренокортикотропным гормоном.

Для улучшения визуализации железистой ткани при подозрении на новообразование показана МРТ или КТ с применением контрастных веществ.

Лечение гиперандрогении

Коррекция гиперандрогении дает стойкий результат только в рамках терапии основных заболеваний, таких как СПКЯ или синдром Иценко – Кушинга, и сопутствующих патологий – гипотиреоза, инсулинорезистентности , гиперпролактинемии и др.

Гиперандрогенные состояния яичникового генеза корректируют при помощи эстроген-гестагенных оральных контрацептивов, подавляющих секрецию овариальных гормонов и блокирующих андрогеновые рецепторы. При сильной андрогенной дермопатии выполняют периферическую блокаду рецепторов кожи, сальных желез и волосяных фолликулов.

В случае надпочечниковой гиперандрогении применяют кортикостероиды; при развитии метаболического синдрома дополнительно назначают инсулиновые синтетайзеры в сочетании с низкокалорийной диетой и дозированными физическими нагрузками. Андроген-секретирующие новообразования, как правило, имеют доброкачественную природу и не рецидивируют после удаления хирургическим путем.

Для женщин, планирующих беременность, лечение гиперандрогении служит обязательным условием восстановления репродуктивной функции.

Профилактика

Для предотвращения гиперандрогенных состояний женщинам и девушкам-подросткам рекомендуются профилактические осмотры гинеколога и скрининговые тесты для контроля андрогенного статуса. Раннее выявление и лечение гинекологических заболеваний, своевременная коррекция гормонального фона и грамотный подбор контрацептивов успешно профилактируют гиперандрогению и способствуют поддержанию репродуктивной функции.

При склонности к гиперандрогении и врожденных адренопатиях важно придерживаться здорового образа жизни и щадящего режима труда и отдыха, отказаться от вредных привычек, ограничить влияние стресса, вести упорядоченную половую жизнь, избегать абортов и средств экстренной контрацепции; категорически запрещен бесконтрольный прием гормональных препаратов и анаболических препаратов. Немаловажное значение имеет контроль массы тела; предпочтительна умеренная двигательная активность без тяжелых физических нагрузок.

Чаще всего гиперандрогения у женщин впервые диагностируется в репродуктивном возрасте – от 25 до 45 лет; реже – у девочек в подростковом периоде.

Последствия и осложнения

Гиперандрогенные состояния – одна из самых распространенных причин женского бесплодия и невынашивания беременности. Длительное течение гиперандрогении повышает риск развития метаболического синдрома и сахарного диабета II типа , атеросклероза , артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца . По некоторым данным, высокая активность андрогенов коррелирует с заболеваемостью некоторыми формами рака груди и раком шейки матки у женщин, инфицированных онкогенными папилломавирусами . Кроме того, эстетический дискомфорт при андрогенной дермопатии оказывает на пациенток сильное психотравмирующее воздействие.

Врожденная гиперандрогения надпочечникового генеза у детей и девочек-подростков может внезапно осложниться адреналовым кризом. В силу возможности летального исхода при первых признаках острой надпочечниковой недостаточности следует немедленно доставить ребенка в больницу.

Видео с YouTube по теме статьи:

В современной науке гиперандрогения яичникового генеза представляет собой патологическое изменение в организме, при котором в гормональном фоне женщины происходят существенные сбои. Данную болезнь вызывает чрезмерная выработка мужских половых гормонов. В женском организме андрогены отыгрывают немаловажную роль, однако, если они производятся в слишком большом количестве, это приводит к болезни, лечение которой является обязательным. Данные гормоны вырабатывают надпочечники, адипоциты и яичники. Андрогены просто необходимы для полноценного полового созревания женщины. Именно они влияют на рост волос в области подмышек и гениталий, отвечают за регулирование работы почек и печени. Кроме того, мужские гормоны позволяют женской репродуктивной системе работать без сбоев. В организме взрослых женщин андрогены обеспечивают синтез эстрогенов, которые укрепляют костную ткань и поддерживают либидо на необходимом уровне.

Гиперандрогения и ее виды

Гиперандрогения — достаточно распространенное заболевание, которое становится причиной аменореи и бесплодия. Эту патологию вызывает изменение процессов секреции и метаболизма андрогенов. У 45-77 процентов пациенток заболевание вызывает нарушение цикла. В 60-75 процентах случаев патология приводит к эндокринному бесплодию, а в 20-30 процентах — к невынашиванию плода. Существуют такие виды заболевания:

  • яичниковая гиперандрогения;
  • надпочечниковая;
  • центральная;
  • смешанная;
  • периферическая.

Центральная и периферическая разновидность болезни встречается достаточно редко. Первая из них вызвана поражением гипоталамуса и гипофиза, а вторая — наследственным фактором или сахарным диабетом.

Яичниковая гиперадрогения

Гиперандрогения, имеющая яичниковый генез это заболевание, которое нередко приводит к появлению синдрома поликистозных яичников и невынашиванию беременности. Характерным симптомом данного типа болезни является бесплодие, нерегулярность менструального цикла, вплоть до полного отсутствия менструации и гирсутизма. Главным источником повышенной выработки андрогенов в этом случае являются яичники. Многие женщины с таким заболеванием страдают от лишнего веса, гиперинсулинемии и инсулинорезистентности. Нормализовать состояние при этом нередко удается методом снижения массы тела, что, в свою очередь, приводит в порядок уровень мужских половых гормонов. У больных с такой патологией отмечается отсутствие овуляции, олигоменорея и потеря генеративной функции. Все это становится причиной первичного бесплодия. Даже если беременность наступила, чаще всего она заканчивается прерыванием и последующим вторичным бесплодием.

Важно! Если поставлен такой диагноз, как яичниковая гиперандрогения, результаты гормонального обследования будут указывать на превышенное количество в крови пациентки тестостерона, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона. На УЗИ такая патология проявляется в виде гиперплазии стромы яичников, увеличения их объема и наличия свыше десяти фолликулов, размер которых достигает пяти-десяти миллиметров. Фолликулы при этом заболевании располагаются в утолщенной капсуле.

Надпочечниковый генез и смешанная форма

Надпочечниковая гиперандрогения вызвана чрезмерным содержанием дегидроэпиандростерона и 17а-гидроксипрогестерона. Данная патология у тридцати процентов пациенток вызывает невынашивание плода. У женщин с надпочечниковой гиперандрогенией нередко наблюдаются признаки маскулинизации. Эта болезнь требует точнейшей диагностики, так как адреногенитальный синдром в большинстве случаев выражен слабо. Чаще всего патология связана с недостаточным содержанием альдостерона. Гормоны производятся в коре надпочечников и синтезируются глюкокортикоидами. Если такие ферменты отсутствуют, их замещают андрогены. Адреногенитальный синдром в основном является наследственным заболеванием, при котором менструация начинается намного позже, чем у других женщин; на теле и лице появляется обильная угревая сыпь и пигментация. Пациентки отличаются мужской фигурой и гипоплазией молочных желез. Если говорить о половых органах, особы с такой патологией имеют небольшие размеры матки и гипертрофированный клитор.

Смешанная форма считается самой неоднородной по количеству гормонов в крови и клиническим признакам. Среди пациенток с данным заболеванием такая разновидность патологии считается самой распространенной. Эта болезнь сопровождается увеличением в крови уровня дегидроэпиандростерона при умеренном увеличении ЛГ, незначительной гиперпролактинемии и явном увеличении количества 17-ОП и 17-КС. Клинические симптомы заболевания такие же, как и в случаях с надпочечниковой и яичниковой гиперандрогенией. На УЗИ эта форма проявляется в типичной поликистозности яичников и наличии мелких кист. Причиной смешанной формы чаще всего является пережитый сильный стресс и травма головы.

Симптомы гиперандрогении яичников

Повышенный уровень андрогенов чаще всего сопровождается такими признаками:

  • Гирсутизм в виде обильного волосяного роста, характерного для мужчин. Волосяной покров появляется в зонах, таких как грудь, лицо, ягодицы, живот, а также в местах, которые находятся под влиянием мужских горомнов.
  • Барифония, заключающаяся в снижении тембра голоса.
  • Андрогенозависимая алопеция, проявляющаяся образованием залысин в области лба.
  • Маскулинизация — изменение пропорций тела женщины. Это приводит к тому, что у пациентки бедра становятся слишком узкими, а плечи, наоборот, — широкими. Мускулатура развивается намного активнее, чем у здоровых женщин.
  • Себорея в виде повышенной выработки секрета сальными железами кожи.
  • Акне на лице и теле.

При повышенном содержании андрогенов в крови нередко происходят циклические сбои менструации. У некоторых пациенток месячные вовсе исчезают или идут через длительные периоды. Овуляция происходит очень редко, если вообще присутствует. Из-за того, что в крови слишком много половых гормонов мужского типа, яйцеклетка не способна выйти из созревшего фолликула. Это приводит к развитию бесплодия.

При данном заболевании баланс между мужскими и женскими гормонами нарушается, что становится основой для развития гиперэстрогенемии. Такая патология очень опасна повышением риска развития раковых клеток в шейке матки. Чрезмерный уровень андрогенов часто снижает чувствительность тканей к инсулину и приводит к нарушению обмена жира и углеводов в организме. Это нередко вызывает диабет, ожирение, склероз сосудов и сердечнососудистые болезни.

Методы диагностики

При обнаружении признаков, характерных для патологии, следует как можно быстрее посетить лечащего гинеколога. Опытный врач назначит тщательное обследование на основе жалоб женщины. Необходимо пройти обследование, чтобы исключить данную патологию и тем пациенткам, которые долго не могут зачать ребенка. В ходе диагностики назначаются гормональные исследования, чтобы определить, есть ли отклонения в количестве половых гормонов в крови. Кроме того, для определения гиперандрогении широко используется УЗИ и другие современные методы. Клинически сбои яичников и надпочечников в процессе выработки андрогенов проявляются нарушением гормонального фона. Если наблюдается слабовыраженная гиперандрогения яичникового генеза или другие формы заболевания, уровень мужских гормонов в крови может оставаться нормальным.

Нередко заболевание сопровождается изменением структуры яичников. В ходе лабораторного исследования определяется уровень основных гормонов, таких как пролактин, общий и свободный тестостерон, фолликулостимулирующий гормон, ДГЭА, андростендион.

Обратите внимание: У женщины гормональный фон имеет склонность меняться, поэтому, чтобы поставить точный диагноз, придется сделать пробу на количество гормонов трижды с 30-минутными промежутками. После этого три порции крови смешиваются, и определяется количество андрогенов.

Пациенток с подозрением на гиперандрогению обязательно отправляют на внутривлагалищное УЗИ, КТ или МРТ. Эти методы позволяют исключить или подтвердить наличие опухолевых образований, которые нередко появляются при данной гормональной патологии. После диагностики врачи подбирают оптимальный метод лечения. Если терапия выбрана правильно, а лечение произведено своевременно, пациентка имеет все шансы в будущем зачать и выносить ребенка. При обнаружении заболевания во время беременности обязательно назначаются специальные препараты, позволяющие снизить в крови содержание андрогенов.

Лечение при гиперандрогении

Важно! Прежде чем начать лечение от гиперандрогении, важно подтвердить диагноз лабораторным путем и инструментальными методами. Иногда использование только одного из способов не позволяет установить правильный диагноз.

Выбор лечения от яичниковой или надпочечниковой гиперандрогении зависит от разновидности и уровня развития болезни. Также на подбор оптимальной терапии влияет то, с какими симптомами и последствиями придется бороться. Если болезнь протекает с гормональным уровнем, который находится в пределах нормы, чаще всего назначаются оральные контрацептивы, в состав которых входят антиандрогены. Перед их приемом обязательно оценивается состояние пациентки и наличие у нее заболеваний, таких как патологии печени, сахарный диабет, тромбозы, эндометриоз. Использование контрацептивных гормональных препаратов запрещено при этих болезнях, а также во время вынашивания ребенка и грудного вскармливания.

Если женщина планирует беременность в ближайшее время, лечение от гиперандрогении требует совершенно другой схемы. В таких случаях часто назначается гормональная терапия, которая позволит добиться овуляции. В последнее время многие врачи применяют стимуляцию овуляции для устранения последствий повышенного содержания андрогенов. При правильно подобранных препаратах нередко удается полностью устранить болезнь и ее внешние признаки. Если на УЗИ обнаружена ановуляция, вызванная склеротическими процессами в капсуле яичника, требуется оперативное вмешательство, сочетающееся в гормональном лечении. На первых этапах важно наладить менструальный цикл женщины и по возможности добиться овуляции. Если беременность наступила — это не повод прекращать лечение. Дело в том, что повышенное содержание в крови андрогенов нередко приводит к самопроизвольным выкидышам, аномальному развитию плода или его замиранию на разных этапах беременности. Лечение беременных с гиперандрогенией заключается в приеме препаратов, которые помогают снизить содержание андрогенов, не нанеся при этом вред ребенку.

Обратите внимание: Лечение гиперандрогении яичникового и надпочечникового генеза должно производиться своевременно. В противном случае, женщина может столкнуться с другими серьезными патологиями и сбоями, включая образование злокачественных опухолей, рак матки, невосприимчивость инсулина, болезни сердца и сосудов.

К сожалению, на сегодняшний день многие женщины подвержены такой гормональной болезни. Ее профилактики, как таковой, нет. Однако снизить риск появления все же можно. Для этого рекомендуется следить за режимом питания и весом. Не стоит слишком быстро худеть, так как это способствует повышению количества мужских гормонов в крови. Стоит исключить прием стероидных препаратов. Как только обнаружены хотя бы некоторые признаки слишком высокого количества андрогенов, рекомендуется пройти лабораторное и инструментальное исследование.

Видео: Лечение и диагностика проблемы

Адреногенитальный синдром или надпочечниковая гиперандрогения относятся к группе генетически обусловленных энзимопатий (ферментопатий), результатом которых становится проявление у индивидов одной половой принадлежности черт противоположного пола (вирилизация) и формирование неправильной сексуальной ориентации.

Причуды наследственности иногда приводят к тому, что ребенок оказывается похожим не на родителей, а на какого-то далекого предка. В этом, в общем-то, нет ничего плохого, особенно, если предок был красивым, здоровым и достойным человеком. Однако даже в таких случаях мужчина может заподозрить женщину и требовать неопровержимых доказательств верности.

Почему-то всегда при рождении необычного ребенка принято винить женщину, а между тем, родители абсолютно равноправны в передаче своей информации потомству, поскольку ребенок всегда получает половину хромосом с локализованными в них генами от отца, половину - от матери. «Плохие» мутантные гены, отвечающие за синтез половых гормонов, являются виновниками таких нарушений развития половой сферы человека как адреногенитальный синдром, при котором бывает трудно определить пол едва родившегося ребенка. И, конечно, можно себе представить, как страдают такие люди в дальнейшей жизни, когда своим видом невольно обращают на себя внимание окружающих.

Кроме того, яичниковая гиперандрогения и гиперандрогения смешанного генеза чаще других эндокринных заболеваний являются причиной бесплодия , поскольку приводят к недостаточности лютеиновой фазы (II фазы цикла), обеспечивающей равновесие прогестерона и эстрогенов. Разумеется, коррекция гормональных нарушений в подобных случаях требует особого подхода и является довольно сложной задачей для гинеколога.

Немного о генетике

Многие болезни относятся к рецессивным и проявляют себя только при встрече двух одинаковых генов, то есть, в гомозиготном состоянии, в то время как гетерозиготы остаются здоровыми и даже не подозревают, что являются носителями наследственной патологии. Однако гены не оказались стабильными на 100%, поэтому генетика – наука не только о наследственности, но и об изменчивости.

Гены, хоть и не так часто, но меняются, и это явление, называемое мутацией , находит свое отражение в изменении признаков организма.

Мутагенез (мутационный процесс), в общем-то, считается процессом случайным, но доказано, что некоторые факторы все-таки способны на него повлиять. К ним относятся:

  • жесткое излучение, например, рентгеновские лучи;
  • химические вещества, обладающие мутагенными свойствами;
  • генетически модифицированные продукты питания;
  • стрессы, психо-эмоциональные нагрузки;
  • неадекватное лечение гормональными препаратами;
  • инфекционно-вирусные агенты.

Обмен любых веществ в организме складывается из двух, идущих параллельно, но сопряженных между собой ферментативных процессов:

  • расщепления сложных соединений до простых молекул (катаболизм);
  • синтеза сложных веществ, предшественниками которых являются простые молекулы (анаболизм).

В метаболических превращениях продуктов обмена участвуют тысячи ферментов, каждый их которых должен отвечать за свой участок и безупречно выполнять свою работу. Однако в результате генетических мутаций, фермент может изменить свой состав и свойства, то есть, стать дефектным и потерять способность справляться с назначенной природой задачей. Мутации генов, кодирующих ферменты, отвечающие за биосинтез и функционирование таких важных для организма веществ, как гормоны, приводят к эндокринным дефектам, затрагивающим продукцию и транспорт половых гормонов.

Мутации генов, контролирующих синтез андрогенов, бесследно не проходят и приводят к патологическому состоянию, называемому адреногенитальным синдромом (АГС) или адреналовой гиперплазией (гиперплазия коры надпочечников).

Типы АГС

Клинические проявления и свойственные им биохимические показатели позволяют разделить адреногенитальный синдром на пять основных типов.

I. Редко встречающаяся липидная адреналовая гиперплазия, при которой блокада стероидогенеза возникает еще на начальных стадиях, до образования ферментов, расщепляющих холестерин. В результате этого холестерин накапливается в надпочечниках, а АКТГ (адренокортикотропный гормон) – в крови. Клинически этот тип проявляется выраженной вирилизацией у девочек, гипоспадией (врожденный порок развития мочеиспускательного канала) и аномалией мошонки у мальчиков. Потеря с мочой хлоридов характерна для обоих полов.

II. Биохимическую основу АГС этого типа составляет недостаточное содержание фермента 3β-ол-дегидрогеназы, который обеспечивает синтез прогестерона. В итоге: у мальчиков проявление феминизации, так как нарушен синтез стероидов с андрогенным действием.

III. К этому типу, возникающему ввиду недостаточности фермента 2-гидроксилазы, относится подавляющее большинство больных с АГС (почти 90%). Две основные формы адреногенитального синдрома (простая и сольтеряющая) формируются в зависимости от концентрации 21-гидроксилазы, где при частичной форме вирилизация у девочек происходит еще до рождения, а половое созревание наступает со значительным опозданием. Мальчикам, этот тип, наоборот, грозит преждевременным половым созреванием, сочетающимся с низкорослостью.

Полная утрата активности фермента приводит к тяжелым и ранним проявлениям синдрома:

  • пилороспазму;
  • потере солей;
  • метаболическому ацидозу;
  • приступам коллоптоидного состояния;
  • изменениям биохимических показателей крови и мочи (гормональные сдвиги, соответствующие блокаде).

IV. Клиническая картина этого типа обусловлена блокадой превращения 11-дезоксикортизола в кортизол (снижение уровня 11β-гидроксилазы) и, помимо вирилизации и у мальчиков, и у девочек, проявляется прогрессирующей артериальной гипертензией, характеризуемой:

  • изменением сосудов почек и глазного дна;
  • гипертрофией сердечной мышцы;
  • задержкой в организме соли (NaCl);
  • выделением повышенного количества 11-дезоксикортизола с мочой.

V. Очень редкий тип адреногенитального синдрома. Встречается, когда мутационная блокада затронула стадии превращения прогестерона в 17α-гидроксипрогестерон.

Артериальная гипертензия, свойственная IV типу, вовсю начинает развиваться уже в детском возрасте, к тому же плохо поддается лечению.

Механизм формирования

Синтез андрогенов (мужских половых гормонов) происходит в яичках и надпочечниках. Этот процесс на начальных этапах идет одинаково в обоих органах и является общим для андрогенов и других стероидов, вырабатываемых надпочечниками: кортизона, кортикостерона и альдостерона. Основными ферментами, которые обслуживают ступени последовательных превращений предшественников тестостерона, являются гидроксилазы и дегидрогеназы.

Казалось бы, раз дело касается мужских половых гормонов, то и патология должна быть присуща только мальчикам, однако это не так, поскольку на начальных этапах биосинтез эстрогенов (женских половых гормонов) ничем не отличается от такового у мужчин, поэтому эти мутации также возможны и у индивида женского пола.

И когда у девочки проявляются черты противоположного пола, принято говорить об адреногенитальном синдроме, который может быть представлен тремя клиническими формами:

  • врожденной;
  • постнатальной или препубертатной;
  • постпубертатной.

Гормональные сдвиги вызывают нарушение половой дифференцировки, которое нередко берет начало еще во внутриутробном периоде, а затем продолжается в постнатальном. Разумеется, если адреногенитальный синдром проявляется уже у новорожденных, то вряд ли можно подвергать сомнению его врожденную наследственную природу. Такую форму гиперандрогении называют классической, и она часто ставит в затруднительное положение неонатологов при определении пола ребенка.

Врожденная адреналовая гиперандрогения

Начавшаяся еще во внутриутробном периоде избыточная продукция андрогенов неизбежно приводит к гиперплазии коры надпочечников и формированию ложного гермафродитизма. А так как пол первоначально определяют по наружным половым признакам, то наличие пенисообразного клитора и слившихся лабиосакральных складок, напоминающих мошонку, заставляют думать о принадлежности ребенка к мужскому полу.

Врожденный адреногенитальный синдром принадлежит к наследственным дефектам и передается по аутосомно-рецессивному типу. Обусловлен он врожденной недостаточностью ферментных систем и, в частности, 21-гидроксилазы, контролирующей синтез глюкокортикоидов в коре надпочечников. Если недостаток 21-гидроксилазы незначительный, то говорят о простой форме АГС, но в случае глубокого дефицита фермента развивается тяжелая форма синдрома. Это происходит вследствие недостатка кортизола и альдостерона, которые не могут синтезироваться ввиду несостоятельности коры надпочечников, а вернее, ее гиперплазии, что приводит к постоянной потере солей организмом, поэтому такой вариант адреногенитального синдрома называется сольтеряющей формой.

Кроме того, избыточное количество андрогенов существенно влияет на формирование наружных половых органов и влечет развитие у девочек ложного мужского гермафродитизма разной степени выраженности, который на ранних стадиях врожденного АГС проявляется неправильным формированием скелета с преобладанием мужских черт.

Следует заметить, что суммарная частота такой гиперандрогении довольно высока и встречается в гомозиготном состоянии в соотношении 1: 5000-10000, в гетерозиготном – приблизительно 1: 50.

Врожденный адреногенитальный синдром, помимо нарушения половой дифференцировки еще до рождения ребенка, чаще других видов гиперандрогений характеризуется расстройством минерального обмена и другими тяжелыми нарушениями.

Надпочечниковая гиперандрогения

Несмотря на то, что адреногенитальный синдром включает несколько форм, общим для всех является задержка продукции кортизола в надпочечниках, влекущая стимуляцию выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, что в свою очередь стимулирует синтез 17-гидроксипрогестерона и ведет к гиперпродукции андрогенов. Накопление в крови АКТГ приводит к снижению уровня кортизола и увеличению выделения с мочой 17-кетостероидов или 17-гидроксикортикостероидов. Эти показатели являются очень важными диагностическими признаками и успешно используются для установления диагноза АГС. Но коль все эти превращения завязаны на коре надпочечников, то такой АГС называют гиперандрогенией надпочечникового генеза, которая, кроме врожденной формы, имеет (как сказано выше) еще две: постнатальную и постпубертатную. Они не всегда являются врожденными, так как могут развиваться вследствие гиперплазии коры надпочечников, возникающей по различным причинам, или образования опухоли, что случается значительно реже.

Постнатальная(препубертатная) форма АГС характеризуется ранним половым созреванием и имеет следующие признаки:

  • вирилизация (рост волосяного покрова на лице и теле по мужскому типу, увеличение клитора, огрубение голоса);
  • наличие многочисленных розовых угрей на лице, груди и спине;
  • усиленный рост костей (до наступления менархе девочки с препубертатной формой значительно опережают ровесниц);
  • раннее закрытие эпифизарных зон хрящей, поэтому рост прекращается и дети, в конечном итоге, остаются низкорослыми. Типичными для синдрома являются короткие нижние конечности.

Клиническая картина постпубертатной формы АГС характеризуется:

  • вириальным синдромом;
  • признаками дефеминизации (уменьшаются молочные железы, наступает гипо- или аменорея);
  • гирсутизмом (огрубевает голос);
  • увеличением клитора.

Очевидно, что предположить диагноз можно и по внешнему виду человека, к тому же, все эти нарушения хорошо отражаются в крови и моче, поэтому диагностика адреногенитального синдрома особых проблем не составляет. Диагноз ставится на основании:

  • клинической симптоматики;
  • общего осмотра;
  • гинекологических исследований;
  • исследования гормонального статуса (венозная кровь) с помощью иммуноферментного анализа;
  • биохимического анализа мочи (17-кетостероидов, 17-оксикортикостероидов).

Адреногенитальный синдром, естественно, влияет на репродуктивную функцию и ставит под сомнение наступление беременности, однако существуют и другие виды гиперандрогений, которые следует различать, так как они чаще, чем АГС, приводят к бесплодию. Например, яичниковая гиперандрогения или надпочечниковая и яичниковая одновременно.

Гиперандрогения смешанного генеза

Гиперандрогения яичникового генеза, имеющая название «поликистозных яичников» (ПКЯ), очень часто является причиной привычных выкидышей и бесплодия. Структурные и функциональные изменения яичников , происходящие на фоне нейрообменных патологических процессов, обусловлены расстройствами гипоталамо-гипофизарного отдела нервной системы. Причиной яичниковой гиперандрогении является функциональные нарушения активности гипоталамических структур, которые, начиная с пубертатного периода, должны регулировать выделение рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (РГЛГ). Но поскольку данная патология характеризуется усиленным выделением и выбросом РГЛГ, это приводит к хронической ановуляции (отсутствие овуляции), возникающей вследствие нарушений:

  • фолликулогенеза;
  • синтеза стероидов в яичниках;
  • метаболизма.

Так как эти расстройства начались в пубертатном возрасте, то главным симптомом заболевания становится первичное бесплодие, хотя имеют место и другие немаловажные для диагностики проявления болезни:

  • увеличение яичников;
  • олигоаменорея (менструальный цикл удлиняется до 40 дней и более, кровотечения незначительны) или ациклические кровотечения (реже);
  • увеличение массы тела;
  • гипертрихоз (чрезмерный рост волос).

Следует заметить, что яичниковая гиперандрогения может сочетаться с надпочечниковой, то есть, две эти формы могут встречаться одновременно у одной женщины. Такая патология также обусловлена гипоталамическими и нейроэндокринными расстройствами, но в формировании гиперандрогении смешанного генеза немалую роль играют обменные нарушения кортизола и инсулина, то есть, надпочечники в данном случае принимают самое активное участие. Гиперандрогению смешанного генеза, в основном связывают с наличием генетического дефекта 3α-гидроксистероиддегидрогеназы, приводящего к накоплению дегидроэпиандростерона, который подвергается дальнейшим превращениям. Результатом их становится избыточное содержание андрогенов в тканях организма женщины.

Вызванный патологическими процессами гормональный дисбаланс, проявляется неадекватным функционированием и других эндокринных органов, например, вегетативно-невротические расстройства зачастую сопровождаются неправильным поведением щитовидной железы. Поскольку в данном процессе задействован инсулин, то и поджелудочная железа не может остаться в стороне.

Происходящие в организме превращения приводят к значительному нарушению гормонального равновесия и дисфункции эндокринной системы. Это влечет за собой не только изменение внешнего вида женщины (приобретение мужских черт), но и выливается в тяжелые гормональные заболевания, которые препятствуют наступлению и вынашиванию беременности.

Какие показания к применению и как правильно принимать метронидазол, можно узнать перейдя по этой ссылке /metronidazol

Лечение надпочечниковой гиперандрогении

Учитывая наличие различных форм гиперандрогении и тесную связь эндокринных нарушений со всеми системами организма, лечить заболевание весьма сложно.Корригирование дисбаланса осуществляется назначением и индивидуальным подбором гормональных препаратов с учетом происхождения и степени гиперандрогении, поэтому лечение народными средствами без участия врача вряд ли уместно. Правда, для некоторой коррекции гормонального фона прибегают к использованию средств нетрадиционной медицины – гомеопатическим препаратам растительного происхождения, которые, однако, следует отличать от приготовленных в домашних условиях настоек и отваров. Применение антиандрогенов растительного происхождения вполне допустимо и оправдано в адекватных дозах и при определенных, не требующих корректировки их синтетическими аналогами, проблемах.

Лечение врожденной формы адреногенитального синдрома должно быть начато как можно раньше, учитывая то, что мускулинизация скелета, которая была приобретена за время болезни, уже никуда не денется, то есть, устранить ее постфактум невозможно. Раннее начало лечения способно спасти и от многих других неприятностей.

Врожденная форма адреногенитального синдрома часто является причиной неправильной сексуальной ориентации и требует в дальнейшем изменения «паспортного» пола, что очень болезненно воспринимается самим человеком и дает почву для осуждения его поведения невежественным в этом вопросе людьми.

Надпочечниковая гиперандрогения лечиться длительно (от одного года да 15-ти). В течение этих лет больной регулярно получает подобранные индивидуально дозы глюкокортикостероидных препаратов, подавляющих синтез многих половых гормонов в надпочечниках. Обязательно во время лечения проводится контроль 17-кетостероидов, выделяемых суточной мочой. Глюкокортикоидную заместительную терапию проводят и больным с постнатальной и постпубертатной формами АГС, однако лечение здесь начинается с больших доз гормонов (15-20мг преднизолона или 2 мг дексаметазона в сутки в течение недели) под постоянным контролем 17-кетостероидов в суточной моче. После 7 дней приема стероидов, дозу начинают постепенно снижать, доводя ее до поддерживающей. Как только нормализуется показатель 17-кетостероидов и отрегулируется менструальный цикл, дозы препаратов пересматриваются. В таких случаях обычно оставляют прием глюкокортикостероидов только в первой фазе менструального цикла.

Лечение поликистозных яичников и гиперандрогении смешанного генеза

Яичниковую гиперандрогению можно лечить и консервативным путем, и хирургическим.

Целью консервативной терапии первичных поликистозов яичника является:

  • стимуляция овуляции (лечение бесплодия);
  • профилактика гиперплазии эндометрия .

Назначение комбинированных эстроген-гестагенных препаратов (комбинированные оральные контрацептивы – КОК) для подавления роста концентрации гонадотропинов и торможения пролиферативных процессов в эндометрии. Однако известный препарат (КОК) Диане-25, обладающий антиандрогенным эффектом, назначают только в случае, если женщина не планирует беременность. Другие варианты требуют и другого подхода (назначение глюкокортикоидов в малых дозах).

Оперативное лечение ПКЯ можно осуществлять с помощью нескольких методов:

  • клиновидной резекции яичников;
  • демедуляцией яичников с надсечкой (или без нее) фолликулярных кист;
  • электрокаутеризацией;
  • термокаутеризацией.

Последние два способа являются альтернативой клиновидной резекции яичников и осуществляются лапароскопическим методом.

Труднее всего лечить гиперандрогению смешанного генеза, особенно, если женщина планирует беременность. В таких случаях в течение года обычно принимают малые дозы дексаметазона для подавления выработки дегидроэпиандростерона в надпочечниках. При этом контролируют содержание кортизола в крови больной, который никак не должен превышать показатель в 5мкг%.

По истечении года гормональный статус женщины подлежит всестороннему исследованию и, если обнаруживается, что подавляющее большинство андрогенов производится не надпочечниками, а яичниками, лечебную тактику меняют и назначают комбинированные оральные контрацептивы (тоже в малых дозах).

Есть и другие схемы лечения гиперандрогении, которые используются врачом после установления формы, происхождения и степени выраженности клинических проявлений заболевания.

Всегда следует иметь в виду, что даже малые дозы глюкокортикостероидных препаратов способны привести к развитию синдрома Кушинга,поэтому индивидуальный подбор дозы и исследование гормонов 1 раз в месяц при проведении терапии являются обязательными мероприятиями.

Препараты-антиандрогены

Половые гормоны – вещь очень тонкая и трудноуправляемая. При их снижении у мужчин наступают нежелательные сексуальные расстройства, например, такие как импотенция и снижение полового влечения.

У женщин избыток мужских половых гормонов приводит к усиленному росту волос на лице, но выпадению на волосистой части головы, уменьшаются молочные железы, меняется голос, нарушается менструальный цикл. С целью подавить выработку мужских половых гормонов и снизить их концентрацию, (следовательно, и активность) в сыворотке крови при гиперандрогении назначают препараты-антиандрогены, которыми, как правило, являются оральные контрацептивы. Однако, учитывая, что список их и приведенные схемы лечения, могут быть восприняты некоторыми читателями, как руководство к действию, останавливаться подробно на этой группе нет никакого смысла, хотя познакомиться поближе с антиандрогенами растительного происхождения не будет лишним. Тем более, что некоторые косметические средства в своих составах их имеют, да и в климактерическом периоде многим женщинам они очень помогают.

Такое вещество, как Saw Palmetto, основой которого является экстракт карликовой пальмы, входит в состав лекарственного средства от облысения Ринфалтил.

Цимифуга (клопогон) известна женщинам «бальзаковского возраста», так как входит в состав многих растительных препаратов, предназначенных для борьбы с неприятными проявлениями климактерического периода. При гормональном дисбалансе часто назначается Циклодинон, в состав которого входит прутняк священный.

Очень широкий круг представителей флоры, включаясь в обменные процессы, может позитивно влиять на процесс регулирования гормонального равновесия. Дягиль, корень солодки, пион уклоняющийся, мята и многие другие растения, за которыми далеко ходить не нужно. Готовые сборы продаются в каждой аптеке, а как приготовить лекарство – написано в прилагаемой инструкции.

Диагностика и раннее лечение гиперандрогении (до формирования необратимых клинических проявлений) весьма оправдана с этической точки зрения, ибо запущенный случай, когда девочка уже приобрела мужские черты, от которых невозможно избавиться, очень негативно скажется на ее дальнейшей жизни. Неправильная сексуальная ориентация, необходимость изменения пола, когда человек уже сформирован – большое горе для него самого и его семьи. А ведь при современных методах лечения подобных проблем можно избежать, если не игнорировать предостережения и рекомендации врачей, поэтому такое заболевание, как адреногенитальный синдром ни в коем случае нельзя пускать на самотек.

Видео: "Адреногенитальный синдром"