Аномалии конституции у детей

Книга: «Заболевания детей раннего возраста». (Карпова В.В.)

Аномалии конституции у детей

Определение

Проблема выявления предрасположенности к заболеваниям является одной из наиболее актуальных в медицине в настоящее время. Особенно важна она для педиатрии. Эта проблема — составная часть учения о конституции. Первым, кто в 1852 г. высказал мысль о существовании нормальной конституции и отклонений от нее. В настоящее время под конституцией принято понимать совокупность особым образом проинтегрированных физиологических, морфологических, биохимических, психических особенностей человека, сложившихся в ходе фенотипической реализации наследственных свойств, и определяющих групповое своеобразие реактивности.

Знания о конституциональных типах человека помимо медицины используются и в других сферах деятельности человека, в частности при профессиональном отборе, при определении специализации в спорте. В медицине конституция человека может являться как скрининговым маркером целого ряда заболеваний и патологических состояний, так и критерием, определяющим профилактические мероприятия, направленные на предупреждение возникновения заболевания.

Таким образом, конституция человека является отражением особенностей генетической программы и функционирования основных регуляторных систем, среди которых ведущую роль играют центральная нервная, эндокринная и иммунная. Термин «аномалия конституции», подразумевая под ним все, что выходит за пределы физиологической нормы. В на стоящее время под аномалией конституции понимают совокупность конституциональных особенностей организма, которая определяет его неадекватную реактивность, а применительно к детскому возрасту — возрастно-специфическая дисфункция созревания, перенапряжения в определенных системах.

Близким по определению термину «аномалия конституции» является термин «диатез». Диатез (склонность к чему-либо, предрасположение) — состояние неустойчивого равновесия организма, при котором сила его реакции не соответствует силе обычного раздражения и слабые внешние раздражители вызывают резкие болезненные реакции. Есть мнение, что диатез — это крайний вариант аномалий конституции, характеризующийся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватным реакциям на обычные раздражители.

Терминологически классические диатезы детского возраста пришли в русскую медицинскую литературу в начале XX века из немецкой педиатрической школы, оказавшей в то время существенное влияние на развитие отечественной педиатрии. В англоязычных странах эти термины не прижились и не имеют широкой распространенности. В зарубежной литературе авторы предпочитают нозологические диагнозы.

В международной классификации болезней МКБ-10 не предусмотрены рубрики для этих важных характеристик организма ребенка. Тем не менее, большинство отечественных педиатров считает необходимым констатировать аномалии конституции в медицинской документации ребенка, поскольку это нацеливает врача и родителей на индивидуальный подход к организации питания, режима, профилактических прививок, лечения возникающих на их фоне болезней.

В настоящее время наиболее часто выделяют следующие аномалии конституции: экссудативно-катаральную, лимфатико-гипопластическую, нервно-артритическую.

ЭКССУДАТИВНО — КАТАРАЛЬНАЯ АНОМАЛИЯ КОНСТИТУЦИИ

Экссудативно-катаральная аномалия конституции (ЖАК) — своеобразное состояние реактивности детей грудного и раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых, развитию псевдоаллергических реакций, затяжному течению воспалительных процессов, лабильностью водноэлектролитного обмена и лимфоидной гиперплазией.

ЭКАК обусловлена прежде всего морфофункциональной незрелостью («поздним стартом») ферментативных систем желудочно- кишечного тракта у детей первых лет жизни. Этим объясняется такая высокая ее распространенность на первом году жизни — 30%-50%, снижение на втором — третьем году жизни — примерно до 20-30% и исчезновение у подавляющего большинства детей старше трех лет.

Примерно у одной трети детей с ЭКАК в дальнейшей жизни развиваются аллергические болезни, то есть ЭКАК — «транзиторная пищевая аллергия», «транзиторная иммунопатология», клиническая манифестация (дисфункция созревания) формирующейся иммунологической и патофизиологической толерантности к пище.

С чем же связан транзиторный характер внешних проявлений ЭКАК? Этому способствуют такие особенности желудочно- кишечного тракта ребенка как низкая активность пищеварительных ферментов, недостаточная для полного расщепления белка, повышенная проницаемость стенки желудочно-кишечного тракта, обильная васкуляризация слизистой оболочки кишечника.

Кроме того, развитию внешних проявлений ЭКАК способствуют относительно большее число лимфоидных и тучных клеток в коже по сравнению с другими органами и тканями, низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран (большее количество протеолитических ферментов в крови), в 5-10 раз меньшее содержание секреторного иммуноглобулина А, более медленная инактивация биогенных аминов у детей грудного возраста. При этом внешние проявления развиваются по неиммунным механизмам.

Это избыточное поступление в организм с пищей биологически активных аминов или их высвобождение из тучных клеток — либераторный механизм; или низкая активность ферментов, обеспечивающих инактивацию биогенных аминов (гистаминазы), низкая гистаминопектическая активность крови, низкие титры лизоцима, комплемента, низкая активность фагоцитов — гистаминазный механизм.

Дети с ЭКАК имеют характерный фенотип. Это обычно крупные, пастозные дети с бледно-розовой окраской кожных покровов, светловолосые или рыжие, для которых характерны лабильность сосудистых реакций, избыточное и неравномерное нарастание массы тела, большая потеря массы при интеркуррентных заболеваниях.

Первое внешние проявления ЭКАК можно выявить у ребенка уже в родильном доме. Это выраженная и более стойкая эритема новорожденных, токсическая эритема, легко возникающие потница и опрелости. На первом месяце жизни появляются гнейс (жировые себорейные чешуйки на голове в проекции большого родничка, на надбровных дугах, за ушами), молочный струп (температурозависимое покраснение кожи щек), «географический язык», белый стойкий дермографизм.

В последующем в процесс вовлекаются и слизистые, что проявляется функциональными нарушениями внутренних органов. Со стороны респираторного тракта это затяжные воспалительные, нередко рецидивирующие обструкции верхних и нижних дыхательных путей. Со стороны желудочно-кишечного тракта — срыгивания, незначительное учащение стула с небольшим количеством слизи без признаков эксикоза. Признаками вовлечение в процесс мочевыделительного тракта являются изменения кожи в области мочеиспускательного канала, увеличение числа лейкоцитов (эозинофилов и лимфоцитов) и эпителиальных клеток в анализах мочи.

При определенных погрешностях в питании у детей с ЭКАК возможно развитие пищевой аллергии в виде крапивницы, ангиоотека, герпетиформного или атопического дерматита. Но это уже самостоятельные нозологические формы, не рассматриваемые в данной теме. Чаще всего сенсибилизирующим фактором выступает коровье молоко (поступление белка коровьего молока более 3 г/кг в сутки) — у 0,5-1,5% младенцев, находящихся на естественном, и до 2-5% — на искусственном вскармливании.

Для сравнения, среди детей, больных атопическим дерматитом, аллергией к белкам коровьего молока страдает 70-85%. В последнее время появилось много сообщений о сое как одной из причин пищевой аллергии (20-25%). В «большую восьмерку» продуктов, обладающих наибольшей аллергенностью входят также белки куриного яйца, рыба, белки злаков (пшеница), арахис, ракообразные (креветки, крабы, лобстеры и др.), орехи (лесные, миндаль, грецкие).

Дифференциальная диагностика

В настоящее время понятие ЭКАК аллергологами все чаще заменяется диагнозом «атопический дерматит». Вместе с этим указанные два понятия нельзя полностью идентифицировать, и понятие «атопический дерматит» значительно уже понятия ЭКАК. Принципиальное отличие — в патогенезе: иммунная (атопическая или неатопическая) основа патогенеза атопического дерматита.

Аномалии конституции у детей — диагностика

В анамнезе необходимо обращать внимание на пищевую дозозависимость. Лишь сравнительно большое количество пищевого продукта, съеденного матерью или ребенком, приводит к кожным и другим высыпаниям.

В гемограмме — возможны эозинофилия, гранулоцитопения. В урограмме — обилие клеточных элементов в осадке. В копрограмме — большое количество эозинофилов и эпителия. При бактериологическом исследовании кала — признаки дисбиоза кишечника.

Проба Мак-Клюра — ускорена до 5-15 минут (повышенная гидрофильность тканей). В иммунограмме — нормальный уровень 1дЕ, низкое содержание 1дА.

Биохимическими маркерами ЭКАК являются сниженный синтез цАМФ, повышенный — цГМФ, высокий уровень гистамина и других биогенных аминов.

Пренатальная профилактика ЭКАК:
регулярное наблюдение за здоровьем беременной;
соблюдение беременной охранительного гигиенического режима;
рациональное питание беременной без существенных ограничений, вне зависимости от того, имеется ли риск аллергических заболеваний у ребенка. Из рациона исключаются только продукты, которые вызывают пищевую аллергию у самой матери. В то же время необходимо избегать пищевых пристрастий. Есть данные, что примерно в 30% случаев первым продуктом, вызвавшим развитие аллергической реакции у ребенка грудного возраста, может быть тот, котором мать злоупотребляла в питании в последний триместр беременности;
своевременное выявление и лечение состояний, нарушающих барьерную функцию плаценты (гестозы беременных, инфекционные заболевания).

Постнатальная немедикаментозная профилактика ЭКАК:

Раннее прикладывание ребенка к груди и максимальное сохранение естественного вскармливания. Если недостаточно молока в течение первых 3-4 дней жизни, недостаток его рекомендуется восполнять более частыми прикладываниями к груди и водой. Грудное молоко содержит ТСРР и 11-10, которые участвуют в индукции пищевой толерантности, вызывая выраженное иммуносупрессивное действие на кишку;

Исключение из рациона кормящей матери облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копченых блюд. Целесообразно использование специализированных продуктов для кормящих матерей на основе изолята соевого белка или козьего молока. Количество круп и макаронных изделий, пшеничного хлеба, сахара уменьшается на 20-25%, соли — на 30%. Для обогащения питания матери следует использовать витаминно-минеральные комплексы, а также продукты с пробиотическими свойствами;

При естественном вскармливании более позднее (на 2-3 недели) введение прикормов. Исключительно грудное вскармливание желательно сохранять до 4-6 месячного возраста ребенка. При назначении прикорма предпочтение следует отдавать продуктам с низким аллергизирующим потенциалом: светлым сортам ягод, фруктов и овощей (кабачки, патиссоны, цветная, белокачанная, брюссельская капуста), гипоаллергенным безмолочным безглютеновым кашам на воде или специализированной смеси, конине, индейке, мясу кролика, целесообразно использовать специализированные детские продукты промышленного производства. В качестве третьего прикорма возможно использование второго овощного или овоще-крупяного блюда с добавлением мясного фарша, чем достигается ограничение молочных продуктов в рационе ребенка;

При искусственном вскармливании лучше использовать гипоаллергенные смеси на основе гидролизатов молочного белка. Аллергенность белков в этих смесях уменьшена с помощью ферментативного гидролиза, тепловой обработки и ультрафильтрации. В результате этого меняется конфигурация и молекулярный вес пептидов, что снижает риск аллергизации.

К частично гидролизованным смесям относятся Нутрилон Гипоаллергенный 1 и 2, Хипп ГА, Хумана ГА, НАН ГА. При ЭКАК использование частично гидролизованных смесей способствует выработке у ребенка пищевой толерантности к молочным белкам. Кроме того, частично гидролизованные смеси более физиологичны по сравнению с продуктами, созданными на основе высоко гидролизованного белка, так как содержат лактозу, которая стимулирует рост бифидобактерий, способствует всасыванию ряда минеральных веществ (кальция, магния, марганца), кроме того, является источником галактозы, необходимой для синтеза галактоцереброзидов головного мозга, участвующих в миелинизации нейронов.

Важным преимуществом смесей Нутрилон гипоаллергенный 1 и 2 (Голландия) являются введенные в их состав пищевые волокна (галакто- и фруктоолигосахариды), также обладающие бифидогенными свойствами. Преимуществами гипоаллергенных смесей являются и лучшие вкусовые качества и относительно меньшая стоимость. Полностью гидролизованными являются Нутрилон Пепти ТСЦ, Нутрамиген, Прегестимил, Фрисопеп. При аллергии к белкам коровьего молока и непереносимости высоко гидролизованных белковых смесей показано назначение смеси НЕОКЕЙТ.

Обязательное ведение пищевого дневника. При выявлении пищевого аллергена (однократный эпизод пищевой аллергии) исключаем его на срок, зависящий от возраста ребенка. Детям первого полугодия — на 6 месяцев, второго полугодия — на 1 год. При повторных эпизодах необходимо учитывать сроки развития пищевой толерантности — к коровьему молоку, сое, яйцам, пшенице-3 года, на арахис, орехи, рыбу и морепродукты пищевая толерантность не вырабатывается;

Создание гипоаллергенной обстановки дома: влажная уборка, использование только натуральных хлопковых тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребенка и стирке его белья, категорический запрет на курение в присутствии ребенка;

Закаливание, массаж, гимнастика;

Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок (за 2-3 недели до вакцинации прием адаптогенов, за 2-3 дня до вакцинации и 5-7 дней после — профилактическое назначение антигистаминных препаратов.

Постнатальная медикаментозная профилактика ЭКАК: является необязательной и используется при проявлениях пищевой аллергии:

С учетом морфо-функциональной незрелости желудочно- кишечного тракта назначают ферменты: сычужные (абомин) и панкреатические (панкреатин, мезим-форте, креон, панзинорм, панцитрат) энзимы;

Для коррекции дисбиотических сдвигов — пробиотики (бифидумбактерин, лактобактерин, бифиформ малыш, бификол, бифолакт, линекс) и пребиотики (дюфалак, эубикор, хилак-форте) и синбиотики (Нормобакт);

Витамины: А, Вб, В15, рутин с аскорбиновой кислотой, препараты кальция.

Прогноз

При ЭКАК в большинстве случаев прогноз благоприятный. При несоблюдении профилактических мероприятий возможна трансформация его в пищевую аллергию или другие аллергические заболевания.

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНОМАЛИЯ КОНСТИТУЦИИ

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции (ЛГАК) — это состояние, сопровождающееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов при отсутствии признаков инфекции и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма, снижением иммунитета и адаптации ребенка к условиям внешней среды.

ЛГАК встречается у 10-12% детей, чаще у мальчиков, максимальные проявления приходятся на возраст 3-7 лет. В основе ЛГАК лежит дисфункция коры надпочечников, как наследственно-детерминированная, так и приобретенная при неблагоприятных условиях внутриутробного развития (длительная гипоксия). Дискортицизм проявляется первичным снижением синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов и преобладанием минералокортикоидов.

Низкая продукция глюкокортикоидов приводит к активации гипофиза (гиперпродукция АКТГ и СТГ), развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций. Преобладание минералокортикоидов ведет к вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, неустойчивости водно-электролитного обмена.

Одним из маркеров ЛГАК является увеличение вилочковой железы. При этом в ней наблюдается гипоплазия ретикуло-эпителиального аппарата вилочковой железы (телец Гассаля) со вторичным разрастанием стромы. Это сопровождается снижением ее функциональной активности и измененной фагоцитарной активностью. Следствием этого являются склонность детей к частым острым респираторным, аутоиммунным, лимфопролиферативным заболеваниям.

Нередко это подтверждается сниженной сывороточной тимической активностью, свидетельствующей о снижении функциональной активности вилочковой железы. Достаточно часто наблюдается дисфункция нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции. У части детей первых 5 лет жизни отмечаются отчетливые симптомы острой и хронической надпочечниковой недостаточности, подтвержденные низким уровнем кортизола в крови.

Внешние проявления

Дети с ЛГАК имеют характерный фенотип: светлый (бледный) цвет кожи, часто с мраморным рисунком, большие масса тела и рост при рождении, диспропорциональное телосложение: широкая короткая грудная клетка, широкие плечи (отношение ширины плеч к длине тела, выраженное в процентах, равно или превышает 25%), крылообразно отстающие лопатки, чрезмерно длинные конечности.

Тургор тканей снижен, отмечаются избыточное и неравномерное (больше на нижней части туловища) распределение подкожно-жировой клетчатки, слабо развитая мускулатура, сниженный мышечный тонус. Обращают на себя внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, сниженная физическая активность, плохая переносимость сильных и длительных раздражителей, сниженное артериальное давление. Достаточно часто у детей с ЛГАК выявляются гипоплазия сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов.

В течение всего периода детства таких детей отличают повышенный аппетит, высокие темпы увеличения длины и массы тела (при этом наблюдается доминирование массы над длиной тела). При биохимических исследованиях выявляется склонность к атерогенному сдвигу липидного спектра крови.

Считающийся типичным для ЛГАК такой признак как лимфатизм проявляется разрастанием лимфатических фолликулов на задней стенке глотки, поверхности надгортанника, увеличением фолликулов языка, разрастанием небных миндалин и резко выраженным увеличением аденоидов в носоглотке.

Практически у всех детей наблюдается значительное увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов, а у маленьких детей — еще и увеличение селезенки. В последнее время считают, что лимфоаденопатия и/или спленомегалия у детей с ЛГАК являются результатом антигенной стимуляции (инфекционный процесс, вакцинация, воздействие аллергенов).

Лабораторные исследования

В общем анализе крови — склонность к абсолютной нейтропении, моноцитопении.

В биохимических анализах крови — снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов.

В иммунограмме — снижение количества I- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, снижение уровня гуморальных 1д А, С и секреторного 1д А, дефицит местного иммунитета на уровне слизистых, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов.

При исследовании гормонального профиля-снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечается тимомегалия. Определяют кардиотимикоторакальный индекс (КТТИ) — отношение ширины кардиотимической тени на уровне бифуркации трахеи к ширине грудной клетки на уровне диафрагмы; и вазокардиальный индекс (ВКИ) — отношение ширины кардиотимической тени на уровне бифуркации трахеи к максимальной ширине сердца. В норме КТТИ — не более 0,33, а вазокардиальный индекс — не более 0,6.

Пренатальная профилактика ЛГАК

Пренатальная профилактика ЛГАК заключается в обеспечении рационального питания беременных, своевременной санации хронических очагов инфекции у женщин, предупреждении, раннем выявлении и лечении гестозов, задержки внутриутробного развития и хронической гипоксии плода.

Постнатальная немедикаментозная профилактика ЛГАК

Постнатальная немедикаментозная профилактика ЛГАК начинается с раннего прикладывания к груди, максимально возможного сохранения естественного вскармливания. Расчет количества пищи, потребности в жирах и углеводах необходимо рассчитывать на должную массу, а потребности в белках — на фактическую. Прикормы целесообразно овощные. У детей старше года — рациональное питание с ограничением мучных продуктов и каш, преобладанием в диете овощей, фруктов, молочно-кислых продуктов, ограничение соли.

Большое внимание необходимо уделять закаливанию, массажу, гимнастике, Обучению ребенка дыханию через нос. С целью уменьшения вероятности встречи с инфекционными факторами таким детям рекомендуется домашнее воспитание до 5-6 лет.

При проведении профилактических прививок предпочтение следует отдавать индивидуальному графику. Необходимо готовить ребенка к прививкам (за 5-7 дней до вакцинации и столько же после — прием мембраностабилизирующих препаратов, за 2-3 дня до и 3-5 дней после вакцинации — антигистаминных препаратов, в течение первого часа после вакцинации — мочегонное быстрого действия — фуросемид), детям с подтвержденным иммунодефицитом вакцинация проводится после иммунокоррекции.

Особенностями течения простудных заболеваний у детей с ЛГАК являются:

Частое развитие микс инфекций (вирусно-вирусных, вирусно-бактериальных, вирусно-грибково-бактериальных) и тяжелых бактериальных осложнений (вследствие иммунодефицита);
быстрое развитие токсикоза и гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве обусловлены легко возникающими расстройствами микроциркуляции, высокой проницаемостью сосудистой стенки на фоне дискортицизма;
большая вероятность развития отека головного мозга, нейротоксикоза или эксикоза (лабильность водно-электролитного обмена).

В связи с этим показана госпитализация всех детей первого года жизни даже при минимальных симптомах ОРВИ (угроза скоропостижной смерти).

Наличие ЛГАК и тимомегалии в анамнезе следует учитывать и при профориентации подростков — нежелателен выбор работы в экстремальных ситуациях, требующих мобилизации всех сил и быстрого принятия решений.

Постнатальная медикаментозная профилактика:
регулярное (2-3 раза в год) применение адаптогенов (дибазол, пентоксил, глицерам, калия оротат,жень-шень, элеутерококк) курсами по 10 дней;
обязательный курс адаптогенов при изменении образа жизни (поступление в детский сад, школу, переезд в другую климатическую зону);
иммунокоррекция при подтвержденном иммунодефиците;
при оперативных вмешательствах проводится предварительная подготовка энтеральными глюкокортикоидами в дозе 1 мг/кг (за сутки до операции при плановом вмешательстве) или 0,5 мг/кг (за 40-60 минут до наркоза при экстренном вмешательстве);
для предупреждения отека-набухания мозга при первых признаках простудного заболевания до приезда врачей скорой помощи или до госпитализации ребенка — однократное введение диуретиков быстрого действия (фуросемид).

Прогноз

Лимфатико-гипопластический диатез определяеттяжелое (иногда катастрофическое) и рецидивирующее течение заболеваний. Летальность от интеркуррентных заболеваний детей с лимфатико-гиполастическим диатезом на первом году жизни может достигать 10%.

Потеря аппетита у ребенка…

Аномалии конституции у детей…

Конституция - это совокупность гено- и фенотипических свойств и особенностей организма, определяющих возможность его защитно-приспособительных реакций, направленных на сохранение гомеостаза (здоровья).

Диатезы или аномалии конституции - (греч. Diathesis - склонность к чему-либо) - генетически детерминированные особенности обмена веществ, определяющие своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающие к определенной группе заболеваний.

Факторы, способствующие формированию диатезов:

Перинатальные поражения нервной системы;

Эмоцианальные нагрузки;

Алиментарные;

Инфекционно-токсические;

Аллергические;

Экологические.

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) - состояние, характеризующееся повышенной ранимостью кожи и слизистых, лабильностью водно-солевого обмена, пониженной сопротивляемостью к инфекции.

На 1-ом году - 25-75%

На 2-ом году - 20-25%

После 3х лет диагноз не ставится.

Неимунная форма ЭКД

1. Либераторный (избыточное поступление в организм БАВ с пищей и освобождение их из тучной клетки с помощью либераторов (пищевых, метеорологических, лекарственных и др.)

2. Гистаминазный (возрастная незрелость ферментов-ингибиторов БАВ, и особенно гистаминазы).

Клинические симптомы ЭКД

Со стороны кожных покровов - малые транзиторные изменения (легкообратимые):

Гнейс волосистой части головы и бровей,

Опрелости,

Эритема щек,

Эритема ягодиц,

Макуло-папулезные высыпания.

Со стороны слизистых и лимфоидной ткани: блефарит, отит, конъюнктивит, тенденция к увеличению лимфатических узлов и лимфоидной ткани в носоглотке.

Со стороны ЖКТ: географический язык и неустойчивый стул.

Лечение ЭКД

Базисные (неспецифические) мероприятия:

Организация рационального питания кормящей матери и ребенка,

Уход и организация режима.

По показаниям - медикаментозное лечение: сорбенты, биопрепараты, наружная терапия.

Диета при ЭКД: исключение веществ, способных вызвать дегрануляцию тучных клеток (яйца, рыба, шоколад, мед, орехи, клубника, цитрусовые).

Гипоаллергенные смеси профилактического назначения - молочные смеси с частично гидролизованным белком.

Уход и организация режима

Исключить контакт с аллергенами,

Прогулки,

Одежда из льна и хлопка,

Гигиенические ванны с отварами трав (ромашка, зверобой, череда), косметическими средствами гипоаллергенной линии.

Нервно-артритический диатез (НАД) - урикемический или мочекислый, классический вариант семейного дисметаболизма.

Нервно-артритический диатез включает три основных звена:

1. повышенный синтез мочевой кислоты и пуринов,

2. низкая ацетилирующая способность печени (склонность к кетоацидозу),

3. повышенная возбудимость ЦНС.

Проявления нервно-артритического диатеза:

В раннем возрасти:

Понижение массы тела,

Тонкие черты лица, тревожный взгляд,

Плохой и/или избирательный аппетит,

Повышенная нервная возбудимость,

Ускоренное психическое развитие.

Белый дерматографизм, тахикардия, субфебрилитет,

Повышенная возбудимость, тики, ночные страхи, ускоренное развитие психики и речи,

Извращение аппетита, анорексия.

Ацетонемический криз при НАД:

Рвота с развитием обезвоживания,

Запах ацетона изо рта,

Ацетон в моче.

Диагностика НАД:

ОАК - лимфоцитоз,

Биохимическое исследование крови - повышенное содержание мочевой кислоты, диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия,

ОАМ - насыщенный цвет, высокий удельный вес, уратурия, микрогематурия, лейкоцитурия.

Занятия физкультурой (не спортом),

Пребывание на свежем воздухе,

Закаливание.

Диета при НАД:

Молоко, овощи, фрукты, говяжье мясо в вываренном виде, мучные блюда,

Щелочное питье.

Исключаются: кофе, какао, шоколад, телятина, куры, мозги, почки, печень, бобовые, крепкие бульоны, щавель, шпинат, сельдь, сардины, черная икра, деликатесные сорта рыбы, газированные напитки.

Лечение при НАД

Медикаментозная терапия:

Витамин В6,

Цитатная смесь,

Седативная терапия,

Урикозурические препараты: уродан, атофан, бутадион,

Урикодепрессивные: аллопуринол и оротовая кислота.

Возможная реализация диатезов

Экссудативно-катальный в атопический дерматит.

Лифатико-гипопластический во вторичную гиперплазию лифоидной ткани, повышенная гидрофильность тканей, типомегалия, синдром внезапной или неожиданной смерти.

Нервно-артритический в мочекислый «инфаркт» у новорожденных, дисметаболическая нефропатия, мочекаменная болезнь, сахарный диабет.

Аномалия конституции (диатез) - свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врождённое или приобретённое состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия.

Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г. отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам организм обладает такими индивидуальными, врождёнными, унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому течению у него болезней». Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа.

Авторы считают, что до 90% хронических заболеваний взрослых развивается именно на фоне диатезов. В настоящее время насчитывают более 20 диатезов, но при этом не исключают их сочетания, а также варианты, присущие только отдельному индивидууму.

Варианты диатезов

Аллерго топические (иммуно топические)	Обменные (дис мета болические)	Органо топические	Нейро топические
Аллергический (атопический)	Мочекислый	Нефропатический	Психо-астенический
Инфекционно- аллергический	Оксалатный	Эрозивно-язвенный	Вегето-дистонический
Лимфатический	Диабетический	нический
	Геморрагический	ишемический
	Тромбоци-топатический Ожирение	Атеро-склеротический

Сами диатезы, как правило, не имеют клинических проявлений, и их можно рассматривать как пограничные состояния, «предболезнь», которая может под воздействием повреждающих факторов трансформироваться в болезнь или не проявиться вообще. Для выявления диатезов необходимо проанализировать семейный (генеалогический) анамнез ребёнка и выполнить лабораторные исследования для выявления маркёров предполагаемого диатеза (например, повышенной концентрации IgE при атопическом диатезе, мочевой кислоты при мочекислом диатезе, экспрессии гликопротеинов главного комплекса гистосовместимости при диабетическом диатезе).

Врождённые аномалии, замедленное созревание отдельных систем (особенно ферментных), неустойчивость обменных процессов, перинатальная патология ЦНС, эндокринная дисфункция, неблагоприятные условия жизни, нерациональное вскармливание могут вызывать манифестацию некоторых диатезов уже в раннем возрасте. К таким специфическим «детским» диатезам, чаще называемым аномалиями конституции, относят экссудативно-катаральный (атопический), лимфатико-гипопластический (лимфатический) и нервно-артритический (мочекислый) диатезы, а также их комбинированные формы и индивидуальные варианты аномалий конституции. При этом под конституцией понимают комплекс морфологических, функциональных и реактивных свойств организма, определяющих характер реакции последнего на внешние воздействия.

Конституция – это совокупность устойчивых наследственных и приобретенных под влиянием внешней среды морфологических и функциональных свойств организма, определяющих комплекс его защитно-приспособительных реакций.
Диатез – это аномалия конституции, определяющая своеобразие реакция организма и предрасположенность к развитию патологических состояний и заболеваний. То есть «диатез» можно еще назвать «наследственное предрасположение». Около 90% всех заболеваний возникают на фоне той или иной предрасположенности к ним.
Определяет все эти индивидуальные склонности генетический код каждого человека. Выделяют три основных типа диатеза:

Нервно-артритический диатез характеризуется предрасположенностью к ожирению, сахарному диабету, подагре и артритам, что обусловлено в основном нарушениями обмена мочевой кислоты и накоплением в организме пуринов (продуктов её распада) и, в меньшей степени, - нарушениями липидного и углеводного обменов. Доказано, что эта форма диатеза может передаваться по наследству.

Лимфатико-гипопластический диатез характеризуется стойким увеличением практически всех лимфатических узлов и вилочковой железы, нарушениями функции эндокринной системы (снижение функции надпочечников), склонностью к частым инфекционным заболеваниям и аллергическим реакциям. В формировании этого диатеза решающее значение имеют инфекционные заболевания, перенесенные будущей мамой, и другие осложнения беременности, приводящие к внутриутробной гипоксии.

Экссудативно-катаральный (ЭКД), или, чаще, - аллергический диатез - заболевание, свойственное детям раннего возраста. У больных детей наблюдается повышенная чувствительность и ранимость барьерных тканей (кожи, слизистых оболочек), сниженная сопротивляемость инфекциям, затяжное течение воспалительных процессов и развитие аллергических реакций. Именно этот вид диатеза настолько распространен, что зачастую сам термин "диатез" считают его полным синонимом.

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) (аллергический диатез)

Аллергический диатез проявляется в тех или иных формах примерно у 30--60% детей первых 2 лет жизни. Для 75--90% этих малышей он является лишь эпизодом, и только у немногих впоследствии могут развиться аллергические заболевания.

У детей первого года жизни снижена защитная функция кишечника. Дело в том, что в этом возрасте вырабатывается еще недостаточно пищеварительных ферментов, защитных антител и повышена проницаемость кишечной стенки. Совокупность этих возрастных особенностей желудочно-кишечного такта малышей приводит к тому, что недорасщепленные пищевые компоненты, в первую очередь белки, легко всасываются в кровяное русло. Эти крупные обломки молекул обладают выраженными антигенными свойствами, т. е. запускают цепь аллергических реакций. Любая аллергическая реакция начинается с выработки особых антител, относящихся к классу иммуноглобулинов Е (IgE). Контакт аллергена с этими антителами приводит к выделению гистамина - вещества, вызывающего расширение сосудов, отек тканей, зуд и т.д. У детей первых лет жизни высвобождение гистамина из клеток крови может быть вызвано не только антителами IgE, но и многими другими веществами и даже действием внешних факторов (например, охлаждением). Кроме того, чувствительность тканей грудных детей к гистамину значительно выше, чем у более взрослых, а инактивация (обезвреживание) его заметно снижена. Из сказанного понятно, почему неверно ставить знак равенства между аллергическим диатезом и типичной аллергической реакцией: если в основе аллергии лежит именно извращенная реакция иммунной системы (выработка антител к веществам, которые на самом деле безопасны и в норме не должны стимулировать иммунный ответ), то при аллергическом диатезе основную роль в развитии аллергической реакции играют возрастные особенности желудочно-кишечного тракта и гистаминной чувствительности.

Проявления типичной аллергии и аллергического диатеза могут быть схожи, но они имеют различный механизм развития. Соответственно, различным должен быть и подход к решению проблемы. Лишь у 1/3 детей с аллергическим диатезом отмечается повышенный уровень IgE в крови. Именно поэтому проявления диатеза зависят от дозы получаемых аллергенов: только сравнительно большое количество съеденных продуктов приводит к развитию кожных реакций, среди которых наиболее часто наблюдаются проявления атопического дерматита. В некоторых случаях ничтожные количества аллергена приводят к тяжёлым аллергическим реакциям.

Риск развития атопического дерматита (АД) повышается при наследственной предрасположенности к аллергическим реакциям, а также если будущая мама употребляет в пищу большое количество аллергенов (например, цитрусовых, клубники и пр.), особенно в последнем триместре беременности. Появлению первых признаков АД способствует употребление в пищу белков коровьего молока (обычно при введении смесей), а также яиц, цитрусовых, клубники, земляники, овсяной и других каш. Следует подчеркнуть, что яйца, клубника, земляника, цитрусовые, бананы, шоколад сами вызывают выброс гистамина, минуя стадию выработки антител. Если малыш находится на грудном вскармливании, то диатез может проявиться как следствие употребления кормящей матерью этих продуктов.

Самыми частыми проявлениями АД являются покраснение, сухость и шелушение щек (покраснение может уменьшаться или полностью исчезать при выходе на холод, а затем возобновляться). С раннего возраста у таких малышей могут отмечаться общая сухость кожи, долго не исчезающие опрелости в складках кожи, особенно в области промежности и ягодиц. На волосистой части головы в теменной области формируется "молочная корочка", или гнейс (чешуйки, которые склеиваются секретом сальных желез). Могут развиваться различные сыпи, строфулюс (зудящие узелки, наполненные прозрачным содержимым), очаги мокнутия. Таким детям свойственны также "географический" язык (на языке имеется налет, исчерченный разнообразными линиями), затяжные конъюнктивиты, риниты. ОРВИ у них обычно протекает с обструктивным синдромом или с ложным крупом, наблюдаются анемия, неустойчивый стул. Масса тела часто нарастает неравномерно, может быть избыточной.

Течение АД волнообразное, обострения чаще связаны с диетическими погрешностями, но могут быть обусловлены и метеорологическими факторами, и сопутствующими заболеваниями, дисбактериозом, проведением прививок. К концу второго года жизни проявления АД обычно смягчаются и постепенно исчезают, но у 10--25% детей могут развиться аллергические заболевания: бронхиальная астма, сенная лихорадка. Именно поэтому крайне важно помочь маленькому организму пережить этот период с минимальным риском и выбраться из этого состояния. Несоблюдение мер профилактики приводит к перенапряжению всех систем, может способствовать окончательному срыву механизмов защиты и вылиться в серьезное заболевание (например, бронхиальную астму или атопический дерматит).

Поскольку аллергены в подавляющем большинстве имеют пищевое происхождение, то лечение диатеза у малышей начинают с налаживания рационального питания. Здесь уместно подчеркнуть, насколько важно для крохи грудное вскармливание. Во-первых, белки женского молока на 100% лишены аллергических свойств, они легко расщепляются ферментами малыша; во-вторых, грудное молоко содержит много секреторного иммуноглобулина А, защищающего слизистую кишечника от крупных молекул аллергенов; в-третьих, молоко имеет в своем составе ферменты для переваривания собственных компонентов и, наконец, это лучшая профилактика дисбактериоза. Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, следует максимально сократить поступление белка коровьего молока. Необходимо следить, чтобы используемые смеси были адаптированными, до 1/3--1/2 суточного рациона могут составлять кисломолочные смеси. Если же даже такое вскармливание вызывает аллергические реакции, следует перевести ребенка на смеси, приготовленные на основе сои (к сожалению, аллергия на белок коровьего молока в 20--30% случаев сопровождается и реакцией на соевый белок), или на основе гидролизатов белка. Далее, при введении каш и овощного пюре, их следует готовить не на молоке, а на основе подходящей малышу смеси или овощного отвара, а для питья использовать кефир (с 7 месяцев), йогурт (с 8 месяцев), другие кисломолочные продукты. Из диеты малыша и кормящей матери исключаются облигатные аллергены, а также продукты, индивидуально вызывающие аллергические реакции (кроме того, кормящим мамам не следует перегружать свой рацион продуктами из свежего молока - лучше заменить их кисломолочными). Доказано, что состояние детей с аллергическим диатезом ухудшается при избыточном употреблении углеводов. Сахар в питании следует заменять фруктозой (в соотношении 1 к 0,3, так как фруктоза слаще).

Малышам, находящемся на искусственном вскармливании, прикорм стоит вводить немного раньше обычного (примерно с 4,5 месяцев), при этом начинать нужно с овощного пюре. Каши следует вводить не ранее 6--6,5 месяцев (при этом необходимо исключить овсяную и манную). Если ребёнок находится на грудном вскармливании, то прикорм должен вводиться позже обычного, т. е. примерно с полугода.

Иногда детям с пищевой аллергией назначаются медикаментозные препараты. Это прежде всего касается витаминотерапии. В период обострения аллергических реакций проводят короткие курсы различных антигистаминных препаратов. Хочется напомнить, что назначать лечение должен врач, наблюдающий ребенка и знающий динамику его заболевания.

Прививки детям с экссудативно-катаральным диатезом проводятся только после медицинской подготовки, снижающей вероятность появления аллергической реакции (для этой цели используют антигистаминные препараты), и только через 1 месяц после последнего обострения процесса.

Очень важен правильный уход за пораженной кожей. При сухости кожи хороший эффект дают ванны с пшеничными отрубями, средства детской лечебной косметики (молочко, крем) с увлажняющими кожу компонентами. Опрелости смазывают специальными кремами с высоким содержанием окиси цинка ("Деситин") или противовоспалительных веществ ("Драполен"). При выраженном мокнутии в ванну можно добавлять отвар дубовой коры. Также применяются влажные повязки с крепким чаем, 1%-ным раствором фукорцина или метиленовой сини, эффективны болтушки с тальком и окисью цинка. Отвары ромашки и череды обладают универсальным противовоспалительным и заживляющим действием, но следует помнить, что длительное применение трав может вызвать аллергическую реакцию и формирование полиноза. При использовании любых средств необходимо следить, чтобы их компоненты не вызывали у малыша аллергии. Главная роль при ЭКД принадлежит профилактике, которая уже есть лечение.

МиНИСТЕРСВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ

Кафедра педиатрии

Учебно-методическое пособие

для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров.

К ВОПРОСУ О КОНСТИТУЦИИ

(ТРАДИЦИОННЫЕ И НЕТРАДИЦИОННЫЕ ПОДХОДЫ

К ТРАКТОВКЕ И ЛЕЧЕНИЮ)

Известно, что факторы риска многих заболеваний заключаются не только в действии окружающей среды, но подчас в большей мере в личности некоторых больных, в их конституциональных особенностях. Большинство хронических заболеваний имеет свою основу в конституции больных.

Гиппократ четко сформулировал положение, что течение всякой болезни зависит не только от силы и характера повреждающего фактора, но и от конституции человека. Его термины сангвиник, флегматик, холерик и меланхолик – употребляются до настоящего времени. В основе этого деления положена идея Гиппократа о 4 соках в организме человека: кровь, слизь, черная и желтая желчь, которые еще понимались как свойства сухого, мокрого, горячего и холодного. Эти соки рассматривались как основа конституциональных типов человека. У сангвиника по этой идее преобладает кровь, у флегматика – слизь, у холерика – желтая (печеночная) желчь, у меланхолика – черная желчь (связана с селезенкой). Сангвиник – общителен, подвижен, эмоционален. Это самый уравновешенный и работоспособный тип. Флегматик – замкнут, подавлен, нерешителен. Холерик – порывист, вспыльчив, иногда необуздан, раздражителен. Его работоспособность высока, но не постоянна. Меланхолик – самый слабый темперамент. Сангвиник склонен к полнокровию, апоплексии, головной боли, сахарному диабету. Флегматик – к отекам. Холерик – болезни желчного темперамента, главным образом печеночные. Меланхолик – это подавленное настроение и нервные болезни.

Разделив людей на четыре типа по соотношению соков, Гиппократ, а в последующем и Гален, все болезни связывали с нарушениями пропорции 4 соков: Crasis – правильное смешение соков, Discrasia – неправильное. При этом они имели в виду особенности темперамента человека и его поведение в обществе. И классификация конституциональных типов Гиппократа полностью совпадает с классификацией И.П. Павлова, в основе которой положена характеристика высшей нервной деятельности, т.е. сила, подвижность и уравновешенность нервных процессов.

В настоящее время в понятие конституция вкладывается следующий смысл – это совокупность гено- и фенотипических свойств и особенностей (морфологических, биохимических и функциональных) организма, определяющих возможность его защитно-приспособительных реакций, направленных на сохранение гомеостаза, т.е. здоровья. В то же время, здоровье всегда относительно и индивидуально и обусловлено метаболическими особенностями. Особенности обмена веществ могут быть относительно одинаковыми у разных людей, что позволяет классифицировать их, различать их виды. Это и есть диатезы – или аномалии, т.е. генетически детерминированные особенности обмена веществ (метаболическая индивидуальность), определяющая своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающая к определенной группе заболеваний.

Выделение того или иного вида диатеза помогает в разработке рекомендаций по первичной профилактике возможных в будущем, «на роду написанных» заболеваний. Т.е. диатез – это предрасположенность, предболезнь, преднедостаточность определенных метаболических механизмов. Определить предрасположенность и степень риска возникновения заболевания значительно сложнее, чем поставить диагноз уже развившегося заболевания, даже в случае его минимальных проявлений.

Предрасположенность (диатез) к заболеваниям определяется особенностями структуры и функции одной или нескольких систем организма: иммунной, ЦНС, нервно-гуморальной и т.д. Амплитуда нормальных функций организма в окружающей среде очень индивидуальна. Крайние нормативные показатели и компенсированные дефекты метаболизма составляют сущность предрасположенности, т.к. под влиянием различных эндо- и экзогенных факторов (возрастных, инфекционных, экологических) могут не обеспечить адаптацию к меняющимся условиям внешней среды: предрасположенность реализуется заболеванием.

В настоящее время выделяют около 20 диатезов, объединенных в группы:

1. Иммунопатологические:

атопический,

аутоиммунный,

лимфатический,

инфекционно-аллергический.

Дисметаболические:

• мочекислый,

  оксалатный,

  диабетический,

  геморрагиический,

  адипозодиатез.

Органотопические:

• нефротический,

  интестинальный,

  гипертонический,

  кардиоишемический,

  атеросклеротический.

Нейротопические:

• психо-астенический,

  вегето-дистонический.

Педиатры наиболее часто сталкиваются с четырьмя основными видами: аллергический (атопический), экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический, нервно-артритический диатезы.

Экссудативно-катаральный и аллергический диатезы имеют во многом сходную клиническую картину (оба могут реализоваться как атопический дерматит) и этиологические моменты, но различаются по патогенезу. Основу (структурно-функциональную) экссудативно-катарального и аллергического диатезов составляет своеобразие функции вегетативной нервной системы (ваготония с повышением уровня ацетилхолина), мастоцитарной системы (повышенная либерация медиаторов воспаления), регуляции внутриклеточных функций кальция, своеобразие структуры соединительной ткани и сосудистой стенки.

Аллергический диатез . В его патогенезе последовательная смена иммунологической, патохимической и патофизиологической стадий аллергических реакций. Характерной чертой является поляризация иммунного ответа в пользу преобладания и преимущественного активирования Th 2 , что сопровождается гиперпродукцией общего IgE и специфических IgE-антител. Предрасположенность к аллергии клинически проявляется при воздействии неблагоприятных факторов. Наиболее частыми провоцирующими факторами у детей раннего возраста являются пищевые (коровье молоко, яйца, рыба и т.д.), реже – лекарственные, ингаляционные, инфекционные, вакцинальные.

Пищевые продукты - этиологические факторы пищевой аллергии (по степени аллергизирующей активности)

ВЫСОКАЯ	СРЕДНЯЯ	СЛАБАЯ
Коровье молоко, рыба, яйцо, куриное мясо, клубника, малина, земляника, черная смородина, ежевика, виноград, ананасы, дыня, хурма, гранаты, цитрусовые, шоколад, кофе, какао, орехи, мед, грибы, горчица, томаты, морковь, свекла, сельдерей, пшеница, рожь	Свинина, индейка, кролик, картофель, горох, персики, абрикосы, красная смородина, бананы, перец зеленый, кукуруза, греча, клюква, рис.	Конина, баранина (нежирные сорта), кабачки, патиссоны, репа, тыква (светлых тонов), яблоки зеленой и желтой окраски, белая черешня, белая смородина, крыжовник, слива, арбуз, миндаль, зеленый огурец.

Пищевые продукты, этиологически значимые для детей первого года жизни

Пищевой продукт	Аллерген (антиген)	Частота выявления (%)
Коровье молоко	Бычий сывороточный альбумин b-лактоглобулин, a-лактоальбумин.
	Овальбумин Овомукоид
	М-паральбумин
Овощи и фрукты красной или оранжевой окраски

Кроме генетически детерминированной гиперпродукции IgE, недостаточности блокирующих реагины IgG 2 , дефицита T s , ингибирующих синтез реагинов, наблюдается так же транзиторный или постоянный дефицит S IgA и IgA в крови, эозинофилия, нарушение обмена триптофана, повышение относительного содержания полиненасыщенных жирных кислот (арахидоновой) в липидных структурах клеточных мембран. Так как, в основе патогенеза этого типа диатеза лежит гиперпродукция реагинов, то он и получил свое второе название – атопический.

Клинические формы аллергического (атопического) диатеза:

I. Преимущественно кожные (атопический дерматит)

II. Сочетанные:

дермо-респираторный синдром (поражение кожи в сочетании с респираторным аллергозом);

дермо-интестинальный синдром,

дермо-мукозный синдром.

К наиболее частым проявлениям относится поражение кожи.