УДК616.853-039.3-053.2-07(045) Обзор
пароксизмальные состояния неэпилептического генеза
А.Ю. Карась - ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, ассистент кафедры неврологии ФПК ППС, кандидат медицинских наук; Л.А. Кабанова - ГОУ ВПО Саратовский гМу им. В.И. Разумовского Росздрава, доцент кафедры неврологии ФПК ППС, кандидат медицинских наук; Л.Ю. Гпухова - ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета, кандидат медицинских наук.
paroxysmal conditions of nonepileptic genesis
A.Y. Karas - Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovskiy, Department of Neurology, Assistant, Candidate of Medical Science; L.A. Kabanova - Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovskiy, Department of Neurology, Assistant Professor, Candidate of Medical Science; L.Y. Glukhova - Moscow State Medical University, Department of Neurology and Neurosurgery of Pediatric Faculty, Assistant Professor, Candidate of Medical Science.
Дата поступления - 08.05.09 г. Дата принятия в печать - 15.02.10 г.
А.Ю. Карась, Л.А. Кабанова, Л.Ю. Гпухова. Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза. Саратовский научно-медицинский журнал, 2010, том 6, № 1, с. 199-205.
Пароксизмальные состояния могут наблюдаться и при эпилепсии и при других заболеваниях. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, ошибочно принимаемыми за эпилепсию, являются синкопы, конверсионные или псевдоэпилептические приступы, парасомнии, пароксизмальный хореоатетоз, доброкачественные миоклонии. Неправильный диагноз эпилепсии, особенно в детстве, будет влиять на развитие ребенка, его качество жизни. Подробный анамнез - краеугольный камень в постановке диагноза. Окончательный диагноз будет зависеть от опыта и умения врача анализировать имеющуюся информацию. Золотым стандартом диагностики трудных и фармакорезистентных пациентов является видео-ЭЭГ-мониторинг
Ключевые слова: синкопы, псевдоэпилептические приступы, парасомнии, доброкачественные миоклонии, видео-ЭЭГ-мониторинг.
A.Y. Karas, L.A. Kabanova, L.Y. Glukhova. Paroxysmal conditions of nonepileptic genesis. Saratov Journal of Medical Scientific Research, 2010, vol. 6, № 1, p. 199-205.
Paroxysmal conditions are symptoms that occur in epilepsy or in other disorders. The most common paroxysmal disorders which may pertain epilepsy are syncopes, dissociative or pseudoseizures, sleep phenomena, paroxysmal choreoathetosis, benign myoclonus. The incorrect diagnosis of epilepsy may have a bad effect on the child development and quality of life. A detailed history is the cornerstone in the diagnosis. Final diagnosis will depend on the experience of the doctor to analyse all the relevant information. Video-EEG-monitoring is the standart for the diagnosis in difficult and pharmacoresistant patients.
Key words: syncopes, pseudoseizures, sleep phenomena, benign myoclonia, video-EEG-monitoring.
Диагностика и лечение пароксизмальных состоя- чески не всегда возможно чёткое разграничение при-
ний в практике врача-невролога является актуальной чин и механизмов развития пароксизмов.
медицинской проблемой. Клиническая картина цере- Эпилепсия - самый яркий, но не единственный
бральных пароксизмов отличается многообразием пример пароксизмального неврологического состоя-
проявлений, что существенно затрудняет их диагно- ния. Многие церебральные пароксизмы по своим
стику, может приводить к диагностическим ошибкам, внешним проявлениям напоминают эпилептические назначению неадекватной терапии. приступы, достаточно часто ошибочно считаются
Церебральный пароксизм - это приступ, возни- эпилептическими и лечатся как таковые. Распростра-
кающий в результате дисфункции головного мозга на ненность пароксизмальных состояний высока и зна-
фоне видимого здоровья или при декомпенсации па- чительно превышает распространенность эпилепсии,
тологического состояния. Пароксизм характеризует- особенно у детей младшего возраста. Объясняется
ся внезапностью, стереотипностью и обратимостью это тем, что некоторые пароксизмальные состояния,
клинических проявлений, склонностью к повторению. так же как и отдельные эпилепсии являются генети-
Этиологическими факторами пароксизмов могут быть чески детерминированными каналопатиями.
наследственная предрасположенность, психогенные Сложности в дифференциальном диагнозе обу-
воздействия, соматические и неврологические забо- словлены многими причинами:
левания, эндокринная патология, ятрогении или их - недостаточность анамнестических сведений и
сочетания. По классификации А. Гасто (1969г.) пред- полного описания клинической картины пароксизма;
лагается выделять следующие группы церебральных - электроэнцефалография (ЭЭГ) даже в момент
пароксизмов: эпилептические и неэпилептические приступа может быть нормальной при медиальной
(аноксические или гипоксические, метаболические, височной эпилепсии и наличии очага в глубоких от-
гипнические, психогенные, токсические или токсико- делах лобных долей;
инфекционные, смешанного генеза). Однако клини- - доброкачественные эпилептические паттерны
“ : “ . “ детства (ДЭПД) достаточно часто регистрируются в
410012, г. Саратов, ул. Большая Казачья, д. 112, здоровой популяции детей;
ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, - отсутствие опыта или недостаток специальных
тае<п><Э,890 знз2*9>)С)>3!,ео:)ии ФПК ППС, знаний врача в вопросах эпилептологии и нейрофи-
E-mail: [email protected] зиологии.
Все разнообразие неэпилептических пароксизмов в зависимости от возраста представлено в классификации M. lianainen .
Неэпилептические пароксизмальные со-
стояния в различном возрасте у детей (lianainen M.1999)
1-2 месяца:
Доброкачественный неонатальный миоклонус;
2-18 месяцев:
Пароксизмальный тортиколлиз младенцев;
Опсоклонус-миоклонус синдром;
Аффективно-респираторные приступы;
Мастурбация;
Гастроэзофагальный рефлюкс;
Гиперэксплексия;
Ознобоподобные эпизоды;
Двигательные стереотипии младенцев.
Ночные страхи и кошмары;
Доброкачественное пароксизмальное головокружение;
Пароксизмальный хореоатетоз.
Осложненная мигрень;
Расстройства внимания;
Снохождения;
Пароксизмальный хореоатетоз.
Подростки и взрослые:
псевдоэпилептические приступы;
Панические атаки;
Обструктивные апноэ во сне;
Вертебробазиллярная мигрень;
Нарколепсия/каталепсия;
Транзиторные ишемические атаки.
Миоклонус (МК) - наиболее часто встречающийся вид непроизвольных движений, проявляется внезапными, короткими, отрывистыми движениями в мускулатуре лица, туловища, конечностей, не сопровождающихся потерей сознания. Группа двигательных нарушений, разнообразных по этиологии и патофизиологическому механизму. Неэпилептический миоклонус представляет собой миоклонический гиперкинез. При этом мышечные сокращения не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности коры головного мозга и пик-волновой активностью на ЭЭГ Миоклонический эпилептический приступ характеризуется симметричными билатеральными полиспайк-волновыми изменениями на приступной ЭЭГ .
Доброкачественный миоклонус раннего детства -пароксизмальное состояние у неврологически здоровых детей с дебютом на 1 году жизни с доброкачественным течением и исходом. Миоклонии бывают единичными или формируются в кластеры. В подавляющем большинстве отмечаются в бодрствовании, но могут быть связаны со сном. Часто имеется триггерный механизм. Миоклонус самостоятельно купируется к 2 годам. Ведущую роль в диагностике имеет ЭЭГ-видеомониторинг.
Тремор - непроизвольные ритмичные колебания одной из частей тела. Может наблюдаться в руках, ногах, шее, лице и других частях тела. Выделяют
физиологический и патологический тремор, идиопа-тический и вторичный (инфекции, приём лекарств, метаболические и эндокринные заболевания, дегенеративные заболевания нервной системы, заболевания и мальформации мозжечка, периферические нейропатии и т.д.), транзиторный и хронический.
Неонатальный тремор - особая форма тремора высокой частоты и низкой амплитуды в руках и подбородке у новорожденного или ребенка первого года жизни во время бодрствования. Встречается у половины новорожденных в первые дни жизни при возбуждении и плаче. Может наблюдаться у здоровых новорожденных, а также у детей с поражением центральной нервной системы, при наличии гипо-кальциемии, гипогликемии, пренатальной гипотрофии, абстинентного синдрома, у детей, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом. Провоцируется целенаправленным движением и плачем. Отдельный вариант тремора-короткие (5-15 сек.) атаки быстрого тремора рук и головы, напоминающие озноб («shuddering»). Провоцируется стрессом и возбуждением. Может быть вариантом доброкачественного миоклонуса младенцев. Исчезает самостоятельно. В лечении не нуждается.
Семейный тремор подбородка (гениоспазм) -редкое генетически детерминированное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, основным симптомом которого является непостоянный непроизвольный тремор подбородка, усиливающийся при эмоциональном напряжении и плаче длительностью несколько минут. Появляется сразу после рождения или в первые годы жизни. Может нарушать речевые функции и процесс питья. Иногда сочетается с нарушениями поведения и сна. Течение длительное. Частота эпизодов с возрастом уменьшается.
Небный тремор (нёбный миоклонус, окулонёбный миоклонус) - редкое состояние, при котором происходит ритмичное сокращение мягкого неба, мышц глотки, гортани. Эссенциальный (идиопатический) небный тремор встречается преимущественно у детей, не сопровождается другими симптомами поражения головного мозга. Дебют в 6-10 лет (реже в младенчестве, 26 лет). Симптоматический небный тремор редко встречается у детей, характереный пик дебюта 50-60 лет, вызван повреждением мозжечка или ствола мозга (инсульт, энцефалит, опухоль мозжечка, рассеянный склероз, нейродегенеративные заболевания). Сохраняется во сне, почти не поддается произвольному контролю. Может сопровождаться движениями глаз (горизонтальный, вертикальный, ротаторный нистагм), сокращениями мышц лица, языка, глотки и диафрагмы.
двигательные стереотипии - повторяющиеся, простые или сложные, не имеющие определенной цели движения (раскачивание тела, качание головой, взмахивание рукой). транзиторные стереотипии возникают на фоне предшествующего нормального развития, тогда как компенсаторные часто отмечаются при аффективной и сенсорной депривации, патологические - при умственной отсталости, аутизме, обсессивно-фобических расстройствах, шизофрении. Провоцируются скукой или возбуждением, протекают при сохранении волевого контроля, нередко доставляют удовольствие пациенту, могут быть подавлены волевым усилием.
Пароксизмальные дискинезии - короткие аномальные движения и позы, возникающие в результате хореического гиперкинеза, атетоза, дистонии,
баллизма, хореоатетоза или их сочетания, которые наблюдаются только во время приступа (атаки). При этом сознание сохранено. В основе болезни лежат каналопатии и нарушения функции базальных ганглиев. Все пароксизмальные дискинезии имеют сходную клиническую картину. Различаются в факторах, провоцирующих атаки, продолжительности и частоте приступов .
Пароксизмальная кинезигенная дискинезия - заболевание, при котором короткие (несколько сек-5 мин) и частые (до сотни в день) дискинетические атаки провоцируются внезапным движением, испугом, гипервентиляцией и стрессом. Возраст дебюта
6-16 лет, реже появляется на первом году жизни или после 40 лет. Препаратами выбора при лечении пароксизмальных дискинезий являются противоэпи-лептические средства (карбамазепины, вальпроаты, бензодиазепины, антиконвульсанты нового поколения), реже - ацетазоламид, леводопа, галоперидол.
К другим состояниям, близким по патогенезу и клиническим проявлениям к пароксизмальным дис-кинезиям относятся доброкачественный тортиколлиз младенцев; пароксизмальное подведение глазных яблок вверх.
Пароксизмальный тортиколлиз младенцев - доброкачественное состояние детей первого года жизни неясной этиологии с эпизодами дистонии в мышцах шеи, которые приводят к непроизвольным поворотам головы. Чаще встречается у девочек. У 50% дебют приходится на первые 3 месяца жизни, у 95%-до 9 месяцев. Эпизоды часто возникают по утрам, у одних - спонтанно, у других имеются неспецифические провоцирующие факторы.
К неэпилептическим движениям глаз у детей относятся пароксизмальные тонические отведения глаз вверх у младенцев, пароксизмальный взгляд вниз у младенцев, опсоклонус-миоклонус синдром, нистагм.
Пароксизмальные тонические отведения глаз вверх у младенцев - пролонгированные эпизоды постоянных или преходящих отведений глаз вверх при попытке посмотреть вниз с быстрым возвратом в исходное положение. Горизонтальные движения глаз сохранны. В качестве генеза идиопатических форм рассматривается возрастзависимая дисфункция супрануклеарных путей, при симптоматических необходимо исключать повреждения мезенцефальной области - мальформация вены Галена, пинеалома, опухоль гипофиза, врожденные дефекты метаболизма. Дебют приходится на первые месяцы жизни (4-10 мес.). Атака может сопровождаться атаксией и моторной неловкостью, ее продолжительность - от нескольких часов до дней; частота - от ежечасных до единичных в сутки; провоцируется утомлением, интеркуррентной инфекцией; исчезают или уменьшаются во сне. У части детей отмечаются речевые нарушения или задержка психомоторного развития. Лечение, как правило, неэффективно; в редких случаях препараты леводопы. Прогноз при идиопатических формах благоприятный - спонтанная ремиссия наступает через 1 месяц-6 лет.
Пароксизмальный взгляд вниз у младенцев -симптом «заходящего солнца» провоцируется поднятием или опусканием головы младенца в вертикальной плоскости, иногда сопровождается нистагмом. Встречается у здоровых новорожденных и у недоношенных детей, исчезает самостоятельно к 6 месяцам жизни, у детей с патологией нервной системы может сохраняться и позже. В лечении не нуждается.
Опсоклонус-миоклонус синдром (глазная мио-клония, танец глазных яблок) -гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, неравномерных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. Предполагается органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии: у младенцев - при нейробластоме, энцефалите, невыясненной этиологии; у взрослых - при сосудистых заболеваниях мозжечка, рассеянном склерозе, паранеопластическом синдроме. Характерен для младенцев и детей раннего возраста, средний возраст дебюта 17-19 месяцев, но может отмечаться в 4 месяца и в 6 лет. Основные симптомы - нарушения движения глаз, раздражительность, тремор и атаксия. Возникают через 1-2 недели после вирусной инфекции или вакцинации. С целью купирования опсоклонуса-миоклонуса назначают адренокортико-тропный гормон (АКТГ) 10-40 МЕ/сут (преднизолон менее эффективен) в течение длительного периода (месяцы-годы). часто требуется увеличение дозы во время интеркуррентных заболеваний; при рецидивах возобновление терапии. Прогноз без лечения тяжелый - развиваются двигательные и когнитивные нарушения. Более благоприятное течение при заболеваниях, вызванных вакцинацией, вирусами Коксаки, паротита, тогавируса, Эпштейн-Барр, полиомиелита. У 3/4 пациентов имеются отдаленные осложнения -задержка психоречевого развития, трудности в обучении, стойкая атаксия или моторная неловкость.
Нистагм - непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок. Различают врожденный и приобретенный нистагм; по характеру - горизонтальный, вертикальный, ротаторный, смешанный; по направлению (по направлению быстрой фазы); по степени (мелко-, средне-, крупноразмашистый) и частоте колебаний; бинокулярный и монокулярный; вестибулярный нистагм - при раздражении рецепторов лабиринта; экспериментальный (оптокинетический, калорический и вращательный); оптический нистагм при болезни или аномалии развития зрительного анализатора (врожденное отсутствие радужки).
Spasmus nutans - возраст-зависимый синдром, для которого характерны маятникообразный нистагм, кивательные или вращательные движения головой и патологические установки головы. Этиология в большинстве случаев не известна. В редких случаях диагностируется глиома переднего отдела зрительного пути и тогда отмечается монокулярный нистагм, бледность зрительного нерва, характерен дебют после 1 года, или может встречаться при по-дострой некротизирующей энцефалопатии. Дебют
6-12 месяцев. Возникает при усилиях, связанных с фиксацией взгляда или при взгляде в определенном направлении. Голова удерживается в наклонном положении и «беспокойна». Эффективная терапия не разработана. Прогноз благоприятный - как правило, преходящее и доброкачественное нарушение (длительность 1-2 года, реже до 5 лет).
Синдром альтернирующей гемиплегии - редкий синдром раннего детского возраста, характеризующийся эпизодическими приступами геми- и/или ква-дриплегии продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающийся дискинезия-ми глазных яблок, дистоническими установками, хо-реоатетоидными движениями и прогрессирующими нарушениями познавательных функций . Дебют
В первые 1,5 года жизни (5-9 месяцев). Характер-
но наличие провоцирующих факторов: стресс, испуг, плач, переохлаждение, перегрев, изменение атмосферного давления, яркий свет. Начинаются атаки с односторонней мышечной слабости, гемиплегия в дальнейшем развивается у 1/3 пациентов, у 2/3 - тетрапарез. Параличи обычно «вялые», но может быть «спастичность». Большинство атак сопровождаются дистоническими установками конечностей, хореоа-тетозом, нистагмом, дискинезиями глазных яблок, вегетативными нарушениями. Препаратом выбора в лечении является флунаризин (5-15 мг/сут). Прогноз неблагоприятный.
Гиперэксплексия (болезнь испуга, болезнь Кока)
Редкое генетически детерминированное заболевание, основным проявлением которого является усиленный рефлекс испуга в сочетании со значительным повышением тонуса в ответ на неожиданные слуховые, соматосенсорные и зрительные стимулы. Тип наследования - аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный, спорадические случаи. Патогенез неясен, предполагают, что является разновидностью ретикулярного рефлекторного миокло-нуса. В клинической картине в течение первых суток жизни развиваются спонтанные апноэ и, связанные с ними, трудности вскармливания. При приступах сознание не нарушается, но из-за дискоординации орофарингеальной мускулатуры возможна аспирация, подвывих бедер. Атаки развиваются как днем, так и ночью, длительные могут сопровождаться отдельными клониями. Ребенок может погибнуть от апноэ, брадикардии. В лечении используют клоназепам 0,1-0,2мг/кг; вальпроаты, иногда пирацетам. Прогноз вариабелен, в большинстве случаев течение пожизненное, по мере роста степень выраженности приступов может уменьшаться. У взрослых характерны эпизоды ночных генерализованных клоний на фоне сохранного сознания в течение многих минут, преимущественно в ногах.
Синдром Сандифера - тоническое напряжение мышц верхних конечностей и шеи с наклоном головы, которое обусловлено гастроэзофагальным рефлюк-сом у детей первых лет жизни. Гастроэзофагальный рефлюкс физиологичен у детей первых трех месяцев жизни, часто сопровождается срыгиванием или рвотой. Связан с недоразвитием дистального отдела пищевода, незначительным объемом и шарообразной формой желудка, замедлением его опорожнения. Анатомические и физиологические особенности желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы детей грудного возраста снижают эффективность антирефлюксного барьера, в связи с чем рефлюкс встречается у 18-40% здоровых детей моложе 1 года. Патологический гастроэзофагальный рефлюкс характеризуется частыми и продолжительными эпизодами рефлюкса днем и ночью, приводит к поражению слизистой оболочки и пищевода и др. органов, развитию рефлюкс-эзофагита, язвы и стриктуры пищевода, бронхиальной астме, хронической пневмонии, фиброзу легких, эпизодам удушья, апноэ.
Синдром Сандифера 1 типа встречается у детей до 6 месяцев жизни, вызван наличием гастроэзофа-гального рефлюкса и проявляется кратковременными тоническими сокращениями верхних конечностей с напряжением мышц шеи и наклоном головы. Синдром Сандифера 2 типа может сохраняться у детей старшего возраста, обусловлен наличием грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. В результате гастроэзофагального рефлюкса ребенок принимает самые невероятные позы, чтобы пища без задержки
прошла в желудок. Наблюдается после приема пищи. Может сопровождаться отрыжкой, слюнотечением, зевотой, раздражительностью, чавкающими движениями, стридором. Для лечения гастроэзофагального рефлюкса применяются постуральная терапия, диетическая коррекция с использованием сгущенной или коагулированной пищи, ингибиторы протонной помпы, антациды, антисекреторные препараты. При наличии диафрагмальной грыжи показано оперативное лечение. Прогноз благоприятен - полное выздоровление на фоне адекватной терапии.
Мигрень - относится к первичной головной боли, которая нередко начинается в детском и пубертатном возрасте. Заболевание встречается в 2 раза чаще у больных с эпилепсией, чем в общей популяции . Для детей характерно развитие «детских периодических синдромов», которые являются предшественниками мигрени - циклические рвоты, абдоминальная мигрень, доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей .
Циклические рвоты - повторные приступы, обычно стереотипные у конкретного ребенка, проявляющиеся тошнотой и рвотой. Сочетаются с бледностью и сонливостью.
Абдоминальная мигрень - идиопатическое рецидивирующее расстройство, наблюдающееся у детей и характеризующееся приступами болей по средней линии живота длительностью от 1 до 72 часов.
Доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей - редкое заболевание, для которого характерны преходящие, короткие (от нескольких минут до нескольких часов), эпизодические приступы головокружения, которые возникают и проходят спонтанно у здоровых детей в возрасте от 1 до 7 лет (чаще до 3 лет). Могут сопровождаться свето- и шу-мобоязнью, чувством страха .
Диагностируются «детские периодические синдромы» при наличии не менее 5 приступов, не имеющих связи с другими заболеваниями .
Синкопы (обмороки) относятся к гипоксическим пароксизмам, для которых характерна кратковременная утрата сознания, нарушение постурального мышечного тонуса, дыхательной и сердечной деятельности, возникающие вследствии кратковременной гипоксии головного мозга . Различают нейрогенные и соматогенные обмороки. Нейрогенные (рефлекторные) обмороки возникают в результате дисфункции вегетативной регуляции мозгового кровотока. Соматогенные обмороки связаны с целым кругом соматических болезней.
Классификация синкопальных состояний.
Нейромедиаторные синкопы:
Вазопрессорные.
Синкопы, связанные с рефлексом каротидного синуса.
Ситуационные (при кашле, чихании, дефекации, мочеиспускании).
Гастроинтестинальная стимуляция (при глотании, висцеральной боли, мочеиспускании).
Невралгия тройничного и глоссофарингеального нервов.
Постуральная гипотензия:
центральная: болезни Паркинсона, мультисистем-ной атрофии, синдрома Шая-Дрейджера и стриато-нигральной дегенерации;
периферическая: диабеты, амилоидоз, амилоидная дистрофия, алкогольные последствия, синдром Гийена-Баре, дисфункция в.н.с., результат принятия
лекарственных средств (гипотензивные, трицикличе-ские антидепрессанты, леводопа, фенотиазины). Гемодинамические нарушения: гиповолемия, кровотечение, дегидратация,
недостаточный сердечный объем сердца, стеноз аорты,
гипертрофический субаортальный стеноз, сердечная тампонада,
декомпенсация, недостаточность, порок, плохое заживление протезного клапана, аритмии,
инфаркт миокарда,
легочная гипертензия,
застойная сердечная недостаточность.
Системные:
гипогликемия,
гипоксия.
Транзиторная ишемическая атака (нестандартная):
тяжелый вертебробазилярный стеноз, тяжелый билатеральный каротидный стеноз.
Панические атаки - внезапные эпизоды сильной тревоги, для которых типично неожиданное начало - без предвестников и видимой причины. Длительность (обычно) от минуты до часа. Среди провоцирующих факторов выделяют психогенные; биологические (гормональные перестройки, начало половой жизни, прием гормональных препаратов, аборты, менструальный цикл); физиогенные (злоупотребление алкоголем, метеотропные факторы, чрезмерные физические нагрузки).
Парасомнии представляют собой пароксизмальные нарушения сна неэпилептической природы и являются частым явлением в детском возрасте. Несмотря на высокую частоту, парасомнии представляют собой одно из малоизученных состояний у детей. Сходство клинических проявлений парасомний и фокальных эпилептических приступов сна представляют значительные сложности в плане дифференциального диагноза. К основным пароксизмальным нарушениям сна детского возраста (Wise M.S., 2003) относятся:
Парасомнии - нарушения пробуждения:
Пробуждение со спутанным сознанием; сно-хождение;
Ночные страхи.
Парасомнии, связанные с фазой быстрого сна:
Ночные кошмары;
Сонный паралич;
Нарушения поведения, связанные с фазой быстрого сна.
Связанные со сном двигательные нарушения:
Ритмические движения (яктация),
Сонный бруксизм.
Отдельные симптомы, вероятно варианты нормального сна:
Вздрагивания при засыпании,
Сноговорение,
Доброкачественный ночной миоклонус младенцев.
другие пароксизмальные нарушения сна:
Связанные со сном нарушения дыхания,
Ночные псевдосудороги,
Ночные панические атаки,
Гастроэзофагальный рефлюкс,
Ночные судороги,
Нарколепсия .
Одна из наиболее ярких групп парасомний - расстройства пробуждения (ночные страхи и снохожде-ния). Дебют в 18 месяцев-9 лет. Возникают в первую половину ночи, через 1-3 часа после засыпания, исключительно в дельта сне (3-4 стадии сна), в 70% во время 1 цикла сна. Во время приступа отсутствуют реакции на раздражители, отмечается спутанность сознания и дезориентация при пробуждении, полная амнезия эпизода утром, отсутствуют сновидения. Характерна общая наследственная предрасположенность ночных страхов и снохождений. Прекращаются в подростковом возрасте в 98% случаев. Пробуждение со спутанным сознанием проявляется дезориентацией, замедленностью действий после пробуждения от нескольких минут до часа и более. Может провоцироваться внезапным пробуждением ребенка. Встречается в популяции с частотой около 3%.
Снохождение - ряд сложных моторных действий, совершаемых человеком во сне без осознания происходящего. Отмечается у 6-15% детей дошкольного и школьного возраста.
Ночные страхи - помрачение сознания с нарушением ориентировки в месте и времени, проявляющееся аффектом страха и психомоторным возбуждением. Через 0,5-5 минут ребенок успокаивается, продолжает спать. характерна амнезия на ночное событие. Проявляются в возрасте от полутора до 6 лет. Встречаются у 3% детей.
Парасомнии, связанные с фазой быстрого сна: ночные кошмары - расстройство, при котором отсутствует ретроградная амнезия, возникают в последнюю треть сна (фаза быстрого сна), встречаются у 10-50% детей в возрасте от 3 до 6 лет. При этом ребенок полностью пробужден, ориентирован в окружающей обстановке и вспоминает страшный сон.
Отдельные симптомы, вероятно варианты нормального сна - вздрагивания (внезапные короткие движения ног, реже рук и головы при засыпании), чаще встречаются единичные вздрагивания, но могут отмечаться и последовательные толчки, иногда приводят к нарушению засыпания, встречаются у 60-70 % здоровых людей; сноговорение; доброкачественный неонатальный ночной миоклонус - мультифокальные или генерализованные вздрагивания конечностей у новорожденных, чаще бывают короткими, но могут отмечаться сериями по 4-5 вздрагиваний в течение нескольких секунд, не провоцируются внешними стимулами.
Связанные со сном двигательные нарушения -ритмические движения (яктация) - стереотипные, повторяемые движения головой, туловищем, конечностями, у 58% детей в возрасте 9 месяцев имеются единичные или повторные движения такого типа, к 18 месяцам - у 33%, к 2 годам - у 22%, к 4 годам - у 8%; сонный бруксизм - стереотипный скрежет зубами во сне.
Нарколепсия проявляется пароксизмальной ги-персомнией, характеризуется фрагментарным REM-сном, дебютом в конце 2 десятилетия жизни (редко до 13 лет). Характерна пентада признаков: непреодолимая дневная сонливость, катаплексические приступы (внезапная потеря мышечного тонуса конечностей, туловища, шеи в ответ на эмоциональные стимулы), гипнагогические галлюцинации, сонный паралич (кратковременные эпизоды обездвиженности при засыпании и/или пробуждении), фрагментация ночного сна . Для диагностики достаточно
сочетания дневных засыпаний с одним из других клинических признаков.
С накоплением клинического опыта и внедрением новых технологий (полисомнография, видео-ЭЭГ мониторинг) стала очевидной гетерогенность пароксизмальных нарушений сна. Описаны новые формы эпилепсии с приступами во сне (ночная лобная эпилепсия, доброкачественная психомоторная эпилепсия), которые имеют сходные клинические проявления с отдельными формами парасомний.
Критерии диагностики фокальных эпилептических приступов во сне: дебют приступов в любом возрасте; возникают в разное время сна, но преимущественно в 1-2 стадии фазы медленного сна; моторной манифестации приступа нередко предшествует аура, которая приводит к пробуждению; короткая продолжительность приступа (1-2 мин.); высокая частота приступов в течение сна; сложный характер приступов с включением гипермоторных, дистонических феноменов, автоматизмов, аффективных симптомов .
Парасомнии представляют собой неспецифический феномен, связанный с расстройствами механизмов сна и довольно часто рассматриваются как вариант нормы. Однако при выраженной интенсивности и частоте парасомнии могут беспокоить пациентов и членов их семьи, нарушать качество сна, приводить к снижению концентрации внимания. Это, а также продолжение парасомний в пубертатном периоде и у взрослых являются показанием для назначения лечения. Многие авторы указывают на высокий эффект бензодиазепинов (диазепам 2,5-5 мг/ночь или феназепам 0,5-2 мг/сут) . В последние годы появились сообщения о влиянии группы селективных ингибиторов серотонина (пароксетин 20-40 мг/сут) на ночные страхи, снохождения . Изучается влияние ноотропных препаратов на стимуляцию процессов созревания неспецифических структур мозга и дифференциацию механизмов сна .
эпизодические атаксии - группа заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, которые характеризуются повторными острыми эпизодами координаторных нарушений различной длительности, нередко в сочетании с другими, преимущественно мозжечковыми симптомами. Начинаются в детском или подростковом возрасте. Частота от нескольких в день до 1-2 раз в месяц, в ряде случаев частота приступов снижается с возрастом. Большинство пациентов вне атак неврологически здоровы, но у некоторых может развиваться межприступная прогрессирующая атаксия.
Эпизодическая атаксия, тип 1 (миокимия с периодической атаксией; пароксизмальная атаксия с нейромиотонией). Миокимия - гиперкинез, характеризующийся постоянными или транзиторными сокращениями пучка мышечных волокон, не приводящими к перемещению сегмента конечности. Атаки атаксии - короткие (1-2 мин.), начинаются в раннем детстве. тип наследования - аутосомно-доминантный; возможны спорадические случаи. Патогенез: нарушение функционирования калиевых каналов, замедление реполяризации клеточных мембран. Дебют в позднем детстве или в раннем подростковом возрасте. Характерны кратковременные эпизоды мозжечковой атаксии, тошнота, рвота, головокружение, диплопия, дизартрия, иногда зрительные нарушения. Могут провоцироваться движением, физической нагрузкой, испугом, эмоциями, интеркуррентными заболеваниями. Длительность
от нескольких секунд до нескольких часов. Частота высокая (до 10-15 раз в сутки). Вне приступа у половины больных могут отмечаться миокимии в мышцах лица и дистальных отделов конечностей различной степени выраженности. Могут сочетаться с кинезиогенным хореоатетозом или парциальной эпилепсией. Лечение симптоматическое, частично эффективны ацетазоламид, карбамазепин, валь-проаты, фенитоин, фенобарбитал .
Эпизодическая атаксия, тип 2 (периодическая вестибуло-церебеллярная атаксия; эпизодическая атаксия, чувствительная к ацетазоламиду). Тип наследования - аутосомно-доминантный; возможны спорадические случаи. Обусловлена повреждением гена САСЫА1А, ответственного за синтез белка альфа-1А-субъединицы потенциалзависимого кальциевого канала. Патологическая активность кальциевого канала вызывает транзиторную дисфункцию клетки и возникновение эпизодических симптомов. у мужчин заболевание протекает тяжелее. У женщин характерно обострение болезни во время беременности. Дебют в детстве или подростковом возрасте (от 2 до 32 лет). Приступы провоцируются стрессом, физической нагрузкой, приемом кофеина, алкоголя. Характерны приступы атаксии, головокружения, тошноты и рвоты. У 50% больных во время атаки отмечаются приступы мигрени. Возможны дизартрия, нистагм, двоение в глазах, дистония, транзиторная гемиплегия. У большинства в период атаки отмечается диффузная мышечная слабость. Продолжительность атаки от нескольких часов до нескольких дней. Частота от 1-2 раз в год до 3-4 раз в неделю. У некоторых больных развивается внеприступная симптоматика в виде нистагма и координаторных нарушений различной степени тяжести. лечение: ацетазоламид 500-750 мг/сут в 2 приема. Прогноз вариабелен.
Псевдоэпилептические приступы - приступы, которые не только по своему характеру напоминают эпилептические, но и трактуются и лечатся как эпилептические. У 25% пациентов с истерией и у 10% больных с «резистентной» эпилепсией отмечаются именно псевдоэпилептические приступы. У 5-10% пациентов с эпилепсией наряду с эпилептическими развивают и псевдоэпилептические приступы .
Подозрения на наличие псевдоэпилептических приступов должны возникать, если приступы имеют необычный, разнообразный характер и не соответствуют проявлениям известных форм эпилепсии; описываемая родителями частота приступов не соответствует тяжести состояния больного; провоцируются отрицательными эмоциями; адекватная противоэ-пилептическая терапия неэффективна, несмотря на отсутствие реальных причин резистентности приступов к лечению; выявляются парадоксальные реакции на противоэпилептические препараты; имеются указания на наличие психиатрического заболевания у пациента или членов его семьи, семейного конфликта, пограничных особенностей пациента.
Существуют методы провокации псевдоэпилеп-тических приступов (внушение, использование плацебо, использование гипноза), которые помогают в уточнении характера приступов.
Выделяют 5 типов конвульсивных психогенных приступов: подобные тоническим, клоническим,
тонико-клоническим, гипермоторный и смешанный типы; 3 группы неконвульсивных психогенных приступов: подобно двигательным, подобные отсутствию
внимания (по типу абсансов) и подобные атоническим припадкам (внезапное падение); психогенные приступы имитирующие эпилептический статус
Наиболее часто при психогенных приступах отмечаются «судороги» по типу тонических, в сочетании с короткими, стереотипными флексорно-экстензорными движениями аксиальной мускулатуры и конечностей, «биения», «истерическая дуга», «staring», характерно отсутствие очаговых неврологических симптомов, сохранное сознание. Однако могут отмечаться и «непредвиденные» клинические феномены - вегетативные симптомы, аутоагрессия, дефекация, уринация, тяжелые приступы удушья и кашля, спазм голосовой щели.
Существуют объективные критерии дифференциальной диагностики эпилептических и псевдоэ-пилептических приступов - уровень пролактина повышается (в диапазоне от 10 до 20 минут после приступа): в 90% - при генерализованных судорожных приступах, в 70% - при парциальных приступах височной локализации, очень редко при лобной локализации, не меняется после психогенных приступов; уровень креатинкиназы (чувствительность низкая, около 15%): повышается после генерализованных судорожных приступов, не меняется после парциальных и психогенных приступов, однофотонно-эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) во время приступа обладает высокой диагностической ценностью .
Гипердиагностика эпилепсии является такой же важной проблемой, как и недостаточная ее диагностика. Ошибочный диагноз эпилепсии дорого обходится и самому пациенту и государству в целом. Большинство диагностических ошибок можно избежать путем тщательного сбора анамнеза, который остается главным в диагностике. также неоценимое диагностическое значение имеет одновременная регистрация ЭЭГ и пароксизмального события - видео-ЭЭГ- мониторинг.
Библиографический список
1. iivanainen, M. Diagnosing Epilepsy in Patients with Mental retardation / М. iivanainen // Epilepsy and Mental retardation. Ed. M. Silapaa et al. - Biddles Ltd,Guildford, 1999. - Р 47-60.
2. Мухин, К.Ю. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, М.Б. Миронов. - М., 2008. - 223 с.
3. Леонтьева, И.В. Механизмы и критерии диагностики синкопальных состояний у детей / И.В. Леонтьева, А.В. Тарасова, К.М. Тутельман // Современные технологии в
4. Дифференциальный диагноз эпилепсии: / Под ред. Е.Д. Белоусовой, А.Ю. Ермакова. - М.: Пульс, 2007. - 3б3 с.
педиатрии и детской хирургии: Материалы второго Российского конгресса. - 2003
5. Вейн А.М., Мигрень. - М., 1995. - 180 с.
6. Russel, G. Childhood Syndromes Related to Migraine /
G. Russel, i. Abu-Arafeh // Childhood Headache. Ed. By Abu-
Arafeh i. - Mac Keith Press, 2002. - Р 66-95.
7. Бархатов, М.В. Современные подходы к лечению головокружения у детей / М.В. Бархатов, Е.А. Теппер, М.Ю. Галактионова // Неврология и психиатрия. - 2003. - №12. - С. 46-47.
8. Wilkinson, M. Headache disoders: diagnostic criteria, classification and clinical features / М. Wilkinson // Migraine and others headaches. Ed. By Ferrari M., Lataste X. - New Jersey: Parthenon, 1989. - Р 17-21.
9. Wise, M.S. Differential diagnosis of paroxysmal nocturnal events in infants and children / M.S. Wise // Sleep and Epilepsy: the Clinical Spectrum. Ed. by C.W. Bazil, B.A. Malow, M.R. Sam-maritano-Elsevier, 2003. - Р. 339-348.
10. Вейн, А.М. Нарушения сна и бодрствования /
A.М. Вейн, Я.И. Левин // Болезни нервной системы. Под ред.
H.Н. Яхно, Д.Р Штульмана. 2001. - Т.2. - С. 391-417.
11. Глухова, Л.Ю. Парасомнии у детей и их дифференциальный диагноз с эпилептическими приступами во сне: Дис. канд. мед. наук / Л.Ю. Глухова; РГМУ - Москва, 2005. -150 с - С. 71-77.
12. Вейн, А.М. Неврологические синдромы / А.М. Вейн,
B.Л. Голубев. - М.: ЭйдосМедиа, 2000. - 831 с.
13. Харламов, Д.А. Расстройства сна / Д.А. Харламов // Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. - М., 2004. - Т. 6, «Неврология». - С. 34-61.
14. Вейн, А.М. Сон человека. Физиология и патология / А.М. Вейн, К. Хехт. - М.: Медицина, 1989. - 72 с.
15. Сахлхолдт, Л. Псевдоэпилептические приступы у детей / Л. Сахлхолдт, й. Альвинг // Диагностика и лечение эпилепсии у детей. Под редакцией П.А. Темина, М.Ю. Ника-норовой. - М., 1997. - С. 498-512.
Актуальность . Нельзя забывать о существовании множества состояний или заболеваний, которые сопровождаются пароксизмальными событиями, и которые имитируют эпилептические приступы. Гипердиагностика эпилепсии, по данным некоторых эпилептологических центров, достигает [40% ]. Такие высокие показатели ошибок сопряжены с неполноценным сбором анамнеза, отсутствием фактических, объективных данных о характере пароксизмов, недостаточным использованием диагностических методик или неверной интерпретацией полученных данных. Все сомнительные случаи требуют детального обследования у эпилептолога с обязательным использованием метода ([!!! ] обратите внимание: поскольку данный блог [Неврология] освещает в основном проблемы «взрослой и подростковой неврологии» - не будут рассмотрены пароксизмальные состояния неэпилептического генеза, встречающиеся у детей до 1 года).
Доброкачественное пароксизмальное головокружение (ДПГ). Проявляется у детей в виде коротких эпизодов нарушения равновесия. Во время пароксизма у ребенка появляется испуганный вид, он ищет опору, чтобы удержать равновесие. Пароксизмы могут сопровождаться нистагмом, гипергидрозом, тошнотой и рвотой. Неврологический статус, психо-речевое развитие у этих детей соответствуют норме. ДПГ манифестирует в возрасте около 1 года и самопроизвольно исчезает, в большинстве случаев к 5 годам. В настоящее время доказано, что ДПГ является у детей, типичная картина которой может развиться в более позднем возрасте.
Пароксизмальные нарушения сна (парасомнии). Подробнее об этой проблеме вы можете прочитать в статье «Парасомнии – современное состояние проблемы» Левин Я.И., Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №2, 2010) [читать ].
Двигательные феномены, связанные со сном. Синдром беспокойных ног , бруксизм , ритмические движения во сне (яктации), периодические движения глаз, вздрагивания при засыпании и др.
Мигрень (с аурой). Наиболее часто мимикрируют парциальные эпилептические приступы мигрень с аурой (гемипарестетической, гемипаретической, афатической), семейная гемиплегичекая мигрень , базилярная мигрень, мигренозная аура без головной боли, так как сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой.
Синкопальные состояния и аноксические судороги. Упоминание синкопе в данном разделе актуально не только в той связи, что они характеризуются утратой сознания, но и потому, что иногда сопровождаются клоническими или тоническими судорогами, которые называются аноксическими и не имеют никакого отношения к эпилепсии. Конвульсии могут быть симметричными или асимметричными. Аноксические судороги являются следствием синкопе, во время которого внезапно прерывается поступление энергетических ресурсов в церебральную кору из-за резкого снижения перфузии оксигенированной крови. Термин «аноксические судороги» является общим и отображает клинические или электроклинические события, которые возникают в результате прекращения или приостановки метаболизма большинства активных нейронов головного мозга. Таким образом, возникновение аноксических судорог возможно при самых различных пароксизмальных состояниях, таких как рефлекторные асистолические синкопе (рефлекторные аноксические судороги [РАС]), аффект-респираторные приступы, вазо-вагальные синкопе, нейрокардиогенные синкопе и др. варианты синкопе, сопровождающихся аноксическими судорогами, например, ортостатиче-ский, гипервентиляционный, синдром «длинного интервала QT».
Гиперэкплексия. Заболевание генетически обусловлено, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, имеются также спорадические случаи; связано с мутациями в генах, регулирующих влияние нейротрансмиттера глицина на центральную нервную систему (GLRA1, GLRB, SLC6A5), результатом которых является ослабление процессов торможения в нервной системе. Проявляется в виде чрезмерно выраженных защитных реакций на непредвиденные сенсорные стимулы (зрительные, акустические, тактильные). Пароксизмы характеризуются сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, приводящим к прыжкам, падениям, непроизвольному крику. В случае выраженных проявлений может развиться синкопе. В качестве профилактического средства используется клоназепам.
Пароксизмальные дискинезии (пароксизмальный хореоатетоз или дистония). Наиболее часто встречаются симптоматические формы пароксизмальных дискинезий у пациентов с тяжелыми перинатальными гипоксически-ишемическими поражениями ЦНС, последствиями перенесенных внутриутробных инфекций, травматическими, метаболическими поражениями мозга. В этих случаях дискинезии появляются в грудном возрасте и могут персистировать годами. Достаточно часто пароксизмальная дискинезия имитирует асимметричные тонические эпилептические приступы. Особые сложности в дифференциальном диагнозе наблюдаются при сочетании дискинезий и эпилептических приступов у одного пациента. Идиопатические варианты наблюдались значительно реже, перечислим их: [1 ] пароксизмальная кинезиогенная дискинезия, [2 ] пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, пароксизмальная дискинезия, [3 ] индуцируемая физической нагрузкой
Тики. Наиболее частая форма гиперкинеза у детей. Манифестируют преимущественно у детей 6 - 8 лет, частота их значительно уменьшается у подростков. Классифицируются по этиологии на первичные и вторичные. По характеру различают моторные (простые, сложные) и вокальные (простые, сложные) тики. По локализации: локальные, множественные, генерализованные. Клинически моторные тики проявляются в виде быстрых, клонических, неритмичных стереотипных движений. Локализация - в области лица, шеи, плечевого пояса, реже распространяются на туловище, верхние и нижние конечности. Важно, что пациент может их временно подавить. Нередко тикам предшествуют своеобразные продромальные ощущения (или позывы), которые не всегда переходят в моторные и звуковые тики. В настоящее время их стали рассматривать как сенсорные тики. Обычно эти продромальные ощущения осознаются и могут быть охарактеризованы пациентами начиная с возраста 8 - 10 лет.
Психогенные неэпилептические приступы (ПНЭП) – это поведенческие события, напоминающие эпилептические приступы, но не вызванные электрическими разрядами в церебральной коре (Epilepsy foundation). Заболеваемость ПНЭП: 1,4:100000, в группе от 15 до 35 лет она максимальна и составляет 3,4:100000. Женщины страдают чаще, 70 - 80%. Важно понимать, что ПНЭП не являются самостоятельным заболеванием, это лишь один из симптомов широкого спектра психиатрических расстройств. ПНЭП могут встречаться при следующих патологических состояниях: тревожные расстройства, расстройства, вызванные острым стрессом, соматоформные расстройства, диссоциативные расстройства и др. Подробнее о ПНЭП вы можете прочитать [
Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникающие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к повторному появлению. Пароксизмально могут возникать самые различные психические (галлюцинации, бред, помрачение сознания, приступы тревоги, страха или сонливости), неврологические (судороги) и соматические (сердцебиение, головные боли, потливость) расстройства. В клинической практике наиболее частая причина возникновения пароксизмов - эпилепсия.
Эпилептические и эпилептиформные припадки – проявление органического поражения мозга, в результате которого весь мозг или отдельные его участки вовлекаются в патологическую ритмическую активность, регистрируемую в виде специфических комплексов на ЭЭГ. Патологическая активность может выражаться потерей сознания, судорогами, эпизодами галлюцинаций, бреда или нелепого поведения.
Характерные признаки эпилептических и эпилептиформных пароксизмов :
Спонтанность (отсутствие провоцирующих факторов);
Внезапное начало;
Относительно короткая продолжительность (секунды, минуты, иногда десятки минут);
Внезапное прекращение, иногда через фазу сна;
Стереотипность и повторяемость.
Конкретная симптоматика припадка зависит от того, какие отделы мозга вовлечены в патологическую активность. Принято разделять припадки на генерализованные и парциальные (фокальные ). Генерализованные припадки , при которых все отделы мозга одновременно подвержены патологической активности, проявляются полной потерей сознания, иногда общими судорогами. У больных не остается никаких воспоминаний о припадке.
Парциальные (фокальные ) припадки не приводят к полной потере сознания, у больных сохраняются отдельные воспоминания о пароксизме, патологическая активность возникает лишь в одном из отделов мозга. Так, затылочная эпилепсия проявляется периодами слепоты или вспышками, мельканиями в глазах, височная – эпизодами галлюцинаций (слуховых, обонятельных, зрительных), поражение прецентральной извилины – односторонними судорогами в одной из конечностей (джексоновские припадки).
На парциальный характер припадка указывает также наличие предвестников (неприятные ощущения в теле, возникающие за несколько минут или часов до приступа) и ауры (короткая начальная фаза припадка, которая сохраняется в памяти больного). Врачи уделяют особое внимание парциальным припадкам, поскольку они могут быть первым проявлением очаговых поражений мозга, например опухолей.
Обычно припадки классифицируют в зависимости от их основных клинических проявлений.
К эпилептическим пароксизмам относят :
Большие судорожные припадки (grand mal, клоникотонические припадки);
Малые припадки (petit mal, простые и сложные абсансы, миоклонические припадки);
Сумеречные помрачения сознания (амбулаторные автоматизмы, сомнамбулизм, трансы, галлюцинаторно-бредовой вариант);
Дисфории;
Особые состояния сознания (психосенсорные припадки, приступы «дежа вю» и «жамэ вю», пароксизмы бредовой и галлюцинаторной структуры);
Джексоновские припадки с судорогами в одной из конечностей.
Большой судорожный припадок (grand mal)
проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка - от 30 с до 2 мин. Состояние пациентов меняется в определенной последовательности. Тоническая фаза сменяется клонической и завершается припадок восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.
Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психические явления, крайне кратковременные и одинаковые у одного и того же больного). Некоторые пациенты за несколько часов до возникновения припадка испытывают неприятное ощущение разбитости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.
Малый припадок (petit mal) - кратковременное выключение сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которого больной не меняет позы. Выключение сознания выражается в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», неосмысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.
Большую сложность для диагностики представляют бессудорожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалентами припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.
Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезапно прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и последующей полной амнезией. Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопровождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории - внезапно возникающие приступы измененного настроения с преобладанием злобно-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффективно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно реагируют на замечания, проявляют недовольство во всем, высказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Почти любой симптом продуктивных расстройств может быть проявлением пароксизмов.
Похожая информация.
Есть немало болезней, симптомы которых способны оказать значительное негативное воздействие на состояние здоровья. Помимо этого факта существует еще и такая проблема, как пароксизмальное состояние головного мозга. Суть ее сводится к тому, что симптоматика определенных заболеваний на короткий промежуток времени ощутимо усиливается. Подобный процесс может представлять серьезную угрозу для жизни человека, по причине чего однозначно заслуживает внимания.
Синдром пароксизмальных состояний
Для того чтобы понять суть данного диагноза, нужно разобраться с некоторыми терминами. Под пароксизмом, или приступом, нужно понимать преходящее нарушение функций каких-либо систем или органов, которое происходит внезапно. Подобное состояние делится на два основных вида: эпилептическое и неэпилептическое.
Но если говорить в общем, то речь идет о ситуации, когда определенный болезненный припадок резко усиливается до наивысшей степени. В некоторых случаях определение «пароксизмальное состояние» используют для описания периодически возвращающихся симптомов конкретной болезни. Речь идет о таких проблемах со здоровьем, как болотная лихорадка, подагра и др.
По сути пароксизмы являются отражением появившейся дисфункции вегетативной нервной системы. Самые распространенные причины возникновения подобных приступов - это неврозы, гипоталамические расстройства и органическое поражение мозга. Кризами может сопровождаться мигрень и приступы височной эпилепсии, а также выраженная аллергия.
Несмотря на тот факт, что есть несколько форм, через которые проявляется пароксизмальное состояние, симптомы с похожими характеристиками можно найти во всех случаях. Речь идет о следующих признаках: стереотипность и склонность к регулярным рецидивам, обратимость расстройств и кратковременность. Независимо от того, на фоне какой болезни дал о себе знать пароксизм, данная симптоматика будет присутствовать в любом случае.
Провоцирующие факторы
Итак, понимая, что в основе такой проблемы, как пароксизмальное состояние,фактически всегда лежат церебральные нарушения, стоит обратить внимание на те заболевания, которые могут привести к внезапному ухудшению физического состояния, без проявления до этого заметных симптомов.
Именно этот факт позволяет утверждать, что при всем обилии различных патологий, служащих фоном для криза, практически всегда можно проследить единую этиологическую картину.
Нужно понимать, что медики уделяют достаточно внимания данной проблеме, поэтому было проведено исследование состояния значительного количества пациентов с целью выявления общих этиологических факторов, которые и приводят к возникновению пароксизмов. Обследования были ориентированы преимущественно на работу с такими болезнями, как вегетососудистая дистония, мигрень, эпилепсия, невралгии и неврозы и др.
Какие заболевания приводят к возникновению криза
В итоге упомянутых выше исследований был составлен список болезней, имеющих характерные признаки пароксизма:
Метаболические нарушения и болезни эндокринной системы. Это климактерический Кушинга, феохромоцитома, гиперкапния и гипоксия.
Алкогольное и наркотическое отравление также способно спровоцировать пароксизмальные состояния. Подобное воздействие могут оказать технические отравления и некоторые виды лекарственных препаратов.
Резкое усиление симптомов возможно при таких заболеваниях внутренних органов, как пневмония, печеночная кома и др.
Пароксизм может проявляться и на фоне болезней (неврозы, мигрени, истерия, депрессивные состояния и др.).
Наследственные заболевания также играют не последнюю роль в провоцировании такой проблемы, как пароксизмальное состояние. Это может быть воздействие болезней обмена веществ, системных дегенераций ЦНС и др.
Не стоит сбрасывать со счетов типа. Речь идет прежде всего о посттравматических церебрастениях, черепно-мозговых травмах и каузалгиях. Но свою негативную роль могут сыграть и сосудистые патологии головного мозга, а также невралгии и ишемические болезни.
Как может проявляться пароксизм: особенности
Как говорилось выше, в подавляющем большинстве случаев резкое обострение симптоматики происходит вследствие нарушения функций головного мозга. К тому же часто фиксируются проявления, которые напрямую связаны с церебральными нарушениями, и это является одной из ключевых особенностей данного состояния.
Помимо этого нужно понимать, что есть как первичный, так и вторичный пароксизмальный генез. Первичный обусловлен исключительно врожденными факторами проявления, такими как нарушения в головном мозге и генетическая расположенность, формирующаяся еще в период развития эмбриона. Вторичный пароксизм является следствием влияния внутренних и внешних факторов. Проявляется он уже при жизни.
На этом особенности подобной проблемы не заканчиваются. Фиксируются такие пароксизмальные состояния в неврологии, которые сопровождают болезнь на протяжении всего периоде ее течения. Также резкое усиление симптомов может иметь одноразовый характер и являться следствием шокового состояния ЦНС. Одним из ярких примеров является острая кровопотеря или резкое повышение температуры.
Бывают и такие случаи, когда пароксизмальные приступы, имея кратковременный и регулярный характер, оказывают влияние на состояние всего организма. Такие приступы часто проявляются на фоне мигрени.
Подобные изменения в теле способны выполнять функцию защиты, за счет за счет чего происходит стимулирование компенсационной составляющей. Но это возможно лишь на ранней стадии заболевания. А вот синдром пароксизмальных состояний - это очень опасно,поскольку он превращается в значительный усложняющий фактор при заболеваниях, которые изначально нельзя назвать простыми.
Результаты обследования состояния детей
Для того чтобы понять, как выглядят неэпилептические пароксизмальные состояния у детей, есть смысл обратить внимание на несколько актуальных примеров.
Прежде всего это задержки дыхания, имеющие кратковременный характер. К подобной проблеме может привести сильный испуг, фрустрация, боль, а также какая-либо неожиданность. Во время такого состояния ребенок может кричать, при этом сам крик задерживается на выдохе, после чего часто следует потеря сознания. Иногда появляются клонические подергивания. Подобный приступ длится, как правило, минуту. Возможна выраженная брадикардия и произвольное мочеиспускание.
Приступы такого рода чаще всего фиксируются в возрастном периоде от 6 месяцев до 3 лет. При этом хорошая новость заключается в том, что их наличие не сулит повышение риска ухудшения познавательных способностей или появления эпилепсии.
Пароксизмальное состояние у ребенка - что это? Стоит уделить внимание еще одному примеру, наглядно демонстрирующему подобную проблему. Речь идет о Обморок в этом случае является результатом острой недостаточности кровообращения в области головного мозга. Фактически это не что иное, как проявление сосудистой лабильности.
Обмороки проявляются в основном у подростков, среди детей, которые находятся в раннем возрасте, подобные состояния - явление редкое. Что касается причин данной проблемы, то к ним можно отнести резкий переход из горизонтального в вертикальное положение, а также состояние сильного эмоционального возбуждения.
Начинается обморок с того, что возникает ощущение потемнения в глазах и головокружение. При этом как потеря сознания, так и утрата мышечного тонуса происходят в одно время. Всегда есть вероятность того, что во время угнетения сознания ребенка могут появиться кратковременные клонические судороги. Как правило, дети не пребывают в бессознательном состоянии, обусловленном обмороком, более 1 минуты.
Рефлекторная эпилепсия - это еще одна проблема, причиной которой может стать пароксизмальное состояние у ребенка. Что это достаточно опасное состояние, говорить излишне. Провоцировать подобные проявления могут стрессовые ситуации и вспышки света. А вот сложная деятельность и слуховые раздражители вряд ли станут причинами появления рефлекторной эпилепсии.
Неэпилептическая форма
Рассматривая синдром пароксизмальных состояний, стоит уделить внимание тем заболеваниям, которые чаще других сопутствуют подобным кризам.
Можно выделить четыре основных типа болезней в рамках данной группы, которые фиксируются в клинике чаще остальных и, в свою очередь, имеют другие более конкретные формы. Речь идет о следующих проблемах:
Головные боли;
Миоклонические синдромы и другие гиперкинетические состояния;
Вегетативные расстройства;
Мышечные дистонические синдромы и дистонии.
В большинстве случаев данные проблемы фиксируются у пациентов, не достигших совершеннолетия. Но в последнее время все чаще пароксизмальное состояние впервые дает о себе знать уже в зрелом возрасте. Также возможно динамичное прогрессирование симптомов указанных выше заболеваний, которые утяжеляются на фоне хронических и либо же возрастных церебральных расстройств.
Важно брать во внимание и тот факт, что в некоторых случаях неэпилептические пароксизмальные состояния могут быть следствием воздействия определенных лечебных препаратов, прописываемых для нейтрализации недостаточности кровообращения, а также таких заболеваний, как паркинсонизм и некоторые психические расстройства, обусловленные старческим возрастом.
Эпилепсия и пароксизмальные состояния
Это достаточно непростой диагноз по уровню своего негативного воздействия на человека. Но прежде стоит вспомнить о том, Речь идет о хроническом патологическом заболевании головного мозга, которое характеризуется судорогами, имеющими разную клиническую структуру и постоянно при этом повторяющимися. Для такого состояния характерны также психопатические пароксизмальные и несудорожные проявления.
Возможно развитие двух форм эпилепсии: генуинной и симптоматической. Последняя является следствием черепно-мозговых травм, интоксикаций, опухолей головного мозга, острых нарушений кровообращения в области головы и т. д.
Стоит понимать, что особая взаимосвязь эпилептического очага и разных отделов нервной системы обусловливает возникновение повторных судорог различной клинической структуры. К такому итогу могут привести некоторые особенности патологического процесса.
Помимо этого могут встречаться и другие пароксизмальные состояния
Разные формы припадков
Эпилепсия - это не единственная форма проявления нарушений работы ЦНС. Есть и другие пароксизмальные состояния в неврологии, которые можно отнести к категории эпилептических.
Одним из ярких примеров являются сенсорные (чувствительные) Их проявление происходит, когда человек находится в сознании. Симптомы при этом сводятся к покалыванию и онемению в лице, конечностях и половине туловища. В некоторых случаях сенсорные припадки могут перейти в двигательные, что значительно усложнит состояние больного.
Внимание стоит уделить и джексоновской эпилепсии. В этом случае возможные как чувствительные, так и двигательные припадки. Последние особенно проблематичны, поскольку они подразумевают судороги мышц части лица и конечностей, которые расположены на противоположной от эпилептического очага стороне. При этом нарушения в сознании, как правило, не наблюдаются. В некоторых случаях двигательные припадки могут перейти в генерализованные.
Сложные абсансы могут быть атоническими, миоклоническими и акинетическими. Первые дают о себе знать посредством внезапного падения, причиной которого является резкое снижение постурального тонуса ног. Что касается миоклонической формы, то для нее характерны ритмичные кратковременные сопровождающиеся выключением сознания. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате которого также вероятны падения.
Возможно проявление и малых абсансов, при которых человек также погружается в бессознательное состояние. Никаких ощущений недомогания по его завершении нет. Сам момент припадка больной часто не может вспомнить.
Характеризуется ограниченными короткими судорогами, имеющими клонический характер. Захватывают они чаще всего мышцы рук, но воздействию данного процесса может подвергнуться язык, лицо и даже ноги. Потеря сознания при таких судорогах - явление редкое.
Генерализованный эпилептический статус
Такая форма проявления припадков является достаточно серьезной для того, чтобы уделить ей отдельное внимание. Фактически речь идет о развитии тонико-клонических судорог во всех участках тела. Такое пароксизмальное состояние проявляется внезапно, при этом фиксируется легкое мышечное напряжение и умеренное расширение зрачков. На этом симптомы не заканчиваются и переходят в тоническую фазу, длящуюся от 15 мин до получаса.
Для тонической фазы характерно напряжение туловища, конечностей, а также жевательных и мимических мышц. При этом тонус тела становится настолько высоким, что изменить положение тела фактически невозможно.
Что касается клонической фазы, то ее продолжительность составляет 10-40 с, во время которых фиксируются ритмические смыкания ротовой щели. В таком состоянии есть высокий риск того, что человек прикусит язык, в результате чего изо рта может выделяться пена красноватого цвета (окрашивается кровью).
Следующая фаза генерализованного статуса - это расслабление, которое выражается в самопроизвольной дефекации и мочеиспускании. На этом неприятности не заканчиваются: каждый припадок завершается постпароксизмальным истощением. Другим словами, наступает угнетение рефлексов, гипотония мышц и углубление комы. Длится такое состояние в среднем 30 минут. Далее наступает финальная фаза эпилептической прострации.
Как помочь в случае припадков
Лечение пароксизмальных состояний - это удел специалистов, имеющих высокую квалификацию. Поэтому, если стали заметны признаки одиночного припадка, особенно когда он первый, больного нужно срочно госпитализировать в нейрохирургическое или неврологическое отделение. Там его смогут обследовать и определить актуальный план лечения.
Важно проследить за тем, чтобы до того, как больной будет доставлен в больницу, он не получил каких-либо травм. Также стоит положить обернутую в бинт ложку в полость рта или использовать роторасширитель.
В большинстве случаев процесс лечения больных с эпилептическим статусом начинается уже в машине скорой помощи. Если медиков еще нет рядом, а у человека продолжается припадок, то первое, что нужно сделать, - это исключить возможность аспирации рвотных масс или механической асфиксии по причине выпадения языка. Для этого нужно ввести воздуховод в рот, предварительно освободив его. Также есть смысл попытаться блокировать судороги и поддержать сердечную деятельность.
Что касается неэпилептических форм, то здесь причины пароксизмальных состояний могут быть абсолютно разными. Все зависит от ключевого заболевания, симптомы которого и обостряются. Поэтому самое лучшее, что можно сделать, - это как можно быстрее доставить человека в больницу, где его смогут обследовать и поставить точный диагноз.
Итоги
Пароксизмальные состояния можно отнести к той категории заболеваний, которые способны не только значительно ухудшить состояние человека, но и привести к летальному исходу. Это означает, что в случае появления припадков или других симптомов данной проблемы нужно основательно заняться лечением. Если пустить все на самотек, то риск печального итога значительно возрастет.
Пароксизмальное состояние - это патологический синдром, который возникает в течении какого-либо заболевания и может иметь ведущее значение в клинической картине. По определению В.А.Карлова, пароксизмальное состояние - это припадок (приступ) церебрального происхождения, проявляющийся на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении хронического патологического состояния, характеризующийся кратковременностью, обратимостью возникающих расстройств, наклонностью к повторениям, стереотипностью . Большое разнообразие клинических проявлений пароксизмальных состояний обусловлено их полиэтиологичностью. Несмотря на то, что пароксизмальные состояния являются проявлениями совершенно различных заболеваний, практически во всех случаях обнаруживаются общие этиопатогенетические факторы.
С целью их выявления было проведено исследование 635 больных с пароксизмальными состояниями, а также ретроспективный анализ 1200 амбулаторных карт больных, наблюдавшихся в поликлинических условиях по поводу различных заболеваний неврологического профиля, в клинической картине которых ведущее место занимали пароксизмальные состояния (эпилепсия, мигрень, вегеталгии, гиперкинезы, неврозы, невралгии). У всех больных исследовалось функциональное состояние центральной нервной системы методом электроэнцефалографии (ЭЭГ), состояние церебральной гемодинамики методом реоэнцефалографии (РЭГ). Проводилось также структурно-морфологическое исследование головного мозга методом компьютерной томографии (КТ) и изучение состояния вегетативной нервной системы: исходного вегетативного тонуса, вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения физической деятельности по методикам, рекомендованным Российским центром вегетативной патологии. При исследовании психологического статуса больных с пароксизмальными состояниями использовались вопросники Г.Айзенка, Ч.Спилбергера, А.Личко. Изучались такие показатели, как интровертированность больных, уровень личностной и реактивной тревожности, тип акцентуации личности. Проводилось исследование содержания концентрации катехоламинов и кортикостероидов (17-КС, 17-ОКС) в моче, а также состояния иммунного статуса: содержание Т– и
В-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови. Кроме этого изучалось состояние энергетического уровня в «каналах» тела методом измерения электрокожного сопротивления в репрезентативных точках по Накатани, в модификации В.Г.Вогралика, М.В.Вогралика (1988).
Полученные результаты позволили выявить этиопатогенетические факторы и факторы риска, которые оказались общими для больных с различными нозологическими формами заболеваний, в клинической картине которых ведущим являлось пароксизмальное состояние.
Среди этиологических факторов общими явились: патология пре– и перинатального периодов развития, инфекции, травмы (в том числе родовые), интоксикации, соматические заболевания.
Общими факторами риска отмечены такие, как наследственная предрасположенность, социальные условия (условия жизни, питания, труда, отдыха), профессиональные вредности, вредные привычки (курение, алкоголизм, наркомания). Из провоцирующих факторов, способных вызвать развитие пароксизмальных состояний, выделены острая стрессовая или хроническая психотравмирующая ситуация, тяжелые физические нагрузки, нарушения режима сна и питания, резкая смена климатических условий в связи с переездами, неблагоприятные гелио– и метеофакторы, сильный шум, яркий свет, сильные вестибулярные раздражения (морская качка, полет в самолете, длительная езда в автомобиле), переохлаждения, обострения хронических заболеваний. Полученные результаты согласуются с данными литературы 2-5 .
Изучение функционального состояния центральной нервной системы, вегетативной нервной системы, состояния церебральной гемодинамики, характера патологических изменений в веществе головного мозга, психопатологических изменений личности больных, а также характера динамики иммунологических и биохимических показателей позволило выявить ряд общих признаков, характерных для всех больных с пароксизмальными состояниями. К ним относятся:
наличие патоморфологических изменений в веществе головного мозга;
общность характеристик ЭЭГ– и РЭГ-показателей, характеризующихся преобладанием дезорганизованной, гиперсинхронной дельта-, тэта-, сигмаволновой активности, явлениями сосудистой дистонии, чаще по гипертоническому типу, в связи с повышением тонуса церебральных сосудов, затруднением оттока крови из полости черепа; выраженные вегетативные изменения с преобладанием парасимпатикотонических реакций в исходном вегетативном тонусе, с повышением вегетативной реактивности, чаще избыточным вегетативным обеспечением физической деятельности; психопатологические изменения, проявляющиеся наклонностью к депрессивным, ипохондрическим состояниям, интровертированностью, высоким уровнем реактивной и личностной тревожности, тип акцентуации личности чаще определялся как астеноневротический, сенситивный, неустойчивый; изменения концентрации катехоламинов и кортикостероидов в моче у всех больных с пароксизмальными состояниями, имевшие тенденцию к повышению содержания катехоламинов до наступления пароксизмов и их снижению после приступа, а также к снижению концентрации кортикостероидов до пароксизма и к повышению ее после приступа.
Иммунологические показатели характеризуются уменьшением абсолютного и относительного числа Т– и В-лимфоцитов, угнетением активности естественных киллеров, функциональной активности Т-лимфоцитов, снижением содержания иммуноглобулинов A и G в крови.
Отмеченные общие признаки у больных с пароксизмальными состояниями позволяют сделать вывод о наличии общих этиопатогенетических механизмов развития пароксизмальных состояний. Полиэтиологичность пароксизмальных состояний и в то же время существование общих патогенетических механизмов обусловливают необходимость их систематизации.
Проведенное исследование позволяет предложить следующую классификацию пароксизмальных состояний по этиологическому принципу.
I. Пароксизмальные состояния наследственно обусловленных заболеваний
а) наследственные системные дегенерации нервной системы:гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона - Коновалова); деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония); болезнь Туретта;
б) наследственные болезни обмена: фенилкетонурия; гистидинемия;
в) наследственные нарушения обмена липидов:амавротические идиотии; болезнь Гоше; лейкодистрофии; муколипидозы;
г) наследственные нарушения обмена углеводов:галактоземия; гликогенозы;
д) факоматозы: нейрофиброматоз Реклингаузена; туберозный склероз Бурневиля; энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге - Вебера;
е) наследственные нервно-мышечные заболевания:пароксизмальные миоплегии; пароксизмальные миоплегические синдромы; миастения; миоклонии; миоклонус - эпилепсия Унферрихта - Лундборга;
ж) эпилепсия генуинная.
II. Пароксизмальные состояния при органических заболеваниях нервной системы
а) травмы центральной и периферической нервной системы:посттравматические диэнцефальные кризы; посттравматические миоклонии; посттравматическая эпилепсия; каузалгия;
б) новообразования головного и спинного мозга:пароксизмальные состояния, связанные с ликвородинамическими нарушениями; вестибуловегетативные пароксизмы; эпилептические припадки;
в) сосудистые заболевания нервной системы:острая дисциркуляторная энцефалопатия; ишемические инсульты; геморрагические инсульты; гипер– и гипотонические церебральные кризы; венозные церебральные кризы; сосудистые аномалии; аорто-церебральные кризы; вертебрально-базилярные кризы; транзиторно-ишемические пароксизмы; эпилептиформные церебральные кризы;
г) прочие органические заболевания:синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза; синдром периодической спячки; синдром наказания Одины; понтинный миелиноз; ювенильный дрожательный паралич;
д) невралгические пароксизмы:невралгия тройничного нерва; невралгия языкоглоточного нерва; невралгия верхнегортанного нерва.
III. Пароксизмальные состояния в рамках психовегетативного синдрома
а) вегетативно-сосудистые пароксизмы:церебральные; кардиальные; абдоминальные; вертебральные;
б) вегеталгии:синдром Чарлена; синдром Сладера; синдром ушного узла; передний симпатический синдром Глязера; задний симпатический синдром Барре - Льеу;
в) неврозы:общие неврозы; системные неврозы; пароксизмальные состояния при психических расстройствах: эндогенная депрессия; маскированная депрессия; истерические реакции; аффективно-шоковые реакции.
IV. Пароксизмальные состояния при заболеваниях внутренних органов
а) болезни сердца:врожденные пороки; нарушения сердечного ритма; инфаркт миокарда; пароксизмальная тахикардия; первичные опухоли сердца;
б) болезни почек:почечная гипертония; уремия; эклампсическая (псевдоуремическая кома); наследственные почечные заболевания (синдром Шаффера, семейный ювенильный нефрофтиз, остеодистрофия Олбрайта);
в) болезни печени:острые гепатиты; печеночная кома; желчная (печеночная) колика; цирроз печени; калькулезный холецистит;
г) болезни легких:крупозная пневмония; хроническая легочная недостаточность; бронхиальная астма; воспалительные заболевания легких с наличием гнойного процесса; злокачественные заболевания в легких;
д) болезни крови и кроветворных органов:анемия пернициозная (болезнь Аддисона - Бирмера); геморрагические диатезы (болезнь Шенлейна - Геноха, болезнь Верльгофа, гемофилия); лейкозы (опухолевидный или сосудистый типы); лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина); эритремия (болезнь Вакеза).
V. Пароксизмальные состояния при заболеваниях эндокринной системы
феохромоцитома; болезнь Иценко - Кушинга; синдром Кона; тиреотоксический периодический паралич; гипопаратиреоз; аддисонический криз; синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза; климактерический синдром.
VI. Пароксизмальные состояния при метаболических нарушениях
гипоксия; гиперкапния; смешанные; другие метаболические нарушения.
VII. Пароксизмальные состояния при инфекционных заболеваниях
а) энцефалиты:энцефалит острый геморрагический; энцефалит эпидемический (болезнь Экономо); энцефалит японский, комариный; энцефалит периаксиальный Шильдера; энцефалит подострый, склерозирующий; болезнь Крейтцфельдта - Якоба; нейролюпус; нейросифилис; нейроревматизм (малая хорея);
б) поствакцинальные:антирабическая; противооспенная;
VIII. Пароксизмальные состояния при интоксикациях
алкогольная; острая алкогольная энцефалопатия Гайе - Вернике; отравления техническими ядами; лекарственные отравления, в том числе наркотиками.
Разумеется, данная классификация требует дальнейшей разработки и уточнения.
Различают пароксизмальные состояния с первичным и вторичным церебральным механизмом. Первичные церебральные механизмы связаны с наследственной отягощенностью по тому или иному виду патологии или же с генной мутацией, а также с отклонениями, возникающими в процессе эмбриогенеза на фоне различных патологических влияний материнского организма. Вторичные церебральные механизмы формируются в результате патологических экзогенных и эндогенных воздействий на развивающийся организм.
По нашему мнению, необходимо различать понятия: пароксизмальная реакция, пароксизмальный синдром и пароксизмальное состояние. Пароксизмальная реакция - это одноразовое возникновение пароксизма, ответ организма на острое экзогенное или эндогенное воздействие. Она может быть при острой интоксикации, резком повышении температуры тела, травме, острой кровопотере и др. Пароксизмальный синдром - это пароксизмы, сопровождающие остро и подостро текущее заболевание. Сюда можно отнести острые инфекционные заболевания, в клинике которых наблюдаются судорожные пароксизмы, вегетативно-сосудистые кризы, последствия черепно-мозговых травм, заболевания внутренних органов, сопровождающиеся пароксизмами различного характера (болевыми, синкопальными, судорожными и др.). Пароксизмальные состояния - это кратковременные, внезапно возникающие, стереотипные пароксизмы двигательного, вегетативного, сенситивного, болевого, диссомнического, психического или смешанного характера, как правило, постоянно сопровождающие хронические или наследственно обусловленные заболевания, в процессе развития которых сформировался устойчивый очаг патологической гиперактивности в надсегментарных структурах головного мозга. К ним относятся эпилепсия, мигрень, мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта и др.
На начальном этапе развития заболевания пароксизмальная реакция выполняет защитную функцию, активизируя компенсаторные механизмы. В ряде случаев пароксизмальные состояния являются способом снятия напряжения в патологически измененных функционирующих системах . С другой стороны, длительно существующие пароксизмальные состояния сами обладают патогенным значением, способствуя дальнейшему развитию заболевания, вызывая значительные нарушения в деятельности различных органов и систем.
Литература
Карлов В.А. Пароксизмальные состояния в неврологической клинике: дефиниции, классификация, общие механизмы патогенеза. В кн.: тез. докл. VII Всерос. съезда неврологов. М: АО «Буклет»; 1995; с. 397.
Абрамович Г.Б., Таганов И.Н. О значимости различных патогенных факторов в происхождении эпилепсии у детей и подростков. Журн невр и психиат 1969; 69: 553-565.
Акимов Г.А., Ерохина Л.Г., Стыкан О.А. Неврология синкопальных состояний. М: Медицина; 1987; 207 с.
Болдырев А.И. Эпилепсия у детей и подростков. М: Медицина; 1990; 318 с.
Карлов В.А. Эпилепсия. М: Медицина; 1990; 327 с.