От чего может возникнуть опухоль на сердце. Опухоль сердца: когда необходимо «бить тревогу»? Это может вызывать такие симптомы, как

Патологии сердечно-сосудистой системы являются лидерами среди заболеваний, которые могут приводить к тяжелым осложнениям и смертельному исходу. Сердечные опухоли являются серьезными патологиями, которые не только могут спровоцировать развитие тяжелых последствий, но и угрожают жизни человека. В данной статье мы рассмотрим классификацию опухолей, причины их возникновения, выявим характерные симптомы и методы лечения.

Опухоли сердца – это формирующиеся из сердечных тканей новообразования, которые поражают орган вне зависимости от возраста, пола или образа жизни. При развитии разных видов патологии очаги поражения могут появляться в разных частях сердца, то есть могут быть затронуты все структурные составляющие органа.

Несмотря на то, что данная патология сама по себе встречается сравнительно редко, она также может проявляться в виде злокачественных новообразований (рак сердца). Заболевание представляет опасность для человеческой жизни, так как есть вероятность рецидива (повтора), даже после полного устранения симптоматики.

Классификация новообразований

Опухолевые образования, которые локализуются в полости миокарда, могут быть как самостоятельными патологиями, так и метастазирующими по системе кровообращения, либо развивающимися из других органов.

В современной медицине выделяются две основные разновидности опухолей:


По морфологии патологические образования могут быть:

  • доброкачественного характера (определяются в 75% случаев);
  • злокачественного характера (регистрируются в 25% случаев).

Существуют также и псевдоопухоли, которые представлены тромбами, образованиями, возникшими под воздействием воспаления, очагами кальциноза.

Доброкачественные первичные опухоли

Такие разновидности опухолевых образований развиваются самостоятельно и подробно описаны ниже.

Таблица 1 – Типы доброкачественных сердечных образований

Разновидность опухоли Описание
Миксома

Данная форма регистрируется более чем в 50% случаев при диагностировании опухоли миокарда. Согласно статистическим данным, патология регистрируется в 3 раза чаще у представительниц женского пола.

Формируются преимущественно в левом предсердии, но в отдельных ситуациях они могут формироваться и в других отделениях сердца. Примерно 75% из них имеют ножку, которая часто прорастает через митральный клапан.
Фиброма

Чаще всего прогрессирует у детей. Формируется преимущественно в тканях клапанов сердца и может появиться под воздействием воспалительного процесса.

Такие патологические образования могут нарушать проводимость нервных импульсов, что провоцирует аритмические нарушения и внезапный смертельный исход.
Сосочковые фиброэластомы Такое новообразование встречается достаточно часто, но немного реже, чем миксома. Они развиваются преимущественно на митральном и аортальном клапанах. Фиброэластомы не вызывают нарушение функций клапанов, но значительно увеличивают риск тромбоэмболии.
Рабдомиома

Диагностируется в 20% случаев первичных новообразований у взрослых, а также в 90% случаев опухолевых формирований у детей. Чаще патология поражает новорожденных.

Такие образования, преимущественно, располагаются внутри перегородки или стенки желудочка, что нарушает проводимость биоэлектрических импульсов.

Они чаще всего регрессируют по мере развития организма. Однако у некоторой доли пациентов прогрессирует сердечная недостаточность и тахикардия по причине сбоя в оттоке крови из левого желудочка.
Гемангиома Регистрируется в 10% случаев при обнаружении доброкачественных новообразований. Симптоматика проявляется только в редких случаях, а патология диагностируется при проведении обследований.
Липома Может возникать у пациентов любой возрастной категории. Они локализуются в эндокарде и эпикарде. Чаще всего липомы не проявляют никаких симптоматических признаков, но некоторые могут нарушать нормальное кровообращение и провоцировать аритмические сбои.
Тератома Формируется на перикарде преимущественно у детей. Около 90% таких новообразований располагаются в передней части перикарда, а остальные 10% – в задней.
Параганглиома Регистрируется очень редко, но если она формируется, то локализуется возле блуждающего нерва. Клиническими проявлениями являются: увеличение частоты сокращений, повышение артериального давление, повышенное потоотделение, тремор конечностей.
Перикардиальные Определяется при проведении рентгена. Симптомы преимущественно не проявляются, но иногда могут провоцировать кашель, одышку и болевые ощущения за грудной клеткой.

Злокачественные первичные опухоли

Данные образования представляют большую опасность для жизни и здоровья человека. Основные виды подробно представлены ниже.

Таблица 2 – Злокачественные сердечные образования

Разновидность опухоли Описание
Саркома

Характеризуется как наиболее часто диагностируемое формирование злокачественного характера, и идет на втором месте после миксом по распространенности. Чаще всего, патология поражает среднюю возрастную группу (примерно 40 лет).

Практически 40% всех сарком возникает в правой части мышцы и поражает перикард, провоцируя нарушение сокращений правого желудочка, перикардиальную тампонаду и распространение метастазов в малый круг кровообращения.

Также существуют и другие разновидности саркомы, формирующиеся в левой части сердца.
Мезотелиомы перикарда Диагностируются достаточно редко и поражают пациентов всех возрастных категорий, преимущественно мужского пола. Могут провоцировать метастазы в позвоночник, прилегающие ткани и мозг.
Первичная лимфома Регистрируется в отдельных редких случаях, преимущественно у пациентов, которые болеют СПИДом или другими иммунодефицитными заболеваниями. Быстро увеличивается и осложняется в виде недостаточности сердца, сбое ЧСС и тампонады.

Метастатические опухоли

В большинстве случаев метастазы распространяются в сердце, возникая при следующих заболеваниях:

  • рак почки;
  • саркома мягких тканей;
  • карцинома легкого и молочной железы.

Помимо этого, достаточно часто распространение метастазов провоцируется меланомой злокачественного характера, лейкемией или лимфомой. А у пациентов, страдающих от иммунодефицитных патологий и саркомы Капоши, метастазы распространяются по всему организму, но редко дают клинические осложнения.

Причины появления образований

Современная медицина пока не может точно определить факторы, которые влияют на развитие первичных опухолей. Это обусловлено тем, что патология поражает людей с абсолютно разным анамнезом.

Тогда как причины прогрессирования вторичных новообразований определены. Заболевание развивается при метастазировании рака почек, желудка, молочной или щитовидной железы. При таком процессе метастазы возникают в патологических очагах, расположенных в других частях тела, и попадают в сердце с кровотоком.

Характерные симптомы

Клинические признаки опухолевых формирований в сердце отличаются в зависимости от типа новообразования, его месторасположения, размера. Основная симптоматика рассмотрена ниже.

Таблица 3 – Клинические проявления при опухолях в сердце

Диагностические мероприятия

Так как клинические проявления могут быть разнообразными, то точное диагностирование патологии является достаточно сложным заданием.

Применение электрокардиограммы не даст точной картины заболевания, но может выявить опухоль посредством увеличения камер, нарушений проводимости биоэлектрических импульсов через кардиомиоциты, расстройств в частоте сокращений миокарда и т. д.

Применив рентгенологическое исследование можно определить только увеличенный размер сердечной мышцы и основные клинические симптомы повышенного давления в легочной артерии.

Наиболее распространенным аппаратным способом диагностирования является ультразвуковое исследование, позволяющее определить размер и местоположение новообразования. Для лучшей визуализации применяется метод чреспищеводного исследования.

Кардиолог изучает результаты предыдущих исследований, и если они вызывают у него сомнения, то проводится более дорогостоящее и точное обследование – магнитно-резонная томография, которая в деталях показывает сердце и все образования, расположенные в нем. Для определения структуры и характера формирования используется биопсия.

Точная диагностика должна проводиться только опытным кардиологом, который сможет выделить патологию на фоне схожей симптоматики с перикардитом, кардиомиопатией, миокардитом и врожденными патологиями сердца.

Методы лечения

Способы терапии отличаются в зависимости от типа и характера новообразования (Табл. 4).

Таблица 4 – Методы терапии сердечных новообразований

Вид новообразования Лечение
Первичные доброкачественные

Потребуется операционное вмешательство в виде удаления патологического формирования. После оперирования необходимо регулярно делать УЗИ сердца в течение 5 лет, что поможет своевременно диагностировать рецидив заболевания.

Удаление проводится только, если нет сопутствующих заболеваний, при которых противопоказано хирургическое вмешательство. Операционное удаление опухоли, чаще всего, дает положительные результаты (95% пациентов выжили в течение 3 лет после операции).

Пациенты с фиброэластомой могут нуждаться в протезе или пластическом вмешательстве на клапане сердца. А при наличии большого количества фибром или рабдомиом оперирование не принесет эффекта. Для таких больных прогнозы плохие – смертный исход в течение 1 года после диагностирования.
Первичные злокачественные Терапевтическое лечение проводится паллиативным методом (лучевая или химиотерапия), так как прогноз для таких пациентов не благоприятный.
Метастатические Терапевтические методы зависят от фактора, который спровоцировал развитие новообразования. Курс лечения может содержать паллиативные процедуры и общую химиотерапию.

При отсутствии своевременного лечения патологический процесс может привести к следующим осложнениям:

  • легочная гипертензия;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • кислородное голодание тканей мозга;
  • инсульт;
  • отмирание тканей сердечной мышцы;
  • ишемическое поражение конечностей;
  • метастазы в другие системы организма;
  • смерть.

Прогнозы и профилактика

При иссечении единичных доброкачественных опухолевых образований благоприятный прогноз дают в 95% случаев. Однако таким пациентам потребуется регулярно наблюдаться у кардиолога, чтобы избежать осложнений. Если опухолей несколько, то прогноз менее благоприятный и составляет всего 15% на ближайшие 5 лет.

При диагностировании первичных злокачественных новообразований и метастаз прогноз значительно ухудшается, так как никакие способы лечения не оказывают должного эффекта.

Так как природа заболевания до конца не определена, то и особых профилактических мер не предусмотрено.

Опухоли в сердце – это опасное патологическое состояние, которое требует скорейшего лечения. Если образование будет постепенно развиваться, то повлечет опасные последствия, которые могут закончиться смертельным исходом. При обнаружении первых симптомов необходимо обратиться к врачу для полного обследования.

Опухолевое поражение сердца - малоизученная область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внедрения новых диагностических методов исследования появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознавания, как потенциально излечимые заболевания.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда Columbus при вскрытии трупа обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге «De Anatomica». Позднее, в 1762 г., Morgagni описал секционный случай опухоли в правых камерах сердца, а в 1809 г. Von Burns дал первое точное описание опухоли левого предсердия. Первые сообщения о прижизненной диагностике новообразований сердца стали появляться лишь с 30-х гг. XX столетия. Barnes в 1934 г. впервые поставил клинический диагноз первичной саркомы сердца по данным ЭКГ с последующим гистологическим подтверждением на аутопсии.

Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Только в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подобной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответствующей терапии. В 1954 г. впервые была успешно удалена опухоль сердца у взрослого пациента.

Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на:

    первичные доброкачественные и злокачественные новообразования;

    вторичные злокачественные опухоли.

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-0,014%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,9% из общего числа госпитализированных больных. Основанные на 22 больших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Аналогичные исследования Cina и соавторов выявили 25 опухолей на 1 млн вскрытий.

Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20-летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболеваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детского возраста.

Большинство первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста являются доброкачественными и по частоте распространения располагаются в следующем порядке:

    рабдомиома;

  • тератома;

Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкачественными, а 25% относятся к первичным злокачественным неоплазмам.

Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13-40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различным данным, у 0,3-27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Рабдомиома

Опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани - рабдомиома - стоит на первом месте по частоте встречаемости у детей, она может быть обнаружены даже у новорожденных. Еще в 1862 г. немецкий врач Recklinghausen опубликовал свое первое сообщение об анатомических особенностях опухолей сердца у новорожденных, выявленых на вскрытиях, и подтвердил, что рабдомиома сердца является самым частым первичным проявлением новообразований у детей в раннем возрасте. Дети до 3 лет составляют 2/3 всех пациентов с рабдомиомой. Имеется сообщение об обнаружении опухоли при проведении ультрасонографии плода на 22-й неделе беременности. Реже опухоль данной этиологии встречается у взрослых.

Рабдомиомы обычно имеют вид множественных узлов различной величины с внутримиоперикардиальным ростом. Они могут локализовываться во всех отделах сердца, исключение составляет лишь клапанный аппарат. Множественные рабдомиомы обычно поражают межжелудочковую перегородку и свободную стенку желудочков сердца. Рабдомиомы нередко располагаются в толще миокарда желудочков, при этом глубоко в него проникая, не имеют капсулы, что очень затрудняет резекцию этих новообразований при операциях. Иногда в процесс вовлекаются и стенки предсердий, а также папиллярные мышцы, реже узелки новообразования диффузно распространяются по всему миокарду. Однако рабдомиомы могут носить солитарный характер, и тогда они чаще локализуются в области верхушки сердца. Субэпикардиальная или субэндокардиальная локализация опухоли наблюдается соответственно в 16,7 и 33,3% случаев, а в 50% случаев отмечается ее внутриполостной рост, при котором опухоль занимает 25-80% объема пораженных камер сердца.

Морфологически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватого или коричневатого цвета, которые могут составлять несколько миллиметров в диаметре или достигать значительного размера - величиной с сердце и более. Они имеют плотную консистенцию, волокнистый вид на разрезе, четко отграничены от окружающего миокарда.

Гистологическое строение этих опухолей, не имеющих капсулы, но отграниченных от окружающих тканей, полиморфно. Они состоят из больших вакуолизированных клеток, богатых гликогеном. Для рабдомиомы типичны клетки с центрально расположенным округлым ядром и длинными отростками, содержащими миофибриллы. Эти клетки в зарубежной литературе называют «паукообразными». Однако подобная гистологическая картина встречается редко. Чаще выявляются смещения ядра к периферии клетки и поперечная исчерченность цитоплазмы. Другим характерным диагностическим признаком являются поперечные мышечные волокна, обнаруживаемые при макроскопии опухоли на разрезе.

Длительное время дискутировался вопрос о том, является ли данная патология опухолью. Некоторые исследователи утверждали, что она возникает вследствие гипертрофии волокон Пуркинье во внутриутробном периоде. Ранее предполагалось, что эта патология является вариантом липоидоза миокарда, однако было установлено, что опухоль содержит другие мукополисахариды, нежели образования, обнаруживаемые при болезни Gierke. На основании гистологического исследования установлено, что данная опухоль имеет смешанный характер и является типом гамартомы, а не истинным новообразованием. Кроме этого, неоднократно описывались случаи самопроизвольной регрессии опухоли. На основании эхокардиографического исследования установлено, что у 40% пациентов по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли.

Необходимо подчеркнуть, что у 30-68,8% больных с рабдомиомами сердца имеется туберозный склероз. Эта патология с аутосомно-доминантным типом наследования известна также как болезнь Бурневилля-Прингла. Клинические проявления последней - эпилепсия, нарушения умственного развития, образование аденом в сальных железах, гамартом во внутренних органах. Появление гамартом может существенно осложнить диагностику рабдомиом сердца, причем отсутствие психоневрологической симптоматики туберозного склероза не исключает как наличия указанного заболевания, так и возможности его последующего развития.

Прогноз при рабдомиомах сердца неудовлетворительный. Из общего числа к 1-му и 5-му годам жизни умирают соответственно 60-70% и 80-92% пациентов, а периода полового созревания достигают всего 2,8% детей. Наиболее частой причиной смерти, наступающей, как правило, внезапно, является окклюзия клапанных отверстий или фибрилляция желудочков сердца.

Миксома

Миксома сердца - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при патологоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83-96%. Эта опухоль может быть обнаружена в любом возрасте, но чаще всего она встречается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных. Следует отметить возможность семейного характера заболевания, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования.

В 75% случаев миксома располагается в левом, в 20% - в правом предсердии, а в остальных наблюдениях - в желудочках сердца. Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, располагающихся преимущественно в предсердии, а в отдельных случаях поражающих все камеры сердца. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко- или плотноэластическую консистенцию, серовато-белого или коричневато-красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фиксация наблюдается в 10-25% случаев.

При гистологическом исследовании обнаруживаются немногочисленные, преимущественно округлые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, множественные кровоизлияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев - участки кальцификации и оссификации.

В литературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксомокомплекса. По данным Carney и соавторов, а также Vidaillet, миксомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функции эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5-7% их общего количества, а среди больных детского возраста - в 23% случаев совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико-диагностическое, хирургическое и прогностическое значение.

У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасептальное происхождение, у 17-21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный характер.

Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.

Третий составной элемент миксомного синдрома представлен новообразованиями кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов. Гистологически выявляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, нейрофибромы и лейомиомы с наиболее частой локализацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Изложенные данные свидетельствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность миксомного синдрома.

В тоже время существуют так называемые семейные миксомы - чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, отличающие его от спорадического заболевания.

Фиброма

Опухоль из соединительной ткани - фиброма - является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мнению ряда авторов, около 5% всех первичных опухолей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы - опухоли соединительной ткани доброкачественной природы, представляющие собой плотные солитарные образования. Они имеют четкие границы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато-желтого цвета, чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудочка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перегородки.

Обычно фиброма бывает небольших размеров - 3-8 см в диаметре, иногда с признаками кальцификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибробластов, с включениями мышечных волокон миокарда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сообщения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.

Фибромы сердца отличаются медленным ростом. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опухоли. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролируемой застойной сердечной недостаточности и часто, вовлекая в патологический процесс проводящую систему сердца, могут приводить к нарушениям ритма и проводимости. Это значительно увеличивает риск внезапной смерти, особенно при расположении фибромы в межжелудочковой перегородке.

Липома

Опухоль из жировой ткани - липома - крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представляет собой расположенные субэндокардиально мягкие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липомы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные располагаются внутримиокардиально или эпикардиально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локализоваться в различных отделах сердца, преимущественно в левом желудочке или правом предсердии. Интрамиокардиальные липомы лишены оболочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наружной поверхности сердца.

Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами, иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жировые клетки. При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфологическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последующей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.

Особо следует отметить так называемую липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.

Обычно липомы сердца протекают на начальном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности.

Ангиома

Сосудистая опухоль - ангиома - встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутриполостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может располагаться в любой полости сердца или на его наружной поверхности, при этом в полости перикарда обнаруживается выпот, аналогично ксантогранулеме.

Макроскопически опухоль имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания небольшой величины, красного или сине-багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изменением конфигурации сердца. В морфологическом отношении гемангиомы сердца идентичны таким же опухолям других органов и тканей.

Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от локализации опухоли и ее размера. Поражая участи проводящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV-блокады, которые являются основными клиническими симптомами заболевания.

Тератомы

Тератома - чрезвычайно редкое новообразование сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли является эндотелий левого желудочка в области AV-узла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тератомы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Выступая в просвет полости желудочка, новообразование может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в полость перикарда. Гистологически тератома состоит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нервной ткани, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани.

Папиллома клапанов сердца

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5-1 см, белесоватого цвета, мягко- или плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда. Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли. Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность. Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти. В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах.

Мезенхимома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль - мезенхимома - редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли, по крайней мере, двух видов мезенхимальной ткани, например:

    гладкомышечной ткани;

    элементов нервных оболочек;

    поперечнополосатой мышечной ткани;

    соединительнотканной стромы с фибробластами.

Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склероза нервной системы. Однако вероятность подобного поражения нервной системы при этой опухоли значительно ниже вероятности ее поражения в случае «чистой» рабдомиомы. Мезенхимома имеет твердую плотную структуру. Она может перекрывать просвет клапана с соответствующей симптоматикой. Внешний вид и клиническая картина опухоли напоминают таковые фибромы.

– разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

Общие сведения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности , аритмий , перикардита , тампонады сердца , системных эмболий.

Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы , желудка , легких , реже - рака щитовидной железы и почек .

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы , рабдомиомы, фибромы, гемангиомы , липомы , сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез , кистами яичников , узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза , шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией , аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом , аденомами сальных желез , добро­качественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии , констриктивного перикардита . Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании пред­сердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду , застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз , меланома , лимфома, саркома Капоши .

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией , кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии , легочную гипертензию и легочное сердце ; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт , инфаркт миокарда , ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца , мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.МРТ удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию , удаление кисты перикарда . В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии . При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз опухолей сердца

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.

Саркома сердца – это редкий вид онкологии, который находят преимущественно у молодых людей (средний возраст составляет 40 лет). Прогноз для данной опухоли неутешительный – большинство больных умирает в течение года. В чем причина такой статистики?

Саркома сердца

Первичные опухоли сердца очень редки (до 0,5% от всех видов ). Среди них 75% - доброкачественные, и лишь 25% - злокачественные, из которых большую часть составляют саркомы. Саркомы – это онкоопухоли, происходящие из соединительной ткани.

Они могут возникнуть:

  • на внешней поверхности сердца;
  • внутри камер (предсердий);
  • из мышечной ткани.

Первичная сердечная саркома развивается непосредственно из тканей сердца, но бывают также вторичные поражения сердца метастазами из других органов. Проявляются они одинаково.

Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 30 раз чаще, чем первичные опухоли. По оценкам специалистов, у 25% пациентов, умерших от метастатической саркомы мягких тканей, были сердечные метастазы.

Первичные кардиальные саркомы – это агрессивные опухоли, которые обычно не вызывают симптомов, пока они не будут локально распространены. Поэтому успешность лечения и прогноз для болезни очень плохой.

Факт! Кроме саркомы, встречается , представленный преимущественно аденокарциномой.

Причины саркомы сердца

Причины возникновения саркомы сердца неизвестны, но по предположению ученых на ее возникновения могут повлиять следующие факторы:

  • радиация;
  • атеросклероз;
  • генетические отклонения;
  • травмы.

100% доказательств по поводу этих факторов нет, поэтому для профилактики болезни нельзя ничего предпринять, кроме периодического посещения врача.

Классификация: виды, типы, формы

По локализации онкопроцесса различают 2 вида сарком сердца:

Саркомы правой стороны сердца. Как правило, имеют большой размер и инфильтративный тип роста. Они раньше образовывают отдаленные и регионарные метастазы за пределами органа.

Саркомы левого сердца (левого желудочка или предсердия) имеют солидный тип роста. Они метастазируют позже, но часто осложняются сердечной недостаточностью.

В сердце встречаются такие гистологические типы , как , шваннома.

Ангиосаркомы самые распространенные из них. Они происходят из клеток стенок сосудов. В 80% случаев ангиосаркомы возникают в правом предсердии, а по мере роста полностью заменяют стенку предсердий и заполняют всю камеру сердца, а также могут вторгаться в смежные структуры (например, полую вену, трехстворчатый клапан). Развитие болезни и летальный исход происходят очень быстро.

Рабдомиосаркома – вторая по частоте первичная сердечная саркома, которая является самой распространенной саркомой сердца у детей. У нее нет излюбленного места локализации, она может поражать любую часть сердца. Иногда наблюдаются перикардиальные метастазы.

Лейомиосаркома . Поражает мышечные волокна. Может возникать в сосудах (верхней полой вене, легочной артерии, аорте) или в полостях сердца. В половине случаев они расположены в левом предсердии.

Мезотелиомы обычно возникают в висцеральном или париетальном перикарде и могут распространяться вокруг сердца, сжимая его. Они не вторгаются в миокард, но могут затрагивать плевру или диафрагму, так как мезотелиомы склонны к обширному регионарному метастазированию.

Фибросаркома . Данная опухоль имеет инфильтративный тип роста. У нее нет предрасположенности к определенному возрасту или сердечной камере. Однако в 50% случаев наблюдалось поражение клапанной артерии.

Злокачественная шваннома – редкий тип онкологии сердца, происходящий из ткани периферических нервов.

Стадии и степень злокачественности саркомы сердца

Знание стадии болезни помогает врачу решить, какое лечение лучше всего, и дать приблизительный прогноз выживаемости для пациента. Для определения стадии саркомы применяют диагностические тесты, уточняющие размер и распространенность новообразования на локальном уровне и по всему организму.

Эти данные выражают в следующих показателях:

  • T1 – размер опухоли 5 см или меньше:
  1. T1a – опухоль поверхностная;
  2. T1b – опухоль глубокая.
  • T2 – размер новообразования превышает 5 см:
  1. T2a (поверхностная саркома);
  2. T2b (глубокая).
  • N0 – рак не распространился на региональные лимфатические узлы.
  • N1 – опухоль распространилась на региональные лимфатические узлы.
  • M0 – метастазов нет.
  • M1 – есть метастазы в другую часть тела.

После биопсии узнают степень (обозначается буквой G), которая также влияет на стадию. Для саркомы есть 3 степени: G1, G2 и G3.

Они зависят от таких факторов:

  • насколько отличаются раковые клетки по сравнению с клетками здоровой ткани под микроскопом;
  • какая скорость деления клеток;
  • сколько из них умирают.

Чем ниже комбинированная оценка для этих 3 факторов, тем меньше степень злокачественности, а это означает, что опухоль менее агрессивна, а прогноз пациента лучше.

По перечисленным параметрам выделяют такие стадии саркомы:

  • 1 стадия:
  1. IA: T1a или T1b, N0, M0, G1;
  2. IB: T2a или T2b, N0, M0, G1.
  • 2 стадия:
  1. IIA: T1a или T1b, N0, M0, G2 или G3;
  2. IIB: T2a или T2b, N0, M0, G2.
  • 3 стадия:
  1. IIIА: T2a или T2b, N0, M0, G3;
  2. IIIB: любая T, N1, M0, любая G.
  • Саркома сердца 4 стадии имеет такие показатели: любая T, любая N, M1 и любая G.

Симптомы и признаки саркомы сердца

Симптомы саркомы сердца зависят от локализации патологического очага. Большинство из них развиваются в правом предсердии, препятствуя притоку или оттоку крови.

Это может вызывать такие симптомы, как:

  • отек стоп, ног или живота;
  • набухание шейных вен.

Ангиосаркома перикарда вызывает увеличение количества жидкости внутри него (выпот). Это может повлиять на функционирование сердца, что сопровождается болью в груди, одышкой, учащенным сердцебиением, общей слабостью. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

При вовлечении миокарда часто появляется аритмия и сердечный блок. Опухоль может привести к стенокардии, сердечной недостаточности, инфаркту.

Другие симптомы саркомы сердца:

  • кровохарканье;
  • нарушение сердечного ритма;
  • дисфония;
  • синдром верхней полой вены;
  • отек лица;
  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • ночная потливость;
  • недомогание.

Редким проявлением саркомы сердца может стать эмболия. Это происходит, если от опухоли отрываются кусочки и попадают в кровоток. Они могут перекрыть приток крови к какому-то органу или части тела, вызывая нарушение их функций и боль. Например, эмболы, попавшие в мозг, вызывают инсульт, а в легкие – респираторный дистресс.

Диагностика заболевания

Методы диагностики саркомы сердца меняются в зависимости от присутствующих симптомов.

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, врач может назначить следующие процедуры:

  • Эхокардиограмма (также известная как Эхо). Это неинвазивный тест, во время которого используют звуковые волны для исследования движения сердечных камер и клапанов. Эхокардиография является наиболее полезным инструментом в диагностике сердечных патологий, она позволяет врачу определить точный размер и расположение опухоли. Более подробные снимки сердца можно получить при помощи трансэзофагеальной Эхо-КГ.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Данный тест регистрирует электрическую активность сердца и показывает аномальные ритмы, а также повреждения сердечной мышцы. Как правило, на ЭКГ присутствуют такие признаки, как гипертрофия правого желудочка, фибрилляция предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия.
  • Компьютерная томография (КТ). Диагностическая процедура визуализации, в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ-сканирование дает подробные изображения любой части тела. Оно используется для уточнения размера, местоположения опухоли, а также ее метастазов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этой процедуре используется комбинация больших магнитов и компьютера для получения подробных изображений органов и структур организма. МРТ могут применять, если нужно уточнить какие-то детали, не видимые на КТ и Эхо.
  • Рентгенограмма грудной клетки (применяется для обнаружения увеличения сердца, плеврального выпота, сердечной недостаточности и других патологий).
  • Биопсия (удаление небольшого количества ткани новообразования для обследования под микроскопом). Биопсия – это единственный способ узнать наверняка тип и злокачественность опухоли.

Лечение саркомы сердца

Тип лечения саркомы сердца во многом зависит от ее местоположения и размера, а также от степени метастазирования. Если есть возможность, опухоль подвергают хирургической резекции. Вместе с ней удаляют пораженную часть органа, а затем проводят реконструкцию с использованием перикарда свиньи, синтетических материалов или протезов.

Вследствие того, что зачастую онкологию обнаруживают на поздних стадиях, возможности операции ограничены. Полная резекция возможна в 55% случаев, когда новообразование ограничено предсердной перегородкой, малой частью желудочка или клапана.

Частичное удаление саркомы не позволяет излечить болезнь, но его применяют для облегчения симптомов или подтверждения диагноза (биопсия). Смертность во время операции при саркоме сердца является высокой, хотя и приемлемой – около 8,3%.

В настоящее время многие центры используют эндоскопический метод удаления опухолей из левого предсердия, который дает хорошие результаты. Обычно этим операциям не предшествует биопсия и гистологическая оценка злокачественности, а делают ее уже после.

Химиотерапия и радиотерапия

Из-за редкости этих опухолей и отсутствия обширных исследований нет единого подхода к лечению пациентов, а преимущества адъювантной химиотерапии и лучевой терапии неясны.

Многие исследователи подчеркивают превосходство комбинированной терапии, которая помогает достичь удвоенной продолжительности жизни (средняя выживаемость составила 24 месяца по сравнению с 10 месяцами). Но этого можно достичь только у пациентов с первичной радикальной резекцией.

В других источниках указывается, что в лечении сарком правого сердца целесообразно использование неоадьювантной химиотерапии, так как она позволяет уменьшить размер новообразования и увеличить вероятность тотальной резекции.

Вследствие того, что патологии левого сердца часто приводят к сердечной недостаточности, неоадьювантная химиотерапия для них противопоказана. В таких ситуациях лучше проводить полную хирургическую резекцию, но такое анатомическое расположение делает операцию крайне сложной. Поэтому ее должны осуществлять высококвалифицированные врачи.

Роль лучевой терапии также остается недоказанной, хотя ее использовали для лечения остаточной опухоли (после частичной резекции), а также при локальных или отдаленных рецидивах.

При наличии множественных метастазов химиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и улучшить качество жизни пациента.

Другие методы лечения

Современный подход к лечению саркомы предполагает использование целевой (таргетной терапии). Она включает антиангиогенные препараты, которые могут ингибировать количество ангиогенных белков: , Сунитиниб, Сорафениб. Целевая терапия особенно эффективна при опухолях сосудистой этиологии, таких как ангиосаркома. Таргетные препараты приводят к уменьшению объема новообразования и остановке его роста. Их можно сочетать с цитостатиками.

При обширных поражениях, которые невозможно полностью удалить, предлагают провести трансплантацию сердца. После такой операции пациент должен получить иммунодепрессанты (лекарства, которые помогают предотвратить отторжение инородной ткани), а они могут стимулировать новый рост саркомы. Поэтому сейчас активно развивается методика аутотрансплантации.

Аутотрансплантация – это хирургическая процедура, при которой собственное сердце пациента удаляется, после чего из него вырезается опухоль. Во время операции пациент помещается на аппарат искусственного кровообращения. После удаления саркомы сердце возвращают на место. При этом не требуется последующее назначение иммунодепрессантов.

Метастазы и рецидив

До 80% пациентов на момент постановления диагноза имеют метастазы саркомы сердца (зачастую – в легких). Новые очаги болезни могут возникнуть даже после радикального удаления новообразования.

По причине частых рецидивов наблюдается такая низкая выживаемость пациентов. Самая высокая опасность прогрессирования болезни отмечена в первые 2 года после операции. Для лечения рецидивов саркомы сердца применяют лучевую терапию с суммарной очаговой дозой не более 65 гр, целевую, а также неадьювантную химиотерапию.

Примечательно, что не отдаленные метастазы, а локальная прогрессия, уже давно признана основной причиной смерти больных.

Сколько живут пациенты с саркомой сердца?

Прогноз при саркоме сердца зависит от полноты хирургической резекции, местоположения опухоли и ее гистологического типа, а также степени вовлеченности миокарда.

В одном исследовании было установлено, что средняя выживаемость после радикальной операции составляет 24 месяца, по сравнению с 10 месяцами, которые проживают пациенты после частичного удаления опухоли.

Сообщается случай о продолжительной выживаемости в 10 лет после полного удаления левого предсердия рабдомиосаркомы.

Факторы, улучшающие выживаемость – это:

  • саркома левостороннего типа;
  • митотическая скорость менее 10 на поле высокой мощности;
  • отсутствием некроза при гистологии.

Большинство пациентов в конечном итоге умирают от метастазов или сердечной недостаточности.

Информативное видео:

Опухоль в сердце представляет собой любой тип аномально растущей ткани, которая бывает злокачественной или доброкачественной. Из-за функциональных особенностей органа такое состояние зачастую является смертельным даже при нераковом течении. В основном признаки патологии развиваются внезапно и напоминают проявления других заболеваний.

Опухолевые процессы затрагивают следующие отделы:

  • эпикард (оболочка из тканей, которая покрывает орган);
  • миокард (мышечные стенки);
  • эндокард (внутренняя выстилка сердечной полости).

Первичные опухоли сердца - редкое явление, которое встречается у одного человека на 2000. Зачастую новообразования, возникающие в других частях тела, распространяются к сердцу и являются вторичными. Нераковая первичная опухоль, или миксома, развивается в левом предсердии и больше встречается среди женщин.

К основным доброкачественным видам относятся:

  1. Миксомы - наиболее распространенные новообразования внутри органа. Приходятся на каждый пятый эпизод обнаружения опухоли в сердце и чаще всего затрагивают левую камеру органа.
  2. Рабдомиомы развиваются в миокарде или эндокарде и также выявляются в каждом пятом случае постановки диагноза. Зачастую формируются у младенцев на фоне туберозного склероза аденомы сальных желез, опухолей почек и аритмии. Обычно образования появляются внутри желудочковых стенок.
  3. Фибромы, которые обнаруживаются в миокарде или эндокарде, затрагивая клапаны сердца. Чаще сопровождаются воспалительным процессом.
  4. Тератомы перикарда закрепляются у оснований крупных сосудов. Преимущественно встречаются у новорожденных, но регистрируются реже, чем кисты или липомы. Имеют бессимптомное течение, выявляются рентгеном грудной клетки. Хирургическое вмешательство проводится, чтобы исключить риск других патологий. Доброкачественные опухоли сердца растут медленно, могут не меняться годами.

Злокачественные очаги перерождаются из любой ткани сердца и чаще возникают у детей. Образования, растущие быстро и агрессивно, делятся на пять групп:

  1. На ангиосаркомы приходится примерно треть всех злокачественных опухолей, поражающих правое предсердие и желудочек.
  2. Фибросаркомы локализуются в предсердиях и составляют до 5% раковых образований в сердце.
  3. Рабдомиосаркомы формируются в исчерченной мышечной ткани, появляются в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола.
  4. Липосаркомы представляют собой мягкими очагами из липобластов в левом предсердии, чем имитируют миксомы.
  5. Синовиальные саркомы обнаруживаются в предсердиях и перикарде. Зачастую это первичные образования, несклонные к росту.

В большинстве случаев злокачественные опухоли на сердце вторичные и мигрируют из других органов и систем. Карциномы, саркомы, лейкозы и ретикулоэндотелиальные опухоли прорастают в любом сердечном отделе. Нередко они появляются на фоне рака молочной железы и легкого. Злокачественные меланомы часто поражают сердце.

На экспрессию генов, провоцирующих опухолевые процессы, влияют токсины из пищи, которые чаще накапливаются в жировой ткани. Сердце, расположенное в перикарде, защищено от рака мышечной структурой и жидкостным наполнением оболочки.

Первичные доброкачественные опухоли сердца и их симптомы

Симптомы опухоли сердца указывают на область поражения. При злокачественных процессах новообразования проявляются признаками сердечно-сосудистых заболеваний, что обычно подтверждает наличие метастазов. Классификация выделяет три типа опухолей, проявления которых обусловлены локализацией:

  1. Внесердечные новообразования выражаются ростом температуры тела, суставными болями и похудением, ознобом и сыпью. Сдавливание камер сердца и коронарных артерий провоцирует одышку и боли в грудине. При росте и разрыве очагов развиваются тампонады.
  2. Интрамиокардиальные (рабдомиомы, фибромы) давят на проводящую систему, вызывают атриовентрикулярные или интравентрикулярные блокады, приступы тахикардии.
  3. Внутриполостные препятствуют работе клапанов и прохождению крови, проявляются стенозами митрального и трехстворчатого клапанов, сердечной недостаточностью, что усиливается при смене положения тела.

Первыми сигналами могут быть тромбоэмболии, которые разделяются на право- и левосторонние:

  • поражение правых отделов вызывает легочную гипертонию и легочное сердце;
  • поражение левых отделов - ишемию мозга, инсульты и инфаркты.

Миксому отличают три специфических признака:

  1. Симптомы, которые имитируют бактериальный эндокардит и коллагено-сосудистые заболевания, без клинического обнаружения злокачественных новообразований.
  2. Эмболические признаки появляются при отрыве фрагментов опухолей и их попадании в кровь, что провоцирует тромбозы.
  3. Закупорка кровотока происходит при открытии любого клапана сердца, чаще митрального.

Общеклинические симптомы наблюдаются в 90% случаев:

  • возрастающая слабость;
  • невозможность выполнять привычную нагрузку;
  • плохой аппетит;
  • боли в суставах;
  • повышение температуры.

Анализ крови показывает гемолитическую анемию, увеличение уровня иммуноглобулинов и воспалительный процесс. Нарастание одышки соответствует закупорке легочного ствола тромбом, но признаки исчезают в положении лежа.

Опухоль, располагаемая в эпикарде, влияет на работу клапанов, провоцируя шумы в сердце. Если звуки зависят от положения тела, это означает неистинную клапанную проблему. Отсутствует компенсаторное увеличение левого предсердия.

Фибромы на фото рентгенов имеют четкие границы, что является важным диагностическим критерием. Для полостного образования в левом желудочке характерна кальцификация. Фиброма провоцирует аритмии, сердечную недостаточность, перикардит и гипертрофическую кардиомиопатию, гемангиомы. При появлении образований в межжелудочковой перегородке повышается риск смерти. По данным фибромы чаще развиваются у детей до 10 лет.

Рабдомиомы - внутримышечные опухоли, которые обнаруживаются у малышей случайно. Они связаны с накоплением гликогена и способны нарушить сокращение желудочков. При истощении запасов указанного полисахарида опухоли регрессируют.

Симптомы сердечной рабдомиомы включают:

  • ишемии;
  • тахикардии;
  • увеличение размеров сердца;
  • признаки закупорки протока крови из желудочков;
  • шумы в сердце.

При появлении симптоматики на фоне туберозного склероза предполагается доброкачественный характер. При наличии множественных узелков хирургическое лечение не проводится.

Папиллярная фиброэластома сердца появляется в любом возрасте, но больше ей подвержены люди после 60 лет. Опухоли располагаются на митральном или аортальном клапане, ведут себя скрытно, без симптомов.


Симптомы при злокачественных новообразованиях

По сравнению с доброкачественными опухолями злокачественные провоцируют более тяжелое и быстрое ухудшение самочувствия, могут распространяться на позвоночник, близлежащие мягкие ткани и жизненно важные органы.

Симптомы раковых образований, которые возникают непосредственно в сердце, включают:

  • внезапную сердечную недостаточность;
  • скопление жидкости в слизистой оболочке главного органа при закупорке кровотока;
  • различные аритмии.

Если образование распространилось из другой части тела, то диагностика фиксирует:

  • быстрое увеличение сердца, изменение формы на рентгене;
  • нарушения сердечного ритма;
  • сердечную недостаточность без причины.

Большинство младенцев с опухолями, выявленными в роддоме, обычно не доживают до первого года.

Диагностика

При подозрении на сердечные опухоли изучается наследственная предрасположенность к болезни. Миксомы имеют частично генетическое обоснование. Наличие злокачественного очага в другой части тела может указывать на проблемы с сердцем, вызванные метастазами. Миксомы диагностируют исходя из симптомов, результатов эхокардиограммы. Применяется компьютерная и магнитная томография, реже - ангиокардиография. Иногда требуется катетеризация сердца, биопсия миокарда и эндокарда. Миксомы правого предсердия могут быть мерцательными и содержать отложения кальция, которые различимы на рентгенограмме грудной клетки.

Для выявления рабдомиомы и фибромы достаточно расспросить пациента о симптомах. При наличии сердечных приступов и туберозного склероза стоит подозревать доброкачественное образование. Диагноз подтверждается средствами эхокардиографии и ангиокардиографии.


Лечение и прогноз

Доброкачественные опухоли сердца, которые остаются без лечения, могут быть опасными для жизни. Миксомы чаще всего удаляют хирургически, а множественные узелки, рабдомиомы и фибромы обычно не трогают.

Лечение рака предполагает лучевую и химическую терапию, а также симптоматическую терапию осложнений. Обычно прогнозы неблагоприятны.

Чтобы снизить риск развития и разрастания опухолей, нужно:

  • отказаться от курения;
  • сократить количество алкоголя;
  • избегать воздействия солнечной радиации.

Скрининг с помощью анализа крови обнаруживает опухоли на ранних стадиях, когда они излечимы. К тестам также относятся маммография для молочной железы, цитологический анализ на рак шейки матки, колоноскопия при поражении толстой кишки.

Пациенты с шумами в сердце и нарушениями ритма должны пройти всестороннее обследование. При наличии онкологических заболеваний и сердечных приступах также можно заподозрить вторичную опухоль.

В процессе диагностики выполняются следующие процедуры.