Nosaukums "" parasti tiek izmantots, ja vēlas atzīmēt neatbilstību starp galvaskausa izmēru un tā satura tilpumu. Kraniostenoze rodas priekšlaicīgas šuvju aizvēršanas rezultātā. Atkarībā no tā, kura šuve vai šuvju grupa priekšlaicīgi aizveras, tiek atzīmēta viena vai otra galvaskausa deformācijas forma. Tas ir saistīts ar faktu, ka ar priekšlaicīgu sinostozi dažādas šuves galvaskauss vairs nevar attīstīties, kā tas parasti notiek, virzienā, kas ir perpendikulārs šai šuvei.
Tas noved pie kompensējoša galvaskausa augšana normāli attīstošo šuvju virzienā. Koronālajai šuvei priekšlaicīgi aizveroties, veidojas tā sauktais torņa galvaskauss. Bieži vien torņa galvaskauss tiek saukts arī par “oksicefāliju” (asu galvu), jo ar oksicefāliju galvaskausam ir atšķirīga forma lambdoīda šuve, nevis vainagveida šuve, kā ar torņa galvaskausu, galvaskauss iegūst scaphoform formu (skafocefālija). var rasties, kā rezultātā rodas tā sauktā slīpā galvaskausa plagiocefālija.
Šeit mēs esam norādījuši tikai galvenos galvaskausa deformācijas formas, patiesībā tie ir daudzveidīgāki, kas ir atkarīgs no noteiktu šuvju saplūšanas pakāpes.
Ir ierosinātas daudzas teorijas un hipotēzes, cenšoties izskaidrot priekšlaicīgas šuvju saplūšanas cēloņus, taču nevienam no tiem nav pietiekami pamatotu datu, lai tas kļūtu vispārpieņemts.
No dažādas galvaskausa deformācijas visizplatītākais ir torņa galvaskauss. Ar šo galvaskausa formu gan vispārīgi, gan acu simptomi. Vispārēji simptomi parasti izpaužas kā galvassāpes, reibonis un vemšana. Dažreiz tiek novēroti arī epilepsijas lēkmes. No redzes orgāna puses visbiežāk tiek novērota postneirīta atrofija. redzes nervi. Dažreiz tiek novērots arī sastrēguma sprauslu attēls. Interesanti atzīmēt, ka diezgan lielā daļā gadījumu, neskatoties uz redzes nerva atrofiju, redze joprojām ir pietiekami saglabāta. Papildus redzes nervu atrofijai ar torņa galvaskausu bieži ir arī eksoftalms, diverģents šķielēšana un nistagms.
Gan vispārīgi, gan okulāri simptomiem izraisa galvaskausa deformācija, kas, no vienas puses, izraisa pieaugumu intrakraniālais spiediens, no otras puses, uz nepareizo caurumu novietojumu, caur kuriem tie iziet galvaskausa nervi.
Torņa galvaskausa rentgens atklājas velves kaulu retināšana, koronālās šuves aizsērēšana, vairāk vai mazāk izteikti digitālie iespaidi un rievu padziļināšanās venozās sinusas. Priekšējā un vidējā galvaskausa bedre ir saīsināta, un priekšējās bedres apakšdaļa izvirzās uz augšu un dažreiz ir ļoti stāva. Vidējā galvaskausa bedre un sella turcica ir padziļinātas. Destruktīvas izmaiņas seglu turcica tomēr to nav. Šie raksturīgas izmaiņas Diferenciāldiagnozē jāņem vērā galvaskausa pamatnes kauli ar citiem intrakraniāliem procesiem, kas var izraisīt arī paaugstinātu intrakraniālo spiedienu un līdzīgas izmaiņas galvaskausa velves kaulos.
Galvaskausa pamatnes deformācija noved pie galvenā kaula spārnu stāvokļa maiņas. Lielie spārni ieņem priekšējo stāvokli un veido formu aizmugurējās sienas acu dobumus, kā rezultātā pēdējo dziļums samazinās, kas noved pie izvirzījuma acs āboli. Mazie spārni, nevis horizontālā virzienā, iegūst vairāk vai mazāk izteiktu vertikālā pozīcija, kas savukārt atspoguļojas redzes atveres un augšējās orbitālās plaisas stāvoklī.
Daudzi diskusijas izvirza jautājumu par redzes nerva bojājumiem kraniostenozes dēļ. Pēc dažu autoru domām, izmaiņas redzes nervā izraisa paaugstināts intrakraniālais spiediens vai paša nerva iekaisums, savukārt citi uzskata, ka bojājuma cēlonis ir nerva saspiešana sašaurinātajā Bēra kanālā, pamatojoties uz anatomisko pētījumu par tipiskiem torņa galvaskausa gadījumiem, nonāk pie secinājuma, ka tur ir nevis kanāla sašaurināšanās, bet gan tā sienu nobīde, mainoties galvenā kaula mazā spārna novietojumam. Tas izraisa redzes nerva saspiešanu miega artērija, kā rezultātā tā atrofē. Rentgena pētījumi liecina, ka redzes nerva kanāls vairumā gadījumu nav sašaurināts, bet parasti ir trīsstūrveida.
Jāpieņem, ka nepareiza pozīcija redzes nerva kanāls un noved pie tā, ka nervs, nonākot galvaskausa dobumā, strauji izliekas uz chiasmu, kas arī atrodas dziļi vidējā galvaskausa dobuma nolaišanās dēļ. Atkarībā no lielākām vai mazākām kanāla stāvokļa izmaiņām redzes nervs tiek pakļauts lielākai vai mazākai miega artērijas saspiešanai, kā rezultātā attīstās tā pilnīga vai daļēja atrofija. Tas izskaidro, ka dažos gadījumos redze vienā vai otrā pakāpē tiek saglabāta.
Vajadzētu piezīme ka bieži tiek novēroti kraniostenozes gadījumi, kad galvaskausa ārējā deformācija nav skaidri izteikta. Arī citi simptomi ir vāji izteikti, kas dod S. Ya pamatu uzskatīt šos gadījumus par “izdzēstām formām” (veido frustes). no acīm, kā norāda J. Frīdmens, mielīna šķiedras bieži tiek atklātas, neskatoties uz ievērojamo sprauslas bālumu, kas visiem šiem gadījumiem ir raksturīgas ilgstošas galvassāpes ko pavada vemšana. rentgena izmeklēšanašādos gadījumos tiek konstatēts neliels galvaskauss ar novājētām šuvēm. Kalvārija kauli, atšķirībā no torņa galvaskausa, parasti ir sabiezināti.
Pirkstu iespaidi vairāk vai mazāk izteikts, un dažreiz pilnīgi nav. Mums šķiet, ka šādiem gadījumiem vispiemērotākais ir termins "kraniostenoze", jo šeit patiešām ir neatbilstība starp galvaskausa tilpumu un tā saturu galvaskausa formā var atzīmēt, bet ne tā apjomu.
UZ dažādas formas Var attiecināt arī uz galvaskausa deformāciju, kas novērota ar dysostosis cranio-facialis. Šādu pacientu sejai ir savdabīgs izskats. Acis ievērojami izvirzītas uz priekšu un atrodas atšķirīgā stāvoklī. Augšžoklis mazattīstīts, deguns ir āķveidīgs un atgādina papagaiļa knābi. Apakšžoklis ievērojami nāk uz priekšu.
Ieslēgts rentgenogrāfijas galvaskausam ir dažas līdzības ar oksicefāliju, bet ar šo deformācijas formu lielās fontanellas zonā bieži ir izvirzījums un kaula retināšana. Visas šuves ir izdzēstas. Pirkstu iespaidi ir asi izteikti. Šeit, tāpat kā ar citām craniostenozes formām, notiek galvaskausa pamatnes saīsināšana un padziļināšana. Acu dobumi ir iegareni un ievērojami saplacināti, ar ko izskaidrojams novērotais, dažkārt diezgan izteikts eksoftalms. Bieži tiek novērota redzes nervu atrofija un redzes pasliktināšanās. Kā liecina anatomiskie pētījumi, redzes nerva kanāls šādos gadījumos ir izstiepts un saplacināts no augšas uz leju. Nervs, izejot no kanāla, strauji saliekas un ieņem gandrīz vertikālu stāvokli, kas, acīmredzot, ir iemesls tā atrofijas attīstībai.
TORŅA KAUSTS(oksicefālija), galvaskausa deformācija, pazīme kas ir straujš parietālās un pakauša kauli zemā palielinājumā šķērsvirziena izmērs galvaskauss un ar vāju uzacu izciļņu attīstību. Galvaskausa šuves, īpaši sagitālās šuves, palpējot izskatās rullīša formā; galvaskausa pamatne bieži tiek saīsināta; galvaskausa apkārtmērs un izmērs var būt normāls vai pat nedaudz samazināts. Radiogrāfiski papildus priekšlaicīgai galvaskausa šuvju saplūšanai var atzīmēt priekšējās un it īpaši vidējās galvaskausa dobuma saīsināšanu un ievilkšanu un izteikti izteiktus digitālos nospiedumus (impres. digitatae). Bērniem ar B. h. bieži var novērot rahīta pazīmes un dažreiz iedzimtu sifilisu. Bieži vien ar B. ir redzes asuma samazināšanās redzes nervu atrofijas vai neirīta dēļ; dažreiz - izspiedušās acis, paralīze acu muskuļi, nistagms, prombūtne skolēnu reakcijas, smaržas zudums; vairākos gadījumos novērots epilepsijas lēkmes; biežas sūdzības par galvassāpes, reibonis utt. Vairākos gadījumos tika novērotas dažādas deformācijas, piemēram, aukslēju šķeltne, kur pētnieki atzīmēja, ka tiešais torņa galvaskausa cēlonis ir priekšlaicīga galvaskausa šuvju saplūšana (koronālā un sagitālā); Daži pētnieki B. h parādīšanos skaidro ar galvaskausa pamatnes augšanas traucējumiem. Agrīna galvaskausa šuvju aizaugšana notiek ar rahītu, ar iedzimts sifiliss un citas slimības; pēc V. Dzeržinska domām, galvaskausa sinostozes rašanās iemesls var būt dažādi iemesli, piemēram, vispārējās slimības, slikts uzturs, endokrīno dziedzeru darbības traucējumi u.c. Redzes asuma samazināšanās b. h. attīstās lēni un bieži beidzas ar pilnīgu aklumu; Daudzi pētnieki redz redzes nervu bojājumu cēloni kā paaugstinātu intrakraniālo spiedienu sakarā ar samazinātu galvaskausa kapacitāti un smadzeņu augšanu; Pēc citu autoru domām, redzes neirīts ir balstīts uz meningītu procesiem pie pamatnes vai redzes apertūras sašaurināšanās, kas rodas kaulu hipertrofijas rezultātā - C. izmantotais mērķis, lai arī bez īpašiem panākumiem, ir lumbālpunkcija, punkcija corpus callosum(Balkenstich vācu autori), dekompresīvā ķirurģija agrīnas sapludinātas galvaskausa šuves ekstirpācijas veidā; arī ieteicams darbības paplašināšana redzes kanāls (Schloffer'a operācija) dažreiz ir iedzimta ģimenes slimība zēniem, torņa galvaskauss ir biežāk nekā meitenēm. Lit.: Dzeržinskis V.E., Priekšlaicīga galvaskausa šuvju saplūšana, Jubilejas kolekcija prof. N. F. Meļņikova-Razvedenkova, Harkova, 1914; Weygandt W., Der Geisteszustand bei Turm-schadel, Deutsche Zeitschrlft I. Nervenheilkunde, B. LXVIII, LXIX, 1921; von B e h r, Die Ent-stebung der S elmervenveranderungen beim Turmseha-del, Neurolog. Zentralblatt, 1911; Meltzer O., Zur Pathogenese der Opticusatrophie u. des sog. Turm-schudels, Neirologs. Zentralblatt, B. XXVII, 1908; S ar h o b Fr., Congenitale friih erworbene u. heredo-familiare organische Nervenkrankheiten (Kraus F. u. Brugsch Th., Spezielle Pathologie u. Tlierapie innerer Krankheiten, B. X, T. 3, V.-W., 1924). A. Kapustins.Skatīt arī:
- ŪDENS TORNIS, ūdens tvertni, kas novietota speciāli izbūvētā tornī un paredzēta, lai regulētu spiedienu un ūdens plūsmas vienmērīgumu ūdensapgādes tīklā. B.v. ir viena no galvenajām ūdensapgādes sistēmas daļām. ...
- BEBEERIN, Bebirinum (sin.: oeberīns, oi-berīns, pelozīns), C18H21NO, terciārā bāze, acīmredzot satur izohinolīna gredzenu. Tīrā veidā 1898. gadā izolējis M. Šolcs. Iegūta no Nectandra Rodiaei (ģimenes...
- SKRIEŠANA, pārvietošanās paņēmiens, kurā (atšķirībā no staigāšanas) abas pēdas vienu brīdi nepieskaras zemei vienlaicīgi, tā ka ķermenis pieskaras zemei ar vienu kāju vai vispār tiek pacelts nost...
- GULTS(saīsinājums no Betlēmes), vārds, kas ir kļuvis par "traku nama" sadzīvisku nosaukumu. Faktiski B. ir psihiatriskā slimnīca Londonā, kas pārveidota no hosteļa “Mūsu Betlēmes Kunga” reliģiskajai brālībai. 1547. gadā karalis Henrijs...
- BEDNARA AFTY(Bednar, 1845), ulce-rapterygoidea, virspusējas, neregulāri ovālas formas čūlas, parasti pāri, atrodas simetriski uz cietajām aukslējām, viduslīnijas sānos, punktos, kas atbilst hamulus pterygoideus, dažreiz arī gar viduslīniju, . ..
Liels medicīnas enciklopēdija
Torņa galvaskauss (sinonīms: oksicefālija) ir galvaskausa deformācija, kurai raksturīgs straujš parietālo un pakauša kaulu pacēlums ar nelielu galvaskausa šķērseniskā izmēra palielināšanos. Torņa galvaskauss ir malformācija un veidojas koronālo un sagitālo šuvju agrīnas saplūšanas rezultātā.
Torņa galvaskausa rašanās ir saistīta ar dzemdē pārciestām augļa slimībām, endokrīno dziedzeru darbības traucējumiem un patoloģisku iedzimtību.
Parasti tajā parādās torņa galvaskauss pirmsskolas vecums, biežāk zēniem.
Ar torņa galvaskausu pastāv neatbilstība starp smadzeņu un galvaskausa tilpumu (kraniostenoze). Ar agrīnu galvenā kaula lielo spārnu savienojumu saplūšanu ar priekšējā kaula apakšējo malu priekšējā galvaskausa bedre samazinās un sabiezē, samazinās orbītu dziļums, un to atveres deformējas. Papildus īpašībai izskats, pacientam ir eksoftalms, redzes traucējumi, dažkārt atšķirīgs šķielēšana, nistagms un paaugstināta intrakraniālā spiediena simptomi. Fundusā ir sastrēguma sprauslas vai redzes nerva neirīts. Var tikt ietekmēti arī citi galvaskausa nervi. Viens no agrīnie simptomi torņa galvaskauss ir galvassāpes, ko pavada vemšana.
Dažreiz tiek novēroti epilepsijas lēkmes. Ir konstatēti garīgi traucējumi, retos gadījumos- demence. Var būt patoloģiski refleksi, ataksija, endokrīnās-vielmaiņas un autonomie traucējumi. Torņa galvaskausa kombinācija ar prognozi, eksoftalmu, nistagmu, garīga atpalicība, epileptoīdi krampji, redzes nerva atrofija ir aprakstīta kā Tersil sindroms.
Ir stacionāras (kompensētas) un progresīvas torņa galvaskausa formas. Kraniogramma parāda galvaskausa šuvju neesamību kombinācijā ar torņa galvaskausu, izteiktu digitālo nospiedumu klātbūtni, priekšējās un vidējās daļas saīsināšanu un ievilkšanu. galvaskausa fossae, nūjveidīga sella turcica aizmugure.
Diagnostika
Diagnoze balstās uz klīniskā aina un rentgena izmeklēšanas rezultāti.
Ārstēšana
Galvenā ārstēšanas metode, ja norādīts, ir kraniotomija. Ķirurģiska iejaukšanās nav ieteicama kompensētas torņa galvaskausa formas, smagas demences, redzes nervu atrofijas ar amaurozi vai citu smagu deformāciju gadījumā.
Prognoze
Prognoze ir labvlga ar kompenstu torņa galvaskausa formu un savlaicīga ārstēšana; ar progresējošu gaitu un smagu neiroloģisku traucējumu klātbūtni - nelabvēlīgi.
Ne velti topošajai māmiņai bieži tiek lūgts veikt testus un iziet dažādus izmeklējumus. Eksperti zina, ka katrā grūtniecības stadijā ir augļa attīstības normas. Ārsti nosaka patoloģijas pēc galvas izmēra katru mēnesi tam jābūt noteiktam izmēram. Katru mēnesi vajadzētu palielināties par 1,5-2 cm.
Kraniostenozei ir dažādas izpausmes
Ārsti ir pazīstami ar kraniostenozes diagnozi. Tas nozīmē, ka aizaugšana ir priekšlaicīga. Un tas noved pie smadzeņu bojājumiem. Periodā, kad smadzenes aug visaktīvāk, galvaskausa dobums nav pietiekami paplašināts. Torņa galvaskauss jaundzimušajiem rodas tā paša iemesla dēļ - tā ir kraniostenozes izpausme.
Vai ir iespējams izārstēt šādu patoloģiju? Protams, bet tikai ar palīdzību ķirurģiska iejaukšanās. Priekšlaicīgi aizaugušas šuves tiek izgrieztas, vai tiek veikta divu atloku kraniotomija.
Viena no šīm patoloģijām ir akrocefālija. IN šajā gadījumā jaundzimušajam būs iegarena forma galva, kas atgādina konusu. To sauc arī par torņa galvaskausu. Problēmas iemesls ir tas, ka starp galvaskausa šuves saauga ļoti agri.
Viens no tūkstoš
Statistika liecina, ka vismaz vienas šuves priekšlaicīga aizvēršana ir tikpat izplatīta kā lūpas šķeltne, kas ir aptuveni viens bērns no tūkstoš. Atkarībā no tā, cik šuves ir aizaugušas, rodas raksturīga galvas deformācija. Diemžēl uz agrīnās stadijasārsts var nepamanīt patoloģiju un saistīt to ar pēcdzemdību konfigurācijas īpatnībām, nepievēršot slimībai pienācīgu uzmanību.
Pamatojoties uz deformācijas raksturu, pacienti tiek iedalīti vairākās kategorijās. Akrocefālija jeb torņa galvaskauss rodas 12,8% gadījumu. Slimība skaidri izpaužas no 5 mēnešiem līdz 13 gadiem. Uz katriem 28 zēniem ar šo problēmu ir 19 meitenes.
Bērnu ar patoloģisku galvaskausa formu attīstība
Ja bērns patoloģiska attīstība galvaskausi vienmēr ir patoloģija. Psihes un motorisko prasmju attīstība šādiem bērniem ir novēlota. Šādas deformācijas nepazūd spontāni, dažas no tām var kļūt mazāk pamanāmas, dažreiz tās var paslēpties zem matiem. Dažreiz problēma tiek nepareizi diagnosticēta ar citu diagnozi. Ja ir vairāk, problēma var izzust fonā nopietni pārkāpumi sistēmu un orgānu darbs.
Visbiežāk bērnus ar kraniosinostozi konsultē ģenētiķi, viņi var ne tikai noteikt slimību grupu, bet arī izlemt ģenētiskais sindroms. Tajā pašā laikā iekšā specializētās iestādes Bērni praktiski nekad netiek uzņemti un nesaņem pienācīgu ārstēšanu. Un bez tā bērniem vēlāk ir samazināts intelekts. Ar torņa galvaskausu tie arī notiek līdzīgas problēmas, sejas formas tiek izjauktas, jo neregulāra forma galvaskausus
Situācija ir atrisināma
Ārsti, redzot patoloģiju, vienmēr norādīs vecākiem un sniegs padomu iespējamie veidi risinājumus. Bet dažādu apstākļu dēļ speciālists problēmu var nepamanīt uzreiz. Tā kā vecāki savu mazuli redz daudz biežāk, viņi bieži vien ir pirmie, kas pamana, ka bērnam ir problēmas. Līdzīgi jautājumi tiek atrisināti ķirurģiski. Šādi var salabot torņa galvaskausu. Un jo ātrāk tiek veikta operācija, jo lielākas ir pilnīgas atveseļošanās iespējas. Operācijas var veikt no 6 mēnešu vecuma.
Jaundzimušajiem galvaskausa velves kauli sākotnēji tiek atdalīti ar šuvēm, šīs šuves paplašina krustošanās vietās - tie ir fontanelles, priekšējie un aizmugurējie. Aizmugurējais caurums aizveras trīs mēnešu laikā, bet priekšējais caurums aizveras divu gadu laikā. Ja bērns neparasta forma galvaskauss, tas parasti liecina, ka galvaskausa šuves ir agri aizaugušas ar vairāku šuvju strauju saplūšanu, bērnam veidojas torņa galvaskauss; Šīs patoloģijas fotogrāfijas ir parādītas rakstā.
Ārzemēs plaši tiek praktizēta iedzimtu problēmu ārstēšana. Galvaskausa deformācijas tiek ārstētas ķirurģiski, izmantojot īpašas metodes. Operācija mazina smadzeņu saspiešanu. Operāciju atļauts veikt no trīs mēnešu vecuma.