Сифилитические заболевания центральной нервной системы. Современный подход к диагностике и лечению нейросифилиса. Причины и пути заражения

Инфекционное поражение центральной нервной системы, обусловленное проникновением в нее возбудителей сифилиса. Может возникнуть в любой период сифилиса. Нейросифилис проявляется симптомами менингита, менинговаскулярной патологии, менингомиелита, поражения задних канатиков и корешков спинного мозга, прогрессивного паралича или очагового поражения головного мозга в связи с образованием в нем сифилитической гуммы. Диагностика нейросифилиса основана на клинической картине, данных неврологического и офтальмологического обследования, МРТ и КТ головного мозга, положительных серологических реакциях на сифилис и результатах исследования ликвора. Лечение нейросифилиса проводится внутривенно большими дозами препаратов пенициллина.

Общие сведения

Еще несколько десятилетий назад нейросифилис был весьма распространенным осложнением сифилиса . Однако массовые обследования пациентов на сифилис, своевременное выявление и лечение инфицированных лиц привели к тому, что современная венерология все реже сталкивается с такой формой заболевания как нейросифилис, несмотря на то, что заболеваемость сифилисом неуклонно растет. Многие авторы считают также, что снижение случаев нейросифилиса связано с изменением патогенных характеристик его возбудителя - бледной трепонемы - в том числе и со снижением ее нейротропности.

Классификация нейросифилиса

Латентный нейросифилис не имеет никаких клинических проявлений, но при исследовании цереброспинальной жидкости пациента выявляются патологические изменения.

Ранний нейросифилис развивается на фоне первичного или вторичного сифилиса , в основном в первые 2 года заболевания. Но может возникнуть в течение 5-ти лет от времени заражения. Протекает с поражением преимущественно сосудов и оболочек мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относят острый сифилитический менингит, менинговаскулярный нейросифилис и сифилитический менингомиелит .

Поздний нейросифилис возникает не ранее чем через 7-8 лет от момента заражения и соответствует периоду третичного сифилиса . Характеризуется воспалительно-дистрофическим поражением паренхимы мозга: нервных клеток и волокон, глии. К поздним формам нейросифилиса относят спинную сухотку, прогрессивный паралич и сифилитическую гумму мозга.

Симптомы нейросифилиса

Острый сифилитический менингит характеризуется симптомами острого менингита : сильная головная боль , шум в ушах, тошнота и рвота не зависимо от приема пищи, головокружение. Часто протекает без подъема температуры тела. Отмечаются положительные менингиальные симптомы: ригидность мышц затылка, нижний симптом Брудзинского и симптомы Кернига. Возможно повышение внутричерепного давления. Нейросифилис в виде острого менингита развивается чаще всего в первые несколько лет заболевания сифилисом, в период его рецидива. Он может сопровождаться кожными высыпаниями или являться единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Менинговаскулярный нейросифилис развивается при сифилитическом поражении сосудов мозга по типу эндартериита. Проявляется острым нарушением кровообращения головного в виде ишемического или геморрагического инсульта , за несколько недель до которого пациента начинают беспокоить головные боли, нарушения сна , головокружения, появляются изменения личности. Возможно течение менинговаскулярного нейросифилиса с нарушением спинномозгового кровообращения и развитием нижнего парапареза, расстройств чувствительности и нарушений со стороны тазовых органов.

Сифилитический менингомиелит протекает с поражением оболочек и вещества спинного мозга. Имеет место медленно нарастающий спастический нижний парапарез, сопровождающийся выпадением глубокой чувствительности и дисфункцией тазовых органов.

Спинная сухотка возникает вследствие сифилитического воспалительного поражения и дегенерации задних корешков и канатиков спинного мозга. Эта форма нейросифилиса появляется в среднем через 20 лет от момента заражения. Характеризуется радикулитом с выраженным болевым синдромом, выпадением глубоких рефлексов и глубоких видов чувствительности, сенситивной атаксией , нейро-трофическими нарушениями. При нейросифилисе в форме спинной сухотки возможно развитие импотенции . Наблюдаются нейрогенные трофические язвы на ногах и артропатии . Характерен синдром Аргайла-Робертсона - неправильной формы суженные зрачки, не реагирующие на свет. Вышеуказанные симптомы могут сохраняться и после проведения специфической терапии нейросифилиса.

Прогрессивный паралич может появиться у пациентов с 10-20-летней давностью заболевания. Этот вариант нейросифилиса связан с непосредственным проникновением бледных трепонем в клетки головного мозга с последующим их разрушением. Проявляется постепенно усиливающимися изменениями личности, ухудшением памяти, нарушением мышления вплоть до возникновения деменции . Нередко наблюдаются психические отклонения по типу депрессивных или маниакальных состояний, галлюцинаторного синдрома, бредовых идей. Нейросифилис в виде прогрессивного паралича может сопровождаться эпилептическими приступами , дизартрией , нарушением тазовых функций, интенционным тремором, снижением мышечной силы и тонуса. Возможно сочетание с проявлениями спинной сухотки. Как правило, пациенты с подобными симптомами нейросифилиса погибают в течение нескольких лет.

Сифилитическая гумма локализуется чаще всего в основании головного мозга, что приводит к сдавлению корешков черепно-мозговых нервов с развитием пареза глазодвигательных нервов, атрофии зрительных нервов , тугоухости и пр. По мере роста гуммы в размерах увеличивается внутричерепное давление и нарастают признаки сдавления вещества мозга. Реже гумма при нейросифилисе располагается в спинном мозге, приводя к развитию нижнего парапареза и дисфункции тазовых органов.

Диагностика нейросифилиса

Установление диагноза нейросифилиса производится с учетом 3 основных критериев: клинической картины, положительных результатов исследований на сифилис и выявленных изменений в цереброспинальной жидкости. Правильная оценка клиники нейросифилиса возможна только после проведения неврологом полного неврологического обследования пациента. Важную дополнительную информацию для диагностики нейросифилиса дает исследование зрения и осмотр глазного дна, которые проводит окулист.

Лабораторные исследования на сифилис применяются комплексно и, при необходимости, многократно. К ним относятся RPR-тест, РИФ, РИБТ, обнаружение бледной трепонемы с содержимом кожных элементов (если таковые имеются). При отсутствии симптомов сдавления мозга пациенту с нейросифилисом проводится люмбальная пункция . Исследование цереброспинальной жидкости при нейросифилисе обнаруживает бледные трепонемы, повышенное содержание белка, воспалительный цитоз свыше 20 мкл. Проведение РИФ с ликвором, как правило, дает положительный результат.

МРТ головного мозга и КТ головного мозга (или спинного мозга) при нейросифилисе обнаруживают в основном неспецифические патологические изменения в виде утолщения мозговых оболочек, гидроцефалии , атрофии вещества мозга, инфарктов. С их помощью можно выявить локализацию гуммы и дифференцировать нейросифилис от других, сходных по клинике, заболеваний.

Дифференциальный диагноз нейросифилиса проводится с менингитами другого генеза, васкулитами , бруцеллезом , саркоидозом, боррелиозом, опухолями головного и спинного мозга и др.

Лечение нейросифилиса

Терапию нейросифилиса проводят в стационарных условиях внутривенным введением больших доз препаратов пенициллина в течение 2 недель. Внутримышечная пенициллинотерапия не обеспечивает достаточную концентрацию антибиотика в цереброспинальной жидкости. Поэтому при невозможности внутривенной терапии внутримышечное введение пенициллинов сочетают с приемом пробеницида, который тормозит выведение пенициллина почками. У пациентов с нейросифилисом, страдающих аллергией на пенициллин , применяют цефтриаксон.

В первые сутки лечения нейросифилиса может произойти временное усугубление неврологической симптоматики, сопровождающееся подъемом температуры тела, интенсивной головной болью, тахикардией , артериальной гипотензией, артралгиями . В таких случаях пенициллинотерапию нейросифилиса дополняют назначением противовоспалительных и кортикостероидных лекарственных препаратов.

Эффективность лечения оценивают по регрессу симптоматики нейросифилиса и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности пациентов с нейросифилисом проводят в течение 2-х лет путем исследования цереброспинальной жидкости каждые полгода. Появление новых неврологических симптомов или нарастание старых, а также сохраняющийся цитоз в ликворе являются показаниями для повторного курса лечения нейросифилиса.

Несмотря на развитие современной медицины, некоторые пациенты достаточно поздно обращаются за медицинской помощью. Именно поэтому ВИЧ-инфекция переходит в СПИД, а обычный сифилис поражает нервную систему.

По сравнению с серединой прошлого века количество больных нейросифилисом значительно сократилось, но все же, пациенты с этим недугом встречаются в практике современных врачей.

Да и клиническая картина сифилиса нервной системы несколько видоизменилась. Все чаще нейросифилис проявляется малосимптомно, это связано с развитием атипичных стертых форм.

Что такое сифилис нервной системы?

Сифилис нервной системы — инфекционное заболевание, которое вызывает бактерия под названием бледная трепонема. Его развитие связано с проникновением возбудителя болезни в центральную нервную систему человека.

Фридрих Ницше, Владимир Ленин, Аль Капоне — они страдали от нейросифилиса

Механизм развития

Существует 2 пути проникновения бактерии в мозговое вещество: гематогенный и лимфогенный. Лимфогенный путь является основным, гематогенным путем возбудитель проникает в спинномозговой субстрат при ослаблении гематоэнцефалического барьера.

Бледная трепонема поражает сначала сосуды и оболочки не только головного, но и спинного мозга. В результате в них начинается воспалительный процесс с выделением экссудата. В тканях мозговых оболочек образуются рубцовые изменения.

Со временем мезенхима теряет свойство убивать бледные трепонемы, и возбудитель сифилиса проникает непосредственно в паренхиму ЦНС.

Это происходит примерно через 5 лет после начала заболевания, на более поздних стадиях. Бактерия внедряется в нервные клетки, волокна, вызывая в них дегенеративные изменения. Запущенную форму заболевания характеризуют многоочаговые поражения ЦНС.

Причины возникновения

Чаще всего болезнь возникает вследствие отсутствия лечения основного заболевания. Недостаточная терапия сифилиса или полное отсутствие лечения приводит к тому, что бактерия начинает проникать в нервную систему.

Предположительно провоцирующими факторами развития заболевания могут стать: ослабление гематоэнцефалического барьера, частые стрессы, травмы, ослабление иммунитета.

Однако в настоящее время доподлинно неизвестно, почему у одних больных при одинаковых первоначальных данных нейросифилис развивается, а у других нет, и по какой причине симптомы болезни и клиническая картина заболевания различается у пациентов.

Классификация заболевания

Выделяют несколько стадий развития заболеваний: раннюю и позднюю. Ранний нейросифилис развивается в течение 3-4 лет после заражения. При этом симптомы раннего сифилиса варьируются в зависимости от формы заболевания.

Формы раннего сифилиса:

Поздний нейросифилис может проявляться в форме менинговаскулярного сифилиса, а также в качестве:

Атрофии зрительного нерва как самостоятельной формы болезни. Эта патология может привести к полной слепоте или непреходящему ухудшению зрения.
Гуммозного сифилиса , который вызывает паралич нижних конечностей, повышение ВЧД.
Прогрессивного паралича . Это заболевание начинается с ухудшения памяти и внимания, перепадов настроения. Затем к имеющейся симптоматике «подключаются» психиатрические патологии: галлюцинации, бред, а также неврологические симптомы, в том числе тремор языка. Эта форма недуга приводит к летальному исходу, который наступает буквально через несколько месяцев после появления первых признаков болезни.
, которая характеризуется кратковременными болями в ногах, нарушением чувствительности конечностей, атаксии, а также приводит к изменению походки.

Особняком среди вышеперечисленных форм стоит врожденный сифилис. В настоящее время он диагностируется достаточно редко, так как большинство беременных женщин сдают пробы на сифилис во время беременности.

Сложности диагностики

При подозрении на сифилис, и при наличии неврологических симптомов неясной этиологии, врач может отправить пациента на дальнейшее обследование. В качестве вспомогательных методов исследования используют КТ и , они позволяют выявить атрофию мозгового вещества, наличие гумм, . Нелишней будет и консультация окулиста с осмотром глазного дна.

Специфическими методами исследования, направленными на диагностирование нейросифилиса, являются анализы крови и ликвора, трепонемные и нетрепонемные тесты с сывороткой крови и ликвором. Специфические трепонемные тесты более точны по сравнению с нетрепонемными, которые могут давать ложные результаты.

При сифилисе в цереброспинальной жидкости выявляется повышенное содержание белка и некоторые другие патологические реакции.

Методы лечения

Целью лечения является уничтожение бактерии, вызвавшей сифилис, нормализация состояния больного, регресс негативной неврологической симптоматики, уменьшение эпидемиологической опасности пациента по отношению к здоровым людям.

При терапии используются методы, направленные на уничтожение возбудителя заболевания, а также назначаются вспомогательные лекарственные препараты, витамины. Наибольшую сложность представляет терапия запущенных форм заболевания. Порой они требуют длительного лечения, проведения нескольких курсов приема лекарственных препаратов.

Пациентам назначают:

При спинной сухотке показан массаж конечностей, гимнастика по Френкелю, электрофорез.

Возможные осложнения

Запущенные формы нейросифилиса плохо поддаются терапии, даже на фоне принятия больших доз антибиотиков. Если заболевание выявлено на ранней стадии развития – прогноз благоприятен.

Прогрессивный паралич не поддается лечению, а менинговаскулярный сифилис может стать причиной . Иногда сифилис нервной системы даже после излечения от него, приводит к необратимым последствиям.

Ими могут стать парезы конечностей, нечеткость речи, а атрофия зрительного нерва может привести к снижению зрения и даже слепоте. При спинной сухотке прогноз для жизни благоприятен, но лечение не приводит к регрессу симптоматики.

Нейросифилис, а именно его осложнения и последствия, нередко становятся причиной инвалидности.

Профилактика нарушения

Единственным методом профилактики заболевания является своевременное и качественное лечение ранних форм сифилиса. При возникновении неврологических симптомов заболевания необходимо как можно быстрее обратиться к врачу.

Нейросифилис – грозный и опасный недуг, который при отсутствии адекватного лечения может привести к серьезным последствиям, и даже стать причиной смерти. Именно поэтому к лечению заболевания пациент должен подходить со всей ответственностью.

Нейросифилис - сифилис нервной системы.

Сифилис - это венерическое инфекционно-аллергическое заболевание c поражением всех органов и систем, склонное к прогрессированию.

Постоянный рост заболеваемости сифилисом обусловлен:

ухудшением социально-экономического положения общества;
снижением нравственных критериев;
ростом алкоголизма, проституции и наркомании;
ранним началом половой жизни;
недоступностью бесплатного лечения;
миграцией населения.

Нейросифилис. Этиология и патогенез

Возбудителем нейросифилиса является бледная трепонема (спирохета). Раньше главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное предшествующее лечение.

Современный нейросифилис отмечается ростом числа стертых, атипичных малосимптомных и серорезистентных форм. Перечисленные особенности объясняются измененной реактивностью организма и эволюцией болезнетворных свойств бледной трепонемы, частично утратившей свою нейротропность (сродство к нервной ткани).

Человек заражается сифилисом от больного. Это обычно происходит половым путем, но возможен и бытовой путь заражения (через предметы обихода), т. к. во влажной среде возбудитель сохраняется в течение нескольких часов. Кроме того, заражение возможно через поцелуи, укусы перепончатокрылых насекомых, переливание крови. Встречается и профессиональный сифилис: медперсонал может заразиться при контакте с больным во время осмотра, проведении манипуляций, а также при оперативных вмешательствах и вскрытии трупов.

Возбудитель сифилиса проникает в организм через поврежденную кожу и слизистые оболочки, причем повреждение может быть столь незначительным, что остается невидимым или оно может располагаться в местах, недоступных осмотру. Бледная трепонема распространяется в организме вместе с лимфо- и кровотоком, а также нейрогенным путем. Инкубационный период в типичных случаях длится 21 день.

В ответ на присутствие в организме чужеродного антигена начинают активно вырабатываться антитела. Внедрение трепонемы в центральную нервную систему происходит за счет повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Патоморфологические изменения при нейросифилисе характеризуются неспецифическими реакциями с преобладанием плазматических элементов, а также васкулитом, гранулемами, изменениями нейронов и глии.

Нейросифилис. Клиническая картина

Клиническая картина формируется по линии воспалительно-дегенеративных форм. Преобладают больные с рассеянной симптоматикой симптоматикой прогрессивного паралича.

Выраженные формы спинной сухотки и цереброспинального сифилиса, некогда составляющие основное ядро органической патологии нервной системы, в настоящее время почти не встречаются.

Клинической казуистикой стали гуммы головного и спинного мозга, сифилитический шейный пахименингит. Эволюцию клинической картины лишь частично допустимо связывать с широким применением антибиотиков, обладающих противовоспалительным действием. Против решающей роли антисифилитических средств в эволюции нейросифилиса свидетельствует то обстоятельство, что указанная эволюция была зафиксирована еще в 20-е годы XX века, до появления антибиотиков.

В постанове диагноза нейросифилиса наряду с классическими серологическими реакциями (КСР), иммуноферментным анализом (ИФА) ценное значение приобрела реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ или РИТ). Выявлена высокая специфичность РИБТ при третичном, позднем, врожденном сифилисе и сифилисе нервной системы, иногда превосходящая КСР. РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) - ценные методы при исследовании спинномозговой жидкости.

Нейросифилис обнаруживается в 60% случаев и условно делится на ранний и поздний. Ранний нейросифилис возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (т. к. поражаются сосуды и оболочки мозга). При этом поражение нервной ткани всегда вторично и обусловлено патологическим процессом в сосудах.

Поздний нейросифилис возникает после 5 лет от начала заболевания и называется паренхиматозным, т. к. при этом поражаются нервные клетки, волокна и глия. Патологический процесс имеет воспалительно-дистрофический характер.

Нейросифилис классифицируют следующим образом.

I. Ранний нейросифилис:

бессимптомный;
клинически явный: церебральный (менингеальный и васкулярный), цереброменингеальный (диффузный и локальный гуммозный), цереброваскулярный;
спинальный (менингеальный и васкулярный).

II. Поздний нейросифилис:

спинная сухотка;
прогрессивный паралич;
атрофия зрительного нерва.

III. Врожденный нейросифилис.

Бессимптомный нейросифилис - это состояние, при котором имеются изменения спинномозговой жидкости и положительные серологические реакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Подобный характер заболевания возможен уже при первичном сифилисе.

Сифилис - практически единственная инфекция, которая может вызывать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии менингеальных симптомов. Спинномозговая жидкость обычно вытекает под давлением, определяются лимфоцитарный плеоцитоз (повышенное содержание лимфоцитов в цереброспинальной жидкости) и положительные серологические реакции.

Клинически явный нейросифилис представлен несколькими формами. Цереброменингеальный диффузный сифилис чаще встречается в период рецидива общего заболевания. Процесс начинается остро: появляется головная боль, головокружение, шум в голове, рвота. Температура тела повышается до 39°С. Выявляются резко выраженные менингеальные симптомы: ригидность (жесткость) затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. В некоторых случаях на глазном дне выявляется гиперемия зрительного нерва. При исследовании спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, белок повышен незначительно, спинномозговая жидкость вытекает под давлением.

Локальная форма цереброменингеального сифилиса представлена гуммой. Клинически выявляется объемный процесс, напоминающий быстро растущую опухоль (головная боль, застойные диски зрительных нервов). Очаговая симптоматика зависит от локализации гуммы. В спинномозговой жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз и положительные серологические реакции. Заболеваемость цереброваскулярным сифилисом значительно выросла в последние годы. При этой форме поражаются мелкие и более крупные сосуды (церебральный васкулит). Клиническая картина может быть самой разнообразной: с проявлениями распространенного поражения коры, подкорковых узлов, а также в виде рассеянной микросимптоматики. При поражении более крупных артерий может возникнуть картина ишемического или геморрагического инсульта. При этом появляются очаговые симптомы, обусловленные сифилитическим церебральным васкулитом. Клинически выявляются парезы, параличи, афазия, патологические рефлексы и другие симптомы. Однако, наличие в прошлом сифилиса, а также положительных серологических реакций в крови или спинномозговой жидкости указывает на специфический процесс в сосудах.

В основе сшналъного (менингеального и васкулярного) сифилиса лежит поражение оболочек и сосудов спинного мозга. Клинически это может проявляться менингорадикулопатией и миелопатией.

Сифилитическая миелопатия может возникать остро или подостро и характеризуется нижним парапарезом, тазовыми расстройствами и трофическими нарушениями. При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина может напоминать спинную сухотку при позднем нейросифилисе. При этом также снижаются ахилловы и коленные рефлексы, отмечается пошатывание в позе Ромберга, нарушение тазовых органов. Однако при миелопатии отмечается повышение мышечного тонуса, а при спинной сухотке мышечный тонус снижается. При поражении оболочек спинного мозга на уровне крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулопатии.

К спинальному менингеальному сифилису относят шейный гипертрофический пахименингит. В основе данной формы лежит образование рубцов в оболочках спинного мозга. Заболевание течет медленно (годами), клинически оно характеризуется корешковыми болями в шее и верхних конечностях, вялыми парезами рук, выпадением чувствительности в зоне C8-D1 сегментов, тазовыми расстройствами.

При раннем нейросифилисе в процесс может вовлекаться периферическая нервная система, как правило, в виде радикулопатии и полиневропатии. Характерным является поражение шейно-грудных и пояснично-крестцовых корешков. Сильные боли возникают в ночное время, преобладают нарушения чувствительности (без двигательных расстройств). В спинномозговой жидкости отмечаются воспалительные изменения и положительные серологические реакции.

При раннем нейросифилисе в процесс нередко вовлекается зрительный нерв. Как правило, процесс бывает двусторонним и приводит к нарушению зрения, обычно нарушается центральное зрение (от незначительного затуманивания до полной слепоты). При обследовании обнаруживаются гиперемия зрительного нерва, нечеткость границ, незначительное набухание ткани диска, расширение и извитость вен. Часто наблюдаются кровоизлияния, иногда обнаруживаются белые дегенеративные очаги. В тяжелых запущенных случаях неврит зрительного нерва заканчивается слепотой в результате атрофии зрительного нерва. Благоприятный исход возможен при рано начатом энергичном противосифилитическом лечении.

Поздний нейросифилис

Спинная сухотка возникает через 10- 15 лет после заражения сифилисом. При этом страдают задние столбы, задние рога, задние корешки спинного мозга, черепные нервы (I и VIII), кора головного мозга. Процесс обычно начинается с пояснично-крестцового отдела с вовлечением задних корешков и задних столбов спинного мозга.

В клинической картине заболевания преобладают следующие симптомы:

корешковые пронизывающие боли;
атактическая походка за счет сенсорной атаксии (нарушения координации движений);
выпадение коленных и ахилловых рефлексов.

Выделяют три стадии спинной сухотки:

I стадия - невралгическая , для которой характерны чувствительные расстройства с локализацией в подошвах, спине, поясничном отделе (реже в шейном). Характерны кинжальные стреляющие боли.

Подобные боли могут возникать также и во внутренних органах.

II стадия - атактическая , для которой характерно вовлечение в процесс задних столбов спинного мозга. В результате их поражения возникает сенсорная атаксия, которая усиливается при отсутствии контроля зрения и в темноте. Больные при ходьбе постоянно смотрят на свои ноги и на пол, характерна так называемая «штампующая» походка. Отмечается пошатывание при ходьбе из стороны в сторону, неустойчивость в позе Ромберга. При этом больной обычно не падает, а стремится удержаться, открывая глаза и балансируя руками.

В этой стадии появляются следующие симптомы:

мышечная гипотония;
тазовые расстройства (в т. ч. в половой сфере);
атрофия зрительных нервов.

III стадия - стадия грубых двигательных расстройств из-за нарушения координации
движений. В этой стадии возникают безболезненные язвы, выпадение зубов и волос, снижение потоотделения, остеопатии (ведущие к переломам), артропатии. Табетичёская артопатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов. Процесс охватывает один или два сустава (чаще коленный, реже — тазобедренный). Больные не могут ходить и даже вставать, т. к. не чувствуют движения своих ног в коленных и тазобедренных суставах. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, повышенный белок и положительные серологические реакции. Однако в более позднем периоде спинномозговая жидкость может быть нормальной.

Амиотрофический спинальный сифилис характеризуется дегенеративно-воспалительным процессом в передних корешках и оболочках спинного мозга. Данная форма проявляется атрофией мышц кистей и туловища, фасцикуляциями (непроизвольным сокращением отдельных мышечных волокон). Течение медленно прогрессирующее.

Прогрессивный паралич характеризуется неврологическими и психическими расстройствами (в виде снижения критики по отношению к себе и окружающим). Преобладают психическая вязкость с раздражительностью, недовольство, обидчивость, злобность, взрывчатость. Психические нарушения проявляются в форме эпизодов и существуют длительно.

Врожденный сифилис нервной системы . Проявляется на первом году жизни и в юношеском возрасте. Клинически характеризуется менингитом, гидроцефалией, глухотой, эпилептическими припадками. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные серологические реакции. Кроме того, при врожденном сифилисе может наблюдаться триада Гетчинсона, включающая интерстициальный кератит, деформацию зубов с полулунным дефектом и глухоту (полная триада встречается редко).

Нейросифилис. Лечение и профилактика

Лечение зависит от выраженности клинической картины и стадии заболевания. Средство выбора при нейросифилисе - бензилпенициллин, надежно предупреждающий прогрессирование заболевания у больных с нормальной иммунной системой. Существуют различные схемы лечения. При бес: симптомном нейросифилисе назначается водный раствор пенициллина - по 4 млн ЕД внутривенно 4 раза в сутки, или трокаинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид по 500 мг 4 раза в сутки per os (в течение 14 дней), или бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в неделю в течение 3 недель. При непереносимости пенициллина можно назначить тетрациклин -500 мг 4 раза в сутки (в течение месяца).

Осмотр, исследование спинномозговой жидкости и сыворотки проводят каждые 3- 6 месяцев.

Нормальный состав свидетельствует о выздоровлении. Если через 6 месяцев он остается измененным и продолжают нарастать показатели нетрепонемных тестов, то требуются повторные курсы лечения пенициллином.

Лечение нейросифилиса с клинически явными проявлениями проводится по следующим принципам:

водный раствор пенициллина -12-24 млн ЕД в сутки внутривенно (3-6 млн ЕД X 4 раза) в течение 14 дней;
прокаинбензилпенициллйн - 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид - 500 мг 4 раза в сутки per os или этамид по 3 таб. (0,35 г) 4 раза в сутки (14 дней). Этамид и пробеницид способствуют задержке пенициллинов в организме, тем самым повышая концентрацию антибиотика в спинномозговой жидкости;
после любой из схем лечение продолжают, назначая бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД N 3 или экстенциллин по 2,4 млн (внутримышечно 1 раз в неделю).

тетрациклин - 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);
эритромицин - 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);
хлорамфеникол - 1 г 4 раза в сутки внутривенно (в течение 6 недель), цифтриаксон - 2 г 1 раз в сутки парентерально (в течение 14 дней).

Эффективной терапии позднего нейросифилиса нет, заболевание может прогрессировать, несмотря на массивные дозы антибиотиков. Скорее всего, некоторые проявления позднего нейросифилиса являются результатом аутоиммунного процесса. Кортикостероиды (преднизолон - 40 мг в сутки) могут снижать плеоцитоз в спинномозговой жидкости.

В процессе лечения желательно еженедельно исследовать спинномозговую жидкость на цитоз (наличие клеток), и, если он не снижается, антибиотикотерапию продлевают на более длительный срок. При нормализации люмбальную пункцию проводят не реже 1 раза в 6 месяцев. Если в течение года состояние остается стабильным, а спинномозговая жидкость остается нормальной, то последующие исследования проводят 1 раз в год. Заключительную люмбальную пункцию делают через 2 года после начала лечения. У некоторых больных нетрепонемные тесты в спинномозговой жидкости и сыворотке могут остаться положительными всю жизнь.

Неспецифическое лечение включает в себя витаминотерапию (витамины группы А, В, С, Е), общеукрепляющие средства (препараты железа, фосфоглццерофосфат, фитин), ноотропы (ноотропил, пирацетам), глицин (под язык), сосудистые препараты (стугерон, трентал, кавинтон, никотиновая кислота), антиагреганты (аспирин, курантил, гепарин). При поздних формах показана лидаза по 64 ЕД внутримышечно № 20, рекомендуется также электрофорез с ганглиоблокаторами (бензогексонием, пентамином).

При пенициллинотерапии может возникнуть реакция бактериолизиса (Яриша-Герсгеймера), которая развивается через 4-8 ч после первого введения пенициллина (в виде озноба, повышения температуры, головной боли). В целях профилактики назначают кортикостероиды - преднизолон по 5 мг 4 раза в течение 2 суток и после пенициллинотерапии). В борьбе с сенсорной атаксией применяются специальные комплексы ЛФК.

Критериями насыщенности противосифилитического лечения являются данные клинического обследования. При отсутствии патологических изменений пациентов снимают с учета через 3 года, при положительных серологических реакциях они наблюдаются еще 2 года.

Профилактика нейросифилиса должна быть направлена прежде всего на обязательное обследование неврологом больных с заразными формами сифилиса, при этом должно проводиться исследование спинномозговой жидкости.

До недавнего времени сифилис мозга диагностировался часто. На сегодня данная патология развивается редко ввиду своевременной диагностики и массового обследования населения. Поражение спинного и головного мозга на фоне инфицирования бледными трепонемами называется нейросифилисом. Эта патология на поздних стадиях заболевания может стать причиной опасных осложнений в виде инсульта, прогрессивного паралича и сухотки.

Поражения нервной системы

Сифилис мозга - это инфекционное заболевание, характеризующееся поражением головного и спинного мозга, а также нервов. Центральная нервная система вовлекается в процесс у каждого 10 больного. Происходит это на любой стадии заболевания. Если симптомы поражения мозга появляются в первые 2 года после инфицирования, то речь идет о раннем нейросифилисе. Выделяют также позднюю форму заболевания, при которой функция ЦНС нарушается только через 7–10 лет с момента заражения.

При нейросифилисе могут развиться:

У некоторых больных развивается латентная форма заболевания, при которой симптомы практически отсутствуют. В крови при этом выявляются специфические антитела к трепонемам.

Причины и патогенез

Сифилитические поражения головного и спинного мозга обусловлены попаданием в организм микробов. Возбудитель - Treponema pallidum. Данные микробы попадают в органы и ткани следующими способами:

Сначала микробы воздействуют на кожу, лимфатические узлы и слизистые оболочки. Затем в процесс вовлекаются внутренние органы и мозг. Последний поражается по причине проникновения микробов через гематоэнцефалический барьер. Бледные трепонемы и вырабатываемые ими токсины негативно влияют на сосуды мозга, оболочки, глиальные клетки, нейроны и нервные волокна. Все это вызывает чувствительные и двигательные расстройства.

Поражение мозга по типу менингита

Нужно знать не только причины развития нейросифилиса, но и как он протекает. Наиболее часто развивается менингит. Чаще всего возникает на 1 и 2 стадиях сифилиса. Известны следующие виды менингита:

базальный;
манифестный.

В первом случае клинические признаки воспаления оболочек мозга отсутствуют. Лишь у некоторых больных отмечаются легкая головная боль, нарушение чувствительности и головокружение. Менингеальные симптомы не определяются, но при анализе цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения в виде плеоцитоза и повышения давления.

При сифилисе головного мозга может возникать манифестный менингит. Он развивается остро и характеризуется лихорадкой, гиперестезией (повышенной чувствительностью кожи), рвотой, головной болью и эпилептическими приступами. Возможны депрессия и заторможенность. Нередко поражаются черепные нервы. При неврологическом исследовании порой выявляются положительные симптомы Оппенгейма, Россолимо и Бабинского.

Иногда воспалительный процесс локализуется в области основания головного мозга. Речь идет о базальном нейросифилисе. При нем поражаются глазодвигательный, тройничный, отводящий и преддверно-улитковый черепные нервы. Основными симптомами базального менингита являются снижение остроты зрения и слуха, сужение полей зрения, умеренно выраженные головная боль, головокружение и тошнота. Заболевание протекает в подострой форме.

Развитие менингомиелита при сифилисе

Нередко развивается сифилис спинного мозга. Данное состояние называется менингомиелитом. При нем поражаются вещество мозга и оболочки. Это состояние характеризуется медленно прогрессирующим течением. В некоторых случаях развивается тромбоз сосудов, питающих спинной мозг. Менингомиелит сначала охватывает оболочки, затем корешки и в последнюю очередь - вещество мозга.

Появляются следующие симптомы:

Локализация парестезий зависит от уровня поражения спинного мозга. При вовлечении в процесс корешков появляется боль. Она может имитировать приступ стенокардии или острый инфаркт миокарда. При развитии миелита возникают:

паралич или парез конечностей;
нарушение дефекации и мочеиспускания;
исчезновение всех видов поверхностной чувствительности.

Поражение спинного мозга протекает волнообразно с периодами ремиссии. Исходом менингомиелита может стать паралич обеих ног. Это делает невозможным передвижение больных.

Поражение церебральных сосудов

Сифилис головного мозга часто протекает по типу васкулита (эндартериита). В процесс вовлекаются сосуды, питающие ткани. Для менинговаскулярного сифилиса характерно сочетание общемозговых, менингеальных и очаговых симптомов. К ним относятся:

Если не лечить таких больных, то развивается инсульт. Это острое нарушение мозгового кровообращения. На такое состояние на фоне нейросифилиса могут указывать следующие признаки:

Возможны фотопсии (вспышки перед глазами) и галлюцинации. Если лечение таких больных не проводится, то имеется риск летального исхода. Многие становятся инвалидами и утрачивают навыки общения.

Развитие сухотки и паралича

Поражение нервной системы на фоне позднего сифилиса может протекать по типу спинной сухотки. Это опасное состояние, характеризующееся повреждением задних корешков и канатиков спинного мозга. Данное осложнение развивается через 10–20 лет после заражения человека. Основными клиническими проявлениями спинной сухотки являются:

Спинномозговую сухотку на ранней стадии можно заподозрить по наличию острой, стреляющей боли. Она напоминает радикулит. Болевой синдром усиливается при движениях человека, что приводит ко временной утрате трудоспособности. На второй стадии сухотки развивается сенситивная атаксия. Это состояние, характеризующееся патологическим сгибанием ног во время ходьбы, неустойчивостью походки и невозможностью передвижения в темноте.

Одним из наиболее опасных проявлений сифилиса головного мозга является прогрессивный паралич. Это состояние характеризуется нарушением психических процессов и снижением интеллекта. Паралич развивается у людей, страдающих сифилисом 10 и более лет. В основе этой патологии лежит разрушение тканей головного мозга. Клинические признаки паралича сифилитической природы:

Заканчивается паралич физическим маразмом.

Лечебная тактика и профилактика

Прогноз для здоровья определяется давностью сифилиса и сопутствующей патологией. При поздней форме заболевания возможны осложнения и даже летальный исход. При своевременном лечении прогноз благоприятный. Терапия проводится с помощью антибактериальных лекарств из группы пенициллинов. Они вводятся инъекционно в высокой дозировке.

Основными мерами профилактики нейросифилиса являются:

своевременное лечение заболевания на первой стадии;
соблюдение всех рекомендаций врача;
исключение случайных половых связей;
использование барьерной контрацепции;
повышение иммунитета.

Чтобы не допустить поражения центральной нервной системы, нужно при первых симптомах инфекции обращаться к врачу и лечиться. Таким образом, нарушение функций ЦНС является грозным осложнением нейросифилиса.

Нейросифилис является одним из множества проявлений сифилиса. Его развитие обусловлено проникновением в центральную нервную систему. Поражение нервной системы начинается с самых ранних стадий заболевания. В результате применения эффективных методов лечения в последние годы заболеваемость нейросифилисом резко снизилась, а в его структуре стали преобладать стертые и скрытые формы.

На уровень заболеваемости оказывает влияние поздняя диагностика, несвоевременное обращение больного за медицинской помощью, широкое применение при препаратов пролонгированного действия и неудачи в лечении.

Рис. 1. Нейросифилис проявляется через 5 — 30 лет после заражения, как правило, у больных, не лечившихся или недостаточно леченных в период раннего сифилиса. На фото слева твердый шанкр (проявления первичного сифилиса) и вторичные сифилиды (фото справа).

Как развивается заболевание

Бледные трепонемы проникают в нервную систему гематогенным и лимфогенным путем на ранних стадиях нелеченного сифилиса. Они поражают оболочки, сосуды и оболочки корешков и периферических нервов. Со временем эти структуры теряют способность удерживать бледные трепонемы и обезвреживать их и тогда бактерии проникают в вещество (паренхиму) головного и спинного мозга, вызывая развитие целого ряда заболеваний.

В первые годы от начала инфицирования у больного может развиться латентная (бессимптомная) форма нейросифилиса, когда у больного отсутствуют какие-либо неврологические нарушения, но в цереброспинальной жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз и увеличенное содержание белка.

В первичный (редко) и во вторичный (чаще) периоды сифилиса регистрируется развитие сифилитического менингита. Основной симптомокомплекс под названием нейросифилис развивается в .

В первые пять лет заболевания развивается ранний сифилис нервной системы, который характеризуется развитием воспалительных изменений мезенхимы — сосудов и оболочек мозга.
Поздний нейросифилис формируется в более поздние сроки заболевания — через 10 — 25 и более лет с момента первичного заражения. Вслед за мезенхимой начинает поражаться паренхима — нервные клетки, волокна и глия.

Современный нейросифилис протекает с минимальной выраженностью симптомов, характеризуется более легким течением, меньшим изменением ликвора. Из жалоб на первый план выступают слабость, вялость, бессонница, пониженная работоспособность. Чем длиннее инфекционный процесс, тем чаще регистрируются симптомы и клинические проявления нейросифилиса.

Рис. 2. На фото проявления третичного сифилиса — гуммы. В этот период развивается поздний нейросифилис.

Стадии нейросифилиса

I стадия. Скрытый (асимптомный) сифилитический менингит.

II стадия. Поражение оболочек мозга (менингеальный симптомокомплекс). Поражение мягкой и твердой оболочек головного мозга: острый сифилитический менингит, базальный менингит, локальное поражение оболочки головного мозга. Поражение мягкой и твердой оболочек спинного мозга, его вещества и спинномозговых корешков — сифилитический менингорадикулит и менингомиелит.

III стадия. Сосудистые поражения (вторичный и третичный периоды сифилиса). Чаще отмечается одновременное поражение мягких мозговых оболочек и сосудов головного мозга — менинговаскулярный сифилис.

IV стадия. Поздний нейросифилис (третичный период сифилиса). Выделяют поздний скрытый сифилитический менингит, поздний васкулярный и диффузный менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка, прогрессивный паралич, табопаралич, гумма мозга.

Рис. 3. Ницше, В. Ленин и Аль Капоне болели нейросифилисом.

Асимптомный менингит

Асимптомный (скрытый) менингит регистрируется в 10 — 15% случаев у больных первичным сифилисом, у 20 — 50% у больных вторичным и скрытым ранним сифилисом. В большинстве случаев симптомов менингита выявить не удается. Ранее скрытый менингит называли «сифилитической неврастенией», так как на первый план выходили симптомы неврастении — резкая утомляемость, истощаемость, снижение настроения, рассеянность, забывчивость, безучастность, раздражительность, снижение работоспособности. Иногда больных беспокоят упорные головные боли, приступы головокружения, чувство оглушенности, затруднение концентрации внимания. Менингеальные симптомы встречаются редко. Серологические реакции ликвора (реакция Вассермана и РИФ) положительные, отмечается плеоцитоз (повышение лимфоцитов и полинуклеаров) более 5 клеток в 1 мм 3 и повышенное количество белка — более 0,46 г/л.

При ранних формах сифилиса асимптомный менингит является одним из его проявлений, как шанкр или . Но при поздних формах сифилиса асимптомный менингит требует активного лечения, так на его фоне формируется нейросифилис.

Только при нейросифилисе отмечаются изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинической симптоматики.

Рис. 4. Поражение глазодвигательного нерва (фото слева) и зрачковые расстройства (анизокория) на фото справа при нейросифилисе.

Поражение оболочек мозга

Во второй стадии нейросифилиса поражаются мягкие и твердые оболочки головного и спинного мозга.

Сифилис оболочек головного мозга

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит встречается редко. Заболевание проявляется в первые годы с момента инфицирования. Температура тела повышается редко. Иногда в патологический процесс вовлекаются глазодвигательный, зрительный, слуховой и лицевой нервы, развивается гидроцефалия.

Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базальный менингит)

Данная форма нейросифилиса встречается чаще, чем острый менингит. Заболевание протекает остро. Клиника заболевания складывается из симптомов менингита и невритов. Воспаляются нервы, берущие начало в области основания мозга. Головная боль, усиливающаяся ночью, головокружение, тошнота и рвота — основные симптомы базального менингита. Нарушается психический статус больных. Отмечается возбудимость, депрессия, раздражительность, появляется тревожное настроение.

При поражении отводящего, глазодвигательного и преддверно-улиткового нервов отмечается ассиметрия лица, и опущение века (птоз), сглаживается носогубная складка, язык отклоняется от срединной линии (девиация), отмечается опущение мягкого неба, снижается костная проводимость. Поражение зрительного нерва проявляется ухудшением центрального зрения и сужением полей. Иногда воспалением затрагивается область гипофиза. При поражении выпуклой поверхности головного мозга заболевание протекает по типу васкулярного сифилиса или прогрессивного паралича. В ликворе белок — 0,6 — 0,7%, цитоз от 40 до 60 клеток в мм 3 .

Рис. 5. Поражение глазодвигательного нерва при нейросифилисе — птоз (опущение век).

Сифилис твердой оболочки головного мозга

Причиной заболевания является либо осложнение костного процесса, либо первичное поражение твердой мозговой оболочки.

Рис. 6. Поражение глазодвигательного нерва при нейросифилисе.

Сифилис оболочек спинного мозга

Сифилис мягких оболочек спинного мозга

Заболевание носит диффузный или очаговый характер. Патологический процесс чаще локализуется в грудном отделе спинного мозга. Заболевание проявляется парестезиями и корешковыми болями.

Острое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга

Заболевание протекает с болями в позвоночнике и парестезиями. Повышаются кожные и сухожильные рефлексы, отмечаются контрактуры конечностей. Из-за болей больной принимает вынужденное положение.

Хроническое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга

Заболевание регистрируется чаще, чем острое. Оболочки мозга утолщаются, чаще по всей длине, реже — на ограниченных участках.

При вовлечении в процесс одновременно оболочек мозга и корешков спинномозговых нервов развивается сифилитический менингорадикулит . Основными при заболевании являются симптомы раздражения корешков. Клиническая картина зависит от локализации патологического процесса.

При вовлечении в процесс вещества спинного мозга, оболочек и спинномозговых корешков развивается сифилитический менингомиелит . Чаще в патологический процесс вовлекаются периферические отделы спинного мозга. Развиваются спастические парапарезы, повышаются сухожильные рефлексы, нарушаются все виды чувствительности. Расстройства сфинктеров — ранний и стойкий симптом заболевания.

Сифилис твердой оболочки спинного мозга

Впервые симптомокомплекс был описан Шарко и Жоффруа. Первая стадия заболевания характеризуется симптомокомплексом раздражения корешков. У больного появляются боли в области затылка, шеи, в области срединного и локтевого нервов. Во второй стадии заболевания отмечается выпадение чувствительности, развиваются вялые параличи, парезы и атрофия мышц. В третьей стадии появляются симптомы сдавления спинного мозга: нарушение чувствительности, спастические параличи, трофические расстройства, часто вплоть до пролежней. Иногда возникают самопроизвольные кровоизлияния, возникающие на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки, сопровождающиеся корешковыми и спинальными явлениями по типу инсультов.

Рис. 7. МРТ больного нейросифилисом. Субарахноидальное пространство расширено. Мозговые оболочки утолщены.

Поражение сосудов мозга

В третьей стадии нейросифилиса отмечается поражение мелких или крупных сосудов. Клиническая картина заболевания зависит от локализации, количества пораженных сосудов и их величины. При нейросифилисе поражение сосудов часто сочетается с поражением мозговых оболочек. При этом очаговые симптомы сочетаются общемозговыми. Сифилитические артерииты регистрируются как в головном, так и в спинном мозге. Чаще всего поражаются сосуды основания мозга.

Поражение крупных сосудов осложняется инсультами, мелких — общими нарушениями мозговых функций, парезами и поражением черепно-мозговых нервов.

При сосудистом сифилисе спинного мозга патологическим процессом затрагивается венозная система. Парезы, расстройства чувствительности и функции сфинтеров развиваются медленно. Поражения сосудов спинного мозга проявляются симптомами, которые зависят от локализации патологического процесса.

Молодой возраст, нормальные цифры артериального давления, «разбросанность» неврологических симптомов, положительные серологические реакции — отличительные признаки васкулярного сифилиса.

Прогноз заболевания благоприятный. Специфическое лечение приводит к полному излечению.

Рис. 8. Поражение крупных сосудов при нейросифилисе осложняется инсультами.

Признаки и симптомы позднего нейросифилиса

Поздние формы сифилиса в последние десятилетия встречаются все реже во многих странах мира. Этому способствует широкое применение антибактериальных препаратов, совершенствование диагностики и терапии. Среди больных нейросифилисом все реже встречается спинная сухотка и прогрессивный паралич. Увеличивается число менинговаскулярного сифилиса. Поздние формы нейросифилиса чаще развиваются у больных, недостаточно лечившихся или не лечившихся по поводу раннего сифилиса. Способствует развитию заболевания снижение иммунитета, на который негативно влияют физические и психические травмы, интоксикации, аллергия и пр.

Выделяют следующие формы позднего нейросифилиса:

поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит,
поздний диффузный менинговаскулярный сифилис,
васкулярный сифилис (сифилис сосудов мозга),
прогрессивный паралич,
табопаралич,
гумма мозга.

Поздний скрытый сифилитический менингит

Заболевание возникает спустя 5 и более лет после заражения. Довольно тяжело поддается лечению. На его фоне формируются другие проявления нейросифилиса. Зачастую больные не предъявляют никаких жалоб, у части больных отмечается головная боль, головокружение, шум в ушах и снижение слуха. При исследовании глазного дна выявляются изменения в виде гиперемии соска зрительного нерва и папиллита. В ликворе отмечается повышенное содержание клеточных элементов и белка. Реакция Вассермана положительная.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис

Головокружения, головные боли, эпилептиформные припадки, гемипарезы, расстройства речи и памяти — основные симптомы заболевания. Поражение сосудов головного мозга осложняется развитием инсультов и тромбозов. В ликворе определяется небольшое количество белка и клеточных элементов.

Рис. 9. Поздний нейросифилис. МРТ больного с психическими нарушениями.

Спинная сухотка (tabes dorsalis)

Спинная сухотка с годами встречается все реже. Чаще встречаются васкулярные формы позднего нейросифилиса. Заболевание в 70% случаев диагностируется спустя 20 и более лет после заражения. Поражаются задние корешки, задние столбы и оболочки спинного мозга. Специфический процесс чаще локализуется в поясничном и шейном отделах позвоночного столба. Воспалительный процесс со временем приводит к разрушению нервной ткани. Дегенеративные изменения локализуются в задних корешках в зонах их вхождения в спинной мозг и задних канатиках спинного мозга.

Заболевание в своем развитии проходит три стадии, которые последовательно сменяют друг друга: невралгическую, атаксическую и паралитическую.

Боль — ранний симптом спинной сухотки

Боли при спинной сухотке возникают внезапно, носят характер прострела, быстро распространяются и также быстро исчезают. Боли при спинной сухотке — ранний симптом заболевания, требующий серьезного лечения. У 90% больных регистрируются тяжелые болевые кризы (табетические кризы), причиной которых является поражение вегетативных узлов. У 15% пациентов регистрируются висцеральные кризы, характеризующиеся кинжальными болями, часто в эпигастрии, всегда сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Боли могут напоминать приступ стенокардии, печеночную или почечную колику. У части больных боли носят опоясывающий, сжимающий характер.

Парестезии

Парестезии — важный признак нарушения чувствительности при спинной сухотке. У больных отмечается онемение и жжение в зоне Гитцига (3 — 4 грудные позвонки), в зонах медиальных поверхностей предплечий и латеральных поверхностей голеней, отмечается болезненность при сжатии ахиллового сухожилия и локтевого нерва (симптом Абади и Бернадского). В области стоп, голеней и поясницы появляются «холодные» парестезии. В ногах появляются покалывания и онемение.

Сухожильные рефлексы

Уже на ранних стадиях у больных спинной сухоткой отмечается снижение, а со временем и полная потеря сухожильных рефлексов. Вначале исчезают коленные рефлексы, а потом ахилловы. Для заболевания характерна сохранность кожных рефлексов на протяжении всей болезни. Отмечается гипотония мышц нижних конечностей, из-за чего при стоянии и ходьбе ноги переразгибаются в коленных суставах.

Поражение черепно-мозговых нервов

Парезы черепно-мозговых нервов приводят к птозу, косоглазию, девиации языка (отклонение от срединной линии) и ассиметрии лица.

Появляются зрачковые расстройства : изменяется форма (неправильная с неровными краями) и величина зрачков (анизокория), отмечается их расширение (мидриаз), либо сужение (миаз), отсутствует реакция зрачков на свет при сохраненной аккомодации и конвергенции (симптом Аргайлла — Робертсона), зрачки обоих глаз отличаются по размеру (анизокория).

Атрофия зрительных нервов при спинной сухотке является одним из ранних симптомов. При прогрессировании заболевания в течение короткого срока развивается полная слепота. Если заболевание носит стационарный характер, то зрение снижается до определенного уровня. Темпы снижения зрения большие, поражаются оба глаза. При офтальмоскопии определяется бледность соска зрительного нерва и его четкая очерченность. Со временем сосок приобретает серовато-синий оттенок. На глазном дне появляются темные точки.

Поражение слуховых нервов также является ранним симптомом спинной сухотки. При этом снижается костная, но сохраняется воздушная проводимость.

Рис. 10. Зрачковые расстройства при спинной сухотке: зрачки обоих глаз деформированы и отличаются по размеру.

Рис. 11. Зрачковые расстройства при спинной сухотке: зрачки узкие и деформированы, на свет не реагируют (симптом Аргайлла — Робертсона).

Нарушения функции тазовых органов

В начале нарушения половой функции у мужчин отмечается приапизм (чрезмерное возбуждение). По мере нарастания дегенеративных изменений в спинальных центрах возбуждение падает вплоть до развития импотенции. Задержка мочеиспускания и запоры сменяются недержанием мочи и кала.

Расстройства координации движения

«Штампующая» походка — характерный клинический признак заболевания. Походка становится шаткой, больной широко расставляет ноги и при ходьбе ударяет ими по полу.

У 70% больных отмечается неустойчивость в позе Ромберга. Нарушаются пальце-носовая и пяточно-коленная пробы. Паралитическая стадия спинной сухотки характеризуется усилением нарушения походки и координации движений. Отмечается неспособность больных самостоятельно передвигаться, потеря профессиональных и бытовых навыков. Атаксия и резко выраженная гипотония являются основной причиной, по которой больные становятся прикованными к постели.

Трофические нарушения

При спинной сухотке регистрируются трофические нарушения. Костная дистрофия является наиболее характерным из них. При заболевании отмечается патологическая ломкость костей при отсутствии выраженного болевого синдрома, ломкость ногтевых пластин, сухость кожи, выпадение волос и зубов, атрофия костей, появляются язвы на стопах. В редких случаях поражаются суставы. Чаще — коленные, реже — позвоночник и бедренные суставы. Вывихи, подвывихи, переломы, смещение суставных поверхностей приводят к сильной деформации суставов. При этом болевой синдром слабо выражен.

Рис. 12. Миелопатия и артропатия у больной нейросифилисом.

Табопаралич

О табопараличе говорят в случае развития на фоне спинной сухотки прогрессивного паралича. Снижение памяти на ближайшие события, интеллекта, способности к устному счету, письму и беглому чтению — первые признаки табопаралича. Психическая деградация личности нарастает медленно. У больных спинной сухоткой чаще регистрируется дементная форма прогрессивного паралича, которая характеризуется потерей больным интереса к окружающим, быстрым наступлением апатии, отуплением и прогрессивным слабоумием.

При спинной сухотке положительные серологические реакции регистрируются только у 50 — 75% больных. В 50% случаев отмечаются изменения спинномозговой жидкости: белок — до 0,55 0 / 00 , цитоз — до 30 в 1 мм 3 , положительные реакции Вассермана и глобулиновые реакции.

Рис. 13. Трофические расстройства при спинной сухотке — язвы на стопе.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич является хроническим лобно-височным менингоэнцефалитом с прогрессирующим снижением корковых функций. Иногда заболевание называют паралитической деменцией. Заболевание проявляется через 20 — 30 лет после заражения, как правило, у больных, не лечившихся или недостаточно леченных в период раннего сифилиса. Заболевание характеризуется полным распадом личности, деградацией, прогрессирующим слабоумием, различными формами бреда, галлюцинаций и кахексией. При прогрессивном параличе регистрируются неврологические симптомы: зрачковые и двигательные расстройства, парестезии, эпилептиформные припадки и анизорефлексия.

Больные с прогрессивным параличом лечатся в психиатрических стационарах. Своевременно начатое специфическое лечение улучшает прогноз заболевания.

Рис. 14. В. И. Ленин страдал нейросифилисом. Прогрессивный паралич — поздняя стадия нейросифилиса.

Гумма мозга

Выпуклая поверхность полушарий и область основания головного мозга — основные места локализации гумм (поздних сифилидов). Начинает развиваться гумма в мягкой мозговой оболочке. Далее процесс захватывает область твердой мозговой оболочки. Гуммы бывают единичными и множественными. Множественные мелкие гуммы сливаясь, напоминают опухоль.

Располагаясь в основании черепа, гуммы сдавливают черепные нервы. Повышается внутричерепное давление. Гуммы спинного мозга проявляются парестезиями и корешковыми болями. Со временем возникают двигательные расстройства, нарушается функция тазовых органов. Очень быстро развиваются симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.

Рис. 15. На фото гумма головного мозга.

Стертые, атипичные, малосимптомные и серонегативные формы — основные формы проявления современного нейросифилиса.

Диагностика нейросифилиса

Положительные серологические реакции, характерные неврологические синдромы и изменения ликвора (цитоз более 8 — 10 в 1 мм 3 , белок свыше 0,4 г/л и положительные серологические реакции) — основные критерии . Компьютерная, магнито-резонансная и позитронно-эмиссионнаятомография помогают провести дифференциальную диагностику.

Рис. 16. Люмбальная пункция при нейросифилисе — обязательная диагностическая процедура.

Лечение нейросифилиса

Адекватная антибактериальная терапия — залог успешного лечения нейросифилиса. Даже при выраженных нарушениях адекватная пенициллинотерапия приводит к положительным сдвигам. При лечении необходимо применять методики, обеспечивающие максимальное проникновение антибиотика в ликвор:

пенициллин является препаратом выбора,
внутривенное введение пенициллина создает максимальную концентрацию антибиотика в ликворе,
суточная доза пенициллина должна составлять 20 — 24 млн. единиц,
продолжительность антибиотикотерапии должна составлять 2 — 3 недели,
при внутримышечном введении пенициллина необходимо применять пробенецид, задерживающий выведение пенициллина почками.

Для того, чтобы избежать реакцию обострения (Яриша-Герксгеймера) в первые три дня показано введение преднизолона. Люмбальную пункцию необходимо проводить один раз каждые 3 — 6 месяцев в течение трех лет.

Больные, имеющие патологию в ликворе (спинномозговой жидкости) и не получившие специфическое лечение, подвержены огромному риску развития нейросифилиса.