Η νόσος του Whipple (εντερική λιποδυστροφία, εντερική λιπογονωμάτωση, αρθροπικαρδίτιδα στεατόρροια, κοιλιακή κυστική λεμφαγγειωμάτωση) περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον G. Whipple το 1907. Τα αίτια και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου δεν έχουν διευκρινιστεί πλήρως. Σύμφωνα με τον Whipple, η εντερική λιποδυστροφία είναι αποτέλεσμα ατελούς χρόνιας απόφραξης των κοιλιακών λεμφικών αγγείων παροχέτευσης και της θωρακικής λεμφικής ροής. Ωστόσο, αυτή η θεωρία δεν μπορεί να εξηγήσει τη συσσώρευση ενδοκυτταρικών λεμφικών δομών μακροφάγων που περιέχουν μεγάλες ποσότητες ευαίσθητων στο PAS γλυκοπρωτεϊνών. Από αυτή την άποψη, οι περισσότεροι σύγχρονοι συγγραφείς αποδέχονται τη νόσο του Whipple ως συστηματική ασθένεια του σώματος, όπως η θησαυρόμωση. Οι κύριες αλλαγές στην εντερική λιποκοκκιωμάτωση παρατηρούνται στο λεπτό έντερο, το μεσεντέριο, τους μεσεντέριους λεμφαδένες και το περιτόναιο (κοιλιακή κοιλότητα). Τυπικά, το λεπτό έντερο είναι διατεταμένο, το τοίχωμα είναι παχύρρευστο και η επένδυση είναι διατεταμένη, σκούρου χρώματος και σε σημεία με χαρακτηριστικές κίτρινες κηλίδες και αιμορραγία.
Μακροφάγοι θετικοί στο PAS που καταλαμβάνουν το βλεννογόνο της προπύργιας στιβάδας.
Συμπτώματα της νόσου του Whipple
Η έναρξη της νόσου είναι άτυπη. Τις περισσότερες φορές ξεκινά με μη ειδικά δυσπεπτικά συμπτώματα - έλλειψη όρεξης, πρήξιμο, περισσότερα αέρια, μερικές φορές επίμονοι εμετοί. Τυπικά συμπτώματα της νόσου του Whipple είναι η σοβαρή και εξουθενωτική διάρροια, οι κράμπες στην κοιλιά και οι «λιπαρές» κενώσεις χωρίς βλέννα ή αίμα. Ο συχνός ανεξήγητος πυρετός αυξάνεται και συχνά υπάρχει επίμονος και μη επεμβατικός πόνος στις αρθρώσεις, ο οποίος μερικές φορές προηγείται των εντερικών συμπτωμάτων. Σχετικά λιγότερο - πολυσεροίτιδα και ενδοκαρδίτιδα. Σε σοβαρές περιπτώσεις εντερικής λιποδυστροφίας, οι ασθενείς υποσιτίζονται σοβαρά, τείνουν να είναι υποτασικοί (χαμηλή αρτηριακή πίεση) και συχνά καταρρέουν. Αν και σπάνια, οι λεμφικές δομές του ήπατος και της σπλήνας μπορεί επίσης να επηρεαστούν.
Διάγνωση της νόσου του Whipple
Η διάγνωση της νόσου του Whipple είναι πολύπλοκη και βασίζεται σε όλα τα δεδομένα - κλινικά, εργαστηριακά, όργανα, βιοψία.
Η εξέταση είναι μια γενικευμένη μεγέθυνση των λεμφαδένων, οι οποίοι είναι ανώδυνοι και μαλακοί. Το στομάχι είναι πρησμένο, επώδυνο, σε ορισμένες περιπτώσεις, το ήπαρ και ο σπλήνας είναι διογκωμένοι.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι χαρακτηριστικές. Αναιμία, αυξημένο EPR, λευκοπενία (μειωμένα λευκά αιμοσφαίρια), χαμηλά επίπεδα πρωτεΐνης στο αίμα και μειωμένα επίπεδα χοληστερόλης.
Η εξέταση κοπράνων αποκαλύπτει πάντα σημαντικές ανωμαλίες στην πρόσληψη λίπους και σχετικές ανωμαλίες στην κατάποση λιποδιαλυτών βιταμινών Α και Κ και ασβεστίου.
Η ακτινογραφία της νόσου του Whipple χαρακτηρίζεται σχεδόν πάντα από μικρές αλλαγές στο έντερο: επιταχυνόμενη διέλευση, αλλοιωμένη επένδυση, ακατάλληλη κατανομή του σκιαγραφικού.
Το μεγαλύτερο μέρος της διάγνωσης της εντερικής λιποδυστροφίας είναι η βιοψία του λεπτού εντέρου ή του λεμφαδένα. Μικροσκοπικά ανιχνεύονται οίδημα, διεσταλμένα λεμφαγγεία, λεμφοστάσις (στασιμότητα λέμφου), κατεστραμμένοι εντερικοί αδένες, διήθηση από μακροφάγα, δίνοντας έντονη θετική αντίδραση PAS λόγω της παρουσίας ειδικών εγκλεισμάτων γλυκοπρωτεΐνης.
Οι ασθένειες με συμπτώματα όπως η νόσος του Whipple περιλαμβάνουν χρόνια εντερίτιδα, σπρού, κοιλιοκάκη, παγκρεατικές βλάβες κ.λπ. (υψηλή απέκκριση λίπους και κόπρανα) και σύνδρομο κακής απορρόφησης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η τυπική κλινική τριάδα είναι χαρακτηριστική - διάρροια, πυρετός, πόνος στις αρθρώσεις και ιδιαίτερα η ανίχνευση ευαίσθητων στο PAS μακροφάγων στους λεμφαδένες και στον εντερικό βλεννογόνο.
Θεραπεία της νόσου του Whipple
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του Whipple εξελίσσεται. Οι ασθενείς αρρωσταίνουν, υφίστανται αυθόρμητα κατάγματα οστών και τελικά καταλήγουν εντελώς εξαντλημένοι. Η μέση διάρκεια της νόσου κυμαίνεται από 1 έτος έως 6 μήνες έως 2 χρόνια. Συχνά οι ασθενείς πεθαίνουν επίσης από ορισμένες επιπλοκές - δευτερογενείς λοιμώξεις, κυρίως των πνευμόνων. καρδιαγγειακή αδυναμία? από θρομβοεμβολικά επεισόδια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εντερική λιποδυστροφία έχει σχετικά ήπια πορεία με ποικίλες περιόδους βελτίωσης. Η θεραπεία της νόσου του Whipple μέχρι πριν από αρκετά χρόνια ήταν καθαρά συμπτωματική, συχνές μεταγγίσεις αίματος, θεραπεία με βιταμίνες. Επί του παρόντος, χρησιμοποιείται συνδυαστική θεραπεία με αντιβιοτικά, πιο συχνά η ομάδα των τετρακυκλινών και τα κορτικοστεροειδή. Το διαιτητικό σχήμα οδηγεί στη θεραπεία. Συνιστάται ο περιορισμός των λιπαρών και ο εμπλουτισμός των τροφίμων με πρωτεΐνες.
Νόσος Whipple
Η νόσος του Whipple (εντερική λιποδυστροφία) είναι μια πολύ σπάνια μολυσματική ασθένεια κατά την οποία τα λεμφικά αγγεία του λεπτού εντέρου αποφράσσονται από σύμπλοκα βλεννοπολυσακχαριτών βακτηριακής προέλευσης.
Οι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου του Whipple (WD) περιλαμβάνουν το Tropheruma whippelii. Έχουν περιγραφεί περίπου 300 περιπτώσεις BU, κυρίως σε ενήλικες. ^ Κλινική εικόνα. Στην έναρξη της νόσου κυριαρχούν οι εξωεντερικές εκδηλώσεις της νόσου: πολυαρθραπία, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος, βρογχίτιδα, χαμηλός πυρετός. Τα συμπτώματα μπορεί να επιμείνουν για χρόνια και στη συνέχεια εμφανίζονται σημάδια εντερικής δυσαπορρόφησης: συχνές, άφθονες, υδαρείς κενώσεις, μερικές φορές αναμεμειγμένες με αίμα. Άλλα παράπονα περιλαμβάνουν πόνους με κράμπες στο επιγάστριο, φούσκωμα, ναυτία, έμετο, εναλλασσόμενη διάρροια με δυσκοιλιότητα. Τα εξωεντερικά προβλήματα μπορεί να περιλαμβάνουν πολυαδενοπάθεια και οζώδες ερύθημα. Ακολούθως, προχωρούν συστηματικές βλάβες (πανκαρδίτιδα, πολυοσηρίτιδα, σπληνομεγαλία), νευρολογικά συμπτώματα (αταξία, νυσταγμός, τρόμος, άνοια) και αναπτύσσεται καχεξία.
Διαγνωστικά. Καθοριστική για τη διάγνωση της BU είναι η ιστολογική εξέταση βιοψίας της βλεννογόνου μεμβράνης του λεπτού εντέρου, η οποία αποκαλύπτει παραμορφωμένες λάχνες σε σχήμα ράβδου λόγω μεγάλης ποσότητας λέμφου και έντονης διήθησης του ίδιου του στρώματος της βλεννογόνου μεμβράνης από μακροφάγους - πολυγωνικά κύτταρα με κοκκώδες κυτταρόπλασμα.
Θεραπεία. Η αντιβακτηριδιακή θεραπεία (δοξυκυκλίνη, κλινδομυκίνη, τετρακυκλίνη, δισεπτόλη) ενδείκνυται για μεγάλο χρονικό διάστημα (6-12 μήνες), θεραπεία υποκατάστασης (βιταμίνες, ηλεκτρολύτες, μέταλλα) για σοβαρές διαταραχές της εντερικής απορρόφησης: θρεπτική διατροφή με δίαιτα υψηλής θερμιδικής αξίας πλούσια σε πρωτεΐνες και βιταμίνες.
Συνθήκες ανοσοανεπάρκειας
Το σύνδρομο χρόνιας διάρροιας λόγω της διαταραχής της εντερικής απορρόφησης μπορεί να είναι μια από τις πρώτες και μάλιστα κορυφαίες κλινικές εκδηλώσεις σε διάφορες μορφές ανοσολογικής ανεπάρκειας. Οι κύριοι τύποι καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας (IDS), που μπορεί να εμφανιστούν με υποτροπιάζουσα ή χρόνια διάρροια, παρουσιάζονται στον Πίνακα 2.
Θα πρέπει να διενεργηθεί ανοσολογική εξέταση για τον αποκλεισμό IDS εάν:
Υπάρχουν ασθενείς στην οικογένεια με εγκατεστημένο IDS.
Το παιδί πάσχει από χρόνιες ή συχνά υποτροπιάζουσες λοιμώξεις των οργάνων της ΩΡΛ και του βρογχοπνευμονικού συστήματος, καθώς και του δέρματος και των βλεννογόνων (αποστήματα, κακουργήματα, φουρουλκίαση, περιοδοντίτιδα, καντιντίαση).
Το παιδί δεν παίρνει καλά βάρος.
Το παιδί διαγιγνώσκεται με λοιμώξεις που προκαλούνται από χαμηλή λοιμογόνο ή ευκαιριακή χλωρίδα.
Το παιδί πάσχει από αυτοάνοσα ή αλλεργικά νοσήματα.
Η θεραπεία της διάρροιας με IDS είναι συμπτωματική. Εάν εντοπιστεί ελάττωμα, πραγματοποιείται θεραπεία υποκατάστασης όποτε είναι δυνατόν. Σε περίπτωση συνδυασμένου IDS, ενδείκνυται μεταμόσχευση μυελού των οστών.
| Πίνακας 2. Καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας που μπορεί να προκαλέσουν χρόνια διάρροια | |
| Κατεστραμμένο ανοσοποιητικό σύστημα | Νοσολογία |
| IDS κυττάρων Β | Χ-συνδεδεμένη αγαμμασφαιριναιμία, κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια, εκλεκτική ανεπάρκεια IgA, IgM |
| IDS κυττάρων Τ | Συγγενής απλασία του θύμου (σύνδρομο DiGeorge), χρόνια βλεννογονοδερματική καντιντίαση, AIDS |
| Συνδυασμένα IDS | Αγαμμασφαιριναιμία Ελβετικού τύπου, αταξία-τελαγγειεκτασία, ανεπάρκεια απαμινάσης αδενοσίνης |
| IDS με ανεπάρκεια φαγοκυττάρωσης | Χρόνια κοκκιώδης νόσος, 6-φωσφορική αφυδρογονάση γλυκόζης ή ανεπάρκεια μυελοϋπεροξειδάσης λευκοκυττάρων, σύνδρομο Chediak-Higashi |
| Συμπληρώστε ελαττώματα συστήματος | Συγγενές αγγειοοίδημα |
| Ανοσοπολλαπλασιαστικές ασθένειες | Νόσος βαριάς αλυσίδας |
Νευροενδοκρινικοί όγκοι του γαστρεντερικού σωλήνα και ενδοκρινικές παθήσεις
Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει νεοπλάσματα που προέρχονται από ενδοκρινικά κύτταρα του πεπτικού συστήματος, ικανά να παράγουν βιολογικά δραστικές ουσίες (ορμόνες, πεπτίδια, αμίνες).
Επί του παρόντος, έχουν εντοπιστεί περισσότερα από 20 διαφορετικά ενδοκρινικά κύτταρα, εντοπισμένα στον εντερικό βλεννογόνο και στο πάγκρεας.
Τα χαρακτηριστικά και τα διαγνωστικά κριτήρια των κύριων νευροενδοκρινών όγκων παρουσιάζονται στον Πίνακα 3. Οι ενδοκρινικές διαταραχές που εμφανίζονται με τη χρόνια διάρροια περιλαμβάνουν θυρεοτοξίκωση, σακχαρώδη διαβήτη, επινεφριδιακή ανεπάρκεια, υποπαραθυρεοειδισμό και αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο τύπου Ι. Οι βιολογικά δραστικές ουσίες που απελευθερώνονται από τον ιστό όγκου στον μυελώδη καρκίνο του θυρεοειδούς μπορούν επίσης να αυξήσουν την έκκριση στο έντερο και να προκαλέσουν παρατεταμένη διάρροια.
Θεραπεία. Τα τελευταία χρόνια, ένα συνθετικό ανάλογο της σωματοστατίνης, η σανδοστατίνη, χρησιμοποιείται ευρέως στη θεραπεία νευροενδοκρινών όγκων. Για διάφορους όγκους χρήση
| Πίνακας 3. Χαρακτηριστικά των κύριων νευροενδοκρινών όγκων του γαστρεντερικού σωλήνα | |||
| Ογκος | Πρωτογενής ορμονική επίδραση | Κλινικά συμπτώματα | Διαγνωστικά |
| Γαστρίνωμα | Υπερέκκριση υδροχλωρικού οξέος στο στομάχι | Πολλαπλά πεπτικά έλκη, κοιλιακό άλγος, επαναλαμβανόμενη γαστρική αιμορραγία, διάρροια | |
| Σωματοστατίνωμα | Αναστολή της έκκρισης ινσουλίνης, γαστρίνης, σεροτονίνης, παγκρεατικού πολυπεπτιδίου | Σακχαρώδης διαβήτης, διάρροια, στεατόρροια, πέτρες του χοληδόχου πόρου, αγαστριναιμία, δυστροφία | Υψηλά επίπεδα σωματοστατίνης και χαμηλή γαστρίνη ανιχνεύθηκαν με ραδιοανοσοπροσδιορισμό |
| Γλυκαγόνομα | Γλυκογονόλυση, λιπόλυση | Σακχαρώδης διαβήτης, διάρροια, φυσαλιδώδη δερματικά εξανθήματα, φλεβική θρόμβωση, αναιμία, δυστροφία | Σπινθηρογράφημα με χρήση ραδιοσημασμένου αναλόγου σωματοστατίνης |
| Viloma | Μαζική έκκριση υγρών και ηλεκτρολυτών στο λεπτό έντερο | Σοβαρή υδαρή διάρροια, έξαψη προσώπου, υπερκαλιαιμία, υποχλωρυδρία, εκτομή, καχεξία | Υψηλό επίπεδο αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου (από 200 pg/ml), που ανιχνεύεται με ραδιοανοσοπροσδιορισμό |
| Ινσουλίνωμα | Υπογλυκαιμία, υπερ, ινσουλιναιμία | Κρίσεις πείνας, σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις | Μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα κατά 2-3 φορές και αύξηση της ινσουλίνης |
| Καρκινοειδής | Υπερπαραγωγή σεροτονίνης, αυξημένη εντερική κινητικότητα | Ξαφνική διάχυτη ή αποσπασματική ερυθρότητα του δέρματος του προσώπου, του στήθους και των ώμων, αίσθημα θερμότητας στο δέρμα του άνω μισού του σώματος, διάρροια, βρογχόσπασμος | Υψηλά επίπεδα σεροτονίνης στο αίμα και 5-υδροξυινδολεοξικού οξέος στα ούρα |
Η λήψη αυτού του φαρμάκου σάς επιτρέπει να επιτύχετε ένα θετικό αποτέλεσμα: επιβραδύνετε την εξέλιξη ή ακόμη και μειώστε το μέγεθος του όγκου και αποκαταστήστε τον διαταραγμένο μεταβολισμό σε έναν ή τον άλλο βαθμό. Εάν ο όγκος είναι κακοήθης, συνιστάται ο συνδυασμός θεραπείας με σανδοστατίνη με ιντερφερόνη ή χημειοθεραπεία. Σε περίπτωση εντοπισμού τοπικού όγκου, ενδείκνυται ριζική χειρουργική θεραπεία.
Σπάνιες μορφές δυσαπορρόφησης
Ο όρος «δυσαπορρόφηση» αναφέρεται σε σύνδρομα διατροφικής ανεπάρκειας που συμβαίνουν όταν διαταράσσονται οι μηχανισμοί της κοιλότητας, του βρεγματικού, της μεμβρανικής πέψης και της μεταφοράς του λεπτού εντέρου. Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ πρωτογενών και δευτερογενών μορφών διαταραχής της εντερικής απορρόφησης, οι οποίες έχουν ποικίλες κλινικές εκδηλώσεις (Εικ.). Συχνά, αλλά όχι πάντα, το σύνδρομο δυσαπορρόφησης συνοδεύεται από παρατεταμένη διάρροια.
Εξιδρωματική εντεροπάθεια
Η εξιδρωματική εντεροπάθεια είναι ένα σύνδρομο στο οποίο ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών διαταράσσεται λόγω της αυξημένης απελευθέρωσης πρωτεϊνών του πλάσματος μέσω του εντερικού τοιχώματος στον εντερικό αυλό
Ρύζι. Κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου δυσαπορρόφησης.
και την απώλειά τους στα κόπρανα. Κανονικά, η πρωτεΐνη του πλάσματος που εισέρχεται στον εντερικό αυλό υδρολύεται σε αμινοξέα, τα οποία στη συνέχεια επαναρροφούνται.
Υπάρχουν πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς εξιδρωματικές εντεροπάθειες (ΕΕ). Η πρωτοπαθής EE είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια και προκαλείται από συγγενή εντερική λεμφαγγειεκτασία. Κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο, αλλά είναι επίσης δυνατός ένας κυρίαρχος τύπος κληρονομικότητας με ποικίλη εκφραστικότητα του παθολογικού γονιδίου. Η δευτερογενής EE μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο διαφόρων χρόνιων παθήσεων του γαστρεντερικού σωλήνα, όπως κοιλιοκάκη, σύνδρομο Zollinger-Ellison, απόφραξη του κύριου λεμφικού πόρου, UC, CD, νόσος Hirschsprung, κίρρωση του ήπατος, καθώς και νεφρωσικό σύνδρομο , κυκλοφορική ανεπάρκεια, ανοσοανεπάρκεια, ογκολογικά νοσήματα κ.λπ.
Κλινική εικόνα. Η πρωτοπαθής EE (λεμφαγγειεκτασία) αναπτύσσεται σταδιακά και στα αρχικά στάδια, η απώλεια πρωτεΐνης στα κόπρανα αντισταθμίζεται από την αυξημένη σύνθεσή της στο ήπαρ. Στην κλινική εικόνα κυριαρχεί το σύνδρομο οιδήματος λόγω υποπρωτεϊναιμίας. Το οίδημα είναι συνήθως πιο έντονο στα κάτω άκρα και μπορεί να είναι ασύμμετρο. Συχνά
Πίνακας 4. Κύρια αίτια και κλινικά χαρακτηριστικά σπάνιων μορφών δυσαπορρόφησης
| Δυσαπορρόφηση | Είδος κληρονομικότητας, αιτία ασθένειας | Εκδήλωση της νόσου | Κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά |
| Γλυκόζη, γαλακτόζη | Ελάττωμα ενεργού μεταφοράς τύπου A-P* σε εντεροκύτταρα | Στις πρώτες μέρες της ζωής | Συχνές (έως 20 φορές), ξινά, υδαρή κόπρανα, δίψα, μετεωρισμός, πυρετότητα, αφυδάτωση, υποσιτισμός, υπογλυκαιμία, γλυκοζουρία |
| Φρουκτόζη | Ανεπάρκεια φρουκτόζης-1 φωσφορικής αλδολάσης | Όταν εισάγετε τους χυμούς φρούτων στη διατροφή | Κολικός κοιλιακός πόνος, μετεωρισμός, διάρροια, ναυτία, έμετος, ηπατομεγαλία, υπογλυκαιμία, μεταβολική οξέωση, υπεργαλακτοαιμία, φρουκτοζουρία |
| Λίπη (abetalipo- πρωτεϊναιμία) | Τύπος Α-Ρ, ανεπάρκεια αποπρωτεΐνης Β - σύστημα μεταφοράς λιπιδίων | Στον πρώτο χρόνο της ζωής | Ανορεξία, διάρροια, στεατόρροια, κοιλιακό άλγος, μετά νευρολογικά συμπτώματα (τρόμος, μειωμένα αντανακλαστικά, δυσαρθρία, αταξία), μελαγχρωματική αμφιβληστροειδοπάθεια, εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς |
| Λίπη (οικογενής υποβηταλιποπρωτεϊναιμία) | Α-Δ τύπου, τα τριγλυκερίδια δεν σχηματίζονται στο σώμα | Κλινικά παρόμοια με την αβηταλιποπρωτεϊναιμία, αλλά η πορεία είναι πιο ευνοϊκή, χωρίς βλάβη στο νευρικό σύστημα και στα μάτια, Στο πλάσμα υπάρχει χαμηλή συγκέντρωση τριγλυκεριδίων | |
| Βιταμίνες (κοβαλαμίνη - Β12) | τύπου A-P, η απορρόφηση της κοβαλαμίνης είναι μειωμένη | Β1-5 ετών | Η διάρροια εναλλάσσεται με δυσκοιλιότητα, καθυστερημένη ψυχοκινητική και σωματική ανάπτυξη, γλωσσίτιδα, στοματίτιδα, αργότερα - σπαστικότητα, αταξία |
| Βιταμίνες (φολικό οξύ) | Ο τύπος Α-Ρ, η σύνθεση πουρινών και ο σχηματισμός DNA διαταράσσονται | Στους πρώτους μήνες της ζωής | Ψυχοκινητική καθυστέρηση, διάρροια, στοματίτιδα, επιληπτικές κρίσεις, μεγαλοβλαστική αναιμία |
| Μέταλλα (ψευδάργυρος – εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα) | Τύπος A-P, αλλάζει η λειτουργία περισσότερων από 200 ενζύμων που περιέχουν ψευδάργυρο | Κατά τη μετάβαση σε τεχνητή σίτιση | Αναπτυξιακή καθυστέρηση, ανορεξία, υδαρής διάρροια, εξάνθημα γύρω από το στόμα και τη μύτη, πίσω από τα αυτιά, υπερκεράτωση, αλωπεκία, παραμόρφωση νυχιών, βλεφαρίτιδα, επιπεφυκίτιδα, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις |
| Ορυκτά (χαλκός - νόσος Menkes) | Υπολειπόμενος συνδεδεμένος τύπος Χ | Εκ γεννετης | Συχνά προωρότητα, αναπτυξιακή καθυστέρηση, μυϊκή δυστονία, επιληπτικές κρίσεις, εμφάνιση (μικρογναθία, πρησμένα μάγουλα, δυστροφία και εύθραυστα μαλλιά, οστεοπόρωση, αυθόρμητα κατάγματα) |
| Ηλεκτρολύτες (διάρροια με χλωριούχα) | Ο τύπος A-P, η αντίστροφη μεταφορά ιόντων χλωρίου από το έντερο είναι εξασθενημένη | Εκ γεννετης | Προωρότητα, διόγκωση κοιλίας, εντερική πάρεση. Υδατική διάρροια, διαταραχές υγρών και ηλεκτρολυτών, μεταβολική αλκάλωση, οστεοπόρωση |
| Χολικά οξέα | Συγγενές ελάττωμα ενεργού μεταφοράς | Στον 1ο χρόνο της ζωής | Ανεπάρκεια σωματικού βάρους, μακροχρόνια υδαρή διάρροια, στεατόρροια, μειωμένα επίπεδα χολικών οξέων στο αίμα και τα ούρα, οξαλουρία |
«Αυτοσωματικός υπολειπόμενος τρόπος κληρονομικότητας
Εμφανίζεται οίδημα της κοιλότητας: υδροπερικάρδιο, ασκίτης, υδροθώρακας. Σημαντικές απώλειες ασβεστίου μέσω της γαστρεντερικής οδού οδηγούν σε υπασβεστιαιμία, τετανικούς σπασμούς. Αναπτύσσεται επίσης υποκαλιαιμία, που εκδηλώνεται με μυϊκή υποτονία, αδυναμία και κόπωση. Η παραβίαση του μεταβολισμού των βιταμινών (φολικό οξύ, Β2, Β) συνοδεύεται από αλλαγές στο δέρμα και τους βλεννογόνους (δερματίτιδα, γλωσσίτιδα, στοματίτιδα). Το εντερικό σύνδρομο, το οποίο εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς σε ασθενείς με EE, εκδηλώνεται με επίμονη διάρροια, πολυκοπράνων, φούσκωμα και στεατόρροια. Η νόσος έχει χρόνια πορεία και δυσμενή πρόγνωση.
Διαγνωστικά. Η διάγνωση, εκτός από τα κλινικά δεδομένα, βασίζεται σε:
Ενδοσκοπικά ευρήματα (υπερτροφία του βλεννογόνου με πολυάριθμα προεξέχοντα λεμφικά ωοθυλάκια).
Τα αποτελέσματα βιοψίας της βλεννογόνου μεμβράνης του λεπτού εντέρου - διαστολή των λεμφικών αγγείων.
Δεδομένα σκιαγραφικής λεμφογραφίας.
Θεραπεία. Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία. Η πορεία της νόσου αμβλύνεται κάπως με τη θεραπευτική διατροφή με την εισαγωγή αυξημένης ποσότητας πρωτεϊνών και περιορισμό των λιπών, ιδιαίτερα ζωικής προέλευσης. Για καλύτερη απορρόφηση των λιπιδίων, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιούνται μείγματα με βάση τριγλυκερίδια μέσης αλυσίδας. Η διόρθωση των διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών πραγματοποιείται με τη χρήση υδρολυμένων μιγμάτων και παρεντερικής διατροφής. Η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνης σε δόση 1,5-2,0 mg/kg ημερησίως για μεγάλο χρονικό διάστημα) επιτρέπει σε ορισμένες περιπτώσεις τη σταθεροποίηση της διαδικασίας και την επίτευξη βελτίωσης της κατάστασης του ασθενούς. Πραγματοποιείται συνδρομική διόρθωση των συνθηκών ανεπάρκειας.
| Διαφορική διάγνωση ασθενειών που συνοδεύονται από σύνδρομο δυσπεψίας | |||
| Κριτήρια διαφορικός διάγνωση | Απλή δυσπεψία | Παρεντερική δυσπεψία | Δυσεντερία |
| Επιδημιολογικό ιστορικό | Καμία επαφή με μολυσμένους ασθενείς | Μπορεί να υπάρξει επαφή με ασθενείς με ιογενείς και άλλες ασθένειες (λιγότερο συχνά γαστρεντερικές) | Μπορεί να εκτεθεί σε ασθενείς με γαστρεντερική νόσο |
| Λάθη στη διατροφή | Διαθέσιμος | Οχι | Οχι |
| Ηλικία | Κυρίως παιδιά κάτω των 6 μηνών, σπανιότερα έως 1-1,5 ετών | Ιδιο | Λιγότερο συχνό έως και 6 μήνες, η συχνότητα των ασθενειών αυξάνεται με την ηλικία |
| Χαρακτήρας και συχνότητα κοπράνων | 5-6 φορές (2-3 φορές πιο συχνά από την ηλικία). Υγρό, πράσινο, με λευκούς σβόλους, με πρασινωπή, διάφανη, υαλώδη βλέννα. Πιο συχνά με ξινή, λιγότερο συχνά με σήψη οσμή | Το ίδιο και για την απλή δυσπεψία | Συχνό, λιγοστό, υγρό ή χυλό, με απομονωμένη θολή βλέννα, με πύον και ραβδώσεις αίματος. Η αφόδευση είναι επώδυνη. Μπορεί να εμφανιστεί τενεσμός ή το αντίστοιχο |
| Κάνω εμετό | Τις πρώτες ημέρες της νόσου 1-3 φορές μετά τα γεύματα | Ιδιο | Τις πρώτες 2 ημέρες 2-3 φορές. Σε τοξικές μορφές - συχνές |
| Θερμοκρασία σώματος | Φυσιολογικό, σπάνια ανεβαίνει στους 37,2-37,5°C | Τυπικά ψηλά | Φυσιολογικός, χαμηλός πυρετός, μπορεί να είναι υψηλός για 1-3 ημέρες |
| Συμπτώματα τοξίκωσης | Οχι | Τρώω | Μπορεί να προκαλέσει πόνο (συνήθως νευροτοξίκωση) |
| Συμπτώματα ξύκωσης | Πιθανή ελαφριά δίψα και ξηροδερμία | Σε σοβαρές περιπτώσεις | Μπορεί |
| Κατάσταση των κοιλιακών οργάνων | Φούσκωμα, κολικοί. Ελαφρύς πόνος σε όλη την κοιλιά | Ιδιο | Η κοιλιά αποσύρεται, κατά την ψηλάφηση υπάρχει άμυνα και πόνος στην αριστερή λαγόνιο περιοχή, όπου ανιχνεύεται ένα βουητό, σπασμωδικό σιγμοειδές κόλον. Μπορεί να υπάρχει διάκενο πρωκτού, πρόπτωση ορθού |
| Συμπρόγραμμα | Βλέννη (+,++), λευκοκύτταρα -1-2 στο οπτικό πεδίο. Ουδέτερα λιπαρά (+,++), λιπαρά οξέα (+,++), σαπούνια (+,++). Άμυλο εύπεπτων ινών (+,++) εξω- και ενδοκυτταρικά | Ιδιο | Σλάιμ (+,++++), |
| Βακτηριολογική εξέταση κοπράνων | Αρνητικός | Ιδιο | Σπορά παθογόνων παραγόντων δυσεντερίας |
| Ορολογικές και άλλες μελέτες | Αρνητικός | Ιδιο | Ευρεία αντίδραση με ομάδα δυσεντερίας, θετική στη δυναμική της νόσου |
* Μια μελέτη της εντερικής βιοψίας σε ένα παιδί σε μακροχρόνια δίαιτα χωρίς γλιαδίνη, ακολουθούμενη από επαναλαμβανόμενη τροφή για κουτάβια, είναι ιδιαίτερα κατατοπιστική και μπορεί να αντισταθεί σε περαιτέρω διατροφικούς περιορισμούς.
| Λοίμωξη από εντερικό coli | Σαλμονέλωση | Σταφυλοκοκκική διάρροια | Ιογενής διάρροια |
| Ιδιο | Ιδιο | Το ίδιο πράγμα, μπορεί να υπάρχουν πυώδεις λοιμώξεις στο παιδί ή σε άλλους | Επαφή με ασθενείς με ιογενείς ασθένειες |
| Οχι | Οχι | Οχι | Οχι |
| Παιδιά από τους πρώτους μήνες της ζωής έως 2,5-3 ετών | Οποιοσδήποτε, αλλά πιο συχνά τα μεγαλύτερα παιδιά | Οποιοσδήποτε, αλλά πιο συχνά παιδιά κάτω του 1 έτους | Ιδιο |
| Υγρό, απορροφημένο στην πάνα, υδαρές με μικρή ποσότητα περιττωμάτων ομοιόμορφα αναμεμειγμένα με βλέννα, έντονο κίτρινο, από 5 έως 20 ή περισσότερες φορές την ημέρα. Η αφόδευση είναι ανώδυνη | Άφθονο, αφρώδες, πιτσίλισμα, βρώμικο, πράσινο, που θυμίζει λάσπη βάλτου ή ωοτοκία βατράχων (κυριαρχούν τα συμπτώματα της γαστρεντερίτιδας). Η αφόδευση είναι ανώδυνη | Τις περισσότερες φορές εντερική, υγρή, ομοιόμορφα αναμεμειγμένη με βλέννα, ορισμένες μερίδες είναι έντονο πορτοκαλί. Η μυρωδιά της υγρασίας. Εάν η διαδικασία έχει εξαπλωθεί στο παχύ έντερο - κόπρανα κολίτιδας |
Η νόσος του Whipple (συν. νόσος Whipple, νόσος Whipple, μεσεντερική λιποκοκκιωμάτωση, λιποφαγική εντερική κοκκιωμάτωση, εντερική λιποδυστροφία, εντερική λιποδυστροφία) είναι μια μάλλον σπάνια συστηματική παθολογία, στην οποία προσβάλλεται συχνότερα το λεπτό έντερο. Καθώς η παθολογική διαδικασία εξελίσσεται, μπορεί να εμπλέκονται τα όργανα του πεπτικού, του νευρικού και του καρδιαγγειακού συστήματος.
Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου είναι το ελάχιστα μελετημένο βακτήριο Tropheryma whippelii. Ο κύριος παράγοντας που προκαλεί τη νόσο θεωρείται η μείωση της αντίστασης του ανοσοποιητικού συστήματος.
Η κλινική εικόνα θα κυριαρχείται από συμπτώματα από το προσβεβλημένο όργανο ή σύστημα. Συχνά εκφράζεται με πυρετό, διαταραχές κοπράνων, παραγωγικό βήχα, επιληπτικές κρίσεις και μειωμένη οπτική οξύτητα.
Η διάγνωση της νόσου του Whipple πρέπει απαραίτητα να ακολουθεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση. Απαιτούνται εργαστηριακές εξετάσεις για τον εντοπισμό του παθογόνου παράγοντα και απαιτούνται οργανικές διαδικασίες για τον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης στα εσωτερικά όργανα.
Οι θεραπευτικές τακτικές είναι συντηρητικές και συνίστανται στη λήψη φαρμάκων και την τήρηση μιας ήπιας δίαιτας. Αξίζει να σημειωθεί ότι η θεραπεία διαρκεί μεγάλο χρονικό διάστημα, κατά μέσο όρο 2 χρόνια.
Αιτιολογία
Μετά τη μόλυνση, τα βακτήρια αυξάνουν ενεργά τον αριθμό τους στα κύτταρα του ανοσοποιητικού που ονομάζονται μακροφάγα. Σε ένα υγιές άτομο, εκτελούν τη λειτουργία της απορρόφησης και καταστροφής μολυσματικών παραγόντων, αλλά σε αυτήν την κατάσταση οι βάκιλλοι παραμένουν αβλαβείς.
Τα δομικά αλλοιωμένα μακροφάγα αρχίζουν να συσσωρεύονται στη βλεννογόνο μεμβράνη του λεπτού εντέρου, γεγονός που οδηγεί σε απότομη μείωση της απορρόφησης θρεπτικών συστατικών. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η μεταφορά τους διακόπτεται στο εντερικό επίπεδο και σχηματίζονται εναποθέσεις λίπους στη μεμβράνη ().
Περαιτέρω περιπλέκουν το πρόβλημα οι αλλαγές στην απορρόφηση βιταμινών, μετάλλων και άλλων θρεπτικών συστατικών. Στη συνέχεια η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται στους ενδοκοιλιακούς λεμφαδένες, στο μυοκάρδιο και στο περικάρδιο, στις αρθρώσεις και στην κοιλιακή κοιλότητα, στον υπεζωκότα και στον εγκέφαλο.
Οι κλινικοί γιατροί έχουν διαπιστώσει ότι σε ορισμένα υγιή άτομα, δηλαδή ελλείψει χαρακτηριστικών σημείων ασθένειας, το βακτήριο μπορεί να απεκκριθεί στο σάλιο.
Εκτός από τη μολυσματική αιτία, η αντίδραση του σώματος παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Κύριοι προδιαθεσικοί παράγοντες:
- μειωμένη ανοσία?
- χρόνια γαστρεντερικά προβλήματα?
- έλλειψη επαρκούς διατροφής.
Αξίζει να σημειωθεί ότι η κύρια ομάδα κινδύνου είναι άτομα ηλικίας 40–50 ετών, αλλά δεν μπορεί να αποκλειστεί η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου σε άτομα διαφορετικής ηλικιακής κατηγορίας. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι άνδρες υποφέρουν συχνότερα από αυτού του είδους τη μόλυνση.
Ταξινόμηση
Καθώς η νόσος του Whipple εξελίσσεται, περνά από διάφορα στάδια, τα οποία εξελίσσονται σταδιακά το ένα μετά το άλλο:
- Στάδιο 1 - εμφανίζονται εξωεντερικά συμπτώματα. Συχνά επηρεάζεται μόνο ένα σύστημα, όπως οι αρθρώσεις ή οι λεμφαδένες. Το κύριο σύμπτωμα είναι η συνεχώς αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
- Στάδιο 2 - υπάρχει ανάπτυξη διαταραχών στις πεπτικές διεργασίες και εμφάνιση συνεπειών που σχετίζονται με αυτό, για παράδειγμα, αναστατωμένα κόπρανα και απότομη μείωση του σωματικού βάρους.
- Στάδιο 3 - σημειώνεται συμμετοχή διαφόρων εσωτερικών οργάνων στην παθολογία, μεταξύ των οποίων μπορεί να είναι η καρδιά, οι πνεύμονες και το νευρικό σύστημα.
Η ασθένεια έχει μόνο χρόνια πορεία.
Συμπτώματα
Παρά το γεγονός ότι η νόσος του Whipple είναι μολυσματικής φύσης, δεν υπάρχουν επί του παρόντος ακριβή δεδομένα σχετικά με τη διάρκεια της περιόδου επώασης.
Πρώτες κλινικές εκδηλώσεις:
- απότομη αύξηση της θερμοκρασίας στους 38 βαθμούς και άνω.
- πόνος μυών και αρθρώσεων?
- σοβαρά ρίγη?
- πρήξιμο και ερυθρότητα του δέρματος πάνω από την προσβεβλημένη άρθρωση.
- διεύρυνση των λεμφαδένων - η κινητικότητά τους διατηρείται και δεν εμφανίζεται πόνος κατά την ψηλάφηση.
Σταδιακά αρχίζουν να αναπτύσσονται εντερικά ή εντερικά συμπτώματα:
- διαταραχή της πράξης της αφόδευσης, η οποία εκφράζεται σε άφθονη διάρροια - η συχνότητα της παρόρμησης για άδειασμα του εντέρου μπορεί να φτάσει τις 10 φορές την ημέρα.
- αφρώδης συνοχή των κοπράνων και το ανοιχτό καφέ χρώμα τους - σε ορισμένες περιπτώσεις, τα κόπρανα αποκτούν σύσταση σαν πίσσα, που υποδηλώνει διαταραχή πήξης του αίματος ή ανάπτυξη εσωτερικών αιμορραγιών.
- προοδευτική απώλεια σωματικού βάρους?
- πόνος με κράμπες που εντοπίζεται στην περιοχή του ομφαλού και εμφανίζεται συχνά μετά την κατανάλωση φαγητού.
- ναυτία, που περιστασιακά οδηγεί σε έμετο.
- αποστροφή για το φαγητό?
- οίδημα και φλεγμονώδεις βλάβες της γλώσσας.
- αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς.
- αυξημένος σχηματισμός αερίου.
- γρήγορη κόπωση.
Παρατηρούνται αλλαγές στο δέρμα:
- η εμφάνιση περιοχών υπερμελάγχρωσης.
- ξηρότητα και ξεφλούδισμα του δέρματος.
- υποδόριες αιμορραγίες?
- πάχυνση του δέρματος.
Η συμμετοχή των πνευμόνων στην παθολογική διαδικασία υποδεικνύεται από:
- σοβαρός βήχας με παραγωγή πτυέλων.
- πόνος στην περιοχή του θώρακα?
- επίμονη μείωση των τιμών του τόνου του αίματος.
- δύσπνοια;
- ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας.
Η βλάβη στο νευρικό σύστημα εκφράζεται στις ακόλουθες διαταραχές:
- άνοια?
- επιληπτικές κρίσεις?
- παράλυση των άνω ή κάτω άκρων.
- διαταραχή της ομιλίας;
- διαταραχή ύπνου;
- απώλεια μνήμης.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, επηρεάζονται τα όργανα της όρασης:
- νύχτα ή νυχτερινή τύφλωση?
- φλεγμονώδης βλάβη στις μεμβράνες των ματιών.
- σκουρόχρωμο δέρμα γύρω από τα μάτια.
Οι κλινικές εκδηλώσεις αναπτύσσονται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η σοβαρότητα των συμπτωμάτων σε ένα παιδί μπορεί να είναι πολύ υψηλότερη από ό,τι σε μεσήλικες ή ηλικιωμένους.
Διαγνωστικά
Μόνο ένας κλινικός ιατρός μπορεί να κάνει τη διάγνωση της νόσου του Whipple με βάση τα αποτελέσματα ενός ευρέος φάσματος εργαστηριακών και οργάνων εξετάσεων.
Εάν εμφανιστούν χαρακτηριστικά συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν θεραπευτή, ο οποίος πρέπει να εκτελέσει ανεξάρτητα έναν αριθμό χειρισμών:
- μελέτη του ιατρικού ιστορικού και συλλογή ιστορικού ζωής.
- αξιολόγηση της κατάστασης του δέρματος και των οργάνων της όρασης.
- μέτρηση θερμοκρασίας, καρδιακού ρυθμού και τόνου αίματος.
- ακούγοντας τον ασθενή χρησιμοποιώντας φωνενδοσκόπιο.
- μια λεπτομερής έρευνα - για τον προσδιορισμό του πρώτου χρόνου έναρξης και της σοβαρότητας της συμπτωματικής εικόνας.
Το επόμενο διαγνωστικό βήμα είναι οι εργαστηριακές εξετάσεις:
- γενική κλινική εξέταση αίματος.
- βιοχημεία αίματος?
- αιμογράφημα;
- συμπρόγραμμα?
- Δοκιμές PCR;
- ανάλυση κοπράνων για αυγά ελμινθών και κρυφό αίμα.
- ιστολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας.
Οι πιο ενημερωτικές οργανικές διαδικασίες:
- ακτινογραφία του περιτοναίου?
- FGDS;
- υπερηχογράφημα των οργάνων της κοιλιάς.
- Ιριγοσκόπηση?
- βιοψία?
- EchoCG.
Για τη διάγνωση της νόσου του Whipple, τα πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα απαιτούν διαβούλευση με τους ακόλουθους ειδικούς:
- νευρολόγος;
- καρδιολόγος?
- Γαστρεντερολόγος?
- ρευματολόγος?
- παιδίατρος - όταν αναπτύσσεται μια ασθένεια σε ένα παιδί.
Θεραπεία
Η εξάλειψη της νόσου του Whipple απαιτεί αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα και περιλαμβάνει τη χρήση μόνο συντηρητικών θεραπευτικών μεθόδων.
Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη των ακόλουθων φαρμάκων:
- ορμονικές αντιφλεγμονώδεις ουσίες?
- ένζυμα;
- αντιβακτηριακούς παράγοντες?
- επανορθωτικά φάρμακα?
- φάρμακα για τη βελτίωση της απορρόφησης θρεπτικών συστατικών.
- σύμπλοκα ορυκτών και βιταμινών.
- παρασκευάσματα καλίου, μαγνησίου, σιδήρου και ασβεστίου.
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι σημαντικό οι ασθενείς να ακολουθούν μια δίαιτα με πολλές θερμίδες και πρωτεΐνη. Αυτό σημαίνει ότι η δίαιτα πρέπει να περιλαμβάνει τα ακόλουθα προϊόντα:
- άπαχα κρέατα και ψάρια?
- γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση.
- σόγια και δημητριακά·
- θαλασσινά;
- σούπες λαχανικών?
- σταρένιο ψωμί;
- κομπόστες και αδύναμο τσάι?
- χόρτα και σαλάτα?
- όσπρια;
- λαχανικά και φρούτα που παρασκευάζονται με ψήσιμο ή στον ατμό.
- ζαχαροπλαστική;
- φρέσκα αρτοσκευάσματα?
- οξαλίδα και σπανάκι?
- μαγειρικά λίπη?
- λιπαρά και πικάντικα τρόφιμα?
- ημικατεργασμένα προϊόντα?
- εντόσθια;
- γλυκά και παγωτά?
- καυτερές σάλτσες και μπαχαρικά?
- καφέ και αλκοόλ.
Πιθανές επιπλοκές
Χωρίς θεραπεία, η νόσος του Whipple μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρες επιπλοκές:
- μυοκαρδιακή βλάβη?
- ακραίος βαθμός εξάντλησης.
- απώλεια της ικανότητας για εργασία?
- συχνές υποτροπές?
Πρόληψη και πρόγνωση
Για να μειωθεί η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου, οι άνθρωποι θα πρέπει να ακολουθούν μερικούς απλούς κανόνες. Οι συστάσεις πρόληψης περιλαμβάνουν:
- πλήρης παραίτηση από εθισμούς·
- ισορροπημένη διατροφή;
- συνεχής ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.
- ολοκληρωμένη εξάλειψη των γαστρεντερολογικών και οποιωνδήποτε άλλων χρόνιων παθολογιών που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου του Whipple.
- Τακτικά υποβάλλονται σε πλήρη εξέταση σε ιατρικό ίδρυμα.
Τα συμπτώματα και η θεραπεία της νόσου του Whipple επηρεάζουν την πρόγνωση, η οποία θεωρείται ευνοϊκή υπό όρους. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι είναι αδύνατο να θεραπευθεί πλήρως η ασθένεια, ωστόσο, η συμμόρφωση με τους θεραπευτικούς κανόνες μπορεί να βοηθήσει στην επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης.
Αξίζει να σημειωθεί ότι χωρίς ειδική βοήθεια, οι άνθρωποι πεθαίνουν αρκετά χρόνια μετά την έναρξη των εντερικών κλινικών εκδηλώσεων. Οι επιπλοκές μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο.
Είναι όλα σωστά στο άρθρο από ιατρικής άποψης;
Απαντήστε μόνο εάν έχετε αποδεδειγμένες ιατρικές γνώσεις
Νόσος Whipple(Αγγλικά) Νόσος Whipple) - μια συστηματική χρόνια νόσος με υποχρεωτική βλάβη στο λεπτό έντερο, εντερική λιποδυστροφία. Η νόσος του Whipple προκαλείται από τα πανταχού παρόντα βακτήρια Tropheryma whipplei. Η νόσος Whipple είναι πολύ σπάνια, εμφανίζεται σε περίπου 0,5–1 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άτομα.
Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1907 από τον Αμερικανό γιατρό, βραβευμένο με Νόμπελ George Whipple (Αγγλικά: George Hoyt Whipple; 1878-1976; εικόνα).
Πρωτοπαθής λοίμωξη Tropheryma whippleiεμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία μέσω της κοπράνων-στοματικής οδού και είναι ασυμπτωματική ή με τη μορφή μιας από τις οξείες μορφές.
Η πλήρης κλινική εικόνα της νόσου του Whipple προηγείται από ένα στάδιο που χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια ασαφή συμπτώματα όπως αδυναμία, χαμηλός πυρετός και αρθραλγία. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου του Whipple είναι τις περισσότερες φορές πυρετός και πόνος στις αρθρώσεις. Αργότερα, μερικές φορές μετά από αρκετά χρόνια, εμφανίζεται υδαρής διάρροια, στεατόρροια, κοιλιακό άλγος, ο ασθενής χάνει βάρος και η εντερική αιμορραγία δεν είναι ασυνήθιστη. Το πιο κοινό ενοποιητικό χαρακτηριστικό της νόσου του Whipple είναι η μεταναστευτική αρθραλγία, η αρθρίτιδα ή η πολυαρθρίτιδα. Παρατηρούνται στο 65-90% των ασθενών και μπορεί να είναι χωρίς γαστρεντερικά συμπτώματα (A.I. Parfenov, σελ. 366).
Χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου του Whipple είναι η παρουσία μεγάλων μακροφάγων θετικών PIC που διεισδύουν στο lamina propria του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου (I.V. Mayev, A.A. Samsonov). Ωστόσο, σε ασθενείς με AIDS μπορεί κανείς να δει Mycobacterium aviumintracellulare, παρόμοια με αυτή που προκαλεί τη νόσο του Whipple Tropheryma whipplei. Παρόμοια ιστολογικά πρότυπα παρατηρούνται όταν ένας μικροοργανισμός, για παράδειγμα, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereusή παρόμοια, που εντοπίζονται ενδοκυτταρικά (A.I. Parfenov, σελ. 368).
Για τη θεραπεία χρησιμοποιούνται διάφορα αντιβιοτικά (τετρακυκλίνη, τριμεθοπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη, πενικιλλίνη, κεφαλοσπορίνες). Ξεκινήστε με κεφτριαξόνη (2 g ημερησίως IV) ή πενικιλλίνη G (1,5 έως 6 εκατομμύρια μονάδες IV κάθε 6 ώρες). Στη συνέχεια, συνταγογραφείται μια μακρά πορεία θεραπείας με τριμεθοπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη (160/800 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για ένα χρόνο). Εάν είστε αλλεργικοί σε φάρμακα που περιέχουν θείο, η πενικιλλίνη-VK ή η αμπικιλλίνη συνταγογραφείται από το στόμα. Η κλινική βελτίωση εμφανίζεται γρήγορα, με υποχώρηση του πυρετού και του πόνου στις αρθρώσεις μέσα σε λίγες ημέρες. Τα εντερικά συμπτώματα εξαφανίζονται μέσα σε 1–4 εβδομάδες (A.R. Ruiz. σελ. 217).
Ελλείψει θεραπείας, το ποσοστό θνησιμότητας για τη νόσο του Whipple είναι 100% με επαρκή θεραπεία, η βραχυπρόθεσμη πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Μακροπρόθεσμα - αβέβαιο λόγω πιθανών υποτροπών.
Η νόσος του Whipple στο ICD-10 και το σχέδιο ICD-11
Σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων ICD-10, η νόσος του Whipple ανήκει στην «Κλάση XI. Παθήσεις των πεπτικών οργάνων», μπλοκ «K90-K93 Άλλες παθήσεις των πεπτικών οργάνων», κύριος κωδικός «K90.8 Άλλες διαταραχές της απορρόφησης στο έντερο», καθώς και ένας πρόσθετος κωδικός (εάν καθορίζεται) «M14.8 Αρθροπάθεια σε άλλες καθορισμένες ασθένειες που ταξινομούνται σε άλλες ενότητες." Η ασθένεια είναι πολύ σπάνια: εμφανίζεται σε ένα άτομο στο εκατομμύριο. Οι άνδρες αρρωσταίνουν οκτώ φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Η ηλικία που συνήθως εντοπίζεται η παθολογία είναι περίπου πενήντα χρόνια.
Η ασθένεια εκφράζεται σε βακτηριακή βλάβη στο λεπτό έντερο, η οποία μπορεί να δημιουργήσει συνθήκες στον οργανισμό για λειτουργική διαταραχή ενός αριθμού συστημάτων του σώματος. Στην πρώτη υποψία τακτικών παθήσεων, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για συμβουλές.
Συμπτώματα της νόσου του Whipple
Τα σημάδια της νόσου μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά. Τα πρώτα συμπτώματα δεν υποδηλώνουν γαστρεντερικά προβλήματα. Οι κλήσεις σχετικά με αυτό εμφανίζονται αργότερα, μερικές φορές μετά από αρκετά χρόνια.
Τα κύρια χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:
- χρόνιος πυρετός,
- ασθένεια των αρθρώσεων:
- πόνος σε αυτά, μεταβαλλόμενη εξάρθρωση (πόνος σε μια άρθρωση και μετά σε άλλη).
- πρήξιμο και πρήξιμο των αρθρώσεων.
- βλάβη στους λεμφαδένες,
- χρόνιος μυϊκός πόνος και η εμφάνιση σβώλων σε αυτούς,
- πόνος στο στήθος,
- υγρός βήχας.
Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, μερικές φορές δύο χρόνια, και μερικές φορές πολύ περισσότερο, οι διαταραχές των πεπτικών οργάνων γίνονται αισθητές:
- διάρροια – συχνή παρόρμηση, αφρώδη κόπρανα.
- ο ασθενής χάνει αισθητά βάρος,
- ναυτία,
- Ελλειψη ορεξης,
- ανικανότητα,
- πόνος με κράμπες (εντοπίζεται κοντά στον ομφαλό),
- σημάδια ανεπάρκειας βιταμινών,
- φούσκωμα,
- μελάγχρωση και απολέπιση του δέρματος.
Η περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου προκαλεί διαταραχές στη λειτουργία των συστημάτων:
- νευρολογικές διαταραχές,
- τραχειοβρογχίτιδα,
- καρδιακές παθήσεις που σχετίζονται με βλάβη στα διάφορα συστατικά του:
- κοχύλια,
- βαλβίδες,
- μύες?
- οφθαλμικές παθήσεις
- και άλλοι.
Φόρμες
Οι ειδικοί χωρίζουν την πορεία της νόσου σε τρεις περιόδους, οι οποίες ρέουν η μία στην άλλη ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της παθολογίας, προσθέτοντας νέα συμπτώματα.
- Στο πρώτο στάδιοσυμβαίνουν διαταραχές που δεν έχουν συμπτώματα προβλημάτων του πεπτικού συστήματος. Αυτή η περίοδος ονομάζεται στάδιο των εξωεντερικών εκδηλώσεων.
- Δεύτερη φάσησχετίζεται με μειωμένη απορρόφηση θρεπτικών συστατικών από το τοίχωμα του λεπτού εντέρου, επομένως οι διαταραχές στο γαστρεντερικό σωλήνα γίνονται αισθητές. Αυτή η περίοδος ονομάζεται εντερικό στάδιο.
- Το τελευταίο στάδιο της νόσου, όταν ήδη υποδεικνύονται δυσλειτουργίες στη λειτουργία των συστημάτων, ονομάζεται το στάδιο των διαταραχών πολλαπλών οργάνων.
Αιτίες
Το γιατί εμφανίζεται η ασθένεια είναι ένα θέμα που έχει προκαλέσει πολλές διαμάχες μεταξύ των ειδικών. Σήμερα είναι γενικά αποδεκτό ότι η αιτία της παθολογίας είναι το βακτήριο Tropheryma whippelii.
Οι ακόλουθες συνθήκες συμβάλλουν σε αυτό:
- υποσιτισμός,
- ανοσία εξασθενημένη από αρνητικές επιδράσεις στο σώμα (κακό περιβάλλον, ασθένεια, πείνα),
- γενετική προδιάθεση.
Διαγνωστικά
Ο προσδιορισμός της νόσου είναι προβληματικός επειδή τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά και στο πρώτο στάδιο δεν ενδείκνυνται διαταραχές στο γαστρεντερικό σωλήνα. Επομένως, για να γίνει σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια ολόκληρη σειρά διαγνωστικών ενεργειών.
Μόλις γίνει η διάγνωση, συνταγογραφείται ολοκληρωμένη θεραπεία. Η ασθένεια απαιτεί υπομονή από τον ασθενή και τον γιατρό. Η διαδικασία θεραπείας διαρκεί τουλάχιστον ένα χρόνο.
Η γκάμα των εκδηλώσεων περιλαμβάνει:
- Λήψη φαρμάκων:
- ορμόνες (εάν ο γιατρός το κρίνει απαραίτητο),
- αντιμικροβιακά φάρμακα (κο-τριμοξαζόλη),
- αντιβιοτικά (οι τετρακυκλίνες είναι καλές, άλλα φάρμακα, για παράδειγμα, πενικιλίνες, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν),
- μέταλλα και βιταμίνες.
- Συμμόρφωση με τη δίαιτα Νο 5.Η διατροφή πρέπει να είναι ελαφριά και πλούσια σε πρωτεΐνες. Η ποσότητα και η γκάμα των λιπαρών τροφών είναι σημαντικά περιορισμένη.
Επιπλοκές
Εάν ένα άτομο δεν δώσει προσοχή στην πάθηση και δεν λάβει ιατρική φροντίδα, τότε η ασθένεια εξελίσσεται. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να εμφανιστούν συνέπειες που μπορεί να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς.