Ασθενής Δ. Ημερομηνία γέννησης: 18/05/2005 (11 ετών).

Άναμνες μόρμπι : 18/05/2005 ήταν άρρωστος από τον Σεπτέμβριο του 2014, όταν εμφανίστηκε για πρώτη φορά η ασυμμετρία του προσώπου - μια αύξηση στη μεσαία ζώνη του προσώπου στα αριστερά. Στη δυναμική, η παραμόρφωση αυξήθηκε μέτρια. Επικοινωνήσαμε με το Ίδρυμα Κρατικού Προϋπολογισμού «Επιστημονικό Κέντρο Ειδικής Ιατρικής Βοήθειας Παιδιών του Υπουργείου Υγείας», όπου τον Φεβρουάριο του 2014 υποβλήθηκε σε ενδονοσοκομειακή περίθαλψη - μερική εκτομή της άνω γνάθου στα αριστερά, σύμφωνα με ιστολογική εξέταση, ινώδης δυσπλασία η άνω γνάθος διαγνώστηκε. Στη συνέχεια, η ασυμμετρία και η παραμόρφωση της μεσαίας ζώνης του προσώπου στα αριστερά παρέμεινε χωρίς δυναμική. Στις 20 Ιανουαρίου 2017 νοσηλευόταν στο Τμήμα Χειρουργικής Γναθοχειρουργικής και Οδοντιατρικής του Κρατικού Προϋπολογισμού Ιδρύματος Υγείας «Ειδικό Ιατρικό Κέντρο Ειδικής Ιατρικής Βοήθειας Παιδιών του Τμήματος Υγείας».

Η κατάσταση κατά τη διάρκεια της νοσηλείας ήταν μέτριας σοβαρότητας. σταθερός. Δεν εντοπίστηκε παθολογία οργάνων και συστημάτων.

Μετά από διαβούλευση με τους γιατρούς, αποφασίστηκε να γίνει προγραμματισμένη χειρουργική θεραπεία με την ποσότητα μερικής εκτομής του σώματος του ζυγωματικού οστού στα αριστερά, της φατνιακής απόφυσης της άνω γνάθου στα αριστερά με αναθεώρηση του άνω γνάθου στα αριστερά χρησιμοποιώντας ένα πολυλειτουργικό σύστημα πλάσματος αργού Plasmajet.

Ρύζι. 1. Εμφάνιση του ασθενούς σε μετωπικές και ημιαξονικές προβολές

Αξονική τομογραφία κρανίου με ημερομηνία 24 Ιανουαρίου 2017 – διατηρείται πάχυνση και παραμόρφωση του μεγαλύτερου πτερυγίου του σφηνοειδούς οστού στα αριστερά, του ζυγωματικού οστού και της άνω γνάθου με λέπτυνση των φλοιωδών πλακών. Η άνω τροχιακή σχισμή και το στροφικό τρήμα στα αριστερά έχουν στενέψει. Το πλευρικό τοίχωμα της αριστερής τροχιάς διογκώνεται, παραμορφώνοντας τον μυϊκό κώνο. Οι αριστεροί άνω και σφηνοειδείς κόλποι είναι γεμάτοι με παθολογικούς σχηματισμούς. Δεν εντοπίστηκαν περιοχές παθολογικής συσσώρευσης του σκιαγραφικού.

Ρύζι. 2. Αξονική τομογραφία σε αξονικές και μετωπικές προβολές. Η περιοχή της ινώδους δυσπλασίας τονίζεται με κόκκινο χρώμα.

Συμπέρασμα: Εικόνα αξονικής τομογραφίας ινώδους δυσπλασίας σφηνοειδούς, ζυγωματικών οστών και άνω γνάθου αριστερά.

02/01/17 ομάδα γιατρών με επικεφαλής τον καθ. Zarichansky V.A. πραγματοποίησε την επέμβαση.

Μετά την επεξεργασία της στοματικής κοιλότητας με υδατικό διάλυμα διγλυκονικής χλωρεξιδίνης, m\a και υδροπαρασκευή χρησιμοποιώντας διάλυμα λιδοκαΐνης 0,5% - 10,0 ml, έγινε μια τομή στη βλεννογόνο μεμβράνη κατά μήκος της μεταβατικής πτυχής του άνω άκρου του προθαλάμου. στοματική κοιλότητα στα δεξιά στην περιοχή της μετεγχειρητικής ουλής, περίπου 3,5 cm Το σώμα της άνω γνάθου είναι απομονωμένο.

Ρύζι. 3. Η άνω γνάθος είναι σκελετοποιημένη. Αφαίρεση όγκου

Το οστό αλλάζει, υπερπλαστικό, γεμίζει ολόκληρη την κοιλότητα του άνω γνάθου, το σώμα και την φατνιακή απόφυση της άνω γνάθου αριστερά, εκτείνεται στο πλάγιο τοίχωμα της μύτης, τη σκληρή υπερώα και εκτείνεται στο σώμα του ζυγωματικού οστού. . Ο αλλοιωμένος οστικός ιστός αφαιρέθηκε στην περιοχή της φατνιακής απόφυσης στα αριστερά, το σώμα της άνω γνάθου (προβολή του άνω γνάθου) στα αριστερά και μέρος του σώματος του ζυγωματικού οστού στα αριστερά. Αιμόσταση κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης χρησιμοποιώντας κερί, ένα πολυλειτουργικό σύστημα πλάσματος αργού Plasmajet προκειμένου να μειωθεί η αιμορραγία και η ριζικότητα της επέμβασης, καθώς και η μέθοδος διαθερμοπηξίας. Για ορθοδοντικούς λόγους αφαιρέθηκε το δόντι 6.3. Τα αφαιρεθέντα μέρη του αλλοιωμένου οστού και θραύσματα ουλωμένου μαλακού ιστού αποστέλλονται για ιστολογική εξέταση.

Η επιχείρηση πραγματοποιήθηκε υπό την καθοδήγηση του διευθυντή του κέντρου, καθ. Prityko A.G., χειρουργός καθ. Zarichansky V.A., βοηθοί: Molodtsova N.A. και Saidova G.B.

Δυστυχώς, δεν έχει καταστεί ακόμη δυνατός ο ακριβής προσδιορισμός των λόγων των αλλαγών. Οι γιατροί πιστεύουν ότι όλα αφορούν μεταλλάξεις, αλλά δεν υπάρχουν ακόμη στοιχεία.

Οι γιατροί εντοπίζουν επιπλέον έναν αριθμό παραγόντων που προδιαθέτουν για ίνωση. Ανάμεσα τους:

• διάφορες ορμονικές διαταραχές, ιδιαίτερα επικίνδυνες στην παιδική ηλικία, όταν μόλις σχηματίζονται τα οστά.
• παθολογίες του συνδέσμου-μυϊκού συστήματος, λόγω των οποίων υποφέρουν συχνά η περιοχή της κνήμης, του μηριαίου οστού και των σιαγόνων.
• η παρουσία μιας προδιάθεσης καθορισμένης γενετικά·
• ακατάλληλη διατροφή μιας γυναίκας ενώ κρατά ένα παιδί (παραμέληση φρούτων και λαχανικών).
• την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων και κακών συνηθειών.
• χρήση ορισμένων φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• σοβαρή τοξίκωση?
• ολιγοϋδραμνιακό σύνδρομο κ.λπ.

Ωστόσο, όλοι αυτοί οι παράγοντες προδιαθέτουν μόνο στην ανάπτυξη της νόσου, αλλά η παρουσία τους δεν οδηγεί σε αυτήν στο 100% των περιπτώσεων.

Ταξινόμηση

Με την ανάπτυξη της δυσπλασίας των ινωδών οστών στα παιδιά, είναι σύνηθες να διακρίνουμε διάφορες μορφές της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, η διαίρεση εμφανίζεται σε μονο- και πολυοστική παθολογία. Στη μονοπαθολογία προσβάλλεται μόνο ένα οστό.

Με την πολυπαθολογία, πολλά οστά εμπλέκονται στη διαδικασία, αλλά μόνο στη μία πλευρά του σώματος. Για παράδειγμα, η ινώδης δυσπλασία της κνήμης, της άνω γνάθου και του κρανίου μπορεί να διαγνωστεί, αλλά μόνο στα αριστερά ή μόνο στα δεξιά.

Υπάρχει μια άλλη ταξινόμηση, η οποία διακρίνει:

• ενδοοστική διπλασία, στην οποία ο ασθενής σπάνια εμφανίζει σοβαρές παραμορφώσεις των οστών και όταν εξετάζεται, υπάρχουν εστίες ίνωσης σε ένα ή περισσότερα οστά.
• ολικού τύπου, στον οποίο επηρεάζεται ολόκληρο το οστό και ο ασθενής παρουσιάζει σοβαρές παραμορφώσεις του οστικού σκελετού.
• Το σύνδρομο Albright είναι μια μορφή της νόσου που διαγιγνώσκεται σε παιδιά και χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη.
• ινοχονδροειδής μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από την ικανότητα να εκφυλίζεται συχνά σε κακοήθη όγκο.

Επιπλέον, διακρίνονται οι μορφές που μοιάζουν με όγκο και οι ασβεστοποιητικές μορφές, αλλά είναι πολύ σπάνιες.

Συμπτώματα

Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι οι έντονες συγγενείς παραμορφώσεις συνήθως απουσιάζουν σε αυτή την ασθένεια. Τα συμπτώματα της παθολογίας είναι πολύ διαφορετικά και εξαρτώνται από την προσβεβλημένη άρθρωση. Εάν επηρεαστούν τα οστά του ισχίου, ο ασθενής μπορεί να παραπονεθεί για ήπιο πόνο και η παραμόρφωση θα συμβεί σταδιακά. Μερικές φορές η διάγνωση γίνεται μόνο αφού έχει σχηματιστεί παθολογικό κάταγμα.

Η πολυοστική μορφή συνεπάγεται βλάβη στα σωληνοειδή οστά στη μία πλευρά. Εμπλέκονται η κνήμη, η περόνη, το βραχιόνιο, η ωλένη, η ακτίνα και το μηριαίο οστό. Ινώδης δυσπλασία του κρανίου και της λεκάνης εμφανίζεται και στην πολυοστική μορφή. Η ωμοπλάτη, τα πλευρά και η σπονδυλική στήλη μπορεί να εμπλέκονται. Είναι ενδιαφέρον ότι τα καρπιαία οστά συνήθως δεν περιλαμβάνονται στη διαδικασία.

Τα κάτω άκρα είναι πάντα κυρτά. Αυτό συμβαίνει λόγω του γεγονότος ότι αναγκάζονται να υποστηρίξουν το σωματικό τους βάρος. Ιδιαίτερη προσοχή εφιστάται στη βράχυνση του μηριαίου οστού. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, η βράχυνση μπορεί να φτάσει τα 10 cm στη μία πλευρά. Ταυτόχρονα, ο ασθενής αρχίζει να κουτσαίνει και να παραπονιέται για πόνο στην άρθρωση.

Η ινώδης δυσπλασία της άρθρωσης του γόνατος ή της κνήμης μπορεί να αναγκάσει ένα άτομο να έχει λυγισμένο κάτω πόδι και πιο αργή ανάπτυξη του άκρου στην πληγείσα πλευρά. Αντίστοιχα, συχνά ανιχνεύεται καμπυλότητα στάσης. Η διαδικασία είναι ιδιαίτερα δυσμενής εάν το μηριαίο οστό και τα οστά της λεκάνης επηρεάζονται ταυτόχρονα.

Η μονοστοτική παθολογία έχει ευνοϊκότερη πορεία. Ο βαθμός της παραμόρφωσης ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο της νόσου και τη σοβαρότητα. Για παράδειγμα, εάν επηρεαστεί η κάτω γνάθος, το δάγκωμα μπορεί να αλλάξει, μπορεί να εμφανιστεί έντονη ασυμμετρία του προσώπου και εάν εμπλέκονται τα πλευρά, το στήθος μπορεί να παραμορφωθεί.

Ποιος γιατρός αντιμετωπίζει την ινώδη δυσπλασία;

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια πολύπλοκη ασθένεια. Η αντιμετώπισή του πραγματοποιείται κυρίως από χειρουργό ή τραυματολόγο. Εάν εντοπιστούν διεργασίες όγκου, είναι απαραίτητο να συμμετάσχετε έναν ογκολόγο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου δεν είναι δύσκολη για έναν έμπειρο ακτινολόγο. Είναι απαραίτητο να ανιχνευθούν εστίες στην εικόνα του άκρου που μοιάζουν με θολό γυαλί ή με στίγματα, οι οποίες εναλλάσσονται με περιοχές πυκνού ιστού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν η βλάβη σε ένα οστό είναι σαφώς ορατή και είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η συμμετοχή άλλων τμημάτων του σκελετού, γίνεται πυκνομετρία. Μπορεί επίσης να συνιστάται αξονική τομογραφία.

Η μονοστοτική παθολογία μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται δυναμική παρακολούθηση. Ο ασθενής χρειάζεται επίσης να επισκεφθεί θεραπευτή, ογκολόγο ή φθισίατρο. Συχνά, για τη διαφοροποίηση των φυματιωδών βλαβών των οστών, είναι απαραίτητο να γίνονται εξετάσεις για φυματίωση.

Θεραπεία

Η ινώδης δυσπλασία αντιμετωπίζεται κυρίως με χειρουργικές τεχνικές. Συνιστάται η αφαίρεση των προσβεβλημένων οστικών δομών και η αντικατάστασή τους με μοσχεύματα. Εάν εντοπιστούν παθολογικά κατάγματα, χορηγείται στον ασθενή μια συσκευή Ilizarov.

Εάν η παθολογία είναι πολυοστωτικής φύσης, για παράδειγμα, ανιχνευθεί δυσπλασία της άνω γνάθου, των οστών του κρανίου και των άκρων, συνιστώνται μέτρα για την πρόληψη παθολογικών καταγμάτων. Στον ασθενή χορηγείται μασάζ, συνταγογραφείται φυσιοθεραπεία και φυσικοθεραπεία. Πραγματοποιείται συνεχώς δυναμική παρακολούθηση των διαδικασιών.

Τα φάρμακα δεν χρησιμοποιούνται στη θεραπεία λόγω της αναποτελεσματικότητάς τους. Εάν συνταγογραφούνται φάρμακα, χρησιμοποιούνται κυρίως για τη διόρθωση συνοδών ασθενειών ή την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν 100% αποτελεσματικές μέθοδοι για την πρόληψη της ινώδους δυσπλασίας, καθώς τα αίτια αυτής της νόσου είναι άγνωστα. Οι γυναίκες που ενδιαφέρονται για την υγεία του αγέννητου παιδιού τους συμβουλεύονται:

• αρνούνται να εργαστούν σε επικίνδυνες βιομηχανίες·
• σταματήστε να πίνετε αλκοόλ και το κάπνισμα.
• παρακολουθήστε προσεκτικά τη διατροφή σας, ελέγχοντας την πρόσληψη ευεργετικών βιταμινών, μακρο- και μικροστοιχείων στο σώμα.
• αναλάβετε έγκαιρα τον έλεγχο των ενδοκρινικών ασθενειών που μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την ανάπτυξη του εμβρύου.
• επιλέξτε το βέλτιστο πρόγραμμα εργασίας και ανάπαυσης, ώστε ο αντίκτυπος του στρες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης να είναι ελάχιστος.

Η πρόγνωση για ινώδη δυσπλασία θεωρείται γενικά θετική. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος ενέχει η πολυοστική μορφή της νόσου, που οδηγεί σε σοβαρές παραμορφώσεις και μειωμένη ποιότητα ζωής.

Η πιθανότητα κακοήθειας είναι 0,2% και εάν ο ασθενής βρίσκεται υπό συνεχή δυναμική παρακολούθηση, η ογκολογία μπορεί να ανιχνευθεί στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής της, γεγονός που καθιστά δυνατή τη λήψη μέτρων.

Χρήσιμο βίντεο για την ινομυϊκή δυσπλασία

Δεν υπάρχουν παρόμοια άρθρα.

Η δυσπλασία των ινωδών οστών είναι μια συστηματική νόσος του σκελετού, μια διαταραχή της ανάπτυξης του οστικού ιστού, αν και δεν είναι αληθινός όγκος, αλλά είναι κοντά σε νεοπλάσματα. Μεταξύ των διαφόρων σκελετικών νεοπλασιών, αποτελεί το 10% στα παιδιά. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Braitsev και Lichtenstein. Σε περιοχές στο στάδιο της ατελούς ασβεστοποίησης, υπάρχουν συσσωρεύσεις οστεογενούς ινώδους ιστού.

Ως δυσπλασία των οστών, όπως η δυσπλασία του χόνδρου, η δυσπλασία του ινώδους οστού παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους.

Συμπτώματα δυσπλασίας ινώδους οστού

Όταν προσβάλλονται μεγάλες περιοχές των οστών, το πρώτο σύμπτωμα της νόσου μπορεί να είναι τα κατάγματα (στο 30% των περιπτώσεων), τα οποία στη συνέχεια υποτροπιάζουν. Μερικές φορές η ασθένεια προσελκύει την προσοχή λόγω των παραμορφώσεων που συμβαίνουν, της εμφάνισης οιδήματος του οστού, της καμπυλότητας του άξονα του άκρου και της βραδύτερης ανάπτυξης του οστού σε μήκος.

Ο εντοπισμός της δυσπλασίας του ινώδους οστού ποικίλλει. Σχεδόν οποιοδήποτε οστό μπορεί να επηρεαστεί. Οι βλάβες, διάχυτες και εστιακές, εντοπίζονται στις μεταφύσεις και στη διάφυση, συχνότερα στα μακριά σωληνοειδή οστά των άκρων. Σε διάχυτες μορφές, κυριαρχεί η βλάβη στην υποτροχαντική περιοχή του μηριαίου οστού σε πολυεστιακές μονοοστικές μορφές, κυριαρχεί η διάφυση της κνήμης. Η πιθανή συμμετρία της βλάβης και η κυρίαρχη μονόπλευρη βλάβη όλων των τμημάτων του άκρου συνηγορούν υπέρ του συγγενούς χαρακτήρα της νόσου.

Η δυσπλασία των ινωδών οστών μερικές φορές συνδυάζεται με άλλες ασθένειες. Ο Jaffe περιλαμβάνει μεταξύ αυτών τους συνδυασμούς που παρατήρησε με υπερθυρεοειδισμό, υποτυπώδη νεφρό, συγγενή ατροφία του οπτικού νεύρου, καθώς και με πολλαπλούς όγκους ινομυξοειδούς ιστού. Όλα αυτά τα παραδείγματα υποδεικνύουν μια δυσοντογενετική βάση με εξασθενημένη μεσεγχυματική ανάπτυξη. Το λεγόμενο σύνδρομο Albright επιβεβαιώνει επίσης αυτή την ιδέα.

Οι λόγοι για τον συνδυασμό των συμπτωμάτων παραμένουν ασαφείς, αλλά μιλούν υπέρ της δυσπλαστικής φύσης. Το γεγονός ότι η γοναδοτροπική ορμόνη εισέρχεται στο αίμα υποδηλώνει ότι το ενδοκρινικό σύστημα εμπλέκεται δευτερευόντως: προφανώς, οι δυσπλαστικές αλλαγές των οστών επηρεάζουν επίσης τα οστά της βάσης του κρανίου.

Μικροσκοπικά, οι εστίες της νόσου είναι κακώς διαφοροποιημένος οστεογενής ιστός. Οι οστεοβλάστες, ή μάλλον οι ινοβλάστες, ο κυτταρικός ινώδης ιστός συμμετέχουν στο σχηματισμό ινών και οστικών δεσμών, αλλά η δομή τους είναι εξαιρετικά πρωτόγονη και δεν επιτρέπουν το σχηματισμό στερεής οστικής ουσίας.

Οι περιφερειακές εστιακές μορφές σχηματισμού παρουσιάζουν μεγάλες δυσκολίες για τη διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας του ινώδους οστού. Όταν εντοπίζεται οριακά, η δυσπλασία μπορεί να μοιάζει με γιγαντοκυτταρικούς όγκους, εστίες ηωσινοφιλικού κοκκιώματος στο στάδιο αποκατάστασης και οστικά αποστήματα.

Πρόγνωση για δυσπλασία ινώδους οστού

Η πρόγνωση για τη ζωή στα παιδιά είναι ευνοϊκή. Ταυτόχρονα, είναι δυνατό η βλάβη να μετατραπεί σε καλοήθη όγκο - μη οστεοποιητικό ίωμα ή γιγαντοκυτταρικό όγκο του οστού. Επιπλέον, έχουν περιγραφεί περιπτώσεις κακοήθους εκφυλισμού της βλάβης σε οστεογενές σάρκωμα σε ενήλικες. Γι' αυτό τα παιδιά πρέπει να βρίσκονται υπό άμεση επίβλεψη. Όσον αφορά τη λειτουργική πρόγνωση, μεγάλες οστικές βλάβες - διάχυτες και πολυεστιακές μορφές σε ένα οστό, ελλείψει ορθοπεδικής πρόληψης και θεραπείας μπορεί να οδηγήσουν σε σημαντική παραμόρφωση: καμπυλότητες οστών, διογκωμένες παραμορφώσεις, πολλαπλά παθολογικά κατάγματα και στη διάχυτη μορφή - σε παρατεταμένη σύντηξη, μέχρι το σχηματισμό ψευδών αρθρώσεων. Μικρές μεμονωμένες εστίες ινώδους δυσπλασίας δεν είναι επικίνδυνες. Εάν δεν υπάρχει ανησυχία, δεν πρέπει να αφαιρούνται με την προσδοκία της αυθόρμητης οστεοποίησης.

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια παθολογία που οδηγεί στην αντικατάσταση του οστού με συνδετικό ιστό, διάσπαρτο με οστικές δοκίδες. Αυτός ο τύπος δυσπλασίας των οστών ταξινομείται ως ασθένεια όγκου. Υπάρχουν μονοοστικές (ένα οστό υπόκειται σε παραμόρφωση) και πολλαπλοί τύποι ασθενειών (η καμπυλότητα επηρεάζει πολλά οστά).

Τα αίτια της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητά. Πολλοί γιατροί προτείνουν κληρονομική προδιάθεση ή ενδομήτρια αναπτυξιακή διαταραχή του εμβρύου. Ας εξετάσουμε ποια συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά της δυσπλασίας των ινωδών οστών και τους κανόνες για τη θεραπεία της νόσου.

Ινώδης δυσπλασία: περιγραφή της νόσου

Η δυσπλασία των ινωδών οστών ονομάζεται επίσης νόσος Braitsev Liechtenstein προς τιμήν των ανακαλυπτών της νόσου. Ο Ρώσος χειρουργός Braitsev περιέγραψε τα σημάδια της παθολογίας στην έκθεσή του και ο Lichtenstein εξέτασε τις εστίες των πολυοστοτικών βλαβών και έβγαλε συμπεράσματα για τα αίτια της εμφάνισής τους. M85.0 – κωδικός για δυσπλασία ινώδους οστού σύμφωνα με το ICD 10 (International Classification of Diseases, 10th revision).

Η ινώδης οστεοδυσπλασία είναι μια συστηματική παραμόρφωση του σκελετού, η οποία ταξινομείται ως νόσος όγκου, αν και δεν είναι αληθινό νεόπλασμα. Αναπτύσσεται λόγω παραβίασης του σχηματισμού οστεογονικού ιστού - κυττάρων από τα οποία σχηματίζονται στη συνέχεια τα οστά του κάτω ποδιού και του μηρού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ινώδης δυσπλασία των κάτω άκρων εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Οι γυναίκες υποφέρουν από την παθολογία πιο συχνά από τους άνδρες.

Ενδιαφέρων!

Τυπικά, η ινώδης δυσπλασία είναι μια καλοήθης νεοπλασία (εκφυλισμός σε κακοήθη όγκο) καταγράφεται πολύ σπάνια.

Η παθολογία δεν πρέπει να συγχέεται με την οστεοπλαστική ινοδυσπλασία, μια σπάνια ασθένεια που αντιπροσωπεύει τον μη αναστρέψιμο εκφυλισμό του μαλακού σκελετικού ιστού σε οστά. Οι παθολογίες επηρεάζουν τους τένοντες, τους μύες και την περιτονία. Η ινοδυσπλασία χαρακτηρίζεται από προσβολές διόγκωσης των μαλακών ιστών, που υποδηλώνει τη διαδικασία εκφυλισμού.

Τύποι δυσπλασίας

Οι ειδικοί ταξινομούν την ινώδη δυσπλασία σε:

• Μονοσαλική μορφή - επηρεάζεται η μία άρθρωση. Εμφανίζεται τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες.
• Πολυστοτική - παθολογία επηρεάζει αρκετές αρθρώσεις στη μία πλευρά του σώματος. Διαγνωσμένη στην παιδική και εφηβική ηλικία, αναπτύσσεται στο πλαίσιο των ενδοκρινικών διαταραχών.

Μια άλλη δημοφιλής ταξινόμηση της δυσπλασίας προτάθηκε από τον Ρώσο κλινικό χειρουργό Zatsepin. Χωρίζει την ινωτική παθολογία σε:

• Ενδοοστική βλάβη - επηρεάζει μία ή περισσότερες αρθρώσεις στις οποίες σχηματίζονται περιοχές ινώδους ιστού σε σπάνιες περιπτώσεις, ο οστικός ιστός εκφυλίζεται σε όλο το μήκος του. Αλλά το ανώτερο (φλοιώδες) στρώμα παραμένει αμετάβλητο, επομένως δεν υπάρχει καμπυλότητα.
• Πλήρης (ολική) παθολογία - ο εκφυλισμός επηρεάζει όλα τα μέρη της άρθρωσης, συμπεριλαμβανομένου του μυελικού σωλήνα και του ανώτερου στρώματος. Αυτό οδηγεί σε παραμόρφωση των άκρων και κατάγματα λόγω πίεσης. Τις περισσότερες φορές, αυτή η μορφή δυσπλασίας αναπτύσσεται σε μακρά σωληνοειδή οστά.
• Ο όγκος είναι μια σπάνια μορφή της νόσου, η οποία χαρακτηρίζεται από μια απότομη ανάπτυξη ινώδους ιστού.
• Το σύνδρομο Albright είναι μια άλλη σχετική παθολογία. Αυτή η ασθένεια περιλαμβάνει τρία χαρακτηριστικά σημεία - ινώδη δυσπλασία, εστιακή υπερμελάγχρωση (μελάνωση) του χορίου και πρώιμη ήβη. Συνοδεύεται από μη αναστρέψιμες παραμορφώσεις του σκελετού και των άκρων, καθώς και δυσλειτουργία εσωτερικών οργάνων και συστημάτων.
• Η ινώδης δυσπλασία του χόνδρου περιλαμβάνει την αντικατάσταση του ιστού του χόνδρου με ινώδη ιστό. Μπορεί να μετατραπεί σε χονδροσάρκωμα.
• Η ασβεστοποιητική ινώδης δυσπλασία της κνήμης διαγιγνώσκεται εξαιρετικά σπάνια και είναι μη αναστρέψιμη.

Συμπτώματα

Οι συγγενείς παραμορφώσεις που είναι εμφανείς οπτικά είναι σπάνιες. Συνήθως, τα πρώτα συμπτώματα ινώδους δυσπλασίας της άρθρωσης του γόνατος ή άλλων αρθρώσεων εμφανίζονται στην παιδική ηλικία με φόντο μελάνωση του δέρματος, καρδιαγγειακές διαταραχές και ορμονική ανισορροπία.

Τα συμπτώματα της νόσου είναι πολύ διαφορετικά. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς παραπονούνται για πόνο και καμπυλότητα των οστών. Συχνά η νόσος διαγιγνώσκεται μετά από ένα συνηθισμένο (παθολογικό) κάταγμα.

Πιο ευαίσθητα στην ινώδη δυσπλασία:

• Σωληνοειδή οστά - μηριαίο οστό, κνήμη, περόνη, βραχιόνιο οστό, ωλένη και ακτίνα.
• Επίπεδα – οστά της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης, του κρανίου, των πλευρών και των ποδιών.

Το επίπεδο καμπυλότητας καθορίζεται από τον εντοπισμό των ινωδών εστιών. Η βλάβη στα σωληνοειδή οστά των χεριών οδηγεί στην επέκτασή τους, η ανάπτυξη δυσπλασίας στα δάχτυλα συνοδεύεται από βράχυνσή τους.

Η ινώδης δυσπλασία των αρθρώσεων των ποδιών οδηγεί στην παραμόρφωσή τους, η οποία προκαλείται από το σωματικό βάρος. Στο 50% των περιπτώσεων, το μηριαίο οστό κονταίνει και παίρνει την όψη «μπούμερανγκ» ή «ραβδί χόκεϊ». Ο μεγαλύτερος τροχαντήρας του μηριαίου οστού ανεβαίνει προς την πυελική άρθρωση, με αποτέλεσμα την παραμόρφωση του αυχένα του μηριαίου και τη χωλότητα. Το ύψος ενός ασθενούς με δυσπλασία μπορεί να μειωθεί κατά 1-10 εκατοστά.

Η ινώδης δυσπλασία της περόνης δεν οδηγεί σε αλλαγές στο άκρο, αλλά όταν η βλάβη βρίσκεται στην κνήμη, καταγράφεται παραμόρφωση σε σχήμα σπαθιού, επιβραδύνοντας την ανάπτυξη των οστών και βραχύνοντας το άκρο.

Η παθολογία των ισχιακών και λαγόνιων αρθρώσεων προκαλεί καμπυλότητα των οστών της λεκάνης, η οποία προκαλεί παθολογικές καταστάσεις της σπονδυλικής στήλης - σκολίωση ή κύφωση.

Ενδιαφέρων!

Με ταυτόχρονη βλάβη στο μηριαίο οστό και στο πυελικό οστό, το φορτίο στη σπονδυλική στήλη αυξάνεται λόγω μετατόπισης του άξονα του σώματος.

Με τη μονοοσιακή μορφή της δυσπλασίας, τα συμπτώματα είναι λιγότερο σοβαρά. Είναι πιθανό να αναπτύξετε πόνο, κουτσό και κόπωση όταν ασκείτε πίεση στην κατεστραμμένη άρθρωση. Διαγιγνώσκονται επίσης παθολογικά κατάγματα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της παθολογίας περιλαμβάνει:

• Συνέντευξη ασθενούς;
• Αρχική εξέταση;
• εξέταση με ακτίνες Χ.

Τα συχνά κατάγματα, που ονομάζονται παθολογικά, καθώς και ο επίμονος πόνος και η βράχυνση του ποδιού είναι σημαντικά για τη διάγνωση.

Σε μια σημείωση!

Η παθολογία δεν συνοδεύεται πάντα από πόνο. Υπάρχει στο 50% των ενηλίκων και απουσιάζει εντελώς σε νεαρούς ασθενείς. Αυτό εξηγείται από τη συνεχή αναδόμηση των οστών στα παιδιά καθώς μεγαλώνουν και την υψηλή αντισταθμιστική τους ικανότητα.

Χρησιμοποιώντας μια ακτινογραφία, είναι δυνατό να επιβεβαιωθεί ή να διαψευσθεί η υποψία δυσπλασίας. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της δυσπλασίας στην ακτινογραφία περιλαμβάνουν:

• Ο οστικός ιστός μοιάζει με «παγωμένο γυαλί».
• Οι ελαφριές εστίες και οι περιοχές συμπίεσης εναλλάσσονται.
• Κηλίδες στα οστά?
• Εμφανής καμπυλότητα της προσβεβλημένης άρθρωσης.

Αφού βρείτε μια εστία ινώδους ιστού, θα πρέπει να βεβαιωθείτε ότι δεν υπάρχουν άλλες ασυμπτωματικές βλάβες. Επομένως, πραγματοποιείται ακτινογραφία όλων των οστών. Και αν χρειαστεί, γίνεται αξονική τομογραφία.

Εάν τα συμπτώματα είναι ασαφή, η τελική διάγνωση γίνεται μόνο μετά από μακροχρόνια παρατήρηση της δυναμικής της παθολογίας. Είναι σημαντικό να διαφοροποιηθεί η ασθένεια από τις ογκολογικές παθολογίες και τη φυματίωση των οστών. Για το σκοπό αυτό ορίζουν:

• Διαβούλευση με φθισίατρο.
• Εξετάσεις για φυματίωση.
• Εξέταση του παραθυρεοειδούς αδένα.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία συνήθως δεν είναι αποτελεσματική. Επομένως, αφού διευκρινιστεί η διάγνωση, ο ασθενής προετοιμάζεται για χειρουργική επέμβαση. Φέρει εις πέρας:

• Οστεοτομία;
• Εκτομή (εκτομή) του προσβεβλημένου τμήματος της άρθρωσης και αντικατάστασή του με εμφύτευμα.
• Επιμήκυνση οστού (αν καταγράφεται βράχυνση άκρου).

Κατά τη διάγνωση της πολυοστωτικής ποικιλίας δεν ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία για αυτή τη φόρμα περιλαμβάνει:

• Ειδικό μάθημα μασάζ.
• Φυσιοθεραπεία;
• Θεραπευτική άσκηση.

Πρόβλεψη και προληπτικά μέτρα

Οι ακριβείς αιτίες της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητές, επομένως τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν τη συμμόρφωση με τους γενικούς κανόνες:

• Απόρριψη κακών συνηθειών.
• Υγιεινή διατροφή;
• Συστηματικές επισκέψεις στον γυναικολόγο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Ελεγχος βάρους;
• Αποφυγή υπερβολικής πίεσης στις αρθρώσεις.
• Συστηματική προληπτική εξέταση από γιατρό.

Η πρόγνωση για ασθενείς με ινώδη δυσπλασία είναι θετική στις περισσότερες περιπτώσεις. Εξαίρεση αποτελεί η πολυοστωτική ποικιλία, η οποία οδηγεί σε μη αναστρέψιμες παραμορφώσεις. Η ανάπτυξη της παθολογίας σε καλοήθη όγκο παρατηρείται στο 4%, και σε ένα κακοήθη νεόπλασμα - μόνο στο 0,2% των περιπτώσεων.

Παρά το γεγονός ότι ζούμε στην εποχή της σύγχρονης τεχνολογίας, και φαίνεται ότι οι περισσότερες ασθένειες έχουν μελετηθεί διεξοδικά. Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν ασθένειες, οι αιτίες των οποίων δεν είναι ακόμη γνωστές. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν ινώδη δυσπλασία.

Αυτή η ασθένεια είναι πιο πιθανό να είναι μια κληρονομική ανωμαλία που σχετίζεται με διαταραχές του μυελού των οστών και εκδηλώνεται στην πρώιμη ανάπτυξη της ηλικίας. Και παρόλα αυτά, η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί τόσο σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης όσο και ήδη στην ενήλικη ζωή.

Σε ποιους τύπους ταξινομείται η ινώδης δυσπλασία; Ποιες διαγνωστικές μέθοδοι υπάρχουν και ποια συμπτώματα συνοδεύουν την ασθένεια; Ποιοι είναι οι πιθανοί κίνδυνοι και επιπλοκές; Μπορείτε να διαβάσετε τα πάντα για την ασθένεια παρακάτω.

Ινώδης δυσπλασία: επιδημιολογία

Ινώδης δυσπλασία

Η δυσπλασία των ινωδών οστών αναφέρθηκε για πρώτη φορά το 1927 στο 19ο Συνέδριο Ρώσων Χειρουργών. Αυτή η αναφορά ανήκε στον V.R Braitsev, από τον οποίο τώρα ονομάζεται αυτή η ασθένεια. Όμως δεν ήταν πάντα έτσι.

Παρά το γεγονός ότι η δυσπλασία των ινωδών οστών περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Braitsev, για κάποιο χρονικό διάστημα άρχισε να ονομάζεται νόσος Lichtenstein-Jaffe. Αυτοί οι δύο επιστήμονες συμπλήρωσαν μόνο την περιγραφή που έδωσε ο Μπράιτσεφ.

Στη συνέχεια, με πρωτοβουλία της T.P Vinogradova το 1973, αυτή η παθολογία μετονομάστηκε σε νόσο Braitsev-Lichtenstein σε όλη την παγκόσμια βιβλιογραφία. Σύμφωνα με τον ανακάλυψε, η αιτία της ανάπτυξης της οστεοϊνώδους δυσπλασίας θεωρήθηκε ότι ήταν η διαταραχή της λειτουργίας του μεσεγχύματος, το οποίο αναπαράγει τον ινώδη οστικό ιστό.

Ως αποτέλεσμα, η τελευταία έχει μια ελλιπή και ελλιπή δομή. Επομένως, εμφανίζεται ίνωση του μυελού των οστών με την τάση να αναπτύσσεται και να σχηματίζει ένα τυπικό οστεοειδές. Τέτοιες διαταραχές αναπτύσσονται στην εμβρυϊκή περίοδο υπό την επίδραση αβέβαιων παραγόντων. Μπορούν να εξαπλωθούν είτε σε ένα τμήμα του οστού, είτε σε ολόκληρο το οστό, είτε να εμπλέξουν πολλά οστά στη σειρά.

Η ινώδης δυσπλασία αποτελεί περίπου το 5% όλων των καλοήθων βλαβών των οστών. Ωστόσο, η πραγματική επίπτωση είναι άγνωστη επειδή πολλοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί. Η εντοπισμένη ινώδης δυσπλασία αποτελεί το 75-80% των περιπτώσεων.

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια βραδέως αναπτυσσόμενη βλάβη που εμφανίζεται συνήθως σε περιόδους οστικής ανάπτυξης και επομένως μπορεί συχνά να παρατηρηθεί σε άτομα στην πρώιμη εφηβεία και στην όψιμη εφηβεία.

Η ινώδης δυσπλασία, η οποία αναπτύσσεται σε πολλά οστά, αποτελεί το 20-25% όλων των περιπτώσεων και οι ασθενείς με αυτή τη μορφή τείνουν να εμφανίζουν εκδηλώσεις της νόσου σε ελαφρώς μικρότερη ηλικία (μέση ηλικία 8 ετών).

Η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει αυξημένη ανάπτυξη της βλάβης. Άνδρες και γυναίκες αναπτύσσουν τη διαταραχή σε ίσα ποσοστά, αν και η πολλαπλή παραλλαγή, η οποία σχετίζεται με το σύνδρομο McCune-Albright, είναι πιο συχνή στις γυναίκες.

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια μη κληρονομική ανωμαλία ανάπτυξης των οστών κατά την οποία ο φυσιολογικός οστικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη ιστό. Αυτή η κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1942 από τους Lichtenstein και Jaffe. Κατά συνέπεια, η ινώδης δυσπλασία μερικές φορές ονομάζεται νόσος Lichtenstein-Jaffe. Η διαδικασία της νόσου μπορεί να εντοπιστεί σε ένα ή περισσότερα οστά.

Η εντοπισμένη ινώδης δυσπλασία μπορεί να εμφανιστεί ως μέρος του συνδρόμου McCune-Albright ή Mazabraud. Η ινώδης δυσπλασία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε σχέση με άλλες ενδοκρινικές δυσλειτουργίες, για παράδειγμα, με υπερθυρεοειδισμό, υπερπαραθυρεοειδισμό, ακρομεγαλία, σακχαρώδη διαβήτη, σύνδρομο Cushing.

Η ινώδης δυσπλασία [FD] (ή νόσος Braitsev-Lichtenstein) είναι μια καλοήθης παθολογική διαδικασία κατά την οποία αναπτύσσεται ινώδης συνδετικός ιστός στα σκελετικά οστά αντί για φυσιολογικό οστικό ιστό (στη μορφολογία του, το FD είναι κοντά στους πραγματικούς όγκους, ταξινομείται ως όγκος -όπως διαδικασία).

Η βάση της ινώδους δυσπλασίας, σύμφωνα με τους περισσότερους ειδικούς, είναι μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του οστεοβλαστικού μεσεγχύματος, το οποίο χάνει την ικανότητα να μετασχηματίζεται σε χόνδρο και οστικό ιστό και μετατρέπεται σε ινώδη συνδετικό ιστό.

Η νόσος ξεκινά από την παιδική ηλικία, αλλά λόγω της συχνής μακροχρόνιας ασυμπτωματικής της πορείας, μπορεί να εντοπιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Μεταξύ των προκλητικών παραγόντων, οι πιο σημαντικοί είναι οι τραυματισμοί, η τοπική μόλυνση, οι μεταβολικές διαταραχές, η τοξίκωση εγκύου, η εξαγωγή δοντιών και η θεραπεία με UHF.

Η ενεργοποίηση της ανάπτυξης της τρέχουσας διαδικασίας συμβαίνει μετά από βιοψία, χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών και σχηματισμό του εμμηνορροϊκού κύκλου. Ένας από τους πιθανούς λόγους είναι η επίδραση των τοξικών βιομηχανικών αποβλήτων στον οργανισμό της εγκύου και στο έμβρυο.

Με βάση το γεγονός ότι η διαδικασία ανιχνεύεται συχνά στην πρώιμη παιδική ηλικία, μπορούμε να υποθέσουμε τη συγγενή της φύση (μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί την υπομονάδα α της πρωτεΐνης G στο χρωμόσωμα 20q13.2 - 13.3). Η FD εξελίσσεται αργά και σταθεροποιείται μετά την εφηβεία, αλλά το προσβεβλημένο οστικό όργανο παραμένει δομικά και λειτουργικά ελαττωματικό εφ' όρου ζωής.

Η FD εμφανίζεται συχνότερα στην παιδική ηλικία και, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, αντιπροσωπεύει από 2 έως 18% των οστικών σχηματισμών που μοιάζουν με όγκους, εκ των οποίων περίπου το 20 - 40% είναι γναθοπροσωπικός εντοπισμός. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια διαγιγνώσκεται στην ηλικία των 6-15 ετών, η οποία αντιστοιχεί στην περίοδο ανάπτυξης του σκελετού του προσώπου, αλλαγή και ανάπτυξη των δοντιών και αλλαγές στο επίπεδο των ορμονών του φύλου. Στη δομή της νόσου κυριαρχεί το γυναικείο φύλο.

Πιστεύεται ότι η ινώδης δυσπλασία είναι είτε μια συγγενής κληρονομική ασθένεια είτε μια παθολογία που προκύπτει από γονιδιακές μεταλλάξεις στο έμβρυο. Όμως τα αληθινά αίτια της νόσου δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί πλήρως. Δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με φαρμακευτική αγωγή εάν τα συμπτώματα επιδεινωθούν, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Επομένως, η ασθένεια είναι μια μεγάλη ενόχληση.

Ταξινόμηση εντύπων

Η ινώδης δυσπλασία ταξινομείται ανάλογα με τον αριθμό των οστών που έχουν προσβληθεί σε μονοστοτική και πολυοστική. Εάν επηρεάζεται μόνο ένα οστό, και αυτό συμβαίνει συχνά, η μορφή της δυσπλασίας ονομάζεται μονοοστική. Η πολυοστική μορφή διαγιγνώσκεται όταν επηρεάζονται πολλά οστά. Επιπλέον, τις περισσότερες φορές όλες οι βλάβες εντοπίζονται στη μία πλευρά του σώματος.

Η ήττα μπορεί επίσης να είναι:

• εστιακή (ινοκυστική δυσπλασία των οστών).
• διαχέω.

Η ινώδης δυσπλασία στα οστά του κρανιακού θόλου εκδηλώνεται με ορισμένα χαρακτηριστικά. Από όλα τα επίπεδα οστά, είναι ο κρανιακός θόλος που επηρεάζεται συχνότερα από αυτή την παθολογική διαδικασία. Συχνά, βλάβες στα οστά του κρανίου παρατηρούνται σε πολλές εστίες ταυτόχρονα, αλλά η πιο κοινή νόσος είναι στα μετωπιαία και τα άνω γνάθια οστά.

Η δυσπλασία της άνω γνάθου εκδηλώνεται με ένα σύμπτωμα που ονομάζεται οστικός λιοντισμός. Εάν αλλάξει η κάτω γνάθος, εμφανίζεται ένα σύμπτωμα που ονομάζεται «χερουβισμός». Η διαδικασία εντοπίζεται στη γωνία της γνάθου, με αποτέλεσμα να σχηματίζονται χαρακτηριστικά υπερβολικά στρογγυλεμένα μάγουλα, όπως αυτά του χερουβείμ.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τις ακτινογραφίες και την ιστολογική εξέταση της παθολογικής ανάπτυξης. Βλάβη στα άνω άκρα Ο εντοπισμός της νόσου εξαρτάται από το στάδιο της οστεογένεσης στο οποίο εμφανίστηκε η διαταραχή.

Τα άνω άκρα συνήθως προσβάλλονται σπάνια από αυτή την ασθένεια, πιο συχνά αυτό συμβαίνει στην πολυοστική μορφή. Η βλάβη στο βραχιόνιο οστό από ινώδη οστεοδυσπλασία είναι η μόνη πιθανή εκδήλωση παθολογίας στο άνω άκρο.

Τις περισσότερες φορές, η καμπυλότητα των οστών δεν εμφανίζεται και η παραμόρφωση εκφράζεται μόνο σε ομοιόμορφη πάχυνση. Το οστό παίρνει μορφή σε σχήμα ράβδου. Η διάγνωση της νόσου γίνεται μετά από παθολογικό κάταγμα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί ελαφρά βράχυνση ή επιμήκυνση του βραχιονίου.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση την εξέταση και τα ακτινολογικά σημεία. Βλάβη στα κάτω άκρα Τα οστά των ποδιών παρουσιάζουν αυξημένο στρες: πρέπει να υποστηρίζουν ολόκληρο το σώμα, επομένως, όταν η οστική ουσία επηρεάζεται από ινώδη δυσπλασία, συχνά παρατηρείται παραμόρφωση των οστών και οι παραμορφώσεις είναι αρκετά χαρακτηριστικές.

Σημαντικό κλινικό σημάδι της νόσου είναι η χωλότητα. Αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται σχεδόν στους μισούς ασθενείς, αλλά εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς. Τις περισσότερες φορές, η χωλότητα εμφανίζεται όταν το προσβεβλημένο άκρο επιμηκύνεται ή βραχύνει. Αλλαγές στο μήκος συμβαίνουν σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων, επομένως η χωλότητα είναι σταθερό σύμπτωμα της νόσου. Το μηριαίο οστό είναι το μεγαλύτερο οστό του σκελετού.

Φέρει σημαντικό φορτίο, επομένως, κατά τη διάρκεια μιας παθολογικής διαδικασίας στο οστό, εμφανίζεται σχεδόν πάντα η παραμόρφωσή του και στις μισές περιπτώσεις βράχυνση:

• το μηριαίο οστό που έχει προσβληθεί από δυσπλασία είναι κυρτό έτσι ώστε να μοιάζει με απατεώνα του βοσκού (μπαστούνι χόκεϊ, μπούμερανγκ).
• Το εγγύς τμήμα του οστού κάμπτεται μερικές φορές τόσο σημαντικά που ο μεγαλύτερος τροχαντήρας βρίσκεται στο επίπεδο των οστών της πυέλου.
• Αυτό οδηγεί σε παραμόρφωση του αυχένα του μηριαίου, επηρεάζει το βάδισμα (εμφανίζεται χωλότητα), που δημιουργεί επιπλέον πίεση στη σπονδυλική στήλη.

Εάν προσβληθεί το μηριαίο οστό, η βράχυνση είναι συνήθως πιο σημαντική από ό,τι με την κνήμη: η βράχυνση μπορεί να είναι είτε ασήμαντη (περίπου 1 cm) είτε πολύ μεγάλη (πάνω από 10 cm).

Η βράχυνση συμβαίνει για διάφορους λόγους:

• Υπό την επίδραση σημαντικού φορτίου, το οστό παραμορφώνεται και, ως αποτέλεσμα, κονταίνει.
• Σε μια παθολογική εστία, η ανάπτυξη δεν εμφανίζεται σε μήκος, αλλά πλάγια, γεγονός που οδηγεί σε πάχυνση του οστού, αλλά ταυτόχρονα χάνει σε μήκος.
• Εάν η παθολογική εστία εντοπίζεται στη μετάφυση, η πάχυνση μπορεί να μην συνοδεύεται από παραμόρφωση και σε αυτή την περίπτωση η βράχυνση του οστού θα είναι μικρότερη.
• Μετά από ένα παθολογικό κάταγμα, ο κίνδυνος βράχυνσης των οστών ως αποτέλεσμα ακατάλληλης σύντηξης θραυσμάτων αυξάνεται απότομα.

Η κνήμη και η περόνη σχετικά σπάνια γίνονται αλλοιώσεις, ειδικά στην μεμονωμένη μορφή της νόσου. Εάν ένας ασθενής έχει πολλές βλάβες στα οστά, τότε η πιθανότητα μία από τις βλάβες να είναι στα οστά του κάτω ποδιού είναι πολύ υψηλή.

Ως αποτέλεσμα της βλάβης σε αυτά τα οστά, μπορεί ακόμη και να εμφανιστεί βράχυνση του άκρου, αλλά είναι μικρή και τέτοιες περιπτώσεις είναι σπάνιες. Η βράχυνση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της παραμόρφωσης σε σχήμα σπαθιού (πρόσθια καμπυλότητα), μιας επιβράδυνσης της ανάπτυξης των οστών σε μήκος.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ινώδης δυσπλασία επηρεάζει το οστό της φτέρνας ή τα οστά του ποδιού. Σε αυτή την περίπτωση, η σπογγώδης ουσία στο οστό αντικαθίσταται από παθολογικό ιστό, το οστό γίνεται εύθραυστο και συχνά εμφανίζεται πόνος κατά το περπάτημα. Οι φάλαγγες των δακτύλων γίνονται κοντές και παχιές, τα δάχτυλα φαίνονται σαν να έχουν κοπεί.

Εάν η παθολογική εστία εντοπίζεται στο ίσχιο ή το λαγόνιο, αυτό οδηγεί σε παραμόρφωση του πυελικού δακτυλίου, που με τη σειρά του προκαλεί παραμόρφωση των σπονδύλων και καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Αιτίες

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα το σχηματισμό μιας ινώδους, αποδιοργανωμένης μήτρας οστού, που παράγει πρωτόγονο οστικό ιστό που δεν είναι σε θέση να ωριμάσει σε ελασματοειδές οστό. Η ίδια η διαδικασία της ανοργανοποίησης είναι επίσης μη φυσιολογική.

Τα αίτια της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητά. Μια γενετική προδιάθεση είναι πιθανή, αλλά δεν έχουν διεξαχθεί ειδικές μελέτες. Πιστεύεται ότι η ασθένεια ξεκινά με διαταραχές στο σχηματισμό μεσεγχύματος στο εμβρυϊκό στάδιο.

Η ινώδης δυσπλασία προκαλείται από μια σωματική μετάλλαξη στο γονίδιο GNAS1, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 20q13.2-13.3. Αυτό το γονίδιο κωδικοποιεί την άλφα υπομονάδα της διεγερτικής πρωτεΐνης G, Gsα. Ως αποτέλεσμα αυτής της μετάλλαξης, το αμινοξύ αργινίνη (στην πρωτεΐνη) στη θέση 201 (R201) αντικαθίσταται από το αμινοξύ κυστεΐνη (R201C) ή ιστιδίνη (R201H). Αυτή η μη φυσιολογική πρωτεΐνη διεγείρει την G1 κυκλική μονοφωσφορική αδενοσίνη (AMP) και τους οστεοβλάστες (κύτταρα) να συνθέσουν DNA με υψηλότερο ρυθμό από τα φυσιολογικά κύτταρα.

Η αιτία της ινώδους δυσπλασίας παραμένει ακόμη ασαφής. Η παρουσία μονόπλευρων, και μερικές φορές αμφοτερόπλευρων με επικράτηση στη μία πλευρά, παθολογικών αλλαγών υποδηλώνει πρώιμες εμβρυϊκές διαταραχές της ανάπτυξης του μεσεγχυματικού ιστού. Δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για τη γενετική κληρονομικότητα της νόσου.

Η ινώδης δυσπλασία εκδηλώνεται συχνότερα στην παιδική ηλικία και είναι συγγενής, αλλά μερικές φορές καταγράφεται πολύ αργότερα. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα στο 78%, καταγράφεται πολυοστική μορφή βλάβης σε ένα άκρο.

Η ινώδης δυσπλασία χαρακτηρίζεται από αργή εξέλιξη (στην αρχή της νόσου δεν υπάρχει πόνος), στη συνέχεια το οστό σταδιακά πυκνώνει, παραμορφώνεται και κάμπτεται.

Στους εφήβους, μετά την έναρξη της εφηβείας, η ανάπτυξη αναστέλλεται κάπως και εάν η δυσπλασία δεν έχει ανιχνευθεί μέχρι αυτή τη στιγμή, τότε η παθολογία μπορεί να κρύβεται για πολλά χρόνια. Συχνά στους ενήλικες, η νόσος αρχίζει να εξελίσσεται ξανά μετά από κάταγμα ή κάποιο σοβαρό τραυματισμό στην περιοχή του μηριαίου οστού ή της κνήμης.

Το 2006, ανακαλύφθηκε ένα γονίδιο του οποίου η μετάλλαξη προκαλεί ινώδη δυσπλασία. Σήμερα, συνεχίζεται η εργασία για την εύρεση της πιθανότητας αποκλεισμού αυτής της μετάλλαξης, αλλά όλα αυτά παραμένουν ακόμη στο επίπεδο των προκαταρκτικών εργαστηριακών μελετών.

Επί του παρόντος, είναι αδύνατο να αποφευχθεί η ανάπτυξη δυσπλασίας ινώδους οστού και η θεραπεία της συνίσταται κυρίως στη χειρουργική αφαίρεση παραμορφωμένων ιστών και στην αντικατάστασή τους με μοσχεύματα.

Συμπτώματα και εκδηλώσεις

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι διαφορετική σε διαφορετικές περιπτώσεις. Για άγνωστους λόγους, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν αργή εξέλιξη, ενώ άλλοι βιώνουν ταχεία εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας.

Μια τέτοια ταχεία ανάπτυξη συνδυάζεται με έντονο κυτταρικό πολυμορφισμό, που το φέρνει πιο κοντά στην ογκολογική διαδικασία (σάρκωμα των οστών). Τις περισσότερες φορές, η κνήμη εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, η οποία οδηγεί στη χαρακτηριστική εμφάνιση του ασθενούς. Ωστόσο, η φύση της κλινικής εικόνας εξαρτάται από τη θέση της βλάβης.

Τα κοινά κλινικά συμπτώματα είναι τα ακόλουθα:

• Αλλαγή στο σχήμα των οστών Χωλότητα (αν η διαδικασία επηρεάζει τα οστά των κάτω άκρων, οδηγώντας σε βράχυνση ή επιμήκυνσή τους)
• Πόνος στο σημείο του τραυματισμού
• Παθολογικά κατάγματα.

Το σύνδρομο πόνου στη δυσπλασία των ινωδών οστών χαρακτηρίζεται από ορισμένα συμπτώματα.

Μιλάμε για τα εξής:

1. Τις περισσότερες φορές χαρακτηριστικές βλάβες των οστών των κάτω άκρων και του κρανίου, πρακτικά απούσα εάν τα άνω άκρα ή τα οστά του κορμού εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία
2. Ο πόνος έχει διαφορετική διάρκεια και, κατά συνέπεια, ο βαθμός περιορισμού του ασθενούς ποικίλλει επίσης σημαντικά
3. Ελλείψει σωματικής δραστηριότητας και κατά τη διάρκεια της ανάπαυσης, ο πόνος πρακτικά δεν ενοχλεί ένα άτομο
4. Αυξημένος πόνος παρατηρείται εάν ένα άτομο κάνει κινήσεις ή σηκώνει βάρη
5. Η παρουσία χωλότητας και παραμόρφωσης συμβάλλει στον αυξημένο πόνο.

Η βλάβη της κνήμης, η οποία είναι η αγαπημένη εντόπιση της ινώδους οστεοδυσπλασίας, οδηγεί στην καμπυλότητα της προς τα εμπρός αλλά και στο πλάι. Σε αυτή την περίπτωση παρατηρείται πλάγια ισοπέδωση του οστού και περιοχές ανομοιόμορφης διαστολής.

Ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί είτε ταυτόχρονα με την εμφάνιση της παραμόρφωσης, είτε λίγο πριν ή μετά την εμφάνισή της. Μια αλλαγή στο σχήμα του μηριαίου οστού οδηγεί επίσης σε μια χαρακτηριστική παραμόρφωση.

Αποτελείται από μια έντονη καμπυλότητα του ισχίου προς τα έξω. Σε αυτή την περίπτωση, ο μεγαλύτερος τροχαντήρας μπορεί να φτάσει σχεδόν στο λαγόνιο πτερύγιο. Αυτό οδηγεί σε σημαντική αλλαγή στο βάδισμα. Αυτή η παραμόρφωση έχει διάφορα ονόματα στην ιατρική βιβλιογραφία, για παράδειγμα, το σχήμα ενός ραβδιού χόκεϊ, το σχήμα μιας κανάτας κ.λπ.

Μια παθολογική διεργασία που επηρεάζει το βραχιόνιο οστό το αναγκάζει να επεκταθεί σαν ράβδος. Ταυτόχρονα, διαταράσσεται επίσης η δομή του χεριού, η εμφάνιση του οποίου μοιάζει με κομμένα δάχτυλα.

Αυτό συμβαίνει λόγω της βράχυνσης και της πάχυνσης των φαλαγγών των δακτύλων. Οι παραμορφώσεις των οστών προκαλούν χαλάρωση των αρθρώσεων. Αυτό δημιουργεί συνθήκες για την ανάπτυξη μιας εκφυλιστικής-δυστροφικής διαδικασίας σε αυτά (παραμορφωτική οστεοαρθρίτιδα), η οποία διαταράσσει περαιτέρω την ανθρώπινη κατάσταση. Η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί από ακατάλληλα επουλωμένα κατάγματα, στα οποία το οστό κάμπτεται μόνιμα και βραχύνεται.

Με τη δυσπλασία των ινωδών οστών, μπορεί να εμφανιστούν πιο σπάνιες μορφές της νόσου, στις οποίες επηρεάζονται οι ακόλουθες ανατομικές δομές:

• Σπόνδυλοι
• Παϊδάκια
• Οστά της πυέλου.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ένα χαρακτηριστικό της ινώδους οστεοδυσπλασίας. Η νόσος αυτή ξεκινά πάντα από την παιδική ηλικία, μετά παρατηρείται η εξέλιξή της (αργή ή γρήγορη ανάλογα με τη δράση των αιτιολογικών παραγόντων).

Με την έναρξη της εφηβείας, παρατηρείται σταθεροποίηση της παθολογικής διαδικασίας. Επομένως, η θεραπεία αυτής της ασθένειας θα πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα, προκειμένου να διατηρηθούν όσο το δυνατόν περισσότερα οστά όσο το δυνατόν πιο φυσιολογικά.

Οι ασθενείς με μικρές, μεμονωμένες βλάβες μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα ή σημεία και οι ανωμαλίες των οστών τους μπορεί να ανακαλυφθούν τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινολογικών εξετάσεων για εντελώς διαφορετικούς λόγους.

Ωστόσο, ο πόνος στα οστά, το οίδημα και η ευαισθησία είναι τα πιο κοινά συμπτώματα και εκδηλώσεις σε συμπτωματικούς ασθενείς. Οι ενδοκρινικές ανωμαλίες μπορεί να είναι η αρχική εκδήλωση σε ορισμένους ασθενείς.

Οι πιο κοινές σκελετικές θέσεις στις οποίες αναπτύσσονται μοναχικές ινώδεις δυσπλασίες περιλαμβάνουν:

1. παϊδάκια,
2. εγγύς μηριαίο οστό,
3. κρανιοπροσωπικά οστά,
4. οπίσθια μέρη της άνω γνάθου.

Αυτές οι μεμονωμένες βλάβες συνήθως αφορούν μόνο ένα μικρό τμήμα του οστού, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτός ο ινώδης ιστός μπορεί να καταλαμβάνει όλο το μήκος του οστού. Στην πολλαπλή ινώδη δυσπλασία, η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί από τουλάχιστον δύο οστά σε περισσότερο από το 75% των οστών του σκελετού.

Αυτή η μορφή ινώδους δυσπλασίας εμφανίζεται συχνότερα στον μηρό, την κνήμη, τη λεκάνη και τα οστά των ποδιών. Άλλες θέσεις όπου αναπτύσσεται επίσης αυτή η ασθένεια, αλλά λιγότερο συχνά, περιλαμβάνουν: τα πλευρά, το κρανίο και τα οστά των άνω άκρων. Και ακόμη πιο σπάνια (και ακόμη και ασυνήθιστα), αυτή η μορφή της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί στην οσφυϊκή χώρα, στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης και στην κλείδα.

Οι πιο κοινές σωματικές παραμορφώσεις αυτής της ασθένειας είναι οι αποκλίσεις στο μήκος των ποδιών, η ασυμμετρία του προσώπου και οι παραμορφώσεις των πλευρών. Το κάταγμα είναι η πιο συχνή επιπλοκή της ινώδους δυσπλασίας και των δύο τύπων.

Κατάγματα οστών συμβαίνουν σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Πολλά άτομα αναπτύσσουν επίσης παραμορφώσεις των οστών που φέρουν βάρος. Σχεδόν το 75% των ασθενών με ινώδη δυσπλασία υποφέρουν από πόνο, οστικές παραμορφώσεις ή παθολογικά κατάγματα.

Ο κακοήθης μετασχηματισμός της ινώδους δυσπλασίας είναι πολύ σπάνιος, με αναφερόμενη συχνότητα εμφάνισης περίπου 0,4-4%. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με κακοήθη μεταμόρφωση έλαβαν ακτινοθεραπεία.

Οι πιο συχνοί κακοήθεις όγκοι είναι τα οστεοσαρκώματα, τα ινοσάρκωμα και τα χονδροσάρκωμα. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι > 30 ετών. Οι περισσότεροι από αυτούς τους καρκινικούς όγκους αναπτύσσονται στα οστά του κρανίου, ακολουθούμενοι από τους γοφούς, τα πόδια και τη λεκάνη. Το ποσοστό κακοήθους μετασχηματισμού είναι υψηλότερο σε μεμονωμένες βλάβες παρά σε πολλαπλές βλάβες.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση της δυσπλασίας του ινώδους οστού βασίζεται σε μεγάλο βαθμό στα αποτελέσματα της ακτινογραφίας. Η εφαρμογή του σε συνδυασμό με την αξιολόγηση των κλινικών εκδηλώσεων μειώνει κατακόρυφα το ποσοστό των διαγνωστικών σφαλμάτων.

Τα κύρια διακριτικά σημάδια αυτής της ασθένειας, τα οποία μπορούν να ανιχνευθούν με ακτινογραφία, είναι τα ακόλουθα:

• Varus απόκλιση του μηρού, δηλαδή περισσότερο προς την εξωτερική επιφάνεια
• Ο μεγαλύτερος τροχαντήρας βρίσκεται πάνω από το φυσιολογικό επίπεδο, πλησιάζοντας το φτερό του ιλίου
• Διεύρυνση των οστικών φυματιών στο κρανίο - μετωπιαία, ινιακή και βρεγματική
• Αυξημένο πάχος του κροταφικού τόξου
• Η ομαλότητα της ρινικής γέφυρας
• Βραχύνωση των οστών του άνω και/ή του κάτω άκρου
• Στίγματα εγκλείσματα στο γενικό οστικό υπόβαθρο
• Ένα χαρακτηριστικό σημάδι είναι το «παγωμένο γυαλί», το οποίο προσδιορίζεται στο σχέδιο του προσβεβλημένου οστού
• Σχεδόν πλήρης απουσία του καναλιού του μυελού των οστών, που σχετίζεται με παθολογική ανάπτυξη ατελούς οστού
• Εναλλαγή εστιών εκκαθάρισης με εστίες συμπύκνωσης.

Η παρουσία ορισμένων ακτινολογικών σημείων της νόσου εξαρτάται από τη διάρκεια της νόσου και τον αριθμό των οστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Δεν είναι απαραίτητο να υπάρχουν όλα τα παραπάνω συμπτώματα σε έναν ασθενή. Η διάγνωση της ινώδους οστεοδυσπλασίας πρέπει να είναι έγκαιρη, καθώς και η μετέπειτα θεραπεία, καθώς αυτή η ασθένεια είναι μια προκαρκινική διαδικασία.

Τα ακόλουθα σημάδια το κάνουν παρόμοιο με ογκολογικές καταστάσεις:

• Πιθανότητα μετάβασης της ινώδους οστεοδυσπλασίας σε πραγματικό όγκο, ιδιαίτερα στην παιδική ηλικία
• Υποτροπή της παθολογικής διαδικασίας μετά από χειρουργική αφαίρεση της βλάβης
  Μερικά χαρακτηριστικά της μορφολογίας
• Κακοήθεια, δηλαδή κακοήθεια της διαδικασίας.

Έτσι, η νόσος Braitsev-Lichtenstein είναι μια δυσπλαστική διαδικασία στην οποία υπάρχει πραγματική πιθανότητα ο πλήρως μη αναπτυγμένος οστικός ιστός να γίνει ιστός όγκου με παθολογικά ταχεία ανάπτυξη και διαίρεση.

Κατά την εκτέλεση ακτινογραφίας, οι χειριστές μηχανημάτων και άλλοι ειδικοί σε αυτό το θέμα μπορούν να ανιχνεύσουν την ινώδη δυσπλασία ως ενδομυελική και καλά καθορισμένη βλάβη στην περιοχή της διάφυσης ή της μετάφυσης του οστού.

Οι βλάβες μπορεί να κυμαίνονται από εντελώς διαφανείς έως εντελώς σκληρωτικές. Ωστόσο, οι περισσότερες βλάβες έχουν μια χαρακτηριστική θολή ή εσμυρισμένη εμφάνιση.

Ο βαθμός αδιαφάνειας σε μια ακτινογραφία σχετίζεται άμεσα με την υποκείμενη ιστοπαθολογία της. Οι πιο ακτινοδιαφανείς βλάβες αποτελούνται κυρίως από ινώδη στοιχεία, ενώ οι πιο ακτινοδιαφανείς βλάβες περιέχουν υψηλότερο ποσοστό οστικού ιστού. Επιπλέον, οι βλάβες μπορεί να περιβάλλονται από ένα παχύ στρώμα σκληρωτικού αντιδραστικού ιστού που ονομάζεται «δέρμα».

Το σπινθηρογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της έκτασης της νόσου. Οι ενεργές ινώδεις βλάβες, ειδικά σε νεαρούς ασθενείς, αυξάνουν σημαντικά την πρόσληψη ισοτόπων.

Αλλά το καλύτερο από όλα είναι ότι η έκταση της βλάβης αποδεικνύεται σε αξονική τομογραφία. Στην αξονική τομογραφία, στους περισσότερους ασθενείς η ινώδης δυσπλασία μπορεί εύκολα να διακριθεί από άλλες βλάβες στη διαφορική διάγνωση.

Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιστορικό, την εξέταση του ασθενούς και την ακτινογραφία. Γεγονότα όπως πολλά κατάγματα οστών και παθολογικά κατάγματα είναι διαγνωστικά σημαντικά.

Η ασθένεια μπορεί να υποδηλώνεται από συνεχή πόνο (ένα σύμπτωμα πιο χαρακτηριστικό για τους ενήλικες) και παραμόρφωση των άκρων. Το σύνδρομο πόνου υπάρχει μόνο στους μισούς ενήλικες ασθενείς και σχεδόν πάντα απουσιάζει στα παιδιά.

Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα οστά των παιδιών υφίστανται σταδιακή φυσιολογική αναδιάρθρωση κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, έχουν σημαντικές αντισταθμιστικές ικανότητες. Το περιόστεο στα παιδιά προσβάλλεται πολύ λιγότερο συχνά και αργότερα. Η παρουσία και η σοβαρότητα του πόνου εξαρτάται επίσης από τη θέση της βλάβης στο οστό.

Ιδιαίτερη θέση στη διάγνωση της ινώδους δυσπλασίας κατέχει η ακτινολογική εξέταση:

• Συχνά στα πρώτα στάδια ο οστικός ιστός παίρνει την εμφάνιση παγωμένου γυαλιού.
• Οι εστίες καθαρισμού εναλλάσσονται με περιοχές συμπίεσης.
• το οστό φαίνεται διάστικτο στην εικόνα (χαρακτηριστικό σύμπτωμα ακτινογραφίας για αυτήν την ασθένεια).
• η παραμόρφωση των οστών είναι σαφώς ορατή.

Εάν εντοπιστεί μία εστία δυσπλασίας, είναι απαραίτητο να βεβαιωθείτε ότι είναι πραγματικά μία, για να αποκλειστεί η παρουσία άλλων βλαβών που είναι ακόμα ασυμπτωματικές. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς παραπέμπονται για ακτινογραφία όλων των οστών.

Για να διευκρινιστεί η κλινική κατάσταση, χρησιμοποιείται αξονική τομογραφία. Εάν οι κλινικές εκδηλώσεις δεν είναι πολύ έντονες, συχνά η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από μακροχρόνια παρακολούθηση.

Η νόσος διαφοροποιείται, πρώτα από όλα, από όγκους, φυματίωση των οστών, οστεοδυστροφία θυρεοειδούς προέλευσης. Τα ακόλουθα θα βοηθήσουν επίσης στη διάγνωση: επιθεώρηση του παραθυρεοειδούς αδένα. διαβούλευση με έναν φθίατρο? διενέργεια ειδικών εξετάσεων για τη φυματίωση.

Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιστορικό και την ακτινογραφία. Το τελευταίο είναι υποχρεωτικό, καθώς αυτός είναι ο καλύτερος τρόπος μελέτης της κατάστασης του σκελετού και των ιστών του. Ακόμα κι αν ο ασθενής ζητήσει βοήθεια στα πρώτα στάδια της νόσου, οι ακτινογραφίες θα δείξουν ξεκάθαρα σημεία παραμόρφωσης.

Στην εικόνα, αυτές οι περιοχές θα μοιάζουν με παγωμένο γυαλί και θα περιέχουν συγκεκριμένα εγκλείσματα. Εάν υπάρχουν ένας ή περισσότεροι παράγοντες, ο ασθενής μπορεί να σταλεί για πυκνομετρία και αξονική τομογραφία οστών.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι σε πολύ πρώιμα στάδια, με μικρό αριθμό συμπτωμάτων και μία μικρή βλάβη, ακόμη και με ακτινογραφία δεν είναι πάντα εύκολο να διαγνωστεί η ασθένεια. Για να ολοκληρωθεί η εικόνα και να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες, μπορεί να συστηθούν στον ασθενή διαβουλεύσεις και εξετάσεις με έναν αριθμό ειδικών (καρδιολόγο, ογκολόγο κ.λπ.).

Θεραπεία

Η θεραπεία της δυσπλασίας του ινώδους οστού συνδέεται με διάφορες δυσκολίες. Το μεγαλύτερο από αυτά είναι ότι δεν υπάρχουν μέσα παθογενετικής θεραπείας, καθώς η ασθένεια σχετίζεται με παραβίαση της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Επιπλέον, οι αιτιολογικοί παράγοντες αυτής της παθολογίας δεν είναι πλήρως γνωστοί. Έτσι, ο Schlumberger πίστευε ότι η ινώδης οστεοδυπλασία βασίζεται σε διεστραμμένες αντιδράσεις του οστικού ιστού σε τραυματικό τραυματισμό.

Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς οστεοβλάστες που λειτουργούν φυσιολογικά για να αντισταθμίσουν πλήρως το προκύπτον ελάττωμα στο οστό. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν ανώριμο ιστό, ο οποίος σχετίζεται με την ανάπτυξη της νόσου. Ορισμένοι συγγραφείς προσπάθησαν να εξηγήσουν τις παθολογικές αλλαγές που συμβαίνουν ως συνέπεια της δυσλειτουργίας του ενδοκρινικού συστήματος.

Ανέφεραν το σύνδρομο Albright ως επιβεβαίωση. Ωστόσο, ενδοκρινικές διαταραχές δεν βρέθηκαν σε όλους τους ασθενείς. Ο Recklinghausen θεώρησε αυτή την παθολογία ως τοπική εκδήλωση νευροϊνωμάτωσης. Επί του παρόντος, μια ορισμένη συμβατική ιδέα έχει γίνει αποδεκτή σχετικά με τα αίτια και τους μηχανισμούς ανάπτυξης αυτής της ασθένειας.

Πιστεύεται ότι πρόκειται για μια εμβρυϊκή διαταραχή που εμφανίζεται μετά τη γέννηση λόγω της παρουσίας μιας συγγενούς νευρολογικής διαταραχής. Αυτό επιβεβαιώνεται από την παρουσία κεντρικών διαταραχών στην υπόφυση και στον φλοιό των επινεφριδίων. Αυτή η περίσταση μπορεί να ανοίξει νέες θεραπευτικές επιλογές (χρήση ορισμένων φαρμακολογικών φαρμάκων με ενδοκρινική δραστηριότητα).

Το κύριο καθήκον στη θεραπεία τέτοιων ασθενών είναι η μείωση της σοβαρότητας των εκδηλώσεων αυτής της παθολογίας και η βελτίωση της ικανότητας ανεξάρτητης φροντίδας και εκτέλεσης επαγγελματικών δραστηριοτήτων. Για την επίτευξη αυτού του στόχου, στις περισσότερες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται ορθοπεδική θεραπεία.

Τα μέτρα για την πρόληψη των παθολογικά εμφανιζόμενων καταγμάτων είναι επίσης πολύ σημαντικά. Σε αυτή την περίπτωση, η τακτική θα καθοριστεί από την οστική πυκνότητα, το επίπεδο ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα. Οι χειρουργικές θεραπείες για τη δυσπλασία των ινωδών οστών δεν είναι ρουτίνα. Υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις για τη χρήση τους όταν η πιθανότητα να επιτευχθεί το πιο ευνοϊκό αποτέλεσμα είναι υψηλή.

Οι κύριες ενδείξεις είναι οι εξής:

• Ταχεία αύξηση της παθολογικής εστίας
• Σύνδρομο επίμονου πόνου που σχετίζεται με ινώδη οστεοδυσπλασία
• Η παρουσία ενός κατάγματος μιας συγκεκριμένης θέσης, στο οποίο υπάρχει τεράστια απειλή για τη ζωή του ασθενούς
• Παρουσία εστιακών κύστεων.

Τα κύρια στάδια της χειρουργικής θεραπείας είναι τα ακόλουθα:

1. Αφαίρεση τμήματος οστού που έχει προσβληθεί από παθολογική διαδικασία
2. Αφαίρεση περιεχομένου
3. Γέμισμα της προκύπτουσας κοιλότητας με ομομόσχευμα
4. Μεγάλη περίοδος ακινητοποίησης άκρου για σχηματισμό ισχυρού τύλου.

Στην παιδική ηλικία, η ριζική χειρουργική χρησιμοποιείται συχνότερα. Στοχεύει στον πλήρη περιορισμό της εξάπλωσης αυτής της ασθένειας. Η περαιτέρω ανάπτυξη των οστών διασφαλίζεται με την τόνωση των οστεοβλαστών. Εάν σχηματιστούν ψευδείς αρθρώσεις, ανεξάρτητα από την ηλικία του ασθενούς, τότε χρησιμοποιούνται συσκευές Iliazarov. Βοηθούν στην πρόληψη της βράχυνσης των άκρων.

Η ανάπτυξη του ινώδους ιστού στην περιοχή του κρανίου οδηγεί πάντα στην παραμόρφωση και την ασυμμετρία του, αλλά οι πιο ακριβείς εκδηλώσεις καθορίζονται από τον εντοπισμό της βλάβης:

• Η βλάβη της γνάθου χαρακτηρίζεται από την πάχυνσή της και την οπτική επέκταση του άνω ή κάτω μέρους του προσώπου. Η ινώδης δυσπλασία της κάτω γνάθου είναι πιο συχνή. Αναπτύσσεται κοντά στους μεγάλους και μικρούς γομφίους και μοιάζει με πρήξιμο στα μάγουλα.
• Η παθολογία στην περιοχή του μετώπου ή του στέμματος είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη γιατί μπορεί να προκαλέσει μετατόπιση της οστικής πλάκας και πίεση στον εγκέφαλο
• Στο πλαίσιο των ενδοκρινικών διαταραχών, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ινώδους ιστού στη βάση του κρανίου και δυσλειτουργία της υπόφυσης.

Συνέπειες: δυσαναλογία σώματος, τοπική μελάγχρωση, διαταραχή της επικοινωνίας στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων και συστημάτων. Εάν η ινώδης δυσπλασία των οστών του κρανίου διαγνωστεί στην παιδική ηλικία, η θεραπεία περιλαμβάνει ήπια χειρουργική επέμβαση.

Οι ενήλικες θα υποβληθούν σε εκτομή της κατεστραμμένης περιοχής των οστών ακολουθούμενη από μεταμόσχευση. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, μπορεί να ενδείκνυνται φάρμακα που αναστέλλουν την ανάπτυξη της βλάβης, ανακουφίζουν από τον πόνο και διεγείρουν τη συμπίεση του οστικού ιστού.

Δεδομένου ότι το μηριαίο οστό εκτίθεται συνεχώς σε μεγάλη φυσική πίεση, οι διαδικασίες παραμόρφωσης στη δομή του γίνονται γρήγορα αισθητές. Συνήθως χαρακτηρίζονται από καμπυλότητα του ισχίου προς τα έξω και βράχυνση του άκρου. Στα πρώτα στάδια, αυτό οδηγεί σε αλλαγή στο βάδισμα και μετά σε σοβαρή χωλότητα. Οι παραμορφώσεις των οστών προκαλούν την ανάπτυξη οστεοαρθρίτιδας, η οποία επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση.

Δεδομένου ότι οι αλλαγές στο μηριαίο οστό επηρεάζουν τη λειτουργία ολόκληρου του σκελετού, είναι ιδιαίτερα σημαντικό να εντοπιστεί η παθολογία στο αρχικό στάδιο. Ωστόσο, όποτε ανιχνεύεται ινώδης δυσπλασία του μηριαίου οστού, η θεραπεία θα περιλαμβάνει απαραίτητα χειρουργική επέμβαση. Αξίζει να πούμε ότι στις περισσότερες περιπτώσεις είναι επιτυχής και δεν συνεπάγεται επιπλοκές.

Η βλάβη στην περόνη, κατά κανόνα, περνά απαρατήρητη για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν οδηγεί σε σοβαρή παραμόρφωση του άκρου. Ακόμη και ο πόνος συχνά δεν εμφανίζεται αμέσως, αλλά μόνο μετά από κάποιο χρονικό διάστημα. Σε σύγκριση με την περίπτωση που περιγράφηκε παραπάνω, όταν διαγιγνώσκεται ινώδης δυσπλασία της περόνης, η θεραπεία είναι ταχύτερη και αποτελεσματικότερη, αν και περιλαμβάνει επίσης χειρουργική επέμβαση με εκτομή και μεταμόσχευση.

Τις περισσότερες φορές, ο αντίκτυπος της παθολογίας περιορίζεται σε μια τοπική περιοχή του οστού και δεν βλάπτει τη λειτουργία των εσωτερικών συστημάτων του σώματος. Εάν η βλάβη δεν είναι εκτεταμένη και υπάρχει μόνο σε ένα οστό, η πρόγνωση για θεραπεία είναι ευνοϊκή και σχεδόν πάντα έχει θετική έκβαση.

Κίνδυνοι και επιπλοκές

Η ινώδης δυσπλασία, η οποία δεν αντιμετωπίστηκε έγκαιρα, συχνά οδηγεί σε αναπηρία. Επιπλέον, οι συνέπειες των προχωρημένων μορφών του μπορεί να είναι: διεργασίες όγκου (καλοήθη και κακοήθη νεοπλάσματα), ανάπτυξη συνοδών ασθενειών (μειωμένη ακοή, όραση, καρδιακή λειτουργία κ.λπ.), υπερβολική δραστηριότητα της αυξητικής ορμόνης.

Μην διακινδυνεύετε την υγεία σας εάν διαγνωστεί με ινώδη δυσπλασία των οστών, η θεραπεία θα πρέπει να ανατίθεται μόνο σε ειδικούς υψηλής ειδίκευσης που ασχολούνται με αυτήν την παθολογία για πολλά χρόνια. Δεν μπορεί παντού να παρέχει τόσο εξειδικευμένη φροντίδα στο σωστό επίπεδο, ενώ στην κλινική μας η ινώδης δυσπλασία είναι ένας από τους βασικούς τομείς.

Η χειρουργική επέμβαση στη θεραπεία της ινώδους δυσπλασίας έχει τις αντενδείξεις της και δεν συνιστάται σε όλους. Αξίζει να επιλέξετε άλλες μεθόδους επιρροής όταν:

• Η ασθένεια μόλις άρχισε να αναπτύσσεται, 1-2 από τις εστίες της είναι ακόμα μικρές και δεν αποτελούν ιδιαίτερη απειλή
• Μιλάμε για παιδί και η εντόπιση μιας μικρής βλάβης δεν υπόκειται σε ισχυρή συμπίεση. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει πιθανότητα η ανάπτυξη της παθολογίας να εξαφανιστεί από μόνη της, ωστόσο, απαιτείται συνεχής ιατρική παρακολούθηση
• Η διαδικασία είναι ευρέως διαδεδομένη και περιλαμβάνει πολλά οστά. Άλλες μέθοδοι θεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων, συνιστώνται για τέτοιους ασθενείς.

Σημαντικό: ανεξάρτητα από το στάδιο που ανιχνεύεται η ινώδης δυσπλασία, οι αντενδείξεις για τη χειρουργική αντιμετώπισή της δεν αποτελούν λόγο απόγνωσης. Σήμερα η ιατρική έχει επαρκείς δυνατότητες να δώσει θετικές προγνώσεις σε περιπτώσεις με τις πιο εκτεταμένες βλάβες.

Η ινώδης δυσπλασία, δυστυχώς, δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα. Τα καλύτερα αποτελέσματα στη μείωση των συμπτωμάτων παρουσιάζονται με χειρουργική επέμβαση, οστεοτομία, απόξεση και μεταμόσχευση οστού.

Η χειρουργική επέμβαση σε νεαρή ηλικία (3–4 ετών) βελτιώνει την πρόγνωση και αποτρέπει τη βράχυνση των άκρων και την ανάπτυξη παραμόρφωσης. Εάν υπάρχει απότομη αλλαγή στην περιοχή του ισχίου, η αλλοπλαστική συνδυάζεται με εξωτερική στερέωση με μεταλλική πλάκα και διορθωτική οστεοτομία.

Όταν ένα άκρο βραχύνεται, το οστό επιμηκύνεται χρησιμοποιώντας μια συσκευή απόσπασης της προσοχής-συμπίεσης. Στην πολυοστική μορφή της ινώδους δυσπλασίας, οι πολλαπλές αλλαγές περιορίζουν τη δυνατότητα χειρουργικών επεμβάσεων. Ο ασθενής συνταγογραφείται να φοράει ειδικά ορθοπεδικά παπούτσια, θεραπεία άσκησης και μασάζ.

Συνιστάται στους ασθενείς με ινώδη δυσπλασία να επανεξετάσουν τον τρόπο ζωής τους για να εξαλείψουν το άγχος στο μηριαίο οστό και την κνήμη (τους επηρεάζονται ιδιαίτερα από την παρατεταμένη ορθοστασία και το κάθισμα σε μία θέση). Είναι επίσης σημαντικό να ακολουθείτε μια δίαιτα και να ελέγχετε το βάρος σας.

Η πρόγνωση για τη θεραπεία της παθολογίας είναι γενικά ευνοϊκή (η επιπλοκή της ινώδους δυσπλασίας παρατηρείται μόνο στο 2% των περιπτώσεων και κυρίως εάν η παθολογία εκδηλωθεί σε ασθενή άνω των 30 ετών· στα παιδιά, επιπλοκή μετά από χειρουργική επέμβαση και ανάρρωση εμφανίζεται μόνο στο 0,4% των περιπτώσεων). Η κύρια προϋπόθεση για ένα καλό αποτέλεσμα είναι η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και η κατάλληλη ορθοπεδική θεραπεία.

Η μέθοδος αποκατάστασης και ανακούφισης των συμπτωμάτων της ινώδους δυσπλασίας επιλέγεται για κάθε ασθενή ξεχωριστά. Πρέπει να θυμόμαστε ότι δεν μπορείτε να περιοριστείτε σε μία θεραπεία - μετά την ολοκλήρωσή της, απαιτείται συνεχής παρακολούθηση από έναν ειδικό, ο οποίος θα μειώσει την πιθανότητα υποτροπής, έως ότου εξαφανιστούν εντελώς όλα τα σημάδια παθολογίας.

Το ποσοστό υποτροπής της ινώδους δυσπλασίας, ακόμη και μετά από απόξεση και μεταμόσχευση οστού, είναι υψηλό. Ωστόσο, οι περισσότερες μεμονωμένες βλάβες σταθεροποιούνται με τη σκελετική ωριμότητα. Κατά κανόνα, μια ενιαία φόρμα δεν μετατρέπεται σε πολλαπλή.

Οι πολλαπλές μορφές μπορεί να είναι πολύ σοβαρές (στις εκδηλώσεις τους), αλλά επίσης (τις περισσότερες φορές) σταθεροποιούνται κατά την εφηβεία. Ωστόσο, οι υπάρχουσες παραμορφώσεις μπορεί να προχωρήσουν.

Η γενική βελτίωση της υγείας του σώματος μπορεί να θεωρηθεί ως προληπτικά μέτρα: θεραπευτικές ασκήσεις, ενδυνάμωση μυϊκού κορσέ, μασάζ, θεραπευτικά λουτρά, πρόληψη καταγμάτων, κατανάλωση βιταμινών κ.λπ. Συνιστάται η εγκατάλειψη κακών συνηθειών και η αποφυγή σωματικής υπερφόρτωσης.

Πηγές: redkie-bolezni.com; ruback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; kirurgjizone.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.

megan92 πριν από 2 εβδομάδες

Πες μου, πώς αντιμετωπίζει κάποιος τον πόνο στις αρθρώσεις; Τα γόνατά μου πονάνε τρομερά ((Παίρνω παυσίπονα, αλλά καταλαβαίνω ότι καταπολεμώ το αποτέλεσμα, όχι την αιτία... Δεν βοηθούν καθόλου!

Daria πριν από 2 εβδομάδες

Πάλευα με τις επώδυνες αρθρώσεις μου για αρκετά χρόνια μέχρι που διάβασα αυτό το άρθρο κάποιου Κινέζου γιατρού. Και ξέχασα τις «αθεράπευτες» αρθρώσεις εδώ και πολύ καιρό. Έτσι είναι τα πράγματα

megan92 πριν από 13 μέρες

Daria πριν από 12 μέρες

megan92, αυτό έγραψα στο πρώτο μου σχόλιο) Λοιπόν, θα το αντιγράψω, δεν είναι δύσκολο για μένα, πιάστε το - σύνδεσμος προς το άρθρο του καθηγητή.

Sonya πριν από 10 μέρες

Δεν είναι απάτη αυτό; Γιατί πουλάνε στο Διαδίκτυο;

Yulek26 πριν από 10 μέρες

Σόνια, σε ποια χώρα ζεις;.. Το πουλάνε στο Διαδίκτυο γιατί τα καταστήματα και τα φαρμακεία χρεώνουν μια βάναυση σήμανση. Επιπλέον, η πληρωμή γίνεται μόνο μετά την παραλαβή, δηλαδή πρώτα κοίταξαν, έλεγξαν και μόνο μετά πλήρωσαν. Και τώρα τα πάντα πωλούνται στο Διαδίκτυο - από ρούχα μέχρι τηλεοράσεις, έπιπλα και αυτοκίνητα

Απάντηση του συντάκτη πριν από 10 ημέρες

Σόνια, γεια. Αυτό το φάρμακο για τη θεραπεία των αρθρώσεων πράγματι δεν πωλείται μέσω της αλυσίδας φαρμακείων για να αποφευχθούν οι διογκωμένες τιμές. Προς το παρόν μπορείτε να παραγγείλετε μόνο από Επίσημη ιστοσελίδα. Να είναι υγιής!

Sonya πριν από 10 μέρες

Ζητώ συγγνώμη, δεν παρατήρησα τις πληροφορίες σχετικά με την αντικαταβολή στην αρχή. Τότε, είναι εντάξει! Όλα είναι καλά - σίγουρα, εάν η πληρωμή γίνει κατά την παραλαβή. Ευχαριστώ πολύ!!))

Margo πριν από 8 μέρες

Έχει δοκιμάσει κανείς παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας των αρθρώσεων; Η γιαγιά δεν εμπιστεύεται τα χάπια, ο καημένος πονάει πολλά χρόνια...

Andrey πριν από μια εβδομάδα

Όποιες λαϊκές θεραπείες κι αν δοκίμασα, τίποτα δεν βοήθησε, μόνο χειροτέρεψε...

Ekaterina Πριν από μια εβδομάδα

Δοκίμασα να πιω ένα αφέψημα από φύλλα δάφνης, δεν έκανε καλό, απλά κατέστρεψα το στομάχι μου!! Δεν πιστεύω πλέον σε αυτές τις λαϊκές μεθόδους - πλήρης ανοησία!!