Ποιες είναι οι συνέπειες της πνευμονικής δέσμευσης στο έμβρυο; Τμήμα Θωρακοχειρουργικής. Θεραπεία της πνευμονικής απομόνωσης

– ένα ελάττωμα στο σχηματισμό των πνευμόνων, το οποίο συνίσταται στον διαχωρισμό από το κύριο όργανο ενός υποτυπώδους τμήματος πνευμονικού ιστού με αυτόνομη ροή αίματος που δεν συμμετέχει στη διαδικασία ανταλλαγής αερίων. Η κλινική εικόνα της απομόνωσης των πνευμόνων μπορεί να είναι κακή. με επιδείνωση της μολυσματικής φλεγμονής, περιλαμβάνει πυρετό, αδυναμία, δύσπνοια, βήχα με βλεννοπυώδη πτύελα, αιμόπτυση. με συμπίεση του οισοφάγου και του στομάχου - διαταραχή της διέλευσης της τροφής. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα ακτινογραφίας και αξονικής τομογραφίας των πνευμόνων, βρογχογράφημα, βρογχοσκόπηση, αγγειοπνευμονογραφία. Σε περίπτωση στερέωσης του πνεύμονα, η θεραπεία είναι μόνο χειρουργική - sequestrectomy, segmentectomy ή lobectomy.

ICD-10

Ε33.2

Γενικές πληροφορίες

Η απομόνωση (από το λατινικό "sequestratio" - διαχωρισμός, διαχωρισμός) του πνεύμονα είναι μια συγγενής παθολογία με μερικό ή πλήρη διαχωρισμό και ανεξάρτητη ανάπτυξη ενός κακώς αλλοιωμένου τμήματος του πνευμονικού ιστού (ανεξάρτητη παροχή αίματος, απομόνωση από φυσιολογικές βρογχοπνευμονικές δομές). Η απομόνωση του πνεύμονα είναι μια από τις σπάνιες ανωμαλίες της ανάπτυξης των πνευμόνων (1-6%) και μεταξύ των χρόνιων μη ειδικών πνευμονικών παθήσεων η συχνότητά της στην πνευμονολογία είναι 0,8-2%.

Η δέσμευση του πνευμονικού ιστού δεν εμπλέκεται στην αναπνευστική λειτουργία, είναι μικρό σε μέγεθος και συνήθως αντιπροσωπεύεται από σχηματισμό που μοιάζει με κύστη (μία βρογχογενής κύστη ή ένα σύμπλεγμα μικρών κύστεων). Η θέση δέσμευσης δεν συνδέεται με τα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας (πνευμονική αρτηρία), αλλά έχει ανώμαλη παροχή αίματος μέσω πρόσθετων αγγείων που προέρχονται από το κατιόν τόξο της θωρακικής ή κοιλιακής αορτής ή των κλάδων της (υποκλείδιες και σπληνικές αρτηρίες). Η κύρια φλεβική εκροή από τη φαύλο περιοχή πραγματοποιείται μέσω του συστήματος της άνω κοίλης φλέβας, λιγότερο συχνά μέσω των πνευμονικών φλεβών. Μερικές φορές ο απομονωμένος ιστός μπορεί να επικοινωνήσει με τους βρόγχους του προσβεβλημένου πνεύμονα.

Αιτίες πνευμονικής απομόνωσης

Η απομόνωση των πνευμόνων είναι ένα σύνθετο ελάττωμα που προκαλείται από μια συνδυασμένη διαταραχή του σχηματισμού διαφόρων βρογχοπνευμονικών δομών. Η ανωμαλία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα τερατογόνων επιδράσεων στην πρώιμη ενδομήτρια φάση. Η πηγή της ανάπτυξης της πνευμονικής απομόνωσης είναι πρόσθετες προεξοχές του πρωτογενούς εντέρου, βασικά στοιχεία του οισοφαγικού εκκολπώματος, που διαχωρίζονται από τους οργανωτικούς πνεύμονες και στη συνέχεια χάνουν τη σύνδεση με το πρωτογενές έντερο και το βρογχικό δέντρο. Μερικές φορές μπορεί να παραμείνει μια σύνδεση μεταξύ του υποτυπώδους πνεύμονα και του οισοφάγου ή του στομάχου με τη βοήθεια ενός κορδονιού αναστόμωσης (βρογχοπνευμονική-εντερική δυσπλασία).

Σύμφωνα με τη θεωρία της έλξης, η ανάπτυξη της πνευμονικής δέσμευσης διευκολύνεται από τη μειωμένη μείωση των κλάδων της πρωτοπαθούς αορτής με τη μετατροπή τους σε ανώμαλα αγγεία. Μέσω αυτών των αγγειακών κλάδων, τα υποτυπώδη θραύσματα του πνεύμονα οριοθετούνται από το φυσιολογικό πνευμονικό άλγος.

Η δέσμευση του πνεύμονα συχνά συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες: ELS - με μη άνοσο εμβρυϊκό ύδρωπα, ανασαρκα, υδροθώρακα του νεογνού. ILS – με συγγενή αδενωματοειδή δυσπλασία του πνεύμονα τύπου 2, ραβδομυωματώδη δυσπλασία, τραχειο- και βρογχοοισοφαγικά συρίγγια, εκσκαφές πήκτου, ανοιχτό μεσοθωράκιο, διαφραγματοκήλη, νεφρική υποπλασία, ελαττώματα της σπονδυλικής στήλης και των αρθρώσεων του ισχίου.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν 2 μορφές πνευμονικής δέσμευσης: intralobar(intralobar - ILS) και εξω-λοβικός(extralobar - ΕΛΣ). Με την ενδολοβιακή πνευμονική δέσμευση, η κυστική περιοχή βρίσκεται ανάμεσα στο λειτουργικό πνευμονικό παρέγχυμα εντός των ορίων της σπλαχνικής στιβάδας του υπεζωκότα (πιο συχνά στην περιοχή των έσω-βασικών τμημάτων του κάτω λοβού του αριστερού πνεύμονα) και είναι αγγειώνεται από ένα ή περισσότερα ανώμαλα αγγεία. Το ILS μπορεί να θεωρηθεί ως συγγενής κύστη με ανώμαλη κυκλοφορία. Οι απομονωμένες πνευμονικές κύστεις έχουν επιθηλιακή επένδυση και υγρό ή βλεννογόνο περιεχόμενο, που συχνά δεν σχετίζεται κυρίως με το βρογχικό δέντρο. Αργά ή γρήγορα, εμφανίζεται εξόγκωση στην κυστικά αλλοιωμένη περιοχή της απομόνωσης των πνευμόνων.

Στην εξωλοβιακή μορφή, η πνευμονική απομόνωση έχει ξεχωριστό υπεζωκοτικό στρώμα και απομονώνεται από το κύριο όργανο, αποτελώντας έναν εντελώς έκτοπο ιστό (επιπλέον πνευμονικός λοβός). Το ELS παρατηρείται συχνότερα στο αριστερό μισό του θώρακα (48% των περιπτώσεων), στο δεξιό (20%), στο πρόσθιο (8%) ή στο οπίσθιο (6%) μεσοθωράκιο, υποφρενικό (18%), στο κοιλιακή κοιλότητα (10%), ενδοπερικαρδιακή (μονές περιπτώσεις). Η ELS παρέχεται με αίμα αποκλειστικά μέσω των αρτηριών της συστηματικής κυκλοφορίας (θωρακική ή κοιλιακή αορτή). Μικροσκοπικά, ο ιστός ELS περιλαμβάνει πολλά μη ανεπτυγμένα πανομοιότυπα βρογχιόλια, ακίνια, που αποτελούνται από ακανόνιστου σχήματος κυψελιδικούς πόρους και κανονικές ή διεσταλμένες κυψελίδες. Στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων, η ELS διαγιγνώσκεται προγεννητικά, στα 2/3 των περιπτώσεων - τους πρώτους 3 μήνες της ζωής του παιδιού.

Η συχνότητα της ενδολοβιακής δέσμευσης του πνεύμονα είναι περίπου 3 φορές υψηλότερη από την εξωλοβιακή δέσμευση· μερικές φορές είναι δυνατή η ταυτόχρονη παρουσία τους σε έναν ασθενή. Το ELS είναι 3-4 φορές πιο συχνό στα αγόρια από ότι στα κορίτσια.

Σύμφωνα με κλινικά κριτήρια, υπάρχουν 3 μορφές πνευμονικής δέσμευσης:

  • βρογχεκτασίες(με τήξη παρακείμενου πνευμονικού ιστού και εμφάνιση δευτερεύουσας επικοινωνίας με το βρογχικό σύστημα).
  • ψευδοόγκος(με ελάχιστα ή απουσία συμπτωμάτων)
  • κυστικό απόστημα(με την ανάπτυξη πυώδους φλεγμονής του πνεύμονα)

Συμπτώματα πνευμονικής απομόνωσης

Η κλινική εικόνα της πνευμονικής δέσμευσης καθορίζεται από τον εντοπισμό της απομόνωσης, την παρουσία ή απουσία σύνδεσής της με την αναπνευστική οδό, τον βαθμό ανάπτυξης της υποπλασίας του πνευμονικού ιστού και τις φλεγμονώδεις αλλαγές. Τα συμπτώματα της ενδολοβιακής δέσμευσης του πνεύμονα σπάνια εμφανίζονται στο νεογνικό και στην πρώιμη παιδική ηλικία, συνήθως αναπτύσσονται σε μεγαλύτερη ηλικία με λοίμωξη, φλεγμονή, διαπύηση και διάσπαση της κυστικής δέσμευσης.

Με την εξόγκωση της κύστης και το απόστημα του φαύλου λοβού του πνεύμονα, η νόσος αρχίζει οξεία με πυρετό, αδυναμία, εφίδρωση, μέτριο πόνο, δύσπνοια κατά την προσπάθεια, μη παραγωγικό βήχα και όταν το απόστημα διαρρεύσει, με την απελευθέρωση σημαντικός όγκος πυώδους πτυέλου. Μερικές φορές η αιμόπτυση και η πνευμονική αιμορραγία είναι πιθανές και οι επιπλοκές του υπεζωκότα είναι συχνές. Η πορεία της πνευμονικής δέσμευσης συνήθως γίνεται χρόνια με επαναλαμβανόμενες υποτονικές παροξύνσεις και υφέσεις. Στο ILS, μπορεί να εμφανιστεί κλινική εικόνα υποτροπιάζουσας πνευμονίας.

Η εξωλοβιακή δέσμευση του πνεύμονα είναι συχνά ασυμπτωματική και αρχίζει να ενοχλεί τον ασθενή μόνο στην εφηβεία και στη μεταγενέστερη ηλικία. Οι εξωλοβικοί δεσμευτές μπορούν να προκαλέσουν συμπίεση του οισοφάγου, του στομάχου και άλλων οργάνων, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί ως δύσπνοια, κυάνωση και μειωμένη εκκένωση τροφής. Ο κίνδυνος μόλυνσης είναι εξαιρετικά χαμηλός.

Η δέσμευση του πνεύμονα μπορεί να περιπλέκεται από πνευμονική μυκητίαση, φυματίωση, άφθονη πνευμονική αιμορραγία και μαζικό αιμοθώρακα, σχηματισμό όγκου και ανάπτυξη οξείας καρδιακής ανεπάρκειας λόγω υπερφόρτωσης όγκου της καρδιάς λόγω αρτηριοφλεβικής παρεκτροπής στην απομονωμένη κύστη.

Διαγνωστικά

Η πρώιμη διάγνωση της πνευμονικής δέσμευσης είναι δύσκολη λόγω της ομοιότητας των κλινικών και ακτινολογικών συμπτωμάτων της με εκείνα άλλων πνευμονικών παθολογιών. Η διάγνωση τίθεται με συνδυασμό δεδομένων από απλή ακτινογραφία και αξονική τομογραφία πνευμόνων, βρογχογραφία, βρογχοσκόπηση, υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας, αορτογραφία, αγγειοπνευμονογραφία.

Ακτινολογικά, η ενδολοβική δέσμευση των πνευμόνων (ελλείψει σύνδεσης με τον βρόγχο και φλεγμονή) ορίζεται ως σκίαση ακανόνιστου σχήματος ποικίλου βαθμού έντασης με καθαρισμό στο πάχος ή ως σχηματισμός κοιλότητας με ή χωρίς οριζόντιο επίπεδο υγρού. . Κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης γύρω από το sequestrum στον κάτω λοβό του πνεύμονα, σημειώνεται έντονη παραμόρφωση του αγγειο-βρογχικού σχεδίου και μέτρια περιεστιακή διήθηση του πνευμονικού ιστού. Η βρογχογραφία αποκαλύπτει παραμόρφωση και μετατόπιση των βρόγχων που γειτνιάζουν με το προσβεβλημένο τμήμα του πνεύμονα. Η βρογχοσκοπική εικόνα της δέσμευσης του πνεύμονα που επικοινωνεί με την αναπνευστική οδό αντιστοιχεί σε καταρροϊκή-πυώδη ενδοβρογχίτιδα στο πλάι του προσβεβλημένου πνεύμονα.

Το κοιλιακό ELS ανιχνεύεται στον υπέρηχο ως σαφώς οριοθετημένος σχηματισμός ομοιογενούς ηχογένειας με παροχή αίματος μέσω των κλάδων μεγάλων αρτηριών. Η διάγνωση τελικά επιβεβαιώνεται με MSCT των πνευμόνων και αγγειοπνευμονογραφία, διαπιστώνοντας την παρουσία, τον αριθμό και την τοπογραφία των παθολογικών αγγείων που τροφοδοτούν την περιοχή της δέσμευσης. Η σάρωση με ραδιοϊσότοπο ήπατος και η περιτονογραφία βοηθούν στη διάκριση της δεξιάς πνευμονικής δέσμευσης από τη γαστρεντερική παθολογία. Η δέσμευση του πνεύμονα συχνά ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για μια χρόνια πυώδη διαδικασία στον πνεύμονα. Η διαφορική διάγνωση για πνευμονική δέσμευση πραγματοποιείται με καταστροφική πνευμονία, φυματίωση, κύστη ή απόστημα πνεύμονα, βρογχεκτασίες και όγκο της θωρακικής κοιλότητας.

Θεραπεία της πνευμονικής απομόνωσης

Όταν η δέσμευση των πνευμόνων απαιτεί χειρουργική επέμβαση - αφαίρεση του ανώμαλου τμήματος του πνευμονικού ιστού. Εάν εντοπιστεί ασυμπτωματική ενδολοβική δέσμευση των πνευμόνων, είναι δυνατή η διεξαγωγή τμηματεκτομής, αλλά τις περισσότερες φορές είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί ολόκληρος ο προσβεβλημένος πνευμονικός λοβός (συνήθως ο κάτω) - λοβεκτομή. Η τακτική της χειρουργικής θεραπείας της εξωλοβιακής μορφής συνίσταται στην αφαίρεση της απομονωμένης περιοχής (sequestrectomy). Η παρουσία μη φυσιολογικών μεγάλων αρτηριακών αγγείων άτυπης εντόπισης κατά τη διάρκεια της πνευμονικής δέσμευσης καθιστά σημαντική τη διεξαγωγή ενδελεχούς προκαταρκτικής διάγνωσης προκειμένου να αποφευχθεί η διεγχειρητική βλάβη τους και η ανάπτυξη σοβαρής αιμορραγίας που απειλεί τη ζωή.

Η πρόγνωση για την ενδολοβιακή μορφή απουσία πυώδους-σηπτικής διεργασίας είναι ικανοποιητική· με εξωλοβιακή δέσμευση του πνεύμονα της κοιλιακής εντόπισης, είναι συνήθως καλύτερη από ό,τι με την ενδοθωρακική του θέση.

Στις συγγενείς πνευμονικές δυσπλασίες, συχνά εμφανίζεται ένας συνδυασμός πνευμονικών και καρδιαγγειακών αλλαγών. Με την πνευμονική δέσμευση, μιλάμε για ένα τμήμα του πνεύμονα που βρίσκεται μέσα ή έξω από τον πνευμονικό λοβό και δεν συμμετέχει στην ανταλλαγή αερίων. Η παροχή αίματος σε αυτή την περιοχή παρέχεται από ένα ανώμαλο αγγείο από τη θωρακική ή κοιλιακή αορτή ή τη μεσοπλεύρια αρτηρία. Ο Huber ανέφερε για πρώτη φορά το 1777 για ένα παιδί δύο ετών που είχε μια αγγειακή ανωμαλία - μια σύνδεση μεταξύ της θωρακικής αορτής και των αγγείων του κάτω λοβού του δεξιού πνεύμονα. Επί του παρόντος, αυτός ο ορισμός τηρείται παραδοσιακά, αν και αυτό δεν είναι απολύτως σωστό, αφού στην περίπτωση αυτή δεν μιλάμε για δέσμευση, αλλά για χωρισμό. Πολλές, εν μέρει αντιφατικές θεωρίες έχουν προταθεί σχετικά με την παθογένεια.
Η απομόνωση του πνεύμονα είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι μέρος του πνευμονικού ιστού, που συνήθως αναπτύσσεται ανώμαλα και αντιπροσωπεύει μια κύστη ή ομάδα κύστεων, διαχωρίζεται από τις φυσιολογικές ανατομικές και φυσιολογικές συνδέσεις (βρόγχοι, πνευμονικές αρτηρίες) και αγγειώνεται από τις αρτηρίες του η συστηματική κυκλοφορία που εκτείνεται από την αορτή. Μια μάζα μη λειτουργικού εμβρυϊκού ή κυστικού ιστού που δεν έχει καμία σχέση με μια λειτουργική αναπνευστική οδό και τροφοδοτείται με αίμα από τη συστηματική κυκλοφορία ονομάζεται sequestrum. Παρά το γεγονός ότι στις περισσότερες περιπτώσεις οι απομονωτές δεν επικοινωνούν με λειτουργικούς αεραγωγούς, αυτός δεν είναι ο κανόνας. Τόσο μέσα όσο και έξω από το λοβιακό sequestra σχηματίζονται σύμφωνα με τον ίδιο παθοεμβρυολογικό μηχανισμό όπως τα βασικά στοιχεία ενός οισοφαγικού εκκολπώματος. Ιστός από το στομάχι ή το πάγκρεας μπορεί να βρεθεί μέσα στο sequestrum. Η τερατογόνος περίοδος αυτού του πολύπλοκου ελαττώματος αναφέρεται στην πρώιμη εμβρυϊκή φάση. Η επικρατούσα θεωρία είναι ότι η αγγειακή δυσπλασία προηγείται της εμφάνισης μιας ανώμαλης αρτηρίας. Μέσω αυτού του αγγείου απελευθερώνονται και στερεώνονται μεμονωμένα ή πολλαπλά έμβρυα του αναπτυσσόμενου βρογχικού δέντρου. Η συχνότητα της απομόνωσης των πνευμόνων μεταξύ των χρόνιων μη ειδικών πνευμονικών παθήσεων (CNLD), σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 0,8 έως 2%.
Με βάση την ανατομική δομή, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές πνευμονικής απομόνωσης:

  1. ενδολοβική δέσμευση (κύστη πνεύμονα ή κύστεις με μη φυσιολογική παροχή αίματος).
  2. κυστική υποπλασία με αορτική κυκλοφορία, στην οποία η ανώμαλα αναπτυγμένη περιοχή βρίσκεται εντός του λειτουργικού λοβού του πνεύμονα.
  3. εξωλοβιακή δέσμευση (πρόσθετος πνεύμονας ή λοβός, με μη φυσιολογική παροχή αίματος) με σχηματισμό ενός επιπλέον υπανάπτυκτη οργάνου (κύστη ή ομάδα κύστεων) έξω από τον κανονικά λειτουργούντα πνεύμονα και αγγείωση του πρώτου από μια αρτηρία ή αρτηρίες του συστημικού κύκλου.

Ενδολοβιακή δέσμευση - οι αλλαγές εντοπίζονται συχνότερα στο οπισθομεσικό τμήμα του κάτω λοβού του αριστερού (λιγότερο συχνά του δεξιού) πνεύμονα, είναι μια κύστη ή μια ομάδα κύστεων βρογχογενούς τύπου, επενδεδυμένες από το εσωτερικό με κολονοειδές ή πολλαπλό σειρές πλακώδες επιθήλιο, δεν επικοινωνούν κυρίως με το βρογχικό δέντρο και γεμίζουν με βλεννογόνο υγρό. Τους προσεγγίζει ένα αρτηριακό αγγείο που τις περισσότερες φορές ξεκινά από την πλάγια επιφάνεια της κατιούσας θωρακικής αορτής και διέρχεται από το πάχος του πνευμονικού συνδέσμου. Η φλεβική εκροή από την ανώμαλα αναπτυγμένη ζώνη συμβαίνει μέσω των πνευμονικών φλεβών. Αργά ή γρήγορα, η διαπύηση αρχίζει στην κύστη (ή τις κύστεις). Δεν υπάρχουν διαφορές στη συχνότητα αυτής της παθολογίας και στους δύο πνεύμονες.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Εμφανίζεται μόνο μετά την ανάπτυξη μιας πυώδους διαδικασίας στην κυστική κοιλότητα. Αρχίζει με μέτριο πυρετό και αφού το περιεχόμενο της κύστης εισχωρήσει στον βρόγχο, εμφανίζονται άφθονα βλεννοπυώδη πτύελα και μερικές φορές αιμόπτυση.
Εμφανίζεται με περιοδικές υποτονικές παροξύνσεις και υφέσεις της μολυσματικής διαδικασίας.
Με βάση τα κλινικά και ακτινολογικά σημεία, διακρίνονται 3 μορφές πνευμονικής δέσμευσης:

    1. βρογχεκτασίες, κατά τις οποίες, μετά από επαναλαμβανόμενη φλεγμονή και τήξη του οριακού πνευμονικού ιστού, εμφανίζεται για δεύτερη φορά επικοινωνία με το βρογχικό δέντρο.
    2. ψευδοόγκος, που χαρακτηρίζεται από φτωχά συμπτώματα.
    3. μια μορφή που παίρνει τη μορφή αποστήματος ή εμπυήματος, στο οποίο, ως αποτέλεσμα μόλυνσης στην περιοχή δέσμευσης, εμφανίζεται πυώδης φλεγμονή του πνεύμονα ή υπεζωκοτικό εμπύημα.

Κατ' αρχήν, μπορούμε να υποθέσουμε δέσμευση με αιτιολογικά ανεπαρκή σαφή διήθηση του πνεύμονα, ιδιαίτερα των κάτω λοβών του. Τα δεδομένα βρογχογραφίας είναι σημαντικά για τη διάγνωση. Το διαχωρισμένο τμήμα δεν έχει συμπληρωθεί.

Φυσική εικόνα. Η φυσική εξέταση είναι συνήθως μη ενημερωτική. Μερικές φορές είναι δυνατό να ανιχνευθούν υγρές ράγες διαφορετικών μεγεθών στα οπίσθια κάτω μέρη ενός από τους πνεύμονες.

εξέταση με ακτίνες Χ. Στην έσω-βασική περιοχή ενός από τους κάτω λοβούς, αναγνωρίζεται μια κύστη ή ομάδα κύστεων με ή χωρίς οριζόντιο επίπεδο υγρού. Κατά την περίοδο της έξαρσης, μπορεί να ανιχνευθεί μέτρια διήθηση πνευμονικού ιστού στην περιφέρεια των κύστεων. Μερικές φορές, σε αυτό το τμήμα του πνεύμονα, ανιχνεύεται ακανόνιστη σκίαση, με φόντο την οποία μπορεί να εντοπιστεί μια κοιλότητα κατά τη διάρκεια μιας τομογραφικής εξέτασης.

Ρύζι. Απομόνωση του πνεύμονα. Σε μια αξονική τομογραφία, ο απομονωμένος πνεύμονας επισημαίνεται με μπλε χρώμα.

Βρογχογραφία. Βρίσκονται ελαφρώς αλλοιωμένοι βρόγχοι του κάτω λοβού του αντίστοιχου πνεύμονα, παραμερισμένοι και συγκεντρωμένοι από τον υπάρχοντα σχηματισμό που καταλαμβάνει χώρο. Η κοιλότητα της κύστης σπάνια γεμίζει με σκιαγραφικό. Η ανακάλυψη μιας κύστης ή μιας ομάδας κύστεων στο κάτω μεσαίο τμήμα ενός από τους πνεύμονες θα πρέπει πάντα να αποτελεί λόγο για υποψία ενδολοβιακής δέσμευσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα μη φυσιολογικό αρτηριακό αγγείο μπορεί να εντοπιστεί σε καλά εκτελεσμένες τομογραφίες στην οπίσθια προβολή. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται οριστικά με χρήση ωτογραφίας Seldinger ή επιλεκτικής ενίσχυσης σκιαγραφικού της ανώμαλης αρτηρίας.

Θεραπεία . Τα αποτελέσματα της αγγειογραφικής εξέτασης είναι πιο σημαντικά, ειδικά στην προετοιμασία για επεμβάσεις πνευμόνων. Η θανατηφόρα αιμορραγία έχει περιγραφεί ως χειρουργική επιπλοκή. Η πνευμονική δέσμευση απαιτεί χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση που γίνεται στα αρχικά στάδια συχνά καταλήγει σε σφηνοειδές εκτομή της απομονωμένης περιοχής. Ενδείκνυται και σε ασυμπτωματικές περιπτώσεις, αφού στη δέσμευση αναπτύσσεται υποτροπιάζουσα φλεγμονή με γνωστές επιπλοκές.
Με την εξωλοβιακή δέσμευση, μια ανώμαλη περιοχή πνευμονικού ιστού εμφανίζεται έξω από ένα φυσιολογικά αναπτυγμένο όργανο και μπορεί να εντοπιστεί στην υπεζωκοτική κοιλότητα, στην κοιλιακή κοιλότητα ή στον λαιμό. Ο υπολειπόμενος πνεύμονας (λοβός) είναι μικρός σε μέγεθος και έχει ανώμαλη αρτηριακή παροχή αίματος λόγω ενός αγγείου που προέρχεται από την αορτή ή από άλλη μεγάλη αρτηρία του συστημικού κύκλου. Η δομή του είναι επίσης πιο συχνά κυστική, συνήθως χωρίς επικοινωνία με τους αεραγωγούς.
Η εξωλοβιακή δέσμευση δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο και ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια επεμβάσεων ή κατά τη διάρκεια της παθολογικής εξέτασης. Σπάνια εμφανίζεται μόλυνση. Τα διαγνωστικά δεν έχουν αναπτυχθεί καλά. Όταν οι κοιλότητες του υπανάπτυκτη πνεύμονα επικοινωνούν με τους αεραγωγούς, η αναγνώριση διευκολύνεται από τη βρογχολογική εξέταση. Ενδείκνυται επίσης αορτογραφία, αναζητήσεις και επιλεκτική αντίθεση της ανώμαλης αρτηρίας.
Έχει περιγραφεί η ταυτόχρονη ύπαρξη ενδο- και εξωλοβιακής δέσμευσης. Η ενδολοβιακή δέσμευση σπάνια παρατηρείται στην παιδική ηλικία. Η πνευμονική δέσμευση μπορεί να συνδυαστεί με άλλες δυσπλασίες. Έχουν περιγραφεί νεφρική υποπλασία, ανοιχτό μεσοθωράκιο, εκσκαφές πήκτου, πνευμονικές κύστεις, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, οισοφαγο-βρογχικά συρίγγια, διαφραγματοκήλη, ανωμαλίες σπονδυλικής στήλης και ισχίου.

Βιβλιογραφία:
Εγχειρίδιο Πνευμονολόγου / V.V. Kosarev, S.A. Μπαμπάνοφ. – Rostov n/d: Phoenix, 2011. – 445, p.

Η απομόνωση του πνεύμονα είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από μερικό ή πλήρη διαχωρισμό (δηλαδή απομόνωση) ενός τμήματος του πνευμονικού ιστού (συνήθως τροποποιημένος από κυστικούς σχηματισμούς) από το όργανο. Σε αυτή την περίπτωση, αυτή η περιοχή σταματά να συμμετέχει στην ανταλλαγή αερίων, καθώς διαχωρίζεται επίσης από τις ανατομικά φυσιολογικές συνδέσεις του πνεύμονα - τους βρόγχους και τα αιμοφόρα αγγεία του μικρού κύκλου. Η παροχή αίματος σε αυτή την ξεχωριστή περιοχή πραγματοποιείται από τις αρτηρίες του μεγάλου κύκλου που διακλαδίζονται από την αορτή.

Η απομόνωση του πνεύμονα είναι μια σπάνια δυσπλασία του οργάνου και αποτελεί περίπου το 1-6% αυτών. Μεταξύ των ασθενών των πνευμονολόγων, αυτή η ανωμαλία παρατηρείται στο 0,8-2% των ασθενών με χρόνια νοσήματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η διαχωρισμένη περιοχή του πνεύμονα είναι μικρού μεγέθους και αντιπροσωπεύεται από μία βρογχογενή κύστη ή πολλές κυστικές κοιλότητες. Η κυκλοφορία του αίματος στην περιοχή αυτή παρέχεται από πρόσθετα αγγεία που διακλαδίζονται από τη θωρακική ή κοιλιακή αορτή ή τους κλάδους της. Το φλεβικό αίμα από το διαχωρισμένο τμήμα του οργάνου εισέρχεται συνήθως στην άνω κοίλη φλέβα, σε πιο σπάνιες περιπτώσεις αφαιρείται από τις πνευμονικές φλέβες. Μερικές φορές η απομονωμένη περιοχή του οργάνου μπορεί να επικοινωνήσει με τους βρόγχους του αλλοιωμένου πνεύμονα.

Γιατί συμβαίνει η απομόνωση των πνευμόνων; Πώς εκδηλώνεται αυτή η ανωμαλία; Πώς γίνεται η διάγνωση και η θεραπεία; Μπορείτε να λάβετε απαντήσεις σε αυτές τις ερωτήσεις διαβάζοντας αυτό το άρθρο.

Αιτίες

Το κάπνισμα και άλλες κακές συνήθειες μιας εγκύου μπορεί να προκαλέσουν το σχηματισμό πνευμονικής δέσμευσης.

Κατά τη διάρκεια της απομόνωσης, εμφανίζεται μια διαταραχή στην ανάπτυξη διαφόρων δομών των πνευμόνων και των βρόγχων. Αυτή η ανωμαλία στην ανάπτυξη του αναπνευστικού συστήματος προκαλείται από τερατογόνους παράγοντες και σχηματίζεται στα αρχικά στάδια της εμβρυογένεσης, δηλαδή ακόμη και κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Η ανάπτυξη των μη φυσιολογικών ιστών ξεκινά με μια πρόσθετη προεξοχή του πρωτογενούς εντέρου και ένα υποτυπώδες εκκολπώματα του οισοφάγου. Διαχωρίζονται από τους αναπτυσσόμενους πνεύμονες και χάνουν την επαφή μαζί τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό το βασικό στοιχείο του πνεύμονα έχει μια σύνδεση με τη μορφή βρογχο-εντερικών δυσπλασιών (στομιαίων χορδών) με τον οισοφάγο ή το στομάχι.

Υποτίθεται ότι η απομόνωση συμβαίνει λόγω παραβίασης της μείωσης των κλάδων της αορτής και του εκφυλισμού αυτών των αγγείων σε ανώμαλα. Εξαιτίας αυτού, θραύσματα του βασικού στοιχείου του μελλοντικού πνεύμονα διαχωρίζονται από τη θέση του φυσιολογικού σχηματισμού οργάνων.

Συχνά, σε ασθενείς με πνευμονική δέσμευση, ανιχνεύονται άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες:

  • νεογέννητος;
  • τραχειο- και βρογχοοισοφαγικά συρίγγια.
  • ραβδομυωματώδης δυσπλασία;
  • διαφραγματοκήλη?
  • ανοιχτό μεσοθωράκιο?
  • καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης?
  • ελαττώματα των αρθρώσεων του ισχίου?
  • νεφρική υποπλασία κ.λπ.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με την τοποθεσία, οι ειδικοί διακρίνουν δύο μορφές πνευμονικής δέσμευσης:

  • Intralobar (ή intralobar) - η ανώμαλη περιοχή εντοπίζεται στο λειτουργικό πνευμονικό παρέγχυμα και τροφοδοτείται από ένα ή περισσότερα αγγεία. Αυτή η μορφή δέσμευσης μπορεί να θεωρηθεί ως συγγενής κύστη με ανώμαλη κυκλοφορία. Αυτές οι κυστικές κοιλότητες είναι επενδεδυμένες με επιθήλιο και περιέχουν βλεννογόνο περιεχόμενο. Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται σούπα σε αυτά. Τις περισσότερες φορές, η ενδολοβική δέσμευση ανιχνεύεται στις έσω-βασικές περιοχές του κάτω λοβού του αριστερού πνεύμονα.
  • Extralobar - η ανώμαλη περιοχή έχει τη δική της (επιπλέον) υπεζωκοτική στιβάδα και είναι πλήρως διαχωρισμένη από το φυσιολογικό πνευμονικό παρέγχυμα. Τέτοιοι απομονωτές ανιχνεύονται στις περισσότερες περιπτώσεις στον αριστερό πνεύμονα. Στο 20% περίπου των ασθενών εντοπίζονται στον δεξιό πνεύμονα. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, ανώμαλες κυστικές περιοχές ανιχνεύονται στο πρόσθιο ή οπίσθιο μεσοθωράκιο, κάτω από το διάφραγμα, στην κοιλιακή κοιλότητα ή εντοπίζονται ενδοπερικαρδιακά. Η παροχή αίματος στο εξωλοβιακό sequestra παρέχεται από τα αγγεία της συστηματικής κυκλοφορίας. Η μικροσκοπική ανάλυση των ιστών τους αποκαλύπτει πολλαπλά υπανάπτυκτες κυψέλες και βρογχιόλια. Μερικές φορές αυτό το είδος πνευμονικής δέσμευσης ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης του εμβρύου, αλλά στα 2/3 των περιπτώσεων η ανωμαλία γίνεται αισθητή τους πρώτους τρεις μήνες της ζωής του παιδιού.

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις των ειδικών, η ενδολοβιακή δέσμευση συμβαίνει 3 φορές πιο συχνά από την εξωλοβιακή δέσμευση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας ασθενής μπορεί να έχει και τους δύο τύπους απομόνωσης ταυτόχρονα. Οι εξωλοβιακές μορφές της ανωμαλίας είναι 3-4 φορές πιο πιθανό να ανιχνευθούν στα αγόρια.

Ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις, οι ειδικοί διακρίνουν τις ακόλουθες μορφές πνευμονικής δέσμευσης:

  • – συνοδεύεται από καταστροφή του πνευμονικού παρεγχύματος που περιβάλλει την απομόνωση και εμφάνιση επικοινωνίας μεταξύ του ανώμαλου τμήματος και των βρόγχων.
  • ψευδοογκώδης - η ανωμαλία συνοδεύεται από πενιχρές εκδηλώσεις ή εμφανίζεται κρυφή.
  • κυστικό απόστημα – μόλυνση του βλεννογόνου από πυογόνους μικροοργανισμούς οδηγεί σε πυώδη φλεγμονή του πνευμονικού παρεγχύματος.

Συμπτώματα

Ο χρόνος εμφάνισης και η φύση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια της πνευμονικής δέσμευσης εξαρτάται από τη θέση της παθολογικής περιοχής, την παρουσία ή απουσία σύνδεσής της με τα αναπνευστικά όργανα, τη σοβαρότητα της υποπλασίας και τις φλεγμονώδεις αλλαγές στο πνευμονικό παρέγχυμα.

Με την ενδολοβική μορφή δέσμευσης, εκδηλώσεις ανωμαλιών συνήθως δεν εμφανίζονται στα νεογέννητα ή στην πρώιμη παιδική ηλικία και το αναπτυξιακό ελάττωμα γίνεται αισθητό ήδη σε μεγαλύτερη ηλικία. Κατά κανόνα, η εκδήλωσή του προκαλείται από λοίμωξη, φλεγμονή, διαπύηση και ανακάλυψη απομόνωσης. Λόγω μιας τόσο περίπλοκης πορείας της ανωμαλίας, ο ασθενής εμφανίζει ξαφνικά πυρετό, αδυναμία, μέτριο πόνο, εφίδρωση και δύσπνοια κατά τη διάρκεια της φυσικής δραστηριότητας.

Στην αρχή της φλεγμονής του βλεννογόνου, ο ασθενής παραπονιέται για μη παραγωγικό βήχα, ο οποίος, αφού διαρρεύσει το απόστημα, αντικαθίσταται από παραγωγικό και συνοδεύεται από την απελευθέρωση μεγάλων όγκων πυώδους πτυέλου. Μετά την ολοκλήρωση του οξέος σταδίου και ελλείψει θεραπείας, η φλεγμονώδης διαδικασία γίνεται χρόνια. Στο μέλλον, εκδηλώνεται ως ήπιες παροξύνσεις και περίοδοι ύφεσης. Μερικές φορές η ασθένεια εκδηλώνεται ως υποτροπιάζουσα.

Οι εκδηλώσεις εξωλοβιακών πνευμονικών δεσμεύσεων εμφανίζονται μόνο στην εφηβεία ή σε μεγαλύτερη ηλικία και ο κίνδυνος μόλυνσης παραμένει εξαιρετικά χαμηλός. Συνήθως γίνονται αισθητά από συμπτώματα συμπίεσης άλλων οργάνων (οισοφάγος, στομάχι κ.λπ.). Με τη συμπίεση, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει κυάνωση και δυσκολία στην κατάποση.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η πνευμονική δέσμευση μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη των ακόλουθων επιπλοκών:

  • άφθονη πνευμονική αιμορραγία με αιμοθώρακα.
  • ογκολογικές διεργασίες·
  • πνευμονομυκητίαση;

Διαγνωστικά


Η πιο γνωστή μέθοδος για την ανίχνευση της πνευμονικής απομόνωσης είναι η ακτινογραφία.

Η πρώιμη ανίχνευση της πνευμονικής απομόνωσης συνήθως παρεμποδίζεται από τη μη εξειδίκευση των κλινικών και ακτινολογικών εκδηλώσεών τους και η παθολογία μπορεί να εκληφθεί εσφαλμένα με άλλες πνευμονικές παθήσεις. Για να γίνει ακριβής διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε πλήρη εξέταση:

  • MSCT των πνευμόνων;
  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.
  • αορτογραφία.

Με την ενδολοβιακή δέσμευση, οι εικόνες ακτίνων Χ δείχνουν ένα σκοτεινό σημείο με ακανόνιστο σχήμα. Ο βαθμός έντασης της σκίασής του είναι διαφορετικός· στο πάχος του, προσδιορίζεται ένας καθαρισμός ή ένας πυκνός σχηματισμός χωρίς ή με οριζόντια γραμμή, που υποδηλώνει την παρουσία υγρού περιεχομένου. Με φλεγμονή της ενδολοβιακής δέσμευσης, η εικόνα αποκαλύπτει μέτρια διήθηση του πνευμονικού παρεγχύματος και έντονη αλλαγή στο αγγειακό πρότυπο.

Κατά τη βρογχογραφία, ανιχνεύεται μετατόπιση και αλλαγή στο σχήμα των βρόγχων που βρίσκονται σε κοντινά τμήματα του οργάνου. Εάν ο απομονωτής επικοινωνεί με τον βρόγχο, τότε η βρογχοσκόπηση αποκαλύπτει σημεία καταρροϊκής-πυώδους ενδοβρογχίτιδας. Όταν ανιχνεύεται κοιλιοκάκη δέσμευση του πνεύμονα κατά τη διάρκεια ενός υπερήχου, προσδιορίζεται ένας σχηματισμός που περιορίζεται από καθαρά περιγράμματα με ομοιογενή ηχογένεια, ο οποίος τροφοδοτείται με αίμα από μεγάλες αρτηρίες.

Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι απαραίτητη η διενέργεια ΜΣΧΤ (πολυσπειρική αξονική τομογραφία) και αγγειοπνευμονογραφία. Αυτές οι μελέτες καθιστούν δυνατό τον ακριβή προσδιορισμό της παρουσίας και του αριθμού των μη φυσιολογικών αρτηριών που παρέχουν αίμα στον σχηματισμό. Για να διαφοροποιηθεί η δεξιά πνευμονική δέσμευση από παθολογίες του πεπτικού συστήματος, πραγματοποιείται περιτονογραφία και σάρωση ραδιοϊσοτόπων του ήπατος. Μερικές φορές η απομόνωση ανιχνεύεται μόνο κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για χρόνια πυώδη φλεγμονή του πνευμονικού ιστού.

Για την εξάλειψη των σφαλμάτων, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση της απομόνωσης των πνευμόνων με τις ακόλουθες παθολογίες:

  • βρογχεκτασίες;
  • πνευμονική φυματίωση;
  • καταστροφική πνευμονία?
  • ή κύστη πνεύμονα?
  • νεοπλάσματα των οργάνων του θώρακα.

Θεραπεία

Η θεραπεία της πνευμονικής απομόνωσης μπορεί να είναι μόνο χειρουργική. Για την πρόληψη πιθανής διεγχειρητικής μαζικής αιμορραγίας, ο κίνδυνος της οποίας παρατηρείται λόγω της παρουσίας μεγάλων παθολογικά τοποθετημένων αγγείων, πραγματοποιείται ενδελεχής ανάλυση των διαγνωστικών δεδομένων και λεπτομερής προετοιμασία για την επερχόμενη παρέμβαση. Αυτή η προσέγγιση μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της επικίνδυνης και απειλητικής για τη ζωή επιπλοκής.

Σκοπός της επέμβασης είναι η αφαίρεση του ανώμαλου πνευμονικού ιστού. Εάν η απομόνωση δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο και είναι ενδολοβιακή, τότε η αφαίρεση του σχηματισμού μπορεί να επιτευχθεί με τη χρήση τμηματεκτομής. Σε άλλες περιπτώσεις, για να απαλλαγούμε από την ανωμαλία, αφαιρείται ολόκληρο το προσβεβλημένο τμήμα του οργάνου - λοβεκτομή. Για τις εξωλοβιακές αγκυλώσεις, εκτελείται συσσωματεκτομή.


Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την επιτυχή θεραπεία της πνευμονικής δέσμευσης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Με τον ενδολοβιακό σχηματισμό που δεν επιπλέκεται από πυώδεις διεργασίες, η έκβαση της νόσου είναι στις περισσότερες περιπτώσεις ικανοποιητική. Με κοιλιακές εξωλοβιακές δεσμεύσεις, η πρόγνωση είναι ευνοϊκότερη από ότι με τον ενδοθωρακικό εντοπισμό τους. Η επιτυχία της επέμβασης καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την εμπειρία του χειρουργού και την ακρίβεια των διαγνωστικών μελετών.

Η απομόνωση του πνεύμονα είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από 2 κύρια χαρακτηριστικά: έλλειψη σύνδεσης της πάσχουσας περιοχής με το βρογχικό σύστημα του πνεύμονα και παροχή αίματος από μη φυσιολογικές αρτηρίες που προέρχονται ειδικά από την αορτή ή τους κύριους κλάδους της.

Παθομορφογένεση. Υπάρχουν εξω- και ενδολοβική δέσμευση. Με την ενδολοβιακή δέσμευση, η ανώμαλη περιοχή βρίσκεται έξω από τον φυσιολογικό πνευμονικό ιστό και δεν οριοθετείται από το περιβάλλον παρέγχυμα. Η φλεβική εκροή παράγεται από το φλεβικό σύστημα του πνεύμονα. Η παροχή αίματος και στους δύο τύπους δέσμευσης γίνεται από αρτηρίες που προέρχονται από τη θωρακική αορτή ή τους κλάδους της. Τις περισσότερες φορές, η απομονωμένη περιοχή τροφοδοτείται από έναν αρτηριακό κορμό, αλλά μπορεί να υπάρχουν αρκετοί από αυτούς. Η δέσμευση των πνευμόνων μπορεί να συνδυαστεί με άλλα ελαττώματα και ανωμαλίες.

Τις περισσότερες φορές, η ενδολοβική δέσμευση εντοπίζεται στους κάτω λοβούς των πνευμόνων. Σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων, αλλαγές ανιχνεύονται στην περιοχή του οπίσθιου βασικού τμήματος και μόνο στο 6% - στο κορυφαίο τμήμα. Η μακροσκοπική ενδολοβική δέσμευση είναι μια περιοχή του πνεύμονα με πυκνή συνοχή με την παρουσία μιας ή πολλών κύστεων.

Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει στοιχεία πνευμονικού ιστού και βρόγχων και συχνά συμπτώματα φλεγμονής. Με την εξωλοβιακή δέσμευση, οι ανώμαλες περιοχές του πνεύμονα εντοπίζονται συχνότερα στην θωρακική κοιλότητα πάνω από το διάφραγμα και πιο σπάνια στην κοιλιακή κοιλότητα. Η απομονωμένη περιοχή μπορεί να βρίσκεται στο πάχος του κάτω πνευμονικού συνδέσμου και του διαφράγματος. Οι εξωπνευμονικές απομονωμένες περιοχές μπορούν να αναπτυχθούν μαζί με γειτονικά όργανα (οισοφάγος, στομάχι κ.λπ.), διαταράσσοντας κατά καιρούς τη λειτουργία τους. Μορφολογικές αλλαγές και στους δύο τύπους απομόνωσης είναι παρόμοιες.

Κλινική εικόνα. Οι εκδηλώσεις του ελαττώματος μπορεί να απουσιάζουν για αρκετά χρόνια πριν μολυνθεί η απομονωμένη περιοχή. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί αναπτύσσει κλινική εικόνα πνευμονίας, η οποία στη συνέχεια υποτροπιάζει. Στις ακτινογραφίες, οι απομονωμένες περιοχές των πνευμόνων με τη μορφή μιας ανομοιογενούς ή ομοιογενούς σκιάς προβάλλονται συχνότερα στην περιοχή του τμήματος Χ αριστερά και δεξιά. Η τομογραφία μπορεί μερικές φορές να αποκαλύψει κυστικές αλλαγές που δεν ανιχνεύονται στις ακτινογραφίες και ένα ανώμαλο αγγείο που είναι παθογνωμικό για αυτό το ελάττωμα. Η βρογχογραφία συνήθως δεν αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές.

Διάγνωση. Διαφοροποίηση από βρογχοπνευμονική κύστη ή πολυκυστική νόσο, όγκο, φυματίωση. Η υποψία δέσμευσης θα πρέπει να προκύψει με την παρουσία υποτροπιάζουσας πνευμονίας στην ίδια περιοχή του πνεύμονα και την επιμονή των ακτινολογικών αλλαγών μετά την εξάλειψη των οξέων εκδηλώσεων, ειδικά στο τμήμα Χ. Η τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι η ανίχνευση αποκλίνοντος αγγείου, κάτι που μερικές φορές είναι εφικτό με τομογραφική εξέταση και, τις περισσότερες φορές, με αορτογραφία. Ο τελευταίος τύπος διαγνωστικής μελέτης είναι πολύπλοκος και δεν χρησιμοποιείται συχνά στην παιδιατρική πρακτική. Ως εκ τούτου, τις περισσότερες φορές τα παιδιά στέλνονται για χειρουργική επέμβαση μόνο με προκαταρκτική διάγνωση πνευμονικής απομόνωσης. Σε αυτή την περίπτωση, ο χειρουργός πρέπει να είναι εξαιρετικά προσεκτικός ώστε να μην διασχίσει τα αγγεία που προέρχονται από την αορτή χωρίς απολίνωση και να μην προκαλέσει άφθονη αιμορραγία.

Θεραπεία. Μόνο χειρουργική επέμβαση.

Αναλύθηκαν τα αποτελέσματα της διάγνωσης και της θεραπείας 14 ασθενών με πνευμονική απομόνωση (LS). Περιγράφονται οι ανατομικές μορφές και οι κλινικές και ακτινολογικές παραλλαγές του LS, πραγματοποιείται ανάλυση λανθασμένων διαγνώσεων και δυσκολιών στη διαφορική διάγνωση του LS στο προνοσοκομειακό και νοσοκομειακό στάδιο. Παρουσιάζονται οι κύριες επιλογές για τη χειρουργική αντιμετώπιση αυτής της πνευμονικής δυσπλασίας.

Διάγνωση και χειρουργική αντιμετώπιση της πνευμονικής απομόνωσης σε παιδιά.

Πραγματοποιείται ανάλυση των αποτελεσμάτων της διάγνωσης και της θεραπείας 14 ασθενών με πνευμονική απομόνωση SL. Περιγράφονται οι ανατομικές και κλινικο-ακτινολογικές παραλλαγές του SL, η ανάλυση λανθασμένων διαγνώσεων και οι δυσκολίες διαφορικής διάγνωσης του SL στο προ-εισαγωγικό και νοσοκομειακό στάδιο. Παρουσιάζονται οι κύριες παραλλαγές για χειρουργική αντιμετώπιση αυτής της πνευμονικής δυσπλασίας του φωτός στην κλινική μας.

Η απομόνωση πνεύμονα (LS) αναφέρεται σε σπάνια αναπτυξιακά ελαττώματα που προκαλούνται από μια συνδυασμένη αναπτυξιακή διαταραχή όλων των δομών που σχηματίζουν τον πνεύμονα, στην οποία ένα τμήμα πνευμονικού ιστού, μερικώς ή πλήρως διαχωρισμένο στα αρχικά στάδια της εμβρυογένεσης, αναπτύσσεται ανεξάρτητα από τον κύριο πνεύμονα. που αντιπροσωπεύει εντελώς έκτοπο ιστό ή βρίσκεται μέσα σε λειτουργικό πνευμονικό ιστό. Το LS έχει ένα απομονωμένο βρογχικό σύστημα και μία ή περισσότερες ανώμαλες αρτηρίες, που συχνά προέρχονται από την αορτή ή τους κλάδους της.

Ο όρος «απομόνωση» εισήχθη από τον D. Pryce το 1946 και είναι επίσης υπεύθυνος για τη σε βάθος μελέτη αυτής της δυσμορφίας των πνευμόνων. Αυτός ο όρος χρησιμοποιείται ακόμα και σήμερα, αν και δεν είναι επιτυχής, αφού μιλάμε για βιώσιμο, κακοσχηματισμένο τμήμα του πνεύμονα. Ταυτόχρονα, άλλες ονομασίες για το SL χρησιμοποιούνται μερικές φορές στη βιβλιογραφία. Το πιο επιτυχημένο όνομα για αυτήν την παθολογία είναι «διαχωρισμός πνευμόνων», όπως υποδεικνύεται από έναν αριθμό ξένων και εγχώριων ερευνητών.

Η τερατογόνος περίοδος αυτού του πολύπλοκου ελαττώματος αναφέρεται στην πρώιμη εμβρυϊκή φάση. Μέχρι τώρα, η θεωρία της έλξης, που προτάθηκε το 1946 από τον D. Pryce, έχει την κυρίαρχη αναγνώριση. Η πνευμονική αρτηρία αναπτύσσεται από το χοριοειδές πλέγμα που σχετίζεται με τη ραχιαία και την κοιλιακή αορτή. Κατά την ανάπτυξη του πνεύμονα διακόπτονται οι συνδέσεις με την αορτή. Εάν διαταραχθεί η εμβρυογένεση, τότε οι μη μειωμένοι κλάδοι της πρωτοπαθούς αορτής τεντώνουν μέρος του πρωτεύοντος πνεύμονα ως αποτέλεσμα της έλξης και της συμπίεσης του βρόγχου. Στη συνέχεια, μετατρέπονται σε μη φυσιολογικές αρτηρίες που παρέχουν αίμα σε έναν από τους κλάδους του αναπτυσσόμενου βρογχικού δέντρου. Το LS μπορεί να συνδυαστεί με άλλα αναπτυξιακά ελαττώματα.

Όπως οι περισσότεροι ερευνητές, διακρίνουμε δύο ανατομικές μορφές LS: την ενδολοβική και την εξωλοβιακή. Στην ενδολοβιακή μορφή, η απομονωμένη περιοχή δεν έχει τη δική της υπεζωκοτική στιβάδα και βρίσκεται ανάμεσα στον ευάερο πνευμονικό ιστό, αλλά απαραίτητα έχει ένα ή περισσότερα ανώμαλα αγγεία. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν συνδέσεις μεταξύ της απομονωμένης περιοχής και του περιβάλλοντος πνευμονικού ιστού μέσω φυσιολογικών βρόγχων, κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας και φλεβών. Στην εξωλοβιακή μορφή, η απομονωμένη περιοχή έχει τον δικό της σπλαχνικό υπεζωκότα και μπορεί να εντοπιστεί στις μεσολοβιακές ρωγμές, στο μεσοθωράκιο, στην περικαρδιακή κοιλότητα, κάτω από το διάφραγμα, στο πάχος του θωρακικού τοιχώματος, στον αυχένα. Η παροχή αίματος πραγματοποιείται από ένα ανώμαλο αγγείο, που συχνά προέρχεται από τη θωρακική ή την κοιλιακή αορτή. Υπάρχουν αναφορές για παροχή αίματος στην απομονωμένη περιοχή του πνεύμονα από το σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας σε εξωλοβιακή μορφή. Έχει περιγραφεί η ταυτόχρονη ύπαρξη ενδο- και εξω-λοβικής δέσμευσης. Η συχνότητα του LS μεταξύ των χρόνιων μη ειδικών πνευμονοπαθειών (CNLD), σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, είναι 0,8-2%.

Από το 1981 έως το 2006 εξετάστηκαν και νοσηλεύτηκαν στην κλινική μας 14 παιδιά με ΛΣ. Υπήρχαν 2 ασθενείς ηλικίας από 5 μηνών έως 1 έτους, 5 παιδιά ηλικίας 4-7 ετών, 7 παιδιά ηλικίας 11-15 ετών. Ανάμεσά τους ήταν 5 αγόρια και 9 κορίτσια. Οι μισοί από τους ασθενείς ήρθαν στην προσοχή παιδοχειρουργών ηλικίας άνω των 10 ετών.

Το Intralobar LS εντοπίστηκε στην περιοχή των βασικών τμημάτων σε 8 ασθενείς, σε μία περίπτωση εντοπίστηκε στον άνω λοβό του αριστερού πνεύμονα. Η εξωλοβιακή μορφή του LS σημειώθηκε σε 5 ασθενείς: σε τρεις περιπτώσεις, ο παθολογικός πνευμονικός ιστός βρισκόταν πάνω από το διάφραγμα, σε μία περίπτωση ήταν δίπλα στην προσθιοπλάγια επιφάνεια του περικαρδίου και σε μία περίπτωση ήταν κοντά στην άνω λοβό στο άνω μέρος της υπεζωκοτικής κοιλότητας.

Η διάγνωση του LS εξακολουθεί να είναι ένα δύσκολο έργο, ειδικά στο προνοσοκομειακό στάδιο. Οι ασθενείς εισήχθησαν στην κλινική με διάφορες διαγνώσεις: καταστροφική πνευμονία (DPD), πνευμονικό απόστημα, κύστη πνεύμονα, όγκος στη θωρακική κοιλότητα, πνευμονική φυματίωση. Συχνά έλαβαν αντιφλεγμονώδη θεραπεία, μεταξύ άλλων από ειδικούς για τη φυματίωση, χωρίς αποτέλεσμα. Η χρήση συμβατικών μεθόδων ακτινολογικής έρευνας δεν επιτρέπει πάντα τη σαφή ερμηνεία των αποτελεσμάτων τους. Ως αποτέλεσμα, στους περισσότερους ασθενείς η τελική διάγνωση του LS καθιερώθηκε κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, οι ασθενείς χωρίστηκαν σε δύο ομάδες: LS με απουσία κλινικών συμπτωμάτων εντοπίστηκε κατά τη διάρκεια εξέτασης με ακτίνες Χ· μια άλλη ομάδα ασθενών είχε σημάδια χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας στους πνεύμονες: παραγωγικός και μη παραγωγικός βήχας, πόνος. , συμπτώματα μέθης.

Πρόσθετες μέθοδοι έρευνας κατέστησαν δυνατή την αποσαφήνιση της διάγνωσης - οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε διάφορους τύπους διαγνωστικών ακτίνων Χ: ακτινογραφία θώρακος (14), τομογραφία (2), αξονική τομογραφία ακτίνων Χ (6), βρογχογράφημα (6), βρογχοσκόπηση (12), αορτογραφία (2), αγγειοπνευμονογραφία (1). ). Η σωστή διάγνωση πριν από την επέμβαση τέθηκε σε 2 ασθενείς, ενώ σε άλλες περιπτώσεις ανιχνεύθηκε LS κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η εμφάνιση σύγχρονων μεθόδων έρευνας υψηλής τεχνολογίας: RCT, αορτογραφία, αγγειοπνευμονογραφία διευρύνει σημαντικά τις διαγνωστικές δυνατότητες στον καθορισμό μιας ακριβούς διάγνωσης πριν από τη χειρουργική θεραπεία.

Συνοψίζοντας τα κλινικά δεδομένα και τα αποτελέσματα των ακτινολογικών μελετών, εντοπίσαμε τις ακόλουθες παραλλαγές του LS:

1. Κυστική-αποστηματική παραλλαγή LS (9 ασθενείς). Η κλινική εικόνα αντιστοιχούσε σε μια χρόνια πυώδη διαδικασία στους πνεύμονες. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι ασθενείς ενοχλούνταν από ξηρό ή παραγωγικό βήχα και σε περιόδους έξαρσης, εμφάνιση πυώδους πτυέλου, μέτριου πόνου στο στήθος στην πληγείσα πλευρά, δύσπνοια κατά την άσκηση και συμπτώματα μέθης: αδυναμία, κόπωση, ιδρώνοντας. Σε 2 περιπτώσεις, η εξέλιξη της φλεγμονώδους διαδικασίας στον πνευμονικό ιστό οδήγησε σε υπεζωκοτικές επιπλοκές. Κατά τη διάρκεια μελετών ακτίνων Χ, στο φόντο της έντονης παραμόρφωσης του αγγειο-βρογχικού σχεδίου, εμφανίστηκαν πολλαπλοί σχηματισμοί κοιλότητας - από 0,5 έως αρκετά εκατοστά σε διάμετρο. Μερικοί από τους σχηματισμούς κοιλότητας περιείχαν ένα υγρό συστατικό. Κατά τη βρογχολογική εξέταση, η ενδοσκοπική εικόνα αντιστοιχούσε συχνότερα σε καταρροϊκή-πυώδη ενδοβρογχίτιδα στην πάσχουσα πλευρά. Στα βρογχογράμματα, οι βρόγχοι των γειτονικών τμημάτων ωθήθηκαν στην άκρη από τον παθολογικό σχηματισμό και φέρθηκαν πιο κοντά· το σκιαγραφικό δεν διείσδυσε στην κοιλότητα των κύστεων. Η αορτογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τελικά τη διάγνωση πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Ως παράδειγμα μιας παραλλαγής του LS με κυστικό απόστημα, παρουσιάζουμε την ακόλουθη παρατήρηση: Η ασθενής F., 1 έτους 7 μηνών, νοσηλεύτηκε επανειλημμένα για πνευμονία και βρογχίτιδα στον τόπο διαμονής της. Τον Ιούνιο του 2004, για λόγους περαιτέρω εξέτασης και θεραπείας, εισήχθη στο πνευμονολογικό τμήμα του Κλινικού Νοσοκομείου Παίδων, όπου έγινε RCT και βρογχολογική εξέταση. Ο υπέρηχος αποκάλυψε υψηλή εντόπιση του δεξιού νεφρού. Μετά την εξέταση τέθηκε προκαταρκτική διάγνωση: πολυκυστική νόσος του κάτω λοβού του δεξιού πνεύμονα, υψηλή εντόπιση του δεξιού νεφρού. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, έγινε αορτογραφία στις 28 Σεπτεμβρίου 2004, η οποία επιβεβαίωσε δυστοπία (υψηλή εντόπιση) του δεξιού νεφρού με παρουσία επικουρικής αρτηρίας στον κάτω πόλο του δυστοπικού νεφρού. Επιπλέον, αποκαλύφθηκε ότι στο επίπεδο του Th XII, μια πρόσθετη αρτηρία με διάμετρο 2,8 mm αναχωρεί από την αορτή προς τον κάτω λοβό του δεξιού πνεύμονα, με αντίθεση του κάτω λοβού του δεξιού πνεύμονα. Κλινική διάγνωση: δέσμευση του κάτω λοβού του δεξιού πνεύμονα, δυστοπία του δεξιού νεφρού. 06.10.04 χειρουργείο - θωρακοτομή, αφαίρεση κάτω λοβού δεξιού πνεύμονα. Η μετεγχειρητική περίοδος κύλησε χωρίς επιπλοκές, ο ασθενής πήρε εξιτήριο σε ικανοποιητική κατάσταση. Τελική διάγνωση: ενδοπνευμονική δέσμευση του κάτω λοβού του δεξιού πνεύμονα, μορφή κυστικού αποστήματος. Δυστοπία δεξιού νεφρού χωρίς ουροδυναμικές διαταραχές.

2. Παραλλαγή ψευδοόγκου LS (4 ασθενείς). Χαρακτηρίζεται από φτώχεια ή απουσία κλινικών συμπτωμάτων. Σε 2 ασθενείς με αυτή την παραλλαγή του LS, η παθολογία ανακαλύφθηκε τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας των οργάνων του θώρακα. Οι ακτινογραφίες δείχνουν ομοιογενείς έντονες σκιές με καθαρά περιγράμματα. Κατά τη βρογχογραφία, το σκιαγραφικό δεν εισήλθε στον παθολογικό σχηματισμό. Μακροσκοπικά, το LS σε αυτή την περίπτωση ήταν παρόμοιο με τον ατελεκτατικό πνευμονικό ιστό ή τον σπληνικό ιστό· αρκετές κυστικές κοιλότητες εντοπίστηκαν μέσα. Στις ιστολογικές τομές του δείγματος, τα τοιχώματα των κύστεων καλύπτονται με κολονοειδές επιθήλιο, ο πνευμονικός ιστός στη δομή αντιστοιχεί στον εμβρυϊκό πνεύμονα. Εδώ είναι μια από τις παρατηρήσεις μας: Ασθενής Sh., 5 μηνών. 19 ημερών, εισήχθη στο Κλινικό Νοσοκομείο Παίδων για εξέταση σχετικά με σκίαση στις άνω αριστερές περιοχές που αποκαλύφθηκε με ακτινογραφία θώρακος. Πριν από αυτό, νοσηλευόταν ως εξωτερικός ασθενής από παιδίατρο για κοκκύτη. Πραγματοποιήθηκε υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία ακτίνων Χ και ακτινοσκόπηση υπό ενισχυτή εικόνας των οργάνων του θώρακα, που έδειξε την παρουσία μάζας που καταλαμβάνει χώρο στο μεσοθωράκιο στα αριστερά. Προκαταρκτικές διαγνώσεις: δερμοειδής κύστη μεσοθωρακίου, πνευμονική δέσμευση. 09.11.00 χειρουργείο - θωρακοτομή αριστερά, αφαίρεση SL. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ανακαλύφθηκαν τρία μη φυσιολογικά αγγεία που οδηγούν στο αορτικό τόξο. Τα αγγεία απολινώνονται και διασταυρώνονται. Ο απομονωμένος πνευμονικός ιστός αφαιρέθηκε. Τελική διάγνωση: εξωλοβιακή δέσμευση αριστερά, ψευδοογκώδης μορφή. Δεν υπήρξαν επιπλοκές στην μετεγχειρητική περίοδο, το παιδί πήρε εξιτήριο σε ικανοποιητική κατάσταση.

3. Βρογχεκτατική παραλλαγή του LS (1 ασθενής), που σχηματίστηκε ως αποτέλεσμα δευτερογενούς επικοινωνίας με το βρογχικό δέντρο λόγω τήξης του οριακού πνευμονικού ιστού σε φόντο επαναλαμβανόμενων φλεγμονωδών αντιδράσεων στον πνεύμονα. Η κλινική εικόνα αντιστοιχούσε σε χρόνια υποτροπιάζουσα φλεγμονώδη διαδικασία στους πνεύμονες με προσθήκη υπεζωκοτικών επιπλοκών.

Από τους 14 ασθενείς που έκαναν αίτηση στην κλινική μας, οι 13 χειρουργήθηκαν, 1 ασθενής είναι υπό παρακολούθηση. Στην ενδολοβική μορφή του LS, 6 ασθενείς υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης του προσβεβλημένου λοβού του πνεύμονα και σε 2 περιπτώσεις αφαίρεση τμημάτων. Σε περιπτώσεις εξωλοβικού LS, αφαιρέθηκε επιπλέον απομονωμένος πνευμονικός ιστός. Κατά τη διάρκεια όλων των επεμβάσεων, τα ανώμαλα αγγεία απομονώθηκαν και αντιμετωπίστηκαν. Η ανάλυση των παρατηρήσεών μας σε ασθενείς με LS επιβεβαιώνει την ανάγκη για χειρουργική αντιμετώπιση αυτής της πνευμονικής δυσπλασίας μετά την ανίχνευση της, ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων. Αυτό συμπίπτει με τη γνώμη άλλων ερευνητών. Η συντηρητική θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εξάλειψη της έντονης φλεγμονώδους διαδικασίας στην περιοχή του LS και πιθανών πυωδών επιπλοκών στον πνευμονικό ιστό και την υπεζωκοτική κοιλότητα και, ως εκ τούτου, αποτελεί στάδιο προεγχειρητικής προετοιμασίας.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η πλειονότητα των ασθενών είχε μια διαδικασία συγκόλλησης ποικίλης σοβαρότητας στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Ο διαχωρισμός και η διασταύρωση των συμφύσεων ήταν επικίνδυνος λόγω της πιθανότητας βλάβης σε επιπλέον αγγεία που βρίσκονται σε αυτές τις συμφύσεις. Ένας ιδιαίτερος κίνδυνος σε αυτή την πτυχή εμφανίστηκε σε περιπτώσεις όπου η διάγνωση του LS σε έναν ασθενή πριν από τη χειρουργική επέμβαση δεν αναμενόταν ως μία από τις επιλογές για την ερμηνεία κλινικών και ακτινολογικών δεδομένων. Η διέλευση ενός μη απολινωμένου αποκλινόμενου αγγείου οδηγεί σε μαζική αιμορραγία και μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς, όπως υποδεικνύεται από αρκετούς συγγραφείς. Έτσι, πιστεύουμε ότι η παρουσία μιας τριάδας συμπτωμάτων χαρακτηριστικών του LS - εντοπισμός στη ζώνη των βασικών τμημάτων ενός σχηματισμού που μοιάζει με κύστη με εξαντλημένο πνευμονικό σχέδιο γύρω και έλλειψη σύνδεσης με το βρογχικό δέντρο (έλλειψη αντίθεσης βρόγχων σε η σκοτεινή ζώνη και γύρω από αυτήν, σύμφωνα με βρογχογράφημα) - είναι ένδειξη για RCT σε αγγειακό τρόπο και αορτογραφία (AG) προκειμένου να διευκρινιστεί η διάγνωση. Η εκτέλεση AG, εκτός από την επιβεβαίωση της διάγνωσης του LS, καθιστά δυνατή την κρίση του αριθμού των μη φυσιολογικών αγγείων και της τοπογραφίας τους, γεγονός που μειώνει τον κίνδυνο διενέργειας της επέμβασης στο ελάχιστο. Στους ασθενείς που εξετάστηκαν και υποβλήθηκαν σε θεραπεία από εμάς, ο απομονωμένος πνευμονικός ιστός έλαβε παροχή αίματος από πρόσθετα αγγεία που εκτείνονται από το αορτικό τόξο, το θωρακικό και το κοιλιακό τμήμα του. Ο αριθμός των παρεκκλίνων αγγείων είναι από 1 έως 3, η διάμετρός τους είναι από 2 έως 8 mm. Συναντήσαμε τις ακόλουθες παραλλαγές ανώμαλων αγγείων που προέρχονται από την αορτή: αορτικό τόξο - σε 1 ασθενή, θωρακική και κοιλιακή αορτή - σε 7 και 5 ασθενείς, αντίστοιχα, σε 1 περίπτωση τα αγγεία προήλθαν από τη θωρακική και την κοιλιακή αορτή.

Λαμβάνοντας υπόψη τις διάφορες επιλογές για την αγγειακή αρχιτεκτονική, είναι απαραίτητο να απολινωθούν ιδιαίτερα προσεκτικά τα πρόσθετα αγγεία που οδηγούν στον απομονωμένο πνευμονικό ιστό. Κατά την εκτέλεση χειρουργικών επεμβάσεων για κύστη ή πυώδεις διεργασίες στον πνευμονικό ιστό, είναι απαραίτητο να θυμάστε την πιθανή ύπαρξη SL και την παρουσία πρόσθετων αγγείων σε αυτό.

Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα των επεμβάσεων που έγιναν στους ασθενείς που αναλύθηκαν ήταν καλά και παρατηρήθηκαν σε όλους τους ασθενείς.

1. Η έγκαιρη έγκαιρη διάγνωση του LS προκαλεί ορισμένες δυσκολίες λόγω της σπανιότητας της παθολογίας, της απουσίας χαρακτηριστικών συμπτωμάτων και εγρήγορσης για συγγενή πνευμονική παθολογία, της πολυπλοκότητας των οργανικών και ακτινολογικών μελετών και της δυσκολίας της σαφούς ερμηνείας τους.

2. Η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι η ακτινογραφία, η οποία περιλαμβάνει απλή ακτινογραφία, τομογραφία, ακτινογραφία αξονικής τομογραφίας σε αγγειακό τρόπο, βρογχολογική εξέταση και σκιαγραφική μελέτη αιμοφόρων αγγείων (αορτογραφία).

3. Μια τριάδα συμπτωμάτων που επιτρέπει σε κάποιον να υποψιαστεί το LS είναι: εντόπιση στη ζώνη των βασικών τμημάτων, σχηματισμός που μοιάζει με κύστη με εξαντλημένο πνευμονικό μοτίβο γύρω του και δεδομένα βρογχογραφίας: έλλειψη σύνδεσης με το βρογχικό δέντρο - υπάρχουν χωρίς αντίθεση βρόγχων στη σκοτεινή ζώνη και γύρω από αυτήν. Η ανίχνευση ενός ανώμαλου ανώμαλου αγγείου κατά τη διάρκεια της αορτογραφίας μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε τελικά τη διάγνωση του LS.

4. Η έγκαιρη έγκαιρη διάγνωση της δυσπλασίας πριν αναπτυχθούν επιπλοκές είναι σημαντική.

5. Η χειρουργική επέμβαση είναι η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης αυτής της πνευμονικής δυσπλασίας και δίνει καλό αποτέλεσμα.

Π.Ν. Grebnev, A.Yu. Οσιπόφ

Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Καζάν

Ρεπουμπλικανικό Κλινικό Νοσοκομείο Παίδων, Καζάν

Grebnev Pavel Nikolaevich - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής του Τμήματος Παιδοχειρουργικής

Βιβλιογραφία:

1. Borodulin B.E., Gelashvili P.A., Borodulina E.A., Podsevalova N.V. // Αναπτυξιακά ελαττώματα και κληρονομικές πνευμονικές παθήσεις. - Φροντιστήριο. - Σαμαρά, 2003.

2. Grinberg L.M., Khudyakov L.M., Mezentsev I.A. // Δυτικά. ακτινογραφία και radiol. - 1990. - Αρ. 4. - Σ. 16-20.

3. Duzhiy I.D., Tertyshny N.G. // Κλινική hir. - 1989. - Αρ. 10. - Σ. 35-36.

4. Kartavova V.A., Levashev Yu.N., Neklasov Yu.F. και άλλοι // Grud. hir. - 1984. - Νο. 5. - Σ. 31-36.

5. Konovalov Yu.N. // Πρακτικά της Επιστημονικής Εταιρείας Παθολόγων του Λένινγκραντ. - 1974. - Τ. 15. - Σ. 149-151.

6. Korolev B.A., Shakhov B.E., Pavlunin A.V. // Ανωμαλίες και δυσπλασίες των πνευμόνων. - NGMA. - N. Novgorod, 2000.

7. Rokitsky M.R., Grebnev P.N., Osipov A.Yu. // Παιδιατρική χειρουργική - 1998. - Αρ. 1. - Σ. 54-57.

8. Feofilov G.L., Khromenkov I.Kh. // Σοβ. μέλι. - 1970. - Αρ. 8. - Σ. 147-148.

9. Feofilov G.L. // Στήθος. hir. - 1977. - Αρ. 3. - Σ. 68-72.

10. Ashcroft Κ., Holcomb G., Murphy J.P. // Παιδιατρική Χειρουργική (Σκληρό εξώφυλλο) - 4 έκδοση (27 Δεκεμβρίου 2004), Saunders.

11. Pryce D. // J. Path. Bact. - 1946. - Τόμ. 58. - Σ. 457-467.

12. Sade R.M., Сlouse M., Ellis F.H. //Είμαι. Θώρακας. Surg. - 1974. - Τόμ. 18. - Σελ. 644-658.