Ιδιοπαθείς γενικευμένες επιληψίες: μια σύγχρονη άποψη. Εστιακά χαρακτηριστικά ιδιοπαθών γενικευμένων επιληψιών. Μορφές, συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας της ιδιοπαθούς επιληψίας Γενικευμένη κρίση με εστιακή συνιστώσα της αιτίας

Η γενικευμένη επιληψία είναι ένας συνδυασμός όλων των τύπων πρωτοπαθών κοινών επιληπτικών κρίσεων που είναι ιδιοπαθείς ή συμπτωματικές.

Γενικευμένη επιληψία

Στη γενικευμένη μορφή της επιληψίας, ο εγκεφαλικός ιστός εμπλέκεται στην επιληπτική διέγερση, η οποία εκδηλώνεται με κλινικά και ΗΕΓ σημεία επιληπτικών παροξυσμών.

Οι απουσίες και οι παροξυσμοί τονικοκλονικών και μυοκλονικών τύπων αποτελούν τη βάση της κλινικής της γενικευμένης μορφής.
Το GE δεν περιλαμβάνει δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις.

Το ένα τρίτο των περιπτώσεων γενίκευσης είναι ασθενείς με επιληψία ιδιοπαθής, ή κληρονομική μορφή. Παράδειγμα: μυοκλονική επιληψία παιδικής ηλικίας, η οποία είναι συχνά γενετική. Λιγότερο συχνά παρατηρείται δευτεροπαθής γενικευμένη επιληψία, που προκύπτουν ως αποτέλεσμα εγκεφαλικών βλαβών οργανικού τύπου.

Αιτίες γενικευμένης επιληψίας

Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς επιληψίας είναι η διάχυτη επιληπτική δραστηριότητα που προκαλείται από νευρωνική αστάθεια της μεμβράνης λόγω καναλοπάθειας. Η κληρονομικότητα εμφανίζεται στο 10% των περιπτώσεων εάν ένας από τους γονείς είναι άρρωστος.

Ανάλογα με τον αριθμό των μεταλλαγμένων γονιδίων, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

Μονογενής: - μετωπιαία επιληψία; - καλοήθεις οικογενείς σπασμοί νεογνών.
Πολυγονιδιακή επιληψία: - νεανική μυοκλονική; — σύνδρομο απουσίας για παιδιά.

Η δευτερογενής ή συμπτωματική μορφή εμφανίζεται λόγω:

Κληρονομική νόσος.
Νευροτοξίκωση.
Ογκικές βλάβες εγκεφαλικού ιστού: λέμφωμα, γλοίωμα, μεταστατικοί σχηματισμοί.
Υποξία, φαινυλκετονουρία, μειωμένα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, συσσώρευση λιπιδίων στους ιστούς.
Λοιμώδεις βλάβες του εγκεφάλου: μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα.

Οι ενδομήτριες λοιμώξεις, οι τερατογόνες βλάβες του εγκεφάλου, οι επιπλοκές του τοκετού: υποξία και τραύμα στο κεφάλι είναι τα αίτια της δευτερογενούς επιληψίας στα παιδιά.

Τύποι γενικευμένων παροξυσμών

Οι νευρολόγοι διακρίνουν 3 τύπους γενικευμένων επιληπτικών παροξυσμών:

Τυπικές κρίσεις απουσίας.
Τονικοκλονικές κρίσεις.
Μυοκλονικές κρίσεις.

Κάθε τύπος κλινικής απαιτεί λεπτομερή εξέταση.

Κλινική εικόνα

Ο πρώτος τύπος χαρακτηρίζεται από απώλεια συνείδησης που δεν διαρκεί περισσότερο από 30 δευτερόλεπτα. Ο ασθενής παγώνει για λίγο, το πρόσωπό του δείχνει αποκόλληση και ένα απών βλέμμα. Η κινητική δραστηριότητα σε μια σύνθετη μορφή επιληπτικής κρίσης απουσίας εκδηλώνεται με γούρλισμα των ματιών, συσπάσεις των μυών του προσώπου και γλείψιμο των χειλιών. Οι ασυνείδητες κινήσεις μπορεί να απουσιάζουν, οπότε η απουσία θεωρείται απλή.

Αυτόνομα συμπτώματα παροξυσμού: αυξημένη σιελόρροια, ερυθρότητα ή, αντίθετα, ωχρότητα του δέρματος στο πρόσωπο.

Το ΗΕΓ που καταγράφεται κατά τη διάρκεια μιας τυπικής προσβολής δείχνει σύμπλοκα που αποτελούνται από κύματα αιχμής με συχνότητα 3 Hz. Επιπλέον, η συχνότητα των κυμάτων στην αρχή του παροξυσμού είναι 3-4 Hz, προς το τέλος μειώνεται σε 2-2,5 Hz.

Η συχνότητα των κυμάτων κατά τις άτυπες κρίσεις απουσίας δεν είναι μεγαλύτερη από 2,5 Hz. Χαρακτηρίζονται επίσης από ακανόνιστες κορυφές.

Η πλήρης απώλεια συνείδησης, που συνοδεύεται από εναλλασσόμενη τονική ένταση όλων των μυϊκών ομάδων με κλονικές διαλείπουσες μυϊκές συσπάσεις, είναι μια γενικευμένη τονικοκλονική μορφή επιληπτικών παροξυσμών.

Η διάρκεια της πρώτης τονωτικής φάσης μετά την πτώση του ασθενούς είναι 30-40 δευτερόλεπτα. Η κλονική φάση διαρκεί έως και 5 λεπτά. Οι παροξυσμοί μπορεί να είναι μεμονωμένοι κλωνικοί ή τονικοί στη φύση τους. Το τέλος της επίθεσης συνοδεύεται από ανεξέλεγκτη ούρηση, ακολουθούμενη από χαλάρωση όλων των μυών και περαιτέρω ύπνο.

Οι ακούσιες συσπάσεις μεμονωμένων δεσμίδων μυϊκών ινών προκαλούν μυϊκές συσπάσεις διάχυτης ασύγχρονης φύσης - μυοκλονικές κρίσεις. Αυτός ο τύπος παροξυσμού χαρακτηρίζεται από συμμετρία των προσβεβλημένων μυών, αλλά δεν εμπλέκονται πάντα όλες οι μυϊκές ομάδες στη διαδικασία.

Η συνείδηση δεν είναι εξασθενημένη, αλλά είναι δυνατή εμβρόντητος.Ο ασθενής πέφτει λόγω απώλειας ελέγχου των μυών των ποδιών. Ακούσιες κινήσεις παρατηρούνται και στα άκρα. Η συχνότητα κύματος στο ΗΕΓ είναι 3-6 Hz.

Διάγνωση γενικευμένης επιληψίας

Η παρουσία έως και 40 κλινικών μορφών επιληπτικών παροξυσμών θέτει το καθήκον των νευρολόγων να βρουν μεθόδους που μπορούν να κάνουν τη διάγνωση έγκαιρη και σωστή. Στόχος:μειώνοντας στο ελάχιστο τον αριθμό των σφαλμάτων.

Σε αντίθεση με την άποψη ότι η ασθένεια είναι ανίατη, η επιληψία μπορεί να ξεχαστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα εάν ο γιατρός έχει διαγνώσει σωστά και αναπτύξει ένα ατομικό θεραπευτικό σχήμα για τον ασθενή. Επομένως, η διάγνωση είναι ένα σημαντικό βήμα στη διαχείριση ενός ασθενούς με επιληψία.

Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι είναι η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία. Για μαζική διάγνωση χρησιμοποιείται ΗΕΓ διάρκειας δεκαπέντε λεπτών, επειδή Η διενέργεια τομογραφίας ως προληπτική μελέτη απαιτεί μεγάλο κόστος υλικού.

Σύμφωνα με τους νευρολόγους, ένα ΗΕΓ που καταγράφεται για αρκετές ώρες σε ασθενείς με σημεία επιληψίας είναι πιο κατατοπιστικό από την τομογραφία. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία δείχνουν τη φύση και τη θέση της βλάβης που οδήγησε σε επιληπτικές κρίσεις, ενώ το εγκεφαλογράφημα μας επιτρέπει να διαφοροποιήσουμε τους τύπους ασθενειών που διαφέρουν ως προς το σχήμα και τη συχνότητα των κυμάτων. Ο χρόνος εγγραφής ΗΕΓ μπορεί να είναι έως και 12 ώρες, συμπεριλαμβανομένων των περιόδων ύπνου και εγρήγορσης.

Η καταγραφή του ηλεκτροεγκεφαλογράμματος στην ιδιοπαθή επιληψία δείχνει φυσιολογικό ρυθμό με ελαφρά επιβράδυνση. Ο ρυθμός των συμπτωματικών μορφών εξαρτάται από τη νόσο που κρύβεται πίσω από τις επιληπτικές κρίσεις.

Κοινά σημεία και των δύο μορφών στο ΗΕΓ- δραστηριότητα κυμάτων κορυφής συμμετρικής πρωτογενούς γενικευμένης φύσης στο διάστημα μεταξύ των επιθέσεων.

Τα τομογραφικά δεδομένα χρησιμοποιούνται για την απεικόνιση εγκεφαλικών βλαβών που αποκλείουν ή επιβεβαιώνουν τη συμπτωματική φύση των παροξυσμών.

Η διάγνωση της ιδιοπαθούς ΥΕ τίθεται μετά τον αποκλεισμό της οργανικής παθολογίας του εγκεφάλου και άλλων ασθενειών που μπορεί να προκαλέσουν δευτεροπαθείς επιληπτικές κρίσεις. Για να επιβεβαιωθεί η γενετικά καθορισμένη φύση της παθολογίας, συνταγογραφείται μια διαβούλευση με έναν γενετιστή, ακολουθούμενη από διάγνωση DNA.

Κρίσεις πτώσης, λιποθυμία σε χρόνια πνευμονική νόσο και σοβαρή αρρυθμία, δευτεροπαθείς γενικευμένες και εστιακές μορφές, υπνηλία, σχιζοφρένεια, υστερική νεύρωση, καταστάσεις που συνοδεύουν τη μείωση των γλυκαιμικών επιπέδων - όλες αυτές οι μορφές παθολογίας διαφοροποιούνται από τη γενικευμένη επιληψία.

Για παράδειγμα, εδώ είναι μια λίστα σημείων που μας επιτρέπουν να διαφοροποιήσουμε τη γενικευμένη επιληψία, τη λιποθυμία και την υστερική νεύρωση:

Με την επιληψία παρατηρούνται τα ακόλουθα: - αλλοιωμένες αισθήσεις από την ακοή, τη γεύση, την όσφρηση - αύρα. - φυσιολογική, λιγότερο συχνά υψηλή αρτηριακή πίεση. - έλλειψη αντιδράσεων της κόρης. — βλαστικές εκδηλώσεις με τη μορφή ερυθρότητας ή κυάνωσης του προσώπου. - τονωτικοί ή κλονικοί σπασμοί. - επίθεση οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας.
Η λιποθυμία χαρακτηρίζεται από: - αδυναμία, εμβοές, σκουρόχρωμα μάτια. - μείωση της αρτηριακής πίεσης. - έλλειψη αντιδράσεων της κόρης. - φυτικές εκδηλώσεις - χλωμό δέρμα, κρύος ιδρώτας. - σπάνια - τονωτικοί σπασμοί. — η διαταραχή της συνείδησης εμφανίζεται συχνότερα κατά τη διάρκεια της ημέρας.
Υστερική επίθεση: - χωρίς προειδοποιητικά σημάδια. - φυσιολογική, λιγότερο συχνά υψηλή αρτηριακή πίεση. — οι αντιδράσεις της κόρης διατηρούνται. - χωρίς εξωτερικές εκδηλώσεις. - σπασμοί μόνο σε αποδεικτικές περιπτώσεις. - συμβαίνει αποκλειστικά παρουσία αγνώστων.

Θεραπεία και πρόγνωση για τη γενικευμένη επιληψία

Ο τύπος της επιληψίας επηρεάζει τις θεραπευτικές τακτικές. Το βαλπροϊκό, τα παράγωγα ηλεκτριμιδίου και οι υποκατεστημένοι με θειική πιρακετάμ μονοσακχαρίτες συνταγογραφούνται συχνότερα ως αντισπασμωδική θεραπεία.

Η ιδιοπαθής ΥΕ αντιμετωπίζεται καλά: το 75% των ασθενών χρειάζονται μονοθεραπεία. Εάν δεν παρατηρηθεί καμία επίδραση, χορηγείται συνδυασμός Λαμοτριγίνης και Βαλπροϊκού.

Απαγορεύεται η συνταγογράφηση καρβαμαζεπίνης, βιγκαμπατρίνης και φαινοβαρβιτάλης σε ασθενείς με επιληπτικές κρίσεις απουσίας στην παιδική ηλικία.

Ο νευρολόγος, με βάση τα δεδομένα εξέτασης του ασθενούς, συνταγογραφεί μεμονωμένες δόσεις ενός επιλεγμένου αντισπασμωδικού, το οποίο λαμβάνεται για 3 χρόνια. Μετά από αυτό το διάστημα, εάν δεν παρατηρήθηκαν επιθέσεις κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η δόση μειώνεται σταδιακά, παρακολουθώντας την αντίδραση του οργανισμού.

Η συμπτωματική ΥΕ περιλαμβάνει τη θεραπεία όχι μόνο των επιληπτικών κρίσεων, αλλά και της νόσου που προκάλεσε επιληψία.

Η μορφή του GE καθορίζει την πρόγνωση της νόσου. Οι νευρολόγοι συχνά συνταγογραφούν μια ευνοϊκή λύση για την ιδιοπαθή μορφή: καμία νοητική υστέρηση, καμία έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών. Αλλά η διακοπή ή η μείωση της δόσης των αντισπασμωδικών φαρμάκων σε φόντο παρατεταμένης ύφεσης μπορεί να οδηγήσει στην επιστροφή των παροξυσμών.

Η πορεία της νόσου που οδήγησε σε συμπτωματική ΥΕ επηρεάζει άμεσα την έκβασή της. Η αντίσταση της υποκείμενης παθολογίας στη θεραπεία οδηγεί σε μείωση της αποτελεσματικότητας των αντισπασμωδικών.

K.V. Voronkova, A.A. Kholin, Ο.Α. Pylaeva, T.M. Akhmedov, A.S. Πετρούχιν

1 - Τμήμα Νευρολογίας και Νευροχειρουργικής, Παιδιατρική Σχολή, Κρατικό Εκπαιδευτικό Ίδρυμα Ανώτατης Επαγγελματικής Εκπαίδευσης, Ρωσικό Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Roszdrav, Μόσχα.

2 - City Clinic Νο. 1 με το όνομα. Ο Α.Γ. Καζίμοφ, Μπακού

Η ανάπτυξη της επιληπτολογίας τον 20ο αιώνα ακολούθησε την ανάπτυξη κλινικών, ηλεκτροεγκεφαλογραφικών και νευροαπεικονιστικών διαγνωστικών μεθόδων. Επί του παρόντος, οι κύριες κατευθύνσεις της μελέτης της επιληψίας έχουν αλλάξει και περιλαμβάνουν τη μελέτη γενετικών και νευροχημικών πτυχών της νόσου. Σε σχέση με τη συσσωρευμένη εμπειρία, αναθεωρούνται τόσο η ταξινόμηση της επιληψίας όσο και τα διαγνωστικά κριτήρια. Αποκαλύπτονται οι λόγοι για την ποικιλομορφία των παραλλαγών της ίδιας μορφής επιληψίας, καθώς και η εξέλιξη των μορφών εντός της λεγόμενης «πυρηνικής ομάδας» της ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας (IGE) - βασίζεται σε συνδυασμό διαφορετικών γονιδίων που καθορίζουν τόσο τον φαινότυπο της μορφής όσο και τις παραλλαγές της πορείας της νόσου.

Ένα από τα πιο πιεστικά ζητήματα στην επιληπτολογία σήμερα είναι η διχοτομική διαίρεση των επιληψιών σε εστιακές και γενικευμένες. Είναι ευρέως γνωστό ότι οι εστιακές μορφές επιληψίας συχνά «μιμούνται» γενικευμένες μορφές λόγω του φαινομένου του δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού και της διάχυτης εξάπλωσης της επιληπτικής δραστηριότητας με την ανάπτυξη κρίσεων, οι οποίες οπτικά, με βάση την κινηματική της επίθεσης, μπορούν να θεωρείται γενικευμένη. Το φαινόμενο αυτό είναι ευρέως διαδεδομένο σε ασθενείς με συμπτωματικές μορφές επιληψίας, ιδιαίτερα στη βρεφική και πρώιμη παιδική ηλικία (εστιακές «μάσκες» Ohtahara, West, σύνδρομο Lennox-Gastaut κ.λπ.), οι οποίες χρησίμευσαν στην απομόνωση μιας ειδικής ομάδας επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών από γενικευμένες και εστιακές μορφές στο έργο νέα ταξινόμηση των επιληψιών και των επιληπτικών συνδρόμων. Οι συμπτωματικές εστιακές μορφές επιληψίας συχνά «καλύπτονται» ως ιδιοπαθείς μορφές (τόσο εστιακές όσο και γενικευμένες) και συχνά οι κρίσεις, οι οποίες σε εξωτερικά χαρακτηριστικά μοιάζουν με τυπικές γενικευμένες, έχουν στην πραγματικότητα εστιακή γένεση (δηλαδή προκύπτουν λόγω του φαινομένου της δευτερογενούς αμφοτερόπλευρης συγχρονισμός με διάχυτη εξάπλωση της επιληπτικής δραστηριότητας). Αυτό το φαινόμενο χρησίμευσε ως βάση για τον ορισμό της έννοιας των «ψευδογενικευμένων» επιληπτικών κρίσεων (Mukhin K.Yu. et al., 2006). Από την άλλη πλευρά, παρατηρείται το αντίθετο - οι ιδιοπαθείς γενικευμένες επιληψίες σε έναν αριθμό κλινικών περιπτώσεων έχουν εστιακά χαρακτηριστικά στην κινηματική των επιληπτικών κρίσεων και στο ΗΕΓ, αλλά η εστιακή φύση τους αποκλείεται όταν χρησιμοποιείται μια ολοκληρωμένη κλινική-ηλεκτρονευροαπεικονιστική διαγνωστική προσέγγιση .

Ορισμός ιδιοπαθών γενικευμένων επιληψιών.

Σύμφωνα με τον ορισμό του International League Against Epilepsy (ILAE), οι ιδιοπαθείς γενικευμένες επιληψίες (IGE) είναι μορφές γενικευμένης επιληψίας στις οποίες όλοι οι τύποι επιληπτικών κρίσεων είναι πρωτογενείς γενικευμένοι (απουσίες, μυόκλωνος, γενικευμένη τονικοκλονική, μυοκλωνική-αστατική) και είναι συνοδεύεται από ΗΕΓ.γενικευμένες αμφοτερόπλευρες σύγχρονες, συμμετρικές εκκενώσεις. Με τη συσσώρευση δεδομένων για τα εστιακά χαρακτηριστικά της IGE, αυτός ο ορισμός προφανώς αμφισβητείται και χρειάζεται αναθεώρηση.

Επί του παρόντος, πολυάριθμες ερευνητικές ομάδες δείχνουν πειστικά την ασυνέπεια της διχοτομικής διαίρεσης των επιληψιών σε γενικευμένες και εστιακές (τοπικά προκαλούμενες). Κρίνοντας από τη συσσωρευμένη γνώση και εμπειρία, μπορούμε να μιλήσουμε στην περίπτωση των γενικευμένων επιληψιών για αθροιστική εμπλοκή μεμονωμένων εγκεφαλικών συστημάτων, «απομακρυνόμενοι» από τον όρο «γενικευμένο» στο μέλλον.

Ιστορία του ζητήματος και ορολογία.

Από τη δεκαετία του '60 ΧΧ αιώνα Το ILAE αναπτύσσει ενεργά ένα προσχέδιο νέας ταξινόμησης και ορολογίας για την επιληψία. Διακρίθηκαν επιληψίες με γενικευμένες και μερικές κρίσεις, πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς. Μια νέα ταξινόμηση της επιληψίας και της ορολογίας εγκρίθηκε τελικά το 1989, αλλά η Επιτροπή Ταξινόμησης και Ορολογίας της Επιληψίας σχεδιάζει μια αναθεώρηση του όρου «γενικευμένη». Το 2000, ο H. Meencke έθεσε το ερώτημα ότι η διχοτομική διαίρεση των επιληψιών σε γενικευμένη και μερική απαιτεί ακόμα στοιχεία. Από την Έκθεση Ταξινόμησης και Ορολογίας ILAE (2001): «...η τρέχουσα έννοια των μερικών και γενικευμένων επιληψιών και των μεμονωμένων τύπων κρίσεων ως αποτέλεσμα αποκλειστικά τοπικής δυσλειτουργίας σε ένα ημισφαίριο ή συμμετοχής ολόκληρου του εγκεφάλου είναι λογικά αβάσιμη. Συγκεκριμένα, μπορεί να υπάρχουν: διάχυτη εγκεφαλική βλάβη, πολυεστιακές ανωμαλίες, αμφοτερόπλευρες συμμετρικές τοπικές ανωμαλίες... Και, παρόλο που η διχοτομική διαίρεση της επιληπτογένεσης σε μερική και γενικευμένη συνιστώσα εξακολουθεί να χρησιμοποιείται στην πράξη, δεν μπορεί να εφαρμοστεί σε όλες τις μορφές επιληψίας και παντός τύπου επιληπτικές κρίσεις...» Στη Ρωσία, διεξήχθησαν πιλοτικές μελέτες στον τομέα των εστιακών χαρακτηριστικών των επιληπτικών κρίσεων και των μορφών επιληψίας, που παραδοσιακά θεωρούνται πρωτογενείς γενικευμένες, υπό την ηγεσία του Ακαδημαϊκού V.A. Κάρλοβα. V.A. Karlov και V.V. Ο Gnezditsky το 2005 δημοσίευσε τα αποτελέσματα πολλών ετών έρευνας, που έδειξαν την εστιακή έναρξη της κρίσης απουσίας. Ο εντοπισμός της επιληπτικής εστίας προσδιορίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις στον προμετωπιαίο φλοιό και έχει αποδειχθεί ότι ο θάλαμος παίζει επίσης ρόλο στο σχηματισμό ενός ειδικού τύπου επιληπτικού συστήματος. Η δημιουργία αιχμών στον σωματοαισθητικό φλοιό του προσώπου και η επακόλουθη διάδοσή τους στον θάλαμο φάνηκε σε ένα γενετικό μοντέλο επιληψίας απουσίας σε αρουραίους (Polack et al., 2009).

Χαρακτηριστικά IGE και ταξινόμηση

Αν και τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα (κριτήρια) έχουν οριστεί για όλες τις μορφές IGE, υπάρχουν επί του παρόντος πρόσθετες τροποποιήσεις σε καθένα από τα κριτήρια:

Γενετική προδιάθεση (η συχνότητα των περιπτώσεων μεταξύ των συγγενών των probands κυμαίνεται από 5 έως 45%).
Η περιορισμένη ηλικία έναρξης είναι η παιδική και η εφηβική ηλικία (μερικές φορές η IGE εμφανίζεται για πρώτη φορά σε ενήλικες).
Το χρονοδιάγραμμα των μεμονωμένων επιθέσεων σε μια συγκεκριμένη ώρα της ημέρας, καθώς και η επίδραση των προκλητικών παραγόντων.
Καμία αλλαγή στη νευρολογική κατάσταση (δεν ισχύει σε όλες τις περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθούν διάχυτα νευρολογικά συμπτώματα, σε σπάνιες περιπτώσεις εστιακά συμπτώματα).
Καμία έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών (ήπιες διαταραχές παρατηρούνται στο 3–11% των ασθενών, μπορεί επίσης να παρατηρηθούν ήπιες βλάβες στη συναισθηματική-προσωπική σφαίρα).
Απουσία δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο (ωστόσο, μπορεί να ανιχνευθεί διάχυτη υποατροφία· σε ασθενείς με JME, διαπιστώνεται παραβίαση της οργάνωσης του φλοιού, περιοχές μειωμένης πρόσληψης γλυκόζης στον μετωπιαίο φλοιό κατά την εκτέλεση τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (PET)· σε ορισμένες περιπτώσεις της IGE, βρίσκονται έκτοποι νευρώνες στον μετωπιαίο φλοιό (Woermann F. et al., 1999; Meencke Η., 1985, 2000; Meencke Η., Janz D., 1984)).
Διατήρηση του κύριου ρυθμού στο ΗΕΓ (ωστόσο, είναι δυνατή η επιβράδυνση του κύριου ρυθμού, ο υπερσύγχρονος άλφα ρυθμός). η παρουσία πρωτογενούς γενικευμένης και αμφοτερόπλευρης σύγχρονης δραστηριότητας κορυφών και πολυκορυφών κύματος με συχνότητα 3 Hz ή μεγαλύτερη στην ενδιάμεση περίοδο (αλλά είναι πιθανές περιφερειακές αλλαγές, μετωπιαία υπεροχή, αμφοτερόπλευρη ασύγχρονη έναρξη) (Genton P. et al., 1994; Panayiotopoulos , 2002); Η περιφερειακή δραστηριότητα βραδέων κυμάτων ανιχνεύεται στο 35% των περιπτώσεων (Thomas P., 2002).
Σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση, αλλά υψηλό ποσοστό υποτροπών.

Υπήρχαν δύο θεμελιώδεις απόψεις για το πρόβλημα της ταξινόμησης IGE. Θεωρήθηκε ότι η IGE μπορεί να είναι μια μεμονωμένη ασθένεια με μεταβλητούς φαινοτύπους, αλλά τα αποτελέσματα των νευρογενετικών μελετών έδειξαν ότι η IGE είναι μια μεγάλη ομάδα διαφορετικών συνδρόμων και η αναγνώριση μεμονωμένων μορφών IGE έχει μεγάλη πρακτική σημασία κατά την επιλογή τακτικών για εξέταση , θεραπεία και πρόβλεψη της πορείας αυτής της μορφής IGE.

Σύμφωνα με το σχέδιο της επιτροπής ILAE (2001) για την ταξινόμηση των επιληπτικών συνδρόμων, προσδιορίζονται οι ακόλουθες μορφές IGE:

Καλοήθης μυοκλονική επιληψία βρεφικής ηλικίας;
Επιληψία με μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις (σύνδρομο δόσης);
Επιληψία με μυοκλονικές κρίσεις απουσίας (σύνδρομο Tassinari) (πρώην συμπτωματική ή κρυπτογενής επιληψία).
Επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας (CAE);
Ιδιοπαθής γενικευμένη επιληψία με μεταβλητούς φαινοτύπους (σε ενήλικες):

Νεανική απουσία επιληψίας (JAE);

Νεανική μυοκλονική επιληψία (JME);

Επιληψία με μεμονωμένες γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις.

Γενικευμένη επιληψία με πυρετικούς κρίσεις συν (σύνδρομο που περιγράφηκε πρόσφατα).

Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό αυτής της ταξινόμησης - ταυτοποίηση ομάδων επιληψιών με μη μεντελιανό τύπο κληρονομικότητας, μεταξύ των οποίων διακρίνεται η παιδική μορφή (με ευνοϊκότερη πρόγνωση) και η ενήλικη μορφή (με λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση).

Εκτός από τα περιγραφόμενα σύνδρομα, έχουν πλέον ανακαλυφθεί επιληπτικά σύνδρομα που δεν περιλαμβάνονται στην ταξινόμηση IGE, για τα οποία, ωστόσο, έχουν καθοριστεί διαγνωστικά κριτήρια και πρωτόκολλα θεραπείας: ιδιοπαθής γενικευμένη επιληψία με κρίσεις απουσίας που εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία, περιστοματικό μυόκλονο με επιληπτικές κρίσεις απουσίας, ιδιοπαθή γενικευμένη επιληψία με επιληπτικές κρίσεις φαντασίας απουσίας, σύνδρομο Jeavons, αυτοσωμικό κυρίαρχο φλοιώδη τρόμο, μυόκλωνο και επιληψία, οικογενής καλοήθης επιληψία μυόκλωνου και άλλα.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι το θέμα της αποκάλυψης όλων των γενετικών πτυχών μεμονωμένων μορφών IGE δεν έχει ακόμη επιτευχθεί. Ωστόσο, είναι δυνατή η διάκριση ιδιοπαθών μορφών επιληψίας με μονογονιδιακό (μεντελιανό) τύπο κληρονομικότητας και με μη αναγνωρισμένο (μη Μεντελιανό) τύπο κληρονομικότητας. Επιπλέον, υποτίθεται ότι κωδικοποίηση μορφών με δύο θέσεις με μη μεντελιανό τύπο κληρονομικότητας: υπάρχει ένας κοινός τόπος EGM-1 και ένα άλλο γονίδιο καθορίζει τον φαινότυπο της μορφής. Επιπλέον, σε μία μορφή, μπορούν επίσης να παρατηρηθούν μεταβλητοί φαινότυποι (υπάρχουν 5 φαινότυποι DAE και JME), η οποία είναι επίσης γενετικά προσδιορισμένη. Και είναι ένα συγκεκριμένο σύνολο γονιδίων που μπορεί να καθορίσει τον τύπο της πορείας μιας συγκεκριμένης μορφής επιληψίας, συμπεριλαμβανομένης της εξέλιξης των επιληπτικών συνδρόμων.

Το πρώτο γονίδιο ιδιοπαθούς επιληψίας αναγνωρίστηκε στην αυτοσωματική επικρατούσα νυχτερινή επιληψία μετωπιαίου λοβού (CHRNB4, CHRNB2, που κωδικοποιεί τους υποδοχείς νικοτινικής ακετυλοχολίνης).

Γενικά, επιληψίες με μονογονιδιακή κληρονομικότητα εμφανίζονται στο 2-3% των περιπτώσεων IGE. Ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας χαρακτηρίζεται από γενικευμένη επιληψία με εμπύρετους κρίσεις συν, καλοήθη οικογενή μυοκλονική επιληψία ενηλίκων, σύνδρομο αυτοσωμικού κυρίαρχου φλοιού μυόκλωνου με επιληψία και γενικευμένη επιληψία με παροξυσμική δυσκινησία.

Ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας με μονογονιδιακό (μεντελιανό) τύπο κληρονομικότητας (καναλοπάθειες)
Μορφή επιληψίας	Τοποθεσίες και γονίδια
Γενικευμένη επιληψία με πυρετικούς κρίσεις συν	2q24-31 (SCN1A, SCN2A), 19q13 (SCN1B), 5q31-33 (GABRG2),
Νεανική μυοκλονική επιληψία (αυτοσωματική επικρατούσα)	5q34 (GABRA1)
Αυτοσωμικός επικρατής φλοιώδης μυόκλωνος, τρόμος και σύνδρομο επιληψίας (ADCME)	2р11.1-q12.2
Γενικευμένη επιληψία με παροξυσμική δυσκινησία	KCNMA1
Καλοήθης οικογενής μυοκλονική επιληψία ενηλίκων	2р11.1-q12.2 (στην Ευρώπη), 8q24 (στην Ιαπωνία)

Μια μετάλλαξη στο γονίδιο SCN2A έχει επίσης βρεθεί σε ασθενείς με καλοήθεις νεογνικές βρεφικές κρίσεις και καλοήθεις οικογενειακές κρίσεις του νεογνού. Μεταλλάξεις στο γονίδιο SCN1A (Claes et al., 2001) και, λιγότερο συχνά, στο γονίδιο PCDH19 (Depienne et al., 2009) έχουν βρεθεί σε ασθενείς με σοβαρή μυοκλονική επιληψία στη βρεφική ηλικία (σύνδρομο Dravet). μεταλλάξεις SCN1A, SCN2A, SCN1B βρέθηκαν στη μυοκλονική-αστατική επιληψία και η μετάλλαξη SCN1A βρέθηκε σε ασθενείς με ανίατη επιληψία παιδικής ηλικίας με γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι μεταλλάξεις προέκυψαν de novo, δηλαδή δεν υπάρχουν μεταξύ των γονέων ασθενών. Μια μετάλλαξη στο γονίδιο CLCN2, το οποίο κωδικοποιεί κανάλια χλωρίου, βρίσκεται σε πολλούς ασθενείς με IGE, αλλά η παρουσία αυτής της μετάλλαξης από μόνη της δεν αρκεί για να εκδηλώσει επιληψία (Saint-Martin et al., 2009).

Οι περισσότερες μορφές IGE έχουν πιο πολύπλοκο τρόπο κληρονομικότητας από ότι οι μονογονιδιακές. Επιπλέον, η φαινοτυπική ετερογένεια σημειώνεται σε μία μορφή, η οποία προφανώς εξηγείται από διαφορές στο σύνολο των γονιδίων. Διάφορες ερευνητικές ομάδες έχουν χαρτογραφήσει και εντοπίσει πολλά γονίδια, μεταλλάξεις στα οποία σχετίζονται με την ανάπτυξη συγκεκριμένων μορφών της νόσου.

Έχει πλέον προσδιοριστεί ότι διαφορετικοί τύποι επιληπτικών κρίσεων κωδικοποιούνται επίσης από συγκεκριμένα γονίδια.

Όλα τα παραπάνω υποδηλώνουν την ανάγκη να επεκτείνουμε και να αλλάξουμε τις ιδέες μας για τις φαινομενικά καλά μελετημένες ιδιοπαθείς γενικευμένες επιληψίες. Ειδικότερα, είναι απαραίτητο να αναπτυχθούν διαγνωστικά κριτήρια για τις μορφές επιληψίας που δεν περιλαμβάνονται στην ταξινόμηση, να μελετηθούν οι φαινοτύποι και τα χαρακτηριστικά της πορείας των περιγραφόμενων μορφών, να μελετηθεί το φαινόμενο της «εστίασης» ή «εστίασης» της IGE χρησιμοποιώντας το οι περισσότερες σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι, συμπεριλαμβανομένων γενετικών μεθόδων, νευροαπεικόνισης (MRI, MRI υψηλής ανάλυσης, λειτουργική μαγνητική τομογραφία, φασματοσκοπία MR πρωτονίων, PET, SPECT) και παρακολούθηση βίντεο-EEG.

Περιγραφή εστιακών χαρακτηριστικών μεμονωμένων τύπων κρίσεων

Το εστιακό συστατικό παρατηρείται συχνότερα στο πλαίσιο τυπικών κρίσεων απουσίας, μυοκλονικών κρίσεων και σπανιότερα - γενικευμένων τονικοκλονικών κρίσεων.

Η διεθνής ταξινόμηση των επιληπτικών κρίσεων αναγνωρίζει ότι οι δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις μπορεί να έχουν εστιακή έναρξη, ενώ οι πρωτογενείς γενικευμένες κρίσεις χαρακτηρίζονται από γενικευμένη έναρξη.

Η. Luders et al. (2009), εκφράζοντας την άποψή τους σχετικά με τη διχοτόμηση των επιληψιών σε γενικευμένες και εστιακές, τονίζουν ότι ακόμα κι αν αυτή η διαίρεση είναι τεχνητή, έχει ωστόσο πρακτική σημασία λόγω διαφορών στις θεραπευτικές προσεγγίσεις. Στο πρωτόκολλο θεραπείας για τις μορφές επιληψίας που θεωρούμε εστιακές, δίνεται ιδιαίτερη θέση στη χειρουργική θεραπεία. Οι ασθενείς με γενικευμένη επιληψία υπό όρους λαμβάνουν αποκλειστικά φαρμακευτική αγωγή. Ταυτόχρονα, τα πρωτόκολλα για τη φαρμακευτική θεραπεία για γενικευμένη και εστιακή επιληψία διαφέρουν σημαντικά.

Μυοκλονικοί σπασμοί:παρατηρούνται συχνότερα ως μέρος της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας και αφορούν τα άνω και, λιγότερο συχνά, τα κάτω άκρα, μπορεί να είναι μεμονωμένα ή επαναλαμβανόμενα, συχνά σε συνδυασμό με άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων (σε αυτές τις περιπτώσεις, η νοσολογική συσχέτιση του συνδρόμου καθορίζεται από την κύριος τύπος κρίσεων), μπορεί να είναι μονόπλευρες ή ασύμμετρες (έως 25% των ασθενών) (Panayiotopoulos C.P., 1991· Montalenti E., 2001). Το βίντεο-EEG συνήθως καταδεικνύει εμπλοκή αμφοτερόπλευρης επιληπτικής δραστηριότητας. Ο μυόκλωνος μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικές ώρες της ημέρας χωρίς σαφή συσχέτιση με την αφύπνιση. Σε ορισμένους ασθενείς, εμφανίζεται μόνο μυόκλωνος των βλεφάρων (Mukhin K.Yu., 2000). Οι N. Usui et al. (2006) σημείωσε ότι 14 (54%) από τους 26 ασθενείς με JME είχαν κλινικά ή ηλεκτροεγκεφαλογραφικά εστιακά χαρακτηριστικά ή συνδυασμό και των δύο φαινομένων.

Οι μυοκλονικές κρίσεις μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε άλλες μορφές IGE: νεανική επιληψία απουσίας, καλοήθης μυοκλονική επιληψία βρεφικής ηλικίας, επιληψία με μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις, επιληψία με μυόκλωνο των βλεφάρων με απουσίες, επιληψία με περιστοματική μυοκλονία με απουσίες και άλλες επιληψία με μυοκλωνική απουσία, επιληψία με μυοκλονική απουσία. Οι μυοκλονικές κρίσεις στην καλοήθη μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας και το σύνδρομο Doose χαρακτηρίζονται από προσβολή των άκρων, μπορεί να είναι απλές ή πολλαπλές, ρυθμικές και αρρυθμικές, συμμετρικές, αλλά έχει επίσης περιγραφεί και ασύμμετρος μυόκλωνος. Ωστόσο, το θέμα της μίμησης της εστιακής επιληψίας σε αυτές τις περιπτώσεις συζητείται. Δεν βρήκαμε καμία αναφορά στη βιβλιογραφία σχετικά με την πιθανότητα εμφάνισης ασύμμετρου μυόκλωνου στο σύνδρομο Jeavons. Όταν περιγράφουν το σύνδρομο του περιστοματικού μυόκλωνου με επιληπτικές κρίσεις απουσίας, οι ίδιοι οι ασθενείς συχνά περιγράφουν τις επιθέσεις τους ως μονόπλευρο μυόκλωνο των περιστοματικών μυών και των μυών που κινούν την κάτω γνάθο. Ωστόσο, η περιγραφή των αποτελεσμάτων της παρακολούθησης βίντεο-ΗΕΓ έρχεται σε αντίθεση με αυτά τα δεδομένα, καθώς η επιληπτική δραστηριότητα είναι αμφίπλευρα σύγχρονη. Με το σύνδρομο Tassinari, παρατηρείται μαζικός ρυθμικός μυόκλωνος στους μύες της ωμικής ζώνης, των χεριών, των ποδιών, μερικές φορές με τονωτικό συστατικό. Δεδομένου ότι οι κρίσεις είναι προφανώς διμερείς, η εσφαλμένη ερμηνεία της μορφής της επιληψίας ως εστιακής είναι σπάνια σε τέτοιες περιπτώσεις.

Οι Μ. Koepp et al. (2005) έδειξε ότι όταν χρησιμοποιούνται διάφορες διαγνωστικές μέθοδοι, αποκαλύπτονται σημεία εστιακής παθολογίας στον εγκέφαλο (το PET αποκαλύπτει σημάδια δυσλειτουργίας νευροδιαβιβαστών στον εγκεφαλικό φλοιό, μελέτες MRI δείχνουν αλλαγές στον φλοιό του έσω μετωπιαίου λοβού, αποκαλύπτει η φασματοσκοπία μαγνητικού συντονισμού 1H δυσλειτουργία στον θάλαμο). Όλα αυτά υποδηλώνουν ότι στη JME, σε μεγαλύτερο βαθμό από ό,τι σε άλλες μορφές IGE, παίζει ρόλο η συμμετοχή των μετωπιαίων περιοχών στη δομή των επιληπτικών θαλαμοφλοιωδών «δικτύων» και το σύνδρομο Janz έχει μια περιφερειακή γένεση με πολλαπλές εστίες στο μετωπιαίο περιφέρειες.

Τυπικές κρίσεις απουσίας:διαγιγνώσκονται σε διάφορες μορφές IGE. Οι κρίσεις απουσίας στην παιδική απουσία επιληψίας χαρακτηρίζονται από ξαφνική έναρξη και ολοκλήρωση, σχεδόν πλήρη απώλεια συνείδησης και υψηλή συχνότητα κρίσεων κατά τη διάρκεια της ημέρας, γεγονός που, μαζί με άλλα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της DAE, καθιστά τη διάγνωση αυτής της μορφής επιληψίας. όχι δύσκολο. Ωστόσο, οι αυτοματισμοί που παρατηρούνται ως μέρος της απουσίας σε DAE, καθώς και στη νεανική επιληψία απουσίας (που δεν θυμάται πάντα ο ιατρός), μπορεί να οδηγήσουν σε λανθασμένη διάγνωση επιληψίας κροταφικού λοβού. Οι απουσίες στο JME είναι συνήθως σύντομες, χαρακτηρίζονται από μια ρηχή διαταραχή της συνείδησης και δεν παρατηρούνται αυτοματισμοί κατά τις απουσίες. Ωστόσο, η λανθασμένη διάγνωση είναι δυνατή λόγω του γεγονότος ότι οι κρίσεις απουσίας μπορούν να ερμηνευθούν ως σύνθετες εστιακές κρίσεις (Montalenti E., 2001).

Οι γιατροί που φροντίζουν ενήλικες ασθενείς με επιληψία αντιμετωπίζουν ιδιαίτερα συχνά τέτοια προβλήματα. Ο Π. Παναγιωτόπουλος, το 1991, περιέγραψε δύο ασθενείς στους οποίους μια τυπική κρίση απουσίας είχε προηγηθεί αποπραγματοποίηση και φόβος. αργότερα δημοσίευσε μια λεπτομερή περιγραφή των αισθήσεων κατά τη διάρκεια των κρίσεων απουσίας, που δόθηκε από τους ίδιους τους ασθενείς (ομάδα ενηλίκων ασθενών): μπερδεμένες σκέψεις, μειωμένη συγκέντρωση, ελαφριά έκλειψη, Deja Vu, περίεργες και τρομερές αισθήσεις, αφηρημάδα, αίσθημα «είναι εδώ και όχι εδώ», αδυναμία λεκτικής επαφής και ακολούθησης εντολών, αίσθημα ακινησίας, έκσταση, νωθρότητα, βραδύτητα, «πάγωμα», αίσθημα διαταραγμένης συμπεριφοράς και άλλα υποκειμενικά παράπονα. Όλα αυτά αναμφίβολα περιπλέκουν τη διάγνωση της επιληψίας καθαυτής και της μορφής της επιληψίας, ιδιαίτερα σε ενήλικες ασθενείς. V.A. Ο Karlov (2001) περιέγραψε περιπτώσεις έναρξης της απουσίας επιληψίας στην ηλικία των 20 ετών, προτείνοντας τον διαχωρισμό της επιληψίας απουσίας των ενηλίκων χωριστά. Αποτελέσματα της μελέτης του V.A. Η Karlova έδειξε επίσης ότι η κατάσταση των τυπικών κρίσεων απουσίας μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στην παιδική ηλικία όσο και στην ενήλικη ζωή και σπάνια διαγιγνώσκεται σωστά.

Μ. Holmes et αϊ. (2005) δημοσίευσε τα αποτελέσματα μιας εξέτασης 5 ενηλίκων ασθενών με επιληπτικές κρίσεις απουσίας ως μέρος των πρωτογενών γενικευμένων επιληψιών χρησιμοποιώντας ηλεκτροεγκεφαλογράφο 256 καναλιών. Οι συγγραφείς απέδειξαν ότι οι κρίσεις απουσίας είχαν τροχιακή ή μεσαία μετωπιαία προέλευση. Η ίδια ομάδα συγγραφέων το 2007 έδειξε ότι η μειωμένη προσοχή κατά την απουσία σχετίζεται με τη συμμετοχή διαφόρων τμημάτων του θαλάμου.

Η. Stefan et al. (2009) ανέφερε τα αποτελέσματα μιας εξέτασης ασθενών με επιληψία γενικευμένης απουσίας χρησιμοποιώντας μελέτες MEG, video-EEG και λειτουργικής μαγνητικής τομογραφίας. Έχει αποδειχθεί ότι η παθολογική διαδικασία ξεκινά από τον μετωπιαίο βρεγματικό φλοιό με τη συμμετοχή υποφλοιωδών περιοχών και στη συνέχεια εξαπλώνεται αμφοτερόπλευρα συμμετρικά. Από αυτή την άποψη, προτείνεται να συμπεριληφθεί στην ταξινόμηση ένας νέος τύπος επιληψίας - περιφερειακές αμφοτερόπλευρες ομόλογες επιληψίες. Αυτή η μορφή επιληψίας διαφέρει από τις επιληψίες μετωπιαίου λοβού με κρίσεις που μοιάζουν με επιληπτικές κρίσεις απουσίας σε κλινικές εκδηλώσεις.

Γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις (GTS).Κατά τη διεξαγωγή βιντεο-ΗΕΓ παρακολούθησης, ένας σημαντικός αριθμός παρατηρήσεων σημείωσε την ασύμμετρη φύση των τονικοκλονικών κρίσεων τόσο κατά τη διάρκεια της τονικής όσο και της κλονικής φάσης. Με βάση τα δεδομένα παρακολούθησης βίντεο-EEG, οι L. Casaubon et al. (2003) έδειξε επίσης ότι μια πρωτογενής γενικευμένη τονικοκλονική κρίση, όπως η κρίση απουσίας, μπορεί να δημιουργηθεί στον μετωπιαίο φλοιό και ο θάλαμος παίζει ειδικό ρόλο στη γενίκευση της κρίσης.

Μια άλλη σημαντική πτυχή της λανθασμένης διάγνωσης είναι ο προϋπάρχων μυόκλωνος GTCS και, λιγότερο συχνά, οι κρίσεις απουσίας, που μπορούν να ερμηνευθούν ως η εστιακή έναρξη του GTCS. Τα σφάλματα είναι ιδιαίτερα πιθανά κατά την ερμηνεία του περιστοματικού μυόκλωνου και του μυόκλωνου των βλεφάρων, που μπορεί να προηγούνται του GTCS. Με το σύνδρομο Doose, εμφανίζονται μυοαστατικές ή μυοατονικές (μυατονικές) προσβολές, όταν, μετά από γενικευμένη μυοκλονική προσβολή, αναπτύσσεται μια ατονική φάση που οδηγεί στην πτώση του ασθενούς και σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατή η έναρξη κρίσεων απουσίας. Στη δυτική λογοτεχνία, τέτοιες επιθέσεις ονομάζονται "stare-jerk-drop" (κοιτάζοντας, πτοείται, πέφτει). Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση είναι συχνά εσφαλμένη.

Στη βιβλιογραφία, γίνεται συχνά αναφορά σε δύο τύπους κρίσεων που κλινικά έχουν εστιακή εκδήλωση - αυτοί είναι οι αντίθετοι και οι περιστροφικοί (στρεπτικοί) σπασμοί. Το πιο συχνό φαινόμενο είναι η προσβολή της κεφαλής και των ματιών (σε αυτές τις περιπτώσεις γίνεται συχνά διάγνωση επιληψίας μετωπιαίου λοβού) και σε περιπτώσεις με περιστροφή μπορεί να γίνει διάγνωση επιληψίας μετωπιαίου ή κροταφικού λοβού. Παρόμοια φαινόμενα αναφέρθηκαν από τον H. Gastaut (1986), ονομάζοντας αυτή τη μορφή της νόσου, που διαγιγνώσκεται σε παιδιά με εκκενώσεις κύματος αιχμής με συχνότητα 3 Hz στο ΗΕΓ, «versive epilepsy». Πολλοί ασθενείς με παρόμοια φαινόμενα έχουν επίσης τυπικές κρίσεις απουσίας και μυοκλονικές κρίσεις. Έχουν αναφερθεί αναφορές ότι οι επιληπτικές κρίσεις πριν από την ανάπτυξη του GTCS μπορούν να παρατηρηθούν κατά την έναρξη της IGE και στη συνέχεια η κατεύθυνση της ανατροπής ή της στρέψης παραμένει σταθερή σε πολλούς ασθενείς. Τα αποτελέσματα ορισμένων μελετών έχουν δείξει την έλλειψη επιρροής των επιληπτικών κρίσεων με αναστροφή ή στρέψη στην πρόγνωση της νόσου (Aguglia U. et al., 1999).

Η βιβλιογραφία περιγράφει το φαινόμενο της έναρξης επίθεσης ως γενικευμένο με εστιακή ολοκλήρωση. Williamson R. et al. (2009), αναφέρουν 6 ασθενείς που παρουσίασαν επιθέσεις με γενικευμένη έναρξη, οι οποίες αργότερα μετατράπηκαν σε εστιακές. Η επίθεση ξεκίνησε με απουσία ή μυοκλονία, μετά από την οποία μπορούσαν να σημειωθούν διαταραχές συμπεριφοράς και αυτοματισμοί και στη συνέχεια εμφανίστηκαν συμπτώματα απώλειας μετά την επίθεση (μειωμένη συνείδηση). Το ΗΕΓ έδειξε γενικευμένη δραστηριότητα με περαιτέρω εμφάνιση περιφερειακών διαταραχών. Η ενδιάμεση επιληπτική δραστηριότητα γενικεύτηκε. Μελέτες μαγνητικής τομογραφίας δεν αποκάλυψαν παθολογικές αλλαγές. Τέσσερις ασθενείς διαγνώστηκαν αρχικά με εστιακή επιληψία. Όταν συνταγογραφήθηκε αντιεπιληπτική θεραπεία (AEDs, αποτελεσματικά κατά των κρίσεων απουσίας και του μυόκλωνου), σε 3 ασθενείς οι κρίσεις σταμάτησαν εντελώς, σε 3 η συχνότητα των κρίσεων μειώθηκε σημαντικά.

Περιγράφονται τρεις περιπτώσεις εμφάνισης οπτικών αύρων αμέσως πριν την ανάπτυξη γενικευμένων τονικοκλονικών κρίσεων. Τα αποτελέσματα της μελέτης έδειξαν ότι στην ιδιοπαθή γενικευμένη επιληψία, μπορεί να εμφανιστούν οπτικές αύρες, που εκδηλώνονται με τη μορφή λάμψεων φωτός, «κεραυνών» ή ο ασθενής αισθάνεται σαν να «βλέπει τον ήλιο». Σε αντίθεση με τις οπτικές αύρες που περιγράφονται στην ινιακή επιληψία, οι οπτικές αύρες στην IGE χαρακτηρίζονται από πολύ μικρή διάρκεια (Gelisse P. et al., 2008).

Χαρακτηριστικά του ΗΕΓ

Πολλές ερευνητικές ομάδες τα τελευταία 20 χρόνια έχουν αναφέρει την ανίχνευση περιφερειακών αλλαγών στο ΗΕΓ στο 1/5-1/2 των ασθενών με IGE (Panayiotopoulos C.P. et al., 1991; Montalenti E. et al., 2001; Aliberti V et al., 1994· Lombroso C.T., 1997). Οι ανωμαλίες περιλαμβάνουν αλλαγές αργών κυμάτων, τοπικές αιχμές ή αιχμηρά κύματα ανεξάρτητα από γενικευμένες εκκενώσεις, περιφερειακές αιχμές, σύμπλοκα κυμάτων αιχμής και αργά κύματα αμέσως πριν από μια γενικευμένη εκφόρτιση. Οι αλλαγές μπορεί να είναι ασυνεπείς και οι περιφερειακές αλλαγές μπορεί να τοπικοποιούνται διαφορετικά, διαφέροντας από εγγραφή σε εγγραφή. Η πρωτογενής γενικευμένη δραστηριότητα μπορεί να αποκτήσει εστιακά χαρακτηριστικά. Είναι επίσης δυνατή η ασυμμετρία πλάτους των γενικευμένων εκκενώσεων. Σε έρευνα του C.T. Ο Lombroso (1997) σε 32 (56%) από τους 58 ασθενείς με IGE, παρατηρήθηκαν περιφερειακές αλλαγές στο ΗΕΓ και κατά την έναρξη της νόσου, παρατηρήθηκαν αλλαγές μόνο στο 13% των ασθενών. Ο συγγραφέας υπέθεσε ότι τέτοιοι ασθενείς μπορεί να έχουν είτε μια ανεξάρτητη τοπική παθολογία του φλοιού είτε ότι μπορεί να σχηματιστεί μια ανεξάρτητη εστία επιληπτογένεσης καθώς η νόσος εξελίσσεται. Leutmezer F. et al. (2002), αντίθετα, έδειξε ότι η παρουσία μιας ανωμαλίας του φλοιού σε τέτοιες περιπτώσεις είναι πιο πιθανό να υποδηλώνει εστιακή επιληψία.

Υπάρχουν αναφορές για τη δυνατότητα συνδυασμού δύο μορφών επιληψίας - IGE και εστιακής επιληψίας - σε έναν ασθενή. Ο A. Nicolson (2004) αναφέρει ότι παρόμοιο φαινόμενο παρατηρείται σε λιγότερο από το 1% των ασθενών με IGE.

Οι Α. Zajac et al. (2007) κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης με μαγνητική τομογραφία 45 παιδιών με διάγνωση πρωτοπαθούς γενικευμένης επιληψίας, εστιακές ανωμαλίες (κύστεις, κοιλιακές ασυμμετρίες, σημεία εστιακής απομυελίνωσης, όγκοι, γλοίωση και ατροφικές διεργασίες) βρέθηκαν στο 38% των περιπτώσεων. Οι συγγραφείς συνιστούν μια πιο ενδελεχή έρευνα για το εστιακό συστατικό των επιληπτικών κρίσεων σε ασθενείς αυτής της κατηγορίας.

Κατά την έναρξη της μονοθεραπείας, συνταγογραφούνται φάρμακα βαλπροϊκού οξέος (Wolf P., 1994· Arzimanglou et al., 2004). Το βαλπροϊκό οξύ έχει αποδειχθεί ότι είναι πολύ αποτελεσματικό έναντι των κρίσεων απουσίας και του μυόκλωνου, σε μικρότερο βαθμό (μόνο στο 70% των περιπτώσεων) για γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις και μυόκλονο των βλεφάρων, καθώς και για την ανακούφιση από υποκλινικές επιληπτικές εκκρίσεις. το φαινόμενο της φωτοευαισθησίας και της καταμενικότητας. Κατά τη χρήση του βαλπροϊκού οξέος, μπορεί να εμφανιστούν ενδοκρινολογικές, καλλυντικές και άλλες παρενέργειες, ιδιαίτερα στις γυναίκες. Η λεβετιρακετάμη (ειδικά στη θεραπεία της IGE με μυόκλονο) και η τοπιραμάτη μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν στην αρχική θεραπεία της IGE. Με βάση τα γενικευμένα αποτελέσματα τυχαιοποιημένων κλινικών δοκιμών, ο Παναγιωτόπουλος Π. (2005) προτείνει να εξεταστεί η λεβετιρακετάμη ως το φάρμακο εκλογής στη θεραπεία της JME και ορισμένων μορφών IGE, καθώς και της IGE με μυόκλονο, που δεν περιλαμβάνονται στην ταξινόμηση. Η λαμοτριγίνη μπορεί να συνταγογραφηθεί, αλλά με προσοχή, καθώς αυτό το φάρμακο μπορεί να έχει προμυοκλονική δράση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα βαρβιτουρικά και οι βενζοδιαζεπίνες (κλοναζεπάμη) μπορεί να είναι αποτελεσματικά.

Εάν η μονοθεραπεία είναι αναποτελεσματική, συνιστάται η μετάβαση σε λογικούς συνδυασμούς: βαλπροϊκό + λεβετιρακετάμη ή λαμοτριγίνη ή κλοναζεπάμη, λεβετιρακετάμη + λαμοτριγίνη, λαμοτριγίνη + κλοναζεπάμη και σε περίπτωση απουσίας επιληπτικών κρίσεων - συνδυασμοί με αιθοσουξιμίδη. Απαγορευμένα ή αναποτελεσματικά: καρβαμαζεπίνη, οξκαρβαζεπίνη, φαινυτοΐνη, γκαμπαπεντίνη, πρεγκαμπαλίνη, τιαγαμπίνη και βιγκαμπατρίνη.

Χαρακτηριστικά του μαθήματος του IGE

Η ανάπτυξη της IGE μπορεί να ακολουθήσει διαφορετικά μονοπάτια: το σχηματισμό ύφεσης (με επακόλουθη ίαση ή πιθανή υποτροπή της νόσου), μια ελεγχόμενη πορεία με μείωση της συχνότητας των επιθέσεων, σχηματισμός αντίστασης και εξέλιξη. Η εξέλιξη της επιληψίας σε παιδιά και εφήβους παρατηρείται, κατά κανόνα, σε μία πυρηνική ομάδα σε ιδιοπαθείς γενικευμένες μορφές επιληψίας. Η τροποποίηση της κλινικής εικόνας της νόσου, συμπεριλαμβανομένου του μετασχηματισμού των κρίσεων, σε αυτές τις περιπτώσεις εξαρτάται από την ηλικία και είναι ένα γενετικά καθορισμένο φαινόμενο υπό την επίδραση της πλειοτροπικής επίδρασης του γονιδίου της επιληψίας (Petrukhin A.S., Voronkova K.V., 2007). Με άλλα λόγια, «η μετάβαση από τη μια μορφή επιληψίας στην άλλη» είναι γενετικά καθορισμένη και προφανώς αντιπροσωπεύει μια συγκεκριμένη ενιαία συνέχεια.

συμπέρασμα

Οι ιδιοπαθείς γενικευμένες επιληψίες έχουν συχνά εστιακά κλινικά και ηλεκτροεγκεφαλογραφικά χαρακτηριστικά, τα οποία μπορεί να περιπλέξουν τη διάγνωση και να απαιτήσουν μια πιο ενδελεχή διαφορική διάγνωση με εστιακές «μάσκες» της IGE και τον αποκλεισμό του φαινομένου του δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού στη γένεση μιας προσβολής. Επιπρόσθετα, η γενικευμένη επιληψιώδης δραστηριότητα ίκταλ σε ασθενείς με IGE μπορεί να αποκτήσει εστιακά χαρακτηριστικά, η οποία έχει κλινικο-ηλεκτροεγκεφαλογραφική συσχέτιση. Το θέμα αυτό θα καλυφθεί αναλυτικά σε μελλοντικές δημοσιεύσεις. Αναμένεται ότι οι ορισμοί - «εστιακός» και «γενικευμένος» - θα αποσαφηνιστούν στο προσχέδιο της νέας ταξινόμησης και ορολογίας της επιληψίας.

Βιβλιογραφία

Karlov V.A., Gnezditsky V.V.Απουσία επιληψίας σε παιδιά και ενήλικες. - M.: Pressservice Publishing House, 2005. - 63 σελ.
Karlov V.A., Ovnatanov B.S.Μεσοβασικές επιληπτικές εστίες και δραστηριότητα απουσίας στο ΗΕΓ // Journal of Neuropathy. ψυχίατρος. - 1987. - Τ. 87. - Αρ. 6. - Σ. 805–812.
Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A.Παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας ασθενών με νεανικές μορφές ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας και της κατάστασης "ψευδο-ύφεσης" // Journal of Neurology. ψυχίατρος - 2005. - Τ. 105. - Αρ. 8. - Σ. 24–28.
Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Tysyachina M.D., Alikhanov A.A., Petrukhin A.S.. Ηλεκτρο-κλινικά χαρακτηριστικά ασθενών με συμπτωματική εστιακή επιληψία με το φαινόμενο του δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού στο ΗΕΓ // Rus. zhur. det. νευρικός. - 2006. - Τ.1. - Νο. 1. - Σελ.6–17.
Αγαθονίκου Α., Κουτρουμανίδης Μ., Παναγιωτόπουλος Κ.Π.Επιληψία με απουσίες και απουσία: τεκμηρίωση βίντεο-EEG // Νευρολογία. - 1997. - V. 48(1). - Σ. 231–234.
Aguglia U., Gambardella A., Quartarone A., Girlanda P., Le Piane E., Messina D., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A. Διαφορές μεσοημισφαιρικού κατωφλίου σε ιδιοπαθείς γενικευμένες επιληψίες με επιληπτικές ή κυκλικές κρίσεις που προσδιορίζονται με εστιακή μαγνητική διακρανιακή διέγερση // Epilepsy Res. - 2000. - V. 40(1). - Σελ. 1–6.
Aguglia U., Gambardella A., Le Piane E., Messina D., Russo C., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A. Ιδιοπαθείς γενικευμένες επιληψίες με επιληπτικές ή κυκλικές κρίσεις // Acta. Neurol. Scand. - 1999. - V. 99(4). - Σ. 219–24.
Aliberti V., Grunewald R.A., Panayiotopoulos C.P., Chroni E.. Εστιακές ηλεκτροεγκεφαλογραφικές ανωμαλίες στη νεανική μυοκλονική επιληψία // Επιληψία. - 1994. - V.35(2). - Σ. 297–301.
Binnie C.D.. Διαφορική διάγνωση μυοκλονίας βλεφάρων με απουσίες και αυτεπαγωγή με κλείσιμο ματιών // Στο: Duncan JS, Panayiotopoulos CP, εκδότες. Μυοκλονία βλεφάρων με απουσίες. Λονδίνο: John Libbey & Company Ltd. - 1996. - Σελ. 89–92.
Caraballo R.H., Sologuestua A., Granana N., Adi J.N., Cersosimo R.O., Mazza E., Foster O., Fejerman N.. Ιδιοπαθείς ινιακές και απουσίες επιληψίες που εμφανίζονται στα ίδια παιδιά // Pediatr Neurol. - 2004. - V. 30(1). - Σελ. 24–28.
Caraballo R.H., Fontana E., Darra F., Bongiorni L., Fiorini E., Cersosimo R., Fejerman N., Bernardinab B.D.. Επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας και ηλεκτροεγκεφαλογραφικές εστιακές ανωμαλίες με ή χωρίς κλινικές εκδηλώσεις // Επιληπτικές κρίσεις. - 2008. - V. 17(7). - Σ. 617–624.
Casaubon L., Pohlmann-Eden B., Khosravani H., Carlen P.L., Wennberg R.. Ενδείξεις βίντεο-EEG πλευρικών κλινικών χαρακτηριστικών στην πρωτοπαθή γενικευμένη επιληψία με τονικοκλονικές κρίσεις // Επιληπτική Διαταραχή. - 2003. - V. 5(3). - Σελ. 149–56.
Dimova P.S., Daskalov D.S.. Σύμπτωση χαρακτηριστικών rolandic και απουσίας: σπάνια, αλλά όχι αδύνατη // J. Child Neurol. - 2002. - V. 17(11). - Σ. 838–846.
Ένγκελ Τζ. Ένα προτεινόμενο διαγνωστικό σχήμα για άτομα με επιληπτικές κρίσεις και με επιληψία: έκθεση της ILAE Task Force για την ταξινόμηση και την ορολογία // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - Σ. 796–803.
Ferrie C.D.. Ιδιοπαθείς Γενικευμένες Επιληψίες Μίμηση Εστιακών Επιληψιών // Επιληψία. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - Σ. 91–95.
Gambardella A., Aguglia U., Guerrini R., Morelli F., Zappia M., Quattrone A. Διαδοχική εμφάνιση καλοήθους μερικής επιληψίας και επιληψίας απουσίας παιδικής ηλικίας σε τρεις ασθενείς // Brain Dev. - 1996. - V. 18(3). - Σελ. 212–215.
Gastaut H., Aguglia U., Tinuper P. Καλοήθης ολική ή κυκλική επιληψία με αμφοτερόπλευρες εκκενώσεις ακίδας και κυμάτων 3 cps στην όψιμη παιδική ηλικία // Ann. Neurol. - 1986. - V. 19(3). - Σελ. 301–3.
Gelisse P., Genton P., Bureau Μ. et al. Υπάρχουν γενικευμένα κύματα αιχμής και τυπικές απουσίες στην καλοήθη ρολαντική επιληψία; // Brain Dev. - 1999. - V. 21. - Σ. 390–396.
Gelisse P., Coubes P., Crespel A. Οπτικές αύρες στην ιδιοπαθή γενικευμένη επιληψία // Rev Neurol (Παρίσι). - 2008 - V. 164(3) - Σελ. 258–263.
Holmes M.D., Brown M., Tucker D.M.. Είναι πραγματικά γενικευμένες οι «γενικευμένες» κρίσεις; Ενδείξεις εντοπισμένων μεσιακών μετωπιαίων και μετωποπολικών εκκενώσεων σε απουσία // Επιληψία. - 2005. - V. 46(8). Σ. 1337–9.
Jeavons P.M.. Νοσολογικά προβλήματα μυοκλονικών επιληψιών στην παιδική ηλικία και την εφηβεία // Dev Med Child Neurol - 1977. - V. 19(1). - Σελ. 3–8.
Koepp M.J.Νεανική μυοκλονική επιληψία-σύνδρομο γενικευμένης επιληψίας; // Acta. Neurol. Scand. Suppl. - 2005. - V.181. - Σελ. 57–62.
Loiseau P., Duche B., Loiseau J. Ταξινόμηση επιληψιών και επιληπτικών συνδρόμων σε δύο διαφορετικά δείγματα ασθενών // Επιληψία. - 1991. - V. 32. - P. 303–309.
Lombroso C.T.. Συνεπείς εστίες ΗΕΓ που ανιχνεύθηκαν σε άτομα με πρωτοπαθείς γενικευμένες επιληψίες που παρακολουθήθηκαν για δύο δεκαετίες // Επιληψία. - 2005. - V. 38. - Σ. 797–812.
Luders H.O., Turnbull J., Kaffashi F.. Ισχύουν ακόμη στη σύγχρονη επιληπτολογία οι διχοτομίες γενικευμένες έναντι εστιακών επιληψιών και ιδιοπαθείς έναντι συμπτωματικών επιληψιών; // Επιληψία. - 2009. - V. 50(6). - Σελ. 1336–43.
Montalenti E., Imperiale D., Rovera A., Bergamasco B., Benna P. Κλινικά χαρακτηριστικά, ευρήματα ΗΕΓ και διαγνωστικές παγίδες στη νεανική μυοκλονική επιληψία: μια σειρά 63 ασθενών // J. Neurol. Sci. - 2001. - V. 15;184(1). - Σ. 65–70.
Nicolson A., Chadwick D.W., Smith D.F.. Η συνύπαρξη ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας και μερικής επιληψίας // Επιληψία. - 2004. - V. 45(6). - Σελ. 682–5.
Nordli D.R Jr. Ιδιοπαθείς γενικευμένες επιληψίες αναγνωρισμένες από τη Διεθνή Ένωση κατά της Επιληψίας // Επιληψία. - 2005. - V. 46. - Suppl. - Σελ. 48–56.
Παναγιωτόπουλος C.P.Επιληψία στερέωσης εκτός ευαισθησίας στη μυοκλονία των βλεφάρων με κρίσεις απουσίας // Ann. Neurol. - 1987. - V. 22(1). - Σελ. 87–9.
Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T.. Νεανική μυοκλονική επιληψία: παράγοντες σφάλματος που εμπλέκονται στη διάγνωση και τη θεραπεία // Επιληψία. - 1991. - V. 32(5). - Σ. 672–6.
Παναγιωτόπουλος C.P., Chroni E., Daskalopoulos C., Baker A., Rowlinson S., Walsh P.. Τυπικές κρίσεις απουσίας σε ενήλικες: κλινικά, ΗΕΓ, ευρήματα βίντεο-EEG και διαγνωστικές/συνδρομικές εκτιμήσεις // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1992. - V. 55(11). - Σελ. 1002–8.
Παναγιωτόπουλος C.P.. Θεραπεία τυπικών κρίσεων απουσίας και συναφών επιληπτικών συνδρόμων // Paediatr. Φάρμακα. - 2001. - V. 3(5). - Σελ. 379–403.
Παναγιωτόπουλος C.P.Σύνδρομα ιδιοπαθών γενικευμένων επιληψιών που δεν αναγνωρίζονται από το International League Against Epilepsy // Επιληψία. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - Σελ. 57–66.
Παναγιωτόπουλος C.P.Οι επιληψίες: επιληπτικές κρίσεις, σύνδρομα και διαχείριση // Bladon Medical Publishing, Λονδίνο, 2005. - 540 σελ.
Ramelli G.P., Donati F., Moser H., Vassella F.. Ταυτόχρονη παιδική απουσία και επιληψία Rolandic // Clin. Ηλεκτροεγκεφαλογρ. - 1998. - V. 29(4). - Σ. 177–180.
Stefan H., Rampp S. Τρέχοντα κλινικά-νευροφυσιολογικά ευρήματα απουσία επιληψιών // Nervenarzt. - 2009. - V. 80(4). - Σελ. 378–85.
Tukel K., Jasper H. Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα σε παραοβελιακές βλάβες // Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol. - 1952. - V. 4. - P. 481–494.
Usui N., Kotagal P., Matsumoto R., Kellinghaus C., Luders H.O.. Εστιακά σημειολογικά και ηλεκτροεγκεφαλογραφικά χαρακτηριστικά σε ασθενείς με νεανική μυοκλονική επιληψία // Επιληψία. - 2006. - V. 47(3). - Σελ. 664.
Λύκος Π. Ιστορικές όψεις των ιδιοπαθών γενικευμένων επιληψιών // Επιληψία. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - Σελ. 7–9.
Zajac A., Herman-Sucharska I., Kroczka S., Kubik A., Nardzewska-Szczepanik M.. Δεδομένα MRI εγκεφάλου σε παιδιά με τις λεγόμενες πρωτογενείς γενικευμένες κρίσεις // Przegl. Lek. - 2007. - V. 64(11). - Σ. 942–945.

Επιληψία- μια χρόνια προοδευτική νόσος που εμφανίζεται συχνότερα στην παιδική και εφηβική ηλικία, χαρακτηρίζεται από εγκεφαλική βλάβη, παρουσία επιληπτικών διαταραχών, αλλαγές προσωπικότητας και οδηγεί σε άνοια με την πάροδο του χρόνου. Υπάρχουν η ιδιοπαθής (πρωτοπαθής) και η συμπτωματική (δευτεροπαθής) επιληψία. ΙδιοπαθήςΗ επιληψία είναι μια επιληπτική νόσος στην οποία δεν υπάρχει οργανική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και είναι κληρονομική.

Αιτιολογία και παθογένεια

Η επιληψία είναι μια ασθένεια με πολλές αιτίες. Η κληρονομικότητα έχει μεγάλη σημασία· εάν στην οικογένεια υπάρχουν άτομα με αυτή την ασθένεια, τότε η πιθανότητα εμφάνισης επιληψίας στο παιδί είναι υψηλή. Επηρεάζονται η διαδικασία της εγκυμοσύνης και του τοκετού στη μητέρα, οι μολυσματικές ασθένειες και οι τραυματισμοί στο κεφάλι.

Πιστεύεται ευρέως ότι η αιτία είναι μια παθολογία των μεμβρανών των νευρώνων στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η παθογένεση της ιδιοπαθούς γενικευμένης μορφής επιληψίας έγκειται στην παθολογική διεγερσιμότητα του εγκεφαλικού φλοιού, η αιτία αυτής της διεγερσιμότητας σχετίζεται με γενετικούς παράγοντες. Εμφανίζεται μια μη φυσιολογική ώθηση που δεν καταστέλλεται λόγω αστάθειας των μεμβρανών του νευρώνα. Εξαπλώνεται κατά μήκος του νευρικού συστήματος και οδηγεί σε συμπτώματα της νόσου.

Στην τοπική μορφή της ιδιοπαθούς επιληψίας, σχηματίζεται μια ανώμαλη εστίαση στον εγκέφαλο, η οποία εκπέμπει σήματα που προκαλούν παροξυσμούς επιληψίας.

Τύποι επιληπτικών κρίσεων

Για την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας, προσδιορίζεται ποιος τύπος κρίσεων κυριαρχεί σε μια επιληπτική κρίση.

Εστιακές (τοπικές) τύποι επιληπτικών κρίσεων:

Απλό χωρίς διαταραχή της συνείδησης. Χωρίζονται σε: κινητήρα (μοτέρ); για επιληπτικές κρίσεις με αισθητηριακά συμπτώματα (ψευδαισθήσεις, ψευδαισθήσεις). με βλαστικά σημάδια (κοιλιακό άλγος, εφίδρωση).
Απλό με μειωμένη συνείδηση (βλάβη ομιλίας, σκέψης, αντίληψης, συναισθημάτων).
Δύσκολο με μειωμένη συνείδηση.

Γενικευμένο:

επιληπτικές κρίσεις απουσίας, τυπικές και άτυπες.
μυοκλονικοί σπασμοί?
κλονικές κρίσεις?
τόνικ.

Γενικευμένες κρίσεις

Οι γενικευμένες κρίσεις είναι σοβαροί τύποι παροξυσμών, που συνοδεύονται από βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.

Επιληπτικές κρίσεις απουσίας- Συνήθεις τύποι κρίσεων ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας. Εκδηλώνονται ως προσβολές με απώλεια συνείδησης, μικρή ποσότητα κινητικής δραστηριότητας και κατάψυξη. Οι κρίσεις απουσίας χωρίζονται σε απλόςΚαι συγκρότημα.Τα απλά περιλαμβάνουν το πάγωμα χωρίς σωματική δραστηριότητα. Τα περίπλοκα περιλαμβάνουν μια επίθεση με χαμηλούς ρυθμούς κίνησης.

Οι επιληπτικές κρίσεις απουσίας με IGE ξεκινούν με κατάψυξη με τονωτικές κινήσεις: ρίχνοντας πίσω το κεφάλι, γουρλώνοντας τα μάτια. Στη συνέχεια μπορεί να ενωθούν μυοκλονικά (τρέμουλο βλεφάρων, μύτης, ώμων) και άτονα (πεσμένη κεφαλή) φαινόμενα.

Υπάρχει επίσης ένα φυτικό συστατικό της κρίσης απουσίας: αλλαγή στο χρώμα του δέρματος, ακούσια ούρηση. Οι επιθέσεις διαρκούν από 2 έως 30 δευτερόλεπτα.

Άλλος τύπος - επιληπτικές κρίσεις με γενικευμένες τονικοκλονικές εκδηλώσεις και παρουσία αύρας. Η αύρα ξεκινά πριν από τις επιθέσεις. Εκδηλώνεται με βλαστικές αλλαγές: πυρετός, αλλαγή της επιδερμίδας, ναυτία, έμετος. Υπάρχουν παραισθήσεις, ανεβασμένη διάθεση, συναισθήματα φόβου και άγχους.

Οι κρίσεις σχετίζονται με το ξύπνημα και τον ύπνο. Οι κράμπες μπορεί να προκληθούν από τη μείωση της διάρκειας του ύπνου, τον αργό ύπνο και το ξύπνημα σε ασυνήθιστη ώρα. Η επίθεση διαρκεί από 30 δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά.

Τα τονικά φαινόμενα αποτελούνται από έναν ισχυρό τόνο όλων των ομάδων σκελετικών μυών, κλονική - στη σύσπαση μεμονωμένων μυών, μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη. Αφού αποκατασταθεί η συνείδηση, οι μύες επανέρχονται στο φυσιολογικό.

Μορφές της νόσου στα παιδιά

Υπάρχουν διάφορες μορφές επιληψίας στα παιδιά.

Καλοήθης τοπική επιληψία

Ονομάζεται αλλιώς Rolandic επιληψία και εκδηλώνεται με φαρυγγικές-στοματικές και μονόπλευρες κινητικές κρίσεις του προσώπου που συμβαίνουν κατά τον ύπνο και το ξύπνημα. Αυτός είναι ένας κοινός τύπος παροξυσμού στα παιδιά. Η ασθένεια εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία από 2 έως 14 ετών. Επηρεάζονται κυρίως αγόρια.

Χαρακτηρίζεται από απλούς μερικούς παροξυσμούς που εμφανίζονται κατά τον ύπνο και το ξύπνημα. Όλα ξεκινούν με παραισθησία, απώλεια ευαισθησίας στον στοματοφάρυγγα, τα ούλα και τη γλώσσα.

Στη συνέχεια τα παιδιά κάνουν ήχους όπως όταν κάνουν γαργάρες, απελευθερώνεται μεγάλη ποσότητα σάλιου. Εμφανίζονται συσπάσεις των μυών του προσώπου: κλονικοί, τονικοί και κλονικοτονικοί σπασμοί των μυών του στόματος, του φάρυγγα και των μυών του προσώπου. Σε ορισμένους ασθενείς, οι κράμπες εξαπλώνονται σε ένα χέρι ή πόδι. Οι επιθέσεις μπορεί να εξελιχθούν σε γενικευμένους παροξυσμούς.

Καλοήθης μυοκλονική επιληψία νεογνών

Πρόκειται για γενικευμένους παροξυσμούς με τη μορφή μυοκλονικών σπασμών. Ξεκινά από την ηλικία των τριών μηνών έως την ηλικία των τεσσάρων ετών. Εκδηλώνεται με νεύματα του κεφαλιού και ανύψωση του κορμού και των ώμων, κινήσεις των αγκώνων στα πλάγια. Η συνείδηση διατηρείται, οι επιθέσεις σταδιακά γίνονται πιο συχνές.
Σε τέτοια παιδιά, ο μυϊκός τόνος μειώνεται, η ψυχή αναπτύσσεται κανονικά.

Σύνδρομο Doose

Σύνδρομο Doose - μυοκλονικοί-αστατικοί παροξυσμοί. Ξεκινά σε παιδιά από ηλικίας ενός έτους έως 5 ετών. Εκδηλώνεται με ασύγχρονη σύσπαση των μυών των άκρων. Οι επιθέσεις είναι βραχύβιες. Μπορεί να εμφανιστούν κινήσεις νεύματος με ανύψωση του σώματος. Η συνείδηση διατηρείται.

Οι κρίσεις συμβαίνουν συχνά, μερικές φορές αρκετές ανά λεπτό, που ονομάζονται επιληπτική κατάσταση.

Σε τέτοια παιδιά διαταράσσεται ο συντονισμός των κινήσεων, επηρεάζεται το κεντρικό νευρικό σύστημα και υστερούν στη νοητική ανάπτυξη.

Κατάσχεση παιδικής και νεανικής απουσίας

Οι νεανικές και παιδικές κρίσεις απουσίας είναι γενικευμένες κρίσεις διάρκειας πολλών δευτερολέπτων, με απουσία, κατάψυξη και μικρό αριθμό κινητικών συσπάσεων.

Σπάνιες μορφές της νόσου

σύνδρομο Παναγιωτόπουλου- καλοήθης παιδική ιδιοπαθής μερική επιληψία με ινιακές κρίσεις και πρώιμη έναρξη στην περίοδο από 1 έτους έως 13 ετών. Οι επιθέσεις με αυτή τη μορφή είναι σοβαρές.

Χαρακτηρίζονται από διαταραχές του αυτόνομου συστήματος και μακρά απουσία συνείδησης, εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του ύπνου: πρώτα εμετοί, μετά το κεφάλι και τα μάτια στρέφονται προς μία κατεύθυνση. Οι παροξυσμοί γενικεύονται. Οι επιθέσεις συμβαίνουν σπάνια, 1-2 φορές σε ολόκληρο το ιατρικό ιστορικό.

Σύνδρομο Gastaut- καλοήθη επιληπτικό σύνδρομο με ινιακές κρίσεις και όψιμη έναρξη από την ηλικία των τριών έως 15 ετών. Οι κρίσεις είναι απλές, διαρκούν από αρκετά δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά, κατά τη διάρκεια των οποίων εμφανίζονται οπτικές παραισθήσεις. Μετά την επίθεση, οι ασθενείς εμφανίζουν έντονο πονοκέφαλο με ναυτία και έμετο.

Διαγνωστικά

Για να είναι αποτελεσματική η θεραπεία, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η ασθένεια στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής της.

Αρχικά, προσδιορίζεται η αιτία της επιληψίας - εάν είναι κληρονομική ή αναπτύχθηκε μετά από τραυματισμούς ή ασθένειες. Ο γιατρός παίρνει συνέντευξη από τον ασθενή και τους συγγενείς του, διενεργεί νευρολογική και ψυχική εξέταση.

Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι για τη διάγνωση των επιληπτικών κρίσεων για την αποσαφήνιση της διάγνωσης και την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας:

ΗΕΓ - ηλεκτροεγκεφαλογραφία. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την ετοιμότητα για σπασμούς, τη δραστηριότητα της επιληψίας και τη θέση των παθολογικών παρορμήσεων.
Παρακολούθηση ΗΕΓ – καταγραφή ηλεκτροεγκεφαλογράμματος για αρκετές ημέρες με καταγραφή βίντεο της συμπεριφοράς του ασθενούς.
Αξονική τομογραφία κεφαλής (αξονική τομογραφία). Διεξάγεται για τη διάγνωση σχηματισμών στον εγκέφαλο και προηγούμενων εγκεφαλικών τραυματισμών.
Εξέταση μαγνητικού συντονισμού. Ανιχνεύεται επιφανειακή εγκεφαλική βλάβη.
Η ρεοεγκεφαλογραφική μελέτη (REG) χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της κατάστασης των αγγείων της κεφαλής και του λαιμού.

Θεραπεία

Η θεραπεία επιλέγεται και διεξάγεται από νευρολόγο μαζί με ψυχίατρο. Η θεραπεία της ιδιοπαθούς επιληψίας πραγματοποιείται στο νευρολογικό τμήμα ενός νοσοκομείου ή σε μια κλινική σε εξωτερικά ιατρεία.

Η φαρμακευτική θεραπεία πρέπει να είναι μακροχρόνια και συνεχής, δηλ. περίπου 5 χρόνια μετά την τελευταία προσβολή, θα πρέπει να γίνεται με τα κατάλληλα φάρμακα.

Η θεραπεία ξεκινά με δόσεις αντικολλητικών κατάλληλων για τον τύπο της προσβολής. Εάν είναι απαραίτητο, η θεραπεία πραγματοποιείται με διάφορους τύπους φαρμάκων. Οι ασθενείς λαμβάνουν σύνθετες βιταμίνες, βιοδιεγερτικά και ακολουθούν δίαιτα.

Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, ξεκινά η χειρουργική θεραπεία. Αποκορύφωμα ανακλαστικόςλειτουργίες και λειτουργικός.

Ενδείξεις για αντιστοιχιστικούς τύπους λειτουργιώνγια την ιδιοπαθή επιληψία είναι μια επιβεβαιωμένη διάγνωση της ανθεκτικής στα φάρμακα επιληψίας και η απεικόνιση παθογόνων εστιών στον εγκέφαλο.

Λειτουργικές Λειτουργίες- ανακουφιστικό. Ενδείξεις για τέτοιου είδους επεμβάσεις είναι η αδυναμία χειρουργικών επεμβάσεων για ανίατη επιληψία και ο υψηλός κίνδυνος επιπλοκών μετά την επέμβαση.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την επιληπτική νόσο ποικίλλει. Μια πλήρης ανάρρωση, μια έκβαση με αλλαγές στον εγκέφαλο ή θάνατος είναι πιθανή. Ο κίνδυνος επιπλοκών είναι μεγαλύτερος στα μικρά παιδιά, αφού το νευρικό τους σύστημα δεν είναι τέλειο.

Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία σε ασθενείς με επιληψία αποκαλύπτουν αλλαγές στη μορφή ατροφίας του εγκεφαλικού φλοιού.

Η θνησιμότητα είναι 18% για τη σωματική επιληψία και 1% για την ιδιοπαθή επιληψία.

Ευχαριστώ

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες αναφοράς μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία των ασθενειών πρέπει να πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτείται συνεννόηση με ειδικό!

Δυσλειτουργία οργάνων και συστημάτων

Επιληπτικές κρίσεις- Αυτό είναι ένα είδος παροξυσμού. Μια προσβολή ή παροξυσμός είναι μια απότομη, παροδική διαταραχή της λειτουργίας οργάνων ή συστημάτων οργάνων ( για παράδειγμα, κολικός νεφρού, κρίσεις πόνου στο στήθος κ.λπ.). Η κρίση πραγματοποιείται με εγκεφαλικούς μηχανισμούς και εμφανίζεται σε φόντο φαινομενικής υγείας ή με απότομη επιδείνωση της παθολογικής κατάστασης στο χρόνιο στάδιο.

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι κρίσεων:

Επιληπτικός.
Ψυχογενής.
Εμπύρετος.
Ναρκοληπτικός.
Καταληπτικός.
Ανοξικό.
Τοξικός.
Μεταβολικός.
Τετανικός.
Τόνικ.
Ατονική.
Κλωνική.
Επιληπτικές κρίσεις απουσίας.
Ακατάταξη.

Η βάση για την κατάλυση των σπασμωδικών προσβολών είναι η αυξημένη διεγερσιμότητα των νευρώνων στον εγκέφαλο. Κατά κανόνα, οι νευρώνες του εγκεφάλου σε μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου σχηματίζουν μια εστίαση. Μια τέτοια βλάβη μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας την τεχνική ΗΕΓ ( ηλεκτροεγκεφαλογραφία), και σύμφωνα με ορισμένα κλινικά σημεία ( τη φύση της έναρξης των σπασμών).

Επιληπτικός

Συχνά υπάρχει η άποψη ότι μια επιληπτική κρίση είναι συνώνυμη με μια σπασμωδική κρίση. Στην πραγματικότητα, δεν είναι όλες οι κρίσεις επιληπτικές και οι επιληπτικές κρίσεις είναι συχνά μη σπασμωδικές ( πιο συχνά στα παιδιά).

Οι περισσότερες από αυτές τις κρίσεις αποτελούν μέρος της δομής των επιληπτικών διαταραχών.

Οι μικρογενικευμένες επιληπτικές κρίσεις δεν είναι σπασμωδικές. Ονομάζονται επιληπτικές κρίσεις απουσίας.

Εκδηλώσεις επιληπτικής κρίσης απουσίας: δεν υπάρχει συνείδηση, όλες οι ενέργειες διακόπτονται, το βλέμμα είναι άδειο, οι κόρες των ματιών είναι διεσταλμένες, υπεραιμία ή ωχρότητα του δέρματος του προσώπου. Μια απλή κρίση απουσίας μπορεί να διαρκέσει όχι περισσότερο από μερικά δευτερόλεπτα και ακόμη και ο ίδιος ο ασθενής μπορεί να μην το γνωρίζει.

Οι σύνθετες προσβολές έχουν συχνά πιο σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις και σε όλες τις περιπτώσεις συνοδεύονται από αλλαγές στη συνείδηση. Οι ασθενείς δεν γνωρίζουν πάντα τι συμβαίνει. μπορεί να εμφανίσουν περίπλοκες ψευδαισθήσεις ακουστικής ή οπτικής φύσης, που συνοδεύονται από φαινόμενα αποπραγματοποίησης ή αποπροσωποποίησης.

Το φαινόμενο της αποπροσωποποίησης χαρακτηρίζεται από μια ασυνήθιστη αντίληψη των αισθήσεων του σώματός του. Ο ασθενής δυσκολεύεται ακόμη και να τα περιγράψει με σαφήνεια. Η αποπραγματοποίηση εκδηλώνεται με ένα αίσθημα ακινησίας, νωθρότητα του γύρω κόσμου. Αυτό που ήταν γνωστό πριν από την επίθεση φαίνεται άγνωστο, και το αντίστροφο. Ο ασθενής μπορεί να νιώθει ότι όλα αυτά που του συμβαίνουν είναι ένα όνειρο.

Μια άλλη χαρακτηριστική εκδήλωση σύνθετων μερικών κρίσεων είναι οι αυτόματες στερεοτυπικές ενέργειες, οι οποίες είναι τυπικά κατάλληλες, αλλά σε μια δεδομένη κατάσταση είναι ακατάλληλες - ο ασθενής μουρμουρίζει, χειρονομεί, ψάχνει για κάτι με τα χέρια του. Κατά κανόνα, ο ασθενής δεν θυμάται τις αυτόματες ενέργειες που εκτελούνται ή τις θυμάται αποσπασματικά. Σε πιο περίπλοκες περιπτώσεις αυτοματισμού, ο ασθενής μπορεί να εκτελέσει αρκετά περίπλοκες συμπεριφορικές δραστηριότητες: για παράδειγμα, να ταξιδέψει από το σπίτι στη δουλειά με τα μέσα μαζικής μεταφοράς. Αυτό που είναι ενδιαφέρον: μπορεί να μην θυμάται καθόλου αυτό το γεγονός.

Οι πολύπλοκες αυτόνομες και σπλαχνικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από ασυνήθιστες και περίεργες αισθήσεις στο στήθος ή την κοιλιά, οι οποίες συνοδεύονται από έμετο ή ναυτία, καθώς και από ψυχικά φαινόμενα ( συγκλονιστικές σκέψεις, φόβος, βίαιες αναμνήσεις). Μια τέτοια επίθεση μπορεί να μοιάζει με επιληπτική κρίση απουσίας, αλλά κατά την εκτέλεση ενός ΗΕΓ, δεν υπάρχουν αλλαγές χαρακτηριστικές της απουσίας. Επομένως, στην κλινική πράξη, τέτοιες κρίσεις μερικές φορές ονομάζονται ψευδο-απουσίες.

Τα ψυχικά παροξυσμικά φαινόμενα που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της επιληψίας είναι συστατικά των επιληπτικών κρίσεων ή η μοναδική τους εκδήλωση.

Status epilepticus

Με το status epilepticus, οι κρίσεις συμβαίνουν τόσο συχνά που ο ασθενής δεν έχει ακόμη χρόνο να επιστρέψει πλήρως στις αισθήσεις του μετά την προηγούμενη επίθεση. Μπορεί επίσης να παρουσιάσει αλλοιωμένη αιμοδυναμική, αλλοιωμένη αναπνοή και συνείδηση του λυκόφωτος.

Οι σπασμωδικές κρίσεις στο status epilepticus συνοδεύονται από την ανάπτυξη καταστάσεων υπνώδους και κωματώδους, γεγονός που δημιουργεί σημαντική απειλή για τη ζωή.
άρρωστος. Έτσι, κατά την τονική φάση, οι αναπνευστικοί μύες σπάνε και εμφανίζεται άπνοια με τα χαρακτηριστικά συμπτώματα που περιγράφηκαν παραπάνω. Για να αντιμετωπίσει την υποξία, το σώμα αρχίζει να αναπνέει έντονα και ρηχά ( φαινόμενο υπεραερισμού), με αποτέλεσμα την υποκαπνία. Αυτή η κατάσταση αυξάνει την επιληπτική δραστηριότητα και αυξάνει τη διάρκεια της επίθεσης.

Σε κωματώδη κατάσταση, αναπτύσσεται φαρυγγική αναπνευστική παράλυση, η οποία συνίσταται στην απώλεια του φαρυγγικού αντανακλαστικού και, κατά συνέπεια, στη συσσώρευση σιελογόνων εκκρίσεων στην ανώτερη αναπνευστική οδό, η οποία δυσχεραίνει την αναπνοή μέχρι την εμφάνιση κυάνωσης. Αλλάζει η αιμοδυναμική: ο αριθμός των καρδιακών παλμών φτάνει τους 180 ανά λεπτό, η πίεση αυξάνεται απότομα και εμφανίζεται ισχαιμία του μυοκαρδίου. Η μεταβολική οξέωση εμφανίζεται λόγω μεταβολικών διαταραχών και διαταράσσεται η ενδοκυτταρική αναπνοή.

Θεραπευτικές τακτικές για την επιληψία

Βασικές θεραπευτικές αρχές: έγκαιρη έναρξη θεραπείας, συνέχεια, πολυπλοκότητα, συνέχεια, ατομική προσέγγιση.

Αυτή η ασθένεια είναι ένα σοβαρό άγχος για την οικογένεια του ασθενούς και για τον ίδιο. Το άτομο αρχίζει να ζει με φόβο, περιμένοντας κάθε νέα επίθεση και πέφτει σε κατάθλιψη. Ορισμένες δραστηριότητες δεν μπορούν να πραγματοποιηθούν από άτομα με επιληψία. Η ποιότητα ζωής του ασθενούς είναι περιορισμένη: δεν μπορεί να διαταράξει το πρόγραμμα ύπνου του, να πιει αλκοόλ ή να οδηγήσει αυτοκίνητο.

Ο γιατρός πρέπει να δημιουργήσει παραγωγική επαφή με τον ασθενή, να τον πείσει για την ανάγκη για μακροχρόνια συστηματική θεραπεία και να του εξηγήσει ότι ακόμη και μια εφάπαξ παράλειψη αντιεπιληπτικών φαρμάκων μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική μείωση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, ο ασθενής υποχρεούται να παίρνει φάρμακα που του έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός για τρία χρόνια μετά την τελευταία κρίση.

Είναι γνωστό ότι η μακροχρόνια χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων επηρεάζει αρνητικά τις γνωστικές λειτουργίες: η προσοχή μειώνεται, η μνήμη και η ταχύτητα της σκέψης επιδεινώνονται.

Η επιλογή των αντιεπιληπτικών φαρμάκων επηρεάζεται από την κλινική μορφή της νόσου και το είδος των παρόντων κρίσεων. Ο μηχανισμός δράσης τέτοιων φαρμάκων είναι η ομαλοποίηση των εσωτερικών κυτταρικών ισορροπιών και της πόλωσης στις κυτταρικές μεμβράνες των επιληπτικών νευρώνων ( εμποδίζοντας την εισροή Na+ στο κύτταρο ή την έξοδο Κ+ από αυτό).

Για επιληπτικές κρίσεις απουσίας, είναι αποτελεσματική η συνταγογράφηση ΖαροντίναΚαι suxilepa, πιθανώς σε συνδυασμό με βαλπροϊκό.

Για κρυπτογενή ή συμπτωματική επιληψία, στην οποία εμφανίζονται σύνθετοι και απλοί σπασμοί, φαινυτοΐνη, φαινοβαρβιτάλη, ντεπακίνη, λαμοτριγίνη, καρβαμαζεπίνη.

Σε αυτή την περίπτωση, η φαινοβαρβιτάλη έχει έντονη ανασταλτική δράση ( σε ενήλικες), και στα παιδιά, αντίθετα, προκαλεί πολύ συχνά κατάσταση υπερκινητικότητας. Η φαινυτοΐνη έχει στενό θεραπευτικό εύρος και μη γραμμική φαρμακοκινητική και είναι τοξική. Ως εκ τούτου, οι περισσότεροι γιατροί θεωρούν τα φάρμακα επιλογής καρβαμαζεπίνηΚαι βαλπροϊκό. Το τελευταίο είναι επίσης αποτελεσματικό στην ιδιοπαθή επιληψία με γενικευμένες κρίσεις.

Οι τοξικές επιθέσεις απαιτούν ενδοφλέβια χορήγηση θειικού μαγνησίου για την αποκατάσταση της ενδοκυτταρικής ισορροπίας. Για τυχόν επιθέσεις, ενδείκνυται ως πρόσθετο φάρμακο διακάρμπ. Αυτό το φάρμακο έχει υψηλή αντιεπιληπτική δράση και παρουσιάζει ιδιότητες αφυδάτωσης.

Με status epilepticus ( η πιο σοβαρή κατάσταση της επιληψίας) χρησιμοποιούνται παράγωγα βενζοδιαζεπίνης: sibazon, nitrazepam, relanium, clonazepam, seduxen. Φάρμακα όπως γκαμπαπεντίνηΚαι βιγκαμπατρίνηδεν μεταβολίζονται στο ήπαρ και επομένως μπορεί να συνταγογραφηθεί για ηπατικές παθήσεις. Βιγαμπατρίνηέδειξε εξαιρετική αποτελεσματικότητα στη θεραπεία σοβαρών μορφών της νόσου: Σύνδρομο Lennox-Gastaut .

Ορισμένα αντιεπιληπτικά φάρμακα έχουν ιδιότητες βραδείας αποδέσμευσης, γεγονός που καθιστά δυνατή τη διασφάλιση σταθερής συγκέντρωσης φαρμάκων στο αίμα με μία ή διπλή δόση. Δηλαδή, αυτό δίνει καλύτερο αποτέλεσμα και μειώνει την τοξικότητα του φαρμάκου. Τα μέσα εκεί περιλαμβάνουν depakin-chronoΚαι Tegretol.

Αρκετά νέα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην αντιεπιληπτική θεραπεία είναι οξκαρβαζεπίνη (δείχνει καλύτερη αποτελεσματικότητα σε σύγκριση με την καρβαμαζεπίνη). κλοβαζάμη.

Λαμοτριγίνηείναι το φάρμακο εκλογής για άτυπες απουσίες και ατονικές κρίσεις στα παιδιά. Πρόσφατα, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητά του σε πρωτοπαθείς γενικευμένους σπασμωδικούς σπασμούς.

Είναι πολύ δύσκολο να επιλέξετε μια αποτελεσματική και λιγότερο τοξική θεραπεία για εκείνους τους ασθενείς που πάσχουν από ηπατικές παθήσεις.

Μη επιληπτικές κρίσεις

Μια μη επιληπτική κρίση μπορεί να συνοδεύεται από την εμφάνιση κλονικών ή τονικών κρίσεων. Αναπτύσσεται υπό την επίδραση εξωεγκεφαλικών παραγόντων και περνά όσο γρήγορα συμβαίνει.

Ο καταλύτης για επιθέσεις μπορεί να είναι:

Αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
Ιογενείς λοιμώξεις.
Πολυμυοπάθεια.
Υπογλυκαιμία.
Ραχίτιδα στα παιδιά.
Φλεγμονώδεις ασθένειες του νευρικού συστήματος.
Πολυνευροπάθεια.
Απότομη αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης.
Οξεία αδυναμία.
Αιθουσαία συμπτώματα.
Δηλητηρίαση με φάρμακα.
Σοβαρή αφυδάτωση με έμετο, διάρροια.

Πυρετοί σπασμοί

Οι μη επιληπτικές κρίσεις είναι χαρακτηριστικές κυρίως για παιδιά κάτω των τεσσάρων ετών, κάτι που διευκολύνεται από την ανωριμότητα του νευρικού τους συστήματος και τη χαμηλή τιμή κατωφλίου σπασμωδικής ετοιμότητας λόγω γενετικών παραγόντων.

Τα παιδιά σε αυτή την ηλικία παρουσιάζουν συχνά πυρετό ( εμπύρετος) σπασμοί. Η ξαφνική έναρξη των κρίσεων σχετίζεται με ταχεία αύξηση της θερμοκρασίας. Περνούν χωρίς να αφήσουν ίχνος. Δεν απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία, μόνο συμπτωματική.

Εάν τέτοιοι σπασμοί επαναλαμβάνονται και εμφανίζονται σε χαμηλό πυρετό και όχι σε υψηλή θερμοκρασία, τότε πρέπει να εντοπιστεί η αιτία τους. Το ίδιο ισχύει και για εκείνες τις κρίσεις που επαναλαμβάνονται χωρίς αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Μη επιληπτικό ψυχογενές

Οι ψυχογενείς κρίσεις παλαιότερα ονομάζονταν υστερικές. Η σύγχρονη ιατρική πρακτικά δεν χρησιμοποιεί αυτόν τον όρο λόγω του γεγονότος ότι οι ψυχογενείς κρίσεις συμβαίνουν όχι μόνο κατά τη διάρκεια της υστερίας, αλλά και κατά τη διάρκεια άλλων νευρώσεων, καθώς και σε ορισμένα τονισμένα άτομα ως τρόπο απάντησης σε μια στρεσογόνο κατάσταση. Μερικές φορές, για να τις διαφοροποιήσουμε από τις επιληπτικές κρίσεις, ονομάζονται ψευδοσπασμοί, αλλά αυτός ο όρος δεν είναι σωστός.

Τονισμοί - Αυτά είναι υπερβολικά εκφρασμένα χαρακτηριστικά χαρακτήρα που εντείνονται σε περιόδους στρες. Οι τονισμοί βρίσκονται στα όρια μεταξύ φυσιολογικού και παθολογικού.

Οι ψυχογενείς εκδηλώσεις μπορεί να είναι τόσο παρόμοιες με τις επιληπτικές που είναι πολύ δύσκολο να τις διαφοροποιήσουμε μεταξύ τους. Αυτό, με τη σειρά του, καθιστά δύσκολη την επιλογή αποτελεσματικής θεραπείας.

Κλασικές υστερικές κρίσεις, που αναπτύσσονται λόγω της εμφάνισης ιδιόμορφων ψυχοσυναισθηματικών αντιδράσεων ( άρρωστοι νιαουρίζουν ή γαβγίζουν, σκίζουν τα μαλλιά τους κ.λπ.), είναι αρκετά σπάνιο. Κατά τη διάγνωση μιας πάθησης, οι γιατροί καθοδηγούνται από ένα σύνολο κλινικών σημείων, τα οποία, ωστόσο, δεν είναι 100% αξιόπιστα:

Να ουρλιάζεις, να γκρινιάζεις, να δαγκώνεις τα χείλη σου, να κουνάς το κεφάλι σου προς διαφορετικές κατευθύνσεις.
Έλλειψη συντονισμού, ασυγχρονισμός, διαταραγμένες κινήσεις των άκρων.
Αντίσταση κατά την εξέταση, όταν προσπαθείτε να ανοίξετε τα βλέφαρα - στραβισμός των ματιών.
Η εξέλιξη μιας επίθεσης μπροστά σε πολλά άτομα ( επιδεικτικότητα).
Επίθεση πολύ μεγάλη ( περισσότερο από 15 λεπτά).

Οι εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι μπορούν να βοηθήσουν στη διαφοροποίηση των ψυχογενών φαινομένων: για παράδειγμα, η αύξηση των επιπέδων προλακτίνης υποδηλώνει την επιληπτική φύση της κρίσης. Αν και αυτή η μέθοδος δεν είναι επίσης 100% ακριβής.

Πρόσφατα δεδομένα από ψυχοφυσιολογικές μελέτες υποδεικνύουν ότι το πρόβλημα των ψυχογενών κρίσεων είναι πολύ πιο περίπλοκο, καθώς οι κρίσεις που προκύπτουν λόγω της εμφάνισης αλλοίωσης στο πόλο-μεσοβασικό τμήμα του μετωπιαίου λοβού επαναλαμβάνουν πλήρως τις ψυχογενείς κρίσεις.

Ναρκοληπτικός

Οι ναρκοληπτικές κρίσεις εκδηλώνονται με μια ακαταμάχητη ξαφνική εμφάνιση υπνηλίας. Ο ύπνος είναι σύντομος, αν και πολύ βαθύς. οι ασθενείς συχνά κοιμούνται σε άβολες στάσεις και σε ακατάλληλα μέρη ( έρχεται να αποκοιμηθεί ενώ τρώει ή περπατά). Μετά την αφύπνιση, όχι μόνο ανακτούν την κανονική νοητική δραστηριότητα, αλλά αποκτούν επίσης ένα κύμα δύναμης και σθένους.

Η συχνότητα εμφάνισης ναρκοληπτικών κρίσεων είναι πολλές φορές την ημέρα. Εκτός από υπνηλία, συνοδεύεται από μυϊκό αποκλεισμό. Ο χαρακτήρας είναι χρόνιος. Η φύση αυτής της κατάστασης είναι η εγκεφαλίτιδα που υπέστη σε νεαρή ηλικία, οι όγκοι του εγκεφάλου, η τραυματική εγκεφαλική βλάβη. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει περισσότερους νέους από τους ηλικιωμένους. Το σύνδρομο ναρκοληψίας περιγράφηκε πολύ καιρό πριν - το 1880. Αν και εκείνη την εποχή περιγράφονταν μόνο οι εξωτερικές εκδηλώσεις της επίθεσης και τα αίτια τους μπορούσαν μόνο να μαντέψουν.

Καταληπτικός

Η καταληπτική κρίση είναι βραχύβια ( διάρκειας έως και τρία λεπτά). Εκδηλώνεται ως απώλεια μυϊκού τόνου, που προκαλεί πτώση του ασθενούς, πτώση του κεφαλιού του και λήθαργο των χεριών και των ποδιών του. Ο ασθενής δεν μπορεί να κινήσει τα άκρα και το κεφάλι του. Τα σημάδια της υπεραιμίας είναι ορατά στο πρόσωπο. Όταν ακούτε την καρδιά, παρατηρείται βραδυκαρδία. τα αντανακλαστικά του δέρματος και των τενόντων μειώνονται.

Μια τέτοια επίθεση μπορεί να συμβεί με σχιζοφρένεια, ναρκοληψία, οργανική εγκεφαλική βλάβη και συναισθηματική δυσφορία.

Ανοξικό

Η ανοξική προσβολή συμβαίνει λόγω έλλειψης οξυγόνου σε όργανα και ιστούς ( δηλαδή κατά την ανοξία). Η ανοξία είναι πολύ λιγότερο συχνή από την υποξία. Κατά την υποξία, υπάρχει οξυγόνο, αλλά δεν επαρκεί για την πλήρη λειτουργία των οργάνων. Με ισχαιμικές μορφές ανοξίας, ένα άτομο συχνά λιποθυμά. Η διαγνωστική διαφοροποίηση με ορισμένους τύπους επιληπτικών κρίσεων είναι δύσκολη λόγω της ομοιότητας των κλινικών εκδηλώσεων.

Τα άτομα που πάσχουν από βλαστική-αγγειακή δυστονία συχνά βιώνουν λιποθυμίες νευρογενούς φύσης. Προκαλούνται από διάφορους παράγοντες στρες: μπούκωμα, εισροή ανθρώπων σε ένα στενό δωμάτιο, θέαση αίματος. Η διαγνωστική διαφοροποίηση των επιληπτικών κρίσεων βλαστικής-σπλαχνικής φύσης από τη νευρογενή συγκοπή είναι ένα δύσκολο έργο.

Τοξικός

Τοξικές επιθέσεις μπορεί να συμβούν υπό την επίδραση της τοξίνης του τετάνου, για παράδειγμα. Οι κρίσεις τετάνου διαφέρουν από τις επιληπτικές κρίσεις στο ότι ο ασθενής παραμένει σε πλήρη συνείδηση. Μια άλλη διαφορά είναι ότι μια τοξική κρίση εκδηλώνεται με τονικούς σπασμούς και στην επιληψία είναι σπάνιοι. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης σπασμού τετάνου, εμφανίζεται ένταση στους μύες του προσώπου και των μασητικών μυών, που προκαλεί ένα «σαρδόνιο χαμόγελο».

Η δηλητηρίαση από στρυχνίνη χαρακτηρίζεται από τοξικές κρίσεις με κλινική εικόνα με τη μορφή σπασμών και τρόμου των άκρων, δυσκαμψία και πόνο σε αυτά.

Μεταβολικός

Οι επιληπτικές κρίσεις μεταβολικής προέλευσης είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν από τις υπογλυκαιμικές κρίσεις και ορισμένους τύπους επιληπτικών κρίσεων.

Οι υπογλυκαιμικές καταστάσεις χαρακτηρίζονται όχι μόνο από το γεγονός ότι πέφτει το σάκχαρο στο αίμα, αλλά και από το πόσο γρήγορα συμβαίνει. Τέτοιες καταστάσεις εμφανίζονται με παγκρεατικά ινσουλινώματα, καθώς και με λειτουργικό υπερινσουλινισμό.

Οι μεταβολικές κράμπες, οι οποίες είναι σύμπτωμα ομώνυμου επεισοδίου, εμφανίζονται ως συνέπεια διαφόρων καταστάσεων ή ασθενειών ( αφυδάτωση, πυρετός, λιγότερο συχνά εγκεφαλικές παθολογίες κ.λπ.). Οι υποασβεστιαιμικές και υπογλυκαιμικές κρίσεις είναι πιο συχνές.

Οι μεταβολικές διαταραχές συχνά συνοδεύονται από τονικοκλονικούς και πολυεστιακούς κρίσεις.

Οι μεταβολικές διαταραχές απαιτούν άμεση διόρθωση και εντοπισμό της βασικής αιτίας αυτής της πάθησης. Οξέωση, νεφρική ανεπάρκεια ή άλλες διαταραχές μπορεί να επηρεάσουν την εμφάνιση μεταβολικών κρίσεων. Το γεγονός ότι πρόκειται για μεταβολικό σπασμωδικό σύνδρομο υποδεικνύεται από σημεία όπως η πρώιμη έναρξη, η αναποτελεσματικότητα των αντισπασμωδικών και η συνεχής εξέλιξη της νόσου.

Τετανικός

Η τετανία είναι μια ασθένεια οξείας ή χρόνιας φύσης, που εκδηλώνεται με σπασμωδικές κρίσεις που επηρεάζουν τους μύες των άκρων, καθώς και τους μύες του λάρυγγα και του προσώπου. Τέτοιες διαταραχές προκαλούνται από αλλαγές στη λειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων.

Το κύριο σύμπτωμα μιας οξείας νόσου είναι μια τετανική προσβολή. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, το νευρικό σύστημα διεγείρεται έντονα και ως αποτέλεσμα εμφανίζονται μυϊκές κράμπες. Ο εντοπισμός των επιληπτικών κρίσεων διαφέρει σε διάφορες μορφές τετανίας. Τα παιδιά εμφανίζουν συχνότερα λαρυγγόσπασμους – σπασμούς των μυών του λάρυγγα. Στους ενήλικες εμφανίζεται η πιο επικίνδυνη μορφή τετανικής προσβολής, κατά την οποία συμβαίνουν σπασμοί των στεφανιαίων αρτηριών και του καρδιακού μυός. Τέτοιες κρίσεις μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο λόγω καρδιακής ανακοπής.

Μερικές φορές εμφανίζονται μυϊκοί σπασμοί των βρόγχων ή του στομάχου. Κατά τη διάρκεια κράμπες στο στομάχι, εμφανίζεται ανεξέλεγκτος έμετος. Με σπασμωδικούς σπασμούς του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης, η ούρηση είναι εξασθενημένη. Οι κράμπες είναι επώδυνες. Η διάρκειά τους ποικίλλει μέσα σε μία ώρα.

Τόνικ

Αυτές οι καταστάσεις είναι χαρακτηριστικές για τα παιδιά· σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζονται σε ενήλικες. Οι τονικές κρίσεις σε παιδιά με σύνδρομο Leniox-Gastaut συχνά συνδυάζονται με άτυπες κρίσεις απουσίας.

Τρεις τύποι τονικών κρίσεων:
1. Συμμετοχή των μυών του προσώπου και του κορμού. προκαλώντας σπασμό των αναπνευστικών μυών.
2. Συμμετοχή των μυών των χεριών και των ποδιών.
3. Περιλαμβάνει τόσο τους μυς του κορμού όσο και τους μύες των άκρων.

Οι τονικοί σπασμοί διακρίνονται οπτικά από την «προστατευτική» θέση των χεριών, που φαίνεται να καλύπτουν το πρόσωπο με σφιγμένες γροθιές από ένα χτύπημα.

Αυτοί οι τύποι σπασμωδικών εκδηλώσεων μπορεί να συνοδεύονται από θόλωση της συνείδησης. Οι κόρες των ματιών σταματούν να ανταποκρίνονται στο φως, εμφανίζεται ταχυκαρδία, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται και οι βολβοί των ματιών κυλούν προς τα πάνω.

Οι τονικές και τονικοκλονικές κρίσεις ενέχουν τον κίνδυνο τραυματισμού του ασθενούς ή ακόμα και θανάτου ( λόγω σχετιζόμενων αυτόνομων διαταραχών. λόγω οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. λόγω αναπνευστικής ανακοπής).

Ατονική

Οι ατονικές καταστάσεις εμφανίζονται απότομα και διαρκούν αρκετά δευτερόλεπτα. Για αυτό το σύντομο χρονικό διάστημα η συνείδηση είναι εξασθενημένη. Εξωτερικά, αυτό μπορεί να εκδηλωθεί με ένα νεύμα ή με κρέμασμα του κεφαλιού. Εάν η επίθεση διαρκέσει περισσότερο, το άτομο μπορεί να πέσει. Μια ξαφνική πτώση μπορεί να οδηγήσει σε τραυματική εγκεφαλική βλάβη.

Οι ατονικές κρίσεις είναι χαρακτηριστικές σε μια σειρά επιληπτικών συνδρόμων.

Κλωνική

Η τυπική εκδήλωση των κλονικών κρίσεων παρατηρείται συχνότερα στα βρέφη. Μαζί με διαταραχές του αυτόνομου συστήματος και απώλεια συνείδησης, εμφανίζονται αμφίπλευροι ρυθμικοί σπασμοί σε όλο το σώμα. Στα μεσοδιαστήματα μεταξύ των κλονικών μυϊκών συσπάσεων, παρατηρείται υπόταση.

Εάν η επίθεση διαρκεί μερικά λεπτά, τότε η συνείδηση αποκαθίσταται γρήγορα. Συχνά όμως διαρκεί περισσότερο, και σε αυτή την περίπτωση, η θόλωση της συνείδησης, ή ακόμα και η εμφάνιση κώματος, δεν αποτελεί εξαίρεση.

Επιληπτικές κρίσεις απουσίας

Η απουσία χαρακτηρίζεται από απώλεια συνείδησης. Εξωτερικά, αυτό εκδηλώνεται με το σταμάτημα της κίνησης, τη «πετροποίηση» και την ακινησία του βλέμματος. Δεν υπάρχει αντίδραση σε εξωτερικά ερεθίσματα και δεν ανταποκρίνεται σε ερωτήσεις ή κλήσεις. Μετά την έξοδο από το κράτος, ο ασθενής δεν θυμάται τίποτα. Οι κινήσεις του ξαναρχίζουν από τη στιγμή που σταμάτησε.

Αυτό που είναι χαρακτηριστικό των κρίσεων απουσίας είναι ότι τέτοιες κρίσεις μπορούν να επαναλαμβάνονται δεκάδες φορές την ημέρα και ο άρρωστος μπορεί να μην το γνωρίζει καν.

Όταν εμφανίζεται πολύπλοκη απουσία, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από στοιχειώδεις βραχυπρόθεσμους αυτοματισμούς ( τσαλαπατώντας με τα χέρια, γουρλώνοντας μάτια, σπασμωδικά βλέφαρα). Στην ατονική κρίση απουσίας, η έλλειψη μυϊκού τόνου προκαλεί πτώση του σώματος. Μειωμένο σθένος και κόπωση, έλλειψη ύπνου - όλα αυτά επηρεάζουν την εμφάνιση κρίσεων απουσίας. Επομένως, οι κρίσεις απουσίας συμβαίνουν συχνά το βράδυ μετά από μια ολόκληρη μέρα εγρήγορσης, το πρωί αμέσως μετά τον ύπνο. ή μετά το φαγητό, όταν το αίμα ρέει από τον εγκέφαλο και ρέει στα πεπτικά όργανα.

Ακατάταξη

Οι γιατροί αποκαλούν μη ταξινομήσιμες κρίσεις εκείνες που δεν μπορούν να περιγραφούν με βάση τα διαγνωστικά κριτήρια που χρησιμοποιούνται για τη διαφοροποίηση άλλων τύπων παροξυσμικών καταστάσεων. Αυτές περιλαμβάνουν νεογνικές κρίσεις με συναφείς κινήσεις μάσησης και ρυθμικές συσπάσεις των βολβών, καθώς και ημισπασμωδικές κρίσεις.

Νυχτερινοί παροξυσμοί

Αυτές οι καταστάσεις περιγράφηκαν στα έργα του Αριστοτέλη και του Ιπποκράτη. Η σύγχρονη ιατρική έχει εντοπίσει και περιγράψει ακόμη μεγαλύτερο αριθμό συνδρόμων που συνοδεύονται από παροξυσμικές διαταραχές ύπνου.

Στην κλινική πράξη, το πρόβλημα της ακριβούς διαφορικής διάγνωσης των συνδρόμων διαταραχών ύπνου μη επιληπτικής και επιληπτικής προέλευσης δεν έχει ακόμη λυθεί. Και χωρίς τέτοια διαφοροποίηση είναι εξαιρετικά δύσκολο να επιλεγούν οι κατάλληλες θεραπευτικές τακτικές.

Παροξυσμικές διαταραχές ποικίλης προέλευσης εμφανίζονται κατά τη φάση του ύπνου βραδέων κυμάτων. Οι αισθητήρες που συνδέονται στον ασθενή για την ανάγνωση της δραστηριότητας των νευρικών παλμών δείχνουν συγκεκριμένα μοτίβα που είναι χαρακτηριστικά αυτής της κατάστασης.

Τα μεμονωμένα παροξυσμά είναι παρόμοια μεταξύ τους σε πολυυπνογραφικά χαρακτηριστικά, καθώς και σε κλινικές εκδηλώσεις. Η συνείδηση ενώ βρίσκεται σε αυτές τις καταστάσεις μπορεί να μειωθεί ή να διατηρηθεί. Έχει σημειωθεί ότι τα παροξυσμικά μη επιληπτικής φύσης προκαλούν στους ασθενείς μεγαλύτερη ταλαιπωρία από τις επιληπτικές κρίσεις.

Στα παιδιά εμφανίζονται συχνά επιληπτικές κρίσεις με σπασμωδικές εκδηλώσεις κατά τη διάρκεια του ύπνου. Προκύπτουν σε σχέση με παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης και με τη δράση επιβλαβών παραγόντων που επηρέασαν την ανάπτυξη του μωρού τους πρώτους μήνες της ζωής. Τα παιδιά έχουν λειτουργικά ανώριμο νευρικό σύστημα και εγκέφαλο, γι' αυτό και έχουν ταχεία διεγερσιμότητα του κεντρικού νευρικού συστήματος και τάση για εκτεταμένες σπασμωδικές αντιδράσεις.

Στα παιδιά, η διαπερατότητα των αγγειακών τοιχωμάτων αυξάνεται και αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι τοξικοί ή μολυσματικοί παράγοντες προκαλούν γρήγορα εγκεφαλικό οίδημα και σπασμωδική αντίδραση.

Οι μη επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εξελιχθούν σε επιληπτικές. Μπορεί να υπάρχουν πολλοί λόγοι για αυτό και δεν μπορούν να μελετηθούν όλοι. Τα παιδιά διαγιγνώσκονται με επιληψία μόνο στην ηλικία των πέντε ετών, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχει κληρονομικότητα, καλή υγεία των γονέων, φυσιολογική ανάπτυξη εγκυμοσύνης στη μητέρα και φυσιολογικός τοκετός χωρίς επιπλοκές.

Οι μη επιληπτικές κρίσεις που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του ύπνου μπορεί να έχουν την ακόλουθη αιτιολογία: ασφυξία νεογνού, συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες, αιμολυτικές παθήσεις του νεογνού, αγγειακές παθολογίες, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, όγκοι εγκεφάλου.

Όσον αφορά τους ενήλικες ασθενείς, η μέθοδος πολυυπνογραφίας σε συνδυασμό με παρακολούθηση βίντεο κατά τη διάρκεια του ύπνου χρησιμοποιείται για τη διαγνωστική διαφοροποίηση των παροξυσμικών διαταραχών του ύπνου διαφορετικής φύσης. Χάρη στην πολυυπνογραφία, οι αλλαγές στο ΗΕΓ καταγράφονται κατά τη διάρκεια και μετά από μια προσβολή.
Άλλες μέθοδοι: κινητό μακροχρόνιο ΗΕΓ ( τηλεμετρία), ένας συνδυασμός μακροχρόνιας παρακολούθησης ΗΕΓ και βραχυπρόθεσμης καταγραφής ΗΕΓ.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, για να γίνει διάκριση μεταξύ παροξυσμικών διαταραχών διαφορετικής προέλευσης, συνταγογραφείται μια δοκιμή αντισπασμωδικής θεραπείας. Μελετώντας την ανταπόκριση του ασθενούς ( καμία αλλαγή ή ανακούφιση της επίθεσης), καθιστά δυνατή την κρίση της φύσης της παροξυσμικής διαταραχής στον ασθενή.

Πριν από τη χρήση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Η πιο διάσημη και δραματική θέα επιληπτικές κρίσειςείναι γενικευμένοι σπασμοί. Μια σπασμωδική επιληπτική κρίση μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής γενικευμένη. Η ανάπτυξη μιας γενικευμένης σπασμωδικής προσβολής μπορεί να προηγηθεί από ορισμένα συμπτώματα, τα οποία ονομάζονται πρόδρομος ή πρόδρομος. Αυτό μπορεί να είναι γενική ενόχληση, άγχος, επιθετικότητα, πονοκέφαλος, ευερεθιστότητα κ.λπ. Οι πρόδρομοι εμφανίζονται αρκετές ώρες ή ημέρες πριν από την ανάπτυξη μιας γενικευμένης σπασμωδικής κρίσης, αλλά μπορεί να απουσιάζουν.

Μια δευτερογενής γενικευμένη σπασμωδική προσβολή προηγείται από την εμφάνιση μιας αύρας (αίσθημα μη πραγματικότητας του τι συμβαίνει, ενόχληση στο στομάχι, οπτικές ή ακουστικές αισθήσεις, αισθήσεις ανύπαρκτων οσμών, συχνά δυσάρεστες κ.λπ.). Η αύρα είναι το μέρος μιας επίθεσης που προηγείται της απώλειας συνείδησης, το οποίο ο ασθενής θυμάται μετά το τέλος της επίθεσης. Η αύρα είναι συνήθως βραχύβια, διαρκεί μόνο λίγα δευτερόλεπτα, αλλά για τον ασθενή η έννοια της αύρας είναι πολύ μεγάλη, ορισμένοι ασθενείς καταφέρνουν να προστατεύσουν τον εαυτό τους - καλέστε βοήθεια, καθίστε στο πάτωμα, σταματήστε το αυτοκίνητο. Η στερεοτυπικότητα (επανάληψη) της αύρας από επίθεση σε επίθεση επιτρέπει σε επιληπτολόγοσε ορισμένες περιπτώσεις, προσδιορίστε τον εντοπισμό (τοποθεσία) της επιληπτικής εστίας.

Κατά τη διάρκεια των πρωτογενών γενικευμένων σπασμωδικών προσβολών δεν υπάρχει αύρα· αυτές οι κρίσεις είναι επικίνδυνες λόγω του ξαφνικού τους χαρακτήρα. Τις περισσότερες φορές, αυτά τα καταπλάσματα αναπτύσσονται στη δομή της ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας, πιο συχνά το πρωί μετά το ξύπνημα, συχνά εμφανίζονται κρίσεις κατά τη διάρκεια του ύπνου. Μια επίθεση, κατά κανόνα, ξεκινά με μια δυνατή κραυγή, παρατηρείται ένταση στους μύες ολόκληρου του σώματος, τα δόντια σφίγγονται, τα χείλη συμπιέζονται σφιχτά και είναι δυνατό το δάγκωμα της γλώσσας. Παρατηρείται βραχυπρόθεσμη διακοπή της αναπνοής που ακολουθείται από την εμφάνιση κυάνωσης (μπλε δέρμα). Στη συνέχεια, αναπτύσσεται ρυθμική σύσπαση των μυών του κορμού και των άκρων. Η επίθεση συνήθως σταματά αυθόρμητα μετά από 1-5 λεπτά. Είναι πολύ σημαντικό να μπορείτε να παρέχετε επαρκή βοήθεια κατά τη διάρκεια μιας κρίσης. Κατά κανόνα, αυτή η μορφή επιληψίας ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με αντισπασμωδικά, τα οποία συνταγογραφούνται από επιληπτολόγος, με επαρκή θεραπεία είναι δυνατό να επιτευχθεί πλήρης ύφεση των κρίσεων. Για να συνταγογραφηθεί επαρκής θεραπεία για αυτή τη μορφή επιληψίας, οι πληροφορίες που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια Παρακολούθηση ΗΕΓύπνος. Σε όλες τις περιπτώσεις, αλλά ειδικά εάν υπάρχει υποψία ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας, η καταγραφή συνεχίζεται για 10 λεπτά μετά την αφύπνιση του ασθενούς· είναι κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου που αυξάνεται η επιληπτική δραστηριότητα.