Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS): ουσία, ανάπτυξη, αιτίες, διάγνωση, θεραπεία, τι είναι επικίνδυνο. Το σύνδρομο Louis-bar σκοτώνει την παρεγκεφαλίδα και τον εγκεφαλικό φλοιό

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) ή το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (SAPA) πριν από τέσσερις δεκαετίες δεν ήταν γνωστό ούτε σε γιατρούς που δεν ασχολούνται με αυτό το πρόβλημα, για να μην αναφέρουμε τους ασθενείς. Άρχισαν να μιλούν γι 'αυτό μόνο από τις αρχές της δεκαετίας του '80 του περασμένου αιώνα, όταν το σύμπλεγμα συμπτωμάτων παρουσιάστηκε λεπτομερώς από τον γιατρό του Λονδίνου Graham Hughes, οπότε το APS μπορεί επίσης να βρεθεί με το ίδιο όνομα - σύνδρομο Hughes (ορισμένοι συγγραφείς το αποκαλούν σύνδρομο Hughes, που μάλλον είναι επίσης σωστό).

Γιατί αυτή η ασθένεια τρομάζει γιατρούς, ασθενείς και, κυρίως, γυναίκες που ονειρεύονται τη μητρότητα; Είναι όλα σχετικά με τη δράση των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (APLA), τα οποία προκαλούν αυξημένη θρόμβωσηστα φλεβικά και αρτηριακά αγγεία του κυκλοφορικού συστήματος, που περιπλέκουν την πορεία της εγκυμοσύνης, προκαλούν αποβολές και πρόωρους τοκετούς, όπου το έμβρυο συχνά πεθαίνει. Επιπλέον, πρέπει να σημειωθεί ότι το ίδιο το σύνδρομο των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων ανιχνεύεται συχνότερα στο γυναικείο μισό της ανθρωπότητας, που βρίσκεται στην αναπαραγωγική ηλικία (20-40 ετών). Οι άνδρες είναι πιο τυχεροί σε αυτό το θέμα.

Η βάση της ανάπτυξης του συνδρόμου των φωσφολιπιδικών αντισωμάτων

Ο λόγος για τον σχηματισμό αυτού του συμπλέγματος συμπτωμάτων είναι η εμφάνιση αντισωμάτων (ΑΤ), η δράση των οποίων κατευθύνεται σε φωσφολιπίδια που κατοικούν στις μεμβράνες διαφόρων κυττάρων πολλών ιστών ενός ζωντανού οργανισμού (αιμοπετάλια - αιμοπετάλια, νευρικά κύτταρα, ενδοθηλιακά κύτταρα ).

Τα φωσφολιπίδια που υπάρχουν στις κυτταρικές μεμβράνες και δρουν ως αντιγόνο διαφέρουν ως προς τη δομή και την ικανότητά τους να δίνουν ανοσοαπόκριση, επομένως χωρίζονται σε τύπους, για παράδειγμα, ουδέτερα και ανιονικά (αρνητικά φορτισμένα) φωσφολιπίδια - αυτές οι δύο κατηγορίες είναι πιο κοινές.

Έτσι, εάν υπάρχουν διαφορετικές κατηγορίες φωσφολιπιδίων, τότε τα αντισώματα σε αυτά θα αντιπροσωπεύουν επίσης μια αρκετά διαφορετική κοινότητα. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (APLA) πρέπει να έχουν διαφορετικές κατευθύνσεις, να έχουν την ικανότητα να αντιδρούν με ορισμένους καθοριστικούς παράγοντες (είτε ανιονικούς είτε ουδέτερους). Οι πιο γνωστές, διαδεδομένες και μεγάλης κλινικής σημασίας είναι οι ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του APS:

• Αντιπηκτικό Λύκου(ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G ή M - IgG, IgM) - αυτός ο πληθυσμός ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά σε ασθενείς που πάσχουν από ΣΕΛ (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) και πολύ επιρρεπείς σε θρόμβωση.
• Αντισώματα στο αντιγόνο καρδιολιπίνης, που είναι το κύριο συστατικό της εξέτασης για σύφιλη, η λεγόμενη αντίδραση Wasserman. Κατά κανόνα, αυτά τα αντισώματα είναι ανοσοσφαιρίνες των κατηγοριών A, G, M.
• AT που εκδηλώνεται σε μείγμαχοληστερόλη, καρδιολιπίνη, φωσφατιδυλοχολίνη (ψευδώς θετικό αποτέλεσμα της αντίδρασης Wasserman).
• Αντισώματα που εξαρτώνται από τη βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα έναντι των φωσφολιπιδίων(συνολικές ανοσοσφαιρίνες των κατηγοριών A, G, M). Το ίδιο το β-2-GP-1 αναφέρεται σε φυσικά αντιπηκτικά, δηλαδή σε ουσίες που εμποδίζουν τους περιττούς θρόμβους αίματος. Φυσικά, η εμφάνιση ανοσοσφαιρινών στη βήτα-2-GP-1 οδηγεί σε θρόμβωση.

Η μελέτη των αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια είναι πολύ σημαντική στη διάγνωση του συνδρόμου, γιατί από μόνη της συνδέεται με ορισμένες δυσκολίες.

Διάγνωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Φυσικά, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί επίσης να υποψιαστεί από μια σειρά κλινικών συμπτωμάτων, αλλά η τελική διάγνωση πρέπει να τεθεί βάσει ενός συνδυασμού συμπτωμάτων και μιας ανοσολογικής εξέτασης του ασθενούς, η οποία συνεπάγεται μια συγκεκριμένη (και μάλλον ευρεία) λίστα εργαστηριακές εξετάσεις. Αυτές είναι παραδοσιακές μέθοδοι: μια γενική (με αριθμό αιμοπεταλίων) και μια βιοχημική εξέταση αίματος, συμπεριλαμβανομένου ενός πηκτογράμματος, και ειδικές εξετάσεις που στοχεύουν στην ανίχνευση αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια.

Η ανεπαρκής εξέταση (δηλαδή ο ορισμός μιας, συχνά της πιο τυποποιημένης και προσβάσιμης μεθόδου, η οποία, για παράδειγμα, συχνά θεωρείται τεστ αντικαρδιολιπίνης), είναι πιθανό να οδηγήσει σε υπερδιάγνωση, επειδή αυτή η ανάλυση δίνει θετικό αποτέλεσμα σε άλλες παθολογικές καταστάσεις.

Οι πιο σημαντικές μέθοδοι εργαστηριακής διάγνωσης σήμερα είναι ο προσδιορισμός:

Με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, μπορούν να επηρεαστούν διάφορα αγγεία: από τριχοειδή έως μεγάλους αρτηριακούς κορμούς που βρίσκονται σε οποιοδήποτε μέρος του ανθρώπινου σώματος, επομένως το φάσμα των συμπτωμάτων αυτής της παθολογίας είναι εξαιρετικά ευρύ. Επηρεάζει διάφορους τομείς της ιατρικής, προσελκύοντας έτσι πολλούς ειδικούς: ρευματολόγους, νευρολόγους, καρδιολόγους, μαιευτήρες, δερματολόγους κ.λπ.

Θρόμβωση σε φλέβες και αρτηρίες

Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί έρχονται αντιμέτωποι με θρόμβωση, η οποία είναι υποτροπιάζουσα και επηρεάζει. Οι θρόμβοι που σχηματίζονται εκεί, διασπώνται, στέλνονται στα αγγεία των πνευμόνων, τα φράζουν και αυτό συνεπάγεται την εμφάνιση μιας τέτοιας επικίνδυνης και συχνά θανατηφόρου κατάστασης,Πως . Όλα εδώ εξαρτώνται από το μέγεθος του εισερχόμενου θρόμβου και το διαμέτρημα του αγγείου στο οποίο έχει κολλήσει αυτός ο θρόμβος. Εάν ο κύριος κορμός της πνευμονικής αρτηρίας (LA) είναι κλειστός, τότε δεν μπορεί κανείς να υπολογίζει σε ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα - η αντανακλαστική καρδιακή ανακοπή οδηγεί σε στιγμιαίο θάνατο ενός ατόμου. Οι περιπτώσεις απόφραξης μικρών κλάδων LA δίνουν πιθανότητες επιβίωσης, αλλά δεν αποκλείουν αιμορραγίες, πνευμονική υπέρταση, πνευμονικό έμφραγμα και ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία επίσης δεν «τραβάει» ιδιαίτερα φωτεινές προοπτικές.

Στη δεύτερη θέση ως προς τη συχνότητα εμφάνισης, η θρόμβωση στα αγγεία των νεφρών και του ήπατος μπορεί να τεθεί με τη δημιουργία των αντίστοιχων συνδρόμων (νεφρωσικά,).

Αν και λιγότερο συχνές, υπάρχουν θρόμβωση των υποκλείδιων φλεβών ή των αγγείων του αμφιβληστροειδούς, καθώς και θρόμβωση εντοπισμένη στην κεντρική φλέβα των επινεφριδίων, η οποία μετά από αιμορραγίες και νέκρωση σχηματίζει χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια στον ασθενή.

Σε άλλες περιπτώσεις (ανάλογα με την τοποθεσία), η θρόμβωση είναι μεταξύ των αιτιών εμφάνισης.

Οι αρτηριακές θρομβώσεις δίνουν τα φαινόμενα ισχαιμίας με την ανάπτυξη νέκρωσης. Με μια λέξη, καρδιακές προσβολές, σύνδρομο αορτικού τόξου, γάγγραινα, άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου - όλα αυτά είναι συνέπεια της αρτηριακής θρόμβωσης.

Το APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ένα δύσκολο έργο στη μαιευτική πρακτική

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι στη λίστα των ιδιαίτερα δύσκολων εργασιών που ανατίθενται στη μαιευτική, επειδή το ένα τρίτο των γυναικών που περιμένουν την ευτυχία της μητρότητας, δέχονται δάκρυα και απογοητεύσεις. Σε γενικές γραμμές, μπορεί κανείς να το πει αυτό Η μαιευτική παθολογία έχει απορροφήσει τα πιο χαρακτηριστικά, αλλά μάλλον επικίνδυνα χαρακτηριστικά του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων:

• Αποβολή που γίνεται συνηθισμένη.
• Επαναλαμβανόμενες αυτόματες αποβολές (1 τρίμηνο), ο κίνδυνος των οποίων αυξάνεται ανάλογα με την αύξηση των ανοσοσφαιρινών κατηγορίας G στο αντιγόνο καρδιολιπίνης.
• FPI (εμβρυοπλακουντική ανεπάρκεια), που δημιουργεί συνθήκες ακατάλληλες για τον φυσιολογικό σχηματισμό ενός νέου οργανισμού, με αποτέλεσμα την καθυστέρηση της ανάπτυξής του και συχνά τον θάνατο στη μήτρα.
• με κίνδυνο προεκλαμψίας, εκλαμψία.
• Χορεία;
• Θρόμβωση (τόσο στις φλέβες όσο και στις αρτηρίες), που υποτροπιάζει ξανά και ξανά.
• Υπέρταση εγκύων γυναικών;
• Πρώιμη έναρξη και σοβαρή πορεία της νόσου.
• Σύνδρομο hellp - μια επικίνδυνη παθολογία του 3ου τριμήνου (35 εβδομάδες και μετά), μια έκτακτη ανάγκη στη μαιευτική πρακτική (ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων: έμετος, επιγαστρικός πόνος, πονοκέφαλος, οίδημα).
• Πρώιμος, πρόωρος διαχωρισμός του πλακούντα.
• Τοκετός έως 34 εβδομάδες.
• Ανεπιτυχείς προσπάθειες εξωσωματικής γονιμοποίησης.

Η έναρξη της ανάπτυξης παθολογικών αλλαγών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δίνεται φυσικά από αγγειακή θρόμβωση, ισχαιμία πλακούντα και ανεπάρκεια πλακούντα.

Σημαντικό - μην το χάσετε!

Οι γυναίκες με παρόμοια παθολογία κατά την περίοδο της κύησης απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή και δυναμική παρακολούθηση. Ο γιατρός που την οδηγεί γνωρίζει τι μπορεί να απειλήσει την έγκυο και τι κινδυνεύει, γι' αυτό συνταγογραφεί πρόσθετες εξετάσεις:

1. με μια ορισμένη συχνότητα, για να βλέπουμε πάντα πώς συμπεριφέρεται το σύστημα πήξης του αίματος.
2. Υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου με?
3. Υπερηχογραφική διάγνωση των αγγείων της κεφαλής και του λαιμού, των ματιών, των νεφρών, των κάτω άκρων.
4. για αποφυγή ανεπιθύμητων αλλαγών στις βαλβίδες της καρδιάς.

Αυτά τα μέτρα λαμβάνονται για την πρόληψη της ανάπτυξης θρομβοπενικής πορφύρας, αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου και, φυσικά, μιας τέτοιας τρομερής επιπλοκής όπως. Ή να τα αποκλείσετε εάν ο γιατρός έχει έστω και την παραμικρή αμφιβολία.

Φυσικά, δεν συμμετέχει μόνο ένας μαιευτήρας και γυναικολόγος στην παρακολούθηση της εξέλιξης της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι το APS προκαλεί πάθηση σε πολλά όργανα, διάφοροι ειδικοί μπορούν να εμπλακούν στην εργασία: ένας ρευματολόγος - πρώτα απ 'όλα, ένας καρδιολόγος, ένας νευρολόγος κ.λπ.

Οι γυναίκες με APS κατά την περίοδο της κύησης φαίνεται να λαμβάνουν γλυκοκορτικοστεροειδή και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (σε μικρές δόσεις που συνταγογραφούνται από γιατρό!). Εμφανίζονται επίσης ανοσοσφαιρίνες και ηπαρίνη, αλλά χρησιμοποιούνται μόνο υπό τον έλεγχο ενός πηκτογράμματος.

Αλλά για τα κορίτσια και τις γυναίκες που γνωρίζουν ήδη για το "APS τους" και σχεδιάζουν μια εγκυμοσύνη στο μέλλον, και τώρα σκέφτονται "να ζήσουν για τον εαυτό τους" προς το παρόν, θα ήθελα να σας υπενθυμίσω ότι τα από του στόματος αντισυλληπτικά δεν θα λειτουργήσουν για αυτούς. , επειδή μπορεί να κάνουν κακό, οπότε είναι καλύτερα να προσπαθήσετε να βρείτε μια άλλη μέθοδο αντισύλληψης.

Επίδραση του AFLA σε όργανα και συστήματα

Το τι μπορεί να αναμένεται από το σύνδρομο AFLA είναι αρκετά δύσκολο να προβλεφθεί, μπορεί να δημιουργήσει μια επικίνδυνη κατάσταση σε οποιοδήποτε όργανο. Για παράδειγμα, δεν μένει μακριά από δυσάρεστα γεγονότα στο σώμα εγκέφαλος(GM). Η θρόμβωση των αρτηριακών αγγείων του είναι η αιτία τέτοιων ασθενειών όπως οι υποτροπιάζουσες, οι οποίες μπορεί να έχουν όχι μόνο χαρακτηριστικά συμπτώματα (πάρεση και παράλυση), αλλά και να συνοδεύονται από:

• σπασμωδικό σύνδρομο?
• Άνοια, που εξελίσσεται σταθερά και οδηγεί τον εγκέφαλο του ασθενούς σε κατάσταση «φυτών».
• Διάφορες (και συχνά πολύ δυσάρεστες) ψυχικές διαταραχές.

Επιπλέον, με το σύνδρομο των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων, μπορείτε επίσης να βρείτε άλλα νευρολογικά συμπτώματα:

1. Πονοκέφαλοι που μοιάζουν με αυτούς της ημικρανίας.
2. Τυχαίες ακούσιες κινήσεις των άκρων, χαρακτηριστικές της χορείας.
3. Παθολογικές διεργασίες στο νωτιαίο μυελό, που οδηγούν σε κινητικές, αισθητηριακές και πυελικές διαταραχές, που συμπίπτουν στην κλινική με εγκάρσια μυελίτιδα.

Παθολογία της καρδιάς, λόγω της επίδρασης των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων, μπορεί να έχει όχι μόνο σοβαρά συμπτώματα, αλλά και σοβαρή πρόγνωση όσον αφορά τη διατήρηση της υγείας και της ζωής, επειδή είναι επείγουσα ανάγκη έμφραγμα μυοκαρδίου, είναι αποτέλεσμα θρόμβωσης των στεφανιαίων αρτηριών, ωστόσο, αν επηρεαστούν μόνο οι μικρότεροι κλάδοι, τότε στην αρχή μπορείτε να κάνετε χωρίς μειωμένη συσταλτικότητα του καρδιακού μυός. Το APS "λαμβάνει ενεργό μέρος" στο σχηματισμό βαλβιδικών ελαττωμάτων, σε πιο σπάνιες περιπτώσεις - συμβάλλει σχηματισμός ενδοκαρδιακών θρόμβωνκαι λανθασμένες διαγνώσεις όπως αρχίζουν να υποψιάζονται οι γιατροί καρδιακό μύξωμα.

Το APS μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα σε άλλες αρχές:

Η ποικιλία των συμπτωμάτων που υποδεικνύουν βλάβη σε ένα συγκεκριμένο όργανο συχνά επιτρέπει στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο να εξελιχθεί με διαφορετικές μορφές, με τη μορφή ψευδοσύνδρομαμιμούμενος μια άλλη παθολογία. Συχνά συμπεριφέρεται σαν αγγειίτιδα, μερικές φορές εκδηλώνεται ως το ντεμπούτο της σκλήρυνσης κατά πλάκας, σε ορισμένες περιπτώσεις οι γιατροί αρχίζουν να υποψιάζονται έναν όγκο στην καρδιά, σε άλλες - νεφρίτιδα ή ηπατίτιδα ...

Και λίγα για τη θεραπεία...

Ο κύριος στόχος των θεραπευτικών μέτρων είναι η πρόληψη των θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Πρώτα απ 'όλα, ο ασθενής προειδοποιείται για τη σημασία της συμμόρφωσης καθεστώς:

1. Μην σηκώνετε βάρη, η σωματική δραστηριότητα είναι εφικτή, μέτρια.
2. Η παρατεταμένη παραμονή σε ακίνητη θέση είναι απαράδεκτη.
3. Οι αθλητικές δραστηριότητες, ακόμη και με ελάχιστο κίνδυνο τραυματισμού, είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητες.
4. Αεροπορικά ταξίδια για μεγάλο χρονικό διάστημα - δεν συνιστάται ανεπιφύλακτα, σύντομα ταξίδια - συμφωνήθηκε με τον γιατρό.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει:

Η θεραπεία με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες ή/και αντιπηκτικά συνοδεύει τον ασθενή για μεγάλο χρονικό διάστημα και ορισμένοι ασθενείς αναγκάζονται να «κάθονται» πάνω τους γενικά μέχρι το τέλος της ζωής τους.

Η πρόγνωση για το APS δεν είναι τόσο κακή εάν ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις των γιατρών. Η έγκαιρη διάγνωση, η συνεχής πρόληψη των υποτροπών, η έγκαιρη θεραπεία (με τη δέουσα ευθύνη της ασθενούς) δίνουν θετικά αποτελέσματα και εμπνέουν ελπίδα για μακροχρόνια ποιοτική ζωή χωρίς παροξύνσεις, καθώς και για ευνοϊκή εγκυμοσύνη και ασφαλή τοκετό.

Οι δυσκολίες στο προγνωστικό σχέδιο είναι τόσο δυσμενείς παράγοντες όπως ο συνδυασμός ASF + SLE, θρομβοπενία, επίμονη αρτηριακή υπέρταση και ταχεία αύξηση των τίτλων αντισωμάτων στο αντιγόνο καρδιολιπίνης.Εδώ μπορεί κανείς μόνο να αναστενάζει βαριά: «Οι δρόμοι του Κυρίου είναι ανεξερεύνητοι…». Αλλά αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι ο ασθενής έχει τόσο λίγες πιθανότητες ...

Όλοι οι ασθενείς με εκλεπτυσμένη διάγνωση "αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου" εγγράφονται σε ρευματολόγο που παρακολουθεί την πορεία της διαδικασίας, συνταγογραφεί περιοδικά εξετάσεις (, ορολογικούς δείκτες), πραγματοποιεί πρόληψη και, εάν είναι απαραίτητο, θεραπεία.

Βρήκατε αντιφωσφολιπιδικά σώματα στην ανάλυση; Σοβαρά, αλλά μην πανικοβάλλεσαι...

Στο αίμα υγιών ατόμων, η συγκέντρωση του AFLA συνήθως δεν παρουσιάζει υψηλά αποτελέσματα. Ταυτόχρονα, δεν μπορεί να πει κανείς ότι δεν εντοπίζονται καθόλου σε αυτή την κατηγορία πολιτών. Έως και το 12% των ατόμων που εξετάζονται μπορεί να έχουν αντισώματα κατά των φωσφολιπιδίων στο αίμα τους, αλλά ταυτόχρονα να μην αρρωσταίνουν.Παρεμπιπτόντως, με την ηλικία, η συχνότητα ανίχνευσης αυτών των ανοσοσφαιρινών είναι πιθανό να αυξηθεί, κάτι που θεωρείται αρκετά φυσικό φαινόμενο.

Κι όμως, μερικές φορές υπάρχουν περιπτώσεις που κάνουν μερικούς ιδιαίτερα εντυπωσιακούς ανθρώπους να ανησυχούν αρκετά ή ακόμη και να παθαίνουν σοκ. Για παράδειγμα, ένα άτομο πήγε σε κάποιο είδος εξέτασης, το οποίο περιλαμβάνει τη διεξαγωγή πολλών εργαστηριακών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένης μιας ανάλυσης για σύφιλη. Και το τεστ αποδεικνύεται θετικό... Μετά, φυσικά, θα ελέγξουν τα πάντα και θα εξηγήσουν ότι η αντίδραση ήταν ψευδώς θετική και, πιθανώς, λόγω της παρουσίας αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στον ορό του αίματος. Ωστόσο, εάν συμβεί αυτό, τότε μπορούμε να σας συμβουλεύσουμε να μην πανικοβληθείτε πρόωρα, αλλά και να μην ηρεμήσετε εντελώς, γιατί τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα μπορεί κάποια μέρα να σας θυμίσουν τον εαυτό σας.

Βίντεο: διαλέξεις για το APS

γενικές πληροφορίες

Σχετικά με τη διάγνωση του APS

APS και άλλες θρομβοφιλίες στη μαιευτική

Τα αυτοάνοσα νοσήματα του θυρεοειδούς εμφανίζονται κυρίως σε παιδιά και γυναίκες. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας πάθησης, το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά λανθασμένα στα κύτταρα του σώματός του και αρχίζει να την καταπολεμά ενεργά. Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι επικίνδυνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τι να κάνετε εάν το AT σε TPO είναι πολύ αυξημένο; Τι σημαίνει αυτό, τι απειλεί και ποια διορθωτικά μέτρα πρέπει να ληφθούν; Πότε είναι δυνατόν να υποπτευόμαστε μια παθολογία και ποιος είναι συνήθως πιο επιρρεπής σε αυτήν; Όλες αυτές οι ερωτήσεις θα απαντηθούν παρακάτω.

Ιατρική περιγραφή αντισωμάτων κατά του TPO

Το AT to TPO είναι μια πρωτεΐνη του ανοσοποιητικού συστήματος. Ο προσδιορισμός της παρουσίας αυτού του συστατικού στο αίμα αντικατοπτρίζει πόσο επιθετικές είναι οι προστατευτικές λειτουργίες προς τα δικά τους κύτταρα στο σώμα. Τα αντισώματα είναι γνωστό ότι αποτελούν τη ραχοκοκαλιά του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Χάρη σε αυτά, επικίνδυνα επιβλαβή κύτταρα που εισέρχονται στο σώμα από το εξωτερικό περιβάλλον μπορούν να αναγνωριστούν και να καταστραφούν. Είναι αλήθεια ότι συχνά ξαφνικά αρχίζουν να πολεμούν με εγγενή κύτταρα, καθώς τα θεωρούν εχθρό τους. Θα περιγραφούν επίσης τα συμπτώματα και τα αίτια της νόσου του Graves.

Εάν το επίπεδο των αντισωμάτων κατά της θυρεοϋπεροξειδάσης (AT σε TPO) είναι σημαντικά αυξημένο, αυτό σημαίνει μόνο ένα πράγμα - το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά εσφαλμένα στα δικά του κύτταρα. Σε μια τέτοια κατάσταση, είναι εγγυημένη η ανάπτυξη παθολογίας, η οποία συνεπάγεται τον κίνδυνο διακοπής της εργασίας διαφόρων οργάνων και συστημάτων, γεγονός που με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σοβαρών ασθενειών. Οι λόγοι για την αύξηση της παραγωγής αντισωμάτων, κατά κανόνα, είναι διαταραχές στον θυρεοειδή αδένα, λόγω των οποίων η θυρεοϋπεροξειδάση διεισδύει στο αίμα από αυτό το όργανο.

Έτσι, το AT σε TPO είναι πολύ αυξημένο, τι σημαίνει αυτό; Ας το καταλάβουμε.

Η υπεροξειδάση του θυρεοειδούς απαιτείται από τον οργανισμό για την παραγωγή της σύνθεσης ιωδίου, η οποία με τη σειρά της απαιτείται για την παραγωγή της Τ4. Με την αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων, η σύνθεση ιωδίου μειώνεται σημαντικά, πράγμα που σημαίνει ότι αυτό επηρεάζει άμεσα τη διαδικασία παραγωγής ορμονών από τον θυρεοειδή αδένα. Με ανεπαρκή αριθμό τέτοιων ενζύμων, εμφανίζεται η ανάπτυξη παθολογιών της γαστρεντερικής οδού, του καρδιαγγειακού, του νευρικού και ακόμη και του αναπνευστικού συστήματος.

Εάν το AT σε TPO είναι αυξημένο, οι συνέπειες μπορεί να είναι πολύ σοβαρές.

Οι κανόνες της περιεκτικότητας πρωτεΐνης AT σε TPO στο ανθρώπινο σώμα

Σε υγιή άτομα στην ηλικιακή κατηγορία έως πενήντα ετών, ο κανόνας τέτοιων ορμονών στο αίμα πρέπει να είναι κάτω από την τιμή των 5,6 mIU / ml. Για όσους είναι ήδη πάνω από πενήντα, αυτός ο αριθμός μπορεί συνήθως να αυξηθεί. Αυτή η τιμή του όγκου της υπό εξέταση πρωτεΐνης είναι αρκετά σταθερή και δεν εξαρτάται καθόλου από το φύλο του ασθενούς. Πρέπει να ειπωθεί ότι με την άνοδο των αντισωμάτων στην TPO, κατά κανόνα, αντιμετωπίζεται περίπου το επτά τοις εκατό του παγκόσμιου πληθυσμού. Το AT σε TPO είναι πολύ αυξημένο, τι σημαίνει αυτό; Περισσότερα για αυτό αργότερα.

Δεν θα ήταν περιττό να σημειωθεί ότι η απόκλιση αυτού του ίδιου του δείκτη παρατηρείται συχνότερα στις γυναίκες. Ο καθορισμός του επιπέδου των αντισωμάτων κατά της θυρεοϋπεροξειδάσης είναι ιδιαίτερα σημαντικός κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μια αξιοσημείωτη αύξηση των δεικτών υποδηλώνει μεγαλύτερους κινδύνους που σχετίζονται με τη γέννηση ενός εμβρύου ή τη γέννηση ενός παιδιού με πιθανές συγγενείς ανωμαλίες. Σε γυναίκες που φέρουν έμβρυο, το επίπεδο των αντισωμάτων δεν πρέπει κανονικά να είναι μεγαλύτερο από 2,6 mIU / ml.

Πότε πρέπει να κάνω εξετάσεις για να προσδιορίσω το επίπεδο των αντισωμάτων στη θυρεοϋπεροξειδάση;

Η διενέργεια εξέτασης αίματος για αυτά τα αντισώματα δεν θεωρείται υποχρεωτική για όλες τις κατηγορίες ασθενών. Μια τέτοια μελέτη μπορεί να χρειαστεί στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• κατα την εγκυμοσύνη;
• με αύξηση του θυρεοειδούς αδένα.
• σε περίπτωση υποψίας υποθυρεοειδισμού.
• κίνδυνος αυτοάνοσων νοσημάτων?
• υποψία θυρεοτοξίκωσης.

Αυτή η ανάλυση, φυσικά, είναι πιο σημαντική κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σύμφωνα με τα αποτελέσματά της, οι ειδικοί γιατροί είναι σε θέση να προβλέψουν τον κίνδυνο αυξημένων αντισωμάτων κατά της θυρεοϋπεροξειδάσης και της θυρεοειδίτιδας στις γυναίκες κατά την περίοδο μετά τον τοκετό. Σε περίπτωση που αυξηθεί ο όγκος της ορμόνης ΑΤ σε ΤΡΟ, ο κίνδυνος απόκτησης παθολογίας διπλασιάζεται σε σύγκριση με τις κανονικές εξετάσεις.

Επιπλέον, αυτή η ανάλυση μπορεί να είναι απαραίτητη πριν από την ιατρική θεραπεία με ορισμένα φάρμακα που έχουν αρνητικές επιπτώσεις με σημαντικό επίπεδο αντισωμάτων. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι σε ορισμένους ασθενείς, ο όγκος της ΑΤ μπορεί να αυξηθεί ακόμη και αν δεν υπάρχουν παθολογίες. Επίσης, το επίπεδο της ορμόνης αυξάνεται με φόντο άλλα αυτοάνοσα νοσήματα που δεν σχετίζονται με τη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα.

Η ΑΤ σε ΤΡΟ είναι αυξημένη - αιτίες

Ένα υψηλό επίπεδο αντισωμάτων, που υπερβαίνει τον κανόνα, κατά κανόνα, παρατηρείται στις ακόλουθες ασθένειες:

• διάφορες ιογενείς ασθένειες?
• νεφρική χρόνια ανεπάρκεια?
• θυρεοειδίτιδα;
• Νόσος του Graves;
• τραυματισμός του θυρεοειδούς?
• αυτοάνοσα νοσήματα κληρονομικής φύσης.
• Διαβήτης;
• ρευματισμός.

Επίσης, αυξημένα αντισώματα κατά της TPO εμφανίζονται εάν, λίγο πριν την εξέταση, ο ασθενής υποβλήθηκε σε ακτινοθεραπεία στο κεφάλι και τον αυχένα. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η ανάλυση για αυτά τα αντισώματα δεν χρησιμοποιείται ως μέρος ενός μέτρου για τον έλεγχο της συνεχιζόμενης θεραπείας. Η εξέταση είναι απαραίτητη μόνο για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει παθολογία ή όχι.

Ο κίνδυνος αύξησης του επιπέδου των αντισωμάτων

Ένα αυξημένο επίπεδο αντισωμάτων στη θυρεοϋπεροξειδάση δικαιολογημένα θεωρείται εξαιρετικά σοβαρή απόκλιση, υποδηλώνοντας εσφαλμένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας αποτυχίας, υπάρχει ο κίνδυνος να εμφανίσουμε έλλειψη θυρεοειδικών ορμονών, οι οποίες είναι πολύ σημαντικές για την υγεία του οργανισμού μας. Ρυθμίζουν τη λειτουργία διαφόρων οργάνων και ιστών και, στο πλαίσιο της ανεπάρκειάς τους, υπάρχει κίνδυνος σοβαρών ασθενειών.

Ένα αυξημένο επίπεδο αντισωμάτων μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση των ακόλουθων ασθενειών:

• Η εμφάνιση υπερθυρεοειδισμού. Τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας εκφράζονται σε απότομη απώλεια βάρους, κόπωση, ευερεθιστότητα, γρήγορο καρδιακό ρυθμό, απώλεια μαλλιών, βρογχοκήλη, δύσπνοια, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και κακό ύπνο.
• ανάπτυξη υποθυρεοειδισμού. Τα κύρια παράπονα των ασθενών με αυτή τη νόσο είναι η δυσανεξία στις χαμηλές θερμοκρασίες, η διαταραχή του στομάχου και των εντέρων, η κακή κατάσταση των μαλλιών και των νυχιών, το υπερβολικό βάρος.

Σε περίπτωση που τα αντισώματα στην TPO είναι αυξημένα και εντοπιστούν σημεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τότε υπάρχει σημαντικός κίνδυνος αποβολής ή γέννησης μωρού με κάθε είδους παθολογίες. Οι γυναίκες που έχουν αυξημένη ποσότητα αντισωμάτων κατά της θυρεοϋπεροξειδάσης μπορεί συχνά να αντιμετωπίσουν ένα τέτοιο πρόβλημα όπως η ορμονική ανεπάρκεια. Η εμφάνισή του μπορεί να οδηγήσει σε μεγάλα προβλήματα με την υγεία των γυναικείων γεννητικών οργάνων.

Θεραπεία για αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων στη θυρεοϋπεροξειδάση

Τα συμπτώματα και οι αιτίες της νόσου του Graves ενδιαφέρουν πολλούς.

Η διεξαγωγή της θεραπείας των αποκλίσεων στην ποσότητα των αντισωμάτων TPO, κατά κανόνα, συνίσταται στην εξάλειψη αυτοάνοσων ασθενειών που οδηγούν σε αυτήν την παθολογία. Προκειμένου να καθοριστεί μια ακριβής διάγνωση, οι γιατροί πρέπει να μελετήσουν το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, να εκτελέσουν διάφορες πρόσθετες διαγνωστικές διαδικασίες και επίσης να πραγματοποιήσουν λεπτομερή εξέταση αίματος.

Εάν ανιχνευθούν αυξημένα αντισώματα κατά της TPO, τότε απαιτείται θεραπεία των υποκείμενων παθολογιών:

Συχνά ανευρίσκονται αυξημένα αντισώματα κατά της θυρεοϋπεροξειδάσης.

Έτσι, συνιστάται τακτική παρακολούθηση της λειτουργίας του θυρεοειδούς σε όλες τις γυναίκες. Επιπλέον, οι ασθενείς μπορούν να συνταγογραφηθούν θεραπεία υποκατάστασης. Σε περιπτώσεις αποτυχίας της φυσιολογικής δραστηριότητας του καρδιακού μυός θα είναι απαραίτητη η χρήση κατάλληλων φαρμάκων. Η βιταμινοθεραπεία και η τήρηση των τυπικών συστάσεων για έναν υγιεινό τρόπο ζωής θεωρούνται επίσης υποχρεωτικές. Στο πλαίσιο των παραβιάσεων της λειτουργικότητας του θυρεοειδούς αδένα, η ορμονοθεραπεία μπορεί κάλλιστα να γίνει μέτρο δια βίου.

Εξετάσαμε τα αντισώματα κατά της θυρεοϋπεροξειδάσης, τι είναι, τώρα είναι ξεκάθαρο.

Πρόσθετη ιατρική και δημόσια βοήθεια

Μην υποτιμάτε ποτέ τη σημασία του θυρεοειδούς αδένα. Και σε περίπτωση που παρουσιαστούν αστοχίες στις λειτουργικές λειτουργίες του, απαιτείται άμεση επικοινωνία με τους γιατρούς. Κατά κανόνα, αυτό ισχύει για καταστάσεις όπου υπάρχει σημαντική υπέρβαση του τίτλου αντισωμάτων σε ένα ένζυμο όπως η υπεροξειδάση. Η θεραπεία αυτού του τύπου διαταραχής πραγματοποιείται με τη χρήση φαρμάκων. Ο γιατρός, κατά κανόνα, συνταγογραφεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης σε ατομική βάση.

Ως μέρος της ανάπτυξης αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας, η εμφάνιση υποθυρεοειδισμού δεν μπορεί συνήθως να αποκλειστεί. Πρέπει να χρησιμοποιούμε φάρμακα μέχρι να καταστεί σαφές ποιο είναι το καταλληλότερο.

Για τους απλούς ασθενείς, ακριβώς όπως οι έγκυες γυναίκες, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα για τον θυρεοειδή, για παράδειγμα, L-θυροξίνη. Οι ασθενείς υποχρεούνται να δίνουν αίμα τακτικά. Αυτό γίνεται για να μπορέσει ο γιατρός να εξετάσει καλύτερα τη συνολική κλινική εικόνα και να καθορίσει εάν η θεραπεία είναι επιτυχής.

Φάρμακα

Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τα ακόλουθα μέσα:

• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
• γλυκοκορτικοειδή, για παράδειγμα, "Πρεδνιζολόνη".

Για ορισμένους ασθενείς, η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη και οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι οι εξής:

• Νόσος του Graves;
• οζώδης τοξική βρογχοκήλη?
• θυρεοτοξίκωση που προκαλείται από ιώδιο.

Προκειμένου να ενισχυθεί ολόκληρο το σώμα, συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν βιταμίνες και προσαρμογόνα. Στη συνέχεια, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα που θα πρέπει να χρησιμοποιούνται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Η παραδοσιακή ιατρική θα είναι επίσης χρήσιμη στη θεραπεία, όταν το επίπεδο των αντισωμάτων στη θυρεοϋπεροξειδάση αρχίσει να αυξάνεται. Κατά κανόνα, μέσα σε τρεις έως τέσσερις μήνες ο ασθενής πίνει τσάι, για παράδειγμα, από φελαντίνη, χαμομήλι ή ρίζα γλυκόριζας και στο τέλος της περιόδου θα είναι επιθυμητό να μεταβεί σε άλλα μέσα.

Εάν η AT σε TPO είναι αυξημένη, η θεραπεία θα πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και έγκαιρη.

Μπορείτε να προετοιμάσετε φυτοσυλλογές μόνοι σας. Για παράδειγμα, το βάμμα λωτού είναι κατάλληλο, το οποίο θα βοηθήσει στην ομαλοποίηση των επιπέδων των ορμονών. Η διαδικασία είναι η εξής:

• πιέστε το χυμό από τα φρούτα.
• ανακατέψτε διακόσια χιλιοστόγραμμα της προκύπτουσας ουσίας με μερικές σταγόνες αλκοόλ.
• επιμείνετε στη θεραπεία για δύο ημέρες.
• πίνετε μία κουταλιά της σούπας από το έγχυμα που προκύπτει πριν από τα γεύματα τρεις φορές την ημέρα.

Ειδικές Οδηγίες

Αλλά ανεξάρτητα από το πόσο καλή και χρήσιμη είναι η παραδοσιακή ιατρική, πρέπει να έχουμε κατά νου ότι στο πλαίσιο των σοβαρά παραμελημένων μορφών της νόσου, όταν η AT για την TPO αυξάνεται σημαντικά (τι σημαίνει αυτό, εξηγήσαμε παραπάνω), δεν υπάρχουν βότανα και βότανα οι προετοιμασίες μπορούν να διορθώσουν την κατάσταση. Επομένως, για να μην επιδεινωθεί ακόμη περισσότερο η κατάσταση του ασθενούς, είναι απαραίτητο να εμπλακείτε σε τακτική πρόληψη. Επιπλέον, είναι σημαντικό να τηρείτε αυστηρά και να τηρείτε όλες τις ιατρικές συνταγές. Οποιαδήποτε σημάδια καταδεικνύουν και υπαινίσσονται δυσλειτουργία στην καλή λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα θα πρέπει να αποτελούν σήμα και κίνητρο για να υποβληθεί επειγόντως στην απαραίτητη εξέταση για τον προσδιορισμό των αιτιών των παραβιάσεων.

συμπεράσματα

Σε περίπτωση που ένα άτομο πέρασε μια ανάλυση για αντισώματα στη θυρεοϋπεροξειδάση και ξεπεράστηκε το απαιτούμενο ποσοστό, σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να πανικοβληθείτε αμέσως. Μικρές αποκλίσεις στις αξίες είναι πολύ πιθανές ακόμη και σε υγιείς ανθρώπους. Εάν εξακολουθείτε να έχετε κάποιες μικρές αποκλίσεις, μπορείτε να επαναφέρετε τις εξετάσεις σας στο φυσιολογικό χωρίς τη χρήση πρόσθετων φαρμάκων. Για να το κάνετε αυτό, θα χρειαστεί απλώς να αναθεωρήσετε τη διατροφή σας και να εγκαταλείψετε κάθε είδους κακές συνήθειες, αφού απαλλαγείτε από το περιττό βάρος. Οι περισσότεροι γιατροί συμβουλεύουν να εγκαταλείψετε εντελώς την τακτική χρήση περιδέραιων και αλυσίδων γύρω από το λαιμό, καθώς ορισμένα μέταλλα μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά τη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα.

Το πρόβλημα της θρομβοφιλίας είναι πολύ επίκαιρο για γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων, τόσο ενηλίκων όσο και παιδιατρικών. Μία από τις πιο εντυπωσιακές και προγνωστικά επικίνδυνες καταστάσεις που εκδηλώνεται με υποτροπιάζουσα θρόμβωση είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS), το οποίο βασίζεται στον σχηματισμό αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (aPL-AT) - ετερογενών αντισωμάτων (AT) σε αρνητικά φορτισμένα φωσφολιπίδια μεμβράνης που περιέχονται στο πλάσμα.

Ο Ε.Ν. Okhotnikova, T.P. Ιβάνοβα, Ο.Ν. Kochneva, G.V. Shklyarskaya, S.V. Mazur, Ε.Α. Oshlyanskaya, Εθνική Ιατρική Ακαδημία Μεταπτυχιακής Εκπαίδευσης με το όνομα P.L. Shupyk, Ουκρανικό Ειδικό Νοσοκομείο Παίδων "Okhmatdet"

Μια χαμηλή συγκέντρωση του aPL-AT μπορεί επίσης να βρεθεί σε υγιή άτομα (φυσικά αντισώματα), ωστόσο, με την αύξηση της περιεκτικότητάς τους, αναπτύσσεται ένα ανεξάρτητο κλινικό σύνδρομο. Η προσκόλληση στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, των αιμοπεταλίων, που εισέρχονται απευθείας σε αντιδράσεις πήξης του αίματος, το aPL-AT οδηγεί στην ανάπτυξη θρόμβωσης.

Η μελέτη του aFL-AT ξεκίνησε ήδη από το 1906, όταν ο Wasserman ανέπτυξε μια ορολογική μέθοδο για τη διάγνωση της σύφιλης (αντίδραση Wasserman - RW). Στις αρχές της δεκαετίας του 1940, διαπιστώθηκε ότι το κύριο συστατικό με το οποίο αντιδρούν τα αντισώματα (ρεαγίνες) στην αντίδραση Wassermann είναι ένα αρνητικά φορτισμένο φωσφολιπίδιο, η καρδιολιπίνη. Μετά από 10 χρόνια, στον ορό αίματος ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), βρέθηκε ένας αναστολέας της πήξης του αίματος, ο οποίος ονομάστηκε αντιπηκτικός λύκου (LA). Σύντομα διαπιστώθηκε ότι στον ΣΕΛ, η παραγωγή VA δεν συνοδεύεται από αιμορραγία, αλλά από παράδοξη αύξηση της συχνότητας θρόμβωσης. Η ανάπτυξη μεθόδων για ραδιοανοσοδοκιμασία και ενζυμική ανοσοδοκιμασία κατέστησε δυνατό τον προσδιορισμό των αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη (aCL) και τη μελέτη του ρόλου των aPL-Abs σε διάφορες ασθένειες. Αποδείχθηκε ότι τα aPL-ATs είναι ορολογικός δείκτης ενός ιδιόμορφου συμπλέγματος συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένης της φλεβικής και/ή αρτηριακής θρόμβωσης, επαναλαμβανόμενων αποβολών, άλλων μορφών μαιευτικής παθολογίας, θρομβοπενίας και νευρολογικών, δερματικών, καρδιαγγειακών και αιματολογικών διαταραχών. Το 1986 ο G.R.V. Οι Hughes et al. ονόμασε αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και 8 χρόνια αργότερα, στο VI Διεθνές Συμπόσιο για το aPL-AT, προτάθηκε να ονομαστεί APS σύνδρομο Hughesπήρε το όνομά του από τον Άγγλο ρευματολόγο που το περιέγραψε πρώτος και συνέβαλε τα μέγιστα στην ανάπτυξη αυτού του ζητήματος.

Επιδημιολογία

Ο επιπολασμός του APS στον πληθυσμό είναι άγνωστος, οι aCL ανιχνεύονται στον ορό στο 2-4% του πληθυσμού. Μερικές φορές τα aPL-ATs εντοπίζονται σε φλεγμονώδεις, αυτοάνοσες και λοιμώδεις νόσους (σύφιλη, νόσο του Lyme, HIV λοίμωξη, ηπατίτιδα C, κ.λπ.), κακοήθεις όγκους (παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις, λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες), με μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων ( από του στόματος αντισυλληπτικά, ψυχοφάρμακα κ.λπ.). Η νόσος αναπτύσσεται κυρίως σε νεαρή ηλικία, περιγράφεται σε παιδιά ακόμη και σε νεογνά. Το APS είναι πιο συχνό στις γυναίκες. Κλινικά, το APS εκδηλώνεται στο 30% των ασθενών με VA και στο 30-50% των ασθενών με μέτρια ή υψηλά επίπεδα aCL-IgG. Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ανευρίσκονται στο 21% των νέων που έχουν υποστεί έμφραγμα του μυοκαρδίου και στο 18-46% αυτών που έχουν υποστεί εγκεφαλικό, στο 12-15% των γυναικών με επαναλαμβανόμενες αυτόματες αποβολές, στο 1/3 των ασθενών με ΣΕΛ. . Με την παρουσία aPL-AT στο πλαίσιο του ΣΕΛ, ο κίνδυνος θρόμβωσης είναι 60-70%, απουσία τους - 10-15%.

Αιτιολογία και παθογένεια

Τα αίτια του APS είναι άγνωστα. Μια αύξηση στο επίπεδο του aPL-AT (συνήθως παροδική) παρατηρείται στο πλαίσιο ενός ευρέος φάσματος βακτηριακών και ιογενών λοιμώξεων, αλλά σπάνια αναπτύσσεται θρόμβωση σε αυτές τις περιπτώσεις, γεγονός που εξηγείται από διαφορές στις ανοσολογικές ιδιότητες του aPL-AT σε APS και λοιμώξεις. Ωστόσο, προτείνεται ότι η ανάπτυξη θρομβωτικών επιπλοκών εντός του APS μπορεί να σχετίζεται με λανθάνουσα μόλυνση. Σημειώθηκε αύξηση της συχνότητας ανίχνευσης του aPL-AT σε οικογένειες ασθενών με APS, περιπτώσεις APS (συχνότερα πρωτοπαθούς) σε μέλη της ίδιας οικογένειας και μια ορισμένη σχέση μεταξύ της υπερπαραγωγής του aPL-AT και της μεταφοράς ορισμένων μείζονων Περιγράφηκαν αντιγόνα συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας, καθώς και γενετικά ελαττώματα συμπληρώματος.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα- μια ετερογενής ομάδα αντισωμάτων που αντιδρούν με ένα ευρύ φάσμα φωσφολιπιδίων και πρωτεϊνών που δεσμεύουν τα φωσφολιπίδια. Τα AFL-AT περιλαμβάνουν aCL, αντισώματα κατά της φωσφατιδυλοσερίνης, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη, εξαρτώμενα από συμπαράγοντα αντισώματα β2-γλυκοπρωτεΐνης (GP)-1, εξαρτώμενα από αννεξίνη αντισώματα, αντισώματα κατά της προθρομβίνης, αντισώματα κατά του λύκου. Το VA είναι αρκετά ετερογενές, δεν βρίσκεται μόνο στον ΣΕΛ. Προκαλεί παράταση του χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT) in vitro, Αλλά in vivoπροκαλεί υπερπηκτικότητα και θρόμβωση.

Η αλληλεπίδραση του aPL-AT με τα φωσφολιπίδια είναι μια πολύπλοκη διαδικασία στην οποία οι λεγόμενοι συμπαράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο. Έχει διαπιστωθεί ότι το aCL συνδέεται με την καρδιολιπίνη παρουσία του συμπαράγοντα aCL, ο οποίος είναι το β2-GP-1 που κυκλοφορεί στο φυσιολογικό πλάσμα σε συνδυασμό με λιποπρωτεΐνες (αναφέρεται επίσης ως απολιποπρωτεΐνη Η). Το β2-GP-1 έχει φυσική αντιπηκτική δράση. Οι κοιλιακοί που υπάρχουν στον ορό των ασθενών με APS στην πραγματικότητα αναγνωρίζουν αντιγονικούς καθοριστικούς παράγοντες όχι των ανιονικών φωσφολιπιδίων (καρδιολιπίνη), αλλά των διαμορφωτικών επιτόπων (νεοαντιγόνο) που σχηματίζονται κατά την αλληλεπίδραση του β2-GP-1 με τα φωσφολιπίδια. Αντίθετα, στα λοιμώδη νοσήματα, υπάρχουν κυρίως αντισώματα που αντιδρούν με φωσφολιπίδια απουσία β 2 -GP-1.

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα είναι ικανά να αντιδρούν διασταυρούμενα με ενδοθηλιακά συστατικά, συμπεριλαμβανομένης της φωσφατιδυλοσερίνης (ένα ανιονικό φωσφολιπίδιο) και άλλων αρνητικά φορτισμένων μορίων (θειική ηπαράνη πρωτεογλυκάνη, συστατικό θειικής χονδροαιθίνης θρομβομονδουλίνης). Αναστέλλουν τη σύνθεση της προστακυκλίνης από τα ενδοθηλιακά κύτταρα, διεγείρουν τη σύνθεση του παράγοντα von Willebrand, επάγουν δραστηριότητα ιστικού παράγοντα από τα ενδοθηλιακά κύτταρα, διεγείρουν την προπηκτική δραστηριότητα, αναστέλλουν την εξαρτώμενη από ηπαρίνη ενεργοποίηση της αντιθρομβίνης-III και τον μεσολαβούμενο από ηπαρίνη σχηματισμό της αντιθρομβίνης-III- σύμπλοκο θρομβίνης, ενισχύουν τη σύνθεση του παράγοντα ενεργοποίησης των αιμοπεταλίων από τα ενδοθηλιακά κύτταρα. Υποτίθεται ότι η β2-GP-1 παίζει έναν ιδιαίτερα σημαντικό ρόλο στη διαδικασία αλληλεπίδρασης μεταξύ aPL-AT και ενδοθηλιακών κυττάρων. Η εξαρτώμενη από β2-GP-1 δέσμευση του aPL-AT και του αγγειακού έσω χιτώνα οδηγεί στην ενεργοποίηση ενδοθηλιακών κυττάρων (υπερέκφραση μορίων κυτταρικής προσκόλλησης, αυξημένη προσκόλληση μονοκυττάρων στα ενδοθηλιακά κύτταρα), επάγει την απόπτωση τους, η οποία με τη σειρά της αυξάνει την προπηκτική δραστηριότητα του ενδοθηλίου. Οι πρωτεΐνες που ρυθμίζουν τον καταρράκτη της πήξης, οι πρωτεΐνες C, S και η θρομβομοντουλίνη, που εκφράζονται στη μεμβράνη των ενδοθηλιακών κυττάρων, μπορούν επίσης να αποτελέσουν στόχο για το aPL-AT.

Μια ποικιλία παραγόντων μπορεί να προκαλέσει την έναρξη μιας σειράς ανοσολογικών αντιδράσεων που οδηγούν στο σχηματισμό θρόμβωσης στο APS (Πίνακας 1).

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Το APS βασίζεται στη μη φλεγμονώδη θρομβωτική αγγειοπάθεια με βλάβες στα αγγεία οποιουδήποτε διαμετρήματος και εντοπισμού, και ως εκ τούτου το φάσμα των κλινικών συμπτωμάτων είναι εξαιρετικά ποικίλο. Στο πλαίσιο του APS, περιγράφεται η παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), του καρδιαγγειακού συστήματος, η διαταραχή της λειτουργίας των νεφρών, του ήπατος, των ενδοκρινικών οργάνων και του γαστρεντερικού συστήματος (GIT). Η ανάπτυξη ορισμένων μορφών μαιευτικής παθολογίας σχετίζεται με θρόμβωση των αγγείων του πλακούντα (βλ. «Προκαταρκτικά κριτήρια ταξινόμησης για APS»). Χαρακτηριστικό γνώρισμα της ΑΠΣ είναι η συχνή υποτροπή της θρόμβωσης. Αξιοσημείωτο είναι ότι εάν η πρώτη εκδήλωση του APS ήταν αρτηριακή θρόμβωση, τότε αργότερα παρατηρήθηκε αρτηριακή θρόμβωση στους περισσότερους ασθενείς και φλεβική θρόμβωση στους ασθενείς με την πρώτη φλεβική θρόμβωση. Η φλεβική θρόμβωση είναι η πιο συχνή εκδήλωση της APS. Οι θρόμβοι εντοπίζονται συνήθως στις εν τω βάθει φλέβες των κάτω άκρων, καθώς και στις ηπατικές, πυλαίες, επιφανειακές και άλλες φλέβες. Είναι χαρακτηριστική η επαναλαμβανόμενη εμβολή από τις βαθιές φλέβες των κάτω άκρων προς τους πνεύμονες, που μερικές φορές οδηγεί σε πνευμονική υπέρταση.

Με τη θρόμβωση, τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνά ανεπαίσθητα, σταδιακά, η δυσλειτουργία του οργάνου αυξάνεται σταδιακά, μιμούμενη κάποιου είδους χρόνια νόσο (κίρρωση του ήπατος κ.λπ.). Η απόφραξη του αγγείου από αποκολλημένο θρόμβο, αντίθετα, οδηγεί στην ανάπτυξη μιας «καταστροφικής» δυσλειτουργίας του οργάνου. Έτσι, η πνευμονική εμβολή εκδηλώνεται με κρίσεις άσθματος, πόνο στο στήθος, βήχα και μερικές φορές αιμόπτυση.

Το APS (συχνότερα πρωτοπαθές παρά δευτεροπαθές) είναι η δεύτερη πιο κοινή αιτία Σύνδρομο Budd-Chiari(εξαφανιστική φλεβίτιδα ή θρομβοφλεβίτιδα των ηπατικών φλεβών τραυματικής, λοιμώδους προέλευσης με ηπατομεγαλία, λιγότερο συχνά σπληνομεγαλία, ασκίτης, αυξανόμενη ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια, μερικές φορές υποχοληστερολαιμία, υπογλυκαιμία). Η θρόμβωση της κεντρικής επινεφριδιακής φλέβας συχνά οδηγεί σε επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Η θρόμβωση των ενδοεγκεφαλικών αρτηριών, που οδηγεί σε εγκεφαλικό επεισόδιο και παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, είναι η πιο κοινή εντόπιση της αρτηριακής θρόμβωσης στο APS. Τα επαναλαμβανόμενα ισχαιμικά μικροεγκεφαλικά επεισόδια συμβαίνουν μερικές φορές χωρίς σαφείς νευρολογικές διαταραχές και μπορεί να εκδηλωθούν ως σπασμοί, πολυεμφραγματική άνοια (που θυμίζει τη νόσο του Αλτσχάιμερ) και ψυχικές διαταραχές.

Μια παραλλαγή του APS είναι σύνδρομο Sneddon(υποτροπιάζουσα εγκεφαλική θρόμβωση, livedo reticularis, αρτηριακή υπέρταση). Περιγράφεται άλλες νευρολογικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της ημικρανίας, των επιληπτικών κρίσεων, της χορείας, της εγκάρσιας μυελίτιδας, η οποία, ωστόσο, δεν μπορεί πάντα να σχετίζεται με αγγειακή θρόμβωση. Μερικές φορές τα νευρολογικά ελλείμματα στο APS μοιάζουν με αυτά της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Ένα από τα συχνά καρδιακά σημεία APSείναι η ήττα των καρδιακών βαλβίδων από ελάχιστες διαταραχές που ανιχνεύονται μόνο με υπερηχογράφημα (μικρή παλινδρόμηση, πάχυνση των φυλλαδίων της βαλβίδας), έως σοβαρά καρδιακά ελαττώματα (στένωση ή ανεπάρκεια της μιτροειδούς, σπανιότερα αορτικής ή τριγλώχινας βαλβίδας). Σε ορισμένες περιπτώσεις, σοβαρή βαλβιδική βλάβη αναπτύσσεται γρήγορα με τη βλάστηση λόγω θρομβωτικών στρωμάτων που δεν διακρίνονται από τη λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Οι βλάστησεις στις βαλβίδες, σε συνδυασμό με αιμορραγίες στο υπογλώσσιο κρεβάτι και σύμπτωμα τυμπάνων, δυσχεραίνουν τη διαφοροποίηση με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Έχει περιγραφεί η ανάπτυξη καρδιακών θρόμβων που μιμούνται το μυξώμα της καρδιάς. Η θρόμβωση των στεφανιαίων αρτηριών θεωρείται ένας από τους πιθανούς εντοπισμούς της αρτηριακής θρόμβωσης που σχετίζεται με τη σύνθεση του aPL-AT. Μια άλλη μορφή στεφανιαίας παθολογίας στο APS είναι η οξεία ή χρόνια υποτροπιάζουσα θρόμβωση μικρών ενδομυοκαρδιακών στεφανιαίων αγγείων, η οποία αναπτύσσεται απουσία σημείων φλεγμονωδών βλαβών των κύριων κλάδων των στεφανιαίων αρτηριών. Πιστεύεται ότι αυτή η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε παρόμοια παθολογία του μυοκαρδίου μυοκαρδιοπάθειαμε σημεία περιφερειακής ή γενικής παραβίασης της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου και υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.

Μια συχνή επιπλοκή του APS είναι αρτηριακή υπέρταση (AH), το οποίο μπορεί να είναι ασταθές, συχνά να σχετίζεται με βλάβες livedo reticularis και εγκεφαλικής αρτηρίας στο σύνδρομο Sneddon, ή σταθερές, κακοήθεις, με σημεία υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας. Η ανάπτυξη υπέρτασης στο APS μπορεί να συσχετιστεί με πολλές αιτίες: θρόμβωση νεφρικών αγγείων, νεφρικό έμφραγμα, θρόμβωση της κοιλιακής αορτής (ψευδοκαρθρική) και ενδοσπειραματική νεφρική θρόμβωση. Σημειώθηκε σύνδεση μεταξύ της υπερπαραγωγής aPL-AT και της ανάπτυξης ινωμυϊκής δυσπλασίας των νεφρικών αρτηριών. Οι ασθενείς με υψηλή αρτηριακή πίεση, ιδιαίτερα χαμηλότερη, η οποία συχνά αλλάζει κατά τη διάρκεια της ημέρας, απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή όσον αφορά την ανάπτυξη υπέρτασης.

Βλάβη στα νεφράστο APS, προκαλείται από ενδοσπειραματική μικροθρόμβωση - νεφρική θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, ακολουθούμενη από ανάπτυξη σπειραματοσκλήρωσης, που οδηγεί σε διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Βλάβη στα ηπατικά αγγείαμπορεί να οδηγήσει σε αύξηση του μεγέθους του, ασκίτη, αύξηση της συγκέντρωσης των ηπατικών ενζύμων στο αίμα.

Μια σπάνια επιπλοκή του APS είναι θρομβωτική πνευμονική υπέρτασησχετίζεται τόσο με υποτροπιάζουσα φλεβική εμβολή όσο και με τοπική πνευμονική θρόμβωση. Στην πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση, αύξηση στο επίπεδο του aPL-AT βρέθηκε μόνο σε ασθενείς με φλεβική αποφρακτική νόσο και θρόμβωση των πνευμονικών αγγείων. Αρκετές περιπτώσεις πρωτοπαθούς ΑΠΣ έχουν περιγραφεί με τη μορφή κυψελιδικών αιμορραγιών, πνευμονικής τριχοειδίτιδας και μικροαγγειακής θρόμβωσης μέχρι την ανάπτυξη πνεύμονα «σοκ».

Ένα από τα πιο χαρακτηριστικά γνωρίσματα του APS είναι μαιευτική παθολογία(συχνότητα - 80%): συνήθεις αποβολές, επαναλαμβανόμενες αυτόματες αποβολές, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, προεκλαμψία. Η εμβρυϊκή απώλεια μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο της εγκυμοσύνης, αλλά πιο συχνά στο πρώτο τρίμηνο παρά στο δεύτερο και τρίτο. Επιπλέον, η σύνθεση aPL-AT σχετίζεται επίσης με την όψιμη προεκλαμψία, την προεκλαμψία, την εκλαμψία, την ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης και τον πρόωρο τοκετό. Στις γυναίκες με ΣΕΛ, το APS είναι αυτό που προκαλεί αποβολή. Η ανάπτυξη θρόμβωσης έχει περιγραφεί σε νεογνά από μητέρες με APS και πιθανώς σχετίζεται με διαπλακουντιακή μετάδοση του aPL-AT.

Δερματική βλάβηστο APS, χαρακτηρίζεται από livedo reticularis (δαντελωτό, λεπτό δίκτυο αιμοφόρων αγγείων στην επιφάνεια του δέρματος, πιο αισθητό στο κρύο), έλκη που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν, ψευδοαγγειώδεις και αγγειώδεις αλλοιώσεις και περιφερική γάγγραινα (νέκρωση του δέρμα ή μεμονωμένα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών). Μια αύξηση στο επίπεδο του aPL-AT έχει περιγραφεί με Η νόσος του Dego(μια πολύ σπάνια συστηματική αγγειοπάθεια με εκτεταμένη θρόμβωση του δέρματος, του ΚΝΣ και του γαστρεντερικού σωλήνα).

Ένα τυπικό αιματολογικό σημάδι του APS είναι θρομβοπενία, πιο συχνά μέτρια (70-100x106 / l), η οποία δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Η ανάπτυξη αιμορραγικών επιπλοκών είναι σπάνια και σχετίζεται με ελάττωμα σε συγκεκριμένους παράγοντες πήξης του αίματος, παθολογία των νεφρών ή υπερβολική δόση αντιπηκτικών. Συχνά παρατηρείται θετική στο Coombs αιμολυτική αναιμία, λιγότερο συχνά - σύνδρομο Evans(συνδυασμός θρομβοπενίας και αιμολυτικής αναιμίας).

Εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι

Για να προσδιορίσετε το επίπεδο του aPL-AT στον ορό του αίματος, χρησιμοποιήστε:

1. Δοκιμή καρδιολιπίνης με ενζυμική ανοσοδοκιμασία - χρησιμοποιείται πιο συχνά. τυποποιημένο, αλλά ελάχιστα συγκεκριμένο, είναι θετικό όχι μόνο στο APS.
2. Η εξέταση για τον προσδιορισμό της VA με μεθόδους που αξιολογούν την πήξη του αίματος είναι πιο συγκεκριμένη, αλλά λιγότερο ευαίσθητη σε σύγκριση με τη δοκιμασία καρδιολιπίνης.
3. Το ψευδώς θετικό τεστ RW δεν είναι ειδικό και ευαίσθητο.
4. Η εξέταση για τον προσδιορισμό των αντισωμάτων κατά της β 2 -GP-1 είναι η πιο ειδική εξέταση, μπορεί να είναι θετική απουσία aCL.

Στην πράξη, το ACL και το VA καθορίζονται συχνότερα.

Κλινικές παραλλαγές του APS

Διάκριση μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς APS. Σε περίπτωση απουσίας σημείων ορισμένων ασθενειών για τουλάχιστον 5 χρόνια από τη στιγμή που εμφανίστηκε το πρώτο σύμπτωμα του APS, αυτή η επιλογή θεωρείται πρωτογενής. Πιστεύεται ότι περίπου το 50% των ασθενών πάσχουν από την πρωτοπαθή μορφή APS. Ωστόσο, το ζήτημα της νοσολογικής ανεξαρτησίας του πρωτογενούς APS δεν είναι απολύτως σαφές. Υπάρχουν ενδείξεις ότι το πρωτογενές APS μπορεί να είναι μια επιλογή για την έναρξη του SLE. Αντίθετα, σε ορισμένους ασθενείς με κλασικό ΣΕΛ, τα σημεία ΑΠΣ έρχονται στο προσκήνιο στην αρχή. Η διαφορική διάγνωση πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς APS είναι πολύ δύσκολη. Για το πρωτοπαθές APS, η παρουσία ερυθήματος με τη μορφή πεταλούδας, δισκοειδή εξανθήματα, φωτοδερματίτιδα, αφθώδης στοματίτιδα, αρθρίτιδα, οροσίτιδα, σύνδρομο Raynaud, αντιπυρηνικός παράγοντας υψηλού τίτλου (ANF), αντισώματα στο φυσικό DNA ή αντιγόνο Sm δεν είναι τυπική. Στη δευτεροπαθή APS, η αιμολυτική αναιμία, η θρομβοπενία, η λεμφοπενία, η ουδετεροπενία και τα χαμηλά επίπεδα C4 του συμπληρώματος είναι συχνότερα.

Υπάρχουν τα εξής κύριες μορφές APS:

• APS σε ασθενείς με αξιόπιστη διάγνωση SLE (δευτερογενές APS).
• APS σε ασθενείς με εκδηλώσεις που μοιάζουν με λύκο.
• πρωτεύον API;
• «καταστροφικό» APS (οξεία διάχυτη πήξη / αγγειοπάθεια με οξεία πολυοργανική θρόμβωση που αναπτύσσεται σε σύντομο χρονικό διάστημα (από αρκετές ώρες έως 7 ημέρες) και οδηγεί σε πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων).
• άλλα μικροαγγειοπαθητικά σύνδρομα (θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο). Σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων, εγκυμοσύνη). DIC; υποπροθρομβιναιμικό σύνδρομο;
• οροαρνητικό APS.

Το «καταστροφικό» APS (CAPS) έχει τη σοβαρότερη πρόγνωση. Οι περισσότεροι ασθενείς με CAPS έχουν μικροαγγειοπάθεια με απόφραξη μικρών αγγείων σε διάφορα όργανα, κυρίως των νεφρών, των πνευμόνων, του εγκεφάλου, της καρδιάς και του ήπατος. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν θρόμβωση μεγάλων αγγείων. Συχνά, στο CAPS, η θρόμβωση συνδυάζεται με θρομβοπενία ή/και αιμολυτική αναιμία.

Η ανάπτυξη του CAPS σημειώθηκε σε ασθενείς διαφορετικών ηλικιών, συμπεριλαμβανομένων παιδιών ηλικίας κάτω των 15 ετών. Συχνά εμφανίζεται σε πρωτοπαθή ΑΠΣ, από ρευματικές παθήσεις - πιο συχνά στον ΣΕΛ και μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις σε άλλες νοσολογίες. Πρέπει να τονιστεί ότι σε 1/2-1/3 ασθενείς, οι παράγοντες έναρξης του CAPS είναι οι λοιμώξεις, γεγονός που σχετίζεται με το φαινόμενο της μοριακής μίμησης μεταξύ βακτηριακών αντιγόνων και β 2 -GP-1 αυτοαντιγόνου. Οι παράγοντες έναρξης για την ανάπτυξη του CAPS μπορεί να είναι βακτηριακές τοξίνες, χειρουργική επέμβαση, επεμβατική ενόργανη εξέταση, τραύμα, απόσυρση αντιπηκτικών, συνταγογράφηση ορισμένων φαρμάκων (θειαζίδες, καπτοπρίλη, φάρμακα που περιέχουν οιστρογόνα κ.λπ.). Στη δευτεροπαθή APS, η ανάπτυξη CAPS μπορεί να οφείλεται σε έξαρση της υποκείμενης νόσου. Ταυτόχρονα, το CAPS στον ΣΕΛ συνήθως εμφανίζεται ξαφνικά στο πλαίσιο της μέτριας δραστηριότητας της νόσου, συχνά σε ασθενείς υπό ιατρεία παρακολούθησης.

Η πορεία του APS, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός της θρόμβωσης, η υποτροπή τους είναι απρόβλεπτα και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συσχετίζονται με αλλαγές στους τίτλους του aPL-AT και στη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Σε ορισμένους ασθενείς η ΑΠΣ εκδηλώνεται με φλεβική θρόμβωση, σε άλλους με εγκεφαλικό και σε άλλους με μαιευτική παθολογία ή θρομβοπενία.

Ο κίνδυνος θρόμβωσης σε ασθενείς με APS είναι πολύ σημαντικός και φτάνει το 70% μετά από ένα επεισόδιο φλεβικής θρόμβωσης και το 90% μετά από ένα επεισόδιο αρτηριακής θρόμβωσης. Είναι ο υψηλότερος:

α) σε νέους με σταθερά υψηλό επίπεδο aCL (πληθυσμός AT εξαρτώμενος από β 2 -GP-1), VA ή AT έως β 2 -GP-1.

β) με ταυτόχρονη ανίχνευση aCL και VA.

γ) παρουσία υποτροπιάζουσας θρόμβωσης και/ή μαιευτικής παθολογίας στο ιστορικό.

δ) παρουσία άλλων παραγόντων κινδύνου για θρομβωτικές διαταραχές (υπέρταση, υπερλιπιδαιμία, κάπνισμα, λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών), με έξαρση της υποκείμενης νόσου (ΣΕΛ), παρουσία ταυτόχρονων μεταλλάξεων παραγόντων πήξης του αίματος.

ε) με την ταχεία ακύρωση των έμμεσων αντιπηκτικών.

στ) με συνδυασμό υψηλών τίτλων aPL-AT με άλλες διαταραχές πήξης, κυρίως μετάλλαξη του παράγοντα V της πήξης του αίματος και πιθανώς ανεπάρκεια άλλων πρωτεϊνών (αντιθρομβίνη-ІІІ, πρωτεΐνες C και S), ομοκυστεϊναιμία.

Διαγνωστικά κριτήρια για APS

Η διάγνωση του APS βασίζεται σε ορισμένους συνδυασμούς κλινικών σημείων και τίτλων aPL-Ab. Στη διάσκεψη εργασίας για το aPL-AT, που πραγματοποιήθηκε στο Sapporo (Ιαπωνία) το 1998, διατυπώθηκαν νέα διαγνωστικά κριτήρια και προτάθηκαν για δοκιμή.

Προκαταρκτικά κριτήρια ταξινόμησης για το API (Sapporo, 1998)

Κλινικά κριτήρια:

Αγγειακή θρόμβωση

Ένα ή περισσότερα κλινικά επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή θρόμβωσης μικρών αγγείων σε οποιονδήποτε ιστό ή όργανο. Η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιώνεται με απεικόνιση, Doppler ή μορφολογικά, εκτός από την επιφανειακή φλεβική θρόμβωση. Η μορφολογική επιβεβαίωση θα πρέπει να παρουσιάζεται με θρόμβωση χωρίς την παρουσία σημαντικής φλεγμονής του αγγειακού τοιχώματος.

Παθολογία εγκυμοσύνης

α) μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες κύησης (τα φυσιολογικά μορφολογικά σημεία του εμβρύου τεκμηριώνονται με υπερηχογράφημα ή απευθείας εξέταση του εμβρύου)·

β) μία ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρου τοκετού ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από τις 34 εβδομάδες κύησης λόγω σοβαρής προεκλαμψίας/εκλαμψίας ή ανεπάρκειας πλακούντα·

γ) τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυτόματων αποβολών πριν από τις 10 εβδομάδες κύησης (εξαιρέσεις - ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές διαταραχές, χρωμοσωμικές διαταραχές της μητέρας ή του πατέρα).

Εργαστηριακά κριτήρια:

1. aCL IgG- ή IgM-ισότυπος στο αίμα, που παρουσιάζεται σε μεσαία ή υψηλά επίπεδα, ανιχνεύεται σε 2 ή περισσότερες μελέτες με διαφορά τουλάχιστον 6 εβδομάδων, που προσδιορίζεται από την τυπική ενζυμική ανοσοδοκιμασία για β 2 GP-1-εξαρτώμενο aCL.
2. Το πλάσμα VA ανιχνεύτηκε σε 2 ή περισσότερες μελέτες με διαφορά τουλάχιστον 6 εβδομάδων, όπως προσδιορίστηκε σύμφωνα με τις οδηγίες της Διεθνούς Εταιρείας για τη Θρόμβωση και την Αιμόσταση (LA/Ομάδα Μελέτης Αντισωμάτων που εξαρτώνται από Φωσφολιπίδια):
   • παράταση του χρόνου πήξης του πλάσματος σε θρομβωτικές δοκιμασίες που εξαρτώνται από φωσφολιπίδια: APTT, καολίνη, προθρομβίνη, χρόνος πήξης textar, δοκιμές με δηλητήρια Russell.
   • καμία διόρθωση για παράταση των χρόνων πήξης διαλογής σε δοκιμές ανάμιξης με πλάσμα δότη.
   • μείωση ή διόρθωση της επιμήκυνσης του χρόνου πήξης των δοκιμών διαλογής με την προσθήκη φωσφολιπιδίων.
   • αποκλεισμός άλλων παθήσεων πήξης, όπως ένας αναστολέας του παράγοντα VIII ή η ηπαρίνη.

Σημείωση. Μια βέβαιη APS διαγιγνώσκεται με την παρουσία ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού κριτηρίου.

Διαφορική Διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του APS πραγματοποιείται με ένα ευρύ φάσμα ασθενειών που εμφανίζονται με αγγειακές διαταραχές, κυρίως με συστηματική αγγειίτιδα. Πρέπει να τονιστεί ότι το APS έχει πολύ μεγάλο αριθμό κλινικών εκδηλώσεων (ψευδοσύνδρομα) που μπορούν να μιμηθούν αγγειίτιδα, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, όγκους καρδιάς, σκλήρυνση κατά πλάκας, ηπατίτιδα, νεφρίτιδα κ.λπ. για παράδειγμα, με συστηματική αγγειίτιδα. Το APS θα πρέπει να υπάρχει υποψία σε περιπτώσεις θρομβωτικών διαταραχών(ιδιαίτερα πολλαπλές, επαναλαμβανόμενες, με ασυνήθιστο εντοπισμό), θρομβοπενία και μαιευτική παθολογίασε νέους και μεσήλικες ασθενείς, καθώς και με ανεξήγητη θρόμβωση σε νεογνά, με νέκρωση δέρματος κατά τη θεραπεία με έμμεσα αντιπηκτικά και σε ασθενείς με παρατεταμένη APTT κατά τη διάρκεια μιας μελέτης προσυμπτωματικού ελέγχου.

Σε παιδιά και εφήβους, το APS είναι πιο έντονο και συχνά εκδηλώνεται στον ΣΕΛ.

APS σε SLE στην παιδική ηλικία

Η συχνότητα του APS στον ΣΕΛ στα παιδιά είναι 35%, που συμπίπτει με τον επιπολασμό του σε ενήλικες με αυτή την παθολογία. Η συχνότητα της θρόμβωσης σε ασθενείς με ΣΕΛ εξαρτάται από τον τύπο του aPL-AT που ανιχνεύεται σε αυτούς: παρουσία VA, είναι 61%, στην περίπτωση ανίχνευσης aCL - 52%, ελλείψει αυτών - 24%.

Μια ανάλυση της πορείας του APS σε παιδιά με ΣΕΛ έδειξε ότι τα συμπτώματα του συνδρόμου Hughes μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε περίοδο της νόσου και στο 20% των ατόμων τα σημάδια του παρατηρούνται ήδη κατά την έναρξη του ΣΕΛ.

Το φάσμα των κλινικών και εργαστηριακών σημείων του APS σε SLE σε παιδιά παρουσιάζεται στον Πίνακα 2. Σε παιδιά με SLE και APS, η θρόμβωση των μικρών δερματικών αγγείων κυριαρχεί σε συχνότητα. Τα δερματικά συμπτώματα μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση σε ασθενείς που στη συνέχεια αναπτύσσουν πολυσυστηματική θρόμβωση.

Ένα χαρακτηριστικό σημάδι του APS στα παιδιά είναι το livedo reticularis, συχνά σε συνδυασμό με εγκεφαλική παθολογία (σύνδρομο Sneddon). Παράλληλα, το livedo σημειώνεται και σε άλλες αυτοάνοσες διεργασίες (οζώδης πολυαρτηρίτιδα, κρυοσφαιριναιμία), λοιμώξεις, καθώς και σε ήπια μορφή σε έφηβα κορίτσια, που απαιτεί διαφοροποίηση.

Μια εντυπωσιακή εκδήλωση του APS στα παιδιά είναι η περιφερική ισχαιμία του δέρματος, που εκδηλώνεται με επίμονες ερυθηματώδεις ή μωβ κηλίδες στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών και σε ορισμένες περιπτώσεις συνοδεύεται από δακτυλική νέκρωση. Στα παιδιά, λιγότερο συχνά από ό,τι στους ενήλικες, υπάρχουν εκδηλώσεις ΑΠΣ, όπως θρόμβωση των φλεβών των άκρων και χρόνια έλκη ποδιών και ποδιών.

Μεταξύ των νευρολογικών διαταραχών, οι πιο συχνές στον ΣΕΛ στα παιδιά είναι σημεία ισχαιμικής εγκεφαλοπάθειας, μειωμένες γνωστικές λειτουργίες, ψυχικές διαταραχές, ημικρανική κεφαλγία, σπανιότερα επισύνδρομο, χοριακές υπερκινησίες και παροδικά εγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα (Πίνακας 2).

Τα παιδιά με ΣΕΛ και aPL-AT έχουν αυξημένη συχνότητα βαλβιδοειδών βλάστησης και ανεπάρκεια μιτροειδούς, που μπορεί να είναι πηγή εμβολισμού. Συχνά υπάρχουν σημεία διαταραχής της στεφανιαίας κυκλοφορίας και πνευμονικής υπέρτασης. Η ανάπτυξη του τελευταίου παρουσία aPL-AT μπορεί να σχετίζεται με πνευμονική θρόμβωση επί τόπου.

Θεραπεία

Η θεραπεία του APS παραμένει ένα άλυτο πρόβλημα και είναι ένα δύσκολο έργο λόγω της ετερογένειας των παθογενετικών μηχανισμών, του πολυμορφισμού των κλινικών εκδηλώσεων και της έλλειψης αξιόπιστων κλινικών και εργαστηριακών προγνωστικών κριτηρίων για την υποτροπή της θρόμβωσης. Η θεραπεία βασίζεται σε εμπειρικές αρχές και στοχεύει στην εξάλειψη της υπερπηκτικότητας και στην καταστολή των ανοσολογικών μηχανισμών του APS. Η θεραπεία πρέπει να διεξάγεται ολοκληρωμένα και να περιλαμβάνει τη θεραπεία της οξείας θρόμβωσης και την πρόληψη της υποτροπής τους. Η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη γιατρού!

Θεραπεία οξείας θρόμβωσης.Την κεντρική θέση στη θεραπεία των οξέων θρομβωτικών επιπλοκών στο APS καταλαμβάνουν άμεσα αντιπηκτικά - ηπαρίνη, ιδιαίτερα σκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (fraxiparin). Επιπλέον, συνταγογραφείται ένα έμμεσο αντιπηκτικό, ένας ανταγωνιστής της βιταμίνης Κ, η βαρφαρίνη. Ταυτόχρονα, η θεραπεία ξεκινά με τη χορήγηση ηπαρίνης, η οποία επιτυγχάνει ταχεία αντιπηκτική δράση, και με την επίτευξη επιμήκυνσης του χρόνου προθρομβίνης, η ηπαρίνη μπορεί να αντικατασταθεί με βαρφαρίνη για να διατηρηθεί η υποπηκτικότητα στο επίπεδο της διεθνούς κανονικοποιημένης αναλογίας (INR) εντός 2-3.

Σε CAPS με θρόμβωση πολλαπλών οργάνων, απαιτείται επείγουσα εντατική θεραπεία χρησιμοποιώντας ολόκληρο το οπλοστάσιο των μεθόδων εντατικής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας που χρησιμοποιούνται σε κρίσιμες καταστάσεις για τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από την ικανότητα εξάλειψης των παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξη αυτού του APS και περιλαμβάνει:

1. Καταστολή της λοίμωξης με το διορισμό κατάλληλης αντιβιοτικής θεραπείας.
2. Διεξαγωγή εντατικής θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) για τη διακοπή του συνδρόμου συστηματικής φλεγμονώδους διαδικασίας.
3. Σε σοβαρές περιπτώσεις - παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 1 g για 3 ημέρες (σε ενήλικες έως 5) ακολουθούμενη από το διορισμό GCS από το στόμα σε δόση 1,5-2 mg / kg / ημέρα.
4. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις - συνδυασμένη παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 0,5-1 g / ημέρα.
5. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) για 4-5 ημέρες σε δόση 0,4 g/kg είναι αποτελεσματική παρουσία θρομβοπενίας.
6. Με πολύ υψηλό τίτλο αντισωμάτων, μπορεί να προκύψει το ζήτημα της πλασμαφαίρεσης.

Η χρήση θρομβολυτικών φαρμάκων - ενεργοποιημένης πλασμίνης (ινωδολυσίνη) ή ενεργοποιητών πλασμινογόνου (ουροκινάση, αντιστρεπλάση, αλτεπλάση) είναι πολλά υποσχόμενη για τη θεραπεία του CAPS, ωστόσο, η χορήγηση αυτών των φαρμάκων σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο αιμορραγίας, γεγονός που περιορίζει την πιθανότητα την ευρεία χρήση τους.

Πρόληψη υποτροπιάζουσας θρόμβωσης. Σε ασθενείς με υψηλό επίπεδο aPL-AT, αλλά χωρίς κλινικά σημεία APS, είναι δυνατό να περιοριστεί στη συνταγογράφηση μικρών δόσεων (1-2 mg / kg / ημέρα - 50-100 mg / ημέρα, κατά μέσο όρο 75 mg / ημέρα) ακετυλοσαλικυλικού οξέος (ASA) (Πίνακας .3). Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται προσεκτική παρακολούθηση εξωτερικών ασθενών επειδή διατρέχουν υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης. Το πιο αποτελεσματικό για την πρόληψη της θρόμβωσης οποιουδήποτε εντοπισμού είναι η συνδυασμένη χρήση βαρφαρίνης (INR = 1,5) και ΑΣΟ σε χαμηλές δόσεις. Ωστόσο, στη θεραπεία των αντιπηκτικών, ο κίνδυνος επιπλοκών είναι υψηλός και ως εκ τούτου είναι απαραίτητη η τακτική εργαστηριακή παρακολούθηση και η δυναμική παρακολούθηση του ασθενούς. Αντενδείξεις για τη χρήση τους είναι η εγκυμοσύνη (μπορεί να προκαλέσει παραβίαση της ανάπτυξης του νευρικού συστήματος στο έμβρυο) και τα πεπτικά έλκη του γαστρεντερικού σωλήνα. αυτά τα κεφάλαια θα πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή σε ηπατική ή νεφρική βλάβη.

Η θεραπεία του πρωτοπαθούς APS με κορτικοστεροειδή και κυκλοφωσφαμίδη είναι γενικά αναποτελεσματική, εκτός από τις περιπτώσεις CAPS. Επιπλέον, υπάρχουν ενδείξεις ότι η μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο υποτροπιάζουσας θρόμβωσης. Η μέτρια θρομβοπενία τις περισσότερες φορές δεν απαιτεί θεραπεία ή διορθώνεται με μικρές δόσεις κορτικοστεροειδών. Μερικές φορές με μορφές θρομβοπενίας ανθεκτικές στο GCS, χαμηλές δόσεις ΑΣΟ, δαψόνης, δαναζόλης, υδροξυχλωροκίνης, βαρφαρίνης είναι αποτελεσματικές. Σε ασθενείς με θρομβοπενία στην περιοχή 50-100x10 6/l, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μικρές δόσεις βαρφαρίνης και μια πιο σημαντική μείωση στα επίπεδα των αιμοπεταλίων υπαγορεύει την ανάγκη για GCS ή IVIG.

Σε ασθενείς με SLE και APS, η ανάπτυξη θρόμβωσης μπορεί να σχετίζεται με βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο λόγω της τρέχουσας αγγειίτιδας στο πλαίσιο της έξαρσης της υποκείμενης νόσου, επομένως, ο έλεγχος της δραστηριότητάς του και η πρόληψη των υποτροπών μέσω της βασικής θεραπείας είναι εξαιρετικά σπουδαίος. Η μείωση της δραστηριότητας του ΣΕΛ συνοδεύεται από μείωση του επιπέδου της aPL-AT, η οποία μειώνει την πιθανότητα θρόμβωσης.

Η ένταση της συνιστώμενης θεραπείας με την παρουσία aPL-AT στο αίμα ενός ασθενούς με ΣΕΛ ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης, καθώς και με τα δεδομένα της ιστορίας κ.λπ. Ελλείψει κλινικών σημείων APS και πρόσθετων παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη θρόμβωσης σε ασθενή που δεν έχει οικογενειακό ιστορικό, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, δεν απαιτείται προληπτική θεραπεία. Ωστόσο, αυτή η θέση είναι αμφιλεγόμενη, αφού έχει αποδειχθεί ότι ο κίνδυνος θρόμβωσης σε ασθενείς με aPL-AT είναι υψηλός. Σε τέτοιους ασθενείς, κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, θα πρέπει να συνταγογραφείται ηπαρίνη για την πρόληψη της θρόμβωσης. Στην περίπτωση του APS χωρίς κλινικά συμπτώματα, αλλά με την παρουσία επιβαρυμένου οικογενειακού ιστορικού ή/και πρόσθετων παραγόντων κινδύνου για θρόμβωση, συνιστάται προφυλακτική θεραπεία με ΑΣΟ σε χαμηλές δόσεις. Ωστόσο, αυτή η προφύλαξη είναι ανεπαρκής σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα ACL. Για να αυξηθεί η αποτελεσματικότητά του, είναι δυνατό να συνδεθούν με τη θεραπεία φάρμακα αμινοκινολίνης που μπορεί να έχουν αντιθρομβωτική (καταστέλλουν την προσκόλληση και συσσώρευση αιμοπεταλίων, μειώνουν το μέγεθος ενός θρόμβου) και υπολιπιδαιμική δράση, καθώς και έλεγχο της δραστηριότητας του ΣΕΛ (Πίνακας 3).

Μεγάλες ελπίδες εναποτίθενται στην εισαγωγή νέων μεθόδων αντιπηκτικής θεραπείας που βασίζονται στη χρήση αργιναλίων, ιρουιδινών, αντιπηκτικών πεπτιδίων, αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (μονοκλωνικά αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων, πεπτίδια RGD).

Έτσι, για την πρόληψη της επαναθρόμβωσης σε ασθενείς, ιδιαίτερα με δευτεροπαθές APS, θα πρέπει να γίνεται εντατική και μακροχρόνια, σε ορισμένες περιπτώσεις δια βίου, θεραπεία με από του στόματος αντιπηκτικά. Σε ασθενείς με επαναλαμβανόμενη θρόμβωση που είναι ανθεκτικοί στη συνεχιζόμενη αντιπηκτική θεραπεία, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η παρουσία συνοδών διαταραχών της πήξης του αίματος (μεταλλάξεις του γονιδίου του παράγοντα V, του γονιδίου της προθρομβίνης κ.λπ.).

ΠρόβλεψηΤο APS εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την πειθαρχία του ασθενούς. Με την παρουσία ΑΠΣ, η πρόγνωση σε ασθενείς με ΣΕΛ είναι λιγότερο ευνοϊκή. Τα ποσοστά επιβίωσης των ασθενών με SLE και APS είναι χαμηλότερα από αυτά των ασθενών SLE χωρίς APS. Η θνησιμότητα σχετίζεται με την ανάπτυξη τέτοιων κλινικών εκδηλώσεων όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, εγκάρσια μυελίτιδα, έμφραγμα του μυοκαρδίου, ενδοκαρδίτιδα, πνευμονική εμβολή, πνευμονική υπέρταση, νεφροπάθεια, γάγγραινα των άκρων κ.λπ., και η συχνότητά τους είναι μεγαλύτερη σε νεότερους ασθενείς. Η πρόγνωση για την ανάπτυξη του CAPS είναι δυσμενής. Θανατηφόρα έκβαση παρατηρείται σχεδόν σε κάθε δεύτερο ασθενή (48%). Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου είναι η καρδιακή ανεπάρκεια λόγω θρόμβωσης μικρών αγγείων του μυοκαρδίου, το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, η πνευμονική ανεπάρκεια λόγω συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας ή οι διάχυτες κυψελιδικές αιμορραγίες.

Ενδεικτικά των παραπάνω παραθέτουμε τα δεδομένα της παρατήρησής μας.

Κλινική περίπτωση

Το κορίτσι Μ., γεννημένο το 1987, παρακολουθείται στο παιδιατρικό τμήμα του Τμήματος Υγείας Okhmatdet (Κίεβο) για ΣΕΛ από το 2002.

Σύμφωνα με το ιστορικό, είναι γνωστό ότι το κορίτσι γεννήθηκε από ηλικιωμένους υγιείς γονείς, από τη 2η εγκυμοσύνη με απειλή διακοπής σε διάστημα 5 μηνών και 2 επείγοντες τοκετούς που έγιναν με εμβρυϊκή υποξία. Μέχρι τα 9 της μεγάλωσε και αναπτύχθηκε χωρίς χαρακτηριστικά, εμβολιασμένη σύμφωνα με το ημερολόγιο. Οικογενειακές, ατομικές αλλεργικές και λοιμώδεις αναμνήσεις δεν επιβαρύνονται.

Το 1996 (σε ηλικία 9 ετών) στο Νοσοκομείο Παίδων της Οδησσού, διαγνώστηκε για πρώτη φορά ΣΕΛ, συνταγογραφήθηκε θεραπεία με πρεδνιζολόνη από το στόμα σε δόση 40 mg/kg/ημέρα.

Σε ηλικία 12 ετών (1999), με φόντο υποτροπής της νόσου (δερματίτιδα σε σχήμα πεταλούδας), τροφικές διαταραχές, κρυολόγημα, παραισθησία, ακροκυάνωση και πρήξιμο των χεριών και των ποδιών, μικρή νέκρωση των άκρων των δακτύλων, κυρίως τα άνω άκρα, εμφανίστηκαν για πρώτη φορά, σε σχέση με τα οποία εξετάστηκε στην Κλινική Παιδικών Ασθενειών της Ιατρικής Ακαδημίας της Μόσχας με το όνομα I.M. Sechenov (Παλορωσικό Παιδικό Κέντρο για τη θεραπεία των διάχυτων παθήσεων του συνδετικού ιστού). Πραγματοποιήθηκε ολοκληρωμένη εξέταση:

• ρεοβασογραφία βραχιόνων και ποδιών: η πλήρωση παλμών στη δεξιά πλευρά του αντιβραχίου είναι μέτρια μειωμένη, στην αριστερή πλευρά μειώνεται σημαντικά (D>S=60%), στην περιοχή των χεριών, των ποδιών και των ποδιών μειώνεται σημαντικά (D≈S), αρτηριακή υπόταση, φλεβική εκροή δεν διαταράσσεται).
• Ηχοκαρδιογράφημα: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, περικάρδιο 5 mm, στρωματοποιημένο »; η αιμοδυναμική διατηρείται. καμία διάχυση? αιμοδυναμικά, δεν ανιχνεύθηκε βαλβιδική παλινδρόμηση. οι διάμετροι των κοιλοτήτων δεν αλλάζουν.
• Ανοσολογική εξέταση: ANF - "++" σε τίτλο 1:160 (όλοι οι τύποι φωταύγειας), IgG> 2000 mg% (κανονική έως 1400), αντικαρδιολιπίνη AT-IgM - 42,1 mg% (κανονική 0-26), αντικαρδιολιπίνη AT-IgG - 29,9 mg% (κανονική έως 23); Ανιχνεύθηκαν αντικυτταροευτροφιλικά αντισώματα (ANCA) στα στοιχεία του αγγειακού τοιχώματος, δηλ. ανοσολογικά η νόσος είχε υψηλό βαθμό δραστηριότητας (στάδιο ΙΙ-ΙΙΙ).

Διάγνωση: ΣΕΛ, υποξεία πορεία, δερματίτιδα, αντιφωσφολιπιδική αγγειοπάθεια (μειωμένη μικροκυκλοφορία και ανάπτυξη μικροθρόμβων), σύνδρομο Raynaud (δυσκυκλοφορία στα μικροαγγεία των χεριών και των ποδιών), τροφικές διαταραχές, βλάβη του ΚΝΣ (κεφαλγία), υπολειμματική μυοπερικαρδίτιδα. Συνταγογραφήθηκε θεραπεία: πρεδνιζολόνη σε δόση 30-40 mg / ημέρα από το στόμα με ημερήσια πρόσληψη, ενδοφλέβια χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης 1 φορά σε 2 εβδομάδες σε δόση 250-400 mg (10-12 mg / kg) μηνιαίως για 4-6 μήνες έως ότου επιτευχθεί ένα διαρκές αποτέλεσμα (ελλείψει επιπλοκών και παρενεργειών), στη συνέχεια 250 mg - 1 φορά το μήνα σε συνολική δόση 6 g. Η δόση της πρεδνιζολόνης μειώθηκε κατά 5 mg μετά από 3 εβδομάδες σε 1 μήνα, στη συνέχεια - κατά 2,5 mg μετά από 2-3 εβδομάδες. Η δόση συντήρησης της πρεδνιζολόνης προσδιορίστηκε από την κλινική κατάσταση (εκδηλώσεις δερματίτιδας) και τα ανοσολογικά δεδομένα.

Μετά από επιτυχή θεραπεία στην κλινική, οι επόμενες συστάσεις για περαιτέρω διαχείριση του παιδιού δεν εφαρμόστηκαν πλήρως.

Η πρώτη νοσηλεία στο UDSB "Okhmatdet" (2002, 15 ετών) οφειλόταν σε έξαρση ΣΕΛ ("πεταλούδα", αρθραλγία, αιμορραγικό εξάνθημα στα πόδια, ακροκυάνωση, έντονος πόνος και πρήξιμο στα χέρια και τα πόδια, ταχέως εξελισσόμενη ελκωτικές νεκρωτικές βλάβες των άκρων, κυρίως άνω). Σύμφωνα με την εξέταση: ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) - 18-24 mm/h, επίπεδο σιδήρου ορού - 10,4 mmol/l, LE-κύτταρα και αντισώματα κατά της δεοξυριβονουκλεοπρωτεΐνης (DNP) - δεν ανιχνεύθηκε, RW - αρνητικό. Έλαβε θεραπεία: αγγειοδραστικά φάρμακα, μια πορεία θεραπείας με υπερβαρικό οξυγόνο (HBO), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, από του στόματος θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Πήρε εξιτήριο με σημαντική βελτίωση μετά από 1,5 μήνα σε κατάσταση κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης με συστάσεις για συστηματική καθημερινή θεραπεία συντήρησης με metipred σε δόση τουλάχιστον 8 mg/ημέρα.

Η νόσος Hirata ή το αυτοάνοσο σύνδρομο ινσουλίνης (AIS) αναφέρεται σε μια παθολογική διαταραχή κατά την οποία ο ασθενής έχει υποτροπιάζοντα υπογλυκαιμικά επεισόδια σε φόντο υψηλής συγκέντρωσης αντισωμάτων ανταγωνιστών ινσουλίνης και άλλων συμπτωμάτων.

Ανάλογα με τους αιτιολογικούς δείκτες και τις αιτίες ανάπτυξης, μια τέτοια παθολογική διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος όπως το AIS χωρίζεται σε διάφορους τύπους:

1. ιδιοπαθής.Αυτός ο τύπος αυτοάνοσου συνδρόμου ινσουλίνης υποδηλώνει την άγνωστη προέλευση της παθολογίας.

Το πιο κοινό ιδιοπαθές AIS στους Ιάπωνες και έχει παρατεταμένη πορεία, λόγω άγνωστων αιτιών.

1. ιατρικός. Αυτή η μορφή AIS προέρχεται από φάρμακα.

Ο πιο συνηθισμένος προκλητής της ανάπτυξης μιας παθολογικής διαταραχής είναι το φάρμακο που χρησιμοποιείται για - Timazol.

Εκτός από αυτό, πιθανοί προβοκάτορες της παραγωγής αντισωμάτων στην ινσουλίνη είναι η Hydralazine, Analgin, Glutathione, Procainamide, Penicillamine.

1. Με φόντο την ανοσοπαθολογία.

Η παραγωγή αντισωμάτων στην ινσουλίνη μπορεί να είναι μια μικρή διαταραχή σε ανοσοπαθολογικές ασθένειες, ιδιαίτερα στη ρευματοειδή αρθρίτιδα και στη διάχυτη τοξική βρογχοκήλη.

1. Με φόντο ορισμένες μη ανοσοποιητικές ασθένειες.

Συχνά, το AIS ανιχνεύεται στην κίρρωση του ήπατος (μη αντιρροπούμενο αλκοόλ), στην αρχική έναρξη των πρωτογενών συμπτωμάτων του ινσουλινοεξαρτώμενου διαβήτη και στην ανάπτυξη ινσουλινώματος.

Ταυτόχρονα, ανεξάρτητα από την προέλευση της νόσου Hirata, η παθογένεια της διαταραχής παραμένει γενικευμένη.

Παθογένεση

Το κύριο συστατικό της παθογένεσης στη νόσο Hirata είναι ο μερικός αποκλεισμός (αναστρέψιμη δέσμευση) της ελεύθερης ινσουλίνης στην κυκλοφορία του αίματος από φυσικά αντισώματα.

Η διάρκεια των επαναλαμβανόμενων υπογλυκαιμικών κρίσεων μπορεί να παρατηρηθεί για 3 μήνες, μετά τους οποίους, χωρίς κανένα θεραπευτικό αποτέλεσμα, ξεκινά μια περίοδος ύφεσης.

Ωστόσο, ορισμένες περιπτώσεις της νόσου Hirata χαρακτηρίζονται από χρόνια πορεία.

Το σύνδρομο Tourette (νόσος) είναι μια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος), η οποία εκδηλώνεται με ακούσια κινητικά ή/και φωνητικά τικ (συσπάσεις).

Κατά κανόνα, το σύνδρομο Tourette παρατηρείται σε παιδιά και εφήβους κάτω των 20 ετών. Παρά το γεγονός ότι η νόσος είναι 4 φορές πιο πιθανό να διαγνωστεί στα αγόρια, οι εκδηλώσεις του συνδρόμου Tourette στα κορίτσια εμφανίζονται νωρίτερα.

Όχι πολύ καιρό πριν, η νόσος Tourette θεωρούνταν μια σπάνια παθολογία, αλλά σήμερα έχει διαπιστωθεί ότι αυτή η ασθένεια εμφανίζεται στο 0,05% των περιπτώσεων σε 10.000 παιδιά.

Βαθμοί του συνδρόμου

Τα τικ είναι επαναλαμβανόμενες, μονότονες και ακούσιες κινήσεις και εκφράσεις. Από αυτή την άποψη, διακρίνονται τα κινητικά τικ και τα ηχητικά τικ. Ανάλογα με τη διάρκεια των τικ διακρίνονται τα παροδικά και τα χρόνια αντίστοιχα, διάρκειας από 4 έως 12 μήνες ή περισσότερο από ένα χρόνο.

Υπάρχουν επίσης 4 βαθμοί βαρύτητας του συνδρόμου Tourette:

• Εύκολο πτυχίο. Οι εξωτερικές εκδηλώσεις (τικ) είναι σχεδόν ανεπαίσθητες, οι ασθενείς μπορούν να τις ελέγξουν στην κοινωνία. Για σύντομο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν.
• Μέτριο πτυχίο. Τα φωνητικά και τα κινητικά τικ είναι αισθητά, η πιθανότητα αυτοελέγχου παραμένει. Δεν υπάρχει περίοδος χωρίς εκδηλώσεις.
• έντονο πτυχίο. Τα τικ είναι έντονα, οι ασθενείς τα ελέγχουν στην κοινωνία με μεγάλη δυσκολία.
• Σοβαρός βαθμός. Έντονες εκδηλώσεις του συνδρόμου Tourette, δεν υπάρχει ικανότητα για αυτοέλεγχο.

Αιτίες

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Tourette δεν έχει τεκμηριωθεί. Υποτίθεται ότι η ασθένεια έχει γενετική προδιάθεση και σχετίζεται με παραβίαση του μεταβολισμού των νευροδιαβιβαστών (ουσίες που επικοινωνούν μεταξύ των νευρικών κυττάρων), ιδιαίτερα της ντοπαμίνης.

Επίσης, δεν αποκλείεται ο αντίκτυπος της κακής οικολογίας στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης, που οδηγεί σε γενετικές ανωμαλίες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο Tourette αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της λήψης φαρμάκων (νευροληπτικά).

Επίσης, η πορεία και η βαρύτητα της νόσου επηρεάζεται από λοιμώδεις παράγοντες (μεταστρεπτόκοκκη αυτοάνοση διαδικασία) και αυτοάνοσα νοσήματα.

Συμπτώματα της νόσου του Tourette

Η κύρια εκδήλωση του συνδρόμου Tourette είναι τα κινητικά και φωνητικά τικ, τα οποία εμφανίζονται για πρώτη φορά σε παιδιά μεταξύ 2 και 5 ετών. Με τη σειρά τους, τα τικ μπορεί να είναι απλά ή σύνθετα.

κινητικά τικ

Τα απλά κινητικά τικ δεν διαρκούν πολύ και εκτελούνται από μία μυϊκή ομάδα. Αυτό μπορεί να είναι ακούσιο συχνό κλείσιμο του ματιού, ρουφηξιά, τράβηγμα χειλιών σε ένα σωλήνα, μορφασμός, ανασήκωμα των ώμων, σύσπαση βουρτσών, γρατσουνιά, συνοφρυώματα, συσπάσεις του κεφαλιού σας, χτυπήματα των δοντιών σας και ούτω καθεξής.

Τα πολύπλοκα κινητικά τικ περιλαμβάνουν: αναπήδηση, άγγιγμα αντικειμένου ή προσώπου ή μερών του σώματός σας, χτύπημα του κεφαλιού σας στον τοίχο, πίεση στους βολβούς των ματιών, απότομα ρίψη των ποδιών σας προς τα εμπρός, χτυπήματα με τα χέρια σας, δάγκωμα στα χείλη σας, απρεπείς χειρονομίες και τα παρόμοια.

Φωνητικά τικ

Τα φωνητικά απλά τικ χαρακτηρίζονται από ξαφνικούς ήχους που κάνει ο ασθενής (γάβγισμα, βήχας, γρύλισμα, ουρλιαχτό, σφύριγμα, βουητό).

Τα σύνθετα φωνητικά τικ εκδηλώνονται ως η προφορά ολόκληρων λέξεων ή φράσεων που ουσιαστικά δεν έχουν νόημα. Για παράδειγμα, κάθε πρόταση ξεκινά με μια συγκεκριμένη και ακατανόητη φράση («δεν πειράζει, ξέρεις, σκάσε»).

Ένα χαρακτηριστικό, αλλά όχι υποχρεωτικό σύμπτωμα του συνδρόμου Tourette είναι η coprolalia - η ξαφνική κραυγή άσεμνων ή προσβλητικών λέξεων.

Ηχολαλία είναι η επαναλαμβανόμενη επανάληψη μιας ή περισσότερων λέξεων μετά τον συνομιλητή.

Palilalia είναι η επανάληψη των δικών του λέξεων ή φράσεων.

Επίσης, τα φωνητικά τικ περιλαμβάνουν αλλαγές στον τόνο, το ρυθμό, την προφορά και την ένταση της ομιλίας, μερικές φορές η ομιλία γίνεται πολύ γρήγορη που είναι αδύνατο να διακρίνει κανείς μια λέξη.

Το σύνδρομο Tourette μπορεί να εμφανιστεί κατά κύματα, με εξαφάνιση ή μείωση των σημαδιών ή συνεχώς, όταν δεν υπάρχουν περίοδοι βελτίωσης.

Τυπικά, η νόσος Tourette αρχίζει να υποχωρεί μετά την εφηβεία.

Επίσης, εκτός από τα κινητικά και φωνητικά τικ στο σύνδρομο Tourette, υπάρχουν διαταραχές συμπεριφοράς και μαθησιακές δυσκολίες, αν και η νοημοσύνη στους ασθενείς με αυτή τη νόσο δεν υποφέρει:

• Σύνδρομο εμμονικών σκέψεων και καταναγκαστικών ενεργειών. Με αυτό το σύνδρομο, ο ασθενής στοιχειώνεται από φόβο για την υγεία των αγαπημένων του, φόβο λοίμωξης (συχνό πλύσιμο χεριών και πλύσιμο), αίσθημα ενοχής για τις κακοτυχίες που βιώνουν οι συγγενείς.
• Σύνδρομο Ελλειμματικής Προσοχής. Αυτό το σύνδρομο σχετίζεται με αδυναμία συγκέντρωσης, αυξημένη δραστηριότητα και μαθησιακές δυσκολίες.
• Συναισθηματική αστάθεια, επιθετικότητα και παρορμητικότητα. Εκδηλώνεται με συναισθηματική αστάθεια, κραυγές απειλών, επιθετικότητα, επιθέσεις σε άλλους.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου του Tourette βασίζεται στη συλλογή αναμνήσεων (παρουσία συγγενών με αυτή τη νόσο), χαρακτηριστικών συμπτωμάτων που εμφανίζονται εδώ και ένα χρόνο ή περισσότερο.

Στην πρώτη επίσκεψη ασθενούς με σύνδρομο Tourette πραγματοποιείται νευρολογική εξέταση, σκοπός της οποίας είναι να αποκλειστεί οργανική εγκεφαλική βλάβη (όγκος). Για αυτό, ο ασθενής υποβάλλεται σε αξονική τομογραφία, πυρηνικό μαγνητικό συντονισμό και ηλεκτροεγκεφαλογραφία. Εξετάζεται επίσης βιοχημική εξέταση αίματος για τον αποκλεισμό μεταβολικών διαταραχών.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με πολλές ασθένειες (νόσος Wilson-Konovalov, χορεία Huntington, νεανική μορφή νόσου Parkinson, ρευματική χορεία και άλλες).

Θεραπεία του συνδρόμου Tourette

Οι ασθενείς με σύνδρομο Tourette αντιμετωπίζονται από ψυχίατρο. Δεδομένου ότι η νόσος εμφανίζεται στην παιδική ηλικία, στη θεραπεία συμμετέχουν παιδίατρος, νευροπαθολόγος, οφθαλμίατρος (εφόσον ενδείκνυται) και λογοθεραπευτής (με δυσκολίες ομιλίας).

Η ιατρική θεραπεία της νόσου του Tourette πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τα τικ, τον αριθμό και τη συχνότητά τους.

Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι τα νευροληπτικά (αλοπεριδόλη). Ωστόσο, λόγω σοβαρών παρενεργειών, η αλοπεριδόλη συνταγογραφείται σπάνια και για μικρό χρονικό διάστημα. Τα αντιυπερτασικά φάρμακα (κλονιδίνη και γουανφοκίνη) χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία τικ (παρενέργεια - καταστολή).

Κύριο ρόλο στη θεραπεία του συνδρόμου Tourette παίζει η ψυχοθεραπεία, τόσο με το παιδί όσο και με τους γονείς του. Ο ασθενής πρέπει να ενσταλάσσεται με μια επαρκή στάση απέναντι στην κατάστασή του και την απουσία κατωτερότητας. Χρησιμοποιούν ειδικά παιχνίδια, θεραπευτική επικοινωνία με ζώα, ενεργό σωματική αναψυχή.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Tourette είναι ευνοϊκή για τη ζωή.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Tourette εξαφανίζεται ή οι εκδηλώσεις του εξασθενούν μετά την εφηβεία. Παρά το γεγονός ότι η νόσος είναι δια βίου, δεν παρατηρούνται εκφυλιστικές διαταραχές του εγκεφάλου, επομένως δεν επηρεάζονται οι νοητικές ικανότητες.

Με τον καιρό, ο ασθενής μαθαίνει να ελέγχει τα τικ του και να συμπεριφέρεται κατάλληλα στην κοινωνία.