Υποπλασία του θύμου αδένα. Επικίνδυνη παθολογία για τους μικρότερους είναι η υποπλασία του θύμου: σημεία και θεραπεία. Υπερπλασία θύμου - μια μη φυσιολογική αύξηση του θύμου αδένα σε ένα παιδί Συμπτώματα υποπλασίας θύμου θύμου. Διαταραχές θύμου αδένα

Αυτή η ομάδα ασθενειών προκαλείται από γενετικά ελαττώματα στο ανοσοποιητικό σύστημα.
Η συγγενής ή πρωτοπαθής απλασία (ή υποπλασία) του θύμου αδένα χαρακτηρίζεται από την πλήρη απουσία θυμικού παρεγχύματος ή την εξαιρετικά αδύναμη ανάπτυξή του, η οποία καθορίζει την παρουσία σοβαρής συνδυασμένης ανοσολογικής ανεπάρκειας λόγω μιας απότομης μείωσης της περιεκτικότητας σε Τ- και Β-λεμφοκύτταρα και απουσία σωμάτων θύμου αδένα.
Όλες αυτές οι ασθένειες συνοδεύονται από υποτροπιάζουσες φλεγμονώδεις νόσους, συχνά πνευμονικού ή εντερικού εντοπισμού, που συχνά αποτελούν την άμεση αιτία θανάτου των ασθενών. Επομένως, τα παιδιά, ιδιαίτερα τα μικρά παιδιά, που πάσχουν από υποτροπιάζουσες φλεγμονώδεις νόσους, θα πρέπει να εξετάζονται προσεκτικά για τη λειτουργική κατάσταση του θύμου αδένα.
Παρόμοιες αλλαγές παρατηρούνται σε παιδιά με μια σειρά από ασθένειες που ενώνονται στην ομάδα της ανοσοανεπάρκειας. Τα πιο έντονα ελαττώματα στην ανάπτυξη του θύμου αδένα βρέθηκαν στα ακόλουθα σύνδρομα.

1.
Σύνδρομο DiGeorge.Μαζί με την απλασία του αδένα, είναι δυνατή η απλασία των παραθυρεοειδών αδένων με εκδηλώσεις υποπαραθυρεοειδισμού. Στην παθογένεση, υπάρχει ανεπάρκεια των κυκλοφορούντων Τ-λεμφοκυττάρων, απότομη αναστολή της αντίδρασης της κυτταρικής ανοσίας, σχετική αύξηση του αριθμού των Β-λεμφοκυττάρων και διατήρηση της αντίδρασης χυμικής ανοσίας (φυσιολογικό επίπεδο ανοσοσφαιρινών στο αίμα, υπασβεστιαιμία).
Χαρακτηριστικά σημεία της νόσου είναι οι σπασμοί, ξεκινώντας από τη νεογνική περίοδο, οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού και του πεπτικού συστήματος. Συνήθως συνδυάζεται με ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αορτικού τόξου, της κάτω γνάθου, των λοβών του αυτιού, με υποπλασία των λεμφαδένων και υποανάπτυξη των θύμο-εξαρτώμενων ζωνών.

2. Σύνδρομο Νεζέλοφ- αυτοσωμική υπολειπόμενη απλασία του θύμου με λεμφοπενία, χωρίς απλασία των παραθυρεοειδών αδένων, αλλά με υπανάπτυξη των εξαρτώμενων από τον θύμο αδένων ζωνών στους λεμφαδένες και τη σπλήνα.
Αποκαλύπτεται επίσης μια απότομη μείωση της αντιδραστικότητας των Τ-λεμφοκυττάρων (ανεπάρκεια του κυτταρικού ανοσοποιητικού συστήματος).
Από τη νεογνική περίοδο, έχουν σημειωθεί υποτροπιάζουσες βρογχίτιδα, πνευμονία, εντεροκολίτιδα ιογενούς ή μυκητιακής αιτιολογίας, ερπητικά εξανθήματα και σήψη.
Η ανεπάρκεια Τ-λεμφοκυττάρων και η αναστολή της αντίδρασης της κυτταρικής ανοσίας είναι πιο έντονη από ό,τι στο σύνδρομο DiGeorge. Οι ασθενείς πεθαίνουν σε νεαρή ηλικία.

3. Σύνδρομο Louis Bar- Ανοσολογική ανεπάρκεια στην αταξία-τελαγγειεκτασία, που χαρακτηρίζεται από αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα της απλασίας του αδένα, εμφανίζεται με μείωση των λεμφοκυττάρων στις εξαρτώμενες από τον θύμο ζώνες των λεμφαδένων και του σπλήνα, απομυελίνωση στην παρεγκεφαλίδα.
Πολυσυστηματικές σύνθετες διαταραχές:
1) νευρολογικές (αταξία, διαταραχή συντονισμού κ.λπ.)
2) αγγειακή (τηλανιεκτασία του δέρματος και του επιπεφυκότα).
3) νοητική (νοητική υστέρηση)?
4) ενδοκρινικό (μειωμένη λειτουργία των επινεφριδίων, των γονάδων). Οι υποτροπιάζουσες φλεβοπνευμονικές λοιμώξεις εμφανίζονται από την πρώιμη παιδική ηλικία.
Η παραβίαση της κυτταρικής ανοσίας συνοδεύεται από βλάβη των συστημάτων ανοσίας Τ- και Β, ανεπάρκεια IgA. Στον ορό του αίματος εντοπίζονται συναισθηματικά έλατα (α- και β-εμβρυοπρωτεΐνες). Τέτοιοι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν κακοήθη νεοπλάσματα (συχνότερα λεμφοσαρκώματα, λεμφοκοκκιωμάτωση).

4.
«Ελβετικό σύνδρομο»- αυτοσωμική υπολειπόμενη σοβαρή συνδυασμένη ανοσολογική ανεπάρκεια. Η λεμφοπενική αγαμμασφαιριναιμία, η απλασία ή η υποπλασία του θύμου αδένα συνδυάζονται με υποπλασία ολόκληρου του λεμφικού ιστού. Απότομη υποπλασία του θύμου αδένα, υποπλασία των λεμφαδένων και λεμφοειδείς σχηματισμοί της σπλήνας, των εντέρων.
Από τη νεογνική περίοδο, υποτροπιάζουσες μυκητιασικές, ιογενείς και βακτηριακές βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων του ρινοφάρυγγα, της αναπνευστικής οδού και των εντέρων. Σε αυτά τα παιδιά, ο θύμος αδένας είναι δύσκολο να εντοπιστεί.
Μαζί με την απότομη αναστολή των αντιδράσεων κυτταρικής ανοσίας, αποκαλύπτεται και ανεπάρκεια χυμικής ανοσίας (ανεπάρκεια Τ- και Β-λεμφοκυττάρων). Τα παιδιά συνήθως πεθαίνουν τους πρώτους έξι μήνες της ζωής τους.

Διαγνωστικά.Η συγγενής απλασία και υποπλασία του θύμου αδένα καθιερώνεται με βάση την κλινική των επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων. Για την επιβεβαίωσή του, χρησιμοποιούνται ανοσολογικές μελέτες: προσδιορισμός του αριθμού των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων και της λειτουργικής τους δραστηριότητας, της συγκέντρωσης των ανοσοσφαιρινών και του επιπέδου της ορμόνης του αδένα στο αίμα.
Για τον σκοπό της έγκαιρης διάγνωσης καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας που προκαλούνται από απλασία του θύμου αδένα, χρησιμοποιείται ο προσδιορισμός του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, των ανοσοσφαιρινών ορού, του τίτλου ισοαιμοσυγκολλητίνης.

Θεραπεία.Ανοσοθεραπεία αποκατάστασης και αντικατάστασης. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιείται μεταμόσχευση του θύμου αδένα ή του μυελού των οστών, η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών, ορμονών του θύμου. Η χρήση κορτικοστεροειδών που έχουν ανοσοκατασταλτική δράση αντενδείκνυται.

Οι συχνές αναπνευστικές και ιογενείς ασθένειες ενός παιδιού έχουν μια τυπική εξήγηση - την καταθλιπτική ανοσία, η οποία επιτρέπει στα παθογόνα να εισέλθουν σε έναν αναπτυσσόμενο οργανισμό. Γιατί εξασθενούν οι άμυνες, οι γονείς είναι σε απώλεια και προσπαθούν να βελτιώσουν την κατάσταση εισάγοντας βιταμίνες στη διατροφή των παιδιών. Όμως ο λόγος της συχνής επίπτωσης υπάρχει, ανήκει στον τομέα της ενδοκρινολογίας και ονομάζεται υπερπλασία του θύμου.

Ο ρόλος του θύμου αδένα στο σώμα

Ο θύμος αδένας, γνωστός και ως θύμος, είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε ένα παιδί, το όργανο βρίσκεται στην κορυφή του στέρνου και φτάνει στη ρίζα της γλώσσας. Σχηματίζεται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Μετά τη γέννηση, ο θύμος στα παιδιά συνεχίζει να αναπτύσσεται μέχρι την εφηβεία. Το όργανο είναι σαν ένα πιρούνι, η δομή του είναι απαλή και λοβωτή. Από τα αρχικά 15 g, μέχρι την εφηβεία, αυξάνεται στα 37 g. Το μήκος του θύμου αδένα στη βρεφική ηλικία είναι περίπου 5 cm, στη νεότητα - 16 cm. Μέχρι τα γεράματα, ο σίδηρος μειώνεται και μετατρέπεται σε λιπώδη ιστό βάρους 6 g. Το γκρίζο -το ροζ χρώμα αλλάζει σε κιτρινωπή απόχρωση.

Ο θύμος αδένας παίζει σημαντικό ρόλο στη ζωή του σώματος. Ρυθμίζει την ανάπτυξη των Τ-λεμφοκυττάρων - ανοσοκυττάρων των οποίων η αποστολή είναι να καταπολεμούν ξένα αντιγόνα. Οι φυσικοί υπερασπιστές προστατεύουν το παιδί από μόλυνση και ιογενή-βακτηριακή βλάβη.

Σε περίπτωση αύξησης του θύμου αδένα κάνει χειρότερα τη δουλειά του, γεγονός που εξασθενεί το ανοσοποιητικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, το μωρό γίνεται πιο ευαίσθητο σε παθογόνα διαφόρων παθολογιών και οι επισκέψεις του στον παιδίατρο γίνονται πιο συχνές.

Λόγοι για την ανάπτυξη υπερπλασίας

Η θυμομεγαλία - ένας άλλος ορισμός του κατάφυτου θύμου, μεταδίδεται γενετικά. Στα βρέφη, αναπτύσσεται για διάφορους λόγους:

καθυστερημένη εγκυμοσύνη?
προβλήματα με τη γέννηση ενός εμβρύου.
μολυσματικές ασθένειες μιας γυναίκας ενώ περιμένει ένα μωρό.

Η παθολογική ανάπτυξη του θύμου αδένα σε μεγαλύτερα παιδιά συμβάλλει στην έλλειψη πρωτεΐνης στη διατροφή. Η παρατεταμένη πρωτεϊνική ασιτία του σώματος επηρεάζει τις λειτουργίες του θύμου αδένα, μειώνει το επίπεδο των λευκοκυττάρων και καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα.

Ένας άλλος ένοχος της θυμομεγαλίας μπορεί να είναι η λεμφική διάθεση. Εάν ο λεμφικός ιστός είναι επιρρεπής σε ανώμαλη ανάπτυξη, επιδεινώνει την κατάσταση του παιδιού και επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα. Ο θύμος αδένας υποφέρει και οι αλλαγές του ανιχνεύονται τυχαία κατά τη μελέτη των αποκρίσεων των ακτινογραφιών των οργάνων του στέρνου.

Εξωτερικά σημάδια θυμομεγαλίας

Για να καταλάβετε ότι ο θύμος αδένας του μωρού είναι διευρυμένος, βοηθούν ορισμένα χαρακτηριστικά σημάδια. Στα νεογέννητα, το πρόβλημα αναγνωρίζεται από το υπερβολικό βάρος και τις αυξομειώσεις του σωματικού βάρους πάνω-κάτω.

Γίνονται αρκετά γρήγορα. Οι μαμάδες μπορεί να παρατηρήσουν αυξημένη εφίδρωση στα ψίχουλα, συχνή παλινδρόμηση και βήχα, ενοχλώντας αδικαιολόγητα το παιδί σε ύπτια θέση.

Από την πλευρά του δέρματος η υπερπλασία εκδηλώνεται με ωχρότητα ή κυάνωση. Η μπλε απόχρωση του περιβλήματος αποκτάται με κλάμα ή προσπάθεια. Ένα συγκεκριμένο μαρμάρινο σχέδιο εμφανίζεται επίσης στους ιστούς και ένα φλεβικό δίκτυο εμφανίζεται στο στήθος. Ο μυϊκός τόνος εξασθενεί. Η ανάπτυξη του θύμου αδένα συνοδεύεται από αύξηση των λεμφαδένων, των αμυγδαλών, των αδενοειδών εκβλαστήσεων. Ο φυσιολογικός ρυθμός της καρδιάς πάει στραβά.

Η περιοχή των γεννητικών οργάνων αντιδρά στην υπερπλασία του θύμου με τον δικό της τρόπο. Τα κορίτσια έχουν υποπλασία των γεννητικών οργάνων. Τα αγόρια υποφέρουν από φίμωση και κρυψορχία.

Πώς εντοπίζεται μια ανωμαλία του θύμου;

Μια ενημερωτική μέθοδος για την αξιολόγηση της κατάστασης του θύμου αδένα είναι ο υπέρηχος. Αυτός ο τύπος εξέτασης δεν απαιτεί προηγούμενη προετοιμασία. Ο ειδικός θεραπεύει το στέρνο του παιδιού με ένα αγώγιμο τζελ και καθοδηγεί τον αισθητήρα της συσκευής στην περιοχή. Τα μωρά κάτω των δύο ετών εξετάζονται σε καθιστή ή ξαπλωμένη θέση. Για τα μεγαλύτερα παιδιά η υπερηχογραφία γίνεται όρθια.

Η μαμά πρέπει να πει στον διαγνωστικό το ακριβές βάρος του μωρού. Κανονικά, το όργανο που μελετήθηκε έχει μάζα που ισοδυναμεί με 0,3% του σωματικού βάρους. Η υπέρβαση αυτής της παραμέτρου υποδηλώνει θυμομεγαλία. Η υπερπλασία προχωρά σε τρεις βαθμούς. Τοποθετούνται σύμφωνα με το CTTI - καρδιοθυμικός θωρακικός δείκτης. Σε ένα παιδί, η διάγνωση πραγματοποιείται σύμφωνα με τα ακόλουθα όρια του CTTI:

0,33 - 0,37 - Ι βαθμός.
0,37 - 0,42 - ΙΙ βαθμός;
πάνω από 0,42 - III βαθμό.

Παρά την ανωμαλία, η διόρθωση του μεγέθους του θύμου συνήθως δεν πραγματοποιείται - το όργανο επιστρέφει στις κανονικές παραμέτρους από μόνο του πιο κοντά στα 6 χρόνια. Αλλά για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος, οι γιατροί συνταγογραφούν ειδικά φάρμακα και δίνουν στους γονείς συστάσεις σχετικά με την καθημερινή ρουτίνα και τη διατροφή του παιδιού. Η ανάκτηση του σώματος γίνεται πιο γρήγορα με επαρκή αριθμό ωρών ύπνου και την οργάνωση μεγάλων περιπάτων στον καθαρό αέρα.

Συντηρητικά και επείγοντα μέτρα

Η πορεία της συντηρητικής θεραπείας της θυμομεγαλίας βασίζεται σε κορτικοστεροειδή και ειδική δίαιτα. Στη σύνθεση των προϊόντων πρέπει να κυριαρχεί η βιταμίνη C. Η ουσία βρίσκεται στα πορτοκάλια και τα λεμόνια, τις πιπεριές, το κουνουπίδι και το μπρόκολο. Το σώμα ενός παιδιού μπορεί να πάρει χρήσιμο ασκορβικό οξύ από μούρα φραγκοστάφυλου, τριαντάφυλλο και ιπποφαές.

Εάν ο θύμος αδένας είναι υπερβολικά διευρυμένος και ο γιατρός κρίνει απαραίτητο να τον απαλλαγεί, θα παραπέμψει το παιδί για επέμβαση. Μετά τη θυμεκτομή ο ασθενής οδηγείται για συνεχή παρακολούθηση. Εάν εμφανιστεί υπερπλασία χωρίς σαφή κλινικά συμπτώματα, δεν πραγματοποιείται ούτε ιατρική ούτε χειρουργική θεραπεία. Το μωρό χρειάζεται μόνο δυναμική παρατήρηση.

Ποιότητα ζωής για τα παιδιά

Πώς θα προχωρήσει η ζωή του μωρού με την ανάπτυξη του θύμου αδένα, λέει ο Δρ Komarovsky. Εάν το μωρό διαγνωστεί με θυμομεγαλία σταδίου Ι, δεν υπάρχει ακόμη σοβαρός κίνδυνος. Αυτό είναι απλώς μια υπόδειξη ότι το παιδί χρειάζεται τακτική βελτίωση της υγείας του.

Με την ανάπτυξη αποκλίσεων μέχρι τον βαθμό ΙΙ, το παιδί μπορεί να παρακολουθήσει παιδικές ομάδες και κοινωνικές εκδηλώσεις. Δεν μπορείτε ακόμα να σκεφτείτε τη θεραπεία της υπερπλασίας, αλλά ο έγκαιρος εμβολιασμός κατά διαφόρων παθήσεων είναι μια υποχρεωτική διαδικασία.

Ο πιο σοβαρός βαθμός είναι ο τρίτος, στον οποίο η ασθένεια είναι ικανή να προκαλέσει επιπλοκές. Η κατάσταση γίνεται κρίσιμη για παιδιά άνω των 6 ετών. Η κλονισμένη ανοσία δεν μπορεί να αντιμετωπίσει την προστασία του σώματος, υπάρχουν δυσλειτουργίες στο έργο των επινεφριδίων. Εάν ένας ειδικός αποκαλύψει ανεπάρκεια θύμου-επινεφριδίων σε ένα μωρό, το μωρό θα πρέπει να σταλεί επειγόντως στο νοσοκομείο. Ελλείψει θετικής δυναμικής από την ιατρική διόρθωση της κατάστασης του θύμου αδένα, ο γιατρός έχει το δικαίωμα να επιμείνει στη χειρουργική επέμβαση.

Μην θεωρείτε έναν ήπιο βαθμό θυμομεγαλίας επιπόλαιο πρόβλημα. Φροντίστε να εξετάσετε τον θύμο αδένα σε ένα μωρό ηλικίας κάτω του ενός έτους και να κάνετε ένα ανοσογράφημα για να διευκρινιστεί η διάγνωση. Μετά από 6 χρόνια, το παιδί χρειάζεται μια ικανή διόρθωση του ανοσοποιητικού υποβάθρου. Το συντομότερο δυνατόν, επιτύχετε μια βελτίωση στην κατάσταση του μωρού, γιατί οι παραμελημένες περιπτώσεις είναι θανατηφόρες.

Με αυτό το σύνδρομο επηρεάζονται τα εμβρυϊκά κύτταρα στη μήτρα, από τα οποία αναπτύσσονται οι παραθυρεοειδείς αδένες και ο θύμος αδένας. Ως αποτέλεσμα, οι παραθυρεοειδείς αδένες και ο θύμος αδένας είτε είναι υπανάπτυκτοι είτε απουσιάζουν εντελώς στο παιδί. Οι ιστοί από τους οποίους σχηματίζεται το πρόσωπο επηρεάζονται επίσης. Αυτό εκφράζεται με υποανάπτυξη της κάτω γνάθου, κοντό άνω χείλος, χαρακτηριστικές ρωγμές της βλάστησης, χαμηλή θέση και παραμόρφωση των αυτιών. Επιπλέον, τα παιδιά έχουν συγγενείς διαταραχές της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων. Η νόσος εμφανίζεται σποραδικά, αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι προσδιορίζεται γενετικά και κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο.

Κλινικά, το σύνδρομο DiGeorge εκδηλώνεται ήδη από τη γέννηση. Χαρακτηριστικές είναι οι δυσαναλογίες του προσώπου, τα ελαττώματα της καρδιάς. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα στη νεογνική περίοδο είναι οι υπασβεστιαιμικοί σπασμοί (λόγω υποανάπτυξης των παραθυρεοειδών αδένων). Το σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας αναπτύσσεται συχνότερα στο δεύτερο μισό της ζωής του βρέφους και εκδηλώνεται κλινικά από συχνά επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις που προκαλούνται από ιούς, μύκητες και ευκαιριακά βακτήρια, μέχρι σοβαρές σηπτικές διεργασίες. Ανάλογα με τον βαθμό υπανάπτυξης του θύμου αδένα, τα συμπτώματα της ανοσολογικής ανεπάρκειας μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά (από σοβαρή έως ήπια) και ως εκ τούτου, σε ήπιες περιπτώσεις, μιλούν για μερικό σύνδρομο DiGeorge. Στο αίμα διαπιστώνεται μειωμένο επίπεδο ασβεστίου και αυξημένο επίπεδο φωσφόρου και μείωση ή πλήρης απουσία παραθυρεοειδούς ορμόνης, γεγονός που επιβεβαιώνει την υπανάπτυξη ή απουσία των παραθυρεοειδών αδένων.

Θυμική υποπλασία (σύνδρομο Digeorge)

Η υποπλασία ή απλασία του θύμου αδένα, των παραθυρεοειδών αδένων και ανωμαλίες άλλων δομών σχηματίζονται ταυτόχρονα (για παράδειγμα, καρδιακές ανωμαλίες, παθολογίες των νεφρών, ανωμαλίες του κρανίου του προσώπου, συμπεριλαμβανομένης της υπερώας σχιστίας, κ.λπ.) και προκαλούνται από διαγραφή στο χρωμόσωμα 22 q11.

Διαγνωστικά κριτήρια

Συμμετοχή στη διαδικασία > 2 από τα ακόλουθα όργανα του συστήματος:

θύμος;
επιθηλιακό σώμα?
το καρδιαγγειακό σύστημα.

Μπορεί να εμφανιστεί παροδική υπασβεστιαιμία, προκαλώντας σπασμούς στα νεογνά.

Οι ανοσοσφαιρίνες ορού είναι συνήθως εντός των φυσιολογικών ορίων, αλλά μπορεί να είναι χαμηλότερες, ειδικά η IgA. Τα επίπεδα IgE μπορεί να είναι υψηλότερα από το κανονικό.

Ο αριθμός των Τ-κυττάρων μειώνεται και το ποσοστό των Β-κυττάρων είναι σχετικά αυξημένο. Η αναλογία βοηθών και καταστολέων είναι φυσιολογική.

Με την πλήρη έκφραση του συνδρόμου, οι ασθενείς είναι συνήθως επιρρεπείς σε ευκαιριακές λοιμώξεις (Pneumocystisjiroveci, μύκητες, ιοί) και ο θάνατος είναι πιθανός λόγω μετάγγισης αίματος λόγω της νόσου του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή. Στο μερικό σύνδρομο (με μεταβλητή υποπλασία), η ανάπτυξη και η ανταπόκριση στη μόλυνση μπορεί να είναι επαρκής.

Ο θύμος συχνά απουσιάζει. με έκτοπο θύμο, η ιστολογία είναι φυσιολογική.

Τα ωοθυλάκια των λεμφαδένων είναι φυσιολογικά, αλλά περιοχές κυτταρικής εξάντλησης παρατηρούνται στις παραφλοιώδεις και εξαρτώμενες από τον θύμο αδένα ζώνες. Ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου και αυτοάνοσων νοσημάτων δεν είναι αυξημένος.

Όγκοι θύμου

Πάνω από το 40% των όγκων του θύμου αδένα συνοδεύονται από παραθυμικά σύνδρομα που αναπτύσσονται αργότερα και στο ένα τρίτο των περιπτώσεων είναι πολλαπλά.

Συνδεδεμένοι

Η βαριά μυασθένεια στο 35% περίπου των περιπτώσεων και στο 5% των περιπτώσεων μπορεί να εμφανιστεί τον 6ο χρόνο μετά την εκτομή του θυμώματος. Θύμωμα αναπτύσσεται στο 15% των ασθενών με μυασθένεια gravis.

Επίκτητη υπογαμμασφαιριναιμία. 7-13% των ενηλίκων ασθενών έχουν ένα συσχετισμένο θυμώμα. μετά τη θυμεκτομή, η κατάσταση δεν βελτιώνεται.

Η πραγματική απλασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RCC) εντοπίζεται σε περίπου 5% των ασθενών με θυμώμα.

Το 50% των περιπτώσεων ICCA σχετίζεται με θυμόμα, στο 25% βελτίωση εμφανίζεται μετά τη θυμεκτομή. Το θυμώμα μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα ή να αναπτυχθεί αργότερα, αλλά να μην προηγείται της κοκκιοκυττοπενίας ή της θρομβοπενίας ή και των δύο σε / 3 περιπτώσεις. Η θυμεκτομή σε αυτή την περίπτωση είναι άχρηστη. Το ICCA εμφανίζεται στο 1/3 των ασθενών με υπογαμμασφαιριναιμία και θυμώμα.

ΠΡΩΤΟΠΡΟΥΣΑ ΑΝΟΣΟΕΛΕΙΨΗ (PIDS).

Το PIDS συχνά βασίζεται σε γενετικά ελαττώματα του ανοσοποιητικού συστήματος στο επίπεδο του προσαγωγού ή του απαγωγού συνδέσμου. Για

Το PIDS με κυρίαρχο ελάττωμα στην κυτταρική (Τ-) ανοσία σχετίζεται με παραβίαση της διαφοροποίησης του βλαστικού κυττάρου του προδρόμου των Τ κυττάρων, με παραβίαση του σχηματισμού Τ-λεμφοκυττάρων λόγω αγένεσης του θύμου, δυσπλασίας ή υποπλασία του. Σε PIDS με ελάττωμα χυμικής (Β-) ανοσίας, μπορεί να οφείλεται σε παραβίαση της διαφοροποίησης του αρχέγονου κυττάρου του προδρόμου των Β-κυττάρων, με την ενεργοποίηση Τ-κατασταλτών, κυτταροτοξικών Τ-λεμφοκυττάρων.

Με συνδυασμένο PIDS, μπορεί να εμφανιστεί ένας ή περισσότεροι από τους αναφερόμενους παράγοντες συνδυασμένης βλάβης στα συστήματα ανοσίας Τ-Β ή ελάττωμα στα ένζυμα που διασφαλίζουν την κανονική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του PIDS είναι: μείωση της αντοχής στις λοιμώξεις, αύξηση της συχνότητας των μολυσματικών ασθενειών, η σοβαρότητα και η διάρκεια της πορείας τους, η ανάπτυξη σοβαρών και ασυνήθιστων επιπλοκών, η συχνότητα μολυσματικών ασθενειών που προκαλούνται από μικροοργανισμούς χαμηλής παθογένειας. Με ένα ελάττωμα στη χυμική ανοσία, υπάρχει μια προδιάθεση για μολυσματικές ασθένειες που προκαλούνται από θετικά κατά Gram βακτήρια, με ελάττωμα στην κυτταρική ανοσία - μύκητες, ιούς, μυκοβακτήρια και αρνητικά κατά Gram μικρόβια. Στο PIDS, η συχνότητα των ασθενειών όγκου, κυρίως του λεμφικού ιστού, και των αυτοάνοσων νοσημάτων αυξάνεται.
Για να κατανοήσουμε τις παθοανατομικές αλλαγές στα όργανα ανοσογένεσης στο PIDS, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε ότι ο θύμος, τόσο στη φυλογένεση όσο και στην οντογένεση ενός ατόμου, σχηματίζεται νωρίτερα από άλλα όργανα ανοσίας (2 μήνες ενδομήτριας ανάπτυξης), αποικίζεται από λεμφοκύτταρα νωρίτερα από άλλα όργανα, και μέχρι τη στιγμή της γέννησης ενός παιδιού έχει σχηματιστεί πλήρως. Η λειτουργία του ως οργάνου ανοσογένεσης παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στην περιγεννητική περίοδο και στα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού. Επομένως, οι αλλαγές στον θύμο αδένα έχουν πρωταρχική σημασία για την αξιολόγηση του ανοσοποιητικού συστήματος των παιδιών και, κατά συνέπεια, για την επίλυση του ζητήματος της παρουσίας PIDS.
^ ΑΛΛΑΓΕΣ ΗΛΙΚΙΑΣ ΣΤΟ ΘΥΜΟ
Σε πρόωρα νεογνά και έμβρυα 28-30 εβδομάδων, ο θύμος είναι ανώριμος - λοβοί με τη μορφή στρωμάτων δικτυοεπιθηλίου, μη κατοικημένοι ή μετρίως κατοικημένοι από λεμφοκύτταρα, υπάρχουν ώριμοι λοβοί, τα στρώματα του φλοιού και του μυελού είναι σαφώς ορατά σε αυτά. Εάν εντοπιστεί ανώριμος θύμος σε τελειόμηνο νεογνό ή σε παιδί των πρώτων ετών της ζωής, αυτό είναι ένας δείκτης της λειτουργικής κατωτερότητας του ανοσοποιητικού συστήματος αυτού του παιδιού, το οποίο μπορεί να εξαφανιστεί με την ηλικία. είναι μια δυσμενής κατάσταση υποβάθρου κατά την οποία εμφανίζονται μολυσματικές ασθένειες με σοβαρή πορεία έως και θάνατο. .

Στη μεταγεννητική οντογένεση, ο θύμος υφίσταται σχετιζόμενη με την ηλικία ενέλιξη, η οποία ξεκινά στην ηλικία των 5-7 ετών και τελειώνει στην εφηβεία.
^ ΗΛΙΚΙΑΚΗ ΣΥΜΠΛΕΞΗ ΤΟΥ ΘΥΜΟΥ
Αναπτύσσεται λιπώδης ιστός, ο οποίος είναι ενσωματωμένος στους λοβούς του θύμου αδένα. Οι λοβοί μειώνονται σε μέγεθος, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων σε αυτά μειώνεται, η διαίρεση στο φλοιό και το μυελό εξαφανίζεται, τα σώματα του Hassall γίνονται ομοιογενή, μερικώς ασβεστοποιημένα, το νεόπλασμά τους σταματά. Ταυτόχρονα, οι λοβοί του θύμου με τη μορφή μικρών νησίδων βρίσκονται ανάμεσα στον λιπώδη ιστό και διατηρούνται σε οποιαδήποτε ηλικία. Ο λιπώδης ιστός αναπτύσσεται ιδιαίτερα κατά την εφηβεία και στην ηλικία των 18-20 ετών. Σε αυτή την περίπτωση, ο θύμος έχει την εμφάνιση ενός μεγάλου λιπώδους σώματος. Σε μεγάλη ηλικία ο λιπώδης ιστός του θύμου αδένα σταδιακά ατροφεί και σκλήρυνση.
^ ΤΥΧΑΙΑ ΜΕΤΑΜΟΡΦΩΣΗ (ή περιέλιξη) του ΘΥΜΟΥ
Μια απότομη μείωση της μάζας του θύμου, η οποία συμβαίνει υπό την επίδραση διαφόρων ασθενειών, τραύματος, πείνας, ψύξης, ονομάστηκε τυχαία περιέλιξη του θύμου (η λατινική λέξη accedentis κυριολεκτικά σημαίνει ατύχημα).

Η αιτιολογία της ΑΤ είναι ποικίλη, γεγονός που υποδηλώνει το στερεότυπο αυτού του φαινομένου και την απουσία οποιασδήποτε ειδικότητας σε σχέση με τον παράγοντα που προκάλεσε αυτή την αντίδραση του θύμου. Το ΑΤ παρατηρείται σε διάφορες ασθένειες στα παιδιά, μολυσματικές και μη, με λευχαιμία και κακοήθεις όγκους, με μεταβολικές διαταραχές, με πρωτεϊνική πείνα (kwashiorkor), κυστική ίνωση, έκθεση σε φάρμακα, για παράδειγμα, γλυκοκορτικοειδή, κυτταροστατικά, ακτινοθεραπεία. Υπάρχουν 5 φάσεις ΑΤ του θύμου αδένα.

Φάση Ι - ξεκινά με τον πολλαπλασιασμό των προ-Τ-λεμφοκυττάρων στην υποκαψική ζώνη του φλοιού του θύμου, η διαφοροποίησή τους σε ώριμα Τ-λεμφοκύτταρα εντείνεται. Η Φάση II θα πρέπει να θεωρείται η αρχή των συνελικτικών διαδικασιών.

Φάση II - η λεγόμενη εικόνα του "έναστρου ουρανού", επειδή. στη φλοιώδη στιβάδα του θύμου αδένα παρατηρείται αύξηση του αριθμού των μακροφάγων, ενώ παράλληλα υπάρχει θάνατος Τ-λεμφοκυττάρων λόγω απόπτωσης.

Φάση III - ο θάνατος των λεμφοκυττάρων στο φλοιώδες στρώμα με τα διατηρημένα λεμφοκύτταρα στο μυελό. Αυτό οδηγεί σε αναστροφή των στρωμάτων των θυμικών λοβών και υπάρχει σταδιακή κατάρρευση του φλοιώδους στρώματος. Υπάρχουν πολλά μαστοκύτταρα, ηωσινόφιλα, μακροφάγα, ινοβλάστες στα μεσολοβιακά διαφράγματα. Ο αριθμός των σωμάτων του Hassall αυξάνεται, εμφανίζονται στο μυελό ακόμα και στον φλοιό, αλλά είναι μικρά. Μέσα στα θυμικά σώματα, λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα μπορούν να συσσωρευτούν με τα φαινόμενα της καρυοπύκνωσης και της ρέξεως.

Φάση IV - καταστροφή της μυελικής ζώνης, λόγω του θανάτου των λεμφοκυττάρων, οι θυμικοί λοβοί καταρρέουν, τα θυμικά σώματα συγχωνεύονται, σχηματίζοντας κυστικά διευρυμένες κοιλότητες γεμάτες με ομοιογενείς ηωσινοφιλικές μάζες, μερικές ασβεστοποιούνται. Η κάψουλα του συνδετικού ιστού του θύμου και ο μεσολοβιακός συνδετικός ιστός είναι διευρυμένοι, υπάρχουν νησίδες λιπώδους ιστού σε αυτό, διήθηση με λεμφοκύτταρα, ηωσινόφιλα, μακροφάγα και μαστοκύτταρα.

Φάση V - η τραχύτητα του στρώματος αυξάνεται, στενοί κλώνοι κυτταρικών συστάδων παραμένουν από τους θύμους λοβούς με την ένταξη θυμικών σωμάτων σε αυτά, τα οποία είναι πλήρως ασβεστοποιημένα. Τα μεγάλα αγγεία και η κάψουλα σκληραίνουν έντονα, με λιπώδη ιστό ανάμεσα στο στρώμα.

Έτσι, οι φάσεις IV-V του ΑΤ διαφέρουν μόνο ως προς τον βαθμό σκλήρυνσης του στρώματος και της αγγειακής του κλίνης.
^ ΙΔΙΩΤΙΚΑ ΕΝΤΥΠΑ PIDS
ΜΟρθολογικά, αλλαγές στον θύμο αδένα στο PIDS μπορούν να χαρακτηριστούν ως δυσπλασία και υποπλασία του οργάνου.
ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ - ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΟΥ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΣΥΣΤΑΤΙΚΟΥ ΙΣΤΙΚΟΥ ΣΤΟΙΧΕΙΟΥ ΤΟΥ ΘΥΜΟΥ ΣΤΗΝ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΑ ΠΕΡΙΟΔΟ (ΕΜΒΡΥΟΝΙΚΗ ΚΑΙ ΠΡΩΙΜΗ ΕΜΒΡΥΑΙΑ) και χαρακτηρίζεται από την απουσία ή υποανάπτυξη του δικτυωτού επιθηλίου ή την πλήρη απουσία του θυρεοειδούς επιθηλίου. από λεμφοκύτταρα, καθώς και η παραβίαση του σχηματισμού στη μεταγεννητική περίοδο με την εμφάνιση σημείων πρόωρης λιπώδους μεταμόρφωσης του θύμου αδένα. Σύμφωνα με αυτόν τον ορισμό, υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της δυσπλασίας του θύμου αδένα. Η επακόλουθη ταξινόμηση δίνεται σύμφωνα με τον ΠΟΥ (1978).

^ ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ ΘΥΜΟΥ
- πρώτη επιλογή -σύμφωνα με τον ΠΟΥ, ο ελβετικός τύπος Glanzmann-Rinicker. Απουσία ή σοβαρή υποανάπτυξη του δικτυοεπιθηλίου και ανεπαρκής αποικισμός των λοβίων από λεμφοκύτταρα. Η σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (SCID), τόσο η κυτταρική όσο και η χυμική ανοσία είναι εξασθενημένη. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός υπολειπόμενος. Στην παθογένεση, το ελάττωμα του λεμφικού βλαστοκυττάρου είναι το κύριο. Κλινικά χαρακτηρίζεται από μη μόνιμη λέμφο - και λευκοπενία. Οι μολυσματικές ασθένειες αναπτύσσονται τους πρώτους μήνες της ζωής και οδηγούν σε θάνατο σε ηλικία 6-8 μηνών. Η παθολογική εξέταση αποκάλυψε πολλαπλή νέκρωση και φλεγμονώδεις διηθήσεις στο δέρμα, που αποτελούν την πηγή της σήψης. Έχουν περιγραφεί δερματίτιδα τύπου Leiner, αποφολιδωτική ερυθροδερμία τύπου Ritter ή ιστιοκύττωση X. Οι βακτηριακές λοιμώξεις συνδυάζονται με ιογενείς - γενικευμένη ανεμοβλογιά, γιγαντοκυτταρική πνευμονία ιλαράς, γενικευμένη κυτταρομεγαλία, απλός έρπης, λοίμωξη από αδενοϊό, μυκητιασικές λοιμώξεις και p. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να συσχετιστεί με λεμφώματα, αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, αιμολυτική αυτοάνοση αναιμία, κυστική ίνωση και υποθυρεοειδισμό.

Η μάζα του θύμου αδένα μειώνεται κατά 5-10 φορές, το δικτυοεπιθήλιο είναι υπανάπτυκτο, τα θυμικά σώματα απουσιάζουν ή είναι πολύ μικρά, μονά. Υπάρχουν πολύ λίγα λεμφοκύτταρα, δεν υπάρχει διαίρεση σε στρώματα φλοιού και μυελού. Ο λεμφοειδής ιστός των περιφερικών οργάνων βρίσκεται σε κατάσταση υποπλασίας: τα λεμφοειδή ωοθυλάκια δεν έχουν αναπτυχθεί, οι ζώνες στους λεμφαδένες δεν διακρίνονται, ο ιστός των κόμβων αποτελείται από το δικτυωτό στρώμα, μυελοειδή στοιχεία και μικρό αριθμό λεμφοκυττάρων .

- δεύτερη επιλογήσύμφωνα με το σύνδρομο Nezelof του ΠΟΥ (αλυμφοκυττάρωση). Η δυσπλασία του θύμου χαρακτηρίζεται από την παρουσία δικτυοεπιθηλίου, το οποίο σχηματίζει λοβούς θύμου αδένα με πολλαπλές αδενικές δομές, τα σώματα του Hassall απουσιάζουν, τα λεμφοκύτταρα είναι μεμονωμένα. Η κυτταρική ανοσία υποφέρει. Κληρονομείται υπολειπόμενα, συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ. Η παθογενετική ουσία ανάγεται σε παραβίαση της διαφοροποίησης των προδρόμων Τ-λεμφοκυττάρων σε ώριμα Τ-λεμφοκύτταρα, λόγω δυσπλασίας του θύμου αδένα. Μερικές φορές οι ασθενείς έχουν έλλειψη Ig ορού, λόγω της μειωμένης διαφοροποίησης των Β-λεμφοκυττάρων. Λοιμώδη νοσήματα - πνευμονία, καντιντίαση, πνευμονία από ιλαρά, γενικευμένη BCG-ίτιδα, απλός έρπης, σηψαιμία που προκαλείται από gram-αρνητική χλωρίδα. Προσδόκιμο ζωής 1-2 χρόνια. Η μάζα του θύμου αδένα μειώνεται. Στους λεμφαδένες, τον σπλήνα, υπάρχουν λίγα λεμφοκύτταρα στις θύμο-εξαρτώμενες ζώνες, υπάρχουν πλασματοβλάστες. Στο μυελό των οστών έως και 3% των πλασματοκυττάρων.

- τρίτη επιλογήσύμφωνα με τον ΠΟΥ, είναι SCID με ανεπάρκεια απαμινάσης αδενοσίνης. Χαρακτηριστική είναι η ήττα του συνδέσμου Β - και Τ - κυττάρων. Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες λοιμώξεις που προκαλούνται από Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, κυτταρομεγαλοϊούς, ιούς έρπητα, ανεμοβλογιά. Συχνά συνδυάζεται με παραβίαση του σχηματισμού χόνδρινου ιστού. Χωρίς μεταμόσχευση μυελού των οστών, ο θάνατος επέρχεται τον πρώτο χρόνο της ζωής.

Έχει 2 τύπους αυτοσωμικής υπολειπόμενης κληρονομικότητας (στο 40%) - σε αυτή τη μορφή δεν υπάρχει ένζυμο απαμινάσης αδενοσίνης: σε αυτή την περίπτωση, συσσωρεύεται δεοξυαμιναζίνη, η οποία είναι τοξική για τα ανώριμα λεμφοκύτταρα (ειδικά T-l). Υπολειπόμενη, που σχετίζεται με το χρωμόσωμα Χ (σε ποσοστό 50%) - μια μετάλλαξη που επηρεάζει την πρωτεΐνη που είναι ο υποδοχέας της IL-2,4,7. Οι μορφολογικές αλλαγές εξαρτώνται από τον τύπο του γενετικού ελαττώματος. Με τον 1ο τύπο κληρονομικότητας - ο θύμος είναι μικρός, χωρίς λεμφοκύτταρα. Σε άλλες περιπτώσεις, ο λεμφοειδής ιστός είναι υποπλαστικός με μείωση των ζωνών Τ-κυττάρων και των ζωνών Τ και Β.
- τέταρτη επιλογήΣύμφωνα με τον ΠΟΥ Σύνδρομο Di George

(υποπλασία ή αγενεσία του θύμου). Προκαλείται από παραβίαση της ανάπτυξης του 3ου και 4ου φαρυγγικού θυλάκου, από τους οποίους αναπτύσσεται ο θύμος, οι παραθυρεοειδείς αδένες. Αυτοί οι ασθενείς δεν έχουν κυτταρική ανοσία, tk. υπάρχει υποπλασία ή απλασία του θύμου, αναπτύσσεται τετανία, επειδή χωρίς παραθυρεοειδείς αδένες, συγγενή καρδιακά ελαττώματα και μεγάλα αγγεία. Η εμφάνιση του προσώπου μπορεί να αλλάξει: υπερτελορισμός, αντι-μογγολοειδής τομή των ματιών, χαμηλά αυτιά, καθώς και ατρησία οισοφάγου, υποθυρεοειδισμός, tetrado Fallot, υποπλασία των νεφρών και των ουρητήρων. Λόγω της μειωμένης κυτταρικής ανοσίας, δεν υπάρχει προστασία από μυκητιασικές και ιογενείς λοιμώξεις. Δεν υπάρχουν Τ-εξαρτώμενες ζώνες στον θύμο και τη σπλήνα. Τα πλασματοκύτταρα δεν επηρεάζονται και το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών παραμένει αμετάβλητο. Αυτό το σύνδρομο προκαλείται από παραβιάσεις της εμβρυογένεσης την 6η-8η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.

- η πέμπτη παραλλαγή σύμφωνα με το σύνδρομο Louis-Bar του ΠΟΥ (αταξία-τελαγγειεκτασία Louis-Bar). Χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια κυτταρικής και εν μέρει χυμικής ανοσίας σε συνδυασμό με προοδευτική παρεγκεφαλιδική αταξία και περιβολβικές τελαγγειεκτασίες. Μορφολογικά - δυσπλασία του θύμου, οι λοβοί αποτελούνται από δικτυοεπιθήλιο, δεν υπάρχουν σώματα Hassall, μείωση των Τ-λεμφοκυττάρων, οι λοβοί δεν χωρίζονται στις ζώνες του φλοιού και του εγκεφάλου. Στο δικτυοεπιθήλιο σχηματίζονται γιγαντιαία κύτταρα με υπερχρωμικούς πυρήνες. Στα περιφερικά όργανα ανοσογένεσης υποπλασία Τ-εξαρτώμενων ζωνών. Στην παρεγκεφαλίδα - ατροφία του φλοιού με την επέκταση της IV κοιλίας. Στη μικροσκόπηση - δυστροφία ή πλήρης εξαφάνιση νευροκυττάρων σε σχήμα αχλαδιού (κύτταρα Purkinje) και του κοκκώδους στρώματος. Τέτοιες αλλαγές παρατηρούνται στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού, στον υποθάλαμο και στην απομυλινοποίηση των οπίσθιων στηλών. Στους εγκάρσιους μύες - δευτεροπαθής ατροφία, ήπαρ - εστιακή νέκρωση, λιπώδης εκφύλιση, λεμφοκυτταροπλασματοκυτταρική διήθηση των πυλαίων οδών. Στα νεφρά - χρόνια πυελονεφρίτιδα. Στους πνεύμονες - βρογχεκτασίες, αποστήματα, πνευμοσκλήρωση. Ο συνδυασμός της ΑΤΕ με κακοήθεις όγκους είναι χαρακτηριστικός: λεμφώματα, λεμφοκοκκιωμάτωση, λευχαιμίες, μυελοβλαστώματα, αδενοκαρκινώματα, δυσγερμινώματα.

Το ελάττωμα αυτό οφείλεται σε ελάττωμα στην τελική διαφοροποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων, καθώς και σε ανωμαλία στις πλασματικές μεμβράνες των λεμφοκυττάρων. Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Συχνά υπάρχει ανεπάρκεια Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. Η αταξία αναπτύσσεται από την ηλικία των 4 ετών (διαταραχή βάδισης) και σταδιακά εξελίσσεται. Οι τελαγγειεκτασίες εντοπίζονται από τον 1ο χρόνο της ζωής στον βολβικό επιπεφυκότα και μετά σε άλλες περιοχές. Παρατηρείται γκριζάρισμα μαλλιών, εφίδρωση, ατροφική δερματίτιδα, έκζεμα, δερματικά νεοπλάσματα και σοβαρή καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης. Τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά δεν αναπτύσσονται. Η έμμηνος ρύση είναι ακανόνιστη. Οι ασθενείς ζουν έως και 39-41 χρόνια.

- η έκτη επιλογή σύμφωνα με τον ΠΟΥ α Γαμμασφαιριναιμία Bruton, Χ-συνδεδεμένη . Χαρακτηρίζεται από άκαιρη λιπώδη μεταμόρφωση του θύμου αδένα. Ένα από τα πιο κοινά πρωτεύοντα αναγνωριστικά. Με αυτό, δεν υπάρχει ανοσοσφαιρίνη IgG ορού ή είναι χαμηλή. Πιο συχνά στα αγόρια, αρχή 8-9 μηνών: όταν μειώνεται ο αριθμός των ανοσοσφαιρινών από τη μητέρα. Υπάρχουν υποτροπιάζουσες επιπεφυκίτιδα, μέση ωτίτιδα, φαρυγγίτιδα, βρογχίτιδα, πνευμονία, δερματικές λοιμώξεις (πυόδερμα) προκαλούνται συχνότερα από τον χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο ή τον αιμόφιλο ινφλουέντζα. Η κυτταρική ανοσία δεν επηρεάζεται. Συχνά στη νόσο του Bruton αναπτύσσονται αυτοάνοσα νοσήματα (ρευματοειδής αρθρίτιδα, ΣΕΛ, δερματομυοσίτιδα). Απότομα μειωμένα ή καθόλου Β-λεμφοκύτταρα. Το L\u και ο σπλήνας δεν έχουν βλαστικά κέντρα, ενώ ο σπλήνας, ο μυελός των οστών και ο συνδετικός ιστός δεν έχουν πλασματοκύτταρα, οι παλάτινες αμυγδαλές έχουν τη μορφή βασικών στοιχείων, τα Τ-λεμφοκύτταρα παραμένουν φυσιολογικά.
- έβδομη επιλογήΗ χρόνια κοκκιωματώδης νόσος (CGD, θανατηφόρα κοκκιωματώδης νόσος των παιδιών) χαρακτηρίζεται από ελάττωμα στη βακτηριοκτόνο λειτουργία των φαγοκυττάρων με επαναλαμβανόμενες πυώδεις-κοκκιωματώδεις διεργασίες στο δέρμα, τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, το ήπαρ, με υπεργαμμασφαιριναιμία, αναιμία, λευκοκυττάρωση.
Υπάρχουν 2 μορφές HGB

^ 1. Η πιο κοινή, κληρονομούμενη από έναν υπολειπόμενο τύπο, που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ. Τα αγόρια (μέχρι 4 ετών) αρρωσταίνουν, είναι δύσκολο.
2. Είναι σπάνιο, κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, τα παιδιά και των δύο φύλων νοσούν, προχωρά πιο εύκολα. Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα είναι δερματικές βλάβες στον 1ο μήνα της ζωής με τη μορφή εκζεματικών αλλαγών με εξόγκωση στα αυτιά και γύρω από τη μύτη, συν τοπική λεμφαδενίτιδα, στη συνέχεια το ήπαρ, οι πνεύμονες, οι λεμφαδένες, τα οστά εμπλέκονται στη διαδικασία. τα οποία σχηματίζονται αποστήματα. Η παθολογική εξέταση αποκαλύπτει πρόωρη λιπώδη μεταμόρφωση του θύμου αδένα, κοκκιώματα στα εσωτερικά όργανα, που αποτελούνται από μονοκύτταρα, ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα, ακολουθούμενη από πυώδη σύντηξη και ουλές. Ταυτόχρονα, τα μακροφάγα και τα ουδετερόφιλα φορτώνονται με GAG και λιπίδια· αυτά τα κύτταρα βρίσκονται στους πνεύμονες, τον θύμο, τη σπλήνα, τους λεμφαδένες και το ήπαρ. Σημειώνεται ηπατοσπληνομεγαλία.
Συχνή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια. Αυτή η ετερογενής ομάδα μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη, σποραδική ή οικογενής (με μεταβλητό τρόπο κληρονομικότητας). Χαρακτηριστικά - υπογαμμασφαιριναιμία, ένα ελάττωμα σε όλες τις κατηγορίες αντισωμάτων, αλλά μερικές φορές μόνο IgG. Σε αυτούς τους ασθενείς, η περιεκτικότητα σε Β-λεμφοκύτταρα στο αίμα και στον λεμφικό ιστό δεν διαταράσσεται, αλλά ταυτόχρονα, τα Β-λεμφοκύτταρα δεν μετατρέπονται σε πλασματοκύτταρα, δεν υπάρχει έκκριση αντισωμάτων. Κλινικά - υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις, λοιμώξεις από εντεροϊούς, έρπης, γιαρδίαση Ιστολογικά - υπερπλασία των ζωνών Β-κυττάρων l \ ωοθυλακίων, l \ y, σπλήνα. Έχουν υψηλή συχνότητα εμφάνισης ρευματοειδούς αρθρίτιδας: κακοήθης και αιμολυτική αναιμία.

^ Μεμονωμένη ανεπάρκεια IgA. Χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα ορού και εκκριτικού IgA. Αυτή η ανεπάρκεια μπορεί να είναι τόσο οικογενειακή όσο και επίκτητη μετά από τοξοπλάσμωση, ιλαρά και άλλες ιογενείς λοιμώξεις. Με ανεπάρκεια IgA, η προστασία του βλεννογόνου μειώνεται και αναπτύσσονται λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού, λοιμώξεις του γαστρεντερικού σωλήνα, MPS, αλλεργίες της αναπνευστικής οδού και αυτοάνοσα νοσήματα (ΣΕΛ, ρευματοειδής αρθρίτιδα). Η ουσία είναι ένα ελάττωμα στη διαφοροποίηση των Β-λεμφοκυττάρων που παράγουν IgA. Συχνά αναπτύσσουν αναφυλακτικές αντιδράσεις.

ανάπαυση. Τα πλασματοκύτταρα δεν επηρεάζονται και το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών παραμένει αμετάβλητο. Αυτό το σύνδρομο προκαλείται από παραβιάσεις της εμβρυογένεσης την 8η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.
^ ΥΠΟΠΛΑΣΙΑ ΘΥΜΟΥ

υποπλασία -χαρακτηρίζεται από την παρουσία όλων των δομικών στοιχείων στον θύμο (δικτυοεπιθήλιο, λεμφοκύτταρα), αλλά δεν συμβαίνει περαιτέρω ανάπτυξή τους, η οποία συνοδεύεται από μείωση της μάζας του θύμου.

^ Η υποπλασία του θύμου είναι χαρακτηριστική του και ανοσοανεπάρκεια με θρομβοπενία και έκζεμα (σύνδρομο Wiskott-Aldrich) έχει υπολειπόμενη διαδρομή κληρονομικότητας και σχετίζεται με το χρωμόσωμα Χ. Χαρακτηρίζεται από θρομβοπενία, έκζεμα, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, εμφανίζεται πρόωρος θάνατος. Μορφολογικά, ο θύμος είναι φυσιολογικής δομής, αλλά υπάρχει προοδευτική δευτερογενής εξάντληση των Τ-λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα και στις παραφλοιώδεις (εξαρτώμενες από τον θύμο) ζώνες με μείωση της κυτταρικής ανοσίας. Το επίπεδο IgM ορού είναι χαμηλό, το IgG είναι φυσιολογικό. Αυξάνεται το επίπεδο των IgA και E. Συχνά αναπτύσσονται κακοήθη λεμφώματα.

Γενετική ανεπάρκεια του συστήματος συμπληρώματος - η συγγενής ανεπάρκεια των C1, C2, C4 αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης ανοσοσυμπλεγμάτων (ΣΕΛ).
ΘΥΜΟΜΕΓΑΛΙΑ

TM - αύξηση της μάζας οργάνων κατά 3-4 φορές σε σύγκριση με τον κανόνα, η απουσία στερεοτυπικών αλλαγών φάσης (συμπεριλαμβανομένων των φάσεων III-IV της ΑΤ) υπό συνθήκες στρες ή αντιγονικής έκθεσης. Από κλινική άποψη, η ΤΜ διαγιγνώσκεται ακτινολογικά με βάση την αύξηση του καρδιοθυμοθωρακικού δείκτη > 0,38. ΤΜ παρατηρείται σε παιδιά με συχνή ARVI (4-6 φορές το χρόνο), με λοιμώδη-αλλεργική μυοκαρδίτιδα, ρευματισμούς, μυοκαρδιοπάθεια, μηνιγγιτιδοκοκκαιμία, βρογχικό άσθμα. Αυτά τα παιδιά είναι πιο πιθανό να έχουν ραχίτιδα, συγγενή καρδιακά ελαττώματα και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Σε μολυσματικές ασθένειες σε παιδιά με ΤΜ, ο θάνατος επέρχεται στα αρχικά στάδια της νόσου. Τα ακόλουθα HM διακρίνονται μικροσκοπικά:

Στη ζώνη του φλοιού, προσδιορίζεται ο πολλαπλασιασμός των μακροφάγων και των λεμφοβλαστών (η πρώτη φάση της ΑΤ) - μια εικόνα του "έναστρου ουρανού", τα θυμικά σώματα είναι λίγα, μικρά, κυρίως κυτταρικά (αποτελούμενα από 3-5 δικτυοεπιθηλιακά κύτταρα σε σχήμα δακτυλίου ), εντοπίζεται στο μυελό. Αυτή η παραλλαγή εμφανίζεται σε παιδιά που πέθαναν από οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού και μηνιγγιτιδοκοκκαιμία στα αρχικά στάδια από τη στιγμή της ασθένειας.
Στη φλοιώδη ζώνη του θύμου, υπάρχουν μεγάλες συστάδες που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα που μοιάζουν με λεμφοειδείς θύλακες, τα σώματα του Hassall είναι μικρά, είτε κυτταρικής δομής, είτε ομοιογενή ηωσινόφιλα με διατηρημένα δικτυοεπιθηλιακά κύτταρα που βρίσκονται στην περιφέρεια. Παρατηρούνται σε ρευματισμούς, λοιμώδη-αλλεργική μυοκαρδίτιδα, βρογχικό άσθμα, μυοκαρδιοπάθεια, υποξείες και χρόνιες αλλεργικές αντιδράσεις.
Στους λοβούς του θύμου, η διαίρεση σε ζώνες διατηρείται, αλλά η φλοιώδης ζώνη υπερισχύει του εγκεφάλου. Τα θυμικά σώματα είναι μικρά, λίγα, κυτταρική δομή. Παρατηρείται σε λοιμώδη-αλλεργική μυοκαρδίτιδα, οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού, που επιπλέκονται από πνευμονία, σε συνδυασμό με ελαττώματα της καρδιάς και του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η ΤΜ στα παιδιά θα πρέπει να θεωρείται ως μία από τις μη ταξινομημένες παραλλαγές της ανοσοανεπάρκειας κυτταρικού τύπου. Με την ηλικία, το μέγεθος του θύμου μπορεί να επανέλθει στο φυσιολογικό.

Το ανοσοποιητικό σύστημα ενός παιδιού αρχίζει να σχηματίζεται πολύ πριν γεννηθεί. Την έκτη εβδομάδα της εγκυμοσύνης, το έμβρυο έχει ήδη θύμοςείναι το κεντρικό όργανο της ανθρώπινης ανοσογένεσης. Λόγω του ότι έχει σχήμα πιρουνιού λέγεται και ο θύμος θύμος. Όσο μικρότερο είναι το παιδί και όσο πιο συχνά αρρωσταίνει, τόσο πιο ενεργά λειτουργεί ο θύμος αδένας και, κατά συνέπεια, τόσο πιο εντατικά μεγαλώνει. Η ανάπτυξη του θύμου αδένα επιβραδύνεται όταν το παιδί είναι 12 ετών. Το ανοσοποιητικό του σύστημα αυτή τη στιγμή θεωρείται ήδη διαμορφωμένο. Στους ενήλικες, παραμένει μόνο μια υπενθύμιση του θύμου αδένα με τη μορφή ενός μικρού όγκου λιπώδους ιστού. Και μέχρι τα βαθιά γεράματα, ο θύμος σε ένα άτομο σχεδόν απορροφάται.

Ο θύμος αδένας στα παιδιά - τι είναι, τι είναι υπεύθυνος και πού βρίσκεται

Το μέγεθος του θύμου αδένα στα παιδιά: ο κανόνας (φωτογραφία)

Ο θύμος ενός υγιούς παιδιού πρέπει να είναι όχι περισσότερο από CTTI 0,33(CTTI - καρδιοθυμικός θωρακικός δείκτης - έτσι μετράται ο θύμος). Εάν αυτός ο δείκτης είναι υψηλότερος, διορθώθηκε θυμομεγαλία (αυξάνουν) , που μπορεί να είναι τριών επιπέδων:

Ι. CTTI 0,33-0,37;

II. CTTI 0,37-0,42;

III. CTTI πάνω από 0,42.

Μεταξύ των παραγόντων που έχουν άμεσο αντίκτυπο στην αύξηση του θύμου, μπορεί κανείς να ονομάσει την παθολογία της ανάπτυξης του εμβρύου κατά τη διάρκεια, τις γονιδιακές ανωμαλίες, την καθυστερημένη εγκυμοσύνη, τις μολυσματικές ασθένειες που υποφέρει η μέλλουσα μητέρα.

υπέρηχος

Θεωρητικά, είναι δυνατός ο προσδιορισμός του μεγέθους του θύμου αδένα με ακτινογραφία και υπερηχογραφική εξέταση του θύμου αδένα. Για τη διάγνωση στα παιδιά, οι ακτινογραφίες χρησιμοποιούνται μόνο ως έσχατη λύση, λόγω του κινδύνου έκθεσης του παιδιού. Συνήθως, ο υπέρηχος είναι αρκετός για να έχετε τα επιθυμητά αποτελέσματα.

Ανοσία και θύμος: Komarovsky (βίντεο)

Υπερπλασία και υποπλασία του θύμου αδένα

Μεταξύ των παθήσεων του θύμου αδένα, εκτός από τη θυμομεγαλία, στα παιδιά μπορεί κανείς να βρει και υπερπλασία και υποπλασία του θύμου αδένα. Υπερπλασία του θύμου αδένα- αυτή είναι η ανάπτυξη των ιστών του με το σχηματισμό νεοπλασμάτων. ΕΝΑ υποπλασία- πρόκειται για παραβίαση της λειτουργίας των Τ-λεμφοκυττάρων λόγω συγγενών παθολογιών ανάπτυξης. Οι ασθένειες αυτές καταγράφονται πολύ λιγότερο συχνά από τη θυμομεγαλία, αλλά απαιτούν πιο σοβαρή ιατρική παρέμβαση.

Θυμομεγαλία: συμπτώματα για επίσκεψη σε γιατρό

Ποιος μπορεί να είναι ο λόγος για να πάτε στο γιατρό; Ποια συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν διόγκωση θύμου αδένα σε ένα παιδί;

Το μωρό κερδίζει (ή χάνει) γρήγορα βάρος.
Μετά το τάισμα, το μωρό συχνά φτύνει.
Το παιδί αρχίζει να βήχει όταν ξαπλώνει (ψεύτικο κρουπ).
Υποφέρει συχνά από κρυολόγημα.
Όταν ένα μωρό κλαίει, το δέρμα του γίνεται μπλε-ιώδες.
Υπάρχει ένα φλεβικό πλέγμα στο στήθος και το δέρμα καλύπτεται με το λεγόμενο μαρμάρινο σχέδιο.
Με έναν διευρυμένο θύμο αδένα, οι αμυγδαλές, οι αδενοειδείς εκβλαστήσεις ή οι λεμφαδένες μπορούν επίσης να αυξηθούν σε μέγεθος.
Συχνά στα παιδιά παρατηρείται αρρυθμία και μειωμένος μυϊκός τόνος.

Θεραπεία ενός διευρυμένου αδένα

Συχνά, με αύξηση του θύμου αδένα, δεν απαιτείται φαρμακευτική θεραπεία. Εξαίρεση αποτελούν σπάνιες σύνθετες περιπτώσεις θυμομεγαλίας.

Αλλά θα πρέπει να καταβάλετε κάθε προσπάθεια για να. Οι γιατροί συστήνουν:

Λήψη βιταμινών και διατροφή πλούσια σε πρωτεΐνες.
Σκλήρυνση και αθλητισμός.
Συμμόρφωση με την καθημερινή ρουτίνα.
Οι εμβολιασμοί για τη θυμομεγαλία μπορούν να γίνουν, μόνο που πρέπει πρώτα να δώσετε στο παιδί ένα αντιισταμινικό που έχει συνταγογραφηθεί από παιδίατρο.
Η επαφή με ασθενείς με SARS θα πρέπει να αποφεύγεται.
Αποφύγετε την κατανάλωση αλλεργιογόνων τροφίμων.

Και ένα πολύ σημαντικό σημείο. Εάν το παιδί σας έχει διευρυμένο θύμο αδένα, δεν πρέπει να παίρνει ακετυλοσαλικυλικό οξύ ως αντιπυρετικό. Η ασπιρίνη μπορεί να επιταχύνει την ανάπτυξη των κυττάρων του θύμου αδένα.

προβλέψεις

Ο θύμος αδένας λειτουργεί και αναπτύσσεται εντατικά τα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού. Τότε έχει σχετικά λίγη δουλειά. Αντίστοιχα, ο ρυθμός ανάπτυξής του μειώνεται αισθητά. Επομένως, ένας διευρυμένος θύμος δεν απαιτεί σοβαρή θεραπεία, τις περισσότερες φορές, και μέχρι δύο χρόνια θεωρείται εντελώς ο κανόνας. Στην ηλικία των 5-6 ετών, ο θύμος συνήθως σταματά να αναπτύσσεται. Αυτό όμως δεν σημαίνει ότι πρέπει να μείνει χωρίς την κατάλληλη επίβλεψη. Εξάλλου, ο σχηματισμός της ανοσίας του παιδιού σας και η υγεία του στο μέλλον εξαρτάται από αυτό.

ΠΡΩΤΟΠΡΟΥΣΑ ΑΝΟΣΟΕΛΕΙΨΗ (PIDS).

Στη ζώνη του φλοιού, προσδιορίζεται ο πολλαπλασιασμός των μακροφάγων και των λεμφοβλαστών (η πρώτη φάση της ΑΤ) - μια εικόνα του "έναστρου ουρανού", τα θυμικά σώματα είναι λίγα, μικρά, κυρίως κυτταρικά (αποτελούμενα από 3-5 δικτυοεπιθηλιακά κύτταρα σε σχήμα δακτυλίου ), εντοπίζεται στο μυελό. Αυτή η παραλλαγή εμφανίζεται σε παιδιά που πέθαναν από οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού και μηνιγγιτιδοκοκκαιμία στα αρχικά στάδια από τη στιγμή της ασθένειας.
Στη φλοιώδη ζώνη του θύμου, υπάρχουν μεγάλες συστάδες που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα που μοιάζουν με λεμφοειδείς θύλακες, τα σώματα του Hassall είναι μικρά, είτε κυτταρικής δομής, είτε ομοιογενή ηωσινόφιλα με διατηρημένα δικτυοεπιθηλιακά κύτταρα που βρίσκονται στην περιφέρεια. Παρατηρούνται σε ρευματισμούς, λοιμώδη-αλλεργική μυοκαρδίτιδα, βρογχικό άσθμα, μυοκαρδιοπάθεια, υποξείες και χρόνιες αλλεργικές αντιδράσεις.
Στους λοβούς του θύμου, η διαίρεση σε ζώνες διατηρείται, αλλά η φλοιώδης ζώνη υπερισχύει του εγκεφάλου. Τα θυμικά σώματα είναι μικρά, λίγα, κυτταρική δομή. Παρατηρείται σε λοιμώδη-αλλεργική μυοκαρδίτιδα, οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού, που επιπλέκονται από πνευμονία, σε συνδυασμό με ελαττώματα της καρδιάς και του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Το παιδί, όντας στη μήτρα, προστατεύεται πλήρως από τυχόν δυσμενείς περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Ο θύμος αδένας στα νεογνά γίνεται ο πρώτος καταρράκτης ανοσολογικής άμυνας. Που προστατεύει το παιδί από πολυάριθμους παθογόνους μικροοργανισμούς. Ο θύμος στα παιδιά αρχίζει να λειτουργεί αμέσως μετά τη γέννηση, όταν εισέρχεται ένας άγνωστος μικροοργανισμός με την πρώτη εισπνοή αέρα.

Ο θύμος αδένας σε παιδιά κάτω του ενός έτους καταφέρνει να συλλέγει πληροφορίες για όλους σχεδόν τους παθογόνους οργανισμούς που συναντάμε σε όλη τη ζωή.

Εμβρυολογία (ανάπτυξη του θύμου αδένα στην προγεννητική περίοδο)

Ο θύμος στο έμβρυο τοποθετείται ήδη από την έβδομη - όγδοη εβδομάδα ανάπτυξης. Ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο θύμος αδένας αρχίζει να παράγει ανοσοκύτταρα, από τη δωδέκατη εβδομάδα, οι πρόδρομοι μελλοντικών λεμφοκυττάρων, θυμοκύτταρα, βρίσκονται ήδη σε αυτόν. Μέχρι τη στιγμή της γέννησης, ο θύμος αδένας στα νεογνά είναι πλήρως σχηματισμένος και λειτουργικά ενεργός.

Ανατομία

Για να καταλάβετε, θα πρέπει να συνδέσετε τρία δάχτυλα στην κορυφή της λαβής του στέρνου (την περιοχή μεταξύ των κλείδων). Αυτή θα είναι η προβολή του θύμου αδένα.

Κατά τη γέννηση, το βάρος της είναι 15-45 γραμμάρια. Το μέγεθος του θύμου αδένα στα παιδιά είναι συνήθως 4-5 εκατοστά σε μήκος, 3-4 εκατοστά σε πλάτος. Ένας άθικτος αδένας σε ένα υγιές παιδί δεν είναι ψηλαφητός.

Ηλικιακά χαρακτηριστικά

Ο θύμος διαδραματίζει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη της ανοσίας και συνεχίζει να αναπτύσσεται μέχρι την εφηβεία. Σε αυτό το σημείο, η μάζα φτάνει τα 40 γραμμάρια. Το πεδίο της εφηβείας αρχίζει την αντίστροφη ανάπτυξη (ελικτική). Σε μεγάλη ηλικία, ο θύμος αδένας αντικαθίσταται πλήρως από λιπώδη ιστό, η μάζα του μειώνεται στα 6 γραμμάρια. Σε κάθε περίοδο της ζωής.

Ο ρόλος του θύμου αδένα

Ο θύμος παράγει ορμόνες απαραίτητες για τη φυσιολογική ανάπτυξη του ανοσοποιητικού συστήματος. Χάρη σε αυτά, τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος μαθαίνουν να αναγνωρίζουν τους επιβλαβείς μικροοργανισμούς και να ενεργοποιούν μηχανισμούς για την εξάλειψή τους.

Διαταραχές θύμου αδένα

Ανάλογα με το βαθμό δραστηριότητας διακρίνονται η υπολειτουργία και η υπερλειτουργία του θύμου αδένα. Σύμφωνα με τη μορφολογική δομή: (απουσία), (υπανάπτυξη) και (αύξηση μεγέθους).

Συγγενής παθολογία της ανάπτυξης του θύμου αδένα

Με ανωμαλίες στον γενετικό κώδικα, η ωοτοκία του θύμου μπορεί να διαταραχθεί ακόμη και στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο. Μια τέτοια παθολογία συνδυάζεται πάντα με παραβίαση της ανάπτυξης άλλων οργάνων. Υπάρχουν αρκετές γενετικές ανωμαλίες που προκαλούν αλλαγές που είναι θανατηφόρες για το ανοσοποιητικό σύστημα. Το σώμα χάνει την ικανότητα να καταπολεμά τις λοιμώξεις και δεν είναι βιώσιμο.

Με γενετικά αναπτυξιακά ελαττώματα, ολόκληρο το ανοσοποιητικό σύστημα υποφέρει. Ακόμη και με τη διατήρηση της μερικής δραστηριότητας, η υποπλασία του θύμου στα νεογνά οδηγεί σε επίμονη ανεπάρκεια του περιεχομένου των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος στο αίμα και σε επίμονες λοιμώξεις, έναντι των οποίων υπάρχει γενική αναπτυξιακή καθυστέρηση.

Επίσης, στις γενετικές δυσπλασίες περιλαμβάνονται οι συγγενείς κύστεις, η υπερπλασία του θύμου και τα θυμώματα (καλοήθεις ή κακοήθεις όγκοι του θύμου).

Υπολειτουργία και υπερλειτουργία του θύμου αδένα

Η λειτουργική δραστηριότητα δεν εξαρτάται πάντα από το μέγεθος του ίδιου του αδένα. Με ένα θυμώμα ή μια κύστη, ο θύμος αδένας μεγεθύνεται και η δραστηριότητά του μπορεί να είναι φυσιολογική ή μειωμένη.

Υποπλασία θύμου

Ελλείψει αναπτυξιακής ανωμαλίας, η υποπλασία του θύμου αδένα στα νεογνά είναι εξαιρετικά σπάνια. Αυτή δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά συνέπεια σοβαρής μόλυνσης ή παρατεταμένης ασιτίας. Αφού εξαλειφθεί η αιτία, οι διαστάσεις του αποκαθίστανται γρήγορα.

Υπερπλασία θύμου

Υπάρχουν ενδογενείς υπερπλασίες, όταν η αύξηση του θύμου συνδέεται με την εκτέλεση των λειτουργιών του (πρωτογενούς) και εξωγενούς, τότε η ανάπτυξη προκαλείται από παθολογικές διεργασίες σε άλλα όργανα και ιστούς.

Γιατί αυξάνεται ο θύμος αδένας σε ένα μωρό;

Αιτίες πρωτογενούς (ενδογενούς) θυμομεγαλίας:

Αιτίες εξωγενούς θυμομεγαλίας:

Γενικευμένες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος(, αυτοάνοσο νόσημα).
Παραβιάσεις των ρυθμιστικών συστημάτων στον εγκέφαλο(υποθαλαμικό σύνδρομο).

Συμπτώματα υπερπλασίας

Κατά τη διάρκεια μιας εξωτερικής εξέτασης, ένας διευρυμένος θύμος αδένας σε ένα βρέφος είναι ορατός όταν κλαίει, όταν η αυξημένη ενδοθωρακική πίεση ωθεί τον θύμο πάνω από τη λαβή του στέρνου.

Η διεύρυνση του θύμου αδένα στα παιδιά επηρεάζει την εμφάνιση του παιδιού - διευρυμένα χαρακτηριστικά του προσώπου, χλωμό δέρμα. Υπάρχει καθυστέρηση στη γενική εξέλιξη. Η διεύρυνση του θύμου αδένα σε ένα παιδί 2 ετών, που διαπιστώθηκε κατά την εξέταση, ειδικά με ασθενική σωματική διάπλαση, δεν πρέπει να προκαλεί ανησυχία. Ο θύμος είναι ένα αρκετά μεγάλο όργανο για ένα τέτοιο μωρό και μπορεί απλά να μην χωράει στον χώρο που του έχει δοθεί.

Η διεύρυνση του θύμου αδένα σε βρέφη με παροδικό ίκτερο των νεογνών δεν είναι επίσης παθολογία.

Κλινικής σημασίας είναι η ταυτόχρονη ανίχνευση πολλών σημείων χαρακτηριστικών παθήσεων του θύμου αδένα:

σύνδρομο συμπίεσης κοντινών οργάνων.
σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας;
λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο;
διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος.

Σύνδρομο συμπίεσης γειτονικών οργάνων

Η διεύρυνση του θύμου αδένα στα παιδιά προκαλεί συμπτώματα συμπίεσης των κοντινών οργάνων. Με πίεση στην τραχεία, εμφανίζεται δύσπνοια, θόρυβοι αναπνοής, ξηρός βήχας. Με τη συμπίεση του αυλού των αγγείων, ο θύμος διαταράσσει την εισροή και εκροή αίματος, παρατηρείται ωχρότητα του δέρματος και διόγκωση των σφαγιτιδικών φλεβών.

Εάν ένας διευρυμένος θύμος σε ένα παιδί προκαλεί συμπίεση του πνευμονογαστρικού νεύρου, το οποίο νευρώνει την καρδιά και το πεπτικό σύστημα, παρατηρείται επίμονη επιβράδυνση του καρδιακού παλμού, διαταραχές κατάποσης, ρέψιμο και έμετος. Είναι δυνατή η αλλαγή του τόνου της φωνής.

Σύνδρομο Ανοσοανεπάρκειας

Όταν ο θύμος αδένας μεγεθύνεται σε ένα παιδί με φόντο τη δυσλειτουργία του, ακόμη και οι συνήθεις ασθένειες προχωρούν διαφορετικά. Οποιαδήποτε καταρροϊκή ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει χωρίς αύξηση της θερμοκρασίας, με απότομο άλμα την τρίτη ή τέταρτη ημέρα. Τέτοια παιδιά αρρωσταίνουν περισσότερο από τους συνομηλίκους τους και η σοβαρότητα της νόσου είναι μεγαλύτερη. Συχνά, η μόλυνση περνά στα κατώτερα μέρη του αναπνευστικού συστήματος με την ανάπτυξη βρογχίτιδας και τραχειίτιδας.

Λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο

Η αύξηση της παραγωγής ορμονών στον αδένα προκαλεί υπερδιέγερση ολόκληρου του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι λεμφαδένες διευρύνονται, η αναλογία των κυττάρων του ανοσοποιητικού με υπεροχή των λεμφοκυττάρων διαταράσσεται στη γενική εξέταση αίματος. Οποιοδήποτε εξωτερικό ερεθιστικό προκαλεί μια υπερβολική προστατευτική αντίδραση με τη μορφή αλλεργικών αντιδράσεων. Μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αντίδραση στον εμβολιασμό.

Διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος

Η αύξηση του θύμου αδένα στα παιδιά μπορεί να οδηγήσει σε δυσλειτουργίες του ενδοκρινικού συστήματος, με ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη και διαταραχή του θυρεοειδούς αδένα.

Ποιος είναι ο κίνδυνος αύξησης του θύμου αδένα σε ένα παιδί

Η διόγκωση του θύμου αδένα στα βρέφη, με συμπίεση του τριδύμου, διαταράσσει την περισταλτικότητα του οισοφάγου και των εντέρων. Το παιδί μπορεί να δυσκολεύεται να πάρει φαγητό και να φτύσει αέρα μετά το τάισμα. Όταν η τραχεία συμπιέζεται, απαιτείται περισσότερη προσπάθεια για την εισπνοή και η αυξημένη πίεση προκαλεί ρήξη των κυψελίδων στους πνεύμονες με την ανάπτυξη ατελεκτασίας.

Διαγνωστικά

Με συμπτώματα διευρυμένου θύμου αδένα σε ένα παιδί, είναι απαραίτητη η διαβούλευση με αρκετούς ειδικούς - έναν ανοσολόγο, έναν ενδοκρινολόγο και έναν παιδίατρο. Συχνά αποδεικνύεται ότι η αύξηση του θύμου αδένα σε ένα βρέφος δεν σχετίζεται με παθολογία, αλλά οφείλεται σε μεμονωμένα ανατομικά χαρακτηριστικά. Συχνά οι γονείς πανικοβάλλονται ότι ο θύμος αδένας είναι διευρυμένος σε ένα νεογέννητο, γιατί όταν κλαίει, συχνά προεξέχει πάνω από τη λαβή του στέρνου. Δεν αξίζει επίσης να φοβάστε τη φλεγμονή του θύμου αδένα στα βρέφη · ένας τεράστιος αριθμός ανοσοκυττάρων σε αυτό δεν αφήνει καμία πιθανότητα για την ανάπτυξη μόλυνσης.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε ενδελεχή εξέταση, συμπεριλαμβανομένων:

Γενική και λεπτομερής εξέταση αίματος.
Ακτινογραφια θωρακος.
Διαγνωστικά με υπερήχους.

Μια εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει μια μείωση στο επίπεδο των Τ-λεμφοκυττάρων, μια ανισορροπία μεταξύ των ανοσοσφαιρινών.

Η ακτινογραφία του θύμου αδένα στο παιδί θα επιτρέψει να αποκλειστούν ανωμαλίες στη δομή και τη θέση του θύμου αδένα.

Το υπερηχογράφημα σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια τον βαθμό υπερπλασίας του θύμου αδένα στα νεογνά. Η εξέταση των επινεφριδίων, των κοιλιακών οργάνων θα αποκλείσει την ταυτόχρονη παθολογία.

Μπορεί να χρειαστείτε πρόσθετες εξετάσεις για τα επίπεδα ορμονών.

Περιεχόμενο

Οι άνθρωποι δεν ξέρουν τα πάντα για το σώμα τους. Το πού βρίσκεται η καρδιά, το στομάχι, ο εγκέφαλος και το συκώτι είναι γνωστό σε πολλούς και η θέση της υπόφυσης, του υποθάλαμου ή του θύμου αδένα δεν είναι γνωστή σε πολλούς. Ωστόσο, ο θύμος ή θύμος αδένας είναι ένα κεντρικό όργανο και βρίσκεται στο κέντρο του στέρνου.

Θύμος αδένας - τι είναι

Το σίδερο πήρε το όνομά του λόγω του σχήματος που μοιάζει με διχάλα. Ωστόσο, ένας υγιής θύμος μοιάζει με αυτό, και ένας άρρωστος παίρνει την όψη πανιού ή πεταλούδας. Λόγω της εγγύτητάς του με τον θυρεοειδή αδένα, οι γιατροί τον αποκαλούσαν θύμο αδένα. Τι είναι ο θύμος; Αυτό είναι το κύριο όργανο της ανοσίας των σπονδυλωτών, στο οποίο λαμβάνει χώρα η παραγωγή, ανάπτυξη και εκπαίδευση των Τ-κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Ο αδένας αρχίζει να αναπτύσσεται σε ένα νεογέννητο μωρό πριν από την ηλικία των 10 ετών και μετά τα 18α γενέθλια σταδιακά μειώνεται. Ο θύμος είναι ένα από τα κύρια όργανα για το σχηματισμό και τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Πού βρίσκεται ο θύμος αδένας

Ο θύμος μπορεί να αναγνωριστεί τοποθετώντας δύο διπλωμένα δάχτυλα στην κορυφή του στέρνου κάτω από την κλείδα. Η θέση του θύμου είναι η ίδια σε παιδιά και ενήλικες, αλλά η ανατομία του οργάνου έχει χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία. Τη στιγμή της γέννησης η μάζα του θύμου οργάνου του ανοσοποιητικού συστήματος είναι 12 γραμμάρια και στην εφηβεία φτάνει τα 35-40 γρ. Η ατροφία ξεκινά περίπου στα 15-16 χρόνια. Μέχρι την ηλικία των 25 ετών, ο θύμος ζυγίζει περίπου 25 γραμμάρια και στα 60 ζυγίζει λιγότερο από 15 γραμμάρια.

Μέχρι την ηλικία των 80 ετών, το βάρος του θύμου αδένα είναι μόνο 6 γραμμάρια. Ο θύμος αδένας αυτή τη στιγμή γίνεται επιμήκης, τα κατώτερα και πλευρικά μέρη του οργάνου ατροφούν, τα οποία αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό. Αυτό το φαινόμενο δεν εξηγείται από την επίσημη επιστήμη. Σήμερα είναι το μεγαλύτερο μυστήριο της βιολογίας. Πιστεύεται ότι το άνοιγμα αυτού του πέπλου θα επιτρέψει στους ανθρώπους να αμφισβητήσουν τη διαδικασία γήρανσης.

Η δομή του θύμου αδένα

Έχουμε ήδη ανακαλύψει πού βρίσκεται ο θύμος. Η δομή του θύμου αδένα θα εξεταστεί χωριστά. Αυτό το μικρού μεγέθους όργανο έχει ροζ-γκρι χρώμα, απαλή υφή και λοβωτή δομή. Οι δύο λοβοί του θύμου αδένα είναι τελείως συγχωνευμένοι ή στενά γειτονικοί μεταξύ τους. Το πάνω μέρος του σώματος είναι φαρδύ και το κάτω στενότερο. Ολόκληρος ο θύμος αδένας καλύπτεται με μια κάψουλα συνδετικού ιστού, κάτω από την οποία υπάρχουν διαχωριστικοί Τ-λεμφοβλάστες. Οι άλτες που αναχωρούν από αυτό χωρίζουν τον θύμο σε λοβούς.

Η παροχή αίματος στη λοβιακή επιφάνεια του αδένα προέρχεται από την εσωτερική μαστική αρτηρία, τους θυμικούς κλάδους της αορτής, τους κλάδους των θυρεοειδικών αρτηριών και τον βραχιοκεφαλικό κορμό. Η φλεβική εκροή αίματος πραγματοποιείται μέσω των εσωτερικών θωρακικών αρτηριών και των κλάδων των βραχιοκεφαλικών φλεβών. Στους ιστούς του θύμου αδένα, εμφανίζεται η ανάπτυξη διαφόρων αιμοσφαιρίων. Η λοβιακή δομή του οργάνου περιέχει φλοιό και μυελό. Το πρώτο μοιάζει με σκοτεινή ουσία και βρίσκεται στην περιφέρεια. Επίσης, η φλοιώδης ουσία του θύμου αδένα περιέχει:

αιμοποιητικά κύτταρα της λεμφικής σειράς, όπου τα Τ-λεμφοκύτταρα ωριμάζουν.
Σειρά αιματοποιητικών μακροφάγων, που περιέχουν δενδριτικά κύτταρα, διαψηφιακά κύτταρα, τυπικά μακροφάγα.
επιθηλιακά κύτταρα;
υποστηρικτικά κύτταρα που σχηματίζουν τον αιματοθυμικό φραγμό, που σχηματίζουν το πλαίσιο ιστού.
αστρικά κύτταρα - εκκρίνουσες ορμόνες που ρυθμίζουν την ανάπτυξη των Τ-κυττάρων.
κύτταρα baby sitter στα οποία αναπτύσσονται λεμφοκύτταρα.

Επιπλέον, ο θύμος εκκρίνει τις ακόλουθες ουσίες στην κυκλοφορία του αίματος:

θυμικός χυμικός παράγοντας?
ινσουλινοειδής αυξητικός παράγοντας-1 (IGF-1);
θυμοποιητίνη;
θυμοσίνη;
θυμαλίνη.

Τι ευθύνεται

Ο θύμος σε ένα παιδί σχηματίζει όλα τα συστήματα του σώματος και σε έναν ενήλικα διατηρεί καλή ανοσία. Τι είναι υπεύθυνος ο θύμος αδένας στον ανθρώπινο οργανισμό; Ο θύμος αδένας εκτελεί τρεις σημαντικές λειτουργίες: λεμφοποιητική, ενδοκρινική, ανοσορυθμιστική. Παράγει Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι οι κύριοι ρυθμιστές του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή ο θύμος σκοτώνει τα επιθετικά κύτταρα. Εκτός από αυτή τη λειτουργία, φιλτράρει το αίμα, παρακολουθεί την εκροή της λέμφου. Εάν εμφανιστεί οποιαδήποτε δυσλειτουργία στο έργο του οργάνου, τότε αυτό οδηγεί στον σχηματισμό ογκολογικών και αυτοάνοσων παθολογιών.

Στα παιδιά

Σε ένα παιδί, ο σχηματισμός του θύμου αρχίζει την έκτη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Ο θύμος αδένας σε παιδιά κάτω του ενός έτους είναι υπεύθυνος για την παραγωγή Τ-λεμφοκυττάρων από τον μυελό των οστών, τα οποία προστατεύουν το σώμα του παιδιού από βακτήρια, λοιμώξεις και ιούς. Μια διευρυμένη βρογχοκήλη (υπερλειτουργία) σε ένα παιδί δεν επηρεάζει την υγεία με τον καλύτερο τρόπο, καθώς οδηγεί σε μείωση της ανοσίας. Τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση είναι ευαίσθητα σε διάφορες αλλεργικές εκδηλώσεις, ιογενείς και μολυσματικές ασθένειες.

Σε ενήλικες

Ο θύμος αδένας αρχίζει να περιπλέκεται με την ηλικία, επομένως είναι σημαντικό να διατηρείτε τις λειτουργίες του έγκαιρα. Η αναζωογόνηση του θύμου είναι δυνατή με δίαιτα χαμηλών θερμίδων, λήψη γκρελίνης και χρήση άλλων μεθόδων. Ο θύμος αδένας στους ενήλικες εμπλέκεται στη διαμόρφωση δύο τύπων ανοσίας: μια απόκριση κυτταρικού τύπου και μια χυμική απόκριση. Το πρώτο σχηματίζει την απόρριψη ξένων στοιχείων και το δεύτερο εκδηλώνεται με την παραγωγή αντισωμάτων.

Ορμόνες και λειτουργίες

Τα κύρια πολυπεπτίδια που παράγονται από τον θύμο αδένα είναι η θυμαλίνη, η θυμοποιητίνη, η θυμοσίνη. Από τη φύση τους είναι πρωτεΐνες. Όταν αναπτύσσεται λεμφοειδής ιστός, τα λεμφοκύτταρα έχουν την ευκαιρία να λάβουν μέρος σε ανοσολογικές διεργασίες. Οι ορμόνες του θύμου και οι λειτουργίες τους έχουν ρυθμιστική επίδραση σε όλες τις φυσιολογικές διεργασίες στο ανθρώπινο σώμα:

μείωση της καρδιακής παροχής και του καρδιακού ρυθμού.
επιβραδύνετε το έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος.
αναπλήρωση των ενεργειακών αποθεμάτων·
επιταχύνει τη διάσπαση της γλυκόζης.
αύξηση της ανάπτυξης των κυττάρων και του σκελετικού ιστού λόγω της αυξημένης πρωτεϊνικής σύνθεσης.
βελτίωση της λειτουργίας της υπόφυσης, του θυρεοειδούς αδένα.
παράγουν την ανταλλαγή βιταμινών, λιπών, υδατανθράκων, πρωτεϊνών, μετάλλων.

ορμόνες

Υπό την επίδραση της θυμοσίνης, σχηματίζονται λεμφοκύτταρα στον θύμο, στη συνέχεια, με τη βοήθεια της επίδρασης της θυμοποιητίνης, τα κύτταρα του αίματος αλλάζουν εν μέρει τη δομή τους για να εξασφαλίσουν τη μέγιστη προστασία του σώματος. Το Timulin ενεργοποιεί τους T-βοηθούς και τους T-killers, αυξάνει την ένταση της φαγοκυττάρωσης, επιταχύνει τις διαδικασίες αναγέννησης. Οι ορμόνες του θύμου εμπλέκονται στην εργασία των επινεφριδίων και των γεννητικών οργάνων. Τα οιστρογόνα ενεργοποιούν την παραγωγή πολυπεπτιδίων, ενώ η προγεστερόνη και τα ανδρογόνα αναστέλλουν τη διαδικασία. Ένα γλυκοκορτικοειδές, το οποίο παράγεται από τον φλοιό των επινεφριδίων, έχει παρόμοια δράση.

Λειτουργίες

Στους ιστούς της βρογχοκήλης, τα κύτταρα του αίματος πολλαπλασιάζονται, γεγονός που ενισχύει την ανοσολογική απόκριση του σώματος. Τα προκύπτοντα Τ-λεμφοκύτταρα εισέρχονται στη λέμφο και μετά αποικίζονται στον σπλήνα και στους λεμφαδένες. Υπό αγχωτικές επιδράσεις (υποθερμία, πείνα, σοβαρό τραύμα και άλλα), οι λειτουργίες του θύμου αδένα εξασθενούν λόγω του μαζικού θανάτου των Τ-λεμφοκυττάρων. Μετά από αυτό, υφίστανται θετική επιλογή, στη συνέχεια αρνητική επιλογή λεμφοκυττάρων και στη συνέχεια αναγεννούνται. Οι λειτουργίες του θύμου αδένα αρχίζουν να εξασθενούν από την ηλικία των 18 ετών και εξασθενούν σχεδόν εντελώς μέχρι την ηλικία των 30 ετών.

Ασθένειες του θύμου αδένα

Όπως δείχνει η πρακτική, οι παθήσεις του θύμου είναι σπάνιες, αλλά πάντα συνοδεύονται από χαρακτηριστικά συμπτώματα. Οι κύριες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν σοβαρή αδυναμία, αύξηση των λεμφαδένων, μείωση των προστατευτικών λειτουργιών του σώματος. Υπό την επίδραση αναπτυσσόμενων ασθενειών του θύμου, αναπτύσσεται λεμφοειδής ιστός, σχηματίζονται όγκοι που προκαλούν οίδημα των άκρων, συμπίεση της τραχείας, οριακό συμπαθητικό κορμό ή πνευμονογαστρικό νεύρο. Οι δυσλειτουργίες στο έργο του σώματος εκδηλώνονται με μείωση της λειτουργίας (υπολειτουργία) ή με αύξηση της εργασίας του θύμου αδένα (υπερλειτουργία).

μεγέθυνση

Εάν η φωτογραφία υπερήχων έδειξε ότι το κεντρικό όργανο της λεμφοποίησης είναι διευρυμένο, τότε ο ασθενής έχει υπερλειτουργία του θύμου αδένα. Η παθολογία οδηγεί στον σχηματισμό αυτοάνοσων νοσημάτων (ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληρόδερμα, βαριά μυασθένεια). Η υπερπλασία του θύμου αδένα στα βρέφη εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

μείωση του μυϊκού τόνου.
συχνή παλινδρόμηση?
προβλήματα βάρους?
αποτυχίες καρδιακού ρυθμού?
χλωμό δέρμα;
άφθονη εφίδρωση?
διογκωμένες αδενοειδείς εκβλαστήσεις, λεμφαδένες, αμυγδαλές.

υποπλασία

Το κεντρικό όργανο της ανθρώπινης λεμφοποίησης μπορεί να έχει συγγενή ή πρωτοπαθή απλασία (υπολειτουργία), η οποία χαρακτηρίζεται από απουσία ή ασθενή ανάπτυξη του παρεγχύματος του θύμου. Η συνδυασμένη ανοσολογική ανεπάρκεια διαγιγνώσκεται ως συγγενής νόσος του Dee George, κατά την οποία τα παιδιά έχουν καρδιακά ελαττώματα, σπασμούς, ανωμαλίες του σκελετού του προσώπου. Η υπολειτουργία ή η υποπλασία του θύμου αδένα μπορεί να αναπτυχθεί σε φόντο σακχαρώδη διαβήτη, ιογενείς ασθένειες ή κατανάλωση αλκοόλ από μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ογκος

Τα θυμώματα (όγκοι του θύμου αδένα) εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά τέτοιες παθολογίες επηρεάζουν άτομα από 40 έως 60 ετών. Τα αίτια της νόσου δεν έχουν εξακριβωθεί, αλλά πιστεύεται ότι ένας κακοήθης όγκος του θύμου αδένα προκύπτει από επιθηλιακά κύτταρα. Σημειώνεται ότι αυτό το φαινόμενο συμβαίνει εάν ένα άτομο έπασχε από χρόνια φλεγμονή ή ιογενείς λοιμώξεις ή είχε εκτεθεί σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Ανάλογα με τα κύτταρα που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι όγκων του αδένα της βρογχοκήλης:

ατρακτοστοιχείο?
κοκκιωματώδης;
επιδερμοειδής?
λεμφοεπιθηλιακό.

Συμπτώματα της νόσου του θύμου αδένα

Όταν αλλάζει η εργασία του θύμου, ένας ενήλικας αισθάνεται παραβίαση της αναπνοής, βαρύτητα στα βλέφαρα, μυϊκή κόπωση. Τα πρώτα σημάδια της νόσου του θύμου είναι μια μακρά ανάρρωση μετά τις απλούστερες μολυσματικές ασθένειες. Σε παραβίαση της κυτταρικής ανοσίας, αρχίζουν να εμφανίζονται συμπτώματα μιας αναπτυσσόμενης νόσου, για παράδειγμα, σκλήρυνση κατά πλάκας, νόσος του Basedow. Με οποιαδήποτε μείωση της ανοσίας και τα αντίστοιχα σημάδια, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό.

Θύμος αδένας - πώς να ελέγξετε

Εάν ένα παιδί έχει συχνά κρυολογήματα που μετατρέπονται σε σοβαρές παθολογίες, υπάρχει μεγαλύτερη προδιάθεση για αλλεργικές διεργασίες ή οι λεμφαδένες είναι διευρυμένοι, τότε απαιτείται διάγνωση του θύμου αδένα. Για το σκοπό αυτό χρειάζεται ένα ευαίσθητο μηχάνημα υπερήχων υψηλής ευκρίνειας, αφού ο θύμος αδένας βρίσκεται κοντά στον πνευμονικό κορμό και τον κόλπο, και κλείνεται από το στέρνο.

Σε περίπτωση υποψίας υπερπλασίας ή απλασίας, μετά από ιστολογική εξέταση, ο γιατρός μπορεί να σας παραπέμψει σε αξονική τομογραφία και εξέταση από ενδοκρινολόγο. Ο τομογράφος θα βοηθήσει στη διαπίστωση των ακόλουθων παθολογιών του θύμου αδένα:

Σύνδρομο MEDAC;
Σύνδρομο DiGeorge;
βαρεία μυασθένεια;
θυμώμα;
Λέμφωμα Τ-κυττάρων;
προ-Τ-λεμφοβλαστικός όγκος.
νευροενδοκρινικός όγκος.

Κανόνες

Σε ένα νεογέννητο μωρό, το μέγεθος του θύμου αδένα είναι κατά μέσο όρο 3 cm πλάτος, 4 cm μήκος και 2 cm πάχος. Το μέσο μέγεθος του θύμου αδένα παρουσιάζεται συνήθως στον πίνακα:

	Πλάτος (cm)	Μήκος (cm)	Πάχος (cm)
1-3 μηνών
10 μήνες - 1 χρόνος

Παθολογία του θύμου αδένα

Σε παραβίαση της ανοσογένεσης, παρατηρούνται αλλαγές στον αδένα, οι οποίες αντιπροσωπεύονται από ασθένειες όπως δυσπλασία, απλασία, τυχαία περιέλιξη, ατροφία, υπερπλασία με λεμφοειδή ωοθυλάκια, θυμομεγαλία. Συχνά, η παθολογία του θύμου αδένα σχετίζεται είτε με ενδοκρινική διαταραχή, είτε με την παρουσία αυτοάνοσης ή ογκολογικής νόσου. Η πιο συνηθισμένη αιτία μείωσης της κυτταρικής ανοσίας είναι η σχετιζόμενη με την ηλικία ενέλιξη, στην οποία υπάρχει ανεπάρκεια μελατονίνης στην επίφυση.

Πώς να αντιμετωπίσετε τον θύμο αδένα

Κατά κανόνα, οι παθολογίες του θύμου αδένα παρατηρούνται έως και 6 χρόνια. Στη συνέχεια εξαφανίζονται ή μετατρέπονται σε πιο σοβαρές ασθένειες. Εάν ένα παιδί έχει διευρυμένη βρογχοκήλη, τότε θα πρέπει να παρακολουθείται φθισίατρος, ανοσολόγος, παιδίατρος, ενδοκρινολόγος και ωτορινολαρυγγολόγος. Οι γονείς πρέπει να παρακολουθούν την πρόληψη των αναπνευστικών ασθενειών. Εάν υπάρχουν συμπτώματα όπως βραδυκαρδία, αδυναμία και/ή απάθεια, απαιτείται επείγουσα ιατρική φροντίδα. Η θεραπεία του θύμου αδένα σε παιδιά και ενήλικες πραγματοποιείται με ιατρικές ή χειρουργικές μεθόδους.

Ιατρική περίθαλψη

Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα είναι εξασθενημένο, για να διατηρηθεί το σώμα, απαιτείται η εισαγωγή βιολογικά ενεργών ουσιών. Αυτοί είναι οι λεγόμενοι ανοσοτροποποιητές που προσφέρει η θεραπεία με θύμο. Η θεραπεία του αδένα της βρογχοκήλης στις περισσότερες περιπτώσεις πραγματοποιείται σε εξωτερική βάση και αποτελείται από 15-20 ενέσεις που εγχέονται στον γλουτιαίο μυ. Το θεραπευτικό σχήμα για τις παθολογίες του θύμου μπορεί να ποικίλλει, ανάλογα με την κλινική εικόνα. Με την παρουσία χρόνιων ασθενειών, η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί για 2-3 μήνες, 2 ενέσεις την εβδομάδα.

Ενδομυϊκά ή υποδόρια, εγχέονται 5 ml εκχυλίσματος θύμου απομονωμένου από τα πεπτίδια του αδένα της βρογχοκήλης των ζώων. Είναι μια φυσική βιολογική πρώτη ύλη χωρίς συντηρητικά και πρόσθετα. Ήδη μετά από 2 εβδομάδες, είναι αισθητές βελτιώσεις στη γενική κατάσταση του ασθενούς, αφού κατά τη διάρκεια της θεραπείας ενεργοποιούνται προστατευτικά αιμοσφαίρια. Η θεραπεία με θύμο έχει μακροπρόθεσμη επίδραση στον οργανισμό μετά τη θεραπεία. Ένα δεύτερο μάθημα μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από 4-6 μήνες.

Λειτουργία

Η θυμεκτομή ή η αφαίρεση του θύμου ενδείκνυται εάν ο αδένας έχει όγκο (θύμωμα). Η επέμβαση γίνεται με γενική αναισθησία, η οποία κρατά τον ασθενή σε ύπνο καθ' όλη τη διάρκεια της επέμβασης. Υπάρχουν τρεις τύποι θυμεκτομής:

Διαστερνικό. Γίνεται μια τομή στο δέρμα, μετά την οποία διαχωρίζεται το στέρνο. Ο θύμος διαχωρίζεται από τους ιστούς και αφαιρείται. Η τομή κλείνεται με συνδετήρες ή ράμματα.
Διατραχηλική. Γίνεται μια τομή κατά μήκος του κάτω μέρους του λαιμού, μετά την οποία αφαιρείται ο αδένας.
Χειρουργική υποβοηθούμενη από βίντεο. Γίνονται αρκετές μικρές τομές στο άνω μεσοθωράκιο. Μέσα από ένα από αυτά εισάγεται μια κάμερα, εμφανίζοντας την εικόνα στην οθόνη στο χειρουργείο. Κατά την επέμβαση χρησιμοποιούνται ρομποτικοί βραχίονες, οι οποίοι εισάγονται στις τομές.

διαιτοθεραπεία

Η διατροφική θεραπεία παίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία των παθολογιών του θύμου αδένα. Τροφές πλούσιες σε βιταμίνη D πρέπει να εισάγονται στη διατροφή: κρόκος αυγού, μαγιά μπύρας, γαλακτοκομικά προϊόντα, ιχθυέλαιο. Συνιστάται η χρήση καρυδιού, βοείου κρέατος, συκωτιού. Κατά την ανάπτυξη μιας δίαιτας, οι γιατροί συμβουλεύουν να συμπεριλάβετε στη διατροφή:

μαϊντανός;
μπρόκολο, κουνουπίδι?
πορτοκάλια, λεμόνια?
ιπποφαές?
σιρόπι ή αφέψημα από άγριο τριαντάφυλλο.

Εναλλακτική θεραπεία

Ο γιατρός των παιδιών Komarovsky συμβουλεύει να ζεστάνετε τον θύμο αδένα με ειδικό μασάζ για να αυξήσετε την ανοσία. Εάν ένας ενήλικας έχει μη μειωμένο αδένα, τότε θα πρέπει να διατηρήσει την ανοσία για πρόληψη λαμβάνοντας φυτικά σκευάσματα με τριανταφυλλιά, μαύρες σταφίδες, σμέουρα και μούρα. Η θεραπεία του θύμου αδένα με λαϊκές θεραπείες δεν συνιστάται, καθώς η παθολογία απαιτεί αυστηρή ιατρική παρακολούθηση.

βίντεο

Προσοχή!Οι πληροφορίες που παρουσιάζονται στο άρθρο προορίζονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Τα υλικά του άρθρου δεν απαιτούν αυτοθεραπεία. Μόνο ένας εξειδικευμένος γιατρός μπορεί να κάνει μια διάγνωση και να δώσει συστάσεις για θεραπεία με βάση τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου ασθενούς.

Βρήκατε κάποιο λάθος στο κείμενο; Επιλέξτε το, πατήστε Ctrl + Enter και θα το φτιάξουμε!

Σελίδα 5 από 17

Από τις ατροφικές (ανατρεπτικές) αλλαγές στον θύμο, θα πρέπει να διακρίνουμε συγγενείς δυσπλασίες της ανάπτυξής του, που εκδηλώνονται είτε με την πλήρη απουσία του - απλασία, αγένεση ή υπανάπτυξη με παραβίαση του σχηματισμού λεμφοκυττάρων σε αυτό - υποπλασία, αλυμφοπλασία.
Η συγγενής απουσία του θύμου μπορεί να είναι η μόνη δυσπλασία ή να συνδυαστεί με άλλες δυσπλασίες, ιδιαίτερα με τη συγγενή απουσία των παραθυρεοειδών αδένων, η οποία περιγράφεται στην αγγλοαμερικανική βιβλιογραφία με το όνομα του συνδρόμου Digeorge (Dodson et al., 1969 Kirkpatrick, Digeorgie, 1969, Lobdell, 1969). Αν και οι περιπτώσεις ανίχνευσης της πλήρους απουσίας του θύμου σε παιδιά που πέθαναν στην πρώιμη βρεφική ηλικία είναι γνωστές εδώ και πολύ καιρό (Bischoff, 1842· Friedleben, 1858), ο θάνατος τέτοιων παιδιών μέχρι πρόσφατα δεν συνδέθηκε με την απουσία θύμος.
Με την υποπλασία, ο θύμος αδένας υστερεί στην ανάπτυξή του από την αρχή και στη γέννηση ενός παιδιού αποδεικνύεται μικρός, συχνά δεν υπερβαίνει το 1-2 g σε βάρος.Μικροσκοπικά, οι λοβοί του αποδεικνύονται επίσης μειωμένοι μέγεθος, και λόγω της σχεδόν παντελούς απουσίας λεμφοκυττάρων, δεν παρατηρείται η διαίρεση τους στη φλοιώδη και στο μυελό στρώμα. Συνήθως δεν υπάρχουν τα μικρά σώματα του Hassall σε αυτά.
Οι αλλαγές που χαρακτηρίζουν την υποπλασία του θύμου αδένα έχουν μελετηθεί μόλις πρόσφατα σε σχέση με την περιγραφή των Glanzmann και Riniker το 1950 μιας ιδιόμορφης νόσου στα βρέφη, την οποία ονόμασαν βασική λεμφοκυττάρωση. Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η νόσος έχει συχνά οικογενειακό χαρακτήρα, αργότερα περιγράφηκε και με τα ονόματα οικογενειακή (οικογενειακή) λεμφοφενία (Tobbler, Cottier, 1958) ή κληρονομική λεμφοπλασματοκυτταρική δυσγένεση (Hitzig, Willi, 1961).
Η ασθένεια εκδηλώνεται με επίμονη διάρροια χωρίς θεραπεία, που οδηγεί τα παιδιά σε εξάντληση και θάνατο. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια απότομη λεμφοπενία και υπογαμμασφαιριναιμία στο αίμα και στην αυτοψία των νεκρών διαπιστώνεται απότομη μείωση του μεγέθους του σπλήνα και των λεμφαδένων με σχεδόν πλήρη απουσία λεμφοκυττάρων σε αυτά. Αρχικά, δεν δόθηκε η δέουσα προσοχή στην κατάσταση του θύμου αδένα, αν και ήδη στην πρώτη περιγραφή της νόσου, οι Glanzmann και Riniker (1950) αναφέρουν ότι σε ένα από τα δύο παιδιά που εξέτασαν, ο θύμος αδένας ήταν μικρός και οιδηματώδης. . Ωστόσο, οι μεταγενέστερες αλλαγές στον θύμο σε αυτή την ασθένεια μελετήθηκαν λεπτομερέστερα (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), γεγονός που έδωσε λόγο να θεωρηθεί ολόκληρη η ασθένεια ως εκδήλωση πρωτοπαθούς ανοσολογικής ανεπάρκειας λόγω υποπλασίας ή απλασίας του θύμου αδένα (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964, Sell, 1968).
Με απλασία ή υποπλασία του θύμου αδένα, η φυσιολογική ανάπτυξη ολόκληρου του λεμφικού ιστού διαταράσσεται και ως εκ τούτου το σώμα παραμένει ανίκανο για ανοσολογικές αντιδράσεις. Ως αποτέλεσμα, η φυσιολογική χλωρίδα του εντέρου αρχίζει να έχει παθογόνο δράση, προκαλώντας βλάβη σε αυτό και ως εκ τούτου διάρροια, που οδηγεί σε: εξάντληση. Συχνά, μια δευτερογενής λοίμωξη με τη μορφή καντιντίασης (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), πνευμονίας από πνευμονία (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), κ.λπ. προστίθεται. Σε περίπτωση ομομεταμόσχευσης δέρματος και άλλων ιστούς σε τέτοιους ασθενείς δεν εμφανίζεται καμία αντίδραση απόρριψης (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Έτσι, η όλη εικόνα της νόσου αντιστοιχεί πλήρως στο λεγόμενο σύνδρομο σπατάλης που αναπτύσσεται στα ζώα μετά την αφαίρεση του θύμου αδένα τους, η οποία πραγματοποιείται αμέσως μετά τη γέννηση (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Σε ορισμένες περιπτώσεις, σε παιδιά με υποπλασία του θύμου αδένα, λίγο πριν από το θάνατο, παρατηρήθηκαν επίσης φαινόμενα απλαστικής αναιμίας (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) ή κοκκιο- και θρομβοπενία (Lamvik, Moe, 1969).
Τα περισσότερα παιδιά με απλασία ή υποπλασία του θύμου αδένα πεθαίνουν μέσα στους πρώτους 6 μήνες της ζωής τους. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται επίσης μεγαλύτερη πορεία της νόσου - έως 1 έτος 7 μήνες (Hitzig, Biro et al., 1958) και περισσότερο. Μια πιο λεπτομερής ανοσολογική εξέταση τέτοιων ασθενών κατέστησε δυνατή την ανίχνευση σε ορισμένους από αυτούς την ικανότητα σε κάποιο βαθμό για ορισμένες ανοσολογικές (αλλεργικές) αντιδράσεις (Hitzig, Biro et al., 1958), καθώς και τη διατήρηση ορισμένων κλασμάτων ανοσοσφαιρινών (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάκριση ορισμένων κλινικών ποικιλιών αυτής της ασθένειας (Sell, 1968). Προφανώς, αυτό εξαρτάται από τον βαθμό υποπλασίας (αλιμφοπλασία) του θύμου αδένα, ο οποίος μπορεί να εκφραστεί διαφορετικά. Με σχετικά μικρό βαθμό υποπλασίας λόγω της μερικής διατήρησης της ικανότητας του σώματος για ανοσολογικές αντιδράσεις, η ασθένεια μπορεί να πάρει παρατεταμένη πορεία. Ένα παράδειγμα αυτού, προφανώς, είναι η παρατήρηση των Grote και Fischer-Wasels (1929) για «ολική αλυμφοκυττάρωση» σε έναν 39χρονο άνδρα που πέθανε από εξάντληση. Σε αυτοψία διαπιστώθηκε σε αυτόν ατροφία της σπλήνας (18,0) και άλλων λεμφικών οργάνων. Το λεπτό έντερο είχε σκουρόχρωμες ουλές και οι μεσεντερικοί λεμφαδένες περιείχαν εστίες «τυρώδους νέκρωσης». Ο θύμος αδένας, δυστυχώς, δεν εξετάστηκε. Από την άποψη αυτή, μια από τις παρατηρήσεις μας, η οποία δίνεται παρακάτω, έχει αναμφισβήτητο ενδιαφέρον.
Άνδρας Ε., 55 ετών. Ενας ξυλουργός. Παντρεμένος, δεν είχε παιδιά. Από την πρώιμη παιδική ηλικία, είχε συχνά διάρροια, σε σχέση με την οποία ακολουθούσε αυστηρά μια δίαιτα σε όλη του τη ζωή. Κάπνισε λίγο. Σπάνια έπινε αλκοόλ. Τα τελευταία 3 χρόνια, εξετάστηκε διεξοδικά σε πολλά νοσοκομεία στο Λένινγκραντ, αλλά η διάγνωση παρέμενε ασαφής. Σε σχέση με την αυξανόμενη εξάντληση και την υποψία όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα, στις 17/5/1968 τοποθετήθηκε στην κλινική χειρουργικής σχολής της Στρατιωτικής Ιατρικής Ακαδημίας, όπου στις 31/5 υπεβλήθη σε διαγνωστική λαπαροτομία, κατά στο οποίο δεν βρέθηκε όγκος. Μετά την επέμβαση, η κατάσταση του ασθενούς άρχισε να επιδεινώνεται ραγδαία. Εξέταση αίματος 17/VI 1968: Ερ. 3700000, Hb 13,2 g%, άνθιση, po. 1,0, l. 13500, εκ των οποίων s. 45%, σ. 37%, y. 7%, λέμφος. έντεκα%. ROE 10 mm/h. Σε προηγούμενες αιματολογικές εξετάσεις, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων κυμαινόταν μεταξύ 7-14%. Κατά τη διάρκεια επανειλημμένων βακτηριολογικών μελετών των κοπράνων, δεν ανιχνεύθηκε παθογόνος χλωρίδα. Ο ασθενής πέθανε στις 17 Ιουνίου 1968 με συμπτώματα αυξανόμενης εξάντλησης και σχετιζόμενης πνευμονίας. Παραδόθηκε για νεκροψία με διάγνωση βαριάς μορφής νόσου του σπρού με ακραίο υποσιτισμό και σοβαρή μούρη, κατάσταση μετά από διαγνωστική λαπαροτομία, ασκίτη, έλκη ιερού, αμφοτερόπλευρη πνευμονία και πνευμονικό οίδημα.
Στην αυτοψία (εισαγγελέας T, V. Polozova) υπήρξε μια απότομη εξάντληση. Σωματικό βάρος 40 κιλά με ύψος 166 εκ. Στη μέση γραμμή της κοιλιάς φρέσκια μετεγχειρητική ουλή. Στην περιοχή του ιερού οστού υπάρχει πληγή με σκούρο γκρι πυθμένα 5x4 εκ. Η αριστερή υπεζωκοτική κοιλότητα είναι ελεύθερη. Ο δεξιός πνεύμονας στα ανώτερα τμήματα συντήκεται με τον βρεγματικό υπεζωκότα. Στην περιοχή της κορυφής του υπάρχουν αρκετές πυκνές ουλές και μια μικρή ενθυλακωμένη ασβεστοποιημένη εστία. Στο κάτω μέρος του αριστερού πνεύμονα, υπάρχουν πολλαπλές γκριζοκόκκινες χωρίς αέρα εστίες συμπύκνωσης διαμέτρου 1-1,5 cm. Θρόμβωση κάτω κλάδου της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας. Στον κάτω λοβό του δεξιού πνεύμονα κάτω από τον υπεζωκότα, προσδιορίζεται μαυροκόκκινη εστία χωρίς αέρα, ακανόνιστου σφηνοειδούς σχήματος, μεγέθους 5Χ5Χ4 εκ. Οι βρωχοπνευμονικοί λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι, μαύρος-γκρι, με μικρό γκρίζο. ουλές. Στην κοιλιακή κοιλότητα υπάρχει μια μικρή ποσότητα ενός διαυγούς κιτρινωπού υγρού. Στη βλεννογόνο μεμβράνη του λεπτού εντέρου είναι ορατά εγκάρσια επιφανειακά έλκη μεγέθους έως 4x2 cm με σκούρο γκρι χρωματισμένο πυθμένα. Δύο του ίδιου τύπου έλκους υπάρχουν στη βλεννογόνο μεμβράνη του τυφλού. Τα έμπλαστρα Peyer και τα λεμφικά ωοθυλάκια δεν έχουν καθοριστεί. Λεμφαδένες του μεσεντερίου διαμέτρου έως 1 cm, σε πολλούς από αυτούς είναι ορατές κιτρινωπό-γκρίζες περιοχές στην τομή. Ο σπλήνας ζυγίζει 30,0 με μια παχύρρευστη κάψουλα, σκούρο κόκκινο σε τομή. Οι αμυγδαλές είναι μικρές. Βουβωνικές και μασχαλιαίες λεμφαδένες μεγέθους έως 1 cm, γκρι στην τομή. Η καρδιά ζυγίζει 250,0, ο μυς της είναι καφέ-κόκκινος. Συκώτι βάρους 1500,0, καφέ-καφέ σε τομή. Υπήρχαν πολλαπλές μικρές αιμορραγίες κάτω από τον υπεζωκότα του αριστερού πνεύμονα και στις πτυχές του γαστρικού βλεννογόνου. Άλλα όργανα και ιστοί μειώθηκαν κάπως σε μέγεθος, κατά τα άλλα αμετάβλητα. Ο θύμος αδένας δεν βρίσκεται στον ιστό του πρόσθιου μεσοθωρακίου.

Τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης.

Λεπτό έντερο: επιφανειακά έλκη με νεκρωτικό πυθμένα που περιέχουν gram-αρνητικές ράβδους. στις υποβλεννογόνιες και μυϊκές στοιβάδες - διηθήσεις ιστιοκυττάρων και λίγων λεμφοκυττάρων. Μεσεντερικοί λεμφαδένες: εστίες νέκρωσης είναι ορατές μεταξύ του λεμφικού ιστού, χωρίς κυτταρική αντίδραση γύρω. βάκιλοι φυματίωσης και άλλα μικρόβια δεν βρίσκονται σε αυτά. ένας μασχαλιαίας λεμφαδένας με σκλήρυνση στο κέντρο και μια μικρή ποσότητα λεμφικού ιστού κατά μήκος της περιφέρειας (Εικ. 10, α). Σπλήνας: τα λεμφικά ωοθυλάκια είναι πολύ αδύναμα, βρίσκονται σε μικρούς αριθμούς. ο πολτός είναι έντονα πληθωρικός. Ίνα του πρόσθιου μεσοθωρακίου: μεταξύ του λιπώδους ιστού, υπάρχουν μερικοί μικροί λοβοί του θύμου αδένα, οι οποίοι δεν χωρίζονται σε στρώματα φλοιού και μυελού και δεν περιέχουν σώματα Hassall. λεμφοκύτταρα στους λοβούς απουσιάζουν σχεδόν εντελώς (Εικ. 10, β, α), οι λοβοί αποτελούνται από δικτυωτά και επιθηλιακά κύτταρα, σχηματίζοντας σε ορισμένα σημεία ξεχωριστά αδενικά κύτταρα. Ήπαρ: λιπώδης εκφύλιση και καφέ ατροφία. Μυοκάρδιο: καφέ ατροφία. Νεφρός: υδροπική δυστροφία. Πνεύμονας: εστίες πνευμονίας που περιέχουν θετικούς κατά Gram κόκκους.
Με βάση τα αποτελέσματα της αυτοψίας και της ιστολογικής εξέτασης, τέθηκε η διάγνωση χρόνιας μη ειδικής ελκώδους εντεροκολίτιδας, η οποία οδήγησε σε εξάντληση και επιπλοκή από πνευμονία. Η ανάπτυξη της νόσου σε αυτή την περίπτωση μπορεί να συσχετιστεί με την κατώτερη ανάπτυξη του θύμου αδένα και ολόκληρου του λεμφικού μηχανισμού στο σύνολό του.
Ρύζι. 10. Αλυμφοπλασία θύμου θύμου.
α-μασχαλιαίος λεμφαδένας με σκλήρυνση του κεντρικού τμήματος και διατήρηση του λεμφικού ιστού με τη μορφή στενού στρώματος κατά μήκος της περιφέρειας (μεγέθυνση 60Χ) b-ένας από τους λοβούς του θύμου αδένα με σχεδόν πλήρη απουσία λεμφοκυττάρων (μεγέθυνση 120X); με τον ίδιο τρόπο (sw. 400X) ..
Πρόσφατα, η μεταμόσχευση του θύμου αδένα από ανθρώπινα έμβρυα έχει χρησιμοποιηθεί με κάποια επιτυχία για τη θεραπεία τέτοιων ασθενών (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning και άλλοι, 1969). Ταυτόχρονα, μετά τη μεταμόσχευση, παρατηρείται ταχεία αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα, εμφάνιση ανοσοσφαιρινών σε αυτό. Τα παιδιά έχουν την ικανότητα σε κυτταρικές και χυμικές ανοσοαποκρίσεις, συμπεριλαμβανομένης της απόρριψης ομομοσχευμάτων ιστού (August et al., 1968; Koning et al., 1969). Κατά την εξέταση ενός λεμφαδένα που υποβλήθηκε σε βιοψία σε έναν από αυτούς τους ασθενείς μετά τη μεταμόσχευση θύμου, βρέθηκε ότι είχε καλά καθορισμένα λεμφικά ωοθυλάκια με κέντρα αναπαραγωγής (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Αυτή είναι μια πολύ σοβαρή παθολογία, η οποία εκδηλώνεται με ένα παιδί που υστερεί σε ύψος και βάρος, μείωση όλων των διεργασιών της ζωής, ανάπτυξη σπασμωδικού συνδρόμου, εντερική δυσβακτηρίωση και προσθήκη διαφόρων λοιμώξεων. Η θνησιμότητα σε αυτά τα παιδιά είναι πολύ υψηλή εάν δεν ξεκινήσει έγκαιρα η εντατική θεραπεία.

Ποιες διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται;

Μια σύγχρονη μέθοδος για την εξέταση του θύμου αδένα στα παιδιά είναι η σάρωση με υπερήχους. Δεν σχετίζεται με ακτινοβολία και μπορεί να εκτελεστεί με ασφάλεια όσες φορές επιθυμείτε, για παράδειγμα, για την παρακολούθηση της θεραπείας. Οι νέες τεχνολογίες υπερήχων Doppler του θύμου αδένα στα παιδιά επιτρέπουν τη λήψη των πιο ακριβών δεδομένων σχετικά με το μέγεθος, τη θέση και τη δομή του αδένα.

Η εργαστηριακή εξέταση είναι υποχρεωτική: κλινική εξέταση αίματος, ανοσολογικές εξετάσεις, προσδιορισμός της ποσότητας πρωτεΐνης και ιχνοστοιχείων (ηλεκτρολύτες). Σε περίπτωση συγγενούς παθολογίας διενεργούνται γενετικές μελέτες.

Πώς αντιμετωπίζεται ο καρκίνος στα παιδιά;

Η θεραπεία του θύμου αδένα στα παιδιά εξαρτάται από τον βαθμό αλλαγής του μεγέθους του, την κατάσταση της ανοσίας, τη γενική κατάσταση και την ηλικία του παιδιού, την παρουσία συνοδών ασθενειών. Γενικά, ο αλγόριθμος θεραπείας είναι ο εξής:

Ομαλοποίηση της διατροφής (επαρκής ποσότητα πρωτεϊνών και βιταμινών).
Καθημερινή ρουτίνα με επαρκή σωματική δραστηριότητα και καλή ξεκούραση.
Σκλήρυνση, αθλητισμός, φυσική αγωγή.
Λήψη φυσικών ανοσοδιεγερτικών.
Υποχρεωτική λήψη αντιισταμινικών κατά τη διάρκεια κρυολογήματος, με την ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων.

Σπουδαίος! Η ασπιρίνη αντενδείκνυται σε παιδιά με υπερπλασία του θύμου αδένα, συμβάλλει στην αυξημένη ανάπτυξη του αδένα και στην ανάπτυξη άσθματος με ασπιρίνη.

Σε σοβαρές περιπτώσεις υπερπλασίας θύμου αδένα στα παιδιά συνταγογραφείται ορμονοθεραπεία (Πρεδνιζολόνη, Υδροκορτιζόνη, Cortef).

Εάν ο θύμος αδένας είναι υπερβολικά διευρυμένος σε ένα παιδί, σύμφωνα με ενδείξεις, γίνεται επέμβαση - εκτομή του αδένα (θυμεκτομή). Μετά την αφαίρεση του θύμου αδένα, το παιδί βρίσκεται υπό ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση για αρκετά χρόνια.

Ένα παιδί με υπερπλασία του θύμου αδένα πρέπει να προστατεύεται προσεκτικά από κρυολογήματα και λοιμώξεις, να αποφεύγει να βρίσκεται σε ομάδες, με πολύ κόσμο. Ο τακτικός εμβολιασμός γίνεται κανονικά, ενώ λαμβάνεται υπόψη η κατάσταση του παιδιού ώστε εκείνη τη στιγμή να μην έχει κρυολόγημα, αλλεργίες, διαθέσεις και άλλες ασθένειες.

Ο θύμος αδένας παίζει σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της κατάστασης της υγείας των μικρών παιδιών. Επομένως, τα συχνά άρρωστα παιδιά πρέπει να εξετάζονται και, εάν είναι απαραίτητο, να αντιμετωπίζονται.

Θυμική υποπλασία (σύνδρομο Digeorge)

Διαγνωστικά κριτήρια

Συμμετοχή στη διαδικασία > 2 από τα ακόλουθα όργανα του συστήματος:

θύμος;
επιθηλιακό σώμα?
το καρδιαγγειακό σύστημα.

Μπορεί να εμφανιστεί παροδική υπασβεστιαιμία, προκαλώντας σπασμούς στα νεογνά.

Ο θύμος συχνά απουσιάζει. με έκτοπο θύμο, η ιστολογία είναι φυσιολογική.

Όγκοι θύμου

Συνδεδεμένοι

Η πραγματική απλασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RCC) εντοπίζεται σε περίπου 5% των ασθενών με θυμώμα.

Το παιδί έχει συνεχή κρυολογήματα με χαρακτηριστικά συμπτώματα (βήχας, καταρροή, ρίγη, πονόλαιμος), και οι γιατροί κάνουν την ίδια διάγνωση - SARS;

Στην πραγματικότητα, όλα είναι σωστά, αλλά ας δούμε βαθιά το πρόβλημα. Τα κρυολογήματα συμβαίνουν πολύ συχνά στο πλαίσιο ενός κατασταλμένου ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.

Ο θύμος στην παιδική ηλικία είναι ακριβώς το ίδιο και είναι ένας από τους κύριους λόγους για την αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος. Και αυτό πρέπει να αντιμετωπιστεί έγκαιρα για να αποφευχθεί η επιδείνωση της κατάστασης.

Σε αυτό το άρθρο, θα μιλήσουμε για το τι είναι ο θύμος αδένας, για τι ευθύνεται, πώς πρέπει να αντιδράσουν οι γονείς όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα προβλημάτων με τον θύμο και αν μπορεί να σταματήσει αυτή η ασθένεια.

Λίγη θεωρία

Σύμφωνα με τους γιατρούς, ο θύμος αδένας είναι ένα από τα πιο σημαντικά όργανα του σώματος. Προστατεύει τους ανθρώπους από πολλές ασθένειες και καταπολεμά τους ξένους μικροοργανισμούς.

Αλλά ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά στον μηχανισμό δράσης του θύμου αδένα και ας εξετάσουμε την αρχή της δομής του στο σώμα ενός παιδιού.

Τι είναι και τι ευθύνεται

Ο θύμος (θύμος, βρογχοκήλη) είναι ένα όργανο σε σχήμα V στην ανθρώπινη θωρακική κοιλότητα, υπεύθυνο για την πρόληψη των αυτοάνοσων νοσημάτων.

Η λέξη «θύμος» στα ελληνικά σημαίνει «δύναμη ζωής». Τις περισσότερες φορές, προβλήματα με τον θύμο αδένα παρατηρούνται ακριβώς στην παιδική ηλικία.

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για αυτό και οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακόμα την ακριβή απάντηση στην ερώτηση: γιατί το παιδί έχει διευρυμένο θύμο αδένα.

Ορισμένες πληροφορίες υποδηλώνουν ότι οι αιτίες της διαταραχής της λειτουργίας του θύμου αδένα είναι: αρνητικές εξωτερικές επιδράσεις (ακτινοβολία, κακή οικολογία κ.λπ.), γενετικές προδιαθέσεις, διάφορες διαταραχές στο σώμα της μητέρας κατά τη διάρκεια, νεφροπάθειες, οξείες μολυσματικές ασθένειες της μητέρας κατά τη διάρκεια της ένδυσης. παιδί.

Το ήξερες? Αμερικανοί επιστήμονες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι το AIDS μπορεί να ξεπεραστεί. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να μάθετε πώς να διεγείρετε την παραγωγή T-hellers στον θύμο αδένα.

Ο θύμος αρχίζει την ενεργό ανάπτυξή του από την πρώτη μέρα της γέννησης. Σε αυτό το σημείο, το βάρος του είναι μόνο 15 γραμμάρια. Η ανάπτυξη συνεχίζεται μέχρι την πλήρη εφηβεία και στην ηλικία των 15-16 ετών αυτό το όργανο φτάνει σε βάρος 30-40 g.

Από αυτό το σημείο και μετά, η ανάπτυξη αποκτά αντίστροφη πορεία και ο θύμος αδένας σταδιακά μειώνεται. Μέχρι τα 70 χρόνια της ανθρώπινης ζωής, δεν ζυγίζει περισσότερο από 7 g.

Ο θύμος αδένας έχει λοβώδη δομή. Μέσα σε αυτό αποθηκεύονται Β-λεμφοκύτταρα και Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι υπεύθυνα για την προστασία του σώματος από ξένα κύτταρα.

Ο θύμος είναι το κεντρικό και σημαντικότερο όργανο του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.Η ανασταλτική του δράση οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου.

Μερικές φορές ο λάθος μηχανισμός δράσης του θύμου αδένα οδηγεί στο γεγονός ότι τα Τ-λεμφοκύτταρά του αρχίζουν να παλεύουν με τα φυσιολογικά κύτταρα του ίδιου τους του σώματός τους.

Σε κάθε περίπτωση, ο θύμος αδένας είναι ένα σημαντικό συστατικό του οργανισμού κάθε παιδιού, και πρέπει να αντιμετωπίζεται έγκαιρα σε περίπτωση τυχόν παθολογικών διαταραχών.

Ο ρόλος του θύμου αδένα στο ανθρώπινο σώμα ανακαλύφθηκε πολύ πρόσφατα, δηλαδή το 1961 στην Αυστραλία. Στη συνέχεια, ένας επιστήμονας ονόματι D. Miller πραγματοποίησε δοκιμές σε νεογέννητους αρουραίους.

Κατά τη διάρκεια των δοκιμών, αφαίρεσε τους θύμους αδένες και παρατήρησε την αντίδραση του ζωικού οργανισμού (ιδίως στην αντίδραση της μεταμόσχευσης οργάνων).

Ως αποτέλεσμα: καταστέλλεται η παραγωγή αντισωμάτων (Τ-λεμφοκύτταρα) και πλήρης απόρριψη από το σώμα οποιωνδήποτε μεταμοσχευμένων οργάνων.

Το συμπέρασμα από αυτό είναι το εξής: ο θύμος συμβάλλει στην ανάπτυξη και περαιτέρω εκπαίδευση των προστατευτικών λεμφοκυττάρων. Επιπλέον, δεν επιτρέπει στα λεμφοκύτταρα να επιτεθούν στο ίδιο τους το σώμα (εκτός φυσικά εάν αναπτυχθεί όγκος σε αυτό το σώμα).

Που είναι

Συχνά ερωτήσεις σχετικά με το πού βρίσκεται ο θύμος αδένας μπερδεύουν ακόμη και τους ενήλικες. Ο θύμος βρίσκεται στην κοιλότητα του θώρακα.

Εάν το όργανο αυτό αναπτύσσεται με φυσιολογικό ρυθμό και κατά την ανάπτυξή του δεν παρατηρούνται παθολογικές αλλαγές στο σώμα του μωρού, τότε προβάλλεται 10-15 mm πάνω από τη λαβή του στέρνου.

Το κάτω άκρο του μπορεί να φτάσει τις 3 ή 4 νευρώσεις. Σε περιπτώσεις που το παιδί έχει αύξηση του θύμου αδένα, τότε το κάτω άκρο του μπορεί να φτάσει στην 5η πλευρά.

Πώς είναι η διάγνωση

Μέχρι σήμερα, η πιο δημοφιλής και ακριβής μέθοδος για τη διάγνωση του θύμου είναι η ακτινογραφία. Πραγματοποιείται μόνο σε περιπτώσεις όπου ο υπέρηχος δεν παρέχει αρκετά σαφή κατανόηση της κατάστασης του θύμου αδένα.

Με την αύξηση του κύριου οργάνου του ανοσοποιητικού συστήματος, μια χαρακτηριστική τριγωνική ή οβάλ σκιά σαν κορδέλα εμφανίζεται στις εικόνες. Οι γιατροί, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο J. Gewolb, μπορούν να προσδιορίσουν το βαθμό διεύρυνσης του θύμου αδένα (υπάρχουν 3 συνολικά).

Σπουδαίος! Για την τόνωση του θύμου αδένα, είναι απαραίτητο να πραγματοποιούνται τακτικά θερμικές διαδικασίες (επισκέψεις σε λουτρά, σάουνες κ.λπ.).

Υπάρχει μια μορφομετρική μέθοδος για τον προσδιορισμό του επιπέδου διεύρυνσης του θύμου αδένα στα παιδιά. Η ουσία του έγκειται στον υπολογισμό του συντελεστή διαστολής της σκιάς του θύμου.

Δηλαδή, ο ερευνητής υπολογίζει την αναλογία του μεγέθους του θύμου αδένα προς τον συνολικό όγκο του θώρακα. Σε πιο περίπλοκες καταστάσεις, συνιστάται η χρήση παλμικής ή πολυαξονικής ακτινογραφίας, τομογραφίας ή πνευμομεσοδιαστογραφίας.

Παρά το μεγάλο εύρος των δυνατοτήτων της σύγχρονης διάγνωσης, οι ακτινογραφικές μέθοδοι δεν είναι πάντα αποτελεσματικές, καθώς η έξοδος είναι συχνά ανεπαρκώς ακριβή αποτελέσματα.

Στα περισσότερα ιατρικά ιδρύματα στη Ρωσία, την Ουκρανία, τη Λευκορωσία, τη Μολδαβία, η κύρια διαγνωστική μέθοδος για την εξέταση του θύμου είναι ο υπέρηχος.

Εάν φέρετε το παιδί σας σε μια τοπική κλινική, τότε, πρώτα απ 'όλα (ίσως μετά την ψηλάφηση), οι γιατροί θα το στείλουν για εξέταση υπερήχων.

Η διάγνωση του θύμου αδένα με υπερήχους σε παιδιά διαφορετικών ηλικιακών κατηγοριών έχει ως εξής:

Τα νεογέννητα και τα παιδιά ηλικίας κάτω των 9 μηνών ξαπλώνουν συχνά σε έναν καναπέ με τα κεφάλια τους πίσω. Στη συνέχεια πραγματοποιείται μια διαδικασία υπερήχων.
τα παιδιά ηλικίας 9 έως 18-20 μηνών εξετάζονται στην "καθιστή" θέση.
ξεκινώντας από την ηλικία των δύο ετών, η διαδικασία υπερήχων μπορεί να πραγματοποιηθεί σε «όρθια» θέση.

Πολλοί γονείς δεν γνωρίζουν τι είναι το υπερηχογράφημα θύμου αδένα στα παιδιά, πώς πηγαίνει η διαδικασία και γιατί χρειάζεται καθόλου.

Μάλιστα, στη συγκεκριμένη περίπτωση, το υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα) θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της κατάστασης του θύμου αδένα σε ένα παιδί (αν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία, ή η αλλαγή είναι μικρή και δεν απαιτεί θεραπευτικές παρεμβάσεις).

Το ήξερες? Οι επιστήμονες έχουν δημιουργήσει« ένεση νεότητας» , που θα κάνει το σώμα ενός ενήλικα να νιώσει ένα νέο και ισχυρό κύμα δύναμης. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την εισαγωγή βλαστοκυττάρων στον θύμο αδένα. Σύμφωνα με τους ειδικούς, μια τέτοια ένεση θα αναζωογονήσει τον θύμο αδένα και, κατά συνέπεια, το γερασμένο σώμα.

Η μελέτη πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικής συσκευής με γραμμικό αισθητήρα. Με τη βοήθεια ενός τέτοιου αισθητήρα, πραγματοποιείται εγκάρσια σάρωση του άνω θώρακα του παιδιού.

Ο αισθητήρας τοποθετείται παράλληλα με το στέρνο και τη λαβή. Προηγουμένως, μια ειδική σύσταση που μοιάζει με γέλη εφαρμόζεται στο στέρνο.

Μετά τη διαδικασία του υπερήχου, οι γιατροί προσδιορίζουν τον όγκο του θύμου σύμφωνα με τα δεδομένα που ελήφθησαν (μήκος, πλάτος και ύψος), στη συνέχεια υπολογίζουν τη μάζα του οργάνου με βάση έναν προυπολογισμένο όγκο και ειδικούς συντελεστές που τυποποιούνται στην ιατρική βιβλιογραφία.

Όταν είναι γνωστή η μάζα του θύμου αδένα, οι γιατροί μπορούν να κάνουν την κατάλληλη διάγνωση για το παιδί.

Κανόνες και αποκλίσεις

Μετά τις μελέτες του θύμου αδένα, οι γιατροί κάνουν μια διάγνωση με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται.

Συχνά, σοβαρές διαταραχές αυτού του μικροσκοπικού οργάνου δεν παρατηρούνται, ενώ ακόμη και η πιο συχνή αύξηση του θύμου (θυμομεγαλία) δεν είναι επικίνδυνη ασθένεια. Ιδιαίτερα οξείες περιπτώσεις (υπερπλασία ή υποπλασία), ευτυχώς, είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Κανονική απόδοση

Δεν έχει σημασία ποια διαγνωστική μέθοδος χρησιμοποιήθηκε για τη μελέτη του θύμου (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία κ.λπ.), όλα καταλήγουν στον υπολογισμό του συνολικού όγκου και βάρους αυτού του οργάνου.

Με βάση αυτά τα δεδομένα, γίνεται μια συγκεκριμένη διάγνωση. Οι φυσιολογικοί δείκτες του μεγέθους του θύμου αδένα για ένα νεογέννητο μωρό είναι:μήκος - 41 mm, πλάτος - 33 mm, πάχος - 21 mm, συνολικός όγκος - 13900 mm³.

Θα πρέπει να διευκρινιστεί ότι τα δεδομένα είναι αναφοράς και επιτρέπονται μικρές αποκλίσεις προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση. Σύμφωνα με έμπειρους ειδικούς, σε φυσιολογική κατάσταση, το βάρος του θύμου θα πρέπει να είναι 0,3% του συνολικού σωματικού βάρους του παιδιού.

Για επιτρεπόμενο βάρος του θύμου αδένα στην περιοχή από 15 έως 45 g, για εφήβους - από 25 έως 30 g. Σε άλλες περιπτώσεις, οι γιατροί διαγιγνώσκουν: θυμομεγαλία.

Διεύρυνση (θυμομεγαλία)

Η θυμομεγαλία, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι κληρονομική νόσος και παρατηρείται σε παιδιά κάτω των 6 ετών. Η συχνότητα της θυμομεγαλίας σε παιδιά κάτω των 3 ετών είναι 13-34%, σε παιδιά από 3 έως 6 ετών - 3-12%.

Μετά από 6 χρόνια, αυτή η ασθένεια είναι σπάνια. Ωστόσο, διαφορετικά, τέτοια παιδιά περιλαμβάνονται στην ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη αυτοάνοσων και ογκολογικών νοσημάτων.

Σπουδαίος!Η ανάπτυξη του θύμου επιβραδύνεται μόνο μετά την ηλικία των 12 ετών.

Οι ερευνητές στον τομέα της βιολογίας και της ιατρικής διακρίνουν δύο μορφές θυμομεγαλίας: την επίκτητη και τη συγγενή.

Το πρώτο από αυτά μπορεί να αναπτυχθεί σε φόντο εξωτερικών επιρροών ή παρελθόντων παθολογικών αλλαγών και ασθενειών (νόσος του Addison, ογκολογία επινεφριδίων, πνευμονία, SARS, αγγειίτιδα).

Η συγγενής θυμομεγαλία συνεπάγεται έναν σωστά σχηματισμένο θύμο, ο οποίος είναι μεγαλύτερος από το επιτρεπόμενο μέγεθος. Ένα τέτοιο ελάττωμα σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή και την υγεία του παιδιού.

Η θυμομεγαλία μπορεί να είναι τριών βαθμών σοβαρότητας. Διαφέρουν ανάλογα με τους δείκτες του CTTI (καρδιοθυμικός-θωρακικός δείκτης).

Ένας δείκτης CTTI έως 0,33 δείχνει ότι το μωρό είναι απολύτως υγιές, ένας δείκτης στην περιοχή από 0,33 έως 0,37 δείχνει ότι το παιδί έχει αναπτύξει τον πρώτο βαθμό θυμομεγαλίας.

Οι δείκτες για τη διάγνωση της θυμομεγαλίας δεύτερου βαθμού πρέπει να είναι εντός 0,37 - 0,42, του τρίτου βαθμού - πάνω από 0,42.

Υπερπλασία και υποπλασία του θύμου αδένα

Η υπερπλασία είναι μια οξεία ασθένεια του θύμου αδένα. Στο υπόβαθρό του, τα κύτταρα στον εγκέφαλο και τον φλοιό αρχίζουν να αναπτύσσονται ενεργά με τον ταυτόχρονο σχηματισμό νέων σχηματισμών στον θύμο αδένα.

Σε αυτή τη νόσο, σε αντίθεση με τη θυμομεγαλία, το μέγεθος του θύμου μπορεί να παραμείνει φυσιολογικό, αλλά τα δομικά και λειτουργικά συστατικά διαταράσσονται.

Η υπερηχογραφική εξέταση δεν είναι κατάλληλη για ακριβή διάγνωση. Σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιείται ακτινογραφία, ακολουθούμενη από προσδιορισμό της φύσης της σκιάς του θύμου αδένα.

Οι κύριες αιτίες της υπερπλασίας θεωρούνται:

ογκολογία?
αναιμία και καρδιαγγειακές παθήσεις?
αυτοάνοσα και ενδοκρινικά νοσήματα.

Η υποπλασία του θύμου ή το σύνδρομο DiGeorge, στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται στην περίπτωση ενδομήτριας μόλυνσης του εμβρύου. Ως αποτέλεσμα, σε ένα νεογέννητο παιδί, ο θύμος αδένας είναι υπανάπτυκτος ή απουσιάζει εντελώς.

Με την υποπλασία, το παιδί έχει βλάβες στον ιστό του προσώπου και γενικές διαταραχές στη δομή των οργάνων του προσώπου.

Επιπλέον, το παιδί έχει διαταραχές στη δομή της καρδιάς και των νεφρών. Ορισμένοι επιστήμονες τείνουν επίσης να προτείνουν ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση για το σύνδρομο DiGeorge.

Το ήξερες?Εάν ο θύμος αδένας αφαιρεθεί πλήρως μετά τα πέντε χρόνια του παιδιού, τότε αυτό δεν θα επηρεάσει σε καμία περίπτωση την ποιότητα της ζωής του. Γεγονός είναι ότι τα πρώτα πέντε χρόνια ο θύμος καταφέρνει να παράγει τέτοιο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων που θα προστατεύουν τον ανθρώπινο οργανισμό μέχρι τα βαθιά γεράματα.

Σε κάθε περίπτωση, με έναν υπανάπτυκτη θύμο αδένα, τα συμπτώματα της υποπλασίας μπορεί να εξαφανιστούν από μόνα τους μετά την ηλικία των έξι ετών.

Ωστόσο, όλο αυτό το διάστημα το παιδί μπορεί να είναι ευαίσθητο σε μολυσματικές ασθένειες, να μην ανέχεται τις διαδικασίες μετάγγισης αίματος και μεταμόσχευσης οργάνων.

Αξίζει να ανησυχείτε

Μια ξεκάθαρη απάντηση στο ερώτημα αν αξίζει να αντιμετωπιστεί ο θύμος μπορεί να δοθεί μόνο από έμπειρο ειδικό μετά από ενδελεχή διάγνωση αυτού του μικροσκοπικού οργάνου.

Συμπτώματα που δεν απαιτούν πρόσθετη βοήθεια

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι για οποιοδήποτε σύμπτωμα οποιουδήποτε, είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για συμβουλές. Αφήστε τον να πει ότι το παιδί σας είναι υγιές και συμφωνήστε ότι αυτό θα είναι αρκετό για να έχετε το κεφάλι σας ήσυχο.

Παγκόσμιοι ειδικοί στον τομέα της ανοσολογίας λένε ότι ένας ελαφρώς διευρυμένος θύμος αδένας στα νεογνά είναι ο κανόνας. Η αύξηση με την ηλικία επανέρχεται στο φυσιολογικό και όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται.

Ωστόσο, στη βρεφική ηλικία, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα, τα οποία δεν έχουν σοβαρές συνέπειες:

ελαφρώς διευρυμένοι λεμφαδένες.
ελαφρά διεύρυνση των αμυγδαλών και?
το βάρος του παιδιού είναι ελαφρώς αυξημένο.

Πότε να επισκεφτείτε έναν γιατρό

Υπάρχει μια σειρά από συμπτώματα μειωμένης λειτουργικότητας ή αλλαγές στο μέγεθος του θύμου αδένα.

Σε τέτοιες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε έναν παιδίατρο σε σύντομο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια έναν ανοσολόγο:

ξαφνικά άλματα στο σωματικό βάρος του μωρού.
σχηματίζεται ένα φλεβικό δίκτυο στο στήθος (μαρμάρινο σχέδιο).
συχνή παλινδρόμηση μετά τη σίτιση.
η εμφάνιση βήχα σε οριζόντια θέση.
έντονη αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων και των αμυγδαλών.
η συχνότητα των ασθενειών του ARVI αυξάνεται αρκετές φορές.
κατά τη διάρκεια του κλάματος του παιδιού, το δέρμα του αποκτά μια μοβ απόχρωση.
καταθλιπτικός μυϊκός τόνος?
παραβίαση του καρδιακού ρυθμού?
υπεριδρωσία?
το παιδί παγώνει συνεχώς τις απολήξεις των χεριών και των ποδιών.
ανωμαλίες στην ανάπτυξη των αρθρώσεων.
υπόταση;
κρυψορχία, φίμωση, υποπλασία.
ωχρότητα (λόγω αναιμίας, η οποία εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα της έλλειψης μακροθρεπτικών συστατικών σιδήρου στο σώμα).
εφίδρωση και παρατεταμένη υποπυρετική θερμοκρασία.

Σε πιο οξείες περιπτώσεις, με έντονη αύξηση του θύμου αδένα (με τιμές CTTI πάνω από 0,42), το παιδί μπορεί να διογκωθεί τις αυχενικές φλέβες, να αναπτύξει δύσπνοια, κυάνωση. Αυτό συμβαίνει λόγω της συμπίεσης ζωτικών οργάνων από τον θύμο αδένα.

Πώς είναι η θεραπεία

Με θυμομεγαλία 1 και 2 βαθμούς, οι γιατροί επιτρέπουν τους εμβολιασμούς, αλλά μόνο υπό αυστηρή επίβλεψη. Επιπλέον, αξιολογείται περιοδικά η κατάσταση της υγείας ενός μικρού ασθενούς.

Απαγορεύεται ο εμβολιασμός για θυμομεγαλία βαθμού 3,αφού το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού του μωρού δεν λειτουργεί σωστά και δεν θα μπορεί να απορρίψει κανονικά ακόμη και μικρές ποσότητες ξένων οργανισμών.

Σε ορισμένες συγκεκριμένες περιπτώσεις, ο παιδίατρος συμβουλεύεται έναν ενδοκρινολόγο και έναν ανοσολόγο και μετά δίνει το πράσινο φως για εμβολιασμό (για παράδειγμα, το εμβόλιο της πολιομυελίτιδας).

Σπουδαίος!Ο υγιής ύπνος και η παρατεταμένη έκθεση στον καθαρό αέρα συμβάλλουν στην ταχεία ανάρρωση από τη θυμομεγαλία.

Η θεραπεία ενός παιδιού πραγματοποιείται μόνο σε οξείες περιπτώσεις, όταν προβλήματα με τον θύμο αδένα μπορούν να επηρεάσουν άλλα όργανα και συστήματα του σώματος.

Η θεραπεία είναι διαφόρων χαρακτήρων και συνταγογραφείται μόνο από ειδικούς ιατρικών ιδρυμάτων μετά από κατάλληλη διάγνωση.

Παρακάτω είναι τα κύρια σημεία στην αντιμετώπιση προβλημάτων με τον θύμο αδένα.

Το ήξερες?Το ελαφρύ χτύπημα με τα δάχτυλά σας στη θέση του θύμου θα σας δώσει μια ώθηση ενέργειας για όλη την ημέρα.

Κατά κανόνα, τα συμπτώματα των προβλημάτων με τον θύμο αδένα εξαφανίζονται όταν το παιδί φτάσει τα 3-6 χρόνια.

Μερικές φορές η θυμομεγαλία μπορεί να περάσει και σε άλλες ασθένειες και για να αποφευχθεί αυτό, στα πρώτα συμπτώματα της νόσου, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Πρόληψη

Μέχρι σήμερα, οι μηχανισμοί για την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου είναι άγνωστοι, επομένως τα προληπτικά μέτρα δεν μπορούν να δώσουν υψηλό αποτέλεσμα.

Είναι γνωστό ότι η θυμομεγαλία στα παιδιά μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο ενός λανθασμένου τρόπου ζωής μιας εγκύου μητέρας. Ως εκ τούτου, τα προληπτικά μέτρα μπορούν να θεωρηθούν ως ένας υγιεινός τρόπος ζωής για τις γυναίκες.

Τα προληπτικά μέτρα για τη διόγκωση του θύμου αδένα σε βρέφη και μεγαλύτερα παιδιά στοχεύουν στην αποφυγή αγχωτικών καταστάσεων, στην τακτική άσκηση (για μεγαλύτερα παιδιά).

Τέλος, θα ήθελα να σημειώσω ότι οι γονείς δεν πρέπει να φοβούνται τη θυμομεγαλία σε παιδιά κάτω των 3 ετών. Νωρίτερα δώσαμε κάποια στατιστικά στοιχεία και σύμφωνα με αυτά, περίπου κάθε τέταρτο παιδί στη χώρα μας έχει προβλήματα με τον θύμο αδένα.

Το κύριο πράγμα σε αυτό το θέμα: έγκαιρη επίσκεψη σε γιατρό και στοχευμένη θεραπεία (εάν υπάρχει τέτοια ανάγκη).

Σπίτι » Σχεδίαση » Υποπλασία του θύμου αδένα. Θύμος: ο θύμος αδένας στα παιδιά