Ινώδης δυσπλασία στα παιδιά. Ινώδης δυσπλασία των οστών του προσώπου και του εγκεφαλικού κρανίου. Πρόγνωση για δυσπλασία ινώδους οστού

Η δυσπλασία των ινωδών οστών αναφέρθηκε για πρώτη φορά το 1927 στο 19ο Συνέδριο Ρώσων Χειρουργών. Αυτή η αναφορά ανήκε στον V.R. Braitsev, από τον οποίο τώρα ονομάζεται αυτή η ασθένεια. Όμως δεν ήταν πάντα έτσι. Παρά το γεγονός ότι η δυσπλασία των ινωδών οστών περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Braitsev, για κάποιο χρονικό διάστημα άρχισε να ονομάζεται νόσος Lichtenstein-Jaffe. Αυτοί οι δύο επιστήμονες συμπλήρωσαν μόνο την περιγραφή που έδωσε ο Μπράιτσεφ. Στη συνέχεια, με πρωτοβουλία του T.P. Vinogradova το 1973, αυτή η παθολογία μετονομάστηκε σε νόσο Braitsev-Lichtenstein σε όλη την παγκόσμια βιβλιογραφία.

Σύμφωνα με τον ανακάλυψε, η αιτία της ανάπτυξης της οστεοϊνώδους δυσπλασίας θεωρήθηκε ότι ήταν η διαταραχή της λειτουργίας του μεσεγχύματος, το οποίο αναπαράγει τον ινώδη οστικό ιστό. Ως αποτέλεσμα, η τελευταία έχει μια ελλιπή και ελλιπή δομή. Επομένως, εμφανίζεται ίνωση του μυελού των οστών με την τάση να αναπτύσσεται και να σχηματίζει ένα τυπικό οστεοειδές. Τέτοιες διαταραχές αναπτύσσονται στην εμβρυϊκή περίοδο υπό την επίδραση αβέβαιων παραγόντων. Μπορούν να εξαπλωθούν είτε σε ένα τμήμα του οστού, είτε σε ολόκληρο το οστό, είτε να εμπλέξουν πολλά οστά στη σειρά.

Ταξινόμηση

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ενιαία ταξινόμηση της ινώδους οστικής δυσπλασίας που να ικανοποιεί όλες τις απαιτήσεις των κλινικών γιατρών. Έχουν προταθεί διάφορες επιλογές για τη διαίρεση αυτής της παθολογίας. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα παρακάτω.

Ανάλογα με τον αριθμό των οστών που εμπλέκονται, η ασθένεια χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• Monostostic - η διαδικασία επηρεάζει μόνο ένα οστό
• Αξονική - επηρεάζει τα μακριά σωληνοειδή οστά ενός άκρου, για παράδειγμα, ένα χέρι ή ένα πόδι
• Μονόπλευρα - τα οστά στη μία πλευρά επηρεάζονται, για παράδειγμα, τα οστά των δεξιών άνω και κάτω άκρων
• Διμερής - επηρεάζονται τα οστά της δεξιάς και της αριστερής πλευράς.

Δεν κάνει διάκριση μεταξύ των ακόλουθων μορφών:

• Το σύνδρομο Albright είναι μια χαρακτηριστική οστική βλάβη στην οποία παρατηρείται αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος και η εφηβεία στα κορίτσια, η οποία ξεκινά νωρίτερα από τον ηλικιακό κανόνα.
• Πολυστοτικό - μόνο οστά εμπλέκονται στη διαδικασία, με 2 ή περισσότερα
• Μονοστωτική - επηρεάζεται μόνο ένα οστό.

Στη σύγχρονη ιατρική, η πιο ορθολογική ταξινόμηση θεωρείται ότι βασίζεται σε κλινικά και ακτινολογικά δεδομένα. Σύμφωνα με αυτό, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

• Μονοστωτική - η ασθένεια περιλαμβάνει μόνο ένα οστό
• Ολιγοειδές - 2 ή 3 οστά
• Πολυοστωτική, εντός της οποίας διακρίνονται μορφές χωρίς εξωοστικές εκδηλώσεις και μορφές με τέτοιες, για παράδειγμα, μια ατελής παραλλαγή του συνδρόμου Albright
• Σύνδρομο Albright
• Μικτή μορφή, στην οποία δεν εμπλέκεται μόνο ο οστικός ιστός στην παθολογική διαδικασία, αλλά και ο ιστός του χόνδρου (οστική-χονδροειδής δυσπλασία).

Συμπτώματα

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι διαφορετική σε διαφορετικές περιπτώσεις. Για άγνωστους λόγους, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν αργή εξέλιξη, ενώ άλλοι βιώνουν ταχεία εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας. Μια τέτοια ταχεία ανάπτυξη συνδυάζεται με έντονο κυτταρικό πολυμορφισμό, που το φέρνει πιο κοντά στην ογκολογική διαδικασία (σάρκωμα των οστών). Τις περισσότερες φορές, η κνήμη εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, η οποία οδηγεί στη χαρακτηριστική εμφάνιση του ασθενούς. Ωστόσο, η φύση της κλινικής εικόνας εξαρτάται από τη θέση της βλάβης. Τα κοινά κλινικά συμπτώματα είναι τα ακόλουθα:

• Αλλαγή του σχήματος των οστών
• Χωλότητα (αν η διαδικασία επηρεάζει τα οστά των κάτω άκρων, οδηγώντας σε βράχυνση ή επιμήκυνσή τους)
• Πόνος στο σημείο του τραυματισμού
• Παθολογικά κατάγματα.

Το σύνδρομο πόνου στη δυσπλασία των ινωδών οστών χαρακτηρίζεται από ορισμένα συμπτώματα. Μιλάμε για τα εξής:

• Τις περισσότερες φορές χαρακτηριστικό των βλαβών των οστών των κάτω άκρων και του κρανίου, πρακτικά απούσα εάν τα άνω άκρα ή τα οστά του κορμού εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία
• Ο πόνος έχει διαφορετική διάρκεια και, κατά συνέπεια, ο βαθμός περιορισμού του ασθενούς ποικίλλει επίσης σημαντικά
• Ελλείψει σωματικής δραστηριότητας και κατά τη διάρκεια της ανάπαυσης, ο πόνος πρακτικά δεν ενοχλεί ένα άτομο
• Αυξημένος πόνος παρατηρείται εάν ένα άτομο κάνει κινήσεις ή σηκώνει βάρη
• Η παρουσία χωλότητας και παραμόρφωσης συμβάλλει στον αυξημένο πόνο.

Η βλάβη της κνήμης, η οποία είναι η αγαπημένη εντόπιση της ινώδους οστεοδυσπλασίας, οδηγεί στην καμπυλότητα της προς τα εμπρός αλλά και στο πλάι. Σε αυτή την περίπτωση παρατηρείται πλάγια ισοπέδωση του οστού και περιοχές ανομοιόμορφης διαστολής. Ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί είτε ταυτόχρονα με την εμφάνιση της παραμόρφωσης, είτε λίγο πριν ή μετά την εμφάνισή της.

Μια αλλαγή στο σχήμα του μηριαίου οστού οδηγεί επίσης σε μια χαρακτηριστική παραμόρφωση. Αποτελείται από μια έντονη καμπυλότητα του ισχίου προς τα έξω. Σε αυτή την περίπτωση, ο μεγαλύτερος τροχαντήρας μπορεί να φτάσει σχεδόν στο λαγόνιο πτερύγιο. Αυτό οδηγεί σε σημαντική αλλαγή στο βάδισμα. Αυτή η παραμόρφωση έχει διάφορα ονόματα στην ιατρική βιβλιογραφία, για παράδειγμα, το σχήμα ενός ραβδιού χόκεϊ, το σχήμα μιας κανάτας κ.λπ.

Μια παθολογική διαδικασία που επηρεάζει το βραχιόνιο οστό το αναγκάζει να επεκταθεί σαν ράβδος. Ταυτόχρονα, διαταράσσεται επίσης η δομή του χεριού, η εμφάνιση του οποίου μοιάζει με κομμένα δάχτυλα. Αυτό συμβαίνει λόγω της βράχυνσης και της πάχυνσης των φαλαγγών των δακτύλων.

Οι παραμορφώσεις των οστών προκαλούν χαλάρωση των αρθρώσεων. Αυτό δημιουργεί συνθήκες για την ανάπτυξη μιας εκφυλιστικής-δυστροφικής διαδικασίας σε αυτά (παραμορφωτική οστεοαρθρίτιδα), η οποία διαταράσσει περαιτέρω την ανθρώπινη κατάσταση. Η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί από ακατάλληλα επουλωμένα κατάγματα, στα οποία το οστό κάμπτεται μόνιμα και βραχύνεται.

Με τη δυσπλασία των ινωδών οστών, μπορεί να εμφανιστούν πιο σπάνιες μορφές της νόσου, στις οποίες επηρεάζονται οι ακόλουθες ανατομικές δομές:

• Σπόνδυλοι
• Παϊδάκια
• Οστά της πυέλου.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ένα χαρακτηριστικό της ινώδους οστεοδυσπλασίας. Η νόσος αυτή ξεκινά πάντα από την παιδική ηλικία, μετά παρατηρείται η εξέλιξή της (αργή ή γρήγορη ανάλογα με τη δράση των αιτιολογικών παραγόντων). Με την έναρξη της εφηβείας, παρατηρείται σταθεροποίηση της παθολογικής διαδικασίας. Επομένως, η θεραπεία αυτής της ασθένειας θα πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα, προκειμένου να διατηρηθούν όσο το δυνατόν περισσότερα οστά όσο το δυνατόν πιο φυσιολογικά.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της δυσπλασίας του ινώδους οστού βασίζεται σε μεγάλο βαθμό στα αποτελέσματα της ακτινογραφίας. Η εφαρμογή του σε συνδυασμό με την αξιολόγηση των κλινικών εκδηλώσεων μειώνει κατακόρυφα το ποσοστό των διαγνωστικών σφαλμάτων. Τα κύρια διακριτικά σημάδια αυτής της ασθένειας, τα οποία μπορούν να ανιχνευθούν με ακτινογραφία, είναι τα ακόλουθα:

• Varus απόκλιση του μηρού, δηλαδή περισσότερο προς την εξωτερική επιφάνεια
• Ο μεγαλύτερος τροχαντήρας βρίσκεται πάνω από το φυσιολογικό επίπεδο, πλησιάζοντας το φτερό του ιλίου
• Διεύρυνση των οστικών φυματιών στο κρανίο - μετωπιαία, ινιακή και βρεγματική
• Αυξημένο πάχος του κροταφικού τόξου
• Η ομαλότητα της ρινικής γέφυρας
• Βραχύνωση των οστών του άνω και/ή του κάτω άκρου
• Στίγματα εγκλείσματα στο γενικό οστικό υπόβαθρο
• Ένα χαρακτηριστικό σημάδι είναι το «παγωμένο γυαλί», το οποίο προσδιορίζεται στο σχέδιο του προσβεβλημένου οστού
• Σχεδόν πλήρης απουσία του καναλιού του μυελού των οστών, που σχετίζεται με παθολογική ανάπτυξη ατελούς οστού
• Εναλλαγή εστιών εκκαθάρισης με εστίες συμπύκνωσης.

Η παρουσία ορισμένων ακτινολογικών σημείων της νόσου εξαρτάται από τη διάρκεια της νόσου και τον αριθμό των οστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Δεν είναι απαραίτητο να υπάρχουν όλα τα παραπάνω συμπτώματα σε έναν ασθενή.

Η διάγνωση της ινώδους οστεοδυσπλασίας πρέπει να είναι έγκαιρη, καθώς και η μετέπειτα θεραπεία, καθώς αυτή η ασθένεια είναι μια προκαρκινική διαδικασία. Τα ακόλουθα σημάδια το κάνουν παρόμοιο με ογκολογικές καταστάσεις:

• Πιθανότητα μετάβασης της ινώδους οστεοδυσπλασίας σε πραγματικό όγκο, ιδιαίτερα στην παιδική ηλικία
• Υποτροπή της παθολογικής διαδικασίας μετά από χειρουργική αφαίρεση της βλάβης
• Μερικά χαρακτηριστικά της μορφολογίας
• Κακοήθεια, δηλαδή κακοήθεια της διαδικασίας.

Έτσι, η νόσος Braitsev-Lichtenstein είναι μια δυσπλαστική διαδικασία στην οποία υπάρχει πραγματική πιθανότητα ο πλήρως μη αναπτυγμένος οστικός ιστός να γίνει ιστός όγκου με παθολογικά ταχεία ανάπτυξη και διαίρεση.

Θεραπεία

Η θεραπεία της δυσπλασίας του ινώδους οστού συνδέεται με διάφορες δυσκολίες. Το μεγαλύτερο από αυτά είναι ότι δεν υπάρχουν μέσα παθογενετικής θεραπείας, καθώς η ασθένεια σχετίζεται με παραβίαση της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Επιπλέον, οι αιτιολογικοί παράγοντες αυτής της παθολογίας δεν είναι πλήρως γνωστοί. Έτσι, ο Schlumberger πίστευε ότι η ινώδης οστεοδυπλασία βασίζεται σε διεστραμμένες αντιδράσεις του οστικού ιστού σε τραυματικό τραυματισμό. Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς οστεοβλάστες που λειτουργούν φυσιολογικά για να αντισταθμίσουν πλήρως το προκύπτον ελάττωμα στο οστό. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν ανώριμο ιστό, ο οποίος σχετίζεται με την ανάπτυξη της νόσου. Ορισμένοι συγγραφείς προσπάθησαν να εξηγήσουν τις παθολογικές αλλαγές που συμβαίνουν ως συνέπεια της δυσλειτουργίας του ενδοκρινικού συστήματος. Ανέφεραν το σύνδρομο Albright ως επιβεβαίωση. Ωστόσο, ενδοκρινικές διαταραχές δεν βρέθηκαν σε όλους τους ασθενείς. Ο Recklinghausen θεώρησε αυτή την παθολογία ως τοπική εκδήλωση νευροϊνωμάτωσης.

Επί του παρόντος, μια ορισμένη συμβατική ιδέα έχει γίνει αποδεκτή σχετικά με τα αίτια και τους μηχανισμούς ανάπτυξης αυτής της ασθένειας. Πιστεύεται ότι πρόκειται για μια εμβρυϊκή διαταραχή που εμφανίζεται μετά τη γέννηση λόγω της παρουσίας μιας συγγενούς νευρολογικής διαταραχής. Αυτό επιβεβαιώνεται από την παρουσία κεντρικών διαταραχών στην υπόφυση και στον φλοιό των επινεφριδίων. Αυτή η περίσταση μπορεί να ανοίξει νέες θεραπευτικές επιλογές (χρήση ορισμένων φαρμακολογικών φαρμάκων με ενδοκρινική δραστηριότητα).

Το κύριο καθήκον στη θεραπεία τέτοιων ασθενών είναι η μείωση της σοβαρότητας των εκδηλώσεων αυτής της παθολογίας και η βελτίωση της ικανότητας ανεξάρτητης φροντίδας και εκτέλεσης επαγγελματικών δραστηριοτήτων. Για την επίτευξη αυτού του στόχου, στις περισσότερες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται ορθοπεδική θεραπεία. Τα μέτρα για την πρόληψη των παθολογικά εμφανιζόμενων καταγμάτων είναι επίσης πολύ σημαντικά. Σε αυτή την περίπτωση, η τακτική θα καθοριστεί από την οστική πυκνότητα, το επίπεδο ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα.

Οι χειρουργικές θεραπείες για τη δυσπλασία των ινωδών οστών δεν είναι ρουτίνα. Υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις για τη χρήση τους όταν η πιθανότητα να επιτευχθεί το πιο ευνοϊκό αποτέλεσμα είναι υψηλή. Οι κύριες ενδείξεις είναι οι εξής:

• Ταχεία αύξηση της παθολογικής εστίας
• Σύνδρομο επίμονου πόνου που σχετίζεται με ινώδη οστεοδυσπλασία
• Η παρουσία ενός κατάγματος μιας συγκεκριμένης θέσης, στο οποίο υπάρχει τεράστια απειλή για τη ζωή του ασθενούς
• Παρουσία εστιακών κύστεων.

Τα κύρια στάδια της χειρουργικής θεραπείας είναι τα ακόλουθα:

• Αφαίρεση τμήματος οστού που έχει προσβληθεί από παθολογική διαδικασία
• Αφαίρεση περιεχομένου
• Γέμισμα της προκύπτουσας κοιλότητας με ομομόσχευμα
• Μεγάλη περίοδος ακινητοποίησης άκρου για σχηματισμό ισχυρού τύλου.

Στην παιδική ηλικία, η ριζική χειρουργική χρησιμοποιείται συχνότερα. Στοχεύει στον πλήρη περιορισμό της εξάπλωσης αυτής της ασθένειας. Η περαιτέρω ανάπτυξη των οστών διασφαλίζεται με την τόνωση των οστεοβλαστών. Εάν σχηματιστούν ψευδείς αρθρώσεις, ανεξάρτητα από την ηλικία του ασθενούς, τότε χρησιμοποιούνται συσκευές Iliazarov. Βοηθούν στην πρόληψη της βράχυνσης των άκρων.

Ποιος γιατρός θεραπεύει

Η δυσπλασία των ινωδών οστών αντιμετωπίζεται από χειρουργό ή τραυματολόγο, ανάλογα με το επίπεδο εξειδίκευσης του ιατρικού ιδρύματος.

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια ασθένεια του οστικού ιστού κατά την οποία αντικαθίσταται από συνδετικές ίνες. Εξαιτίας αυτού, οι λειτουργίες των οστών επηρεάζονται σοβαρά και το άτομο αντιμετωπίζει δυσφορία. Οι στατιστικές δείχνουν ότι στις περισσότερες περιπτώσεις, τα σωληνοειδή οστά επηρεάζονται από παθολογία, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις ινώδους δυσπλασίας που εξαπλώνεται στα οστά της λεκάνης, του κρανίου και των πλευρών.

Η ταξινόμηση βασίζεται στη διαίρεση σε μονοοστικές και πολυοστικές μορφές. Η πρώτη περίπτωση χαρακτηρίζεται από σοβαρή βλάβη στον οστικό ιστό σε μία μόνο περιοχή, η δεύτερη - πολυάριθμοι εκφυλισμοί πολλών οστών στη μία πλευρά του σώματος. Οι στατιστικές δείχνουν ότι η πολυεστιακή δυσπλασία συνήθως επιδεινώνεται στα μικρά παιδιά. Η βλάβη μπορεί να επιδεινωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, δεν προκαλεί σοβαρές αποκλίσεις στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων.

Οι σύγχρονοι ογκολόγοι διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους ινώδους δυσπλασίας:

1. Ενδοοστικές - μεμονωμένες ή πολλαπλές βλάβες. Χαρακτηρίζεται από εστιακό σχηματισμό. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οδηγεί στον εκφυλισμό του οστικού ιστού ολόκληρου του σώματος σε ινώδη συνδετικό ιστό. Με αυτή τη μορφή της νόσου, ένα άτομο δεν βιώνει παραμόρφωση των οστών· η δομή του οστικού στρώματος δεν αλλάζει.
2. Ολικός εκφυλισμός - εμφανίζεται σοβαρή παραμόρφωση, προκαλώντας συχνά κατάγματα. Μελέτες έχουν δείξει ότι τα οστά της κνήμης είναι πιο ευαίσθητα στον ολικό εκφυλισμό.
3. Ο τύπος του όγκου είναι μια ενιαία βλάβη στην οποία αναπτύσσεται ινώδης ιστός στο οστό.
4. Το σύνδρομο Albright είναι μια παιδική ασθένεια. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ασθενειών του ενδοκρινικού συστήματος, που διαταράσσει την ανάπτυξη και την ανάπτυξη. Η ανάπτυξη των γοφών και των κάτω ποδιών διαταράσσεται στο παιδί, γι' αυτό και αναπτύσσεται δυσαναλογία.
5. Ινώδης-χόνδρινος - ο οστικός ιστός εκφυλίζεται σε ογκολογικούς όγκους.
6. Ασβεστοποιητικό - βρίσκεται μόνο στην κνήμη.

Εκδηλώσεις

Κάθε άτομο αναπτύσσει ινώδη δυσπλασία διαφορετικά. Οι λόγοι για τους οποίους συμβαίνει αυτό δεν έχουν ακόμη εξακριβωθεί. Έχει αποδειχθεί ότι σε ορισμένα άτομα η παθολογία μπορεί να εξελιχθεί πολύ αργά. Σε άλλους, η παθολογική διαδικασία αναπτύσσεται εξαιρετικά γρήγορα.

Τις περισσότερες φορές, η ταχεία ανάπτυξη μιας βλάβης προκαλεί κυτταρικό πολυμορφισμό, ο οποίος αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο καρκίνου. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι η βλάβη στην κνήμη, η οποία προκαλεί σημαντική αλλαγή στην εμφάνιση του ασθενούς.

Οι συνήθεις εκδηλώσεις της ινώδους δυσπλασίας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πόνος στον οστικό ιστό.
• Συχνά κατάγματα;
• Χωλότητα;
• Σκλήρυνση ή φλεγμονή του οστού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς αρχίζουν να κρούουν τον κώδωνα του κινδύνου όταν βασανίζονται από οδυνηρές αισθήσεις. Τις περισσότερες φορές σημειώνουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. Εάν επηρεαστούν τα πόδια ή το κρανίο, ένα άτομο μπορεί να μην αισθανθεί καμία ενόχληση.
2. Οι παθολογίες των οστών του κορμού είναι οι πιο επώδυνες.
3. Όταν σηκώνετε βάρη ή οποιαδήποτε άλλη δραστηριότητα, η ενόχληση αυξάνεται σημαντικά.
4. Όταν το οστό παραμορφώνεται, ο πόνος γίνεται σταθερός.
5. Δεν υπάρχει ουσιαστικά πόνος όταν το άτομο είναι ακίνητο.
6. Ο πόνος κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης παρατείνεται και ακινητοποιεί το άτομο.

Τις περισσότερες φορές, η ινώδης δυσπλασία επηρεάζει την κνήμη. Εξαιτίας αυτού, λυγίζει και αρχίζει να προεξέχει προς τα εμπρός και στο πλάι. Το πλάγιο τμήμα του οστού πυκνώνει αισθητά και αρχίζει να επεκτείνεται στην κορυφή.

Όταν εμφανίζεται παραμόρφωση, προστίθενται οδυνηρές αισθήσεις στην παθολογική διαδικασία.Οποιεσδήποτε αλλαγές οδηγούν σε αλλαγή στο βάδισμα. Ο ασθενής αρχίζει να κουτσαίνει και μπορεί να πέφτει συχνά.

Οι αλλαγές στα οστά οδηγούν σε διαταραχή στη λειτουργία των αρθρώσεων - αρχίζουν να χαλαρώνουν. Όλα αυτά είναι ένας ξεκάθαρος λόγος για την εκφυλιστική-δυστροφική διαδικασία, η οποία επιδεινώνει σημαντικά την πορεία της νόσου.

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος προέρχεται από κατάγματα που δεν έχουν επουλωθεί σωστά. Εξαιτίας αυτών, ο ασθενής αναγκάζεται να υπομείνει έντονο πόνο. Η ινώδης δυσπλασία μπορεί επίσης να επηρεάσει τα οστά της πυέλου, τη σπονδυλική στήλη και τα πλευρά. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα πρώτα σημάδια παθολογίας εμφανίζονται σε ένα άτομο στην παιδική ηλικία. Μπορεί να μην εμφανιστούν μέχρι να εμφανιστούν ερεθιστικοί παράγοντες.

Αιτίες

Οι ακριβείς λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται η ινώδης δυσπλασία δεν υπάρχουν ακόμα. Έρευνες και συζητήσεις γίνονται συνεχώς στον ιατρικό κόσμο, αλλά οι ειδικοί δεν έχουν καταλήξει σε σαφή συμπεράσματα.

Οι περισσότεροι γιατροί θεωρούν την παθολογία ως μια συγγενή ασθένεια που αρχίζει να εξελίσσεται γρήγορα με την πάροδο του χρόνου. Οι ιστοί που δεν είχαν χρόνο να αναπτυχθούν πλήρως κατά την προγεννητική περίοδο είναι ευαίσθητοι σε εκφυλιστικές διεργασίες.

Αποκλίσεις στη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος και των ενδοκρινικών οργάνων: η υπόφυση και ο φλοιός των επινεφριδίων μπορούν επίσης να προκαλέσουν ινώδη δυσπλασία. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι κάθε περίπτωση ινώδους δυσπλασίας είναι παθολογική. Απαιτεί μια ολοκληρωμένη εξέταση, χωρίς αυτήν, είναι αδύνατο να συνταγογραφηθεί αποτελεσματική θεραπεία.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ινώδους δυσπλασίας είναι αρκετά απλή - οι ασθενείς συνήθως αναζητούν ιατρική βοήθεια όταν εμφανίζονται εμφανή σημάδια ανωμαλίας. Για τον προσδιορισμό της νόσου, ο γιατρός πρέπει να συλλέξει ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό. Μετά από αυτό, στέλνει τον ασθενή για ακτινογραφία. Σε αυτόν:

• Μελετάται η περιοχή της διάφυσης και της μετάφυσης.
• Εξετάζεται η πληγείσα περιοχή - συνήθως έχει κηλιδωτή εμφάνιση.
• Μελετώνται τα χαρακτηριστικά της παραμόρφωσης.

Μετά από αυτό, ο ασθενής αποστέλλεται για αξονική τομογραφία των οστών. Αυτό είναι απαραίτητο για τη μελέτη ύποπτων περιοχών - αυτή η μέθοδος έρευνας σας επιτρέπει να αποκλείσετε ή να επιβεβαιώσετε την ογκολογία.

Η διάγνωση της ινώδους δυσπλασίας των μη παραμορφωμένων οστών είναι αρκετά δύσκολη. Η ασθένεια δεν εκδηλώνεται με διακριτικά συμπτώματα. Ο γιατρός πρέπει να παρακολουθεί την κατάσταση του ασθενούς με την πάροδο του χρόνου. Ο ασθενής πρέπει επίσης να εξεταστεί από σχετικούς ειδικούς.

Μέθοδοι θεραπείας

Υπάρχει μόνο μία μέθοδος για να απαλλαγείτε από την ινώδη δυσπλασία - πλήρης χειρουργική εκτομή της πληγείσας περιοχής του οστού. Σε αυτή την περίπτωση, αντικαθίσταται από ένα πλήρες εμφύτευμα. Εάν ένας ασθενής έχει κάταγμα, εφαρμόζεται σε αυτόν συσκευή Elizarov. Για να αποφευχθεί η εμφάνιση καταγμάτων, είναι απαραίτητο να τηρούνται προληπτικά μέτρα.

Με μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι αρκετά ευνοϊκή. Εάν αγνοήσετε την πορεία της νόσου, οι φλεγμονώδεις περιοχές μπορεί να εκφυλιστούν σε γιγάντιους καλοήθεις όγκους. Μπορεί να εμφανιστεί οστεογενές σάρκωμα.

Θεραπεία της κρανιακής δυσπλασίας

Εάν εμφανιστεί ινώδης δυσπλασία στον εγκέφαλο, τότε αυτό οδηγεί αναγκαστικά στην ασυμμετρία και την παραμόρφωσή του. Το άνω και κάτω μέρος του προσώπου γίνονται αισθητά παχύτερο και μπορεί να προκληθεί βλάβη στην κάτω γνάθο - οι γομφίοι έχουν σπάσει. Όταν επηρεάζεται η περιοχή του στέμματος ή του μετώπου, η οστική πλάκα μετατοπίζεται, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη πίεση στον εγκέφαλο.

Με την ανάπτυξη ανωμαλιών του ενδοκρινικού συστήματος, η δραστηριότητα της υπόφυσης διαταράσσεται, γεγονός που προκαλεί τοπική μελάγχρωση ή δυσαναλογία του σώματος. Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική εκτομή της πληγείσας περιοχής και αντικατάστασή της με μόσχευμα. Σε αυτή την περίπτωση, συνταγογραφούνται φάρμακα που ανακουφίζουν από τον πόνο και επιταχύνουν τη συμπίεση του οστικού ιστού.

Μηριαία θεραπεία

Το μηριαίο οστό είναι αυτό που φέρει το μέγιστο φορτίο. Αυτό οδηγεί σε ορατές εξωτερικές αλλαγές και το άτομο αρχίζει επίσης να κουτσαίνει έντονα. Με την ανάπτυξη της οστεοαρθρίτιδας, η πορεία της νόσου επιδεινώνεται σημαντικά. Η θεραπεία της παθολογίας περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση.

Με την έγκαιρη βοήθεια, ένα άτομο δεν αντιμετωπίζει επιπλοκές.

Απαλλαγή από την ινώδη δυσπλασία της περόνης

Η ινώδης δυσπλασία της περόνης μπορεί να μην παρουσιάζει συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οδυνηρές αισθήσεις εμφανίζονται σε ένα άτομο ήδη σε προχωρημένα στάδια. Ωστόσο, η θεραπεία αυτής της παθολογίας είναι ευκολότερη· απαιτεί επίσης χειρουργική επέμβαση, αλλά η αποκατάσταση από αυτήν απαιτεί λιγότερο χρόνο.

Η περόνη είναι ένα τοπικό οστό που δεν επηρεάζει τη λειτουργία του οστικού σκελετού. Η θεραπεία της περόνης έχει θετική πρόγνωση.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση για ινώδη δυσπλασία είναι ευνοϊκή. Ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, υπάρχει πιθανότητα εξέλιξης σε όγκο. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη σαρκώματος, αλλά αυτό είναι δυνατό μόνο σε ενήλικες.

Κατά τη διάγνωση αυτής της παθολογίας, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή επίβλεψη του θεράποντος ιατρού. Ο ειδικός πρέπει να παρακολουθεί την πορεία της νόσου και να παρακολουθεί τη δυναμική των αλλαγών.

Εάν δεν υπάρξει ορθοπεδική παρέμβαση κατά τη θεραπεία της ινώδους δυσπλασίας, υπάρχει κίνδυνος σοβαρών αποκλίσεων: καμπυλότητα οστού, διογκωμένες παραμορφώσεις, κατάγματα και πολλά άλλα.

Υπάρχει επίσης πιθανότητα ψευδών καταγμάτων. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με πολύπλοκη θεραπεία, η ινώδης δυσπλασία δεν οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές. Η ασθένεια δεν πρέπει να αφήνεται στην τύχη· πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς.

Πρόληψη

Παρά τα επιτεύγματα της σύγχρονης ιατρικής, οι ακριβείς λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται η ινώδης δυσπλασία δεν έχουν τεκμηριωθεί. Εξαιτίας αυτού, οι ειδικοί δεν μπορούν να δώσουν αποτελεσματικές προληπτικές συστάσεις.

Οι παρακάτω συμβουλές θα βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου παθολογίας:

• Προσπαθήστε να ακολουθείτε τις προφυλάξεις ασφαλείας όταν εργάζεστε σε επικίνδυνες βιομηχανίες.
• Αποφύγετε την ανεξέλεγκτη χρήση φαρμάκων.
• Αποφύγετε την κατανάλωση αλκοολούχων ποτών.
• Εάν αισθανθείτε πόνο στις αρθρώσεις, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.
• Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι γυναίκες πρέπει να προσέχουν ιδιαίτερα την υγεία τους. Είναι επίσης απαραίτητο να επισκέπτεστε έναν γιατρό τακτικά.
• Προσέξτε το σωματικό σας βάρος, η παχυσαρκία είναι εξαιρετικά επικίνδυνη.
• Συμμετέχετε σε σωματική δραστηριότητα τακτικά.
• Μια φορά το χρόνο, υποβληθείτε σε ιατρική εξέταση, η οποία θα βοηθήσει στον εντοπισμό της ινώδους δυσπλασίας στα αρχικά στάδια ανάπτυξης.

Με την έγκαιρη θεραπεία, η ινώδης δυσπλασία μπορεί να θεραπευτεί. Εάν αυτή η ασθένεια αγνοηθεί ή σε πολυοστική μορφή, η παθολογία συχνά οδηγεί σε σοβαρή παραμόρφωση.

Οι στατιστικές δείχνουν ότι τέτοιοι σχηματισμοί στο 4% των περιπτώσεων εξελίσσονται σε καλοήθεις όγκους και στο 0,2% σε κακοήθεις.

Catad_tema Τραυματολογία και ορθοπεδική - άρθρα

ICD 10: Μ85,0, Μ 85,4, Μ85,5

Έτος έγκρισης (συχνότητα αναθεώρησης): 2016 (αναθεωρείται κάθε 3 χρόνια)

ΤΑΥΤΟΤΗΤΑ: KR449

Επαγγελματικές Ενώσεις:

• Πανρωσικός δημόσιος οργανισμός Ένωση Τραυματολόγων και Ορθοπαιδικών της Ρωσίας (ATOR)

Εγκρίθηκε

στη συνεδρίαση του Προεδρείου του ATOR XX.XX.2016. Μόσχα

Σύμφωνος

Επιστημονικό Συμβούλιο του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας__ __________201_

διτοπική οστεοσύνθεση

υδροξυαπατίτης

οστεοσύνθεση συμπίεσης-απόσπασης της προσοχής

κύστη των οστών

μονοτοπική οστεοσύνθεση συμπίεσης

οστεοδυσπλασία

ινώδη δυσπλασία

Κατάλογος συντομογραφιών

ALT – αμινοτρανσφεράση αλανίνης

AST – ασπαρτική αμινοτρανσφεράση

BDKO – διτοπική οστεοσύνθεση συμπίεσης-απόσπασης της προσοχής

HA – υδροξυαπατίτης

ΒΚ – οστική κύστη

ΚΟ – συνδυασμένη οστεοσύνθεση

MKO - μονοτοπική οστεοσύνθεση συμπίεσης

MP – ιατρική παρακέντηση

MRI – μαγνητική τομογραφία

Ερευνητικό Ινστιτούτο - Ινστιτούτο Επιστημονικών Ερευνών

Υπερηχογράφημα – υπερηχογραφική εξέταση

ΗΚΓ – ηλεκτροκαρδιογράφημα

FD – ινώδης δυσπλασία

CT - αξονική τομογραφία

Οροι και ορισμοί

Οστεοσύνθεση– μια χειρουργική μέθοδος σύνδεσης θραυσμάτων οστών και εξάλειψης της κινητικότητάς τους χρησιμοποιώντας συσκευές στερέωσης.

Διοστική οστεοσύνθεση– οστεοσύνθεση, χρησιμοποιώντας μεταλλικές ακίδες ή καρφιά άκαμπτα συνδεδεμένα μεταξύ τους, περασμένα από θραύσματα οστών κάθετα στον άξονά τους και στερεωμένα με χρήση ειδικών συσκευών ή συσκευών (καμάρες).

Μονοεστιακή συμπίεση οστεοσύνθεσης (MCO)– δημιουργία ελεγχόμενης συμπίεσης ή απόσπασης της προσοχής στην προβληματική περιοχή (περιοχή ενδιαφέροντος) με χρήση εξωτερικής συσκευής στερέωσης.

Διτοπική οστεοσύνθεση συμπίεσης-απόσπασης της προσοχής (BCDO)– οστεοτομία του θραύσματος και μεταφορά οστού (μετρημένη, ελεγχόμενη κίνηση του σχηματισμένου θραύσματος).

Ινώδης δυσπλασία– μια μη κληρονομική ανωμαλία της ανάπτυξης των οστών κατά την οποία ο φυσιολογικός οστικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη ιστό.

Κύστη οστώνείναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοιλότητας στον οστικό ιστό. Βασίζεται σε τοπική διαταραχή της ενδοοστικής κυκλοφορίας και ενεργοποίηση λυσοσωμικών ενζύμων.

1. Σύντομη ενημέρωση

1.1 Ορισμός

Ινώδης δυσπλασία– ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αναπτυξιακή διαταραχή (δυσπλασία) του σκελετού, κατά την οποία το φυσιολογικό οστό αντικαθίσταται από ινώδη ιστό με στοιχεία δυσπλαστικού οστού. Υπάρχουν μονοστοτικές μορφές (περίπου στο 85% των περιπτώσεων), μονομελικές (προσβάλλονται πολλά παρακείμενα οστά ενός άκρου, ώμου ή πυελικής ζώνης) και πολυοστωτική (περίπου 5% των περιπτώσεων). Βασίζεται στην καθυστερημένη και διεστραμμένη οστεοποίηση του εμβρυϊκού χόνδρου.

Κύστη οστών– ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοιλότητας στον οστικό ιστό. Βασίζεται σε τοπική διαταραχή της ενδοοστικής κυκλοφορίας, ενεργοποίηση λυσοσωμικών ενζύμων, που οδηγεί στην καταστροφή των γλυκοζαμινογλυκανών, του κολλαγόνου και άλλων πρωτεϊνών. Η διαδικασία συνοδεύεται από αύξηση της οσμωτικής και υδροστατικής πίεσης στην αναπτυσσόμενη κοιλότητα, τα υγρά περιεχόμενα της οποίας έχουν υψηλή ινωδολυτική και οστεολυτική δράση. Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση της παθολογίας του οστικού ιστού, οι κύστεις ταξινομούνται ως ασθένειες που μοιάζουν με όγκο.

Η ανευρυσματική οστική κύστη είναι μια εκτεταμένη καλοήθης βλάβη του οστικού ιστού με τη μορφή μιας κοιλότητας πολλαπλών θαλάμων, σπανιότερα ενός θαλάμου, γεμάτη με περιεχόμενο αίματος· τα τοιχώματά της μπορεί να είναι διάσπαρτα με μικρά οστικά μέρη.

1.2 Αιτιολογία και παθογένεια

Η ινώδης δυσπλασία προκαλείται από μια σωματική μετάλλαξη στο γονίδιο GNAS1, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 20q13.2-13.3. Αυτό το γονίδιο κωδικοποιεί την άλφα υπομονάδα της διεγερτικής πρωτεΐνης G, Gsb. Ως αποτέλεσμα αυτής της μετάλλαξης, το αμινοξύ αργινίνη (στην πρωτεΐνη) στη θέση 201 (R201) αντικαθίσταται με το αμινοξύ κυστεΐνη (R201C) ή ιστιδίνη (R201H). Αυτή η μη φυσιολογική πρωτεΐνη διεγείρει την G1 κυκλική μονοφωσφορική αδενοσίνη (AMP) και τους οστεοβλάστες (κύτταρα) να συνθέσουν DNA με υψηλότερο ρυθμό από τα φυσιολογικά κύτταρα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα το σχηματισμό μιας ινώδους, αποδιοργανωμένης μήτρας οστού, που παράγει πρωτόγονο οστικό ιστό που δεν είναι σε θέση να ωριμάσει σε ελασματοειδές οστό. Η ίδια η διαδικασία της ανοργανοποίησης είναι επίσης μη φυσιολογική.

Η αιτιοπαθογένεση της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας σχηματισμού και ανάπτυξης κύστεων βασίζεται σε τοπική διαταραχή της φλεβικής παροχέτευσης στο μεταφυσιακό τμήμα του οστού. Η προκύπτουσα αυξημένη ενδοοστική πίεση οδηγεί σε μεταβολή της κυτταρικής σύνθεσης των στοιχείων του αίματος και στην απελευθέρωση λυσοσωμικών ενζύμων, τα οποία, δρώντας στον οστικό ιστό, προκαλούν τη λύση του. Ταυτόχρονα, εμφανίζεται παραβίαση του συστήματος πήξης του αίματος, που εκφράζεται σε τοπική ινωδόλυση. Τα συσσωρευμένα προϊόντα διάσπασης της οργανικής μήτρας του οστικού ιστού δημιουργούν αυξημένη ογκοτική πίεση στο περιεχόμενο της κύστης. Έτσι, δημιουργείται ένας φαύλος κύκλος παθογένειας, όταν κάθε ένα από τα συστατικά ενισχύει το άλλο.

1.3 Επιδημιολογία

Η ινώδης δυσπλασία αποτελεί περίπου το 5% όλων των καλοήθων βλαβών των οστών. Ωστόσο, η πραγματική επίπτωση είναι άγνωστη επειδή πολλοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί. Η εντοπισμένη ινώδης δυσπλασία αποτελεί το 75-80% των περιπτώσεων.

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια βραδέως αναπτυσσόμενη βλάβη που εμφανίζεται συνήθως σε περιόδους οστικής ανάπτυξης και επομένως μπορεί συχνά να παρατηρηθεί σε άτομα στην πρώιμη εφηβεία και στην όψιμη εφηβεία. Η ινώδης δυσπλασία, η οποία αναπτύσσεται σε πολλά οστά, αποτελεί το 20-25% όλων των περιπτώσεων και οι ασθενείς με αυτή τη μορφή τείνουν να εμφανίζουν εκδηλώσεις της νόσου σε ελαφρώς μικρότερη ηλικία (μέση ηλικία 8 ετών).

Μεταξύ όλων των σκελετικών όγκων και δυσπλασιών, οι κύστεις των οστών αντιπροσωπεύουν το 37,7%, και μεταξύ των καλοήθων όγκων του σκελετού – 56,2%. Μεταξύ των ασθενών με παθολογίες του μυοσκελετικού συστήματος, αντιπροσωπεύουν περίπου το 0,4%, και σε παιδιά με δυσπλαστικές ασθένειες και όγκους των οστών - από 21 έως 57%.

1.4 Κωδικοποίηση σύμφωνα με το ICD

M 85.0 – Ινώδης δυσπλασία (εκλεκτική, ένα οστό)

M 85.4 – Μονή οστική κύστη

M85.5 – Ανευρυσματική οστική κύστη

1.5. Ταξινόμηση

Ταξινόμηση της ινώδους δυσπλασίας:

• μονοοσώδης?
• μονομυελική?
• πολυοστωτικό.

Ταξινόμηση των οστικών κύστεων:

• μονήρης;
• ανευρυσματικό?
• παρααρθρικός.

2. Διαγνωστικά

2.1 Παράπονα και αναμνησία

Συμπτώματα ινώδους δυσπλασίας.Το CC αναπτύσσεται συχνότερα στην παιδική ηλικία και την εφηβεία και συνήθως προσβάλλει τα μακριά σωληνοειδή οστά. Στα αρχικά στάδια είναι ασυμπτωματική ή συνοδεύεται από μικρό πόνο. Συχνά το πρώτο σημάδι μιας παθολογικής διαδικασίας είναι ένα παθολογικό κάταγμα. Τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν ή να είναι ήπια. Η ψηλάφηση είναι συνήθως ανώδυνη· το σημαντικό στρες συνήθως συνοδεύεται από πόνο. Με μεγάλες κύστεις στην περιοχή της εγγύς διάφυσης του μηριαίου οστού, είναι δυνατή η χωλότητα, με βλάβη στο βραχιόνιο - δυσφορία και δυσάρεστες αισθήσεις με ξαφνικές κινήσεις και ανύψωση του βραχίονα.

Τα συμπτώματα του FD συνήθως ανιχνεύονται στην παιδική ηλικία, αλλά είναι δυνατή η όψιμη έναρξη. Οι σοβαρές συγγενείς παραμορφώσεις συνήθως απουσιάζουν. Με την πολυοστική μορφή τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Η βλάβη των οστών συνοδεύεται από ενδοκρινοπάθειες, μελάγχρωση του δέρματος και διαταραχή του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι αρκετά ποικίλες, με τα πιο σταθερά σημάδια να είναι ο μικρός πόνος (συνήθως στους γοφούς) και οι προοδευτικές παραμορφώσεις. Μερικές φορές η ασθένεια διαγιγνώσκεται μόνο όταν συμβεί παθολογικό κάταγμα. Ο βαθμός παραμόρφωσης εξαρτάται από τη θέση των εστιών της ινώδους δυσπλασίας. Όταν εμφανίζεται μια διαδικασία στα σωληνοειδή οστά των άνω άκρων, παρατηρείται συνήθως μόνο η διαστολή τους σε σχήμα ραβδιού. Όταν προσβάλλονται οι φάλαγγες, τα δάχτυλα κονταίνουν και φαίνονται «κομμένα».

2.2 Φυσική εξέταση

Συνιστάται στο στάδιο της διάγνωσης η μελέτη της γενικής ορθοπεδικής κατάστασης για τον εντοπισμό συνοδών διαταραχών, τη μέτρηση του μήκους, της περιφέρειας των προσβεβλημένων και ετερόπλευρων άκρων, το εύρος των ενεργών και παθητικών κινήσεων στις αρθρώσεις, τον προσδιορισμό της ποσότητας παραμόρφωσης σε μοίρες. η κατάσταση των μαλακών ιστών του τμήματος, η παρουσία ουλών.

Σχόλια: Η ορθοπεδική εξέταση περιλαμβάνει:

1. Επιθεώρηση του προσβεβλημένου τμήματος - κατά την εξέταση είναι δυνατό να εντοπιστεί υπεραιμία, οίδημα, μυϊκή ατροφία, παρουσία τραυμάτων, συριγγίων, τροφικών ελκών, παραμόρφωσης, βράχυνσης του τμήματος.

   Ψηλάφηση του τμήματος - η ψηλάφηση μπορεί να αποκαλύψει περιοχές διακύμανσης, μαλάκυνσης και σκλήρυνσης των μαλακών ιστών, τον πόνο τους και την παθολογική κινητικότητα.

   Μέτρηση τμήματος - ανιχνεύεται οίδημα, μυϊκή ατροφία, βράχυνση ή επιμήκυνση του τμήματος.

   Μέτρηση του εύρους κίνησης σε γειτονικές αρθρώσεις - αποκαλύπτεται η παρουσία παθολογίας της άρθρωσης.

   Μια οπτική εξέταση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε προκαταρκτικά τον τύπο της βλάβης στα οστά και τους παρακείμενους μαλακούς ιστούς, τον εντοπισμό πυωδών διαρροών, την παρουσία τροφικών ελκών, τον βαθμό εξάπλωσής τους, καθώς και την παρουσία αγγειακής παθολογίας, βράχυνση, παραμόρφωση, συστολή, ψευδάρθρωση.

   Μετά τη συλλογή αναμνήσεων και οπτική εξέταση, καταρτίζεται σχέδιο για λεπτομερή εξέταση του ασθενούς.

2.3 Εργαστηριακή διάγνωση

Εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας: κλινικές, βιοχημικές και θρομβωτικές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων, μελέτη ανοσοποιητικής κατάστασης.

• Στο στάδιο της διάγνωσης, συνιστάται η διεξαγωγή γενικής εξέτασης αίματος με μελέτη του τύπου λευκοκυττάρων, γενική εξέταση ούρων, βιοχημική εξέταση αίματος: ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, ουρία, κρεατινίνη, αμινοτρανσφεράση αλανίνης (ALT), ασπαρτική αμινοτρανσφεράση (AST), μελέτη ηλεκτρολυτών του αίματος (νάτριο, κάλιο, χλώριο). ), γενική ανάλυση ούρων, ιστολογική εξέταση σημείων και ιστού που λήφθηκαν κατά τη διάρκεια τριπανοβιοψίας του προσβεβλημένου τμήματος του άκρου, γενετική ανάλυση (εάν ενδείκνυται).

2.4 Ενόργανη διάγνωση

Συνιστάται η ακτινογραφία σε τυπικές προβολές (άμεσες και πλάγιες). Εάν είναι απαραίτητο, για τον προσδιορισμό της πραγματικής γωνίας παραμόρφωσης του τμήματος, πραγματοποιείται επιπλέον εξέταση με ακτίνες Χ σε λοξές προεξοχές (γωνία περιστροφής εντός 30°-40°).

Σχόλια.Με βάση την ακτινογραφία προσδιορίζεται η φάση της παθολογικής διαδικασίας. Στη φάση της οστεόλυσης, η εικόνα αποκαλύπτει μια αδόμητη αραίωση της μετάφυσης σε επαφή με τη ζώνη ανάπτυξης. Στη φάση οριοθέτησης, οι ακτινογραφίες δείχνουν μια κοιλότητα με κυτταρικό σχέδιο, που περιβάλλεται από ένα πυκνό τοίχωμα και χωρίζεται από τη ζώνη ανάπτυξης με ένα τμήμα φυσιολογικού οστού. Κατά τη φάση της ανάρρωσης, οι εικόνες αποκαλύπτουν μια περιοχή συμπίεσης των οστών ή μια μικρή υπολειμματική κοιλότητα. Στο FD, το φυσιολογικό μοτίβο της μετάφυσης αντικαθίσταται από μια διαύγεια που βρίσκεται κατά μήκος, στραμμένη προς το κέντρο του οστού και διευρύνεται στο δίσκο ανάπτυξης. Αυτό το καθάρισμα δεν είναι ομοιόμορφο, αλλά είναι ραβδωτό σε σχήμα βεντάλιας από διαχωριστικά οστών που αποκλίνουν προς τις επιφύσεις. Συνήθως, σε έναν αριθμό φωτογραφιών που λαμβάνονται σε διαφορετικές προβολές, μπορεί κανείς να πειστεί ότι δεν περιέχει ολόκληρη η μετάφυση χονδροειδή ινώδη ιστό. Ο άξονας του προσβεβλημένου οστού, κατά κανόνα, αλλάζει πάντα.

Για την αποσαφήνιση του εντοπισμού και της έκτασης της παθολογικής διαδικασίας, καθώς και για τη μελέτη της δομής των οστών και των γύρω μαλακών ιστών, χρησιμοποιούνται αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

2.5 Άλλα διαγνωστικά

• 1. διεξαγωγή ορθοπεδικής εξέτασης ·
  2. διεξαγωγή γενικής εξέτασης αίματος με υπολογισμό του τύπου των λευκοκυττάρων, βιοχημική εξέταση αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, ολική χολερυθρίνη, ALT, AST), πηκογραφία, γενική ανάλυση ούρων.

Σχόλια.Συνιστάται η διεξαγωγή γενετικής ανάλυσης σε ασθενείς που πάσχουν από FD για σωματική μετάλλαξη στο γονίδιο GNAS1, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 20q13.2-13.

3. Θεραπεία

3.1 Συντηρητική θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις υποτροπών CC και FD, καθώς και εξέλιξη παραμορφώσεων και βράχυνση των άκρων. Η θετική επίδραση της μεθόδου θεραπείας παρακέντησης, που καθορίζεται από την παθογενετική της εγκυρότητα, επέτρεψε σε πολλούς ερευνητές να επιτύχουν παλινδρόμηση της κυστικής διαδικασίας. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι δεν έλυσαν προβλήματα που προέκυπταν από συνακόλουθες παραμορφώσεις, ανάπτυξη βραχύνσεων ή υπερβολικό μήκος του οστικού τμήματος.

3.2 Χειρουργική θεραπεία

Η οστεοσύνθεση πραγματοποιείται όπως έχει προγραμματιστεί.

Αντενδείξεις:

Συγγενής:

Οξείες μολυσματικές ασθένειες;

Χρόνια αντιρροπούμενα νοσήματα στην οξεία φάση.

Απόλυτος:

Χρόνιες μη αντιρροπούμενες ασθένειες των εσωτερικών οργάνων.

Ψυχικές διαταραχές.

Δερματολογικές παθήσεις με αλλαγές στο δέρμα στο κατεστραμμένο τμήμα (δερματίτιδα με κλάματα, νευροδερματίτιδα, έκζεμα κ.λπ.).

Βαθμός δυνητικού κινδύνου χρήσης:

Προς τηντάξη 3– υψηλός βαθμός κινδύνου (άμεση χειρουργική επίδραση σε όργανα και ιστούς του σώματος).

Περιγραφή:

Πιθανές επιπλοκές και τρόποι εξάλειψής τους

Ανάλογα με τη φύση της επιπλοκής:

τεχνική (που σχετίζεται με παραβίαση της τεχνικής εκτέλεσης της μεθόδου και επακόλουθης διαχείρισης του ασθενούς).

θεραπευτικό (μολυσματικό, νευροαγγειακό);

οργανωτική (που σχετίζεται με την έλλειψη εκπαίδευσης ιατρικού προσωπικού).

Τα σφάλματα που σχετίζονται με τη μη συμμόρφωση με την τεχνική εκτέλεσης της μεθόδου (τεχνικά) μπορεί να οδηγήσουν σε νευροπάθεια των νεύρων (αν δεν τηρηθεί ο ρυθμός απόσπασης της προσοχής). Σε τέτοιες περιπτώσεις, η απόσπαση της προσοχής διακόπτεται προσωρινά και πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία αποκατάστασης (βιταμίνες Β, νεοστιγμίνη μεθυλοθειική, ηλεκτρική διέγερση). Εάν τα μεγάλα αγγεία υποστούν βλάβη κατά την οστεοτομία, είναι απαραίτητη η συνεννόηση με αγγειοχειρουργό.

Πρόληψη αυτών των επιπλοκών είναι η αυστηρή τήρηση των τεχνικών οστεοτομίας και η δημιουργία συνθηκών για την πρόληψη πιθανών βλαβών στα αιμοφόρα αγγεία και τα νεύρα που βρίσκονται σε άμεση γειτνίαση με την περιοχή της οστεοτομίας ή την εισαγωγή συρμάτων.

Η πιο σοβαρή θεραπευτική επιπλοκή είναι η εμφάνιση συρμάτινη οστεομυελίτιδα κατά τη διάρκεια της οστεοσύνθεσης, σε περιπτώσεις μη συμμόρφωσης με το καθεστώς ταχύτητας για τη διέλευση των συρμάτων από σκληρωτικές περιοχές του οστού, χωρίς τη χρήση ειδικού ακονίσματος σε σχήμα λόγχης της άκρης του οστού. σύρμα.

Η φλεγμονή των μαλακών ιστών γύρω από τις βελόνες εμφανίζεται όταν δεν τηρούνται οι αρχές της ασηψίας και της αντισηψίας και παραβιάζεται η τεχνολογία τοποθέτησης των βελόνων. Η θεραπεία της φλεγμονής των μαλακών ιστών αποτελείται από καθημερινούς επιδέσμους με χρήση διοξιδίνης, διμεξειδίου, αλοιφής με διοξομεθυλοτετραϋδροπυριμιδίνη + χλωραμφενικόλη και αντιβιοτικά ευρέος φάσματος. Οι βελόνες αφαιρούνται μετά από τρεις ημέρες εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τη θεραπεία. Η έγκαιρη αφαίρεση των συρμάτων κατά τη διάρκεια της αντιβακτηριδιακής θεραπείας αποτρέπει την ανάπτυξη συρμάτινης οστεομυελίτιδας.

Αποδοτικότητα:

Οι προτεινόμενες μέθοδοι και τακτικές για τη θεραπεία αυτής της νόσου καθιστούν δυνατή την αύξηση της αποτελεσματικότητας της παροχής εξειδικευμένης ιατρικής περίθαλψης σε ασθενείς με KC και FD, ειδικά σε σοβαρές, υποτροπιάζουσες μορφές της νόσου και ουλώδεις αλλαγές στους γύρω μαλακούς ιστούς. Η χρήση τεχνικών καθιστά δυνατή την εξάλειψη των υπαρχουσών παραμορφώσεων, την αποκατάσταση της ακεραιότητας και του ανατομικού μήκους των οστών και την επίτευξη σταθεροποίησης και οστικής αναγέννησης σε μικρότερο χρονικό διάστημα σε ένα στάδιο της χειρουργικής θεραπείας.

Περιγραφήμέθοδοι χειρουργικής θεραπείας ασθενών με οστικές κύστεις και ινώδη δυσπλασίαδείτε μέσα Παράρτημα Δ

3.3. Άλλη θεραπεία

Κατά τη διάρκεια της περιόδου στερέωσης στη συσκευή, είναι δυνατή η θεραπεία σε σανατόριο-θέρετρο. Εάν ενδείκνυται, είναι διαθέσιμη ψυχολογική βοήθεια.

4. Αποκατάσταση

Συνιστάται η έναρξη της αποκατάστασης απευθείας στο νοσοκομείο στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο. Τις ημέρες 3-5 μετά την επέμβαση (όταν υποχωρεί το σύνδρομο μετεγχειρητικού πόνου), συνιστάται οι ασθενείς να παρακολουθούν ομαδικά και ατομικά μαθήματα θεραπευτικής φυσικής αγωγής με μεθοδολόγους για να αποφευχθεί η ανάπτυξη συσπάσεων των αρθρώσεων του προσβεβλημένου τμήματος και η πρώιμη ενεργοποίηση .

Σχόλια: Οι βασικές αρχές της θεραπείας αποκατάστασης είναι η συνέχεια και η πολυπλοκότητα. Σε αυτό το συγκρότημα, η θεραπεία σπα παίζει σημαντικό ρόλο. Η θεραπευτική άσκηση είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική για τέτοιες συνέπειες της CC και της PD όπως η σύσπαση των αρθρώσεων και των μυών. Αυτές οι διαδικασίες ενισχύουν τις αναγεννητικές διεργασίες στα οστά και τους παραοστικούς ιστούς, αποτρέπουν τη μυϊκή ατροφία και βοηθούν στην αποκατάσταση της λειτουργίας του προσβεβλημένου οργάνου.

Για τους ασθενείς μετά τη νοσοκομειακή περίθαλψη, οι μέθοδοι σωματικής, ψυχολογικής και κοινωνικής αποκατάστασης που προάγουν την επιστροφή έχουν ιδιαίτερη σημασία. ο ασθενής στον συνήθη τρόπο ζωής και τις επαγγελματικές του δραστηριότητες.

5. Πρόληψη και κλινική παρατήρηση

Σχόλια:Αναγνωρίζοντας τη σημασία όλων των αναφερόμενων θεραπευτικών μέτρων, είναι απαραίτητο να τονιστεί ότι το πιο σημαντικό σημείο για την πρόληψη της ανάπτυξης υποτροπών CC και FD, καθώς και παραμορφώσεων και παθολογικών καταγμάτων των οστών των άκρων, παραμένει το νωρίτερο δυνατό. διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία.

Η αύξηση του αριθμού των περιπτώσεων υποτροπής CC και FD διευκολύνεται από:

καθυστερημένη ανίχνευση εστιών CC και FD σε παιδιά.

η χρήση αναποτελεσματικών μεθόδων συντηρητικής θεραπείας CC και FD.

μείωση του χρόνου ενδονοσοκομειακής θεραπείας.

6. Πρόσθετες πληροφορίες που επηρεάζουν την πορεία και την έκβαση της νόσου

Με οποιεσδήποτε μεθόδους χειρουργικής θεραπείας CC και FD των οστών, εμφανίζονται συχνότερα οι ακόλουθες επιπλοκές: εξόγκωση του μετεγχειρητικού τραύματος, ανάπτυξη χρόνιας οστεομυελίτιδας, υποτροπή της υποκείμενης νόσου, βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία και τα νεύρα. Οι αιτίες αυτών των επιπλοκών:

1. Αστάθεια στερέωσης θραυσμάτων οστού.
2. Μη συμμόρφωση με τους κανόνες ασηψίας και αντισηψίας κατά τη διάρκεια και μετά την επέμβαση.
3. Μεγάλο τραύμα στα οστά και στους γύρω μαλακούς ιστούς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Για την πρόληψη αυτών των επιπλοκών, συνιστάται η μελέτη των τοπογραφικών και ανατομικών χαρακτηριστικών του προσβεβλημένου τμήματος και των νοσηρών αλλαγών του, η σωστή επιλογή του μεγέθους του σταθεροποιητή και η τήρηση των συνιστώμενων μεθόδων τοποθέτησης διαοστικών στοιχείων. Η τήρηση των κανόνων ασηψίας και αντισηψίας πρέπει να είναι υποχρεωτική και σταθερή σε όλα τα στάδια της επέμβασης και μετά από αυτήν.

Σχόλια:Η συνηθέστερη επιπλοκή στη θεραπεία ασθενών με τη μέθοδο του CO (διοστική οστεοσύνθεση σε συνδυασμό με υποβρύχια οστεοσύνθεση) είναι η κοπή μαλακών ιστών με σύρματα, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις χρήσης τεχνικών αμφίτοπης οστεοσύνθεσης και κατά την εξάλειψη μεγάλων ελαττωμάτων. Ο λόγος αυτής της επιπλοκής, μαζί με τα λάθη στην τεχνική τοποθέτησης των βελόνων, είναι η παρουσία ουλώδους ιστού, ως συνέπεια προηγούμενου σοβαρού τραύματος και επαναλαμβανόμενων χειρουργικών επεμβάσεων.

Μια παραδοσιακή επιπλοκή είναι η φλεγμονή του μαλακού ιστού γύρω από τα σύρματα. Οι λόγοι για αυτό είναι τεχνικά λάθη στη συγκράτηση των βελόνων, καθώς και μη συμμόρφωση με τους κανόνες ασηψίας και αντισηπτικών. Σε αυτές τις συνθήκες, μαζί με την ακριβή τήρηση της τεχνικής τοποθέτησης καρφίδων στερέωσης, την τάση και την άκαμπτη στερέωσή τους στα εξωτερικά στηρίγματα της συσκευής, τα πιο αποτελεσματικά μέτρα πρόληψης και ανακούφισης αυτής της επιπλοκής είναι η αυστηρή τήρηση του υγειονομικού και επιδημιολογικού καθεστώτος και των κανόνες προσωπικής υγιεινής των ασθενών.

Η αιτία της εξόγκωσης ενός μετεγχειρητικού τραύματος είναι επίσης η (συχνά εξαναγκασμένη) χειρουργική πρόσβαση μέσω κακώς εφοδιασμένων ουλών μαλακών ιστών. Η διαδικασία επούλωσης τέτοιων ιστών χαρακτηρίζεται από διάρκεια και αργή αναγέννηση στο φόντο μιας προδιάθεσης για μόλυνση. Για την πρόληψη αυτής της επιπλοκής, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια ατραυματική χειρουργική προσέγγιση και επακόλουθη συρραφή του τραύματος με την πιο ήπια θεραπεία των κατεστραμμένων ιστών, προσεκτική αιμόσταση και ορθολογική παροχέτευση.

Ειδικές επιπλοκές κατά τη χρήση τεχνικών ελεγχόμενης διοστικής οστεοσύνθεσης (ως συστατικό της CR) είναι οι ακόλουθες επιπλοκές: μετατόπιση θραυσμάτων οστού, συμπίεση του μαλακού ιστού από τα στηρίγματα της συσκευής, αργή οστική αναγέννηση. Κατά κανόνα, προκαλούνται από σφάλματα κατά την εκτέλεση συγκεκριμένων τεχνικών οστεοσύνθεσης: στερέωση θραυσμάτων, εγκατάσταση της συσκευής, παραβίαση του ρυθμού και του ρυθμού απόσπασης της προσοχής. Εάν εμφανιστούν, η συσκευή θα πρέπει να εγκατασταθεί ξανά με τα καλώδια να καλωδιωθούν εκ νέου, ο ρυθμός των προσπαθειών έλξης θα πρέπει να ομαλοποιηθεί, φέρνοντάς το σε συμφωνία με τις αναγεννητικές δυνατότητες του σώματος ενός συγκεκριμένου ασθενούς.

Γενικά, μπορεί να ειπωθεί ότι οι επιπλοκές της θεραπευτικής διαδικασίας που συναντώνται κατά τη θεραπεία ασθενών με CC και FD οστών με τη χρήση της μεθόδου CO είναι τυπικές για αυτή τη μέθοδο και μπορούν να εξαλειφθούν άμεσα κατά την εφαρμογή της. Η ακριβής τήρηση της τεχνικής της οστεοσύνθεσης δημιουργεί τις βέλτιστες συνθήκες για την πρόληψή τους και, ως εκ τούτου, έχει θετική επίδραση στα ανατομικά και λειτουργικά αποτελέσματα της θεραπείας. Ταυτόχρονα, η εκτέλεση ενός συνόλου κλινικών και εργαστηριακών μελετών σας επιτρέπει να παρακολουθείτε την πρόοδο της θεραπευτικής διαδικασίας, να πραγματοποιείτε έγκαιρα την απαραίτητη διόρθωση, επιτυγχάνοντας μια πλήρη λύση στο πρόβλημα θεραπείας.

Κριτήρια αξιολόγησης της ποιότητας της ιατρικής περίθαλψης

	Ποιοτικά κριτήρια	Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
Στάδιο διάγνωσης
	Πραγματοποιήθηκε ορθοπεδική εξέταση
	Πραγματοποιήθηκε ακτινογραφία του προσβεβλημένου τμήματος
Στάδιο χειρουργικής θεραπείας
	Πραγματοποιήθηκε οστεοτομία και προσαρμογή θραυσμάτων
	Πραγματοποιήθηκε εξωεστιακή στερέωση ενός ή περισσότερων τμημάτων (σύμφωνα με ενδείξεις)
Μετεγχειρητικό στάδιο θεραπείας
	Έγινε επιθεώρηση και επίδεση του προσβεβλημένου τμήματος
	Πραγματοποιήθηκε πλήρης αιματολογική εξέταση με μέτρηση λευκοκυττάρων, βιοχημική εξέταση αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, ολική χολερυθρίνη, ALT, AST), πηκογραφία, γενική ανάλυση ούρων

Βιβλιογραφία

Volkov M.V. Ασθένειες των οστών σε παιδιά / M.V. Volkov. - Μ.: Ιατρική, 1985 – 512 σελ.

Sturm V.A. Συγγενείς γενικευμένες παραμορφώσεις του μυοσκελετικού συστήματος / Shturm V.A. // Οδηγός ορθοπεδικής και τραυματολογίας / Εκδ. N.I. Νοβάτσενκο. - Μ. 1968. - Τ.2. - Σελ.536-539.

Berezhnoy A.P. Κύστες οστών σε παιδιά και εφήβους: περίληψη. dis. ιατρ. Επιστημών/ Α.Π. Berezhnoy. -Μ., 1985. -28 σελ.

Chekeridi Yu.E. Θεραπεία δυστροφικών οστικών κύστεων σε παιδιά: Dis. Ph.D. μέλι. Επιστήμες / Yu.E. Τσεκερίδη. Μ., 1999. - 146 σελ.

Marks V.O. Ορθοπεδικά διαγνωστικά: εγχειρίδιο-βιβλίο αναφοράς / V.O. Μαρξ. - Minsk: Science and Technology, 1978. – 512 σελ.: ill.

Gerasimov A.M. Βιοχημική διάγνωση στην τραυματολογία και την ορθοπεδική / A. M. Gerasimov, L. N. Furtseva. - Μ.: Ιατρική, 1986. – 234 σελ.

Η Reinberg S.A. Ακτινογραφία παθήσεων των οστών και των αρθρώσεων: σε 2 τόμους / S.A. Rheinberg. - Μ.: Ιατρική, 1964.

Hofer M. Υπολογιστική τομογραφία: [εγχειρίδιο] / M. Hofer. - Μ. Med. λογοτεχνία, 2011. – 232 σελ.

Αξονική τομογραφία παθήσεων οστών και αρθρώσεων: εγχειρίδιο. επίδομα / Μ.Ι. Golovko, Α.Μ. Khodorovich, V.V. Dotsenko, A.N. Remizov, N.G. Ζαχαριάν. - Μ.: RUDN, 2008. – 159 σελ.

1. 1. Berquist T.H. MRI Μυοσκελετικού Συστήματος / T.H. Berquist. – ΗΠΑ: Lippincott Williams & Wilkins - 173 p.

Σεβτσόφ V.I. Ελαττώματα των οστών των κάτω άκρων / V.I. Shevtsov, V.D. Makushin, L.M. Kuftyrev. – Kurgan: Zauralye, 2000. – 684 p.

Kuftyrev L. M., Borzunov D. Yu., Zlobin A. V., Mitrofanov A. I. Αυτοπλαστική ελαττωμάτων μετά την εκτομή των σωληνοειδών οστών του χεριού στη θεραπεία καλοήθων όγκων και ασθενειών που μοιάζουν με όγκους χρησιμοποιώντας διοστική οστεοσύνθεση // Genius of Orthopedics. 2004. Αρ. 2. Σ. 16-18

Shevtsov V. I., Borzunov D. Yu., Mitrofanov A. I., Kolchev O. V.Διέγερση της αναγέννησης του οστικού ιστού σε ελαττώματα της κοιλότητας στη θεραπεία ασθενών με ασθένειες μακριών οστών που μοιάζουν με όγκο // Genius of Orthopedics. 2009. Αρ. 1. Σ. 107-109

Mitrofanov A. I., Borzunov D. Yu.Αποτελέσματα θεραπείας ασθενών με ενεργές μονήρεις οστικές κύστεις χρησιμοποιώντας διοστική οστεοσύνθεση // Genius of Orthopedics. 2010. Αρ. 2. Σ. 55-59

Zlobin A.V. Θεραπεία οστικών κύστεων με τη χρήση της συσκευής Ilizarov: περίληψη. δις... Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών/Α.Β. Zlobin; RRC "ΠΟΕ" με το όνομα. ακαδ. Γ.Α. Ιλιζάροφ. – Kurgan, 2001- 27 σελ.

Μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη θεραπεία των οστικών κύστεων/V.I. Σεβτσόφ, Α.Ι. Mitrofanov, D.Yu. Borzunov// Traumatology and Orthopedics of Russia-2007-No.1-P.59-62.

Miromanov A. M., Uskov S. A.Μια μέθοδος για την πρόβλεψη της εξασθενημένης αναγέννησης οστικού ιστού σε κατάγματα μακρών οστών των άκρων κατά την μετεγχειρητική περίοδο // Genius of Orthopedics. 2011. Αρ. 4. Σ. 26-30

Mamaev V.I. Η διαοστική οστεοσύνθεση και η δυνατότητα πρόβλεψης του αποτελέσματος της θεραπείας των συνεπειών των καταγμάτων των οστών // Δελτίο Τραυματολογίας και Ορθοπεδικής με το όνομα N.N. Priorova. 2008. Αρ. 3. Σ. 25-30

Παράρτημα Α1. Σύνθεση της ομάδας εργασίας

Borzunov D.Yu.– Αναπληρωτής Διευθυντής Επιστημονικού Έργου του Ομοσπονδιακού Κρατικού Δημοσιονομικού Ιδρύματος «Ρωσικό Επιστημονικό Κέντρο «VTO» που φέρει το όνομά του. ακαδ. Γ.Α. Ilizarov» του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, τραυματολόγος-ορθοπεδικός, μέλος του ATOR

Mokhovikov D.S. -και περίπου. Επικεφαλής του τμήματος τραυματολογίας και ορθοπεδικής Νο. 4 του Ομοσπονδιακού Κρατικού Δημοσιονομικού Ιδρύματος "Ρωσικό Επιστημονικό Κέντρο "VTO" που φέρει το όνομά του. ακαδ. Γ.Α. Ilizarov» του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Ph.D., τραυματολόγος - ορθοπεδικός, μέλος του ATOR

Kolchin S.N.– τραυματολόγος ορθοπεδικός του τμήματος τραυματολογίας και ορθοπεδικής Νο. 4 του Ομοσπονδιακού Κρατικού Δημοσιονομικού Ιδρύματος «Ρωσικό Επιστημονικό Κέντρο «VTO» που φέρει το όνομά του. ακαδ. Γ.Α. Ilizarov» του ρωσικού υπουργείου Υγείας, μέλος του ATOR.

Δεν υπάρχει σύγκρουση συμφερόντων.

Περιγραφή των μεθόδων που χρησιμοποιούνται για τη συλλογή αποδεικτικών στοιχείων.

Η βάση αποδεικτικών στοιχείων για τη σύνταξη αυτών των κλινικών συστάσεων είναι οι σχετικές δημοσιεύσεις στην αγγλική και στη ρωσική γλώσσα στις ηλεκτρονικές βάσεις δεδομένων PubMed, WOS και RISC. Το βάθος αναζήτησης είναι 25 χρόνια.

Τραυματολόγοι-ορθοπεδικοί

Πίνακας Α1 - Επίπεδα αποδεικτικών στοιχείων

Παράρτημα Α3. Σχετικά έγγραφα

Διάταγμα του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας της 7ης Ιουλίου 2015 N 422an «Σχετικά με την έγκριση κριτηρίων για την αξιολόγηση της ποιότητας της ιατρικής περίθαλψης»

Διάταγμα της Κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας «Σχετικά με τη διαδικασία και τις προϋποθέσεις αναγνώρισης ενός ατόμου ως ανάπηρου» της 20ης Φεβρουαρίου 2006 αριθ. με ημερομηνία 30 Δεκεμβρίου 2009 Αρ. 1121, 6 Φεβρουαρίου 2012 Αρ. 89, 16 Απριλίου 2012 Αρ. 318, 04/09/2012 Αρ. 882). Αλλαγές που πραγματοποιούνται στους Κανόνες για την αναγνώριση ενός ατόμου με αναπηρία, που εγκρίθηκαν με το διάταγμα της κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας της 7ης Απριλίου 2008. Νο 24

Διάταγμα του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας, της 17ης Δεκεμβρίου 2015, αριθ.

Ομοσπονδιακός νόμος της 9ης Δεκεμβρίου 2010 Αρ. 351-FZ «Σχετικά με τις τροποποιήσεις του ομοσπονδιακού νόμου «Περί βετεράνων» και των άρθρων 11 και 11.1 του ομοσπονδιακού νόμου «για την κοινωνική προστασία των ατόμων με αναπηρία στη Ρωσική Ομοσπονδία».

Το δικαίωμα του ασθενούς σε ένα σύνολο κοινωνικών υπηρεσιών απορρέει από τα άρθρα 6.1 και 6.2 του ομοσπονδιακού νόμου της 17ης Ιουλίου 1990 178-FZ (όπως τροποποιήθηκε από τους ομοσπονδιακούς νόμους της 8ης Δεκεμβρίου 2010 Αρ. 345 Ομοσπονδιακός Νόμος, ημερομηνία 345-FZ, ημερομηνία 1 Ιουλίου 2011 Αρ. 169 Ομοσπονδιακός Νόμος, με ημερομηνία 28 Ιουλίου. 2012 Αρ. 133-FZ, ημερομηνία 25 Δεκεμβρίου 2012 Αρ. 258-FZ, ημερομηνία 7 Μαΐου 2013 Αρ. 104-FZ, με ημερομηνία 2 Ιουλίου 2013, αριθ. μορφή ενός συνόλου κοινωνικών υπηρεσιών, συμ. και παιδιά με ειδικές ανάγκες (ρήτρα 9) άρθρο 6.1.)

Παράρτημα Β. Αλγόριθμοι διαχείρισης ασθενών

Παράρτημα Β: Πληροφορίες για τον ασθενή

Κύστη οστών- μια κοιλότητα στον οστικό ιστό. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τοπικών διαταραχών της κυκλοφορίας του αίματος και της ενεργοποίησης ορισμένων ενζύμων που καταστρέφουν την οργανική οστική ύλη. Αναφέρεται σε ασθένειες που μοιάζουν με όγκους. Αναπτύσσεται συχνότερα στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, επηρεάζοντας συνήθως τα μακρά σωληνοειδή οστά. Στα αρχικά στάδια είναι ασυμπτωματική ή συνοδεύεται από μικρό πόνο. Συχνά το πρώτο σημάδι μιας παθολογικής διαδικασίας είναι ένα παθολογικό κάταγμα. Η διάρκεια της νόσου είναι περίπου 2 χρόνια· κατά το δεύτερο έτος, η κύστη μειώνεται σε μέγεθος και εξαφανίζεται. Η διάγνωση γίνεται με βάση την ακτινογραφία. Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική: ακινητοποίηση, παρακέντηση, χορήγηση φαρμάκων στην κοιλότητα της κύστης, θεραπεία άσκησης, φυσιοθεραπεία. Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και υπάρχει κίνδυνος σημαντικής καταστροφής του οστικού ιστού, γίνεται εκτομή ακολουθούμενη από αλλοπλαστική.

Μηχανισμός ανάπτυξης οστικών κύστεων

Ο σχηματισμός μιας κύστης των οστών ξεκινά με παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος σε μια περιορισμένη περιοχή του οστού. Λόγω έλλειψης οξυγόνου και θρεπτικών συστατικών, η περιοχή αρχίζει να διασπάται, γεγονός που οδηγεί στην ενεργοποίηση των λυσοσωμικών ενζύμων που διασπούν το κολλαγόνο, τις γλυκοζαμινογλυκάνες και άλλες πρωτεΐνες. Σχηματίζεται μια κοιλότητα γεμάτη υγρό με υψηλή υδροστατική και οσμωτική πίεση. Αυτό, καθώς και η μεγάλη ποσότητα ενζύμων στο υγρό μέσα στην κύστη, οδηγεί σε περαιτέρω καταστροφή του περιβάλλοντος οστικού ιστού. Στη συνέχεια, η πίεση του υγρού μειώνεται, η δραστηριότητα των ενζύμων μειώνεται, η κύστη μετατρέπεται από ενεργή σε παθητική και εξαφανίζεται με την πάροδο του χρόνου, αντικαθιστώντας σταδιακά από νέο οστικό ιστό.

Μοναχική κύστη οστού

Τα αγόρια ηλικίας 10-15 ετών προσβάλλονται συχνότερα. Ταυτόχρονα, είναι επίσης δυνατή η πρώιμη ανάπτυξη - η βιβλιογραφία περιγράφει μια περίπτωση μονήρης κύστης σε ένα παιδί 2 μηνών. Στους ενήλικες, οι κύστεις των οστών είναι εξαιρετικά σπάνιες και συνήθως αντιπροσωπεύουν μια υπολειμματική κοιλότητα μετά από μια αδιάγνωστη ασθένεια που υπέστη στην παιδική ηλικία. Κατά κανόνα, οι κοιλότητες εμφανίζονται σε μακρά σωληνοειδή οστά· την πρώτη θέση σε επικράτηση καταλαμβάνουν οι οστικές κύστεις της εγγύς μετάφυσης του μηριαίου οστού και του βραχιονίου. Η πορεία της νόσου στα αρχικά στάδια είναι στις περισσότερες περιπτώσεις ασυμπτωματική, μερικές φορές οι ασθενείς σημειώνουν ελαφρύ πρήξιμο και μικρό ασταθή πόνο. Σε παιδιά κάτω των 10 ετών, μερικές φορές παρατηρείται οίδημα και μπορεί να αναπτυχθούν συσπάσεις της γειτονικής άρθρωσης. Με μεγάλες κύστεις στην περιοχή της εγγύς διάφυσης του μηριαίου οστού, είναι δυνατή η χωλότητα, με βλάβη στο βραχιόνιο - δυσφορία και δυσάρεστες αισθήσεις με ξαφνικές κινήσεις και ανύψωση του βραχίονα.

Ο λόγος για την επίσκεψη σε γιατρό και το πρώτο σύμπτωμα μιας μονήρης κύστης των οστών είναι συχνά ένα παθολογικό κάταγμα που εμφανίζεται μετά από μια μικρή τραυματική πρόσκρουση. Μερικές φορές ο τραυματισμός δεν μπορεί να εντοπιστεί καθόλου. Κατά την εξέταση ενός ασθενούς με τα αρχικά στάδια της νόσου, οι τοπικές αλλαγές δεν είναι έντονες. Δεν υπάρχει οίδημα (με εξαίρεση το οίδημα μετά από παθολογικό κάταγμα), δεν υπάρχει υπεραιμία, το φλεβικό μοτίβο στο δέρμα δεν είναι έντονο, δεν υπάρχει τοπική ή γενική υπερθερμία. Μπορεί να ανιχνευθεί μικρή μυϊκή ατροφία.

Κατά την ψηλάφηση της πάσχουσας περιοχής, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατό να ανιχνευθεί μια ανώδυνη πάχυνση σε σχήμα ράβδου με οστική πυκνότητα. Εάν η κύστη φτάσει σε σημαντικό μέγεθος, το τοίχωμα της κύστης μπορεί να λυγίσει όταν ασκηθεί πίεση. Σε περίπτωση απουσίας κατάγματος, οι ενεργητικές και παθητικές κινήσεις ολοκληρώνονται, η υποστήριξη διατηρείται. Όταν σπάσει η ακεραιότητα του οστού, η κλινική εικόνα αντιστοιχεί σε κάταγμα, αλλά τα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα από ό,τι στην περίπτωση ενός φυσιολογικού τραυματικού τραυματισμού.

Στη συνέχεια, παρατηρείται μια σταδιακή πορεία. Αρχικά, η κύστη εντοπίζεται στη μετάφυση και συνδέεται με τη ζώνη ανάπτυξης (φάση οστεόλυσης). Με μεγάλες κοιλότητες, το οστό στο σημείο της βλάβης «διογκώνεται» και μπορεί να αναπτυχθούν επαναλαμβανόμενα παθολογικά κατάγματα. Είναι δυνατό να σχηματιστεί μια σύσπαση μιας κοντινής άρθρωσης. Μετά από 8-12 μήνες, η κύστη μετατρέπεται από ενεργητική σε παθητική, χάνει τη σύνδεση με τη βλαστική ζώνη, σταδιακά μειώνεται σε μέγεθος και αρχίζει να μετατοπίζεται προς τη μεταδιάφυση (φάση οριοθέτησης). Μετά από 1,5-2 χρόνια από την έναρξη της νόσου, η κύστη εμφανίζεται στη διάφυση και δεν εκδηλώνεται κλινικά (φάση ανάρρωσης). Ταυτόχρονα, λόγω της ύπαρξης κοιλότητας, μειώνεται η αντοχή του οστού στο σημείο της βλάβης, οπότε είναι πιθανά και παθολογικά κατάγματα σε αυτό το στάδιο. Το αποτέλεσμα είναι είτε μια μικρή υπολειμματική κοιλότητα είτε μια περιορισμένη περιοχή οστεοσκλήρωσης. Κλινικά παρατηρείται πλήρης ανάρρωση.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, πραγματοποιείται ακτινογραφία του προσβεβλημένου τμήματος: ακτινογραφία μηριαίου οστού, ακτινογραφία βραχιόνιου οστού και ούτω καθεξής. Με βάση την ακτινογραφία προσδιορίζεται η φάση της παθολογικής διαδικασίας. Στη φάση της οστεόλυσης, η εικόνα αποκαλύπτει μια αδόμητη αραίωση της μετάφυσης σε επαφή με τη ζώνη ανάπτυξης. Στη φάση οριοθέτησης, οι ακτινογραφίες δείχνουν μια κοιλότητα με κυτταρικό σχέδιο, που περιβάλλεται από ένα πυκνό τοίχωμα και χωρίζεται από τη ζώνη ανάπτυξης με ένα τμήμα φυσιολογικού οστού. Κατά τη φάση της ανάρρωσης, οι εικόνες αποκαλύπτουν μια περιοχή συμπίεσης των οστών ή μια μικρή υπολειμματική κοιλότητα.

Ανευρυσματική οστική κύστη

Είναι λιγότερο συχνό από το μοναχικό. Εμφανίζεται συνήθως σε κορίτσια 10-15 ετών. Μπορεί να επηρεάσει τα οστά της λεκάνης και τους σπονδύλους· οι μεταφύσεις των μακριών σωληνοειδών οστών επηρεάζονται λιγότερο συχνά. Αντίθετα, μια μονήρη κύστη οστού εμφανίζεται συνήθως μετά από τραύμα. Ο σχηματισμός κοιλότητας συνοδεύεται από έντονο πόνο και προοδευτική διόγκωση της πάσχουσας περιοχής. Κατά την εξέταση αποκαλύπτεται τοπική υπερθερμία και διάταση των σαφηνών φλεβών. Όταν εντοπίζεται στα οστά των κάτω άκρων, σημειώνεται παραβίαση της υποστήριξης. Η ασθένεια συχνά συνοδεύεται από την ανάπτυξη σύσπασης μιας κοντινής άρθρωσης. Με οστικές κύστεις στους σπονδύλους εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές λόγω συμπίεσης των ριζών της σπονδυλικής στήλης.

Υπάρχουν δύο μορφές ανευρυσματικών οστικών κύστεων: η κεντρική και η έκκεντρη. Κατά την πορεία της νόσου διακρίνονται οι ίδιες φάσεις με τις μονήρες κύστεις. Οι κλινικές εκδηλώσεις φτάνουν στο μέγιστο στη φάση της οστεόλυσης, σταδιακά μειώνονται στη φάση οριοθέτησης και εξαφανίζονται στη φάση της ανάρρωσης. Οι ακτινογραφίες στη φάση της οστεόλυσης αποκαλύπτουν μια εστία χωρίς δομή με εξωοστική και ενδοοστική συνιστώσα· με τις έκκεντρες κύστεις, το εξωοστικό τμήμα είναι μεγαλύτερο σε μέγεθος από το ενδοοστικό τμήμα. Το περιόστεο διατηρείται πάντα. Στη φάση οριοθέτησης, σχηματίζεται μια περιοχή σκλήρυνσης μεταξύ της ενδοοστικής ζώνης και του υγιούς οστού και η εξωοστική ζώνη γίνεται πιο πυκνή και μειώνεται σε μέγεθος. Κατά τη φάση της ανάρρωσης, οι ακτινογραφίες αποκαλύπτουν μια περιοχή υπερόστωσης ή μια υπολειμματική κοιλότητα.

Θεραπεία οστικών κύστεων

Η θεραπεία πραγματοποιείται από παιδοορθοπεδικούς και σε μικρές τοποθεσίες από τραυματολόγους ή παιδοχειρουργούς. Ακόμη και αν δεν υπάρχει κάταγμα, συνιστάται να ξεφορτώνετε το άκρο χρησιμοποιώντας πατερίτσες (αν έχει προσβληθεί το κάτω άκρο) ή κρεμώντας το χέρι σε μαντήλι (αν έχει προσβληθεί το άνω άκρο). Σε περίπτωση παθολογικού κατάγματος εφαρμόζεται γύψος για περίοδο 6 εβδομάδων. Για να επιταχυνθεί η ωρίμανση του σχηματισμού του όγκου, γίνονται παρακεντήσεις.

Το περιεχόμενο της κύστης αφαιρείται με τη χρήση ειδικών βελόνων για ενδοοστική αναισθησία. Στη συνέχεια γίνονται πολλαπλές διατρήσεις των τοιχωμάτων για να μειωθεί η πίεση στο εσωτερικό της κύστης. Η κοιλότητα πλένεται με απεσταγμένο νερό ή φυσιολογικό ορό για να αφαιρεθούν τα προϊόντα διάσπασης και τα ένζυμα. Κατόπιν πλύνετε με διάλυμα ε-αμινοκαπροϊκού οξέος 5% για να εξουδετερωθεί η ινωδόλυση. Στο τελικό στάδιο, το κοντρικό εισάγεται στην κοιλότητα. Για μεγάλες κύστεις σε ασθενείς ηλικίας άνω των 12 ετών, μπορεί να χορηγηθεί Kenalog ή υδροκορτιζόνη. Για τις ενεργές κύστεις, η διαδικασία επαναλαμβάνεται μία φορά κάθε 3 εβδομάδες, για τις κύστεις κλεισίματος - μία φορά κάθε 4-5 εβδομάδες. Συνήθως απαιτούνται 6-10 παρακεντήσεις.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η παρακολούθηση με ακτίνες Χ πραγματοποιείται τακτικά. Εάν εμφανιστούν σημεία συρρίκνωσης της κοιλότητας, ο ασθενής παραπέμπεται για θεραπεία άσκησης. Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, υπάρχει κίνδυνος συμπίεσης του νωτιαίου μυελού ή υπάρχει κίνδυνος σημαντικής καταστροφής των οστών, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία - οριακή εκτομή της πληγείσας περιοχής και αλλοπλαστική του προκύπτοντος ελαττώματος. Στην ενεργό φάση, όταν η κύστη συνδέεται με τη ζώνη ανάπτυξης, οι επεμβάσεις γίνονται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις, καθώς αυξάνεται ο κίνδυνος βλάβης της ζώνης ανάπτυξης, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε καθυστερημένη ανάπτυξη του άκρου μακροπρόθεσμα. Επιπλέον, όταν η κοιλότητα έρχεται σε επαφή με τη ζώνη ανάπτυξης, αυξάνεται ο κίνδυνος υποτροπών.

Πρόγνωση για κύστεις των οστών

Η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή. Αφού μειωθεί η κοιλότητα, επέρχεται ανάκαμψη και η ικανότητα εργασίας δεν περιορίζεται. Μακροπρόθεσμες συνέπειες των κύστεων μπορεί να προκληθούν από το σχηματισμό συσπάσεων και τη μαζική καταστροφή του οστικού ιστού με βράχυνση και παραμόρφωση του άκρου, ωστόσο, με την έγκαιρη επαρκή θεραπεία και τη συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού, σπάνια παρατηρείται ένα τέτοιο αποτέλεσμα.

Ινώδης δυσπλασία- μια συστηματική σκελετική βλάβη, η οποία ανήκει στην κατηγορία των ασθενειών που μοιάζουν με όγκο, αλλά δεν είναι πραγματικός όγκος των οστών. Εμφανίζεται λόγω ακατάλληλης ανάπτυξης του οστεογενούς μεσεγχύματος (ιστός από τον οποίο στη συνέχεια σχηματίζεται το οστό). Τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν από την παιδική ηλικία, αλλά είναι πιθανή αργότερα. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις όπου η μονοστοτική ινώδης δυσπλασία διαγνώστηκε για πρώτη φορά σε άτομα σε ηλικία συνταξιοδότησης. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τους άνδρες. Πιθανός εκφυλισμός σε καλοήθη όγκο. κακοήθεια είναι σπάνια.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στο πρώτο μισό του 20ου αιώνα. Το 1927, ο Ρώσος χειρουργός Braitsov έκανε μια αναφορά σχετικά με τα κλινικά, μικροσκοπικά και ακτινολογικά σημάδια της εστιακής εκφύλισης του ινώδους οστού. Το 1937, ο Albright περιέγραψε την πολυεστιακή ινώδη δυσπλασία που σχετίζεται με ενδοκρινικές διαταραχές και χαρακτηριστικές αλλαγές του δέρματος. Την ίδια χρονιά, ο Άλμπρεχτ περιέγραψε την πολυεστιακή δυσπλασία σε συνδυασμό με την πρώιμη εφηβεία και την ασαφή μελάγχρωση του δέρματος. Λίγο αργότερα, οι Jaffe και Lichtenstein μελέτησαν μονοεστιακές βλάβες και δημοσίευσαν ευρήματα για τα αίτια εμφάνισής τους. Στη βιβλιογραφία, η ινώδης δυσπλασία μπορεί να βρεθεί με τα ονόματα ασθένεια Lichtenstein, ασθένεια Lichtenstein-Jaffe ή ασθένεια Lichtenstein-Braizov.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές ινώδους δυσπλασίας:

μονοοσώδης (με βλάβη σε ένα οστό).

πολυοστικό (που επηρεάζει πολλά οστά, που συνήθως βρίσκονται στη μία πλευρά του σώματος).

Η μονοοστική μορφή μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία· δεν παρατηρούνται ενδοκρινοπάθειες και μελάγχρωση του δέρματος σε ασθενείς.

Η πολυοστική μορφή αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία και μπορεί να συνδυαστεί με ενδοκρινικές διαταραχές και μελάνωση του δέρματος (σύνδρομο Albright).

Οι Ρώσοι ειδικοί χρησιμοποιούν την κλινική ταξινόμηση του Zatsepin, η οποία περιλαμβάνει τις ακόλουθες μορφές της νόσου:

Ενδοοστική μορφή. Μπορεί να είναι μονοστοτική ή πολυοστωτική. Στο οστό σχηματίζονται μεμονωμένες ή πολλαπλές εστίες ινώδους ιστού· σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται εκφύλιση του οστού σε όλο το μήκος του, αλλά η δομή του φλοιώδους στρώματος διατηρείται, επομένως δεν υπάρχουν παραμορφώσεις.

Ολική οστική βλάβη. Όλα τα στοιχεία επηρεάζονται, συμπεριλαμβανομένου του φλοιώδους στρώματος και της περιοχής του μυελικού καναλιού. Λόγω της συνολικής βλάβης, σχηματίζονται σταδιακά παραμορφώσεις και συχνά συμβαίνουν κατάγματα λόγω στρες. Συνήθως παρατηρούνται πολυστοτικές βλάβες μακριών οστών.

Μορφή όγκου. Συνοδεύεται από την ανάπτυξη εστιών ινώδους ιστού, που μερικές φορές φτάνουν σε σημαντικά μεγέθη. Σπάνια ανιχνεύεται.

σύνδρομο Albright. Εκδηλώνεται ως πολυοστική ή σχεδόν γενικευμένη οστική βλάβη σε συνδυασμό με ενδοκρινικές διαταραχές, πρόωρη ήβη στα κορίτσια, διαταραχή των αναλογιών του σώματος, εστιακή μελάγχρωση του δέρματος, σοβαρές παραμορφώσεις των οστών του κορμού και των άκρων. Συνοδεύεται από προοδευτικές διαταραχές διαφόρων οργάνων και συστημάτων.

Ινώδης-χόνδρινη δυσπλασία. Εμφανίζεται ως κυρίαρχη εκφύλιση του χόνδρου· συχνά παρατηρείται εκφύλιση σε χονδροσάρκωμα.

Ασβεστοποιητικό ίνωμα. Μια ειδική μορφή ινώδους δυσπλασίας, πολύ σπάνια, προσβάλλει συνήθως την κνήμη.

Συμπτώματα ινώδους δυσπλασίας

Οι σοβαρές συγγενείς παραμορφώσεις συνήθως απουσιάζουν. Με την πολυοστική μορφή τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Η βλάβη των οστών συνοδεύεται από ενδοκρινοπάθειες, μελάγχρωση του δέρματος και διαταραχή του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι αρκετά ποικίλες, με τα πιο σταθερά σημάδια να είναι ο μικρός πόνος (συνήθως στους γοφούς) και οι προοδευτικές παραμορφώσεις. Μερικές φορές η ασθένεια διαγιγνώσκεται μόνο όταν συμβεί παθολογικό κάταγμα.

Τυπικά, με την πολυοστική μορφή, παρατηρείται βλάβη στα σωληνοειδή οστά: κνήμη, μηριαίο οστό, περόνη, βραχιόνιο, ακτίνα και ωλένη. Από τα επίπεδα οστά προσβάλλονται συχνότερα τα οστά της λεκάνης, τα οστά του κρανίου, η σπονδυλική στήλη, τα πλευρά και η ωμοπλάτη. Συχνά, εντοπίζονται βλάβες στα οστά των χεριών και των ποδιών, ενώ τα οστά του καρπού παραμένουν ανέπαφα. Ο βαθμός παραμόρφωσης εξαρτάται από τη θέση των εστιών της ινώδους δυσπλασίας. Όταν εμφανίζεται μια διαδικασία στα σωληνοειδή οστά των άνω άκρων, παρατηρείται συνήθως μόνο η διαστολή τους σε σχήμα ραβδιού. Όταν προσβάλλονται οι φάλαγγες, τα δάχτυλα κονταίνουν και φαίνονται «κομμένα».

Τα οστά των κάτω άκρων λυγίζουν κάτω από το βάρος του σώματος και εμφανίζονται χαρακτηριστικές παραμορφώσεις. Το μηριαίο οστό είναι ιδιαίτερα έντονα παραμορφωμένο· στις μισές περιπτώσεις ανιχνεύεται βράχυνσή του. Λόγω της προοδευτικής καμπυλότητας των εγγύς τμημάτων, το οστό παίρνει το σχήμα μπούμερανγκ (απατεώνας του βοσκού, μπαστούνι χόκεϊ), ο μεγαλύτερος τροχαντήρας «κινείται» προς τα πάνω, φτάνοντας μερικές φορές στο επίπεδο των οστών της λεκάνης. Ο αυχένας του μηριαίου οστού παραμορφώνεται και εμφανίζεται χωλότητα. Η βράχυνση του μηρού μπορεί να κυμαίνεται από 1 έως 10 cm.

Όταν σχηματίζεται βλάβη στην περόνη, δεν υπάρχει παραμόρφωση του άκρου· εάν προσβληθεί η κνήμη, μπορεί να παρατηρηθεί καμπυλότητα της κνήμης σε σχήμα σπαθιού ή βραδύτερη ανάπτυξη του οστού σε μήκος. Η βράχυνση είναι συνήθως λιγότερο έντονη από ό,τι με μια βλάβη στο μηριαίο οστό. Η ινώδης δυσπλασία του λαγόνιου και του ισχίου προκαλεί παραμόρφωση του πυελικού δακτυλίου. Αυτό, με τη σειρά του, επηρεάζει αρνητικά τη σπονδυλική στήλη, προκαλώντας κακή στάση του σώματος, σκολίωση ή κύφωση. Η κατάσταση επιδεινώνεται εάν η διαδικασία επηρεάζει ταυτόχρονα το μηριαίο και τα οστά της λεκάνης, αφού σε τέτοιες περιπτώσεις ο άξονας του σώματος διαταράσσεται περαιτέρω και το φορτίο στη σπονδυλική στήλη αυξάνεται.

Η μονοοστική μορφή προχωρά ευνοϊκότερα· δεν υπάρχουν εξωοστικές παθολογικές εκδηλώσεις. Η σοβαρότητα και η φύση των παραμορφώσεων ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με τη θέση, το μέγεθος της βλάβης και τα χαρακτηριστικά της βλάβης (ολική ή ενδοοστική). Πόνος, χωλότητα και αυξημένη κόπωση μπορεί να εμφανιστούν μετά τη φόρτωση του προσβεβλημένου τμήματος. Όπως και με την πολυοστική μορφή, είναι πιθανά παθολογικά κατάγματα.

Διάγνωση και θεραπεία ινώδους δυσπλασίας

Η διάγνωση γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και τα δεδομένα ακτινογραφίας. Στο αρχικό στάδιο, τα φιλμ ακτίνων Χ στην περιοχή της διάφυσης ή της μετάφυσης του προσβεβλημένου οστού αποκαλύπτουν ζώνες που μοιάζουν με εσμυρισμένο γυαλί. Στη συνέχεια, η πληγείσα περιοχή αποκτά μια χαρακτηριστική κηλιδωτή εμφάνιση: οι περιοχές συμπίεσης εναλλάσσονται με τις περιοχές καθαρισμού. Η παραμόρφωση είναι καθαρά ορατή. Όταν εντοπίζεται μία μόνο βλάβη, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν πολλαπλές βλάβες των οστών, οι οποίες στα αρχικά στάδια μπορεί να είναι ασυμπτωματικές, επομένως οι ασθενείς παραπέμπονται για πυκνομετρία. Εάν υπάρχουν ύποπτες περιοχές, γίνονται ακτινογραφίες και, εάν χρειάζεται, χρησιμοποιείται αξονική τομογραφία οστών.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ινώδης δυσπλασία, ιδιαίτερα η μονοοστική, μπορεί να παρουσιάσει σημαντικές δυσκολίες στη διαγνωστική διαδικασία. Με ήπια κλινικά συμπτώματα, απαιτείται συχνά μακροχρόνια παρακολούθηση. Για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών και την αξιολόγηση της κατάστασης διαφόρων οργάνων και συστημάτων, μπορεί να απαιτούνται διαβουλεύσεις με φθίατρο, ογκολόγο, θεραπευτή, καρδιολόγο, ενδοκρινολόγο και άλλους ειδικούς.

Η θεραπεία είναι κυρίως χειρουργική - πλήρης εκτομή της πληγείσας περιοχής του οστού εντός υγιούς ιστού και αντικατάσταση του ελαττώματος με οστικό μόσχευμα. Για ένα παθολογικό κάταγμα, εφαρμόζεται μια συσκευή Ilizarov. Σε περίπτωση πολλαπλών βλαβών λαμβάνονται προληπτικά μέτρα για την αποφυγή παραμορφώσεων και παθολογικών καταγμάτων. Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Σε περίπτωση απουσίας θεραπείας, ειδικά με την πολυοστική μορφή, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές παραμορφωτικές παραμορφώσεις. Μερικές φορές οι εστίες δυσπλασίας εκφυλίζονται σε καλοήθεις όγκους (γιγαντοκυτταρικός όγκος ή μη οστεοποιητικό ίνωμα). Σε ενήλικες, έχουν περιγραφεί αρκετές περιπτώσεις κακοήθους μετασχηματισμού σε οστεογενές σάρκωμα.

Παράρτημα Δ

Προεγχειρητική προετοιμασία. Η προεγχειρητική προετοιμασία περιλαμβάνει ένα σύνολο μέτρων που λαμβάνονται στην ορθοπεδική πρακτική και αποτελείται από κλινικές, εργαστηριακές και ακτινολογικές μελέτες.

Τεχνική εκτέλεση. Η ακαμψία της στερέωσης στη μονάδα "συσκευής-οστού" και, κατά συνέπεια, η ικανότητα ελέγχου της θέσης των θραυσμάτων στη διαδικασία αντικατάστασης οστικών ελαττωμάτων, εξαρτάται από τη διάμετρο του δακτυλίου της συσκευής, την απόσταση από το οστό στον δακτύλιο , ο βαθμός τάσης, η διάμετρος των ακτίνων, ο αριθμός και η σχετική θέση τους. Επομένως, κατά την επιλογή μιας συσκευής, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη διάμετρο των δακτυλίων και των τόξων της συσκευής. Η βέλτιστη διάμετρος του δακτυλίου θεωρείται όταν η απόσταση από την επιφάνεια του δέρματος έως την εσωτερική περιφέρεια του στηρίγματος κυμαίνεται από 2 έως 2,5 εκ. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η εμφάνιση αυλάκωσης των μαλακών ιστών σε η διαδικασία συμπίεσης των θραυσμάτων στο σημείο επαφής τους.

Στη διαδικασία της χειρουργικής θεραπείας με τη μέθοδο του CO, επιλύονται ταυτόχρονα πολλά προβλήματα: αποκατάσταση της ακεραιότητας του προσβεβλημένου οστού, ενδοοστική εκτομή της παθολογικής εστίας (σε ασθενείς με FD), επιμήκυνση άκρου. διόρθωση της παραμόρφωσης? διέγερση του σχηματισμού οστού σε ελαττώματα των οστών της κοιλότητας, πρόληψη υποτροπής της νόσου. Για τον έλεγχο της διαδικασίας αναδιάρθρωσης του ιστού χόνδρου σε οστό, χρησιμοποιήσαμε ενίσχυση της παθολογικά αλλοιωμένης περιοχής του οστού με βελόνες πλεξίματος με βιοενεργό επίχρισμα (υδροξυαπατίτης).

Συνδυασμένη οστεοσύνθεση (μονοεστιακή διοστική και ενδομυελική οστεοσύνθεση τάσης) και φαρμακευτική παρακέντηση οστού

Στο χειρουργείο, μετά από αναισθησία και θεραπεία του χειρουργικού πεδίου, γίνεται οστεοσύνθεση του προσβεβλημένου τμήματος με γνωστές τεχνικές με στερέωση θραυσμάτων οστού με διοστική σύρματα. Σε τεντωμένη κατάσταση, οι ακτίνες συνδέονται στα στηρίγματα της εξωτερικής συσκευής στερέωσης που είναι εγκατεστημένα στα κατάλληλα επίπεδα, τα οποία συνδέονται με ράβδους με σπείρωμα και, εάν χρειάζεται, μεντεσέδες που εξασφαλίζουν τη μετατόπισή τους σε διαφορετικό επίπεδο μεταξύ τους. Σε ασθενείς με FD, γίνεται ενδοοστική εκτομή της παθολογικής εστίας από επαρκή πρόσβαση στην πάσχουσα περιοχή του οστού με συλλογή υλικού εκτομής για ιστολογική εξέταση. Η οστεοτομία των οστών πραγματοποιείται μέσω της περιοχής του ελαττώματος μετά την εκτομή για τη διόρθωση της παραμόρφωσης. Σε περίπτωση παθολογικού κατάγματος οστού, αφού έχει ολοκληρωθεί η εγκατάσταση της συσκευής, τα θραύσματα επανατοποθετούνται μέχρι να εξαλειφθούν οι γωνιακές μετατοπίσεις τους και να αποκατασταθεί ο άξονας του τμήματος υπό συνθήκες κεντραρίσματος των θραυσμάτων οστού. Εάν η ακεραιότητα του οστού είναι άθικτη, από τομή δέρματος 1,5 cm στην προβολή της κύστης, γίνεται κορτικοτομή στο επίπεδο της πιο λεπτής φλοιώδους στιβάδας.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης πραγματοποιείται διαδερμική παρακέντηση της κύστης με βελόνα για την αναρρόφηση του περιεχομένου της κύστης. Η κένωση της κοιλότητας της κύστης γίνεται τόσο ανεξάρτητα όσο και μέσω ενεργού αναρρόφησης με σύριγγα. Μετά από αυτό, η κύστη τρυπιέται με μια δεύτερη βελόνα. Έχοντας επιτύχει επικοινωνία μεταξύ των βελόνων παρακέντησης, η κοιλότητα πλένεται με διάλυμα αμινοκαπροϊκού οξέος 5% σε όγκο έως 200 ml έως ότου το υγρό πλυσίματος είναι διαυγές. Μετά την αφαίρεση μιας από τις βελόνες, ένα φάρμακο από την ομάδα των αναστολέων πρωτεάσης, Contrical 10.000 μονάδες, εγχέεται στην κύστη μέσω της υπόλοιπης. Οι βελόνες αφαιρούνται.

Στο άπω τμήμα του τμήματος, από μια τομή 1 cm, δημιουργούνται αμβλεία δύο οπές στο φλοιώδες στρώμα χρησιμοποιώντας τρυπάνια με διάμετρο 3-5 mm σε γωνία 45; στον άξονα του οστού. 2 καμπύλα σύρματα με υψηλά κρυσταλλική επικάλυψη υδροξυαπατίτη εμφυτεύονται στην κοιλότητα του μυελού των οστών μέσω της βλάβης στο εγγύς θραύσμα. Οι στροφές των ακτίνων τοποθετούνται στο ίδιο επίπεδο, αλλά σε αντίθετες κατευθύνσεις. Τα άκρα των βελόνων βυθίζονται σε μαλακό ιστό. Η τοποθέτηση των εμφυτευμάτων ελέγχεται με λήψη ακτινογραφιών (Εικ. 1). Η επέμβαση ολοκληρώνεται με συρραφή του τραύματος και εφαρμογή άσηπτου επίδεσμου.

Ρύζι. 1. Σχήμα συνδυασμένης οστεοσύνθεσης (μονοεστιακή διοστική και ενδομυελική οστεοσύνθεση τάσης) και παρακέντηση οστού

Κατά τη διαδικασία της οστεοσύνθεσης, με μεσοδιάστημα 3 εβδομάδων, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε άλλες 1-2 παρακεντήσεις για μονήρες κύστεις ή 3-4 για ανευρυσματικές κύστεις. Σε συνθήκες προγραμματισμένου χειρουργείου, υπό μάσκα ή ενδοφλέβια αναισθησία μετά τη θεραπεία του χειρουργικού πεδίου, χρησιμοποιώντας γνωστές τεχνικές, πραγματοποιείται παρακέντηση της κοιλότητας της κύστης σύμφωνα με τη μέθοδο που περιγράφεται παραπάνω.

Η απόφαση διακοπής της θεραπείας λαμβάνεται με βάση τα αποτελέσματα εργαστηριακών βιοχημικών αναλύσεων παρακεντήσεων και την κλινική και ακτινολογική εικόνα των αλλαγών στην κύστη.

Μετά την αφαίρεση της συσκευής, τα ενδομυελικά σύρματα αφήνονται εμφυτευμένα στο οστό. Δεν υπάρχουν απόλυτες ενδείξεις για την αφαίρεση καλωδίων.

Ανάλογα με την κλινική κατάσταση, στην μετεγχειρητική περίοδο, οι υπάρχουσες παραβιάσεις του άξονα και (ή) του μήκους του οστού εξαλείφονται με δοσομετρική διάσπαση και/ή συμπίεση. Η μετακίνηση των θραυσμάτων των οστών θα πρέπει να πραγματοποιείται με δοσολογικό ρυθμό όχι περισσότερο από 1 mm την ημέρα.

Την πρώτη μέρα μετά το χειρουργείο, στο καμαρίνι, οι χαρτοπετσέτες αλλάζονται στα σημεία εισόδου και εξόδου των βελόνων, αφού προηγουμένως γίνει η επεξεργασία του δέρματος γύρω από αυτές με διάλυμα χλωρεξιδίνης ή αλκοόλης. Στη συνέχεια, οι επίδεσμοι πραγματοποιούνται σύμφωνα με τις ενδείξεις ή μία φορά κάθε τρεις εβδομάδες.

Από τις πρώτες ημέρες μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς συνταγογραφούνται θεραπεία άσκησης για τις αρθρώσεις που γειτνιάζουν με το προσβεβλημένο τμήμα.

Η ακτινογραφία για την παρακολούθηση της κατάστασης αναγέννησης πραγματοποιείται μία φορά κάθε 30 ημέρες.

Κατά τον πρώτο χρόνο μετά την αφαίρεση της συσκευής, η κλινική παρακολούθηση πραγματοποιείται κάθε 3 μήνες. Στη συνέχεια - μία φορά το χρόνο. Κατά τον έλεγχο παρακολούθησης γίνεται κλινική, ακτινογραφία και αξονική τομογραφία, με αποτέλεσμα να προσδιορίζεται ένα σύνολο απαραίτητων μέτρων αποκατάστασης.

39819 0

Όπως γνωρίζετε, η επιστήμη και η ιστορία δεν μπορούν μόνο να ξεχάσουν, αλλά και να θυμηθούν.

Το 1927 ο V.R. Στο 19ο Συνέδριο Ρώσων Χειρουργών, ο Braitsev ήταν ο πρώτος που παρείχε λεπτομερή περιγραφή της κλινικής, ακτινολογικής, μικροσκοπικής εικόνας των αλλαγμένων οστών και αναφέρθηκε στη μικροσκοπική δομή της εστίας της ινώδους δυσπλασίας. Πίστευε ότι η βάση της νόσου ήταν «η απόκλιση των λειτουργιών του οστεοβλαστικού μεσεγχύματος... Το οστεοβλαστικό μεσέγχυμα δημιουργεί οστό ατελούς δομής». Επομένως, πρέπει να συμφωνήσουμε με την άποψη του Τ.Π. Vinogradova (1973), ότι υπάρχουν πολύ περισσότεροι λόγοι για να αποδοθεί το όνομα V.R. στη δυσπλασία ινώδους οστού. Braitsev, αντί να την αποκαλεί Lichtenstein ή Lichtenstein-Jaffe, η οποία απλώς διευκρίνισε και ανέπτυξε περαιτέρω τις διατάξεις του V.R. Μπραίτσεβα.

V.R. Ο Braitsev περιέγραψε επίσης την ινώδη δυσπλασία στα περιοδικά «New Surgery» (1928) και «Archiv klinische Chirurgi» (1928), δηλ. 10 χρόνια νωρίτερα από τον J. Lichtenstein, ο οποίος το 1938 ανέφερε για αυτήν την ασθένεια και το 1942 περιέγραψε 15 δικές του παρατηρήσεις.

Είναι απαραίτητο να διορθωθεί αυτή η ιστορική αδικία: η αξία του V.R. Η ανακάλυψη μιας νέας νοσολογικής οντότητας από τον Braitseva - η ινώδης οστική δυσπλασία - είναι προφανής.

V.R. Ο Braitsev το 1927 στο XIX Συνέδριο Ρώσων Χειρουργών έκανε επίσης μια αναφορά για την τοπική οστεοδυστροφία - οστεοδυστροφία fibrosa localisata (κυστική). Είπε: «Οι χειρουργοί ενδιαφέρονται ιδιαίτερα για την πρακτική πλευρά του θέματος, αλλά η σκοπιμότητα των χειρουργικών μέτρων για την τοπική οστεοδυστροφία μπορεί να βασίζεται μόνο στην πλήρη σαφήνεια της ουσίας της νόσου». Γνωρίζοντας καλά την παγκόσμια βιβλιογραφία για το θέμα αυτό, βασισμένος σε τρεις δικές του παρατηρήσεις, προβάλλει μια νέα πρωτότυπη θεωρία για την προέλευση και την ουσία της νόσου, την προσδιορίζει ως ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα, τεκμηριώνει τους λόγους για την ανάπτυξη ινώδους ιστού κύστεις και συνιστά μεθόδους θεραπείας. Η περιγραφή της μορφολογικής εικόνας της ινώδους δυσπλασίας είναι ασυνήθιστα ακριβής. Εν κατακλείδι, βγάζει τα ακόλουθα συμπεράσματα.

1. Η ουσία της ινώδους οστεοδυστροφίας είναι η λειτουργική απόκλιση του οστεοβλαστικού μεσεγχύματος κατά την ανάπτυξη των οστών στην εμβρυϊκή περίοδο, με αποτέλεσμα να δημιουργείται από την αρχή ένα ιδιόμορφο οστό με ινώδη μυελό των οστών, ικανό να αναπτύσσεται και να παράγει «οστεοειδές ιστός και οστό ατελούς τύπου».

2. Μια τέτοια απόκλιση στη λειτουργία του οστεοβλαστικού μεσεγχύματος μπορεί να συμβεί σε μεμονωμένες περιοχές ενός μόνο οστού, ή μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το οστό και ακόμη και σε πολλά οστά του σκελετού.

3. Η ανάπτυξη του ινώδους ιστού είναι ενεργή, αλλά η ενέργεια ανάπτυξης είναι διαφορετική σε διαφορετικές περιπτώσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαδικασία προχωρά αθόρυβα και αργά, σε άλλες - γρήγορα, συνοδευόμενη από μεγάλο πολυμορφισμό κυττάρων, που μορφολογικά το φέρνει πιο κοντά στο σαρκωματικό.

4. Οι μονήρες οστικές κύστεις, σύμφωνα με δεδομένα που ελήφθησαν από πολλούς συγγραφείς, αναπτύσσονται λόγω ινώδους οστεοδυστροφίας λόγω οιδήματος και ρευστοποίησης των κεντρικών ινωδών αναπτύξεων και επίσης, πιθανώς, λόγω αιμορραγιών στον ινώδη ιστό».

Ο V. R. Braitsev συνέστησε τη διενέργεια υποπεριοστικής εκτομής κατά μήκος με αντικατάσταση του ελαττώματος με αυτομοσχεύματα, επειδή «ο παθολογικός ινώδης ιστός, όπως φαίνεται από την ιστολογική εξέταση, διεισδύει στο κέλυφος των οστών μέχρι το περιόστεο».

Τέτοιοι εξέχοντες χειρούργοι όπως ο Ι.Ι. μίλησαν στη συζήτηση για την έκθεσή του. Grekov, S.P. Fedorov, Ν.Ν. Petrov, αλλά από τις ομιλίες τους είναι σαφές ότι υποτίμησαν τα μοναδικά δεδομένα που συγκέντρωσε ο V.R. Braitsev - η ανακάλυψη μιας νέας νοσολογικής μονάδας. Όλοι αυτοί οι χειρουργοί, όπως ο Ν.Ν. Terebinsky και T.N. Ο Krasnobaev, μίλησε μόνο για κύστεις των οστών, τις οποίες συναντούσαν συχνά και για τις οποίες μερικές φορές έκαναν επεμβάσεις.

Υπό την παρατήρησή μας στο νοσοκομείο υπήρχαν 245 ασθενείς με ινώδη δυσπλασία. ο αριθμός των ασθενών με πολυοστωτικές βλάβες ήταν σημαντικά μεγαλύτερος από τον αριθμό των ασθενών με μονοστοτική διαδικασία που χρειάζονταν χειρουργική θεραπεία.

Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, σχεδόν εξίσου συχνά παρατηρούνται μονοστοτικές και πολυοστωτικές μορφές ινώδους δυσπλασίας, ωστόσο, σύμφωνα με τον Μ.Κ. Klimova (1970), η πολυοστωτική μορφή εξακολουθεί να είναι κάπως πιο κοινή, και αυτό το σημειώνει και ο M.V. Volkov (1968, 1985).

Κλινική. Οι ασθενείς σπάνια γεννιούνται με σοβαρές σκελετικές παραμορφώσεις. Τα συμπτώματα της ινώδους δυσπλασίας εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και χαρακτηρίζονται από ποικιλομορφία: είναι είτε ελαφρύς πόνος, συνήθως στα ισχία, είτε εμφάνιση παραμόρφωσης και αύξηση της, είτε παθολογικό κάταγμα λόγω σοβαρού και ανεπαρκούς τραύματος και η σωστή διάγνωση είναι δεν γίνεται πάντα.

Στην πολυοστική μορφή της ινώδους δυσπλασίας, προσβάλλονται συχνότερα η κνήμη, το μηριαίο οστό, η περόνη, το βραχιόνιο, η ακτίνα και η ωλένη. Η συχνότητα βλάβης (με φθίνουσα σειρά) επίπεδων οστών: οστά της λεκάνης, οστά κρανίου, σπόνδυλοι, πλευρές, ωμοπλάτη. Τα οστά του ποδιού και του χεριού (αλλά όχι τα οστά του καρπού) επηρεάζονται σχετικά συχνά.

Τα παιδιά με σύνδρομο Albright γεννιούνται μερικές φορές με σοβαρές παραμορφώσεις και, φυσικά, με μια τυπική μελάγχρωση. Μετά την πρώτη εκδήλωση της νόσου, τόσο τα κλινικά όσο και τα ακτινολογικά σημεία μπορεί να προχωρήσουν και η ενδοοστική μορφή της νόσου μπορεί στη συνέχεια να εξελιχθεί σε μια μορφή που επηρεάζει ολόκληρο το φλοιώδες στρώμα ή στην περιοχή μιας από τις εστίες, πιο συχνά στην άνω άκρο του μηριαίου οστού ή σε ολόκληρη τη διάφυση, γεγονός που υποδεικνύει διάφορες δραστηριότητες της δυσπλαστικής διαδικασίας. Οι επιφύσεις των οστών, κατά κανόνα, δεν επηρεάζονται. Η εξέλιξη της διαδικασίας σε παιδιά και νέους συχνά συνοδεύεται από κατάγματα. Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις του A.I. Snetkova (1984), σε ασθενή που χειρουργήθηκε σε ηλικία 4 ετών (οριακή εκτομή, αφαίρεση ινώδους ιστού, αλλοπλαστική οστού), μετά από 7 χρόνια, παρατηρήθηκε αναδιάρθρωση των αλλομοσχευμάτων με ζώνες λύσης τους, που προκλήθηκε από την ανάπτυξη νέων παθολογικών εστιών. Έτσι, υπάρχει ένα προγραμματισμένο μοτίβο στην ανάπτυξη της δυσπλασίας: δυσπλαστικός ινώδης ιστός αναπτύσσεται σε ορισμένους ασθενείς σε περιοχές του οστού που προηγουμένως φαινόταν φυσιολογικά ακτινογραφικά.

L.N. Οι Furtseva et al. (1991) αποκάλυψαν σημαντικές διαταραχές στη λειτουργία των γλυκοκορτικοειδών του φλοιού των επινεφριδίων σε ασθενείς με ινώδη δυσπλασία: «Το επίπεδο ασβεστίου σε όλους τους τύπους της νόσου είναι αυξημένο, αλλά όχι ανάλογα με την έκταση της βλάβης του οστικού ιστού. Ταυτόχρονα, η απέκκριση ασβεστίου στα ούρα μειώνεται σε σύγκριση με τον κανόνα. Η μείωση είναι πιο έντονη στην πολυοστωτική μορφή παρά στη μονοστοτική. Σε περιορισμένες μορφές της νόσου, η φωσφατουρία μειώνεται· σε εκτεταμένες βλάβες του οστικού ιστού, παρατηρείται μόνο πτωτική τάση. Το ολικό αμινο άζωτο και η ολική υδροξυπρολίνη στα ούρα αυξάνονται σε εκτεταμένες διεργασίες και στο σύνδρομο Albright και την πολυοστική μορφή με εκτεταμένες βλάβες, η απέκκριση των αμινοξέων είναι σημαντικά υψηλότερη».

Καρδιαγγειακό σύστημα: συχνότερα σε ασθενείς με πολυοστική μορφή παρατηρείται φλεβοκομβική ταχυκαρδία - 96-140 ανά λεπτό, λιγότερο συχνά παρατηρείται φλεβοκομβική αρρυθμία στο ΗΚΓ και στους περισσότερους ασθενείς η αρτηριακή υπόταση είναι 115/60 και ακόμη και 95/50 mm Hg, με Σε ορισμένους ασθενείς, ο μεταβολισμός στον καρδιακό μυ διαταράσσεται. Σημειώνεται αύξηση της ESR: σε ασθενείς με μονοστοτική μορφή - έως 15-27 mm / h, με πολυοστική μορφή - έως 22-45 mm / h. Κατά τη μελέτη της λειτουργίας των επινεφριδίων, προσδιορίστηκε η περιεκτικότητα σε 11-υδροξυκορτικοστεροειδή (11-OX) στο πλάσμα. Σε ασθενείς με πολυοστική μορφή, αποκαλύφθηκε διαταραχή της λειτουργικής κατάστασης του φλοιού των επινεφριδίων, όπως αποδεικνύεται από μια λιγότερο έντονη αύξηση του επιπέδου του ολικού και ενεργού 11-OX στο πλάσμα του αίματος και μια εξασθενημένη ή παράδοξη ανταπόκριση στη χορήγηση. της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH).

Ένας 30χρονος ασθενής με την πολυοστική μορφή πέθανε κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης το 1974 από ξαφνική πτώση της αρτηριακής πίεσης. ο δεύτερος, σε ηλικία 19 ετών, πέθανε μετά από χειρουργική επέμβαση το 1978 από προοδευτική πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια. Κατά την παθολογική εξέταση, εκτός από τυπικές αλλαγές στα οστά, διαπιστώθηκαν παρόμοιες αλλαγές: πολυκυστικές ωοθήκες, αδενωμάτωση του φλοιού των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς αδένα, της πρόσθιας υπόφυσης και της υπερπλασίας του θύμου αδένα.

ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Morozov, V.P. Ο Ivannikov (1972), μελετώντας μια περίπτωση «νόσος του Albright» σε έναν 16χρονο ασθενή, εντόπισε αλλαγές στις εν τω βάθει μεσαίες δομές του εγκεφάλου στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα. Ο Α.Γ. Povarinsky, Z.K. Ο Bystrov, με τη βοήθεια εγκεφαλογραφικών μελετών που πραγματοποιήθηκαν παράλληλα με νευρολογικές μελέτες, διαπίστωσε βαθιές και χαρακτηριστικές δυσλειτουργίες του εγκεφάλου και αστάθεια της εγκεφαλικής ομοιόστασης ως αποτέλεσμα διαταραχής των ρυθμιστικών μηχανισμών που βρίσκονται στην περιοχή των βαθιών δομών. Όλα αυτά μας ανάγκασαν τα τελευταία 20 χρόνια να εξετάσουμε προσεκτικά τους ασθενείς με ινώδη δυσπλασία, ιδιαίτερα με την πολυοστική μορφή.

Σε έναν αριθμό ασθενών, αυτή η δυσπλασία εμφανίζεται λανθάνουσα. Συμβουλευτήκαμε έναν 62χρονο καθηγητή-χειρουργό, στον οποίο για πρώτη φορά ανακαλύφθηκε κατά λάθος ινώδης δυσπλασία ολόκληρου του αριστερού μηριαίου και της κνήμης σε ακτινογραφίες και δεν διαπιστώσαμε καμία ένδειξη για χειρουργική θεραπεία. Δεν πιστεύουμε ότι όλοι οι ασθενείς με ινώδη δυσπλασία πρέπει να χειρουργούνται, ειδικά αυτοί με την ενδοοστική μορφή. Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι πόνος που προκαλείται από προοδευτική παραμόρφωση, κατάγματα λόγω στρες, παρουσία κύστεων με απότομη λέπτυνση του φλοιού, χωλότητα, βράχυνση του άκρου, συμπίεση του νωτιαίου μυελού κ.λπ. Εάν υπάρχει κάταγμα στο σημείο της κύστης, κάνουμε συντηρητική θεραπεία, περιμένουμε 8 μήνες μετά την επούλωση και αν η κύστη παραμείνει στο ίδιο μέγεθος ή προχωρήσει, χειρουργούμε.

M.V. Ο Volkov (1985) διακρίνει τις πολυοστικές, μονοοστικές και περιφερειακές μορφές ινώδους δυσπλασίας και από τη φύση των αλλαγών στο οστό - εστιακές και διάχυτες. Προσφέρουμε μια κλινική ταξινόμηση με μια πιο λεπτομερή περιγραφή των χαρακτηριστικών κάθε μορφής, χρησιμοποιώντας την προτεινόμενη ιδέα της «μνήμης σχήματος οστού», ωστόσο, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ινώδης δυσπλασία είναι μια παθολογική διαδικασία που έχει αμέτρητες παραλλαγές και μεταβατικές μορφές .

Κλινική ταξινόμηση της δυσπλασίας ινώδους οστού (σύμφωνα με τον S.T. Zatsepin)

Η προτεινόμενη ταξινόμηση περιλαμβάνει τις ακόλουθες φόρμες. I. Ενδοοστική μορφή ινώδους δυσπλασίας: οι εστίες του ινώδους ιστού μπορεί να είναι απλές, πολλαπλές, να καταλαμβάνουν οποιοδήποτε μέρος του οστού ή ολόκληρο το οστό, ωστόσο, το φλοιώδες στρώμα μπορεί να λεπτύνει, αλλά διατηρεί μια φυσιολογική δομή - το σχήμα των οστών παραμένει σωστά, δεδομένου ότι δεν υπάρχει εξασθένηση της μνήμης σχήματα οστών. Ένα οστό ή οστά διαφορετικών τμημάτων του άκρου μπορεί να επηρεαστούν, δηλ. η διαδικασία είναι είτε μονοστοτική είτε πολυοστωτική.

Μια επαρκής επέμβαση είναι η πλήρης αφαίρεση ινώδους ιστού με οριακή εκτομή του οστού του απαιτούμενου μήκους, αφαίρεση του ινώδους ιστού και αντικατάσταση της κοιλότητας με συντηρημένα οστικά ομομοσχεύματα.Η επέμβαση μπορεί να θεωρηθεί ριζική εάν τα τοιχώματα της κοιλότητας ινώδης ιστός εντοπίστηκε επεξεργάζονται προσεκτικά με μια σμίλη. Σε αυτή τη μορφή, οι κύστεις αναπτύσσονται συχνά στο κέντρο των ινωδών μαζών. οι κύστεις φτάνουν στον φλοιό και τον αραιώνουν, με αποτέλεσμα συχνά να δημιουργούνται παθολογικά κατάγματα (Εικ. 15.1). Συχνότερα καταφεύγουν σε τακτικές δύο σταδίων: 1) εφαρμόζεται σκελετική έλξη - τα θραύσματα επουλώνονται καλά, καθώς το φλοιώδες στρώμα και το περιόστεο είναι φυσιολογικά. Συχνά οι κυστικές κοιλότητες εξαφανίζονται και αν όχι, τότε 2) κάνουμε οριακή εκτομή, αφαίρεση ινωδών μαζών, αλλοπλαστική οστών ή πραγματοποιούμε επέμβαση σύμφωνα με την τεχνική μας (βλ. παρακάτω).

II. Η παθολογική διαδικασία περιλαμβάνει όλα τα στοιχεία του οστού: η περιοχή του μυελικού καναλιού, το φλοιώδες στρώμα, η σπογγίωση των μεταφύσεων, τα μακρά οστά επηρεάζονται συχνότερα σε όλο το μήκος, αλλά η σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας ποικίλλει. είναι συνήθως πολυοστική βλάβη. Η βλάβη σε όλα τα στοιχεία που σχηματίζουν το οστό (ολική βλάβη) μειώνει τη μηχανική αντοχή του, οδηγώντας σε σταδιακές παραμορφώσεις και κατάγματα κόπωσης. Με αυτή τη μορφή ινώδους δυσπλασίας ΕΚΦΡΑΖΕΤΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΜΝΗΜΗΣ ΟΣΤΙΚΟΣ ΣΧΗΜΑΤΟΣ. Δεν υπάρχουν επαρκείς ριζικές χειρουργικές επεμβάσεις (εκτός από την αφαίρεση ολόκληρου του προσβεβλημένου οστού - βλ. παράγραφο 15.2). Οι ορθοπεδικές διορθωτικές οστεοτομίες με αλλοπλαστική και μεταλλικές κατασκευές χρησιμοποιούνται ευρέως.

Ρύζι. 15.1. Ινώδης δυσπλασία. Ενδοοστική μορφή. α — μέρος της βλάβης καταλαμβάνεται από κύστη. β — επέμβαση σύμφωνα με τον S.T. Zatsepin για επαναλαμβανόμενο κάταγμα: τα άκρα των θραυσμάτων είναι εκτεθειμένα. αφαιρέστε τον ινώδη ιστό με μια σμίλη, κουτάλια και κοπτήρες. μέσω του ανοίγματος του καναλιού του μυελού των οστών στη θέση της οστεοτομίας - ένα κάταγμα. τα θραύσματα στερεώνονται και η κοιλότητα γεμίζει με αλλογενή περόνη, που εισάγεται αρχικά εγγύς και μετά περιφερικά.

Ογκοειδείς αναπτύξεις εστιών ινώδους ιστού μπορεί να φτάσουν μεγάλα μεγέθη, γεγονός που υποδηλώνει μεγαλύτερη μαζικότητα της διαδικασίας, αλλά σπάνια παρατηρούνται.

III. Μορφές όγκου ινώδους δυσπλασίας.

IV. Το σύνδρομο Albright είναι μια ειδική μορφή δυσπλασίας, όταν, μαζί με την πολυοστική ή σχεδόν γενικευμένη μορφή - ολική δυσπλασία ινώδους οστού - παρατηρείται ένας αριθμός ενδοκρινικών διαταραχών με την πρώιμη εφηβεία στις γυναίκες, πεδία μελάγχρωσης στο δέρμα, μειωμένες αναλογίες σώματος και Συχνά μικρό ανάστημα? σοβαρές παραμορφώσεις των οστών των άκρων, της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης, των οστών της βάσης του κρανίου, έντονες αλλαγές στα καρδιαγγειακά και άλλα συστήματα του σώματος. Κατά τη διάρκεια της ζωής, η διαδικασία προχωρά, οι παραμορφώσεις των οστών σταδιακά αυξάνονται. Το σύνδρομο της εξασθενημένης μνήμης σχήματος οστού είναι έντονο.

Υπάρχουν πολλές παραλλαγές αυτής της μορφής της νόσου· κανένας ασθενής δεν επαναλαμβάνει έναν άλλο, αλλά είναι αναγκαστικά διαφορετικός κατά κάποιο τρόπο. Η μελέτη της μορφολογικής δομής του παθολογικού ινώδους και οστικού ιστού σε ασθενείς με αυτή τη μορφή δυσπλασίας έδειξε ότι οι διάφορες κλινικές εκδηλώσεις αυτής της δυσπλασίας αντιστοιχούν σε μια ευρεία ποικιλία ιστολογικών προτύπων, επομένως το καθήκον των ερευνητών είναι να μελετήσουν και να συγκρίνουν κλινικά-ραδιομορφολογικά , που αναμφίβολα θα επιτρέψει τον εντοπισμό υποομάδων ασθενών.

V. Η ινώδης-χονδροειδής δυσπλασία των οστών ως ειδική μορφή στη χώρα μας απομονώθηκε και περιγράφηκε από τον Μ.Α. Berglezov και N.G. Shulyakovskaya το 1963, ο οποίος παρατήρησε έναν ασθενή με έντονη κλινική και μορφολογική εικόνα ακτίνων Χ. Στις περιγραφόμενες παρατηρήσεις, οι εκδηλώσεις χόνδρινης δυσπλασίας έρχονται στο προσκήνιο· οι περιπτώσεις ανάπτυξης χονδροσάρκωμα δεν είναι ασυνήθιστες.

VI. Το ασβεστοποιητικό ίνωμα των μακρών οστών ανήκει σε έναν ειδικό τύπο ινώδους δυσπλασίας, ο οποίος περιγράφηκε το 1958 από τον Ν.Ε. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), ο οποίος το μελέτησε κάτω από ηλεκτρονικό μικροσκόπιο.

ΟΤΙ. Οι Goerghen et al. (1977) παρουσίασε μια περιγραφή 2 ασθενών, ένας από τους οποίους είχε υποτροπή μετά από απόξεση και υποβλήθηκε σε εκτομή μαζί με το περιόστεο για 10 cm, αλλά μετά από 1 χρόνο σημειώθηκε μια μικρή υποτροπή στο τέλος του κάτω μέρους της κνήμης - αυτό ήταν η μόνη παρατήρηση όταν ο όγκος επανεμφανίστηκε. Περιγράφηκαν συνολικά 8 τέτοιοι όγκοι, εντοπισμένοι στην κνήμη και ένας όγκος στο βραχιόνιο. Η ιστολογική δομή των όγκων είναι πανομοιότυπη με εκείνες που παρατηρούνται στα οστά του κρανίου του προσώπου και των γνάθων.

Θεραπεία. Σε ασθενείς με ινώδη δυσπλασία, η συντηρητική θεραπεία δεν χρησιμοποιείται από κανέναν από τους γνωστούς μας συγγραφείς. Αναγκαστήκαμε να χρησιμοποιήσουμε αυτή τη θεραπεία σε 8 ασθενείς με ινώδη δυσπλασία, στους οποίους άλλαξαν τα οστά των άκρων, της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης και των περισσότερων πλευρών. Υπέφεραν από έντονο πόνο όχι μόνο όταν στέκονταν όρθια, αλλά και όταν ανέπνεαν. Για ασθενείς των οποίων η 1η, η 2η, η 3η πλευρά είχαν αλλοιωθεί, θα μπορούσαμε να ανακουφίσουμε τον πόνο με εκτομή της πιο αλλοιωμένης πλευράς ή πλευρών (κατά τη διάρκεια της επέμβασης, είναι σημαντικό να θυμάστε ότι λόγω απώλειας δύναμης, βυθίζονται και βρίσκονται πιο βαθιά από το παρακείμενο φυσιολογικό παϊδάκια). Όταν επηρεάζονται τα περισσότερα πλευρά και σπόνδυλοι, αυτό δεν μπορεί να γίνει και τα αντιμετωπίζουμε με επαναλαμβανόμενες σειρές ενέσεων καλσιτονίνης. Σε όλους τους ασθενείς ο πόνος μειώθηκε, σημείωσαν βελτίωση, αλλά δεν μπορούσαμε να πραγματοποιήσουμε συστηματική θεραπεία σε μεγάλο αριθμό ασθενών επί σειρά ετών λόγω της μικρής ποσότητας του φαρμάκου. Δεδομένου ότι οι ασθενείς με πολυοστική μορφή ινώδους δυσπλασίας έχουν ποικίλες αλλαγές στο ενδοκρινικό σύστημα, είμαστε βέβαιοι ότι είναι απαραίτητο να αναπτυχθεί επιστημονική αιτιολόγηση για συντηρητική θεραπεία. Δεδομένου ότι σε αρκετούς ασθενείς με ηλικία, ορισμένες βλάβες, συχνά μετά από κάταγμα σε αυτό το επίπεδο, υφίστανται ασβεστοποίηση και οστεοποίηση, οι ενεργοί μεταβολίτες της βιταμίνης D3 και οι σύνθετες ουσίες θα πρέπει να περιλαμβάνονται στο σύμπλεγμα της συντηρητικής θεραπείας.

Χειρουργική θεραπεία. V.R. Ο Braitsev (1927) χρησιμοποίησε τόσο οριακή εκτομή με αντικατάσταση του ελαττώματος όσο και εκτομή σε όλη την υποπεριοστική με αντικατάσταση του ελαττώματος με αυτομοσχεύματα, αφού, σύμφωνα με τα δεδομένα του, ο παθολογικός ιστός διεισδύει στο φλοιώδες στρώμα στο περιόστεο. Τα επόμενα χρόνια μετά τη δεύτερη «ανακάλυψη» αυτής της δυσπλασίας, οι ορθοπεδικοί άρχισαν να λειτουργούν λιγότερο ριζικά. Μια τυπική επέμβαση ήταν η οριακή εκτομή της φλοιώδους στιβάδας του προσβεβλημένου οστού σε ολόκληρη τη βλάβη, δηλ. συχνά σε ολόκληρη τη διάφυση και τις μεταφύσεις, προσεκτική αφαίρεση όλων των ινωδών μαζών με ένα κοφτερό κουτάλι και μια ημικυκλική σμίλη και αντικατάσταση του ελαττώματος με αυτομοσχεύματα και τα τελευταία 35 χρόνια - με αλλομοσχεύματα οστών.

Ρύζι. 15.2. Παραμόρφωση του μηριαίου οστού σαν «ραβδί βοσκού».
α — ινώδης δυσπλασία, παραμόρφωση του άνω μισού του μηριαίου οστού. β — Τεχνική του S.T. Zatsepin: διορθωτική οστεοτομία στην κορυφή της καμπυλότητας, η κοιλότητα γεμίζει με αλλογενή περόνη και φλοιώδη μοσχεύματα.

Το 1978, όταν διορθώσαμε μια τυπική παραμόρφωση ραβδίου του άνω μηριαίου «ραβδιού ποιμενικού» (Εικ. 15.2), ξεκινήσαμε:

1) μετακινήστε το άνω άκρο του κάτω θραύσματος μεσαία, φέρνοντάς το κάτω από το λαιμό του μηριαίου οστού, δηλ. κοντύνετε το μοχλό για να διορθώσετε τη θέση του άνω θραύσματος, δηλ. κεφάλια, λαιμοί του μείζονος τροχαντήρα.

2) τεμαχίζουμε ευρέως την κάψουλα της άρθρωσης του ισχίου κατά μήκος της άνω επιφάνειας (δεν χρειάστηκε ποτέ να αποκόψουμε τους τένοντες των γλουτιαίων μυών από τον μείζονα τροχαντήρα, όπως γράφει ο A.I. Snetkov (1984), αν και χειρουργήσαμε ενήλικες ασθενείς και χειρουργήθηκε σε παιδιά και εφήβους·

3) διασταυρώστε τους υποδόριους τένοντες των προσαγωγών μυών του μηρού στο ηβικό οστό.

4) αφαιρέστε τις ινώδεις μάζες από τα άνω και κάτω θραύσματα.

5) Εισαγωγή αλλογενούς περόνης στον περιφερικό σωλήνα και στον εγγύς σωλήνα με τη μορφή θραυσμάτων ως ενδομυελικός σταθεροποιητής και πολύτιμο πλαστικό υλικό.

6) επιπροσθέτως στερεώστε τα θραύσματα με μια πλάκα Trotsenko-Nuzhdin.

Πρέπει να σημειωθούν συγκεκριμένα τα ακόλουθα. Πρώτον, όταν εκτελούνται διορθωτικές οστεοτομίες σε ασθενείς με ινώδη δυσπλασία, κατά κανόνα, είναι προτιμότερο να γίνεται μια απλή εγκάρσια οστεοτομία παρά μια εικονοποιημένη, καθώς το λεπτό στρώμα του φλοιού σπάει όταν συγκρίνεται και οι προκύπτουσες ράχες σχηματίζουν μια ιδανική σύνδεση. Δεύτερον, στις 13 Νοεμβρίου 1978, στους περισσότερους ασθενείς, εγκαταλείψαμε τις οριακές εκτομές για να αφαιρέσουμε ινώδεις μάζες από το οστό. Αφού γίνει οστεοτομία για τη διόρθωση της παραμόρφωσης, χωρίς να γίνει οριακή εκτομή, καταστρέφουμε τον ινώδη ιστό στο εσωτερικό του οστού με ράβδους για να επεκτείνουμε το κανάλι κατά την εισαγωγή ενδομυελικών νυχιών (όπως είναι γνωστό, η διάμετρός τους κυμαίνεται από 6 έως 16 mm) και στη συνέχεια αφαιρέστε τις ινώδεις μάζες με γυναικολογικές κουρέτες επαρκούς μήκους. Χωρίς να διαταραχθούν τα τοιχώματα των θραυσμάτων, έχουμε την ευκαιρία να εισάγουμε την περόνη ενδομυελικά, μερικές φορές μαζί με μεταλλικό καρφί, να επιτύχουμε αξιόπιστη στερέωση και να αντικαταστήσουμε την κοιλότητα μετά την αφαίρεση του ινώδους ιστού με διατηρημένο οστό (Εικ. 15.3). Πιστεύουμε ότι εάν ο ινώδης ιστός αφαιρεθεί πλήρως από το οστό, τότε δεν είναι απαραίτητη η περιοστική αποκόλληση για να διαταραχθεί η παροχή αίματος στο προσβεβλημένο οστό, που προτείνουν οι A.P. Berezhny, M.V. Volkov, A.N. Snetkov.

M.V. Volkov, A.N. Από το 1982, ο Snetkov άρχισε να χρησιμοποιεί τεράστιες γωνιώδεις μεταλλικές πλάκες στο οστό σε ασθενείς με διάχυτες βλάβες του μηριαίου οστού σε όλο το μήκος, συμπεριλαμβανομένου του λαιμού και της τροχαντηρικής περιοχής του τμήματος, και στην πλευρά απέναντι από τον σταθεροποιητή, έγινε ένα τεράστιο φλοιώδες αλλομόσχευμα. τοποθετείται, δηλ. εφάρμοσαν την τεχνική και τη στερέωση των οστών (με μια μικρή τροποποίηση) που προτείναμε και άρχισαν να χρησιμοποιούν με επιτυχία το 1972 σε ασθενείς με ατελής οστεογένεση. Όπως έχουν δείξει πολλά χρόνια παρατηρήσεις, η μέθοδος μας των εξωτερικών μεταλλικών σταθεροποιητών και μοσχεύματος οστού, η οποία κατέστησε δυνατή την απόκτηση εξαιρετικών αποτελεσμάτων στην ατελή οστεογένεση, έδωσε προσωρινή επίδραση σε μεγάλο αριθμό ασθενών με διάχυτες μορφές ινώδους δυσπλασίας και στη συνέχεια το μηριαίο οστό άρχισε να λυγίζει, οι βίδες στερέωσαν το οστικό μόσχευμα - σπάνε ή βγαίνουν από το οστό (είχαμε την ευκαιρία να δούμε τέτοιους ασθενείς που χειρουργήθηκαν στο παιδικό τμήμα και στη συνέχεια έγιναν δεκτοί υπό την επίβλεψή μας στην κλινική ενηλίκων του CITO).

Βλέπουμε την εξήγηση για αυτό στο γεγονός ότι με την ατελής οστεογένεση διατηρείται η μνήμη του σχήματος του οστού, ενώ με διάχυτες βλάβες των οστών από ινώδη δυσπλασία, τα οστά χάνουν τη μνήμη του σχήματός τους και οι παραμορφώσεις, κατά κανόνα, επανεμφανίζονται τον ένα ή τον άλλο βαθμό.

Επομένως, πιστεύουμε ότι το να αποκαλούμε τις λειτουργίες που εκτελούνται αυτήν τη στιγμή ριζικές, όπως κάνουν ορισμένοι συγγραφείς, είναι λάθος. Πρέπει να παραδεχτούμε ότι προς το παρόν δεν έχει βρεθεί ριζική θεραπεία για την ινώδη δυσπλασία. Μερικές φορές η θεραπεία τέτοιων ασθενών είναι πολύ δύσκολη.

Εδώ είναι ένα παράδειγμα.
Ασθενής Τ., 27 ετών. Λόγω σοβαρών παραμορφώσεων στα χέρια και τα πόδια, οι γονείς εγκατέλειψαν την κόρη τους και η γιαγιά της την πήρε από το μαιευτήριο. Λόγω σοβαρών αλλαγών που προκλήθηκαν από πολυοστοτική ινώδη δυσπλασία, ο ασθενής ήταν κλινήρης για πολλά χρόνια (Εικ. 15.4). Εισήχθη στο CITO, όπου πραγματοποιήσαμε διαδοχικά 5 χειρουργικές επεμβάσεις και στα δύο μηριαία οστά, στην κνήμη δεξιά, στο αριστερό βραχιόνιο και στα δύο οστά του αριστερού αντιβραχίου. Χαρακτηριστικά που πρέπει να τονιστούν ήταν η χρήση τμηματικών οστεοτομιών, ενδομυελική στερέωση με νύχι CITO και πλαστική χειρουργική με πολύ ογκώδη φλοιώδη μεταμοσχεύματα (2/3 της διαμέτρου του μηριαίου οστού), που έπαιξαν το ρόλο ενός βιολογικού νάρθηκα στερέωσης, με τον οποίο θραύσματα του μηριαίου οστού συγχωνεύτηκαν σε όλο το μήκος του. Αυτό είναι πολύ σημαντικό γιατί τέτοια ογκώδη αλλομοσχεύματα δεν αναδιαμορφώνονται ποτέ πλήρως και επομένως δεν παραμορφώνονται. Η σύνδεση οστού σε μια τόσο μεγάλη επιφάνεια είναι ισχυρότερη από τις μεταλλικές βίδες.

Ρύζι. 15.3. Απότομη παραμόρφωση σαν «ραβδί βοσκού»


Ρύζι. 15.4. Πολυοστωτική ινώδης δυσπλασία.
α, 6 σοβαρές αλλαγές και παραμορφώσεις τόσο των μηριαίων οστών όσο και των οστών του αριστερού ποδιού και προσπάθεια διόρθωσης της παραμόρφωσης (καρφίτσα Bogdanov, χάρακας) d, e - μετά από διορθωτικές οστεοτομίες των μηριαίων οστών, στερέωση με καρφίτσες CITO και ογκώδη φλοιώδη αλλομοσχεύματα. e - εξωτερικές ορθώσεις. ο ασθενής 23 χρόνια μετά την επέμβαση.

18/01/81 - τριπλή διορθωτική οστεοτομία δεξιού μηριαίου οστού με ενδομυελική στερέωση με καρφίτσα, πλαστική χειρουργική με ογκώδες φλοιώδες αλλομόσχευμα με μήκος ίσο με τη διάφυση του οστού του ασθενούς. 28/03/81 - διπλή οστεοτομία αριστερού μηριαίου οστού, ενδομυελική στερέωση με καρφίτσα και παρόμοια αλλοπλαστική. 21/06/81 - διορθωτική οστεοτομία των οστών του αριστερού ποδιού στο άνω τρίτο, αφαίρεση ινωδών μαζών, ενδομυελική στερέωση, αλλοπλαστική. Μορφολογική εξέταση: ινώδης δυσπλασία με ευρύ στρώμα οστεοειδούς. 27/02/85 - Οστεοτομία αριστερού βραχιονίου σε δύο επίπεδα, αφαίρεση παθολογικού ιστού, εξτρά και ενδομυελική οστεοσύνθεση με αλλομοσχεύματα. 10.31.85 - οστεοτομία αριστερής ωλένης, αφαίρεση ινώδους ιστού, αυτόλογη αλλοπλαστική. Οι επεμβάσεις έγιναν από τον Σ.Τ. Zatsepin.

Ο ασθενής είναι εξοπλισμένος με ορθοπεδικές συσκευές και εργάζεται ως ανταποκριτής σε τοπική εφημερίδα.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι σε ορισμένους ασθενείς με σύνδρομο Albright, οι δυσπλαστικές διεργασίες στα οστά προχωρούν με την ηλικία, η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης, του κρανίου, του θώρακα και των οστών των άκρων αυξάνεται και οι παραμορφώσεις που διορθώνονται με χειρουργική επέμβαση επανεμφανίζονται. Εάν παρατηρηθεί αυξημένη αιμορραγία κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης κατά την αφαίρεση ινωδών μαζών, αυτό σημαίνει ότι αυτοί οι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρή αιμορραγία τόσο κατά τη διάρκεια όσο και μετά την επέμβαση. Ένας ασθενής, ο οποίος χειρουργήθηκε από εμάς 4 φορές, παρουσίασε σοβαρή αιμορραγία τρεις φορές στη μετεγχειρητική περίοδο, για την οποία ο εφημερεύων χειρουργός χρειάστηκε να χειρουργήσει και να ράψει τις αιμορραγικές περιοχές.

Παρατηρήσαμε κακοήθεια ινώδους δυσπλασίας σε 7 ασθενείς. Δίνουμε ένα παράδειγμα.

Ρύζι. 15.5. Κακοήθεια της πολυοστωτικής μορφής ινώδους δυσπλασίας. Το πρώτο κάταγμα του δεξιού μηριαίου οστού σημειώθηκε σε ηλικία 6 ετών. Η οριακή εκτομή και η πλαστική χειρουργική με φλοιώδη αλλομοσχεύματα πραγματοποιήθηκαν δύο φορές, ακολουθούμενη από επιμήκυνση του μηριαίου, σύμφωνα με τον Ilizarov. Αναπτύχθηκε τελαγγειεκτατικό σάρκωμα. Μεσολαγόνιο-κοιλιακός ακρωτηριασμός.

Fedkushov Yu.I., 21 ετών. 6.03.58 - διαμήκης μερική εκτομή του άνω και του μέσου τριτημορίου του δεξιού μηρού με ομοπλαστική. Από τον Ιανουάριο του 1959, μπορούσε να περπατήσει με μπαστούνι. 23/03/60 - διαμήκης εκτομή της φλοιώδους στιβάδας κατά μήκος της εξωτερικής επιφάνειας στο μέσο και κάτω τρίτο του δεξιού μηρού, ομοπλαστική. Το 1967 - επιμήκυνση μηρού. Έγινε από τον Γ.Α. Ιλιζάροφ. Το 1983, εμφανίστηκε πόνος και στη συνέχεια ο όγκος αυξήθηκε κατά 4 cm στο άνω και μεσαίο τρίτο του δεξιού μηριαίου οστού. Βιοψία: τηλαγγειεκτατικό σάρκωμα (Εικ. 15.5). Στις 5 Δεκεμβρίου 1984 έγινε ακρωτηριασμός μεσολαγόνιας-κοιλίας. Ζει 19 χρόνια.

S.T.Zatsepin
Παθολογία οστών ενηλίκων

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια ασθένεια των οστών που βασίζεται σε μια διαδικασία που μοιάζει με όγκο που σχετίζεται με ακατάλληλη ανάπτυξη του οστεογενούς μεσεγχύματος. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται η διαδικασία αντικατάστασης του οστικού ιστού με ινώδη ιστό, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται οστική παραμόρφωση. Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας δεν είναι αρκετά σαφείς. Ανάλογα με την κατανομή της βλάβης, διακρίνονται οι μονοστοτικές (όταν εμπλέκεται ένα οστό στη διαδικασία) και η πολυοστική (όταν επηρεάζονται πολλά οστά) μορφές ινώδους δυσπλασίας.

Στη διαθέσιμη βιβλιογραφία, δεν μπορέσαμε να βρούμε πληροφορίες σχετικά με την ινώδη δυσπλασία της βάσης του κρανίου και επομένως θεωρούμε σκόπιμο να παρουσιάσουμε τη δική μας παρατήρηση ενός ασθενούς με πολυοστική ινώδη δυσπλασία της βάσης του κρανίου, στον οποίο πραγματοποιήσαμε επέμβαση χρησιμοποιώντας το δική σας τεχνική για την αφαίρεση της βλάβης.

Ο ασθενής Ν., 35 ετών, εισήχθη στο τμήμα στις 14 Μαρτίου 1991 με παράπονα για συνεχή πονοκέφαλο, προεξοχή του αριστερού βολβού του ματιού και διπλή όραση. Η ασθένεια ξεκίνησε στις αρχές του 1989, όταν ο ασθενής παρατήρησε μια προεξοχή του αριστερού βολβού του ματιού. Αργότερα αυτό συνοδεύτηκε από πονοκέφαλο και διπλή όραση. Κατά την επίσκεψη σε γιατρό, η ασθενής διαγνώστηκε με γλαύκωμα και συνταγογραφήθηκε συμπτωματική θεραπεία, η οποία δεν οδήγησε σε βελτίωση της κατάστασής της. Μια αξονική τομογραφία αποκάλυψε όγκο στη βάση του κρανίου. Ο ασθενής παραπέμφθηκε στο τμήμα μας για να αποφασίσει για τη δυνατότητα χειρουργικής επέμβασης.

Κατά την εισαγωγή, η κατάσταση του ασθενούς ήταν ικανοποιητική, σημειώθηκε αριστερός εξόφθαλμος. Δεν βρέθηκαν παθολογικές αλλαγές στα εσωτερικά και ΩΡΛ όργανα. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος και ούρων ήταν χωρίς παθολογικές αλλαγές.

Το συμπέρασμα του οφθαλμίατρου: αριστερός εξόφθαλμος, αρχικά συμπτώματα στασιμότητας της θηλής του οπτικού νεύρου. Η όραση είναι ικανοποιητική (Vis.OD = 1,0, OS = 0,9). Η κινητικότητα των βολβών του ματιού δεν είναι περιορισμένη.

Οι υπολογιστικές τομογραφίες δείχνουν μια συμπαγή συμπύκνωση, χαρακτηριστική της δυσπλαστικής νόσου των οστών, που εντοπίζεται κυρίως στο σώμα του σφηνοειδούς οστού στα αριστερά (Εικ. 1, α. Είναι ορατές εστίες «οίδησης» του σφηνοειδούς οστού, λόγω των οποίων το σώμα αποκτά στρογγυλεμένο σχήμα Η βλάβη καλύπτει την άνω, την πρόσθια και την πλάγια επιφάνεια του μείζονος, καθώς και την κάτω επιφάνεια της μικρότερης πτέρυγας του σφηνοειδούς οστού. Λόγω της παραμόρφωσης των οπίσθιων τμημάτων του άνω και του εξωτερικού τοιχώματος του αριστερή τροχιά, η άνω τροχιακή σχισμή έχει στενέψει Σημειώνεται συμπίεση του οπτικού νεύρου και πρόσθια μετατόπιση του αριστερού βολβού του ματιού (Εικ. 1, β).

Στις 25 Απριλίου 1991, πραγματοποιήθηκε μια επέμβαση για την αφαίρεση μιας εστίας ινώδους δυσπλασίας της βάσης του κρανίου χρησιμοποιώντας μια προσέγγιση μέσω του υποχρονιαίου βόθρου στα αριστερά. Με ενδοτραχειακή αναισθησία έγινε τοξοειδής τομή του δέρματος, ξεκινώντας από το πρόσθιο χείλος της αριστερής κροταφικής περιοχής και καταλήγοντας στο ύψος του αυτιού. Μετά την ανατομή της στιβάδας του υποδόριου λίπους, ο κρημνός του δέρματος διαχωρίστηκε και μετατοπίστηκε μέχρι να εκτεθεί η κροταφική-παρωτιδική περιοχή. Στη συνέχεια, το ζυγωματικό τόξο και στις δύο πλευρές αποκόπτεται λοξά, μετά το οποίο ο κροταφικός μυς διαχωρίζεται από το οστό (αργότερα ο μυς χρησιμοποιείται για την εξάλειψη της μετεγχειρητικής κοιλότητας). Μετά από μετατόπιση προς τα κάτω του κινητοποιημένου κροταφικού μυός και του κομμένου ζυγωματικού τόξου (μαζί με τον προσαρτημένο μασητήρα μυ), έγινε ανατομή των συνδέσμων της κροταφογναθικής άρθρωσης. Στη συνέχεια, χρησιμοποιώντας έναν αναστολέα Gosse που εισάγεται στο χειρουργικό τραύμα (ένα άγκιστρο του αναστολέα εισάγεται στον αρθρικό βόθρο), η κεφαλή της κάτω γνάθου μετατοπίζεται προς τα κάτω. Αυτό κατέστησε δυνατή την επέκταση του χειρουργικού τραύματος, τον διαχωρισμό του μαλακού ιστού από τη βάση του κρανίου και την έκθεση του υποκροταφιακού βόθρου. Η απομονωμένη μεσαία αρτηρία της σκληρής μήνιγγας πήζει και διαχωρίζεται κοντά στο νωτιαίο τρήμα. Ξεκινώντας από την πλάγια επιφάνεια του μεγαλύτερου πτερυγίου του σφηνοειδούς οστού, υπό τον έλεγχο χειρουργικού μικροσκοπίου, με τη χρήση γείσος και ηλεκτρική αναρρόφηση, αφαιρέθηκε η υποκροταφική κορυφή και το ζυγωματικό άκρο της κροταφικής επιφάνειας του μεγαλύτερου πτερυγίου του σφηνοειδούς οστού. . Τα οστά αφαιρέθηκαν μέχρι να εκτεθεί η επιφάνεια της σκληρής μήνιγγας του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Σε αυτό το στάδιο της επέμβασης επιτεύχθηκε ο υποκροταφιακός βόθρος, στο άνω τοίχωμα του οποίου (στο επίπεδο του σώματος του σφηνοειδούς οστού) υπήρχε μια λευκογκρίζα εστία παθολογικού ιστού. Το ορατό τμήμα του παθολογικού ιστού έφτασε στο πρόσθιο τμήμα του πυθμένα του κροταφικού βόθρου (την πλάγια επιφάνεια του μεγάλου πτερυγίου του σφηνοειδούς οστού). Χρησιμοποιώντας ένα γλύφανο και χειρουργικά κουτάλια (υπό τον έλεγχο χειρουργικού μικροσκοπίου), αφαιρέθηκαν εστίες παθολογικού ιστού μαζί με τις πληγείσες περιοχές της βάσης του κρανίου και τα οστά του σκελετού του προσώπου. Διαπιστώθηκε ότι στην παθολογική διαδικασία εμπλέκονται η άνω, η πρόσθια και η πλάγια επιφάνεια της μείζονος πτέρυγας, καθώς και η κάτω επιφάνεια της κατώτερης πτέρυγας του σφηνοειδούς οστού. Μετά την αιμόσταση, η μετεγχειρητική κοιλότητα εξαλείφθηκε με τον κροταφικό μυ, ο οποίος γέμισε και τα ελαττώματα που προέκυψαν μετά από χειρουργική επέμβαση στη βάση του κρανίου, στα οπίσθια τμήματα του άνω και του εξωτερικού τοιχώματος της κόγχης. Στη συνέχεια, το κεφάλι της κάτω γνάθου επιστρέφει στον αρθρικό βόθρο και το ζυγωματικό τόξο στερεώνεται με σύρμα στην αρχική του θέση. Στο τελικό στάδιο της επέμβασης έγινε παροχέτευση του χειρουργικού τραύματος και τοποθετήθηκαν ράμματα στο δέρμα.

Η ιστοπαθολογική εξέταση αποκάλυψε ινώδη συνδετικό ιστό που αντικαθιστά τον μυελό των οστών στο δείγμα. Σε ορισμένες από τις περιοχές του, εντοπίζονται ελάχιστα ασβεστοποιημένα οστικά δοκάρια, σχηματίζοντας σπογγώδες οστό ποικίλης ωριμότητας. Σε ορισμένα σημεία, ο ινώδης ιστός αποτελείται από χαοτικά τοποθετημένες δέσμες ώριμων ινών κολλαγόνου και κυττάρων ατράκτου. Συμπέρασμα: ινώδης δυσπλασία.

Ο ασθενής πήρε εξιτήριο από το νοσοκομείο σε καλή κατάσταση την 31η ημέρα μετά το χειρουργείο. Ο εξόφθαλμος και η διπλωπία εξαφανίστηκαν. Όταν εξετάστηκε 6 και 12 μήνες μετά την επέμβαση, ο ασθενής δεν είχε κανένα παράπονο. Οι υπολογιστικές τομογραφίες δεν έδειξαν σημεία υποτροπής της νόσου (Εικ. 2).

Έτσι, αυτή η παρατήρηση υποδηλώνει την πιθανότητα ανάπτυξης πολυοστικής ινώδους δυσπλασίας στη βάση του κρανίου, η αναγνώριση της οποίας είναι δύσκολη. Η χειρουργική επέμβαση είναι η βέλτιστη μέθοδος θεραπείας για ασθενείς με αυτή την παθολογία. Η ριζική παρέμβαση μπορεί να επιτευχθεί με χειρουργική επέμβαση (σύμφωνα με τον συγγραφέα) με τη χρήση προσέγγισης μέσω του υποκροταφιακού βόθρου. Η CT σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τον παθολογικό ιστό σε μια δεδομένη παθολογία, να προσδιορίσετε τα όρια της εξάπλωσης της βλάβης και να κρίνετε την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Βιβλιογραφία

1. Rzaev R.M. Μια μέθοδος για την αφαίρεση ενός όγκου στη βάση του κρανίου. Patent 980024, ημερομηνία 9 Νοεμβρίου 1992. Επίσημο Δελτίο της Επιτροπής Διπλωμάτων Ευρεσιτεχνίας και Αδειών για την Επιστήμη και την Τεχνολογία της Δημοκρατίας του Αζερμπαϊτζάν. Μπακού 1998; 37-38.

2. Strukov A.I., Serov V.V. Παθολογική ανατομία: Σχολικό βιβλίο. Εκδ. 3ο, αναθεωρημένο και επιπλέον Μ: Ιατρική 1993; 688.