Φλεγμονώδεις ασθένειες του αίματος. Ασθένειες αίματος - ταξινόμηση, σημεία και συμπτώματα, σύνδρομα ασθενειών αίματος, διάγνωση (εξετάσεις αίματος), μέθοδοι θεραπείας και πρόληψης. Το αίμα ως ολόκληρο σύστημα

Ασθένειες του αίματος, αιμοποιητικά όργανα.

Οι ασθένειες του αίματος, τα αιμοποιητικά όργανα είναι παθολογικές καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από παραβίαση της ποσοτικής και ποιοτικής σύνθεσης των στοιχείων του αίματος, καθώς και από πλήρη ή μερική μείωση των λειτουργιών του κυκλοφορικού συστήματος.

Το αιμοποιητικό σύστημα είναι ένα από τα πιο σημαντικά στον ανθρώπινο οργανισμό. Το κύριο καθήκον του είναι να ρυθμίζει όλα τα ζωτικά σημεία του ανθρώπινου σώματος.

Από την αρχαιότητα, υπάρχουν πολλοί θρύλοι που σχετίζονται με τις ασυνήθιστες και μαγικές ιδιότητες του αίματος. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η προέλευση των περισσότερων ασθενειών από την αρχαιότητα, οι άνθρωποι θεωρούνταν ότι συνδέονται με την παρουσία «κακού» ή «καλού» αίματος στο σώμα του ασθενούς.

Ασθένειες του αίματος: ποικιλίες ασθενειών που υπάρχουν σήμερα.

Στη σύγχρονη ιατρική πρακτική, χρησιμοποιείται η διαίρεση της παθολογίας του κυκλοφορικού συστήματος σε 4 ομάδες, αντίστοιχα, για κάθε ένα από τα κύτταρα του αίματος. Ετσι:

1. Βλάβη στα ερυθροκύτταρα.
2. Βλάβη αιμοπεταλίων.
3. Τραυματισμός λευκοκυττάρων.
4. Παραβίαση της σύνθεσης του αίματος στο πλάσμα.

Ας αναλύσουμε λοιπόν καθεμία από τις παραπάνω παθολογίες.

Ασθένειες του αίματος, αιμοποιητικά όργανα. αναιμία.

Η αναιμία είναι μια παθολογική κατάσταση του οργανισμού, που χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι υπάρχει μείωση του συνολικού αριθμού των ερυθροκυττάρων ή της αιμοσφαιρίνης στη μονάδα όγκου του αίματος του ασθενούς. Με κάποια παθολογία, σημειώνονται όχι μόνο ποσοτικές, αλλά και ποιοτικές αλλαγές στη δομική κατάσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αιτίες που οδηγούν στην ανάπτυξη αναιμίας:

1. Εκτεταμένη απώλεια αίματος μετά από τραυματισμούς και χειρουργικές επεμβάσεις.
2. Αναιμία που αναπτύσσεται λόγω διαταραχών του κυκλοφορικού.

Α. Αναιμία που προκαλείται από έλλειψη σιδήρου στο αίμα.

Β. Αναιμία σιδεροαχρωστική, κορεσμένη σε σίδηρο.

Β. Αναιμία που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12, «ολέθρια». Η έλλειψη βιταμινών μπορεί να οφείλεται τόσο στη χαμηλή πρόσληψή τους, όσο και στην αυξημένη αποσύνθεση ή τη χαμηλή απορρόφησή τους.

Δ. Υποπλαστικές αναιμίες. Αναπτύσσονται τόσο λόγω εξωτερικών αιτιών όσο και λόγω μειωμένης λειτουργικής ικανότητας του σώματος που προκαλείται από απλαστικές διεργασίες στον μυελό των οστών.

Δ. Αναιμία Β-12 φολική-«αρεκτική».

Ε. Μεταπλαστικές αναιμίες.

1. Αναιμία που αναπτύσσεται λόγω του γεγονότος ότι η καταστροφή των κυττάρων του αίματος συμβαίνει πολύ γρήγορα. Πρόκειται για τις λεγόμενες αιμολυτικές αναιμίες. Η καταστροφή συμβαίνει λόγω του γεγονότος ότι το σώμα επηρεάζεται τόσο από εξωτερικές όσο και από εσωτερικές αιτίες. Αυτές περιλαμβάνουν αιμοσφαιρινο- και ερυθροκυτταροπάθειες, ενζυμοπάθειες.

Κλινικές εκδηλώσεις αναιμίας.

Όλες οι αναιμίες έχουν εκδηλώσεις που υπάρχουν σε κάθε περίπτωση. Πρόκειται για ζάλη, πονοκέφαλο, ναυτία, αδυναμία, εφίδρωση, αίσθημα παλμών, αλλαγές στις γευστικές προτιμήσεις, σε σημείο που ο ασθενής αρχίζει να τρώει μη βρώσιμη τροφή. Κατά την εξέταση, ο γιατρός σημειώνει την ωχρότητα του δέρματος, πιθανώς μια απότομη απώλεια βάρους. Είναι πιθανή η απώλεια συνείδησης για σύντομο χρονικό διάστημα. Επιπλέον, υπάρχουν παραβιάσεις του πεπτικού συστήματος.

Διαγνωστικές μέθοδοι που στοχεύουν στην καθιέρωση αυτής της παθολογίας.

1. Κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.
2. Οισοφαγοϊνογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση.
3. Εάν είναι απαραίτητο, κάντε μαγνητικό συντονισμό και αξονική τομογραφία.

Θεραπεία αναιμίας.

Αποσκοπεί στη διόρθωση εκείνων των παραβιάσεων, ως αποτέλεσμα των οποίων έχει αναπτυχθεί αυτή η ασθένεια. Αυτά μπορεί να είναι τόσο υποκατάστατα αίματος που χορηγούνται ενδοφλεβίως, όσο και φάρμακα που περιέχουν σίδηρο στη σύνθεσή του στις διάφορες εκδηλώσεις του. Επιπλέον, συνταγογραφούνται βιταμίνες, φάρμακα που δρουν στο γαστρεντερικό σωλήνα. Παρουσία επείγουσας χειρουργικής παθολογίας, πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία.

Ασθένειες του αίματος, αιμοποιητικά όργανα. Ακοκκιοκυτταραιμία.

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια παθολογική κατάσταση του οργανισμού που αναπτύσσεται σε πολλές ασθένειες. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι υπάρχει μείωση ή πλήρης εξαφάνιση στοιχείων του αίματος όπως τα κοκκιοκύτταρα. Εάν διαιρέσουμε αυτήν την παθολογία ανά ηλικιακές ομάδες και φύλο, τότε πιο συχνά ενήλικες άνω των σαράντα ετών πάσχουν από αυτήν την παθολογία, μεταξύ αυτών κυριαρχούν οι γυναίκες ασθενείς.

Κατά ταξινόμησηκατανέμουν συγγενή και επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία. Επιπλέον, εάν ταξινομηθούν σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης της παθολογίας, υπάρχουν:

1. Ακοκκιοκυτταραιμία άγνωστης αιτιολογίας.
2. Ακοκκιοκυτταραιμία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ανοσολογικών διεργασιών στο σώμα του ασθενούς.
3. Ανοσολογική ακοκκιοκυττάρωση απτενίου.
4. Μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία.

Σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις και την πορεία, διακρίνεται η οξεία και η χρόνια ακοκκιοκυτταραιμία, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε ήπιες, μέτριες ή σοβαρές μορφές.

Λόγοι για την ανάπτυξη ακοκκιοκυττάρωσης.

1. Ο αντίκτυπος της ιονιστικής θεραπείας, των φαρμακευτικών ή κυτταροστατικών φαρμάκων στον οργανισμό του ασθενούς.
2. Αυτοάνοσες διεργασίες στο σώμα του ασθενούς.
3. Η παρουσία λοιμώδους νόσου.
4. Γενετική βλάβη και κληρονομική προδιάθεση.
5. Η παρουσία ογκολογικής παθολογίας.

Συμπτώματα που συνοδεύουν την ακοκκιοκυτταραιμία.

1. Απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
2. Εφίδρωση, αδυναμία, ζάλη, εφίδρωση, εμφάνιση πόνου στις αρθρώσεις.
3. Η παρουσία ελκών στη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας.
4. Υπερβολική ευθραυστότητα του αγγειακού τοιχώματος, που εκφράζεται με την εμφάνιση πολλαπλών μώλωπες, μώλωπες, ρινορραγίες. Μερικές φορές οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να προχωρήσουν και τότε είναι δυνατή η απέκκριση αίματος στα ούρα και τα κόπρανα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται DIC.
5. Οι λεμφαδένες αυξάνονται, επιπλέον, υπάρχει αύξηση στο ήπαρ, τη σπλήνα.
6. Τα συμπτώματα μιας «οξείας κοιλίας» είναι πιθανά. Πόνος, διάρροια, ένταση στους μύες του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Επιπλέον, μια δευτερογενής μόλυνση αρχίζει να ενώνεται.

Διαγνωστικά μέτρα που στοχεύουν στην αναγνώριση της ακοκκιοκυτταραιμίας.

1. Εξέταση αίματος (βιοχημική και κλινική).
2. Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων.
3. Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα.
4. Παρακέντηση και εξέταση του μυελού των οστών.
5. Διαβούλευση με σχετικούς ειδικούς.

Θεραπεία ακοκκιοκυττάρωσης.

1. Η θεραπεία γίνεται αυστηρά σε νοσοκομείο για αιματολογικούς ασθενείς.
2. Συμμόρφωση με τους κανόνες ασηψίας και αντισηψίας για την πρόληψη της εμφάνισης δευτερογενούς μόλυνσης.
3. Διακοπή φαρμάκων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν αυτή την παθολογία.
4. Ραντεβού από τον θεράποντα ιατρό αντιβιοτικών, φαρμάκων που στοχεύουν στην πρόληψη της ανάπτυξης μυκητιασικής λοίμωξης.
5. Μετάγγιση αίματος και των συστατικών του.
6. Η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών και ορών.
7. Λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών.
8. Διεξαγωγή, εάν είναι απαραίτητο, πλασμαφαίρεση.

Μπορείτε να κλείσετε ένα ραντεβού με αυτούς τους ειδικούς για μια διαβούλευση σχετικά με αυτήν την ασθένεια:

Οι ασθένειες του αίματος επηρεάζουν τα κυτταρικά στοιχεία του αίματος, όπως τα αιμοπετάλια, τα ερυθροκύτταρα και τα λευκοκύτταρα ή το υγρό μέρος, δηλ. πλάσμα αίματος.

Ας δούμε ποιες είναι αυτές οι ασθένειες και ας αναλύσουμε τα διάφορα συμπτώματα με τα οποία εκδηλώνεται το καθένα από αυτά.

Χαρακτηριστικά των ασθενειών του αίματος

Όταν μιλάμε για ασθένειες του αίματος, τότε εννοούμε ορισμένες διαταραχές που επηρεάζουν ένα ή περισσότερα στοιχεία του αίματος.

Ασθένειες του αίματος μπορεί να επηρεάσει κυτταρικά στοιχεία, δηλαδή ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και άλλα αιμοσφαίρια, καθώς και το πλάσμα του.

Ορισμένες ασθένειες του αίματος είναι γενετικής προέλευσης, άλλες συγκαταλέγονται στις ογκολογικές ασθένειες και άλλες σχετίζονται με ανεπάρκεια ορισμένων ουσιών. Σε κάθε περίπτωση, μπορούν να επηρεάσουν άτομα κάθε κατηγορίας και ηλικίας, από μικρά παιδιά μέχρι ηλικιωμένους.

Ταξινόμηση αιματολογικών παθήσεων

Οι παθολογίες αίματος μπορούν να ταξινομηθούν ανάλογα με το χρόνο ανάπτυξης, την πρόγνωση για τη ζωή του ασθενούς, τον τύπο της παθολογίας και την ατομική ανταπόκριση στη θεραπεία, τον τύπο των προσβεβλημένων στοιχείων αίματος.

Εκτός από αυτό, οι ασθένειες του αίματος διαιρούνται ανάλογα με τους λόγους:

Η συμπτωματολογία των διαταραχών του αίματος διαφέρει ανάλογα με το προσβεβλημένο συστατικό του αίματος.

Σε περίπτωση ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα συμπτώματα συχνά συνδέονται με ανεπάρκεια οξυγόνου και αιμοσφαιρίνης:

Σε περίπτωση νόσου των λευκών αιμοσφαιρίωνσυμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πρησμένοι λεμφαδένες και σπλήνα

Παθολογίες αιμοπεταλίωνμπορεί να εμφανιστεί:

• κηλίδες που μοιάζουν με μώλωπες στο δέρμα ή ανεξήγητη αιμορραγία όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι πολύ χαμηλός
• ο σχηματισμός θρόμβων αίματος και θρόμβων όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι υπερβολικός

Παρουσία παθολογιών πλάσματοςμπορεί να εμφανιστεί:

• δυσκολίες στην πήξη του αίματος
• Αιμορραγία

Οι πιο συχνές παθολογίες αίματος

Ας προσπαθήσουμε τώρα να απαριθμήσουμε τις πιο κοινές ασθένειες του αίματος. Για ευκολία, διαιρέστε τις ασθένειες ανάλογα με τον τύπο του κλάσματος αίματος που επηρεάζεται.

Ασθένειες των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα)

Η «κύρια» ασθένεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων ονομάζεται αναιμίακαι χαρακτηρίζονται από μείωση του αριθμού των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω μειωμένης παραγωγής ή επιταχυνόμενης καταστροφής.

Μεταξύ των αναιμιών, οι πιο γνωστές είναι:

• δρεπανοκυτταρική αναιμία: πρόκειται για μια γενετικά κληρονομική παθολογία και χαρακτηρίζεται από αλλαγή στο φυσικό σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία γίνονται δρεπανοειδή και τα οποία σπάνε εύκολα.
• Σιδηροπενική αναιμία: Πρόκειται για ένα είδος αναιμίας που προκαλείται από έλλειψη σιδήρου λόγω διατροφικών προβλημάτων ή συγγενών αιτιών. Ο σίδηρος δεν απορροφάται σωστά ή δεν παρέχεται σε ανεπαρκείς ποσότητες, επομένως τα ερυθρά αιμοσφαίρια και η αιμοσφαιρίνη δεν σχηματίζονται σωστά.
• κακοήθης αναιμία: λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 λόγω κακής διατροφής ή ανεπάρκειας εγγενούς παράγοντα που είναι απαραίτητος για την απορρόφηση αυτής της βιταμίνης. Λόγω έλλειψης βιταμίνης Β12, τα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν ωριμάζουν σωστά.
• Αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες: συνδυάζει πολλά αυτοάνοσα νοσήματα στα οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται και καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η αιτία είναι συχνά άγνωστη, αλλά μπορεί να οφείλεται σε άλλη ασθένεια όπως το λέμφωμα ή να προκαλείται από φάρμακα.
• απλαστική αναιμία: Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την αδυναμία του μυελού των οστών να παράγει σωστά ερυθρά αιμοσφαίρια και άλλα αιμοσφαίρια. Η ακριβής αιτία της παθολογίας είναι άγνωστη, αλλά προτείνεται ότι οφείλεται στην αλληλεπίδραση γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων.
• Δευτεροπαθής αναιμία χρόνιας νόσου: Αυτό το είδος αναιμίας εμφανίζεται σε ασθενείς που πάσχουν από χρόνιες παθήσεις όπως η νεφρική ανεπάρκεια. Αφού σε αυτή την περίπτωση δεν παράγεται ο απαραίτητος παράγοντας για τη σωστή σύνθεση και ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Θαλασσαιμία: Πρόκειται για μια κληρονομική ασθένεια που σχετίζεται με μια γονιδιακή μετάλλαξη που καθορίζει την ανάπτυξη χρόνιας αναιμίας και είναι δυνητικά θανατηφόρα για τον ασθενή.
• Κληρονομική Α σφαιροκυττάρωση: πρόκειται για μια γενετικά κληρονομική ασθένεια κατά την οποία διαταράσσεται ο σχηματισμός πρωτεϊνών της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Αυτό σημαίνει ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν εύκολα να καταστραφούν και, ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται αναιμία και μεγεθύνεται ο σπλήνας.
• Ανεπάρκεια G6DP: Γνωστή και ως φαβισμός, πρόκειται για μια κληρονομική γενετική διαταραχή στην οποία δεν συντίθεται το ένζυμο αφυδρογονάση της γλυκόζης-6-φωσφορικής. Αυτό ορίζει την έναρξη αιμολυτικών κρίσεων (δηλαδή, την ξαφνική καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων) ως απάντηση σε διάφορες αιτίες, για παράδειγμα, μετά την κατάποση ορισμένων τροφίμων, συμπεριλαμβανομένων των οσπρίων.

Μεταξύ άλλων ασθενειών του αίματος που δεν ταξινομούνται ως αναιμία, αλλά επηρεάζουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, έχουμε:

Οι ασθένειες των λευκών αιμοσφαιρίων είναι κυρίως παθολογία όγκου, η οποία καθορίζει τις αλλαγές στον αριθμό των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος (κυρίως λευκοκυττάρωση, δηλ. αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα).

Μεταξύ αυτών των ασθενειών του αίματος έχουμε:

• Μυέλωμα: Ένας όγκος κοινός σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας που επηρεάζει τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν διάφοροι τύποι μυελώματος, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται με εκτεταμένο πόνο στα οστά και αναιμία.
• Λευχαιμία: πρόκειται για μια ογκολογική παθολογία που οδηγεί σε υπερπαραγωγή αιμοσφαιρίων, ιδίως κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν διάφοροι τύποι (μυελοειδής, οξεία, χρόνια, λεμφοειδής) και επηρεάζει κυρίως νεαρούς ενήλικες και παιδιά, αν και μπορεί να επηρεάσει και ενήλικες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, έχει γενετική προέλευση, αλλά δεν είναι κληρονομικό, σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να προσδιοριστεί από την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων.
• Λέμφωμα: Καρκίνος που επηρεάζει τις κυτταρικές γραμμές Β και Τ του ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι, το μη-Hodgkin λέμφωμα (η πιο κοινή μορφή) και το λέμφωμα Hodgkin, η ανάπτυξή του σχετίζεται με την επίδραση μολυσματικών ασθενειών και αυτοάνοσων νοσημάτων.

Μεταξύ άλλων μη καρκινικών παθολογιών που επηρεάζουν τα λευκά αιμοσφαίρια, μπορούμε να αναφέρουμε:

Παθολογίες που επηρεάζουν τα αιμοπετάλια και οδηγούν σε ελαττώματα πήξης, καθώς αυτά τα κύτταρα εμπλέκονται στις διαδικασίες πήξης του αίματος.

Μεταξύ αυτών των ασθενειών έχουμε:

• Θρομβοπενική πορφύρα: Πρόκειται για μια ασθένεια στην οποία υπάρχει μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ως αποτέλεσμα αυτοάνοσων διεργασιών που καταστρέφουν τα αιμοπετάλια στο αίμα. Υπάρχει αύξηση του χρόνου πήξης του αίματος και του σχηματισμού θρόμβων αίματος. Η αιτία δεν έχει ακόμη καθοριστεί με σαφήνεια, αλλά σημειώνεται η επίδραση προσωρινών καταστάσεων, όπως η εγκυμοσύνη, και γενετικοί παράγοντες.
• Βασική θρομβοκυτταραιμία: Σε αυτή την περίπτωση, ο μυελός των οστών παράγει υπερβολικό αριθμό αιμοπεταλίων. Ο λόγος επίσης δεν είναι απολύτως σαφής, αφού η παθολογία είναι πολύ σπάνια. Οδηγεί σε υπερβολικό σχηματισμό θρόμβων, που μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη των αρτηριών και των φλεβών, προκαλώντας εγκεφαλικό ή καρδιακό επεισόδιο.
• Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα: πρόκειται για αυτοάνοση παθολογία στην οποία παρατηρούμε μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία). Τα αίτια είναι προς το παρόν άγνωστα και η παθολογία εκδηλώνεται με έντονη αιμορραγία.
• Thromboasthenia Glazman: πρόκειται για παθολογία κατά την οποία τα αιμοπετάλια χάνουν την ικανότητα να συσσωματώνονται μεταξύ τους και να αλληλεπιδρούν με το ινωδογόνο για να σχηματίσουν θρόμβο αίματος. Πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από την απουσία ή ανεπάρκεια ειδικής πρωτεΐνης στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων. Προκαλεί συχνή αιμορραγία.

Ασθένειες του πλάσματος

Οι παθολογίες του πλάσματος περιλαμβάνουν όλες εκείνες τις ασθένειες που προκαλούνται από συστηματική πάθηση ή έλλειψη ουσιών που υπάρχουν στο αίμα, για παράδειγμα:

• Αιμορροφιλία: Μια συνδεδεμένη με Χ γενετική κληρονομική διαταραχή που προκαλεί συχνή αιμορραγία λόγω της απουσίας ενός από τους παράγοντες πήξης του αίματος που βρίσκονται συνήθως στο πλάσμα του αίματος: παράγοντας 8(για αιμορροφιλία τύπου Α) ή παράγοντας 9(για αιμορροφιλία τύπου Β). Συνέπεια αυτού είναι η αδυναμία του αίματος να πήξει σωστά, επομένως ακόμη και μια μικρή επιφανειακή πληγή μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρα αιμορραγία.
• νόσος von Willebrand: πρόκειται για παθολογία που σχετίζεται με ανεπάρκεια παράγοντα von Willebrand, η οποία εκδηλώνεται με αιμορραγία και αδυναμία του αίματος να πήξει σωστά. Υπάρχει σε τρεις διαφορετικές μορφές. Πρόκειται για μια γενετική ασθένεια που προκαλείται από μια αλλαγή στο επίπεδο του χρωμοσώματος 12.
• Εκτεταμένη ενδαγγειακή πήξη: πρόκειται για μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια και συχνά θανατηφόρα, καθώς προκαλεί σχηματισμό θρόμβων αίματος σε διάφορα αγγεία, οδηγώντας σε ισχαιμική βλάβη σε όργανα και ιστούς. Αναπτύσσεται λόγω της μαζικής ενεργοποίησης παραγόντων πήξης του αίματος που οφείλονται σε διάφορες αιτίες, όπως δηλητηριάσεις, όγκους και λοιμώξεις.
• Αυτοάνοσο νόσημα: όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο ερυθηματώδης λύκος, που οφείλεται στην παρουσία στο πλάσμα του αίματος αντισωμάτων κατά των κυττάρων των αρθρώσεων, στην πρώτη περίπτωση ή κατά διαφόρων οργάνων και ιστών και στη δεύτερη περίπτωση.
• Δηλητηρίαση αίματος: επηρεάζει κυρίως ηλικιωμένους και άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτή είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μια μολυσματική διαδικασία στο αίμα, η οποία στη συνέχεια εξαπλώνεται σε όλα τα όργανα και τους ιστούς. Τα βακτήρια σε αυτή την περίπτωση εντοπίζονται στο επίπεδο του πλάσματος του αίματος, ως αποτέλεσμα, η μόλυνση γίνεται συστηματική.

Οι τακτικές ιατρικές εξετάσεις είναι πολύ σημαντικές για την έγκαιρη ανίχνευση ασθενειών του αίματος και τη νίκη ακόμη και των πιο επιθετικών!

Οι ασθένειες του αίματος στον άνθρωπο εκδηλώνονται με παραβιάσεις των ποσοτήτων και των αναλογιών των αιμοσφαιρίων, της δομής, του μεγέθους και των χαρακτηριστικών του πλάσματος. Στο ιατρικό λεξιλόγιο συνηθίζεται να χρησιμοποιείται ο όρος «συστημικές ασθένειες του αίματος». Περιλαμβάνει έννοιες όπως ασθένειες των οργάνων που παράγουν ερυθρά (ερυθροκύτταρα), λευκά (λευκοκύτταρα) και ελασματοειδή (αιμοπετάλια) αιμοσφαίρια, δηλαδή μυελό των οστών, λεμφαδένες και σπλήνα.

Επικράτηση β

Ακολουθεί μια λίστα και τα κύρια συμπτώματα της αναιμίας στους ανθρώπους:

• αδιάκοπος;
• Λιποθυμία, ζάλη;
• Κουδούνισμα στα αυτιά συνεχώς.
• Δύσπνοια με συμπτώματα.
• Υπάρχει συνεχής έλλειψη αέρα.
• Πόνοι ραφής στην καρδιά.
• Σκοτάδι, ;
• εξασθένηση της μνήμης?
• Αυπνία;
• Ευέξαπτος.

Σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, μια πτώση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια. Δεν λαμβάνονται υπόψη συγκεκριμένα συμπτώματα, για παράδειγμα, αφύσικη γεύση, κίτρινη χρώση του δέρματος ή των βλεννογόνων με αιμολυτικό ή αιμορραγίες με υποπλαστικό.

Ασθένειες αίματος με ελκωτικά νεκρωτικά συμπτώματα

Έλκη και βλάβες νεκρωτικών ιστών συμβαίνουν λόγω της αποικοδόμησης του μικροβίου κοκκιοκυττάρων του μυελού των οστών.

Για ασθένειες με εκδήλωση ελκωτικών-νεκρωτικών αλλαγών, είναι χαρακτηριστικά τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Παραβίαση της πράξης της κατάποσης λόγω έντονου πόνου.
• Σάλιωμα;
• φούσκωμα, πόνος και κράμπες?
• Διάρροια;
• σάπια μυρωδιά από το στόμα.
• Φλεγμονή του στοματικού βλεννογόνου;
• Κυνάγχη;
• Έλκος στον οισοφάγο;
• Έλκη στο παχύ έντερο.

Ασθένειες του αίματος με πυρετό

Τι είναι οι αιματολογικές ασθένειες με πυρετό; Οι πιο συχνές ασθένειες με πυρετό ονομάζονται αιμοβλάστες και λεμφοσάρκωμα. Η αιτία του πυρετού είναι μια περίεργη, αύξηση της θερμοκρασίας, έκθεση σε προϊόντα αποσύνθεσης ιστών, σχηματισμένα στοιχεία κατά την εμφάνιση και επέκταση των ελκών.

Οι ασθένειες του αίματος συνοδεύονται από πυρετό, ρίγη και άφθονη εφίδρωση.

Ασθένειες με σημάδια μέθης

Σχεδόν όλες οι ασθένειες του αίματος είναι ασθένειες με σοβαρή δηλητηρίαση. Αλλά, η δηλητηρίαση από τα προϊόντα αποσύνθεσης των δικών του ιστών εκδηλώνεται σε διαφορετικές παθολογίες με διαφορετικούς τρόπους.

Η αδυναμία είναι συνέπεια του σχηματισμού τοξικών ενώσεων από ιστούς σε αποσύνθεση και συνοδεύει άλλα συμπτώματα δηλητηρίασης του αίματος, χαρακτηριστικά της λευχαιμίας και της αναιμίας.

Με την απελευθέρωση ισταμίνης από κατεστραμμένα αιμοσφαίρια, βασεοφιλία και ερυθραιμία, γίνεται αισθητός ο κνησμός. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα των κακοήθων λεμφωμάτων είναι η απώλεια βάρους απουσία όρεξης.

Οι πιο συχνές από τις ασθένειες με πόνο στις αρθρώσεις και τα οστά είναι παθολογίες που συνοδεύονται από οστεοαρθροπαθητικό σύνδρομο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, αναπτύσσεται φλεγμονή των αρθρώσεων, αιμορραγίες στην κοιλότητα της οστικής άρθρωσης. Αίσθημα πόνου στα οστά. Η αιτία της νόσου είναι η βλάστηση του νεοπλασματικού ιστού στην αρθρική κάψα και στον οστικό ιστό, κυρίως στον μυελό των οστών.

Τα συμπτώματα της παθολογίας είναι:

• Πόνος στα οστά του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών, του ιλίου.
• Πόνος στα σωληνοειδή οστά με τη νόσο του Rustitzky.
• Ριζικός πόνος. Προκαλείται από τη βλάστηση καρκινικών κυττάρων μέσα στα οστά στο μυέλωμα και το κακοήθη κοκκίωμα.
• Πόνος στις αρθρώσεις με αιμολυτική αναιμία, αιμορροφιλία.
• Υπεραιμία του δέρματος των αρθρώσεων, οίδημα, διαταραχή.

Ασθένειες με συμπτώματα ανοσοανεπάρκειας

Η ανεπάρκεια ανοσίας εμφανίζεται για δύο λόγους: ανεπαρκή αναπαραγωγή λευκοκυττάρων ή παραγωγή αντισωμάτων για την καταστροφή των δικών του ιστών. Οι ασθένειες με ανοσοανεπάρκεια συνοδεύονται από μια συνεχή σειρά κρυολογημάτων.

Ο ασθενής παρατηρείται βρογχίτιδα και πνευμονία χωρίς θεραπεία. Οι παραμικρές γρατσουνιές του δέρματος καταλήγουν σε διαπήηση. Διαγιγνώσκονται νεφρικές παθήσεις: πυελική και σπειραματική νεφρίτιδα.

Ασθένειες με μη φυσιολογικά επίπεδα πρωτεϊνών ορού

Η νόσος Hodgkin και η μακροσφαιριναιμία του Waldenström θεωρούνται οι πιο συχνές ασθένειες με παραβίαση.

Συμπτώματα Hodgkin και μακροσφαιριναιμία Waldenström:

• Πολύ κουραστικό;
• κενά μνήμης?
• Πόνος στα άκρα. Μούδιασμα;
• Αιμορραγία από τη μύτη.
• Πρόβλημα όρασης

Η ιογενής μονοπυρήνωση, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η μυελογενής λευχαιμία, η θρομβοπενία, η αιμολυτική, δρεπανοειδής αναιμία και η ανεπάρκεια είναι ασθένειες με διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα.

Αυτές οι ασθένειες χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Βαρύτητα και πόνος στο στομάχι.
• Φούσκωμα
• Αυξανόμενη αδυναμία?
• Κιτρίνισμα του δέρματος.

Πρόληψη

Θα πρέπει να ακολουθήσετε ορισμένους κανόνες πρόληψης για να μάθετε πώς να προλαμβάνετε τις ασθένειες του αίματος:

• Έγκαιρη θεραπεία ασθενειών που συνοδεύονται από αιμορραγίες.
• Αντιμετωπίστε τις μολυσματικές ασθένειες σύμφωνα με τις συστάσεις του γιατρού.
• Οργανώστε μια δίαιτα ισορροπημένη σε πρωτεΐνες, μέταλλα και βιταμίνες.
• Μην καταχραστείτε τις εξετάσεις ακτίνων Χ και τον έλεγχο των δόσεων ακτινοβολίας.
• Χρησιμοποιήστε ατομικό προστατευτικό εξοπλισμό όταν εργάζεστε με επιθετικά περιβάλλοντα, φυτοφάρμακα, βαφές. άλατα μολύβδου, άλλες τοξικές ουσίες.
• Αποφύγετε την υποθερμία και την υπερθέρμανση.
• Αποτρέψτε αγχωτικές καταστάσεις.
• Μην κάνετε κατάχρηση αλκοόλ και καπνού

Η συμμόρφωση με αυτούς τους απλούς κανόνες θα βοηθήσει στη διατήρηση της υγείας, της ικανότητας εργασίας και της προστασίας από ασθένειες του συστήματος αίματος και πολλές άλλες.

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες αναφοράς μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία των ασθενειών θα πρέπει να πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτούνται συμβουλές ειδικών!

Ασθένειες του αίματοςείναι μια τεράστια συλλογή παθολογιών που είναι πολύ ετερογενείς ως προς τα αίτια, τις κλινικές εκδηλώσεις και την πορεία, που συνδυάζονται σε μια γενική ομάδα από την παρουσία διαταραχών στον αριθμό, τη δομή ή τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων (ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα) ή στο πλάσμα του αίματος . Ο κλάδος της ιατρικής επιστήμης που ασχολείται με ασθένειες του συστήματος αίματος ονομάζεται αιματολογία.

Ασθένειες του αίματος και ασθένειες του συστήματος αίματος

Η ουσία των ασθενειών του αίματος είναι η αλλαγή του αριθμού, της δομής ή των λειτουργιών των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων ή των λευκοκυττάρων, καθώς και οι παραβιάσεις των ιδιοτήτων του πλάσματος στη γαμμαπάθεια. Δηλαδή, μια ασθένεια του αίματος μπορεί να συνίσταται σε αύξηση ή μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων ή των λευκών αιμοσφαιρίων, καθώς και σε μια αλλαγή στις ιδιότητες ή τη δομή τους. Επιπλέον, η παθολογία μπορεί να συνίσταται στην αλλαγή των ιδιοτήτων του πλάσματος λόγω της εμφάνισης παθολογικών πρωτεϊνών σε αυτό ή μείωσης / αύξησης της κανονικής ποσότητας συστατικών του υγρού μέρους του αίματος.

Τυπικά παραδείγματα ασθενειών του αίματος που προκαλούνται από μια αλλαγή στον αριθμό των κυτταρικών στοιχείων είναι, για παράδειγμα, η αναιμία ή η ερυθραιμία (αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα). Και ένα παράδειγμα ασθένειας του αίματος που προκαλείται από μια αλλαγή στη δομή και τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία, το σύνδρομο τεμπέλης λευκοκυττάρων κ.λπ. Παθολογίες στις οποίες αλλάζει η ποσότητα, η δομή και οι λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων είναι οι αιμοβλαστώσεις, οι οποίες συνήθως ονομάζονται καρκίνος του αίματος. Μια χαρακτηριστική ασθένεια του αίματος που προκαλείται από μια αλλαγή στις ιδιότητες του πλάσματος είναι το μυέλωμα.

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος και οι ασθένειες του αίματος είναι διαφορετικά ονόματα για το ίδιο σύνολο παθολογιών. Ωστόσο, ο όρος "ασθένειες του συστήματος αίματος" είναι πιο ακριβής και σωστός, καθώς ολόκληρο το σύνολο των παθολογιών που περιλαμβάνονται σε αυτήν την ομάδα αφορά όχι μόνο το ίδιο το αίμα, αλλά και αιμοποιητικά όργανα, όπως ο μυελός των οστών, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες. Εξάλλου, μια ασθένεια του αίματος δεν είναι απλώς μια αλλαγή στην ποιότητα, την ποσότητα, τη δομή και τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων ή του πλάσματος, αλλά και ορισμένες διαταραχές στα όργανα που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή κυττάρων ή πρωτεϊνών, καθώς και για την καταστροφή τους. Επομένως, στην πραγματικότητα, σε οποιαδήποτε ασθένεια του αίματος, μια αλλαγή στις παραμέτρους του προκαλείται από δυσλειτουργία οποιουδήποτε οργάνου που εμπλέκεται άμεσα στη σύνθεση, τη συντήρηση και την καταστροφή στοιχείων και πρωτεϊνών του αίματος.

Το αίμα είναι ένας πολύ ασταθής ιστός του σώματος ως προς τις παραμέτρους του, καθώς αντιδρά σε διάφορους περιβαλλοντικούς παράγοντες, αλλά και επειδή σε αυτό λαμβάνει χώρα ένα ευρύ φάσμα βιοχημικών, ανοσολογικών και μεταβολικών διεργασιών. Λόγω ενός τέτοιου σχετικά "ευρυ φάσματος" ευαισθησίας, οι παράμετροι του αίματος μπορούν να αλλάξουν υπό διάφορες συνθήκες και ασθένειες, κάτι που δεν υποδεικνύει την παθολογία του ίδιου του αίματος, αλλά αντανακλά μόνο την αντίδραση που λαμβάνει χώρα σε αυτό. Μετά την ανάρρωση από τη νόσο, οι παράμετροι του αίματος επανέρχονται στο φυσιολογικό.

Αλλά οι ασθένειες του αίματος είναι μια παθολογία των άμεσων συστατικών του, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια, τα αιμοπετάλια ή το πλάσμα. Αυτό σημαίνει ότι για να επανέλθουν οι παράμετροι του αίματος στο φυσιολογικό, είναι απαραίτητο να θεραπευθεί ή να εξουδετερωθεί η υπάρχουσα παθολογία, φέρνοντας τις ιδιότητες και τον αριθμό των κυττάρων (ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα) όσο το δυνατόν πιο κοντά στις φυσιολογικές τιμές. Ωστόσο, δεδομένου ότι η αλλαγή στις παραμέτρους του αίματος μπορεί να είναι η ίδια τόσο σε σωματικές, νευρολογικές και ψυχικές παθήσεις, όσο και σε παθολογίες αίματος, απαιτείται χρόνος και πρόσθετες εξετάσεις για τον εντοπισμό των τελευταίων.

Ασθένειες αίματος - λίστα

Επί του παρόντος, οι γιατροί και οι επιστήμονες διακρίνουν τις ακόλουθες ασθένειες αίματος που περιλαμβάνονται στον κατάλογο της Διεθνούς Ταξινόμησης Νοσημάτων της 10ης αναθεώρησης (ICD-10):
1. Σιδηροπενική αναιμία;
2. Αναιμία ανεπάρκειας Β12;
3. αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέος?
4. Αναιμία λόγω ανεπάρκειας πρωτεΐνης.
5. Αναιμία από σκορβούτο;
6. Μη καθορισμένη αναιμία λόγω υποσιτισμού.
7. Αναιμία λόγω ανεπάρκειας ενζύμων.
8. Θαλασσαιμία (άλφα θαλασσαιμία, βήτα θαλασσαιμία, δέλτα βήτα θαλασσαιμία).
9. Κληρονομική επιμονή της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης.
10. Δρεπανοκυτταρική αναιμία?
11. Κληρονομική σφαιροκυττάρωση (αναιμία Minkowski-Choffard);
12. Κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση;
13. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;
14. Μη αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από φάρμακα.
15. Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο;
16. Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (νόσος Marchiafava-Micheli);
17. Επίκτητη καθαρή ερυθροκυτταρική απλασία (ερυθροβλαστοπενία).
18. Συνταγματική ή επαγόμενη από φάρμακα απλαστική αναιμία.
19. Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία;
20. Οξεία μετααιμορραγική αναιμία (μετά από οξεία απώλεια αίματος).
21. Αναιμία σε νεοπλάσματα;
22. Αναιμία σε χρόνιες σωματικές παθήσεις.
23. Σιδεροβλαστική αναιμία (κληρονομική ή δευτερογενής).
24. Συγγενής δυσερυθροποιητική αναιμία;
25. Οξεία μυελοβλαστική αδιαφοροποίητη λευχαιμία;
26. Οξεία μυελογενή λευχαιμία χωρίς ωρίμανση.
27. Οξεία μυελογενή λευχαιμία με ωρίμανση.
28. Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία;
29. Οξεία μυελομονοβλαστική λευχαιμία;
30. Οξεία μονοβλαστική λευχαιμία;
31. Οξεία ερυθροβλαστική λευχαιμία;
32. Οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία;
33. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Τ-κυττάρων;
34. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων;
35. Οξεία πανμυελοειδής λευχαιμία;
36. Νόσος Letterer-Siwe;
37. μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;
38. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία;
39. Χρόνια ερυθρομυέλωση;
40. Χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία;
41. Χρόνια μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία;
42. Υπολευχαιμική μυέλωση;
43. λευχαιμία μαστοκυττάρων;
44. λευχαιμία μακροφάγων;
45. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία;
46. λευχαιμία τριχωτών κυττάρων?
47. Πολυκυτταραιμία vera (ερυθραιμία, νόσος του Wakez).
48. Νόσος του Cesari (λεμφοκύτωμα του δέρματος).
49. Μυκητιακή μυκητίαση;
50. Λεμφοσάρκωμα Burkitt;
51. Λέμφωμα Lennert;
52. Η ιστιοκυττάρωση είναι κακοήθης.
53. Κακοήθης όγκος μαστοκυττάρων;
54. Αληθινό ιστιοκυτταρικό λέμφωμα.
55. MALT-λέμφωμα;
56. Νόσος Hodgkin (λεμφοκοκκιωμάτωση);
57. λεμφώματα μη Hodgkin.
58. Μυέλωμα (γενικευμένο πλασματοκύττωμα);
59. Μακροσφαιριναιμία Waldenström;
60. Νόσος βαριάς άλφα αλυσίδας;
61. νόσος της βαριάς αλυσίδας γάμμα.
62. Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC);
63.
64. Ανεπάρκεια εξαρτώμενων από τη βιταμίνη Κ παραγόντων πήξης του αίματος.
65. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης Ι και δυσινωδογοναιμία.
66. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης II;
67. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης V;
68. Ανεπάρκεια του παράγοντα VII της πήξης του αίματος (κληρονομική υποπροκονβερτιναιμία).
69. Κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα VIII της πήξης του αίματος (νόσος του von Willebrand).
70. Κληρονομική ανεπάρκεια IX παράγοντα πήξης του αίματος (νόσος των Χριστουγέννων, αιμορροφιλία Β).
71. Κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα Χ της πήξης του αίματος (νόσος Stuart-Prauer).
72. Κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης του αίματος XI (αιμορροφιλία C).
73. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης XII (ελάττωμα Hageman);
74. Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης XIII;
75. Ανεπάρκεια των συστατικών του πλάσματος του συστήματος καλλικρεΐνης-κινίνης.
76. Ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III;
77. Κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler);
78. Thrombasthenia Glanzmann;
79. Σύνδρομο Bernard-Soulier;
80. Σύνδρομο Wiskott-Aldrich;
81. Σύνδρομο Chediak-Higashi;
82. Σύνδρομο TAR;
83. Σύνδρομο Hegglin;
84. Σύνδρομο Kazabakh-Merritt;
85.
86. Σύνδρομο Ehlers-Danlos;
87. Σύνδρομο Gasser;
88. αλλεργική πορφύρα?
89.
90. Προσομοιωμένη αιμορραγία (σύνδρομο Munchausen);
91. Ακοκκιοκυτταραιμία;
92. Λειτουργικές διαταραχές πολυμορφοπυρηνικών ουδετερόφιλων;

93. ηωσινοφιλία;
94. Μεθαιμοσφαιριναιμία;
95. Οικογενής ερυθροκυττάρωση;
96. Ουσιαστική θρομβοκυττάρωση;
97. Αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση;
98. Αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο λόγω μόλυνσης.
99. κυτταροστατική νόσο.

Ο παραπάνω κατάλογος ασθενειών περιλαμβάνει τις περισσότερες από τις επί του παρόντος γνωστές παθολογίες αίματος. Ωστόσο, ορισμένες σπάνιες ασθένειες ή μορφές της ίδιας παθολογίας δεν περιλαμβάνονται στη λίστα.

Αιμοσφαίρια - τύποι

Το σύνολο των ασθενειών του αίματος μπορεί να χωριστεί υπό όρους στις ακόλουθες μεγάλες ομάδες, ανάλογα με το είδος των κυτταρικών στοιχείων ή των πρωτεϊνών του πλάσματος που αποδείχθηκε ότι έχουν αλλοιωθεί παθολογικά:
1. Αναιμία (συνθήκες στις οποίες τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από το φυσιολογικό).
2. Αιμορραγική διάθεση ή παθολογία του συστήματος αιμόστασης (διαταραχές πήξης του αίματος).
3. Αιμοβλάστωση (διάφορες ασθένειες όγκου των κυττάρων του αίματος, του μυελού των οστών ή των λεμφαδένων).
4. Άλλες ασθένειες του αίματος (ασθένειες που δεν ανήκουν ούτε σε αιμορραγική διάθεση, ούτε σε αναιμία, ούτε σε αιμοβλαστώσεις).

Αυτή η ταξινόμηση είναι πολύ γενική, χωρίζοντας όλες τις ασθένειες του αίματος σε ομάδες με βάση ποια γενική παθολογική διαδικασία είναι η κύρια και ποια κύτταρα έχουν επηρεαστεί από τις αλλαγές. Φυσικά, σε κάθε ομάδα υπάρχει ένα πολύ ευρύ φάσμα συγκεκριμένων ασθενειών, οι οποίες, με τη σειρά τους, χωρίζονται επίσης σε είδη και είδη. Εξετάστε την ταξινόμηση κάθε καθορισμένης ομάδας ασθενειών του αίματος ξεχωριστά, ώστε να μην δημιουργηθεί σύγχυση λόγω του μεγάλου όγκου πληροφοριών.

Αναιμία

Άρα, η αναιμία είναι ένας συνδυασμός όλων των καταστάσεων στις οποίες υπάρχει μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης κάτω από το φυσιολογικό. Επί του παρόντος, οι αναιμίες ταξινομούνται στους ακόλουθους τύπους, ανάλογα με την κύρια γενική παθολογική αιτία εμφάνισής τους:
1. Αναιμία λόγω μειωμένης σύνθεσης αιμοσφαιρίνης ή ερυθρών αιμοσφαιρίων.
2. Αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με αυξημένη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης ή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
3. Αιμορραγική αναιμία που σχετίζεται με απώλεια αίματος.
Αναιμία λόγω απώλειας αίματοςχωρίζονται σε δύο τύπους:

• Οξεία μετααιμορραγική αναιμία - εμφανίζεται μετά από ταχεία ταυτόχρονη απώλεια άνω των 400 ml αίματος.
• Χρόνια μετααιμορραγική αναιμία - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης, συνεχούς απώλειας αίματος λόγω μικρής αλλά σταθερής αιμορραγίας (για παράδειγμα, με έντονη έμμηνο ρύση, με αιμορραγία από έλκος στομάχου κ.λπ.).

Αναιμία λόγω εξασθενημένης σύνθεσης αιμοσφαιρίνης ή σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίωνχωρίζονται στους εξής τύπους:
1. Απλαστικές αναιμίες:

• Ερυθροκυτταρική απλασία (συνταγματική, ιατρική, κ.λπ.);
• Μερική ερυθροκυτταρική απλασία;
• Αναιμία Blackfan-Diamond;
• Αναιμία Fanconi.

2. Συγγενής δυσερυθροποιητική αναιμία.
3. μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.
4. Αναιμία ανεπάρκειας:

• Σιδηροπενική αναιμία;
• αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέος?
• Αναιμία ανεπάρκειας Β12;
• Αναιμία στο φόντο του σκορβούτου.
• Αναιμία λόγω έλλειψης πρωτεΐνης στη διατροφή (kwashiorkor).
• Αναιμία με έλλειψη αμινοξέων (οροτοξική αναιμία).
• Αναιμία με έλλειψη χαλκού, ψευδαργύρου και μολυβδαινίου.

5. Αναιμία σε παραβίαση της σύνθεσης αιμοσφαιρίνης:

• Πορφυρία - σιδεροαχριστική αναιμία (σύνδρομο Kelly-Paterson, σύνδρομο Plummer-Vinson).

6. Αναιμία χρόνιων παθήσεων (με νεφρική ανεπάρκεια, καρκινικούς όγκους κ.λπ.).
7. Αναιμία με αυξημένη κατανάλωση αιμοσφαιρίνης και άλλων ουσιών:

• Αναιμία εγκυμοσύνης;
• Αναιμία του θηλασμού;
• Αναιμία αθλητών κ.λπ.

Όπως φαίνεται, το φάσμα της αναιμίας που προκαλείται από τη διαταραχή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και το σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι πολύ ευρύ. Ωστόσο, στην πράξη, οι περισσότερες από αυτές τις αναιμίες είναι σπάνιες ή πολύ σπάνιες. Και στην καθημερινή ζωή, οι άνθρωποι αντιμετωπίζουν συχνότερα διάφορους τύπους ανεπάρκειας αναιμίας, όπως ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια Β12, ανεπάρκεια φυλλικού οξέος κ.λπ. Τα δεδομένα αναιμίας, όπως υποδηλώνει το όνομα, σχηματίζονται λόγω ανεπαρκούς ποσότητας ουσιών απαραίτητων για το σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η δεύτερη πιο κοινή αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων είναι μια μορφή που αναπτύσσεται σε σοβαρές χρόνιες ασθένειες.

Αιμολυτική αναιμία λόγω αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, χωρίζονται σε κληρονομικά και επίκτητα. Αντίστοιχα, οι κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες προκαλούνται από τυχόν γενετικά ελαττώματα που μεταδίδονται από τους γονείς στους απογόνους και ως εκ τούτου είναι ανίατες. Και οι επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες συνδέονται με την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων και ως εκ τούτου είναι πλήρως ιάσιμες.

Τα λεμφώματα σήμερα χωρίζονται σε δύο κύριες ποικιλίες - Hodgkin's (λεμφοκοκκιωμάτωση) και non-Hodgkin's. Η λεμφοκοκκιωμάτωση (νόσος Hodgkin, λέμφωμα Hodgkin) δεν χωρίζεται σε τύπους, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες κλινικές μορφές, καθεμία από τις οποίες έχει τα δικά της κλινικά χαρακτηριστικά και τις σχετικές αποχρώσεις της θεραπείας.

Τα λεμφώματα μη Hodgkin χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:
1. Θυλακιώδες λέμφωμα:

• Μικτό μεγάλο και μικρό κύτταρο με χωρισμένους πυρήνες.
• Μεγάλο κελί.

2. Διάχυτο λέμφωμα:

• Μικρό κελί;
• Μικρό κύτταρο με σπασμένους πυρήνες.
• Μικτή μικροκυτταρική και μεγάλη κυψέλη.
• δικτυοσάρκωμα;
• ανοσοβλαστικό;
• Λεμφοβλαστική;
• Ο όγκος του Burkitt.

3. Περιφερικά και δερματικά λεμφώματα Τ-κυττάρων:

• Νόσος Cesari;
• Mycosis fungoides;
• Λέμφωμα Lennert;
• Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.

4. Άλλα λεμφώματα:

• Λεμφοσάρκωμα;
• Λέμφωμα Β-κυττάρων;
• MALT-λέμφωμα.

Αιμορραγική διάθεση (ασθένειες της πήξης του αίματος)

Η αιμορραγική διάθεση (ασθένειες πήξης του αίματος) είναι μια πολύ εκτεταμένη και μεταβλητή ομάδα ασθενειών, οι οποίες χαρακτηρίζονται από μία ή άλλη παραβίαση της πήξης του αίματος και, κατά συνέπεια, από τάση για αιμορραγία. Ανάλογα με τα κύτταρα ή τις διεργασίες του συστήματος πήξης του αίματος που διαταράσσονται, όλες οι αιμορραγικές διαθέσεις χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:
1. Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC).
2. Θρομβοπενία (ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό):

• Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof);
• Αλλοάνοση πορφύρα νεογνών;
• Διαάνοση πορφύρα νεογνών;
• Ετεροάνοση θρομβοπενία;
• αλλεργική αγγειίτιδα?
• σύνδρομο Evans;
• Αγγειακή ψευδοαιμορροφιλία.

3. Θρομβοκυτταροπάθειες (τα αιμοπετάλια έχουν ελαττωματική δομή και ελαττωματική λειτουργική δραστηριότητα):

• νόσος Hermansky-Pudlak;
• Σύνδρομο TAR;
• Σύνδρομο May-Hegglin;
• Νόσος Wiskott-Aldrich;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• Σύνδρομο Bernard-Soulier;
• Σύνδρομο Chediak-Higashi;
• Νόσος Willebrand.

4. Διαταραχές της πήξης του αίματος στο πλαίσιο της αγγειακής παθολογίας και της ανεπάρκειας του συνδέσμου πήξης στη διαδικασία πήξης:

• Νόσος Rendu-Osler-Weber;
• Σύνδρομο Louis-Bar (αταξία-τελαγγειεκτασία);
• Σύνδρομο Kazabah-Merritt;
• Σύνδρομο Ehlers-Danlos;
• Σύνδρομο Gasser;
• Αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Scheinlein-Genoch);
• Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

5. Διαταραχές πήξης του αίματος που προκαλούνται από διαταραχές του συστήματος κινίνης-καλλικρεΐνης:

• Ελάττωμα Fletcher;
• ελάττωμα Williams?
• Ελάττωμα Fitzgerald;
• Ελάττωμα Flajac.

6. Επίκτητη πήξη (παθολογία της πήξης του αίματος στο πλαίσιο παραβιάσεων του δεσμού πήξης της πήξης):

• Αφιβρινογεναιμία;
• Καταναλωτική πήξη;
• ινωδολυτική αιμορραγία?
• ινωδολυτική πορφύρα;
• Πορφύρα κεραυνού;
• Αιμορραγική νόσος του νεογνού.
• Ανεπάρκεια παραγόντων που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ.
• Διαταραχές πήξης μετά από λήψη αντιπηκτικών και ινωδολυτικών.

7. Κληρονομική πήξη (διαταραχές της πήξης του αίματος λόγω ανεπάρκειας παραγόντων πήξης):

• ανεπάρκεια ινωδογόνου;
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης II (προθρομβίνη).
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης V (αστάθεια);
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης VII;
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης VIII (αιμορροφιλία Α);
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης IX (Χριστουγεννιάτικη νόσος, αιμορροφιλία Β).
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης Χ (Stuart-Prower);
• Ανεπάρκεια παράγοντα XI (αιμορροφιλία C);
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης XII (νόσος Hageman);
• Ανεπάρκεια παράγοντα πήξης XIII (σταθεροποιητικό ινώδες);
• Ανεπάρκεια προδρόμου θρομβοπλαστίνης.
• Ανεπάρκεια AS-σφαιρίνης;
• Ανεπάρκεια προακσελερίνης;
• Αγγειακή αιμορροφιλία;
• Δυσινωδογοναιμία (συγγενής);
• Υποπροκονβερτιναιμία;
• Νόσος του Ovren;
• Αυξημένη περιεκτικότητα σε αντιθρομβίνη.
• Αυξημένη περιεκτικότητα σε anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (αντιθρομβωτικοί παράγοντες).

Άλλες ασθένειες του αίματος

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ασθένειες που για κάποιο λόγο δεν μπορούν να αποδοθούν σε αιμορραγική διάθεση, αιμοβλάστωση και αναιμία. Σήμερα, αυτή η ομάδα ασθενειών του αίματος περιλαμβάνει τις ακόλουθες παθολογίες:
1. Ακοκκιοκυτταραιμία (απουσία ουδετερόφιλων, βασεόφιλων και ηωσινόφιλων στο αίμα).
2. Λειτουργικές διαταραχές στη δραστηριότητα των ουδετερόφιλων μαχαιρώματος.
3. Ηωσινοφιλία (αύξηση του αριθμού των ηωσινοφίλων στο αίμα).
4. Μεθαιμοσφαιριναιμία;
5. Οικογενής ερυθροκυττάρωση (αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
6. Βασική θρομβοκυττάρωση (αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων του αίματος).
7. Δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία (αύξηση του αριθμού όλων των κυττάρων του αίματος).
8. Λευκοπενία (μειωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα).
9. Κυτταροστατική νόσος (ασθένεια που σχετίζεται με τη χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων).

Ασθένειες αίματος – συμπτώματα

Τα συμπτώματα των ασθενειών του αίματος είναι πολύ ποικίλα, επειδή εξαρτώνται από τα κύτταρα που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Έτσι, με την αναιμία, τα συμπτώματα της έλλειψης οξυγόνου στους ιστούς έρχονται στο προσκήνιο, με αιμορραγική αγγειίτιδα - αυξημένη αιμορραγία κ.λπ. Έτσι, δεν υπάρχουν μεμονωμένα και κοινά συμπτώματα για όλες τις ασθένειες του αίματος, καθώς κάθε συγκεκριμένη παθολογία χαρακτηρίζεται από έναν ορισμένο μοναδικό συνδυασμό κλινικών σημείων που είναι εγγενείς μόνο σε αυτήν.

Ωστόσο, είναι δυνατόν να διακριθούν υπό όρους τα συμπτώματα των ασθενειών του αίματος που είναι εγγενείς σε όλες τις παθολογίες και προκαλούνται από διαταραγμένες λειτουργίες του αίματος. Έτσι, τα ακόλουθα συμπτώματα μπορούν να θεωρηθούν κοινά για διάφορες ασθένειες του αίματος:

• Αδυναμία;
• Δύσπνοια;
• αίσθημα παλμών?
• Μειωμένη όρεξη;
• Αυξημένη θερμοκρασία σώματος, η οποία διατηρείται σχεδόν συνεχώς.
• Συχνές και μακροχρόνιες μολυσματικές και φλεγμονώδεις διεργασίες.
• φαγούρα στο δέρμα;
• Διαστροφή της γεύσης και της όσφρησης (ένα άτομο αρχίζει να συμπαθεί συγκεκριμένες μυρωδιές και γεύσεις).
• Πόνος στα οστά (με λευχαιμία).
• Αιμορραγία από τον τύπο των πετέχειων, μώλωπες κ.λπ.
• Συνεχής αιμορραγία από τους βλεννογόνους της μύτης, του στόματος και των οργάνων του γαστρεντερικού σωλήνα.
• Πόνος στο αριστερό ή δεξιό υποχόνδριο.
• Χαμηλή απόδοση.

Αυτή η λίστα συμπτωμάτων ασθενειών του αίματος είναι πολύ σύντομη, αλλά σας επιτρέπει να προσανατολιστείτε σχετικά με τις πιο τυπικές κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας του συστήματος αίματος. Εάν ένα άτομο έχει κάποιο από τα παραπάνω συμπτώματα, τότε θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για λεπτομερή εξέταση.

Σύνδρομα αιματολογικών ασθενειών

Το σύνδρομο είναι ένα σταθερό σύνολο συμπτωμάτων χαρακτηριστικών μιας ασθένειας ή μιας ομάδας παθολογιών που έχουν παρόμοια παθογένεια. Έτσι, τα σύνδρομα ασθενειών του αίματος είναι ομάδες κλινικών συμπτωμάτων που ενώνονται με έναν κοινό μηχανισμό ανάπτυξής τους. Επιπλέον, κάθε σύνδρομο χαρακτηρίζεται από έναν σταθερό συνδυασμό συμπτωμάτων που πρέπει να υπάρχουν σε ένα άτομο προκειμένου να εντοπιστεί οποιοδήποτε σύνδρομο. Με ασθένειες του αίματος, διακρίνονται αρκετά σύνδρομα που αναπτύσσονται με διάφορες παθολογίες.

Έτσι, επί του παρόντος, οι γιατροί διακρίνουν τα ακόλουθα σύνδρομα ασθενειών του αίματος:

• αναιμικό σύνδρομο?
• αιμορραγικό σύνδρομο;
• Ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο;
• σύνδρομο μέθης?
• Οσαλγικό σύνδρομο;
• Σύνδρομο πρωτεϊνικής παθολογίας;
• σιδεροπενικό σύνδρομο?
• Πληθωρικό σύνδρομο;
• ικτερικό σύνδρομο?
• Σύνδρομο λεμφαδενοπάθειας;
• Σύνδρομο ηπατοσπληνομεγαλίας;
• Σύνδρομο απώλειας αίματος;
• πυρετώδες σύνδρομο?
• Αιματολογικό σύνδρομο;
• Σύνδρομο μυελού των οστών;
• σύνδρομο εντεροπάθειας?
• Σύνδρομο Αρθροπάθειας.

Τα αναφερόμενα σύνδρομα αναπτύσσονται στο πλαίσιο διαφόρων ασθενειών του αίματος και μερικά από αυτά είναι χαρακτηριστικά μόνο για ένα στενό φάσμα παθολογιών με παρόμοιο μηχανισμό ανάπτυξης, ενώ άλλα, αντίθετα, εμφανίζονται σχεδόν σε οποιαδήποτε ασθένεια του αίματος.

Σύνδρομο αναιμίας

Το σύνδρομο αναιμίας χαρακτηρίζεται από ένα σύνολο συμπτωμάτων που προκαλούνται από αναιμία, δηλαδή χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα, λόγω της οποίας οι ιστοί βιώνουν πείνα με οξυγόνο. Το σύνδρομο αναιμίας αναπτύσσεται σε όλες τις ασθένειες του αίματος, ωστόσο, σε ορισμένες παθολογίες, εμφανίζεται στα αρχικά στάδια και σε άλλες, στα τελευταία στάδια.

Έτσι, οι εκδηλώσεις ενός αναιμικού συνδρόμου είναι τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.
• Ξηρό και ξεφλουδισμένο ή υγρό δέρμα.
• Ξηρά, εύθραυστα μαλλιά και νύχια.
• Αιμορραγία από τους βλεννογόνους - ούλα, στομάχι, έντερα κ.λπ.
• Ζάλη;
• Κουνημένο βάδισμα.
• Σκούραση στα μάτια.
• Θόρυβος στα αυτιά.
• Κούραση;
• Υπνηλία;
• Δύσπνοια κατά το περπάτημα.
• Παλμός.

Σε σοβαρή αναιμία, ένα άτομο μπορεί να αναπτύξει κολλώδη πόδια, διαστροφή της γεύσης (όπως μη βρώσιμα πράγματα, όπως η κιμωλία), κάψιμο στη γλώσσα ή το έντονο κατακόκκινο χρώμα της, καθώς και πνιγμό όταν καταπίνει κομμάτια φαγητού.

Αιμορραγικό σύνδρομο

Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Αιμορραγία ούλων και παρατεταμένη αιμορραγία κατά την εξαγωγή δοντιών και τραυματισμός του στοματικού βλεννογόνου.
• Αίσθημα δυσφορίας στο στομάχι.
• ερυθρά αιμοσφαίρια ή αίμα στα ούρα.
• Αιμορραγία από παρακέντηση από ενέσεις.
• Μώλωπες και πετχειώδεις αιμορραγίες στο δέρμα.
• Πονοκέφαλο;
• Πόνος και πρήξιμο των αρθρώσεων.
• Η αδυναμία ενεργών κινήσεων λόγω πόνου που προκαλείται από αιμορραγίες στους μύες και τις αρθρώσεις.

Το αιμορραγικό σύνδρομο αναπτύσσεται με τις ακόλουθες ασθένειες του αίματος:
1. θρομβοπενική πορφύρα;
2. νόσος von Willebrand;
3. Νόσος Rendu-Osler;
4. Νόσος Glanzmann;
5. Αιμορροφιλία Α, Β και Γ;
6. Αιμορραγική αγγειίτιδα;
7. DIC;
8. Αιμοβλαστώσεις;
9. απλαστική αναιμία?
10. Λήψη μεγάλων δόσεων αντιπηκτικών.

Ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο

Το ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πόνος στον στοματικό βλεννογόνο.
• Αιμορραγία από τα ούλα?
• Αδυναμία φαγητού λόγω πόνου στη στοματική κοιλότητα.
• Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• κρυάδα;
• Κακή αναπνοή ;
• Έκκριση και δυσφορία στον κόλπο.
• Δυσκολία αφόδευσης.

Το ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο αναπτύσσεται με αιμοβλάστωση, απλαστική αναιμία, καθώς και ακτινοβολίες και κυτταροστατικά νοσήματα.

Σύνδρομο μέθης

Το σύνδρομο μέθης εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Γενική αδυναμία;
• Πυρετός με ρίγη.
• Παρατεταμένη επίμονη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• Δυσφορία;
• Μειωμένη ικανότητα εργασίας.
• Πόνος στον στοματικό βλεννογόνο.
• Συμπτώματα μιας συνηθισμένης αναπνευστικής νόσου της ανώτερης αναπνευστικής οδού.

Το σύνδρομο μέθης αναπτύσσεται με αιμοβλαστώσεις, αιματοσάρκωμα (νόσος Hodgkin, λεμφοσαρκώματα) και κυτταροστατική νόσο.

Οσαλγικό σύνδρομο

Το οσαλγικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από πόνο σε διάφορα οστά, τα οποία στα αρχικά στάδια σταματούν με παυσίπονα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ο πόνος γίνεται πιο έντονος και δεν σταματά πλέον από τα αναλγητικά, δημιουργώντας δυσκολία στην κίνηση. Στα τελευταία στάδια της νόσου, ο πόνος είναι τόσο έντονος που το άτομο δεν μπορεί να κινηθεί.

Το οσαλγικό σύνδρομο αναπτύσσεται με πολλαπλό μυέλωμα, καθώς και οστικές μεταστάσεις με λεμφοκοκκιωμάτωση και αιμαγγειώματα.

σύνδρομο πρωτεϊνικής παθολογίας

Το σύνδρομο πρωτεϊνικής παθολογίας προκαλείται από την παρουσία στο αίμα μεγάλης ποσότητας παθολογικών πρωτεϊνών (παραπρωτεϊνών) και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Επιδείνωση της μνήμης και της προσοχής.
• Πόνος και μούδιασμα στα πόδια και τα χέρια.
• Αιμορραγία των βλεννογόνων της μύτης, των ούλων και της γλώσσας.
• Αμφιβληστροειδοπάθεια (μειωμένη λειτουργία των ματιών).
• Νεφρική ανεπάρκεια (στα τελευταία στάδια της νόσου).
• Παραβίαση των λειτουργιών της καρδιάς, της γλώσσας, των αρθρώσεων, των σιελογόνων αδένων και του δέρματος.

Το σύνδρομο πρωτεϊνικής παθολογίας αναπτύσσεται με το μυέλωμα και τη νόσο του Waldenström.

σιδεροπενικό σύνδρομο

Το σιδεροπενικό σύνδρομο προκαλείται από έλλειψη σιδήρου στο ανθρώπινο σώμα και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Διαστροφή της αίσθησης της όσφρησης (σε ένα άτομο αρέσουν οι μυρωδιές των καυσαερίων, τα πλυμένα δάπεδα από σκυρόδεμα κ.λπ.).
• Διαστροφή της γεύσης (σε ένα άτομο αρέσει η γεύση της κιμωλίας, του ασβέστη, του κάρβουνου, των ξηρών δημητριακών κ.λπ.).
• Δυσκολία στην κατάποση τροφής.
• μυϊκή αδυναμία;
• Ωχρότητα και ξηρότητα του δέρματος.
• Επιληπτικές κρίσεις στις γωνίες του στόματος.
• Λεπτά, εύθραυστα, κοίλα νύχια με εγκάρσια ραβδώσεις.
• Λεπτά, εύθραυστα και ξηρά μαλλιά.

Το σιδεροπενικό σύνδρομο αναπτύσσεται με τις ασθένειες Werlhof και Randu-Osler.

Πληθωρικό σύνδρομο

Το πληθωρικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πονοκέφαλο;
• Αίσθημα θερμότητας στο σώμα.
• Συμφόρηση αίματος στο κεφάλι.
• Κόκκινο πρόσωπο;
• Κάψιμο στα δάχτυλα.
• Παραισθησία (αίσθημα χήνας κ.λπ.);
• Κνησμός του δέρματος, χειρότερος μετά από μπάνιο ή ντους.
• δυσανεξία στη θερμότητα?

Το σύνδρομο αναπτύσσεται με ερυθραιμία και νόσο του Wakez.

ικτερικό σύνδρομο

Το ικτερικό σύνδρομο εκδηλώνεται με χαρακτηριστικό κίτρινο χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων. Αναπτύσσεται με αιμολυτική αναιμία.

Σύνδρομο λεμφαδενοπάθειας

Το σύνδρομο λεμφαδενοπάθειας εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Διεύρυνση και πόνος διαφόρων λεμφαδένων.
• Τα φαινόμενα μέθης (πυρετός, πονοκέφαλος, υπνηλία κ.λπ.);
• ιδρώνοντας;
• Αδυναμία;
• Ισχυρή απώλεια βάρους?
• Πόνος στην περιοχή ενός διευρυμένου λεμφαδένα λόγω συμπίεσης κοντινών οργάνων.
• Συρίγγια με πυώδη έκκριση.

Το σύνδρομο αναπτύσσεται σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, λεμφοσαρκώματα, οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και λοιμώδη μονοπυρήνωση.

Σύνδρομο ηπατοσπληνομεγαλίας

Το σύνδρομο ηπατοσπληνομεγαλίας προκαλείται από αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας και εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Αίσθημα βάρους στην άνω κοιλιακή χώρα.
• Πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα.
• Αύξηση του όγκου της κοιλιάς.
• Αδυναμία;
• Μειωμένη απόδοση.
• Ίκτερος (σε όψιμο στάδιο της νόσου).

Το σύνδρομο αναπτύσσεται με λοιμώδη μονοπυρήνωση, κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, δρεπανοκυτταρική και ανεπάρκεια Β12 αναιμία, θαλασσαιμία, θρομβοπενία, οξεία λευχαιμία, χρόνια λεμφοκυτταρική και μυελογενή λευχαιμία, υπολευχαιμική μυελοπάθεια με μυελοπάθεια και επίσης.

Σύνδρομο απώλειας αίματος

Το σύνδρομο απώλειας αίματος χαρακτηρίζεται από έντονη ή συχνή αιμορραγία στο παρελθόν από διάφορα όργανα και εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μώλωπες στο δέρμα?
• Αιματώματα στους μύες.
• Οίδημα και πόνος στις αρθρώσεις λόγω αιμορραγιών.
• Ευρυαγγείες στο δέρμα.

Το σύνδρομο αναπτύσσεται με αιμοβλάστωση, αιμορραγική διάθεση και απλαστική αναιμία.

Πυρετό σύνδρομο

Το εμπύρετο σύνδρομο εκδηλώνεται με παρατεταμένο και επίμονο πυρετό με ρίγη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στο φόντο ενός πυρετού, ένα άτομο ανησυχεί για συνεχή φαγούρα του δέρματος και έντονους ιδρώτες. Το σύνδρομο συνοδεύει την αιμοβλάστωση και την αναιμία.

Αιματολογικά και σύνδρομα μυελού των οστών

Τα αιματολογικά σύνδρομα και τα σύνδρομα μυελού των οστών δεν είναι κλινικά γιατί δεν λαμβάνουν υπόψη τα συμπτώματα και ανιχνεύονται μόνο με βάση τις αλλαγές στις εξετάσεις αίματος και τα επιχρίσματα μυελού των οστών. Το αιματολογικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από αλλαγή του φυσιολογικού αριθμού των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων και του ESR του αίματος. Χαρακτηριστική είναι επίσης μια αλλαγή στο ποσοστό των διαφόρων τύπων λευκοκυττάρων στον τύπο των λευκοκυττάρων (βασεόφιλα, ηωσινόφιλα, ουδετερόφιλα, μονοκύτταρα, λεμφοκύτταρα κ.λπ.). Το σύνδρομο μυελού των οστών χαρακτηρίζεται από αλλαγή της φυσιολογικής αναλογίας των κυτταρικών στοιχείων διαφόρων αιμοποιητικών μικροβίων. Αιματολογικά σύνδρομα και σύνδρομα μυελού των οστών αναπτύσσονται σε όλες τις ασθένειες του αίματος.

Σύνδρομο εντεροπάθειας

Το σύνδρομο εντεροπάθειας αναπτύσσεται με κυτταροστατική νόσο και εκδηλώνεται με διάφορες διαταραχές του εντέρου που οφείλονται σε ελκωτικές-νεκρωτικές βλάβες του βλεννογόνου του.

Σύνδρομο Αρθροπάθειας

Το σύνδρομο αρθροπάθειας αναπτύσσεται σε ασθένειες του αίματος, οι οποίες χαρακτηρίζονται από επιδείνωση της πήξης του αίματος και, κατά συνέπεια, τάση για αιμορραγία (αιμορροφιλία, λευχαιμία, αγγειίτιδα). Το σύνδρομο αναπτύσσεται λόγω της εισόδου του αίματος στις αρθρώσεις, το οποίο προκαλεί τα ακόλουθα χαρακτηριστικά συμπτώματα:

• Οίδημα και πάχυνση της προσβεβλημένης άρθρωσης.
• Πόνος στην προσβεβλημένη άρθρωση.

Εξετάσεις αίματος (αιματολογικές μετρήσεις)

Για την ανίχνευση ασθενειών του αίματος, πραγματοποιούνται αρκετά απλές εξετάσεις με τον ορισμό ορισμένων δεικτών σε καθένα από αυτά. Έτσι, σήμερα, οι ακόλουθες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση διαφόρων ασθενειών του αίματος:
1. Γενική ανάλυση αίματος

• Ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων.
• Υπολογισμός του λευκοτύπου (ποσοστό βασεόφιλων, ηωσινόφιλων, μαχαιρωμάτων και τμηματοποιημένων ουδετερόφιλων, μονοκυττάρων και λεμφοκυττάρων σε 100 μετρημένα κύτταρα).
• Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
• Η μελέτη του σχήματος, του μεγέθους, του χρώματος και άλλων ποιοτικών χαρακτηριστικών των ερυθροκυττάρων.

2. Μετρώντας τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων.
3. Αριθμός αιμοπεταλίων.
4. Δοκιμή τσιμπήματος.
5. Ώρα αιμορραγίας του Δούκα.
6. Πηκτόγραμμα με ορισμό παραμέτρων όπως:

• Η ποσότητα του ινωδογόνου;
• Δείκτης προθρομβίνης (PTI);
• International Normalized Ratio (INR);
• Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT);
• Χρόνος Καολίνης;
• Χρόνος θρομβίνης (τηλεόραση).

7. Προσδιορισμός της συγκέντρωσης παραγόντων πήξης.
8. Μυελόγραμμα - λήψη του μυελού των οστών με τη βοήθεια παρακέντησης, ακολουθούμενη από προετοιμασία επιχρίσματος και καταμέτρηση του αριθμού των διαφόρων κυτταρικών στοιχείων, καθώς και του ποσοστού τους ανά 300 κύτταρα.

Κατ 'αρχήν, οι αναφερόμενες απλές εξετάσεις σάς επιτρέπουν να διαγνώσετε οποιαδήποτε ασθένεια του αίματος.

Ορισμός ορισμένων κοινών διαταραχών του αίματος

Πολύ συχνά, στην καθημερινή ομιλία, οι άνθρωποι αποκαλούν ορισμένες καταστάσεις και αντιδράσεις του αίματος ασθένειες, κάτι που δεν είναι αλήθεια. Ωστόσο, μη γνωρίζοντας τις περιπλοκές της ιατρικής ορολογίας και τις ιδιαιτερότητες των ασθενειών του αίματος, οι άνθρωποι χρησιμοποιούν τους δικούς τους όρους, που δηλώνουν την πάθηση που έχουν ή τους κοντινούς τους. Εξετάστε τους πιο συνηθισμένους τέτοιους όρους, καθώς και τι σημαίνουν, τι είδους κατάσταση είναι στην πραγματικότητα και πώς ονομάζεται σωστά από τους επαγγελματίες.

Λοιμώδη νοσήματα του αίματος

Αυστηρά μιλώντας, μόνο η μονοπυρήνωση, η οποία είναι σχετικά σπάνια, ταξινομείται ως μολυσματικές ασθένειες του αίματος. Με τον όρο "μολυσματικές ασθένειες του αίματος" οι άνθρωποι εννοούν τις αντιδράσεις του συστήματος αίματος σε διάφορες μολυσματικές ασθένειες οποιωνδήποτε οργάνων και συστημάτων. Δηλαδή, μια μολυσματική ασθένεια εμφανίζεται σε οποιοδήποτε όργανο (για παράδειγμα, αμυγδαλίτιδα, βρογχίτιδα, ουρηθρίτιδα, ηπατίτιδα κ.λπ.) και ορισμένες αλλαγές εμφανίζονται στο αίμα, αντανακλώντας την αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ιογενής νόσος του αίματος

Η ιογενής νόσος του αίματος είναι μια παραλλαγή αυτού που οι άνθρωποι αποκαλούν "μολυσματικές ασθένειες του αίματος". Σε αυτή την περίπτωση, η μολυσματική διαδικασία σε οποιοδήποτε όργανο, που επηρεάζει τις παραμέτρους του αίματος, προκλήθηκε από έναν ιό.

Χρόνια παθολογία αίματος

Με αυτόν τον όρο, οι άνθρωποι συνήθως εννοούν τυχόν αλλαγές στις παραμέτρους του αίματος που υπάρχουν εδώ και πολύ καιρό. Για παράδειγμα, ένα άτομο μπορεί να έχει μακροχρόνια αυξημένο ESR, αλλά να μην υπάρχουν κλινικά συμπτώματα και εμφανείς ασθένειες. Σε αυτή την περίπτωση, ο κόσμος πιστεύει ότι μιλάμε για μια χρόνια ασθένεια του αίματος. Ωστόσο, πρόκειται για παρερμηνεία των διαθέσιμων δεδομένων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχει μια αντίδραση του συστήματος αίματος σε κάποια παθολογική διαδικασία που εμφανίζεται σε άλλα όργανα και απλώς δεν έχει ακόμη εντοπιστεί λόγω της έλλειψης κλινικών συμπτωμάτων που θα επέτρεπαν στον γιατρό και τον ασθενή να πλοηγηθούν προς την κατεύθυνση της διαγνωστικής αναζήτησης.

Κληρονομικές (γενετικές) διαταραχές του αίματος

Οι κληρονομικές (γενετικές) ασθένειες του αίματος στην καθημερινή ζωή είναι αρκετά σπάνιες, αλλά το φάσμα τους είναι αρκετά ευρύ. Έτσι, στις κληρονομικές ασθένειες του αίματος περιλαμβάνονται η γνωστή αιμορροφιλία, καθώς και η νόσος Marchiafava-Mikeli, η θαλασσαιμία, η δρεπανοκυτταρική αναιμία, το σύνδρομο Wiskott-Aldrich, το σύνδρομο Chediak-Higashi κ.λπ. Αυτές οι ασθένειες του αίματος, κατά κανόνα, εκδηλώνονται από τη γέννηση.

Συστηματικά νοσήματα του αίματος

"Συστημικές ασθένειες αίματος" - οι γιατροί συνήθως γράφουν παρόμοια διατύπωση όταν έχουν εντοπίσει αλλαγές στις εξετάσεις ενός ατόμου και εννοούν ακριβώς την παθολογία του αίματος και όχι οποιοδήποτε άλλο όργανο. Τις περισσότερες φορές, αυτή η διατύπωση κρύβει την υποψία για λευχαιμία. Ωστόσο, ως εκ τούτου, δεν υπάρχει συστηματική ασθένεια του αίματος, καθώς σχεδόν όλες οι παθολογίες του αίματος είναι συστηματικές. Επομένως, αυτή η διατύπωση χρησιμοποιείται για να υποδηλώσει την υποψία ενός γιατρού για ασθένεια του αίματος.

Αυτοάνοσα νοσήματα του αίματος

Τα αυτοάνοσα νοσήματα του αίματος είναι παθολογίες κατά τις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα δικά του κύτταρα αίματος. Αυτή η ομάδα παθολογιών περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;
• αιμόλυση φαρμάκων?
• Αιμολυτική νόσος του νεογνού;
• Αιμόλυση μετά από μετάγγιση αίματος.
• Ιδιοπαθής αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα;
• Αυτοάνοση ουδετεροπενία.

Αιμοσφαίρια - αιτίες

Τα αίτια των διαταραχών του αίματος ποικίλλουν και σε πολλές περιπτώσεις δεν είναι ακριβώς γνωστά. Για παράδειγμα, με την αναιμία ανεπάρκειας, η αιτία της νόσου σχετίζεται με την έλλειψη ουσιών που είναι απαραίτητες για το σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης. Στα αυτοάνοσα νοσήματα του αίματος, η αιτία σχετίζεται με δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Με τις αιμοβλαστώσεις, τα ακριβή αίτια, όπως και με κάθε άλλο όγκο, είναι άγνωστα. Στην παθολογία της πήξης του αίματος, τα αίτια είναι ανεπάρκεια παραγόντων πήξης, ελαττώματα αιμοπεταλίων κ.λπ. Έτσι, είναι απλά αδύνατο να μιλήσουμε για μερικές κοινές αιτίες για όλες τις ασθένειες του αίματος.

Θεραπεία ασθενειών του αίματος

Η θεραπεία ασθενειών του αίματος στοχεύει στη διόρθωση των παραβιάσεων και την πληρέστερη αποκατάσταση όλων των λειτουργιών της. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχει γενική θεραπεία για όλες τις παθήσεις του αίματος και οι τακτικές αντιμετώπισης κάθε συγκεκριμένης παθολογίας αναπτύσσονται ξεχωριστά.

Πρόληψη ασθενειών του αίματος

Η πρόληψη των ασθενειών του αίματος συνίσταται στη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής και στον περιορισμό της επίδρασης αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων, και συγκεκριμένα:

• Αναγνώριση και θεραπεία ασθενειών που συνοδεύονται από αιμορραγία.
• Έγκαιρη θεραπεία ελμινθικών εισβολών.
• Έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.
• Πλήρης διατροφή και πρόσληψη βιταμινών.
• Αποφυγή ιονίζουσας ακτινοβολίας.
• Αποφύγετε την επαφή με επιβλαβείς χημικές ουσίες (χρώματα, βαρέα μέταλλα, βενζόλιο κ.λπ.).
• Αποφυγή στρες.
• Πρόληψη υποθερμίας και υπερθέρμανσης.

Συχνές ασθένειες του αίματος, η θεραπεία και η πρόληψή τους - βίντεο

Ασθένειες του αίματος: περιγραφή, σημεία και συμπτώματα, πορεία και συνέπειες, διάγνωση και θεραπεία - βίντεο

Ασθένειες του αίματος (αναιμία, αιμορραγικό σύνδρομο, αιμοβλάστωση): αιτίες, σημεία και συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία - βίντεο

Πολυκυτταραιμία (πολυκυτταραιμία), αυξημένη αιμοσφαιρίνη στο αίμα: αιτίες και συμπτώματα της νόσου, διάγνωση και θεραπεία - βίντεο

Πριν από τη χρήση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Αναιμία

Ο όρος «αναιμία» αναφέρεται σε παθολογικές καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη (Hb) ή/και του αριθμού των ερυθροκυττάρων (ER) ανά μονάδα όγκου αίματος.

Το σύνδρομο αναιμίας ανιχνεύεται σε οποιαδήποτε ηλικία και είναι μια από τις πιο συχνές παθολογίες. Αν λάβουμε υπόψη όλες τις αναιμίες όχι μόνο ως νοσολογικές μορφές, αλλά και ως αναιμικό σύνδρομο σε διάφορες ασθένειες, τότε η κλίμακα του προβλήματος είναι τόσο μεγάλη που μερικές φορές χαρακτηρίζεται ως «κρυφή επιδημία» («Η αναιμία είναι μια κρυφή επιδημία », 2004). Η αναιμία ανιχνεύεται στο 15-20% των εγκύων γυναικών και σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία - στο 40% των μέλλουσες μητέρες.

Ανάλογα με το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, διακρίνεται η σοβαρή αναιμία (επίπεδο αιμοσφαιρίνης 75 g/l και κάτω), η μέτρια ή μέτρια (αιμοσφαιρίνη 80-100 g/l) και η ήπια (100-110 g/l) αναιμία.

Η αναιμία χωρίζεται επίσης σε ομάδες ανάλογα με έναν αριθμό σημείων:

• ΑιτιολογικάΔιακρίνονται σε αναιμία λόγω ενδοερυθροκυτταρικών παραγόντων - συνήθως συγγενείς (ανωμαλίες μεμβράνης, ζυμωτικές παθήσεις, αιμοσφαιρινοπάθειες) και αναιμία λόγω εξωερυθροκυτταρικών παραγόντων - συνήθως επίκτητη.
• Ανάλογα με το μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων- μικροκυτταρική αναιμία (μέσος όγκος ερυθροκυττάρων MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• Ανάλογα με τον βαθμό κορεσμού με αιμοσφαιρίνη -υποχρωμικό (με χρωματικό δείκτη - CP - μικρότερο από 0,85 και μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα - MCHC - κάτω από 30 g / dl), νορμοχρωμικό (CC = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g / dl) και υπερχρωμικό ( CP πάνω από 1,1, MCHC πάνω από 38 g/dl) αναιμία.
• Ανάλογα με την ασφάλεια και την επάρκεια της απόκρισης του μυελού των οστώνσε μια μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων, που καθορίζεται από τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων, η αναιμία μπορεί να χωριστεί σε υποαναγεννητική (με επίπεδο δικτυοερυθροκυττάρων μικρότερο από 1-1,2% παρουσία αναιμίας), που σχετίζεται με παραβίαση της παραγωγής των ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών, καθώς και φυσιολογικά ή υπεραναγεννητικά ( το επίπεδο των δικτυοερυθροκυττάρων αυξάνεται μέτρια ή σημαντικά - έως και 20-30% ή περισσότερο. Μια αύξηση στον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων δείχνει ότι η αναιμία είναι πιο πιθανό να οφείλεται σε αιμόλυση (δηλαδή, αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων) ή αιμορραγία.

Λαμβάνοντας υπόψη τον κύριο μηχανισμό ανάπτυξης, κατασκευάζονται παθογενετικές ταξινομήσεις, ένα παράδειγμα των οποίων μπορεί να είναι η ακόλουθη παραλλαγή ομαδοποίησης της αναιμίας σύμφωνα με τον παθογενετικό μηχανισμό (Vorobiev P. A., 2001):

1. Σιδηροπενική αναιμία.
2. Αναιμία που σχετίζεται με εξασθενημένη σύνθεση θέμα: σιδεροαρεστική, ανεπάρκεια αιμοσυνθετάσης.
3. Αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της σύνθεσης του DNA - μεγαλοβλαστική αναιμία.
4. Αναιμία λόγω παραβίασης της μεταφοράς σιδήρου - ατρανσφερριναιμία.
5. αιμολυτική αναιμία.
6. Αναιμία που σχετίζεται με ανεπάρκεια μυελού των οστών.
7. Αναιμία που σχετίζεται με δυσρύθμιση της ερυθροποίησης (αυξημένα επίπεδα αναστολέων ερυθροποίησης).

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣαναιμία

εξαρτώνται από τον βαθμό μείωσης της ικανότητας κορεσμού οξυγόνου του αίματος, τον βαθμό μεταβολής του συνολικού όγκου αίματος, τις εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου, που οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμίας και την ικανότητα του καρδιαγγειακού και αναπνευστικού συστήματος για να αντισταθμίσει την αναιμία.

Οι ποικίλες κλινικές και αιματολογικές εκδηλώσεις της αναιμίας μπορούν να χωριστούν σε δύο κύριες ομάδες: συμπτώματα, η εμφάνιση των οποίων σχετίζεται με υποξία (τα λεγόμενα μη ειδικά συμπτώματα) και συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά μόνο για μια ορισμένη αναιμία.

Τα γενικά συμπτώματα αναιμίας που συνθέτουν το γενικό αναιμικό σύνδρομο περιλαμβάνουν αδυναμία, ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, δύσπνοια, ταχυκαρδία, ζάλη, πονοκέφαλο, μειωμένη πνευματική συγκέντρωση και υπνηλία. Σχεδόν όλοι οι τύποι αναιμίας χαρακτηρίζονται από συμπτώματα από το καρδιαγγειακό σύστημα, τα οποία εκδηλώνονται με την παρουσία καρδιακού φυσήματος, συνήθως συστολικού χαρακτήρα, που ακούγεται στην πνευμονική αρτηρία. Σε σοβαρή αναιμία, μπορεί να ανιχνευθούν φυσήματα στην περιοχή της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας. Αυτά τα φύσημα διαφοροποιούνται εύκολα από τα φύσημα που προκύπτουν από οργανικές βλάβες της καρδιάς. Με την αναιμία, παρατηρείται συχνά ένας ρυθμός καλπασμού του προσυστολικού και πρωτοδιαστολικού τύπου. Οι αλλαγές στο ΗΚΓ εκδηλώνονται με καταστολή του διαστήματος 8Τ με παραμόρφωση σχήματος 17 του τμήματος 8Τ, αλλαγή στη διάρκεια της ηλεκτρικής συστολής (διάστημα C>T) και παραβίαση της κολποκοιλιακής αγωγιμότητας. Σε σοβαρή αναιμία (επίπεδο Hb κάτω από 60-70 g/l), μπορεί να εμφανιστεί κολπική μαρμαρυγή.

Κατά τη διάγνωση της αναιμίας, είναι σημαντικό να μάθετε τα χαρακτηριστικά της έναρξης της νόσου. Έτσι, μια σταδιακή έναρξη σχετίζεται συχνότερα με παραβίαση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων, μια οξεία παρατηρείται συχνότερα με αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σημειωτέον ότι υπήρξαν προκλητικοί παράγοντες (ιογενείς λοιμώξεις, χημικοί και φυσικοί παράγοντες κ.λπ.), που μπορεί να υποδηλώνουν υπέρ ενός συγκεκριμένου τύπου αναιμίας (αυτοάνοσες, ενζυμικές παθολογίες κ.λπ.).

Για να διαπιστωθεί η παθογένεια της αναιμίας, κατά την αξιολόγηση των δεικτών "κόκκινου αίματος", δίνεται προσοχή στις λεγόμενες παραμέτρους (δείκτες) ερυθροκυττάρων, που αντικατοπτρίζουν το μέγεθος των ερυθροκυττάρων και τον βαθμό κορεσμού τους με αιμοσφαιρίνη, τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων και τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των ερυθροειδών κυττάρων, τα οποία σημειώνονται από έναν βοηθό εργαστηρίου κατά την προβολή ενός επιχρίσματος αίματος.

Η μείωση του MSU είναι χαρακτηριστική για τη μικροκυτταρική - σιδηροπενική αναιμία (IDA), τη θαλασσαιμία. Η αιτία της μακροκυτταρικής αναιμίας, που χαρακτηρίζεται από αύξηση της MSU, μπορεί να είναι μεγαλοβλαστική αναιμία ή διαταραχές που δεν σχετίζονται με διαταραγμένη σύνθεση DNA. Η αιτία λοιπόν της μακροκυττάρωσης μπορεί να είναι η χρόνια ηπατική νόσος, η χρόνια νεφρική νόσος, το κάπνισμα, ο υπο- και ο υπερθυρεοειδισμός.

Η υποχρωμία των ερυθροκυττάρων ανιχνεύεται σε περιπτώσεις όπου η μείωση του Gb είναι πιο έντονη από τη μείωση του αριθμού των Er. Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει με παραβιάσεις των διαδικασιών σύνθεσης αιμοσφαιρίνης (με σιδηροπενική αναιμία, θαλασσαιμία, δηλητηρίαση από μόλυβδο) και σιδεροβλαστική αναιμία (μειωμένη χρήση αποθεμάτων σιδήρου). Ως νορμοχρωμικές, συνήθως χαρακτηρίζονται αιμολυτικές αναιμίες και αναιμίες που σχετίζονται με υποπλαστική κατάσταση του μυελού των οστών. Υπερχρωμία - ο αυξημένος κορεσμός της αιμοσφαιρίνης του κυτταροπλάσματος των κυττάρων είναι χαρακτηριστικός των μακρο- και μεγαλοκυττάρων.

Οι υποαναγεννητικές αναιμίες με μειωμένα ή φυσιολογικά επίπεδα δικτυοερυθροκυττάρων παρατηρούνται με ανεπάρκεια σιδήρου, αναιμία χρόνιας νόσου ή μυελοδυσπλασία. Μια σημαντική αύξηση στον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων υποδηλώνει ότι η αναιμία πιθανότατα οφείλεται σε αιμόλυση ή αιμορραγία.

Σημαντικές πληροφορίες μπορούν να ληφθούν αξιολογώντας τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των ερυθροκυττάρων. Η παρουσία μακρο- και ιδιαίτερα μεγαλοκυττάρωσης των ερυθροκυττάρων είναι χαρακτηριστική για την αναιμία Β p και φυλλικής ανεπάρκειας. Τα σφαιροκύτταρα βρίσκονται σε αυτοάνοση αιμόλυση ή κληρονομική σφαιροκυττάρωση, τα σχιζοκύτταρα είναι κατακερματισμένα ερυθροκύτταρα που διασπώνται από νημάτια ινώδους σε μικροαγγειοπάθειες (θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα ή διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη - DIC). Τα στοχευόμενα («στοχευμένα») κύτταρα εμφανίζονται σε μικρή ποσότητα στο αίμα σε μια σειρά από αιμοσφαιρινοπάθειες, σε ηπατική παθολογία, αλλά είναι πιο χαρακτηριστικά της θαλασσαιμίας, στην οποία το ποσοστό τους μπορεί να είναι σημαντικό. Η εμφάνιση βασεόφιλης παρακέντησης των ερυθροκυττάρων είναι χαρακτηριστική για τη δηλητηρίαση από μόλυβδο, τη θαλασσαιμία και άλλες δυσερυθροποιητικές αναιμίες.

Πυρηνικές μορφές ερυθροκυττάρων (νορμοβλάστες ή ερυθροκαρυοκύτταρα) παρατηρούνται σε ερυθροβλαστική αναιμία, διήθηση μυελού των οστών, αιμόλυση και υποξία.

Περαιτέρω μελέτες διεξάγονται για την αποσαφήνιση της υποτιθέμενης παραλλαγής της αναιμίας και περιλαμβάνουν βιοχημικές, ανοσολογικές και άλλους τύπους εξετάσεων.

Υπάρχουν ορισμένες ομάδες ασθενών που διατρέχουν κίνδυνο για την ανάπτυξη του ενός ή του άλλου τύπου αναιμίας, οι οποίες είναι επιθυμητό να εξετάζονται τακτικά ως προσυμπτωματικός έλεγχος προκειμένου να εντοπιστεί προδιάθεση για αναιμία ή πρώιμα στάδια αναιμίας και να πραγματοποιηθούν οι κατάλληλες προληπτικές και θεραπευτικές μέτρα.

Σιδηροπενική αναιμία

Η σιδηροπενική αναιμία (IDA) είναι η πιο κοινή μορφή αναιμίας. Η κοινωνική σημασία αυτής της παθολογίας καθορίζεται από τη συχνή εμφάνιση WHD σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας και παιδιά, την αρνητική επίδραση της έλλειψης σιδήρου στην ανάπτυξη και ανάπτυξη παιδιών και εφήβων, τη μείωση της ικανότητας εργασίας και την επιδείνωση της ποιότητας η ζωή των ενηλίκων και η εξάρτηση της επίπτωσης από διάφορους κοινωνικούς παράγοντες (πρότυπο διαβίωσης, εκπαίδευση, υγειονομική περίθαλψη).

Οι κύριοι λόγοι για την ανάπτυξη μιας ανισορροπίας του μεταβολισμού του σιδήρου στο σώμα, που οδηγεί σε έλλειψη σιδήρου αναφέρει:

• Απώλεια αίματος, ιδιαίτερα μηνορραγία ή αιμορραγία από τη γαστρεντερική οδό (GIT) με οισοφαγίτιδα, πεπτικό έλκος, καρκίνωμα, κολίτιδα, εκκολπωματίτιδα, αιμορροΐδες.
• Η ανεπαρκής διατροφή οδηγεί στην ανάπτυξη IDA σε παιδιά και εφήβους, λιγότερο συχνά σε ενήλικες.
• Μολύνσεις από σκουλήκια και σχετική απώλεια αίματος γαστρεντερικού σωλήνα.
• Δυσαπορρόφηση (για παράδειγμα, σε ασθένειες του εντέρου).

Οι ομάδες με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης ανεπάρκειας σιδήρου περιλαμβάνουν:

• Παιδιά: Οι ταχέως αναπτυσσόμενες ανάγκες σε σίδηρο συχνά υπερβαίνουν την προσφορά.
• Κορίτσια στην εφηβεία.
• Γυναίκες: μη αντισταθμισμένη απώλεια σιδήρου κατά την έμμηνο ρύση, εγκυμοσύνη, τοκετό, υπερπολυμηνόρροια.
• Δωρητές χωρίς αποζημίωση για απώλειες σιδήρου.
• Ηλικιωμένοι λόγω χρόνιων γαστρεντερικών παθήσεων και δίαιτα που περιέχει λίγα προϊόντα κρέατος. Η λοίμωξη από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού παίζει συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου.

Κλινική εικόναη ασθένεια αποτελείται από μη ειδικές εκδηλώσεις γενικού αναιμικού συνδρόμου και εκδηλώσεις ανεπάρκειας σιδήρου στους ιστούς - το λεγόμενο σιδεροπενικό σύνδρομο. Κατά κανόνα, παρατηρείται ξηρό δέρμα, χαρακτηριστική αλάβαστρο ή πρασινωπή απόχρωση του δέρματος, καθώς και γαλαζωπή απόχρωση του σκληρού χιτώνα («σύμπτωμα μπλε σκληρού χιτώνα»), ως αντανάκλαση δυστροφικών αλλαγών στον κερατοειδή χιτώνα σε συνθήκες ανεπάρκειας σιδήρου. , αυξημένη ευθραυστότητα των νυχιών και των μαλλιών. Ίσως η εμφάνιση εγκάρσιας ραβδώσεων της πλάκας του νυχιού και οι συγκεκριμένες «κουταλιόμορφες» αλλαγές τους - κοιλωνύχια. Οι ασθενείς έχουν σοβαρή γενική αδυναμία, η οποία μπορεί να μην αντιστοιχεί στον βαθμό αναιμίας, και μυϊκή αδυναμία λόγω διαταραγμένης σύνθεσης μυοσφαιρίνης. Μπορεί να ανιχνευθεί δυσφαγία, διαστρέβλωση της γεύσης και της όσφρησης με προδιάθεση για ασυνήθιστες οσμές, «σπασμοί» στις γωνίες του στόματος (γωνιακή στοματίτιδα), ομαλότητα των θηλών της γλώσσας, δυσουρικά φαινόμενα, ακράτεια ούρων κατά το γέλιο, βήχας.

Η σιδηροπενική αναιμία συνοδεύεται από πολυάριθμες επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού, τόσο στη μητέρα όσο και στο έμβρυο, συμπεριλαμβανομένης της αποβολής, της αιμορραγίας κατά τον τοκετό.

Δεδομένου ότι η νόσος αναπτύσσεται αργά (μήνες και χρόνια), οι κλινικές εκδηλώσεις συνήθως εξομαλύνονται και οι ασθενείς προσαρμόζονται σε πολλές εκδηλώσεις.

Οι εξετάσεις αίματος για IDA χαρακτηρίζονται απόπαρατηρείται η παρουσία υποχρωμικής μικροκυτταρικής αναιμίας, ανισοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων. Κατά την αξιολόγηση ενός επιχρίσματος αίματος, η ωχρότητα των ερυθροκυττάρων προσελκύει την προσοχή, υπάρχουν ερυθροκύτταρα με τη μορφή δακτυλίων με ευρεία διαφώτιση στο κέντρο (ανουλοκύτταρα). Με τη βαθιά αναιμία, την έντονη ανισοκυττάρωση και την ποικιλοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων, μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένα κύτταρα-στόχοι. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι συνήθως φυσιολογικός, γιατί. διατηρείται η αναγεννητική ικανότητα του ερυθροειδούς μικροβίου του μυελού των οστών. Παροδική δικτυοκυττάρωση μπορεί να εμφανιστεί με σοβαρή απώλεια αίματος ή κατά τη λήψη συμπληρωμάτων σιδήρου λίγο πριν τις εξετάσεις. Σε ορισμένους ασθενείς, είναι δυνατή η μέτρια λευκοπενία και μπορεί να σημειωθεί θρομβοπενία (πιο συχνά σε παιδιά) ή θρομβοκυττάρωση.

Η IDA διαγιγνώσκεται με χαμηλό επίπεδο σιδήρου ορού (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 μmol/l (OZhSS). Ποσοστό κορεσμού τρανσφερρίνης με σίδηρο (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Prelatent Re ανεπάρκεια - εξάντληση αποθεμάτων Re χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.
• Λανθάνουσα ανεπάρκεια Re - καθυστερημένη σύνθεση του θέματος, εμφάνιση ερυθροκυτταρικής υποχρωμίας, τάση για μικροκυττάρωση, υποφερραιμία, μειωμένος αριθμός σιδεροβλαστών στο μυελό των οστών. Εμφανίζονται κλινικά σημεία σιδεροπενίας.
• Προφανές ZhDA. Δίνεται σημασία στην ανίχνευση της ανεπάρκειας σιδήρου στα πιο πρώιμα στάδια. Μείωση του επιπέδου της φερριτίνης ορού κάτω από 12 μg / l, μείωση της απέκκρισης σιδήρου στα ούρα στο τεστ αποσφερώματος λιγότερο από 0,4-0,2 mg και μείωση του αριθμού των σιδεροβλαστών (κύτταρα μυελού των οστών που περιέχουν σίδηρο) στη στίξη του στέρνου έως 15% ή λιγότερο θεωρούνται αξιόπιστα σημάδια λανθάνουσας ανεπάρκειας σιδήρου. Μια αύξηση στις τιμές του δείκτη CG)\U ανιχνεύεται σε πρώιμο στάδιο του WDN. Η εμφάνιση δικτυοερυθροκυττάρων με χαμηλή περιεκτικότητα σε Hb (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Διαφορική ΔιάγνωσηΔιεξάγεται, πρώτα απ 'όλα, με άλλες υποχρωμικές αναιμίες, οι οποίες περιλαμβάνουν αναιμία με διαταραχή της σύνθεσης αιμοσφαιρίνης λόγω άλλων αιτιών εκτός της πραγματικής ανεπάρκειας σιδήρου. Σπάνιες παραλλαγές στις περιοχές μας είναι οι αιμοσφαιρινοπάθειες και συγκεκριμένα η θαλασσαιμία, η οποία έχει αντίστοιχο οικογενειακό ιστορικό και συνοδεύεται από σημεία αιμόλυσης και χαρακτηριστική μορφολογία ερυθροκυττάρων, παρουσία παθολογικών κλασμάτων αιμοσφαιρίνης. Σπάνιες παραλλαγές της υποχρωμικής αναιμίας είναι επίσης η σιδεροβλαστική αναιμία, η αναιμία με δηλητηρίαση από μόλυβδο. Πιο συχνά υπάρχει ανάγκη για διαφορική διάγνωση, ιδιαίτερα στους ηλικιωμένους, με αναιμία χρόνιων παθήσεων (ACD).

Θεραπείαξεκινά με τον εντοπισμό και την εξάλειψη της αιτίας της νόσου. Η βάση της θεραπείας της σωστής IDA είναι η θεραπεία υποκατάστασης σιδήρου. Ο κύριος στόχος των θεραπευτικών μέτρων είναι μια σταθερή πλήρης θεραπεία για το WDN.

Προτιμάται η λήψη σκευασμάτων σιδήρου από το στόμα. Η ανάγκη για χρήση παρεντερικών (ενδομυϊκών, ενδοφλεβίων) σκευασμάτων σιδήρου εμφανίζεται σπάνια: με σοβαρή δυσαπορρόφηση, εκτομή του εντέρου. Οι μεταγγίσεις αίματος για IDA γίνονται μόνο για λόγους υγείας.

Πρόληψη της σιδηροπενικής αναιμίας

Ωστε να πρωτογενής πρόληψηάτομα με αυξημένη προδιάθεση για έλλειψη σιδήρου και ανάπτυξη IDA θα πρέπει να αποτελούν αντικείμενο ενεργούς προσοχής των εργαζομένων στον τομέα της υγείας. Η ενεργός κλινική εξέταση σε ομάδες κινδύνου μπορεί να μειώσει τον αριθμό των υποτροπών και των περιπτώσεων αναπηρίας κατά 5-20 φορές. Οι συστάσεις για άτομα που διατρέχουν κίνδυνο μπορούν να αντιπροσωπεύονται από τις ακόλουθες διατάξεις:

• Τρώγοντας καλά και ποικίλα.
• Παρακολουθήστε τις αλλαγές στην υγεία σας και συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό με τα πρώτα σημάδια προβλήματος, όπως γενική αδυναμία, υπνηλία και αυξημένη τάση για «κρύες» ασθένειες.
• Γνωρίστε την αιμοσφαιρίνη σας. Όλοι όσοι ανήκουν στις «ομάδες κινδύνου» (γυναίκες με παρατεταμένη «έμμηνο ρύση», γυναίκες μετά τον τοκετό, ηλικιωμένοι κ.λπ.) πραγματοποιούν εργαστηριακή μελέτη με προσδιορισμό του δείκτη αιμοσφαιρίνης τουλάχιστον δύο φορές το χρόνο.
• Εάν η έμμηνος ρύση διαρκεί πέντε ή περισσότερες ημέρες, συμβουλευτείτε έναν γυναικολόγο για να μάθετε την αιτία και να την εξαλείψετε.
• Η έγκαιρη αντιμετώπιση παθήσεων που συνοδεύονται από αιμορραγία από το στομάχι, τα έντερα, τη μύτη κ.λπ. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε ασθενείς που λαμβάνουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ και άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα, η πιθανότητα χρόνιας απώλειας αίματος από ο γαστρικός βλεννογόνος αυξάνεται. Τέτοια απώλεια αίματος, που δυνητικά οδηγεί σε IDA, είναι λανθάνουσα και απαιτεί την ενεργή χορήγηση διαγνωστικών εξετάσεων όπως ο έλεγχος κρυφού αίματος στα κόπρανα (τεστ Gregersen) για να ανιχνευθεί.
• Οι γυναίκες που θέλουν να γεννήσουν ένα υγιές παιδί και να διατηρήσουν την υγεία τους θα πρέπει να τηρούν τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των τοκετών. Για την πρόληψη της σιδηροπενικής αναιμίας, αυτή η περίοδος θα πρέπει να είναι 3-5 χρόνια.
• Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ξεκινώντας από το 2ο τρίμηνο, συνταγογραφείται προφυλακτική χορήγηση σκευασμάτων σιδήρου.
• Η προφυλακτική πρόσληψη σιδήρου ενδείκνυται επίσης για τους περισσότερους ενεργούς αιμοδότες.

δευτερογενής πρόληψη.Σε περιπτώσεις επιτυχούς θεραπείας του IDA, όταν η αιτία της ανισορροπίας του σιδήρου δεν μπορεί να εξαλειφθεί πλήρως (επιμονή πολυμηνόρροιας, γαστρεντερική παθολογία με μειωμένη απορρόφηση σιδήρου, κ.λπ.), συνιστώνται σύντομοι κύκλοι σκευασμάτων που περιέχουν σίδηρο για την πρόληψη της υποτροπής της νόσου.

Οι δόσεις των σκευασμάτων που περιέχουν σίδηρο που χρησιμοποιούνται για προφυλακτικούς σκοπούς είναι συνήθως!/ 2 ημερήσιες θεραπευτικές δόσεις. Τα παρασκευάσματα που βασίζονται στο σύμπλεγμα πολυμαλτόζης έχουν ένα ορισμένο πλεονέκτημα έναντι των παρασκευασμάτων αλατιού κατά τη διάρκεια προληπτικών μαθημάτων, καθώς όταν λαμβάνονται, ο κίνδυνος υπερδοσολογίας ελαχιστοποιείται.

Αναιμία χρόνιας νόσου

Η αναιμία της χρόνιας νόσου (ACD) ή η αναιμία της χρόνιας φλεγμονής (ACH) είναι ένας τύπος αναιμίας που συνοδεύει χρόνιες λοιμώξεις, φλεγμονώδεις νόσους και νεοπλασματικές διεργασίες, η οποία χαρακτηρίζεται από μείωση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών ενώ διατηρείται αποθήκες σιδήρου στο σώμα.

Το ACD είναι μια αρκετά διαδεδομένη παθολογία και κατατάσσεται στη δεύτερη θέση μετά το IDA μεταξύ όλων των μορφών αναιμίας. Στην ομάδα των ηλικιωμένων το μερίδιο της ΔΕΠ φτάνει το 30-50%. Μεταξύ των ασθενών με χρόνιες νεφρικές παθήσεις, ιδιαίτερα εκείνων που συνοδεύονται από νεφρική ανεπάρκεια, το ACD καταγράφεται στο 25-50% των ασθενών. Το ACD εμφανίζεται σε συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού, οστεομυελίτιδα, φυματίωση, υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, παθήσεις όγκου.

Χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας είναι η παραβίαση της χρήσης ενώσεων σιδήρου από το σώμα με μειωμένη απελευθέρωση σιδήρου από τα μακροφάγα και η παρουσία σιδήρου στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα του μυελού των οστών (HES) με μειωμένη ποσότητα σε ερυθροειδείς πρόδρομες ουσίες. Στην παθογένεση της νόσου, απορύθμιση του κυτταρικού μεταβολισμού και ερυθροποίησης υπό την επίδραση των προφλεγμονωδών κυτοκινών, μείωση της ευαισθησίας των προδρόμων ερυθροειδών του μυελού των οστών στην ερυθροποιητίνη και ανεπάρκεια της ίδιας της ερυθροποιητίνης, αυξημένη κατανάλωση σιδήρου από μη ερυθροειδή κύτταρα. και άλλες διαταραχές παίζουν ρόλο.

Στην κλινική εικόνατα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου κυριαρχούν σε συνδυασμό με εκδηλώσεις αναιμικού συνδρόμου ποικίλης βαρύτητας.

Η αναιμία είναι συνήθως νορμοχρωμικής φύσης, η μέση διάμετρος και ο μέσος όγκος των ερυθροκυττάρων είναι φυσιολογικοί. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η αναιμία αποκτά τον χαρακτήρα υποχρωμικού μικροκυτταρικού, που απαιτεί διαφορική διάγνωση με IDA. Τα αυξημένα επίπεδα σιδήρου και φερριτίνης στον ορό μαρτυρούν υπέρ της ACD. Το επίπεδο των δικτυοερυθροκυττάρων είναι φυσιολογικό ή ελαφρώς μειωμένο. Συχνά υπάρχει αύξηση του ESR. Συχνά υπάρχει δυσπρωτεϊναιμία, αύξηση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στο πλάσμα, της απτοσφαιρίνης, της σερουλοπλασμίνης, του συστατικού C3 του συμπληρώματος, ως αντανάκλαση μιας χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας ή όγκου. Η περιεκτικότητα σε ερυθροποιητίνη ορού μπορεί να αυξηθεί μέτρια, το επίπεδο της ολικής ικανότητας δέσμευσης σιδήρου (TIBC) μειώνεται.

Σε δύσκολες διαγνωστικές περιπτώσεις γίνεται εξέταση μυελού των οστών. Χαρακτηριστικό γνώρισμα του ACD είναι η παρουσία επαρκών ή αυξημένων αποθεμάτων σιδήρου στα κύτταρα HES, δηλαδή ο αριθμός των σιδεροβιαστών στο μυελό των οστών είναι φυσιολογικός ή αυξημένος.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ACD εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου. Σε μια σειρά παθήσεων (ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.), η χρήση γλυκοκορτικοειδών (GC) δίνει θετικό θεραπευτικό αποτέλεσμα μειώνοντας τον σχηματισμό φλεγμονωδών κυτοκινών. Σε σημαντικό μέρος των ασθενών, χρησιμοποιούνται με επιτυχία σε σχετικά μεγάλες δόσεις: 100-150 IU / kg. Αυτή η κατηγορία ασθενών περιλαμβάνει κυρίως ασθενείς με αναιμία σε νεφρική ανεπάρκεια με χαμηλό επίπεδο ενδογενούς Epo.

Σε περιπτώσεις σοβαρής αναιμίας και παρουσία σοβαρής; υποξικό σύνδρομο, ενδείκνυνται μεταγγίσεις ερυθροκυτταρικής μάζας.

Μεγαλοβλαστικές αναιμίες

Η μεγαλοβλάστωση αναφέρεται σε παθολογικές διεργασίες που προκαλούνται από διαταραχές στη σύνθεση του DNA και χαρακτηρίζονται από καθυστέρηση στην ωρίμανση των πυρήνων των αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων με τη συνεχή ανάπτυξη του κυτταροπλάσματος. Το αποτέλεσμα μιας τέτοιας πυρηνικής-κυτταροπλασματικής διάστασης είναι η παραγωγή κυττάρων μεγαλύτερων από το κανονικό. Ο μέσος όγκος των ερυθροκυττάρων αυξάνεται (MSU> 100 fl).

B | 2 -ΕΛΛΕΙΨΗ ΑΝΑΙΜΙΑ (B ] 2 - ΝΑΙ)

Η ασθένεια προκαλείται από δυσαπορρόφηση του B / 2 ως αποτέλεσμα ατροφικής γαστρίτιδας και έλλειψης έκκρισης του εσωτερικού γαστρικού παράγοντα (κακοήθης αναιμία, νόσος Addison-Birmer), γαστρεκτομή. διατροφική ανεπάρκεια (ιδίως σε χορτοφάγους). μερικές φορές ασθένειες του τερματικού ειλεού (νόσος του Crohn) ή η εκτομή του. τυφλός βρόχος? εκκολπωματο? ελμινθικές προσβολές (Burmnobо1gshgp).

Το B 12 βρίσκεται στο συκώτι και σε όλα τα ζωικά προϊόντα. Υπάρχουν αποθέματα βιταμίνης στο σώμα.

Συχνά το B 12 -DA σχετίζεται με παθήσεις του θυρεοειδούς (έως 25%), λεύκη, νόσο του Addison, γαστρικό καρκίνωμα.

Στην κλινική εικόναασθένειες, μαζί με γενικά συμπτώματα αναιμίας, μπορεί να υπάρχουν σημάδια βλάβης στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα, στο γαστρεντερικό σύστημα, το οποίο εκδηλώνεται με διαταραχές όπως: παραισθησία. περιφερική νευροπάθεια, μειωμένη ευαισθησία θέσης και δόνησης. νευροψυχιατρικές ανωμαλίες; γλωσσίτιδα - επώδυνη κόκκινη γλώσσα. διάρροια.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι τα νευρολογικά συμπτώματα (συμπτώματα της λεγόμενης «κυνητικής μυέλωσης») μπορεί να ξεπεράσουν την ανάπτυξη αναιμίας.

Πιθανός μέτριος ίκτερος (λεμονικός τόνος δέρματος), μέτρια σπληνομεγαλία και χολερυθριναιμία λόγω έμμεσου κλάσματος λόγω αιμόλυσης (κυρίως ενδομυελική), που συχνά συνοδεύει το B 12 -DA. Διαγνωστικά.Η κύρια σημασία στη διάγνωση του V P-DA ανήκει στις μορφολογικές μελέτες του αίματος και του μυελού των οστών. Η αναιμία έχει τον χαρακτήρα της μακροκυτταρικής νορμο- ή υπερχρωμικής, υποαναγεννητικής αναιμίας. Σημειώνεται ανισο-, ποικιλοκυττάρωση, βασεόφιλη κοκκοποίηση των ερυθροκυττάρων λόγω παρουσίας στοιχείων RNA. Στα ερυθροκύτταρα, τα υπολείμματα του πυρήνα βρίσκονται με τη μορφή σωμάτων Jolly, δακτυλίων Cabot. Σε μια κλινική εξέταση αίματος, μπορεί να υπάρχει λευκοκυτταροπενία και θρομβοπενία, συνήθως μέτρια, καθώς και μορφολογικές αλλαγές στα κοκκιοκύτταρα και τα αιμοπετάλια (μεγάλες μορφές, υπερτμηματοποίηση πυρήνων ουδετερόφιλων). Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, ενδείκνυνται πρόσθετες μελέτες, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης μυελού των οστών για την επιβεβαίωση του μεγαλοβλαστοειδή τύπου αιμοποίησης.

Υπάρχουν μέθοδοι για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης του B ] 2 στον ορό του αίματος, ο οποίος χρησιμεύει ως αντανάκλαση των αποθεμάτων κοβαλαμίνης στον οργανισμό. Ένδειξη κλινικά σημαντικής ανεπάρκειας βιταμίνης Β p είναι το σημαντικά μειωμένο επίπεδο της στον ορό.

Σε ορισμένους ασθενείς, μπορούν να ανιχνευθούν αντισώματα στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου ή αντισώματα στον ενδογενή παράγοντα (ειδικό για την κακοήθη αναιμία). Σε τέτοιες περιπτώσεις, το τεστ Schilling είναι μερικές φορές ενημερωτικό, το οποίο συνταγογραφείται για να προσδιορίσει εάν η ανεπάρκεια του Β 12 οφείλεται σε δυσαπορρόφηση ή στην απουσία εσωτερικού παράγοντα συγκρίνοντας την αναλογία της περιεκτικότητας στην από του στόματος δόση (1 μg) ραδιενεργού B | 2 με απέκκριση στα ούρα - με και χωρίς πρόσθετη χορήγηση εσωτερικού παράγοντα α. Η συγκέντρωση της ομοκυστεΐνης σε ασθενείς με ανεπάρκεια Β12 και ανεπάρκεια φολικού οξέος είναι αυξημένη.

Διαφορική Διάγνωσηπραγματοποιείται με άλλους τύπους αναιμίας, κυρίως μακροκυτταρικής, καθώς και με αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέος. Η έννοια της μακροκυτταρικής αναιμίας αντανακλά το αυξημένο μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων, το οποίο μπορεί να προκαλείται από διαταραχές που δεν σχετίζονται με τη σύνθεση του DNA. Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 πρέπει να διακρίνεται από ασθένειες όπως η απλαστική αναιμία, η ανθεκτική αναιμία ή το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS). Η μακροκυτταρική αναιμία με πανκυτταροπενία μπορεί να προκληθεί τόσο από υπο- και υπερθυρεοειδισμό, καθώς και από αλκοολισμό, χρόνιες ηπατικές παθήσεις. Η μακροκυττάρωση μπορεί να προκληθεί από χρόνια νεφρική νόσο και το κάπνισμα. Ένας μεγάλος αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων μπορεί να αυξήσει το MSU, αφού τα δικτυοερυθρά κύτταρα είναι μεγάλα κύτταρα. Ως αποτέλεσμα, η αιμολυτική αναιμία μερικές φορές συγχέεται με τη μεγαλοβλαστική αναιμία. Σε δύσκολες περιπτώσεις, η κύρια μέθοδος έρευνας είναι η μελέτη του μυελού των οστών.

Σε θεραπείαΣτο p-DA, το σημαντικό σημείο είναι να εξαλειφθεί η αιτία της ανεπάρκειας. Η θεραπεία υποκατάστασης με κυανοκοβαλαμίνη πραγματοποιείται έως ότου ομαλοποιηθούν οι αιματολογικές παράμετροι ή με συμπτώματα από το ΚΝΣ - έως ότου ολοκληρωθεί η ανάρρωση. Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται θεραπεία συντήρησης με μέτριες δόσεις B 2 -DA, με εξαίρεση τις νευρολογικές διαταραχές. Η έλλειψη φυλλικού οξέος της μητέρας σχετίζεται επίσης με ελαττώματα του νευρικού σωλήνα στο έμβρυο.

Διαγνωστικά.Η εικόνα του αίματος και του μυελού των οστών δεν διαφέρει από αυτή του Β 12 -ΝΑΙ.

Για τη διάγνωση και τη διαφορική διάγνωση, χρησιμοποιείται ο προσδιορισμός του επιπέδου των φολικών και της Β 12 στον ορό, καθώς και των φολικών ερυθροκυττάρων.

Σε μικτές μορφές αναιμίας με έλλειψη Β]2-φυλλικού οξέος ή λανθασμένη διάγνωση του FDA, η χορήγηση μόνο του φολικού μπορεί να συμβάλει στην εκδήλωση ή επιδείνωση της πορείας του υποξείου συνδυασμένου εκφυλισμού του νωτιαίου μυελού.

Θεραπεία.Ο FDA παρέχει θεραπεία υποκατάστασης με φολικό οξύ με τη μορφή σκευάσματος από το στόμα. Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο των παραμέτρων του αιμογράμματος (επίπεδα αιμοσφαιρίνης και ερυθροκυττάρων, παράμετροι ερυθροκυττάρων, εμφάνιση κρίσης δικτυοερυθροκυττάρων) μέχρι να ομαλοποιηθούν οι παράμετροι του κόκκινου αίματος. Εάν είναι αδύνατο να εξαλειφθούν πλήρως οι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη ανεπάρκειας φολικού οξέος, διεξάγονται περαιτέρω προληπτικά μαθήματα θεραπείας.

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή με επαρκή αντιμετώπιση της αναιμίας και εξάλειψη της αιτίας της νόσου.

Πρόληψη της αναιμίας λόγω ανεπάρκειας φολικού οξέος

Πρωτογενής πρόληψηΟι παρεμβάσεις περιλαμβάνουν παρακολούθηση ατόμων σε κίνδυνο, διατροφικές προσαρμογές και προφυλακτική χορήγηση φυλλικού οξέος για ασθένειες και καταστάσεις που ευνοούν την FDA. Ειδικότερα, οι ασθενείς με επιληψία διατρέχουν κίνδυνο, καθώς τα αντισπασμωδικά είναι πιθανοί επαγωγείς των ηπατικών ενζύμων και η αύξηση της δραστηριότητάς τους οδηγεί σε επιταχυνόμενη διάσπαση των φολικών και στην εμφάνιση μεγαλοβλαστικής αναιμίας λόγω ανεπάρκειας φολικού οξέος. Επομένως, οι ασθενείς με επιληψία και οι ασθενείς που λαμβάνουν φάρμακα από την ομάδα των αντιμεταβολιτών, όπως η μεθοτρεξάτη, θα πρέπει να εξετάζονται τακτικά για την έγκαιρη ανίχνευση της αναιμίας και τα κατάλληλα μέτρα.

Αιμολυτική αναιμία

Η αιμόλυση είναι η πρόωρη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορεί να εμφανιστεί απευθείας στην κυκλοφορία (ενδοαγγειακή αιμόλυση) ή στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα (εξωαγγειακή).

Αιτίες αιμόλυσηςμπορεί να είναι είτε γενετικά καθορισμένη είτε επίκτητη. Γενετική:

1. Παθολογία μεμβράνης: συγγενής σφαιροκυττάρωση, ελλειπτοκυττάρωση.
2. Παθολογία αιμοσφαιρίνης: δρεπανοκυτταρική αναιμία - δρεπανοκυτταρική αναιμία (SLE = SKA), θαλασσαιμία.
3. Ενζυμικά ελαττώματα: ανεπάρκεια γλυκόζης-φωσφορικής αφυδρογονάσης (G6PD), ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης κ.λπ.

Αγοράστηκε:

1. Ανοσοποιητικό: είτε ισοάνοσο (αιμολυτική νόσος του νεογνού, αντιδράσεις μετά τη μετάγγιση αντιδράσεων αιμολυτικού τύπου), αυτοάνοσο (λόγω θερμών ή ψυχρών αντισωμάτων), που προκαλείται από φάρμακα.

1. Μη άνοσο: τραυματική (καρδιακή αιμόλυση, μικροαγγειοπαθητική αναιμία), λοιμώδη (ελονοσία, σηψαιμία), παθολογία της μεμβράνης (παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία), ηπατικές παθήσεις.

Σημάδια αιμόλυσης:

1. Κλινικά: κιτρίνισμα του δέρματος, σκουρόχρωμα ούρα, ηπατοσπληνομεγαλία κ.λπ.
2. Εργαστήριο:

- Σχετίζεται με αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων:

- Αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης (μη συζευγμένη).

- Αύξηση της περιεκτικότητας ουροβιλίνης στα ούρα.

- Μείωση της απτοσφαιρίνης ορού (δεσμεύει την ελεύθερη αιμοσφαιρίνη).

- Σχετίζεται με αυξημένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων:

- Δικτυοκυττάρωση;

- Πολυχρωμασία ερυθροκυττάρων.

- Υπερπλασία του μυελού των οστών με επέκταση του ερυθροειδούς μικροβίου.

Κατά την καθιέρωση της διάγνωσης και τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης σε ασθενείς με αιμολυτική αναιμία, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στα δεδομένα ιστορικού (οικογενειακό ιστορικό, εθνικότητα, ίκτερος, αιματουρία, λήψη φαρμάκων, προηγουμένως ανιχνευθείσα αναιμία), ίκτερος, ηπατοσπληνομεγαλία, παραμορφώσεις οστών (στίγματα στην κληρονομική παθολογία, παρουσιάζει κρανία με θαλασσαιμία κ.λπ.), έλκη στα πόδια (παρατηρούνται με ΣΕΛ, μερικές φορές με σφαιροκυττάρωση).

Από εργαστηριακή έρευναενδεικτικά είναι η πλήρης εξέταση αίματος με δικτυοερυθρά, το επίπεδο της χολερυθρίνης και η κλασματική της σύνθεση, LDH, απτοσφαιρίνη (η μείωση του επιπέδου είναι δείκτης ενδαγγειακής αιμόλυσης), ουροχολινογόνο ούρων. Τα επιχρίσματα αίματος μπορεί να δείξουν πολυχρωμασία, μακροκυττάρωση, σφαιροκυττάρωση, ελλειπτοκυττάρωση, κατακερματισμένα ή δρεπανοκύτταρα και κύτταρα στόχους (χαρακτηριστικό της θαλασσαιμίας). Στο επόμενο στάδιο γίνονται ειδικές μελέτες, όπως το τεστ Coombs, ο προσδιορισμός της αιμοσιδερίνης στα ούρα (δείκτης χρόνιας ενδαγγειακής αιμόλυσης). Οι ανωμαλίες της μεμβράνης μπορούν να επιβεβαιωθούν με δοκιμές οσμωτικής σταθερότητας. Η ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης καθορίζει τις παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης. Όταν αποκλείονται άλλες αιτίες, γίνονται μελέτες ενζύμων.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA)

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) είναι μια αναιμία στην οποία η συντομευμένη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι αποτέλεσμα έκθεσης σε αυτοαντισώματα έναντι αντιγόνων (πρωτεΐνες μεμβρανών) των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η συχνότητα εμφάνισης είναι περίπου 1:100.000 του πληθυσμού.

Η αιμόλυση μπορεί να οφείλεται σε θερμά ή ψυχρά αντισώματα.

Το AIHA μπορεί να είναι ανεξάρτητο νόσημα ή να ανιχνευθεί σε συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, παθολογία του θυρεοειδούς, σύνδρομο Fisher-Evans (ανοσολογική δυσρύθμιση με ανοσοθρομβοκυττάρο-λευκοπενία, αναιμία σε συνδυασμό με μια σειρά από άλλες διαταραχές). Γνωστό AIHA που σχετίζεται με τον HIV, δευτεροπαθές AIHA λόγω μυκοπλασματικών, πνευμονιοκοκκικών λοιμώξεων. Ίσως η εμφάνιση αυτοαντισωμάτων ως αποτέλεσμα επαναλαμβανόμενων μεταγγίσεων αίματος, κυήσεων. Οι ψυχρές συγκολλητίνες μπορούν να παραχθούν από μυκόπλασμα και EBV.

Διαχωρίστε τις οξείες και χρόνιες μορφές. Οι περισσότερες περιπτώσεις χαρακτηρίζονται από οξεία έναρξη με πιθανή μετάβαση σε χρόνια μορφή. Ανάλογα με την ορολογική παραλλαγή, το AIHA διακρίνεται με πλήρη και ελλιπή αντισώματα, με θερμά και ψυχρά αντισώματα και μορφές αιμολυσίνης.

Παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία (σύνδρομο Donath-Landsteiner), κατά κανόνα, παρατηρείται μετά από ιογενείς λοιμώξεις και στα τελευταία στάδια της σύφιλης.

Στην κλινική εικόνα

συμπτώματα αναιμίας και αιμόλυσης συνδυάζονται: σκουρόχρωμα ούρα, ίκτερος του δέρματος και του σκληρού χιτώνα, πυρετός, κοιλιακό άλγος, μέτρια γαστοσπληνομεγαλία. Ένα χαρακτηριστικό του κρύου AIHA είναι η έξαρση της χρόνιας αναιμίας στο κρύο, συχνά σε συνδυασμό με σύνδρομο Raynaud ή ακροκυάνωση. Οι μορφές αιμολυσίνης συχνά συνοδεύονται από αιμοσφαιρινουρία και άλλα σημεία οξείας ενδαγγειακής αιμόλυσης.

Διαγνωστικά.

Η αναιμία, κατά κανόνα, είναι νορμοχρωμική νορμοκυτταρική, που χαρακτηρίζεται από δικτυοκυτταρίτιδα, συχνά σοβαρή. Τα σφαιροκύτταρα μπορεί να υπάρχουν σε μικρό αριθμό. Πιθανή λευκοκυττάρωση με μετατόπιση του λευκοκυτταρικού τύπου plevo, μέτρια θρομβοκυττάρωση. Χαρακτηρίζεται από αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης, ερυθροειδής υπερπλασία του μυελού των οστών. Αυξημένα επίπεδα γαλακτικής αφυδρογονικής ορού (LDH). Τα επίπεδα σιδήρου στον ορό είναι φυσιολογικά ή αυξημένα, τα επίπεδα απτοσφαιρίνης είναι φυσιολογικά ή μειωμένα.

Διαφορική Διάγνωση

πραγματοποιείται με άλλους τύπους αναιμίας, κυρίως αιμολυτική, δευτερογενή αναιμία, νόσο του Gilbert. Το καθήκον των γενικών ιατρών είναι να υποψιάζονται αυτού του τύπου την αναιμία και να κάνουν μια πρωτογενή διάγνωση. Η αποσαφήνιση της επιλογής και της θεραπείας πραγματοποιείται συνήθως σε εξειδικευμένα ιδρύματα.

Η κύρια διαγνωστική εξέταση είναι μια θετική άμεση δοκιμή αντισφαιρίνης (τεστ Coombs), η οποία ανιχνεύει αντισώματα ή συμπλήρωμα στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, πραγματοποιείται μια έμμεση δοκιμή Coombs, η οποία προσδιορίζει τα αντισώματα στον ορό.

Σε θεραπείααυτοάνοσες μορφές αιμολυτικής αναιμίας, η κύρια θέση ανήκει στα γλυκοκορτικοστεροειδή (GC). Σε ασθενείς με οξεία αιμόλυση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, συνήθως σε συνδυασμό με GC.

Ελλείψει της επίδρασης της συντηρητικής θεραπείας, είναι δυνατή η σπληνεκτομή, η αποτελεσματικότητα της οποίας σε αυτή την παθολογία είναι περίπου 70%. Από τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, με την αναποτελεσματικότητα της συμβατικής θεραπείας στη θεραπεία του AIHA, χρησιμοποιούνται αζαθιαπρίνη, κυτταροστατικά (αλκαλοειδή βίνκα, κυκλοφωσφαμίδη), κυκλοσπορίνη Α.

Η βάση της θεραπείας της συμπτωματικής αναιμίας είναι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Πρόληψη της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

Πρωτογενής πρόληψηΟι παρεμβάσεις συνίστανται στη θεραπεία υποκείμενων ασθενειών στις οποίες μπορεί να εμφανιστεί AIHA.

δευτερογενής πρόληψη.Προκειμένου να αποφευχθεί η αύξηση της αιμόλυσης και η ανάπτυξη αιμολυτικών κρίσεων, συνιστάται στους ασθενείς που πάσχουν από AIHA να αποφεύγουν παράγοντες πρόκλησης: υποθερμία σε ψυχρές μορφές, ιογενείς λοιμώξεις σε όλες τις παραλλαγές της νόσου κ.λπ. Ασθενείς που υποβλήθηκαν σε σπληνεκτομή, δεδομένης της ανάπτυξης ανοσοανεπάρκειας, παρουσιάζονται εμβόλιο πνευμονιόκοκκου. Αυτή η σύσταση ισχύει κυρίως για παιδιά και άτομα που έχουν πρόσθετες ενδείξεις εμβολιασμού (ανάλογα με την επιδημιολογική κατάσταση κ.λπ.).

Κληρονομική σφαιροκυττάρωση (συγγενής σφαιροκυτταρική αναιμία, νόσος Minkowski-Schoffard)

Η κληρονομική σφαιροκυττάρωση (NS) είναι μια κυτταροσκελετική ανωμαλία που προκαλείται από παραβίαση της δομής της σπεκτρίνης. Το αποτέλεσμα τέτοιων ανωμαλιών είναι η απώλεια της ικανότητας των ερυθροκυττάρων να παραμορφώνονται, η λειτουργία της αντλίας μεμβράνης SH + / K + - διακόπτεται, η πρόωρη (όχι με τη γήρανση) σφαιροποίηση των ερυθροκυττάρων, η μείωση της διάρκειας ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων και την καταστροφή τους από τα σπληνικά κύτταρα. Η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων μειώνεται σε 12-14 ημέρες.

Προκαλείται από μεταλλάξεις στα γονίδια που κωδικοποιούν τις μεμβρανικές πρωτεΐνες του κυτταροσκελετού των ερυθροκυττάρων. Η κληρονομικότητα είναι αυτοσωματική επικρατούσα (εκδηλώνεται με ήπια έως μέτρια αναιμία) ή υπολειπόμενη (κλινικά εκδηλώνεται σε σοβαρή μορφή).

Χαρακτηρίζεται από αιμολυτική αναιμία, σπληνομεγαλία και παρουσία σφαιρικών ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Η ασθένεια μπορεί να είναι κρυφή.

Διάγνωση

Το NS βασίζεται στην παρουσία χαρακτηριστικών μορφολογικών αλλαγών στα ερυθροκύτταρα και σε σημεία αιμόλυσης σε έναν ασθενή. Ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης των ερυθροκυττάρων και τα επίπεδα σιδήρου ορού είναι συνήθως φυσιολογικά, εκτός από εκείνες τις περιπτώσεις που, στο πλαίσιο μιας μακροχρόνιας αιμόλυσης, αναπτύσσεται μια κατάσταση έλλειψης σιδήρου στο σώμα.

Στον μυελό των οστών υπάρχει αντισταθμιστική αύξηση της ερυθροποίησης.

Διαφορική Διάγνωση

πραγματοποιείται με ίκτερο άλλης αιτιολογίας (λοιμώδης ηπατίτιδα, αποφρακτικό ίκτερο, σύνδρομο Gilbert κ.λπ.), ανοσοαιμολυτική αναιμία, μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, σπληνομεγαλία άλλης αιτιολογίας. Στη διαφορική διάγνωση, μαζί με τον εντοπισμό μορφολογικά αλλοιωμένων ερυθροκυττάρων, ένα αρνητικό τεστ Coombs και άλλα εργαστηριακά δεδομένα, ένα προσεκτικά συλλεγμένο οικογενειακό ιστορικό και η εξέταση των συγγενών του ασθενούς για τον εντοπισμό σημείων ΝΣ μπορεί να έχουν μικρή σημασία.

Θεραπεία.

Με κλινικά αντισταθμισμένη κατάσταση του ασθενούς, απουσία σημαντικής αιμόλυσης και αναιμίας, η θεραπεία συνήθως περιορίζεται σε συμπτωματικούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που στοχεύουν στην πρόληψη της ανάπτυξης χολολιθίασης (χολαγωγός, βοτανοθεραπεία, ορθολογική διατροφή). Σε σοβαρή αιμόλυση με σοβαρή αναιμία και σε απλαστικές κρίσεις με χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης γίνονται μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Μία μέθοδος θεραπείας σε ασθενείς με σφαιροκυτταρική αναιμία είναι η σπληνεκτομή. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή αιμολυτική αναιμία ή τις επιπλοκές της, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με χολολιθίαση, ιδιαίτερα σε νεαρά άτομα. Ως αποτέλεσμα της αφαίρεσης της σπλήνας, η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων σταματά ή μειώνεται σημαντικά και το προσδόκιμο ζωής τους αυξάνεται.

Πρόληψη της κληρονομικής σφαιροκυττάρωσης

Πρωτογενής πρόληψη

στη ΝΣ, όπως και σε άλλα κληρονομικά νοσήματα, είναι η γενετική συμβουλευτική και ο οικογενειακός προγραμματισμός.

δευτερογενής πρόληψη.

Δεδομένου ότι η νόσος προχωρά σε λανθάνουσα ή κλινικά αντιρροπούμενη μορφή σε σημαντικό μέρος των ασθενών, τα κύρια μέτρα δευτερογενούς πρόληψης στοχεύουν στην εξάλειψη των εκδηλώσεων χρόνιας δηλητηρίασης, στην αντιστάθμιση της αυξημένης κατανάλωσης ουσιών απαραίτητων για την αιμοποίηση και στην πρόληψη επιπλοκών όπως η πρώιμη ανάπτυξη της νόσου των χολόλιθων. Από αυτή την άποψη, ενδείκνυται η καλή διατροφή, η λήψη πολυβιταμινών με μικροστοιχεία, οι χολερετικοί παράγοντες και η ετήσια υπερηχογραφική παρακολούθηση της κατάστασης της χοληφόρου οδού.

Όπως και με άλλες μορφές χρόνιας αιμολυτικής αναιμίας, οι ασθενείς με ΝΣ συχνά αναπτύσσουν ανεπάρκεια φυλλικού οξέος και επομένως το φολικό οξύ συνταγογραφείται προληπτικά για αυτή την κατηγορία ασθενών.

Υποπλασία της αιμοποίησης

Η αναιμία μπορεί να προκληθεί από μια κατασταλμένη (υποστατική) κατάσταση αιμοποίησης λόγω τοξικών και ακτινοβολιών, την ανάπτυξη αντιδραστικής ίνωσης στο μυελό των οστών σε μια σειρά ασθενειών ή ως αποτέλεσμα ανεξάρτητων ασθενειών - υποπλαστική (απλαστική) αναιμία, μερική ερυθροκυτταρική απλασία.

απλαστική αναιμία

Η απλαστική αναιμία είναι μια σοβαρή ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από πανκυτταροπενία στο περιφερικό αίμα και στον υποκυτταρικό μυελό των οστών.

Η ασθένεια είναι σπάνια: από 2-3 έως 10-20 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Παρατηρείται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Υψηλή συχνότητα της νόσου σημειώνεται στην Άπω Ανατολή, στην Ιαπωνία και στην Ταϊλάνδη.

Τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου μπορεί να είναι κυτταροτοξικά φάρμακα, ακτινοβολία, φάρμακα (χρυσός, χλωραμφενικόλη), βιομηχανικές τοξίνες, ιοί (ηπατίτιδα). Ο αιτιολογικός παράγοντας στις μισές περιπτώσεις δεν ανιχνεύεται - ιδιοπαθείς μορφές. Υπάρχει μια συγγενής μορφή - η αναιμία Fanconi - μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια με υπερευαισθησία στις βλαβερές συνέπειες του DNA και αυξημένη τάση για ανάπτυξη ασθενειών όγκου.

Η σύγχρονη αντίληψη της παθογένεσης της ΑΑ υποδηλώνει μια σχέση μεταξύ της ανάπτυξης αιμοποιητικής απλασίας και ενός ελαττώματος στα βλαστοκύτταρα με παραβίαση της πολλαπλασιαστικής τους δραστηριότητας με τη συμμετοχή μηχανισμών που διαμεσολαβούνται από το ανοσοποιητικό σύστημα, παραβίαση της ρύθμισης της αιμοποίησης από ανοσοεπαρκή λεμφοειδή κύτταρα .

Υπάρχουν οξείες και χρόνιες μορφές της νόσου, καθώς και σοβαρή απλαστική αναιμία (sAA) και AA μέτριας βαρύτητας (μη σοβαρή απλαστική αναιμία - nAA). Το ΤΑΑ προσδιορίζεται παρουσία οποιωνδήποτε 2 από τα ακόλουθα κριτήρια σύμφωνα με δεδομένα περιφερικού αίματος:

1. Κοκκιοκύτταρα μικρότερα από 0,5 x 109/l
2. Αιμοπετάλια μικρότερα από 20 x 109/l
3. Δικτυοερυθροκύτταρα λιγότερο από 1% (διορθωμένα για αιματοκρίτη) σε συνδυασμό με απλασία του μυελού των οστών σύμφωνα με τα τρεπανοβιοπτικά (κυτταρικότητα μυελού των οστών όχι μεγαλύτερη από 30% της φυσιολογικής).

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

οι ασθένειες προκαλούνται από αναιμικό και αιμορραγικό σύνδρομο.

Διάγνωσηβασίζεται στην ανίχνευση χαρακτηριστικών αλλαγών σε εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών χωρίς σημεία κλωνικής αιμοποίησης. Η βάση της διάγνωσης είναι η ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών.

Αναιμία νορμοχρωμικής φύσης, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται, ως εκδήλωση της πρώτης αναγεννητικής φύσης της αναιμίας.

Στο mpelogram, ο αριθμός των πυρηνοποιημένων στοιχείων μειώνεται, το συνολικό ποσοστό των κυτταρικών στοιχείων κοκκιοποίησης και ερυθροποίησης μειώνεται, συχνά σημειώνεται υψηλός σχετικός αριθμός λεμφοκυττάρων και η περιεκτικότητα σε μεγακαρυοκύτταρα μειώνεται σημαντικά. Σε ιστολογικά παρασκευάσματα τρεφινικών σκευασμάτων του λαγόνιου οστού, ανιχνεύεται απλασία του μυελού των οστών με αντικατάσταση του αιμοποιητικού ιστού με λιπώδη ιστό.

Διαφορική Διάγνωση

πραγματοποιείται με υποπλαστικές παραλλαγές αιμοβλαστών (μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο - MDS, οξεία λευχαιμία, υποβλεκαιμική μυέλωση), δευτερογενείς - συμπτωματικές απλασίες που παρατηρούνται σε ηπατικές παθήσεις, μια σειρά από παθήσεις όγκου.

Θεραπεία.

Οι ασθενείς με ΑΑ υποβάλλονται σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων γλυκοκορτικοειδών ορμονών (GC), αντιλεμφοκυττάρων (ALG) ή αντιθυμοκυττάρων (ATG) ανοσοσφαιρίνης, κυκλοσπορίνης-Α (cA). Η θεραπεία εκλογής για το tAA σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 40 ετών είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών (ΜΜΤ). Μια τέτοια θεραπεία σας επιτρέπει να έχετε υφέσεις σε ποσοστό 70-80%. Πραγματοποιείται επίσης συμπτωματική θεραπεία, με στόχο τη διόρθωση αναιμικών και αιμορραγικών συνδρόμων, την πρόληψη και τη θεραπεία πιθανών μολυσματικών και άλλων επιπλοκών.

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται κυρίως από το βάθος της απλασίας και τη σοβαρότητα της νόσου, καθώς και από την επικαιρότητα και τη δραστηριότητα της θεραπείας.

Οι κύριες αιτίες θανάτου στους ασθενείς είναι οι αιμορραγικές και μολυσματικές επιπλοκές, η εξέλιξη της απλασίας με ανεπιτυχή θεραπεία.

Πρόληψη απλαστικής αναιμίας

Πρωτογενής πρόληψηΤα μέτρα περιλαμβάνουν τη διακοπή της επαφής με παράγοντες που έχουν αιμοκατασταλτικές ιδιότητες, τον περιορισμό της χρήσης φαρμάκων με μυελοκατασταλτικές ιδιότητες. Έτσι, σε ορισμένες χώρες, η χρήση του φαρμάκου λεβομεκιθίνη (χλωραμφενικόλη) έχει διακοπεί, καθώς έχει αποδειχθεί η σχέση της λήψης αυτού του φαρμάκου με την αύξηση της συχνότητας της αιμοποιητικής απλασίας. Με την ανάπτυξη της ΑΑ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συνιστάται η διακοπή της.

δευτερογενής πρόληψη.

Οι ασθενείς με ύφεση της νόσου θα πρέπει να παραμένουν υπό παρακολούθηση με τακτική παρακολούθηση των παραμέτρων του αιμογράμματος, καθώς είναι πιθανές υποτροπές της νόσου, τόσο υπό την επίδραση ανεπιθύμητων παραγόντων όσο και αυθόρμητες.