Πόσος χρόνος χρειάζεται για τη θεραπεία της πολυνευροπάθειας σε ένα παιδί; Ασθένειες του νευρικού συστήματος στα παιδιά - πολυνευροπάθεια. Διαγνωστικά κριτήρια για GBS

Υπάρχουν 3 μορφές λοιμώδους πολυνευροπάθειας (INP) στα παιδιά: ήπια, μέτρια και σοβαρή.

Η ήπια μορφή περιλαμβάνει παθήσεις κυρίως με αισθητηριακές διαταραχές και ήπια μονοπάρεση, συχνότερα των περονιαίων νεύρων.

Το μέτριο PSP διαγιγνώσκεται σε ασθενείς με παραπάρεση, περιφερική τετραπάρεση, σύνδρομο έντονου πόνου, όταν στη διαδικασία εμπλέκονται τα ζεύγη κρανιακών νεύρων II, V, VII.

Σοβαρή μορφή είναι μια ασθένεια με βαθιά πάρεση και παράλυση όλων των άκρων και του ανθρώπινου σώματος, διαταραχές κατάποσης και αναπνοής.

Κατά την πορεία και την ανάπτυξη του PSP, υπάρχουν 3 στάδια ή περίοδοι της νόσου: 1) το στάδιο της αυξανόμενης παράλυσης και του πόνου στη μέγιστη βαρύτητα (από 3 έως 25 ημέρες, κατά μέσο όρο 7 ημέρες). 2) στάδιο σταθεροποίησης (έως 1-2 εβδομάδες). 3) στάδιο αντίστροφου σχηματισμού συμπτωμάτων (αποκατάσταση σε 1 ή αρκετούς μήνες, σε σοβαρές περιπτώσεις έως τρία χρόνια).

Διαγνωστικά κριτήρια για διάφορες παραλλαγές του PSP.

Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική PSP (AIDS).

1. Η ηλικία του ασθενούς είναι άνω των 3 ετών. Η μεγαλύτερη βαρύτητα διαταραχών κίνησης, χαλαρή πάρεση και παράλυση.

2. Χωρίς σημαντικές πυελικές διαταραχές.

3. Πολυνευροπαθητικός τύπος αισθητηριακής βλάβης.

1. Οι έφηβοι αρρωσταίνουν πιο συχνά.

2. Το 60% των ασθενών έχουν ιστορικό λοιμώδους νόσου (ανά μήνα).

3. Συχνά σύνδρομο πόνου στην έναρξη της νόσου (μυϊκό, νευρωτικό, ριζικό).

4. Κυρίως η έναρξη των κινητικών διαταραχών είναι από τα εγγύς τμήματα των κάτω άκρων.

5. Ομοιόμορφη αδυναμία στα εγγύς και άπω τμήματα των άκρων ή κυρίως στα άπω τμήματα στην οξεία περίοδο της νόσου.

6. Αύξων τύπος κινητικών και αισθητηριακών διαταραχών.

7. Βλάβη στο κρανιακό νεύρο (προσωπικά και βολβικά νεύρα).

8. Αυτόνομες διαταραχές.

Η οξεία κινητική νευραξονική νευροπάθεια και η οξεία κινητική αξονική νευροπάθεια είναι αξονικές μορφές.

2. Οξεία έναρξη της νόσου.

4. Κυρίως σοβαρές κινητικές διαταραχές (πλαδαρή πάρεση και παράλυση).

5. Πρώιμη ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας.

6. Ασήμαντη βαρύτητα αισθητηριακών διαταραχών.

7. Απουσία πυελικών διαταραχών.

8. Αυτόνομες διαταραχές.

9. Κακή ανάρρωση της παράλυσης.

1. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς βρίσκονται στην εφηβεία τους.

2. Ιστορικό (εντός ενός μήνα) λοιμωδών νοσημάτων.

3. Βλάβη στο κρανιακό νεύρο.

4. Συχνές αναπνευστικές και βολβικές διαταραχές.

1. Η ηλικία του ασθενούς είναι μεγαλύτερη από τρία χρόνια.

2. Οξεία έναρξη.

3. Εξέλιξη των διαταραχών λιγότερο από 4 εβδομάδες.

4. Συμμετρική παρεγκεφαλιδική αταξία, ιδιαίτερα στα κάτω άκρα.

5. Συμμετρικές διαταραχές των οφθαλμοκινητικών νεύρων (abducens, oculomotor, trochlear).

6. Αρεφλεξία τενόντων.

1. Τις περισσότερες φορές η εφηβεία.

2. Στο 60% των περιπτώσεων, μια λοιμώδης νόσος υπέστη μέσα σε ένα μήνα.

Πολυνευροπάθεια στα παιδιά

Περαιτέρω, η νόσος προχώρησε κατά κύματα, με περιόδους παροξύνσεων παρόμοιες με αυτές που περιγράφηκαν παραπάνω, και βελτίωση και σχετική σταθεροποίηση (μετά από θεραπεία με Octagam, ορμόνες). Με κάθε έξαρση, η ανάρρωση γινόταν χειρότερη, οι περίοδοι βελτίωσης δεν διήρκεσαν περισσότερο από 2 μήνες. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιήθηκε μία φορά, μετά την οποία δεν υπήρξε σαφές αποτέλεσμα.

Η διάγνωση έγινε ως εξής: λοιμώδης πολυνευροπάθεια (εφεξής καλούμενη υποτροπή).

Οι γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων και οι χρησιμοποιημένες εξετάσεις αίματος είναι φυσιολογικές. Εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - αύξηση της πρωτεΐνης στο 0,99. Η ENMG αποκάλυψε νευριτικό τύπο βλάβης. Η μαγνητική τομογραφία της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης είναι φυσιολογική.

Την ώρα της εισαγωγής σε εμάς, το παιδί δεν είχε περπατήσει για 2 μέρες, έπεφτε, υπήρχε έντονη αδυναμία στα άκρα, έντονοι πόνοι στα χέρια και τα πόδια το βράδυ.

Κατάσταση: δεν υπάρχουν μηνιγγικά ή εγκεφαλικά συμπτώματα. Τα κρανιακά νεύρα είναι άθικτα. Διάχυτη μυϊκή υποτονία με παλινδρόμηση στις αρθρώσεις. Υποτροφία των μυών των άκρων (με κάποια ασυμμετρία, κυριαρχεί στα άπω τμήματα), αξονικοί μύες. Δύναμη στους καμπτήρες των χεριών - έως 4 β, στους εκτείνοντες και τους μύες του χεριού - έως 3 β. Η δύναμη στα πόδια δεν είναι μεγαλύτερη από 2 b, είναι δύσκολο να σηκωθούν τα πόδια από την οριζόντια επιφάνεια, δεν υπάρχει ενεργή ραχιαία κάμψη στα πόδια και η παθητική ραχιαία κάμψη είναι περιορισμένη. Τα τενοντιακά και περιοστικά αντανακλαστικά από τα χέρια μειώνονται, τα αντανακλαστικά του Αχιλλέα και του γόνατου απουσιάζουν. Τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται. Οι καμάρες των ποδιών είναι κάπως βαθιές, αλλά δεν υπάρχουν παραμορφώσεις στα πόδια. Δεν εντοπίστηκαν εμφανείς αισθητηριακές διαταραχές· δημιουργείται η εντύπωση της παρουσίας δερματικής υπεραισθησίας, περισσότερο στα άπω μέρη των άκρων. Θετικά συμπτώματα έντασης, πόνος κατά την ψηλάφηση των νευρικών κορμών. Εκτελεί δοκιμές συντονισμού με αβεβαιότητα (κυρίως λόγω αδυναμίας).

Τα δισκία πρεδνιζολόνης χορηγήθηκαν ως μέρος της θεραπείας. 1 mg/kg/ημέρα, Espa-lipon 300 mg/ημέρα. και Actovegin 2.0 IM. Θετική δυναμική παρατηρήθηκε κυριολεκτικά την πρώτη κιόλας μέρα. Πρώτα το παιδί σηκώθηκε και μετά άρχισε να περπατά γύρω από το στήριγμα. Τη δεύτερη μέρα περπατούσε ήδη ανεξάρτητα (βάδισμα - με ταλάντευση των γοφών, βήμα), ο νυχτερινός πόνος εξαφανίστηκε.

Σήμερα είναι η 9η μέρα θεραπείας. Η μυϊκή δύναμη έχει αυξηθεί, στους καμπτήρες των χεριών - έως 5 b, στα πόδια - έως 3 b, συγκρατεί τα πόδια στο κάτω τεστ Barre για μικρό χρονικό διάστημα. Κοιλιακά αντανακλαστικά, αντανακλαστικά στο γόνατο εμφανίστηκαν, Δ

Πολυνευροπάθεια στα παιδιά

Η πολυνευροπάθεια ή πολυνευροπάθεια είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες επηρεάζεται ταυτόχρονα μεγάλος αριθμός νεύρων στο σώμα.

Αιτίες

Σε σύγκριση με τους ενήλικες, τα παιδιά είναι πολύ λιγότερο πιθανό να υποφέρουν από πολυνευροπάθεια. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα παιδιά εκτίθενται λιγότερο σε παράγοντες που προκαλούν αυτή την ασθένεια. Ακόμα κι αν ένα παιδί διαγνωστεί με πολυνευροπάθεια, τις περισσότερες φορές είναι κληρονομικό.

Σε άλλες περιπτώσεις, η πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται λόγω των ακόλουθων παραγόντων:

δηλητηρίαση με υδράργυρο, αρσενικό, οργανοφωσφορικές ενώσεις, βενζίνη ή διχλωρόβιο, φαρμακευτική δηλητηρίαση, ασθένειες του ενδοκρινικού, του ουροποιητικού ή του πεπτικού συστήματος, ασθένειες όγκου, χρόνια δηλητηρίαση, μεταβολικές διαταραχές, υπο- ή αβιταμίνωση, ανοσοανεπάρκεια, μολυσματικές ασθένειες.

Συμπτώματα

Χάρη στη συνεχή ανάπτυξη της ιατρικής και των διαγνωστικών μεθόδων, η επίκτητη πολυνευροπάθεια στα παιδιά μπορεί να ανιχνευθεί στα αρχικά στάδια ανάπτυξης. Έτσι, το 75% των περιπτώσεων αυτής της νόσου διαγιγνώσκεται σε παιδιά κάτω των 10 ετών. Η κληρονομική πολυνευροπάθεια διακρίνεται από το γεγονός ότι κατά τα πρώτα 30 χρόνια της ζωής είναι ασυμπτωματική ή με ήπια συμπτώματα.

Τις περισσότερες φορές, η παιδική πολυνευροπάθεια εκδηλώνεται με τη μορφή των ακόλουθων συμπτωμάτων:

επώδυνοι σπασμοί στα πόδια, δυσκολία στην κίνηση κατά το τρέξιμο και το ανέβασμα σκαλοπατιών, αίσθημα αδυναμίας στα πόδια, διαταραχές στο φυσιολογικό βάδισμα, εξέλκωση των ποδιών, παραμορφώσεις των ποδιών, περπάτημα στις μύτες των ποδιών, προβλήματα με τις λεπτές κινητικές δεξιότητες των χεριών.

Με την ανάπτυξη πολυνευροπάθειας, το παιδί μπορεί να παρουσιάσει τις ακόλουθες αλλαγές:

τρέμουλο χεριών και ποδιών, γρήγορος καρδιακός παλμός, παραισθησία, αραίωση και δυστροφία των μυών, συνεχής ζάλη, υποιδρωσία, πεπτικά προβλήματα, ατροφία οπτικού νεύρου,

Ένα χαρακτηριστικό σύνδρομο της παιδικής πολυνευροπάθειας μπορεί να ονομαστεί παραμόρφωση των ποδιών, ιδιαίτερα των δακτύλων. Παίρνουν σχήμα σφυριού, κάτι που προκαλεί προβλήματα στην επιλογή παπουτσιών. Στο μέλλον, αλλαγές μπορεί να επηρεάσουν το κάτω πόδι, με αποτέλεσμα να αρχίσει να παίρνει το σχήμα φιάλης.

Διάγνωση πολυνευροπάθειας σε παιδί

Η διάγνωση της παιδικής πολυνευροπάθειας στοχεύει στον προσδιορισμό της αιτιολογίας της νόσου και στην εξάλειψη των παραγόντων που επηρεάζουν. Για να γίνει αυτό, το παιδί πρέπει να υποβληθεί στις ακόλουθες διαδικασίες:

γενική εξέταση, νευρολογική εξέταση, αιμοδοσία για αιματολογικές μελέτες, ηλεκτρονευρομυογραφία, βιοψία για ιστολογική εξέταση.

Κατά τη διάγνωση, ένας ειδικός πρέπει να προσδιορίσει τη μορφή αυτής της ασθένειας. Σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση ασθενειών, όλοι οι τύποι πολυνευροπάθειας διαφέρουν στα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

από τον μηχανισμό της νευρικής βλάβης (απομυελινωτική, νευραξονική, νευροπαθητική)· από τον τύπο του νεύρου που επηρεάζεται (αισθητήριο, κινητικό, αισθητικοκινητικό, αυτόνομο, μικτή) από αιτιολογία (ιδιοπαθή, κληρονομική, δυσμεταβολική, τοξική, μετα-λοιμώδης, παρανεοπλασματική, συστηματική ).

Επιπλέον, η πολυνευροπάθεια πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από βλάβη στο νευρικό σύστημα. Σε αντίθεση με παρόμοιες ασθένειες, η πολυνευροπάθεια επηρεάζει αρκετά νεύρα σε όλο το σώμα.

Επιπλοκές

Λόγω του γεγονότος ότι η πολυνευροπάθεια εμφανίζεται με βλάβη σε πολλά νεύρα ταυτόχρονα, οι επιπλοκές μπορεί να επηρεάσουν πολλά εσωτερικά όργανα. Τις περισσότερες φορές οι συνέπειες επηρεάζουν:

μυοσκελετικό σύστημα, αναπνευστικοί μύες, καρδιακός μυς.

Ελλείψει ειδικής θεραπείας, η πολυνευροπάθεια μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από σοβαρές επιπλοκές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συμβαίνει θάνατος.

Θεραπεία

Τι μπορείς να κάνεις?

Εάν ένα παιδί διαγνωστεί με πολυνευροπάθεια, οι γονείς είναι υποχρεωμένοι να λάβουν όλα τα μέτρα για να αποτρέψουν την έκθεση στον αιτιολογικό παράγοντα.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με τη βοήθεια φαρμάκων και διαδικασιών, επομένως σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να καταφύγετε στην παραδοσιακή ιατρική και σε αυτοσχέδια μέσα. Αντίθετα, στην πρώτη υποψία νευρολογικής νόσου, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Τι κάνει ένας γιατρός;

Αφού ο γιατρός διαγνώσει πολυνευροπάθεια, συνταγογραφεί θεραπεία. Εδώ η θεραπεία βασίζεται στην εξάλειψη της αιτίας που προκάλεσε την ασθένεια. Η βάση των θεραπευτικών μέτρων μπορεί να είναι:

φάρμακα που μειώνουν τα επίπεδα σακχάρου στο διαβήτη, φάρμακα που προάγουν την απομάκρυνση των προϊόντων διάσπασης πρωτεϊνών στην ουραιμία, χηλικά φάρμακα που δεσμεύουν και αφαιρούν άλατα βαρέων μετάλλων σε περίπτωση δηλητηρίασης, αντιβιοτικά για πολυνευροπάθειες που εμφανίζονται στο πλαίσιο μολυσματικών ασθενειών, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία θεραπεία για πολυνευροπάθειες που προκύπτουν από κακοήθεις διεργασίες.

Η συμπτωματική θεραπεία βασίζεται στη λήψη των παρακάτω φαρμάκων και στη χρήση συσκευών:

αναλγητικά, φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, ορθώσεις για τη στήριξη των μυών.

Επιπλέον, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει ένα σύμπλεγμα βιταμινών και μετάλλων, με τη βοήθεια των οποίων μπορείτε να ενισχύσετε τις προστατευτικές λειτουργίες του σώματος και να βελτιώσετε τη διατροφή των ιστών.

Οι πιο αποτελεσματικές φυσικοθεραπευτικές μέθοδοι για τη θεραπεία της παιδικής πολυνευροπάθειας είναι:

θεραπευτικό μασάζ, ρεφλεξολογία, πλασμαφαίρεση, μαγνητοθεραπεία, ηλεκτρική διέγερση του νωτιαίου μυελού.

Πρόληψη

Η πρόληψη της πολυνευροπάθειας βασίζεται στην πρόληψη της επαφής του παιδιού με ισχυρές ουσίες, φάρμακα και πηγές μόλυνσης. Εάν η αιτία της νόσου είναι κληρονομικός παράγοντας, το μωρό θα πρέπει να βρίσκεται υπό την επίβλεψη γιατρού από τις πρώτες ημέρες της ζωής του.

Προκειμένου να αποφευχθεί η έξαρση της πολυνευροπάθειας, πρέπει να τηρούνται οι ακόλουθοι κανόνες:

παρακολουθείτε το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα του παιδιού, λαμβάνετε φάρμακα αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού, αποφεύγετε την επαφή του παιδιού με τοξικές ουσίες και αλκοόλ, υποβάλλεστε σε τακτικές ιατρικές εξετάσεις, δίνετε τακτικά αίμα για αιματολογικές μελέτες.

Πολυνευροπάθεια: συμπτώματα και θεραπεία

Πολυνευροπάθεια - κύρια συμπτώματα:

• Ζάλη
• Σπασμοί
• Cardiopalmus
• Αδυναμία στα πόδια
• Ιδρώνοντας
• Αδυναμία στα χέρια
• Δυσκοιλιότητα
• Πρήξιμο των άκρων
• Τρέμουλο άκρων
• Ανατριχιαστική αίσθηση σέρνεται
• Πόνος στην πληγείσα περιοχή
• Αναπνευστικά προβλήματα
• Ασταθές βάδισμα
• Μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά
• Μειωμένη ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος

Η πολυνευροπάθεια είναι μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζει μεγάλο αριθμό νευρικών απολήξεων στο ανθρώπινο σώμα. Η ασθένεια έχει διάφορες αιτίες. Οι παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση της νόσου πρώτα απ 'όλα ερεθίζουν τις νευρικές ίνες και μόνο τότε οδηγούν σε διαταραχή της λειτουργίας τους. Χαρακτηριστικά σημάδια της νόσου είναι η μυϊκή αδυναμία και ο πόνος στην πληγείσα περιοχή του σώματος.

Η ασθένεια εκδηλώνεται ως παράλυση, μειωμένη ευαισθησία στην απτική αφή και διάφορες διαταραχές στη λειτουργία των άνω και κάτω άκρων του ανθρώπινου σώματος. Τα σημάδια της νόσου και η ένταση της εκδήλωσής τους εξαρτώνται πλήρως από τη μορφή και τον τύπο της νόσου. Τυπικά, η πολυνευροπάθεια προκαλεί μεγάλη ταλαιπωρία στους ασθενείς και η θεραπεία παρατείνεται. Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική και η διαδικασία μπορεί να γίνει χρόνια. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται στα κάτω μέρη του σώματος.

Η πολυνευροπάθεια μπορεί να εμφανιστεί σε αργή μορφή και επίσης να έχει κεραυνοβόλο ανάπτυξη.

Αιτιολογία

Τα αίτια της πολυνευροπάθειας ποικίλλουν. Τα κυριότερα περιλαμβάνουν:

• δηλητηρίαση με καθαρό οινόπνευμα, αέριο, αρσενικό (χημική δηλητηρίαση).
• χρόνιες ασθένειες (διαβήτης, διφθερίτιδα).
• συστηματικές παθολογίες του σώματος.
• μακροχρόνια χρήση ορισμένων ομάδων φαρμακευτικών προϊόντων·
• αλκοολισμός;
• εξασθενημένη ανοσία?
• κληρονομικός παράγοντας?
• μεταβολική διαταραχή?
• HIV λοίμωξη.

Η παθολογία μπορεί να είναι της ακόλουθης φύσης:

• φλεγμονώδης. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται έντονη φλεγμονή των νευρικών ινών.
• τοξικός. Αναπτύσσεται λόγω της κατάποσης μεγάλων ποσοτήτων τοξικών ουσιών στο σώμα.
• αλλεργικός;
• τραυματικός.

Στις μέρες μας, ο πιο συχνός τύπος είναι η διαβητική πολυνευροπάθεια. Αξίζει να σημειωθεί ότι η πολυνευροπάθεια είναι μια αρκετά επικίνδυνη παθολογία που απαιτεί έγκαιρη και επαρκή θεραπεία. Εάν δεν υπάρχει, η εξέλιξη της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκή ατροφία και εμφάνιση ελκών. Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η παράλυση των ποδιών ή των χεριών και στη συνέχεια των αναπνευστικών μυών.

ποικιλίες

Σύμφωνα με τον μηχανισμό της βλάβης, η ασθένεια χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με τη διάσπαση μιας πρωτεΐνης στο σώμα που περιβάλλει τα νεύρα και είναι υπεύθυνη για την υψηλή ταχύτητα των παρορμήσεων που μεταφέρονται μέσω αυτών.
• αξονική. Αυτός ο τύπος σχετίζεται με διαταραχή στη λειτουργία του νευρικού πυρήνα. Αυτός ο τύπος συνοδεύεται από δύσκολη θεραπεία και μακρά ανάρρωση.
• νευροπαθητικός. Με αυτό, παρατηρείται βλάβη απευθείας στα σώματα των νευρικών κυττάρων.
• διφθερίτιδα και διαβητική πολυνευροπάθεια.
• πολυνευροπάθεια των κάτω άκρων?
• αλκοολική πολυνευροπάθεια.

Σύμφωνα με την υπεροχή της νευρικής βλάβης, η πολυνευροπάθεια εμφανίζεται:

• αισθητήριος. Εκδηλώνεται με τη μορφή μουδιάσματος ή πόνου.
• μοτέρ. Οι κινητικές ίνες επηρεάζονται, γεγονός που συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία.
• αισθητηριοκινητικό. Χαρακτηριστικά συμπτώματα της βλάβης είναι η μειωμένη ευαισθησία και η κινητική δραστηριότητα των μυϊκών δομών.
• βλαστικός. Υπάρχει διαταραχή στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων λόγω φλεγμονής των νεύρων.
• μικτός. Περιλαμβάνει όλα τα χαρακτηριστικά των τύπων που περιγράφονται παραπάνω.
• πολυνευροπάθεια των κάτω άκρων.

Ανάλογα με την αιτία ανάπτυξης, η πολυνευροπάθεια μπορεί να είναι:

• ιδιοπαθής. Η εμφάνιση σχετίζεται με διαταραχές στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.
• κληρονομικός. Μεταδόθηκε από τη μια γενιά στην άλλη.
• δυσμεταβολικός. Προοδεύει λόγω μεταβολικών διαταραχών.
• η τοξική πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται από τοξικές ουσίες που εισέρχονται στο σώμα.
• μεταμολυσματικά. Εμφανίζεται κατά τη διάρκεια μολυσματικών διεργασιών στο σώμα.
• παρανεοπλασματική. Η ανάπτυξη συμβαίνει σε συνδυασμό με τον καρκίνο.
• σε ασθένειες του σώματος, αναπτύσσεται ως μέρος της νόσου.
• αλκοολική πολυνευροπάθεια.

Ανάλογα με τη φύση της ροής:

• αρωματώδης. Ο χρόνος ανάπτυξης είναι από δύο έως τέσσερις ημέρες. Η θεραπεία διαρκεί αρκετές εβδομάδες.
• υποξεία Αναπτύσσεται σε λίγες εβδομάδες, η θεραπεία διαρκεί μήνες.
• χρόνιος. Προχωρά σε διάστημα έξι μηνών ή περισσότερο, και έχει ατομική διάρκεια θεραπείας για κάθε άτομο.

Συμπτώματα

Ανεξάρτητα από το είδος της νόσου που έχει ένα άτομο, είτε είναι αλκοολικό είτε διαβητικό, κληρονομική ή τοξική πολυνευροπάθεια ή απομυελινωτική, τα συμπτώματα είναι συχνά τα ίδια.

Ένα ευρύ φάσμα παραγόντων που προκαλούν τη νόσο συχνά επηρεάζουν κυρίως το νεύρο και στη συνέχεια οδηγούν σε διαταραχή της λειτουργίας τους. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι:

• αδυναμία στους μύες των χεριών και των ποδιών.
• αναπνευστική διαταραχή?
• μειωμένα αντανακλαστικά και ευαισθησία, μέχρι την πλήρη απουσία τους.
• παρατεταμένη αίσθηση «χήνας» σε όλο το δέρμα.
• αυξημένη εφίδρωση?
• τρόμος ή επιληπτικές κρίσεις?
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών.
• cardiopalmus;
• ασταθές βάδισμα και ζάλη.
• δυσκοιλιότητα

Επιπλοκές

Στην πραγματικότητα, δεν υπάρχουν πολλές επιπλοκές της πολυνευροπάθειας, αλλά είναι όλες βασικές. Οι επιπλοκές της νόσου είναι οι εξής:

• αιφνίδιος καρδιακός θάνατος?
• βλάβη των κινητικών λειτουργιών, πλήρης ακινητοποίηση του ασθενούς.
• παραβίαση των αναπνευστικών διεργασιών.

Διαγνωστικά

Δεν θα είναι δυνατή η ανεξάρτητη διάγνωση οποιουδήποτε από τους παραπάνω τύπους πολυνευροπάθειας με βάση μόνο τα συμπτώματα ενός ατόμου (πολλά συμπτώματα είναι παρόμοια με τις εκδηλώσεις άλλων ασθενειών). Εάν εντοπιστούν ένα ή περισσότερα σημάδια, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Για να κάνουν μια διάγνωση, οι ειδικοί θα πραγματοποιήσουν ένα ευρύ φάσμα μελετών, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• αρχική εξέταση και έρευνα·
• νευρολογική εξέταση και έλεγχος βασικών νευρικών αντανακλαστικών.
• πλήρης εξέταση αίματος?
• ακτινογραφία;
• βιοψία?
• διαβούλευση του ασθενούς με ειδικούς όπως θεραπευτή και ενδοκρινολόγο.

Θεραπεία

Η πρωτογενής θεραπεία της πολυνευροπάθειας στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας της εμφάνισής της και των συμπτωμάτων της. Συνταγογραφείται ανάλογα με τον τύπο της παθολογίας:

• η θεραπεία της διαβητικής πολυνευροπάθειας ξεκινά με μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο σώμα.
• σε περίπτωση αλκοολικής πολυνευροπάθειας, πρέπει να απέχετε αυστηρά από την κατανάλωση αλκοολούχων ποτών και οτιδήποτε μπορεί να περιέχει αλκοόλ.
• διακοπή κάθε επαφής με χημικές ουσίες για την πρόληψη της εμφάνισης τοξικού τύπου ασθένειας·
• λήψη μεγάλων ποσοτήτων υγρών και αντιβιοτικών για λοιμώδη πολυνευροπάθεια.
• χειρουργική επέμβαση για παρανεοπλασματικό τύπο νόσου.
• χρήση παυσίπονων για έντονο πόνο.

Μεταξύ άλλων, μπορεί να χρειαστείτε πλήρη καθαρισμό του αίματος, ορμονοθεραπεία ή θεραπεία με βιταμίνες (αυτός ο τύπος θεραπείας, στους ιατρικούς κύκλους, θεωρείται ο πιο αποτελεσματικός).

Μια καλή μέθοδος θεραπείας της πολυνευροπάθειας είναι η φυσικοθεραπεία. Θα είναι ιδιαίτερα χρήσιμο για χρόνιες και κληρονομικές μορφές της νόσου.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα για την πολυνευροπάθεια στοχεύουν στην εξάλειψη των αιτιών που επηρεάζουν δυσμενώς τις νευρικές ίνες. Μέθοδοι πρόληψης:

• πλήρης αποχή από αλκοολούχα ποτά.
• εάν η εργασία περιλαμβάνει χημικά, εκτελέστε την μόνο με προστατευτικό ρουχισμό.
• παρακολουθεί την ποιότητα των τροφίμων που καταναλώνονται·
• μην παίρνετε φάρμακα χωρίς συνταγή γιατρού.
• την έγκαιρη θεραπεία ασθενειών οποιασδήποτε φύσης και πολυπλοκότητας.
• συμπεριλάβετε βιταμίνες στη διατροφή σας.
• εκτελούν σωματικές ασκήσεις?
• Παρακολουθήστε συνεχώς τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα.
• πηγαίνετε περιοδικά για θεραπευτικό μασάζ.

Εάν πιστεύετε ότι έχετε Πολυνευροπάθεια και τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αυτής της νόσου, τότε ένας νευρολόγος μπορεί να σας βοηθήσει.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της διαδικτυακής μας υπηρεσίας διάγνωσης ασθενειών, η οποία επιλέγει πιθανές ασθένειες με βάση τα εισαγόμενα συμπτώματα.

Πολυνευροπάθεια στα παιδιά

Τα παιδιά διατρέχουν μικρότερο κίνδυνο να αναπτύξουν οποιοδήποτε είδος πολυνευροπάθειας από τους ενήλικες, λόγω του γεγονότος ότι τα αίτια αυτών των ασθενειών δεν είναι τόσο έντονα στα παιδιά. Ωστόσο, η νεαρή ηλικία δεν σώζει τα παιδιά από αυτή τη δυσάρεστη ασθένεια, συμπεριλαμβανομένης της κληρονομικής πολυνευροπάθειας. Για όλες τις πολυνευροπάθειες, ανεξάρτητα από την αιτία εμφάνισής τους, το αίσθημα «καρφίτσες» και το μούδιασμα είναι τα πιο κοινά συμπτώματα.

Κληρονομική πολυνευροπάθεια

Η κληρονομική πολυνευροπάθεια διαφέρει από τους άλλους τύπους της νόσου στο ότι οι μη αναστρέψιμες διαταραχές και οι συνέπειες υπερισχύουν εκείνων των διαταραχών που μπορούν να αποκατασταθούν με τη σωστή μέθοδο θεραπείας. Τις τελευταίες δεκαετίες, χάρη στη συνεχή ανάπτυξη της ιατρικής, κατέστη δυνατό να ανακαλυφθούν όχι μόνο εκείνα τα γονίδια των οποίων η μετάλλαξη οδηγεί στη νόσο, αλλά και ότι διαφορετικοί τύποι μεταλλάξεων στο ίδιο γονίδιο οδηγούν σε διαφορετικούς τύπους κληρονομικών πολυνευροπαθειών.

Τα συμπτώματα της κληρονομικής πολυνευροπάθειας στο 75% των περιπτώσεων εμφανίζονται στα πρώτα δέκα χρόνια της ζωής, σε ένα άλλο 10% των περιπτώσεων τα συμπτώματα ανιχνεύονται στην ηλικία και άλλοι τύποι πολυνευροπάθειας στα παιδιά εμφανίζονται συχνότερα μετά από 10 χρόνια. Συνήθως, όσο πιο αργά εκδηλώνεται η ασθένεια, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πορεία της, αλλά η κληρονομική πολυνευροπάθεια πολύ σπάνια παραμένει ασυμπτωματική μετά από 30 χρόνια, μπορεί απλώς να συνοδεύεται από ελάχιστα εκφρασμένα συμπτώματα.

Τα κύρια συμπτώματα που υποδεικνύουν την εκδήλωση της νόσου: το παιδί παραπονιέται για επώδυνους σπασμούς στους μύες του κάτω ποδιού, οι οποίοι εντείνονται σημαντικά μετά από ένα μεγάλο περπάτημα, δυσκολία στο ανέβασμα σκαλοπατιών και στο τρέξιμο, αίσθημα αδυναμίας στα πόδια, εμφάνιση ελκών στα πόδια, μπορεί να συμβούν αλλαγές στο βάδισμα και η αργή παραμόρφωση αρχίζει να σταματά. Μερικές φορές γίνεται αντιληπτό ότι το παιδί αρχίζει να περπατά στις μύτες των ποδιών. Τα προβλήματα ξεκινούν με τους μυς των χεριών, για παράδειγμα, το παιδί δεν μπορεί να στερεώσει κουμπιά.

Σύνδρομο πολυνευροπάθειας

Το σύνδρομο πολυνευροπάθειας μπορεί να χαρακτηριστεί από τα κύρια συμπτώματά του. Κατά τη διαδικασία της παραμόρφωσης του ποδιού, τα δάχτυλα των ποδιών υφίστανται κυρίως ανεπιθύμητες αλλαγές, αποκτώντας το σχήμα ενός «σφυρί», γεγονός που περιπλέκει σημαντικά την ικανότητα επιλογής κατάλληλων παπουτσιών. Λόγω της εξασθένησης και της ατροφίας των μυών των κάτω άκρων, το κάτω 1/3 του μηρού και της κνήμης παίρνει με την πάροδο του χρόνου σχήμα φιάλης. Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να συνοδεύεται από σοβαρή απώλεια συντονισμού και ατροφία του οπτικού νεύρου.

Όπως δείχνουν οι στατιστικές, η κληρονομική πολυνευροπάθεια στις περισσότερες περιπτώσεις αρχίζει να εκδηλώνεται μόνο στα κάτω άκρα· τα χέρια συνήθως εμπλέκονται στη νόσο όχι νωρίτερα από 10 χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων του συνδρόμου της νόσου. Όπως συμβαίνει με τους περισσότερους άλλους τύπους πολυνευροπάθειας, τα συμπτώματα στην κληρονομική μορφή εμφανίζονται συμμετρικά. Σε αντίθεση με άλλους τύπους πολυνευροπάθειας, η απώλεια ευαισθησίας είναι συχνά πολύ λιγότερο σημαντική.

Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται αρκετά αργά, έτσι πολλά παιδιά προσαρμόζονται γρήγορα σε διάφορα ελαττώματα και ακόμη και με μακροχρόνια πορεία της νόσου, συνήθως διατηρείται η ικανότητα να κινούνται ανεξάρτητα, αλλά υπάρχουν εξαιρέσεις στους κανόνες. Σήμερα, δυστυχώς, δεν έχει υπάρξει ακόμη μια αποφασιστική ανακάλυψη στη θεραπεία της επικίνδυνης κληρονομικής πολυνευροπάθειας· η θεραπεία παραμένει συμπτωματική και πρακτικά παρόμοια με τη θεραπεία άλλων τύπων πολυνευροπάθειας στα παιδιά.

Ένας από τους κύριους ρόλους στη θεραπεία των πολυνευροπαθειών στα παιδιά παίζει ένα ειδικό θεραπευτικό μασάζ, χάρη στο οποίο είναι δυνατό να διατηρηθεί η μακροχρόνια κινητικότητα στις αρθρώσεις και η ικανότητα ανεξάρτητης κίνησης. Σε αυτή τη θεραπεία των παιδιών, σημαντικό ρόλο παίζει και η πρόληψη της ανάπτυξης σύσπασης του Αχίλλειου τένοντα. Στην περίπτωση της κληρονομικής πολυνευροπάθειας στα παιδιά, αξίζει να σκεφτούμε τον σωστό επαγγελματικό προσανατολισμό, σε περίπτωση που, καθώς εξελίσσεται η νόσος, εμφανιστούν διαταραχές στις κινήσεις των χεριών.

Το κλειδί για την ταχεία αποκατάσταση όλων των κατεστραμμένων λειτουργιών σε παιδιά που πάσχουν από κάθε είδους πολυνευροπάθεια είναι η έγκαιρη διάγνωση και η συνταγογράφηση της σωστής και κυρίως κατάλληλης θεραπείας για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Εάν ένα παιδί δεν έχει κληρονομική πολυνευροπάθεια, τότε μία από τις σημαντικές απαιτήσεις στη θεραπεία θα είναι η καταπολέμηση της υποκείμενης νόσου ή των δυσμενών παραγόντων που προκάλεσαν την ανάπτυξη της νόσου.

Χάρη στις ιατρικές προόδους, έχουν παραχθεί πολλά φάρμακα, σκοπός των οποίων είναι η αποτελεσματική θεραπεία της επικίνδυνης πολυνευροπάθειας ή η διατήρηση σταθερής κατάστασης των ασθενών, ωστόσο, στην περίπτωση παιδιών με ασθένεια, υπάρχει κάποιος κίνδυνος κατά την επιλογή του συστατικού του φαρμάκου θεραπεία, λόγω του γεγονότος ότι δεν υπάρχει επαρκής εμπειρία στη χρήση αυτών των φαρμάκων σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα.

Ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις πολυνευροπάθειες σε παιδιά

Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις πολυνευροπάθειες (ΙΙΠ) είναι μια ομάδα ετερογενών ανοσομεσολαβούμενων (αυτοάνοσων) νόσων του περιφερικού νευρικού συστήματος (ΠΝΣ) ποικίλης σοβαρότητας και διάρκειας.

Το σύνδρομο Guillain–Barré (GBS) είναι μια οξεία μη μολυσματική φλεγμονώδης νόσος των περιφερικών νεύρων και των νευρικών ριζών.

Το GBS περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1859 από τον Γάλλο νευρολόγο O. Landry και αναγνωρίστηκε ως ξεχωριστή νοσολογική μορφή από τους G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, οι οποίοι παρουσίασαν μια λεπτομερή κλινική περιγραφή αυτής της νόσου το 1916.

Ιστορικά καθιερωμένες ορολογικές διαφωνίες σχετικά με το πιο σωστό όνομα αυτής της ασθένειας έχουν οδηγήσει στο γεγονός ότι επί του παρόντος υπάρχουν τουλάχιστον οκτώ παραλλαγές ονομασίες για τη νόσο: σύνδρομο Landry, σύνδρομο Guillet–Barré, σύνδρομο Guillain–Barré–Strol, Landry–Guillain–Barré σύνδρομο, σύνδρομο Landry -Guillain-Barre-Strol, οξεία πολυριζονευρίτιδα, οξεία μετα-λοιμώδη πολυνευροπάθεια, οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια.

Το GBS εμφανίζεται σε όλες τις περιοχές του κόσμου τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, με ελαφρά υπεροχή των ανδρών (M:F = 1,25:1). Το ποσοστό επίπτωσης είναι κατά μέσο όρο 1,5 άτομα ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού ετησίως.

Η αιτιολογία του GBS παραμένει άγνωστη. Υποτίθεται ότι η νόσος βασίζεται σε αυτοάνοσους μηχανισμούς, όπου ο ρόλος του παράγοντα ενεργοποίησης αποδίδεται σε ιούς και βακτήρια.

Περισσότεροι από τα δύο τρίτα των ασθενών με GBS υποδεικνύουν προηγούμενη μολυσματική ασθένεια, που συνήθως προκαλείται από Campylobacter jejuni (35% των περιπτώσεων), σπανιότερα από σιτομεγαλοϊό (15%), ιό Epstein-Barr (10%), Micoplasma pneumoniae (5%) . Επιπλέον, προκλητικοί παράγοντες μπορεί να είναι οι ιοί του απλού έρπητα και του έρπητα ζωστήρα, η γρίπη, το Coxsackie, η ηπατίτιδα Β, καθώς και ο εμβολιασμός (κατά της γρίπης, μερικές φορές κατά της ερυθράς, παρωτίτιδας, ιλαράς), χειρουργικές επεμβάσεις, τραυματικές βλάβες στα περιφερικά νεύρα. Η ιατρική βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις GBS σε λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η έναρξη του μεταμολυσματικού GBS οφείλεται πιθανότατα σε μοριακό μιμητισμό μεταξύ του ιού και των αντιγόνων της μυελίνης: οι γαγγλιοσίδες των περιφερικών νεύρων (PN) έχουν παρόμοια αντιγονική δομή με τους βλεννοπολυσακχαρίτες του παθογόνου. Στο GBS μετά τον εμβολιασμό, υπάρχει πιθανότατα μια κατευθυνόμενη ανοσοαντιδραστικότητα στην περιφερική μυελίνη. Χειρουργικές επεμβάσεις, τραυματικές κακώσεις του ΠΝ, που προκαλούν απελευθέρωση νευρωνικών αντιγόνων, μπορούν να επιταχύνουν τη νόσο, καθώς και το λέμφωμα, προάγοντας τον πολλαπλασιασμό των αυτοαντιδραστικών Τ κυττάρων.

Οι κύριοι στόχοι των επιθέσεων του ανοσοποιητικού είναι τα κύτταρα Schwann και η μυελίνη.

Στο GBS, υπό την επίδραση ορισμένων παθογόνων παραγόντων, εμφανίζεται υπερβολική ενεργοποίηση ανοσοεπαρκών κυττάρων. Τα ενεργοποιημένα κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο παρουσιάζουν αυτο-αντιγόνα και επάγουν μια ανοσολογική απόκριση που περιλαμβάνει κύτταρα Th 1 και Th 2. Τα ενεργοποιημένα μακροφάγα συνδέονται με το στρώμα μυελίνης του ελύτρου του άξονα, το φαγοκυτταρώνουν και απελευθερώνουν προφλεγμονώδεις κυτοκίνες, αντιδραστικές ρίζες οξυγόνου, ΝΟ και πρωτεάσες. Τα κύτταρα πλάσματος που διεγείρονται από το Th 2 συνθέτουν αυτοαντισώματα κατά της μυελίνης. Πιστεύεται ότι στην παθογένεση του GBS, οι πρωτεΐνες της μυελίνης (PO, P1, P2) και οι γαγγλιοσίδες δρουν ως αυτοαντιγόνα.

Το σύστημα συμπληρώματος παίζει έναν ορισμένο ρόλο εδώ, καθώς τα ενεργοποιημένα C3b και μεμβρανολυτικά σύμπλοκα (C5b-9) εναποτίθενται στο περίβλημα μυελίνης του PN στην περιοχή των κόμβων του Ranvier και επιπλέον προσελκύουν μακροφάγα. Η ευπάθεια των κόμβων του Ranvier μπορεί να σχετίζεται με ανεπαρκή αιματονευρικό χώρο στην περιοχή της νευρομυϊκής συμβολής. Η εισβολή στο έλυτρο μυελίνης του ΠΝ από ευαισθητοποιημένα μακροφάγα αρχίζει και αυξάνεται γρήγορα, με αποτέλεσμα οίδημα και επέκταση της ενδονευρικής επένδυσης, διάλυση της βασικής μεμβράνης και παραμόρφωση των λεμοκυττάρων. Παράλληλα με την απομυελίνωση, δρομολογούνται μηχανισμοί αποκατάστασης που υποστηρίζουν τη σύνθεση μυελίνης με τη βοήθεια των κυττάρων Schwann.

Ο βαθμός καταστροφής του ελύτρου της μυελίνης εξαρτάται από την ένταση της τοπικής ανοσολογικής απόκρισης και την ενεργοποίηση του συστήματος του συμπληρώματος.

Σε σοβαρές μορφές της νόσου, μαζί με την έντονη διάσπαση της μυελίνης, εμφανίζεται εκφύλιση του άξονα.

Παθομορφολογία. Το GBS είναι μια μη μολυσματική φλεγμονώδης διαδικασία με απομυελίνωση και μερικές φορές αξονική εκφύλιση του ΠΝ. Στην απομυελινωτική παραλλαγή του GBS, οίδημα και περιαγγειακή λεμφοκυτταρική διήθηση ανιχνεύονται στα κρανιακά και νωτιαία νεύρα, στις πρόσθιες ρίζες, στα πλέγματα, στον κορμό του ΠΝ, μερικές φορές με δευτεροπαθή αξονική εκφύλιση. Μετά την ολοκλήρωση της ανοσοποιητικής επίθεσης αναπτύσσεται επαναμυελίνωση που συνοδεύεται από αποκατάσταση χαμένων λειτουργιών.

Στην αξονική παραλλαγή του GBS, σημειώνεται σοβαρή αξονική εκφύλιση κινητικών και αισθητήριων νεύρων, παρουσία μακροφάγων στον περιαξονικό χώρο με ελάχιστα σημάδια φλεγμονωδών αλλαγών και απομυελίνωση. Με σοβαρή αξονική βλάβη, είναι πιθανός ο εκφυλισμός των νευρικών ινών Wallerrian.

Στο 50-70% των ασθενών με GBS, 1-3 εβδομάδες πριν από την εμφάνιση των πρώτων νευρολογικών σημείων του GBS, σημειώθηκαν ασθένειες που μοιάζουν με γρίπη· σε μεμονωμένες περιπτώσεις, εμβολιασμοί, χειρουργικές επεμβάσεις (αποβολή, αποκατάσταση κήλης, σκωληκοειδεκτομή) κ.λπ. Συχνά το GBS μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της πλήρους ευημερίας.

Στους περισσότερους ασθενείς η νόσος ξεκινά με μυϊκή αδυναμία, παραισθησία και πόνο στα άκρα και σπανιότερα μυϊκό πόνο διαφόρων τοπικών σημείων.

Στα μικρά παιδιά, η μυϊκή αδυναμία στις εκδηλώσεις της μπορεί να μοιάζει με διαταραχή συντονισμού κατά το περπάτημα. Περίπου το 50% των παιδιών με GBS έχουν γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, στο 30% η αδυναμία κυριαρχεί στις άπω μυϊκές ομάδες των άκρων και στο 20% στους εγγύς μύες.

Το σύνδρομο έντονου πόνου παρατηρείται στο 50% των περιπτώσεων. Την ίδια στιγμή, τα μικρά παιδιά αρνούνται να σταθούν στα πόδια τους, γεγονός που κάνει κάποιον να υποπτεύεται παράλυση των άκρων. Τα παιδιά προσπαθούν να βρουν μια ήπια θέση στην οποία οι δυσάρεστες αισθήσεις θα μπορούσαν να εξαφανιστούν ή να μειωθούν σημαντικά.

Η εμφάνιση του πόνου είναι μικτής φύσης: σε ορισμένες περιπτώσεις, κυριαρχεί ο νευροπαθητικός πόνος (ριζικός) - εμφανίζεται στα άκρα όταν αλλάζει η θέση του σώματος του ασθενούς, όταν προκαλούνται συμπτώματα έντασης (Lasègue, Wasserman, Neri), κατά την ψηλάφηση του Vallee. σημεία, κορμοί και ρίζες περιφερικών νεύρων. Σε άλλες περιπτώσεις - μυαλγικός («μυϊκός» πόνος) - εμφανίζεται σε κατάσταση ηρεμίας στους μεγάλους μύες της πλάτης και των γοφών και έχει πόνο.

Ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα με μούδιασμα, παραισθησία ή κινητικές διαταραχές. Το μούδιασμα, η παραισθησία και η αδυναμία στα άκρα εμφανίζονται αρχικά στα κάτω άκρα (έως και το 50% όλων των περιπτώσεων) και, μετά από λίγες ώρες ή μέρες, εξαπλώνονται στα άνω άκρα. Στο ένα τρίτο των ασθενών, η αδυναμία και το μούδιασμα ξεκινούν ταυτόχρονα στα χέρια και τα πόδια.

Η ευαισθησία είναι μειωμένη στον περιφερειακό τύπο (με τη μορφή "γαντιών", "κάλτσες"). Η εξασθενημένη επιφανειακή ευαισθησία αντιπροσωπεύεται από υπαλγησία (μερικές φορές υπεραλγησία), παραισθησία, υπερπάθεια και δυσαισθησία. Η βαθιά ευαισθησία (αρθρική-μυϊκή, δόνηση) επηρεάζεται στο 20-50% των περιπτώσεων GBS.

Τις πρώτες ημέρες της νόσου, σχεδόν όλοι οι ασθενείς εμφανίζουν απότομη μείωση και στη συνέχεια πλήρη απώλεια των τενόντων αντανακλαστικών. Σε ασθενείς με κυρίαρχη προσβολή των κρανιοτραχηλοβραχιονικών μυών, η αρεφλεξία μπορεί να περιοριστεί μόνο στα άνω άκρα· στην παραπαρετική εκδοχή του GBS, όταν εμπλέκονται μόνο τα πόδια, η απώλεια αντανακλαστικών μπορεί να ανιχνευθεί μόνο στα κάτω άκρα.

Η πάρεση και η παράλυση των άκρων είναι χαλαρές, συμμετρικές, με κυρίαρχη εντόπιση στα άπω μέρη των άκρων· σε σοβαρές περιπτώσεις, σημειώνεται βλάβη στους μύες του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των μυών του λαιμού, της πλάτης και της κοιλιάς.

Βλάβη στα κρανιακά νεύρα (CN) παρατηρείται στο 50-90% των περιπτώσεων GBS (οι VII, IX και X CN εμπλέκονται συχνότερα, λιγότερο συχνά οι III, IY, YI CN). Ο βαθμός βλάβης στα νεύρα του προσώπου ποικίλλει: από ελαφρά αδυναμία των μυών του προσώπου έως σοβαρή διπληγία με λαγόφθαλμο και υπομιμία.

Η δυσλειτουργία των βολβικών νεύρων είναι αμφοτερόπλευρη. Το εύρος των διαταραχών κυμαίνεται από ρινικό τόνο ομιλίας και πνιγμό κατά το φαγητό μέχρι αφωνία, πτώση της μαλακής υπερώας, απουσία φαρυγγικών αντανακλαστικών και διαταραχές κατάποσης.

Τα οφθαλμοκινητικά νεύρα εμπλέκονται στο 5-10% των περιπτώσεων και μπορεί να εμφανιστεί περιορισμένη κίνηση (οφθαλμοπάρεση) ή πλήρης ακινησία των βολβών (οφθαλμοπληγία). Στο 5% των περιπτώσεων, αλλαγές στο βυθό συμβαίνουν με τη μορφή οίδημα των θηλωμάτων, λιγότερο συχνά - οπτική νευρίτιδα.

Με το βολβικό σύνδρομο, όπως και με τη βαθιά παράλυση των αναπνευστικών μυών, εμφανίζονται αναπνευστικές διαταραχές που είναι απειλητικές για τη ζωή του παιδιού. Τα αρχικά σημάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας είναι η εμφάνιση άγχους και φόβου στο παιδί, ρηχός ύπνος, γρήγορη κούραση όταν μιλάει, μείωση του μετρητή στην εκπνοή (5-10 αντί για 30-40 κανονικά), δύσκολη, συχνή, ρηχή αναπνοή .

Η πάρεση του διαφράγματος εκδηλώνεται με παράδοξη αναπνοή: ανάκληση του υποχονδρίου κατά την εισπνοή και αντίστοιχα δεδομένα ακτίνων Χ.

Η αδυναμία των αναπνευστικών μυών, που οδηγεί στην ανάγκη για τεχνητό αερισμό (ALV), αναπτύσσεται στο ένα τρίτο των περιπτώσεων GBS. Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης αναπνευστικής ανεπάρκειας στα παιδιά περιλαμβάνουν μια σύντομη πρόδρομη περίοδο, τη συμμετοχή της CN στη διαδικασία και τα υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ).

Η μυϊκή ατροφία μπορεί να απουσιάζει στην οξεία περίοδο· κατά κανόνα, αναπτύσσεται αργότερα.

Στα 2/3 των ασθενών με GBS στην οξεία περίοδο, παρατηρούνται αυτόνομες διαταραχές: ταχυκαρδία και βραδυκαρδία, καρδιακή αρρυθμία, ξαφνικές πτώσεις της αρτηριακής πίεσης (ΑΠ), υπεριδρωσία των παλάμων, των ποδιών, του κορμού, εξασθενημένη κινητικότητα του γαστρεντερικού σωλήνα προς τα πάνω. στην ανάπτυξη κλινικής εντερικής απόφραξης, καθυστέρησης ή ακράτειας ούρων. Στο 3% των περιπτώσεων εμφανίζεται το σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης, στο οποίο παρατηρείται υπονατριαιμία και μειωμένη ωσμωτικότητα του αίματος.

Η κλινική πορεία του GBS χωρίζεται σε 3 στάδια:

1η - εξέλιξη (αύξηση των νευρολογικών διαταραχών σε διάστημα 1-4 εβδομάδων).

2ο - οροπέδιο (σταθεροποίηση των αναπτυγμένων συμπτωμάτων, διάρκεια - 10–14 ημέρες).

3ο - αντίστροφη ανάπτυξη (ανάρρωση από αρκετές εβδομάδες έως μήνες, μερικές φορές 1-2 χρόνια).

Εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ). Από τη 2η εβδομάδα της νόσου, συνήθως ανιχνεύεται διάσταση πρωτεΐνης-κυττάρου - αύξηση της πρωτεΐνης (> 0,55 g/l ‰) με φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένη κυττάρωση ≤ 10 κύτταρα/mm 3). Εάν ο αριθμός των κυττάρων στο ΕΝΥ αυξάνεται (> 20 κύτταρα/mm3), απαιτείται εγρήγορση. η διάγνωση είναι ακατάλληλη εάν η κυττάρωση είναι μεγαλύτερη από 50 κύτταρα/mm 3 και/ή η παρουσία πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων.

Νευροφυσιολογική έρευνα. Η ηλεκτρονευρομυογραφία (ENMG) είναι η πιο ευαίσθητη μέθοδος για τη διάγνωση του GBS: στο 90% των περιπτώσεων βοηθά στην επιβεβαίωση της διάγνωσης και στον προσδιορισμό της κλινικής παραλλαγής του GBS. Στην κλασική απομυελινωτική παραλλαγή του GBS, μια μείωση στο εύρος των προκλημένων μυϊκών αποκρίσεων (M-response) και των αποκλεισμών αγωγιμότητας των νεύρων ανιχνεύεται εντός των πρώτων δύο εβδομάδων της νόσου. Χαρακτηριστικά σημάδια στο ENMG:

Κλινικές παραλλαγές του GBS. Είναι γνωστές αρκετές παραλλαγές του GBS, μεταξύ των οποίων η πιο κοινή (70-85% των περιπτώσεων) στην Ευρώπη, την Αμερική και την Αυστραλία είναι η οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (AIDP) με σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση, η κλασική εκδήλωση της οποίας παρουσιάζεται παραπάνω. Άλλες παραλλαγές του GBS σπάνια βρίσκονται:

Σύνδρομο Miller-Fisher (MFS). Το μερίδιό της μεταξύ της SGB είναι περίπου 3%. Ο επιπολασμός του SMF είναι υψηλότερος στην Ιαπωνία από ότι στις Ηνωμένες Πολιτείες και την Ευρώπη. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του SMF είναι:

Οξεία κινητική αξονική πολυνευροπάθεια (AMAP) - 3% των περιπτώσεων. Πιο συχνά στην Ασία (ειδικά την Κίνα και την Ιαπωνία), κυρίως σε παιδιά και εφήβους:

Οξεία κινητική-αισθητηριακή-αξονική πολυνευροπάθεια (OMSAP) - 1% όλων των περιπτώσεων. Κυρίως σε ενήλικες. Το OMSAP χαρακτηρίζεται από:

Οξεία αυτόνομη πολυνευροπάθεια (πανδι-αυτονομία) (1%): η ανοσοπαθογένεση σχετίζεται με το σχηματισμό αντισωμάτων έναντι των αντιγόνων των αυτόνομων γαγγλίων (ιδιαίτερα έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης των μεταγαγγλιακών νευρώνων):

Οξεία αισθητηριακή πολυνευροπάθεια (1%):

Οξεία κρανιακή πολυνευροπάθεια (1%) - πολλαπλές βλάβες της ΚΝ που δεν σχετίζονται με άλλες αιτίες:

Φαρυγγοτραχηλική κρανιακή νευροπάθεια (3%):

Διαγνωστικά κριτήρια για GBS

Α. Υποχρεωτικά κριτήρια για την Υπηρεσία Κρατικής Ασφάλειας:

Β. Βοηθητικά κριτήρια (κατά σειρά σπουδαιότητας):

Β. Πρόσθετα σημάδια:

Σημάδια που εγείρουν αμφιβολίες για τη σωστή διάγνωση του GBS:

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με βλάβες του νωτιαίου μυελού (όγκος, εγκάρσια μυελίτιδα, πολιομυελίτιδα), μυοσίτιδα, νευροβορρελίωση, λοίμωξη HIV, βαριά μυασθένεια, αλλαντίαση, διφθερίτιδα, υποκαλιαιμία και άλλες πολυνευροπάθειες.

Στα αρχικά στάδια της νόσου, ακόμη και σε ήπιες περιπτώσεις, το cGBS θα πρέπει να αντιμετωπίζεται ως επείγουσα ανάγκη και να παρατηρείται αποκλειστικά σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια που απαιτεί μηχανικό αερισμό και επικίνδυνη διαταραχή του καρδιακού ρυθμού μπορεί να αναπτυχθεί μέσα σε λίγες ώρες, επομένως κατά τη φάση εξέλιξης της νόσου, απαιτείται ωριαία παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς, αξιολόγηση της αναπνευστικής λειτουργίας, του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής πίεσης, της κατάστασης του βολβού. μύες και πυελικές λειτουργίες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα μικρά παιδιά, στα οποία η αντικειμενική αξιολόγηση της αναπνευστικής λειτουργίας είναι δύσκολη. Παρακολουθούνται για σύσταση παλμών και αερίων αίματος, γεγονός που τους επιτρέπει να επιλέγουν επαρκείς τακτικές θεραπείας. Στα μεγαλύτερα παιδιά, η αναπνευστική λειτουργία παρακολουθείται με τακτική μέτρηση της ζωτικής ικανότητας (VC). Όταν η ζωτική ικανότητα μειώνεται στα 18 ml/kg σωματικού βάρους, οι ασθενείς θα πρέπει να μεταφέρονται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Καθώς αναπτύσσεται η βολβική παράλυση, μπορεί να χρειαστεί να τροφοδοτηθεί μέσω ρινογαστρικού σωλήνα ή σωλήνα γαστροστομίας.

Υπάρχουν δύο κύριες κατευθύνσεις στη θεραπεία του GBS:

Η πλασμαφαίρεση είναι η πρώτη αποδεδειγμένη μέθοδος θεραπείας συντήρησης. Η αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης μπορεί να σχετίζεται με την απομάκρυνση των ανοσοσυμπλεγμάτων, των συστατικών του συμπληρώματος και των προφλεγμονωδών κυτοκινών που καταστρέφουν τις νευρικές ίνες που κυκλοφορούν στο αίμα. Εάν η πλασμαφαίρεση χρησιμοποιείται τις πρώτες 2 εβδομάδες της νόσου, τότε η περίοδος ανάρρωσης (μέχρι ο ασθενής να κινηθεί ανεξάρτητα) μειώνεται κατά 1 μήνα - από 83 σε 43 ημέρες.

Ενδείξεις για πλασμαφαίρεση:

Εκτελείται σε όγκους τουλάχιστον 35–40 ml πλάσματος/kg σωματικού βάρους ανά επέμβαση και τουλάχιστον 140–160 ml πλάσματος/kg σωματικού βάρους ανά πορεία θεραπείας.

Ο αριθμός των επεμβάσεων είναι 4–5 με διάστημα όχι μεγαλύτερο από 24 ώρες για ασθενείς που χρειάζονται μηχανικό αερισμό ή δεν μπορούν να περπατήσουν περισσότερα από 5 μέτρα με υποστήριξη ή υποστήριξη και τουλάχιστον 2 για ασθενείς που μπορούν να σταθούν ή να περπατήσουν ανεξάρτητα πάνω από 5 μέτρα.

Η πλασμαφαίρεση έχει σχετικές αντενδείξεις σε ηπατική ανεπάρκεια, σοβαρές ηλεκτρολυτικές διαταραχές, υψηλό κίνδυνο καρδιαγγειακών επιπλοκών, καρδιακές αρρυθμίες, διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης, ενεργή μόλυνση και διαταραχές πήξης του αίματος. Υπάρχουν τεχνικές δυσκολίες κατά την πραγματοποίηση πλασμαφαίρεσης σε μικρά παιδιά.

Δεδομένης της ευκολίας και της ασφάλειάς του, ειδικά σε παιδιά και ασθενείς με δυσλειτουργία οργάνων, το IVIG χρησιμοποιείται ως το πρότυπο φροντίδας στα περισσότερα θεραπευτικά κέντρα.

IVIG - φάρμακα που λαμβάνονται από πλάσμα αίματος δότη και αποτελούνται από 90% IgG. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα για ενδοφλέβια χορήγηση στο ιατρείο μας είναι το Intraglobin και το Pentaglobin. Η επιτυχής θεραπεία IVIG οφείλεται στους ακόλουθους πιθανούς μηχανισμούς δράσης:

Πρόσφατα, επιβεβαιώθηκε ότι το IVIG αποτρέπει τον αξονικό εκφυλισμό σε ένα μοντέλο κουνελιού. Ιδιαίτερα σημαντική είναι η επίδραση των αντισωμάτων αποκλεισμού, στα οποία παίζουν ρόλο τα αντισώματα αντι-GQ1b και αντι-GM1.

Η βέλτιστη δόση του IVIG δεν είναι γνωστή. Τυπικά, το IVIG συνταγογραφείται σε δόση 0,4 g/kg σωματικού βάρους την ημέρα για 5 ημέρες (δόση πορείας 2 g/kg σωματικού βάρους). Είναι δυνατό να χορηγηθεί η ίδια δόση χρησιμοποιώντας ένα ταχύτερο σχήμα 1 g/kg σωματικού βάρους σε 2 χορηγήσεις σε 2 ημέρες (λαμβάνοντας υπόψη τον κίνδυνο αναφυλαξίας, δεν συνιστάται η αύξηση της αρχικής δόσης πάνω από 0,2 g/kg σώματος βάρος). Αυτό το σχήμα μπορεί να λειτουργήσει πιο γρήγορα, αλλά μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες. Πρόσφατα, διεξήχθη μια συγκριτική τυχαιοποιημένη, διπλή-τυφλή μελέτη σχετικά με τη χορήγηση διαφορετικών δόσεων IVIG σε ασθενείς με GBS. Αυτή η μελέτη προσδιόρισε ότι το IVIG που χορηγήθηκε για 6 ημέρες σε δόση 0,4 g/kg ημερησίως ήταν πιο αποτελεσματικό από το IVIG που χορηγήθηκε για 3 ημέρες. Με βάση τις δημοσιεύσεις και την εμπειρία μας, είναι προφανές ότι η κλινική βελτίωση με το IVIG μπορεί να παρατηρηθεί 7–10 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Το IVIG είναι γενικά καλά ανεκτό και έχει καθόλου ή έχει λίγες παρενέργειες: σπάνια, αλλά μπορεί να εμφανιστεί θρομβοεμβολή, νεφρική ανεπάρκεια (σε ασθενείς με μειωμένη νεφρική λειτουργία), αναφυλαξία (ειδικά σε ασθενείς με ανεπάρκεια IgA) ή άσηπτη μηνιγγίτιδα. Παρά τις πιθανές παρενέργειες, το IVIG έχει γίνει το χρυσό πρότυπο στη θεραπεία του GBS όχι μόνο σε ενήλικες, αλλά και σε παιδιά.

Κορτικοστεροειδή. Τα κορτικοστεροειδή έχουν χρησιμοποιηθεί στο παρελθόν για τη θεραπεία του GBS, αλλά τυχαιοποιημένες δοκιμές θεραπείας με πρεδνιζολόνη και ενδοφλέβια παλμική μεθυλπρεδνιζολόνη σε ενήλικες με GBS έδειξαν ότι δεν βελτιώνουν την έκβαση και δεν ενδείκνυνται επί του παρόντος στη θεραπεία του GBS. Τα κορτικοστεροειδή δεν συνιστώνται για συμπερίληψη στο θεραπευτικό σχήμα για το GBS σε παιδιά.

Μη ειδικές μέθοδοι: μέτρα που στοχεύουν στη φροντίδα του ασθενούς και στην ανακούφιση διαφόρων τύπων επιπλοκών που σχετίζονται με την υποκείμενη νόσο.

Εάν τα νευρολογικά συμπτώματα συνεχίσουν να εξελίσσονται σε διάστημα 4-8 εβδομάδων, διαγιγνώσκεται υποξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια· με μεγαλύτερη φάση εξέλιξης (πάνω από 8 εβδομάδες), διαγιγνώσκεται η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP).

Η θανατηφόρα έκβαση στα παιδιά, σύμφωνα με πολλούς συγγραφείς, είναι 5-7% και, κατά κανόνα, σχετίζεται με σοβαρές επιπλοκές από το αναπνευστικό σύστημα. Αν και η πρόγνωση για τη ζωή των ασθενών είναι γενικά ευνοϊκή, η πλήρης λειτουργική ανάκαμψη συμβαίνει μέσα σε ένα χρόνο και παρατηρείται μόνο στο 20-30% των ασθενών· στο 10-15%, δημιουργείται επίμονο κινητικό ελάττωμα ή η δυσαισθησία στα άπω άκρα επιμένει. για πολύ καιρό. Πάνω από το 50% των ασθενών παραπονούνται για αυξημένη μυϊκή κόπωση και επώδυνους μυϊκούς σπασμούς για πολλούς μήνες και χρόνια.

CIDP. Η συχνότητα της νόσου είναι 0,5 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες κατοίκους. Τόσο οι ενήλικες όσο και τα παιδιά είναι ευαίσθητα στη νόσο. Εξακολουθεί να υπάρχει διαφωνία σχετικά με το εάν το CIDP είναι μία από τις εκδηλώσεις του GBS ή ανεξάρτητη νόσος. Διαφέρουν ως προς τη διάρκεια του μαθήματος, προκαλώντας παράγοντες και ανταπόκριση στη θεραπεία, αλλά η παθογένεια της ανάπτυξης του GBS και του CIDP είναι πανομοιότυπη.

Σε αντίθεση με το GBS, τα νευρολογικά συμπτώματα στο CIDP αναπτύσσονται αργά και φτάνουν στο κρίσιμο σημείο τους μόνο μετά από πολλούς μήνες. Η μόλυνση σπάνια προηγείται της νόσου (όχι περισσότερο από το 20% των περιπτώσεων).

Παθομορφολογικά, τμηματική απομυελίνωση και επαναμυελίνωση, υποπερινευρικό και ενδονευρικό οίδημα αποκαλύπτονται στις προσβεβλημένες ίνες.

Κατά την έναρξη της νόσου, οι ασθενείς σημειώνουν συμμετρική εγγύς ή περιφερική μυϊκή αδυναμία, αταξία ή μούδιασμα ή παραισθησία στα χέρια και τα πόδια. Στο μέλλον, η πάρεση επηρεάζει τόσο το εγγύς όσο και το άπω τμήμα των άνω και κάτω άκρων. Παρατηρείται υπορεφλεξία ή αρεφλεξία και το αντανακλαστικό του Αχιλλέα συχνά εξαφανίζεται. Μείωση της ευαισθησίας ανιχνεύεται στο 85% των ασθενών (πιο έντονη από ό,τι με GBS), ο πόνος με αυτή τη νόσο είναι σπάνιος, αλλά δεν αποκλείεται. Σε ορισμένους ασθενείς, τα ΚΝ επηρεάζονται: συνήθως προσώπου, βολβός, σπάνια οφθαλμοκινητική.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη στο ΕΝΥ (> 50 mg/dL).

Στο ΗΜΓ, η ταχύτητα αγωγής κατά μήκος του νεύρου μειώνεται και αναπτύσσεται ένα μερικό μπλοκ αγωγιμότητας.

Σχεδόν το 5% των ασθενών μπορεί να παρουσιάσει απομυελίνωση στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Σπάνια εμφανίζεται μια οξεία απειλή για τη ζωή και η ανάγκη για μηχανικό αερισμό.

Τα κύρια συμπτώματα του CIDP στα παιδιά είναι πιο έντονα. Η όραση και η νευρολογική δυσλειτουργία είναι πιο συχνές. Τα παιδιά ανταποκρίνονται σημαντικά στην αρχική θεραπεία και έχουν καλύτερη πρόγνωση από τους ενήλικες.

Η CIDP είναι μια ετερογενής νόσος. Εντός της ομάδας CIDP, μπορούν να ληφθούν υπόψη τα ακόλουθα: ομάδα αισθητηριακής αταξίας, υποξεία αισθητηριακή απομυελινωτική νευροπάθεια, χρόνια κινητική-αισθητηριακή απομυελινωτική νευροπάθεια, συμμετρική κινητική απομυελινωτική νευροπάθεια.

Τυπικά, στο CIDP, μια χρόνια μονοφασική έναρξη μπορεί να ακολουθείται από μια αργά προοδευτική ή υποτροπιάζουσα πορεία.

Η πρόγνωση για το CIDP είναι λιγότερο ευνοϊκή από ότι για το GBS. Το ποσοστό θνησιμότητας είναι 3-6%.

Η διαφορική διάγνωση αυτής της νόσου με άλλες απομυελινωτικές νευροπάθειες, σχετιζόμενες αυτοάνοσες ασθένειες, σακχαρώδη διαβήτη, παραπρωτεϊναιμίες, πολλαπλή κινητική νευροπάθεια ή κληρονομική νευροπάθεια είναι ιδιαίτερα σημαντική για περαιτέρω θεραπεία.

Κορτικοστεροειδή. Για πολλά χρόνια, η κύρια θεραπεία ήταν η θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Το CIDP συνήθως ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή (αυτό το κάνει διαφορετικό από το GBS). Η αρχική βέλτιστη δόση είναι επίσης άγνωστη. Συνταγογράφηση πρεδνιζολόνης per os (αρχικά για 4 εβδομάδες με ρυθμό 1–1,5 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα, αλλά όχι περισσότερο από 60 mg την ημέρα) ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση ή 3–5 ημέρες ενδοφλέβιας θεραπείας παλμών με μεθυλπρεδνιζολόνη ακολουθούμενη από λήψη κορτικοστεροειδών από το στόμα οδηγεί σε μείωση της δραστηριότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας εντός 4-8 εβδομάδων (80%). Η μέγιστη επιτυχία της θεραπείας επιτυγχάνεται μετά από 3-6 μήνες. Τα κορτικοστεροειδή έχουν το πλεονέκτημα ότι είναι άμεσα διαθέσιμα και χαμηλού κόστους, αλλά οι παρενέργειες μπορεί να είναι σοβαρές. Δεδομένου ότι οι ασθενείς θα χρειαστούν μακροπρόθεσμα κορτικοστεροειδή, απαιτείται άμεση προφύλαξη από την οστεοπόρωση, ειδικά σε παιδιά και ηλικιωμένους ασθενείς. Οι ασθενείς με αμιγώς κινητική μορφή μπορεί να επιδεινωθούν μέσα σε λίγες ημέρες μετά τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, αλλά αυτή η επιδείνωση μπορεί να είναι προσωρινή.

Τα τελευταία χρόνια, δεδομένων των παρενεργειών των κορτικοστεροειδών, το IVIG, η πλασμαφαίρεση και τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο στη θεραπεία της CIDP.

Τα IVIG κατέχουν ισχυρή θέση στη θεραπεία της CIDP. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χρήση τους επιτρέπει την ταχεία βελτίωση των κλινικών συμπτωμάτων. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας που βασίζεται στη χρήση του IVIG είναι 60-80%. Ωστόσο, τα επί του παρόντος διαθέσιμα δεδομένα δεν επιτρέπουν ομοιόμορφες συστάσεις σχετικά με τις δόσεις IVIG και τη διάρκεια της θεραπείας. Οι δόσεις IVIG που χρησιμοποιούνται είναι 0,2–2,0 g/kg μηνιαίως. Μετά την αρχική θεραπεία υψηλής δόσης (1–2 g/kg), ανάλογα με την πορεία της νόσου, ακολουθεί θεραπεία συντήρησης από 1 έως 6 εβδομάδες (ανάλογα με την πορεία της νόσου) μέχρι να επιτευχθεί σταθερή κλινική εικόνα ή να εξαφανιστούν τα συμπτώματα . Η θεραπεία συντήρησης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της λειτουργικής έκπτωσης, καθώς και από την πορεία της νόσου. Οι δόσεις και τα διαστήματα θεραπείας θα πρέπει να επιλέγονται ξεχωριστά. Υπάρχουν ακόμη σχετικά λίγα δεδομένα για τη θεραπεία παιδιών με CIDP. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι η θεραπεία με IVIG μπορεί να είναι επιτυχής στις περισσότερες από αυτές τις περιπτώσεις.

Η θεραπευτική πλασμαφαίρεση στο 80% των περιπτώσεων οδηγεί σε βελτίωση των λειτουργικών διαταραχών και των κλινικών συμπτωμάτων. Πιστεύεται ότι η πλασμαφαίρεση και η θεραπεία με IVIG στην περίπτωση του CIDP, όπως και στην περίπτωση της θεραπείας του GBS, έχουν την ίδια σημασία. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι μικρές. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα παρατηρείται μέσα σε λίγες ημέρες. Για να επιτευχθεί όμως μια σταθερή κλινική εικόνα ή πλήρης ανακούφιση από τα συμπτώματα της νόσου, οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται θεραπεία για αρκετές εβδομάδες. Σε περίπτωση υποτροπής της νόσου, οι ασθενείς ενδείκνυνται για επαναλαμβανόμενη θεραπεία. Όπως και στην περίπτωση άλλων πολυνευροπαθειών, οι ασθενείς που δεν ωφελούνται από την πλασμαφαίρεση (ή το αποτέλεσμα είναι βραχύβιο) μπορούν να αντιμετωπιστούν με επιτυχία περαιτέρω με IVIG και αντίστροφα. Οι ασθενείς που δεν βελτιώνονται ή ακόμη και επιδεινώνονται με κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη, IVIG και/ή πλασμαφαίρεση μπορεί να υποβληθούν σε 6μηνη αγωγή παλμικής κυκλοφωσφαμίδης ακολουθούμενη από πρόσθετα από του στόματος κορτικοστεροειδή μέχρι να επιτευχθεί πλήρης ύφεση. Η κυκλοσπορίνη Α μπορεί επίσης να καθυστερήσει σημαντικά την εξέλιξη της νόσου ή να μειώσει τη συχνότητα των παροξύνσεων σε ασθενείς με CIDP που δεν ανταποκρίνονται στην καθιερωμένη θεραπεία. Λόγω της συχνής εμφάνισης σημαντικών παρενεργειών, αυτός ο τύπος θεραπείας μπορεί να συνιστάται μόνο αφού έχουν εξαντληθεί όλες οι άλλες θεραπευτικές επιλογές.

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια (MMN) είναι μια σπάνια αλλά ιάσιμη ασθένεια που εξελίσσεται αργά και εκδηλώνεται με ασύμμετρη μυϊκή αδυναμία. Η αιτιολογία της νόσου είναι ακόμη ασαφής. Υποτίθεται ότι η παθογένεση αυτής της νόσου είναι παρόμοια με αυτή των GBS και CIDP. Στο MMN, υπάρχει μια σαφέστερη τάση για σχηματισμό αντι-γαγγλιοσιδικών αυτοαντισωμάτων (αντισώματα anti-GM1) από ότι στο GBS ή το CIDP. Τα αντισώματα κατά του GM1 διαγιγνώσκονται στο 40-90% των ασθενών που πάσχουν από ΜΜΝ.

Τα αρχικά συμπτώματα της νόσου μπορούν να παρατηρηθούν μεταξύ 20 και 75 ετών. Όμως είναι γνωστές και περιπτώσεις της νόσου στα παιδιά. Οι άνδρες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τις γυναίκες.

Το MMN βασίζεται στην επιλεκτική απομυελίνωση των ινών κινητήρα. Τα διαγνωστικά σημεία της νόσου είναι η προοδευτική ασύμμετρη πάρεση, συνήθως πιο έντονη στα άπω μέρη των άκρων· το ΗΜΓ δείχνει πολλαπλές εστίες απομυελίνωσης των κινητικών νεύρων με τοπικό αποκλεισμό κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής αγωγής κατά μήκος των αισθητήριων ινών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχουν σημεία μυϊκής ατροφίας και αρεφλεξίας, κυρίως των άνω άκρων. Οι αισθητηριακές διαταραχές είναι σπάνιες, αλλά δεν αποκλείονται εντελώς. Σε αντίθεση με το CIDP, τα επίπεδα πρωτεΐνης CSF δεν είναι αυξημένα. Η βιοψία νεύρου αποκαλύπτει φλεγμονώδεις διηθήσεις ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων, καθώς και σημεία τμηματικής απομυελίνωσης μέχρι την πλήρη απώλεια του άξονα.

Σε αντίθεση με άλλες απομυελινωτικές νευροπάθειες, οι ασθενείς με ΜΜΝ δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή στην πλασμαφαίρεση. Η χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί ακόμη και να επιδεινώσει την πάρεση. Το IVIG και η κυκλοφωσφαμίδη έχουν αποδειχθεί ως φάρμακα που βοηθούν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, καθώς και στην υποχώρηση των νευρολογικών συμπτωμάτων και στη μείωση της λειτουργικής έκπτωσης.

IVIG. Η θεραπευτική αποτελεσματικότητα του IVIG είναι 50-80%. Το καλύτερο αποτέλεσμα παρατηρείται σε ασθενείς με αποκλεισμό αγωγιμότητας και υψηλά επίπεδα αντισωμάτων αντι-GM1. Η χρήση του IVIG επιτρέπει σε κάποιον να επιτύχει αύξηση της μυϊκής δύναμης μέσα σε λίγες ημέρες με μέγιστη βελτίωση 2 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας. Μετά από 2-4 εβδομάδες, παρατηρείται μια αξιοσημείωτη εξασθένηση του αποκλεισμού της αγωγιμότητας. Δεδομένου ότι η θετική επίδραση στις περισσότερες περιπτώσεις διαρκεί μόνο μερικές εβδομάδες, συνιστάται για τους ασθενείς θεραπεία συντήρησης με IVIG. Ωστόσο, ο τίτλος του αντι-GM1 Ab συχνά παραμένει αμετάβλητος. Το επίπεδό τους μειώνεται μόνο με τη χρήση κυκλοφωσφαμίδης. Η κυκλοφωσφαμίδη (CPA) είναι ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο με αποτελεσματικότητα 50–80% και είναι κατάλληλο για μακροχρόνια θεραπεία. Συνιστάται η διεξαγωγή παλμικής θεραπείας CFA (0,5 g/m2 IV μία φορά το μήνα) ή per os 1–2 mg/kg/ημέρα για 6–12 μήνες. Κατά τη λήψη CFA per os, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθεροποίηση της κατάστασης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η συνδυαστική θεραπεία που συνδυάζει τη χρήση IVIG και CFA μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματική.

Για ερωτήσεις σχετικά με τη λογοτεχνία, επικοινωνήστε με τον εκδότη.

R. Ts. Bembeeva, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγήτρια

G. N. Dunaevskaya, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής

Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις πολυνευροπάθειες (ΙΙΠ) είναι μια ομάδα ετερογενών ανοσομεσολαβούμενων (αυτοάνοσων) νόσων του περιφερικού νευρικού συστήματος (ΠΝΣ) ποικίλης σοβαρότητας και διάρκειας.

Σύνδρομο Guillain-Barre (GBS)- οξεία μη λοιμώδης φλεγμονώδης νόσος των περιφερικών νεύρων και των νευρικών ριζών.

Το GBS περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1859 από τον Γάλλο νευρολόγο O. Landry και αναγνωρίστηκε ως ξεχωριστή νοσολογική μορφή από τους G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, οι οποίοι παρουσίασαν μια λεπτομερή κλινική περιγραφή αυτής της νόσου το 1916.

Ιστορικά, οι ορολογικές διαφωνίες σχετικά με ένα πιο σωστό όνομα για αυτήν την ασθένεια έχουν οδηγήσει στο γεγονός ότι επί του παρόντος υπάρχουν τουλάχιστον οκτώ παραλλαγές ονομασίες για τη νόσο: σύνδρομο Landry, σύνδρομο Guillain-Barre, σύνδρομο Guillain-Barre-Strol, Landry-Guillain-Barre σύνδρομο, σύνδρομο Landry -Guillain-Barre-Strol, οξεία πολυριζονευρίτιδα, οξεία μετα-λοιμώδη πολυνευροπάθεια, οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια.

Επιδημιολογία

Σε αντίθεση με άλλες απομυελινωτικές νευροπάθειες, οι ασθενείς με ΜΜΝ δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή στην πλασμαφαίρεση. Η χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί ακόμη και να επιδεινώσει την πάρεση. Το IVIG και η κυκλοφωσφαμίδη έχουν αποδειχθεί ως φάρμακα που βοηθούν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, καθώς και στην υποχώρηση των νευρολογικών συμπτωμάτων και στη μείωση της λειτουργικής έκπτωσης.

IVIG. Η θεραπευτική αποτελεσματικότητα του IVIG είναι 50-80%. Το καλύτερο αποτέλεσμα παρατηρείται σε ασθενείς με αποκλεισμό αγωγιμότητας και υψηλά επίπεδα αντισωμάτων αντι-GM1. Η χρήση του IVIG επιτρέπει σε κάποιον να επιτύχει αύξηση της μυϊκής δύναμης μέσα σε λίγες ημέρες με μέγιστη βελτίωση 2 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας. Μετά από 2-4 εβδομάδες, παρατηρείται μια αξιοσημείωτη εξασθένηση του αποκλεισμού αγωγιμότητας. Δεδομένου ότι η θετική επίδραση στις περισσότερες περιπτώσεις διαρκεί μόνο μερικές εβδομάδες, συνιστάται για τους ασθενείς θεραπεία συντήρησης με IVIG. Ωστόσο, ο τίτλος του αντι-GM1 Ab συχνά παραμένει αμετάβλητος. Το επίπεδό τους μειώνεται μόνο με τη χρήση κυκλοφωσφαμίδης. Η κυκλοφωσφαμίδη (CPA) είναι ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο με αποτελεσματικότητα 50-80% και κατάλληλο για μακροχρόνια θεραπεία. Συνιστάται η διεξαγωγή παλμικής θεραπείας CFA (0,5 g/m2 IV μία φορά το μήνα) ή per os 1-2 mg/kg/ημέρα για 6-12 μήνες. Κατά τη λήψη CFA per os, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθεροποίηση της κατάστασης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η συνδυαστική θεραπεία που συνδυάζει τη χρήση IVIG και CFA μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματική.

Για ερωτήσεις σχετικά με τη λογοτεχνία, επικοινωνήστε με τον εκδότη.

R. Ts. Bembeeva, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής
G. N. Dunaevskaya, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής
I. V. Nankina
RGMU, Μόσχα

Η οξεία πολυνευροπάθεια, ή σύνδρομο Guillain-Barré, είναι μια αυτοάνοση φλεγμονή των περιφερικών και κρανιακών νεύρων, με βλάβη στα έλυτρα της μυελίνης και ανάπτυξη οξείας νευρομυϊκής παράλυσης.

Αιτίες οξείας πολυνευροπάθειας (σύνδρομο Guillain-Barré) σε παιδιά

Η οξεία πολυνευροπάθεια εμφανίζεται μετά από οξεία αναπνευστική λοίμωξη ή διάρροια, καθώς και κατά τη διάρκεια αλλεργικών καταστάσεων και τοξικών επιδράσεων. Στο σύνδρομο Guillain-Barré, η βακτηριολογική εξέταση των κοπράνων συχνά αποκαλύπτει Campylobacter jejunu.Το σύνδρομο σχετίζεται με βακτηριακές λοιμώξεις όπως π.χ Haemophilus influenzae. Mycoplasma pneumoniaeΚαι Borrelia burgdor-fer,με κυτταρομεγαλοϊούς, τον ιό Epstein-Barr, και επίσης αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα εμβολιασμού (κατά της γρίπης, της ηπατίτιδας C κ.λπ.) και της λήψης ορισμένων φαρμάκων.

Συμπτώματα οξείας πολυνευροπάθειας (σύνδρομο Guillain-Barré) σε παιδιά

Με αυτή την παραλλαγή της πολυνευροπάθειας, παραισθησία στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών, ανέκφραστες αισθητηριακές διαταραχές τύπου "κάλτσας", ανιούσα ή ταυτόχρονα αναπτυσσόμενη αμφοτερόπλευρη οξεία χαλαρή παράλυση των άνω και κάτω άκρων, των μυών του προσώπου και των αναπνευστικών μυών με ταχεία ανάπτυξη αναπνευστικής ανακοπής. ανιχνεύονται σύνδρομο παραληρήματος, διαταραχές του αυτόνομου συστήματος ρύθμιση, κυκλοφορικές διαταραχές με τη μορφή διακυμάνσεων της αρτηριακής πίεσης και βραδυκαρδία. Η ένταση των συμπτωμάτων αυξάνεται σε αρκετές ημέρες, μερικές φορές έως και 4 εβδομάδες. Η ανάρρωση ξεκινά 2-4 εβδομάδες μετά τη διακοπή της εξέλιξης της νόσου και διαρκεί 6-12 μήνες.

Το σύνδρομο Guillain-Barré σχετίζεται με οξεία φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, οξεία κινητική και κινητική αισθητήρια νευραξονική νευροπάθεια και σύνδρομο Miller-Fisher, το οποίο χαρακτηρίζεται από αταξία, αρεφλεξία και οφθαλμοπληγία.

Διάγνωση οξείας πολυνευροπάθειας (σύνδρομο Guillain-Barré) σε παιδιά

Κατά την έναρξη της νόσου, δεν παρατηρούνται αλλαγές στη θερμοκρασία του σώματος. Για να γίνει μια διάγνωση, είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί ότι υπάρχει αυξανόμενη αδυναμία στα άνω και κάτω άκρα, ότι αναπτύσσεται αρεφλεξία και αυτόνομη δυσλειτουργία, τα κρανιακά νεύρα εμπλέκονται στη διαδικασία και η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι υψηλή. Στη δυναμική της εξέλιξης της νόσου δεν ανιχνεύεται αύξηση των διαταραχών ευαισθησίας.

Επείγουσα ιατρική φροντίδα για οξεία πολυνευροπάθεια (σύνδρομο Guillain-Barré) σε παιδιά

Σε περίπτωση συνδρόμου Guillain-Barré, απαιτείται επείγουσα διασωλήνωση τραχείας και μηχανικός αερισμός και συνταγογραφείται καταστολή εάν είναι απαραίτητο. Για την ανακούφιση της αρτηριακής υπέρτασης, χρησιμοποιούνται β-αναστολείς και νιτροπρωσσικό νάτριο. Σε περίπτωση αρτηριακής υπότασης ενδείκνυται η ενδοφλέβια έγχυση ρεοπολυγλυκίνης, σε περίπτωση βραδυκαρδίας - χορήγηση ατροπίνης. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή δεν χρησιμοποιούνται γιατί δεν έχουν αποτέλεσμα. Εάν είναι απαραίτητο, γίνεται καθετηριασμός της ουροδόχου κύστης. Συνταγογραφούνται καθαρτικά. Δεδομένου ότι η αναλγητική δράση των ΜΣΑΦ στο σύνδρομο Guillain-Barré είναι χαμηλή, συνιστάται η συνταγογράφηση γκαμπαπεντίνης ή καρβαμαζεπίνης, καθώς και τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών σε συνδυασμό με τραμαδόλη.

Σε νοσοκομειακό περιβάλλον, υψηλές δόσεις ανοσοσφαιρίνης (intratec και ipdacrine) χρησιμοποιούνται ενδοφλεβίως και πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση. Είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί ηπαρίνη νατριούχος [enoxaparin sodium, nadroparin calcium (fraxiparin)]. Ένας ασθενής με βλάβη στο κρανιακό νεύρο τροφοδοτείται μέσω ρινογαστρικού σωλήνα. Για την πρόληψη της ανάπτυξης μυϊκών συσπάσεων, ενδείκνυνται φυσιοθεραπευτικά μέτρα.

• Σπασμοί
• Ζάλη
• Cardiopalmus
• Μυϊκή αδυναμία
• Αμυοτροφία
• Δυσκοιλιότητα
• Υψηλή πίεση του αίματος
• Πόνος στα άκρα
• Ανατριχιαστική αίσθηση σέρνεται
• Τρέμουλο άκρων
• Μειωμένος μυϊκός τόνος
• Μειωμένη ευαισθησία στα άκρα των δακτύλων
• Τριχόπτωση στα πόδια
• Ξηρό δέρμα στα άκρα
• Συσπάσεις των μυών των χεριών
• Συσπάσεις των μυών των ποδιών
• Τριχόπτωση στα μπράτσα

Η πολυνευροπάθεια είναι ένα σύμπλεγμα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από βλάβη στις κινητικές, αισθητήριες και αυτόνομες νευρικές ίνες. Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι ότι ένας μεγάλος αριθμός νεύρων εμπλέκεται στην παθογόνο διαδικασία. Ανεξάρτητα από το είδος της ασθένειας, εκδηλώνεται με αδυναμία και ατροφία των μυών των κάτω ή άνω άκρων, έλλειψη ευαισθησίας σε χαμηλές και υψηλές θερμοκρασίες και εμφάνιση επώδυνων και δυσάρεστων αισθήσεων. Συχνά εκφράζεται παράλυση, πλήρης ή μερική.

• Αιτιολογία
• ποικιλίες
• Συμπτώματα
• Επιπλοκές
• Διαγνωστικά
• Θεραπεία
• Πρόληψη

Στο πρώτο στάδιο, επηρεάζονται τα άπω τμήματα των νεύρων και καθώς η νόσος εξελίσσεται, η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται στα βαθύτερα στρώματα της νευρικής ίνας. Μερικές φορές εμφανίζεται κληρονομική πολυνευροπάθεια. Αρχίζει να εμφανίζεται στην πρώτη ή τη δεύτερη δεκαετία της ζωής ενός ατόμου. Κατά τη διάγνωση, λαμβάνονται υπόψη τα αίτια αυτής της ασθένειας, διενεργείται νευρολογική εξέταση και εργαστηριακή εξέταση αιματολογικών εξετάσεων. Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας είναι η μείωση των συμπτωμάτων και η εξάλειψη του κύριου παράγοντα που προκάλεσε τη διαταραχή.

Αιτιολογία

Αυτή η διαταραχή μπορεί να αναπτυχθεί από την έκθεση σε διάφορους παράγοντες:

• γενετική προδιάθεση;
• διαταραχές ανοσίας, όταν το σώμα αρχίζει να επιτίθεται στους δικούς του μύες και νευρικές ίνες, παράγοντας ανοσολογικά αντισώματα.
• σακχαρώδης διαβήτης;
• δηλητηρίαση με χημικά στοιχεία, ναρκωτικά ή αλκοολούχα ποτά.
• μολυσματικές διεργασίες του σώματος, για παράδειγμα, με HIV ή διφθερίτιδα.
• κακοήθη νεοπλάσματα?
• συστηματικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του σκληροδερμίου και της αγγειίτιδας.
• έλλειψη βιταμινών Β στο σώμα.
• κίρρωση του ήπατος;
• αυτοάνοσα νοσήματα, για παράδειγμα, σύνδρομο Guillain-Barre.

ποικιλίες

Ανάλογα με τον μηχανισμό της βλάβης των νεύρων των μυών των κάτω και άνω άκρων, η πολυνευροπάθεια χωρίζεται σε:

• απομυελινωτική - η ανάπτυξη συμβαίνει στο πλαίσιο της διάσπασης της μυελίνης, μιας συγκεκριμένης ουσίας που περιβάλλει τα νεύρα και εξασφαλίζει την ταχεία μετάδοση των παρορμήσεων. Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την πιο ευνοϊκή πρόγνωση, υπό την προϋπόθεση έγκαιρης διαβούλευσης με έναν γιατρό και αποτελεσματική θεραπεία.
• αξονική - η ασθένεια αναπτύσσεται σε φόντο βλάβης στον άξονα, ο οποίος είναι ο πυρήνας του νεύρου που τον τροφοδοτεί. Η πορεία αυτού του τύπου ασθένειας είναι πιο σοβαρή. Η θεραπεία είναι επιτυχής, αλλά μακροχρόνια.
• νευροπαθητική - η ασθένεια σχηματίζεται λόγω παθολογικών επιδράσεων στα σώματα των νευρικών κυττάρων.

Λόγω παραβίασης μιας ή άλλης νευρικής λειτουργίας, εμφανίζεται πολυνευροπάθεια:

• αισθητηριακή - λόγω της παθογόνου διαδικασίας, η ευαισθησία των νεύρων διαταράσσεται. Εξωτερικά, αυτό εκδηλώνεται με αίσθημα καύσου και μούδιασμα των άκρων.
• κινητήρας – παρατηρούνται σημάδια ζημιάς στις ίνες του κινητήρα. Το σύμπτωμα είναι μυϊκή αδυναμία.
• αισθητηριοκινητικά – εμφανίζονται συμπτώματα των δύο παραπάνω μορφών.
• φυτικό - αυτό έχει ως αποτέλεσμα βλάβη στα νεύρα που είναι υπεύθυνα για τη διασφάλιση της κανονικής λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων και συστημάτων. Σημάδια με τα οποία μπορεί να ανιχνευθεί αυτό είναι η αυξημένη εφίδρωση, ο γρήγορος καρδιακός ρυθμός και η δυσκοιλιότητα.
• μικτή - υπάρχουν σημάδια βλάβης σε όλους τους τύπους νεύρων.

Σύμφωνα με την αιτιολογία, αυτή η φλεγμονώδης νόσος χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• ιδιοπαθής - οι λόγοι για την εκδήλωσή του δεν είναι πλήρως γνωστοί, αλλά δεν μπορούν να αποκλειστούν διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος.
• κληρονομικός;
• διαβητικός - αναπτύσσεται στο πλαίσιο του επιπλεγμένου σακχαρώδη διαβήτη.
• δυσμεταβολικό - ως συνέπεια μεταβολικών διαταραχών.
• τοξικό - εμφανίζεται στο πλαίσιο της δηλητηρίασης με χημικά.
• μεταμολυσματικό - εκφράζεται λόγω ασθένειας ατόμου με λοίμωξη HIV ή διφθερίτιδα.
• παρανεοπλασματική - η ανάπτυξη συμβαίνει παράλληλα με τον καρκίνο.
• συστηματική – εμφανίζεται κατά τη διάρκεια συστηματικών διαταραχών του συνδετικού ιστού.

Συμπτώματα

Οι διάφορες αιτίες που προκαλούν την πολυνευροπάθεια οδηγούν κυρίως σε ερεθισμό των νευρικών ινών των μυών των άκρων και καθώς εξελίσσεται οδηγούν στην εμφάνιση διαταραχών στη λειτουργία των νεύρων. Τα πρώτα συμπτώματα της πολυνευροπάθειας περιλαμβάνουν:

• έντονο τρέμουλο των χεριών ή των ποδιών.
• ακούσια σύσπαση των μυϊκών δομών, αισθητή στους γύρω ανθρώπους.
• η εμφάνιση επώδυνων κράμπων.
• έκφραση πόνου ποικίλης έντασης.
• αίσθηση "χήνας" στο δέρμα.
• αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Τα συμπτώματα της νευρικής δυσλειτουργίας είναι:

• μυϊκή αδυναμία;
• μυϊκή αραίωση?
• μειωμένος μυϊκός τόνος?
• κρίσεις σοβαρής ζάλης.
• cardiopalmus;
• ξηρό δέρμα των προσβεβλημένων άκρων.
• δυσκοιλιότητα;
• σημαντική απώλεια μαλλιών στην παθολογική περιοχή.
• μειωμένη ή πλήρης απώλεια της αίσθησης στις άκρες των δακτύλων των χεριών και των ποδιών.

Επιπλοκές

Εάν δεν επικοινωνήσετε έγκαιρα με έναν ειδικό για εξειδικευμένη βοήθεια, μπορεί να προκύψουν οι ακόλουθες συνέπειες από τη φλεγμονώδη διαδικασία στα νεύρα των άνω και κάτω άκρων:

• εξασθενημένη κινητική λειτουργία - παρατηρείται με σοβαρή αδυναμία, ειδικά με διαβητική πολυνευροπάθεια.
• βλάβη στα νεύρα που είναι υπεύθυνα για την αναπνευστική διαδικασία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ανεπάρκεια οξυγόνου.
• αιφνίδιος καρδιακός θάνατος - που προκαλείται από διαταραχές του καρδιακού παλμού.

Διαγνωστικά μέτρα

Ένα σημαντικό βήμα για την καθιέρωση μιας διάγνωσης είναι ο εντοπισμός της αιτίας που οδήγησε στην εμφάνιση της πολυνευροπάθειας. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με τα ακόλουθα μέτρα:

• συλλογή λεπτομερών πληροφοριών για την πορεία της νόσου. Αυτό είναι απαραίτητο για τον εντοπισμό του προδιαθεσικού παράγοντα. Για παράδειγμα, σε κληρονομικές ή διαβητικές μορφές της διαταραχής, τα συμπτώματα αναπτύσσονται μάλλον αργά.
• μια νευρολογική εξέταση, με τη βοήθεια της οποίας είναι δυνατό να προσδιοριστεί η θέση των δυσάρεστων συμπτωμάτων με τη μορφή καψίματος ή μουδιάσματος.
• μια εξέταση αίματος, χάρη στην οποία είναι δυνατό να ανιχνευθεί η παρουσία χημικών στοιχείων, καθώς και να προσδιοριστεί το επίπεδο σακχάρου, ουρίας και κρεατινίνης.
• Η ηλεκτρονευρομυογραφία είναι μια τεχνική που σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την ταχύτητα μετάδοσης παλμών μέσω των νεύρων των κάτω και άνω άκρων.
• βιοψία νεύρου – διενεργείται για μικροσκοπική εξέταση ενός μικρού κομματιού νεύρου.
• πρόσθετες διαβουλεύσεις με ειδικούς όπως ένας θεραπευτής και ένας ενδοκρινολόγος, σε περιπτώσεις τέτοιας ασθένειας σε έγκυες γυναίκες - μαιευτήρας-γυναικολόγος. Εάν ο ασθενής είναι παιδί, απαιτείται επιπλέον εξέταση από παιδίατρο.

Αφού λάβει όλα τα αποτελέσματα των εξετάσεων, ο ειδικός συνταγογραφεί τις πιο αποτελεσματικές τακτικές για τη θεραπεία της φλεγμονώδους διαδικασίας των άνω και κάτω άκρων.

Θεραπεία

Στην κληρονομική πολυνευροπάθεια, η θεραπεία στοχεύει μόνο στην εξάλειψη των δυσάρεστων συμπτωμάτων και σε περιπτώσεις διαβητικής, αλκοολικής ή επαγόμενης από φάρμακα πολυνευροπάθειας - στη μείωση της εκδήλωσης των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της διαδικασίας. Η σύνθετη θεραπεία της πολυνευροπάθειας περιλαμβάνει:

• συνταγογράφηση φαρμάκων. Ανάλογα με την αιτία, αυτά μπορεί να είναι γλυκοκορτικοστεροειδή, ανοσοσφαιρίνες, παυσίπονα και φάρμακα για τη μείωση του σακχάρου στο αίμα.
• εκτέλεση μεταμόσχευσης νεφρού για δυσμεταβολικό τύπο διαταραχής.
• περιορισμός της επαφής με τοξίνες.
• χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση κακοήθων όγκων.
• λήψη αντιβιοτικών για την εξάλειψη φλεγμονωδών ή μολυσματικών διεργασιών στο σώμα.
• ενέσεις βιταμινών Β.
• Φορώντας ορθώσεις για τη στήριξη των κάτω ή των άνω άκρων εάν υπάρχει σοβαρή αδυναμία.

Μορφές και είδη παραβίασης

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις της νόσου.

Σύμφωνα με τον μηχανισμό της βλάβης, η πολυνευροπάθεια μπορεί να είναι:

1. Αξονική. Εμφανίζεται λόγω διαταραχής του άξονα. Αυτή η ποικιλία είναι μεταβολικής ή τοξικής προέλευσης. Τα συμπτώματα αναπτύσσονται σταδιακά. Η πορεία της νόσου είναι συνήθως σοβαρή. Η αξονική πολυνευροπάθεια έχει κακή πρόγνωση.
2. Νευροπαθητικός. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζονται τα σώματα των νευρικών κυττάρων.
3. Απομυελινωτική. Προκαλείται από διαταραχή της δομής του ελύτρου μυελίνης της νευρικής ίνας. Σε αντίθεση με την αξονική ποικιλία, έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

Ανά τύπο νευρικής ίνας:

1. Μοτέρ. Σε αυτή τη μορφή, η ζημιά επεκτείνεται στις ίνες του κινητήρα. Κλινικά εκφράζεται με τη μορφή παράλυσης και πάρεσης.
2. Αισθητήριος. Επηρεάζονται ευαίσθητες ίνες. Ο ασθενής συνήθως παραπονιέται για μούδιασμα.
3. Αισθητηριοκινητικό. Όπως υποδηλώνει το όνομα, επηρεάζονται τόσο οι αισθητήριες όσο και οι κινητικές ίνες.
4. Βλαστικός. Σε αυτή τη μορφή, τα νεύρα που είναι υπεύθυνα για τη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων υποφέρουν.
5. Μικτός. Με μικτή πολυνευροπάθεια, μπορεί να παρατηρηθεί η παρουσία βλάβης σε όλους τους τύπους νευρικών ινών.

Οι πολυνευροπάθειες έχουν διαφορετική αιτιολογία:

1. Αλκοολικός. Μπορεί να εμφανιστεί σε άτομο που πίνει αλκοόλ συχνά και σε μεγάλες ποσότητες. Όσο χαμηλότερη είναι η ποιότητα των αλκοολούχων ποτών, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου.
2. Διφθερίτιδα. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μόλυνσης με διφθερίτιδα. Τα κρανιακά νεύρα επηρεάζονται κυρίως.
3. Σύνδρομο Guillain-Barre. Ο αιτιολογικός παράγοντας στην εμφάνιση αυτής της μορφής της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί. Η μορφή ταξινομείται ως αυτοάνοση. Το περίβλημα της μυελίνης επηρεάζεται.
4. Διαβητικός. Εμφανίζεται είτε στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης του σακχαρώδη διαβήτη, είτε αρκετά χρόνια μετά την εμφάνιση αυτής της νόσου.
5. Ιδιοπαθής. Ο αιτιολογικός παράγοντας εμφάνισης δεν έχει τεκμηριωθεί.

Λόγοι για την ανάπτυξη πολυνευροπάθειας

Εκτός από τους λόγους που αναφέρθηκαν προηγουμένως, ορισμένες λοιμώξεις μπορούν να προκαλέσουν την ασθένεια. Πολύ συχνά η νόσος εμφανίζεται λόγω δυσλειτουργίας του ήπατος και του θυρεοειδούς αδένα.

Η εμφάνιση πολυνευροπάθειας μπορεί να προκληθεί από τη χορήγηση οποιουδήποτε εμβολίου ή ορού, μπορεί δηλαδή να είναι συνέπεια αλλεργικής αντίδρασης. Η κακή διατροφή είναι επίσης συχνά μία από τις αιτίες της πολυριζονευροπάθειας. Η περίσσεια βιταμίνης Β6 και η ανεπάρκεια Β12 οδηγούν στην ασθένεια.

Η ασθένεια μπορεί να είναι συνέπεια δηλητηρίασης με ορισμένες ουσίες, για παράδειγμα, μόλυβδο και προϊόντα κατώτερης ποιότητας. Σε κίνδυνο βρίσκονται άτομα που έχουν αντίστοιχη κληρονομική προδιάθεση, καθώς και άτομα των οποίων η εργασία περιλαμβάνει μεγάλες περιόδους έκθεσης στο κρύο, ισχυρούς κραδασμούς και θόρυβο ή βαριά σωματική εργασία.

Η πολυνευροπάθεια εμφανίζεται σε ορισμένες συστηματικές ασθένειες.

Συμπτώματα ανάλογα με τη μορφή της διαταραχής

Ένας ή άλλος τύπος πολυνευροπάθειας μπορεί να προσδιοριστεί από εξωτερικά συμπτώματα:

Οι αισθητηριακές διαταραχές στην πολυνευροπάθεια είναι συμμετρικές. Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ως ήπιο μυρμήγκιασμα στα χέρια και τα πόδια. Δεδομένου ότι οι ασθενείς δεν αισθάνονται μεγάλη ενόχληση, δεν δίνουν προσοχή στις περίεργες αισθήσεις. Εν τω μεταξύ, η ασθένεια περνά στο επόμενο στάδιο, στο οποίο ο ασθενής παύει να αντιλαμβάνεται επαρκώς τις αισθήσεις.

Με την αξονική πολυνευροπάθεια, συχνά παρατηρείται δυσλειτουργία του αυτόνομου συστήματος. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο ασθενής εμφανίζει γρήγορο καρδιακό παλμό, αυξημένη ξηρότητα του δέρματος, δυσλειτουργία του αγγειακού τόνου και δυσλειτουργία του πεπτικού συστήματος.

Η αυτόνομη ανεπάρκεια είναι πιο συχνή σε εκείνους τους ασθενείς των οποίων η πολυριζονευροπάθεια προκλήθηκε από κληρονομική προδιάθεση ή παρουσία σακχαρώδους διαβήτη. Οι διαταραχές της αυτόνομης ρύθμισης είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες γιατί συχνά προκαλούν αιφνίδιο θάνατο.

Διάγνωση και θεραπεία

Όταν ανιχνεύεται μια ασθένεια, ο θεράπων ιατρός πρέπει να προσδιορίσει την παρουσία ή την απουσία κληρονομικής προδιάθεσης. Θα πρέπει επίσης να μάθετε εάν ο ασθενής είχε πρόσφατα δηλητηρίαση από μόλυβδο.

Η τοξική πολυνευροπάθεια μπορεί να χαρακτηριστεί από αυξημένη αδυναμία και γενική κόπωση. Μπορείτε να δηλητηριαστείτε όχι μόνο, για παράδειγμα, στο χώρο εργασίας, αλλά και όταν παίρνετε ορισμένα φάρμακα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ο γιατρός πρέπει να γνωρίζει εάν ο ασθενής έχει λάβει πρόσφατα φάρμακα.

Η πολυνευροπάθεια συχνά προκύπτει από μία από τις χρόνιες ασθένειες. Ο ασθενής πρέπει να παρέχει όλες τις πληροφορίες σχετικά με την παρουσία του. Η νεφρική νόσος οδηγεί στον ουραιμικό τύπο της νόσου. Η διαβητική πολυνευροπάθεια είναι συνέπεια του ασθενούς με σακχαρώδη διαβήτη.

Η θεραπευτική άσκηση είναι μια από τις μεθόδους αποτελεσματικής παρέμβασης, που χρησιμοποιείται παράλληλα με τη λήψη φαρμάκων. Η θεραπεία άσκησης δεν θα μπορέσει να εξαλείψει τα αίτια της πολυνευροπάθειας, αλλά η σωματική άσκηση βοηθά στη διατήρηση του τόνου των μυών που ατροφούν και στην αποφυγή συστολής των μυών των κάτω άκρων. Για τους ίδιους σκοπούς χρησιμοποιούνται επίσης περιοδικά μαθήματα μασάζ.

Δεν υπάρχει φαρμακευτική θεραπεία που να εγγυάται την πλήρη επούλωση. Ο θεράπων ιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντικαταθλιπτικά, αναλγητικά, αναισθητικά και αντισπασμωδικά.

Πρόσφατα, στην πράξη, στη θεραπεία της πολυνευροπάθειας, τα αντικαταθλιπτικά χρησιμοποιούνται σε περιορισμένο βαθμό ή εξαλείφονται εντελώς, αφού προκαλούν ψυχική εξάρτηση.

Τα αντισπασμωδικά (κυρίως γκαμπαπεντίνη, πρεγκαμπαλίνη και καρβαμαζεπίνη) είναι απαραίτητα για την αναστολή των παρορμήσεων που προέρχονται από κατεστραμμένο νεύρο. Για την ανακούφιση του πόνου χρησιμοποιούνται αναλγητικά και αναισθητικά. Η δοσολογία ενός συγκεκριμένου φαρμάκου καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό.

Η ρεφλεξολογία θεωρείται μια από τις πιο αποτελεσματικές θεραπευτικές μεθόδους. Μερικές φορές χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση. Αυτή η μέθοδος είναι απαραίτητη σε περιπτώσεις που το πρόβλημα προέκυψε ως αποτέλεσμα μέθης του σώματος. Η μαγνητική θεραπεία και η ηλεκτρική διέγερση χρησιμοποιούνται στις πιο σοβαρές περιπτώσεις.

Πολυνευροπάθεια - κύρια συμπτώματα:

• Σπασμοί
• Αδυναμία στα πόδια
• Ζάλη
• Cardiopalmus
• Ιδρώνοντας
• Αδυναμία στα χέρια
• Δυσκοιλιότητα
• Πρήξιμο των άκρων
• Ανατριχιαστική αίσθηση σέρνεται
• Τρέμουλο άκρων
• Πόνος στην πληγείσα περιοχή
• Αναπνευστικά προβλήματα
• Ασταθές βάδισμα
• Μειωμένη ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος
• Μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά

Η πολυνευροπάθεια είναι μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζει μεγάλο αριθμό νευρικών απολήξεων στο ανθρώπινο σώμα. Η ασθένεια έχει διάφορες αιτίες. Οι παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση της νόσου πρώτα απ 'όλα ερεθίζουν τις νευρικές ίνες και μόνο τότε οδηγούν σε διαταραχή της λειτουργίας τους. Χαρακτηριστικά σημάδια της νόσου είναι η μυϊκή αδυναμία και ο πόνος στην πληγείσα περιοχή του σώματος.

• Αιτιολογία
• ποικιλίες
• Συμπτώματα
• Επιπλοκές
• Διαγνωστικά
• Θεραπεία
• Πρόληψη

Η ασθένεια εκδηλώνεται ως παράλυση, μειωμένη ευαισθησία στην απτική αφή και διάφορες διαταραχές στη λειτουργία των άνω και κάτω άκρων του ανθρώπινου σώματος. Τα σημάδια της νόσου και η ένταση της εκδήλωσής τους εξαρτώνται πλήρως από τη μορφή και τον τύπο της νόσου. Τυπικά, η πολυνευροπάθεια προκαλεί μεγάλη ταλαιπωρία στους ασθενείς και η θεραπεία παρατείνεται. Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική και η διαδικασία μπορεί να γίνει χρόνια. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται στα κάτω μέρη του σώματος.

Η πολυνευροπάθεια μπορεί να εμφανιστεί σε αργή μορφή και επίσης να έχει κεραυνοβόλο ανάπτυξη.

Αιτιολογία

Τα αίτια της πολυνευροπάθειας ποικίλλουν. Τα κυριότερα περιλαμβάνουν:

• δηλητηρίαση με καθαρό οινόπνευμα, αέριο, αρσενικό (χημική δηλητηρίαση).
• χρόνιες ασθένειες (διαβήτης, διφθερίτιδα).
• συστηματικές παθολογίες του σώματος.
• μακροχρόνια χρήση ορισμένων ομάδων φαρμακευτικών προϊόντων·
• αλκοολισμός;
• εξασθενημένη ανοσία?
• κληρονομικός παράγοντας?
• μεταβολική διαταραχή?
• HIV λοίμωξη.

Η παθολογία μπορεί να είναι της ακόλουθης φύσης:

• φλεγμονώδης. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται έντονη φλεγμονή των νευρικών ινών.
• τοξικός. Αναπτύσσεται λόγω της κατάποσης μεγάλων ποσοτήτων τοξικών ουσιών στο σώμα.
• αλλεργικός;
• τραυματικός.

Στις μέρες μας, ο πιο συχνός τύπος είναι η διαβητική πολυνευροπάθεια. Αξίζει να σημειωθεί ότι η πολυνευροπάθεια είναι μια αρκετά επικίνδυνη παθολογία που απαιτεί έγκαιρη και επαρκή θεραπεία. Εάν δεν υπάρχει, η εξέλιξη της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκή ατροφία και εμφάνιση ελκών. Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η παράλυση των ποδιών ή των χεριών και στη συνέχεια των αναπνευστικών μυών.

ποικιλίες

Σύμφωνα με τον μηχανισμό της βλάβης, η ασθένεια χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με τη διάσπαση μιας πρωτεΐνης στο σώμα που περιβάλλει τα νεύρα και είναι υπεύθυνη για την υψηλή ταχύτητα των παρορμήσεων που μεταφέρονται μέσω αυτών.
• αξονική. Αυτός ο τύπος σχετίζεται με διαταραχή στη λειτουργία του νευρικού πυρήνα. Αυτός ο τύπος συνοδεύεται από δύσκολη θεραπεία και μακρά ανάρρωση.
• νευροπαθητικός. Με αυτό, παρατηρείται βλάβη απευθείας στα σώματα των νευρικών κυττάρων.
• διφθερίτιδα και διαβητική πολυνευροπάθεια.
• πολυνευροπάθεια των κάτω άκρων?
• αλκοολική πολυνευροπάθεια.

Σύμφωνα με την υπεροχή της νευρικής βλάβης, η πολυνευροπάθεια εμφανίζεται:

• αισθητήριος. Εκδηλώνεται με τη μορφή μουδιάσματος ή πόνου.
• μοτέρ. Οι κινητικές ίνες επηρεάζονται, γεγονός που συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία.
• αισθητηριοκινητικό. Χαρακτηριστικά συμπτώματα της βλάβης είναι η μειωμένη ευαισθησία και η κινητική δραστηριότητα των μυϊκών δομών.
• βλαστικός. Υπάρχει διαταραχή στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων λόγω φλεγμονής των νεύρων.
• μικτός. Περιλαμβάνει όλα τα χαρακτηριστικά των τύπων που περιγράφονται παραπάνω.
• πολυνευροπάθεια των κάτω άκρων.

Ανάλογα με την αιτία ανάπτυξης, η πολυνευροπάθεια μπορεί να είναι:

• ιδιοπαθής. Η εμφάνιση σχετίζεται με διαταραχές στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.
• κληρονομικός. Μεταδόθηκε από τη μια γενιά στην άλλη.
• δυσμεταβολικός. Προοδεύει λόγω μεταβολικών διαταραχών.
• η τοξική πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται από τοξικές ουσίες που εισέρχονται στο σώμα.
• μεταμολυσματικά. Εμφανίζεται κατά τη διάρκεια μολυσματικών διεργασιών στο σώμα.
• παρανεοπλασματική. Η ανάπτυξη συμβαίνει σε συνδυασμό με τον καρκίνο.
• σε ασθένειες του σώματος, αναπτύσσεται ως μέρος της νόσου.
• αλκοολική πολυνευροπάθεια.

Ανάλογα με τη φύση της ροής:

• αρωματώδης. Ο χρόνος ανάπτυξης είναι από δύο έως τέσσερις ημέρες. Η θεραπεία διαρκεί αρκετές εβδομάδες.
• υποξεία Αναπτύσσεται σε λίγες εβδομάδες, η θεραπεία διαρκεί μήνες.
• χρόνιος. Προχωρά σε διάστημα έξι μηνών ή περισσότερο, και έχει ατομική διάρκεια θεραπείας για κάθε άτομο.

Συμπτώματα

Ανεξάρτητα από το είδος της νόσου που έχει ένα άτομο, είτε είναι αλκοολικό είτε διαβητικό, κληρονομική ή τοξική πολυνευροπάθεια ή απομυελινωτική, τα συμπτώματα είναι συχνά τα ίδια.

Ένα ευρύ φάσμα παραγόντων που προκαλούν τη νόσο συχνά επηρεάζουν κυρίως το νεύρο και στη συνέχεια οδηγούν σε διαταραχή της λειτουργίας τους. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι:

• αδυναμία στους μύες των χεριών και των ποδιών.
• αναπνευστική διαταραχή?
• μειωμένα αντανακλαστικά και ευαισθησία, μέχρι την πλήρη απουσία τους.
• παρατεταμένη αίσθηση «χήνας» σε όλο το δέρμα.
• αυξημένη εφίδρωση?
• τρόμος ή επιληπτικές κρίσεις?
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών.
• cardiopalmus;
• ασταθές βάδισμα και ζάλη.
• δυσκοιλιότητα

Επιπλοκές

Στην πραγματικότητα, δεν υπάρχουν πολλές επιπλοκές της πολυνευροπάθειας, αλλά είναι όλες βασικές. Οι επιπλοκές της νόσου είναι οι εξής:

• αιφνίδιος καρδιακός θάνατος?
• βλάβη των κινητικών λειτουργιών, πλήρης ακινητοποίηση του ασθενούς.
• παραβίαση των αναπνευστικών διεργασιών.

Διαγνωστικά

Δεν θα είναι δυνατή η ανεξάρτητη διάγνωση οποιουδήποτε από τους παραπάνω τύπους πολυνευροπάθειας με βάση μόνο τα συμπτώματα ενός ατόμου (πολλά συμπτώματα είναι παρόμοια με τις εκδηλώσεις άλλων ασθενειών). Εάν εντοπιστούν ένα ή περισσότερα σημάδια, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Για να κάνουν μια διάγνωση, οι ειδικοί θα πραγματοποιήσουν ένα ευρύ φάσμα μελετών, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• αρχική εξέταση και έρευνα·
• νευρολογική εξέταση και έλεγχος βασικών νευρικών αντανακλαστικών.
• πλήρης εξέταση αίματος?
• ακτινογραφία;
• βιοψία?
• διαβούλευση του ασθενούς με ειδικούς όπως θεραπευτή και ενδοκρινολόγο.

Θεραπεία

Η πρωτογενής θεραπεία της πολυνευροπάθειας στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας της εμφάνισής της και των συμπτωμάτων της. Συνταγογραφείται ανάλογα με τον τύπο της παθολογίας:

• η θεραπεία της διαβητικής πολυνευροπάθειας ξεκινά με μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο σώμα.
• σε περίπτωση αλκοολικής πολυνευροπάθειας, πρέπει να απέχετε αυστηρά από την κατανάλωση αλκοολούχων ποτών και οτιδήποτε μπορεί να περιέχει αλκοόλ.
• διακοπή κάθε επαφής με χημικές ουσίες για την πρόληψη της εμφάνισης τοξικού τύπου ασθένειας·
• λήψη μεγάλων ποσοτήτων υγρών και αντιβιοτικών για λοιμώδη πολυνευροπάθεια.
• χειρουργική επέμβαση για παρανεοπλασματικό τύπο νόσου.
• χρήση παυσίπονων για έντονο πόνο.

Μεταξύ άλλων, μπορεί να χρειαστείτε πλήρη καθαρισμό του αίματος, ορμονοθεραπεία ή θεραπεία με βιταμίνες (αυτός ο τύπος θεραπείας, στους ιατρικούς κύκλους, θεωρείται ο πιο αποτελεσματικός).

Μια καλή μέθοδος θεραπείας της πολυνευροπάθειας είναι η φυσικοθεραπεία. Θα είναι ιδιαίτερα χρήσιμο για χρόνιες και κληρονομικές μορφές της νόσου.

Συμπτώματα πολυνευροπάθειας

Η πολυνευροπάθεια επηρεάζει κάθε άτομο διαφορετικά, για παράδειγμα, με την αθηροσκλήρωση και τον διαβήτη, τα μικρότερα αιμοφόρα αγγεία από τα οποία τροφοδοτούνται τα νεύρα αρχίζουν να καταστρέφονται. Και αν το σώμα δηλητηριαστεί από αλκοόλ, ναρκωτικά, καθώς και από μόλυβδο και ορισμένα φάρμακα, οι μεμβράνες των νευρικών ινών υποφέρουν.

Η ασθένεια μπορεί επίσης να εμφανιστεί λόγω μεταβολικών διαταραχών και αυτοάνοσων νοσημάτων.

Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, αρχίζει να εξελίσσεται. Το δέρμα μπορεί να γίνει πιο λεπτό και τα νύχια μπορεί να γίνουν εύθραυστα.

Άλλα συμπτώματα αυτής της ασθένειας εμφανίζονται επίσης:

1. Τα πρώτα κιόλας συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι πόνος, αυξημένη ή μειωμένη ευαισθησία στην αφή, μυρμήγκιασμα και αίσθηση καρφίτσες και βελόνες.
2. Ξαφνικό μούδιασμα στα άκρα των χεριών και των ποδιών, πρήξιμο των κάτω άκρων, αδυναμία στους μύες, ενώ είναι δύσκολο για το άτομο να κινηθεί και να σηκώσει οποιοδήποτε αντικείμενο.
3. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν τρέμουλο των άκρων, συμπεριλαμβανομένων των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, εφίδρωση, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, απώλεια συντονισμού και ζάλη.

Η σοβαρότητα όλων των συμπτωμάτων σε κάθε άτομο μπορεί να είναι εντελώς διαφορετική, από ελάχιστα αισθητά σημάδια που εξελίσσονται αργά σε αρκετά χρόνια έως ξαφνικά, εντυπωσιακά συμπτώματα που εμφανίζονται κυριολεκτικά μέσα σε μερικούς μήνες.

Τι είναι: πολυριζοπάθεια

Η πολυριζοπάθεια είναι μια ομάδα ασθενειών που προκαλούν βλάβες όχι μόνο στα περιφερικά νεύρα, αλλά και σε ορισμένες νευρικές ρίζες. Με αυτή τη νόσο παρατηρείται μυϊκή αδυναμία και αισθητηριακές διαταραχές, καθώς και σχεδόν πλήρης απουσία τενοντιακών αντανακλαστικών. Σταδιακά, καθώς η νόσος εξελίσσεται, μπορεί να εμφανιστεί πόνος και να εμφανιστεί αδυναμία στα πόδια. Επιπλέον, η αδυναμία μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το σώμα.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί για διάφορους λόγους:

1. Η οξεία πολυριζοπάθεια μπορεί να εμφανιστεί λόγω λοιμώξεων της αναπνευστικής οδού και του γαστρεντερικού σωλήνα. Μετά τη μόλυνση, τα πρώτα συμπτώματα της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας μπορεί να εμφανιστούν εντός 4-7 ημερών. Η θεραπεία για τον άνθρωπο περιλαμβάνει τη χορήγηση ανοσοσφαιρίνης σε σοβαρές περιπτώσεις, καθώς και την πρόληψη θρόμβωσης και απόφραξης της πνευμονικής αρτηρίας.
2. Τα σεξουαλικά μεταδιδόμενα νοσήματα όπως η σύφιλη μπορούν να προκαλέσουν ασθένεια μέσα σε λίγα χρόνια. Τα πρώτα συμπτώματα είναι παροξυσμικός πόνος στα πόδια και ασταθές βάδισμα. Υπάρχουν διαταραχές στη λειτουργία του ουρογεννητικού συστήματος. Για να απαλλαγούν από την πολυριζοπάθεια, οι γιατροί αντιμετωπίζουν πρώτα την υποκείμενη αιτία, δηλαδή τη σύφιλη, και μετά τις νευρολογικές επιπλοκές.
3. Η πιο κοινή αιτία πολυριζοπάθειας είναι ο αλκοολισμός· η καθημερινή κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει όχι μόνο κίρρωση του ήπατος, αλλά και αυτή την ασθένεια.

Σε αυτή την περίπτωση, ένα άτομο εμφανίζει συμπτώματα όπως έντονο πόνο στα κάτω άκρα. Υπάρχει μείωση των αντανακλαστικών και μπορεί επίσης να σχηματιστούν τροφικά έλκη. Η θεραπεία συνίσταται στην πλήρη αποχή από το αλκοόλ, τη συνταγογράφηση βιταμινών και τη θεραπεία του ίδιου του συνδρόμου.

Μυελινοπάθεια - τι είναι;

Η μυελοπάθεια είναι μια συγκεκριμένη ομάδα ασθενειών στις οποίες καταστρέφονται οι μεμβράνες των νευρώνων, που ονομάζεται μυελίνη. Αυτή η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει τόσο τις νευρικές απολήξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος όσο και τους νευρώνες του περιφερικού νευρικού συστήματος. Με αυτή την ασθένεια, η διέλευση των νευρικών ερεθισμάτων επιδεινώνεται και μερικές φορές σημαντικά.

Οι αιτίες αυτής της ασθένειας είναι τις περισσότερες φορές αυτοάνοσες διεργασίες και πολύ λιγότερο συχνά γενετικές διαταραχές.

Η μυελοπάθεια μπορεί επίσης να προκληθεί από τη μακροχρόνια χρήση αντιψυχωσικών φαρμάκων, τα οποία προορίζονται για τη θεραπεία ψυχωσικών καταστάσεων.

Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει:

1. Ένα αυτοάνοσο νόσημα που προκαλεί αδυναμία στα άκρα, κυρίως σε ποντίκια, και αισθητηριακές διαταραχές στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών. Ο πόνος στην πλάτη συχνά εμφανίζεται κυρίως στην πυελική ζώνη. Μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε καταστολή της αναπνευστικής λειτουργίας· σε αυτή την κατάσταση, ένα άτομο πρέπει να νοσηλευτεί για παρακολούθηση της κατάστασης και την απαραίτητη θεραπεία.
2. Με εκφυλιστικές αλλαγές στο έλυτρο της μυελίνης, μπορεί επίσης να παρατηρηθούν αλλαγές στον μυϊκό ιστό και μερική ατροφία. Μπορεί να συμβούν αλλαγές στον νωτιαίο μυελό, κυρίως στην οσφυϊκή και αυχενική περιοχή.
3. Το πρώτο σημάδι είναι η απώλεια μυϊκής μάζας, καθώς και η εξασθένηση των εκτεινόντων μυών του ποδιού.

Η απομυελίνωση (δηλαδή η σταδιακή καταστροφή των περιβλημάτων μυελίνης) ανιχνεύεται μόνο με ενόργανη εξέταση χρησιμοποιώντας μαγνητική τομογραφία, καθώς και με τη μέθοδο ηλεκτρικής καταγραφής της μυϊκής δραστηριότητας με τη χρήση ειδικών συσκευών.

Πρόγνωση για πολυνευροπάθεια

Αυτή η ομάδα ασθενειών εμφανίζεται λόγω άλλων παθήσεων. Η θεραπεία αυτής της ομάδας ασθενειών αποτελείται από περιοδικά μαθήματα, μερικές φορές μακρά. Κατά κανόνα, είναι αρχικά απαραίτητο να εξαλειφθεί η υποκείμενη αιτία, αυτή θα μπορούσε να είναι ο διαβήτης ή η θεραπεία για την εξάρτηση από το αλκοόλ. Σε κάθε περίπτωση απαιτείται πλήρης διάγνωση του οργανισμού για τον προσδιορισμό των υποκείμενων και συνοδών νοσημάτων. Μόλις τεθεί η διάγνωση, ο γιατρός συνταγογραφεί θεραπεία τόσο για την υποκείμενη νόσο όσο και για την ομάδα. Εάν η κύρια αιτία που προκάλεσε το πολυνευροπαθητικό σύνδρομο εξαλειφθεί επιτυχώς, τότε η επακόλουθη θεραπεία της πολυνευροπάθειας έχει γενικά ευνοϊκή πρόγνωση.

1. Εκτός από την εξάλειψη των κύριων συμπτωμάτων με τη βοήθεια διαφόρων φαρμάκων, χρησιμοποιούνται ευρέως μασάζ και θεραπεία άσκησης.
2. Σε περίπτωση μειωμένης κινητικής δραστηριότητας των άκρων ή πλήρους απουσίας της, χρησιμοποιούνται ειδικά σύμπλοκα για την αποκατάσταση των κινήσεων.
3. Αλλά εάν αυτή η ομάδα ασθενειών προκαλείται από κάποιο γενετικό ελάττωμα, τότε σε αυτήν την περίπτωση δεν θα είναι δυνατή η πλήρης ανάκαμψη από αυτήν την ομάδα ασθενειών.

Οι γιατροί συνταγογραφούν φαρμακευτική θεραπεία, η οποία στοχεύει στην επιβράδυνση της ανάπτυξης παθολογιών και στη βελτίωση της ανθρώπινης κατάστασης.

Αιτίες πολυνευροπάθειας

Το πολυνευροπαθητικό σύνδρομο εμφανίζεται αρκετά συχνά σε άτομα με βλάβες στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Τα πρώτα σημάδια αυτής της ασθένειας είναι ο πόνος στα πόδια και τα χέρια. Είναι δύσκολο για ένα άτομο να κινηθεί και καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η ευαισθησία μειώνεται, καθώς και μείωση της δύναμής της. Υπάρχουν πολλοί λόγοι για την εμφάνιση αυτής της ασθένειας, αλλά υπάρχουν αρκετοί κύριοι λόγοι λόγω των οποίων εμφανίζεται αυτή η παθολογία.

Και συγκεκριμένα:

• Η δηλητηρίαση ενός ατόμου με διάφορες ουσίες, για παράδειγμα, μόλυβδο, υδράργυρο, αυτή η παθολογία προσδιορίζεται επίσης συχνά σε άτομα που οδηγούν έναν ανθυγιεινό τρόπο ζωής που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ.
• Μια ποικιλία φλεγμονωδών διεργασιών στο σώμα μπορεί να προκαλέσουν μια ασθένεια· ειδικότερα, ιογενείς ή βακτηριακές ασθένειες μπορεί να περιπλέξουν και να προκαλέσουν αυτήν την ασθένεια.
• Οι ενδοκρινικές παθήσεις, η ανεπάρκεια βιταμινών, η γενετική και ακόμη και οι αυτοάνοσες διεργασίες μπορούν να προκαλέσουν πολυνευροπάθεια και τις ποικιλίες της.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η ομάδα ασθενειών μπορεί να προκληθεί από ογκολογικές διεργασίες, ανεπαρκή διατροφή του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των ελλείψεων βιταμινών. Η ασθένεια αυτή εκδηλώνεται στον άνθρωπο με την ανεξέλεγκτη χρήση διαφόρων φαρμάκων, συμπληρωμάτων διατροφής κ.λπ. Η φλεγμονώδης πολυνευραλγία είναι μια σοβαρή νευρολογία.

Διάγνωση πολυνευροπάθειας

Η διάγνωση αυτής της ασθένειας είναι αρκετά δύσκολη και ακόμη και ένας γιατρός μερικές φορές δεν μπορεί πάντα να κάνει σωστή διάγνωση, καθώς τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι παρόμοια με άλλες ασθένειες. Αφού επικοινωνήσετε με έναν γιατρό, εκτός από τις συνήθεις εξετάσεις και εάν υπάρχει υποψία για αυτήν την ασθένεια, συνταγογραφείται μια πρόσθετη μελέτη από νευρολόγο, η οποία περιλαμβάνει κυρίως μια προκαταρκτική εξέταση από έναν ειδικό και μια δοκιμή αντανακλαστικών.

Στη συνέχεια, συνταγογραφούνται πρόσθετες μελέτες, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, αφού ληφθούν όλα τα αποτελέσματα, μπορεί να συγκληθεί συμβούλιο αποτελούμενο από νευρολόγο, ενδοκρινολόγο, θεραπευτή και, εάν είναι απαραίτητο, άλλους ειδικούς.
• Μια βιοψία νεύρου συνταγογραφείται επίσης για αυτήν την ασθένεια προκειμένου να εξεταστεί το δείγμα που ελήφθη και να προσδιοριστεί η γενική κατάσταση του νεύρου.
• Εάν η νευροπάθεια προσδιοριστεί από γιατρό, μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν διάφορες ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες για τη διαφοροποίηση αυτής της νόσου, καθώς υπάρχουν διαφορετικοί τύποι, όπως η νευραξονική και η απομυελινωτική.

Όταν έχουν ολοκληρωθεί όλες οι μελέτες και έχει προσδιοριστεί η αιτία αυτής της νόσου, πρώτα αντιμετωπίζεται η ασθένεια που προκάλεσε αυτήν την παθολογία και μόνο τότε αντιμετωπίζεται άμεσα η πολυνευροπάθεια.

Πηγές

• http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1824-polinevropatiya-simptomy
• http://NeuroDoc.ru/bolezni/nevropatuya/polinevropatiya.html
• http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1453-polinejropatiya-simptomy
• http://2vracha.ru/nevrologiya-i-psikhiatriya/polinejropatiya-chto-eto-takoe