Διαταραχές μεταβολικής προέλευσης εντοπίζονται στο ιατρείο των ενδοκρινολόγων και όχι μόνο. Αυτές είναι πολύ διαφορετικές καταστάσεις στη φύση, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που σχετίζονται με την υπερβολική δραστηριότητα της ανοσίας του ίδιου του ανθρώπινου σώματος. Προκύπτουν επικίνδυνες αλλαγές και πόσο εξαρτάται από τη συγκεκριμένη διάγνωση.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια παθολογική διαδικασία που σχετίζεται με την παραγωγή ειδικών αντισωμάτων στην ομώνυμη ουσία. Τα φωσφολιπίδια αποτελούν μέρος της δομής των κυτταρικών μεμβρανών, επομένως η διαταραχή οδηγεί σε γενικευμένες διαταραχές στη λειτουργία του σώματος. Συγκεκριμένα, υποφέρει το κυκλοφορικό σύστημα.

Η «τηλεκάρτα» του συνδρόμου είναι παραβίαση της διαδικασίας πήξης του αίματος, η στροφή της προς την υπερπηκτικότητα λόγω της καταστροφής των αιμοπεταλίων, ακριβώς εκείνων των κυττάρων που συμμετέχουν στη φυσιολογική λειτουργία του σώματος.

Επιπλέον, παρατηρούνται βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα, την καρδιά, τα νεφρά και άλλες δομές. Τεράστια προβλήματα προκύπτουν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι πιθανές αποβολές και άλλες επικίνδυνες επιπλοκές.

Η θεραπεία παρουσιάζει ορισμένες δυσκολίες. Αυτό οφείλεται κυρίως στην αδυναμία γρήγορης αναγνώρισης της πηγής της διαταραχής. Ωστόσο, με την κατάλληλη βοήθεια, είναι δυνατό να διορθωθεί η διαταραχή και να παρέχουμε μια θετική προοπτική.

Η παθολογική διαδικασία βασίζεται σε μια ομάδα αλλαγών. Ο αλγόριθμος για την επίλυση του προβλήματος είναι περίπου ο εξής:

• Το ανθρώπινο σώμα επηρεάζεται από έναν ορισμένο προκλητικό παράγοντα.Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν μια προηγούμενη μολυσματική ασθένεια, ιογενή ή βακτηριακή, υπάρχουν πολλές επιλογές. Συστηματικές διαταραχές φλεγμονώδους προφίλ, όχι όμως σηπτικής φύσης.

Επίσης η επίδραση ενός τοξικού παράγοντα, δηλητηρίαση με άλατα βαρέων μετάλλων, ατμούς άλλων ουσιών. Το τι προκάλεσε την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας πρέπει να διευκρινιστεί μέσω διαγνωστικών.

• Ως αποτέλεσμα της επίδρασης ενός αρνητικού παράγοντα, αναπτύσσεται ένα πρόβλημα όπως μια αυτοάνοση αντίδραση.Είναι ψευδές γιατί δεν υπάρχει πλέον πραγματική απειλή. Μια τέτοια αποτυχία μπορεί να είναι διαφόρων βαθμών σοβαρότητας: από ελάχιστη, η οποία είναι πρακτικά απαρατήρητη ή δεν έχει καθόλου συμπτώματα, έως κρίσιμες παραβιάσεις.
• Ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης αντίδρασης, παράγεται μεγάλος αριθμός αντισωμάτων κατά των φωσφολιπιδίων.Αυτές οι ενώσεις εισέρχονται στη δομή των κυττάρων και οι ουσίες προκαλούν την καταστροφή των μεμβρανών, γεγονός που οδηγεί σε καταστροφικές συνέπειες.

Πρέπει να σημειωθεί ότι σχεδόν στο 3% των ανθρώπων είναι δυνατή η αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων χωρίς κανένα πρόβλημα υγείας. Αυτό δεν θεωρείται παθολογία, το σώμα αντιμετωπίζει τη διαταραχή, αλλά μπορεί κάλλιστα να υποδεικνύει τις αρχικές φάσεις της διαταραχής, επομένως αυτό το φαινόμενο δεν πρέπει απολύτως να αγνοηθεί.

• Τα αντισώματα στα φωσφολιπίδια προκαλούν καταστροφή των κυττάρων διαλύοντας την εξωτερική μεμβράνη.Όλες οι κυτταρολογικές δομές υποφέρουν αδιακρίτως, ανάλογα με το πώς κυκλοφορούν οι ανοσοποιητικές ουσίες.

Ως αποτέλεσμα του συνδρόμου APS, τα αιμοπετάλια, οι δομές του εγκεφάλου και γενικότερα του κεντρικού νευρικού συστήματος επηρεάζονται περισσότερο η καρδιά, τα νεφρά, στις εγκύους επηρεάζεται ο πλακούντας, δημιουργώντας τεράστιο κίνδυνο για το έμβρυο.

Τελικά, αυτή η αντίδραση οδηγεί σε διαταραχή ολόκληρου του σώματος. Το πόσο επικίνδυνο είναι εξαρτάται από την ποσότητα των αντισωμάτων που συντίθενται και την επιθετικότητα της ανοσολογικής απόκρισης του οργανισμού. Είναι απαραίτητο να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατό. Διαφορετικά, θα είναι αδύνατο να προβλεφθούν οι επιπλοκές.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία προσβάλλονται κυρίως γυναίκες κάτω των 35-45 ετών. Διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο και ως εκ τούτου απαιτούν προσεκτική παρακολούθηση, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια των γόνιμων ετών και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ταξινόμηση

Η διαίρεση της διαδικασίας πραγματοποιείται σύμφωνα με ένα σύνθετο κριτήριο: αιτιολογία συν κλινική εικόνα και χαρακτηριστικά μιας συγκεκριμένης κατάστασης.

Κατά συνέπεια, καθορίζονται τα ακόλουθα σημεία:

• Πρωτογενής μορφή.Συνοδεύεται από αυθόρμητη ανάπτυξη. Δεν υπάρχουν ασθένειες τρίτων που μπορούν να προκαλέσουν τη διαταραχή. Ωστόσο, μπορεί απλώς να μην ανιχνευθεί. Επομένως, είναι λογικό να εξετάζεται ο ασθενής πολλές φορές σε μεσοδιαστήματα μερικών μηνών· η διάγνωση μπορεί να αναθεωρηθεί.
• Δευτερογενής παθολογική διαδικασία.Εμφανίζεται πολύ πιο συχνά. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο εμφανίζεται στο πλαίσιο άλλων ασθενειών. Συμπεριλαμβανομένων των άτυπων, όπως οι μολυσματικές διεργασίες. Είναι απαραίτητο να τα αναγνωρίσουμε για να τα συνδέσουμε στη συνέχεια με τη φύση της απόκλισης.
• Ιδιοπαθής μορφή.Καθορίζεται με βάση τα αποτελέσματα επαναλαμβανόμενων διαγνωστικών. Αυτή είναι μια κατάσταση της οποίας η αιτία δεν είναι ξεκάθαρη. Ταυτόχρονα, οι γιατροί αναγκάζονται να ασχοληθούν με τις εκδηλώσεις της διαταραχής και όχι με την ίδια την ασθένεια.

Καθώς η φύση της διαταραχής γίνεται πιο ξεκάθαρη, η διάγνωση μπορεί να αναθεωρηθεί. Το ερώτημα παραμένει ανοιχτό μέχρι την περαιτέρω διάγνωση. Θεωρείται η λιγότερο ευνοϊκή μορφή, αφού δεν υπάρχει τρόπος να επηρεαστεί η βασική αιτία.

• APL-αρνητικό ή κρυφό.Εμφανίζεται σχετικά συχνά. Επιπλέον, παρά τις τυπικές εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας και την παρουσία ειδικών αντισωμάτων, άλλοι δείκτες της νόσου δεν ανιχνεύονται. Το αντιπηκτικό του λύκου και κάποιες άλλες ουσίες δεν ανιχνεύονται, κάτι που είναι περίεργο για μια τέτοια κατάσταση.

Είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων για να επιβεβαιωθούν οι υποψίες για λανθάνουσα μορφή. Το σύνδρομο APS σε μια εξέταση αίματος δεν είναι το μόνο σημάδι, αλλά το πιο χαρακτηριστικό, επομένως αξιολογείται σε αυτή την περίπτωση.

• Κρίσιμος ή καταστροφικός τύπος.Χαρακτηρίζεται από μαζική υπερπηκτικότητα με την ανάπτυξη επικίνδυνων επιπλοκών. Εμφανίζονται πολλοί θρόμβοι αίματος και χωρίς επείγουσα ιατρική φροντίδα ο ασθενής είναι καταδικασμένος.

Αυτή η ταξινόμηση είναι περίπλοκη· υπάρχουν και άλλες μέθοδοι διαίρεσης, αλλά δεν θεωρούνται γενικά αποδεκτές και επομένως χρησιμοποιούνται σε πολύ μικρότερο βαθμό.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα είναι εξαιρετικά ετερογενής, καθώς τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα υπάρχουν σε όλο το σώμα ταυτόχρονα και είναι δυνατές αλλαγές σε μια ολόκληρη ομάδα συστημάτων. Τα σημεία ονομάζονται ανάλογα με τον κυρίαρχο εντοπισμό της διαταραχής.

Κυκλοφορία

Μεταξύ των χαρακτηριστικών σημείων:

• Θρόμβωση. Στο πλαίσιο της εν λόγω ασθένειας, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα σχηματισμού θρόμβων που δεν θα επιτρέψουν τη διατροφή των ιστών και των οργάνων. Αυτή είναι μια εξαιρετικά επικίνδυνη κατάσταση, καθώς είναι γεμάτη με κυτταρικό θάνατο και γάγγραινα.
• Αίσθημα μουδιάσματος στα άκρα. Εκδήλωση. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μερικής απόφραξης. Συνοδεύεται από εξογκώματα και ανοσία σε μηχανικά ερεθίσματα.

• Τύφλωση, μονόφθαλμη ή διόφθαλμη. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της θρόμβωσης των φλεβών του αμφιβληστροειδούς. Πιθανή ρήξη αγγείου, αιμοφθάλμιος, αλλά τις περισσότερες φορές η απλή ισχαιμία ξεκινά με καταστροφή του οπτικού νεύρου και σχηματισμό πλήρους και μη αναστρέψιμης απώλειας της ικανότητας όρασης.Αυτό είναι ένα από τα πιο επικίνδυνα σενάρια με φόντο το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

• Διαταραχές ευαισθησίας, κινητική δραστηριότητα. Ως αποτέλεσμα της ίδιας θρόμβωσης.
• Αλλαγή της απόχρωσης των υφασμάτων. Πρώτα σε χλωμό, μετά σε βιολετί, κατακόκκινο ή βρώμικο καφέ. Υπάρχουν διάφορες επιλογές, ανάλογα με τα αγγεία που επηρεάζονται.

• Έντονος πόνος. Όταν κινείστε και απλά προσπαθείτε να στηριχτείτε στο προσβεβλημένο πόδι, χρησιμοποιήστε το χέρι στην πλευρά που εμπλέκεται στη διαδικασία. Προσβάλλονται κυρίως τα άκρα.
• Νέκρωση. Θάνατος ιστού, γάγγραινα.

Υπάρχουν βλάβες όχι μόνο των φλεβών, αλλά και των αρτηριών.Η ανάπτυξη θρόμβωσης κύριων και ακόμη και απομακρυσμένων αγγείων συνοδεύεται από διαχωρισμό του θρόμβου, μετανάστευση και τελικά απόφραξη σημαντικών τροφικών οδών (για παράδειγμα) με ταχεία θανατηφόρα έκβαση. Μερικές φορές ο ασθενής δεν έχει χρόνο όχι μόνο να αντιδράσει, αλλά και να καταλάβει τι συνέβη.

Καρδιά

Οι καρδιακές δομές επηρεάζονται εξίσου συχνά. Οι κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Έντονος πόνος στο στήθος. Από τη φύση τους είναι είτε. Κάτι που απλώς υποδηλώνει την ισχαιμική προέλευση της ενόχλησης. Η δύναμη είναι μεγάλη, η διάρκεια είναι περίπου αρκετές δεκάδες λεπτά, μετά η αίσθηση υποχωρεί.
• Διαταραχές ρυθμού. Ταχυκαρδία. Η επιτάχυνση του παλμού, καθώς οι αλλαγές προχωρούν, ο καρδιακός ρυθμός μπορεί να πέσει απότομα. Αυτό είναι ένα δυσμενές σημάδι.
• Δύσπνοια. Ακόμη και σε κατάσταση απόλυτης ανάπαυσης, χωρίς καμία φυσική δραστηριότητα. Με τη μηχανική δραστηριότητα, η εκδήλωση γίνεται όλο και πιο έντονη.
• Ναυτία.
• Ζάλη. Διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος. Στο πλαίσιο της καρδιακής βλάβης, η συσταλτικότητα του μυϊκού οργάνου μειώνεται· δεν είναι σε θέση να θρέψει επαρκώς τον εγκέφαλο. Αυτή είναι η αιτία της κακής υγείας. Στο μέλλον, η απώλεια συνείδησης είναι πιθανή, πιθανώς επαναλαμβανόμενη.
• Αδυναμία. Ασθενικό σύνδρομο. Χαρακτηρίζεται από αδυναμία, υπνηλία και αδυναμία εκτέλεσης των συνηθισμένων ενεργών δραστηριοτήτων.
• Μια κρίση πανικού είναι πιθανή. Αίσθημα έντονου φόβου χωρίς εμφανή πηγή του προβλήματος.

Η φύση των συμπτωμάτων μοιάζει πλήρης Ωστόσο, η προσβολή έχει μεγάλη πιθανότητα να μετατραπεί σε καρδιακή προσβολή.Οι ασθενείς πρέπει να νοσηλεύονται ακόμη και πριν γίνει σαφές το αποτέλεσμα.

Νεφρά

Η βλάβη στις δομές της απεκκριτικής οδού συνοδεύεται από μια ομάδα τυπικών διαταραχών:

• Οδυνηρές αισθήσεις. Η ενόχληση εμφανίζεται σχεδόν αμέσως, η ένταση είναι συνήθως ασήμαντη. Χαρακτήρας - τράβηγμα, πόνος.
• Δυσουρία. Καθορίζεται από πολλές επιλογές. Παραβίαση της διαδικασίας ούρησης όπως κατακράτηση, μείωση της ποσότητας των ημερήσιων ούρων ή, αντίθετα, αύξηση του όγκου τους. Όταν αποκλείεται ο άποιος διαβήτης.

Μπορεί να υπάρχει πόνος κατά τη διαδικασία εκκένωσης της ουροδόχου κύστης και άλλα θέματα. Αυτά δεν είναι φυσιολογικά φαινόμενα. Ωστόσο, δεν είναι αρκετά εξειδικευμένα· το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι το τελευταίο πράγμα που πρέπει να υποπτευόμαστε.Εξ ου και η σημασία της προσεκτικής συλλογής αναμνήσεων και ανάλυσης παραπόνων.

• Αλλαγή στο χρώμα των ούρων. Προς σκούρο, κοκκινωπό. Αυτό είναι μια σαφής ένδειξη ανάπτυξης αιματουρίας ή εμφάνισης πρωτεΐνης.
• Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Όχι πάντα, ανάλογα με τη συγκεκριμένη κατάσταση.

Χωρίς επείγουσα και υψηλής ποιότητας φροντίδα, είναι πιθανή η νεφρική ανεπάρκεια και άλλα απειλητικά για την υγεία και τη ζωή φαινόμενα.

κεντρικό νευρικό σύστημα

Όταν ο εγκέφαλος έχει υποστεί βλάβη, παρατηρούνται οι ακόλουθες εκδηλώσεις:

• Αδυναμία. Ασθενικό σύνδρομο.
• Διαταραχή συντονισμού των κινήσεων. Ο ασθενής δεν μπορεί να κινηθεί κανονικά, να ελέγξει τη δική του δραστηριότητα ή τις σωματικές του εκδηλώσεις. Αυτό είναι αποτέλεσμα δυσλειτουργίας του εξωπυραμιδικού συστήματος.
• Εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Ανάλογα με την περιοχή που επηρεάζεται. Υπάρχουν πολλές μορφές.
• Πονοκέφαλο.

Αντικειμενικά, η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα μοιάζει με εγκεφαλικό ή. Σε διάφορες παραλλαγές.

Σημάδια του δέρματος

Η κύρια εκδήλωση του συνδρόμου APS από το χόριο είναι ο σχηματισμός κοκκινωπών κηλίδων πολλαπλού εντοπισμού μικρών μεγεθών. Η απόχρωση ποικίλλει από ροζ έως βαθύ μοβ ή κόκκινο.

Αυτή η εκδήλωση ονομάζεται livedo (δικτυωτό κυανωτικό σχέδιο), πορφύρα ή. Αυτό είναι το αποτέλεσμα της μαζικής καταστροφής των αιμοπεταλίων με την ανάπτυξη αιμορραγιών.

Σημάδια σε έγκυες γυναίκες, αναπαραγωγικό σύστημα

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αποτελεί τεράστιο κίνδυνο για τη μητέρα και το παιδί.

Με την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, ανιχνεύεται τοξίκωση, ανεξάρτητα από τη φάση της κύησης, καθώς και προβλήματα με το ήπαρ, τη λειτουργία του εγκεφάλου και κρίσιμες αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης (προεκλαμψία).

Ως αποτέλεσμα, είναι δυνατή η αυθόρμητη διακοπή της εγκυμοσύνης, ο θάνατος του παιδιού στη μήτρα και τα ελαττώματα της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Η παθολογική διαδικασία δεν έχει τις δικές της κλινικές εκδηλώσεις. Καθορίζεται από εστιακές διαταραχές.

Αιτίες

Η ανάπτυξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου προκαλείται από μια ομάδα παραγόντων.

Σε γενικές γραμμές, μπορούμε να ονομάσουμε τις ακόλουθες κατηγορίες:

• Λήψη ορισμένων φαρμάκων. Μεταξύ αυτών είναι τα ορμονικά φάρμακα, τα φάρμακα για τη θεραπεία της κατάθλιψης και τα ψυχοφάρμακα γενικότερα.
• Ασθένειες αυτοάνοσης προέλευσης. Από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο έως. Υπάρχουν πολλές επιλογές. Το πώς θα γίνει γνωστό ακόμη και η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ειδικά χωρίς θεραπεία, κανείς δεν μπορεί να πει.
• Μολυσματικές διεργασίες. Από ένα απλό κρυολόγημα με μόλυνση του στοματοφάρυγγα από στρεπτόκοκκο μέχρι πιο σοβαρές διαταραχές όπως το AIDS, η φυματίωση και άλλες παραλλαγές.
• Κακοήθεις όγκοι. Οχι όλα. Κυρίως με εντόπιση στα όργανα του ενδοκρινικού συστήματος, αιμοποιητικές δομές, και άλλα.

Υπάρχει και κληρονομική προδιάθεση.Είναι δύσκολο να πει κανείς ποιον ακριβώς ρόλο παίζει. Ωστόσο, οι πρωτογενείς μορφές αναπτύσσονται συχνότερα ως αποτέλεσμα μιας αυθόρμητης αποτυχίας, όταν δεν υπάρχει εμφανής λόγος.

Διάγνωση ΑΠΣ

Οι ασθενείς με ύποπτο φωσφολιπιδικό σύνδρομο εξετάζονται από αιματολόγους. Δεδομένου ότι το πρόβλημα είναι πολύπλοκο, είναι δυνατό να εμπλακούν και άλλοι γιατροί στη βοήθεια. Το ερώτημα παραμένει ανοιχτό και εξαρτάται από τη συγκεκριμένη κλινική περίπτωση.

Λίστα εκδηλώσεων:

• Προφορική ερώτηση του ασθενούς. Είναι απαραίτητο να καθοριστούν όσο το δυνατόν ακριβέστερα όλες οι αποκλίσεις στην ευημερία. Αυτό είναι ένα σημαντικό σημείο, καθώς τα συμπτώματα αποκαλύπτουν την ουσία της παθολογικής διαδικασίας και τον εντοπισμό της.

• Συλλογή Αναμνησίας. Μελέτη παραγόντων που θα μπορούσαν δυνητικά να πυροδοτήσουν την έναρξη. Συμπεριλαμβανομένων προηγούμενων ασθενειών και άλλων θεμάτων.
• Γενική εξέταση αίματος.
• Πηκτόγραμμα. Με τη μελέτη της ταχύτητας πήξης.
• Συγκεκριμένες δοκιμές.
• Μελέτη βιοϋλικού για αντιπηκτικό λύκου και άλλες ουσίες.

Υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων, ακτινογραφία θώρακος, ηλεκτροεγκεφαλογραφία, ΗΚΓ, ECHO-CG ενδείκνυνται ως βοηθητικές τεχνικές.

Αυτές δεν είναι τόσο μέθοδοι για τον εντοπισμό του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, αλλά μάλλον ένας τρόπος ανίχνευσης των συνεπειών του - ο βαθμός διαταραχής της λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων.

Προσοχή:

Ο διαγνωστικός κύκλος APS πραγματοποιείται επανειλημμένα. Για τουλάχιστον τρεις εβδομάδες η νόσος αποσαφηνίζεται με παράλληλη αποκατάσταση της κατάστασης του ασθενούς.

Μέθοδοι θεραπείας

Η διόρθωση πραγματοποιείται με φαρμακευτική αγωγή. Χρησιμοποιούνται διάφορα είδη φαρμάκων.

• . Προϊόντα με βάση την ηπαρίνη, καθώς και άλλα.
• Πράγματι. Σε σύντομα μαθήματα, για να μην προκληθεί το αντίθετο αποτέλεσμα. Βαρφαρίνη και παρόμοια.
• . Ασπιρίνη και πιο μοντέρνες επιλογές.

Συνιστάται μέτρια σωματική δραστηριότητα, διακοπή καπνίσματος, αλκοόλ και παρατεταμένο κάθισμα σε ένα μέρος. Το πρόβλημα λύνεται και μέσω της πλασμαφαίρεσης, αν υπάρχει ανάγκη.

Το καθεστώς δεν παίζει λιγότερο ρόλο. Τις πρώτες ημέρες, ο ασθενής βρίσκεται στο νοσοκομείο· η νοσηλεία μπορεί να παραταθεί σε μερικές εβδομάδες. Επιπλέον, όλες οι δραστηριότητες πραγματοποιούνται σε εξωτερικά ιατρεία.

Τα πράγματα είναι πολύ πιο περίπλοκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η μητέρα συντηρείται και υποβάλλεται σε τακτική, συστηματική θεραπεία.

Ο στόχος της θεραπείας δεν είναι μόνο η ανακούφιση των συμπτωμάτων, αλλά και η εξάλειψη της βασικής αιτίας της ανώμαλης κατάστασης. Οι κύριες δυνάμεις κατευθύνονται προς αυτό.

Πρόβλεψη

Με έγκαιρη θεραπεία, είναι θετικό. Οι προοπτικές είναι καλές. Μη διστάσετε να ζητήσετε ιατρική βοήθεια.

Συνέπειες

Μεταξύ αυτών είναι η νέκρωση, η ιστική γάγγραινα, η πνευμονική εμβολή, η στηθάγχη, η καρδιακή προσβολή, το εγκεφαλικό επεισόδιο, η τύφλωση, η νεφρική ανεπάρκεια και η αναπηρία. Θάνατος από επιπλοκές.

Το APS ή το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (συντομογραφία SAFA) είναι μια επικίνδυνη κατάσταση· χωρίς θεραπεία συμπεριφέρεται απρόβλεπτα και πιθανότατα δεν υπόσχεται τίποτα άλλο εκτός από θάνατο.

Επομένως, όλα τα ύποπτα συμπτώματα πρέπει να αποτελούν λόγο για επικοινωνία με γιατρό. Μόνο με έγκαιρη ιατρική φροντίδα μπορείτε να υπολογίζετε στην ανάκαμψη.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που περιλαμβάνει πολλαπλή αρτηριακή ή/και φλεβική θρόμβωση, που προκαλεί διαταραχές σε διάφορα όργανα, μια από τις πιο χαρακτηριστικές εκδηλώσεις των οποίων είναι οι επαναλαμβανόμενες αποβολές. Αυτή η πάθηση είναι ένα από τα πιο πιεστικά προβλήματα στην ιατρική σήμερα, αφού επηρεάζει πολλά όργανα και συστήματα ταυτόχρονα και η διάγνωσή της είναι δύσκολη σε ορισμένες περιπτώσεις.

Σε αυτό το άρθρο θα προσπαθήσουμε να καταλάβουμε τι είδους σύμπλεγμα συμπτωμάτων είναι αυτό, γιατί εμφανίζεται, πώς εκδηλώνεται και επίσης θα εξετάσουμε τις αρχές διάγνωσης, θεραπείας και πρόληψης αυτής της πάθησης.

Αιτίες και μηχανισμοί ανάπτυξης του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο των αυτοάνοσων νοσημάτων.

Δυστυχώς, σήμερα οι αξιόπιστες αιτίες αυτού του συμπλέγματος συμπτωμάτων είναι άγνωστες. Πιστεύεται ότι αυτή η ασθένεια σε ορισμένες περιπτώσεις προσδιορίζεται γενετικά· αυτή η παραλλαγή ονομάζεται πρωτογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και ορίζεται ως ανεξάρτητη μορφή της νόσου. Πολύ πιο συχνά, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο δεν αναπτύσσεται από μόνο του, αλλά στο πλαίσιο ορισμένων άλλων ασθενειών ή παθολογικών καταστάσεων, οι κύριες από τις οποίες είναι:

Μπορεί επίσης να είναι συνέπεια λήψης μιας σειράς φαρμάκων: ψυχοφάρμακα, από του στόματος ορμονικά αντισυλληπτικά, υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη και άλλα.

Με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, το σώμα του ασθενούς παράγει μεγάλο αριθμό αυτοαντισωμάτων στα φωσφολιπίδια, τα οποία έχουν διάφορες ποικιλίες, που βρίσκονται στις μεμβράνες των αιμοπεταλίων και των ενδοθηλιακών κυττάρων, καθώς και στα νευρικά κύτταρα.

Σε ένα υγιές άτομο, η συχνότητα ανίχνευσης τέτοιων αντισωμάτων είναι 1-12%, αυξανόμενη με την ηλικία. Στις ασθένειες που αναφέρθηκαν παραπάνω, η παραγωγή αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια αυξάνεται απότομα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Τα αντισώματα στα φωσφολιπίδια έχουν αρνητική επίδραση σε ορισμένες δομές του ανθρώπινου σώματος, και συγκεκριμένα:

• ενδοθηλιακά κύτταρα (ενδοθηλιακά κύτταρα): μειώνουν τη σύνθεση της προστακυκλίνης, η οποία διαστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία και εμποδίζει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. αναστέλλουν τη δραστηριότητα της θρομβομοντουλίνης, μιας πρωτεϊνικής ουσίας που έχει αντιθρομβωτική δράση. αναστέλλουν την παραγωγή παραγόντων που εμποδίζουν την πήξη και εκκινούν τη σύνθεση και την απελευθέρωση ουσιών που προάγουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων.
• αιμοπετάλια: τα αντισώματα αλληλεπιδρούν με αυτά τα κύτταρα, διεγείροντας το σχηματισμό ουσιών που ενισχύουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και επίσης συμβάλλουν στην ταχεία καταστροφή των αιμοπεταλίων, η οποία προκαλεί θρομβοπενία.
• χυμικά συστατικά του συστήματος πήξης του αίματος: μειώνουν τη συγκέντρωση στο αίμα ουσιών που εμποδίζουν την πήξη του αίματος και επίσης αποδυναμώνουν τη δραστηριότητα της ηπαρίνης.

Ως αποτέλεσμα των αποτελεσμάτων που περιγράφονται παραπάνω, το αίμα αποκτά αυξημένη ικανότητα πήξης: σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στα αγγεία που παρέχουν αίμα σε διάφορα όργανα και τα όργανα εμφανίζουν υποξία με την ανάπτυξη αντίστοιχων συμπτωμάτων.

Κλινικά σημεία αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Η φλεβική θρόμβωση μπορεί να είναι ένα από τα σημάδια του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Οι ακόλουθες αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν στο δέρμα:

• αγγειακό δίκτυο στα άνω και κάτω άκρα, πιο συχνά στα χέρια, σαφώς ορατό κατά την ψύξη - livedo reticularis.
• εξάνθημα με τη μορφή ακριβών αιμορραγιών, που μοιάζει με αγγειίτιδα στην εμφάνιση.
• υποδόρια αιματώματα;
• αιμορραγίες στην περιοχή του υπογλώσσιου κρεβατιού (το λεγόμενο «σύμπτωμα θραύσης»).
• νέκρωση των περιοχών του δέρματος στην περιοχή των περιφερικών τμημάτων των κάτω άκρων - άκρα δακτύλων.
• ερυθρότητα του δέρματος των παλαμών και των πελμάτων: πελματιαία και παλαμιαία ερύθημα.
• υποδόρια οζίδια.

Οι ακόλουθες εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές της βλάβης στα αγγεία των άκρων:

• χρόνια ισχαιμία λόγω διαταραχών στη ροή του αίματος κάτω από το σημείο που μπλοκάρεται από θρόμβο: το άκρο είναι κρύο στην αφή, ο παλμός κάτω από το σημείο της θρόμβωσης εξασθενεί έντονα, οι μύες ατροφούν.
• γάγγραινα: νέκρωση του ιστού των άκρων ως αποτέλεσμα παρατεταμένης ισχαιμίας.
• βαθιές ή επιφανειακές φλέβες των άκρων: πόνος στην περιοχή των άκρων, έντονο οίδημα, διαταραχή της λειτουργίας του.
• : συνοδεύεται από έντονο πόνο, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, ρίγη. Κατά μήκος της πορείας της φλέβας, προσδιορίζονται ερυθρότητα του δέρματος και επώδυνες συμπιέσεις κάτω από αυτήν.

Εάν ένας θρόμβος εντοπίζεται σε μεγάλα αγγεία, μπορεί να προσδιοριστούν τα ακόλουθα:

• σύνδρομο αορτικού τόξου: η πίεση στα άνω άκρα αυξάνεται απότομα, η διαστολική («κατώτερη») πίεση στα χέρια και τα πόδια ποικίλλει σημαντικά και ανιχνεύεται φύσημα στην αορτή κατά την ακρόαση.
• Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας: οίδημα, μπλε αποχρωματισμός, διάταση των σαφηνών φλεβών του προσώπου, του λαιμού, του άνω μισού του κορμού και των άνω άκρων. μπορεί να προσδιοριστεί από τον οισοφάγο, την τραχεία ή τους βρόγχους.
• σύνδρομο της κάτω κοίλης φλέβας: έντονος, διάχυτος πόνος στα κάτω άκρα, στη βουβωνική χώρα, στους γλουτούς, στην κοιλιακή κοιλότητα. ; διεσταλμένες σαφηνές φλέβες.

Οι ακόλουθες αλλαγές μπορεί να παρατηρηθούν στον οστικό ιστό:

• άσηπτη οστική νέκρωση: νέκρωση τμήματος οστικού ιστού στην περιοχή της αρθρικής επιφάνειας του οστού. πιο συχνά παρατηρείται στην περιοχή της κεφαλής του μηριαίου. εκδηλώνεται ως σύνδρομο πόνου αβέβαιου εντοπισμού, ατροφίας των μυών που γειτνιάζουν με την πληγείσα περιοχή και εξασθενημένη κίνηση στην άρθρωση.
• αναστρέψιμη, δεν σχετίζεται με τη χρήση γλυκοκορτικοειδών: εκδηλώνεται με πόνο στην πληγείσα περιοχή, απουσία παραγόντων που θα μπορούσαν να τις προκαλέσουν.

Οι εκδηλώσεις του αντιφυσφολιπιδικού συνδρόμου από την πλευρά του οργάνου όρασης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ατροφία οπτικού νεύρου?
• αιμορραγίες αμφιβληστροειδούς?
• θρόμβωση αρτηριών, αρτηριδίων ή φλεβών του αμφιβληστροειδούς.
• εξίδρωση (απελευθέρωση φλεγμονώδους υγρού) λόγω απόφραξης των αρτηριολίων του αμφιβληστροειδούς από θρόμβο.

Όλες αυτές οι καταστάσεις εκδηλώνονται με ποικίλους βαθμούς οπτικής βλάβης, οι οποίες είναι αναστρέψιμες ή μη αναστρέψιμες.

Από την πλευρά των νεφρών, οι εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να είναι οι ακόλουθες:

• : συνοδεύεται από έντονο πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, μειωμένη διούρηση, παρουσία? σε ορισμένες περιπτώσεις είναι ασυμπτωματική ή με ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις.
• θρόμβωση νεφρικής αρτηρίας: εμφανίζεται ξαφνικός οξύς πόνος στην οσφυϊκή περιοχή, συχνά συνοδεύεται από ναυτία, έμετο, μειωμένη διούρηση.
• νεφρική θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια - ο σχηματισμός μικροθρόμβων στα σπειράματα - με επακόλουθη ανάπτυξη.

Όταν εντοπίζονται θρόμβοι αίματος στα αγγεία των επινεφριδίων, μπορεί να αναπτυχθεί οξεία ή χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, καθώς και αιμορραγίες και εμφράγματα στην περιοχή του προσβεβλημένου οργάνου.

Η βλάβη στο νευρικό σύστημα από θρόμβους αίματος συνήθως εκδηλώνεται από τις ακόλουθες καταστάσεις:

• ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο: συνοδεύεται από αδυναμία, πάρεση ή παράλυση των σκελετικών μυών.
• ημικρανία: χαρακτηρίζεται από έντονο παροξυσμικό πόνο στο ένα μισό του κεφαλιού, συνοδευόμενο από έμετο.
• συνεχής επώδυνη?
• ψυχιατρικά σύνδρομα.

Όταν τα αιμοφόρα αγγεία της καρδιάς επηρεάζονται από θρόμβους αίματος, προσδιορίζονται τα ακόλουθα:

• και (επιθέσεις πόνου στο στήθος που συνοδεύονται από)
• αρτηριακή υπέρταση.

Σε περίπτωση θρόμβωσης ηπατικών αγγείων, είναι πιθανά ηπατικά εμφράγματα, σύνδρομο Budd-Chiari και οζώδης αναγεννητική υπερπλασία.

Πολύ συχνά, με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, σημειώνονται όλα τα είδη μαιευτικών παθολογιών, αλλά αυτό θα συζητηθεί παρακάτω σε ξεχωριστή υποενότητα του άρθρου.

Διάγνωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης μπορεί να ανιχνευθούν στο αίμα τέτοιων ασθενών.

Το 1992 προτάθηκαν κλινικά και βιολογικά διαγνωστικά κριτήρια για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Τα κλινικά κριτήρια περιλαμβάνουν:

• επαναλαμβανόμενες αποβολές?
• αρτηριακή θρόμβωση;
• φλεβική θρόμβωση?
• δερματική βλάβη – livedo reticularis;
• στην περιοχή των ποδιών?
• μειωμένα επίπεδα αιμοπεταλίων στο αίμα.
• σημάδια .

Τα βιολογικά κριτήρια περιλαμβάνουν αυξημένο επίπεδο αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια - IgG ή IgM.

Μια αξιόπιστη διάγνωση του «αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου» εξετάζεται εάν ο ασθενής έχει 2 ή περισσότερα κλινικά και βιολογικά κριτήρια. Σε άλλες περιπτώσεις, αυτή η διάγνωση είναι δυνατή ή δεν επιβεβαιώνεται.

Μια γενική εξέταση αίματος μπορεί να αποκαλύψει τις ακόλουθες αλλαγές:

• αυξημένο ESR?
• μειωμένο επίπεδο αιμοπεταλίων (εντός 70-120*10 9 /l).
• αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων.
• μερικές φορές – σημεία αιμολυτικής αναιμίας.

Μια βιοχημική εξέταση αίματος θα αποκαλύψει:

• αυξημένα επίπεδα γ-σφαιρίνης.
• σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια - αυξημένα επίπεδα ουρίας και κρεατινίνης.
• σε περίπτωση ηπατικής βλάβης - αυξημένα επίπεδα ALT και AST, αλκαλική φωσφατάση,
• αύξηση του APTT στη δοκιμή πήξης του αίματος.

Μπορούν επίσης να πραγματοποιηθούν ειδικές ανοσολογικές εξετάσεις αίματος, οι οποίες καθορίζουν:

• αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης, ιδιαίτερα IgG σε υψηλή συγκέντρωση.
• αντιπηκτικό λύκου (είναι συχνές ψευδώς θετικές ή ψευδώς αρνητικές αντιδράσεις).
• για αιμολυτική αναιμία - αντισώματα στα ερυθρά αιμοσφαίρια (θετική δοκιμή Coombs).
• ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman.
• αυξημένος αριθμός βοηθητικών Τ κυττάρων και Β λεμφοκυττάρων.
• αντιπυρηνικός παράγοντας ή αντισώματα στο DNA.
• κρυοσφαιρίνες;
• θετικός ρευματοειδής παράγοντας.

Θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας:

1. Αντιαιμοπεταλιακά και έμμεσα αντιπηκτικά: ασπιρίνη, πεντοξιφυλλίνη, βαρφαρίνη.
2. (στην περίπτωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου που αναπτύχθηκε στο παρασκήνιο): πρεδνιζολόνη; πιθανός συνδυασμός με ανοσοκατασταλτικά: Κυκλοφωσφαμίδη, Αζαθειοπρίνη.
3. Φάρμακα αμινοκινολίνης: Delagil, Plaquenil.
4. Εκλεκτικά μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα: Nimesulide, Meloxicam, Celecoxib.
5. Για μαιευτική παθολογία: ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.
6. βιταμίνες Β.
7. Παρασκευάσματα πολυακόρεστων λιπαρών οξέων (Omacor).
8. Αντιοξειδωτικά (Μεξικό).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πλασμαφαίρεση χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με αντιπηκτική θεραπεία.

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν χρησιμοποιηθεί ευρέως, αλλά οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων είναι αρκετά υποσχόμενες στη θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου:

• μονοκλωνικά αντισώματα στα αιμοπετάλια.
• αντιπηκτικά πεπτίδια;
• αναστολείς απόπτωσης;
• φάρμακα συστηματικής ενζυμικής θεραπείας: Wobenzym, Phlogenzyme;
• κυτοκίνες: κυρίως Ιντερλευκίνη-3.

Για την πρόληψη της υποτροπιάζουσας θρόμβωσης, χρησιμοποιούνται έμμεσα αντιπηκτικά (Βαρφαρίνη).

Στην περίπτωση της δευτερογενούς φύσης του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, αντιμετωπίζεται στο πλαίσιο της κατάλληλης θεραπείας για την υποκείμενη νόσο.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και εγκυμοσύνη

Στο 40% των γυναικών με επαναλαμβανόμενες περιπτώσεις ενδομήτριου εμβρυϊκού θανάτου, η αιτία είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Οι θρόμβοι αίματος φράζουν τα αιμοφόρα αγγεία του πλακούντα, με αποτέλεσμα το έμβρυο να στερείται θρεπτικών συστατικών και οξυγόνου, η ανάπτυξή του επιβραδύνεται και στο 95% των περιπτώσεων σύντομα πεθαίνει. Επιπλέον, αυτή η ασθένεια της μητέρας μπορεί να οδηγήσει σε αποκόλληση πλακούντα ή στην ανάπτυξη μιας εξαιρετικά επικίνδυνης κατάστασης τόσο για το έμβρυο όσο και για τη μέλλουσα μητέρα - όψιμη κύηση.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ίδιες με εκείνες εκτός αυτής της περιόδου. Στην ιδανική περίπτωση, εάν αυτή η ασθένεια εντοπίστηκε σε μια γυναίκα πριν από την εγκυμοσύνη: σε αυτήν την περίπτωση, με τις επαρκείς συστάσεις από τους γιατρούς και την επιμέλεια της γυναίκας, η πιθανότητα να αποκτήσετε ένα υγιές παιδί είναι υψηλή.

Πρώτα απ 'όλα, η εγκυμοσύνη θα πρέπει να προγραμματιστεί μετά την ομαλοποίηση των μετρήσεων αίματος ως αποτέλεσμα της θεραπείας.

Για την παρακολούθηση της κατάστασης του πλακούντα και της κυκλοφορίας του αίματος του εμβρύου, μια γυναίκα υποβάλλεται σε μια μελέτη όπως το υπερηχογράφημα Doppler αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, για να αποφευχθεί ο σχηματισμός θρόμβου στα αγγεία του πλακούντα και γενικά, 3-4 φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της συνταγογραφείται μια πορεία φαρμάκων που βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες: βιταμίνες, μικροστοιχεία, αντιυποξαντικά και αντιοξειδωτικά.

Εάν το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο διαγνωστεί μετά τη σύλληψη, μπορεί να χορηγηθεί στη γυναίκα ανοσοσφαιρίνη ή ηπαρίνη σε μικρές δόσεις.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι διφορούμενη και εξαρτάται άμεσα από την έγκαιρη έναρξη και την επάρκεια της θεραπείας και από την πειθαρχία του ασθενούς, από τη συμμόρφωσή του με όλες τις οδηγίες του γιατρού.

Με ποιον γιατρό να απευθυνθώ;

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο. Δεδομένου ότι οι περισσότερες περιπτώσεις της νόσου σχετίζονται με την παθολογία της εγκυμοσύνης, ένας μαιευτήρας-γυναικολόγος εμπλέκεται στη θεραπεία. Δεδομένου ότι η ασθένεια επηρεάζει πολλά όργανα, απαιτείται διαβούλευση με σχετικούς ειδικούς - νευρολόγο, νεφρολόγο, οφθαλμίατρο, δερματολόγο, αγγειοχειρουργό, φλεβολόγο, καρδιολόγο.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα, σχεδιασμένο να καταπολεμά τα ξένα κύτταρα και να μας προστατεύει από εξωτερικές απειλές, ξαφνικά «χαζεύει» και αρχίζει να επιτίθεται στα δικά του. Οι συνέπειες μιας τέτοιας αποτυχίας είναι αναμενόμενα θλιβερές και εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες, αλλά ο ασθενής θα πρέπει να ξεχάσει την κανονική υγεία του. Η θεραπεία και η διάγνωση των αυτοάνοσων νοσημάτων δεν είναι εύκολη υπόθεση, αλλά δεν είναι καθόλου απελπιστική. Σε αυτή την περίπτωση, οι γιατροί πρέπει είτε να καταπολεμήσουν τις εξωτερικές εκδηλώσεις της νόσου, είτε να επαναπρογραμματίσουν ουσιαστικά το ανοσοποιητικό σύστημα.

Ιστορικό ασθένειας

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ως ανεξάρτητο νόσημα είναι γνωστό στην ιατρική μόλις 30 χρόνια, όταν το χαρακτηριστικό σύμπλεγμα συμπτωμάτων έλαβε το σημερινό του όνομα (1986) και 8 χρόνια αργότερα προτάθηκε ο όρος «σύνδρομο Hughe». Επίσης μερικές φορές το όνομα «σύνδρομο αντικαρδιολιπίνης αντισωμάτων» εξακολουθεί να χρησιμοποιείται, αν και δεν χρησιμοποιείται ευρέως.

Η ουσία του APS είναι ότι το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα στα δικά του κύτταρα, θεωρώντας τα ως πηγή απειλής. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο διακρίνεται από το γεγονός ότι τα δομικά συστατικά του λεγόμενου κυτταρικού τοιχώματος, τα αιμοπετάλια και τα πρωτεϊνικά συστατικά του αίματος αρχίζουν να απορρίπτονται, γεγονός που αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα θρόμβων αίματος και, στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, απόφραξη του αίματος σκάφη.

Το ερώτημα σχετικά με τον επιπολασμό του συνδρόμου μεταξύ διαφορετικών πληθυσμιακών ομάδων, τελειώνει δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως. Στους άνδρες εμφανίζεται 5 φορές λιγότερο συχνά από ό,τι στο ωραίο φύλο, αλλά το γιατί οι γυναίκες βρίσκονται σε μια τόσο «μειονεκτική» θέση είναι άγνωστο. Το σύνδρομο διαγιγνώσκεται και στα παιδιά, αλλά τις περισσότερες φορές παρατηρούνται όλα τα αντίστοιχα συμπτώματα σε νεαρά άτομα.

Η παθογένεια του APS, παρά τις πολλές μελέτες, παραμένει ασαφής, γεγονός που καθιστά την ακριβή διάγνωση και την επαρκή θεραπεία πολύ δύσκολη. Επίσης, σήμερα μια συγκεκριμένη ανάλυση για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι άγνωστη στην επιστήμη, επομένως οι γιατροί πρέπει να αρκούνται κυρίως σε έμμεσα δεδομένα. Σε παιδιά και εφήβους με ασταθές ανοσοποιητικό σύστημα και ξαφνικές αλλαγές στα ορμονικά επίπεδα, η διάγνωση είναι ιδιαίτερα προβληματική εξαιτίας αυτού.

Τύποι API

Εάν εστιάσουμε στη γενικά αποδεκτή ταξινόμηση, μπορούμε να διακρίνουμε 2 παραλλαγές του APS:

1. Πρωτοβάθμια. Είναι μια ανεξάρτητη παθολογική διαδικασία, αλλά λόγω του γεγονότος ότι η αναγνώριση του συνδρόμου είναι δύσκολη, μια τέτοια διάγνωση μπορεί να γίνει μετά από μακροχρόνια παρατήρηση σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Κάτι που, για ευνόητους λόγους, δεν είναι πάντα εφικτό στον απαιτούμενο βαθμό σε ορισμένες ομάδες ασθενών (παιδιά, άντρες που έχουν συνηθίσει να κερδίζουν χρήματα). Και πολλές γυναίκες, απασχολημένες με οικογενειακά προβλήματα, είναι απίθανο να συμφωνήσουν σε έναν μακρύ «αποκλεισμό από τη ζωή».

2. Δευτερεύον. Αναπτύσσεται στο πλαίσιο των υπαρχουσών παθολογιών στον ασθενή, αλλά δεν είναι η άμεση συνέπεια τους. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να προκληθεί τόσο από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (ερυθηματώδης λύκος) όσο και από προβλήματα του μυοσκελετικού συστήματος. Αυτή η μορφή του συνδρόμου χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη θρόμβωση, που περιπλέκεται από ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων και ορισμένα άλλα συμπτώματα και η θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Πιθανότατα υποκείμενα νοσήματα, παθολογίες ή παράγοντες κινδύνου:

• φαρμακευτική θεραπεία?
• διάφορες αυτοάνοσες, ρευματικές και μολυσματικές ασθένειες.
• κακοήθη νεοπλάσματα.

Στο γύρισμα του 20ου-21ου αιώνα, μια τέτοια ταξινόμηση φαινόταν εξαντλητική, αλλά αρκετά σύντομα έγινε σαφές ότι δεν ήταν σε θέση να καλύψει όλες τις πιθανές παραλλαγές του συνδρόμου. Επομένως, στις μέρες μας προστίθενται συμβατικά 3 ακόμη τύποι:

1. Καταστροφικός. Πολυσυστηματική παθολογία, που επηρεάζει πολλά όργανα ταυτόχρονα. Σε αυτή την περίπτωση, η εντοπισμένη θρόμβωση του μικροαγγειακού συστήματος μπορεί να ανιχνευθεί με την παρουσία αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια και τη διάχυτη ενδαγγειακή ενεργοποίηση της πήξης του αίματος. Το πιο σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο είναι η συμμετοχή τουλάχιστον 3 οργάνων στη διαδικασία.
2. Νεογνικό. Μια σπάνια παθολογία, που διαγιγνώσκεται μόνο σε παιδιά ηλικίας λίγων εβδομάδων. Η αιτία της είναι ένα υψηλό επίπεδο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο σώμα της μητέρας. Υπάρχει πιθανότητα να θηλάσουν παιδιά με νεογνικό APS, αλλά τις περισσότερες φορές δεν γεννιέται και η εγκυμοσύνη καταλήγει σε αποβολή.
3. Οροαρνητικό/οροθετικό. Διακρίνεται από την παρουσία ειδικών αντισωμάτων που αντιδρούν σε ορισμένες χημικές ουσίες (φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη). Μια τέτοια διάγνωση γίνεται μόνο αφού αποκλειστεί η πιθανότητα άλλων θρομβοφιλικών καταστάσεων.

Αυτό το σύνδρομο στα παιδιά αξίζει ιδιαίτερης αναφοράς. Λόγω ορισμένων χαρακτηριστικών που είναι εγγενείς σε έναν αναπτυσσόμενο οργανισμό, η διάγνωση του APS δεν μπορεί να γίνει εάν ένας μικρός ασθενής έχει τις ακόλουθες ασθένειες:

• ερύθημα (προσώπου ή δισκοειδής)?
• αρθρίτιδα;
• εξέλκωση των βλεννογόνων.
• πλευρίτιδα οποιασδήποτε αιτιολογίας (αλλά εξαιρουμένης της ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας ή της πνευμονικής εμβολής).
• σπειραματονεφρίτιδα ανοσοσυμπλεγμάτων με επίμονη πρωτεϊνουρία (πάνω από 0,5 g/ημέρα).
• περικαρδίτιδα (χωρίς να υπολογίζονται το έμφραγμα του μυοκαρδίου και η ουραιμία).
• παρουσιάζουν αρχικά αντισώματα κατά του ADNA II (φυσικό DNA) ή των εκχυλισμένων πυρηνικών αντιγόνων.
• λεμφοπενία (όχι περισσότερα από 1000 κύτταρα ανά 1 μl).
• το παιδί λαμβάνει θεραπεία που διεγείρει την παραγωγή αντισωμάτων FL.
• υψηλός τίτλος αντιπυρηνικών αντισωμάτων.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές, γεγονός που δεν διευκολύνει τη σωστή διάγνωση. Επομένως, τα μεμονωμένα συμπτώματα της ΑΠΣ (καθώς και οι λόγοι που τα προκάλεσαν) από μόνα τους δεν σημαίνουν τίποτα και θα πρέπει να εξετάζονται συνολικά.

1. Φλεβική θρόμβωση. Η πιο συχνή παθολογία (υποφέρουν κυρίως γυναίκες). Τα πιο πιθανά σημεία εντοπισμού είναι τα κάτω άκρα ή το ήπαρ. Εάν ένας θρόμβος σπάσει, μπορεί να συμβούν τα ακόλουθα:

• Πνευμονική υπέρταση (σοβαρή αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία).
• Πνευμονική εμβολή. Κλινικές εκδηλώσεις: δύσπνοια, οξύς πόνος στο στήθος, αιμόπτυση, βήχας.
• Θρόμβωση της κεντρικής φλέβας των επινεφριδίων. Κλινικές εκδηλώσεις: μειωμένη αρτηριακή πίεση, μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός, γαστρεντερικές επιδράσεις (κοιλιακός πόνος, έμετος, ναυτία, διάρροια), σπασμοί, απώλεια συνείδησης.

2. Αρτηριακή θρόμβωση στις αρτηρίες...

• …εγκέφαλος. Συνέπεια: εγκεφαλικό;
• ... καρδιές. Αποτέλεσμα: έμφραγμα του μυοκαρδίου.

3. Γυναικολογική παθολογία. Κλινικές εκδηλώσεις: αυξημένη αρτηριακή πίεση, σπασμοί, η ανάλυση ούρων δείχνει την παρουσία πρωτεΐνης.

4. Βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος ποικίλης βαρύτητας, έως και εγκεφαλικό. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:

• έκπτωση των γνωστικών και κινητικών λειτουργιών.
• μερική ή πλήρης απώλεια όρασης, ομιλίας, ακοής, ευαισθησίας.
• πονοκέφαλο;
• διάφορες ψυχικές διαταραχές?
• βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης και λιποθυμία.
• σπασμοί?
• προοδευτική άνοια.

5. Βλάβη στους πνεύμονες:

6. Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

• θρόμβωση των καρδιακών αγγείων ακολουθούμενη από καρδιακή προσβολή.
• σχηματισμός θρόμβων αίματος στην κοιλότητα της καρδιάς.
• βλάβη της καρδιακής βαλβίδας?
• αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

7. Ασθένειες του αίματος και διαταραχή της φυσιολογικής σύνθεσής του:

• Μειωμένα επίπεδα αιμοπεταλίων χωρίς αυξημένη αιμορραγία.
• μειωμένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμολυτική αναιμία). Κλινικές εκδηλώσεις: ζάλη, αδυναμία, χλωμό ή κίτρινο δέρμα.

8. Βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα:

• σοβαρή εσωτερική αιμορραγία?
• σχηματισμός ελκών?
• έμφραγμα της σπλήνας ή του εντέρου.

9. Νεφρική βλάβη (μία ή δύο):

• αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης στο αίμα, η οποία δεν συνοδεύεται από μειωμένη νεφρική λειτουργία.
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Κλινικές εκδηλώσεις: οίδημα, αυξημένη αρτηριακή πίεση (η ανάλυση ούρων επιβεβαιώνει αρνητικές αλλαγές).

10. Ηπατική βλάβη:

• εξασθενημένη ροή αίματος?
• αυξημένη πίεση στην πυλαία φλέβα.
• συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα.
• κυτταρικός θάνατος με την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας.

11. Οφθαλμικές βλάβες:

• λόγω θρόμβωσης των μικρότερων αγγείων του αμφιβληστροειδούς, ο ασθενής μπορεί να χάσει εντελώς ή εν μέρει την όρασή του.

12. Δερματική βλάβη:

• επέκταση του υποδόριου αγγειακού δικτύου.
• μαρμάρινος τόνος δέρματος?
• αποσπασματικό ή οζώδες εξάνθημα.
• υποδόριες αιμορραγίες?
• η εμφάνιση ελκωτικών βλαβών.
• γάγγραινα των άκρων των δακτύλων.

Διαγνωστικά

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια από αυτές τις παθολογίες, οι αρχές αναγνώρισης των οποίων για ενήλικες και παιδιά είναι κάπως διαφορετικές, αν και οι γενικές διατάξεις για τη διαχείριση ασθενών διαφορετικών ηλικιακών κατηγοριών (καθώς και τη θεραπεία τους) είναι περίπου οι ίδιες. Ως εκ τούτου, αποφασίσαμε να εξετάσουμε και τις δύο περιπτώσεις χωριστά.

Πώς να προσδιορίσετε το APS;

1. Λήψη ιστορικού και προκαταρκτική εξέταση:

• λεπτομερής συνομιλία με τον ασθενή για τον εντοπισμό πιθανών σημείων του συνδρόμου που έχουν εμφανιστεί στο παρελθόν (συχνές αιμορραγίες, ξαφνική απώλεια όρασης, αλλαγές στο χρώμα του δέρματος κ.λπ.)
• ανάλυση του ιατρικού ιστορικού (χαρακτηριστικά, προηγούμενες εξετάσεις, αποτελέσματα θεραπευτικών μέτρων).
• εάν το ραντεβού είναι γυναίκα, εντοπισμός χρόνιων γυναικολογικών προβλημάτων και παθολογιών εγκυμοσύνης: ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, αυθόρμητες αποβολές στα αρχικά στάδια.
• γενική εξέταση με προσδιορισμό του καρδιακού ρυθμού (φωνενδοσκόπιο, τονόμετρο).

2. Εργαστηριακή έρευνα:

• γενική εξέταση αίματος: ο γιατρός θα δώσει ιδιαίτερη προσοχή σε αυξημένα επίπεδα αιμοπεταλίων και μειωμένα επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης.
• διπλή εξέταση αίματος για την παρουσία αντισωμάτων APS.

3. Ανίχνευση αγγειακής απόφραξης:

• Η εξέταση με υπερήχους και η Dopplerography θα δώσουν μια ιδέα για την κατάσταση των αγγείων, την κίνηση του αίματος και την παρουσία θρόμβων αίματος.
• Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία θα αποκαλύψουν κρυφές παθολογίες των εσωτερικών οργάνων (πνεύμονες, ήπαρ, νεφρά).
• Ακτινογραφία (σε περίπτωση απουσίας εγκυμοσύνης, εάν το ραντεβού είναι γυναίκα).
• Η αγγειογραφία θα καθορίσει τη βατότητα ακόμη και μικρών αγγείων.

Κριτήρια για την παρουσία ΑΠΣ στα παιδιά

1. Κλινική:

• περιπτώσεις φλεβικής ή αρτηριακής θρόμβωσης σε οποιαδήποτε όργανα ή ιστούς.
• την παρουσία στο ιατρικό αρχείο τεκμηριωμένων αποτελεσμάτων Doppler και ιστολογικών μελετών.

2. Εργαστήριο:

• υψηλό ή μέτριο επίπεδο αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης (κατηγορίες IgC, IgM), εάν η ανάλυση (με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων) ήταν διπλή: τυπικό και συνδεδεμένο με ένζυμο ανοσοπροσροφητικό (γενικά, αυτό ισχύει όχι μόνο για παιδιά, αλλά και σε ενήλικες)·
• μια διπλή εξέταση για αντιπηκτικό λύκου (το διάστημα μεταξύ των εξετάσεων είναι τουλάχιστον ενάμιση μήνας) έδωσε θετικό αποτέλεσμα.

3. Οικογένεια (παρουσία των παρακάτω ασθενειών και παθολογιών σε στενούς συγγενείς):

• πρώιμα εγκεφαλικά και καρδιακά επεισόδια (πριν από 50 χρόνια).
• υποτροπιάζουσα θρομβοφλεβίτιδα?
• χρόνιες ρευματικές παθήσεις?
• προβλήματα με την εγκυμοσύνη (εκλαμψία, προεκλαμψία, αποβολή).

Προσοχή! Η διάγνωση του «αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου» σε εφήβους και παιδιά γίνεται με την ταυτόχρονη παρουσία και των δύο κριτηρίων (κλινικών και εργαστηριακών), καθώς και αντίστοιχου οικογενειακού ιστορικού!

Θεραπεία

1. Καταπολέμηση της αυτοάνοσης διαδικασίας:

• γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες.

2. Πρόληψη θρόμβων αίματος και μείωση της πήξης του αίματος:

• αραιωτικά αίματος?
• υποχρεωτική καθημερινή δοκιμή πήξης του αίματος.
• καθαρισμός αίματος υλικού (πλασμαφαίρεση).
• μαζική θεραπεία με κυτταροστατικά και γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες.
• σε περίπτωση δευτερογενούς APS - θεραπεία για την υποκείμενη νόσο.

Φάρμακα

• βαρφαρίνη: από 2,5 έως 5 mg την ημέρα.
• μη κλασματοποιημένη ηπαρίνη: αρχική δόση - 80 μονάδες/kg σωματικού βάρους, μετά 18 μονάδες/kg σωματικού βάρους ανά ώρα.
• ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους: 1 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα.
• ακετυλοσαλικυλικό οξύ: από 75 έως 80 mg την ημέρα.
• Υδροξυχλωροκίνη: 400 mg την ημέρα.
• κυκλοφωσφαμίδη: 2-3 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα.
• ανοσοσφαιρίνη: από 0,2 έως 2 g/kg σωματικού βάρους την ημέρα.

Φάρμακα για APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Προσοχή! Η θεραπεία των παιδιών απαιτεί ατομική προσέγγιση και προσεκτική επιλογή των δόσεων φαρμάκων!

Αναμόρφωση

• αποφύγετε μια κατάσταση παρατεταμένης ακινησίας (αεροπορικά ταξίδια, πολλές ώρες σε αυτοκίνητο).
• εγκαταλείψτε τα τραυματικά αθλήματα (ειδικά εάν η θεραπεία βασίζεται σε έμμεσα πηκτικά).
• Οι γυναίκες δεν πρέπει να χρησιμοποιούν από του στόματος αντισυλληπτικά, ούτε να προγραμματίζουν εγκυμοσύνη ενώ λαμβάνουν θεραπεία με βαρφαρίνη (θα πρέπει να αντικατασταθεί με ηπαρίνη με ακετυλοσαλικυλικό οξύ).
• «Διαιτητική» θεραπεία: περιορίστε την κατανάλωση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Κ (σπανάκι, κρεμμύδια, λάχανο, αγγούρι, καρότα, ντομάτες, μήλα, μπανάνες).

Επιπλοκές

Οι αιτίες τους έγκεινται στο σχηματισμό αγγειακών θρόμβων αίματος, οι οποίοι, εάν οι περιστάσεις είναι ανεπιτυχείς ή η θεραπεία είναι ανεπαρκώς αποτελεσματική, μπορεί να οδηγήσει στα ακόλουθα προβλήματα (τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες):

• μόνιμη αναπηρία: εγκεφαλικό επεισόδιο που επιδεινώνεται από νευρολογική διαταραχή, απώλεια όρασης.
• ανεπάρκεια ορισμένων οργάνων (νεφρά, επινεφρίδια, ήπαρ).
• γάγγραινα απομακρυσμένων άκρων.
• Εάν το σύνδρομο επηρεάζει πολλά κρίσιμα συστήματα του σώματος, μπορεί να προκληθεί ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων και, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, θάνατος.

Πρόληψη

Έχει να κάνει με την πρόληψη της επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης, για την οποία χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα (όταν εμφανίζεται υπό όρους ύφεση):

• γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες: καταστολή της καταστροφικής αυτοάνοσης διαδικασίας.
• αντιπηκτικά: «αραιώνουν» το αίμα και αποτρέπουν τον εκ νέου σχηματισμό θρόμβων αίματος.
• ανοσοσφαιρίνη: πρόληψη της ανάπτυξης μολυσματικών διεργασιών, αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων APS στο αίμα.

Ο παθολογικός σχηματισμός αντισωμάτων στις μεμβράνες των ίδιων των κυττάρων, δηλαδή το κύριο συστατικό τους - τα φωσφολιπίδια, ονομάζεται αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS). Μπορεί να εκδηλωθεί ως αγγειακή θρόμβωση, αυξημένη αρτηριακή πίεση και ελαττώματα της καρδιακής βαλβίδας.

Για τις γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία, υπάρχει κίνδυνος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: επαναλαμβανόμενες αποβολές, τοξίκωση, θνησιγένεια. Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση και η θεραπεία πραγματοποιείται συχνά εφ' όρου ζωής.

📌 Διαβάστε σε αυτό το άρθρο

Τι είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Η ασθένεια, στην οποία εμφανίζεται μια αυτοάνοση διαταραχή της πήξης του αίματος λόγω του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, εμφανίζεται με το σχηματισμό θρόμβων αίματος τόσο στα φλεβικά όσο και στα αρτηριακά αγγεία. Σε αυτή την περίπτωση, σημειώνονται ζημιές στους κύριους κορμούς και στους μικρούς τριχοειδείς κλάδους.

Οι διαταραχές επηρεάζουν το νευρικό σύστημα, το δέρμα, τη σύνθεση του αίματος. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι γυναίκες εμφανίζουν σοβαρή τοξίκωση, συμπεριλαμβανομένης της εκλαμψίας (σπασμοί, πρωτεΐνη στα ούρα, υπέρταση), η οποία οδηγεί σε συχνές αυτόματες αποβολές.

Τα αντισώματα κατά των κυτταρικών φωσφολιπιδίων έχουν τα ακόλουθα αποτελέσματα:

• μείωση της παραγωγής προστακυκλίνης, η οποία έχει αντιαιμοπεταλιακές και αγγειοδιασταλτικές ιδιότητες.
• μειώνουν τις ινωδολυτικές ιδιότητες του αίματος.
• προωθεί την ενοποίηση των αιμοπεταλίων και την καταστροφή τους από τα φαγοκύτταρα.
• αναστέλλουν τους αντιπηκτικούς παράγοντες.

Λόγοι ανάπτυξης

Ο ακριβής παράγοντας που μεταβάλλει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος είναι άγνωστος. Αλλά υπάρχουν παθολογικές καταστάσεις στις οποίες αυξάνεται η περιεκτικότητα σε αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα:

• ηπατίτιδα ιογενούς προέλευσης,
• HIV λοίμωξη,
• μονοπυρήνωση,
• ελονοσία,
• ερυθηματώδης λύκος,
• ρευματοειδής πολυαρθρίτιδα,
• λήψη ψυχοτρόπων φαρμάκων, αντισυλληπτικών χαπιών.

Τα γονίδια των οποίων οι φορείς πάσχουν από APS έχουν εντοπιστεί. Ως εκ τούτου, η τάση για αυξημένο σχηματισμό αντισωμάτων κατά των φωσφολιπιδίων της μεμβράνης είναι κληρονομική.

Συμπτώματα παρουσίας

Η φλεβική απόφραξη στο APS είναι η πιο συχνή εκδήλωση. Σε αυτή την περίπτωση, οι φλέβες των άκρων, του ήπατος, των πνευμόνων και του αμφιβληστροειδούς των ματιών μπορεί να θρομβωθούν.Οι αρτηρίες προσβάλλονται λιγότερο συχνά, αλλά προκαλούν όχι λιγότερο σοβαρές συνέπειες:

• προσβολές εγκεφαλοαγγειακών ατυχημάτων.
• ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο?
• επίμονοι πονοκέφαλοι, ημικρανίες.
• σπασμοί?
• απώλεια ακοής;
• βλάβη στο οπτικό νεύρο, μειωμένη οπτική οξύτητα.
• άνοια, ψυχικές διαταραχές.

Η καρδιακή δυσλειτουργία μπορεί να εκδηλωθεί ως σχηματισμός θρόμβου στην κοιλότητα του μυοκαρδίου, μυοκαρδιοπάθεια ή πνευμονική υπέρταση . Η βαλβιδική συμμετοχή κυμαίνεται από ήπια παλινδρόμηση έως ανεπάρκεια με σημαντικές αιμοδυναμικές αλλαγές. Επιπλέον, σημειώνονται τα ακόλουθα παθολογικά σημεία:

• η εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα.
• νεφροπάθεια?
• ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
• διευρυμένο συκώτι?
• ηπατική φλεβική θρόμβωση?
• απόφραξη των εντερικών αγγείων με έντονο κοιλιακό άλγος, εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα και διάρροια.
• αιμορραγία από την πεπτική οδό?
• ερυθρότητα των ποδιών και των πελμάτων?
• γάγγραινα των δακτύλων.

Η παραβίαση της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος εκδηλώνεται με μείωση των επιπέδων των αιμοπεταλίων στο αίμα,. Η καταστροφή της κεφαλής του οστού είναι η αιτία του πόνου στην άρθρωση του ισχίου και της δυσκολίας στο περπάτημα. Οι μαιευτήρες συχνά αντιμετωπίζουν σύνδρομο αυτοάνοσης βλάβης της κυτταρικής μεμβράνης. Οδηγεί σε αποβολές, αναστέλλει την ανάπτυξη του εμβρύου και προκαλεί πείνα με οξυγόνο λόγω ανεπάρκειας της εμβρυϊκής ροής αίματος.

Είδη

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της έναρξης και της πορείας, προσδιορίζονται παραλλαγές του APS. Σε ορισμένες περιπτώσεις, καθορίζουν τις τακτικές θεραπείας.

Δείτε το βίντεο για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο:

Πρωτοβάθμια και δευτερεύουσα

Εάν το σύνδρομο εμφανίζεται ελλείψει παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξή του, τότε αυτή η παθολογία ονομάζεται πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής. Η δευτερογενής διαδικασία ξεκινά στο φόντο μιας αυτοάνοσης νόσου, ενός κακοήθους νεοπλάσματος.

Οξεία και χρόνια

Στην οξεία πορεία της νόσου, ο τίτλος των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων αυξάνεται σε διάστημα έξι μηνών και στη συνέχεια αντικαθίσταται από μια μακρά περίοδο ύφεσης. Στη χρόνια (η κυρίαρχη μορφή), η παθολογία διαρκεί χρόνια, ελλείψει αιτιών που θα μπορούσαν να επηρεαστούν.

Υπάρχει επίσης μια καταστροφική παραλλαγή - αυτή είναι μια οξεία παραβίαση της δραστηριότητας πήξης του αίματος, στην οποία τα αγγεία πολλών εσωτερικών οργάνων θρομβώνονται ταυτόχρονα και έχει μια σοβαρή πορεία με δυσμενή πρόγνωση.

Οι υπολοιποι

Μεταξύ των άτυπων μορφών του συνδρόμου είναι:

• μεμονωμένη μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα.
• καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω νεφρικής ανεπάρκειας.
• ευρεία (διάχυτη) πήξη του αίματος στα αιμοφόρα αγγεία.
• θρόμβωση σε συνδυασμό με φλεγμονή των τοιχωμάτων των φλεβών και των αρτηριών.
• κρυφό - οι εξετάσεις αίματος δεν δείχνουν αυξημένο τίτλο αντισωμάτων.

Διάγνωση ασθενούς

Για να τεθεί η διάγνωση λαμβάνεται υπόψη το ιατρικό ιστορικό, ιδιαίτερα το μαιευτικό στις γυναίκες, συνταγογραφούνται παράπονα ασθενών και συνταγογραφείται συμπληρωματική εξέταση, η σημαντικότερη από τις οποίες είναι η αναγνώριση συγκεκριμένων αντισωμάτων.

Πρωτοβάθμια εξέταση

Εάν υπάρχουν αλλαγές στο δέρμα, μπορεί να υποψιαστείτε το APS. Στις περισσότερες περιπτώσεις μοιάζει με αγγειίτιδα αυτοάνοσης προέλευσης σε συνδυασμό με θρόμβωση των φλεβών των άκρων. Χαρακτηριστικά σημάδια:

Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει γάγγραινα στις άκρες των χεριών και των ποδιών, και νέκρωση του δέρματος.Κατά την ψηλάφηση, ανιχνεύεται ένα διευρυμένο ήπαρ και ανιχνεύονται καρδιακά φύσημα που σχετίζονται με την καταστροφή της βαλβιδικής συσκευής.

Αναλύει

Οι ασθενείς παραπέμπονται για εξέταση αίματος, η οποία περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

Τι σας λένε οι μαρκαδόροι;

Τα διαγνωστικά κριτήρια περιλαμβάνουν αγγειακή θρόμβωση, δυσμενή κύηση και συγκεκριμένους δείκτες, που ονομάζονται δείκτες APS. Είναι αντισώματα στις κυτταρικές μεμβράνες της εσωτερικής επένδυσης των αρτηριών, των φλεβών, των νευρώνων και των αιμοπεταλίων. Για να επιβεβαιωθεί το APS, να εκτιμηθεί η σοβαρότητά του και να γίνει μια πρόγνωση, προσδιορίζονται οι ακόλουθες γλυκοπρωτεΐνες:

• καρδιολιπίνη,
• αυτοαντισώματα στη βήτα-γλυκοπρωτεΐνη, αννεξίνη 5,
• φωσφολιπίδιο,
• αντιπηκτικό λύκου.

Εξέταση εγκύων γυναικών

Υπερηχογράφημα εγκύων γυναικών

Σε όλες τις γυναίκες που έχουν διαγνωστεί με APS συνταγογραφείται παρακολούθηση της δυναμικής των παραμέτρων πήξης του αίματος, υπερηχογράφημα της κατάστασης του εμβρύου με Dopplerography της αιμοδυναμικής του πλακούντα και καρδιοτοκογραφία.

Για την παρακολούθηση της κατάστασης των αιμοφόρων αγγείων, οι γυναίκες υποβάλλονται σε μελέτη της ροής του αίματος στα αυχενικά, νεφρικά και οφθαλμικά αγγεία, ηχογραφία της καρδιάς, των άκρων, των εγκεφαλικών αρτηριών και των φλεβών.

Θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Ο κύριος στόχος της θεραπείας με APS είναι να αποτρέψει τους θρόμβους αίματος από το να μπλοκάρουν τα αιμοφόρα αγγεία. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται φάρμακα για την αραίωση του αίματος:

• αντιπηκτικά άμεσης δράσης (Fraxiparin, Clexane,) και έμμεσα (Warfarin).
• αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (Ασπιρίνη, Curantil).
• αγγειοπροστατευτικά (Doxylek, Trental).

Αυτά τα φάρμακα σε διάφορους συνδυασμούς λαμβάνονται από τους ασθενείς για μεγάλο χρονικό διάστημα, τις περισσότερες φορές για τη ζωή.. Σε περίπτωση καταστροφικού APS, συνταγογραφούνται υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης ή δεξαμεθαζόνης επιπλέον της αντιπηκτικής θεραπείας και της πλασμαφαίρεσης.

Επίσης απαραίτητη προϋπόθεση για επιτυχή θεραπεία είναι η συμμόρφωση με ορισμένους περιορισμούς:

• συνιστάται η σωματική δραστηριότητα σε μέτρια ένταση, με χαμηλό κίνδυνο τραυματισμού.
• Δεν μπορείτε να μείνετε στον ήλιο για μεγάλο χρονικό διάστημα, να επισκεφθείτε ένα μπάνιο ή σάουνα.
• Τα αεροπορικά ταξίδια και η παραμονή σε στάση για μεγάλο χρονικό διάστημα έχουν αρνητικές επιπτώσεις.
• οι γυναίκες πρέπει να σταματήσουν να παίρνουν αντισυλληπτικά χάπια.
• Οι έγκυες γυναίκες βρίσκονται υπό συνεχή ιατρική παρακολούθηση και τους συνταγογραφούνται φάρμακα για τη μείωση της πήξης του αίματος.

Δείτε το βίντεο για το πώς το APS επηρεάζει μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

Πρόγνωση για ασθενείς

Πολλοί ασθενείς επιτυγχάνουν ύφεση της νόσου με έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία. Ο προγραμματισμός της εγκυμοσύνης και η ιατρική υποστήριξη καθ' όλη τη διάρκεια του δίνει ελπίδα για τη γέννηση ενός υγιούς παιδιού εάν τηρηθούν όλες οι συστάσεις. Ένα δυσμενές αποτέλεσμα απειλεί στις ακόλουθες συνθήκες:

• συνδυασμός APS με κολλαγονώσεις, ιδιαίτερα συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
• απότομη πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα.
• αύξηση του τίτλου των ειδικών αντισωμάτων.
• επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης με χαμηλή ανταπόκριση στα φάρμακα.

Η κληρονομική θρομβοφλεβία μπορεί να ανακαλυφθεί απλά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Είναι ένας παράγοντας κινδύνου για αυτόματη αποβολή. Μια σωστή εξέταση, η οποία περιλαμβάνει εξετάσεις αίματος και δείκτες, θα βοηθήσει στον εντοπισμό γονιδίων.

Γίνονται εξετάσεις για αγγειίτιδα για την επιλογή της δοσολογίας των φαρμάκων και του βαθμού εξέλιξης της νόσου. Τι θα αποκαλύψει οι διαγνωστικές εξετάσεις αίματος; Ποιες εργαστηριακές και οργανικές εξετάσεις απαιτούνται για την αιμορραγική αγγειίτιδα για τον προσδιορισμό της;

Προηγουμένως, πίστευαν ότι ένα μικροεγκεφαλικό επεισόδιο στα πόδια πέρασε απαρατήρητο από τον ασθενή. Ωστόσο, οι συνέπειες για τους άνδρες και τις γυναίκες μπορεί να μην είναι οι πιο ρόδινες μακροπρόθεσμα. Μπορείς να το κουβαλάς στα πόδια σου; Ποια είναι τα σημάδια ενός μίνι εγκεφαλικού;

Η σπονδυλοβασιλική ανεπάρκεια εμφανίζεται τόσο σε ηλικιωμένους όσο και σε παιδιά. Τα σημάδια του συνδρόμου είναι μερική απώλεια όρασης, ζάλη, έμετος και άλλα. Μπορεί να εξελιχθεί σε χρόνια μορφή και χωρίς θεραπεία να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο.

Η απειλητική για τη ζωή θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Οι λόγοι για την εμφάνισή του είναι ελαττώματα βαλβίδας, χτύπημα στο στομάχι, τοποθέτηση στεντ και άλλα. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με τον οξύ νεφρικό κολικό.

Σύνδρομο APS και εγκυμοσύνη: θεραπεία και διάγνωση

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια αυτοάνοση θρομβοφιλική (με τάση σχηματισμού θρόμβων αίματος) κατάσταση, η οποία προκαλείται από την παρουσία αντισωμάτων στο αίμα - APA.

Αυτά τα αντισώματα αναγνωρίζουν και επιτίθενται σε πρωτεΐνες που σχετίζονται με τις κυτταρικές μεμβράνες, καταστρέφοντας τις ίδιες τις κυτταρικές μεμβράνες. Το APS εκδηλώνεται με την ανάπτυξη θρόμβωσης ή επιπλοκών εγκυμοσύνης. Η εγκυμοσύνη με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο χωρίς θεραπεία στο στάδιο του προγραμματισμού και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έχει συχνά καταστροφικές συνέπειες.

Η παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα χωρίς κλινικά συμπτώματα δεν είναι αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Όπως πολλά αυτοάνοσα νοσήματα, η αιτιολογία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου δεν είναι πλήρως γνωστή, αλλά υπάρχουν αρκετές θεωρίες σχετικά με την προέλευσή του:

1. Παθητική διαπλακουντιακή μεταφορά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο έμβρυο (από την κυκλοφορία του αίματος μιας εγκύου στην κυκλοφορία του αίματος του μωρού), η οποία προκαλεί τη νόσο σε ένα νεογέννητο παιδί.
2. Η γενετική φύση υποδηλώνει οικογενειακές περιπτώσεις APS.
3. Τα φωσφολιπίδια είναι κοινά στη φύση στα κύτταρα του ανθρώπινου ιστού και στους μικροοργανισμούς - ιούς και βακτήρια. Η καταστροφή των μικροοργανισμών που έχουν εισέλθει στο σώμα συνοδεύεται από την καταστροφή των κυττάρων «ξενιστή», στην περίπτωσή μας – των ανθρώπων. Το φαινόμενο ονομάζεται «Φαινόμενο Μιμητισμού». Δηλαδή, οι ανοσολογικές αντιδράσεις που στοχεύουν στην καταστροφή της μόλυνσης οδηγούν στην εκτόξευση αυτοάνοσων διεργασιών.
4. Ο γονιδιακός πολυμορφισμός παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στην ανάπτυξη του APS. Στην ανάπτυξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δίνεται μεγαλύτερη προσοχή στα αντισώματα του 1ου τομέα της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης. Αυτή είναι μια πρωτεΐνη που είναι ενσωματωμένη στην κυτταρική μεμβράνη και επιτελεί τη λειτουργία της - θρομβοαντοχή. Ενώ βρίσκεται στο πλάσμα του αίματος, η πρωτεΐνη δεν μπορεί να συνδεθεί με αντισώματα, αλλά μόλις προσκολληθεί στα φωσφολιπίδια των κυττάρων της μεμβράνης, γίνεται διαθέσιμη για επίθεση από αντισώματα APL. Σχηματίζεται ένα σύμπλεγμα γλυκοπρωτεϊνών και αντισωμάτων, το οποίο πυροδοτεί τις περισσότερες από τις παθολογικές αντιδράσεις που συμβαίνουν στο σύνδρομο APS, συμπεριλαμβανομένης της εγκυμοσύνης.

Μια μετάλλαξη στο γονίδιο που κωδικοποιεί αυτό το μόριο βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης προκαλεί το μόριο να γίνει πιο αντιγονικό, εμφανίζεται αυτοευαισθητοποίηση και εμφανίζονται αντισώματα σε αυτήν την πρωτεΐνη.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και εγκυμοσύνη

Όλες οι παθολογικές διεργασίες της επίδρασης του APS στην εγκυμοσύνη καταλήγουν σε 4 κύριες διαδικασίες:

• πυροδότηση σχηματισμού θρόμβου σε φλέβες και αρτηρίες.
• ανάπτυξη του καταρράκτη της φλεγμονώδους διαδικασίας.
• ενεργοποίηση της απόπτωσης (προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος).
• επιδράσεις στην τροφοβλάστη - το στρώμα των εμβρυϊκών κυττάρων μέσω του οποίου λαμβάνει χώρα η διατροφή από το σώμα της μητέρας.

Στο στάδιο της εμφύτευσης, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα διαταράσσουν τις ιδιότητες των εμβρυϊκών κυττάρων και τη δομή των τροφοβλαστικών κυττάρων, κάτι που συνεχίζεται καθ' όλη την περίοδο εμφύτευσης, οδηγώντας σε μείωση του βάθους διείσδυσης τροφοβλάστης στο ενδομήτριο και αυξημένες θρομβωτικές διεργασίες.

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα μπορούν να προκαλέσουν ανεπάρκεια προγεστερόνης, η οποία από μόνη της μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω σύνδρομο εμβρυϊκής απώλειας.

Αυτές οι διεργασίες συμβαίνουν γενικά (σε όλα τα ανθρώπινα όργανα) και τοπικά (τοπικά) - στο ενδομήτριο της μήτρας. Και για επιτυχημένη εμφύτευση και εγκυμοσύνη, όπως γνωρίζετε, το ενδομήτριο πρέπει να είναι υγιές. Επομένως, συχνές επιπλοκές της εγκυμοσύνης με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι:

• αυθόρμητη διακοπή της εγκυμοσύνης στα αρχικά στάδια.
• μη αναπτυσσόμενη εγκυμοσύνη?
• ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου μέχρι το θάνατό του στο 2ο και 3ο τρίμηνο.
• προεκλαμψία.

Κλινικές εκδηλώσεις APS κατά την εγκυμοσύνη και διάγνωση

Όλα τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις του APS μπορούν να χωριστούν σε 2 ομάδες:

1. Από την πλευρά της μητέρας.
2. Από την πλευρά του εμβρύου.

Πριν από την εγκυμοσύνη, το APS εκδηλώνεται ως διαταραχές εμφύτευσης σε φυσικές και φυσικές συνθήκες. Αυτή είναι η απάντηση στο ερώτημα: το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σας εμποδίζει να μείνετε έγκυος; Η σύλληψη είναι εξαιρετικά δύσκολη. Επίσης, πριν την εγκυμοσύνη υπάρχει αυξημένος κίνδυνος θρομβωτικών επιπλοκών.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου APS είναι:

• Εκλαμψία και προεκλαμψία. Ο κίνδυνος εμφάνισης προεκλαμψίας σε έγκυο με ΑΠΣ είναι 16-21%, έναντι 2-8%, που παρατηρείται στον πληθυσμό.
• παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων. Η συχνότητα των επιπλοκών στον πληθυσμό είναι 1%.
• Θρομβοπενία – ποσοστό επιπλοκών 20%.
• Φλεβικές θρομβοεμβολικές διαταραχές.
• Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, που είναι θανατηφόρο στο 70% των περιπτώσεων. Η συχνότητά του σε εγκύους με APS είναι 1%.

Μετά τον τοκετό, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι επικίνδυνο λόγω φλεβικών θρομβοεμβολικών διαταραχών και καταστροφικού αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Το APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για ένα παιδί έχει τις ακόλουθες επιπλοκές:

• . Η συμβολή του APS στην ανάπτυξη απώλειας εγκυμοσύνης είναι 15%, έναντι 1-2% στον πληθυσμό.
• Πρόωρος τοκετός – 28%.
• Θνησιμότητα ή ενδομήτρια εμβρυϊκός θάνατος – 7%.
• Καθυστέρηση ανάπτυξης του εμβρύου 24-39%.
• Εμβρυϊκή θρόμβωση (θρόμβωση στο έμβρυο).

Μετά τον τοκετό, ένα νεογέννητο μπορεί να παρουσιάσει τις ακόλουθες επιπλοκές:

• Θρόμβωση.
• Ο κίνδυνος νευροκυκλοφορικής θρόμβωσης αυξάνεται – 3%. Οι περισσότερες από αυτές τις διαταραχές συνοδεύονται από αυτισμό.
• Ασυμπτωματική κυκλοφορία αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια στο 20% των περιπτώσεων.

Σύνδρομο APS και θεραπεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Το χρυσό πρότυπο στη διαχείριση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με APS είναι η χορήγηση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους και χαμηλών δόσεων ακετυλοσαλικυλικού οξέος.

Έχει αποδειχθεί ότι οι ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους μπορούν:

• δεσμεύουν άμεσα τα αντισώματα APL, μειώνοντας έτσι τη συγκέντρωσή τους στο αίμα.
• αναστέλλουν (καταστέλλουν) τη σύνδεση των αντισωμάτων στην τροφοβλάστη.
• πρόληψη του θανάτου των κυττάρων τροφοβλάστη αυξάνοντας τη σύνθεση αντι-αποπτωτικών πρωτεϊνών.
• έχουν αντιπηκτική (αντιθρομβωτική) δράση - εμποδίζουν την αυξημένη πήξη του αίματος και το σχηματισμό θρόμβων αίματος.
• εμποδίζουν την παραγωγή ουσιών που ενεργοποιούν μηχανισμούς φλεγμονώδους απόκρισης.

Θεραπευτικά σχήματα για το σύνδρομο APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

• Για το σύνδρομο APS χωρίς θρομβωτικές επιπλοκές με απώλειες εγκυμοσύνης έως και 10 εβδομάδων στο παρελθόν, χρησιμοποιείται συνδυασμός LMWH (χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη) και ακετυλοσαλικυλικού οξέος. Το Clexane 40 mg χορηγείται υποδόρια μία φορά κάθε 24 ώρες.
• Για APS σε έγκυες γυναίκες χωρίς θρομβωτικές επιπλοκές με ιστορικό απώλειας εγκυμοσύνης μετά τον όρο, συνιστάται μόνο LMWH - Clexane 40 mg την ημέρα.
• Για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο με θρομβωτικές επιπλοκές και ιστορικό απώλειας εγκυμοσύνης σε οποιοδήποτε στάδιο, χρησιμοποιήστε το Clexane σε δόση 1 mg ανά 1 kg βάρους κάθε 12 ώρες.

Εάν οι παράμετροι του πηκτογράμματος και η ροή του αίματος της μήτρας επιδεινωθούν, συνταγογραφούνται θεραπευτικές δόσεις.

Είναι απαραίτητο να λαμβάνετε φάρμακα - χαμηλή κλασματοποιημένη ηπαρίνη (χρησιμοποιούνται συχνότερα Clexane, Enoxyparin) και ακετυλοσαλικυλικό οξύ σε χαμηλές δόσεις ακόμη και στο στάδιο του προγραμματισμού εγκυμοσύνης. Εάν βελτιωθούν οι παράμετροι του αίματος και το σύστημα πήξης του (γίνονται εξετάσεις - πηκτογράφημα, αιμοστασιογραφία) και βελτιωθεί η ροή του αίματος της μήτρας (εκτιμάται με Dopplerometry), ο γιατρός «επιτρέπει» την εγκυμοσύνη.

Η χορήγηση αντιπηκτικών δεν σταματά και συνεχίζεται μέχρι τον τοκετό. Στο στάδιο του προγραμματισμού εγκυμοσύνης συνταγογραφούνται επίσης τα ακόλουθα:

• βιταμίνες - φολικό οξύ σε δόση 400 μικρογραμμάρια την ημέρα.
• ωμέγα-3 πολυακόρεστα λιπαρά οξέα;
• Ουτροζεστάν.

Η τυπική προσέγγιση για τη θεραπεία του APS με επαναλαμβανόμενες αποβολές επιτρέπει τη διατήρηση της εγκυμοσύνης στο 70% των περιπτώσεων. Στο 30% των εγκύων με APS δεν μπορούν να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση και καταρράκτη διήθηση πλάσματος. Ο σκοπός αυτών των διαδικασιών είναι η απομάκρυνση από την κυκλοφορία του αίματος αντισωμάτων APS και ορισμένων ουσιών που συμμετέχουν στον καταρράκτη των διεργασιών σχηματισμού φλεγμονωδών θρόμβων.

Πριν από μια προγραμματισμένη καισαρική τομή, η θεραπεία αναστέλλεται για να αποφευχθεί η αιμορραγία και η πιθανότητα επισκληρίδιου αναισθησίας. Τα φάρμακα διακόπτονται μια μέρα πριν. Σε περίπτωση αυθόρμητου τοκετού και επείγουσας καισαρικής τομής, η κατάσταση γίνεται πιο περίπλοκη, αλλά εάν χορηγούνταν LMWH 8-12 ώρες πριν, τότε είναι δυνατή η επισκληρίδιος αναισθησία.

Δεδομένων τέτοιων δυσκολιών με τη θεραπεία, οι ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους διακόπτονται για τις γυναίκες και συνταγογραφείται μη κλασματοποιημένη ηπαρίνη, η επίδρασή της είναι βραχυπρόθεσμη. Η λήψη τυπικής ηπαρίνης δεν αποτελεί αντένδειξη για την επισκληρίδιο ανακούφιση από τον πόνο κατά τον τοκετό.

Για επείγουσα καισαρική τομή, χρησιμοποιείται γενική αναισθησία.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μετά τον τοκετό

Μετά τον τοκετό, η αντιπηκτική θεραπεία για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο επαναλαμβάνεται μετά από 12 ώρες. Εάν υπάρχει υψηλός κίνδυνος θρομβωτικών επιπλοκών - μετά από 6 ώρες. Η θεραπεία συνεχίζεται για 1,5 μήνα μετά τη γέννηση.

Τρέχον βίντεο

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και θρομβοφιλία σε έγκυες γυναίκες