Τα τελευταία χρόνια, έχει δοθεί μεγάλη προσοχή στην οργάνωση εξειδικευμένης ογκολογικής φροντίδας για παιδιά. Σε μεγάλες πόλεις έχουν δημιουργηθεί παιδικά ογκολογικά τμήματα και κλινικές. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι όγκοι της παιδικής ηλικίας έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά στη συχνότητα βλάβης ορισμένων οργάνων, τα κλινικά συμπτώματα και την πορεία της διαδικασίας, καθώς και μεθόδους αναγνώρισης και θεραπείας, που τους διακρίνουν σημαντικά από τους όγκους των ενηλίκων.
Σύμφωνα με τα περισσότερα στατιστικά στοιχεία, σε όλες τις χώρες υπήρξε απόλυτη αύξηση της συχνότητας εμφάνισης όγκων στα παιδιά, συμπεριλαμβανομένων των κακοήθων. Μεταξύ των διαφόρων αιτιών θανάτου σε παιδιά ηλικίας 1 έως 4 ετών, οι κακοήθεις όγκοι βρίσκονται στην τρίτη θέση, που βρίσκονται στη δεύτερη θέση στην ηλικιακή ομάδα και δεύτεροι σε συχνότητα μόνο στη θνησιμότητα από ατυχήματα.
Εάν στους ενήλικες το 90% των όγκων σχετίζεται με έκθεση σε εξωτερικούς παράγοντες, τότε για τα παιδιά οι γενετικοί παράγοντες είναι κάπως πιο σημαντικοί.
Περίπου το ένα τρίτο των κακοήθων νεοπλασμάτων στα παιδιά είναι λευχαιμία ή λευχαιμία.
Οι πιο σημαντικοί περιβαλλοντικοί παράγοντες είναι:
- Ηλιακή ακτινοβολία (υπερβολική υπεριώδης ακτινοβολία)
- Ιοντίζουσα ακτινοβολία (ιατρική έκθεση, έκθεση σε ραδόνιο εσωτερικού χώρου, έκθεση λόγω του ατυχήματος του Τσερνομπίλ)
- Κάπνισμα (συμπεριλαμβανομένου του παθητικού καπνίσματος)
- Χημικοί παράγοντες (καρκινογόνες ουσίες που περιέχονται στο νερό, τα τρόφιμα, τον αέρα)
- Διατροφή (καπνιστά και τηγανητά, έλλειψη κατάλληλης ποσότητας φυτικών ινών, βιταμινών, μικροστοιχείων)
- Φάρμακα. Τα φάρμακα με αποδεδειγμένη καρκινογόνο δράση εξαιρούνται από την ιατρική πρακτική. Ωστόσο, υπάρχουν μεμονωμένες επιστημονικές μελέτες που δείχνουν σχέση μεταξύ της μακροχρόνιας χρήσης ορισμένων φαρμάκων (βαρβιτουρικά, διουρητικά, φαινυτοΐνη, χλωραμφενικόλη, ανδρογόνα) με όγκους. Τα κυτταροστατικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του καρκίνου μερικές φορές προκαλούν την ανάπτυξη δευτερογενών όγκων. Τα ανοσοκατασταλτικά που χρησιμοποιούνται μετά τη μεταμόσχευση οργάνων αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκου.
- Ιογενείς λοιμώξεις. Σήμερα, υπάρχει μεγάλος αριθμός μελετών που αποδεικνύουν το ρόλο των ιών στην ανάπτυξη πολλών όγκων. Τα πιο διάσημα είναι ο ιός Epstein-Barr, ο ιός του έρπητα, ο ιός της ηπατίτιδας Β)
Ιδιαίτερος ρόλος δίνεται στους γενετικούς παράγοντες. Σήμερα είναι γνωστές περίπου 20 κληρονομικές ασθένειες με υψηλό κίνδυνο κακοήθειας, καθώς και κάποιες άλλες ασθένειες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων. Για παράδειγμα, η νόσος Fanconi, το σύνδρομο Bloom, η αταξία-τελαγγειεκτασία, η νόσος Bruton, το σύνδρομο Wiskott-Aldrich, το σύνδρομο Kostmann και η νευροϊνωμάτωση αυξάνουν απότομα τον κίνδυνο εμφάνισης λευχαιμίας. Το σύνδρομο Down και το σύνδρομο Klinefelter αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο λευχαιμίας.
Ανάλογα με την ηλικία και τον τύπο, υπάρχουν τρεις μεγάλες ομάδες όγκων που απαντώνται στα παιδιά: εμβρυϊκοί όγκοι, νεανικοί όγκοι, όγκοι ενηλίκων.
Όγκοι εμβρύου
Οι εμβρυϊκοί όγκοι προκύπτουν ως αποτέλεσμα εκφυλισμού ή εσφαλμένης ανάπτυξης γεννητικών κυττάρων, που οδηγεί στον ενεργό πολλαπλασιασμό αυτών των κυττάρων, ιστολογικά παρόμοιοι με τους ιστούς του εμβρύου ή του εμβρύου. Αυτά περιλαμβάνουν: PNET (όγκοι νευρεκτόδερμα). ηπατοβλάστωμα; όγκοι γεννητικών κυττάρων; μυελοβλάστωμα; νευροβλάστωμα; νεφροβλάστωμα; ραβδομυοσάρκωμα; ρετινοβλάστωμα.
Νεανικοί όγκοι
Οι νεανικοί όγκοι εμφανίζονται στην παιδική και εφηβική ηλικία λόγω κακοήθειας ώριμων ιστών. Αυτά περιλαμβάνουν: Αστροκύτωμα; λεμφοκοκκιωμάτωση (νόσος Hodgkin); λεμφώματα μη Hodgkin. οστεογενές σάρκωμα; καρκίνωμα αρθρικών κυττάρων.
Όγκοι ενήλικου τύπου
Οι όγκοι ενηλίκου είναι σπάνιοι στα παιδιά. Αυτά περιλαμβάνουν: ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα, διαυγοκυτταρικό καρκίνο του δέρματος, σβάννωμα και μερικά άλλα.
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΣΤΗΝ ΟΓΚΟΛΟΓΙΑ ΠΑΙΔΩΝ
Η έγκαιρη διάγνωση οποιουδήποτε όγκου καθορίζει σε μεγάλο βαθμό την επιτυχία της επερχόμενης θεραπείας.
Οι κύριες διαγνωστικές εργασίες περιλαμβάνουν:
- Καθορισμός του εντοπισμού, του μεγέθους και της έκτασης της διαδικασίας, που μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε το στάδιο και την πρόγνωση της νόσου.
- Προσδιορισμός του τύπου του όγκου (ιστολογικός, ανοσοχημικός, γενετικός)
Παρά τη φαινομενική απλότητά της, η διαγνωστική διαδικασία μπορεί να είναι αρκετά περίπλοκη, πολλαπλών συστατικών και πολύ ποικίλη.
Για τη διάγνωση στην παιδιατρική ογκολογία χρησιμοποιείται όλο το φάσμα των σύγχρονων κλινικών, διαγνωστικών και εργαστηριακών μεθόδων έρευνας.
Υπάρχει μια ολόκληρη σειρά συμπτωμάτων που επιτρέπουν σε κάποιον να υποψιαστεί μια διαδικασία όγκου. Για παράδειγμα, η λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ωχρότητα και κόπωση, μερικές φορές πρήξιμο του λαιμού και του προσώπου, πυρετό με πόνο στα οστά κ.λπ. Η λεμφοκοκκιωμάτωση χαρακτηρίζεται από απώλεια σωματικού βάρους και εμφάνιση οιδήματος στον αυχένα. Για οστεοσάρκωμα - χωλότητα, για ρητινοβλάστωμα - λαμπερή κόρη κ.λπ.
Μέθοδος υπερήχωνΤα διαγνωστικά μπορούν να παρέχουν αρκετά μεγάλο όγκο πληροφοριών σχετικά με τη διαδικασία του όγκου: - εμπλοκή αιμοφόρων αγγείων και λεμφαδένων στη διαδικασία του όγκου - προσδιορισμός της φύσης του όγκου, της πυκνότητάς του, του μεγέθους του - αναγνώριση των μεταστάσεων
Μέθοδοι ακτίνων Χμπορούν να χωριστούν σε ακτινογραφικές και τομογραφικές. Για τον προσδιορισμό της έκτασης της διαδικασίας, του μεγέθους του όγκου και ορισμένων άλλων παραμέτρων, χρησιμοποιούνται εικόνες έρευνας: ακτινογραφία θώρακα σε δύο προβολές, ακτινογραφία έρευνας κοιλιακής κοιλότητας, ακτινογραφία άκρων, κρανίου και μεμονωμένων οστών. Μερικές φορές χρησιμοποιείται ενδοφλέβια ουρογραφία (για παράδειγμα, με όγκο Wilms).
Η πιο κατατοπιστική ακτινολογική μέθοδος είναι η αξονική τομογραφία (CT, RCT). Με τη βοήθειά του, μπορείτε να αξιολογήσετε πολλές παραμέτρους της ανάπτυξης του όγκου που σχετίζονται με τη θέση, το μέγεθος, το πρότυπο ανάπτυξης και την παρουσία μεταστάσεων.
Στην παιδιατρική ογκολογία CTενδείκνυται για τον εντοπισμό μικρών μεταστάσεων και επομένως έχει αξία κατά την εξέταση ασθενών με όγκους γεννητικών κυττάρων, σαρκώματα, όγκους του ήπατος και όγκο Wilms. Λόγω της υψηλής ανάλυσης και των μειωμένων δόσεων φορτίων στις σύγχρονες συσκευές, η αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται επίσης για τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.
Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Μια εξίσου αποτελεσματική και κατατοπιστική μέθοδος απεικόνισης με την αξονική τομογραφία ακτίνων Χ. Σε αντίθεση με το τελευταίο, έχει τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματά του. Η μαγνητική τομογραφία είναι ασθενώς αποτελεσματική στην ανίχνευση όγκων των οστών, όγκων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και της βάσης του κρανίου. Ωστόσο, οι όγκοι των μαλακών μορίων απεικονίζονται με πολύ αντίθεση και μερικές φορές καλύτερα από ό,τι με RCT. Η μαγνητική τομογραφία, όπως και η αξονική τομογραφία, χρησιμοποιείται συχνά με τη χρήση σκιαγραφικών παραγόντων που αυξάνουν την ευαισθησία της μεθόδου.
Οι μέθοδοι διάγνωσης ραδιοϊσοτόπων στα παιδιά χρησιμοποιούνται κυρίως για τον εντοπισμό όγκων των οστών, λεμφοϋπερπλαστικών όγκων, νευροβλαστωμάτων, καθώς και για τη διεξαγωγή ορισμένων λειτουργικών εξετάσεων.
Μικροσκοπία.Υπάρχουν μικροσκοπία φωτοοπτικής, ηλεκτρονικής και λέιζερ. Η μικροσκοπία απαιτεί προκαταρκτική προετοιμασία του υπό μελέτη υλικού, μερικές φορές αρκετά μακρά. Η πιο συνηθισμένη είναι η φωτομικροσκόπηση, η οποία επιτρέπει σε κάποιον να προσδιορίσει την κυτταρική και ιστική σύσταση του όγκου, τον βαθμό κακοήθειας, το σχέδιο ανάπτυξης, την παρουσία μεταστάσεων κ.λπ. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία και το λέιζερ είναι απαραίτητα μόνο για ορισμένους τύπους όγκων για διαφορική διάγνωση και ακριβέστερη επαλήθευση.
Ανάλυση ανοσοφθορισμού.Η μέθοδος βασίζεται στην ανίχνευση ενός φωτεινού συμπλόκου αντιγόνου-αντισώματος χρησιμοποιώντας ειδικά μονοκλωνικά αντισώματα με φωτεινές σημάνσεις στα αντιγόνα της κυτταρικής μεμβράνης του όγκου. Σας επιτρέπει να διαγνώσετε διάφορους υποτύπους μιας συγκεκριμένης παθολογίας με την έκφραση ενός συγκεκριμένου χαρακτηριστικού που μπορεί να ανιχνευθεί με αυτήν τη μέθοδο. Χρησιμοποιείται ευρέως στη διάγνωση της λευχαιμίας.
Συνδεδεμένη ανοσοπροσροφητική δοκιμασία.Παρόμοια με τον ανοσοφθορισμό, αλλά αντί για φωτεινές ετικέτες, χρησιμοποιούνται ενζυμικές ετικέτες.
Μοριακές βιολογικές μελέτες DNA και RNA (κυτταρογενετική ανάλυση, Southern blotting, PCR και κάποιες άλλες)
Κυτταρογενετική ανάλυση.Ο πρώτος γενετικός δείκτης ενός όγκου περιγράφηκε το 1960 και ονομάστηκε «χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας» επειδή οι ερευνητές εργάστηκαν στη Φιλαδέλφεια. Σήμερα, έχουν περιγραφεί πολλοί συγκεκριμένοι και μη ειδικοί γενετικοί δείκτες όγκων χαρακτηριστικών μιας συγκεκριμένης παθολογίας. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης αυτής της διαγνωστικής μεθόδου, καθίσταται δυνατός ο εντοπισμός μιας προδιάθεσης για ανάπτυξη όγκου, καθώς και η έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας.
Southern blotting.Υπολογίζει τον αριθμό των αντιγράφων γονιδίων σε ένα κύτταρο. Χρησιμοποιείται σπάνια λόγω του υψηλού κόστους της μελέτης.
Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR, PCR).Μια πολύ διαδεδομένη μέθοδος αξιολόγησης γενετικών πληροφοριών στο DNA με πολύ υψηλή ευαισθησία. Η λίστα των μεθόδων δεν τελειώνει εδώ. Η χρήση άλλων μεθόδων, καθώς και των περισσότερων από αυτές που αναφέρονται, καθορίζεται από συγκεκριμένα διαγνωστικά καθήκοντα και χαρακτηριστικά της νόσου.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΗΝ ΟΓΚΟΛΟΓΙΑ ΠΑΙΔΙΩΝ
Οι μέθοδοι θεραπείας για τον παιδιατρικό καρκίνο είναι παρόμοιες με εκείνες για ενήλικες ασθενείς και περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.
Αλλά η θεραπεία των παιδιών έχει τα δικά της χαρακτηριστικά.
Στην πρώτη θέση έχουν χημειοθεραπεία,η οποία, χάρη στη μέθοδο πρωτοκόλλου αντιμετώπισης ασθενειών και τη συνεχή βελτίωσή της σε όλες τις οικονομικά ανεπτυγμένες χώρες, γίνεται όσο το δυνατόν πιο ήπια και αποτελεσματική.
Ακτινοθεραπείαστα παιδιά πρέπει να έχει αυστηρή αιτιολόγηση, γιατί μπορεί να έχει συνέπειες για τη φυσιολογική ανάπτυξη και ανάπτυξη των ακτινοβολημένων οργάνων.
Χειρουργική επέμβασησήμερα συνήθως συμπληρώνει τη χημειοθεραπεία και προηγείται μόνο στα νευροβλαστώματα.
Χρησιμοποιούνται ευρέως νέες χειρουργικές τεχνικές χαμηλού τραυματισμού (εμβολισμός αγγείων όγκου, απομονωμένη αγγειακή αιμάτωση κ.λπ.), καθώς και κάποιες άλλες μέθοδοι: κρυοθεραπεία, υπερθερμία, θεραπεία με λέιζερ. Ένας ξεχωριστός τύπος παρέμβασης είναι η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, η οποία έχει τη δική της λίστα παθήσεων, ενδείξεων και αντενδείξεων, καθώς και θεραπεία με αιμοσυστατικά.
Μετά την κύρια πορεία της θεραπείας, οι ασθενείς χρειάζονται αποκατάσταση, η οποία πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα κέντρα, καθώς και περαιτέρω παρατήρηση, θεραπεία συντήρησης και συμμόρφωση με ιατρικές συστάσεις, που μαζί καθιστούν δυνατή την επιτυχία στη θεραπεία στις περισσότερες περιπτώσεις.
είναι μια ογκολογική ασθένεια που εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η μορφή της νόσου εμφανίζεται σε 15 παιδιά από τα 1000.Ταξινόμηση του καρκίνου στα παιδιά
Τις περισσότερες φορές στην παιδική ηλικία συναντούν καρκίνο των αιμοποιητικών οργάνων. Μιλάμε για λευχαιμία, κακοήθη λεμφώματα, λεμφοκοκκιωματώσεις. Η πιθανότητα αυτό είναι περίπου 70%. Αυτές ονομάζονται αιμοβλαστώσεις.
Πιο σπάνια, σχηματίζονται σχηματισμοί στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στα οστά και στους μαλακούς ιστούς. Οι πιο σπάνιοι τύποι καρκίνου πρέπει να θεωρούνται "ενήλικοι" - από 2 έως 4% (όγκοι του δέρματος, γεννητικά όργανα).
Έτσι, η θεραπεία εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τον τύπο καρκίνου που έχει το παιδί. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να εξεταστεί το καθένα από αυτά ξεχωριστά.
Αιτίες καρκίνου στα παιδιά
Η αιτία όλων των ογκολογικών ασθενειών θα πρέπει να θεωρείται γενετικό ελάττωμα σε οποιοδήποτε από τα κύτταρα. Είναι αυτό που προκαλεί ανεξέλεγκτη ανάπτυξη και αναπαραγωγή καρκινικών κυττάρων. Είναι επίσης χαρακτηριστικό ότι ενώ στους ηλικιωμένους είναι δυνατός ο προσδιορισμός ορισμένων παραγόντων κινδύνου που μπορούν να προκαλέσουν τέτοιες μεταλλάξεις, στην περίπτωση των παιδιών, ο καταλύτης για τον καρκίνο είναι μικρές γενετικές ανωμαλίες που μεταδόθηκαν από τους γονείς τους.
Πολλοί άνθρωποι έχουν παρόμοιες ανωμαλίες, αλλά δεν προκαλούν όλοι την ανάπτυξη κακοήθων όγκων. Οι δείκτες κινδύνου που επηρεάζουν το ίδιο το παιδί (ακτινοβολία, κάπνισμα, αρνητικό περιβάλλον) δεν έχουν πραγματικά μεγάλη σημασία.
Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σχεδόν όλες οι ασθένειες γενετικής φύσης, δηλαδή το σύνδρομο Down ή Klinefelter, καθώς και το σύνδρομο Fanconi, σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο καρκίνου.
Συμπτώματα καρκίνου στα παιδιά
Λευχαιμία
Στα παιδιά, η λευχαιμία εκδηλώνεται με:
σημαντική κόπωση και αδυναμία στην περιοχή των μυών.
χλωμό δέρμα;
απώλεια όρεξης και σωματικός δείκτης.
υπερβολικά ενεργός βαθμός αιμορραγίας.
οδυνηρές αισθήσεις στην περιοχή του οστικού ιστού και.
αλλαγές στο μέγεθος της κοιλιάς, το οποίο είναι συνέπεια του γεγονότος ότι ορισμένα όργανα γίνονται μεγαλύτερα.
αλλαγές στο μέγεθος των λεμφαδένων στις περιοχές του τραχήλου, της βουβωνικής και της μασχάλης.
ο σχηματισμός δύσπνοιας.
δυσλειτουργία της όρασης και της ισορροπίας κατά το περπάτημα.
αιμορραγία ή ερυθρότητα στο δέρμα.
Αυτό που είναι χαρακτηριστικό της λευχαιμίας είναι ότι όλα τα σημάδια δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα, αλλά χωριστά. Μπορεί να ξεκινήσει με κάθε είδους παραβιάσεις, οι οποίες διαμορφώνονται με διαφορετικές παραγγελίες. Σε ορισμένα παιδιά, αυτό μπορεί να είναι αλλαγή στο χρώμα του δέρματος και γενική αδιαθεσία, σε άλλα, μπορεί να είναι διαταραχές στο περπάτημα και προβλήματα με τις οπτικές λειτουργίες.
Όγκοι του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού
Οι σχηματισμοί που σχηματίζονται στον εγκέφαλο εμφανίζονται πιο συχνά σε παιδιά ηλικίας πέντε έως δέκα ετών. Ο βαθμός επικινδυνότητας αυτής της ασθένειας εξαρτάται άμεσα από την περιοχή όπου βρίσκεται και τους όγκους που προκύπτουν. Σε αντίθεση με τους ηλικιωμένους, στους οποίους σχηματίζεται καρκίνος στα μεγάλα ημισφαίρια, στα παιδιά επηρεάζονται οι ιστοί της παρεγκεφαλίδας, καθώς και το εγκεφαλικό στέλεχος.
Τα σημάδια που υποδηλώνουν την παρουσία σχηματισμών στον εγκέφαλο είναι τα εξής:
μια πολύ σοβαρή ημικρανία που εμφανίζεται κυρίως το πρωί και γίνεται πιο έντονη όταν ή όταν προσπαθείτε να γέρνετε το κεφάλι. Για όσους δεν μπορούν ακόμη να μιλήσουν, οι οδυνηρές αισθήσεις εκδηλώνονται σε κατάσταση άγχους ή κλάματος. Ένα μικρό παιδί κρατά το κεφάλι του και τρίβει ενεργά το πρόσωπό του.
φίμωση το πρωί?
δυσλειτουργία συντονισμού κινήσεων, βάδισης, ματιών.
μια αλλαγή στη συμπεριφορά, ενώ το μωρό αρνείται να παίξει, αποσύρεται στον εαυτό του και κάθεται σαν σαστισμένο, χωρίς να κάνει καμία προσπάθεια να κινηθεί.
κατάσταση απάθειας?
Επιπλέον, τα παιδιά βιώνουν μια αλλαγή στο μέγεθος του κεφαλιού, επιληπτικές κρίσεις και κάθε είδους ψυχικές διαταραχές μπορεί να σχηματίσουν, για παράδειγμα, αλλαγές προσωπικότητας, μανιακές ιδέες.
Αν μιλάμε για σχηματισμούς στο νωτιαίο μυελό, τότε χαρακτηρίζονται από παράπονα για δυσάρεστες αισθήσεις στην πλάτη, που γίνονται πιο έντονες όταν το σώμα είναι ξαπλωμένο και λιγότερο έντονες όταν κάθεται.
Στα παιδιά, η αντίσταση εντοπίζεται όταν λυγίζει το σώμα, αλλάζει κατά το περπάτημα, εντοπίζεται σκολίωση και μειώνεται ο βαθμός ευαισθησίας στην περιοχή που επηρεάζεται από ιστούς τύπου καρκίνου. Επίσης, σχηματίζεται θετικό σημάδι Babinski (αντανακλαστική αντίδραση επέκτασης του μεγάλου δακτύλου σε περίπτωση ερεθισμού του δέρματος), δυσλειτουργία των σφιγκτήρων, της ουροδόχου κύστης ή του πρωκτού.
Όγκος Wilms
Αυτός ο σχηματισμός ονομάζεται επίσης νεφροβλάστωμα και είναι ένας κακοήθης όγκος του νεφρού. Αυτός ο τύπος καρκίνου αντιμετωπίζεται συχνότερα από παιδιά κάτω των τριών ετών. Η ασθένεια επηρεάζει τον ένα νεφρό και σπανιότερα και τους δύο. Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχουν παράπονα αδιαθεσίας. Το νεφροβλάστωμα ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Κατά την ψηλάφηση στα αρχικά στάδια, δεν υπάρχει πόνος. Αν μιλάμε για μεταγενέστερα στάδια, τότε σε αυτή την περίπτωση η ασυμμετρία του περιτοναίου είναι εμφανής λόγω του όγκου, ο οποίος ασκεί πίεση στα όργανα που βρίσκονται στη γειτονιά. Το βάρος του μωρού μειώνεται, η όρεξη εξαφανίζεται και αναπτύσσεται πυρετός.
Νευροβλάστωμα
Αυτός ο τύπος καρκίνου μπορεί να εμφανιστεί μόνο σε παιδιά. Στο 85-91% των περιπτώσεων αυτό συμβαίνει πριν από την ηλικία των πέντε ετών. Ο καρκίνος μπορεί να εντοπίζεται στην περιοχή της κοιλιάς, του θώρακα, του τραχήλου της μήτρας και της πυέλου και συχνά επηρεάζει τον οστικό ιστό.
Ανάλογα με την εντόπιση, τα σημεία που υποδεικνύουν την παρουσία νευροβλαστώματος θα πρέπει να αναγνωρίζονται:
δυσφορία στα οστά, εμφανής χωλότητα.
αδυναμία, διακυμάνσεις στη θερμοκρασία του σώματος, χλωμό δέρμα, εξαιρετική εφίδρωση.
διαταραχή της λειτουργίας του εντέρου και της ουροδόχου κύστης.
πρήξιμο στα μάτια, το πρόσωπο ή το λαιμό.
Η διάγνωση μπορεί να γίνει με βάση τα αποτελέσματα ειδικής εξέτασης αίματος, ούρων, παρακέντησης και αποτελέσματα υπερήχων.
Πρόκειται για έναν κακοήθη σχηματισμό που εμφανίζεται κοντά στους ιστούς του αμφιβληστροειδούς. Παιδιά κάτω των έξι ετών αντιμετωπίζουν αυτή τη μορφή καρκίνου. Στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, τόσο το δεξί όσο και το αριστερό μάτι προσβάλλονται από κακοήθη κύτταρα.
Στο μωρό αρχίζει να κοκκινίζει και να πονάει και αναπτύσσεται στραβισμός. Παράλληλα, είναι εμφανής μια συγκεκριμένη λάμψη στην περιοχή των ματιών, η οποία συμβαίνει λόγω αύξησης του όγκου πίσω από ένα συγκεκριμένο σημείο του ματιού. Ως αποτέλεσμα, γίνεται ορατό μέσω της κόρης. Σε ορισμένους ασθενείς, αυτό προκαλεί απόλυτη απώλεια όρασης.
Για την ανίχνευση του αμφιβληστροειδοβλαστώματος πραγματοποιείται οφθαλμολογική εξέταση υπό αναισθησία. Τα πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα περιλαμβάνουν ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, καθώς και εξετάσεις αίματος και παρακέντηση σπονδυλικής στήλης.
Ραβδομυοσάρκωμα
Αυτός είναι ένας κακοήθης όγκος στην περιοχή είτε του μυός είτε του συνδετικού ιστού. Σχηματίζεται στα παιδιά κατά τη βρεφική, προσχολική και σχολική ηλικία. Το ραβδομυοσάρκωμα επηρεάζει μέρος της κεφαλής και της περιοχής του τραχήλου της μήτρας, πιο σπάνια - τα ουροποιητικά όργανα, τα άνω και κάτω άκρα, και ακόμη πιο σπάνια - τον κορμό.
Σημάδια ραβδομυοσαρκώματος:
ο σχηματισμός ενός ελαφρού οιδήματος υψηλού βαθμού πόνου.
οπτική δυσλειτουργία και αλλαγές στο μέγεθος του βολβού του ματιού.
παρόρμηση για έμετο, πόνος στην κοιλιακή κοιλότητα και δυσκοιλιότητα (εάν η ογκολογία έχει επηρεάσει το περιτόναιο).
η εμφάνιση ίκτερου μπορεί να αποτελεί ένδειξη παρουσίας ασθένειας στους χοληφόρους πόρους.
Σύμφωνα με έρευνες, περίπου το 60% των ασθενών μπορούν να θεραπευτούν.
Οστεοσάρκωμα
Η πιο συχνή ογκολογική νόσος είναι στα μακρά και στο βραχιόνιο οστά, καθώς και στα ισχία στους εφήβους.
Η κύρια εκδήλωση αυτού του τύπου καρκίνου θα πρέπει να θεωρείται ο πόνος στο προσβεβλημένο οστό, το οποίο γίνεται πιο ενεργό τη νύχτα. Στο αρχικό στάδιο, ο πόνος μπορεί να φαίνεται πιο σύντομος. Το εμφανές οίδημα αποκαλύπτεται μόνο μετά από δύο έως τρεις εβδομάδες.
Μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει με βάση τις ακτινογραφίες και την αξονική τομογραφία.
Σάρκωμα Ewing
Αυτός ο σχηματισμός, όπως το οστεοσάρκωμα, επηρεάζει τα σωληνοειδή οστά των χεριών και των ποδιών του μωρού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα κακοήθη κύτταρα επηρεάζουν την περιοχή των ωμοπλάτων, των πλευρών ή της κλείδας. Αυτή η μορφή της νόσου είναι ιδιαίτερα συχνή σε παιδιά ηλικίας 11 έως 16 ετών.
Τα σημάδια που υποδηλώνουν την παρουσία ενός σχηματισμού είναι παρόμοια με αυτά που εμφανίζονται με το οστεοσάρκωμα. Αλλά σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει σημαντική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και απώλεια του δείκτη βάρους. Στα τελευταία στάδια αναπτύσσεται ξαφνικός πόνος και απόλυτος πόνος.
Λέμφωμα Hodgkin
Η λεμφοκοκκιωμάτωση είναι μια μορφή καρκίνου του λεμφικού ιστού. Συχνότερα σχηματίζεται σε εφήβους, δηλαδή μετά από 13-14 χρόνια.
Σε αυτή τη μορφή ογκολογίας, τα συμπτώματα είναι ήπια ή δεν παρατηρούνται καθόλου. Με το λέμφωμα Hodgkin, ένας ή περισσότεροι ανώδυνοι λεμφαδένες μπορεί να εμφανίζονται διευρυμένοι και μπορεί να εξαφανιστούν ή να σχηματιστούν ξανά. Μερικά παιδιά εμφανίζουν δέρμα, ενεργή εφίδρωση, αύξηση της θερμοκρασίας και ρυθμό κόπωσης.
Διάγνωση καρκίνου στα παιδιά
Το πρόβλημα της διάγνωσης προκύπτει λόγω του γεγονότος ότι η ευημερία του παιδιού μπορεί να φαίνεται θετική ακόμη και στα μεταγενέστερα στάδια της ανάπτυξης της νόσου. Οι σχηματισμοί εντοπίζονται πολύ συχνά τυχαία ως μέρος μιας προληπτικής εξέτασης.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από βιοψία. Με βάση τα αποτελέσματά του, προσδιορίζεται η παραλλαγή του κακοήθους σχηματισμού και προσδιορίζεται το στάδιο της νόσου. Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται από αυτό. Όταν σχηματίζεται στα αιμοποιητικά όργανα, μια παρακέντηση μυελού των οστών θα πρέπει να θεωρείται παρόμοια βιοψία.
Παιδοογκολόγοι και ογκοαιματολόγοι ασχολούνται με τη θεραπεία κακοήθων όγκων στα παιδιά. Τέτοια θεραπεία πραγματοποιείται σε ειδικά ογκολογικά τμήματα μεγάλων παιδικών νοσοκομείων και σε ερευνητικά ινστιτούτα.
Αφού πάρει εξιτήριο από το νοσοκομείο, το μωρό πρέπει να υποβληθεί σε υποχρεωτική παρακολούθηση από ειδικό στο παιδικό τμήμα σε ένα από τα εξειδικευμένα ιατρεία. Για τη θεραπεία του καρκίνου των αιμοποιητικών οργάνων, οι παιδιατροί χρησιμοποιούν αποκλειστικά συντηρητική θεραπεία - χημειοθεραπεία και ακτινοβολία. Στη θεραπεία όλων των άλλων τύπων παιδικού καρκίνου (που ονομάζονται «συμπαγείς όγκοι»), η χειρουργική επέμβαση είναι μια επιπλέον επιλογή.
Η τρέχουσα θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με διεθνή προγράμματα – πρωτόκολλα θεραπείας που αναπτύσσονται ξεχωριστά για κάθε τύπο ασθένειας. Ακόμη και η παραμικρή απόκλιση από τα πρωτόκολλα οδηγεί σε επιδείνωση των αποτελεσμάτων που επιτυγχάνονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Η πιθανότητα απόλυτης ίασης είναι εγγυημένη από τον υψηλό βαθμό ευαισθησίας των σχηματισμών στην παιδική ηλικία σε συγκεκριμένους παράγοντες.
Μετά την κύρια πορεία της θεραπείας, οι ασθενείς χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία και αποκατάσταση, η οποία στοχεύει αποκλειστικά στη διατήρηση της βέλτιστης υγείας. Σε τέτοιες στιγμές, όλη η ευθύνη για την υγεία και τη φροντίδα του μωρού πέφτει εξ ολοκλήρου στους ώμους των γονιών. Τα αποτελέσματα της θεραπείας εξαρτώνται κατά 80% από την ενδελεχή εφαρμογή όλων των ειδικών συμβουλών.
Επομένως, είναι εξαιρετικά σημαντικό να γνωρίζετε όλα τα συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν οποιαδήποτε μορφή παιδικού καρκίνου και να ακολουθείτε καθεμία από τις συστάσεις του ειδικού. Αυτό θα είναι το κλειδί για την ανάκαμψη.
Εκπαίδευση:ολοκλήρωσε την παραμονή του στο Ρωσικό Επιστημονικό Ογκολογικό Κέντρο. N. N. Blokhin» και πήρε δίπλωμα στην ειδικότητα «Ογκολόγος»
Τα τελευταία χρόνια, το πρόβλημα της εξειδικευμένης ογκολογικής φροντίδας για τα παιδιά έχει προσελκύσει μεγάλη προσοχή. Αυτό αποτυπώθηκε στη δημιουργία παιδοογκολογικών τμημάτων σε μια σειρά από μεγάλα κέντρα στη χώρα μας και στο εξωτερικό και στην εμφάνιση σημαντικού αριθμού εργασιών αφιερωμένων σε συγκεκριμένα θέματα παιδοογκολογίας.
Σύμφωνα με μεγάλα στατιστικά υλικά, υπήρξε απόλυτη αύξηση της συχνότητας εμφάνισης όγκων στα παιδιά, συμπεριλαμβανομένων των κακοήθων νεοπλασμάτων.
Μεταξύ των διαφόρων αιτιών θανάτου σε παιδιά ηλικίας 1 έως 4 ετών, οι κακοήθεις όγκοι βρίσκονται στην τρίτη θέση, ενώ βρίσκονται στη δεύτερη θέση της μεγαλύτερης ηλικιακής ομάδας, δεύτεροι μόνο μετά το τραύμα σε συχνότητα.
Η κατανομή των κακοήθων όγκων σύμφωνα με την ιστογενετική τους συσχέτιση και τον εντοπισμό τους είναι πολύ περίεργη. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, στους οποίους κυριαρχούν νεοπλάσματα επιθηλιακής φύσης - καρκίνοι, τα παιδιά έχουν ασύγκριτα περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν μεσεγχυματικούς όγκους - σαρκώματα, έμβρυα ή μεικτούς όγκους. Στην πρώτη θέση (το ένα τρίτο όλων των κακοήθων ασθενειών) βρίσκονται οι όγκοι των αιμοποιητικών οργάνων (λεμφοκυτταρική λευχαιμία - 70-90%, οξεία μυελογενής λευχαιμία 10-30%, σπάνια - λεμφοκοκκιωμάτωση), τα βλαστώματα κεφαλής και τραχήλου (ρετινοβλάστωμα, ραβδομυοσάρκωμα), που είναι περίπου 2 φορές λιγότερο συχνοί, μετά τα νεοπλάσματα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου (νευροβλαστώματα και όγκος Wilms) και, τέλος, όγκοι οστών, μαλακών ιστών και δέρματος (σαρκώματα, μελανώματα). Είναι εξαιρετικά σπάνιο τα παιδιά να εμφανίσουν βλάβη στον λάρυγγα, τους πνεύμονες, τον μαστικό αδένα, τις ωοθήκες και το γαστρεντερικό σωλήνα.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ, ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ
Στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, παραμένει η επίσημη διαίρεση των όγκων σε κακοήθεις και καλοήθεις. Όπως και η διάκριση μεταξύ πραγματικών όγκων και διεργασιών που μοιάζουν με όγκο, καθώς και αναπτυξιακών ελαττωμάτων, είναι πολύ δύσκολη λόγω της βιολογικής τους ομοιότητας και της παρουσίας μεταβατικών μορφών.
Αν και τα αίτια της βλαστοματώδους ανάπτυξης παραμένουν εντελώς άγνωστα, υπάρχει μια σειρά από θεωρίες και υποθέσεις, τις οποίες ενώνει η πολυαιτιολογική θεωρία του N.N. Petrov για την προέλευση των κακοήθων νεοπλασμάτων.
Ένας από τους αναμφισβήτητους λόγους για την ανάπτυξη των όγκων της παιδικής ηλικίας είναι η ύπαρξη έκτοπων κυττάρων, υπολειμμάτων, τα οποία έχουν τη δυνατότητα κακοήθους μετασχηματισμού. Αυτό το γεγονός είναι η βάση Θεωρία μικροβίων Conheim, το οποίο δεν είναι ολοκληρωμένο, αλλά εξηγεί εν μέρει τον μηχανισμό ανάπτυξης ορισμένων παιδικών όγκων. Έτσι, τα τερατώματα, τα νευροβλαστώματα, τα χαμαρτώματα και οι όγκοι Wilms δεν είναι κατά κύριο λόγο βλαστοματώδεις. Πρόκειται μάλλον για αναπτυξιακά ελαττώματα, τα βλαστοματώδη δυναμικά των οποίων προκύπτουν μόνο σε ένα ορισμένο στάδιο, ως αποτέλεσμα του κακοήθους μετασχηματισμού των κυττάρων.
Η θεωρία του Conheim επιβεβαιώνεται από τα ακόλουθα γεγονότα:
α) η ύπαρξη πολλαπλών βλαβών όχι μόνο σε συστηματικά νοσήματα (λευχαιμία και λεμφοσάρκωμα), αλλά και περιπτώσεις πρωτογενούς πολλαπλότητας εστιών οστεογενούς σαρκώματος και νευροβλαστώματος·
β) κακοήθης μεταμόρφωση μεμονωμένων βασικών στοιχείων σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος μετά την αφαίρεση ενός κλινικά ανιχνεύσιμου όγκου, που δημιουργεί την εντύπωση υποτροπής, αν και στην ουσία υπάρχει εκδήλωση ανάπτυξης νέων όγκων.
Η παθογένεση ορισμένων όγκων (δεσμοειδείς, καρκίνος του θυρεοειδούς κ.λπ.) ταιριάζει Θεωρία Ribbert, σύμφωνα με την οποία η εστία της χρόνιας φλεγμονής χρησιμεύει ως υπόβαθρο για την εμφάνιση ανάπτυξης όγκου. Οι ιοί παίζουν συγκεκριμένο ρόλο στην ογκογένεση, καθώς και μεταλλάξεις που αλλάζουν τη βιοχημική δομή του κυττάρου. Σημαντική θέση κατέχει η ιονίζουσα ακτινοβολία - επαναλαμβανόμενες ακτινογραφίες ή εκθέσεις ακτινοβολίας που πραγματοποιούνται για θεραπευτικούς σκοπούς. Συγκεκριμένα, η ακτινοθεραπεία των επίμονων βρογχοκήρων έχει αυξήσει σημαντικά τη συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του θυρεοειδούς και λευχαιμίας στην παιδική ηλικία (Duffiet.al., Clark). Έχει προταθεί ότι η έκθεση των γονέων σε ραδιονουκλεΐδια είναι πιο πιθανός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη καρκίνου στα παιδιά από την άμεση εξωτερική έκθεση.
Ιδιαίτερο, συγκεκριμένο για κάποια νεοπλάσματα της παιδικής ηλικίας είναι την ικανότητά τους για αυθόρμητη παλινδρόμηση. Το τελευταίο είναι χαρακτηριστικό του αιμαγγειώματος, του νεανικού θηλώματος, του νευροβλαστώματος και του αμφιβληστροειδούς. Οι λόγοι για αυτό το φαινόμενο είναι ασαφείς.
Ένα από τα πιο σημαντικά χαρακτηριστικά των παιδικών όγκων είναι ύπαρξη οικογενειακής προδιάθεσηςσε ορισμένα νεοπλάσματα, ιδιαίτερα σε ρητινοβλάστωμα, χονδρωμάτωση των οστών και εντερική πολύποδα. Η δημιουργία ιστορικού μιας τόσο επιβαρυμένης κληρονομικότητας σκιαγραφεί τρόπους πρόληψης και διευκολύνει την έγκαιρη αναγνώριση αυτών των όγκων στα παιδιά.
ΟΓΚΟΙ ΜΑΛΑΚΩΝ ΙΣΤΩΝ
Οι ταξινομήσεις των όγκων μαλακών μορίων είναι πολύπλοκες και διφορούμενες. Μια παραλλαγή της ταξινόμησης των πιο κοινών αληθινών όγκων. Όπως όλοι οι όγκοι, τα νεοπλάσματα μαλακών ιστών ταξινομούνται ανάλογα με την ιστογένεση, τον βαθμό ωριμότητας και την κλινική πορεία.
Όγκοι ινώδους ιστού:
Ώριμη, καλοήθης:
Ανώριμο, κακοήθη:
ινοσάρκωμα.
Όγκοι από λιπώδη ιστό:
Ώριμη, καλοήθης:
χειμερία νάρκη;
Ανώριμο, κακοήθη:
Λιποσάρκωμα;
κακοήθη χειμερία νάρκη.
Όγκοι μυϊκού ιστού (λείοι και γραμμωτοί):
Ώριμος, καλοήθης λείος μυς:
λειομύωμα.
Ώριμοι, καλοήθεις από εγκάρσιους ραβδωτούς μύες:
ραβδομύωμα.
Ανώριμοι, κακοήθεις από λείους μύες:
λειομυοσάρκωμα
Ανώριμοι, κακοήθεις από διασταυρούμενους μύες:
ραβδομυοσάρκωμα;
Όγκοι του αίματος και των λεμφικών αγγείων:
Ώριμη, καλοήθης:
αίμη(λέμφο)αγγείωμα;
αιμαγγειοπερικύττωμα;
Glomus αγγείωμα.
Ανώριμο, κακοήθη:
αίμη(λέμφο)αγγειοενδοθηλίωμα;
κακοήθη αιμαγγειοπερικύττωμα.
Όγκοι αρθρικού ιστού:
Ώριμη, καλοήθης:
καλοήθη αρθρικό υμένα.
Ανώριμο, κακοήθη:
κακοήθη αρθρικό υμένα.
Όγκοι μεσοθηλιακού ιστού:
Ώριμη, καλοήθης:
καλοήθη μεσοθηλίωμα.
Ανώριμο, κακοήθη:
κακοήθη μεσοθηλίωμα.
Όγκοι περιφερικών νεύρων:
Ώριμη, καλοήθης:
νεύρωμα (schwannoma, neurilemmama);
νευροϊνώματος.
Ανώριμο, κακοήθη:
κακοήθη νεύρωμα?
Όγκοι συμπαθητικού γαγγλίου:
Ώριμη, καλοήθης:
γαγγλιονεύρωμα.
Ανώριμο, κακοήθη:
νευροβλάστωμα (συμπαθοβλάστωμα, συμπαθογόνωμα);
γαγγλιονευροβλάστωμα.
Τερατώματα.
Εκτός από τους όγκους των μαλακών ιστών, οι μη επιθηλιακοί όγκοι περιλαμβάνουν νεοπλάσματα από ιστό που σχηματίζει μελανίνη, καθώς και οστά, τα οποία χωρίζονται σε σχηματισμός οστών και χόνδρων:από αυτά, ώριμα, καλοήθη - χόνδρωμα, οστέωμα, ανώριμο, κακοήθη - χονδροσάρκωμα, οστεοσάρκωμα.
Οι μη επιθηλιακοί όγκοι περιλαμβάνουν επίσης όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος:
Νευροεκτοδερμική
Όγκοι των μηνίγγων
Ώριμοι, καλοήθεις ινοβλαστικοί όγκοι
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑτων παιδικών όγκων είναι ιδιαίτερα δύσκολο στα αρχικά στάδια. Στην πράξη, η διάγνωση γίνεται μόνο όταν έχει προκαλέσει ορισμένες ανατομικές και φυσιολογικές διαταραχές, οι οποίες εκδηλώνονται με υποκειμενικά παράπονα και αντικειμενικά προσδιορισμένα συμπτώματα. Στην αρχή της ανάπτυξής τους, οι όγκοι είναι τόσο κρυμμένοι που αυτή η στιγμή είναι συνήθως αδύνατο να εντοπιστεί κλινικά και μια πραγματικά έγκαιρη διάγνωση στην ογκολογία είναι εξαιρετικά σπάνια. Η αναγνώριση των όγκων στα παιδιά περιπλέκεται περαιτέρω από την έλλειψη σαφών παραπόνων που το παιδί δεν είναι σε θέση να διατυπώσει.
Η ανίχνευση κακοήθων όγκων στα παιδιά είναι πιο επιτυχημένη όταν πραγματοποιείται με πολύπλοκο τρόπο - από κλινικό ιατρό, ακτινολόγο, ενδοσκόπο, ειδικό διαγνωστικό υπερήχων και παθολόγο. Κάποια αξία σημειώνεται επίσης για άλλες μεθόδους έρευνας, για παράδειγμα εργαστηριακή, έρευνα ραδιοϊσοτόπων κ.λπ.
Πολύ υπεύθυνος είναι ο ρόλος του παιδίατρου ή του παιδοχειρουργού, ο οποίος είναι ο πρώτος που εξετάζει τον ασθενή και καθοδηγεί τις σκέψεις άλλων ειδικών στο σωστό ή το λάθος μονοπάτι. Η λανθάνουσα πορεία και η αβεβαιότητα των εκδηλώσεων ανάπτυξης όγκου κατά την έναρξη της νόσου καθιστούν πολύ δύσκολη τη διαφορική διάγνωση από άλλες πιο κοινές και τυπικές ασθένειες. Για να αποφευχθούν λάθη, ακόμη και κατά την πρώτη κλινική εξέταση ενός άρρωστου παιδιού, η διάγνωση ενός κακοήθους όγκου θα πρέπει να περιλαμβάνεται στον αριθμό των πιθανών ύποπτων ασθενειών και να απορρίπτεται μόνο μετά από αξιόπιστες ενδείξεις για τη μη καρκινική φύση της διαδικασίας.
Ο κλινικός ιατρός αντιμετωπίζει συνήθως δύο επιλογές:
1) όταν ανιχνεύεται άμεσα η παρουσία όγκου και
2) όταν ο όγκος δεν μπορεί να ανιχνευθεί με μεθόδους φυσικής εξέτασης.
ΘΕΡΑΠΕΙΑμε βάση τα γενικά βιολογικά πρότυπα της πορείας των όγκων στα παιδιά. Αυτό λαμβάνει υπόψη τον εντοπισμό, τον ιστολογικό τύπο, την αντιστοιχία της μορφολογικής κακοήθειας στην κλινική πορεία (την ικανότητα ορισμένων όγκων να αναπτύσσονται γρήγορα, άλλων να μετατρέπονται σε ώριμους καλοήθεις), τη διάρκεια των κλινικών εκδηλώσεων και τη γενική κατάσταση του παιδιού.
Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας των όγκων στα παιδιά είναι η χειρουργική επέμβαση, η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία. Το οπλοστάσιο των θεραπευτικών μέτρων μπορεί επίσης να περιλαμβάνει: ένα γενικό σχήμα και, ει δυνατόν, τη μέγιστη δημιουργία κανονικών συνθηκών διαβίωσης (μελέτη, παιχνίδι, κ.λπ.), σωστή διατροφή, βιταμίνες, αντιβιοτικά, αντιπυρετικά φάρμακα και θεραπεία αποκατάστασης. Η μετάγγιση προϊόντων αίματος πραγματοποιείται σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις.
Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας καθορίζεται από τη φύση και την έκταση της διαδικασίας του όγκου, την κλινική πορεία και τα ατομικά χαρακτηριστικά του παιδιού. Η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με ένα προκαθορισμένο σχέδιο χρησιμοποιώντας μία μέθοδο ή σε συνδυασμό με τον καθορισμό ολόκληρης της πορείας της θεραπείας, δηλ. δοσολογίες, ρυθμός, διάρκεια και αλληλουχία ορισμένων θεραπευτικών μέτρων.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η κύρια μέθοδος θεραπείας όγκων στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, είναι η χειρουργική επέμβαση. Η επέμβαση γίνεται χωρίς καθυστέρηση, αλλά μετά από όλες τις απαραίτητες μελέτες και προετοιμασία του παιδιού για τη μείωση του κινδύνου. Τα παιδιά, σε αντίθεση με τους ενήλικες, ανέχονται καλά τις επεμβάσεις και η λεγόμενη αδυναμία λειτουργίας ενός παιδιού λόγω μιας γενικής εξασθενημένης κατάστασης υποδηλώνει μάλλον την αδυναμία του χειρουργού. Οι χειρουργικές επεμβάσεις για όγκους απαιτούν συμμόρφωση με δύο σημαντικές προϋποθέσεις. Το κύριο πράγμα είναι η ριζοσπαστική φύση της επιχείρησης, η κλίμακα της οποίας πρέπει να μελετηθεί εκ των προτέρων και να είναι αφαιρετική. Η μερική εκτομή κακοήθων όγκων ή η «αποφλοίωσή» τους συνεπάγεται συνεχή ανάπτυξη του υπολειμματικού όγκου με ταχύτερο ρυθμό ή εμφάνιση υποτροπής, στην οποία οι πιθανότητες ριζικής επανεπέμβασης μειώνονται απότομα. Για την επίτευξη μεγαλύτερης αφαίρεσης, χρησιμοποιείται η ηλεκτροχειρουργική μέθοδος εκτομής κακοήθων όγκων.
Σημαντική πρόβλεψη αποτελεί η υποχρεωτική ιστολογική εξέταση όλων των αφαιρεθέντων όγκων ως προς την καλοήθεια τους. Η εξπρές βιοψία θα πρέπει να χρησιμοποιείται ευρέως κατά τη διάρκεια της επέμβασης προκειμένου να υποβληθεί αμέσως το αφαιρούμενο στρώμα όγκου σε ευρεία εκτομή εάν διαπιστωθεί η κακοήθεια του.
ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η δεύτερη πιο σημαντική μέθοδος θεραπείας κακοήθων όγκων είναι η ακτινοθεραπεία (ακτινοθεραπεία ή εξωτερική θεραπεία γάμμα). Σύμφωνα με τις σύγχρονες οδηγίες, οι ακόλουθες αρχές πρέπει να τηρούνται κατά τη θεραπεία όγκων στα παιδιά.
1. Κάντε ακτινοθεραπεία σύμφωνα με πολύ αυστηρές ενδείξεις, προσπαθώντας, αν είναι δυνατόν, να την αντικαταστήσετε με άλλες εξίσου αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας.
2. Επιλέξτε τη μέθοδο και την τεχνική της ακτινοθεραπείας που είναι πιο ήπια για τους περιβάλλοντες φυσιολογικούς ιστούς και όργανα (χρήση σκληρής ακτινοβολίας για τη θεραπεία όγκων των οστών, προστασία της σπλήνας κατά την ακτινοβόληση οπισθοπεριτοναϊκών όγκων κ.λπ.).
3. Συνδυάστε τη θεραπεία με ακτινοβολία με άλλα φάρμακα που αναστέλλουν την ανάπτυξη του όγκου (κυτταροστατικοί παράγοντες, ορμόνες), καθώς οι περισσότεροι όγκοι στα παιδιά είναι σχετικά χαμηλής ραδιοευαισθησίας.
4. Επιλέξτε δόσεις ακτινοθεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη τις ακόλουθες δύο διατάξεις:
α) η επίδραση της ακτινοβολίας δεν καθορίζεται από την ηλικία του παιδιού, αλλά από τις βιολογικές ιδιότητες του όγκου, η ραδιοευαισθησία του οποίου είναι ευθέως ανάλογη με τον ρυθμό ανάπτυξης και αντιστρόφως ανάλογη με τον βαθμό διαφοροποίησης των κυττάρων.
β) η ραδιοευαισθησία είναι ανάλογη με την ευαισθησία των φυσιολογικών κυττάρων του ιστού με τον οποίο ο όγκος σχετίζεται γενετικά. Υπάρχει ένας αριθμός εξαιρέσεων που απαιτούν ατομική επιλογή δόσεων και ρυθμού ακτινοβολίας. Για παράδειγμα, το ώριμο αιμαγγείωμα θεραπεύεται καλύτερα με ακτινοθεραπεία από το αγγειοσάρκωμα. Το αποτέλεσμα στη θεραπεία όγκων του λεμφικού συστήματος και νευροβλαστωμάτων είναι το ίδιο, αν και τα λεμφοκύτταρα είναι ευαίσθητα στην ακτινοβολία και το νευρικό κύτταρο όχι.
5. Προσπαθήστε να μειώσετε το διάστημα μεταξύ των ακτινοβολιών όσο το δυνατόν περισσότερο, καθώς η απορρόφηση των ακτίνων από τον ιστό όγκου είναι μεγαλύτερη από αυτή του φυσιολογικού ιστού και ο τελευταίος ανακάμπτει πιο γρήγορα μετά την έκθεση σε ακτινοβολία.
Ακτινοθεραπεία, συνήθως, αιτίεςβέβαιος τοπική και γενική αντίδραση. Στην παιδική ηλικία, οι αντιδράσεις ακτινοβολίας έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά.
ΕΝΑ) Πρώιμες αντιδράσεις: τοπικό - με τη μορφή ερυθήματος, στις ίδιες δόσεις ακτινοβολίας είναι λιγότερο έντονο από ό,τι σε έναν ενήλικα και προχωρά πιο εύκολα. Μια γενική αντίδραση στα παιδιά παρατηρείται σχετικά σπάνια. Ωστόσο, μερικές φορές ήδη στην αρχή της ακτινοθεραπείας υπάρχει κίνδυνος απόφραξης των νεφρών λόγω της ταχείας απορρόφησης προϊόντων διάσπασης πρωτεϊνών σε όγκους υψηλής ραδιοευαισθησίας.
σι) Ενδιάμεσες αντιδράσειςκλινικά εκφράζονται ελάχιστα και εμφανίζονται λανθάνοντα, αν και στο μέλλον μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές διαταραχές λόγω της εκλεκτικής ευαισθησίας ορισμένων οργάνων στην έκθεση σε ακτινοβολία (πνευμονικός ιστός, έντερα, μυελός των οστών και επιφυσιακές εστίες ανάπτυξης).
V) Καθυστερημένες αντιδράσειςεμφανίζονται μετά από 1-2 χρόνια και αργότερα, εκδηλώνονται τοπικά ως ατροφία και σκλήρυνση του δέρματος μέχρι έλκη ακτινοβολίας. Αυτό συμβαίνει συχνότερα με επαναλαμβανόμενα μαθήματα ακτινοθεραπείας σε περιοχές όπως το κεφάλι, το κάτω πόδι και το πόδι. Ως αποτέλεσμα της πνευμονίας από ακτινοβολία, εμφανίζεται πνευμοσκλήρωση. εάν το στρώμα ανάπτυξης είναι κατεστραμμένο - βράχυνση των οστών κ.λπ. Τα ενδοκρινικά όργανα, εκτός από τον θυρεοειδή αδένα και τα γεννητικά όργανα, είναι σχετικά ανθεκτικά στην έκθεση στην ακτινοβολία. Η πολυπλοκότητα της χρήσης μεθόδων θεραπείας με ακτινοβολία και η επικινδυνότητά τους για τον οργανισμό του παιδιού απαιτούν ιδιαίτερη αυστηρότητα στην τήρηση των τεχνικών συνθηκών, των δόσεων και της διατήρησης υγιών οργάνων και ιστών.
Οι ενδείξεις για ακτινοθεραπεία σε παιδιά είναι οι εξής:
α) τη δυνατότητα επιτυχούς θεραπείας ενός νεοπλάσματος χρησιμοποιώντας μια μέθοδο καθαρά ακτινοβολίας χωρίς χειρουργική επέμβαση, υπό την προϋπόθεση ότι τίθεται μορφολογική διάγνωση με βιοψία·
β) μια ομάδα όγκων επιρρεπών σε υποτροπή μετά από χειρουργική εκτομή (εμβρυονικό ραβδομυοσάρκωμα, λιποσάρκωμα).
γ) με παλαιότερα γνωστές τεχνικές δυσκολίες που εμποδίζουν τη ριζική χειρουργική επέμβαση.
ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΓΚΩΝ- χημειοθεραπεία και ορμονοθεραπεία.
Τα τελευταία χρόνια, για τους όγκους Wilms, το ρετινοβλάστωμα και το ραβδομυοσάρκωμα, έχουν χρησιμοποιηθεί με επιτυχία φάρμακα χημειοθεραπείας από την ομάδα αλκυλιωτικών παραγόντων (ThioTEF, σαρκολυσίνη, ντόπανο κ.λπ.) και αντιβιοτικά κατά των όγκων (χρυσομαλλίνη, ακτινομυκίνη D, βινκριστίνη, βινμπλαστίνη (L.A. , Σούτοου). Μέθοδοι αιμάτωσης και ενδοαρτηριακής έγχυσης έχουν αναπτυχθεί για να στοχεύουν άμεσα μαζικές δόσεις χημειοθεραπείας στον όγκο. Αυτές οι μέθοδοι μελετώνται ευρέως. Ωστόσο, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα δεν επιβεβαιώνουν τη μεγάλη αποτελεσματικότητά τους, ιδιαίτερα για τα σαρκώματα. Αυτό οφείλεται κυρίως στην έλλειψη ενός φαρμάκου χημειοθεραπείας που έχει στοχευμένη επίδραση στα μεσεγχυματικά καρκινικά κύτταρα.
Οι περισσότεροι ογκολόγοι πιστεύουν ότι η φαρμακευτική θεραπεία είναι πιο κατάλληλη για χρήση ως προσθήκη στη χειρουργική ή ακτινοθεραπεία για να επηρεάσει όχι την κύρια μάζα του όγκου, αλλά μεμονωμένα καρκινικά κύτταρα και σύμπλοκα που κυκλοφορούν στο αίμα - πιθανές πηγές μεταστάσεων.
Μεταξύ των ορμονικών φαρμάκων, οι στεροειδείς ορμόνες (πρεδνιζολόνη) χρησιμοποιούνται σε παιδιά για τη θεραπεία της λεμφοκοκκιωμάτωσης, της λευχαιμίας σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.
Στο παρόν στάδιο, οι μέθοδοι συνδυαστικής και σύνθετης θεραπείας όγκων καταλαμβάνουν ολοένα και μεγαλύτερη θέση, κάτι που ισχύει εξίσου και για την παιδοογκολογία. Αυτή η κατεύθυνση επιδιώκει τον στόχο της μεγιστοποίησης της χρήσης των χειρουργικών και ακτινοβολικών επιδράσεων στην τοπική εστία του όγκου, συμπληρωμένη με γενική αντικαρκινική θεραπεία με κυτταροστατικά και ορμονικά φάρμακα.
ΠΡΟΛΗΨΗΟι παιδικοί όγκοι βασίζονται σε τρεις αρχές:
1) αναγνώριση μιας οικογενειακής προδιάθεσης για ορισμένες μορφές όγκων (ρετινοβλάστωμα, οστεοχόνδρωμα, νευροϊνωμάτωση).
2) προγεννητική προστασία του εμβρύου - εξάλειψη κάθε είδους βλαβερών επιπτώσεων (χημικών, φυσικών, ακτινοβολίας και άλλων) στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας.
3) αφαίρεση καλοήθων όγκων που αποτελούν το υπόβαθρο για την ανάπτυξη κακοήθων νεοπλασμάτων, δηλαδή σπίλων, νευροϊνωμάτων, οστεοχονδρωμάτων, τερατωμάτων. εξάλειψη εστιών χρόνιας φλεγμονής και ουλών.
ΠΡΟΒΛΕΨΗ
Η κρίση για την πρόγνωση είναι δυνατή μόνο εάν συνδυαστούν τα δεδομένα από την ιστολογική εξέταση του όγκου και η κλινική του πορεία. Ορισμένοι όγκοι που είναι κακοήθεις στη μορφολογία δεν είναι πάντα θανατηφόροι. Ταυτόχρονα, ο εντοπισμός πλήρως ώριμων καλοήθων όγκων στον εγκέφαλο ή σε άλλα ζωτικά όργανα μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
Ένας τέτοιος φαινομενικά κύριος παράγοντας όπως η πρώιμη έναρξη της θεραπείας δεν καθορίζει πάντα ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα. Παράλληλα, υπάρχουν παρατηρήσεις για καλά αποτελέσματα με πολύ συχνούς όγκους.
Τα βιολογικά χαρακτηριστικά της ανάπτυξης του όγκου στην παιδική ηλικία - η συχνότητα εμφάνισης διαφορετικών ηλικιακών ομάδων από διαφορετικούς τύπους όγκων, ο ρόλος των φυσιολογικών και μεταβολικών διεργασιών και οι ορμονικές επιρροές - είναι σημαντικά για τον προσδιορισμό της πρόγνωσης. Ο Ewing πρότεινε τη θέση ότι η οξεία μείωση της συχνότητας εμφάνισης κακοήθων όγκων, χαρακτηριστική των παιδιών ηλικίας 8-10 ετών («προσεξ»), είναι ένα γεγονός θεμελιώδους βιολογικής σημασίας, υποδηλώνοντας ότι οι αιτιολογικοί παράγοντες της πρώιμης παιδικής ηλικίας έχουν ξεπεράσει τους εαυτούς τους. και νέες συνθήκες για την εμφάνιση και νέους τύπους όγκων. Συνεπώς, στα παιδιά πρέπει να καταβάλλεται κάθε δυνατή προσπάθεια για παράταση της ζωής ακόμη και στο ανίατο στάδιο, με βάση τη συμπερίληψη της βιολογικής άμυνας του οργανισμού.
Αγγειακοί όγκοι
Ο πιο κοινός καλοήθης όγκος στα παιδιά είναι τα αιμαγγειώματα, τα οποία, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, εμφανίζονται στο 10-20% των νεογνών. Τα περισσότερα εξαφανίζονται από μόνα τους και μερικά μεγαλώνουν γρήγορα και απειλούν το παιδί με σημαντικά καλλυντικά ελαττώματα.
Τα αιμαγγειώματα αναφέρονται συχνά ως ολόκληρο το φάσμα των αγγειακών όγκων (αληθινά αιμαγγειώματα) και διάφορες αγγειακές δυσπλασίες (ψευδώς αιμαγγειώματα), αν και μερικές φορές είναι πραγματικά δύσκολο να τεθεί η διαχωριστική γραμμή μεταξύ τους.
Αιμαγγειώματα- Αληθινοί αγγειακοί καλοήθεις όγκοι, που αναπτύσσονται και αναπτύσσονται λόγω του πολλαπλασιασμού του αγγειακού ενδοθηλίου, στο οποίο προσδιορίζονται ιστολογικά τα μιτωτικά διαιρούμενα κύτταρα. Ωστόσο, αυτοί οι όγκοι, σε αντίθεση με άλλα καλοήθη νεοπλάσματα, έχουν τοπικά διεισδυτική ανάπτυξη, μερικές φορές πολύ γρήγορη, αν και δεν δίνουν ποτέ μεταστάσεις. Εντοπίζονται κατά τη γέννηση και μερικές φορές εμφανίζονται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Ο κυρίαρχος εντοπισμός τους είναι το δέρμα και ο υποδόριος ιστός του άνω κορμού και της κεφαλής. Μερικά από αυτά μεγαλώνουν με το παιδί, και άλλα πολύ πιο γρήγορα και αποτελούν απειλή για το σχηματισμό τεράστιων καλλυντικών ελαττωμάτων στο πρόσωπο, οδηγώντας σε προβλήματα όρασης και ακοής. Σπάνια εμφανίζονται αιμαγγειώματα εσωτερικών οργάνων (ήπαρ, σπλήνα) και οστών.
ΤραπέζιΤαξινόμηση αγγειακών όγκων και δυσπλασιών
Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα εντοπίζονται κυρίως στο δέρμα· η αγαπημένη τους θέση είναι το πρόσωπο, ιδιαίτερα στα κορίτσια. Είναι φωτεινά βυσσινί (μερικές φορές με απόχρωση κερασιού) με σαφή όρια, που υψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Συνήθως αναπτύσσονται χωρίς να υπερβαίνουν την ανάπτυξη του παιδιού· με την πάροδο του χρόνου, στο κέντρο τους εμφανίζονται λευκές κηλίδες ινώδους ιστού, οι οποίες αυξάνονται προς την περιφέρεια και σταδιακά εξαφανίζεται το αιμαγγείωμα, αφήνοντας περιοχές χλωμού ατροφικού δέρματος, οι οποίες στη συνέχεια παύουν να διαφέρουν από το περιβάλλον δέρμα. . Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, από 10 έως 95% των τριχοειδών αιμαγγειωμάτων υφίστανται αυτοθεραπεία. Εμφανίζεται σε διάστημα δύο έως τριών ετών. Εάν το αιμαγγείωμα αυξάνεται γρήγορα σε μέγεθος, τότε τίθεται το ζήτημα της έναρξης θεραπείας.
Το καθήκον του παιδίατρου και του παιδοχειρουργού είναι να παρακολουθεί τον ρυθμό ανάπτυξης του αιμαγγειώματος σε μέγεθος.Κατά την πρώτη επίσκεψη του παιδιού στον γιατρό, γίνεται περιγραμμα του όγκου σε πλαστικό φιλμ και παρακολουθείται η δυναμική της ανάπτυξης. Εάν ο όγκος δεν ξεπερνά την ανάπτυξη του παιδιού, δεν χρειάζεται να βιαστείτε να ξεκινήσετε τη θεραπεία. Εάν εμφανιστούν λευκές κηλίδες στο κέντρο του, αυξάνοντας σε μέγεθος και συγχωνεύονται μεταξύ τους, τότε αυτό υποδηλώνει την αρχή της αντίστροφης ανάπτυξης του όγκου. Εάν ο όγκος διευρυνθεί γρήγορα, θα πρέπει να τεθεί το ζήτημα της χειρουργικής θεραπείας.
Υπάρχουν πολλοί τρόποι αντιμετώπισης του αιμαγγειώματος. Ο πιο ριζικός και ταχύτερος τρόπος είναι η χειρουργική αφαίρεση.Η επέμβαση γίνεται όταν εντοπίζονται αιμαγγειώματα στον κορμό και στα άκρα. Όταν εντοπίζεται στην περιοχή του προσώπου, όπου η χειρουργική επέμβαση απειλεί τα αισθητικά ελαττώματα, καταφεύγουν άλλες μέθοδοι θεραπείας.
Μέθοδος ακτινοθεραπείας βραχείας εστίασης.
Η σκληρυντική θεραπεία είναι η εισαγωγή αλκοόλης 70° στο αιμαγγείωμα, το οποίο προκαλεί άσηπτη φλεγμονή σε αυτό και δημιουργεί ουλές. Για όγκους μεγάλης περιοχής, το αλκοόλ εγχέεται σε πολλά σημεία, μερικές φορές πολλές φορές.
Η κρυοθεραπεία είναι η κατάψυξη ενός όγκου με υγρό άζωτο με τη χρήση ειδικών κρυοεφαρμογών διαφόρων σχημάτων και μεγεθών. Η κρυοθεραπεία με χιόνι ανθρακικού οξέος χρησιμοποιήθηκε παλαιότερα, αλλά τώρα έχει εγκαταλειφθεί επειδή αφήνει μάλλον τραχιές ουλές μετά την επούλωση.
Ηλεκτροκαταστροφή και ηλεκτροπηξία όγκων.
Θεραπεία με λέιζερ στην περιοχή του όγκου.
Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα περιπλέκονται μερικές φορές από εξέλκωση· τα έλκη μπορεί να εμπλακούν και να αιμορραγήσουν. Η αντιμετώπισή τους είναι συνήθως συντηρητική: οι ελκώδεις επιφάνειες αντιμετωπίζονται με αντισηπτικά διαλύματα και στη συνέχεια εφαρμόζονται επίδεσμοι με αντισηπτική αλοιφή. Η επούλωση του έλκους συνήθως επιταχύνει την εμφάνιση ουλής του αιμαγγειώματος.
Σπηλαιώδη αιμαγγειώματαείναι πολύ λιγότερο συχνές από τις τριχοειδείς. Αποτελούνται από κοιλότητες αίματος διαφόρων μεγεθών που επικοινωνούν μεταξύ τους, επενδεδυμένες με ενδοθήλιο. Αυτά τα αιμαγγειώματα εντοπίζονται στον υποδόριο ιστό και έχουν την εμφάνιση ενός μαλακού, διογκωμένου σχηματισμού που μοιάζει με όγκο που συμπιέζεται εύκολα και αμέσως μετά την ολοκλήρωσή του παίρνει το προηγούμενο σχήμα (το σύμπτωμα του «σφουγγάριου»). Συχνά λάμπουν μέσα από το δέρμα, δίνοντάς του μια μπλε απόχρωση. Είναι αυτά τα αιμαγγειώματα που βρίσκονται στα εσωτερικά όργανα και στα οστά. Αυτά τα αιμαγγειώματα σπάνια θεραπεύονται από μόνα τους. Ο πιο αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισής τους είναι η χειρουργική εκτομή.Εάν δεν είναι δυνατή η διεξαγωγή της (πολύ μεγάλα μεγέθη όγκου, κρίσιμες θέσεις), η σκληροθεραπεία γίνεται σε συνδυασμό με κρυοκαταστροφή, μερικές φορές με κρυοκαταστροφή μικροκυμάτων. Για τα γιγάντια αιμαγγειώματα, ο εμβολισμός των καρκινικών αγγείων πραγματοποιείται υπό αγγειογραφικό έλεγχο πριν από τη διεξαγωγή των προαναφερθέντων θεραπευτικών μέτρων.
Διακλαδισμένα αιμαγγειώματαείναι σπάνιες. Είναι ένα «κουβάρι» από μη διασταλμένα αγγεία, που συνήθως βρίσκονται στους μύες που παραμορφώνει. Η αντιμετώπισή τους είναι μόνο χειρουργική.Η διάγνωση γίνεται συνήθως κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για όγκο μαλακών ιστών.
Τριχοειδήςκαι τα σηραγγώδη λεμφαγγειώματα εμφανίζονται ως όγκοι του υποδόριου ιστού. Δεν εξαφανίζονται από μόνα τους και Η αντιμετώπισή τους είναι μόνο χειρουργική.Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, είναι μακροσκοπικά δύσκολο να διακριθούν από τον λιπώδη ιστό, αν και στη σπηλαιώδη εκδοχή τους η απελευθέρωση συνοδεύεται από εκροή σημαντικής ποσότητας λέμφου. Δεδομένου ότι είναι αδύνατο να σφίξουμε ή να επιδέσουμε τα λεμφικά αγγεία που τα τροφοδοτούν, η λεμφική διαρροή από το τραύμα συνεχίζεται για κάποιο χρονικό διάστημα μετά την επέμβαση. Με μη ριζική αφαίρεση του όγκου, μπορεί να υπάρξει υποτροπή. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ιστολογική εξέταση του αφαιρεθέντος δείγματος.
Κυστικά λεμφαγγειώματασυνήθως εντοπίζονται στον αυχένα και την υπογνάθια περιοχή και είναι ήδη παρόντες κατά τη γέννηση. Μερικές φορές φτάνουν σε γιγάντια μεγέθη, συγκρίσιμα με το κεφάλι ενός νεογέννητου παιδιού, καταλαμβάνουν ολόκληρη την πλάγια επιφάνεια του λαιμού, την υπογνάθια περιοχή και μπορούν να εξαπλωθούν στο μεσοθωράκιο. Μακροσκοπικά αποτελούνται από μεγάλες και μικρές κύστεις γεμάτες με λέμφο. Μερικές φορές προκαλούν απόφραξη του φάρυγγα και του λάρυγγα και απαιτούν επείγουσα τραχειοστομία και σίτιση με σωλήνα. Η θεραπεία τους είναι μόνο χειρουργική και συνίσταται σε πιθανή ριζική εκτομή του όγκου.Αυτό μερικές φορές είναι πολύ δύσκολο, αφού μεγαλώνει στο κάτω μέρος του στόματος, και μερικές φορές στη γλώσσα, και βρίσκεται σε πολύπλοκη σχέση με τα μεγάλα αγγεία του λαιμού και τα όργανά του.
Αιμολεμφαγγειώματα, οι οποίες μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά,πριν από την επέμβαση θεωρούνται αιμαγγειώματα. Μόνο με την ιστολογική εξέταση του αφαιρεθέντος δείγματος διαπιστώνεται ότι ο όγκος είναι μικτής φύσης.
Επίπεδα αγγειώματαδεν είναι όγκοι με την ακριβή έννοια της λέξης. Αυτός είναι ένας από τους τύπους τριχοειδούς δυσπλασίας, η οποία είναι μια σκούρα κόκκινη κηλίδα ακανόνιστου σχήματος με σαφή όρια που δεν υψώνεται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Όταν πιέζετε με το δάχτυλό σας, χλωμά από κάτω, αλλά μόλις αφαιρέσετε το δάχτυλό σας, επιστρέφει αμέσως στο προηγούμενο χρώμα του. Τα επίπεδα αγγειώματα εντοπίζονται συνήθως στο πρόσωπο και ως εκ τούτου αποτελούν αισθητικό ελάττωμα και δεν αποτελούν απειλή για τη ζωή ή την υγεία. Η αντιμετώπισή τους είναι ακατάλληληκαθώς οποιεσδήποτε μέθοδοι αφήνουν μια ουλή που δεν είναι λιγότερο αισθητικά ελαττωματική στη θέση του λεκέ.
Ενδιάμεσες κηλίδεςΕίναι επίπεδα αγγειώματα που εντοπίζονται σε βρέφη κατά μήκος της μέσης γραμμής του κεφαλιού: μπροστά - πάνω από τη γέφυρα της μύτης, στην πλάτη - στην ινιακή περιοχή. Δεν απαιτείται θεραπείααφού μπροστά πάντα εξαφανίζονται αυθόρμητα, στο πίσω μέρος σχεδόν ποτέ δεν εξαφανίζονται, αλλά καλύπτονται από τρίχες που μεγαλώνουν.
"Λεκές κρασιού"Μοιάζουν με επίπεδα αγγειώματα, αλλά, σε αντίθεση με αυτά, υψώνονται πάνω από το δέρμα, έχουν ανώμαλη επιφάνεια, μερικές φορές με μυρμηγκώδεις σχηματισμούς πάνω του. Έχουν αναπτύξει ινώδη ιστό και επομένως συνήθως δεν ξεθωριάζουν εντελώς όταν πιέζονται. Μερικές φορές ονομάζονται αγγειακοί σπίλοι. Η αισθητική βλάβη με αυτά είναι πολύ πιο σημαντική από ότι με τα επίπεδα αγγειώματα, γιατί Μερικές φορές είναι σκόπιμο να τα αφαιρέσετε και να αντικαταστήσετε το ελάττωμα με ένα ελεύθερο δέρμα.
Τηλαγγειεκτασίαμερικές φορές ονομάζονται αστεροειδή αιμαγγειώματα. Είναι αγγειακά «αστέρια» με ένα ακριβές αγγείο στο κέντρο, που εκτείνεται κάθετα στο δέρμα, από το οποίο εκτείνονται λεπτά αγγεία ακτινωτά προς όλες τις κατευθύνσεις με τη μορφή ακτίνων. Εντοπίζονται στο πρόσωπο και μερικές φορές εξαφανίζονται αυθόρμητα. Στη χρόνια ηπατίτιδα και κίρρωση εμφανίζονται στο δέρμα του θώρακα και της ωμικής ζώνης. Η θεραπεία τους πραγματοποιείται μόνο για κοσμητικούς σκοπούς και συνίσταται σε διαθερμοπηξία του κεντρικού αγγείου με ηλεκτρόδιο βελόνας, μετά την οποία εξαφανίζεται ολόκληρο το «αστέρι».
Πυογόνα κοκκιώματαεμφανίζονται συνήθως στο σημείο των μικρών δερματικών βλαβών, στις οποίες αναπτύσσεται γρήγορα η περίσσεια κοκκιώδους ιστού με μεγάλο αριθμό τριχοειδών αγγείων. Έχει σχήμα μανιταριού με στενό μίσχο. Ονομάζονται επίσης πυοκοκκικά κοκκιώματα. Ένα πυώδες εξίδρωμα απελευθερώνεται από την αιμορραγούσα επιφάνεια του κοκκιώματος, συχνά με δυσάρεστη οσμή. Η θεραπεία είναι χειρουργική: αφαίρεση του μίσχου του με εκτομή ή ηλεκτροπηξία.Εάν δεν αφαιρεθεί ριζικά, το κοκκίωμα μπορεί να υποτροπιάσει.
Η πιο συχνή φλεβική δυσπλασία στα παιδιά είναι εσωτερικό σφαγιτιδικό ανεύρυσμα φλέβες Συχνά είναι αμφοτερόπλευρη και μοιάζει με προεξοχή ωοειδούς σχήματος στο λαιμό, μπροστά από τον στερνοκλειδομαστοειδή μυ, η οποία εμφανίζεται κατά την καταπόνηση, το βήχα, τη σωματική προσπάθεια ή το κλάμα. Μόλις σταματήσει η τάση, η προεξοχή εξαφανίζεται αμέσως. Με την πάροδο του χρόνου, αυξάνεται σε μέγεθος και εμφανίζεται ακόμα και όταν μιλάμε και τραγουδάμε. Κανένα άλλο παράπονο. Η θεραπεία είναι χειρουργική και γίνεται για αισθητικούς λόγους.Αποτελείται από την απομόνωση μιας φλέβας και το τύλιγμά της εξωτερικά με αλλοπλαστικό υλικό ή αυτόλογο ιστό.
Κιρσοίμπορεί να εμφανιστεί ήδη στην παιδική ηλικία. Όμως στα παιδιά δεν οδηγεί ποτέ σε φλεβική ανεπάρκεια και τροφικές διαταραχές στα άκρα, γιατί επιχειρήσεις σχετικά με αυτόέχουν δεν παράγουν.Συνιστάται να φοράτε συνεχώς ελαστικές κάλτσες και να χρησιμοποιείτε γέλη troxevasin με ταυτόχρονη από του στόματος χορήγηση καψουλών troxevasin.
Αγγειομάτωσηείναι ευρέως διαδεδομένοι πολλαπλασιασμοί ιστών πανομοιότυποι με τα σπηλαιώδη αιμαγγειώματα κατά μήκος των επιφανειακών φλεβών των άκρων, οι οποίοι συνήθως είναι επίσης διεσταλμένοι. Εντοπίζεται μερικές φορές στο σώμα, αλλά και στα εσωτερικά όργανα. Στα άκρα, το ελάττωμα οδηγεί σε αύξηση της φλεβικής ανεπάρκειας και τροφικών διαταραχών των μαλακών ιστών, οι οποίες εντείνονται μετά την προσθήκη θρομβοφλεβίτιδας. Η θεραπεία συνίσταται στην αφαίρεση διεσταλμένων φλεβών μαζί με αγγειωματώδεις αναπτύξεις, αλλοιωμένο δέρμα και μαλακό ιστόμι. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, είναι απαραίτητο να επαληθευτεί η βατότητα των εν τω βάθει φλεβών χρησιμοποιώντας φλεβογραφία.
Συχνές μορφές αγγειωμάτωσης με αύξηση του όγκου των άκρων, πολλαπλά αιμαγγειώματα και χρωστικές κηλίδες στο δέρμα εμφανίζονται όταν συνδυάζονται με απλασία ή υποπλασία των βαθιών φλεβών του άκρου - σύνδρομο Klippel-Trenaunay. Η διάγνωσή της επιβεβαιώνεται με φλεβογραφία, η οποία αποκαλύπτει την απουσία τμημάτων των βαθιών φλεβών του άκρου ή την απότομη στένωση τους. Η θεραπεία είναι χειρουργική και στοχεύει στην αποκατάσταση της ροής του αίματος μέσω των βαθιών φλεβών. τις περισσότερες φορές με την αντικατάστασή τους με αυτοφλέβιο μόσχευμα από το άλλο άκρο.
Δεν εμφανίζονται αμιγώς αρτηριακές δυσπλασίες. Μπορούν να είναι μόνο σε συνδυασμό με φλεβική δυσπλασία με τη μορφή συγγενών αρτηριοφλεβικών συριγγίων (shunt, επικοινωνίες) - Σύνδρομο Parkes-Weber . Μέσω αυτών, το αρτηριακό αίμα, παρακάμπτοντας το στρώμα της μικροκυκλοφορίας, εισέρχεται απευθείας στις φλέβες. Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από το πλάτος της αρτηριοφλεβικής αναστόμωσης. Η ληστεία της ροής του αίματος στο μικροαγγειακό σύστημα οδηγεί στην ταχεία ανάπτυξη τροφικών διαταραχών των μαλακών ιστών. Η αύξηση της πίεσης στις φλέβες εκδηλώνεται κλινικά με παλμούς σε αυτές και οδηγεί στην απότομη κιρσώδη διαστολή τους και η αύξηση της ροής του αίματος μέσω αυτών οδηγεί σε υπερφόρτωση της δεξιάς πλευράς της καρδιάς.
Η αρτηρίωση του φλεβικού αίματος οδηγεί σε επιτάχυνση της ανάπτυξης των οστών και των άκρων στο σύνολό τους. Μερικές φορές η διαφορά στο μήκος των άκρων φτάνει τα 15 cm ή περισσότερο. Κατά την ψηλάφηση του άκρου, παρατηρείται αύξηση της θερμοκρασίας του και κοντά στη διακλάδωση το χέρι αισθάνεται αγγειακό τρέμουλο, το οποίο κατά την ακρόαση ακούγεται ως τραχύ συστολικό-διαστολικό φύσημα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με αρτηριογραφία του άκρου, στο οποίο δεν υπάρχει τριχοειδική φάση· η αντίθεση ρέει από τις αρτηρίες απευθείας στις φλέβες, οι οποίες διαστέλλονται έντονα. Οι μέθοδοι λειτουργικής έρευνας δείχνουν επιτάχυνση της αρτηριακής ροής του αίματος και αύξηση της περιεκτικότητας σε οξυγόνο στο φλεβικό αίμα.
Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στον σκελετό των αρτηριών και των φλεβών και στον διαχωρισμό τους.Η επέμβαση είναι εξαιρετικά τραυματική και δύσκολη. Μερικές φορές ένα άκρο πρέπει να ακρωτηριαστεί. Η ανάπτυξη μιας μεθόδου για την ενδαγγειακή απόφραξη των αρτηριοφλεβωδών συριγγίων είναι πολλά υποσχόμενη.
Δυσπλασία λεμφικών αγγείωνεκδηλώνεται με το λεγόμενο λεμφικό οίδημα, το οποίο είναι λιγότερο το πρωί και αυξάνεται το βράδυ. Σε σοβαρές μορφές δυσπλασίας, το οίδημα φτάνει σε μεγέθη που περιγράφονται ως ελεφαντίαση (ελεφαντίαση) των άκρων. Τα κάτω άκρα προσβάλλονται συχνότερα· στα αγόρια, μερικές φορές στη διαδικασία εμπλέκονται τα γεννητικά όργανα. Το μακροχρόνιο οίδημα οδηγεί στην ανάπτυξη ινωδών αλλαγών στον ιστό στους μαλακούς ιστούς, με αποτέλεσμα ο όγκος του άκρου να παύει να μειώνεται κατά τη διάρκεια της νύχτας. Το «μαλακό» οίδημα μετατρέπεται σε «σκληρό» οίδημα. Τα δυστροφικά φαινόμενα στο δέρμα συμβάλλουν στην εύκολη εμφάνιση ερυσίπελας, καθένα από τα οποία επιδεινώνει τις διαταραχές στη λεμφική παροχέτευση και προκαλεί ακόμη μεγαλύτερη αύξηση του όγκου του άκρου.
Η αύξηση του μεγέθους του άκρου συμβαίνει κυρίως λόγω πάχυνσης του υποδόριου ιστού. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται σε εκτομή του υποδόριου ιστού σταδιακά ή σε ένα βήμα.Στο στάδιο του «μαλακού» οιδήματος, οι λεμφοφλεβικές αναστομώσεις που χρησιμοποιούν μικροχειρουργικές τεχνικές είναι πολλά υποσχόμενες.
Χρωματισμένοι σπίλοι
Οι συγγενείς μελαγχρωστικοί σπίλοι, που παρατηρούνται σχετικά συχνά στα παιδιά, ταξινομούνται ως καλοήθεις όγκοι. Σχηματίζονται από ειδικά κύτταρα που περιέχουν τη χρωστική ουσία μελανίνη. Σε σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζονται σπίλοι χωρίς χρωστικές ουσίες.
Ταξινόμηση σύμφωνα με την ιστολογική δομή:
συνοριακός σπίλος
ενδοδερμικός σπίλος
μικτός
Η προέλευση των σπίλων συνδέεται με την φαύλο ανάπτυξη του νευροεκτόδερμου.
Κλινική εικόνα. Ο εντοπισμός των σπίλων ποικίλλει. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στο πρόσωπο και το λαιμό, λιγότερο συχνά στα άκρα και τον κορμό. Το μέγεθός τους μπορεί να φτάσει σε γιγαντιαίες διαστάσεις. Το χρώμα των κηλίδων μπορεί να ποικίλλει από ανοιχτό κίτρινο έως μαύρο σχιστόλιθο, το οποίο καθορίζεται από το επίπεδο περιεκτικότητας σε μελανίνη.
Μια ιδιαίτερη ποικιλία είναι ο μπλε σπίλος, το χρώμα του οποίου καθορίζεται από τη βαθιά θέση των συσσωρεύσεων χρωστικής. Οι σπίλοι συνήθως προεξέχουν κάπως πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, καλύπτονται πυκνά με τρίχες ή είναι περιοχές με μελάγχρωση λείου δέρματος και μπορεί να έχουν πυκνά στρογγυλά εγκλείσματα ή θηλωματώδεις και κονδυλώδεις αναπτύξεις.
Οι συγγενείς μελαγχρωστικοί σπίλοι αυξάνονται σταδιακά, ανάλογα με την ανάπτυξη του παιδιού. Η πορεία τους είναι συνήθως καλοήθης και κακοήθεια (μετάβαση στο μελάνωμα) δεν παρατηρείται πριν από την εφηβεία.
Βασικά, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου προκαλούν ένα αισθητικό ελάττωμα, καθώς εντοπίζονται στο πρόσωπο και σε ανοιχτές περιοχές του δέρματος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να τραυματιστούν, να εξελκωθούν ή να φλεγμονώσουν.
Διαφορική διάγνωση.
φακίδες,Σε αντίθεση με τους σπίλους, προκύπτουν λόγω συγγενούς υπερβολικής εναπόθεσης χρωστικής σε περιορισμένες μικρές περιοχές του δέρματος. Μεγεθύνονται και σκουραίνουν υπό την επίδραση της ηλιακής ακτινοβολίας και γίνονται λιγότερο αισθητά το χειμώνα.
Τυφλοπόντικες,Εμφανίζονται τα πρώτα 3-5 χρόνια της ζωής ενός παιδιού, δεν έχουν καρκινικά κύτταρα και μπορούν να εξαφανιστούν από μόνα τους. Η διαφορά από έναν σπίλο αποδεικνύεται μόνο ιστολογικά.
Διάσπαρτος σπίλοςεμφανίζεται επίσης μετά τη γέννηση, τείνει να εξαφανιστεί και δεν εκφυλίζεται ποτέ σε κακοήθη όγκο.
Μογγολικά σημεία– είναι σπάνιες, χαρακτηρίζονται από ενιαίο εντοπισμό και ιδιόμορφο χρωματισμό.
Ενδείξεις για χειρουργική αφαίρεση σπίλου:
καλλυντικό ελάττωμα
εντόπιση του σπίλου σε περιοχές αυξημένου τραύματος
εντόπιση του σπίλου σε περιοχές αυξημένης ηλιοφάνειας
επιρρεπείς σε φλεγμονές και έλκη
επιρρεπείς σε ταχεία προοδευτική ανάπτυξη
επιρρεπείς στην αλλαγή χρώματος σε πιο σκούρο
Απόλυτη ένδειξη για χειρουργική επέμβαση- υποψία κακοήθους εκφυλισμού ή αδυναμίας διαφοροποίησης αυτών των όγκων.
Λειτουργία.Η επιλογή των μεθόδων χειρουργικής θεραπείας είναι ατομική. Εξαρτάται από το μέγεθος του σπίλου, τη θέση του και την κατάσταση των γύρω ιστών. Σε όλες τις περιπτώσεις, ο μελάγχρωσης όγκος αποκόπτεται μαζί με μια περιοχή του δέρματος με ένα λεπτό στρώμα υποκείμενου ιστού.
Οι σπίλοι μπορούν να αφαιρεθούν ταυτόχρονα, ακολουθούμενο από κλείσιμο του ελαττώματος με τον ένα ή τον άλλο τρόπο ή με μερική οριακή εκτομή πολλαπλών σταδίων εάν είναι γιγαντιαίο σε μέγεθος.
Υποτροπές σπίλων σε παιδιά μακροπρόθεσμα γενικά δεν ανιχνεύονται. Τα καλλυντικά αποτελέσματα γενικά βελτιώνονται με την ηλικία.
Όγκος Wilms στα παιδιά
Το νεφροβλάστωμα (όγκος Wilms) είναι ένας εξαιρετικά κακοήθης εμβρυϊκός όγκος του νεφρού και ανήκει σε συγγενή νεοπλάσματα. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επίσης εμβρυονικό ραβδομυοσάρκωμα, ηπατο-, αμφιβληστροειδούς-, νευρο- και μυελοβλάστωμα. Αυτό που έχουν κοινό είναι ότι προκύπτουν ως αποτέλεσμα της διάσπασης των εμβρυϊκών ιστών.
Στη δομή της συχνότητας εμφάνισης του καρκίνου, το νεφροβλάστωμα αντιπροσωπεύει το 6-7% και κατατάσσεται δεύτερο μεταξύ των συμπαγών νεοπλασμάτων σε παιδιά κάτω των 14 ετών, δεύτερο σε συχνότητα μόνο μετά τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κάθε χρόνο, περίπου 25.000 περιπτώσεις αυτής της παθολογίας καταγράφονται παγκοσμίως. . Στη Λευκορωσία, το ποσοστό επίπτωσης είναι 7,5 ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού ηλικίας κάτω των 15 ετών, που αντιστοιχεί στον παγκόσμιο μέσο όρο.
Ένα γενετικό μοντέλο για την ανάπτυξη του όγκου Wilms προτάθηκε από τον A. Knudson το 1972. Το νεφροβλάστωμα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα δύο διαδοχικών μεταλλάξεων σε περιοχές ομόλογων χρωμοσωμάτων που ευθύνονται για τον φυσιολογικό σχηματισμό του ουροποιητικού συστήματος. Η πρώτη μετάλλαξη μπορεί να κληρονομηθεί από γονείς με γεννητικά κύτταρα ή να προκύψει ανεξάρτητα υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων. Η δεύτερη μετάλλαξη, που εμφανίζεται κατά την ανάπτυξη του νεφρού, οδηγεί στην εμφάνιση νεοπλάσματος. Αυτός ο γενετικός μηχανισμός εξηγεί τη σπάνια εμφάνιση του όγκου Wilms, καθώς και τον λόγο του συνδυασμού του με συγγενείς ανωμαλίες στα παιδιά. Πράγματι, με το νεφροβλάστωμα, συχνά παρατηρούνται ανιρίδια, ημιυπερτροφία και δυσπλασίες των ουρογεννητικών οργάνων (κρυπτορχία, υποσπαδία, δυσγένεση των γονάδων, ψευδοερμαφροδιτισμός, πεταλοειδής νεφρός). Η θεωρία του A. Knudson επιβεβαιώθηκε: εντοπίστηκε η πιο κοινή παρέκκλιση στον ιστό του νεφροβλαστώματος - μια διαγραφή στο κοντό βραχίονα του 13ου ζεύγους χρωμοσωμάτων. Η αλλοιωμένη περιοχή ονομάζεται «γονίδιο όγκου Wilms». Είναι ένα αντι-ογκογονίδιο, δηλ. κατά τη διάρκεια της κανονικής λειτουργίας του, δεν εμφανίζεται νεόπλασμα και εάν το γονίδιο υποστεί βλάβη, τα κύτταρα, χάνοντας τον έλεγχο, αποκτούν την ικανότητα να διαιρούνται απεριόριστα.
Το ουροποιητικό σύστημα αναπτύσσεται από το ενδιάμεσο μεσόδερμα του πρώιμου εμβρύου. Σε αυτή την περίπτωση, σχηματίζονται διαδοχικά τρεις νεφροί: πρόνεφρος, μεσόνεφρος, μετάνεφρος (μόνιμος νεφρός). Ο όγκος Wilms σχηματίζεται λόγω ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού του βλαστήματος του μόνιμου νεφρού, το οποίο εμφανίζεται κατά την 5η εβδομάδα της εμβρυϊκής ανάπτυξης του εμβρύου . Το μετανεφρογόνο βλάστωμα δημιουργεί δύο τύπους ιστών:
μεσεγχυματική και επιθηλιακή, από την οποία στη συνέχεια σχηματίζεται η σπειραματική και σωληναριακή συσκευή του νεφρού. Αντίστοιχα, στο νεφροβλάστωμα διακρίνονται βλάστημα, μεσεγχυματικά και επιθηλιακά συστατικά. Η ιστολογική παραλλαγή του όγκου καθορίζεται από την αναλογία αυτών των ιστών. Το μορφολογικό συμπέρασμα είναι πολύ σημαντικό για τον καθορισμό του σκοπού της θεραπείας. Η πιο εντατική θεραπεία ενδείκνυται για όγκους υψηλού βαθμού. Εκτός από αυτόν τον παράγοντα, σημαντικό ρόλο στην πρόβλεψη της πορείας της διαδικασίας του όγκου παίζει η κύρια εξάπλωσή του - το στάδιο της νόσου, από το οποίο εξαρτάται η ριζικότητα της χειρουργικής επέμβασης. Το νεφροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από όλους τους τύπους διάδοσης: εισβολή στους περιβάλλοντες ιστούς, λεμφογενής οδός μέσω αγγείων (παρααορτικοί, παρακάβαλοι λεμφαδένες), αιματογενής οδός μέσω του αίματος σε μακρινά όργανα (πνεύμονες, συκώτι, οστά, εγκέφαλος κ.λπ.). Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση συμβαίνει όταν είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση της πρωτοπαθούς βλάβης (στάδια I-II). Η χειρότερη έκβαση αναμένεται σε ασθενείς με απομακρυσμένες μεταστάσεις (στάδιο IV).
Επί του παρόντος, σε όλο τον κόσμο, προτιμάται μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, που περιλαμβάνει νεφρεκτομή, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Η έννοια της σύνθετης θεραπείας διαμορφώθηκε σταδιακά. Επομένως, η ιστορική σύγκριση των αποτελεσμάτων μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε τη συμβολή κάθε μεθόδου. Εάν η νεφρεκτομή από μόνη της μπορούσε να θεραπεύσει το 10% των ασθενών, τότε η πρόσθετη ακτινοβολία αύξησε αυτό το ποσοστό στο 50%.
Η χημειοθεραπεία παίζει ιδιαίτερα σημαντικό ρόλο στην αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Επί του παρόντος, είναι τόσο υποχρεωτικό συστατικό όσο και η χειρουργική επέμβαση. Μια ολοκληρωμένη προσέγγιση μπορεί να αυξήσει την πενταετή επιβίωση χωρίς νόσο σε 60-80%.
Τα πρώτα τέτοια προγράμματα άρχισαν να αναπτύσσονται στις αρχές της δεκαετίας του '70 στις ΗΠΑ από την Εθνική Ερευνητική Ομάδα για τη Μελέτη του Νεφροβλαστώματος - National Wilms Tumor Study (NWTS), οι δραστηριότητες της οποίας συνεχίζονται μέχρι σήμερα.
Στα τέλη της δεκαετίας του '80 στη Δυτική Ευρώπη, υπό την αιγίδα της Διεθνούς Εταιρείας Παιδιατρικής Ογκολογίας (SIOP), δημιουργήθηκαν γενικά αποδεκτά πρωτόκολλα θεραπείας για τον όγκο Wilms.
Στη Λευκορωσία, η θεραπεία αυτής της παθολογίας πραγματοποιείται σύμφωνα με τροποποιημένα πρωτόκολλα NWTS και SIOP. Ξεκινά με νεοεπικουρική χημειοθεραπεία (δακτινομυκίνη, βινκριστίνη). Το κύριο στάδιο είναι η επέμβαση. Στη συνέχεια, η δακτινομυκίνη, η αδριαμυκίνη, η βινκριστίνη χρησιμοποιούνται για 28 εβδομάδες και η ακτινοβόληση πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις. Για όγκους σταδίου IV και υψηλού βαθμού, συνταγογραφείται βιοθεραπεία και χημειοθεραπεία υψηλής δόσης.
Μια πρωτότυπη ανάπτυξη του Ερευνητικού Ινστιτούτου Ογκολογίας και Ιατρικής Ακτινολογίας που πήρε το όνομά του. N.N. Alexandrov είναι η χρήση της βιοθεραπείας. Η προσθήκη β-ιντερφερόνης στο κύριο σύμπλεγμα κατέστησε δυνατή την αύξηση της μακροχρόνιας επιβίωσης χωρίς υποτροπή των παιδιών με όγκο Wilms. Στο Ρεπουμπλικανικό Επιστημονικό και Πρακτικό Κέντρο Παιδιατρικής Ογκολογίας και Αιματολογίας, το φάρμακο χρησιμοποιείται για όγκους υψηλού βαθμού.
Σχετική πληροφορία.
Κάθε χρόνο, περισσότερα από 200 χιλιάδες παιδιά στον κόσμο διαγιγνώσκονται με καρκίνο και τα μισά από αυτά πεθαίνουν. Το ένα δέκατο των περιπτώσεων καρκίνου ανιχνεύεται μόνο στο τρίτο στάδιο και στο 8% των παιδιών ο καρκίνος διαγιγνώσκεται στο τέταρτο στάδιο, γεγονός που περιπλέκει τη θεραπεία και μειώνει την πιθανότητα επιβίωσης.
Μιλήσαμε για τις δυσκολίες διάγνωσης της ογκολογίας στα παιδιά, τους λόγους για την αύξηση της νοσηρότητας και τον ρόλο των γονέων στη θεραπευτική διαδικασία με τον επικεφαλής παιδοογκολόγο του Υπουργείου Υγείας, αναπληρωτή διευθυντή του Ερευνητικού Ινστιτούτου Παιδιατρικής Ογκολογίας του Blokhin Ρωσικό Κέντρο Έρευνας Καρκίνου Vladimir Polyakov.
Maya Milich, AiF.ru: Υπάρχει μια τάση για εσάς και τους συναδέλφους σας να αυξήσετε τον αριθμό των νεαρών ασθενών;
Βλαντιμίρ Πολιάκοφ: Ναι, μπορεί να παρατηρηθεί μια τέτοια τάση. Πιο αξιοσημείωτες διεργασίες συμβαίνουν στους ενήλικες, ο αριθμός των καρκινοπαθών αυξάνεται, ο καρκίνος γίνεται νεότερος και τα άτομα ηλικίας 20-25 αρχίζουν να αρρωσταίνουν. Αύξηση της νοσηρότητας στα παιδιά παρατηρείται επίσης σε όλες τις χώρες του κόσμου, ακόμη και εδώ. Αλλά στη Ρωσία αυτό οφείλεται εν μέρει στα βελτιωμένα στατιστικά στοιχεία - δηλαδή, οι αριθμοί αυξάνονται επίσης λόγω της καλύτερης καταγραφής των κρουσμάτων.
- Πώς μπορούμε να εξηγήσουμε την αύξηση των περιστατικών;
Αποκλειστικά περιβαλλοντικοί παράγοντες. Όπου το περιβάλλον είναι φτωχό, ο αριθμός των κακοήθων όγκων στα παιδιά είναι υψηλότερος από ό,τι σε πιο ευνοϊκές περιοχές. Αλλά θα ήθελα να σημειώσω ότι γενικά η συχνότητα εμφάνισης οποιασδήποτε ασθένειας στα παιδιά έχει αυξηθεί, συμπεριλαμβανομένων των λοιμώξεων, των αλλεργικών αντιδράσεων και πολλά άλλα. Όλοι οι αρνητικοί παράγοντες της διαμονής, της διατροφής και του δυσμενούς ψυχολογικού περιβάλλοντος επηρεάζουν τους ανθρώπους. Ο τρόπος ζωής των γονιών έχει ισχυρό αντίκτυπο - η υγεία των παιδιών τους εξαρτάται άμεσα από το πώς συμπεριφέρονται, πώς ζουν, αν πίνουν, καπνίζουν ή τρώνε σωστά. Τώρα η υγεία του πληθυσμού στο σύνολό του είναι χειρότερη, γι' αυτό και τα παιδιά γεννιούνται πιο αδύναμα. Εάν πάρουμε στατιστικά στοιχεία σύμφωνα με την κλίμακα Apgar (ένα σύστημα για γρήγορη αξιολόγηση της κατάστασης ενός νεογέννητου - σημείωση του συντάκτη), τότε προηγουμένως τα παιδιά γεννήθηκαν με 9-10 βαθμούς και τώρα - 8-7. Δηλαδή το γενικό υπόβαθρο είναι χειρότερο.
- Είναι δυνατόν να μιλήσουμε σήμερα για τη δυνατότητα πρόληψης του καρκίνου στα παιδιά;
Είναι δυνατό, αλλά εδώ είναι πιο σημαντικό να μιλήσουμε για το πώς ζουν οι ενήλικες. Η υγεία των μικρών παιδιών εξαρτάται από τους γονείς τους. Όλες οι ασθένειες που υποφέρει μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, της εργασίας σε επικίνδυνες βιομηχανίες και του τόπου κατοικίας της μέλλουσας μητέρας έχουν αποτέλεσμα. Υπάρχουν ορισμένα δεδομένα που υποδεικνύουν μια σύνδεση μεταξύ της συχνότητας εμφάνισης κακοήθων όγκων στα παιδιά και των προηγούμενων αμβλώσεων της γυναίκας. Η ηλικία της γυναίκας όταν γεννάει το παιδί έχει επίσης σημασία - όσο πιο αργά, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα εμφάνισης νεοπλάσματος. Επομένως, είναι καλό όταν μια γυναίκα γεννά στα 19-20 χρόνια, αλλά λαμβάνοντας υπόψη τη σημερινή τάση κοινωνικοποίησης και προσωπικής ολοκλήρωσης στη ζωή, οι άνθρωποι σκέφτονται τα παιδιά αργά. Όλοι οι ίδιοι παράγοντες ισχύουν για τους άνδρες, εκτός από το ότι είναι πιο πιθανό να κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, καπνού και να τρώνε άσχημα. Οτιδήποτε γενικά δεν είναι καλό μπορεί να γίνει παράγοντας για την ανάπτυξη κακοήθων όγκων.
Στα έφηβα παιδιά, η ασθένεια προκαλείται από τραυματισμούς, εκρήξεις ορμονών, όλες τις προηγούμενες ασθένειες, το άγχος, ακόμη και η δυστυχισμένη αγάπη δεν μπορούν να πάνε μάταια. Αυτοί, όπως και οι ενήλικες, εξαρτώνται από το περιβάλλον και επηρεάζονται από αυτό.
- Γιατί τα παιδιά παθαίνουν καρκίνο; Ποιες θεωρίες υπάρχουν για αυτό το θέμα;
Οποιοσδήποτε από τους παράγοντες ενεργοποιεί έναν μηχανισμό που διαταράσσει την κανονική κυτταρική διαίρεση. Σήμερα υπάρχουν διαφορετικές θεωρίες σχετικά με το γιατί ακριβώς ενεργοποιείται ο μηχανισμός σχηματισμού καρκινικών κυττάρων. Οι κυριότερες είναι οι χημικές και ιογενείς θεωρίες. Η χημική μιλάει για την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων και η ιογενής λέει ότι ο ιός, μπαίνοντας στο σώμα, επηρεάζει το κύτταρο με τέτοιο τρόπο που ξεκλειδώνει τις δυνατότητες μεταμόρφωσης του όγκου του. Δηλαδή, ο ιός επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα με τέτοιο τρόπο που δεν μπορεί να σταματήσει αυτή τη διαίρεση. Αλλά αυτά είναι απλώς θεωρίες. Αν γνωρίζαμε ακριβώς τη φύση του καρκίνου, θα μπορούσαμε να περάσουμε σε άλλο επίπεδο θεραπείας. Αλλά μέχρι στιγμής έχουμε μόνο τα μέσα που μπορούν να σώσουν ένα παιδί από τον καρκίνο - χημειοθεραπεία, ακτινοβολία και χειρουργική επέμβαση, ανοσοθεραπεία και τώρα αναπτύσσεται η βιοθεραπεία για τον καρκίνο.
Φωτογραφία: RIA Novosti / Vladimir Pesnya
- Ποιοι όγκοι είναι πιο συχνοί στα παιδιά;
Εάν λάβουμε όλους τους όγκους ως 100%, τότε περίπου οι μισοί από αυτούς είναι κακοήθεις όγκοι του ιστού του αίματος· η πιο κοινή μορφή είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, την οποία, ευτυχώς για εμάς, έχουμε μάθει να αντιμετωπίζουμε αποτελεσματικά. Ένα ελαφρώς μεγαλύτερο ποσοστό είναι όγκοι συμπαγούς φύσης - πρόκειται για όγκους μαλακών ιστών, οστών, ήπατος, νεφρών, αμφιβληστροειδούς, θυρεοειδούς αδένα και άλλων οργάνων. Μεταξύ όλων των συμπαγών όγκων κυριαρχούν οι όγκοι του εγκεφάλου. Οι δυνατότητες θεραπείας για διαφορετικά κακοήθη νεοπλάσματα δεν είναι ίδιες. Κάποια πράγματα αντιμετωπίζονται με μεγαλύτερη επιτυχία, άλλα χειρότερα, αλλά γενικά, αν πάρετε όλους τους ασθενείς, το 80% των ασθενών αναρρώνουν.
- Σας έρχονται πολλά παιδιά σε παραμελημένη κατάσταση;
Αυτό το πρόβλημα είναι τεράστιο και δυσεπίλυτο. Ακόμη και σε χώρες όπου η ιατρική είναι σε πολύ καλό επίπεδο, τα παιδιά συχνά καταλήγουν στο τμήμα σε κρίσιμη κατάσταση. Στις μικρές χώρες αυτό το πρόβλημα είναι λιγότερο πιεστικό. Πρώτον, υπάρχει λιγότερος πληθυσμός εκεί και, δεύτερον, πλησιάζει, είναι πιο εύκολο να φτάσετε σε ένα εξειδικευμένο κέντρο και να ελέγξετε τους λόγους για την κακή υγεία του παιδιού.
Στη χώρα μας αυτό το πρόβλημα είναι επίκαιρο λόγω της μεγάλης επικράτειας. Μέχρι να φτάσει ένα παιδί από ένα μακρινό χωριό στο κέντρο της περιφέρειας και μετά στο περιφερειακό κέντρο, ο χρόνος περνάει. Δεν υπάρχει υπηρεσία παιδοογκολόγου στα περιφερειακά κέντρα, επομένως σε αυτό το επίπεδο είναι πολύ δύσκολο να καταλάβουμε ότι ένα παιδί αναπτύσσει κακοήθη όγκο στα αρχικά στάδια.
Οι παιδίατροι σπάνια βλέπουν έναν κακοήθη όγκο, επομένως συγκεκριμένα συμπτώματα μπορεί απλώς να μην αναγνωρίζονται. Η έλλειψη ογκολογικής εγρήγορσης παίζει αρνητικό ρόλο. Τα παιδιά έχουν πλέον πολύ φόρτο εργασίας, επομένως, για παράδειγμα, ένας πονοκέφαλος ή η κούραση μπορεί να μην αποτελούν προειδοποίηση.
Ταυτόχρονα, οι ογκολογικές ασθένειες συχνά συγκαλύπτονται ως άλλες ασθένειες, για παράδειγμα, λοιμώξεις του αναπνευστικού. Πρέπει να ηχήσετε τον κώδωνα του κινδύνου όταν η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται στις τυπικές μεθόδους θεραπείας. Συχνά όμως το παιδί αντιμετωπίζεται μέχρι την τελευταία στιγμή, μέχρι να καταλάβουν ότι η ασθένεια είναι άτυπη. Σε ασαφείς καταστάσεις, είναι πάντα καλύτερο να υποθέτουμε αμέσως τη χειρότερη από όλες τις διαγνώσεις. Εξάλλου, όσο μικρότερο είναι το στάδιο, τόσο πιο απλή και αποτελεσματική είναι η θεραπεία.
Συχνά, η καθυστερημένη ανίχνευση του καρκίνου συνδέεται με την αντιπάθεια των γονέων να επισκέπτονται έναν γιατρό στην κλινική· στους γονείς δεν αρέσει να πηγαίνουν τα παιδιά τους εκεί λόγω των ουρών και της εξάπλωσης λοιμώξεων.
Πώς μπορούν οι γονείς να καταλάβουν έγκαιρα τη σοβαρότητα της ασθένειας του παιδιού τους;
Δεν υπάρχουν ακριβή αρχικά σημάδια· τις περισσότερες φορές είναι μάσκες άλλων ασθενειών. Για παράδειγμα, εάν οι αναπνευστικές ασθένειες επανεμφανιστούν ή εμφανιστούν άτυπα, αυτό είναι ήδη ένας λόγος να είστε επιφυλακτικοί. Κατά κανόνα, η ανάπτυξη της νόσου συνοδεύεται από αυξανόμενο λήθαργο, αδυναμία, ευερεθιστότητα, άρνηση φαγητού, απώλεια βάρους, μειωμένη δραστηριότητα, αυξημένη κόπωση - όλα αυτά είναι ένας λόγος για να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αιτία αυτής της κατάστασης μπορεί να είναι οτιδήποτε, ειδικά επειδή πολλοί όγκοι στα παιδιά έχουν κρυφό εντοπισμό. Σε κάθε περίπτωση, είναι καλύτερο να καλέσετε έναν γιατρό στο σπίτι ή να ζητήσετε συμβουλές. Ένας ικανός γιατρός θα υποψιάζεται πάντα κάτι και θα προτείνει πρόσθετη έρευνα.
- Τι ρόλο παίζουν οι γονείς στη διαδικασία της θεραπείας;
Πολλοί γονείς δυσκολεύονται να μεταφέρουν την είδηση της ασθένειας του παιδιού τους· δεν καταλαβαίνουν τι να κάνουν στη συνέχεια, πώς να ζήσουν. Αλλά όταν φτάνουν στο τμήμα, γίνεται πιο εύκολο - βλέπουν ότι δεν είναι μόνοι με τέτοια προβλήματα, όχι μόνοι στην ατυχία τους, και γίνεται πιο εύκολο. Βλέπουν ότι κάποιος υποβάλλεται σε θεραπεία, κάποιος είναι καλύτερος - αυτό δίνει ελπίδα και δύναμη να αγωνιστεί.
Έχουμε επίσης ψυχολόγους που εργάζονται με γονείς και μεγαλύτερα παιδιά. Τα μικρά παιδιά συχνά δεν καταλαβαίνουν με τι ακριβώς είναι άρρωστα, αλλά οι έφηβοι - έχουν επίγνωση του εαυτού τους, του μέλλοντός τους και ο αγώνας για μια καλή ψυχολογική στάση είναι εξίσου δύσκολος για αυτούς όσο και για τους ενήλικες.
Οι γονείς πρέπει να είναι πάντα σε ένα με το γιατρό. Όταν υπάρχει καλή επαφή με τον γιατρό, υπάρχει εμπιστοσύνη και αλληλοσεβασμός, τότε ήδη παλεύετε μαζί, υπάρχει μια καλά συντονισμένη συμμαχία. Εάν αυτό δεν συμβαίνει, τότε η θεραπεία αποδεικνύεται μηχανιστική. Η προσοχή των γονέων, η υπακοή και η συμμόρφωσή τους με όλες τις συστάσεις του γιατρού είναι σημαντική. Ο ρόλος της μητέρας στη θεραπεία είναι πολύ σημαντικός, ειδικά αν σκεφτεί κανείς ότι συχνά υπάρχει έλλειψη ιατρικού προσωπικού.
Και ποιος θα φροντίσει το παιδί καλύτερα από τη μητέρα; Όλες οι μητέρες μας είναι κοντά στα παιδιά τους. Αν και σύμφωνα με το νόμο, τα παιδιά άνω των 4-5 ετών πρέπει να βρίσκονται στο νοσοκομείο χωρίς τους γονείς τους. Και έχουμε ακόμη και έφηβους με τις μητέρες τους, αυτό είναι σημαντικό όχι μόνο από τεχνική άποψη, για παράδειγμα, για την υγιεινή βοήθεια στο παιδί, αλλά και από ηθική άποψη. Οι γονείς παρακολουθούν την κατάσταση των παιδιών τους πολύ προσεκτικά· είναι οι πρώτοι που παρατηρούν κάτι, δίνουν προσοχή στα παράπονα ή στα χαρακτηριστικά συμπεριφοράς του παιδιού και επικοινωνούν αμέσως με το ιατρικό προσωπικό για συμβουλές ή βοήθεια.
Διαφάνεια 2
Χαρακτηριστικά παιδοογκολόγων.
Τα κακοήθη νεοπλάσματα είναι 10 φορές λιγότερο συχνά στα παιδιά σε σύγκριση με τους ενήλικες. Ωστόσο, ένα τέταρτο του ενός εκατομμυρίου παιδιών πεθαίνουν από καρκίνο κάθε χρόνο στον κόσμο και ο καρκίνος κατέχει τη δεύτερη θέση στη δομή της παιδικής θνησιμότητας. Το 50% των καρκίνων στην παιδική ηλικία είναι όγκοι του συστήματος αίματος (ογκοαιματολογία). Οι πιο συχνοί όγκοι στα παιδιά εμφανίζονται σε νεαρή ηλικία (έως 3 ετών) και είναι συγγενούς χαρακτήρα (νεφροβλάστωμα, νευροβλάστωμα, μυελοβλάστωμα, ηπατοστόμα, ρετινοβλάστωμα), τα λεγόμενα. εμβρυϊκούς όγκους. Στα παιδιά κυριαρχούν όγκοι προέλευσης συνδετικού ιστού (σαρκώματα) που αντιπροσωπεύουν το 84%· ο καρκίνος εμφανίζεται στο 4-6% των περιπτώσεων. Οι δυσεμρυογενετικοί όγκοι (χοριστώματα, χαμαρτώματα, τερατώματα, εμβρυϊκοί όγκοι) καταλαμβάνουν μεγάλο ποσοστό. Στα μεγαλύτερα παιδιά, οι όγκοι μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα φυσιολογικού ή παθολογικά αυξημένου πολλαπλασιασμού (οστεοσάρκωμα, καρκίνος του θυρεοειδούς κ.λπ.).
Διαφάνεια 3
Η μεταμόσχευση κακοήθων όγκων από τη μητέρα στο παιδί έχει αποδειχθεί (Peller). Τα συστηματικά καρκινικά νοσήματα είναι κοινά σε παιδιά με διάφορες μορφές ανοσοανεπάρκειας, γεγονός που επιβεβαιώνει τη θεωρία του ανοσολογικού ελέγχου. Υπάρχει ένας αρκετά κοινός συνδυασμός δυσπλασιών με όγκους. Η κληρονομικότητα ορισμένων όγκων επιβεβαιώνεται από αμφοτερόπλευρους όγκους (αμφιβληστροβλάστωμα που σχετίζεται με κυρίαρχο γονίδιο, ξηρόδερμα pigmentosum, κ.λπ.) Η αυτόματη υποχώρηση ορισμένων όγκων είναι χαρακτηριστική για την παιδιατρική ογκολογία· δεν εμφανίζεται μόνο πλήρης αυτόματη υποχώρηση (νευροβλάστωμα, αιμαγγείωμα), αλλά επίσης η μετάβαση ενός όγκου από κακοήθη νευροβλάστωμα σε καλοήθη γαγγλιονευρύμα. Οι πιο συχνοί όγκοι εντοπίζονται συνήθως σε δυσπρόσιτα σημεία.
Διαφάνεια 4
Οι δυσεμβρυογενετικοί όγκοι έχουν μεγάλο μερίδιο
Χοριστώματα - ιστική εκτροπή, εκτοπία ιστού - προκύπτουν από χοριστία - αποκολλήσεις συμπλεγμάτων ιστών και συμπερίληψή τους σε παρακείμενους ιστούς (δερμοειδή, χονδρώματα των πνευμόνων). Τα αμαρτώματα σχηματίζονται λόγω της υπερβολικής ανάπτυξης οποιουδήποτε ιστού. Τα αμαρτώματα είναι μεμονωμένα (ορισμένοι τύποι αιμαγγειωμάτων, ινώδης δυσπλασία) και συστηματικά (αγγειωμάτωση, χονδρωμάτωση, νόσος εξώστωσης). Τα τερατώματα (ή έμβρυα) είναι συγγενείς όγκοι που εμφανίζονται λόγω ακατάλληλου σχηματισμού των τριών βλαστικών στοιβάδων (εκτόδερμα, μεσόδερμα, ενδόδερμα). Οι αληθινοί εμβρυϊκοί όγκοι προκύπτουν κατά την εμβρυογένεση από ανώριμους ιστούς· στη συνέχεια πολλαπλασιάζονται σε εμβρυϊκό επίπεδο και οδηγούν σε εμβρυοσάρκωμα νεφρού, μαλακών ιστών, ηπατοβλάστωμα κ.λπ.
Διαφάνεια 5
Οι όγκοι της παιδικής ηλικίας μπορούν να χωριστούν σε τρεις μεγάλες ομάδες
1. Εμβρυϊκοί όγκοι. Προκύπτουν ως αποτέλεσμα λανθασμένης ανάπτυξης εμβρυϊκών κυττάρων, με αποτέλεσμα την επιμονή και τον πολλαπλασιασμό κυττάρων παρόμοιων με τους εμβρυϊκούς ιστούς. 2. Νεανικοί όγκοι. Αυτοί οι όγκοι προκύπτουν από κακοήθη μετασχηματισμό σε κύτταρα ώριμων ιστών, αλλά εμφανίζονται κυρίως στην εφηβεία. 3. Όγκοι τύπου ενηλίκου. Αυτοί οι όγκοι είναι σπάνιοι στα παιδιά και η ιστολογική τους δομή είναι πανομοιότυπη με αυτή των ενηλίκων.
Διαφάνεια 6
Δομή νεοπλασμάτων στα παιδιά.
Οι καλοήθεις όγκοι στα παιδιά αποτελούν το 65% Μεταξύ των καλοήθων νεοπλασμάτων, η συχνότητα της παθολογίας είναι η εξής: - αγγειώματα - 40% (αιμαγγειώματα - 30%, λεμφαγγειώματα - 10%). - θηλώματα, πολύποδες - 30%; - όγκοι οστών - 15%; - σπίλοι, τερατώματα, ινώματα, λιπώματα, δερμοειδή – 10%. κακοήθεις - 20%, σχηματισμοί που μοιάζουν με όγκους -15%.
Διαφάνεια 7
ΚΑΛΟΗΘΟΙ ΜΑΛΟΙ ΙΣΤΟΙ
Το αιμαγγείωμα είναι ένας γενικός και μη ειδικός όρος που παραδοσιακά χρησιμοποιείται για να αναφέρεται σε καλοήθεις όγκους αγγειακού ιστού, αγγειακά σημάδια και αγγειακές δυσπλασίες. Το λεμφαγγείωμα είναι ένας συγγενής καλοήθης όγκος που προέρχεται από τα λεμφαγγεία και αποτελείται από ενδοθηλιακά κύτταρα και συνδετικό ιστό. Οι μελαγχρωματικοί όγκοι περιλαμβάνουν σπίλους και μελάνωμα. Ο σπίλος είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα, το μελάνωμα είναι ένας κακοήθης όγκος. Αυτοί οι όγκοι είναι μια διαταραχή του πολλαπλασιασμού των μελανοκυττάρων. Τα τερατώματα ανήκουν σε όγκους εμβρυϊκών κυττάρων. Είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται από τρία εμβρυϊκά στρώματα: εξώδερμα, μεσόδερμα και ενδόδερμα.
Διαφάνεια 8
Ταξινόμηση αιμαγγειωμάτων:
Απλά, ή τριχοειδή, αιμαγγειώματα. Αιμαγγείωμα φράουλας
Διαφάνεια 9
Τα συνδυασμένα αιμαγγειώματα είναι ένας συνδυασμός των παραπάνω αιμαγγειωμάτων Σηραγγώδη ή σπηλαιώδη αιμαγγειώματα
Διαφάνεια 10
Τα διακλαδισμένα αιμαγγειώματα αποτελούνται από κουβάρια σύνθετων και αλληλένδετων αρτηριών και φλεβών διαφόρων μεγεθών, που περιλαμβάνουν ιστούς που βρίσκονται σε βάθος, συμπεριλαμβανομένων των μυών και των οστών. Οι μικτοί όγκοι αποτελούνται από καρκινικά κύτταρα που προέρχονται από αιμοφόρα αγγεία και άλλους ιστούς (αγγειοΐνωμα, αιμολυμφαγγείωμα, αγγειονεύρωση).
Διαφάνεια 11
Τακτική και θεραπεία
Η θεραπεία των αιμαγγειωμάτων μπορεί να είναι χειρουργική: - αφαίρεση του όγκου εντός υγιούς ιστού. - μερική αφαίρεση με συρραφή αγγείων τροφοδοσίας
Διαφάνεια 12
Εάν η χειρουργική θεραπεία του αιμαγγειώματος είναι αδύνατη, χρησιμοποιούνται συντηρητικές μέθοδοι:
έκθεση σε χαμηλή θερμοκρασία (ανακαταστροφή). έγχυση σκληρυντικών ουσιών (70º αλκοόλη, υδροκορτιζόνη κ.λπ.) στον όγκο και τον περιβάλλοντα ιστό. ακτινοθεραπεία; ορμονοθεραπεία? εμβολισμός του δοχείου τροφοδοσίας. Φούρνος μικροκυμάτων + κρυοκαταστροφή; θεραπεία συμπίεσης? θεραπεία με λέιζερ. Συνδυασμένη θεραπεία
Διαφάνεια 13
Ταξινόμηση λεμφαγγειωμάτων.
Σύμφωνα με την ιστολογική δομή: 1. Τα απλά λεμφαγγειώματα (τριχοειδή) είναι ο πολλαπλασιασμός των λεμφικών αγγείων του δέρματος και του υποδόριου ιστού. 2. Τα σπηλαιώδη λεμφαγγειώματα είναι τα πιο συχνά και αντιπροσωπεύονται από ανομοιόμορφα γεμάτες κοιλότητες με λέμφο. 3. Τα κυστικά λεμφαγγειώματα, σε αντίθεση με τα σπηλαιώδη, είναι μία ή περισσότερες μεγάλες κοιλότητες που δεν επικοινωνούν πάντα μεταξύ τους 4. Μικτά λεμφαγγειώματα - κατά κανόνα πρόκειται για ημιλμφαγγειώματα.
Διαφάνεια 14
Ανά εντοπισμό:
Εξωτερικά: επηρεάζουν τον υποδόριο ιστό, την περιτονία, τους μύες. Εσωτερικά: βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα, προέρχονται από το μεσεντέριο του λεπτού και του παχέος εντέρου, το μάτι, σπανιότερα το ήπαρ και τη σπλήνα. Συχνά διακρίνεται ο αυχενικός-μεσοθωριακός εντοπισμός, όταν το ένα μέρος του όγκου βρίσκεται στον αυχένα και το άλλο στο μεσοθωράκιο.
Διαφάνεια 15
Διαγνωστικά
Επιθεώρηση; Η απλή ακτινογραφία προσδιορίζει την παρουσία σχηματισμού μαλακών ιστών. Ο υπέρηχος αποκαλύπτει έναν πολύτοπο, κυρίως κυστικό σχηματισμό, ο οποίος περιέχει διαφράγματα διαφορετικού πάχους. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία είναι πιο ενημερωτικές
Διαφάνεια 16
Θεραπεία
Οι χειρουργικές μέθοδοι περιλαμβάνουν: 1) Αφαίρεση του όγκου εντός υγιούς ιστού. 2) Μερική αφαίρεση του εν τω βάθει συστατικού του όγκου με διατήρηση του τμήματος του δέρματος (στην περίπτωση περιορισμένου τριχοειδούς λεμφαγγειώματος). 3) Χειρουργική θεραπεία μετά από παρακέντηση λεμφαγγειώματος με εκκένωση του περιεχομένου Οι μη χειρουργικές μέθοδοι περιλαμβάνουν: 1) Κρυοθεραπεία με υγρό άζωτο. 2) Θεραπεία με λέιζερ (λέιζερ διοξειδίου του άνθρακα). 3) Μέθοδος παρακέντησης. 4) Σκληρυντική θεραπεία (χρήση βλεομυκίνης και OK-432).
Διαφάνεια 17
Μελαγχρωματικοί όγκοι.
Οι σπίλοι (σημάδια γέννησης) είναι καλοήθη νεοπλάσματα, η εμφάνιση των οποίων οι περισσότεροι ερευνητές συσχετίζουν με τη μετανάστευση μελανοβλαστών από τον νευροεκτοδερμικό σωλήνα στο βασικό στρώμα της επιδερμίδας κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Borderline Complex Ενδοδερμικό Halonevus Blue Spotted Dysplastic Μογγολικό σημείο Warty café au lait
Διαφάνεια 19
Εντόπιση ιεροκοκκυγικών τερατωμάτων.
α – εξωτερική τοποθεσία. β – εξωτερική-εσωτερική θέση. γ – εσωτερική θέση.
Διαφάνεια 20
Άλλος εντοπισμός τερατωμάτων
Τεράτωμα ωοθηκών
Διαφάνεια 21
Επιπλοκές τερατωμάτων.
Η επείγουσα χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη των ακόλουθων επιπλοκών: Συμπίεση του ορθού ή της ουρήθρας από όγκο. Ρήξη ή απότομη λέπτυνση των μεμβρανών με μια κυστική μορφή του όγκου. Εξέλκωση ή νέκρωση του δέρματος, εξόγκωση μεμονωμένων κυστικών κοιλοτήτων. Ταχεία ανάπτυξη όγκου, υποψία κακοήθους εκφυλισμού.
Διαφάνεια 22
Κακοήθη νεοπλάσματα μαλακών ιστών.
Το μελάνωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που σχηματίζεται όταν τα κύτταρα των μελανοκυττάρων εκφυλίζονται. Μπορεί να είναι επίπεδο και οζώδες. Το ραβδομυοσάρκωμα αναπτύσσεται από ραβδομυοβλάστες, κύτταρα που, όταν ωριμάσουν, σχηματίζουν σκελετικούς μύες. Συμβαίνει: εμβρυϊκό, κυψελιδικό, πλειομορφικό.
Διαφάνεια 23
"Τα ABC του μελανώματος" - σημάδια ενός σπίλου που εκφυλίζεται σε μελάνωμα.
Διαφάνεια 24
Ε (εξέλιξη) - η εμφάνιση οποιωνδήποτε εξωτερικών αλλαγών σε ένα κρεατοελιά, που είναι πιο συχνά
Αλλαγή χρώματος (μείωση ή απότομη αύξηση της μελάγχρωσης). - παραβίαση ή πλήρης απουσία μοτίβου δέρματος στην περιοχή του σπίλου, της επιφάνειας "βερνίκι" ή της απολέπισης. - η εμφάνιση μιας φλεγμονώδους θηλαίας θηλιάς γύρω από τον κρεατοελιά (ερυθρότητα με τη μορφή στεφάνης). - αλλαγή στη διαμόρφωση κατά μήκος της περιφέρειας, θολώνοντας το περίγραμμα του σπίλου. - αύξηση του μεγέθους του σπίλου (ειδικά άνω των 30 ετών) και της συμπίεσης του. - φαγούρα, κάψιμο, μυρμήγκιασμα στην περιοχή του κρεατοελιά. - εμφάνιση ρωγμών, έλκη στην περιοχή του κρεατοελιά, αιμορραγία. - απώλεια τριχών που υπάρχουν στον κρεατοελιά. - ξαφνική εξαφάνιση κρεατοελιάς (ειδικά μετά το μαύρισμα στον ήλιο ή στο σολάριουμ).
Διαφάνεια 25
Ραβδομυοσάρκωμα.
Τα ραβδομυοσαρκώματα αναπτύσσονται από ραβδομυοβλάστες, κύτταρα που όταν ωριμάσουν σχηματίζουν σκελετικούς μύες. Το ραβδομυοσάρκωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 4% του συνολικού αριθμού όγκων στα παιδιά. Περίπου το 85% των ραβδομυοσαρκωμάτων διαγιγνώσκονται σε βρέφη, παιδιά και εφήβους. Υπάρχουν δύο κύριες κορυφές επίπτωσης - πρώιμη (σε ηλικία περίπου 2 ετών) και όψιμη (από 15 έως 19 ετών). Τα αρσενικά αρρωσταίνουν συχνότερα από τα θηλυκά σε αναλογία 1,4-1,7:1. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται στο κεφάλι και τον αυχένα (40%), στα ουρογεννητικά όργανα (27%), στα άνω και κάτω άκρα (18%) και στον κορμό (7%). Τα ραβδομυοσαρκώματα χωρίζονται σε τρεις τύπους: - Εμβρυϊκά - Κυψελιδικά - Πλειομορφικά
Διαφάνεια 26
Ραβδομυοσάρκωμα. Διαγνωστικά. Θεραπεία.
Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα εξέτασης, ψηλάφησης και βιοψίας. Θεραπεία: - Το πρώτο στάδιο της θεραπείας για το ραβδομυοσάρκωμα, εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου. - Όλοι οι ασθενείς με ραβδομυοσάρκωμα συνήθως λαμβάνουν χημειοθεραπεία. - Η ακτινοθεραπεία χορηγείται συνήθως 6-9 εβδομάδες μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας στην περιοχή του υπολειπόμενου όγκου. Πρόγνωση: Γενικά, πάνω από το 70% των ασθενών με ραβδομυοσάρκωμα μπορούν να θεραπευτούν. Όταν το ραβδομυοσάρκωμα εντοπίζεται στην κεφαλή και στον τράχηλο, στον κόλπο και τους όρχεις, η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή.Σε ασθενείς με κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα, η πρόγνωση της νόσου είναι χειρότερη από ότι με το εμβρυονικό ραβδομυοσάρκωμα.
Διαφάνεια 27
Νεφροβλάστωμα στα παιδιά.
Το νεφροβλάστωμα (ελληνικά nephros νεφρός + blastos sprout, έμβρυο + -ōma, συνώνυμο: όγκος Wilms, νεφρικό αδενοσάρκωμα, εμβρυϊκό νεφρό) είναι ένας δυσντογενετικός κακοήθης όγκος νεφρού στα παιδιά, είναι ένας εμβρυϊκός όγκος τριών συστατικών που περιέχει επιθηλιακά, βλαστικά στοιχεία και αδενομυοσάρκωμα). Ο όγκος εμφανίζεται εξίσου συχνά σε παιδιά και των δύο φύλων, κυρίως σε ηλικία 2-3 ετών, αν και έχουν περιγραφεί περιπτώσεις νεφροβλαστώματος σε νεογνά και ενήλικες. Μακροσκοπικά, ο όγκος είναι ένας κόμβος, μερικές φορές πολύ μεγάλος, σαφώς οριοθετημένος από το νεφρικό παρέγχυμα
Διαφάνεια 28
Ταξινόμηση νεφροβλαστώματος
Στάδιο Ι - ο όγκος εντοπίζεται μέσα στο νεφρό και δεν εισβάλλει στην κάψα του. Στάδιο II - ο όγκος εκτείνεται πέρα από το νεφρό, αλλά δεν εισβάλλει στη δική του κάψουλα, δεν υπάρχουν μεταστάσεις. Στάδιο III - ο όγκος αναπτύσσεται στη δική του κάψουλα, περινεφρικό ιστό ή οσφυϊκούς μύες και γειτονικά όργανα, υπάρχει βλάβη στους περιφερειακούς λεμφαδένες, ρήξη όγκου πριν ή κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Στάδιο IV - η παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων (στους πνεύμονες, το ήπαρ, τα οστά και άλλα όργανα). Μερικοί συγγραφείς αποκαλούν αμφοτερόπλευρο νεφροβλάστωμα στάδιο V
Διαφάνεια 29
Διαγνωστικά.
Οι μέθοδοι έγκαιρης διάγνωσης περιλαμβάνουν την εξέταση και την ψηλάφηση της κοιλιάς, η οποία καθιστά δυνατή την ανίχνευση της μεγέθυνσης ή της ασυμμετρίας της, καθώς και τον εντοπισμό ενός όγκου. Το κλειδί για τη σωστή διάγνωση είναι η οπτικοποίηση: ηχογραφία, παραδοσιακή ακτινογραφία (συμπεριλαμβανομένης της απεκκριτικής ουρογραφίας, αξονική τομογραφία ακτίνων Χ (XCT), μαγνητική τομογραφία (MRI), αγγειογραφία.
Διαφάνεια 30
Θεραπεία νεφροβλαστώματος
χειρουργική (διαπεριτοναϊκή νεφρεκτομή) ακτινοβολία (προεγχειρητική και μετεγχειρητική ακτινοβόληση της κλίνης του όγκου) χημειοθεραπεία (προεγχειρητική και μετεγχειρητική περίοδος)
Διαφάνεια 31
Νευροβλάστωμα
Είναι το πιο κοινό εξωκρανιακό συμπαγές βλάστωμα που εντοπίζεται στα παιδιά και αποτελεί το 14% όλων των νεοπλασμάτων της παιδικής ηλικίας. Στη δομή όλων των περιπτώσεων καρκίνου, το νευροβλάστωμα αντιπροσωπεύει το 7-11% του συνολικού αριθμού κακοήθων όγκων στα παιδιά, καταλαμβάνοντας την τέταρτη θέση μετά την οξεία λευχαιμία, τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος και τα κακοήθη λεμφώματα. Η συχνότητα του νευροβλαστώματος είναι 0,85-1,1 ανά 100.000 παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών. Στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, το νευροβλάστωμα είναι ο πιο κοινός κακοήθης όγκος· η συχνότητά του σε αυτή την ηλικία είναι 6,1 ανά 100.000 παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους. Η συχνότητα εμφάνισης νευροβλαστώματος στην ηλικία 1 έως 5 ετών είναι 1,7 ανά 100.000 παιδιά και στην ηλικία 5 έως 10 ετών είναι 0,2 ανά 100.000 παιδιά αυτής της ηλικίας. Το νευροβλάστωμα ανήκει σε μια ομάδα εμβρυϊκών όγκων όπως το ηπατοβλάστωμα, το νεφροβλάστωμα και το εμβρυονικό ραβδομυοσάρκωμα. Όλα αυτά χαρακτηρίζονται από εκδήλωση σε νεαρή ηλικία και έχουν παρόμοια κυτταρομορφολογικά χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά των εμβρυϊκών όγκων.
Διαφάνεια 32
Το νευροβλάστωμα ανήκει σε μια ομάδα εμβρυϊκών όγκων όπως το ηπατοβλάστωμα, το νεφροβλάστωμα και το εμβρυονικό ραβδομυοσάρκωμα. Όλα αυτά χαρακτηρίζονται από εκδήλωση σε νεαρή ηλικία και έχουν παρόμοια κυτταρομορφολογικά χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά των εμβρυϊκών όγκων. Μια σειρά από συγκεκριμένα, μοναδικά χαρακτηριστικά της βιολογικής του συμπεριφοράς, μη χαρακτηριστικά άλλων κακοήθων όγκων: 1. Η ικανότητα αυθόρμητης υποχώρησης. 2.Η ικανότητα διαφοροποίησης («ωρίμανση»). 3. Η ικανότητα για γρήγορη επιθετική ανάπτυξη και γρήγορη μετάσταση.
Διαφάνεια 33
Διεθνής ταξινόμηση του σταδίου του νευροβλαστώματος (Brouderetal., 1988).
I Εντοπισμένος όγκος που βρίσκεται στην περιοχή αρχικής ανάπτυξης. το νεόπλασμα έχει αφαιρεθεί πλήρως με ή χωρίς μικροσκοπικά σημάδια των υπολειμμάτων του. Μακροσκοπικά επιβεβαιωμένη απουσία συμμετοχής λεμφαδένων και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης ΙΙΑ Μονόπλευρος όγκος με πιθανή αφαίρεση του μεγαλύτερου μέρους του. μικροσκοπικά - δεν υπάρχει βλάβη στους λεμφαδένες και στις δύο πλευρές IIB Μονόπλευρος όγκος, μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως ή το μεγαλύτερο μέρος του. μικροσκοπικά - υπάρχει βλάβη σε μονομερείς λεμφαδένες III Ο όγκος εξαπλώνεται στην αντίθετη πλευρά με ή χωρίς μεταστατική βλάβη στους περιφερειακούς λεμφαδένες. μονόπλευρος όγκος με μεταστάσεις σε αντίθετους λεμφαδένες. όγκος μέσης γραμμής με μεταστάσεις στους λεμφαδένες και στις δύο πλευρές IV Διάχυτος όγκος με μεταστάσεις σε απομακρυσμένους λεμφαδένες, σκελετικά οστά, πνεύμονες και άλλα όργανα IVS Εντοπισμένος πρωτοπαθής όγκος, που ορίζεται στα στάδια I και II με μεταστάσεις στο ήπαρ, το δέρμα και/ή τα οστά μεδούλι
Διαφάνεια 34
Κλινική εικόνα
Υπάρχουν συμπτώματα πρωτοπαθούς όγκου, παρνεοπλασματικό σύνδρομο (που σχετίζεται με υπερπαραγωγή κατεχολαμινών) και μεταστατική νόσο. Κατ' αρχήν, το νευροβλάστωμα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε όργανο που έχει συμπαθητική νεύρωση, αλλά τυπικές πηγές ανάπτυξης όγκου στο νευροβλάστωμα είναι ο κορμός του συμπαθητικού νεύρου σε όλο το μήκος του και ο μυελός των επινεφριδίων. Περίπου το 40% των όγκων προέρχονται από τα επινεφρίδια, το 30% προέρχεται από τον οσφυϊκό συμπαθητικό κορμό, το 15% από τη θωρακική περιοχή, το 3% από τα παραγάγγλια της πυέλου, το 1% από την αυχενική περιοχή. Το στάδιο 4S στην αμερικανική βιβλιογραφία ονομάζεται σύνδρομο «blueberry pie» λόγω της χαρακτηριστικής εμφάνισης του ασθενούς που σχετίζεται με μεταστάσεις στο δέρμα, τα οστά και τον υποδόριο ιστό.
Διαφάνεια 35
Διαγνωστικά
Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, η διάγνωση του νευροβλαστώματος μπορεί να τεθεί με ιστολογική εξέταση υλικού βιοψίας που λαμβάνεται από τον πρωτοπαθή όγκο (ή από μεταστάσεις) ή με ταυτοποίηση βλαβών του μυελού των οστών σε συνδυασμό με αυξημένη περιεκτικότητα σε κατεχολαμίνες ή παράγωγά τους. Απεικονιστικές μέθοδοι: απεκκριτική ουρογραφία, αξονική τομογραφία (CT), MRI, σπινθηρογράφημα οστών ή σκελετική ακτινογραφία, ακτινογραφία θώρακος, σπινθηρογράφημα ήπατος, αγγειογραφία.
Διαφάνεια 36
Ογκικοί δείκτες.
Οι μεταβολίτες των κατεχολαμινών είναι εξαιρετικά ειδικοί και αναγνωρίζονται εύκολα: βανιλυλομανδελικό οξύ (VMA) ή ομοβανιλικό οξύ (HVA) και ντοπαμίνη (DA). Σε περίπτωση ψευδώς αρνητικών αποτελεσμάτων του προσδιορισμού των μεταβολιτών των κατεχολαμινών, θα παρέχεται διαγνωστική βοήθεια με τον προσδιορισμό του επιπέδου της ειδικής για τον νευρώνα ενολάσης (NSE), ενός ενζύμου που ανιχνεύεται στους νευρώνες, στον ορό του αίματος. Ένας άλλος βιοχημικός δείκτης του νευροβλαστώματος είναι η φερριτίνη. Το ένζυμο γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) δεν είναι δείκτης ειδικός για το νευροβλάστωμα, αλλά το επίπεδό του στον ορό έχει προγνωστική σημασία για αυτούς τους ασθενείς. Άλλοι δείκτες νευροβλαστώματος είναι η γαγγλιοσίδη GD2, το νευροπεπτίδιο Υ και η χρωμογρανίνη Α.
Διαφάνεια 37
. Σχέδιο για τον προσδιορισμό του βαθμού εξάπλωσης της διαδικασίας του όγκου
1. Εντόπιση πρωτοπαθούς όγκου - υπερηχογράφημα, αξονική, μαγνητική τομογραφία 2. Θώρακα - ακτινογραφία, αξονική τομογραφία 3. κοιλιακή κοιλότητα - υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία 4. Οστεοσπινθηρογράφημα με Te 99 και επακόλουθη ακτινογραφία εντοπισμένων εστιών υπερκαθηλώσεως του ισοτόπου.5. Σπινθηρογράφημα με 131 J μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνη (MJBG).6. Βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών (από 4-8 θέσεις).7. Βιοψία τρεφίνης μυελού των οστών με ιστολογικές και ανοσοϊστοχημικές μελέτες.8. Βιοψία βλαβών ύποπτων για μεταστάσεις όγκου.
Διαφάνεια 38
Θεραπεία
χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών. Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με νευροβλάστωμα γενικά είναι περίπου 50% (49-55%), κατά στάδιο: στάδιο 1 - 100%, στάδιο 2 - 94%, στάδιο 3 60% (67-57%) , στάδιο 4 - 10-20%. Στάδιο 4S - 75%.
Διαφάνεια 39
Όγκοι μεσοθωρακίου
Όγκοι του μεσοθωρακίου παρατηρούνται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες, που εμφανίζονται κυρίως σε νεαρούς και ώριμους ενήλικες. Τα περισσότερα από αυτά είναι συγγενή νεοπλάσματα. Οι καλοήθεις όγκοι του μεσοθωρακίου υπερισχύουν σημαντικά έναντι των κακοήθων. Υπάρχουν δύο κύρια σύνδρομα στην παθολογία του μεσοθωρακίου: η συμπίεση και το νευροενδοκρινικό.
Διαφάνεια 40
Υπάρχουν τρεις τύποι συμπτωμάτων συμπίεσης
όργανο (μετατόπιση και συμπίεση καρδιάς, τραχείας, κύριων βρόγχων, οισοφάγου) αγγειακό (συμπίεση της βραχιοκεφαλικής και άνω κοίλης φλέβας, θωρακικός πόρος, μετατόπιση της αορτής) νευρογενές (συμπίεση με μειωμένη αγωγιμότητα των πνευμονογαστρικών, φρενικών και μεσοπλεύριων νεύρων, Συμπαθητικός κορμός) Σημειώνεται επίσης το νευροενδοκρινικό σύνδρομο, το οποίο εκδηλώνεται με βλάβες στις αρθρώσεις (που μοιάζει με ρευματοειδή αρθρίτιδα), στα μεγάλα και σωληνοειδή οστά. Παρατηρούνται διάφορες αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό και στη στηθάγχη.
Διαφάνεια 41
Πρωτοπαθή νεοπλάσματα του μεσοθωρακίου
Θυμώματα Δυσεμβρυογενετικοί όγκοι: δερμοειδείς κύστεις και τερατώματα Μεσεγχυματικοί όγκοι: λιπώματα, ινώματα, αιμαγγειώματα, λεμφαγγειώματα. Νευρογενείς όγκοι: νευροϊνώματα, νευροβλαστώματα, Κύστες: περικαρδιακές κύστεις περικαρδίου, βρογχογενείς και εντερογενείς κύστεις του μεσοθωρακίου. Λεμφαδενοπάθεια Λέμφωμα
Διαφάνεια 42
Δευτερογενείς όγκοι μεσοθωρακίου
Πρόκειται για μεταστάσεις κακοήθων όγκων των οργάνων του θώρακα ή της κοιλιάς στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου. Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται σε καρκίνο του πνεύμονα, του οισοφάγου και του εγγύς στομάχου. Κλινικά είναι τις περισσότερες φορές ασυμπτωματικές. Μόνο όταν οι μεταστάσεις φτάνουν σε μεγάλα μεγέθη εμφανίζονται διάφορα συμπιεστικά σύνδρομα - πιο συχνά το σύνδρομο της άνω κοίλης φλέβας, το σύνδρομο Horner.
Διαφάνεια 43
ΟΓΚΟΙ ΚΑΙ ΟΣΤΙΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΟΙ ΟΓΚΟΙ
Ταξινόμηση πρωτοπαθών όγκων και οστικών δυσπλασιών σε παιδιά (σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, Γενεύη 1972): Καλοήθης Κακοήθης Κατά ιστογένεση: Οστεογενής: (οστέωμα, οστεοειδόστεωμα, οστεοβλάστωμα, οστεοσάρκωμα); Χόνδρωμα: (χόνδρωμα, οστεοχόνδρωμα, χονδροβλάστωμα, χονδρομυξοειδές ίνωμα, χονδροσάρκωμα); Γιγαντοκύτταρο: (οστεοκλάστωμα); Μυελός των οστών: (σάρκωμα Ewing, δικτυοσάρκωμα, μυέλωμα); Αγγειακά: (αιμαγγείωμα, λεμφαγγείωμα, αγγειοσάρκωμα); Συνδετικός ιστός: (δεσμοπλαστικό ίνωμα, λίπωμα, ινοσάρκωμα, λιποσάρκωμα); Ογκοειδείς βλάβες: (ανευρυσματική ή μονήρη κύστη, ινώδης δυσπλασία, ινώδη μεταφυσική ανωμαλία, ηωσινοφιλικό κοκκίωμα).
Διαφάνεια 44
Συγκριτικά χαρακτηριστικά καλοήθων και κακοήθων όγκων των οστών.
Κλινική εικόνα καλοήθων όγκων των οστών Κλινική εικόνα κακοήθων όγκων των οστών Χαρακτηρίζεται από αργή εξέλιξη της διαδικασίας και απουσία «γενικού συμπλέγματος συμπτωμάτων όγκου» Απουσία μεταστάσεων Χαρακτηρίζεται από έλλειψη εκδηλώσεων Απουσία παθογνωμονικών σημείων σε ενδοοστικές εστίες Διαφέρει ανάλογα με η φύση της παθολογίας, η διάρκειά της και η παρουσία επιπλοκών Στο 50% των παιδιών με ενδοοστικό με ελαφρύ τραυματισμό, εμφανίζεται παθολογικό κάταγμα. Με εξωοστικά νεοπλάσματα (όστεωμα, οστεοχόνδρωμα), υπάρχει σύμπτωμα ψηλαφητός όγκος. Η κύρια κλινική σημάδι είναι ο πόνος Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι ο νυχτερινός πόνος Μπορεί να υπάρχει συστατικό μαλακών ιστών Μέχρι τη στιγμή που τίθεται η διάγνωση, το 10%-20% των ασθενών έχουν ήδη μακρομεταστάσεις στους πνεύμονες Αυξημένη θερμοκρασία σώματος του ασθενούς Υπάρχουν δυσλειτουργίες το προσβεβλημένο άκρο Υπάρχουν ενδείξεις γενικής δηλητηρίασης
Διαφάνεια 45
Καλοήθεις όγκοι οστών.
Το οστέωμα είναι ένας από τους πιο ώριμους μορφολογικά καλοήθεις όγκους του σκελετού, που προέρχεται από οστεοβλάστες. Τύποι: συμπαγής και σπογγώδης Η θεραπεία είναι χειρουργική - αφαίρεση του όγκου με ένα τμήμα υγιούς οστικού ιστού και περιόστεου.
Διαφάνεια 46
Οστεοβλαστοκλάστωμα
Το οστεοβλαστοκλάστωμα (γιγαντοκυτταρικός όγκος) χαρακτηρίζεται από εναλλασσόμενες περιόδους ενεργού ανάπτυξης και καταστροφής του οστικού ιστού, περιόδους σταθεροποίησης με επανορθωτικές διεργασίες στο οστό. Μορφές: λυτική, ενεργητική κυστική και παθητική κυστική. Φάσεις: Υπάρχουν κυτταρικά-δοκιδωτά και λυτικά οστεοβλαστοκλάστωμα. Στα μακρά σωληνοειδή οστά, ο όγκος εντοπίζεται στα παιδιά - στη μετάφυση
Διαφάνεια 47
Διαφορική διάγνωση οστεοβλαστοκλάστωμα.
Ανευρυσματική κύστη Μονοστωτική μορφή ινώδους οστεοδυσπλασίας του μακρού σωληναριακού οστού.
Διαφάνεια 48
Άλλοι καλοήθεις όγκοι και ασθένειες των οστών που μοιάζουν με όγκο.
Οστεοειδοστέωμα. Χονδρόμα Έγχονδρομο Εχόνδρωμα Αιμαγγείωμα Ηωσινόφιλο κοκκίωμα
Διαφάνεια 49
Κακοήθεις όγκοι οστών.
Το οστεογενές σάρκωμα είναι ο πιο κοινός πρωτοπαθής όγκος των οστών στα παιδιά και κατατάσσεται στην 6η σε συχνότητα μεταξύ όλων των κακοήθων όγκων της παιδικής ηλικίας. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στη 2η δεκαετία της ζωής. Ο όγκος προέρχεται από πρωτόγονο μεσέγχυμα σχηματισμού οστού και χαρακτηρίζεται από την παραγωγή οστεοειδούς κατά τη διάρκεια κακοήθους πολλαπλασιασμού του στρώματος των κυττάρων της ατράκτου. Είναι χαρακτηριστική η βλάβη στις μεταφύσεις των μακριών σωληνοειδών οστών. Η πιο συχνή εντόπιση (περίπου στο 50% των περιπτώσεων) είναι η άρθρωση του γόνατος - το περιφερικό τμήμα του μηριαίου οστού και το εγγύς τμήμα της κνήμης.Το οστεοσάρκωμα έχει τεράστια τάση να αναπτύσσει αιματογενείς μεταστάσεις. Το κύριο κλινικό σημάδι του οστεοσαρκώματος είναι ο πόνος στην πληγείσα περιοχή
Διαφάνεια 50
Διαγνωστικά
Ακτινογραφία: Σημεία οστεοσαρκώματος με ακτίνες Χ (Εικ. 2): -εντόπιση μεταφυσίας σε μακρά σωληνοειδή οστά. -παρουσία σκληρωτικών και λυτικών εστιών στο οστό, παρουσία αγγείωσης. - εστίες παθολογικής οστεομορφοποίησης σε μαλακούς ιστούς. - παραβίαση της ακεραιότητας του περιόστεου με το σχηματισμό μιας "προσωπίδας" - περιοστίτιδα βελόνας - "spicules" (ανάπτυξη του περιόστεου με τη μορφή βελόνων που βρίσκονται κάθετα στην επιφάνεια του οστού). - Η ακτινογραφία των πνευμόνων επιτρέπει την ανίχνευση μακρομεταστάσεων.
Διαφάνεια 51
Μορφολογική μελέτη του όγκου. Σπινθηρογράφημα οστών (OSG) με Τε-99 Υπολογιστική τομογραφία (CT) της βλάβης Μαγνητική τομογραφία (MRI). Αγγειογραφία Θεραπεία Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία είναι πάντα το πρώτο στάδιο της θεραπείας. Η χειρουργική επέμβαση είναι το δεύτερο υποχρεωτικό στάδιο της θεραπείας. Η μετεγχειρητική χημειοθεραπεία πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την ιστολογική ανταπόκριση του όγκου στη χημειοθεραπεία (συνέχιση της θεραπείας ή αλλαγή του θεραπευτικού σχήματος ή διακοπή της θεραπείας).
Διαφάνεια 52
Σάρκωμα Ewing
Το σάρκωμα Ewing είναι ο δεύτερος πιο συχνός κακοήθης όγκος των οστών στα παιδιά.Πιο συχνά, αυτός ο όγκος εμφανίζεται σε εφήβους ηλικίας 10 έως 15 ετών. Διάφοροι παράγοντες κινδύνου για το σάρκωμα Ewing: Φύλο. Το σάρκωμα Ewing είναι ελαφρώς πιο κοινό στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Ηλικία. Στο 64% των περιπτώσεων, το σάρκωμα Ewing εμφανίζεται μεταξύ 10 και 20 ετών. Αγώνας. Το σάρκωμα Ewing παρατηρείται συχνότερα στον λευκό πληθυσμό.
Διαφάνεια 53
Κλινική:
Πόνος Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος του ασθενούς Παρουσία σχηματισμού όγκου Πιθανή δυσλειτουργία του προσβεβλημένου άκρου Εμφανίζεται πυρετός μερικές φορές Διάγνωση. Διαγνωστικά με ακτίνες Χ Βιοψία όγκου. Βιοψία αναρρόφησης ή μυελός των οστών από πολλές θέσεις Οστεοσπινθηρογράφημα Υπολογιστική τομογραφία της βλάβης Αγγειογραφία Υπερηχογραφική εξέταση
Διαφάνεια 54
Διαγνωστικά με ακτίνες Χ
Εστίες καταστροφής (λεπτοεστιακές, ελασματοειδείς, μεγάλες-εστιακές) Ενδοστεϊκή αντίδραση. Περιοστίτιδα (Το σχήμα της προσωπίδας των περιοστικών αυξήσεων μπορεί να είναι γραμμικά στρωματοποιημένο, κονδυλώδες, κροσσό, βελονοειδές (σχήμα βελόνας).
Διαφάνεια 55
Θεραπεία
Χημειοθεραπεία πολλαπλών συστατικών. Τα σύγχρονα θεραπευτικά προγράμματα χρησιμοποιούν προεγχειρητική και μετεγχειρητική πολυχημειοθεραπεία, η οποία λαμβάνει επίσης υπόψη την ιστολογική ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία - Ακτινοθεραπεία στη βλάβη σε υψηλές δόσεις. - Εάν είναι δυνατόν, ριζική αφαίρεση του όγκου (συμπεριλαμβανομένου του συστατικού των οστών και των μαλακών ιστών). Η ριζική εκτομή είναι δυνατή για βλάβες στην περόνη, στα οστά του αντιβραχίου, στις πλευρές, στην κλείδα και στην ωμοπλάτη.
Διαφάνεια 56
Σας ευχαριστώ για την προσοχή σας!
Προβολή όλων των διαφανειών