Φυσιολογικές και παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης. Τύποι παθολογικών αιμοσφαιρινών. Πηγές προβλημάτων και αντιμετώπισή τους

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές αιμοσφαιρίνης:

HbP- η πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,

HbF- η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

HbA- η αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και κατά τη γέννηση είναι το 80% της συνολικής αιμοσφαιρίνης,

HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το οξυγόνο δεσμεύεται στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,

HbCO 2 - η καρβοαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα είναι το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

HbS- δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη.

MetHb- μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα τρισθενές ιόν σιδήρου αντί για ένα δισθενές. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα· στην περίπτωση αυτή, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι αρκετή για να την αποκαταστήσει. Με τη χρήση σουλφοναμιδίων, τη χρήση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων, με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, επιταχύνεται η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου στην κλινική, χρησιμοποιούνται ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.

Hb-CO- καρβοξυαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε χαμηλές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής.

Το μονοξείδιο του άνθρακα είναι ένας ενεργός αναστολέας των ενζύμων που περιέχουν αίμη, ειδικότερα της οξειδάσης του κυτοχρώματος 4 του συμπλέγματος της αναπνευστικής αλυσίδας.

HbA1C- γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Η συγκέντρωσή του αυξάνεται με τη χρόνια υπεργλυκαιμία και είναι ένας καλός δείκτης ελέγχου των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μυοσφαιρίνη είναι επίσης ικανή να δεσμεύει οξυγόνο.

Η μυοσφαιρίνη είναι μονήρηςπολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι παρόμοια στη δομή με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει υψηλότερη συγγένειαστο οξυγόνο σε σύγκριση με την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - την εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση του μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

Εμφανίζονται οι καμπύλες κορεσμού οξυγόνου διαφορές μεταξύ μυοσφαιρίνης και αιμοσφαιρίνης:

ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι 50-80% κορεσμένη, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί σε οριακόςποσότητες. Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Αιμοσφαιρίνη(συντομογραφία ως Hb) είναι μια μεταλλοπρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο που περιέχει σίδηρο και βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια των σπονδυλωτών.

Η αιμοσφαιρίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη του αίματος

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που περιλαμβάνει 4 υπομονάδες πρωτεΐνης που περιέχουν αίμη. Μεταξύ τους, τα πρωτομερή συνδέονται με υδρόφοβους, ιοντικούς δεσμούς υδρογόνου σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Ταυτόχρονα, αλληλεπιδρούν όχι αυθαίρετα, αλλά σε μια συγκεκριμένη περιοχή - την επιφάνεια επαφής. Αυτή η διαδικασία είναι πολύ συγκεκριμένη, η επαφή πραγματοποιείται ταυτόχρονα σε δεκάδες σημεία σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Η αλληλεπίδραση πραγματοποιείται από αντίθετα φορτισμένες ομάδες, υδρόφοβες περιοχές και ανωμαλίες στην επιφάνεια της πρωτεΐνης.

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω του υπολείμματος ιστιδίνης μέσω του δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω των υδρόφοβων δεσμών των δακτυλίων πυρρόλης και των υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές αιμοσφαιρίνης:

• HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2 ξ- και 2 ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής.
• HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2 α- και 2 γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες.
• HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2 α- και 2 β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και κατά τη γέννηση είναι το 80% της συνολικής αιμοσφαιρίνης.
• HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2 α- και 2 δ-αλυσίδες.
• HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν δεσμεύεται το οξυγόνο στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.
• HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το διοξείδιο του άνθρακα δεσμεύεται στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα αποτελεί το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

• HbS - δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη;
• MetHb - μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα ιόν σιδήρου σιδήρου αντί για ένα δισθενές. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα· στην περίπτωση αυτή, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι αρκετή για να την αποκαταστήσει. Με τη χρήση σουλφοναμιδίων, τη χρήση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων, με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, επιταχύνεται η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου στην κλινική, χρησιμοποιούνται ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.
• Hb-CO - καρβοξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε χαμηλές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής. Το μονοξείδιο του άνθρακα είναι ένας ενεργός αναστολέας των ενζύμων που περιέχουν αίμη, ειδικότερα της οξειδάσης του κυτοχρώματος, του 4ου συμπλέγματος της αναπνευστικής αλυσίδας.
• HbA 1С -

Η αιμοσφαιρίνη συνδυάζει δύο βασικά συστατικά:

• πρωτεΐνη σφαιρίνης, η οποία καταλαμβάνει το 96% της συνολικής ένωσης.
• αίμη που περιέχει σίδηρο, η οποία αποτελεί μέρος της σύνθεσης κατά 4%.

Αυτός ο τύπος χρωμοπρωτεΐνης εκτελεί μια ζωτική λειτουργία στο ανθρώπινο σώμα: μεταφέρει οξυγόνο από τα αναπνευστικά όργανα σε όλα τα κύτταρα και τους ιστούς και από αυτά στο πνευμονικό σύστημα, μεταφέροντας περιττό διοξείδιο του άνθρακα που απελευθερώνεται κατά τον μεταβολισμό. Εκτός από την αναπνοή, συμμετέχει σε αντιδράσεις οξειδοαναγωγής και συσσώρευση ενέργειας.

Η αιμοσφαιρίνη είναι το κύριο συστατικό των ερυθρών αιμοσφαιρίων - ερυθροκυττάρων. Χάρη σε αυτόν, πήραν το όνομά τους και τον λειτουργικό τους σκοπό. Στην ξηρή ουσία ενός ανθρώπινου ερυθροκυττάρου, υπάρχει 95% αιμοσφαιρίνη, και μόνο 5% άλλων ουσιών (λιπίδια και πρωτεΐνες).

Ποιοι τύποι αιμοσφαιρίνης υπάρχουν;

Σύμφωνα με την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να χωριστεί σε δύο τύπους:

Φυσιολογικά, τείνουν να εμφανίζονται σε ορισμένα στάδια της φυσιολογικής ανάπτυξης του ανθρώπινου σώματος. Αλλά οι παθολογικοί τύποι αιμοσφαιρίνης σχηματίζονται ως αποτέλεσμα μιας εσφαλμένης διαδοχικής διάταξης της σειράς αμινοξέων στη σφαιρίνη.

Σύμφωνα με τις μορφές, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αιμοσφαιρίνης:

Για την πρόληψη ασθενειών και τη θεραπεία των εκδηλώσεων των κιρσών στα πόδια, οι αναγνώστες μας συμβουλεύουν το τζελ κατά των κιρσών "VariStop", γεμάτο με φυτικά εκχυλίσματα και έλαια, εξαλείφει απαλά και αποτελεσματικά τις εκδηλώσεις της νόσου, ανακουφίζει από τα συμπτώματα, τονώνει , ενισχύει τα αιμοφόρα αγγεία.

1. Οξυαιμοσφαιρίνη;
2. Καρβοξυαιμοσφαιρίνη;
3. Μεθαιμοσφαιρίνη;
4. Μυοσφαιρίνη.

Τι είναι η οξυαιμοσφαιρίνη;

Η οξυαιμοσφαιρίνη πήρε το όνομά της από την ικανότητά της να μεταφέρει οξυγόνο. Αλλά μπορεί να πραγματοποιήσει πλήρως τη διαδικασία της αναπνοής μόνο σε ομάδα με καρβοαιμοσφαιρίνη.

Έτσι, η οξυαιμοσφαιρίνη συνδυάζεται με το Ο 2 και μεταφέρει οξυγόνο στους ιστούς και στο δρόμο της επιστροφής μετατρέπεται σε καρβοαιμοσφαιρίνη παίρνοντας CO2 - διοξείδιο του άνθρακα από τα κύτταρα, μεταφέροντάς το στα αναπνευστικά όργανα. Λόγω της ικανότητας της αιμοσφαιρίνης να προσκολλάται και να απελευθερώνει εύκολα χημικές ουσίες με τη μορφή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, το ανθρώπινο σώμα είναι συνεχώς κορεσμένο με καθαρό οξυγόνο και δεν δηλητηριάζεται από τα προϊόντα αποσύνθεσής του.

Εισαγωγή στην καρβοξυαιμοσφαιρίνη

Αυτός ο τύπος αιμοσφαιρίνης εμφανίζεται όταν συνδυάζεται με COHb - μονοξείδιο του άνθρακα. Σε αυτή την περίπτωση, η αιμοσφαιρίνη αποκτά μια μη αναστρέψιμη κατάσταση, πράγμα που σημαίνει ότι γίνεται άχρηστη, επειδή δεν θα μπορέσει ποτέ ξανά να εκτελέσει μια αναπνευστική λειτουργία. Από αυτό προκύπτει ότι δεν είναι όλα τα είδη αιμοσφαιρίνης και οι ενώσεις της ωφέλιμα για τον οργανισμό.

Τα επιβλαβή συστατικά με τη μορφή μονοξειδίου του άνθρακα μπορούν να προέρχονται τόσο από το περιβάλλον όσο και να σχηματιστούν μέσα σε ένα άτομο ως αποτέλεσμα οργανικών διαταραχών.

Από το περιβάλλον, το μονοξείδιο του άνθρακα μπορεί να εισέλθει στους πνεύμονες εάν ένα άτομο βρισκόταν σε ζώνη πυρκαγιάς ή πέρασε το μεγαλύτερο μέρος της ζωής του στο δρόμο, όπου συχνά ανέπνεε τα καυσαέρια.

Ένα ορισμένο ποσοστό της μη αναστρέψιμης ένωσης βρίσκεται στο μερίδιο των καπνιστών. Ακόμα κι αν ένα άτομο έχει υψηλό δείκτη αιμοσφαιρίνης, τότε λόγω του καπνίσματος, μόνο ένα μέρος του θα λειτουργήσει κανονικά.

Η αυτοδηλητηρίαση συμβαίνει όταν τα κύτταρα του ίδιου του σώματος πεθαίνουν και εμφανίζεται η νέκρωση τους. Αυτό το είδος ονομάζεται «ενδογενές μονοξείδιο του άνθρακα». Τέτοιες καταστάσεις παρατηρούνται πολύ σπάνια, πιο συχνά το μονοξείδιο του άνθρακα προέρχεται από το εξωτερικό.

Η έννοια της μεθαιμοσφαιρίνης

Η μεθαιμοσφαιρίνη (metHb) γεννιέται συνδυάζοντας με χημικές ουσίες, με αποτέλεσμα να δημιουργούνται αδιάρρηκτοι δεσμοί. Έτσι, οι προκύπτοντες τύποι αιμοσφαιρίνης και οι λειτουργίες τους, όπως η καρβοξυαιμοσφαιρίνη, είναι άχρηστοι.

Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν συνδέσεις με τέτοιους χημικούς παράγοντες όπως: νιτρικά, υδρόθειο, θειούχες ουσίες. Περιλαμβάνουν επίσης φαρμακευτικές ουσίες με τη μορφή αναλγητικών και χημειοθεραπευτικών ουσιών κατά τη θεραπεία ογκολογικών ασθενειών.

Παρόμοια με την κατάσταση με το μονοξείδιο του άνθρακα, μπορούν να σχηματιστούν δεσμοί αδιάρρηκτου χαρακτήρα ως αποτέλεσμα της είσοδός τους στο σώμα από το εξωτερικό και σε περιπτώσεις όπου, έχοντας συσσωρευτεί στους ιστούς, οι ρίζες απελευθερώνονται κατά τη διαδικασία της κυτταρικής καταστροφής.

Μερικές φορές μια παραβίαση της πεπτικής οδού μπορεί να προκαλέσει την είσοδο ριζών στο αίμα. Όταν το πεπτικό σύστημα δεν μπορεί να αντεπεξέλθει στη λειτουργία του και διοχετεύει αυτούς τους τύπους αιμοσφαιρίνης στην κυκλοφορία του αίματος.

Τι είναι η μυοσφαιρίνη;

Η μυοσφαιρίνη θεωρείται απόλυτο ανάλογο της αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η μόνη διαφορά είναι ότι ο εντοπισμός αυτής της πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο είναι οι μύες του σκελετού και της καρδιάς. Εάν με κάποιο τρόπο καταστραφούν ξαφνικά, τότε η μυοσφαιρίνη θα εισέλθει φυσικά στην κυκλοφορία του αίματος και στη συνέχεια θα αποβληθεί από το σώμα λόγω της διήθησης των νεφρών.

Υπάρχει όμως πιθανότητα απόφραξης του νεφρικού σωληνίσκου, και περαιτέρω νέκρωσης του. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να σχηματιστεί νεφρική ανεπάρκεια και πείνα οξυγόνου των ιστών.

Άλλοι υπάρχοντες τύποι αιμοσφαιρίνης

Εκτός από τον κύριο κατάλογο παραλλαγών, υπάρχουν και άλλοι τύποι αιμοσφαιρίνης στο αίμα.

Από διάφορες πηγές πληροφοριών, μπορείτε να ακούσετε παραλλαγές όπως:

• εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη?
• δυσαιμοσφαιρίνη;
• γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη.

Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη

Η εμβρυϊκή μορφή της αιμοσφαιρίνης βρίσκεται στο αίμα του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και σε νεογέννητα παιδιά κατά τις τρεις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Ένα χαρακτηριστικό σημείο από την αιμοσφαιρίνη ενός ενήλικα είναι μόνο ότι το εμβρυϊκό είδος έχει καλύτερη ικανότητα να μεταφέρει οξυγόνο. Αλλά αλλαγές στην οξύτητα της ζωής, η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη πρακτικά εξαφανίζεται. Στο σώμα ενός ενήλικα, είναι μόνο ένα τοις εκατό.

Η δυσεμοσφαιρίνη σχηματίζεται ως αποτέλεσμα τέτοιων δεσμών που της στερούν για πάντα την ικανότητά της να επιτελεί τις χαρακτηριστικές ευεργετικές της ιδιότητες. Αυτό σημαίνει ότι μια τέτοια αιμοσφαιρίνη θα κινείται με το αίμα, αλλά ως ανίκανη βοηθητική ιδιότητα. Με τον καιρό, θα απορριφθεί από τη σπλήνα, σαν φθαρμένο υλικό.

Φυσιολογικά, η δυσαιμοσφαιρίνη υπάρχει στο σώμα κάθε υγιούς ατόμου. Εάν τα περιστατικά τέτοιων συνδέσμων γίνονται πιο συχνά, τα κυκλοφορικά όργανα πρέπει να λειτουργούν με μεγαλύτερη ένταση και εξαντλούνται και φθείρονται πιο γρήγορα.

Γλυκιωμένη αιμοσφαιρίνη

Όταν η πρωτεΐνη αίμης και η γλυκόζη συνδέονται, σχηματίζεται γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Είναι επίσης μια μη αναστρέψιμη ένωση. Η ποσότητα του αυξάνεται όταν αυξάνονται τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Εμφανίζεται κυρίως σε άτομα με διαβήτη. Λόγω του γεγονότος ότι η αιμοσφαιρίνη ζει για περίπου 100 ημέρες, οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να καθορίσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπευτικής αγωγής, να συνεχίσουν ή να συνταγογραφήσουν μια νέα.

Δεν πρέπει να εφεύρετε και να τρομάξετε τον εαυτό σας με σκέψεις, δοκιμάζοντας όλες τις πιθανές ασθένειες. Εάν εργάζεστε σε περιοχή κινδύνου ή μπορεί να αρρωστήσετε λόγω κληρονομικής γραμμής, είναι καλύτερο να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό και να πραγματοποιήσετε μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων. Προσπαθήστε να απαλλαγείτε από τις κακές συνήθειες και να περπατάτε πιο συχνά στον καθαρό αέρα.

Σχετικά Άρθρα:

1. Ποιος είναι ο ρόλος της αιμοσφαιρίνης στον ανθρώπινο οργανισμό και οι συνέπειες της έλλειψής της;
2. Αιτίες χαμηλής αιμοσφαιρίνης στις γυναίκες: χαρακτηριστικά και μορφές αναιμικών καταστάσεων
3. Λειτουργίες της αιμοσφαιρίνης - ως βασικής χημικής ένωσης στο ανθρώπινο σώμα
4. Φυσιολογικά επίπεδα γλυκοζυλιωμένης αιμοσφαιρίνης για διαβητικούς

Σχόλια

Οι πληροφορίες που παρέχονται στον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για αυτοδιάγνωση και θεραπεία. Χρειάζεστε συμβουλές από ειδικούς

Η δομή και οι μορφές της αιμοσφαιρίνης

Η αιμοσφαιρίνη (συντομογραφία ως Hb) είναι μια μεταλλοπρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο που περιέχει σίδηρο και βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια των σπονδυλωτών.

Η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των αιμοπρωτεϊνών των πρωτεϊνών, οι οποίες είναι οι ίδιες υποείδος χρωμοπρωτεϊνών και χωρίζονται σε μη ενζυματικές πρωτεΐνες (αιμοσφαιρίνη, μυοσφαιρίνη) και ένζυμα (κυτοχρώματα, καταλάση, υπεροξειδάση). Το μη πρωτεϊνικό μέρος τους είναι η δομή της αίμης, η οποία περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (αποτελούμενος από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ιόντα Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η δομή της αιμοσφαιρίνης

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω του υπολείμματος ιστιδίνης μέσω του δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω των υδρόφοβων δεσμών των δακτυλίων πυρρόλης και των υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

• HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2 ξ- και 2 ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής.
• HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2 α- και 2 γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες.
• HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2 α- και 2 β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και κατά τη γέννηση είναι το 80% της συνολικής αιμοσφαιρίνης.
• HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2 α- και 2 δ-αλυσίδες.
• HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση οξυγόνου στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες του % της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.
• HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το διοξείδιο του άνθρακα δεσμεύεται στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα αποτελεί% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Αιμοσφαιρίνη. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα, το επίπεδο, η μέτρηση της αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια αναπνευστική χρωστική ουσία στο αίμα, που συμμετέχει στη μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, εκτελεί λειτουργίες ρυθμιστικού διαλύματος, διατηρώντας το pH. Περιέχεται στα ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια του αίματος - κάθε μέρα το ανθρώπινο σώμα παράγει 200 ​​δισεκατομμύρια ερυθρά αιμοσφαίρια). Αποτελείται από ένα πρωτεϊνικό μέρος - σφαιρίνη - και ένα πορφυριτικό μέρος που περιέχει σίδηρο - την αίμη. Είναι μια πρωτεΐνη με τεταρτοταγή δομή που σχηματίζεται από 4 υπομονάδες. Ο σίδηρος στην αίμη είναι σε δισθενή μορφή.

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα στους άνδρες είναι ελαφρώς υψηλότερη από ό,τι στις γυναίκες. Σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, παρατηρείται φυσιολογική μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης. Η μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα (αναιμία) μπορεί να οφείλεται σε αυξημένες απώλειες αιμοσφαιρίνης κατά τη διάρκεια διαφόρων ειδών αιμορραγίας ή σε αυξημένη καταστροφή (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12, φολικό οξύ), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενώς σε διάφορες χρόνιες μη αιματολογικές παθήσεις.

Εναλλακτικές μονάδες μέτρησης: g/l

Συντελεστής μετατροπής: g/l x 0,1 ==> g/dal

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές αιμοσφαιρίνης:

HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων,

HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και από τη γέννηση αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,

HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το οξυγόνο δεσμεύεται στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,

HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το διοξείδιο του άνθρακα δεσμεύεται στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα είναι 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Η μυοσφαιρίνη είναι μια μονή πολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι παρόμοια στη δομή με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει μεγαλύτερη συγγένεια για το οξυγόνο από την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - την εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση του μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι 50-80% κορεσμένη, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί στις οριακές τιμές. Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Για να συνεχίσετε τη λήψη, πρέπει να συλλέξετε την εικόνα:

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Η αιμοσφαιρίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη του αίματος

Η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των αιμοπρωτεϊνών των πρωτεϊνών, οι οποίες είναι οι ίδιες υποείδος χρωμοπρωτεϊνών και χωρίζονται σε μη ενζυματικές πρωτεΐνες (αιμοσφαιρίνη, μυοσφαιρίνη) και ένζυμα (κυτοχρώματα, καταλάση, υπεροξειδάση). Το μη πρωτεϊνικό τους μέρος είναι η αίμη - μια δομή που περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (που αποτελείται από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ιόντα Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που περιλαμβάνει 4 υπομονάδες πρωτεΐνης που περιέχουν αίμη. Μεταξύ τους, τα πρωτομερή συνδέονται με υδρόφοβους, ιοντικούς δεσμούς υδρογόνου σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Ταυτόχρονα, αλληλεπιδρούν όχι αυθαίρετα, αλλά σε μια συγκεκριμένη περιοχή - την επιφάνεια επαφής. Αυτή η διαδικασία είναι πολύ συγκεκριμένη, η επαφή πραγματοποιείται ταυτόχρονα σε δεκάδες σημεία σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Η αλληλεπίδραση πραγματοποιείται από αντίθετα φορτισμένες ομάδες, υδρόφοβες περιοχές και ανωμαλίες στην επιφάνεια της πρωτεΐνης.

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Η σύνθεση του μορίου της αιμοσφαιρίνης περιλαμβάνει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω του υπολείμματος ιστιδίνης μέσω του δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω των υδρόφοβων δεσμών των δακτυλίων πυρρόλης και των υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές αιμοσφαιρίνης:

HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,

HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και από τη γέννηση αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,

HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση οξυγόνου στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,

· HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα είναι το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Η HbS είναι η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη.

Το MetHb είναι μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα ιόν σιδήρου σιδήρου αντί για ένα δισθενές. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα· στην περίπτωση αυτή, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι αρκετή για να την αποκαταστήσει. Με τη χρήση σουλφοναμιδίων, τη χρήση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων, με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, επιταχύνεται η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου στην κλινική, χρησιμοποιούνται ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.

Hb-CO - καρβοξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε χαμηλές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής.

Το μονοξείδιο του άνθρακα είναι ένας ενεργός αναστολέας των ενζύμων που περιέχουν αίμη, ειδικότερα της οξειδάσης του κυτοχρώματος 4 του συμπλέγματος της αναπνευστικής αλυσίδας.

HbA 1C - γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Η συγκέντρωσή του αυξάνεται με τη χρόνια υπεργλυκαιμία και είναι ένας καλός δείκτης ελέγχου των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μυοσφαιρίνη είναι επίσης ικανή να δεσμεύει οξυγόνο.

Η μυοσφαιρίνη είναι μια μονή πολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι παρόμοια στη δομή με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει μεγαλύτερη συγγένεια για το οξυγόνο από την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - την εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση του μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

Οι καμπύλες κορεσμού οξυγόνου δείχνουν τη διαφορά μεταξύ μυοσφαιρίνης και αιμοσφαιρίνης:

Ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

· σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι 50-80% κορεσμένη, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί στις οριακές τιμές. Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Ταξινόμηση τύπων αιμοσφαιρίνης, λόγοι αύξησης ή μείωσης των δεικτών

Η κλινική εξέταση αίματος είναι ένα σημαντικό συστατικό της γενικής κλινικής διάγνωσης ασθενών με διάφορες παθολογίες. Αυτή η μελέτη περιλαμβάνει ανάλυση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο στον ορό του αίματος. Αυτός ο δείκτης είναι πολύ ευαίσθητος σε διάφορες αλλαγές στην εργασία των εσωτερικών οργάνων.

Τι είναι η αιμοσφαιρίνη;

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πεπτιδική ένωση που περιέχει σίδηρο και μεταφέρει οξυγόνο σε όλους τους ιστούς του ανθρώπινου σώματος. Σε όλα τα σπονδυλωτά, αυτή η πρωτεϊνική ένωση βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και στα ασπόνδυλα - στο πλάσμα. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η κύρια λειτουργία αυτής της πεπτιδικής ένωσης είναι η αφαίρεση του διοξειδίου του άνθρακα και η παροχή οξυγόνου στα όργανα.

• Δεοξυαιμοσφαιρίνη (ή ελεύθερη αιμοσφαιρίνη).
• Καρβοξυαιμοσφαιρίνη (χρωματίζει το αίμα μπλε)
• Μεθαιμοσφαιρίνη;
• Εμβρυϊκή πρωτεΐνη που περιέχει σίδηρο (υπάρχει στο έμβρυο και εξαφανίζεται κατά την οντογένεση).
• Οξυαιμοσφαιρίνη (χρωματίζει ανοιχτό κόκκινο του αίματος)
• Μυοσφαιρίνη.

Η δεοξυαιμοσφαιρίνη είναι ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στο ανθρώπινο αίμα. Σε αυτή τη μορφή, αυτή η πεπτιδική ένωση είναι σε θέση να συνδέσει διάφορα μόρια στον εαυτό της - διοξείδιο του άνθρακα / μονοξείδιο του άνθρακα, οξυγόνο.

Όταν η δεοξυαιμοσφαιρίνη συνδέεται με το οξυγόνο, σχηματίζεται οξυαιμοσφαιρίνη. Αυτός ο τύπος πρωτεΐνης παρέχει οξυγόνο σε όλους τους ιστούς. Παρουσία διαφόρων οξειδωτικών παραγόντων, ο σίδηρος στην πρωτεΐνη που περιέχει σίδηρο αλλάζει από τη δισθενή κατάσταση στην τρισθενή. Μια τέτοια πεπτιδική ένωση ονομάζεται κοινώς μεθαιμοσφαιρίνη· παίζει σημαντικό ρόλο στη φυσιολογία των οργάνων.

Εάν η ανηγμένη αιμοσφαιρίνη συνδεθεί με το μονοξείδιο του άνθρακα, σχηματίζεται μια τοξική ένωση, η καρβοξυαιμοσφαιρίνη. Πρέπει να σημειωθεί ότι το μονοξείδιο του άνθρακα συνδέεται με την αιμοσφαιρίνη 250 φορές πιο αποτελεσματικά από το διοξείδιο του άνθρακα. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη έχει μεγάλο χρόνο ημιζωής, επομένως μπορεί να προκαλέσει σοβαρή δηλητηρίαση.

Η βιταμίνη C βοηθά στην αποκατάσταση της πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο, λόγω της οποίας χρησιμοποιείται ελεύθερα στην ιατρική για τη θεραπεία της δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα. Κατά κανόνα, η δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα εκδηλώνεται με κυάνωση.

Η μυοσφαιρίνη είναι παρόμοια στη δομή με την αιμοσφαιρίνη και βρίσκεται σε μεγάλες ποσότητες στα μυοκύτταρα, ιδιαίτερα στα καρδιομυοκύτταρα. Δεσμεύει μόρια O2 «για μια βροχερή μέρα», το οποίο στη συνέχεια χρησιμοποιείται από τον οργανισμό σε συνθήκες που προκαλούν υποξία. Η μυοσφαιρίνη παρέχει στους μύες που λειτουργούν με οξυγόνο.

Όλοι οι παραπάνω τύποι είναι ζωτικής σημασίας για το ανθρώπινο σώμα, ωστόσο, υπάρχουν παθολογικές μορφές αυτής της πεπτιδικής ένωσης.

Ποιες επικίνδυνες ποικιλίες αιμοσφαιρίνης υπάρχουν;

Παθολογικοί τύποι αιμοσφαιρίνης στον άνθρωπο, που οδηγούν σε διάφορες ασθένειες:

• Αιμοσφαιρίνη D-Punjab;
• Η αιμοσφαιρίνη S είναι η μορφή που βρίσκεται σε άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία.
• Αιμοσφαιρίνη C - αυτή η μορφή προκαλεί χρόνια αιμολυτική αναιμία.
• Η αιμοσφαιρίνη Η είναι ένας τύπος αιμοσφαιρίνης που σχηματίζεται από ένα τετραμερές β-αλυσίδας που μπορεί να υπάρχει στην α-θαλασσαιμία.

Η πρωτεΐνη D-Punjab που περιέχει σίδηρο είναι μια από τις παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης. Ονομάζεται έτσι λόγω της υψηλής επικράτησης του στην περιοχή Παντζάμπ της Ινδίας και του Πακιστάν. Είναι επίσης η πιο κοινή παραλλαγή μη φυσιολογικής πρωτεΐνης σιδήρου στην Αυτόνομη Περιοχή Xinjiang Uygur της Κίνας. Μελέτες δείχνουν ότι η πρωτεΐνη D-Punjab που περιέχει σίδηρο αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 55% του συνολικού αριθμού παθολογικών μορφών αιμοσφαιρίνης.

Ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά στις αρχές της δεκαετίας του 1950 σε μια μικτή ινδο-βρετανική και αμερικανική οικογένεια από την περιοχή του Λος Άντζελες, γι' αυτό και μερικές φορές αναφέρεται ως D Los Angeles. Η πρωτεΐνη D που περιέχει σίδηρο είναι η πιο κοινή παραλλαγή αυτής της ουσίας. Εμφανίστηκε ως αποτέλεσμα της επικράτησης της ελονοσίας σε διάφορα μέρη της Ασίας.

Η αιμοσφαιρίνη S προέρχεται από τη Δυτική Αφρική, όπου είναι πιο άφθονη. Υπάρχει σε μικρότερο βαθμό στην Ινδία και στην περιοχή της Μεσογείου. Ο πολυμορφισμός του γονιδίου βήτα S δείχνει ότι προέκυψε από πέντε ξεχωριστές μεταλλάξεις: τέσσερις στην Αφρική και μία στην Ινδία και τη Μέση Ανατολή. Το πιο κοινό είναι το αλληλόμορφο που βρίσκεται στο Μπενίν στη Δυτική Αφρική. Άλλοι απλότυποι έχουν βρεθεί στη Σενεγάλη και στο Μπαντού.

Σπουδαίος! Το γονίδιο HbS που υπάρχει σε ομόζυγη μορφή είναι μια ανεπιθύμητη μετάλλαξη. Η ελονοσία μπορεί να είναι ένας παράγοντας επιλογής επειδή υπάρχει σαφής συσχέτιση μεταξύ του επιπολασμού αυτής της νόσου και της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Τα παιδιά με δρεπανοκυτταρικά χαρακτηριστικά Hb SA είναι πιο πιθανό να ανέχονται την ελονοσία και να αναρρώνουν πιο συχνά.

Η πρωτεΐνη C (Hb C) που περιέχει σίδηρο είναι μια από τις πιο κοινές δομικές παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης. Τα άτομα με «υγιή» πρωτεΐνη C (Hb C) που περιέχει σίδηρο είναι φαινοτυπικά φυσιολογικά, ενώ οι ασθενείς με μη φυσιολογική μορφή (Hb CC) μπορεί να πάσχουν από αιμολυτική αναιμία. Αν και οι κλινικές επιπλοκές που σχετίζονται με τη μη φυσιολογική πρωτεΐνη C που περιέχει σίδηρο δεν είναι σοβαρές.

Η αιμοσφαιρίνη Η προκαλεί μια σοβαρή ασθένεια - άλφα θαλασσαιμία. Η α-θαλασσαιμία οδηγεί σε μείωση της παραγωγής άλφα-σφαιρίνης, έτσι σχηματίζονται λιγότερες αλυσίδες άλφα-σφαιρίνης, με αποτέλεσμα την περίσσεια των β-αλυσίδων σε ενήλικες και νεογνά. Η περίσσεια β αλυσίδων σχηματίζει ασταθή τετραμερή που ονομάζονται αιμοσφαιρίνη Η ή τέσσερις βήτα αλυσίδες HbH. Η περίσσεια γ-αλυσίδων σχηματίζει τετραμερή που συνδέονται ασθενώς με το οξυγόνο, επειδή η συγγένειά τους για το O2 είναι πολύ υψηλή, επομένως δεν διασπάται στην περιφέρεια.

Πώς διαγιγνώσκονται παθολογικές μορφές πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο στο αίμα;

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ανάλυση αιμοσφαιρίνης περιλαμβάνεται στην κλινική εξέταση ορού αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βιοχημεία του αίματος ενδείκνυται για τον ακριβή προσδιορισμό των παθολογικών μορφών μιας δεδομένης πεπτιδικής ένωσης.

Το αίμα για ανάλυση λαμβάνεται με άδειο στομάχι και το πρωί. Συνιστάται η μη κατανάλωση τροφής 12 ώρες πριν από τη δειγματοληψία βιολογικού υλικού (κόπρανα, ούρα, αίμα), ώστε να μην αλλοιωθούν τα αποτελέσματα των εξετάσεων εξέτασης. Συγκεκριμένα, είναι ανεπιθύμητη η σωματική δραστηριότητα, η χρήση ψυχοτρόπων ουσιών ή άλλων ναρκωτικών. Δεν χρειάζεται να ακολουθήσετε δίαιτα, αλλά θα πρέπει να απέχετε από λιπαρά ή τηγανητά τρόφιμα για να μην επηρεαστούν διάφορες παραμέτρους στα κόπρανα.

Φυσιολογικά επίπεδα πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο

Μόνο ένας γιατρός πρέπει να ασχολείται με την ερμηνεία της ανάλυσης μιας γενικής κλινικής μελέτης ορού αίματος. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι γενικοί κανόνες αιμοσφαιρίνης που είναι εγγενείς σε όλους τους ανθρώπους. Το επίπεδο μιας δεδομένης πεπτιδικής ένωσης μετράται σε g/l (γραμμάρια ανά λίτρο). Οι μέθοδοι ανάλυσης μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με το εργαστήριο.

Ο κανόνας της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο αίμα σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες:

• Άνδρες από 18 ετών - g / l;
• Γυναίκες από 18 ετών -;
• Μικρό παιδί - 200;

Μια αύξηση ή μείωση του επιπέδου της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης μπορεί να οδηγήσει σε παθολογίες. Η πρωτοπαθής αιμοσφαιρινοπάθεια οφείλεται σε κληρονομικά αίτια, επομένως δεν αντιμετωπίζεται σε κανένα στάδιο ανάπτυξης. Ωστόσο, υπάρχουν μέθοδοι σταθεροποίησης των ασθενών, οπότε σε κάθε περίπτωση, πρέπει να επισκεφτείτε έναν γιατρό. Με μια σοβαρή μείωση του επιπέδου αυτής της πεπτιδικής ένωσης στην κυκλοφορία του αίματος, ενδείκνυται ένα τεχνητό υποκατάστατο αίματος.

Συμβουλή! Η συνθετική ένωση «perftoran» μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών με αναιμία. Είναι απαραίτητο να αυξηθεί τεχνητά η αιμοσφαιρίνη με προσοχή, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις τα υποκατάστατα αίματος μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές παρενέργειες.

Τύποι αιμοσφαιρίνης, μέθοδοι προσδιορισμού της ποσότητας στο αίμα

Δομή, τύποι, λειτουργίες αιμοσφαιρίνης

Χημικά, η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των χρωμοπρωτεϊνών. Η προσθετική του ομάδα, η οποία περιλαμβάνει σίδηρο, ονομάζεται αίμη, το πρωτεϊνικό συστατικό ονομάζεται σφαιρίνη. Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει 4 αίμες και 1 σφαιρίνη.

Η αίμη είναι μια μεταλλοπορφυρίνη, ένα σύμπλεγμα σιδήρου με πρωτοπορφυρίνη. Η πρωτοπορφυρίνη βασίζεται σε 4 δακτυλίους πυρρολίου που συνδέονται με γέφυρες CH μεθανίου για να σχηματίσουν έναν δακτύλιο πορφυρίνης. Η αίμη είναι πανομοιότυπη για όλους τους τύπους αιμοσφαιρίνης.

Η σφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των πρωτεϊνών που περιέχουν θείο - ιστόνες. Πιστεύεται ότι ο σύνδεσμος μεταξύ σφαιρίνης και αίμης είναι το αμινοξύ ιστιδίνη. Το μόριο σφαιρίνης αποτελείται από 2 ζεύγη πολυπεπτιδικών αλυσίδων. Ανάλογα με τη σύνθεση των αμινοξέων προσδιορίζονται οι αλυσίδες ά, β, γ και δ. Η πρωτεϊνοσύνθεση συμβαίνει στο πιο πρώιμο στάδιο της ερυθροποίησης (οι βασεόφιλοι ερυθροβλάστες είναι πλούσιοι σε RNA) και στη συνέχεια μειώνεται. Η σύνθεση της αίμης και ο συνδυασμός της με σφαιρίνη, δηλαδή ο σχηματισμός αιμοσφαιρίνης, πραγματοποιείται στα τελευταία στάδια της ερυθροποίησης, κατά την περίοδο μετατροπής του βασεόφιλου νορμοβλάστη σε πολυχρωματοφιλικό νορμοβλάστη. Καθώς οι νορμοβλάστες ωριμάζουν, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης σε αυτά αυξάνεται και φτάνει στο μέγιστο στα ερυθροκύτταρα.

Εκτός από τις φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες, υπάρχουν πολλές ακόμη παθολογικές ποικιλίες αιμοσφαιρίνης που διαφέρουν μεταξύ τους σε φυσικές και χημικές ιδιότητες, ειδικότερα, διαφορετική ηλεκτροφορητική κινητικότητα και διαφορετική στάση απέναντι στα αλκάλια. Επί του παρόντος, η ύπαρξη των ακόλουθων τύπων παθολογικής αιμοσφαιρίνης αναγνωρίζεται ως αξιόπιστη: B (S), C, D, E, G, H, I, Y, K, L, M, N, O, P και Q.

Οι παθολογικές αιμοσφαιρίνες προκύπτουν ως αποτέλεσμα ενός συγγενούς, κληρονομικού ελαττώματος στο σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης. Οι αλλαγές στη μοριακή δομή της αιμοσφαιρίνης (η σύσταση αμινοξέων της) αποτελούν τη βάση για την ανάπτυξη αιμοσφαιρινοπαθειών που αναφέρονται ως «μοριακές ασθένειες». Οι αιμοσφαιρινοπάθειες (αιμοσφαιρινώσεις) μπορεί να είναι η αιτία ανάπτυξης σοβαρής αναιμίας αιμολυτικού τύπου. Στα κυκλοφορούντα ερυθρά αιμοσφαίρια, η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται σε κατάσταση συνεχούς αναστρέψιμης αντίδρασης. Αυτός τότε

προσκολλά ένα μόριο οξυγόνου (στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία), στη συνέχεια το αποδίδει (στα τριχοειδή ιστού). Η αιμοσφαιρίνη στο φλεβικό αίμα με χαμηλή μερική πίεση οξυγόνου συνδέεται με 1 μόριο νερού. Μια τέτοια αιμοσφαιρίνη ονομάζεται μειωμένη (αποκατεστημένη) αιμοσφαιρίνη. Στο αρτηριακό αίμα με υψηλή μερική πίεση οξυγόνου, η αιμοσφαιρίνη συνδέεται με 1 μόριο οξυγόνου και ονομάζεται οξυαιμοσφαιρίνη. Μέσω της συνεχούς μετατροπής της οξυαιμοσφαιρίνης σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη και αντίστροφα, το οξυγόνο μεταφέρεται από τους πνεύμονες στους ιστούς. Η αντίληψη του διοξειδίου του άνθρακα στα τριχοειδή των ιστών και η παροχή του στους πνεύμονες είναι επίσης συνάρτηση της αιμοσφαιρίνης. Στους ιστούς, η οξυαιμοσφαιρίνη, που δίνει οξυγόνο, μετατρέπεται σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη. Οι όξινες ιδιότητες της μειωμένης αιμοσφαιρίνης είναι 70 φορές πιο αδύναμες από τις ιδιότητες της οξυαιμοσφαιρίνης, επομένως τα ελεύθερα σθένη της δεσμεύουν το διοξείδιο του άνθρακα. Έτσι, το διοξείδιο του άνθρακα διοχετεύεται από τους ιστούς στους πνεύμονες με τη βοήθεια της αιμοσφαιρίνης. Στους πνεύμονες, η προκύπτουσα οξυαιμοσφαιρίνη, λόγω των υψηλών όξινων ιδιοτήτων της, έρχεται σε επαφή με τα αλκαλικά σθένη της καρβοαιμοσφαιρίνης, εκτοπίζοντας το διοξείδιο του άνθρακα. Δεδομένου ότι η κύρια λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι να παρέχει στους ιστούς οξυγόνο, τότε σε όλες τις συνθήκες που συνοδεύονται από μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα ή με τις ποιοτικές της αλλαγές, αναπτύσσεται υποξία των ιστών. Η αιμοσφαιρίνη έχει την ικανότητα να εισέρχεται σε ενώσεις διάσπασης όχι μόνο με το οξυγόνο και το διοξείδιο του άνθρακα, αλλά και με άλλα αέρια. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται καρβοξυαιμοσφαιρίνη, οξυνιτρώδης αιμοσφαιρίνη και σουλφαιμοσφαιρίνη.

Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη (οξυάνθρακας) διασπάται αρκετές εκατοντάδες φορές πιο αργά από την οξυαιμοσφαιρίνη, επομένως ακόμη και μια μικρή συγκέντρωση (0,07%) μονοξειδίου του άνθρακα (CO) στον αέρα, δεσμεύει περίπου το 50% της αιμοσφαιρίνης που υπάρχει στο σώμα και του στερεί την ικανότητά του να μεταφέρει οξυγόνο, είναι θανατηφόρο.

Η μεθαιμοσφαιρίνη είναι μια πιο σταθερή ένωση της αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο από την οξυαιμοσφαιρίνη, που προκύπτει από δηλητηρίαση με ορισμένα φάρμακα - φαινακετίνη, αντιπυρίνη, σουλφοναμίδες. Στην περίπτωση αυτή, ο δισθενής σίδηρος της προσθετικής ομάδας, οξειδωμένος, μετατρέπεται σε τρισθενές. Ο κίνδυνος της μεθαιμοσφαιριναιμίας για το σώμα είναι μια απότομη παραβίαση της επιστροφής οξυγόνου στους ιστούς, λόγω της οποίας αναπτύσσεται η ανοξία.

Η σουλφαιμοσφαιρίνη εντοπίζεται στο αίμα μερικές φορές με τη χρήση φαρμάκων (σουλφοναμίδες). Η περιεκτικότητα σε σουλφαιμοσφαιρίνη σπάνια υπερβαίνει το 10%. Η σουλφαιμοσφαιριναιμία είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία. Δεδομένου ότι τα προσβεβλημένα ερυθροκύτταρα

καταστρέφονται ταυτόχρονα με τα φυσιολογικά, δεν παρατηρούνται φαινόμενα αιμόλυσης και η σουλφαιμοσφαιρίνη μπορεί να βρίσκεται στο αίμα για αρκετούς μήνες. Με βάση αυτή την ιδιότητα της σουλφαιμοσφαιρίνης, βασίζεται μια μέθοδος για τον προσδιορισμό του χρόνου παραμονής των φυσιολογικών ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

1. Χρωματομετρικές μέθοδοι. Συχνότερα τα έγχρωμα παράγωγα αιμοσφαιρίνης είναι χρωματομετρικά: υδροχλωρική αιματίνη, καρβοξυαιμοσφαιρίνη, κυανομεθαιμοσφαιρίνη. Οι χρωματομετρικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται ευρέως στην πράξη λόγω της απλότητας και της προσβασιμότητας τους. Η πιο ακριβής και αξιόπιστη από αυτές είναι η μέθοδος κυανομεθαιμοσφαιρίνης.

2. Γασομετρικές μέθοδοι. Η αιμοσφαιρίνη είναι κορεσμένη με αέριο, για παράδειγμα

οξυγόνο ή μονοξείδιο του άνθρακα. Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης κρίνεται από την ποσότητα του αερίου που απορροφάται.

3. Μέθοδοι που βασίζονται στον προσδιορισμό του σιδήρου στο μόριο της αιμοσφαιρίνης. Δεδομένου ότι η αιμοσφαιρίνη περιέχει μια αυστηρά καθορισμένη ποσότητα σιδήρου (0,374%), η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης καθορίζεται επίσης από την περιεκτικότητά της.

Οι δύο τελευταίες ομάδες είναι ακριβείς, αλλά απαιτούν πολύ χρόνο, είναι τεχνικά πιο περίπλοκες και επομένως δεν έχουν βρει ευρεία εφαρμογή στην πράξη.

κλινική σημασία. Κανόνες αιμοσφαιρίνης: για γυναίκες% (g/l), για άνδρες% (g/l). Μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα (ολιγοχρωμαιμία) παρατηρείται με αναιμία διαφόρων αιτιολογιών (ως αποτέλεσμα απώλειας αίματος, ανεπάρκειας σιδήρου, βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος, αυξημένη αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Αύξηση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα (υπερχρωμαιμία) εμφανίζεται με ερυθραιμία, πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια, ορισμένα συγγενή καρδιακά ελαττώματα και συνήθως συνδυάζεται με αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Με την πάχυνση του αίματος, μπορεί να εμφανιστεί σχετική αύξηση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης.

Οι πηγές σφαλμάτων σε αυτή τη μέθοδο είναι οι εξής:

1) την επίδραση εξωγενών παραγόντων στο χρώμα της υδροχλωρικής αιματίνης, ιδιαίτερα στην ποσότητα και την ποιότητα των πρωτεϊνών του πλάσματος.

2) εξασθένιση με την πάροδο του χρόνου των χρωματικών προτύπων των αιμομέτρων, γεγονός που οδηγεί σε υπερεκτιμημένα νούμερα και ως εκ τούτου απαιτεί περιοδική επαλήθευση των αιμομέτρων με την εισαγωγή κατάλληλης τροποποίησης.

3) τηρώντας την ακριβή ώρα. Το σφάλμα είναι 0,3 g% (3 g/l).

2. Φωτομετρική μέθοδος κυανομεθαιμοσφαιρίνης. Αρχή της μεθόδου: το αίμα αναμιγνύεται με ένα αντιδραστήριο που μετατρέπει την αιμοσφαιρίνη σε κυανομεθαιμοσφαιρίνη, η συγκέντρωση της οποίας μετράται φωτομετρικά. Το διάλυμα Drabkin χρησιμοποιείται ως αντιδραστήριο (NaHCO3 - 1 g, KCN - 0,05 g, K3 (Fe (CN) 6) - 0,2 g, απεσταγμένο νερό - έως 1 l). Υπό την επίδραση του κυανιούχου καλίου, η αιμοσφαιρίνη οξειδώνεται σε μεθαιμοσφαιρίνη (ημισφαιρίνη), η οποία στη συνέχεια μετατρέπεται με τη βοήθεια του κυανιούχου καλίου σε κυανομεθαιμοσφαιρίνη (κυανιούχο ημισφαιρίνη). Η πιο κοινή αραίωση αίματος στο αντιδραστήριο Drabkin είναι 1:250 (0,02 ml αίματος και 5 ml αντιδραστηρίου). Μετά από 20 λεπτά, η εξάλειψη μετράται σε μήκος κύματος 540 nm και πάχος στρώματος 1 cm έναντι του νερού σε ένα φασματοφωτόμετρο SF-4 ή σε φωτοηλεκτρόχρωμα FEK-M και παρόμοια. Η αναπαραγωγιμότητα είναι 0,1 g% (1 g/l).

Η σχετική τιμή της αναλογίας της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων θα ονομάζεται δείκτης χρώματος αίματος (CP). Αν πάρουμε 33 pg ως I, τότε το SGE για ένα συγκεκριμένο άτομο θα είναι μια τιμή που εκφράζει την CPU. Για παράδειγμα, 33 -1; 30,6 -x, μετά CPU = 30,6 * 1/33 = 0,93. Στην πράξη, η CPU υπολογίζεται με τον τύπο: 3xHb σε g / l: τα τρία πρώτα ψηφία του αριθμού των ερυθροκυττάρων σε εκατομμύρια.

κλινική σημασία. Η τιμή των SGE και CP εξαρτάται από τον όγκο των ερυθροκυττάρων και τον βαθμό κορεσμού τους με αιμοσφαιρίνη. Κανονικά, το CP κυμαίνεται από 0,86 έως 1,1 και το SGE - από 27 έως 33 pg. Οι δείκτες του ερυθρού αίματος είναι σημαντικοί για την εκτίμηση της νορμο-, υπερ- και υποχρωμίας των ερυθροκυττάρων.

Η υπερχρωμία, δηλαδή η αυξημένη περιεκτικότητα σε SGE, που δίνει CP πάνω από 1, εξαρτάται αποκλειστικά από την αύξηση του όγκου των ερυθροκυττάρων και όχι από την αυξημένη περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε αυτά. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης σε ένα ερυθροκύτταρο έχει οριακή τιμή που δεν υπερβαίνει τα 0,33 pg ανά 1 μm³ μάζας ερυθροκυττάρων. Υπό την προϋπόθεση του μέγιστου κορεσμού με αιμοσφαιρίνη, τα μεσαίου μεγέθους ερυθροκύτταρα με όγκο 90 μm³ περιέχουν pg αιμοσφαιρίνης. Έτσι, η αύξηση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη σε ένα ερυθροκύτταρο συνδυάζεται πάντα με μακροκυττάρωση. Η υπερχρωμία (CP 1.2-1.5) είναι χαρακτηριστική της αναιμίας με ανεπάρκεια Β12, ιδιαίτερα της κακοήθους αναιμίας, κατά την οποία στο αίμα εντοπίζονται «γιγαντιαία» ερυθροκύτταρα - μεγαλοκύτταρα (το SGE σε αυτές τις περιπτώσεις ανεβαίνει στα 50 pg). Υπερχρωμία με μακροκυττάρωση μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε μια σειρά από άλλες αναιμίες (μερικές χρόνιες αιμολυτικές και μυελοτοξικές), ιδιαίτερα στην εκφυλιστική τους φάση ή όταν προστίθεται ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.

Η υποχρωμία είναι μια μείωση του χρωματικού δείκτη κάτω από 0,8. Μπορεί να οφείλεται είτε σε μείωση του όγκου των ερυθροκυττάρων (μικροκυττάρωση), είτε σε ακορεσμό των φυσιολογικών ερυθροκυττάρων με αιμοσφαιρίνη. Η υποχρωμία είναι αληθινός δείκτης ή

ανεπάρκεια σιδήρου στο σώμα, ή ανθεκτικότητα σιδήρου, δηλαδή μη αφομοίωση του σιδήρου από ερυθροβλάστες, που οδηγεί σε διαταραχή της σύνθεσης της αίμης. Η μέση περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε ένα ερυθροκύτταρο σε αυτή την περίπτωση μειώνεται σε 20 pc.

Η νορμοχρωμία, που συνήθως παρατηρείται σε υγιή άτομα, μπορεί να παρατηρηθεί και σε ορισμένες αναιμίες.

Η κύρια πρωτεΐνη στα ερυθροκύτταρα είναι αιμοσφαιρίνη(Hb), περιλαμβάνει κόσμημαμε κατιόν σιδήρου και η σφαιρίνη του περιέχει 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες.

Μεταξύ των αμινοξέων της σφαιρίνης, κυριαρχούν η λευκίνη, η βαλίνη και η λυσίνη (αποτελούν έως και το 1/3 όλων των μονομερών). Κανονικά, το επίπεδο της Hb στο αίμα στους άνδρες είναι 130-160 g / l, στις γυναίκες - 120-140 g / l. Σε διαφορετικές περιόδους της ζωής του εμβρύου και του παιδιού, λειτουργούν ενεργά διάφορα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση αρκετών πολυπεπτιδικών αλυσίδων σφαιρίνης. Υπάρχουν 6 υπομονάδες: α, β, γ, δ, ε, ζ (άλφα, βήτα, γάμα, δέλτα, έψιλον, ζήτα, αντίστοιχα). Το πρώτο και το τελευταίο από αυτά περιέχουν 141 και τα υπόλοιπα 146 υπολείμματα αμινοξέων. Διαφέρουν μεταξύ τους όχι μόνο στον αριθμό των μονομερών, αλλά και στη σύνθεσή τους. Η αρχή σχηματισμού της δευτερεύουσας δομής είναι η ίδια για όλες τις αλυσίδες: είναι ισχυρά (έως 75% του μήκους) σπειροειδείς λόγω δεσμών υδρογόνου. Η συμπαγής στοίβαξη στο χώρο ενός τέτοιου σχηματισμού οδηγεί στην εμφάνιση μιας τριτογενούς δομής. και ταυτόχρονα δημιουργείται μια τσέπη, όπου είναι ενσωματωμένη η αίμη. Το προκύπτον σύμπλοκο διατηρείται από περίπου 60 υδρόφοβες αλληλεπιδράσεις μεταξύ της πρωτεΐνης και της προσθετικής ομάδας. Ένα παρόμοιο σφαιρίδιο συνδυάζεται με 3 παρόμοιες υπομονάδες για να σχηματίσει μια τεταρτοταγή δομή. Αποδεικνύεται μια πρωτεΐνη που αποτελείται από 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες (ετερογενές τετραμερές), που έχει το σχήμα τετραέδρου. Η υψηλή διαλυτότητα της Hb διατηρείται μόνο παρουσία διαφορετικών ζευγών αλυσίδων. Εάν υπάρξει ένωση του ίδιου, ακολουθεί ταχεία μετουσίωση, μειώνοντας τη διάρκεια ζωής του ερυθροκυττάρου.

Ανάλογα με τη φύση των πρωτομερών που περιλαμβάνονται, διακρίνονται τα ακόλουθα είδηφυσιολογικές αιμοσφαιρίνες. Τις πρώτες 20 ημέρες από την ύπαρξη του εμβρύου σχηματίζονται δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια Hb Π(Πρωτόγονη) ως δύο επιλογές: Hb Gower 1, που αποτελείται από ζήτα και έψιλον αλυσίδες συνδεδεμένες σε ζεύγη, και Hb Gower 2 , στην οποία οι αλληλουχίες ζήτα έχουν ήδη αντικατασταθεί από άλφα. Η εναλλαγή της γένεσης ενός τύπου δομής σε έναν άλλο πραγματοποιείται αργά: στην αρχή εμφανίζονται μεμονωμένα κύτταρα που παράγουν μια διαφορετική παραλλαγή. Δίνουν ένα ερέθισμα σε κλώνους νέων κυττάρων που συνθέτουν ένα διαφορετικό είδος πολυπεπτιδίου. Αργότερα αρχίζουν να κυριαρχούν οι ερυθροβλάστες και σταδιακά αντικαθιστούν τους παλιούς. Την 8η εβδομάδα της ζωής του εμβρύου, η σύνθεση αιμοσφαιρίνης ενεργοποιείται. φά\u003d α 2 γ 2, καθώς πλησιάζει η πράξη του τοκετού, εμφανίζονται δικτυοερυθρά κύτταρα που περιέχουν HbA=α 2 β 2. Στα νεογνά αντιπροσωπεύει το 20-30%, σε έναν υγιή ενήλικα η συνεισφορά του είναι 96-98% της συνολικής μάζας αυτής της πρωτεΐνης. Επιπλέον, αιμοσφαιρίνες υπάρχουν σε μεμονωμένα ερυθροκύτταρα. HbA2 \u003d α 2 δ 2 (1,5 - 3%) και εμβρυϊκό HbF(συνήθως όχι περισσότερο από 2%). Ωστόσο, σε ορισμένες περιοχές, συμπεριλαμβανομένων των ιθαγενών της Transbaikalia, η συγκέντρωση του τελευταίου είδους αυξάνεται στο 4% (κανονική).

Μορφές αιμοσφαιρίνης

Περιγράφονται οι ακόλουθες μορφές αυτής της αιμοπρωτεΐνης, οι οποίες λαμβάνονται μετά από αλληλεπίδραση, πρώτα απ 'όλα, με αέρια και άλλες ενώσεις.

• Δεοξυαιμοσφαιρίνη - μια μορφή πρωτεΐνης χωρίς αέρια.

• Οξυαιμοσφαιρίνη είναι το προϊόν της ενσωμάτωσης οξυγόνου σε ένα μόριο πρωτεΐνης. Ένα μόριο Hb είναι ικανό να συγκρατεί 4 μόρια αερίου.

• Καρβαιμοσφαιρίνη μεταφέρει το CO 2 που είναι συνδεδεμένο με τη λυσίνη αυτής της πρωτεΐνης από τους ιστούς.

• Το μονοξείδιο του άνθρακα, διεισδύοντας με ατμοσφαιρικό αέρα στους πνεύμονες, ξεπερνά γρήγορα την κυψελιδική-τριχοειδική μεμβράνη, διαλύεται στο πλάσμα του αίματος, διαχέεται στα ερυθροκύτταρα και αλληλεπιδρά με την δεοξυ- και / ή οξυ-Hb:

σχηματίστηκε καρβοξυαιμοσφαιρίνη δεν μπορεί να συνδέσει οξυγόνο στον εαυτό του και το μονοξείδιο του άνθρακα μπορεί να δεσμεύσει 4 μόρια.

Ένα σημαντικό παράγωγο της Hb είναι μεθαιμοσφαιρίνη , στο μόριο του οποίου το άτομο σιδήρου βρίσκεται σε κατάσταση οξείδωσης 3+. Αυτή η μορφή αιμοπρωτεΐνης σχηματίζεται όταν εκτίθεται σε διάφορους οξειδωτικούς παράγοντες (οξείδια του αζώτου, νιτροβενζόλιο, νιτρογλυκερίνη, χλωρικά άλατα, μπλε του μεθυλενίου), ως αποτέλεσμα, η ποσότητα του λειτουργικά σημαντικού oxyHb μειώνεται στο αίμα, γεγονός που διαταράσσει την παροχή οξυγόνου στους ιστούς. προκαλώντας τους να αναπτύξουν υποξία.

Τα τερματικά αμινοξέα στις αλυσίδες σφαιρίνης τους επιτρέπουν να αντιδρούν με μονοσακχαρίτες, κυρίως με γλυκόζη. Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετοί υποτύποι Hb A (από 0 έως 1c), στους οποίους ολιγοσακχαρίτες συνδέονται με τη βαλίνη των βήτα αλυσίδων. Το τελευταίο υποείδος αιμοπρωτεΐνης αντιδρά ιδιαίτερα εύκολα. Στην προκύπτουσα χωρίς τη συμμετοχή του ενζύμου γλυκοζυλιωμένοη αιμοσφαιρίνη αλλάζει τη συγγένειά της για το οξυγόνο. Κανονικά, αυτή η μορφή Hb δεν αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 5% της συνολικής της ποσότητας. Στον σακχαρώδη διαβήτη η συγκέντρωσή του αυξάνεται κατά 2-3 φορές, γεγονός που ευνοεί την εμφάνιση ιστικής υποξίας.

Ιδιότητες της αιμοσφαιρίνης

Όλες οι γνωστές αιμοπρωτεΐνες (Τμήμα Ι) έχουν παρόμοια δομή όχι μόνο με την προσθετική ομάδα, αλλά και με την αποπρωτεΐνη. Μια ορισμένη κοινότητα στη χωρική διάταξη καθορίζει επίσης την ομοιότητα στη λειτουργία - αλληλεπίδραση με αέρια, κυρίως με οξυγόνο, CO 2, CO, NO. Η κύρια ιδιότητα της αιμοσφαιρίνης είναι η ικανότητα να προσκολλάται αναστρέψιμα στους πνεύμονες (έως 94%) και να την απελευθερώνει αποτελεσματικά στους ιστούς οξυγόνο. Αλλά αυτό που είναι πραγματικά μοναδικό για αυτήν την πρωτεΐνη είναι ο συνδυασμός της δύναμης της δέσμευσης οξυγόνου στις υψηλές μερικές πιέσεις και η ευκολία διάστασης αυτού του συμπλέγματος σε χαμηλές πιέσεις. Επιπλέον, ο ρυθμός αποσύνθεσης της οξυαιμοσφαιρίνης εξαρτάται από τη θερμοκρασία, το pH του μέσου. Με τη συσσώρευση διοξειδίου του άνθρακα, γαλακτικού και άλλων όξινων προϊόντων, το οξυγόνο απελευθερώνεται πιο γρήγορα ( Φαινόμενο Bohr). Ο πυρετός λειτουργεί επίσης. Με την αλκάλωση, την υποθερμία, ακολουθεί μια αντίστροφη μετατόπιση, οι συνθήκες κορεσμού της Hb με οξυγόνο στους πνεύμονες βελτιώνονται, αλλά η πληρότητα της απελευθέρωσης αερίου στον ιστό μειώνεται. Παρόμοιο φαινόμενο παρατηρείται με υπεραερισμό, κατάψυξη κ.λπ. Σε συνθήκες οξείας υποξίας, τα ερυθροκύτταρα ενεργοποιούν τη γλυκόλυση, η οποία συνοδεύεται από αύξηση της περιεκτικότητας σε 2,3-DFGK, η οποία μειώνει τη συγγένεια της αιμοπρωτεΐνης για το οξυγόνο, ενεργοποιεί την αποοξυγόνωση του αίματος στους ιστούς. Είναι ενδιαφέρον ότι η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη δεν αλληλεπιδρά με το DFGK, διατηρώντας επομένως αυξημένη συγγένεια για το οξυγόνο τόσο στο αρτηριακό όσο και στο φλεβικό αίμα.

Στάδια σχηματισμού αιμοσφαιρίνης

Η σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, όπως και κάθε άλλη πρωτεΐνη, απαιτεί την παρουσία ενός εκμαγείου (mRNA), το οποίο παράγεται στον πυρήνα. Τα ερυθροκύτταρα δεν είναι γνωστό ότι έχουν οργανίδια. Επομένως, ο σχηματισμός πρωτεϊνών αίμης είναι δυνατός μόνο σε προγονικά κύτταρα (ερυθροβλάστες, που καταλήγουν σε δικτυοερυθρά κύτταρα). Αυτή η διαδικασία στα έμβρυα πραγματοποιείται στο ήπαρ, τον σπλήνα και στους ενήλικες στο μυελό των οστών επίπεδων οστών, όπου τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα πολλαπλασιάζονται συνεχώς και δημιουργούν πρόδρομες ενώσεις όλων των τύπων κυττάρων του αίματος (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια). Ο σχηματισμός του πρώτου ρυθμίζεται ερυθροποιητίνηνεφρά. Παράλληλα με τη γένεση της σφαιρίνης, εμφανίζεται ο σχηματισμός της αίμης, το υποχρεωτικό συστατικό της οποίας είναι τα κατιόντα σιδήρου.

Το μη πρωτεϊνικό τους μέρος είναι η αίμη - μια δομή που περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (που αποτελείται από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ιόντα Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η δομή της αιμοσφαιρίνης

Η δομή της αιμοσφαιρίνης Α

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω του υπολείμματος ιστιδίνης μέσω του δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω των υδρόφοβων δεσμών των δακτυλίων πυρρόλης και των υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

• HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων,
• HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,
• HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και από τη γέννηση αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,
• HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,
• HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το οξυγόνο δεσμεύεται στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,
• HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το διοξείδιο του άνθρακα δεσμεύεται στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα είναι 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Μπορείτε να ρωτήσετε ή να αφήσετε τη γνώμη σας.

Τύποι αιμοσφαιρίνης, διάγνωση και ερμηνεία των αποτελεσμάτων της μελέτης

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη ζωτικής σημασίας για το σώμα που εκτελεί πολλές λειτουργίες, αλλά η κύρια είναι η μεταφορά οξυγόνου στους ιστούς και τα κύτταρα. Η ανεπάρκεια αιμοσφαιρίνης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες. Αυτή η πρωτεΐνη είναι που δίνει στο αίμα ένα πλούσιο κόκκινο χρώμα, λόγω της περιεκτικότητας σε σίδηρο σε αυτό. Η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και αποτελείται από ενώσεις σιδήρου και σφαιρίνης (πρωτεΐνη).

Αιμοσφαιρίνη - τύποι και λειτουργίες

Η έννοια και οι τύποι της αιμοσφαιρίνης στο αίμα

Η αιμοσφαιρίνη πρέπει να περιέχεται στο ανθρώπινο αίμα σε επαρκείς ποσότητες, ώστε οι ιστοί να λαμβάνουν την ποσότητα οξυγόνου που χρειάζονται. Κάθε μόριο αιμοσφαιρίνης περιέχει άτομα σιδήρου, τα οποία δεσμεύουν το οξυγόνο.

Υπάρχουν τρεις κύριες λειτουργίες της αιμοσφαιρίνης:

1. μεταφορά οξυγόνου. Το πιο διάσημο χαρακτηριστικό. Ένα άτομο εισπνέει αέρα, τα μόρια οξυγόνου εισέρχονται στους πνεύμονες και από εκεί μεταφέρονται σε άλλα κύτταρα και ιστούς. Η αιμοσφαιρίνη δεσμεύει τα μόρια οξυγόνου και τα μεταφέρει. Εάν αυτή η λειτουργία διαταραχθεί, αρχίζει η πείνα με οξυγόνο, η οποία είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη για τον εγκέφαλο.
2. μεταφορά διοξειδίου του άνθρακα. Εκτός από το οξυγόνο, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να δεσμεύσει και να μεταφέρει μόρια διοξειδίου του άνθρακα, κάτι που είναι επίσης σημαντικό.
3. Διατήρηση του επιπέδου pH. Το διοξείδιο του άνθρακα, που συσσωρεύεται στο αίμα, προκαλεί την οξίνισή του. Αυτό δεν πρέπει να επιτρέπεται, τα μόρια του διοξειδίου του άνθρακα πρέπει να αφαιρούνται συνεχώς.

Στο ανθρώπινο αίμα, η πρωτεΐνη υπάρχει σε διάφορες ποικιλίες. Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι αιμοσφαιρίνης:

• Οξυαιμοσφαιρίνη. Είναι η αιμοσφαιρίνη με δεσμευμένα μόρια οξυγόνου. Βρίσκεται στο αρτηριακό αίμα, γι' αυτό και είναι έντονο κόκκινο.
• Καρβοξυαιμοσφαιρίνη. Αιμοσφαιρίνη με δεσμευμένα μόρια διοξειδίου του άνθρακα. Μεταφέρονται στους πνεύμονες, όπου αφαιρείται το διοξείδιο του άνθρακα και η αιμοσφαιρίνη οξυγονώνεται εκ νέου. Αυτό το είδος πρωτεΐνης θα περιέχεται στο φλεβικό αίμα, το οποίο είναι πιο σκούρο και παχύτερο.
• Γλυκιωμένη αιμοσφαιρίνη. Είναι μια αδιαχώριστη ένωση πρωτεΐνης και γλυκόζης. Αυτός ο τύπος γλυκόζης μπορεί να κυκλοφορεί στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, επομένως χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
• Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη. Αυτή η αιμοσφαιρίνη μπορεί να βρεθεί στο αίμα ενός εμβρύου ή ενός νεογέννητου μωρού τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του. Αυτή είναι η αιμοσφαιρίνη, η οποία είναι πιο ενεργή όσον αφορά τη μεταφορά οξυγόνου, αλλά γρήγορα αποσυντίθεται υπό την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων.
• Μεθαιμοσφαιρίνη. Αυτή είναι η αιμοσφαιρίνη που σχετίζεται με διάφορους χημικούς παράγοντες. Η ανάπτυξή του μπορεί να υποδηλώνει δηλητηρίαση του σώματος. Οι δεσμοί μεταξύ της πρωτεΐνης και των παραγόντων είναι αρκετά ισχυροί. Με την αύξηση του επιπέδου αυτού του τύπου αιμοσφαιρίνης, ο κορεσμός των ιστών με οξυγόνο διαταράσσεται.
• σουλφαιμοσφαιρίνη. Αυτός ο τύπος πρωτεΐνης εμφανίζεται στο αίμα κατά τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Η περιεκτικότητά του συνήθως δεν ξεπερνά το 10%.

Διάγνωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης

Μελέτη του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης: σκοπός, προετοιμασία και διαδικασία

Η αιμοσφαιρίνη περιλαμβάνεται στην κλινική εξέταση αίματος. Ως εκ τούτου, συνταγογραφείται πιο συχνά μια πλήρης εξέταση αίματος και όλοι οι δείκτες αξιολογούνται στο σύνολό τους, ακόμη και αν μόνο η αιμοσφαιρίνη είναι σημαντική.

Εάν υπάρχει υποψία διαβήτη, λαμβάνεται ξεχωριστή ανάλυση για γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Ταυτόχρονα, ο ασθενής έχει αυξημένη δίψα, συχνουρία, κουράζεται γρήγορα και συχνά υποφέρει από ιογενείς ασθένειες.

Σε κάθε περίπτωση, το αίμα λαμβάνεται το πρωί με άδειο στομάχι. Είναι επιθυμητό να έχουν περάσει τουλάχιστον 8 ώρες από το τελευταίο γεύμα. Την παραμονή της ανάλυσης, δεν είναι επιθυμητό να ασκείτε, να καπνίζετε, να πίνετε αλκοόλ και οποιαδήποτε φάρμακα. Εάν ορισμένα φάρμακα δεν μπορούν να ακυρωθούν, θα πρέπει να αναφερθούν στον θεράποντα ιατρό. Δεν είναι απαραίτητο να ακολουθείτε δίαιτα, αλλά συνιστάται η αποχή από λιπαρά και τηγανητά τρόφιμα, καθώς οι δείκτες μπορεί να αλλάξουν. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια ανάλυση για την αιμοσφαιρίνη (και άλλους δείκτες γενικά) λαμβάνεται συχνά, μία φορά κάθε λίγες εβδομάδες, εάν είναι απαραίτητο, κάθε εβδομάδα.

Ο γιατρός μπορεί να υποψιαστεί έλλειψη αιμοσφαιρίνης και να ζητήσει μια εξέταση αίματος για να ελέγξει εάν ο ασθενής έχει χαμηλή αρτηριακή πίεση, κόπωση, αδυναμία, πονοκεφάλους και ζάλη, λιποθυμία και απώλεια μαλλιών και εύθραυστα νύχια.

Σε διάφορα εργαστήρια, μια εξέταση αίματος για αιμοσφαιρίνη πραγματοποιείται με διαφορετικούς τρόπους, ανάλογα με τα διαθέσιμα όργανα. Είτε μετράται η περιεκτικότητα σε σίδηρο στην αιμοσφαιρίνη είτε εκτιμάται ο κορεσμός χρώματος του διαλύματος αίματος.

Χρήσιμο βίντεο - Η γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη αυξάνεται.

Τις περισσότερες φορές, το υδροχλωρικό οξύ χρησιμοποιείται για τη μέτρηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης. Αυτή η μέθοδος ονομάζεται μέθοδος Saly. Το προκύπτον υλικό αναμιγνύεται με οξύ σε μια ορισμένη ποσότητα και στη συνέχεια φέρεται σε ένα τυπικό χρώμα με απεσταγμένο νερό. Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης καθορίζεται από την αναλογία του λαμβανόμενου όγκου με τα αποδεκτά πρότυπα. Η μέθοδος Sali χρησιμοποιείται εδώ και πολύ καιρό, είναι κάπως χρονοβόρα και υποκειμενική, εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον ανθρώπινο παράγοντα. Ωστόσο, η σύγχρονη ιατρική σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης με πιο ακριβείς και αυτοματοποιημένες μεθόδους, χρησιμοποιώντας μια συσκευή που ονομάζεται αιμόμετρο. Αυτή η μέθοδος είναι πιο γρήγορη, αλλά μπορεί επίσης να δώσει αποκλίσεις έως και 3 γραμμάρια ανά λίτρο.

Αποκρυπτογράφηση της ανάλυσης

Αιμοσφαιρίνη: ο κανόνας και οι αιτίες της απόκλισης

Μόνο ένας γιατρός πρέπει να αποκρυπτογραφήσει το αποτέλεσμα της ανάλυσης. Παρά τη φαινομενική απλότητα (αρκεί να μάθετε τον κανόνα και να συγκρίνετε το αποτέλεσμα), μπορεί να υπάρχουν αποκλίσεις. Επιπλέον, ο γιατρός θα αξιολογήσει τους υπόλοιπους δείκτες και θα είναι σε θέση να καθορίσει ποια άλλη εξέταση πρέπει να πραγματοποιηθεί.

• Στους άνδρες, ο κανόνας της αιμοσφαιρίνης είναι υψηλότερος από ό, τι στις γυναίκες. Είναι g / l, στις γυναίκες - g / l.
• Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να πέσει στα 90 g/l λόγω αυξημένου όγκου αίματος.
• Σε ένα μικρό παιδί, ο κανόνας είναι ακόμη υψηλότερος. Εάν πρόκειται για νεογέννητο μωρό, η αιμοσφαιρίνη του μπορεί να ξεπεράσει τα 200 g / l. Με την ηλικία, το επίπεδο μειώνεται λόγω της διάσπασης της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης.

Η γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη προσδιορίζεται ανάλογα με το επίπεδο της ολικής. Κανονικά, δεν είναι περισσότερο από 6,5%. Στις γυναίκες, η αιμοσφαιρίνη πέφτει κατά την έμμηνο ρύση, και αυτό θεωρείται φυσιολογικό λόγω ορισμένης απώλειας αίματος. Αυτή τη στιγμή, ο δείκτης vg / l δεν θεωρείται απόκλιση. Κατά την αποκρυπτογράφηση, ο γιατρός πρέπει να λάβει υπόψη του τους παράγοντες που επηρεάζουν το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στον ασθενή: πρόκειται για επεμβάσεις, αιμορραγία (έμμηνο ρύση, αιμορροΐδες, ακόμη και αιμορραγία ούλων).

Η χαμηλή αιμοσφαιρίνη θεωρείται παρακάτω/l.

Εάν αυτό το σημάδι φτάσει σε g / l, αυτό είναι μια κρίσιμη μείωση της αιμοσφαιρίνης, που απαιτεί νοσηλεία και παρακολούθηση. Με μια τέτοια αναιμία, όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος υποφέρουν. Οι λόγοι για τη μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης μπορεί να είναι όχι μόνο διάφορες αιμορραγίες, αλλά και παθολογίες των οργάνων του αναπαραγωγικού συστήματος, λοιμώξεις, αυτοάνοσες και κληρονομικές ασθένειες και καρκινικοί όγκοι. Επομένως, με χρόνια χαμηλή αιμοσφαιρίνη, είναι επιθυμητό να διεξαχθεί μια πρόσθετη εξέταση.

Ένα αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης (bolsheg / l) δεν είναι καθόλου καλό σημάδι και δεν υποδεικνύει επαρκή ποσότητα οξυγόνου στους ιστούς. Αυτό είναι φυσιολογικό μόνο όταν βρίσκεστε σε περιβάλλον με έλλειψη οξυγόνου, όπως όταν εργάζεστε σε μεγάλο υψόμετρο. Ένα αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης μπορεί να υποδηλώνει δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων, καρκίνο, βρογχικό άσθμα, σοβαρές καρδιακές και πνευμονοπάθειες, φυματίωση κ.λπ.

Παρατηρήσατε κάποιο σφάλμα; Επιλέξτε το και πατήστε Ctrl+Enter για να μας ενημερώσετε.

Σχόλια

Μόνο το άρθρο σας με βοήθησε να αντιμετωπίσω τη χαμηλή αιμοσφαιρίνη που παρατηρήθηκε σε εμένα. Όλα όσα έχω διαβάσει μέχρι τώρα είναι πέρα ​​από τις γνώσεις μου. Ευχαριστώ!

Προσθήκη σχολίου Ακύρωση απάντησης

Στη συνέχεια του άρθρου

Είμαστε στο κοινωνικό δίκτυα

Σχόλια

• ΧΟΡΗΓΗΣΗ - 25.09.2017
• Τατιάνα - 25.09.2017
• Ilona - 24.09.2017
• Lara - 22.09.2017
• Τατιάνα - 22.09.2017
• Μίλα - 21.09.2017

Θέματα Ερωτήσεων

Αναλύει

Υπερηχογράφημα / MRI

Facebook

Νέες ερωτήσεις και απαντήσεις

Πνευματικά δικαιώματα © 2017 diagnozlab.com | Ολα τα δικαιώματα διατηρούνται. Μόσχα, Αγ. Trofimova, 33 | Επαφές | Χάρτης τοποθεσίας

Το περιεχόμενο αυτής της σελίδας είναι μόνο για εκπαιδευτικούς και ενημερωτικούς σκοπούς και δεν μπορεί και δεν αποτελεί δημόσια προσφορά, η οποία καθορίζεται από το άρθρο. Αρ. 437 του Αστικού Κώδικα της Ρωσικής Ομοσπονδίας. Οι πληροφορίες που παρέχονται είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν αντικαθιστούν την εξέταση και τη συνεννόηση με γιατρό. Υπάρχουν αντενδείξεις και πιθανές παρενέργειες, συμβουλευτείτε έναν ειδικό

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Μέχρι σήμερα είναι γνωστές περισσότερες από 200 μορφές παθολογικών αιμοσφαιρινών που διαφέρουν από τις κανονικές ως προς τη δομή της πολυπεπτιδικής αλυσίδας σφαιρίνης, όταν ένα ή περισσότερα αμινοξέα αντικαθίστανται από άλλα ή απουσιάζουν.

Η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή είναι οι αιμοσφαιρινοπάθειες S (δρεπανοκυτταρική αναιμία), η οποία μπορεί να επιβεβαιωθεί με εξετάσεις για δρεπανοκύτταρα (βλ. 3.3.2). Η μελέτη των παθολογικών αιμοσφαιρινών Τα παθολογικά παράγωγα της αιμοσφαιρίνης περιλαμβάνουν:

Καρβοξυαιμοσφαιρίνη(HbCO)Σχηματίζεται όταν η αιμοσφαιρίνη ενώνεται με το μονοξείδιο του άνθρακα (CO). Αυτή η διαδικασία είναι δυνατή σε 2-4% υπό κανονικές συνθήκες. Το CO σχηματίζεται κανονικά κατά τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης, όταν σχηματίζεται η βερδοσφαιρίνη, κατά τη διάσπαση της γέφυρας της μεθίνης. Η ομάδα CH (ομάδα μεθίνης) δεν χάνεται, αλλά μετατρέπεται σε CO. Το CO μπορεί να ενεργοποιήσει τη γουανυλική κυκλάση, προκαλώντας επακόλουθα συμβάντα στο κύτταρο στόχο. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη είναι μια ισχυρή ένωση, ασθενώς διασπώμενη, ανίκανη να προσκολλήσει οξυγόνο. Επιπλέον, παρουσία καρβοξυαιμοσφαιρίνης, παρεμποδίζεται η αποοξυγόνωση της οξυαιμοσφαιρίνης (φαινόμενο Holden). Σε συγκέντρωση μονοξειδίου του άνθρακα στον εισπνεόμενο αέρα περίπου 0,1%, το 50% της αιμοσφαιρίνης συνδέεται σε αυτό σε 1/130 του δευτερολέπτου (η αιμοσφαιρίνη έχει υψηλότερη συγγένεια για το μονοξείδιο του άνθρακα παρά για το οξυγόνο). Υπάρχουν τρεις βαθμοί δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα. Η πρώτη εκδηλώνεται με έντονους πονοκεφάλους, δύσπνοια και ναυτία. Το δεύτερο στις εκδηλώσεις του πρώτου χαρακτηρίζεται επιπλέον από μυϊκή αδυναμία και παρουσία κόκκινων κηλίδων στο πρόσωπο. Τρίτου βαθμού - κώμα (λαμπρό ερυθρό πρόσωπο, κυάνωση των άκρων, θερμοκρασία 38-40C, επιληπτικές κρίσεις). Υπάρχουν άτυπες μορφές - αστραπιαία, όταν η αρτηριακή πίεση πέφτει απότομα, ωχρότητα (λευκή ασφυξία). Είναι δυνατή η χρόνια δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα. Εάν περίπου το 70% της αιμοσφαιρίνης σχετίζεται με μονοξείδιο του άνθρακα, το σώμα πεθαίνει από υποξία. Το αίμα έχει μια λιλά απόχρωση ("το χρώμα του χυμού lingonberry"). Το φάσμα απορρόφησης της καρβοξυαιμοσφαιρίνης είναι πολύ παρόμοιο με το φάσμα απορρόφησης της οξυαιμοσφαιρίνης - δύο λεπτές σκούρες γραμμές στο κιτρινοπράσινο τμήμα του φάσματος, αλλά μετατοπίζονται ελαφρώς προς το ιώδες άκρο. Για ακριβέστερη αναγνώριση της οξυαιμοσφαιρίνης και της καρβοξυαιμοσφαιρίνης, το αντιδραστήριο Stokes (διάλυμα αμμωνίας τρυγικού σιδήρου) θα πρέπει να προστεθεί στο διάλυμα δοκιμής. Δεδομένου ότι αυτό το αντιδραστήριο είναι ένας ισχυρός αναγωγικός παράγοντας, όταν προστίθεται σε ένα διάλυμα οξυαιμοσφαιρίνης, το τελευταίο ανάγεται σε αιμοσφαιρίνη, το φάσμα απορρόφησης της οποίας είναι μία σκοτεινή γραμμή. Το φάσμα απορρόφησης της καρβοξυαιμοσφαιρίνης δεν αλλάζει όταν προστίθεται το αντιδραστήριο Stokes, επειδή δεν έχει καμία επίδραση σε αυτή τη σύνδεση. Χρησιμοποιείται στην ιατροδικαστική πρακτική για τη διάγνωση της διαφοράς μεταξύ θανάτου από μηχανική ασφυξία (ασφυξία) και δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα.

Μεθαιμοσφαιρίνη(HbOH)- μπορεί να σχηματιστεί υπό κανονικές συνθήκες (1-2%) κατά τη χρήση του μονοξειδίου του αζώτου. Η μεθαιμοσφαιρίνη υπό φυσιολογικές συνθήκες εμπλέκεται όχι μόνο στη χρήση του μονοξειδίου του αζώτου, αλλά είναι επίσης ικανή να δεσμεύει κυανίδια, ενεργοποιώντας εκ νέου τα αναπνευστικά ένζυμα. Τα κυανίδια σχηματίζονται συνεχώς υπό φυσιολογικές συνθήκες (ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης αλδεΰδων, κετονών και άλφα υδροξυοξέων με κυανοϋδρίνη, καθώς και ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού των νιτριλίων). Το ένζυμο ροδονάση (ήπαρ, νεφροί και επινεφρίδια) συμμετέχει επίσης στη χρήση των κυανιδίων. Αυτό το ένζυμο καταλύει την προσθήκη κυανιούχων θείου, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό θειοκυανικών - 200 φορές λιγότερες τοξικές ουσίες. Η μεθαιμοσφαιρίνη είναι ικανή να δεσμεύει υδρόθειο, αζίτη νατρίου, θειοκυανικά, φθοριούχο νάτριο, μυρμηκικό, αρσενικό οξύ και άλλα δηλητήρια. Η μεθαιμοσφαιρίνη εμπλέκεται στην αποβολή της περίσσειας υπεροξειδίου του υδρογόνου, καταστρέφοντάς την σε νερό και ατομικό οξυγόνο με μετατροπή σε οξυαιμοσφαιρίνη. Κανονικά, η μεθαιμοσφαιρίνη δεν συσσωρεύεται στα ερυθροκύτταρα, γιατί. έχουν σύστημα ανάκτησής του - ενζυματικό (NADP-reductase, ή diaphorase - 75%), μη ενζυματικό (βιταμίνη C - 12-16% και μειωμένο GLT - 9-12%).

Είναι επίπονη και πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα εργαστήρια.

βιοχημικά κριτήρια για τη διάγνωση της αναιμίας

Περιλαμβάνουν: KLA (Nv, Er, Tsv. p., reticul.), MSN, MCHC, ορό. Επίπεδο Fe, OZhSS, VZhSS, φερριτίνης. Μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει μείωση της Hb και μείωση της συγκέντρωσης της Hb στο Er. Η ποσότητα του Er έχει μειωθεί σε μικρότερο βαθμό.

ΚύριοςΤο αιματολογικό σημάδι του IDA είναι το οξύ του υποχρωμία: κολ. Π.< 0,85 – 0,4-0,6. В N- цв. п. – 0,85-1,05. ЖДА πάντα υποχρωμικά,αν και δεν είναι όλες οι υποχρωμικές αναιμίες ανεπαρκείς σε Fe.

Ανιχνεύεται μικροκυττάρωση (διάμετρος Er< 6,8 мкм), анизо- и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов, как правило нормальное, за исключением случаев кровопотери или на фоне лечения препаратами Fe.

Όταν το IDA μειώνεται μέση συγκέντρωση Hb στα ερυθροκύτταρα(MCSU). Αυτός ο δείκτης αντανακλά τον βαθμό κορεσμού των ερυθροκυττάρων με αιμοσφαιρίνη και σε Ν είναι 30-38%. Αυτή είναι η συγκέντρωση της Hb σε γραμμάρια ανά 100 ml αίματος.

Η μέση περιεκτικότητα σε Hb στα ερυθροκύτταρα(MSN) - ένας δείκτης που αντανακλά την απόλυτη περιεκτικότητα σε Hb σε ένα ερυθροκύτταρο (σε Ν ισούται με πικογραμμάρια (pg)). Αυτός ο δείκτης είναι σχετικά σταθερός και δεν αλλάζει σημαντικά με το IDA.

Είναι καθοριστικά στη διάγνωση της IDA. Αυτά περιλαμβάνουν: το επίπεδο Fe στον ορό, TIBC, LZhSS, τον συντελεστή κορεσμού της τρανσφερρίνης με σίδηρο. Το αίμα για τη μελέτη αυτών των δεικτών λαμβάνεται σε ειδικούς δοκιμαστικούς σωλήνες, πλένονται δύο φορές με απεσταγμένο νερό. Ο ασθενής δεν πρέπει να λάβει σκευάσματα Fe 5 ημέρες πριν από τη μελέτη.

Ο Fe ορός είναι η ποσότητα του μη αιμικού Fe που βρίσκεται στον ορό (σιδηροτρανσφερίνη, φερριτίνη). Σε Ν - 40,6-62,5 μmol/l. Το LVVR είναι η διαφορά μεταξύ των επιπέδων TIBC και Fe στον ορό (το Ν πρέπει να είναι τουλάχιστον 47 μmol/L).

Συντελεστής κορεσμού τρανσφερρίνηςαντανακλά το ειδικό βάρος του Fe ορού από το TIBC. Στο Ν όχι λιγότερο από 17%.

Σε ασθενείς με IDA, παρατηρείται μείωση του επιπέδου του Fe στον ορό, αύξηση του TIBC και του LVVR και μείωση του συντελεστή κορεσμού της τρανσφερρίνης με σίδηρο.

Δεδομένου ότι τα αποθέματα Fe εξαντλούνται στο IDA, υπάρχει μείωση των επιπέδων στον ορό φερριτίνη (<мкг/л). Этот показатель является наиболее специфичным признаком дефицита Fe.

Η εκτίμηση των αποθεμάτων Fe μπορεί επίσης να προσδιοριστεί χρησιμοποιώντας desferalδείγματα. Μετά από ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια ένεση desferal, 0,6-1,3 mg/ημέρα Fe κανονικά απεκκρίνεται στα ούρα και με IDA, η ποσότητα του απεκκρινόμενου Fe μειώνεται στα 0,4-0,2 mg/ημέρα.

Στο μυελό των οστών παρατηρείται υπερπλασία ερυθροειδών με μείωση του αριθμού των σιδεροβλαστών.

Αιμοσφαιρίνη. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα, το επίπεδο, η μέτρηση της αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια αναπνευστική χρωστική ουσία στο αίμα, που συμμετέχει στη μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, εκτελεί λειτουργίες ρυθμιστικού διαλύματος, διατηρώντας το pH. Περιέχεται στα ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια του αίματος - κάθε μέρα το ανθρώπινο σώμα παράγει 200 ​​δισεκατομμύρια ερυθρά αιμοσφαίρια). Αποτελείται από ένα πρωτεϊνικό μέρος - σφαιρίνη - και ένα πορφυριτικό μέρος που περιέχει σίδηρο - την αίμη. Είναι μια πρωτεΐνη με τεταρτοταγή δομή που σχηματίζεται από 4 υπομονάδες. Ο σίδηρος στην αίμη είναι σε δισθενή μορφή.

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα στους άνδρες είναι ελαφρώς υψηλότερη από ό,τι στις γυναίκες. Σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, παρατηρείται φυσιολογική μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης. Η μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα (αναιμία) μπορεί να οφείλεται σε αυξημένες απώλειες αιμοσφαιρίνης κατά τη διάρκεια διαφόρων ειδών αιμορραγίας ή σε αυξημένη καταστροφή (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12, φολικό οξύ), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενώς σε διάφορες χρόνιες μη αιματολογικές παθήσεις.

Εναλλακτικές μονάδες μέτρησης: g/l

Συντελεστής μετατροπής: g/l x 0,1 ==> g/dal

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Η αιμοσφαιρίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη του αίματος

Η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των αιμοπρωτεϊνών των πρωτεϊνών, οι οποίες είναι οι ίδιες υποείδος χρωμοπρωτεϊνών και χωρίζονται σε μη ενζυματικές πρωτεΐνες (αιμοσφαιρίνη, μυοσφαιρίνη) και ένζυμα (κυτοχρώματα, καταλάση, υπεροξειδάση). Το μη πρωτεϊνικό τους μέρος είναι η αίμη - μια δομή που περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (που αποτελείται από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ιόντα Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που περιλαμβάνει 4 υπομονάδες πρωτεΐνης που περιέχουν αίμη. Μεταξύ τους, τα πρωτομερή συνδέονται με υδρόφοβους, ιοντικούς δεσμούς υδρογόνου σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Ταυτόχρονα, αλληλεπιδρούν όχι αυθαίρετα, αλλά σε μια συγκεκριμένη περιοχή - την επιφάνεια επαφής. Αυτή η διαδικασία είναι πολύ συγκεκριμένη, η επαφή πραγματοποιείται ταυτόχρονα σε δεκάδες σημεία σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Η αλληλεπίδραση πραγματοποιείται από αντίθετα φορτισμένες ομάδες, υδρόφοβες περιοχές και ανωμαλίες στην επιφάνεια της πρωτεΐνης.

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Η σύνθεση του μορίου της αιμοσφαιρίνης περιλαμβάνει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω του υπολείμματος ιστιδίνης μέσω του δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω των υδρόφοβων δεσμών των δακτυλίων πυρρόλης και των υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές αιμοσφαιρίνης:

HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,

HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και από τη γέννηση αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,

HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση οξυγόνου στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,

· HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα είναι το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Η HbS είναι η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη.

Το MetHb είναι μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα ιόν σιδήρου σιδήρου αντί για ένα δισθενές. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα· στην περίπτωση αυτή, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι αρκετή για να την αποκαταστήσει. Με τη χρήση σουλφοναμιδίων, τη χρήση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων, με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, επιταχύνεται η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου στην κλινική, χρησιμοποιούνται ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.

Hb-CO - καρβοξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε χαμηλές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής.

Το μονοξείδιο του άνθρακα είναι ένας ενεργός αναστολέας των ενζύμων που περιέχουν αίμη, ειδικότερα της οξειδάσης του κυτοχρώματος 4 του συμπλέγματος της αναπνευστικής αλυσίδας.

HbA 1C - γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Η συγκέντρωσή του αυξάνεται με τη χρόνια υπεργλυκαιμία και είναι ένας καλός δείκτης ελέγχου των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μυοσφαιρίνη είναι επίσης ικανή να δεσμεύει οξυγόνο.

Η μυοσφαιρίνη είναι μια μονή πολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι παρόμοια στη δομή με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει μεγαλύτερη συγγένεια για το οξυγόνο από την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - την εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση του μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

Οι καμπύλες κορεσμού οξυγόνου δείχνουν τη διαφορά μεταξύ μυοσφαιρίνης και αιμοσφαιρίνης:

Ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

· σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι 50-80% κορεσμένη, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί στις οριακές τιμές. Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Αιμοσφαιρίνη

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη με τεταρτοταγή δομή που σχηματίζεται από τέσσερις υπομονάδες. Ο σίδηρος στην αίμη είναι σε δισθενή μορφή. Υπάρχουν τέτοιες φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης:

Οξυαιμοσφαιρίνη (H b O 2) - μια ένωση αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο, σχηματίζεται κυρίως στο αρτηριακό αίμα και του δίνει ένα κόκκινο χρώμα (το οξυγόνο συνδέεται με το άτομο σιδήρου μέσω ενός δεσμού συντονισμού).

Η μειωμένη αιμοσφαιρίνη, ή δεοξυαιμοσφαιρίνη (Hb H), είναι η αιμοσφαιρίνη που έχει δώσει οξυγόνο στους ιστούς.

Καρβοξυαιμοσφαιρίνη (H bC O 2) - μια ένωση της αιμοσφαιρίνης με διοξείδιο του άνθρακα, σχηματίζεται κυρίως στο φλεβικό αίμα, ως αποτέλεσμα του οποίου το αίμα αποκτά ένα σκούρο κερασί χρώμα.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης:

Η καρβαιμοσφαιρίνη (H bC O) σχηματίζεται κατά τη δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO), ενώ η αιμοσφαιρίνη χάνει την ικανότητά της να συνδυάζει οξυγόνο.

Η μεθαιμοσφαιρίνη σχηματίζεται υπό την επίδραση νιτρωδών, νιτρικών και ορισμένων φαρμάκων (υπάρχει μετάβαση του σιδήρου σε τρισθενή με το σχηματισμό μεθαιμοσφαιρίνης - HbMet).

Η τυπική μέθοδος κυανομεθαιμοσφαιρίνης προσδιορίζει όλες τις μορφές αιμοσφαιρίνης χωρίς τη διαφοροποίησή τους.

Η μείωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα (αναιμία) είναι αποτέλεσμα απώλειας αιμοσφαιρίνης κατά τη διάρκεια διαφόρων τύπων αιμορραγίας ή αυξημένης καταστροφής (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12 και φυλλικού οξέος), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενής σε χρόνιες σωματικές παθήσεις.

Μονάδες μέτρησης: γραμμάρια ανά λίτρο (g/l) .

Τιμές αναφοράς: βλέπε πίνακα. 2-2.

Πίνακας 2-2. Φυσιολογικές τιμές αιμοσφαιρίνης

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη αυξάνεται σε ασθένειες που συνοδεύονται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (πρωτοπαθής και δευτερογενής ερυθροκυττάρωση), αιμοσυγκέντρωση, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια και επίσης για φυσιολογικούς λόγους (σε κατοίκους ψηλών βουνών, πιλότους μετά από υψηλή -πτήσεις ύψους, ορειβάτες μετά από αυξημένη φυσική δραστηριότητα).

Μειωμένη περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σημειώνεται στην αναιμία διαφόρων αιτιολογιών (το κύριο σύμπτωμα).

• Είσαι εδώ:
• Σπίτι
• Νευρολογία
• Εργαστηριακή διάγνωση
• Αιμοσφαιρίνη

Νευρολογία

Ενημερωμένα άρθρα Νευρολογίας

© 2018 Όλα τα μυστικά της ιατρικής στο MedSecret.net

Τύποι αιμοσφαιρίνης, οι ενώσεις της, η φυσιολογική τους σημασία

Υπάρχουν τρεις τύποι αιμοσφαιρίνης. αρχικά το έμβρυο έχει πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη (HbP) - έως 4-5 μήνες. ενδομήτρια ζωή, τότε αρχίζει να εμφανίζεται η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (HbF), η ποσότητα της οποίας αυξάνεται έως και 6-7 μήνες. ενδομήτρια ζωή. Από αυτή την περίοδο παρατηρείται αύξηση της αιμοσφαιρίνης Α (ενήλικες), η μέγιστη τιμή της οποίας φτάνει τους 9 μήνες. ενδομήτρια ζωή (90%). Η ποσότητα της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης κατά τη γέννηση είναι ένα από τα σημάδια τελειότητας: όσο περισσότερη HbF, τόσο λιγότερο τελειόμηνο είναι το παιδί. Πρέπει να σημειωθεί ότι η HbF παρουσία 2,3 διφωσφογλυκερικού (το DFG είναι μεταβολικό προϊόν της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων υπό ανεπάρκεια οξυγόνου) δεν αλλάζει τη συγγένειά της για το οξυγόνο, σε αντίθεση με την HbA, της οποίας η συγγένεια για το οξυγόνο μειώνεται.

Τα είδη Hb διαφέρουν μεταξύ τους ως προς τον βαθμό χημικής συγγένειας για το O2. Έτσι, το HvF υπό φυσιολογικές συνθήκες έχει υψηλότερη συγγένεια για το O2 από το HvA. Αυτό το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό του HvF δημιουργεί τις βέλτιστες συνθήκες για τη μεταφορά O2 από το εμβρυϊκό αίμα.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια χρωστική ουσία του αίματος της οποίας ο ρόλος είναι να μεταφέρει οξυγόνο σε όργανα και ιστούς, να μεταφέρει διοξείδιο του άνθρακα από τους ιστούς στους πνεύμονες, επιπλέον, είναι ένα ενδοκυτταρικό ρυθμιστικό διάλυμα που διατηρεί ένα βέλτιστο pH για το μεταβολισμό. Η αιμοσφαιρίνη περιέχεται στα ερυθροκύτταρα και αποτελεί το 90% της ξηρής μάζας τους. Εκτός των ερυθροκυττάρων, η αιμοσφαιρίνη πρακτικά δεν ανιχνεύεται.

Χημικά, η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των χρωμοπρωτεϊνών. Η προσθετική του ομάδα, η οποία περιλαμβάνει σίδηρο, ονομάζεται αίμη, το πρωτεϊνικό συστατικό ονομάζεται σφαιρίνη. Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει 4 αίμες και 1 σφαιρίνη.

Οι φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες περιλαμβάνουν HbA (αιμοσφαιρίνη ενηλίκων) και HbF (εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, η οποία αποτελεί το μεγαλύτερο μέρος της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης και εξαφανίζεται σχεδόν εντελώς μέχρι το 2ο έτος της ζωής του παιδιού). Σύγχρονες ηλεκτροφορητικές μελέτες έχουν αποδείξει την ύπαρξη τουλάχιστον δύο ποικιλιών φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης Α: Α1 (κύρια) και Α2 (αργή). Ο κύριος όγκος της αιμοσφαιρίνης ενηλίκων (96-99%) είναι HbAl, η περιεκτικότητα σε άλλα κλάσματα (A2 F) δεν υπερβαίνει το 1 - 4%. Κάθε τύπος αιμοσφαιρίνης, ή μάλλον το τμήμα σφαιρίνης του, χαρακτηρίζεται από τον «πολυπεπτιδικό τύπο». Άρα, το HbAl ορίζεται ως ά2 β2, δηλαδή αποτελείται από δύο α-αλυσίδες και δύο β-αλυσίδες (συνολικά 574 υπολείμματα αμινοξέων διατεταγμένα με αυστηρά καθορισμένη σειρά). Άλλοι τύποι φυσιολογικών αιμοσφαιρινών - F, A2 έχουν κοινή β-πεπτιδική αλυσίδα με το HbAl, αλλά διαφέρουν στη δομή της δεύτερης πολυπεπτιδικής αλυσίδας (για παράδειγμα, ο δομικός τύπος του HbF είναι ά2γ2).

Εκτός από τις φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες, υπάρχουν αρκετές ακόμη παθολογικές ποικιλίες αιμοσφαιρίνης. Οι παθολογικές αιμοσφαιρίνες προκύπτουν ως αποτέλεσμα ενός συγγενούς, κληρονομικού ελαττώματος στο σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης.

Στα κυκλοφορούντα ερυθρά αιμοσφαίρια, η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται σε κατάσταση συνεχούς αναστρέψιμης αντίδρασης. Αυτός τότε

προσκολλά ένα μόριο οξυγόνου (στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία), στη συνέχεια το αποδίδει (στα τριχοειδή ιστού).

Οι κύριες ενώσεις αιμοσφαιρίνης είναι: HHb - μειωμένη αιμοσφαιρίνη και HvCO2 - μια ένωση με διοξείδιο του άνθρακα (καρβοαιμοσφαιρίνη). Βρίσκονται κυρίως στο φλεβικό αίμα και του δίνουν σκούρο κερασί χρώμα.

Το HbO2 - οξυαιμοσφαιρίνη - βρίσκεται κυρίως στο αρτηριακό αίμα, δίνοντάς του ένα κόκκινο χρώμα. Το HbO2 είναι μια εξαιρετικά ασταθής ένωση, η συγκέντρωσή της καθορίζεται από τη μερική πίεση του O2 (pO2): όσο μεγαλύτερο είναι το pO2, τόσο περισσότερο σχηματίζεται HbO2 και αντίστροφα. Όλες οι παραπάνω ενώσεις αιμοσφαιρίνης είναι φυσιολογικές.

Η αιμοσφαιρίνη στο φλεβικό αίμα με χαμηλή μερική πίεση οξυγόνου συνδέεται με 1 μόριο νερού. Μια τέτοια αιμοσφαιρίνη ονομάζεται μειωμένη (αποκατεστημένη) αιμοσφαιρίνη. Στο αρτηριακό αίμα με υψηλή μερική πίεση οξυγόνου, η αιμοσφαιρίνη συνδέεται με 1 μόριο οξυγόνου και ονομάζεται οξυαιμοσφαιρίνη. Μέσω της συνεχούς μετατροπής της οξυαιμοσφαιρίνης σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη και αντίστροφα, το οξυγόνο μεταφέρεται από τους πνεύμονες στους ιστούς. Η αντίληψη του διοξειδίου του άνθρακα στα τριχοειδή των ιστών και η παροχή του στους πνεύμονες είναι επίσης συνάρτηση της αιμοσφαιρίνης. Στους ιστούς, η οξυαιμοσφαιρίνη, που δίνει οξυγόνο, μετατρέπεται σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη. Οι όξινες ιδιότητες της μειωμένης αιμοσφαιρίνης είναι 70 φορές πιο αδύναμες από τις ιδιότητες της οξυαιμοσφαιρίνης, επομένως τα ελεύθερα σθένη της δεσμεύουν το διοξείδιο του άνθρακα. Έτσι, το διοξείδιο του άνθρακα διοχετεύεται από τους ιστούς στους πνεύμονες με τη βοήθεια της αιμοσφαιρίνης. Στους πνεύμονες, η προκύπτουσα οξυαιμοσφαιρίνη, λόγω των υψηλών όξινων ιδιοτήτων της, έρχεται σε επαφή με τα αλκαλικά σθένη της καρβοαιμοσφαιρίνης, εκτοπίζοντας το διοξείδιο του άνθρακα. Δεδομένου ότι η κύρια λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι να παρέχει στους ιστούς οξυγόνο, τότε σε όλες τις συνθήκες που συνοδεύονται από μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα ή με τις ποιοτικές της αλλαγές, αναπτύσσεται υποξία των ιστών.

Ωστόσο, υπάρχουν και παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη έχει την ικανότητα να εισέρχεται σε ενώσεις διάσπασης όχι μόνο με το οξυγόνο και το διοξείδιο του άνθρακα, αλλά και με άλλα αέρια. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται καρβοξυαιμοσφαιρίνη, οξυνιτρώδης αιμοσφαιρίνη θειούχα αιμοσφαιρίνη.

Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη (οξυάνθρακας) διασπάται αρκετές εκατοντάδες φορές πιο αργά από την οξυαιμοσφαιρίνη, επομένως ακόμη και μια μικρή συγκέντρωση (0,07%) μονοξειδίου του άνθρακα (CO) στον αέρα, δεσμεύει περίπου το 50% της αιμοσφαιρίνης που υπάρχει στο σώμα και του στερεί την ικανότητά του να μεταφέρει οξυγόνο, είναι θανατηφόρο. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη (HbCO) είναι μια πολύ ισχυρή ένωση με μονοξείδιο του άνθρακα λόγω των χημικών ιδιοτήτων του μονοξειδίου του άνθρακα σε σχέση με την Hb. Αποδείχθηκε ότι η συγγένειά του για την Hb είναι πολύ μεγαλύτερη από τη συγγένεια του Ο2 για την Hb. Επομένως, με μια ελαφρά αύξηση της συγκέντρωσης του CO στο περιβάλλον, σχηματίζεται πολύ μεγάλη ποσότητα HbCO. Εάν υπάρχει πολύ HvCO στο σώμα, τότε εμφανίζεται πείνα με οξυγόνο. Στην πραγματικότητα, υπάρχει πολύ Ο2 στο αίμα, και τα κύτταρα των ιστών δεν το λαμβάνουν, γιατί. Το HbCO είναι μια ισχυρή ένωση με Ο2.

Η μεθαιμοσφαιρίνη είναι μια πιο σταθερή ένωση της αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο από την οξυαιμοσφαιρίνη, που προκύπτει από δηλητηρίαση με ορισμένα φάρμακα - φαινακετίνη, αντιπυρίνη, σουλφοναμίδες. Στην περίπτωση αυτή, ο δισθενής σίδηρος της προσθετικής ομάδας, οξειδωμένος, μετατρέπεται σε τρισθενές. Μεθαιμοσφαιρίνη (MetHb) - η οξειδωμένη μορφή της Hb, το αίμα δίνει ένα καφέ χρώμα. Το MetHb σχηματίζεται όταν η Hb εκτίθεται σε οποιονδήποτε οξειδωτικό παράγοντα: νιτρικά άλατα, υπεροξείδια, υπερμαγγανικό κάλιο, κόκκινο άλας αίματος κ.λπ. Αυτή είναι μια σταθερή ένωση, επειδή ο σίδηρος από το σιδηροφόρμιο (Fe++) περνά στο σιδηρόμορφο (Fe+++), το οποίο δεσμεύει μη αναστρέψιμα το O2. Όταν σχηματίζονται μεγάλες ποσότητες MetHb στο σώμα, εμφανίζεται επίσης ανεπάρκεια οξυγόνου (υποξία).

Η σουλφαιμοσφαιρίνη εντοπίζεται στο αίμα μερικές φορές με τη χρήση φαρμάκων (σουλφοναμίδες). Η περιεκτικότητα σε σουλφαιμοσφαιρίνη σπάνια υπερβαίνει το 10%. Η σουλφαιμοσφαιριναιμία είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία. Δεδομένου ότι τα προσβεβλημένα ερυθροκύτταρα

καταστρέφονται ταυτόχρονα με τα φυσιολογικά, δεν παρατηρούνται φαινόμενα αιμόλυσης και η σουλφαιμοσφαιρίνη μπορεί να βρίσκεται στο αίμα για αρκετούς μήνες. Με βάση αυτή την ιδιότητα της σουλφαιμοσφαιρίνης, βασίζεται μια μέθοδος για τον προσδιορισμό του χρόνου παραμονής των φυσιολογικών ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα.