Φυσιολογικές και παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης. Τύποι παθολογικών αιμοσφαιρινών. Πηγές προβλημάτων και αντιμετώπισή τους

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές αιμοσφαιρίνης:

HbР– η πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,

HbF– η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

HbA– η αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και εκ γενετής αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,

HbA 2 – αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

HbO 2 – οξυαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση οξυγόνου στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,

HbCO 2 – η καρβοαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα αποτελεί το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

HbS– αιμοσφαιρίνη της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.

MetHb– μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα ιόν σιδήρου αντί για ένα σίδηρο. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα, σε αυτή την περίπτωση, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι επαρκής για να την αποκαταστήσει. Κατά τη χρήση σουλφοναμιδίων, την κατανάλωση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων και με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+ επιταχύνεται. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου, η κλινική χρησιμοποιεί ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.

Hb-CO– καρβοξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε μικρές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής.

Το μονοξείδιο του άνθρακα είναι ένας ενεργός αναστολέας των ενζύμων που περιέχουν αίμη, ιδιαίτερα του συμπλόκου κυτοχρωμοοξειδάσης 4 της αναπνευστικής αλυσίδας.

HbA1C– γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Η συγκέντρωσή του αυξάνεται με τη χρόνια υπεργλυκαιμία και είναι ένας καλός δείκτης ελέγχου των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μυοσφαιρίνη είναι επίσης ικανή να δεσμεύει οξυγόνο

Η μυοσφαιρίνη είναι μονόκλινοπολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι παρόμοια στη δομή με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει υψηλότερη συγγένειαστο οξυγόνο σε σύγκριση με την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση της μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

Εμφανίζονται οι καμπύλες κορεσμού οξυγόνου διαφορές μεταξύ μυοσφαιρίνης και αιμοσφαιρίνης:

ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι κορεσμένη κατά 50-80%, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί σε όριοποσότητες Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Αιμοσφαιρίνη(συντομογραφία Hb) είναι μια μεταλλοπρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο που περιέχει σίδηρο και βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια των σπονδυλωτών.

Η αιμοσφαιρίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη του αίματος

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που αποτελείται από 4 υπομονάδες πρωτεΐνης που περιέχουν αίμη. Τα πρωτομερή συνδέονται μεταξύ τους με υδρόφοβους, ιοντικούς και υδρογόνους δεσμούς σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Επιπλέον, αλληλεπιδρούν όχι αυθαίρετα, αλλά με μια συγκεκριμένη περιοχή - την επιφάνεια επαφής. Αυτή η διαδικασία είναι εξαιρετικά συγκεκριμένη, η επαφή λαμβάνει χώρα ταυτόχρονα σε δεκάδες σημεία σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Η αλληλεπίδραση πραγματοποιείται από αντίθετα φορτισμένες ομάδες, υδρόφοβες περιοχές και ανωμαλίες στην επιφάνεια της πρωτεΐνης.

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω ενός υπολείμματος ιστιδίνης μέσω ενός δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω υδρόφοβων δεσμών δακτυλίων πυρρόλης και υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης:

• HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2 ξ- και 2 ε-αλυσίδες, που βρίσκονται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής.
• HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2 α- και 2 γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες.
• HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2 α- και 2 β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και εκ γενετής αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης.
• HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2 α- και 2 δ-αλυσίδες.
• HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το οξυγόνο δεσμεύεται στους πνεύμονες στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.
• HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς στο φλεβικό αίμα και αποτελεί το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

• HbS - δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη;
• Το MetHb είναι μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα ιόν σιδήρου αντί για ένα σίδηρο. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα, σε αυτή την περίπτωση, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι επαρκής για να την αποκαταστήσει. Κατά τη χρήση σουλφοναμιδίων, την κατανάλωση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων και με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+ επιταχύνεται. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου, η κλινική χρησιμοποιεί ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.
• Hb-CO - καρβοξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε μικρές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής. Το μονοξείδιο του άνθρακα είναι ένας ενεργός αναστολέας των ενζύμων που περιέχουν αίμη, ιδιαίτερα της οξειδάσης του κυτοχρώματος, του 4ου συμπλέγματος της αναπνευστικής αλυσίδας.
• HbA 1C -

Η αιμοσφαιρίνη συνδυάζει δύο βασικά συστατικά:

• πρωτεΐνη σφαιρίνης, που καταλαμβάνει το 96% της συνολικής ένωσης.
• αίμη που περιέχει σίδηρο, η οποία είναι το 4% της σύνθεσης.

Αυτός ο τύπος χρωμοπρωτεΐνης εκτελεί μια ζωτική λειτουργία στο ανθρώπινο σώμα: μεταφέρει οξυγόνο από τα αναπνευστικά όργανα σε όλα τα κύτταρα και τους ιστούς και από αυτά στο πνευμονικό σύστημα, μεταφέροντας περιττό διοξείδιο του άνθρακα που απελευθερώνεται κατά τη διαδικασία ανταλλαγής. Εκτός από την αναπνοή, συμμετέχει σε αντιδράσεις οξειδοαναγωγής και συσσώρευση ενέργειας.

Η αιμοσφαιρίνη είναι το κύριο συστατικό των ερυθρών αιμοσφαιρίων - ερυθροκυττάρων. Χάρη σε αυτόν έλαβαν το όνομά τους και τον λειτουργικό τους σκοπό. Η ξηρή ουσία ενός ανθρώπινου ερυθροκυττάρου περιέχει 95% αιμοσφαιρίνη και μόνο 5% άλλες ουσίες (λιπίδια και πρωτεΐνες).

Τι είδη αιμοσφαιρίνης υπάρχουν;

Με βάση την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να χωριστεί σε δύο τύπους:

Φυσιολογικά, τείνουν να εμφανίζονται σε ορισμένα στάδια της φυσιολογικής ανάπτυξης του ανθρώπινου σώματος. Αλλά οι παθολογικοί τύποι αιμοσφαιρίνης σχηματίζονται ως αποτέλεσμα λανθασμένης διαδοχικής διάταξης της σειράς αμινοξέων στη σφαιρίνη.

Οι ακόλουθοι τύποι αιμοσφαιρίνης μπορούν να διακριθούν ανά μορφή:

Για την πρόληψη ασθενειών και τη θεραπεία των εκδηλώσεων των κιρσών στα πόδια, οι αναγνώστες μας προτείνουν το τζελ κατά των κιρσών "VariStop", γεμάτο με φυτικά εκχυλίσματα και έλαια, εξαλείφει απαλά και αποτελεσματικά τις εκδηλώσεις της νόσου, ανακουφίζει τα συμπτώματα, τονώνει και ενισχύει αιμοφόρα αγγεία.

1. Οξυαιμοσφαιρίνη;
2. Καρβοξυαιμοσφαιρίνη;
3. Μεθαιμοσφαιρίνη;
4. Μυοσφαιρίνη.

Τι είναι η οξυαιμοσφαιρίνη;

Η οξυαιμοσφαιρίνη πήρε το όνομά της από την ικανότητά της να μεταφέρει οξυγόνο. Αλλά μπορεί να πραγματοποιήσει πλήρως τη διαδικασία της αναπνοής μόνο σε συνδυασμό με την καρβοαιμοσφαιρίνη.

Έτσι, η οξυαιμοσφαιρίνη συνδυάζεται με το Ο2 και μεταφέρει οξυγόνο στους ιστούς και στο δρόμο της επιστροφής μετατρέπεται σε καρβοαιμοσφαιρίνη, παίρνοντας CO2 - διοξείδιο του άνθρακα από τα κύτταρα, μεταφέροντάς το στα αναπνευστικά όργανα. Χάρη στην ικανότητα της αιμοσφαιρίνης να προσκολλάται και να απελευθερώνει εύκολα χημικές ουσίες με τη μορφή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, το ανθρώπινο σώμα είναι συνεχώς κορεσμένο με καθαρό οξυγόνο και δεν δηλητηριάζεται από τα προϊόντα αποσύνθεσής του.

Εισαγωγή στην καρβοξυαιμοσφαιρίνη

Αυτός ο τύπος αιμοσφαιρίνης εμφανίζεται όταν συνδυάζεται με COHb - μονοξείδιο του άνθρακα. Σε αυτή την περίπτωση, η αιμοσφαιρίνη αποκτά μη αναστρέψιμη κατάσταση, πράγμα που σημαίνει ότι γίνεται άχρηστη, επειδή δεν θα μπορέσει ποτέ ξανά να εκτελέσει την αναπνευστική λειτουργία. Από αυτό προκύπτει ότι δεν είναι όλα τα είδη αιμοσφαιρίνης και οι ενώσεις της ωφέλιμα για τον οργανισμό.

Τα επιβλαβή συστατικά με τη μορφή μονοξειδίου του άνθρακα μπορούν να προέλθουν τόσο από το περιβάλλον όσο και να σχηματιστούν μέσα σε ένα άτομο ως αποτέλεσμα σωματικών διαταραχών.

Το μονοξείδιο του άνθρακα μπορεί να εισέλθει στους πνεύμονες από το περιβάλλον εάν ένα άτομο βρισκόταν σε ζώνη πυρκαγιάς ή περνούσε το μεγαλύτερο μέρος της ζωής του στο δρόμο, όπου συχνά ανέπνεε τα καυσαέρια.

Ένα ορισμένο ποσοστό μη αναστρέψιμης ένωσης εμφανίζεται στους καπνιστές. Ακόμα κι αν ένα άτομο έχει υψηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης, τότε λόγω του καπνίσματος, μόνο ένα μέρος τους θα λειτουργήσει κανονικά.

Η αυτοδηλητηρίαση συμβαίνει όταν τα κύτταρα του ίδιου του σώματος πεθαίνουν και νέκρωση. Αυτός ο τύπος ονομάζεται συνήθως «ενδογενές μονοξείδιο του άνθρακα». Τέτοιες καταστάσεις παρατηρούνται πολύ σπάνια, το μονοξείδιο του άνθρακα προέρχεται από έξω.

Η έννοια της μεθαιμοσφαιρίνης

Η μεθαιμοσφαιρίνη (metHb) δημιουργείται με συνδυασμό με χημικές ουσίες, με αποτέλεσμα άθραυστους δεσμούς. Έτσι, οι προκύπτοντες τύποι αιμοσφαιρίνης και οι λειτουργίες τους, όπως η καρβοξυαιμοσφαιρίνη, είναι άχρηστοι.

Σε αυτή την περίπτωση, συμβαίνουν συνδέσεις με χημικούς παράγοντες όπως: νιτρικά, υδρόθειο, θειούχες ουσίες. Αυτές περιλαμβάνουν επίσης φαρμακευτικές ουσίες με τη μορφή αναλγητικών και χημειοθεραπευτικών ουσιών κατά τη θεραπεία του καρκίνου.

Παρόμοια με την κατάσταση με το μονοξείδιο του άνθρακα, μπορούν να σχηματιστούν δεσμοί αδιάρρηκτου χαρακτήρα λόγω της είσοδός τους στο σώμα από το εξωτερικό και σε περιπτώσεις όπου, έχοντας συσσωρευτεί στους ιστούς, απελευθερώνονται ρίζες κατά την καταστροφή των κυττάρων.

Μερικές φορές η διαταραχή της πεπτικής οδού μπορεί να προκαλέσει την είσοδο ριζών στο αίμα. Όταν το πεπτικό σύστημα δεν μπορεί να αντεπεξέλθει στη λειτουργία του και επιτρέπει αυτούς τους τύπους αιμοσφαιρίνης στην κυκλοφορία του αίματος.

Τι είναι η μυοσφαιρίνη;

Η μυοσφαιρίνη θεωρείται απόλυτο ανάλογο της αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η μόνη διαφορά είναι ότι η θέση αυτής της πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο είναι οι μύες του σκελετού και της καρδιάς. Εάν με κάποιο τρόπο καταστραφούν ξαφνικά, τότε η μυοσφαιρίνη θα εισέλθει φυσικά στην κυκλοφορία του αίματος και στη συνέχεια θα αποβληθεί από το σώμα λόγω διήθησης από τα νεφρά.

Υπάρχει όμως πιθανότητα απόφραξης του νεφρικού σωληνίσκου, και περαιτέρω νέκρωσης του. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να εμφανιστεί νεφρική ανεπάρκεια και πείνα με οξυγόνο στους ιστούς.

Άλλοι υπάρχοντες τύποι αιμοσφαιρίνης

Εκτός από τον κύριο κατάλογο παραλλαγών, υπάρχουν και άλλοι τύποι αιμοσφαιρίνης στο αίμα.

Από διάφορες πηγές πληροφοριών μπορείτε να ακούσετε παραλλαγές όπως:

• εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη?
• δυσαιμοσφαιρίνη;
• γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη.

Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη

Η εμβρυϊκή μορφή της αιμοσφαιρίνης βρίσκεται στο αίμα του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και στα νεογνά κατά τις τρεις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Η μόνη διαφορά από την αιμοσφαιρίνη ενηλίκων είναι ότι ο εμβρυϊκός τύπος έχει καλύτερη ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου. Αλλά οι αλλαγές στην οξύτητα κατά τη διάρκεια της ζωής, η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη πρακτικά εξαφανίζεται. Στο σώμα ενός ενήλικα, αποτελεί μόνο ένα τοις εκατό.

Η δυσεμοσφαιρίνη σχηματίζεται ως αποτέλεσμα τέτοιων δεσμών που της στερούν οριστικά την ικανότητά της να επιτελεί τις χαρακτηριστικές ευεργετικές της ιδιότητες. Αυτό σημαίνει ότι μια τέτοια αιμοσφαιρίνη θα ταξιδέψει με το αίμα, αλλά ως ένα ανίκανο βοηθητικό χαρακτηριστικό. Με την πάροδο του χρόνου, θα απορριφθεί από τη σπλήνα ως φθαρμένο υλικό.

Φυσιολογικά, η δισεμοσφαιρίνη υπάρχει στο σώμα κάθε υγιούς ατόμου. Εάν τα περιστατικά τέτοιων συνδέσμων γίνονται πιο συχνά, τα κυκλοφορικά όργανα πρέπει να λειτουργούν με μεγαλύτερη ένταση και γρήγορα εξαντλούνται και φθείρονται.

Γλυκιωμένη αιμοσφαιρίνη

Όταν η πρωτεΐνη αίμης και η γλυκόζη συνδέονται, σχηματίζεται γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Είναι επίσης μια μη αναστρέψιμη ένωση. Η ποσότητα του αυξάνεται όταν αυξάνονται τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Εμφανίζεται κυρίως σε άτομα που πάσχουν από διαβήτη. Λόγω του γεγονότος ότι η αιμοσφαιρίνη ζει για περίπου 100 ημέρες, οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να καθορίσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπευτικής αγωγής, να συνεχίσουν ή να συνταγογραφήσουν μια νέα.

Δεν πρέπει να εφεύρετε και να τρομάζετε τον εαυτό σας με σκέψεις, δοκιμάζοντας όλες τις πιθανές ασθένειες. Εάν εργάζεστε σε περιοχή κινδύνου ή μπορεί να αρρωστήσετε λόγω κληρονομικής γραμμής, είναι καλύτερο να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό και να πραγματοποιήσετε μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων. Προσπαθήστε να απαλλαγείτε από τις κακές συνήθειες και να περπατάτε πιο συχνά στον καθαρό αέρα.

Σχετικά Άρθρα:

1. Ποιος είναι ο ρόλος της αιμοσφαιρίνης στον ανθρώπινο οργανισμό και οι συνέπειες της έλλειψής της;
2. Αιτίες χαμηλής αιμοσφαιρίνης στις γυναίκες: χαρακτηριστικά και μορφές αναιμικών καταστάσεων
3. Λειτουργίες της αιμοσφαιρίνης - ως βασικής χημικής ένωσης στο ανθρώπινο σώμα
4. Φυσιολογικό επίπεδο γλυκοζυλιωμένης αιμοσφαιρίνης για διαβητικούς

Σχόλια

Οι πληροφορίες που παρουσιάζονται στον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για αυτοδιάγνωση και θεραπεία. Απαιτείται διαβούλευση με ειδικό

Δομή και μορφές αιμοσφαιρίνης

Η αιμοσφαιρίνη (συντομογραφία Hb) είναι μια μεταλλοπρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο που περιέχει σίδηρο και βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια των σπονδυλωτών.

Η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των πρωτεϊνών αιμοπρωτεΐνες, οι οποίες είναι οι ίδιες υποτύπος χρωμοπρωτεϊνών και χωρίζονται σε μη ενζυμικές πρωτεΐνες (αιμοσφαιρίνη, μυοσφαιρίνη) και ένζυμα (κυτοχρώματα, καταλάση, υπεροξειδάση). Το μη πρωτεϊνικό μέρος τους είναι η δομή της αίμης, η οποία περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (αποτελούμενος από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ένα ιόν Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η δομή της αιμοσφαιρίνης

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω ενός υπολείμματος ιστιδίνης μέσω ενός δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω υδρόφοβων δεσμών δακτυλίων πυρρόλης και υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

• HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2 ξ- και 2 ε-αλυσίδες, που βρίσκονται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής.
• HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2 α- και 2 γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες.
• HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2 α- και 2 β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και εκ γενετής αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης.
• HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2 α- και 2 δ-αλυσίδες.
• HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το οξυγόνο δεσμεύεται στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.
• HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα αποτελεί% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Αιμοσφαιρίνη. Περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης στο αίμα, επίπεδο, μέτρηση αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια αναπνευστική χρωστική ουσία στο αίμα, που εμπλέκεται στη μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, εκτελεί λειτουργίες ρυθμιστικού διαλύματος και διατηρεί το pH. Περιέχεται σε ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια - κάθε μέρα το ανθρώπινο σώμα παράγει 200 ​​δισεκατομμύρια ερυθρά αιμοσφαίρια). Αποτελείται από ένα πρωτεϊνικό μέρος - σφαιρίνη - και ένα τμήμα πορφυρίτη που περιέχει σίδηρο - την αίμη. Είναι μια πρωτεΐνη με τεταρτοταγή δομή που σχηματίζεται από 4 υπομονάδες. Ο σίδηρος στην αίμη είναι σε δισθενή μορφή.

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα των ανδρών είναι ελαφρώς υψηλότερη από αυτή των γυναικών. Σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, παρατηρείται φυσιολογική μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης. Η μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα (αναιμία) μπορεί να είναι συνέπεια αυξημένων απωλειών αιμοσφαιρίνης λόγω διαφόρων τύπων αιμορραγίας ή αυξημένης καταστροφής (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12, φολικό οξύ), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενής σε διάφορους τύπους χρόνιων μη αιματολογικών παθήσεων.

Εναλλακτικές μονάδες: g/l

Συντελεστής μετατροπής: g/l x 0,1 ==> g/dal

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης:

HbР – πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, βρίσκεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,

HbF – εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

HbA – αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και εκ γενετής αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,

HbA 2 – αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το οξυγόνο δεσμεύεται στους πνεύμονες στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς στο φλεβικό αίμα και αποτελεί το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Η μυοσφαιρίνη είναι μια μονή πολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι δομικά παρόμοια με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει υψηλότερη συγγένεια για το οξυγόνο σε σύγκριση με την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση της μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι κορεσμένη κατά 50-80%, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί στο όριο της. Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Για να συνεχίσετε τη λήψη, πρέπει να συλλέξετε την εικόνα:

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Η αιμοσφαιρίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη του αίματος

Η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των πρωτεϊνών αιμοπρωτεΐνες, οι οποίες είναι οι ίδιες υποτύπος χρωμοπρωτεϊνών και χωρίζονται σε μη ενζυμικές πρωτεΐνες (αιμοσφαιρίνη, μυοσφαιρίνη) και ένζυμα (κυτοχρώματα, καταλάση, υπεροξειδάση). Το μη πρωτεϊνικό τους μέρος είναι η αίμη - μια δομή που περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (που αποτελείται από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ένα ιόν Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που αποτελείται από 4 υπομονάδες πρωτεΐνης που περιέχουν αίμη. Τα πρωτομερή συνδέονται μεταξύ τους με υδρόφοβους, ιοντικούς και υδρογόνους δεσμούς σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Επιπλέον, αλληλεπιδρούν όχι αυθαίρετα, αλλά με μια συγκεκριμένη περιοχή - την επιφάνεια επαφής. Αυτή η διαδικασία είναι εξαιρετικά συγκεκριμένη, η επαφή λαμβάνει χώρα ταυτόχρονα σε δεκάδες σημεία σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Η αλληλεπίδραση πραγματοποιείται από αντίθετα φορτισμένες ομάδες, υδρόφοβες περιοχές και ανωμαλίες στην επιφάνεια της πρωτεΐνης.

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω ενός υπολείμματος ιστιδίνης μέσω ενός δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω υδρόφοβων δεσμών δακτυλίων πυρρόλης και υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης:

· HbР – πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,

· HbF – εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

· HbA – αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και από τη γέννηση αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,

· HbA 2 – αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

· HbO 2 – οξυαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση οξυγόνου στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,

· HbCO 2 – καρβοαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα αποτελεί το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

HbS – δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη.

Το MetHb είναι μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα ιόν σιδήρου αντί για ένα σίδηρο. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα, σε αυτή την περίπτωση, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι επαρκής για να την αποκαταστήσει. Κατά τη χρήση σουλφοναμιδίων, την κατανάλωση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων και με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+ επιταχύνεται. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου, η κλινική χρησιμοποιεί ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.

Hb-CO – καρβοξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε μικρές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής.

Το μονοξείδιο του άνθρακα είναι ένας ενεργός αναστολέας των ενζύμων που περιέχουν αίμη, ιδιαίτερα του συμπλόκου της κυτοχρωμικής οξειδάσης 4 της αναπνευστικής αλυσίδας.

HbA 1C – γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Η συγκέντρωσή του αυξάνεται με τη χρόνια υπεργλυκαιμία και είναι ένας καλός δείκτης ελέγχου των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μυοσφαιρίνη είναι επίσης ικανή να δεσμεύει οξυγόνο

Η μυοσφαιρίνη είναι μια μονή πολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι δομικά παρόμοια με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει υψηλότερη συγγένεια για το οξυγόνο σε σύγκριση με την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση της μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

Οι καμπύλες κορεσμού οξυγόνου δείχνουν τις διαφορές μεταξύ μυοσφαιρίνης και αιμοσφαιρίνης:

· ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

· σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι κορεσμένη κατά 50-80%, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί σε ακραία επίπεδα. Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Ταξινόμηση τύπων αιμοσφαιρίνης, λόγοι αύξησης ή μείωσης δεικτών

Η κλινική εξέταση αίματος είναι ένα σημαντικό συστατικό της γενικής κλινικής διάγνωσης ασθενών με παθολογίες διαφόρων τύπων. Αυτή η εξέταση περιλαμβάνει ανάλυση των επιπέδων των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της πρωτεΐνης σιδήρου στον ορό του αίματος. Αυτός ο δείκτης είναι πολύ ευαίσθητος σε διάφορες αλλαγές στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων.

Τι είναι η αιμοσφαιρίνη;

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πεπτιδική ένωση που περιέχει σίδηρο που μεταφέρει οξυγόνο σε όλους τους ιστούς του ανθρώπινου σώματος. Σε όλα τα σπονδυλωτά, αυτή η πρωτεϊνική ένωση περιέχεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και στα ασπόνδυλα - στο πλάσμα. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η κύρια λειτουργία αυτής της πεπτιδικής ένωσης είναι η αφαίρεση του διοξειδίου του άνθρακα και η παροχή οξυγόνου στα όργανα.

• Δεοξυαιμοσφαιρίνη (ή ελεύθερη αιμοσφαιρίνη).
• Καρβοξυαιμοσφαιρίνη (χρωματίζει το αίμα μπλε).
• Μεθαιμοσφαιρίνη;
• Εμβρυϊκή πρωτεΐνη που περιέχει σίδηρο (υπάρχει στο έμβρυο και εξαφανίζεται κατά την οντογένεση).
• Οξυαιμοσφαιρίνη (χρωματίζει το αίμα ανοιχτό κόκκινο).
• Μυοσφαιρίνη.

Η δεοξυαιμοσφαιρίνη είναι ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στο ανθρώπινο αίμα. Σε αυτή τη μορφή, αυτή η πεπτιδική ένωση είναι ικανή να συνδέει διάφορα μόρια στον εαυτό της - διοξείδιο του άνθρακα/μονοξείδιο του άνθρακα, οξυγόνο.

Όταν η δεοξυαιμοσφαιρίνη συνδυάζεται με το οξυγόνο, σχηματίζεται οξυαιμοσφαιρίνη. Αυτός ο τύπος πρωτεΐνης παρέχει οξυγόνο σε όλους τους ιστούς. Παρουσία διαφόρων οξειδωτικών, ο σίδηρος σε πρωτεΐνη που περιέχει σίδηρο αλλάζει από δισθενή σε τρισθενή. Αυτή η πεπτιδική ένωση συνήθως ονομάζεται μεθαιμοσφαιρίνη και παίζει σημαντικό ρόλο στη φυσιολογία των οργάνων.

Εάν η μειωμένη αιμοσφαιρίνη συνδέεται με το μονοξείδιο του άνθρακα, σχηματίζεται μια τοξική ένωση - καρβοξυαιμοσφαιρίνη. Πρέπει να σημειωθεί ότι το μονοξείδιο του άνθρακα συνδέεται με την αιμοσφαιρίνη 250 φορές πιο αποτελεσματικά από το διοξείδιο του άνθρακα. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη έχει μεγάλο χρόνο ημιζωής, επομένως μπορεί να προκαλέσει σοβαρή δηλητηρίαση.

Η βιταμίνη C βοηθά στην αποκατάσταση της πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο, γι' αυτό και χρησιμοποιείται ελεύθερα στην ιατρική για τη θεραπεία της δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα. Κατά κανόνα, η δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα εκδηλώνεται ως κυάνωση.

Η μυοσφαιρίνη είναι παρόμοια στη δομή με την αιμοσφαιρίνη και βρίσκεται σε μεγάλες ποσότητες στα μυοκύτταρα, ιδιαίτερα στα καρδιομυοκύτταρα. Δεσμεύει μόρια O2 «για μια βροχερή μέρα», το οποίο στη συνέχεια χρησιμοποιείται από τον οργανισμό σε συνθήκες που προκαλούν υποξία. Η μυοσφαιρίνη παρέχει οξυγόνο στους μύες που λειτουργούν.

Όλοι οι παραπάνω τύποι είναι ζωτικής σημασίας για το ανθρώπινο σώμα, ωστόσο, υπάρχουν παθολογικές μορφές αυτής της πεπτιδικής ένωσης.

Ποιοι επικίνδυνοι τύποι αιμοσφαιρίνης υπάρχουν;

Παθολογικοί τύποι αιμοσφαιρίνης στον άνθρωπο, που οδηγούν σε διάφορες ασθένειες:

• Αιμοσφαιρίνη D-Punjab;
• Η αιμοσφαιρίνη S είναι η μορφή που βρίσκεται σε άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία.
• Αιμοσφαιρίνη C - αυτή η μορφή προκαλεί χρόνια αιμολυτική αναιμία.
• Η αιμοσφαιρίνη Η είναι ένας τύπος αιμοσφαιρίνης που σχηματίζεται από ένα τετραμερές β-αλυσίδων που μπορεί να υπάρχει στην α-θαλασσαιμία.

Η πρωτεΐνη D-Punjab που περιέχει σίδηρο είναι μία από τις παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης. Ονομάζεται έτσι λόγω της υψηλής επικράτησης του στην περιοχή Παντζάμπ της Ινδίας και του Πακιστάν. Είναι επίσης η πιο κοινή παραλλαγή μη φυσιολογικής πρωτεΐνης σιδήρου στην Αυτόνομη Περιοχή Xinjiang Uygur της Κίνας. Μελέτες δείχνουν ότι η πρωτεΐνη D-Punjab που περιέχει σίδηρο αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 55% των συνολικών παθολογικών μορφών αιμοσφαιρίνης.

Ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά στις αρχές της δεκαετίας του 1950 σε μια μικτή βρετανική και ινδοαμερικανική οικογένεια στην περιοχή του Λος Άντζελες και γι' αυτό μερικές φορές ονομάζεται D Los Angeles. Η πρωτεΐνη D που περιέχει σίδηρο είναι η πιο κοινή παραλλαγή αυτής της ουσίας. Εμφανίστηκε ως αποτέλεσμα της επικράτησης της ελονοσίας σε διάφορα μέρη της Ασίας.

Η αιμοσφαιρίνη S προέρχεται από τη Δυτική Αφρική, όπου είναι πιο κοινή. Υπάρχει σε μικρότερο βαθμό στην Ινδία και στην περιοχή της Μεσογείου. Ο πολυμορφισμός του γονιδίου βήτα S δείχνει ότι προέκυψε από πέντε ξεχωριστές μεταλλάξεις: τέσσερις στην Αφρική και μία στην Ινδία και τη Μέση Ανατολή. Το πιο κοινό αλληλόμορφο βρίσκεται στο Μπενίν της Δυτικής Αφρικής. Άλλοι απλότυποι βρίσκονται στη Σενεγάλη και στο Μπαντού.

Σπουδαίος! Το γονίδιο HbS, που υπάρχει σε ομόζυγη μορφή, είναι μια ανεπιθύμητη μετάλλαξη. Η ελονοσία μπορεί να είναι παράγοντας επιλογής, καθώς υπάρχει σαφής συσχέτιση μεταξύ του επιπολασμού αυτής της νόσου και της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Τα παιδιά με χαρακτηριστικά δρεπανοκυτταρικής Hb SA υποφέρουν από ελονοσία πολύ πιο εύκολα και αναρρώνουν πιο συχνά.

Η πρωτεΐνη C (Hb C) που περιέχει σίδηρο είναι μια από τις πιο κοινές δομικές παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης. Τα άτομα με «υγιή» πρωτεΐνη C (Hb C) που περιέχει σίδηρο είναι φαινοτυπικά φυσιολογικά, ενώ τα άτομα με την παθολογική μορφή (Hb CC) μπορεί να πάσχουν από αιμολυτική αναιμία. Αν και οι κλινικές επιπλοκές που σχετίζονται με τη μη φυσιολογική πρωτεΐνη σιδήρου C δεν είναι σοβαρές.

Η αιμοσφαιρίνη Η προκαλεί μια σοβαρή ασθένεια - άλφα θαλασσαιμία. Η α-θαλασσαιμία έχει ως αποτέλεσμα μειωμένη παραγωγή άλφα-σφαιρίνης, επομένως παράγονται λιγότερες αλυσίδες άλφα-σφαιρίνης, με αποτέλεσμα την περίσσεια β-αλυσίδων σε ενήλικες και νεογνά. Η περίσσεια βήτα αλυσίδων σχηματίζει ασταθή τετραμερή που ονομάζονται αιμοσφαιρίνη Η ή τέσσερις βήτα αλυσίδες HbH. Η περίσσεια γ αλυσίδων σχηματίζει τετραμερή που συνδέονται ασθενώς με το οξυγόνο επειδή η συγγένειά τους για το O2 είναι πολύ υψηλή και έτσι δεν διασπάται στην περιφέρεια.

Πώς διαγιγνώσκονται παθολογικές μορφές πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο στο αίμα;

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, ο έλεγχος αιμοσφαιρίνης περιλαμβάνεται στην κλινική εξέταση ορού αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βιοχημεία του αίματος ενδείκνυται για τον ακριβή προσδιορισμό των παθολογικών μορφών μιας δεδομένης πεπτιδικής ένωσης.

Λαμβάνεται αίμα για ανάλυση με άδειο στομάχι και το πρωί. Συνιστάται η μη κατανάλωση τροφής 12 ώρες πριν από τη συλλογή βιολογικού υλικού (κόπρανα, ούρα, αίμα) για να μην αλλοιωθούν τα αποτελέσματα των εξετάσεων εξέτασης. Είναι ιδιαίτερα ανεπιθύμητη η σωματική δραστηριότητα, η χρήση ψυχοτρόπων ουσιών ή άλλων φαρμάκων. Δεν χρειάζεται να τηρείτε δίαιτα, αλλά θα πρέπει να απέχετε από λιπαρά ή τηγανητά τρόφιμα για να μην επηρεάζονται διάφορες παραμέτρους στα κόπρανα.

Φυσιολογικά επίπεδα πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο

Μόνο ένας γιατρός πρέπει να αποκρυπτογραφήσει την ανάλυση μιας γενικής κλινικής μελέτης ορού αίματος. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα γενικά πρότυπα αιμοσφαιρίνης που είναι κοινά σε όλους τους ανθρώπους. Το επίπεδο αυτής της πεπτιδικής ένωσης μετράται σε g/L (γραμμάρια ανά λίτρο). Οι μέθοδοι δοκιμής μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με το εργαστήριο.

Ο κανόνας της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο αίμα σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες:

• Άνδρες άνω των 18 ετών –g/l;
• Γυναίκες άνω των 18 ετών –;
• Μικρό παιδί – 200;

Μια αύξηση ή μείωση του επιπέδου της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης μπορεί να οδηγήσει σε παθολογίες. Η πρωτοπαθής αιμοσφαιρινοπάθεια προκαλείται από κληρονομικά αίτια και επομένως δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί σε κανένα στάδιο ανάπτυξης. Ωστόσο, υπάρχουν μέθοδοι σταθεροποίησης των ασθενών, οπότε σε κάθε περίπτωση θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν το επίπεδο αυτής της πεπτιδικής ένωσης στην κυκλοφορία του αίματος μειωθεί σοβαρά, ενδείκνυται ένα τεχνητό υποκατάστατο αίματος.

Συμβουλή! Η συνθετική ένωση «perftoran» μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών με αναιμία. Η τεχνητή αύξηση της αιμοσφαιρίνης πρέπει να γίνεται με προσοχή, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις τα υποκατάστατα αίματος μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές παρενέργειες.

Τύποι αιμοσφαιρίνης, μέθοδοι προσδιορισμού της ποσότητας στο αίμα

Δομή, τύποι, λειτουργίες αιμοσφαιρίνης

Χημικά, η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των χρωμοπρωτεϊνών. Η προσθετική του ομάδα, συμπεριλαμβανομένου του σιδήρου, ονομάζεται αίμη και το πρωτεϊνικό συστατικό του ονομάζεται σφαιρίνη. Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει 4 αίμες και 1 σφαιρίνη.

Η αίμη είναι μια μεταλλοπορφυρίνη - ένα σύμπλεγμα σιδήρου με πρωτοπορφυρίνη. Η πρωτοπορφυρίνη βασίζεται σε 4 δακτυλίους πυρρολίου που συνδέονται μέσω γεφυρών CH μεθανίου για να σχηματίσουν έναν δακτύλιο πορφυρίνης. Η αίμη είναι πανομοιότυπη για όλους τους τύπους αιμοσφαιρίνης.

Η σφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των πρωτεϊνών που περιέχουν θείο - ιστόνες. Πιστεύεται ότι ο σύνδεσμος μεταξύ σφαιρίνης και αίμης είναι το αμινοξύ ιστιδίνη. Το μόριο σφαιρίνης αποτελείται από 2 ζεύγη πολυπεπτιδικών αλυσίδων. Ανάλογα με τη σύσταση των αμινοξέων προσδιορίζονται οι αλυσίδες ά, β, γ και δ. Η πρωτεϊνοσύνθεση συμβαίνει στο πιο πρώιμο στάδιο της ερυθροποίησης (οι βασεόφιλοι ερυθροβλάστες είναι πλούσιοι σε RNA) και στη συνέχεια μειώνεται. Η σύνθεση της αίμης και ο συνδυασμός της με τη σφαιρίνη, δηλαδή ο σχηματισμός της αιμοσφαιρίνης, συμβαίνει σε μεταγενέστερα στάδια της ερυθροποίησης, κατά την περίοδο μετατροπής του βασεόφιλου νορμοβλάστη σε πολυχρωματοφιλικό νορμοβλάστη. Καθώς οι νορμοβλάστες ωριμάζουν, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης σε αυτά αυξάνεται και φτάνει στο μέγιστο στα ερυθροκύτταρα.

Εκτός από τις φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες, υπάρχουν αρκετές ακόμη παθολογικές ποικιλίες αιμοσφαιρίνης, που διαφέρουν μεταξύ τους ως προς τις φυσικοχημικές ιδιότητες, ιδιαίτερα τη διαφορετική ηλεκτροφορητική κινητικότητα και τη διαφορετική στάση απέναντι στα αλκάλια. Επί του παρόντος, η ύπαρξη των ακόλουθων τύπων παθολογικής αιμοσφαιρίνης αναγνωρίζεται ως αξιόπιστη: B(S), C, D, E, G, H, I, Y, K, L, M, N, O, P και Q.

Οι παθολογικές αιμοσφαιρίνες προκύπτουν ως αποτέλεσμα ενός συγγενούς, κληρονομικού ελαττώματος στο σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης. Οι αλλαγές στη μοριακή δομή της αιμοσφαιρίνης (η σύσταση αμινοξέων της) αποτελούν τη βάση για την ανάπτυξη αιμοσφαιρινοπαθειών, που ταξινομούνται ως «μοριακές ασθένειες». Οι αιμοσφαιρινοπάθειες (αιμοσφαιρίνες) μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη σοβαρής αιμολυτικής αναιμίας. Στα ερυθρά αιμοσφαίρια του κυκλοφορούντος αίματος, η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται σε κατάσταση συνεχούς αναστρέψιμης αντίδρασης. Αυτός είναι

προσκολλά ένα μόριο οξυγόνου (στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία), στη συνέχεια το απελευθερώνει (στα τριχοειδή ιστού). Η αιμοσφαιρίνη στο φλεβικό αίμα με χαμηλή μερική πίεση οξυγόνου συνδέεται με 1 μόριο νερού. Μια τέτοια αιμοσφαιρίνη ονομάζεται μειωμένη (μειωμένη) αιμοσφαιρίνη. Στο αρτηριακό αίμα με υψηλή μερική πίεση οξυγόνου, η αιμοσφαιρίνη συνδυάζεται με 1 μόριο οξυγόνου και ονομάζεται οξυαιμοσφαιρίνη. Με τη συνεχή μετατροπή της οξυαιμοσφαιρίνης σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη και πίσω, το οξυγόνο μεταφέρεται από τους πνεύμονες στους ιστούς. Η αντίληψη του διοξειδίου του άνθρακα στα τριχοειδή των ιστών και η παροχή του στους πνεύμονες είναι επίσης συνάρτηση της αιμοσφαιρίνης. Στους ιστούς, η οξυαιμοσφαιρίνη, εγκαταλείποντας το οξυγόνο, μετατρέπεται σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη. Οι όξινες ιδιότητες της μειωμένης αιμοσφαιρίνης είναι 70 φορές πιο αδύναμες από τις ιδιότητες της οξυαιμοσφαιρίνης, επομένως τα ελεύθερα σθένη της δεσμεύουν το διοξείδιο του άνθρακα. Έτσι, το διοξείδιο του άνθρακα παρέχεται από τους ιστούς στους πνεύμονες χρησιμοποιώντας αιμοσφαιρίνη. Στους πνεύμονες, η προκύπτουσα οξυαιμοσφαιρίνη, λόγω των υψηλών όξινων ιδιοτήτων της, έρχεται σε επαφή με τα αλκαλικά σθένη της καρβοαιμοσφαιρίνης, εκτοπίζοντας το διοξείδιο του άνθρακα. Δεδομένου ότι η κύρια λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι να παρέχει στους ιστούς οξυγόνο, η υποξία των ιστών αναπτύσσεται σε όλες τις συνθήκες που συνοδεύεται από μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα ή με ποιοτικές αλλαγές σε αυτό. Η αιμοσφαιρίνη έχει την ικανότητα να εισέρχεται σε ενώσεις διάσπασης όχι μόνο με το οξυγόνο και το διοξείδιο του άνθρακα, αλλά και με άλλα αέρια. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται καρβοξυαιμοσφαιρίνη, οξυνιτρογονική αιμοσφαιρίνη και σουλφαιμοσφαιρίνη.

Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη (οξυάνθρακας) διασπάται αρκετές εκατοντάδες φορές πιο αργά από την οξυαιμοσφαιρίνη, επομένως ακόμη και μια μικρή συγκέντρωση (0,07%) μονοξειδίου του άνθρακα (CO) στον αέρα, δεσμεύοντας περίπου το 50% της αιμοσφαιρίνης που υπάρχει στο σώμα και στερώντας του την ικανότητα να μεταφέρει οξυγόνο, είναι θανατηφόρο.

Η μεθαιμοσφαιρίνη είναι μια πιο σταθερή ένωση της αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο από την οξυαιμοσφαιρίνη, που προκύπτει από δηλητηρίαση με ορισμένα φάρμακα - φαινακετίνη, αντιπυρίνη, σουλφοναμίδες. Στην περίπτωση αυτή, ο δισθενής σίδηρος της προσθετικής ομάδας, οξειδωτικός, μετατρέπεται σε τρισθενή σίδηρο. Ο κίνδυνος της μεθαιμοσφαιριναιμίας για τον οργανισμό έγκειται σε μια απότομη διαταραχή της παροχής οξυγόνου στους ιστούς, λόγω της οποίας αναπτύσσεται η ανοξία.

Η σουλφαιμοσφαιρίνη εντοπίζεται μερικές φορές στο αίμα όταν χρησιμοποιούνται φάρμακα (σουλφοναμίδες). Η περιεκτικότητα σε σουλφαιμοσφαιρίνη σπάνια υπερβαίνει το 10%. Η σουλφαιμοσφαιριναιμία είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία. Δεδομένου ότι τα προσβεβλημένα ερυθρά αιμοσφαίρια

καταστρέφονται στο ίδιο χρονικό πλαίσιο με τα φυσιολογικά, δεν παρατηρείται αιμόλυση και η σουλφαιμοσφαιρίνη μπορεί να παραμείνει στο αίμα για αρκετούς μήνες. Η μέθοδος για τον προσδιορισμό του χρόνου παραμονής των φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα βασίζεται σε αυτή την ιδιότητα της σουλφαιμοσφαιρίνης.

1. Χρωματομετρικές μέθοδοι. Συχνότερα, τα έγχρωμα παράγωγα αιμοσφαιρίνης χρωμομετρούνται: υδροχλωρική αιματίνη, καρβοξυαιμοσφαιρίνη, κυανομεθαιμοσφαιρίνη. Οι χρωματομετρικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται ευρέως στην πράξη λόγω της απλότητας και της προσβασιμότητας τους. Η πιο ακριβής και αξιόπιστη από αυτές είναι η μέθοδος κυανομεθαιμοσφαιρίνης.

2. Γασομετρικές μέθοδοι. Η αιμοσφαιρίνη είναι κορεσμένη με αέριο, για παράδειγμα

οξυγόνο ή μονοξείδιο του άνθρακα. Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης καθορίζεται από την ποσότητα του αερίου που απορροφάται.

3. Μέθοδοι που βασίζονται στον προσδιορισμό του σιδήρου στο μόριο της αιμοσφαιρίνης. Δεδομένου ότι η αιμοσφαιρίνη περιέχει μια αυστηρά καθορισμένη ποσότητα σιδήρου (0,374%), η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης καθορίζεται από την περιεκτικότητά της.

Οι δύο τελευταίες ομάδες είναι ακριβείς, αλλά απαιτούν πολύ χρόνο, είναι τεχνικά πιο περίπλοκες και επομένως δεν έχουν χρησιμοποιηθεί ευρέως στην πράξη.

Κλινική σημασία. Πρότυπα αιμοσφαιρίνης: για γυναίκες g% (g/l), για άνδρες g% (g/l). Μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα (ολιγοχρωμαιμία) παρατηρείται με αναιμία διαφόρων αιτιολογιών (ως αποτέλεσμα απώλειας αίματος, ανεπάρκειας σιδήρου, βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος, αυξημένη αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Αύξηση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα (υπερχρωμαιμία) εμφανίζεται με ερυθραιμία, πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια και ορισμένα συγγενή καρδιακά ελαττώματα και συνήθως συνδυάζεται με αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Όταν το αίμα πήξει, μπορεί να εμφανιστεί σχετική αύξηση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης.

Οι πηγές σφαλμάτων με αυτή τη μέθοδο είναι οι εξής:

1) την επίδραση εξωγενών παραγόντων στο χρώμα της υδροχλωρικής αιματίνης, ιδιαίτερα στην ποσότητα και την ποιότητα των πρωτεϊνών του πλάσματος.

2) ξεθώριασμα των χρωματικών προτύπων των αιμομέτρων με την πάροδο του χρόνου, γεγονός που οδηγεί σε διογκωμένες τιμές και επομένως απαιτεί περιοδικό έλεγχο των αιμομέτρων με την εισαγωγή κατάλληλων διορθώσεων.

3) τήρηση ακριβούς χρόνου. Το σφάλμα είναι 0,3 g% (3 g/l).

2. Φωτομετρική μέθοδος κυανομεθαιμοσφαιρίνης. Η αρχή της μεθόδου: το αίμα αναμιγνύεται με ένα αντιδραστήριο που μετατρέπει την αιμοσφαιρίνη σε κυανομεθαιμοσφαιρίνη, η συγκέντρωση της οποίας μετράται φωτομετρικά. Το διάλυμα Drabkin χρησιμοποιείται ως αντιδραστήριο (NaHCO3 - 1 g, KCN - 0,05 g, K3(Fe(CN)6) - 0,2 g, απεσταγμένο νερό - έως 1 l). Υπό την επίδραση του θειούχου σιδήρου καλίου, η αιμοσφαιρίνη οξειδώνεται σε μεθαιμοσφαιρίνη (ημισφαιρίνη), η οποία στη συνέχεια μετατρέπεται με τη βοήθεια του κυανιούχου καλίου σε κυανομεθαιμοσφαιρίνη (κυανιούχο ημισφαιρίνη). Η πιο κοινή αραίωση αίματος στο αντιδραστήριο Drabkin είναι 1:250 (0,02 ml αίματος και 5 ml αντιδραστηρίου). Μετά από 20 λεπτά, η εξάλειψη μετράται σε μήκος κύματος 540 nm και πάχος στρώσης 1 cm έναντι του νερού σε ένα φασματοφωτόμετρο SF-4 ή σε φωτοηλεκτροχρωμόμετρα FEK-M και παρόμοια. Η αναπαραγωγιμότητα είναι 0,1 g% (1 g/l).

Η σχετική τιμή του λόγου της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων θα ονομάζεται δείκτης χρώματος αίματος (BI). Εάν πάρουμε 33 pg ως I, τότε το SGE σε ένα συγκεκριμένο άτομο θα είναι μια τιμή που εκφράζει το CP. Για παράδειγμα, 33 -1; 30,6 -x, μετά CPU = 30,6*1/33 = 0,93. Στην πράξη, η CP υπολογίζεται χρησιμοποιώντας τον τύπο: 3xHb σε g/l: τα τρία πρώτα ψηφία του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε εκατομμύρια.

Κλινική σημασία. Το μέγεθος του SGE και του CP εξαρτάται από τον όγκο των ερυθρών αιμοσφαιρίων και τον βαθμό κορεσμού τους με αιμοσφαιρίνη. Κανονικά, το CP κυμαίνεται από 0,86 έως 1,1 και το SGE - από 27 dl 33 pg. Οι δείκτες του ερυθρού αίματος είναι σημαντικοί για την εκτίμηση της νορμο-, υπερ- και υποχρωμίας των ερυθροκυττάρων.

Η υπερχρωμία, δηλαδή η αυξημένη περιεκτικότητα σε SGE, που δίνει CP πάνω από 1, εξαρτάται αποκλειστικά από την αύξηση του όγκου των ερυθρών αιμοσφαιρίων και όχι από την αυξημένη περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε αυτά. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης σε ένα ερυθροκύτταρο έχει οριακή τιμή που δεν υπερβαίνει τα 0,33 pg ανά 1 μm³ μάζας ερυθροκυττάρων. Υπό την προϋπόθεση του μέγιστου κορεσμού με αιμοσφαιρίνη, τα μεσαίου μεγέθους ερυθρά αιμοσφαίρια με όγκο 90 μm³ περιέχουν pg αιμοσφαιρίνης. Έτσι, η αύξηση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στα ερυθροκύτταρα συνδυάζεται πάντα με μακροκυττάρωση. Η υπερχρωμία (CP 1.2-1.5) είναι χαρακτηριστική της αναιμίας ανεπάρκειας Β12, ιδιαίτερα της κακοήθους αναιμίας, στην οποία βρίσκονται στο αίμα «γιγαντιαία» ερυθρά αιμοσφαίρια -μεγαλοκύτταρα (το SGE σε αυτές τις περιπτώσεις αυξάνεται στα 50 pg). Υπερχρωμία με μακροκυττάρωση μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε μια σειρά από άλλες αναιμίες (μερικές χρόνιες αιμολυτικές και μυελοτοξικές), ιδιαίτερα στην εκφυλιστική τους φάση ή όταν σχετίζεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.

Η υποχρωμία είναι μια μείωση του χρωματικού δείκτη κάτω από 0,8. Μπορεί να είναι συνέπεια είτε της μείωσης του όγκου των ερυθρών αιμοσφαιρίων (μικροκυττάρωση) είτε του ακορέστου των φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων με αιμοσφαιρίνη. Η υποχρωμία είναι αληθινός δείκτης ή

ανεπάρκεια σιδήρου στο σώμα, ή ανθεκτικότητα σιδήρου, δηλαδή αδυναμία απορρόφησης σιδήρου από τους ερυθροβλάστες, που οδηγεί σε διαταραχή της σύνθεσης της αίμης. Η μέση περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε ένα ερυθρό αιμοσφαίριο σε αυτή την περίπτωση μειώνεται σε 20 pc.

Η νορμοχρωμία, που συνήθως παρατηρείται σε υγιή άτομα, μπορεί να παρατηρηθεί και σε ορισμένες αναιμίες.

Η κύρια πρωτεΐνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι αιμοσφαιρίνη(Hb), περιλαμβάνει αίμημε κατιόν σιδήρου και η σφαιρίνη του περιέχει 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες.

Μεταξύ των αμινοξέων της σφαιρίνης, κυριαρχούν η λευκίνη, η βαλίνη και η λυσίνη (αποτελούν έως και το 1/3 όλων των μονομερών). Φυσιολογικά, το επίπεδο της Hb στο αίμα στους άνδρες είναι 130-160 g/l, στις γυναίκες – 120-140 g/l. Σε διαφορετικές περιόδους της ζωής του εμβρύου και του παιδιού, λειτουργούν ενεργά διάφορα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση αρκετών πολυπεπτιδικών αλυσίδων σφαιρίνης. Υπάρχουν 6 υπομονάδες: α, β, γ, δ, ε, ζ (άλφα, βήτα, γάμα, δέλτα, έψιλον, ζήτα, αντίστοιχα). Το πρώτο και το τελευταίο από αυτά περιέχουν 141 και τα υπόλοιπα 146 υπολείμματα αμινοξέων. Διαφέρουν μεταξύ τους όχι μόνο στον αριθμό των μονομερών, αλλά και στη σύνθεσή τους. Η αρχή σχηματισμού της δευτερεύουσας δομής είναι η ίδια για όλες τις αλυσίδες: είναι έντονα (έως 75% του μήκους) ελικοειδείς λόγω δεσμών υδρογόνου. Η συμπαγής τοποθέτηση στο χώρο ενός τέτοιου σχηματισμού οδηγεί στην εμφάνιση μιας τριτογενούς δομής. Επιπλέον, αυτό δημιουργεί μια τσέπη όπου εισάγεται η αίμη. Το προκύπτον σύμπλοκο διατηρείται μέσω περίπου 60 υδρόφοβων αλληλεπιδράσεων μεταξύ της πρωτεΐνης και της προσθετικής ομάδας. Ένα παρόμοιο σφαιρίδιο συνδυάζεται με 3 παρόμοιες υπομονάδες για να σχηματίσει μια τεταρτοταγή δομή. Το αποτέλεσμα είναι μια πρωτεΐνη που αποτελείται από 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες (ετερογενές τετραμερές) σε σχήμα τετραέδρου. Η υψηλή διαλυτότητα της Hb διατηρείται μόνο παρουσία διαφορετικών ζευγών αλυσίδων. Εάν συνδυαστούν παρόμοια, ακολουθεί ταχεία μετουσίωση, μειώνοντας τη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ανάλογα με τη φύση των πρωτομερών που περιλαμβάνονται, διακρίνονται τα ακόλουθα: είδηφυσιολογικές αιμοσφαιρίνες. Στις πρώτες 20 ημέρες της ύπαρξης του εμβρύου, σχηματίζονται δικτυοερυθρά κύτταρα Hb Π(Πρωτόγονο) με τη μορφή δύο επιλογών: Hb Gower 1, που αποτελείται από ζήτα και έψιλον αλυσίδες συνδεδεμένες σε ζεύγη, και Hb Gower 2 , στην οποία οι αλληλουχίες ζήτα έχουν ήδη αντικατασταθεί από το άλφα. Η εναλλαγή της γένεσης ενός τύπου δομής σε έναν άλλο συμβαίνει αργά: πρώτον, εμφανίζονται μεμονωμένα κύτταρα που παράγουν μια διαφορετική παραλλαγή. Διεγείρουν κλώνους νέων κυττάρων που συνθέτουν διαφορετικό τύπο πολυπεπτιδίου. Αργότερα αρχίζουν να κυριαρχούν οι ερυθροβλάστες και σταδιακά αντικαθιστούν τους παλιούς. Την 8η εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής αρχίζει η σύνθεση της αιμοσφαιρίνης φά=α 2 γ 2, καθώς πλησιάζει η πράξη της γέννησης, τα δικτυοερυθροκύτταρα εμφανίζονται να περιέχουν HbA=α 2 β 2. Στα νεογέννητα αντιπροσωπεύει το 20-30% σε έναν υγιή ενήλικα, η συνεισφορά του είναι 96-98% της συνολικής μάζας αυτής της πρωτεΐνης. Επιπλέον, μεμονωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια περιέχουν αιμοσφαιρίνες HbA2 =α 2 δ 2 (1,5 – 3%) και εμβρυϊκή HbF(συνήθως όχι περισσότερο από 2%). Ωστόσο, σε ορισμένες περιοχές, συμπεριλαμβανομένων των ιθαγενών της Transbaikalia, η συγκέντρωση του τελευταίου είδους αυξάνεται στο 4% (κανονική).

Μορφές αιμοσφαιρίνης

Περιγράφονται οι ακόλουθες μορφές αυτής της αιμοπρωτεΐνης, που προκύπτουν μετά από αλληλεπίδραση, πρώτα απ 'όλα, με αέρια και άλλες ενώσεις.

• Δεοξυαιμοσφαιρίνη – μια μορφή πρωτεΐνης χωρίς αέρια.

• Οξυαιμοσφαιρίνη - προϊόν της συμπερίληψης οξυγόνου σε ένα μόριο πρωτεΐνης. Ένα μόριο Hb είναι ικανό να συγκρατεί 4 μόρια αερίου.

• Καρβαιμοσφαιρίνη αφαιρεί το CO 2 από τους ιστούς που συνδέονται με τη λυσίνη αυτής της πρωτεΐνης.

• Το μονοξείδιο του άνθρακα, διεισδύοντας στους πνεύμονες με ατμοσφαιρικό αέρα, ξεπερνά γρήγορα την κυψελιδική-τριχοειδική μεμβράνη, διαλύεται στο πλάσμα του αίματος, διαχέεται στα ερυθροκύτταρα και αλληλεπιδρά με την δεοξυ- και/ή οξυ-Hb:

Σχηματίστηκε καρβοξυαιμοσφαιρίνη δεν μπορεί να συνδέσει οξυγόνο στον εαυτό του και το μονοξείδιο του άνθρακα μπορεί να δεσμεύσει 4 μόρια.

Ένα σημαντικό παράγωγο της Hb είναι μεθαιμοσφαιρίνη , στο μόριο του οποίου το άτομο σιδήρου βρίσκεται σε κατάσταση οξείδωσης 3+. Αυτή η μορφή αιμοπρωτεΐνης σχηματίζεται υπό την επίδραση διαφόρων οξειδωτικών παραγόντων (οξείδια του αζώτου, νιτροβενζόλιο, νιτρογλυκερίνη, χλωρικά άλατα, μπλε του μεθυλενίου), ως αποτέλεσμα, η ποσότητα του λειτουργικά σημαντικού oxyHb στο αίμα μειώνεται, γεγονός που διαταράσσει την παροχή οξυγόνου στο ιστούς, προκαλώντας την ανάπτυξη υποξίας σε αυτούς.

Τα τερματικά αμινοξέα στις αλυσίδες σφαιρίνης τους επιτρέπουν να αντιδρούν με μονοσακχαρίτες, κυρίως με γλυκόζη. Επί του παρόντος, διακρίνονται αρκετοί υποτύποι Hb A (από 0 έως 1c), στους οποίους ολιγοσακχαρίτες συνδέονται με τη βαλίνη των βήτα αλυσίδων. Ο τελευταίος υποτύπος αιμοπρωτεΐνης αντιδρά ιδιαίτερα εύκολα. Στην προκύπτουσα μορφή χωρίς τη συμμετοχή ενζύμου γλυκοζυλιωμένοη αιμοσφαιρίνη αλλάζει τη συγγένειά της για το οξυγόνο. Κανονικά, αυτή η μορφή Hb δεν αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 5% της συνολικής της ποσότητας. Στον σακχαρώδη διαβήτη η συγκέντρωσή του αυξάνεται 2-3 φορές, γεγονός που ευνοεί την εμφάνιση ιστικής υποξίας.

Ιδιότητες της αιμοσφαιρίνης

Όλες οι γνωστές αιμοπρωτεΐνες (Τμήμα Ι) έχουν παρόμοια δομή όχι μόνο με την προσθετική ομάδα, αλλά και με την αποπρωτεΐνη. Μια ορισμένη ομοιότητα στη χωρική διάταξη καθορίζει και την ομοιότητα στη λειτουργία - αλληλεπίδραση με αέρια, κυρίως οξυγόνο, CO 2, CO, NO. Η κύρια ιδιότητα της αιμοσφαιρίνης είναι η ικανότητα να δεσμεύεται αναστρέψιμα στους πνεύμονες (έως 94%) και να την απελευθερώνει αποτελεσματικά στους ιστούς οξυγόνο. Αλλά πραγματικά μοναδικός για αυτήν την πρωτεΐνη είναι ο συνδυασμός της ισχύος της δέσμευσης οξυγόνου σε υψηλές μερικές τάσεις και η ευκολία διάστασης αυτού του συμπλέγματος στην περιοχή των χαμηλών πιέσεων. Επιπλέον, ο ρυθμός αποσύνθεσης της οξυαιμοσφαιρίνης εξαρτάται από τη θερμοκρασία και το pH του περιβάλλοντος. Με τη συσσώρευση διοξειδίου του άνθρακα, γαλακτικού και άλλων όξινων προϊόντων, το οξυγόνο απελευθερώνεται πιο γρήγορα ( Φαινόμενο Bohr). Ο πυρετός λειτουργεί επίσης. Με την αλκάλωση και την υποθερμία, ακολουθεί μια αντίστροφη μετατόπιση, οι συνθήκες κορεσμού της Hb με οξυγόνο στους πνεύμονες βελτιώνονται, αλλά η πληρότητα της απελευθέρωσης αερίου στον ιστό μειώνεται. Παρόμοιο φαινόμενο παρατηρείται κατά τον υπεραερισμό, την κατάψυξη κ.λπ. Όταν εκτίθενται σε καταστάσεις οξείας υποξίας, τα ερυθρά αιμοσφαίρια ενεργοποιούν τη γλυκόλυση, η οποία συνοδεύεται από αύξηση της περιεκτικότητας σε 2,3-DPHA, η οποία μειώνει τη συγγένεια της αιμοπρωτεΐνης για το οξυγόνο και ενεργοποιεί την αποοξυγόνωση του αίματος στους ιστούς. Είναι ενδιαφέρον ότι η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη δεν αλληλεπιδρά με το DFHA, διατηρώντας επομένως αυξημένη συγγένεια για το οξυγόνο τόσο στο αρτηριακό όσο και στο φλεβικό αίμα.

Στάδια σχηματισμού αιμοσφαιρίνης

Η σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, όπως και κάθε άλλη πρωτεΐνη, απαιτεί την παρουσία μιας μήτρας (mRNA), η οποία παράγεται στον πυρήνα. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, όπως είναι γνωστό, δεν έχουν οργανίδια. Επομένως, ο σχηματισμός πρωτεϊνών αίμης είναι δυνατός μόνο σε πρόδρομα κύτταρα (ερυθροβλάστες, που καταλήγουν σε δικτυοερυθρά κύτταρα). Αυτή η διαδικασία στα έμβρυα πραγματοποιείται στο ήπαρ, τον σπλήνα και στους ενήλικες στο μυελό των οστών των επίπεδων οστών, όπου τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα πολλαπλασιάζονται συνεχώς και δημιουργούν πρόδρομες ενώσεις όλων των τύπων κυττάρων του αίματος (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια). Ο σχηματισμός του πρώτου ρυθμίζεται ερυθροποιητίνηνεφρό Παράλληλα με τη γένεση της σφαιρίνης, σχηματίζεται η αίμη, το υποχρεωτικό συστατικό της οποίας είναι τα κατιόντα σιδήρου.

Το μη πρωτεϊνικό τους μέρος είναι η αίμη - μια δομή που περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (που αποτελείται από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ένα ιόν Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η δομή της αιμοσφαιρίνης

Η δομή της αιμοσφαιρίνης Α

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω ενός υπολείμματος ιστιδίνης μέσω ενός δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω υδρόφοβων δεσμών δακτυλίων πυρρόλης και υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

• HbР – πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, βρίσκεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,
• HbF – εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,
• HbA – αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και εκ γενετής αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,
• HbA 2 – αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,
• HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το οξυγόνο δεσμεύεται στους πνεύμονες στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.
• HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς στο φλεβικό αίμα και αποτελεί το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Μπορείτε να ρωτήσετε ή να αφήσετε τη γνώμη σας.

Τύποι αιμοσφαιρίνης, διάγνωση και ερμηνεία ερευνητικών αποτελεσμάτων

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια ζωτική πρωτεΐνη για το σώμα που εκτελεί πολλές λειτουργίες, αλλά η κύρια είναι η μεταφορά οξυγόνου στους ιστούς και τα κύτταρα. Η ανεπάρκεια αιμοσφαιρίνης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες. Αυτή η πρωτεΐνη είναι που δίνει στο αίμα το πλούσιο κόκκινο χρώμα του λόγω της περιεκτικότητάς του σε σίδηρο. Η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και αποτελείται από ενώσεις σιδήρου και σφαιρίνης (πρωτεΐνη).

Αιμοσφαιρίνη - τύποι και λειτουργίες

Η έννοια και οι τύποι της αιμοσφαιρίνης στο αίμα

Η αιμοσφαιρίνη πρέπει να περιέχεται στο αίμα ενός ατόμου σε επαρκείς ποσότητες, ώστε οι ιστοί να λαμβάνουν την ποσότητα οξυγόνου που χρειάζονται. Κάθε μόριο αιμοσφαιρίνης περιέχει άτομα σιδήρου, τα οποία δεσμεύουν το οξυγόνο.

Υπάρχουν τρεις κύριες λειτουργίες της αιμοσφαιρίνης:

1. Μεταφορά οξυγόνου. Η πιο διάσημη λειτουργία. Ένα άτομο εισπνέει αέρα, τα μόρια οξυγόνου εισέρχονται στους πνεύμονες και από εκεί μεταφέρονται σε άλλα κύτταρα και ιστούς. Η αιμοσφαιρίνη δεσμεύει τα μόρια οξυγόνου και τα μεταφέρει. Εάν διαταραχθεί αυτή η λειτουργία, αρχίζει η πείνα με οξυγόνο, η οποία είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη για τον εγκέφαλο.
2. Μεταφορά διοξειδίου του άνθρακα. Εκτός από το οξυγόνο, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να δεσμεύσει και να μεταφέρει μόρια διοξειδίου του άνθρακα, κάτι που είναι επίσης σημαντικό.
3. Διατήρηση του επιπέδου του pH. Το διοξείδιο του άνθρακα, που συσσωρεύεται στο αίμα, προκαλεί την οξίνιση του. Αυτό δεν επιτρέπεται να αφαιρούνται συνεχώς τα μόρια του διοξειδίου του άνθρακα.

Στο ανθρώπινο αίμα, η πρωτεΐνη υπάρχει σε διάφορες ποικιλίες. Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αιμοσφαιρίνης:

• Οξυαιμοσφαιρίνη. Αυτή είναι η αιμοσφαιρίνη με δεσμευμένα μόρια οξυγόνου. Βρίσκεται στο αρτηριακό αίμα, γι' αυτό και είναι έντονο κόκκινο.
• Καρβοξυαιμοσφαιρίνη. Αιμοσφαιρίνη με δεσμευμένα μόρια διοξειδίου του άνθρακα. Μεταφέρονται στους πνεύμονες, όπου αποβάλλεται το διοξείδιο του άνθρακα και η αιμοσφαιρίνη είναι και πάλι κορεσμένη με οξυγόνο. Αυτός ο τύπος πρωτεΐνης διατηρείται στο φλεβικό πιο σκούρο και παχύτερο αίμα.
• Γλυκιωμένη αιμοσφαιρίνη. Αυτός είναι ένας αδιαχώριστος συνδυασμός πρωτεΐνης και γλυκόζης. Αυτός ο τύπος γλυκόζης μπορεί να κυκλοφορεί στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, επομένως χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
• Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη. Αυτή η αιμοσφαιρίνη μπορεί να βρεθεί στο αίμα ενός εμβρύου ή ενός νεογέννητου μωρού τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του. Αυτή είναι η αιμοσφαιρίνη, η οποία είναι πιο ενεργή όσον αφορά τη μεταφορά οξυγόνου, αλλά καταστρέφεται γρήγορα υπό την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων.
• Μεθαιμοσφαιρίνη. Αυτή είναι η αιμοσφαιρίνη που συνδέεται με διάφορους χημικούς παράγοντες. Η ανάπτυξή του μπορεί να υποδηλώνει δηλητηρίαση του σώματος. Οι δεσμοί μεταξύ πρωτεΐνης και παραγόντων είναι αρκετά ισχυροί. Όταν το επίπεδο αυτού του τύπου αιμοσφαιρίνης αυξάνεται, ο κορεσμός των ιστών με οξυγόνο διαταράσσεται.
• σουλφαιμοσφαιρίνη. Αυτός ο τύπος πρωτεΐνης εμφανίζεται στο αίμα κατά τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Η περιεκτικότητά του συνήθως δεν ξεπερνά το 10%.

Διάγνωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης

Δοκιμή επιπέδου αιμοσφαιρίνης: σκοπός, προετοιμασία και διαδικασία

Η αιμοσφαιρίνη περιλαμβάνεται στην κλινική εξέταση αίματος. Ως εκ τούτου, τις περισσότερες φορές συνταγογραφείται μια πλήρης εξέταση αίματος και όλοι οι δείκτες αξιολογούνται στο σύνολό τους, ακόμη και αν μόνο η αιμοσφαιρίνη είναι σημαντική.

Εάν υπάρχει υποψία διαβήτη, γίνεται ξεχωριστή εξέταση για γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής βιώνει αυξημένη δίψα, συχνουρία, κουράζεται γρήγορα και συχνά υποφέρει από ιογενείς ασθένειες.

Σε κάθε περίπτωση, η αιμοδοσία γίνεται το πρωί με άδειο στομάχι. Συνιστάται να περάσουν τουλάχιστον 8 ώρες μετά το τελευταίο γεύμα. Την παραμονή της ανάλυσης, δεν συνιστάται η σωματική δραστηριότητα, το κάπνισμα, η κατανάλωση αλκοόλ ή η λήψη οποιωνδήποτε φαρμάκων. Εάν ορισμένα φάρμακα δεν μπορούν να διακοπούν, θα πρέπει να ενημερώσετε το γιατρό σας για τη χρήση τους. Δεν είναι απαραίτητο να τηρείτε μια δίαιτα, αλλά συνιστάται να αποφεύγετε τα λιπαρά και τηγανητά τρόφιμα, καθώς οι δείκτες μπορεί να αλλάξουν. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια εξέταση για την αιμοσφαιρίνη (και άλλους δείκτες γενικά) λαμβάνεται συχνά, μία φορά κάθε λίγες εβδομάδες, εάν είναι απαραίτητο κάθε εβδομάδα.

Ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί έλλειψη αιμοσφαιρίνης και να ζητήσει μια εξέταση αίματος για να ελέγξει εάν ο ασθενής εμφανίζει χαμηλή αρτηριακή πίεση, κόπωση, αδυναμία, πονοκεφάλους και ζάλη, λιποθυμία, καθώς και απώλεια μαλλιών και εύθραυστα νύχια.

Σε διαφορετικά εργαστήρια, ο έλεγχος αίματος για την αιμοσφαιρίνη πραγματοποιείται διαφορετικά ανάλογα με τον διαθέσιμο εξοπλισμό. Είτε μετράται η περιεκτικότητα σε σίδηρο στην αιμοσφαιρίνη είτε αξιολογείται ο κορεσμός του χρώματος του διαλύματος του αίματος.

Χρήσιμο βίντεο - Η γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη αυξάνεται.

Η πιο κοινή μέθοδος που χρησιμοποιείται για τη μέτρηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης είναι το υδροχλωρικό οξύ. Αυτή η μέθοδος ονομάζεται μέθοδος Sali. Το προκύπτον υλικό αναμιγνύεται με οξύ σε μια ορισμένη ποσότητα και στη συνέχεια προσαρμόζεται σε ένα τυπικό χρώμα χρησιμοποιώντας απεσταγμένο νερό. Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης προσδιορίζεται συνδέοντας τον όγκο που προκύπτει με τα αποδεκτά πρότυπα. Η μέθοδος Sali χρησιμοποιείται εδώ και πολύ καιρό, είναι κάπως χρονοβόρα και υποκειμενική και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον ανθρώπινο παράγοντα. Ωστόσο, η σύγχρονη ιατρική καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό των επιπέδων αιμοσφαιρίνης με πιο ακριβείς και αυτοματοποιημένες μεθόδους, χρησιμοποιώντας μια συσκευή που ονομάζεται αιμόμετρο. Αυτή η μέθοδος είναι ταχύτερη, αλλά μπορεί επίσης να προκαλέσει αποκλίσεις έως και 3 γραμμάρια ανά λίτρο.

Μεταγραφή ανάλυσης

Αιμοσφαιρίνη: κανόνας και λόγοι απόκλισης

Μόνο ένας γιατρός πρέπει να αποκρυπτογραφήσει το αποτέλεσμα της εξέτασης. Παρά την φαινομενική απλότητά του (απλώς ανακαλύψτε τον κανόνα και συγκρίνετε το αποτέλεσμα), μπορεί να υπάρχουν αποκλίσεις. Επιπλέον, ο γιατρός θα αξιολογήσει άλλους δείκτες και θα είναι σε θέση να καθορίσει ποια άλλη εξέταση πρέπει να γίνει.

• Οι άνδρες έχουν υψηλότερο επίπεδο αιμοσφαιρίνης από τις γυναίκες. Είναι g/l, στις γυναίκες – g/l.
• Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να πέσει στα 90 g/l λόγω αυξημένου όγκου αίματος.
• Σε ένα μικρό παιδί ο κανόνας είναι ακόμη υψηλότερος. Εάν πρόκειται για νεογέννητο μωρό, η αιμοσφαιρίνη του μπορεί να ξεπεράσει τα 200 g/l. Με την ηλικία, το επίπεδο μειώνεται λόγω της διάσπασης της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης.

Η γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη προσδιορίζεται ανάλογα με το επίπεδο της ολικής. Κανονικά δεν είναι περισσότερο από 6,5%. Στις γυναίκες, η αιμοσφαιρίνη πέφτει κατά την έμμηνο ρύση, και αυτό θεωρείται φυσιολογικό λόγω ορισμένης απώλειας αίματος. Αυτή τη στιγμή, ο δείκτης hg/l δεν θεωρείται απόκλιση. Κατά την αποκρυπτογράφηση, ο γιατρός πρέπει να λάβει υπόψη του παράγοντες που επηρεάζουν το επίπεδο αιμοσφαιρίνης του ασθενούς: πρόκειται για επεμβάσεις, αιμορραγία (έμμηνο ρύση, αιμορροΐδες, ακόμη και αιμορραγία ούλων).

Η αιμοσφαιρίνη κάτω από g/l θεωρείται χαμηλή.

Εάν αυτό το σημάδι φτάσει σε g/l, αυτό είναι μια κρίσιμη μείωση της αιμοσφαιρίνης, που απαιτεί νοσηλεία και παρακολούθηση. Με μια τέτοια αναιμία, όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος υποφέρουν. Οι λόγοι για τη μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης μπορεί να είναι όχι μόνο διάφορες αιμορραγίες, αλλά και παθολογίες του αναπαραγωγικού συστήματος, λοιμώξεις, αυτοάνοσα και κληρονομικά νοσήματα και καρκίνος. Επομένως, σε περίπτωση χρόνιας χαμηλής αιμοσφαιρίνης, συνιστάται η διεξαγωγή πρόσθετης εξέτασης.

Ένα αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης (περισσότερη αιμοσφαιρίνη) δεν είναι καθόλου καλό σημάδι και δεν υποδηλώνει επαρκή ποσότητα οξυγόνου στους ιστούς. Αυτό είναι φυσιολογικό μόνο όταν εργάζεστε σε συνθήκες με ανεπαρκή επίπεδα οξυγόνου, όπως όταν εργάζεστε σε μεγάλα υψόμετρα. Ένα αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης μπορεί να υποδηλώνει δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων, καρκίνο, βρογχικό άσθμα, σοβαρές καρδιακές και πνευμονοπάθειες, φυματίωση κ.λπ.

Παρατηρήσατε κάποιο λάθος; Επιλέξτε το και πατήστε Ctrl+Enter για να μας ενημερώσετε.

Σχόλια

Μόνο το άρθρο σας με βοήθησε να αντιμετωπίσω τη χαμηλή αιμοσφαιρίνη που παρατήρησα. Όλα όσα διάβασα πριν ξεπερνούσαν κάθε πεδίο γνώσεων. Ευχαριστώ!

Προσθήκη σχολίου Ακύρωση απάντησης

Στη συνέχεια του άρθρου

Είμαστε στα social media δίκτυα

Σχόλια

• ΧΟΡΗΓΗΣΗ – 25/09/2017
• Τατιάνα – 25.09.2017
• Ilona – 24/09/2017
• Lara – 22.09.2017
• Τατιάνα – 22/09/2017
• Μίλα – 21.09.2017

Θέματα ερωτήσεων

Αναλύει

Υπερηχογράφημα/MRI

Facebook

Νέες ερωτήσεις και απαντήσεις

Πνευματικά δικαιώματα © 2017 · diagnozlab.com | Ολα τα δικαιώματα διατηρούνται. Μόσχα, Αγ. Trofimova, 33 | Επαφές | Χάρτης τοποθεσίας

Το περιεχόμενο αυτής της σελίδας είναι μόνο για εκπαιδευτικούς και ενημερωτικούς σκοπούς και δεν μπορεί και δεν αποτελεί δημόσια προσφορά, η οποία ορίζεται από το άρθρο. Αρ. 437 του Αστικού Κώδικα της Ρωσικής Ομοσπονδίας. Οι πληροφορίες που παρέχονται είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν αντικαθιστούν την εξέταση και τη συνεννόηση με γιατρό. Υπάρχουν αντενδείξεις και πιθανές παρενέργειες, συμβουλευτείτε έναν ειδικό

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Μέχρι σήμερα είναι γνωστές περισσότερες από 200 μορφές παθολογικών αιμοσφαιρινών, που διαφέρουν από τις κανονικές στη δομή της πολυπεπτιδικής αλυσίδας σφαιρίνης, όταν ένα ή περισσότερα αμινοξέα αντικαθίστανται από άλλα ή λείπουν.

Η πιο συχνή κληρονομική διαταραχή είναι η αιμοσφαιρινοπάθεια S (δρεπανοκυτταρική αναιμία), η οποία μπορεί να επιβεβαιωθεί με δρεπανοδοκιμές (βλ. 3.3.2). Μελέτη παθολογικών αιμοσφαιρινών Τα παθολογικά παράγωγα της αιμοσφαιρίνης περιλαμβάνουν:

Καρβοξυαιμοσφαιρίνη(HbCO)- σχηματίζεται όταν η αιμοσφαιρίνη ενώνεται με το μονοξείδιο του άνθρακα (CO). Αυτή η διαδικασία είναι δυνατή σε 2-4% υπό κανονικές συνθήκες. Το CO σχηματίζεται κανονικά κατά τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης, όταν σχηματίζεται βερδοσφαιρίνη, κατά τη διάσπαση της γέφυρας μεθίνης. Η ομάδα CH (ομάδα μεθίνης) δεν χάνεται, αλλά μετατρέπεται σε CO. Το CO μπορεί να ενεργοποιήσει τη γουανυλική κυκλάση, προκαλώντας επακόλουθα συμβάντα στο κύτταρο στόχο. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη είναι μια ισχυρή ένωση, ασθενώς διασπώμενη, ανίκανη να προσκολλήσει οξυγόνο. Επιπλέον, παρουσία καρβοξυαιμοσφαιρίνης, παρεμποδίζεται η αποοξυγόνωση της οξυγονωμένης αιμοσφαιρίνης (φαινόμενο Holden). Όταν η συγκέντρωση του μονοξειδίου του άνθρακα στον εισπνεόμενο αέρα είναι περίπου 0,1%, το 50% της αιμοσφαιρίνης δεσμεύεται σε αυτό σε 1/130 του δευτερολέπτου (η αιμοσφαιρίνη έχει μεγαλύτερη συγγένεια για το μονοξείδιο του άνθρακα παρά για το οξυγόνο). Υπάρχουν τρεις βαθμοί δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα. Η πρώτη εκδηλώνεται με έντονους πονοκεφάλους, δύσπνοια και ναυτία. Το δεύτερο, εκτός από τις εκδηλώσεις του πρώτου, χαρακτηρίζεται επιπλέον από μυϊκή αδυναμία και παρουσία κόκκινων κηλίδων στο πρόσωπο. Τρίτου βαθμού - κώμα (λαμπρό ερυθρό πρόσωπο, κυάνωση των άκρων, θερμοκρασία 38-40C, επιληπτικές κρίσεις). Υπάρχουν άτυπες μορφές - κεραυνοβόλος, όταν η αρτηριακή πίεση πέφτει απότομα, ωχρότητα (λευκή ασφυξία). Είναι δυνατή η χρόνια δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα. Εάν περίπου το 70% της αιμοσφαιρίνης σχετίζεται με μονοξείδιο του άνθρακα, το σώμα πεθαίνει από υποξία. Το αίμα έχει μια λιλά απόχρωση («το χρώμα του χυμού lingonberry»). Το φάσμα απορρόφησης της καρβοξυαιμοσφαιρίνης είναι πολύ παρόμοιο με το φάσμα απορρόφησης της οξυαιμοσφαιρίνης - δύο λεπτές σκούρες γραμμές στο κιτρινοπράσινο τμήμα του φάσματος, αλλά μετατοπίζονται κάπως προς το ιώδες άκρο. Για ακριβέστερη αναγνώριση της οξυαιμοσφαιρίνης και της καρβοξυαιμοσφαιρίνης, θα πρέπει να προστεθεί αντιδραστήριο Stokes (διάλυμα αμμωνίας τρυγικού σιδήρου) στο διάλυμα δοκιμής. Δεδομένου ότι αυτό το αντιδραστήριο είναι ένας ισχυρός αναγωγικός παράγοντας, όταν προστίθεται σε διάλυμα οξυαιμοσφαιρίνης, η τελευταία ανάγεται σε αιμοσφαιρίνη, το φάσμα απορρόφησης της οποίας είναι μία σκοτεινή γραμμή. Το φάσμα απορρόφησης της καρβοξυαιμοσφαιρίνης δεν αλλάζει κατά την προσθήκη του αντιδραστηρίου Stokes, επειδή δεν έχει καμία επίδραση σε αυτή τη σύνδεση. Χρησιμοποιείται στην ιατροδικαστική πρακτική για τη διάγνωση της διαφοράς μεταξύ θανάτου από μηχανική ασφυξία (ασφυξία) και δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα.

Μεθαιμοσφαιρίνη(HbOH)– μπορεί να σχηματιστεί υπό κανονικές συνθήκες (1-2%) κατά τη χρήση του μονοξειδίου του αζώτου. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η μεθαιμοσφαιρίνη εμπλέκεται όχι μόνο στη χρήση του μονοξειδίου του αζώτου, αλλά είναι επίσης ικανή να δεσμεύει κυάνιο, ενεργοποιώντας εκ νέου τα αναπνευστικά ένζυμα. Τα κυανίδια σχηματίζονται συνεχώς κάτω από φυσιολογικές συνθήκες (ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης αλδεϋδών, κετονών και άλφα-υδροξυοξέων με την κυανυδρίνη, καθώς και ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού των νιτριλίων). Το ένζυμο ροδονάση (ήπαρ, νεφροί και επινεφρίδια) συμμετέχει επίσης στη διάθεση του κυανίου. Αυτό το ένζυμο καταλύει την προσθήκη κυανιούχων θείου, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό θειοκυανικών - 200 φορές λιγότερες τοξικές ουσίες. Η μεθαιμοσφαιρίνη είναι ικανή να δεσμεύει υδρόθειο, αζίτη νατρίου, θειοκυανικά, φθοριούχο νάτριο, μυρμηκικό, αρσενικό οξύ και άλλα δηλητήρια. Η μεθαιμοσφαιρίνη εμπλέκεται στην αποβολή της περίσσειας υπεροξειδίου του υδρογόνου, καταστρέφοντάς το σε νερό και ατομικό οξυγόνο και μετατρέποντάς το σε οξυαιμοσφαιρίνη. Κανονικά, η μεθαιμοσφαιρίνη δεν συσσωρεύεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, επειδή έχουν σύστημα ανάκτησής του - ενζυματικό (NADP αναγωγάση, ή διαφοράση - 75%), μη ενζυματικό (βιταμίνη C - 12-16% και μειωμένο GLT - 9-12%).

Είναι εντάσεως εργασίας και πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα εργαστήρια.

βιοχημικά κριτήρια για τη διάγνωση της αναιμίας

Περιλαμβάνουν: UAC (Nb, Er, Cv. p., reticul.), MSN, MCNS, ορό. Fe, PVSS, LVSS, επίπεδο φερριτίνης. Μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει μείωση της HB και μείωση της συγκέντρωσης της HB στο Er. Ο αριθμός των Ers μειώνεται σε μικρότερο βαθμό.

ΚύριοςΤο αιματολογικό σημάδι του IDA είναι το οξύ του υποχρωμική: χρώμα Π.< 0,85 – 0,4-0,6. В N- цв. п. – 0,85-1,05. ЖДА πάντα υποχρωμικήαν και δεν είναι όλη η υποχρωμική αναιμία ανεπάρκεια Fe.

Ανιχνεύεται μικροκυττάρωση (διάμετρος Er< 6,8 мкм), анизо- и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов, как правило нормальное, за исключением случаев кровопотери или на фоне лечения препаратами Fe.

Με το IDA μειώνεται μέση συγκέντρωση Hb στα ερυθροκύτταρα(MCNS). Αυτός ο δείκτης αντανακλά τον βαθμό κορεσμού των ερυθροκυττάρων με αιμοσφαιρίνη και σε Ν είναι ίσος με 30-38%. Αυτή είναι η συγκέντρωση της Hb σε γραμμάρια ανά 100 ml αίματος.

Μέση περιεκτικότητα σε Hb σε ένα ερυθροκύτταροΤο (MSN) είναι ένας δείκτης που αντικατοπτρίζει την απόλυτη περιεκτικότητα σε HB σε ένα ερυθροκύτταρο (σε Ν ίσο με πικογραμμάρια (pg)). Αυτός ο δείκτης είναι σχετικά σταθερός και δεν αλλάζει σημαντικά με το IDA.

Είναι καθοριστικά στη διάγνωση της IDA. Αυτά περιλαμβάνουν: επίπεδο Fe ορού, THC, LVSS, συντελεστή κορεσμού τρανσφερίνης με σίδηρο. Για τη μελέτη αυτών των δεικτών, το αίμα λαμβάνεται σε ειδικούς δοκιμαστικούς σωλήνες, πλένεται δύο φορές με απεσταγμένο νερό. Ο ασθενής δεν πρέπει να λάβει συμπληρώματα Fe 5 ημέρες πριν από τη μελέτη.

Ο Fe ορός είναι η ποσότητα του μη αιμικού Fe που βρίσκεται στον ορό (σιδηροτρανσφερίνη, φερριτίνη). Σε Ν – 40,6-62,5 μmol/l. Το LVSS είναι η διαφορά μεταξύ του PVSS και του επιπέδου του Fe στον ορό (το Ν πρέπει να είναι τουλάχιστον 47 μmol/l).

Συντελεστής κορεσμού τρανσφερρίνηςαντανακλά το ειδικό βάρος του Fe ορού από την THC. Στο Ν όχι λιγότερο από 17%.

Σε ασθενείς με IDA, παρατηρείται μείωση του επιπέδου του Fe στον ορό, αύξηση των CVSS και LVSS και μείωση του συντελεστή κορεσμού τρανσφερρίνης με σίδηρο.

Δεδομένου ότι τα αποθέματα Fe εξαντλούνται στο IDA, υπάρχει μείωση στα επίπεδα ορού. φερριτίνη (<мкг/л). Этот показатель является наиболее специфичным признаком дефицита Fe.

Τα αποθέματα Fe μπορούν επίσης να εκτιμηθούν χρησιμοποιώντας desferalovaδείγματα. Μετά τη χορήγηση IM ή IV desferal, 0,6-1,3 mg/ημέρα Fe κανονικά απεκκρίνεται στα ούρα και με IDA, η ποσότητα Fe που απεκκρίνεται μειώνεται στα 0,4-0,2 mg/ημέρα.

Στον μυελό των οστών παρατηρείται υπερπλασία ερυθροειδών με μείωση του αριθμού των σιδεροβλαστών.

Αιμοσφαιρίνη. Περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης στο αίμα, επίπεδο, μέτρηση αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια αναπνευστική χρωστική ουσία στο αίμα, που εμπλέκεται στη μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, εκτελεί λειτουργίες ρυθμιστικού διαλύματος και διατηρεί το pH. Περιέχεται σε ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια - κάθε μέρα το ανθρώπινο σώμα παράγει 200 ​​δισεκατομμύρια ερυθρά αιμοσφαίρια). Αποτελείται από ένα πρωτεϊνικό μέρος - σφαιρίνη - και ένα τμήμα πορφυρίτη που περιέχει σίδηρο - την αίμη. Είναι μια πρωτεΐνη με τεταρτοταγή δομή που σχηματίζεται από 4 υπομονάδες. Ο σίδηρος στην αίμη είναι σε δισθενή μορφή.

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα των ανδρών είναι ελαφρώς υψηλότερη από αυτή των γυναικών. Σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, παρατηρείται φυσιολογική μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης. Η μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα (αναιμία) μπορεί να είναι συνέπεια αυξημένων απωλειών αιμοσφαιρίνης λόγω διαφόρων τύπων αιμορραγίας ή αυξημένης καταστροφής (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12, φολικό οξύ), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενής σε διάφορους τύπους χρόνιων μη αιματολογικών παθήσεων.

Εναλλακτικές μονάδες: g/l

Συντελεστής μετατροπής: g/l x 0,1 ==> g/dal

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Η αιμοσφαιρίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη του αίματος

Η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των πρωτεϊνών αιμοπρωτεΐνες, οι οποίες είναι οι ίδιες υποτύπος χρωμοπρωτεϊνών και χωρίζονται σε μη ενζυμικές πρωτεΐνες (αιμοσφαιρίνη, μυοσφαιρίνη) και ένζυμα (κυτοχρώματα, καταλάση, υπεροξειδάση). Το μη πρωτεϊνικό τους μέρος είναι η αίμη - μια δομή που περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (που αποτελείται από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ένα ιόν Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που αποτελείται από 4 υπομονάδες πρωτεΐνης που περιέχουν αίμη. Τα πρωτομερή συνδέονται μεταξύ τους με υδρόφοβους, ιοντικούς και υδρογόνους δεσμούς σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Επιπλέον, αλληλεπιδρούν όχι αυθαίρετα, αλλά με μια συγκεκριμένη περιοχή - την επιφάνεια επαφής. Αυτή η διαδικασία είναι εξαιρετικά συγκεκριμένη, η επαφή λαμβάνει χώρα ταυτόχρονα σε δεκάδες σημεία σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Η αλληλεπίδραση πραγματοποιείται από αντίθετα φορτισμένες ομάδες, υδρόφοβες περιοχές και ανωμαλίες στην επιφάνεια της πρωτεΐνης.

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω ενός υπολείμματος ιστιδίνης μέσω ενός δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω υδρόφοβων δεσμών δακτυλίων πυρρόλης και υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης:

· HbР – πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,

· HbF – εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

· HbA – αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και από τη γέννηση αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,

· HbA 2 – αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

· HbO 2 – οξυαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση οξυγόνου στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,

· HbCO 2 – καρβοαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα αποτελεί το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

HbS – δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη.

Το MetHb είναι μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα ιόν σιδήρου αντί για ένα σίδηρο. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα, σε αυτή την περίπτωση, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι επαρκής για να την αποκαταστήσει. Κατά τη χρήση σουλφοναμιδίων, την κατανάλωση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων και με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+ επιταχύνεται. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου, η κλινική χρησιμοποιεί ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.

Hb-CO – καρβοξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε μικρές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής.

Το μονοξείδιο του άνθρακα είναι ένας ενεργός αναστολέας των ενζύμων που περιέχουν αίμη, ιδιαίτερα του συμπλόκου της κυτοχρωμικής οξειδάσης 4 της αναπνευστικής αλυσίδας.

HbA 1C – γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Η συγκέντρωσή του αυξάνεται με τη χρόνια υπεργλυκαιμία και είναι ένας καλός δείκτης ελέγχου των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μυοσφαιρίνη είναι επίσης ικανή να δεσμεύει οξυγόνο

Η μυοσφαιρίνη είναι μια μονή πολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι δομικά παρόμοια με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει υψηλότερη συγγένεια για το οξυγόνο σε σύγκριση με την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση της μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

Οι καμπύλες κορεσμού οξυγόνου δείχνουν τις διαφορές μεταξύ μυοσφαιρίνης και αιμοσφαιρίνης:

· ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

· σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι κορεσμένη κατά 50-80%, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί σε ακραία επίπεδα. Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Αιμοσφαιρίνη

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη με τεταρτοταγή δομή που σχηματίζεται από τέσσερις υπομονάδες. Ο σίδηρος στην αίμη είναι σε δισθενή μορφή. Υπάρχουν οι ακόλουθες φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης:

Οξυαιμοσφαιρίνη (H b O 2) - μια ένωση αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο, σχηματίζεται κυρίως στο αρτηριακό αίμα και του δίνει ένα κόκκινο χρώμα (το οξυγόνο συνδέεται με το άτομο σιδήρου μέσω ενός δεσμού συντονισμού).

Η μειωμένη αιμοσφαιρίνη, ή δεοξυαιμοσφαιρίνη (Hb H), είναι η αιμοσφαιρίνη που έχει δώσει οξυγόνο στους ιστούς.

Καρβοξυαιμοσφαιρίνη (H bC O 2) - μια ένωση της αιμοσφαιρίνης με διοξείδιο του άνθρακα, σχηματίζεται κυρίως στο φλεβικό αίμα, ως αποτέλεσμα του οποίου το αίμα αποκτά ένα σκούρο κερασί χρώμα.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης:

Η καρβοαιμοσφαιρίνη (H bC O) σχηματίζεται κατά τη δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO), ενώ η αιμοσφαιρίνη χάνει την ικανότητά της να συνδυάζει οξυγόνο.

Η μεθαιμοσφαιρίνη σχηματίζεται υπό την επίδραση νιτρωδών, νιτρικών και ορισμένων φαρμάκων (ο σίδηρος υφίσταται μετάβαση σε σίδηρο σιδήρου με το σχηματισμό μεθαιμοσφαιρίνης - HbMet).

Η τυπική μέθοδος κυανομεθαιμοσφαιρίνης προσδιορίζει όλες τις μορφές αιμοσφαιρίνης χωρίς τη διαφοροποίησή τους.

Η μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα (αναιμία) εμφανίζεται ως αποτέλεσμα απώλειας αιμοσφαιρίνης κατά τη διάρκεια διαφόρων τύπων αιμορραγίας ή αυξημένης καταστροφής (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12 και φυλλικού οξέος), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενής σε χρόνιες σωματικές παθήσεις.

Μονάδες μέτρησης: γραμμάρια ανά λίτρο (g/l).

Τιμές αναφοράς: βλέπε πίνακα. 2-2.

Πίνακας 2-2. Φυσιολογικές τιμές για την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη αυξάνεται σε ασθένειες που συνοδεύονται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (πρωτοπαθής και δευτερογενής ερυθροκυττάρωση), αιμοσυγκέντρωση, συγγενή καρδιακά ελαττώματα, πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια, καθώς και για φυσιολογικούς λόγους (σε κατοίκους ψηλών βουνών, πιλότους μετά από υψηλή -πτήσεις ύψους, ορειβάτες μετά από αυξημένη φυσική δραστηριότητα).

Μειωμένη περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σημειώνεται με αναιμία διαφόρων αιτιολογιών (το κύριο σύμπτωμα).

• Είσαι εδώ:
• Σπίτι
• Νευρολογία
• Εργαστηριακή διάγνωση
• Αιμοσφαιρίνη

Νευρολογία

Ενημερωμένα άρθρα για τη νευρολογία

© 2018 Όλα τα μυστικά της ιατρικής στο MedSecret.net

Τύποι αιμοσφαιρίνης, οι ενώσεις της, η φυσιολογική τους σημασία

Υπάρχουν τρεις τύποι αιμοσφαιρίνης. Αρχικά, το έμβρυο έχει πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη (HbP) - έως 4-5 μήνες. ενδομήτρια ζωή, τότε αρχίζει να εμφανίζεται η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (HbF), η ποσότητα της οποίας αυξάνεται μέχρι τους 6-7 μήνες. ενδομήτρια ζωή. Από αυτή την περίοδο παρατηρείται αύξηση της αιμοσφαιρίνης Α (ενήλικες), η μέγιστη τιμή της οποίας φτάνει τους 9 μήνες. ενδομήτρια ζωή (90%). Η ποσότητα της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης κατά τη γέννηση είναι ένα από τα σημάδια της τελετής: όσο υψηλότερη είναι η HbF, τόσο λιγότερο τελειόμηνο είναι το μωρό. Πρέπει να σημειωθεί ότι η HbF παρουσία 2,3 διφωσφογλυκερικού (το DPG είναι μεταβολικό προϊόν της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων κατά την ανεπάρκεια οξυγόνου) δεν αλλάζει τη συγγένειά της για το οξυγόνο, σε αντίθεση με την HbA, της οποίας η συγγένεια για το οξυγόνο μειώνεται.

Οι τύποι Hb διαφέρουν μεταξύ τους ως προς τον βαθμό χημικής συγγένειας για το O2. Έτσι, η HbF υπό φυσιολογικές συνθήκες έχει υψηλότερη συγγένεια για το O2 από την HbA. Αυτό το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό της HbF δημιουργεί τις βέλτιστες συνθήκες για τη μεταφορά O2 από το εμβρυϊκό αίμα.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια χρωστική ουσία του αίματος της οποίας ο ρόλος είναι να μεταφέρει οξυγόνο σε όργανα και ιστούς, να μεταφέρει διοξείδιο του άνθρακα από τους ιστούς στους πνεύμονες, επιπλέον, είναι ένα ενδοκυτταρικό ρυθμιστικό διάλυμα που διατηρεί ένα βέλτιστο pH για το μεταβολισμό. Η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και αποτελεί το 90% της ξηρής μάζας τους. Εκτός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η αιμοσφαιρίνη είναι πρακτικά μη ανιχνεύσιμη.

Χημικά, η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των χρωμοπρωτεϊνών. Η προσθετική του ομάδα, συμπεριλαμβανομένου του σιδήρου, ονομάζεται αίμη και το πρωτεϊνικό συστατικό του ονομάζεται σφαιρίνη. Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει 4 αίμες και 1 σφαιρίνη.

Οι φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες περιλαμβάνουν HbA (αιμοσφαιρίνη ενηλίκων) και HbF (εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, η οποία αποτελεί το μεγαλύτερο μέρος της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης και εξαφανίζεται σχεδόν εντελώς μέχρι το 2ο έτος της ζωής του παιδιού). Σύγχρονες ηλεκτροφορητικές μελέτες έχουν αποδείξει την ύπαρξη τουλάχιστον δύο ποικιλιών φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης Α: Α1 (κύρια) και Α2 (αργή). Ο κύριος όγκος της αιμοσφαιρίνης ενηλίκων (96-99%) είναι HbAl, η περιεκτικότητα σε άλλα κλάσματα (A2 F) δεν υπερβαίνει το 1 - 4%. Κάθε τύπος αιμοσφαιρίνης, ή μάλλον το τμήμα σφαιρίνης του, χαρακτηρίζεται από τη δική του «φόρμουλα πολυπεπτιδίου». Έτσι, το HbAl ορίζεται ως ά2 β2, δηλαδή αποτελείται από δύο α-αλυσίδες και δύο β-αλυσίδες (συνολικά 574 υπολείμματα αμινοξέων διατεταγμένα με αυστηρά καθορισμένη σειρά). Άλλοι τύποι φυσιολογικών αιμοσφαιρινών - F, A2 - έχουν κοινή β-πεπτιδική αλυσίδα με το HbAl, αλλά διαφέρουν στη δομή της δεύτερης πολυπεπτιδικής αλυσίδας (για παράδειγμα, ο δομικός τύπος της HbF είναι ά2γ2).

Εκτός από τις φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες, υπάρχουν αρκετές ακόμη παθολογικές ποικιλίες αιμοσφαιρίνης. Οι παθολογικές αιμοσφαιρίνες προκύπτουν ως αποτέλεσμα ενός συγγενούς, κληρονομικού ελαττώματος στο σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης.

Στα ερυθρά αιμοσφαίρια του κυκλοφορούντος αίματος, η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται σε κατάσταση συνεχούς αναστρέψιμης αντίδρασης. Αυτός είναι

προσκολλά ένα μόριο οξυγόνου (στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία), στη συνέχεια το απελευθερώνει (στα τριχοειδή ιστού).

Οι κύριες ενώσεις της αιμοσφαιρίνης περιλαμβάνουν: HHb - μειωμένη αιμοσφαιρίνη και HbCO2 - μια ένωση με διοξείδιο του άνθρακα (καρβοαιμοσφαιρίνη). Βρίσκονται κυρίως στο φλεβικό αίμα και του δίνουν σκούρο κερασί χρώμα.

Το HbO2 - οξυαιμοσφαιρίνη - βρίσκεται κυρίως στο αρτηριακό αίμα, δίνοντάς του ένα κόκκινο χρώμα. Το HbO2 είναι μια εξαιρετικά ασταθής ένωση, η συγκέντρωσή της καθορίζεται από τη μερική πίεση του O2 (pO2): όσο υψηλότερο είναι το pO2, τόσο περισσότερο σχηματίζεται HbO2 και αντίστροφα. Όλες οι παραπάνω ενώσεις αιμοσφαιρίνης είναι φυσιολογικές.

Η αιμοσφαιρίνη στο φλεβικό αίμα με χαμηλή μερική πίεση οξυγόνου συνδέεται με 1 μόριο νερού. Μια τέτοια αιμοσφαιρίνη ονομάζεται μειωμένη (μειωμένη) αιμοσφαιρίνη. Στο αρτηριακό αίμα με υψηλή μερική πίεση οξυγόνου, η αιμοσφαιρίνη συνδυάζεται με 1 μόριο οξυγόνου και ονομάζεται οξυαιμοσφαιρίνη. Με τη συνεχή μετατροπή της οξυαιμοσφαιρίνης σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη και πίσω, το οξυγόνο μεταφέρεται από τους πνεύμονες στους ιστούς. Η αντίληψη του διοξειδίου του άνθρακα στα τριχοειδή των ιστών και η παροχή του στους πνεύμονες είναι επίσης συνάρτηση της αιμοσφαιρίνης. Στους ιστούς, η οξυαιμοσφαιρίνη, εγκαταλείποντας το οξυγόνο, μετατρέπεται σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη. Οι όξινες ιδιότητες της μειωμένης αιμοσφαιρίνης είναι 70 φορές πιο αδύναμες από τις ιδιότητες της οξυαιμοσφαιρίνης, επομένως τα ελεύθερα σθένη της δεσμεύουν το διοξείδιο του άνθρακα. Έτσι, το διοξείδιο του άνθρακα παρέχεται από τους ιστούς στους πνεύμονες χρησιμοποιώντας αιμοσφαιρίνη. Στους πνεύμονες, η προκύπτουσα οξυαιμοσφαιρίνη, λόγω των υψηλών όξινων ιδιοτήτων της, έρχεται σε επαφή με τα αλκαλικά σθένη της καρβοαιμοσφαιρίνης, εκτοπίζοντας το διοξείδιο του άνθρακα. Δεδομένου ότι η κύρια λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι να παρέχει στους ιστούς οξυγόνο, η υποξία των ιστών αναπτύσσεται σε όλες τις συνθήκες που συνοδεύεται από μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα ή με ποιοτικές αλλαγές σε αυτό.

Ωστόσο, υπάρχουν και παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη έχει την ικανότητα να εισέρχεται σε ενώσεις διάσπασης όχι μόνο με το οξυγόνο και το διοξείδιο του άνθρακα, αλλά και με άλλα αέρια. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται καρβοξυαιμοσφαιρίνη, οξυνιτρογονική αιμοσφαιρίνη και σουλφαιμοσφαιρίνη.

Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη (οξυάνθρακας) διασπάται αρκετές εκατοντάδες φορές πιο αργά από την οξυαιμοσφαιρίνη, επομένως ακόμη και μια μικρή συγκέντρωση (0,07%) μονοξειδίου του άνθρακα (CO) στον αέρα, δεσμεύοντας περίπου το 50% της αιμοσφαιρίνης που υπάρχει στο σώμα και στερώντας του την ικανότητα να μεταφέρει οξυγόνο, είναι θανατηφόρο. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη (HbCO) είναι μια πολύ ισχυρή ένωση με μονοξείδιο του άνθρακα, λόγω των χημικών ιδιοτήτων του μονοξειδίου του άνθρακα σε σχέση με την Hb. Αποδείχθηκε ότι η συγγένειά του για την Hb είναι αρκετές φορές μεγαλύτερη από τη συγγένεια του Ο2 για την Hb. Επομένως, με μια ελαφρά αύξηση της συγκέντρωσης CO στο περιβάλλον, σχηματίζεται πολύ μεγάλη ποσότητα HbCO. Εάν υπάρχει πολύ H2CO στο σώμα, τότε εμφανίζεται πείνα με οξυγόνο. Στην πραγματικότητα, υπάρχει πολύ Ο2 στο αίμα, αλλά τα κύτταρα των ιστών δεν το λαμβάνουν, γιατί Το HbCO είναι μια ισχυρή ένωση με Ο2.

Η μεθαιμοσφαιρίνη είναι μια πιο σταθερή ένωση της αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο από την οξυαιμοσφαιρίνη, που προκύπτει από δηλητηρίαση με ορισμένα φάρμακα - φαινακετίνη, αντιπυρίνη, σουλφοναμίδες. Στην περίπτωση αυτή, ο δισθενής σίδηρος της προσθετικής ομάδας, οξειδωτικός, μετατρέπεται σε τρισθενή σίδηρο. Η μεθαιμοσφαιρίνη (MetHb) είναι μια οξειδωμένη μορφή Hb που δίνει στο αίμα ένα καφέ χρώμα. Το MetHb σχηματίζεται όταν η Hb εκτίθεται σε οποιονδήποτε οξειδωτικό παράγοντα: νιτρικά άλατα, υπεροξείδια, υπερμαγγανικό κάλιο, κόκκινο άλας αίματος κ.λπ. Αυτή είναι μια σταθερή ένωση επειδή ο σίδηρος από το σιδηροφόρμιο (Fe++) πηγαίνει στο σιδηρόμορφο (Fe+++), το οποίο δεσμεύει μη αναστρέψιμα το O2. Όταν σχηματίζονται μεγάλες ποσότητες MetHb στο σώμα, εμφανίζεται επίσης ανεπάρκεια οξυγόνου (υποξία).

Η σουλφαιμοσφαιρίνη εντοπίζεται μερικές φορές στο αίμα όταν χρησιμοποιούνται φάρμακα (σουλφοναμίδες). Η περιεκτικότητα σε σουλφαιμοσφαιρίνη σπάνια υπερβαίνει το 10%. Η σουλφαιμοσφαιριναιμία είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία. Δεδομένου ότι τα προσβεβλημένα ερυθρά αιμοσφαίρια

καταστρέφονται στο ίδιο χρονικό πλαίσιο με τα φυσιολογικά, δεν παρατηρείται αιμόλυση και η σουλφαιμοσφαιρίνη μπορεί να παραμείνει στο αίμα για αρκετούς μήνες. Η μέθοδος για τον προσδιορισμό του χρόνου παραμονής των φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα βασίζεται σε αυτή την ιδιότητα της σουλφαιμοσφαιρίνης.