Κρανοστένωση - (από το ελληνικό κρανίο - κρανίο και στένωση - στένωση) πρόωρη σύγκλειση ραμμάτων του κρανίου ή συγγενής απουσία τους.
Το κρανίο ενός μωρού αποτελείται από 6 οστά του κρανίου: το μετωπιαίο οστό, το ινιακό οστό, δύο βρεγματικά οστά, δύο κροταφικά οστά. Κανονικά, όλα αυτά τα οστά του κρανίου δεν είναι συγχωνευμένα, το πρόσθιο και το οπίσθιο fontanel είναι ανοιχτό. Τα οστά που αναφέρονται παραπάνω συγκρατούνται μεταξύ τους με ισχυρούς, ελαστικούς ιστούς που ονομάζονται ράμματα. Χωρίς την ευελιξία αυτών των ραμμάτων, ο εγκέφαλος ενός παιδιού δεν μπορεί να αναπτυχθεί σωστά. Ο εγκέφαλος μεγαλώνει και το καπάκι του κρανίου του μωρού θα πρέπει επίσης να επεκταθεί. Τα ράμματα ανταποκρίνονται στην ανάπτυξη του εγκεφάλου «τεντώνοντας» και «παράγοντας» νέο οστό, επιτρέποντας έτσι στο κρανίο να αναπτυχθεί μαζί με τον εγκέφαλο. Η φυσιολογική ανάπτυξη του κρανίου συμβαίνει κάθετα σε κάθε ράμμα.
Το οπίσθιο fontanel κλείνει μέχρι το τέλος του 2ου μήνα, το πρόσθιο fontanel κλείνει κατά το 2ο έτος της ζωής. Μέχρι το τέλος του 6ου μήνα της ζωής, τα οστά του κρανιακού θόλου αλληλοσυνδέονται με μια πυκνή ινώδη μεμβράνη. Μέχρι το τέλος του 1ου έτους της ζωής, το μέγεθος του κεφαλιού ενός παιδιού είναι 90%, και στην ηλικία των 6 ετών φτάνει το 95% του μεγέθους του κεφαλιού ενός ενήλικα. Το κλείσιμο των ραμμάτων με τη σύνδεση των οδοντωτών άκρων των οστών ξεκινά από το τέλος του 1ου έτους της ζωής και τελειώνει πλήρως στην ηλικία των 12-14 ετών.
Η πρόωρη και ανομοιόμορφη υπερανάπτυξη των λεμφοειδών και των ραμμάτων του κρανίου στα παιδιά - κρανοστένωση - εμποδίζει τη φυσιολογική ανάπτυξη του εγκεφάλου και οδηγεί στη δημιουργία συνθηκών για υγροδυναμικές διαταραχές. Οι διαταραχές του ΕΝΥ συνήθως αναφέρονται ως παθολογικές καταστάσεις στις οποίες η έκκριση, η απορρόφηση και η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι μειωμένη. Η συχνότητα της κρανοστένωσης είναι 1 ανά 1000 νεογνά. Με την κρανιοστένωση, η ενδοκρανιακή πίεση συνήθως αυξάνεται, σε σχέση με αυτό, είναι χαρακτηριστικός ένας υπερτασικός πονοκέφαλος, μπορεί να αναπτυχθούν συμφορητικοί οπτικοί δίσκοι, ακολουθούμενος από δευτερογενή ατροφία και οπτική τους ανεπάρκεια, νοητική υστέρηση.
Αιτίες
Υπάρχουν πρωτοπαθείς (ιδιοπαθείς) και δευτεροπαθείς κρανιοσυνοστέσεις. Η ανάπτυξη δευτεροπαθούς κρανιοσυνοστέωσης μπορεί να οφείλεται σε διάφορους λόγους. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ραχίτιδα με έλλειψη βιταμίνης D, υποφωσφαταιμία, υπερδοσολογία θυρεοειδικής ορμόνης σε περιπτώσεις θεραπείας συγγενούς υποθυρεοειδικής ολιγοφρένειας (κρετινισμός).
Τι συμβαίνει?
Η υπερανάπτυξη των ραμμάτων του κρανίου δεν είναι μόνο πρόωρη, αλλά και ανομοιόμορφη, οδηγώντας συνήθως σε παραμόρφωση του κρανίου. Κατά τη διαδικασία παρακολούθησης της ανάπτυξης του σχήματος του κρανίου του εγκεφάλου, λαμβάνεται υπόψη ο λεγόμενος κρανιακός δείκτης (CI) - η αναλογία του εγκάρσιου μεγέθους του κρανίου προς το διαμήκη μέγεθός του, πολλαπλασιαζόμενη επί 100. Με κανονικό (μέση) αναλογία των εγκάρσιων και διαμήκων διαστάσεων της κεφαλής (με μεσοκεφαλία), ο κρανιακός δείκτης στους άνδρες είναι 76-80,9, για τις γυναίκες - 77-81,9.
Με πρόωρη υπερανάπτυξη του οβελιαίου ράμματος (οβελιαία συνόστωση), α δολιχοκεφαλία, στην οποία το κρανίο αυξάνεται κατά την προσθιοοπίσθια κατεύθυνση και μειώνεται σε εγκάρσιο μέγεθος. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το κεφάλι είναι στενό και επίμηκες. Το CI είναι μικρότερο από 75.
Μια παραλλαγή της δολιχοκεφαλίας που προκαλείται από την πρόωρη σύντηξη του οβελιαίου ράμματος, στην οποία υπάρχει περιορισμός της ανάπτυξης του κρανίου στην εγκάρσια κατεύθυνση και η ανάπτυξή του σε μήκος αποδεικνύεται υπερβολική, μπορεί να είναι σκαφοκεφαλία(από το ελληνικό σκάφε - βάρκα), cymbocephaly (ναυοφόρο κεφάλι, καρίνα), στο οποίο σχηματίζεται μια μακρόστενη κεφαλή με προεξέχον μέτωπο και ινιακό, που μοιάζει με σκάφος αναποδογυρισμένο με καρίνα. Σε σχήμα σέλας είναι ένα κρανίο επιμήκη στη διαμήκη κατεύθυνση με αποτύπωμα στη βρεγματική περιοχή.
Μια παραλλαγή κρανιακής παραμόρφωσης, στην οποία το κρανίο έχει αυξημένο εγκάρσιο μέγεθος λόγω της πρόωρης σύντηξης των στεφανιαίων (στεφανιαίων) ραμμάτων (στεφανιαία, ή στεφανιαία, συνόστωση), είναι βραχυκεφαλία(από το ελληνικό brachis - κοντό και κεφαλαίο - κεφάλι), ενώ το κεφάλι είναι φαρδύ και κοντύτερο, ο κρανιακός δείκτης είναι πάνω από 81. Στη βραχυκεφαλία, λόγω αμφοτερόπλευρης στεφανιαίας συνόστωσης, το πρόσωπο είναι πεπλατυσμένο, συχνά εκδηλώνεται εξόφθαλμος - πρόσθια μετατόπιση έναν ή και τους δύο βολβούς των ματιών.
Με πρόωρο κλείσιμο της στεφανιαίας ραφής, στη μία πλευρά, α πλαγιοκεφαλία, ή λοξό κεφάλι (από το ελληνικό πλάγιος - λοξός και κεφαλή - κεφάλι). Σε τέτοιες περιπτώσεις, το κρανίο είναι ασύμμετρο, το μετωπιαίο οστό είναι πεπλατυσμένο στην πλευρά της συνοστέωσης και ο εξόφθαλμος και η αύξηση των μεσαίων και οπίσθιων κρανιακών βόθρων είναι πιθανή στην ίδια πλευρά.
Εάν συμβεί πρόωρη συνδυασμένη σύντηξη των ραμμάτων του στεφανιαίου και του οβελιαίου κρανίου, η ανάπτυξη του κρανίου συμβαίνει κυρίως προς το πρόσθιο fontanel και τη βάση, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του ύψους της κεφαλής ενώ περιορίζει την ανάπτυξή του στη διαμήκη και εγκάρσια κατεύθυνση. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένα υψηλό κωνικό κρανίο, κάπως πεπλατυσμένο στην προσθιοοπίσθια κατεύθυνση (ακροκράνια), που συχνά ονομάζεται κρανίο πύργου. Μια παραλλαγή του κρανίου του πύργου είναι η οξυκεφαλία ή μια μυτερή κεφαλή (από τα ελληνικά oxys - αιχμηρή, κεφαλή - κεφάλι), στην οποία η πρώιμη υπερανάπτυξη των ραφών του κρανίου οδηγεί στο σχηματισμό ενός ψηλού, κωνικού κρανίου προς τα πάνω με μέτωπο κεκλιμένο προς τα πίσω.
Μια παραλλαγή παραμόρφωσης του κρανίου, που χαρακτηρίζεται από στενά μετωπιαία και φαρδιά ινιακά οστά, σχηματίζεται λόγω της πρόωρης υπερανάπτυξης του μετωπιαίου ράμματος. Σε αυτή την περίπτωση, τα μετωπιαία οστά συγχωνεύονται υπό γωνία (κανονικά, η υπερανάπτυξη του μετωπιαίου ράμματος εμφανίζεται μόνο μέχρι το τέλος του 2ου έτους ζωής) και σχηματίζεται μια «χτένα» στη θέση του μετωπιαίου ράμματος. Εάν σε τέτοιες περιπτώσεις τα οπίσθια τμήματα του κρανίου αυξηθούν αντισταθμιστικά και η βάση του βαθαίνει, εμφανίζεται τριγωνοκρανία ή τριγωνικό κρανίο (από το ελληνικό τρίγωνο - τρίγωνο, κεφαλή - κεφάλι).
Η μεμονωμένη συνοστέωση της λαμδοειδούς ραφής είναι εξαιρετικά σπάνια και συνοδεύεται από επιπέδωση του ινιακού και αντισταθμιστική διαστολή του πρόσθιου τμήματος του κρανίου με αύξηση της πρόσθιας φοντανέλας. Συχνά συνδυάζεται με πρόωρο κλείσιμο της οβελιαίας ραφής.
Στο δευτεροπαθής κρανοστένωσησε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξής της, η συντηρητική θεραπεία της υποκείμενης νόσου μπορεί να είναι αποτελεσματική. Με την πρωτοπαθή κρανιοστένωση, καθώς και με τη δευτερογενή κρανοστένωση στην περίπτωση ήδη αναπτυγμένης σημαντικής ενδοκρανιακής υπέρτασης, ενδείκνυται μια αποσυμπιεστική επέμβαση: ο σχηματισμός διόδων κρανιεκτομής πλάτους έως 1 cm κατά μήκος της γραμμής οστεοποίησης των ραφών. Η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία της κρανιοστένωσης μπορεί να εξασφαλίσει φυσιολογική ανάπτυξη του εγκεφάλου στο μέλλον.
Θεραπεία
Η πιο ενεργή περίοδος ανάπτυξης του εγκεφάλου θεωρείται η ηλικία έως και δύο ετών. Έτσι, από λειτουργική άποψη, η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία μπορεί να αποτρέψει την κρανοστένωση. Η βέλτιστη ηλικία για χειρουργική επέμβαση για κρανιοσυνοστέωση μπορεί να θεωρηθεί η περίοδος από 3 έως 9 μήνες. Τα πλεονεκτήματα της θεραπείας σε αυτή την ηλικία μπορούν να ληφθούν υπόψη: ευκολία χειρισμού με λεπτά και μαλακά οστά του κρανίου. διευκόλυνση της τελικής αναδιαμόρφωσης του σχήματος του κρανίου από έναν ταχέως αναπτυσσόμενο εγκέφαλο. πληρέστερη και ταχύτερη επούλωση των υπολειμματικών οστικών ελαττωμάτων.
Εάν η θεραπεία γίνει μετά από πέντε χρόνια, είναι αμφίβολο ότι θα οδηγήσει σε σημαντική βελτίωση της εγκεφαλικής λειτουργίας. Σε μεγαλύτερο βαθμό, η επέμβαση θα έχει ως στόχο την εξάλειψη της παραμόρφωσης της κεφαλής. Το κύριο χαρακτηριστικό της σύγχρονης χειρουργικής θεραπείας δεν είναι μόνο η αύξηση του όγκου του κρανίου, αλλά και η διόρθωση του σχήματός του και η συνδυασμένη παραμόρφωση του προσώπου κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης.
Τι πρέπει να προσέχουν οι γονείς
- Το ασυνήθιστο σχήμα του κεφαλιού ενός παιδιού
- Πρόωρο κλείσιμο μεγάλου fontanel (έως και ένα χρόνο)
- Η ασυμφωνία μεταξύ του ρυθμού ανάπτυξης της περιφέρειας κεφαλιού του παιδιού και του ηλικιακού κανόνα (δείτε την περίμετρο κεφαλής των αγοριών και την περιφέρεια κεφαλής των κοριτσιών)
- Κακός ύπνος, άγχος του παιδιού, επιδείνωση του παιδιού όταν αλλάζει ο καιρός, παλινδρόμηση, ψυχοκινητική καθυστέρηση (βλ. ψυχοκινητική ανάπτυξη του παιδιού)
Εάν ένα παιδί έχει τα παραπάνω συμπτώματα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό:
- Νευρολόγος - αξιολογεί την παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων, καθυστέρηση στην ανάπτυξη του παιδιού
- Οφθαλμίατρος - αξιολογεί τα σημεία της ενδοκρανιακής υπέρτασης με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης του βυθού (σε προχωρημένες περιπτώσεις - μειωμένη οπτική οξύτητα)
- Παιδίατρος - αξιολογεί την παρουσία άλλων ανωμαλιών στην ανάπτυξη οργάνων και συστημάτων, σωματική παθολογία
- Γενετική - αποκαλύπτει την παρουσία της γενετικής φύσης της νόσου, την πιθανότητα ανωμαλιών σε άλλα όργανα και συστήματα και την πρόγνωση της επανεμφάνισης μιας παρόμοιας παθολογίας στο επόμενο παιδί
Λάβετε υπόψη ότι είναι καλύτερο να το παίζετε με ασφάλεια και να παραπέμψετε ένα παιδί με παραμόρφωση του κρανίου σε έναν ειδικό παρά να χάσετε την παθολογία.
Σας άρεσε το άρθρο; Μοιραστείτε τον σύνδεσμο
Το κρανίο υφίσταται μεγάλες αλλαγές από τη στιγμή που γεννιέται ένα παιδί μέχρι το τέλος της ζωής του. Αυτές οι ανακατατάξεις συνδέονται με εκείνα τα χαρακτηριστικά της αντίδρασης του συνδετικού ιστού, ιδιαίτερα των οστών, που παρατηρούνται σε διαφορετικές ηλικιακές περιόδους της ζωής ενός ατόμου. Μας ενδιαφέρει πρωτίστως όχι μια αλλαγή στην εσωτερική δομή των οστών του κρανίου, αλλά για τη μεταμόρφωση της εξωτερικής του μορφής, αν και συμβαίνει υπό την επίδραση μιας αναδιάρθρωσης της αρχιτεκτονικής του οστού.
Οι αλλαγές στο κρανίο μπορούν να χωριστούν υπό όρους σε πέντε ηλικιακές περιόδους.
Η πρώτη περίοδος καλύπτει την ηλικία από τη γέννηση έως τα 7 έτη. Χαρακτηρίζεται από ενεργό ανάπτυξη του κρανίου. Τους πρώτους έξι μήνες μετά τη γέννηση, ο όγκος του εγκεφαλικού κρανίου αυξάνεται κατά 2 φορές, οι κρανιακοί πόροι βαθαίνουν. Από αυτή την άποψη, η ινιακή περιοχή προεξέχει. Η ρινική κοιλότητα αυξάνεται επίσης σε ύψος έως και 22 mm λόγω της ανάπτυξης της άνω γνάθου. Τον πρώτο χρόνο της ζωής, ο χόνδρος στο ινιακό οστό και ο μεμβρανώδης ιστός του κρανιακού θόλου εξαφανίζονται. Σχεδιάζεται ο σχηματισμός ραφών.
Από 1 έως 2 χρόνια, ο όγκος του κρανίου του εγκεφάλου τριπλασιάζεται και μέχρι τα 5 χρόνια φτάνει τα 3/4 του όγκου του κρανίου του ενήλικα. Υπάρχει μια ομοιόμορφη ανάπτυξη του εγκεφάλου και του κρανίου του προσώπου, το κεφάλι γίνεται ευρύτερο. Η βάση του κρανίου φτάνει στο ίδιο μέγεθος όπως σε έναν ενήλικα. Τελικά σχηματίζεται η διάμετρος του μεγάλου ινιακού τρήματος. Λόγω της ανάπτυξης των δοντιών και των φατνιακών διεργασιών, το ύψος της άνω και κάτω γνάθου αυξάνεται, το οποίο αντανακλάται στο σχήμα του προσώπου, της στοματικής και της ρινικής κοιλότητας. Ένα σημαντικό σημείο είναι ο σχηματισμός ραμμάτων, τα οποία όχι μόνο συγκρατούν τα μεμονωμένα οστά του κρανίου, αλλά χρησιμεύουν και ως μέρος για την ανάπτυξή τους σε πλάτος.
Σύμφωνα με το σχήμα, τα ράμματα του κρανίου χωρίζονται σε: 1) οδοντωτό ράμμα (sutura serrata): στο ένα οστό υπάρχουν εσοχές και στο πλάι του δεύτερου οστού υπάρχουν προεξοχές που γεμίζουν αυτές τις κοιλότητες. μια τέτοια ραφή είναι η πιο ανθεκτική. 2) φολιδωτό ράμμα (sutura squamosa): οι άκρες δύο οστών επικαλύπτονται μεταξύ τους. 3) επίπεδη ραφή (sutura plana): οι επιφάνειες επαφής του οστού είναι ομοιόμορφες ή ελαφρώς κυματιστές. Όλα τα ράμματα είναι γεμάτα με ινώδη συνδετικό ιστό.
Τα ακόλουθα ράμματα διακρίνονται από τη θέση τους στο κρανίο.
Το οβελιαίο ράμμα (sutura sagittalis) σε ένα παιδί είναι μεγαλύτερο από ό,τι στους ενήλικες, αφού ξεκινά από το μετωπορινικό ράμμα και φτάνει στην άνω γωνία του ινιακού οστού. Το πρόσθιο τμήμα του ράμματος που συνδέει τα μισά του μετωπιαίου οστού ονομάζεται μετοπικό ράμμα (sutura metopica) και κλείνει κατά 5 χρόνια, ενώ το οπίσθιο τμήμα του οβελιαίου ράμματος παραμένει. Η μητοπική ραφή εμφανίζεται σε ενήλικες στο 8% των περιπτώσεων (Εικ. 84).
Το στεφανιαίο ράμμα (sutura coronalis) εκτείνεται από τα δεξιά προς τα αριστερά στο μετωπιαίο επίπεδο στη συμβολή των μετωπιαίων και βρεγματικών οστών.
Το λαμδοειδές ράμμα (sutura lambdoidea) βρίσκεται στο μετωπιαίο επίπεδο στη συμβολή των ινιακών φολίδων και των βρεγματικών οστών.
Το πρώιμο κλείσιμο αυτών των τριών ραμμάτων έχει ως αποτέλεσμα ένα κωνικό σχήμα κεφαλής.
Το φολιδωτό ράμμα (sutura squamosa) σχηματίζεται όταν τα λέπια των κροταφικών και βρεγματικών οστών ενώνονται, όταν η άκρη του ενός οστού επικαλύπτει το άλλο.
Η σύνδεση των οστών του κρανίου του προσώπου μεταξύ τους και με το εγκεφαλικό κρανίο (με εξαίρεση τη σύνδεση της κάτω γνάθου με το κροταφικό οστό) συμβαίνει λόγω μιας επίπεδης ραφής, όπου οι άκρες των παρακείμενων οστών είναι ίσες ή ελαφρώς κυματιστή. Τα ονόματα των ραμμάτων που έχουν επίπεδο σχήμα αποτελούνται από τα ονόματα των οστών που τα σχηματίζουν, για παράδειγμα: ράμμα μετωπιαίου-γνάθου (sutura frontomaxillaris), κροταφοζυγωτικό ράμμα (sutura temporozygomatica) κ.λπ. Η σύνδεση του Οι υπερώιες διεργασίες της άνω γνάθου ονομάζονται sutura palatina mediana και η σύνδεση των οριζόντιων πλακών των οστών της υπερώας με τις υπερώιες διεργασίες των οστών της άνω γνάθου - sutura palatina transversa.
Η δεύτερη περίοδος αλλαγών στο κρανίο εμφανίζεται από 8 έως 13-14 ετών και χαρακτηρίζεται από σχετική επιβράδυνση της ανάπτυξης των οστών του κρανίου, αν και υπάρχει σημαντική αύξηση στη ρινική κοιλότητα, την άνω γνάθο και την τροχιά.
Η τρίτη περίοδος διαρκεί από την αρχή της εφηβείας (14-16 ετών) έως τα 20-25 χρόνια, όταν τελειώνει η ανάπτυξη του σκελετού. Σε αυτή την ηλικία, η ανάπτυξη του κρανίου ολοκληρώνεται πλήρως. Το κρανίο του προσώπου αναπτύσσεται πιο εντατικά σε σχέση με τον εγκέφαλο (Εικ. 76), ειδικά στους άνδρες. Η βάση του κρανίου αυξάνεται όχι μόνο στις εγκάρσιες, αλλά και στις προσθιοοπίσθιες κατευθύνσεις (Εικ. 77). Σχηματίζονται αέριοι κόλποι (βλέπε μεμονωμένα οστά του κρανίου), φυματίδια, προεξοχές, λοβό και αυλάκια.
76. Αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία στις παραμέτρους του προσώπου στον άνθρωπο (σύμφωνα με τον Welcker). Η ηλικία σε χρόνια υποδεικνύεται με αριθμούς.
Α - η γραμμή ύψους (φυματίωση του πηγουνιού - η βάση της μύτης) σε ένα νεογέννητο είναι η μισή απόσταση μεταξύ της μπροστινής επιφάνειας των ζυγωματικών οστών. Ο δείκτης του προσώπου (η αναλογία ύψους προς πλάτος x 100) είναι 62,8 για ένα νεογέννητο, 78,0 για ένα έτος ενός έτους, 89,6 για ένα εξάχρονο και 90 για έναν ενήλικα.
77. Ανάπτυξη του κρανίου σε όρους ηλικίας.
1 - νεογέννητο? 2-1 έτος? 3-7 χρόνια? 4 - ενήλικας (σύμφωνα με τον Andronescu).
Η τέταρτη περίοδος (26-45 ετών) είναι η πιο σταθερή, όταν δεν υπάρχει αλλαγή στο μέγεθος του κρανίου. Συνήθως αυτή την περίοδο εμφανίζεται οστεοποίηση των ραμμάτων. Στους άνδρες, το οπίσθιο τμήμα του οβελιαίου ράμματος μαλακώνεται πρώτα, ενώ στις γυναίκες το στεφανιαίο ράμμα. Στη συνέχεια κλείνουν τα ράμματα μαστοειδούς-ινιακής και λαμδοειδούς. Η λεπιδωτή ραφή εξαφανίζεται τελευταία. Στους δολιχοκέφαλους, η εξάλειψη των ραμμάτων εμφανίζεται νωρίτερα από τα βραχυκέφαλα. Σπάνια, οι ραφές επιμένουν σε όλη τη ζωή, για παράδειγμα, ο φιλόσοφος Καντ - έως και 80 χρόνια.
Η πέμπτη περίοδος διαρκεί από τη στιγμή της σύντηξης των ραμμάτων (45 ετών) έως τα γεράματα. Χαρακτηρίζεται από μια αισθητή μεταμόρφωση του κρανίου του προσώπου, που σχετίζεται με απώλεια δοντιών. Η απουσία μέρους ή όλων των δοντιών οδηγεί σε ατροφία της οστικής ουσίας των κυψελιδικών διεργασιών της άνω και κάτω γνάθου. Σε αυτή την περίπτωση, το σχήμα του προσώπου μοιάζει κάπως με το σχήμα του προσώπου ενός νεογέννητου. Η ατροφία των κυψελιδικών διεργασιών των οστών αντανακλάται στην αναδόμηση της σκληρής υπερώας, της κάτω και άνω γνάθου, του αρθρικού βόθρου και του φυματίου του κροταφικού οστού, της ζυγωματικής απόφυσης και του ζυγωματικού οστού. Σε ηλικιωμένους, το πάχος της συμπαγούς πλάκας και του σπογγώδους οστού μειώνεται, το κρανίο γίνεται ελαφρύ, σε πολλά οστά (δακρυϊκά, ηθμοειδές, μεγάλα φτερά του σφηνοειδούς οστού, τυμπανικό τμήμα των κροταφικών οστών) αποκαλύπτονται πρόσθετες κοιλότητες λόγω οστικής απορρόφησης . Αντίθετα, τα λέπια του μετωπιαίου οστού σε φόντο ατροφίας άλλων οστών του κρανίου είναι συχνά διατηρημένα και παχύτερα. Η χημική σύνθεση του οστικού ιστού στους ηλικιωμένους είναι σημαντικά διαφορετική σε σύγκριση με τους νέους. Με σημαντική απορρόφηση οργανικών ουσιών, αναδιάρθρωση της αρχιτεκτονικής και αύξηση της περιεκτικότητας σε μεταλλικά άλατα στα οστά, γίνονται πιο εύθραυστα, σπάνε και ραγίζουν με λιγότερη προσπάθεια σε σύγκριση με τα οστά ενός νεαρού ανθρώπου.
Η κρανιοσυνοστέωση χαρακτηρίζεται από πρόωρη σύντηξη ενός ή περισσότερων ραφών του κρανίου, που συχνά οδηγεί σε ανώμαλο σχήμα κεφαλής. Αυτό μπορεί να είναι αποτέλεσμα πρωτογενούς ανώμαλης οστεοποίησης (πρωτοπαθής κρανιοσυνοστέωση) ή, πιο συχνά, διαταραχής της εγκεφαλικής ανάπτυξης (δευτερογενής κρανιοσυνοστέωση).
Η νόσος εμφανίζεται συχνά στη μήτρα ή σε πολύ μικρή ηλικία. Προσφέρεται αποκλειστικά για χειρουργική θεραπεία, αν και θετική έκβαση δεν είναι δυνατή σε όλες τις περιπτώσεις.
Ταξινόμηση της κρανιοσυνοστέωσης και τα αίτια της ανάπτυξής της
Η φυσιολογική οστεοποίηση του κρανιακού θόλου ξεκινά από την κεντρική περιοχή κάθε κρανιακού οστού και επεκτείνεται προς τα έξω μέχρι τα κρανιακά ράμματα. Τι δείχνει τον κανόνα;
- Όταν το στεφανιαίο ράμμα διαχωρίζει τα δύο μετωπιαία οστά από τα βρεγματικά οστά.
- Το μετοπικό ράμμα διαχωρίζει τα μετωπιαία οστά.
- Το οβελιαίο ράμμα χωρίζει τα δύο βρεγματικά οστά.
- Το λαμδοειδές ράμμα διαχωρίζει το ινιακό οστό από τα δύο βρεγματικά οστά.
Ο κύριος παράγοντας που εμποδίζει την άκαιρη σύντηξη των οστών του κρανίου είναι η συνεχής ανάπτυξη του εγκεφάλου. Αξίζει να τονιστεί ότι η φυσιολογική ανάπτυξη κάθε κρανιακού οστού συμβαίνει κάθετα σε κάθε ράμμα.
- Η απλή κρανιοσυνοστέωση είναι ο όρος που χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου μόνο ένα ράμμα συγχωνεύεται πρόωρα.
- Ο όρος σύνθετη ή διασταυρούμενη κρανιοσυνοστέωση χρησιμοποιείται για να περιγράψει την πρόωρη σύντηξη πολλαπλών ραμμάτων.
- Όταν τα παιδιά που παρουσιάζουν συμπτώματα κρανιοσυνοστέωσης υποφέρουν επίσης από άλλες παραμορφώσεις του σώματος, αυτό ονομάζεται συνδρομική κρανιοσυνοστέωση.
Πρωτοπαθής κρανιοσυνοστέωση
Με την πρόωρη σύντηξη ενός ή περισσότερων ραμμάτων, η ανάπτυξη του κρανίου μπορεί να περιοριστεί από κάθετα ράμματα. Εάν συγχωνευθούν πολλά ράμματα ενώ ο εγκέφαλος αλλάζει ακόμη σε μέγεθος, η ενδοκρανιακή πίεση μπορεί να αυξηθεί. Και αυτό συχνά καταλήγει με μια σειρά από πολύπλοκα συμπτώματα, μέχρι θανάτου.
Ποικιλίες πρωτοπαθούς κρανιοσυνοστέωσης (πρόωρη σύντηξη)
- Σκαφοκεφαλία – οβελιαία ραφή.
- Η πρόσθια πλαγιοκεφαλία είναι η πρώτη στεφανιαία ραφή.
- Η βραχυκεφαλία είναι μια αμφοτερόπλευρη στεφανιαία ραφή.
- Η οπίσθια πλαγιοκεφαλία είναι η πρώιμη σύγκλειση ενός λαμβδοειδούς ράμματος.
- Η τριγωνοκεφαλία είναι η πρόωρη σύντηξη του μετοπικού ράμματος.
Δευτεροπαθής κρανιοσυνοστέωση
Πιο συχνά απ' ό,τι στον πρωτογενή τύπο, αυτός ο τύπος παθολογίας μπορεί να οδηγήσει σε πρώιμη σύντηξη των ραμμάτων λόγω πρωτογενούς αποτυχίας της ανάπτυξης του εγκεφάλου. Δεδομένου ότι η ανάπτυξη του εγκεφάλου ελέγχει την απόσταση των οστικών πλακών μεταξύ τους, η διαταραχή της ανάπτυξής του είναι η κύρια αιτία της πρόωρης σύντηξης όλων των ραμμάτων.
Με αυτόν τον τύπο παθολογίας, η ενδοκρανιακή πίεση είναι συνήθως φυσιολογική και σπάνια υπάρχει ανάγκη χειρουργικής επέμβασης. Τυπικά, η έλλειψη εγκεφαλικής ανάπτυξης οδηγεί σε μικροκεφαλία. Το πρόωρο κλείσιμο του ράμματος, το οποίο δεν αποτελεί απειλή για την ανάπτυξη του εγκεφάλου, δεν απαιτεί επίσης χειρουργική επέμβαση.
Οι περιορισμοί του ενδομήτριου χώρου μπορεί να παίζουν ρόλο στην πρόωρη σύντηξη των ραφών του εμβρυϊκού κρανίου. Αυτό έχει αποδειχθεί σε περιπτώσεις στεφανιαίας κρανιοσυνοστέωσης. Άλλες δευτερεύουσες αιτίες περιλαμβάνουν συστηματικές διαταραχές που επηρεάζουν τον μεταβολισμό των οστών, όπως ραχίτιδα και υπερασβεστιαιμία.
Αιτίες και συνέπειες της πρώιμης κρανιοσυνοστέωσης
Έχουν προταθεί αρκετές θεωρίες για την αιτιολογία της πρωτοπαθούς κρανιοσυνοστέωσης. Αλλά η παραλλαγή με την αιτιολογία ενός πρωτογενούς ελαττώματος στα μεσεγχυματικά στρώματα των οστών του κρανίου έχει γίνει η πιο διαδεδομένη.
Η δευτερογενής κρανιοσυνοστέωση συνήθως αναπτύσσεται μαζί με συστηματικές διαταραχές
- Πρόκειται για ενδοκρινικές διαταραχές (υπερθυρεοειδισμός, υποφωσφαταιμία, ανεπάρκεια βιταμίνης D, νεφρική οστεοδυστροφία, υπερασβεστιαιμία και ραχίτιδα).
- Αιματολογικά νοσήματα που προκαλούν υπερπλασία του μυελού των οστών, όπως η δρεπανοκυτταρική αναιμία, η θαλασσαιμία.
- Χαμηλοί ρυθμοί ανάπτυξης του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένης της μικροκεφαλίας και των υποκείμενων αιτιών της, όπως ο υδροκεφαλίας.
Τα αίτια της συνδρομικής κρανιοσυνοστέωσης είναι γενετικές μεταλλάξεις που είναι υπεύθυνες για τους υποδοχείς αυξητικού παράγοντα ινοβλαστών κατηγορίας 2 και 3.
Άλλοι σημαντικοί παράγοντες που πρέπει να ληφθούν υπόψη κατά τη μελέτη της αιτιολογίας της νόσου
- Η διαφοροποίηση της πλαγιοκεφαλίας, η οποία είναι συχνά το αποτέλεσμα της σύντηξης θέσης (η οποία δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση και είναι αρκετά συχνή) από τη σύντηξη του λαμβδοειδούς ράμματος, είναι μια εξαιρετικά σημαντική πτυχή.
- Η παρουσία πολλαπλών συμφύσεων υποδηλώνει κρανιοπροσωπικό σύνδρομο, το οποίο συχνά απαιτεί διαγνωστική εξειδίκευση στην παιδιατρική γενετική.
Συμπτώματα κρανιοσυνοστέωσης και διαγνωστικές μέθοδοι
Η κρανιοσυνοστέωση σε όλες τις περιπτώσεις χαρακτηρίζεται από ακανόνιστο σχήμα του κρανίου, το οποίο σε ένα παιδί καθορίζεται από τον τύπο της κρανιοσυνοστέωσης.
Κύρια χαρακτηριστικά
- Άκαμπτη οστική ράχη, καλά ψηλαφητή κατά μήκος του παθολογικού ράμματος.
- Το μαλακό σημείο (fontanelle) εξαφανίζεται, το κεφάλι του παιδιού αλλάζει σχήμα, η ευαισθησία σε αυτές τις περιοχές συνήθως αλλάζει.
- Το κεφάλι του μωρού δεν αναπτύσσεται αναλογικά με το υπόλοιπο σώμα.
- Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κρανιοσυνοστέωση μπορεί να μην είναι αισθητή παρά μόνο αρκετούς μήνες μετά τη γέννηση.
Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση είναι κοινό χαρακτηριστικό όλων των τύπων κρανιοσυνοστέωσης, με εξαίρεση ορισμένες δευτερογενείς παθολογίες. Όταν μόνο ένα ράμμα συγχωνεύεται πρόωρα, εμφανίζεται αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση σε λιγότερο από το 15% των παιδιών. Ωστόσο, στη συνδρομική κρανιοσυνοστέωση, όπου εμπλέκονται πολλαπλά ράμματα, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση της πίεσης στο 60% των περιπτώσεων.
Εάν ένα παιδί πάσχει από ήπιας μορφής κρανιοσυνοστέωση, η ασθένεια μπορεί να μην γίνει αντιληπτή έως ότου οι ασθενείς αρχίσουν να αντιμετωπίζουν προβλήματα λόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Αυτό συμβαίνει συνήθως μεταξύ τεσσάρων και οκτώ ετών.
Συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης
- Ξεκινούν με επίμονους πονοκεφάλους, που συνήθως επιδεινώνονται το πρωί και το βράδυ.
- Προβλήματα όρασης - διπλή όραση, θολή όραση ή προβλήματα έγχρωμης όρασης.
- Ανεξήγητη μείωση των νοητικών ικανοτήτων του παιδιού.
Εάν ένα παιδί παραπονιέται για οποιοδήποτε από τα παραπάνω συμπτώματα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν παιδίατρο το συντομότερο δυνατό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα συμπτώματα δεν θα προκληθούν από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, αλλά πρέπει οπωσδήποτε να μελετηθούν.
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, άλλα συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης μπορεί να περιλαμβάνουν:
- εμετός?
- ευερέθιστο;
- λήθαργος και έλλειψη αντίδρασης.
- πρησμένα μάτια ή δυσκολία να δουν ένα κινούμενο αντικείμενο.
- Πρόβλημα ακοής;
- επίπονη αναπνοή.
Μια προσεκτική εξέταση του κρανίου καθιστά σαφές ότι το σχήμα του δεν επιβεβαιώνει πάντα τη διάγνωση της κρανιοσυνοστέωσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι οπτικής εξέτασης, για παράδειγμα, μια ακτινογραφία του κρανίου.
Η ακτινογραφία πραγματοποιείται σε πολλές προβολές - πρόσθια, οπίσθια, πλάγια και πάνω. Τα πρόωρα συντηγμένα ράμματα αναγνωρίζονται εύκολα από την απουσία συνδεδεμένων γραμμών και την παρουσία οστικών ραβδώσεων κατά μήκος της γραμμής του ράμματος. Τα ίδια τα ράμματα είτε δεν είναι ορατά, είτε ο εντοπισμός τους δείχνει στοιχεία σκλήρυνσης.
Η αξονική τομογραφία κρανίου με τρισδιάστατη προβολή γενικά δεν απαιτείται για τα περισσότερα βρέφη. Η μέθοδος μερικές φορές εκτελείται όταν η χειρουργική επέμβαση θεωρείται ως το επόμενο βήμα στη θεραπεία ή εάν τα ακτινογραφικά ευρήματα είναι ασαφή.
Μέθοδοι διόρθωσης παθολογίας, πιθανές επιπλοκές και συνέπειες
Τα τελευταία 30 χρόνια, η σύγχρονη ιατρική έχει αναπτύξει μια βαθύτερη κατανόηση της παθοφυσιολογίας και της θεραπείας της κρανιοσυνοστέωσης. Επί του παρόντος, η χειρουργική επέμβαση παραμένει γενικά ο κύριος τύπος θεραπείας για τη διόρθωση των παραμορφώσεων του κρανίου σε παιδιά με σύντηξη 1-2 ραμμάτων με αποτέλεσμα ένα άσχημο κεφάλι. Τα παιδιά με μικροκεφαλία, η οποία παρατηρείται συχνά σε ήπια κρανιοσυνοστέωση, συνήθως δεν χρειάζονται χειρουργική επέμβαση.
Κατά την κατάρτιση ενός θεραπευτικού σχήματος, οι ειδικοί πρέπει να λαμβάνουν υπόψη ορισμένα σημεία.
- Οι ασθενείς με μικροκεφαλία πρέπει να έχουν μελέτησε την αιτία αυτής της ασθένειας.
- Στην πρώτη επαφή μετριέται η περιφέρεια κεφαλιούστη διαμήκη κατεύθυνση και περαιτέρω παρακολούθηση για αλλαγές. Ο γιατρός θα πρέπει να διασφαλίζει την κανονική ανάπτυξη του εγκεφάλου σε ασθενείς με πρωτοπαθή κρανιοσυνοστέωση.
- Πρέπει να πραγματοποιείται τακτικά Προσέξτε για σημεία και συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης.
- Εάν υπάρχει υποψία αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, τότε είναι πολύ ενδεδειγμένο νευροχειρουργική διαβούλευση.
- Για τη διατήρηση της οπτικής λειτουργίας σε ασθενείς με αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, πρόσθετες οφθαλμολογικές επισκέψεις.
Η χειρουργική θεραπεία συνήθως σχεδιάζεται για αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση ή για τη διόρθωση μιας παραμόρφωσης του κρανίου. Η επέμβαση γίνεται συνήθως τον πρώτο χρόνο της ζωής.
Προϋποθέσεις για χειρουργική επέμβαση
- Εάν το σχήμα του κεφαλιού δεν αλλάξει προς το καλύτερο στην ηλικία των δύο μηνών, τότε η ανωμαλία είναι απίθανο να αλλάξει με την ηλικία. Η πρώιμη παρέμβαση ενδείκνυται εάν τα παιδιά μπορεί να είναι υποψήφια για ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση. Αξίζει να σημειωθεί ότι η παραμόρφωση είναι πιο αισθητή στην περίοδο του θώρακα και μπορεί να γίνει λιγότερο εμφανής με την ηλικία.
- Καθώς το παιδί μεγαλώνει, έχει περισσότερα μαλλιά, οι ορατές εκδηλώσεις της ανωμαλίας μπορεί να μειωθούν.
- Οι ενδείξεις για χειρουργική διόρθωση της κρανιοσυνοστέωσης εξαρτώνται από την ηλικία, τη γενική κατάσταση του παιδιού και τον αριθμό των πρόωρα συντηγμένων ραμμάτων.
- Η χειρουργική αντιμετώπιση μιας κρανιακής ή κρανιοπροσωπικής παραμόρφωσης πραγματοποιείται σε παιδιά ηλικίας 3-6 μηνών, αν και η ποικιλία των προσεγγίσεων ποικίλλει μεταξύ των χειρουργών.
Η χειρουργική επέμβαση σε βρέφη μπορεί να οδηγήσει σε σχετικά μεγάλες απώλειες όγκου αίματος.Κατά συνέπεια, θα πρέπει να ληφθούν υπόψη ελάχιστα επεμβατικές χειρουργικές τεχνικές. Ένα από τα πολλά υποσχόμενα είναι η χρήση του διεγχειρητικού τρανεξαμικού οξέος. Οι ασθενείς με ενδείξεις για χειρουργική διόρθωση της κρανιοσυνοστέωσης υποβλήθηκαν σε προ-θεραπεία με ερυθροποιητίνη και τρανεξαμικό οξύ, γεγονός που τους επέτρεψε να διατηρήσουν χαμηλότερους όγκους απώλειας αίματος.
Άλλα χαρακτηριστικά της χειρουργικής επέμβασης
- Η χειρουργική επέμβαση σε βρέφη ηλικίας άνω των 8 μηνών μπορεί να σχετίζεται με μειωμένη ανάπτυξη του κρανίου.
- Τα βρέφη που έχουν διαγνωστεί με συνδρομική κρανιοσυνοστέωση θα πρέπει να χειρουργούνται το συντομότερο δυνατό.
- Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι καλύτερα όταν γίνονται σε βρέφη ηλικίας κάτω των 6 μηνών.
. - Σ. 18-23.
UDC 340.84-053:616.714.14-007.11
Επιστημονικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Ιατροδικαστικής (Διευθυντής - Καθ. V.I. Prozorovsky) του Υπουργείου Υγείας της ΕΣΣΔ, Μόσχα
Πρόωρη υπερανάπτυξη κρανιακών ραφών σε ιατροδικαστική πτυχή. 3Vyagin V.N. Judgment-med. εμπειρογνώμονας, 1967, αρ. 3, σελ. 18
Έχουν μελετηθεί συλλογές κρανίων του πληθυσμού της Ρωσίας (864) και του Μπουριάτ (180). Γενικά, οι άνδρες είναι πιο επιρρεπείς σε κρανοστένωση. Η επιρροή της εθνότητας δεν αποκαλύφθηκε. Τα αποτελέσματα που προέκυψαν τεκμηριώνουν την ανάγκη για μια διαφοροποιημένη προσέγγιση στην «υπερανάπτυξη ραμμάτων» για τον προσδιορισμό της ηλικίας από το κρανίο.
ΠΡΟΩΡΗ ΑΠΟΣΦΡΗΣΗ ΚΡΑΝΙΚΩΝ ΡΑΜΜΑΤΩΝ: Η ΙΑΤΡΟ-ΝΟΜΙΚΗ ΠΤΥΧΙΑ
Οι συχνότητες διαφορετικών ειδών κρανιοστένωσης μελετήθηκαν σε κρανιολογικές συλλογές σύγχρονων ρωσικών (864) και Buryat (180) πληθυσμών. Ως σύνολο, τα αρσενικά υποβάλλονται περισσότερο στην παθολογία. Τα αποτελέσματα που ελήφθησαν δείχνουν την αναγκαιότητα μιας διαφορετικής άποψης για την «εξάλειψη ραμμάτων» στην εκτίμηση ηλικίας από ανθρώπινα κρανία.
Πρόωρη υπερανάπτυξη κρανιακών ραφών στην ιατροδικαστική πτυχή
βιβλιογραφική περιγραφή:
Πρόωρη υπερανάπτυξη κρανιακών ραφών στην ιατροδικαστική πτυχή / Zvyagin V.N. // Ιατροδικαστική εξέταση. - Μ., 1976. - Αρ. 3. - Σ. 18-23.
κώδικας html:
/ Zvyagin V.N. // Ιατροδικαστική εξέταση. - Μ., 1976. - Αρ. 3. - Σ. 18-23.
ενσωματώστε τον κώδικα στο φόρουμ:
Πρόωρη υπερανάπτυξη κρανιακών ραφών στην ιατροδικαστική πτυχή / Zvyagin V.N. // Ιατροδικαστική εξέταση. - Μ., 1976. - Αρ. 3. - Σ. 18-23.
wiki:
/ Zvyagin V.N. // Ιατροδικαστική εξέταση. - Μ., 1976. - Αρ. 3. - Σ. 18-23.
Ο προσδιορισμός της ηλικίας ενός ενήλικα από το κρανίο πραγματοποιείται σύμφωνα με την κατάσταση της οδοντικής συσκευής και των ραμμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ενδείξεις των κριτηρίων είναι αντιφατικές. Τότε η προτίμηση για ένα από αυτά είναι ως ένα βαθμό διαισθητική.
Ο σκοπός αυτού του άρθρου είναι να επιστήσει την προσοχή στην πρόωρη υπερανάπτυξη των ραφών, δηλαδή σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου είναι αδύνατο να χρησιμοποιηθεί το κριτήριο της "υπερανάπτυξης ραμμάτων".
Αυτό το θέμα δεν καλύπτεται καλά στην εγκληματολογική βιβλιογραφία. Η βιβλιογραφία για την ακτινολογία και τη χειρουργική (Bolk, 1915; V.A. Dyachenko, 1954; V.A. Kozyrev, 1962, κ.λπ.) δεν καλύπτει αυτό το κενό.
Μελετήθηκαν κρανιολογικές σειρές του πληθυσμού των Ρώσων και Μπουριάτ που ανήκουν στις Καυκασιές και Μογγολικές φυλές. Οι ρωσικές σειρές αντιπροσωπεύονται από τα κρανία της συλλογής Tarenetsky στη Στρατιωτική Ιατρική Ακαδημία (140 άνδρες, 58 γυναίκες), το Ινστιτούτο Ιατροδικαστικής (42 άνδρες, 28 γυναίκες) και άλλα ιατροδικαστικά ιδρύματα στη Μόσχα (24 άνδρες, 34 γυναίκες) , υλικά του συγγραφέα από την επικράτεια των περιοχών Kirov (194 άνδρες, 108 γυναίκες) και της Μόσχας (93 άνδρες, 143 γυναίκες). Τα στοιχεία του διαβατηρίου ήταν γνωστά. Ο πληθυσμός του Buryat αντιπροσωπεύεται από τα υλικά του Μουσείου Ανθρωπολογίας και Εθνογραφίας της Ακαδημίας Επιστημών της ΕΣΣΔ (98 άνδρες, 82 γυναίκες). Οι σειρές δεν είναι πιστοποιημένες, επομένως το φύλο και η ηλικία καθορίστηκαν επιπλέον.
Το συγκεκριμένο και πιο επίμονο σύμπτωμα είναι η πρόωρη οστεοποίηση ενός ή περισσότερων ραμμάτων. Εκφράζεται με την πλήρη εξαφάνιση της γραμμής του ράμματος και την απουσία διπλοειδούς δοντιού (κανονικά, το ράμμα της εξωτερικής πλάκας διατηρείται σε όλη τη διάρκεια της ζωής).
Ένα λιγότερο σταθερό σημάδι είναι η παραμόρφωση του εγκεφάλου και του σκελετού του προσώπου. Μπορεί να παρατηρηθεί μια μεγάλη ποικιλία μορφών.
Μια άλλη ομάδα περιλαμβάνει μορφολογικές αλλαγές που προκύπτουν από την ασυμφωνία μεταξύ του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου και του όγκου του κρανίου:
1) εμβάθυνση των αγγειακών αυχενίων και των κόλπων, μείωση του αριθμού διπλοειδών φλεβών και της επέκτασής τους, ανάπτυξη πολλαπλών φλεβικών πτυχιούχων, 2) σημαντική επικράτηση ψηφιακών αποτυπωμάτων, λέπτυνση του πυθμένα τους, 3) υπανάπτυξη πνευματικότητας, 4 ) απότομη συμπίεση των οστών και απουσία διαφοροποίησης των στιβάδων, αναγκαστική αντικατάσταση των ελαστικών ιστών με οστεονικές δομές.
Τραπέζι 1
Συχνότητα εμφάνισης (σε %) ορισμένων τύπων κρανιοστένωσης
Η πρόωρη υπερανάπτυξη των ραμμάτων του κρανίου (Πίνακας 1) είναι αρκετά συχνή, κυρίως στους άνδρες. Δεν σημειώσαμε τη σύνδεσή του με την εθνότητα, καθώς και τον Bolk (1915), ο οποίος λάμβανε στενές συχνότητες στα παιδιά της Ολλανδίας.
Η διαδικασία, κατά κανόνα, εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία και συνοδεύεται από παραμόρφωση του κρανίου: στους Ρώσους και τους Buryat άνδρες, είναι 11,49 και 11,22%, και στις γυναίκες, 8,89 και 8,52%, αντίστοιχα.
Επιταχυνόμενη υπερανάπτυξη ραμμάτων μετά από 7-8 χρόνια, που δεν συνοδεύεται από παραμόρφωση, εμφανίζεται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες (2,69-4,43%).
Η εμφάνιση ασύμμετρων παραμορφώσεων είναι πολύ μεταβλητή. Σε σχέση με όλες τις παραμορφώσεις, έχουν μεγαλύτερη αναλογία στις γυναίκες - Ρώσοι 48,48%, Buryats 57,14%, στους άνδρες, αντίστοιχα, 42,63% και 36,36%. Στους άνδρες, η συχνότητα της στένωσης των ραφών της αριστερής όψης είναι υψηλότερη (στους Ρώσους 3,97%, στους Buryats 3,06%) από ό,τι στα δεξιά (1,81% και 1,02%). Στις γυναίκες η εικόνα είναι αντίστροφη (για τις Ρωσίδες 1,35%, για τους άνδρες 2,96%, για τις Μπουριάτς 1,22%, για τις Μπουριάτς 3,66%).
1. Πρόωρη απόσβεση εγκάρσιων ραμμάτων
Στεφανιαία κρανοστένωση(φαινοκεφαλία). Το κρανίο είναι ψηλό, κοντό και σχετικά φαρδύ. Οι βρεγματικοί φυμάτιοι εκφράζονται ευδιάκριτα, μετωπιαία - μέτρια. Το μέτωπο είναι μάλλον ίσιο και επίπεδο, η περιοχή του μεγάλου fontanel διογκώνεται προς τα έξω. Το Zaty lok συντομεύεται, το ύψος της κάμψης του είναι μικρό. Οι κόγχες των ματιών είναι ψηλά. Θόλος Brihikranny. Τα κρανιακά κοιλώματα βαθαίνουν. Στους Ρώσους, η παραμόρφωση εμφανίζεται με συχνότητα 0,4% στα αγόρια και 0,54% στα κορίτσια (σύμφωνα με τον Bolk - 0,3%) 1 .
Ινιακή κρανοστένωση (παχιά κρανία). Η διαμήκης διάμετρος μειώνεται απότομα, οι εγκάρσιες και οι διαστάσεις του ύψους του εγκεφαλικού κρανίου αυξάνονται ή παραμένουν αμετάβλητες. Το μέτωπο είναι λοξό. Τα βρεγματικά οστά είναι έντονα κυρτά πάνω από την περιοχή λάμδα. Τα λέπια του ινιακού οστού είναι σημαντικά πεπλατυσμένα. Ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος είναι μικρός. Η συχνότητα κρανιοστένωσης στους Ρώσους άνδρες είναι 0,6%, στις γυναίκες 0,27%. Επιπλέον, τα γυναικεία κρανία και το 0,4% των ανδρών δεν έχουν παραμορφώσεις.
Στεφανιαία κρανοστένωση (λεπτοκεφαλία, κοντή κεφαλή). Οι διαμήκεις διαστάσεις του κρανίου συντομεύονται, οι εγκάρσιες μεγεθύνονται κάπως. Οι μετωπιαίοι φυμάτιοι δεν έχουν αναπτυχθεί. Η καμπυλότητα των μετωπιαίων και ινιακών οστών είναι ασήμαντη. Οι πλευρικές επιφάνειες του κρανίου διογκώνονται. Οι κρανιοειδείς βόθροι, εκτός από τον οπίσθιο, είναι μικροί. Η συχνότητα κρανοστένωσης φαίνεται να είναι μικρότερη από 1:1000.
2. Πρόωρη εξάλειψη των ραμμάτων που βρίσκονται κατά μήκος
Μετωπιαία κρανοστένωση (τριγωνοκεφαλία, κλινοκεφαλία, σφηνοειδής κεφαλή, τριγωνικό κρανίο). Το μεμονωμένο κλείσιμο του μετωπιαίου (μετοπικού) ράμματος νωρίτερα από 2-4 μήνες ζωής οδηγεί στο σχηματισμό ενός πρόσθιου μυτερού κρανίου. Το μετωπιαίο οστό έχει απότομη απόκλιση προς τα πίσω, με μια αιχμηρή κορυφή κατά μήκος της οβελιαίας γραμμής. Οι βρεγματικοί φυμάτιοι προεξέχουν έντονα. Τα οπίσθια τμήματα του κρανίου είναι αντισταθμιστικά διευρυμένα και χαμηλωμένα, γεγονός που σχετίζεται με την επέκταση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Αυτός ο τύπος παραμόρφωσης παρατηρήθηκε μόνο στους Ρώσους άνδρες - στο 0,81%.
Οβελιαία κρανοστένωση (σκαφοκεφαλία, νεφρικό κρανίο, καρίνα). Η συχνότητα εμφάνισης σύμφωνα με τον Bolk είναι 2,5%. Το εγκεφαλικό κρανίο είναι σχετικά χαμηλό, στενό και πολύ μακρύ. Το διάμεσο περίγραμμα του θόλου με έντονα κυρτό μέτωπο και ινιακό. Το ύψος της κάμψης της κορυφής είναι ασήμαντο. Ο θόλος είναι ελλειψοειδής, στενεμένος από το πτέριο. Οι πρόσθιοι και οι μεσαίοι λάκκοι είναι επιμήκεις και βαθιές. Η παραμόρφωση είναι εξίσου συχνή σε Ρώσους άνδρες και γυναίκες (0,81%). Το σταδιακό και όψιμο κλείσιμο της οβελιαίας ραφής δεν αλλάζει το σχήμα του κρανίου και σημειώνεται στο 2,42% των ανδρών και στο 1,35% των γυναικών.
Φολιδωτή κρανοστένωση. Η μόλυνση των δεξιών και αριστερών πλακωδών ραφών σχηματίζει μέτρια δολιχοκράνια κρανία με ευρύ κυρτό μέτωπο και ορθογώνιο πρόσωπο. Συχνά τα λέπια των κροταφικών οστών προεξέχουν. Στους Ρώσους, κρανοστένωση παρατηρήθηκε στο 0,6% των ανδρών και στο 0,27% των γυναικών. Σύμφωνα με τον Bolk, η συχνότητα είναι 0,15%.
3. Συνδυασμένη πρόωρη εξάλειψη εγκάρσιων και διαμήκων ραμμάτων
Στεφάνη-οβελιαία κρανοστένωση (ακροκεφαλία, τουρκοκεφαλία, κρανίο πύργου). Το κρανίο είναι πολύ ψηλό, κυλινδρικό. Το μέτωπο είναι πεπλατυσμένο, απότομο ή προεξέχον. Η περιοχή ενός μεγάλου fontanel με τη μορφή οστικού φυματίου. Το πρόσωπο είναι φαρδύ και μακρύ. Αψίδα με σφηνοειδές ινίο. Οι τρύπες είναι βαθιές. Με την πρώιμη υπερανάπτυξη των ραμμάτων - στο 0,4% των ανδρών και στο 0,27% των γυναικών - η παραμόρφωση είναι σημαντικά έντονη. Το μεταγενέστερο κλείσιμο με ράμματα (0,6% στους άνδρες και 0,27% στις γυναίκες) δεν αλλοιώνει το κρανίο.
Swept-pterion, swept-asterion κρανοστένωση. Το πρόωρο κλείσιμο του οβελιαίου ράμματος με συμμετρική εξάλειψη του πτέριου (κρανίο της σέλας) ή των ραμμάτων του αστερίου (κρανία με καμπούρα) συμβάλλει στον σχηματισμό μιας δολιχοκράνιας ή μεσοκρανιακής διαμόρφωσης. Η παραμόρφωση της σέλας εκφράζεται με απότομη στένωση των οστών πίσω από το στεφανιαίο ράμμα. Συχνά υπάρχει μια προεξοχή σε σχήμα καμπούρας της κορυφαίας περιοχής και των βρεγματικών φυματιών. Το μετωπιαίο οστό είναι σημαντικά πεπλατυσμένο. Το οβελιαίο περίγραμμα του οπίσθιου τμήματος του κρανίου είναι ελαφρώς κυρτό. Η βάση υποφέρει ελαφρώς. Η συχνότητα της παραμόρφωσης στους άνδρες - Ρώσοι 1,81%, Μπουριάτς 2,04%, στις γυναίκες - Ρώσοι 2,16%, Μπουριάτς 2,44%. Γενική κρανοστένωση (οξυκεφαλία, μυτερή κεφαλή, «ζαχαρόψωμο»). Με τη συνδυασμένη σύντηξη των στεφανιαίων, οβελιαίων και ινιακών ραμμάτων, το κρανίο είναι σχετικά ψηλό, με μειωμένες εγκάρσιες και ιδιαίτερα διαμήκεις διαμέτρους και στενεύει αισθητά προς τα πάνω. Τα λέπια των κροταφικών οστών είναι αραιωμένα, διογκώνονται έντονα. Τα ζυγωματικά τόξα είναι συνήθως παραμορφωμένα. Οι τροχιές είναι ψηλές, χωρίζονται από μια ευρεία γέφυρα μύτης (υπερτελορισμός), η χωρητικότητα είναι μειωμένη. Ο προγναθισμός προφέρεται. Οι άνω και κάτω κοπτήρες δεν εφάπτονται λόγω της οπίσθιας μετατόπισης της βραχυμένης φατνιακής απόφυσης της κάτω γνάθου (οπισθοδοντία). Η βάση του κρανίου είναι πιεσμένη. Το σώμα του ινιακού οστού είναι κυρτό προς τα κάτω. Οξυκεφαλική παραμόρφωση παρατηρήθηκε μόνο σε Ρώσους άνδρες σε ποσοστό 0,4%, εκ των οποίων οι μισές ήταν περιπτώσεις συνδυασμού με κατάφυτα φολιδωτά ράμματα. Αργότερα κλείσιμο όλων των ραμμάτων παρατηρήθηκε στο 0,4% των ανδρών και στο 0,54% των γυναικών.
πίνακας 2
Χαρακτηριστικά των κύριων τύπων κρανιοστένωσης στον ρωσικό πληθυσμό σε μια κλίμακα 7 σημείων
4. Ασύμμετρες παραμορφώσεις
Η πρόωρη δεξιά ή αριστερή οστεοποίηση των στεφανιαίων και ινιακών ραμμάτων, ράμματα της πλάγιας επιφάνειας - φολιδωτά, αστεροειδή, πτεριονικά - οδηγεί στην εμφάνιση ασύμμετρων μορφών του κρανίου (πλαγιοκεφαλία, λοξά κρανία). Η διαδικασία του κλεισίματός τους σπάνια παραμένει απομονωμένη, συλλαμβάνει τις οριακές ραφές. Με την πλαγιοκεφαλία, το επίπεδο του προσώπου περιστρέφεται προς το κατάφυτο ράμμα και αντισταθμιστική ισοπέδωση της αντίθετης βρεγματικής-ινιακής περιοχής. Με σοβαρή παραμόρφωση, εμφανίζεται μια τοξοειδής καμπυλότητα του οβελιαίου ράμματος και της οβελιαίας αυλάκωσης με μια διόγκωση από το κατάφυτο ράμμα. Ασύμμετρες παραμορφώσεις συμβαίνουν με το ταυτόχρονο κλείσιμο των σημειωμένων ομάδων ραμμάτων με σκούπισμα και σε διάφορους συνδυασμούς μεταξύ τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια μεμονωμένη παραβίαση της θέσης της σαρωμένης ραφής - λοξή, ζιγκ-ζαγκ κ.λπ.
Στο μέλλον, για να εξαλείψουμε την υποκειμενικότητα, προσπαθήσαμε να χρησιμοποιήσουμε το προφίλ της ομάδας Mollison με μια κατανομή των αποκλίσεων μεγέθους από τη βάση σε 7 κατηγορίες. Τα στοιχεία του Β.Π. Alekseev (1969) για τον ρωσικό πληθυσμό, σύμφωνα με τα σημάδια 23a, 24, 25, 34, 27, 28, 30 και 31 (αριθμοί σύμφωνα με τον Martin) - στοιχεία από τον M.S. Velikanova (1974). Το μέτρο της απόκλισης είναι το μέσο πρότυπο (st) για τη σύγχρονη ανθρωπότητα (V.P. Alekseev, G.F. Debets, 1964). Τα όρια των κατηγοριών σε μέρη του σίγμα δίνονται στον Πίνακα. 2.
Το χαρακτηριστικό 7 σημείων των κύριων τύπων κρανιοστένωσης σύμφωνα με ένα σύμπλεγμα 16 χαρακτηριστικών αντικατοπτρίζει τη μορφολογική περιγραφή, είναι απαλλαγμένο από αυθαίρετα στοιχεία και διευκολύνει την αμοιβαία σύγκριση. Η σύγκριση των θεωρητικά προβλεπόμενων (σύμφωνα με το ολοκλήρωμα των πιθανοτήτων) και της πραγματικής συχνότητας εμφάνισης επισκέψεων μεγέθους σε μια συγκεκριμένη κατηγορία δεν έδειξε στατιστικές διαφορές (x 2 = 9,08 με x 2 κατώφλι = 12,59). Κατά συνέπεια, η παραμόρφωση του κρανίου στην κρανοστένωση στο σύνολό της συμβαίνει στο πλαίσιο μιας φυσιολογικής διασποράς σύμφωνα με μεμονωμένα σημεία.
Η διάγνωση της κρανοστένωσης που προέκυψε στην πρώιμη παιδική ηλικία δεν είναι δύσκολη λόγω της παρουσίας ολόκληρου του συμπλέγματος σημείων. Μετά από 7-8 χρόνια, όταν ο εγκέφαλος φτάσει στο 95% του όγκου του, η διάγνωση της νόσου είναι περίπλοκη, αφού μπορεί να απουσιάζουν η αλλαγή στο μέγεθος του κρανίου, η παραμόρφωσή του και τα σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, τα σημεία της πρώτης ομάδας αποκτούν ιδιαίτερη διαφορική σημασία, η οποία πρέπει να εξετάζεται προσεκτικά με ακτινογραφικές και μικροσκοπικές μεθόδους. Η χρήση του κριτηρίου της «υπερανάπτυξης ραμμάτων» για τη διάγνωση της ηλικίας σε αυτή την περίπτωση θα ήταν ένα χονδροειδές λάθος.
1 Εμφάνιση μεμονωμένων ποικιλιών κρανιοστένωσης στα Buryats λόγω της μικρής σύνθεσης του δείγματος δίνεται μόνο σε αρκετά υψηλή συχνότητα.
262. Οι ραφές είναι ανοιχτές σε ένα νεογέννητο παιδί:
1) σάρωσε *
3) στεφανιαία *
4) ινιακό *
263. Το κλείσιμο των ραμμάτων του κρανίου σε τελειόμηνα παιδιά συμβαίνει σε:
264. Η μέγιστη περίοδος για το κλείσιμο μιας μεγάλης γραμματοσειράς πέφτει στην ηλικία:
3) 12-18 μηνών *
265. Age of small fontanel closure:
1) 6 μήνες
2) 1-2 μήνες
3) 12-15 μήνες
4) μέχρι τη γέννηση
5) 12-18 μηνών
6) 4-8 εβδομάδες*
266. Ηλικία κλεισίματος μιας μεγάλης fontanelle σε μήνες:
4) μέχρι τη γέννηση
267. Η αντιστοιχία του αριθμού των δοντιών του γάλακτος στην ηλικία του παιδιού υπολογίζεται με τον τύπο (n - η ηλικία του παιδιού ανά μήνα):
268. Η ανατολή όλων των δοντιών του γάλακτος τελειώνει μέχρι την ηλικία των:
1) 1-1,5 ετών
2) 1,5-2 χρόνια
3) 2-2,5 ετών *
4) 2,5-3 χρόνια
269. Τα πρώτα μόνιμα δόντια εμφανίζονται σε ηλικία:
270. Παραβίαση του δεύτερου σταδίου της οστεογένεσης (ανοργανοποίηση των οστών) συμβαίνει όταν:
1) μειωμένος μυϊκός τόνος *
2) μετατόπιση του pH στην όξινη πλευρά *
3) Το pH μετατοπίζεται στην αλκαλική πλευρά
4) ανεπάρκεια ασβεστίου, φωσφόρου και άλλων μετάλλων *
5) υποβιταμίνωση D *
6) υπερβιταμίνωση D
271. Αναδιαμόρφωση και αυτοανανέωση των οστών:
1) ρυθμίζεται από την παραθυρεοειδική ορμόνη *
2) ρυθμίζεται από τη θυροξίνη
3) ρυθμίζεται από τη θυρεοκαλσιτονίνη *
4) εξαρτάται από την παροχή βιταμίνης D *
5) δεν εξαρτάται από τη διαθεσιμότητα της βιταμίνης D
272. Στην υπασβεστιαιμία αναπτύσσονται οι ακόλουθοι μηχανισμοί:
1) έκπλυση ασβεστίου από οστά *
2) αυξημένη εντερική απορρόφηση ασβεστίου *
3) μείωση της εντερικής απορρόφησης του ασβεστίου
4) αυξημένη νεφρική απέκκριση ασβεστίου
5) μείωση της νεφρικής απέκκρισης ασβεστίου *
273. Η μικρότερη ευθραυστότητα των οστών στα μικρά παιδιά οφείλεται:
1) υψηλή περιεκτικότητα σε πυκνές ουσίες
2) χαμηλότερη περιεκτικότητα σε πυκνές ουσίες *
3) υψηλή περιεκτικότητα σε νερό *
4) ινώδη δομή του οστού *
5) μεγαλύτερη ευκαμψία όταν πιέζεται *
274. Ο προσδιορισμός της οστικής ηλικίας είναι σημαντικός για:
1) εκτιμήσεις βιολογικής ηλικίας *
2) αξιολόγηση της νευροψυχικής ανάπτυξης
3) εκτιμήσεις των αποκλίσεων στην ανάπτυξη και την ανάπτυξη *
4) αξιολόγηση της σεξουαλικής ανάπτυξης
5) Εκτιμήσεις απόκλισης μάζας
6) έλεγχος στεροειδών *
275. Σε ένα νεογέννητο παιδί, η κατάσταση των μυών χαρακτηρίζεται από:
1) μυϊκή υπόταση
2) η επικράτηση του τόνου των εκτεινόντων μυών των άκρων
3) η υπεροχή του τόνου των καμπτήρων μυών των άκρων *
4) οι μύες χαλαρώνουν κατά τη διάρκεια του ύπνου *
5) το μεγαλύτερο μέρος των μυών πέφτει στους μύες του σώματος *
276. Στα παιδιά, η περιεκτικότητα του ολικού ασβεστίου στον ορό του αίματος είναι σε mmol/l:
277. Από την πλευρά του θώρακα με ραχίτιδα παρατηρούνται:
1) ξεχαρβαλωμένο κομπολόι *
2) Αύλακα του Harrison (περιπνευμονική αύλακα) *
3) το στήθος μοιάζει με "κοτόπουλο" *
4) στήθος χοάνης
5) αύξηση της καμπυλότητας της πλάτης *