Ιδιοπαθής διάμεση πνευμονική ίνωση. Τι είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση; Δεν έχουν βρεθεί ακόμη αποτελεσματικές μέθοδοι για την καταπολέμηση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης.

Η πνευμονική ίνωση είναι μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ινώδους ιστού στο όργανο. Το τελευταίο ονομάζεται αλλιώς ινώδες. Είναι αρκετά ανθεκτικό και αντικαθιστά τον πνευμονικό ιστό κατά την πορεία της νόσου. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται επίσης από παρεμπόδιση της κίνησης του οξυγόνου μέσω των κυψελίδων. Ένας ασθενής με ίνωση αντιμετωπίζει σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα.

Οι συνέπειες αυτής της ασθένειας είναι αρκετά απρόβλεπτες. Ο ασθενής θα πρέπει να κατανοήσει προσεκτικά τι είναι η πνευμονική ίνωση, ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου και πώς να την αντιμετωπίσει.

Τύποι ασθενειών

Η ταξινόμηση της παθολογίας στους πνεύμονες είναι εκτενής.

Κρίνοντας από τους λόγους σχηματισμού της, μπορούν να διακριθούν δύο τύποι ασθένειας:

• Ιδιοπαθής.
• Διάμεσος.

Ο ιδιοπαθής τύπος της νόσου είναι ο πιο συχνός. Επιπλέον, οι συγκεκριμένοι λόγοι για την εμφάνισή του παραμένουν μυστήριο. Τα στατιστικά δεδομένα μπορούν μόνο να κρίνουν την επίδραση της γενετικής και των δυσμενών περιβαλλοντικών συνθηκών.

Τυπικά, η ιδιοπαθής ίνωση επηρεάζει τους πνεύμονες των αρσενικών. Η ηλικιακή κατηγορία των τελευταίων είναι 50-60 ετών.Η θεραπεία βασίζεται στη λήψη nintedanib (το φάρμακο Vargatef), το οποίο μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει.

Οι αρνητικοί παράγοντες χρησιμεύουν ως καταλύτες για την ανάπτυξη της διάμεσης ίνωσης. Αυτή η μορφή της νόσου έχει τους δικούς της υποτύπους. Μπορείτε να δείτε τους λόγους εμφάνισής τους στον παρακάτω πίνακα.

Όνομα της νόσου	Λόγοι ανάπτυξης
Πνευμονική ίνωση μετά την ακτινοβολία	Επίδραση της ακτινοθεραπείας
Σκονισμένος	Τακτική πρόσληψη σκόνης στην αναπνευστική οδό
Συνδετικού ιστού	Παθολογία συνδετικού ιστού
Μολυσματικός	Προηγούμενη λοιμώδης νόσος
Φάρμακο	Συστηματική λήψη φαρμάκων
Περιβρογχικό	Φλεγμονώδεις διεργασίες στο χρόνιο στάδιο

Σύμφωνα με την ποσότητα του εκφραζόμενου ινώδους ιστού, η παθολογία έχει ως εξής:

• Πνευμονοΐνωση. Η νόσος χαρακτηρίζεται από μέτρια εναλλαγή του συνδετικού ιστού με τον πνευμονικό ιστό.
• Πνευμοσκλήρωση. Εκτός από την προφανή αντικατάσταση, διαγιγνώσκεται η συμπίεση του οργάνου.
• Κίρρωση του πνεύμονα. Ο ινώδης ιστός αντικατέστησε πλήρως τον πνευμονικό ιστό. Τα αγγεία και οι βρόγχοι είναι κατεστραμμένα.

Η πνευμονική ίνωση των πνευμόνων μπορεί να είναι τοπική ή διάχυτη. Η τοπική πνευμοΐνωση διακρίνεται από την παρουσία μεμονωμένων εστιών στο προσβεβλημένο όργανο. Με έναν διάχυτο τύπο παθολογίας, ο αερισμός των πνευμόνων είναι εξασθενημένος, η πυκνότητα των τελευταίων αυξάνεται και το σχήμα και η δομή τους τροποποιούνται.

Μια άλλη ταξινόμηση της νόσου είναι η γραμμική και η βασική. Η γραμμική πνευμονική ίνωση αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παλαιότερων λοιμώξεων, φυματίωσης κ.λπ.

Το γιατί συμβαίνει ίνωση των ριζών των πνευμόνων δεν είναι απολύτως σαφές. Συνήθως διαγιγνώσκεται με φόντο πνευμονίας ή βρογχίτιδας. Ως ανεξάρτητη ασθένεια, είναι αρκετά σπάνια.

Σημείωση:Ανεξάρτητα από τον τύπο της νόσου, είναι αδύνατο να μετατραπεί ο ινώδης ιστός ξανά σε πνευμονικό ιστό.

Σημάδια παθολογίας

Με την πνευμονική ίνωση, τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά καθώς η νόσος εξελίσσεται. Εάν η ίνωση επηρεάζει μια συγκεκριμένη περιοχή (αριστερά ή δεξιά), η παθολογία προχωρά χωρίς συμπτώματα. Για άλλες περιπτώσεις, το κύριο σύμπτωμα που μπορεί να διαγνωστεί σχεδόν αμέσως είναι η δύσπνοια. Δυσκολίες στην αναπνοή εμφανίζονται αρχικά μετά την άσκηση. Με την πάροδο του χρόνου, ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας, ένας ασθενής με πνευμονική ίνωση δυσκολεύεται να αναπνεύσει.

Σταδιακά αναπτύσσονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Βήχας (στην αρχή ξηρός, μετά αρχίζει η έκκριση).
• Μπλε του δέρματος (κυρίως στα δάχτυλα και στον στοματικό βλεννογόνο).
• Παραμόρφωση των δακτύλων (περιστασιακά).

Με μια παρατεταμένη πορεία της νόσου, ορισμένα συμπτώματα εμφανίζονται επίσης στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία.

Εδώ είναι:

• Οίδημα των κάτω άκρων.
• Αυξημένος καρδιακός παλμός.
• Ανάδειξη φλεβών στο λαιμό.
• Πόνος στο στήθος.
• Ακούγοντας πνευμονικές ραγάδες.
• Υπερβολικός ιδρώτας.
• Υπερβολική κόπωση, αυξημένη κόπωση.

Σε πρώιμο στάδιο, η πνευμονική ίνωση διαγιγνώσκεται μόνο στο 20% των ασθενών. Εάν εντοπιστεί κάποιο από τα αναφερόμενα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν αρμόδιο ειδικό.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για τον εντοπισμό της παθολογίας, ο γιατρός θα πρέπει να κάνει τα εξής:

• Συλλέξτε και αναλύστε το ιστορικό.
• Διευκρινίστε τα υπάρχοντα σημάδια.
• Αξιολογήστε την τρέχουσα κατάσταση του ασθενούς.
• Πραγματοποιήστε πλήρη έλεγχο.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις παίζουν σημαντικό ρόλο. Για να ελέγξει την ποσότητα οξυγόνου που περιέχεται στο αίμα του ασθενούς, ένας ειδικός θα πραγματοποιήσει οξυμετρία. Μια γενική εξέταση αίματος θα βοηθήσει στον εντοπισμό λευκοκυττάρωσης που έχει αναπτυχθεί λόγω δευτερογενούς μόλυνσης.

Η κλινική εικόνα της νόσου θα γίνει πιο εμφανής όταν χρησιμοποιούνται διάφορες διαγνωστικές μέθοδοι.

Αυτά είναι:

• Ακτινογραφία.
• Λήψη βιοψίας του προσβεβλημένου οργάνου.
• Η αξονική τομογραφία.

Ο γιατρός πραγματοποιεί επίσης ακρόαση της θωρακικής περιοχής. Η ακτινογραφία μπορεί να αποκαλύψει εστιακή ή διάχυτη ενίσχυση του πνευμονικού σχεδίου. Μερικές φορές υπάρχουν κυστικές εκκαθαρίσεις στις εικόνες. Η πνευμονική υπέρταση μπορεί να ανιχνευθεί μέσω του ECHO KG.

βίντεο

Βίντεο - ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Απαλλαγή από παθολογία

Η θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης πρέπει να πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ιατρού. Στο πρώτο στάδιο απαιτείται μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, που αποτελείται από φάρμακα, φυσικοθεραπεία και δίαιτα. Όλα τα μέτρα γίνονται για να σταματήσουν τα σημάδια της πνευμονικής ίνωσης και να διευκολύνουν τη ζωή του ασθενούς. Εάν η νόσος εντοπιστεί σε μεταγενέστερο στάδιο, η πρόγνωση είναι απογοητευτική. Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι είναι αδύνατο να θεραπευθεί πλήρως αυτό το είδος παθολογίας.

Μόνο ένας ειδικός μπορεί να εξηγήσει πώς να αντιμετωπίσετε την πνευμονική ίνωση. Εάν το πρόβλημα προέκυψε ως αποτέλεσμα φλεγμονωδών διεργασιών, ο ασθενής συνταγογραφείται αντιβιοτικά και φάρμακα που ανακουφίζουν από τη φλεγμονή. Για να μειωθεί ο ρυθμός σχηματισμού συνδετικού ιστού, συνταγογραφείται το Veroshpiron. Η χρήση του προορίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Απαιτείται προσεκτική μελέτη των οδηγιών χρήσης.

Η θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης μερικές φορές καταλήγει σε χειρουργική επέμβαση, συγκεκριμένα σε μεταμόσχευση πνεύμονα.

Είναι επιτακτική ανάγκη να μειωθεί η έκθεση σε παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν επιδείνωση. Ο χώρος εργασίας του ασθενούς πρέπει να είναι εξοπλισμένος με αερισμό υψηλής ποιότητας.

Ασκήσεις αναπνοής

Η σωματική δραστηριότητα εντός λογικών ορίων συμβάλλει στην ταχεία ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου.

• τακτική ποδηλασία?
• Πρωινό τζόκινγκ?
• υπαίθριο περπάτημα?
• ασκήσεις αναπνοής.

Το τελευταίο κορεστεί το αίμα με οξυγόνο και ομαλοποιεί τη λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος. Ένα σύνολο ασκήσεων βοηθά στη βελτίωση της εκκένωσης βλέννας και στη χαλάρωση των μυών που εμπλέκονται στην αναπνοή.

Οι αναπνευστικές ασκήσεις για πνευμονική ίνωση εκτελούνται σε όρθια θέση.

Οι κύριες ασκήσεις για αυτήν την προθέρμανση είναι:

1. Πρέπει να εισπνέετε αργά ενώ βγάζετε το στομάχι σας. Καθώς εκπνέετε, θα πρέπει να το τραβήξετε όσο το δυνατόν περισσότερο. Το στήθος είναι ήρεμο.
2. Εισπνεύστε βαθιά και ομαλά, ώστε το στομάχι να παραμείνει ακίνητο. Καθώς εκπνέετε, το στέρνο κατεβαίνει και καθώς εισπνέετε, ανεβαίνει.
3. Η πλήρης άσκηση αναπνοής είναι η τελευταία. Η εισπνοή ξεκινά με την εμπλοκή του περιτοναίου. Με την κοιλιά σας πλήρως προεξέχουσα, θα πρέπει να συνεχίσετε να εισπνέετε χρησιμοποιώντας το στήθος σας. Η εκπνοή γίνεται με την ίδια σειρά: πρώτα η κοιλιακή περιοχή και μετά το στέρνο. Όλες οι μεταβάσεις είναι αργές και ομαλές.

Το επιθυμητό αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί επαναλαμβάνοντας κάθε άσκηση 5-6 φορές την ημέρα.

Λαϊκές θεραπείες

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, είναι λογικό να δοκιμάσετε μεθόδους στο σπίτι. Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες είναι αποτελεσματική για πολλές ασθένειες. Είναι σημαντικό να μην ξεχνάμε την ανάγκη για ταυτόχρονη χρήση φαρμάκων.

Μόνο ένας γιατρός μπορεί να υποδείξει μέσα βοηθητικής θεραπείας. Διαφορετικά, είναι δυνατή η εμφάνιση αλλεργικών αντιδράσεων, γεγονός που θα κάνει την πνευμονική ίνωση ακόμη πιο επικίνδυνη.

Η θεραπεία βασίζεται στη μέγιστη απομάκρυνση φλέγματος και βλέννας από το αναπνευστικό σύστημα. Σε αυτό μπορούν να βοηθήσουν τα αφεψήματα και τα αφεψήματα φαρμακευτικών βοτάνων.

Συνιστάται να απαλλαγείτε από την πνευμονική σκλήρυνση με τη βοήθεια τριαντάφυλλων και ριζών ελεκαμπάνι, που θα βοηθήσουν στον καθαρισμό των πνευμόνων και στην αποκατάσταση του πνευμονικού ιστού. Για να ετοιμάσετε το αφέψημα, ανακατέψτε τα βότανα σε ίσες αναλογίες (1 κουταλιά της σούπας το καθένα) και προσθέστε νερό (περίπου 1,5 φλιτζάνι). Βράζουμε το μείγμα που προκύπτει για 10-20 λεπτά, το κρυώνουμε και το σουρώνουμε. Λαμβάνετε το αφέψημα καθημερινά για τουλάχιστον 2 μήνες.

Το δεντρολίβανο μπορεί να ομαλοποιήσει τη λειτουργία των πνευμόνων και να αποτρέψει την ανάπτυξη καρκίνου. Θα πρέπει να ψιλοκόψετε τα κλαδάκια και να τα γεμίσετε με καθαρό νερό (σε ίσες ποσότητες). Κρατήστε το μείγμα που προκύπτει στο φούρνο για περίπου 45-60 λεπτά και μετά προσθέστε λίγο μέλι. Πάρτε 1 κουταλάκι του γλυκού δύο φορές την ημέρα.

Μπορείτε να απαλλαγείτε από τη δύσπνοια και να ελαχιστοποιήσετε τον βήχα με τη βοήθεια σπόρων λιναριού. Είναι απαραίτητο να ανακατέψετε το κύριο συστατικό και το βραστό νερό σε ίσες ποσότητες και να το αφήσετε να βράσει για 30 λεπτά. Πάρτε 1/3 φλιτζάνι τρεις φορές την ημέρα για μια εβδομάδα.

Η αποτελεσματικότητα της παραδοσιακής θεραπείας έχει αποδειχθεί αποκλειστικά στο αρχικό στάδιο της πνευμονικής παθολογίας. Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις, μόνο φάρμακα μπορούν να ανακουφίσουν την κατάσταση.

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με την ασθένεια;

Η συνολική πρόγνωση μπορεί να κριθεί από το πόσο σοβαρή είναι η ασθένεια. Σε έναν ασθενή με πνευμονική ίνωση, το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο ανιχνεύθηκε η παθολογία.

Η οξεία μορφή της νόσου είναι σχεδόν αδύνατο να ανταποκριθεί σε οποιαδήποτε συντηρητική θεραπεία. Ο θάνατος επέρχεται κυριολεκτικά μετά από μερικούς μήνες.

Παθολογία σε ένα παιδί

Η πνευμονική ίνωση σε παιδιά κάτω των 3 ετών είναι αρκετά σπάνια. Οι λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου είναι παρόμοιοι με εκείνους που προκαλούν τη νόσο στους ενήλικες.

Η παθολογία στους πνεύμονες μπορεί να διαγνωστεί χρησιμοποιώντας συμβατικές μεθόδους ( Ακτινογραφία, βιοψία, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία). Μερικές φορές μπορεί να απαιτηθεί επιπλέον διαβούλευση με παιδοπνευμονολόγο.

Η αυτοθεραπεία μπορεί να βασίζεται μόνο στην εξάλειψη των κύριων ερεθιστικών παραγόντων (σκόνη, άμμος κ.λπ.). Ο γιατρός σας θα συστήσει αντιβιοτική θεραπεία για την πρόληψη λοιμώξεων στους πνεύμονές σας.

Οι διαδικασίες εισπνοής που αυξάνουν την περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα του ασθενούς είναι επίσης σημαντικές. Μόνο ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει ποιες συσκευές εισπνοής μπορείτε να χρησιμοποιήσετε.

Πνευμονική καντιντίαση

Αυτό είναι το όνομα που δίνεται στη βλάβη στον ιστό οργάνων από μύκητες που μοιάζουν με ζυμομύκητες. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά στο φόντο του καρκίνου του πνεύμονα.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μικρών εστιών φλεγμονής. Ο κύριος εντοπισμός τους είναι το μεσαίο και κάτω μέρος του οργάνου. Υπάρχει βλάβη στον αυλό των μικρών βρόγχων, συσσώρευση λευκοκυττάρου φλεγμονώδους υγρού σε αυτούς.

Ο ασθενής ανησυχεί για:

• Σοβαρός βήχας (συνήθως ξηρός).
• Δύσπνοια.
• Αύξηση της βασικής θερμοκρασίας.
• Πόνος στη θωρακική περιοχή.

Η απαλλαγή από τη νόσο βασίζεται στη χρήση αντιμυκητιασικών φαρμάκων.

Περισσότερες πληροφορίες για τα φάρμακα

Η θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης βασίζεται συνήθως στη χρήση ενός φαρμάκου όπως το Vargatef. Αυτό το φάρμακο είναι ένας τριπλός αναστολέας της αγγειοκινάσης. Ένας αριθμός κλινικών μελετών επιβεβαίωσε την αποτελεσματικότητα αυτού του προϊόντος.

Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, το Vargatef καθιερώθηκε με επιτυχία ως φάρμακο για την καταπολέμηση του καρκίνου του πνεύμονα. Ωστόσο, το nintedanib πρέπει να χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με docetaxel. Η αποτελεσματικότητα του Vargatef αξιολογήθηκε με βάση πολλές μελέτες στις οποίες συμμετείχαν περίπου 1,5 χιλιάδες ασθενείς. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα, το προσδόκιμο ζωής και το συνολικό ποσοστό επιβίωσης μεταξύ των ασθενών αυξήθηκαν σημαντικά.

Φυσικά, μόνο ένας ικανός ειδικός έχει το δικαίωμα να συνταγογραφήσει ένα τέτοιο φάρμακο, με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης.

Σημείωση:Το Vargatef ανήκει στην κατηγορία των μάλλον ακριβών φαρμάκων. Δεν είναι πάντα δυνατό να το βρείτε στα φαρμακεία της χώρας μας.

Για την πνευμονική ίνωση, η θεραπεία μπορεί να συνταγογραφηθεί μόνο από εξειδικευμένο γιατρό, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία και τα συμπτώματα του ασθενούς. Η αυτοθεραπεία είναι εξαιρετικά απαράδεκτη! Το κλειδί για την επιτυχημένη θεραπεία είναι η έγκαιρη διαβούλευση με έναν γιατρό.

Σπάνιες πνευμονικές παθήσεις

Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση: σύγχρονη αντίληψη και προσεγγίσεις στη διάγνωση

Σ.Ν. Avdeev

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι η πιο συχνή νόσος από την ομάδα των διάμεσων πνευμονοπαθειών και εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους. Την τελευταία δεκαετία, υπήρξαν σημαντικές αλλαγές όχι μόνο στην προσέγγιση για τη διάγνωση της IPF, αλλά και στον ορισμό της IPF. Αυτό το άρθρο παρουσιάζει σύγχρονα δεδομένα για την επιδημιολογία του IPF, παρουσιάζει τα αποτελέσματα νέων μελετών για την παθογένεια του IPF, τις κύριες προσεγγίσεις για τη διάγνωση της νόσου, παρουσιάζει νέα δεδομένα για την πορεία του IPF και τις πιο κοινές συνοδές ασθένειες.

Λέξεις κλειδιά: διάμεσες πνευμονικές παθήσεις, ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, ταξινόμηση, διάγνωση, συνοδά νοσήματα.

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι η πιο συχνή νόσος από την ομάδα των διάμεσων πνευμονοπαθειών (ILD) και εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους. Κατά μέσο όρο, η IPF αντιπροσωπεύει το 20 έως 30% όλων των περιπτώσεων ILD· η νόσος, κατά κανόνα, έχει μια σταθερά προοδευτική πορεία, που οδηγεί στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας και στο θάνατο του ασθενούς. Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια από τις μορφές της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας (ΙΙΠ) και μεταξύ αυτών είναι και η πιο συχνή νόσος.

Ορισμός του IPF

Την τελευταία δεκαετία, υπήρξαν σημαντικές αλλαγές όχι μόνο στην προσέγγιση για τη διάγνωση της IPF, αλλά και στον ορισμό της IPF.

Είναι πιθανό ότι η πρώτη κιόλας περιγραφή της νόσου που σήμερα ονομάζεται IPF παρουσιάστηκε από τον Γ.Ε. Rindfleisch το 1897 ως «κυστική κίρρωση των πνευμόνων» (Cirrhosis cystica Pulmonum). Για πολλά χρόνια, η IPF (άλλα συνώνυμα για την IPF είναι η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα και η κρυπτογενής ινωτική κυψελιδίτιδα) ορίστηκε ως μια προοδευτική ινωτική φλεγμονώδης νόσος του πνευμονικού παρεγχύματος άγνωστης προέλευσης, η οποία περιελάμβανε μια σειρά από παρόμοια κλινικά σημεία.

I Sergey Nikolaevich Avdeev - καθηγητής, επικεφαλής. Κλινικό Τμήμα του Ομοσπονδιακού Κρατικού Δημοσιονομικού Ιδρύματος "Ερευνητικό Ινστιτούτο Πνευμονολογίας" FMBA της Ρωσίας, Μόσχα.

Νικοπαθολογικές καταστάσεις, που σήμερα θεωρούνται ξεχωριστές ασθένειες. Η ευρεία εισαγωγή της αξονικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης (HRCT) στην κλινική πράξη κατέστησε δυνατή την απόκτηση μιας πιο λεπτομερούς περιγραφής του προτύπου των αλλαγών στο πνευμονικό παρέγχυμα και την αποσαφήνιση της μορφολογικής ταξινόμησης της IIP, κατέστησε δυνατή τη διεξαγωγή διαφορικών διάγνωση μεταξύ διαφόρων ILD και οδήγησε σε έναν πιο ακριβή ορισμό της IPF.

Στα τέλη της δεκαετίας του 1990, αρκετές μελέτες κατέδειξαν σχέσεις μεταξύ της πρόγνωσης και των διαφόρων ιστοπαθολογικών προτύπων της IIP. Το ιστοπαθολογικό πρότυπο της συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP) συσχετίστηκε με τη χειρότερη πρόγνωση σε σύγκριση με άλλες μορφές IIP, όπως η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP) και η απολεπιστική διάμεση πνευμονία (DIP). Η συνήθης διάμεση πνευμονία είναι ένας μορφολογικός τύπος πνευμονικής βλάβης με ποικίλο μοτίβο, στον οποίο εναλλάσσονται περιοχές φυσιολογικού και παθολογικά αλλοιωμένου πνευμονικού ιστού στο πνευμονικό παρέγχυμα, δηλ. προσωρινή ετερογένεια της ίνωσης, που αποτελείται από εστίες ινοβλαστικών εστιών που βρίσκονται μεταξύ ακυτταρικού πυκνού ινώδους ιστού, που οδηγεί στην ανάπτυξη παραμόρφωσης της αρχιτεκτονικής του παρεγχύματος και στο σχηματισμό «κυψελοειδούς πνεύμονα» (Εικ. 1).

Αυτές οι αλλαγές κυριαρχούν στις υπουπεζωκοτικές και παραδιαφραγματικές ζώνες των πνευμόνων. Ψεματάκι-

Οι ροβλαστικές εστίες εντοπίζονται συνήθως στο όριο μεταξύ περιοχών με ινωτικές αλλαγές και φυσιολογικό πνευμονικό παρέγχυμα.

Το 2000, ένα έγγραφο διεθνούς συναίνεσης όρισε το IPF ως ένα ιστοπαθολογικό πρότυπο UIP άγνωστης προέλευσης, δηλ. απουσία γνωστής αιτίας πνευμονικής βλάβης, όπως λήψη φαρμάκων, επαφή με εισπνοές και επαγγελματικούς παράγοντες, ακτινοθεραπεία και συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Αυτός ο ορισμός χρησιμοποιείται ακόμα και σήμερα.

Επιδημιολογία

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η συχνότητα της IPF κυμαίνεται από 7 έως 17 ανά 100.000 άτομα ετησίως, ενώ ο επιπολασμός της IPF κυμαίνεται από 20 έως 60 άτομα ανά 100.000 στο γενικό πληθυσμό. Η μέση ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης της IPF κυμαίνεται από 50 έως 85 έτη. Η διάμεση πνευμονική ίνωση είναι αρκετά σπάνια σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 50 ετών (το συνολικό ποσοστό της οποίας μεταξύ των ασθενών με IPF κυμαίνεται από 2 έως 15%). Οι ασθενείς με IPF είναι κυρίως άνδρες, με αναλογία ανδρών προς γυναίκες περίπου 1,5:1. Το 1-4% όλων των ασθενών με IPF έχουν οικογενειακό ιστορικό πνευμονικής ίνωσης. Σε σύγκριση με τις σποραδικές μορφές IPF, οι οικογενείς μορφές πνευμονικής ίνωσης εμφανίζονται σε νεότερους ασθενείς.

Σύμφωνα με επιδημιολογικές μελέτες, έχει αποδειχθεί συσχέτιση του IPF με το κάπνισμα, καθώς και με την έκθεση σε οργανική και ανόργανη σκόνη, φαρμακολογική θεραπεία και μολυσματικούς παράγοντες όπως ο ιός Epstein-Barr. Παρά τον μεγάλο αριθμό μελετών που καταδεικνύουν αυτές τις συσχετίσεις, ο ρόλος αυτών των παραγόντων στην αιτιολογία της IPF παραμένει ασαφής.

Παθογένεση

Τα αίτια της IPF παραμένουν ακόμη άγνωστα. Η αναποτελεσματικότητα της αντιφλεγμονώδους θεραπείας στη θεραπεία της IPF, συμπεριλαμβανομένων των υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοστεροειδών (GCS), έχει εγείρει αμφιβολίες σχετικά με τον ηγετικό ρόλο της χρόνιας φλεγμονής στην ανάπτυξη παρεγχυματικής ίνωσης σε αυτή τη νόσο. Είναι επί του παρόντος αποδεκτό ότι ο κύριος μηχανισμός που οδηγεί στην ανάπτυξη προοδευτικής πνευμονικής ίνωσης είναι η επαναλαμβανόμενη και επίμονη βλάβη στο κυψελιδικό επιθήλιο με την επακόλουθη απορρύθμισή του ανάκαμψη. Τα κύρια κύτταρα

Ρύζι. 1. Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση: ιστολογική εικόνα συνήθους διάμεσης πνευμονίας (βέλος).

Τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη ινωτικών αλλαγών στους πνεύμονες είναι οι μυοϊνοβλάστες και οι πρόδρομοί τους. Οι μηχανισμοί στους οποίους βασίζεται η στρατολόγηση και ο πολλαπλασιασμός αυτών των κυττάρων χρειάζονται διευκρίνιση, αλλά είναι ήδη γνωστό ότι μεσολαβούνται από μεγάλο αριθμό μεσολαβητών, συμπεριλαμβανομένων κυτοκινών, χημειοκινών, ινογενών παραγόντων, πρωτεϊνών πήξης, οξειδωτικών και ρυθμιστών απόπτωσης. Είναι πιθανό ότι ένας αναπόσπαστος κρίκος στην ινωτική διαδικασία είναι η εναπόθεση συστατικών της εξωκυτταρικής μήτρας. Δεδομένου ότι η IPF συνήθως επηρεάζει μεσήλικες και ηλικιωμένους, μπορεί να υποτεθεί ότι οι βιολογικές αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία, όπως αλλαγές στη λειτουργία των τελομερών, παίζουν επίσης ρόλο στην ανάπτυξη της IPF.

Αυτές οι διεργασίες μπορούν να οδηγήσουν σε πρόωρη κυτταρική γήρανση των κυψελιδικών κυττάρων και εξάντληση των προγονικών κυττάρων που είναι απαραίτητα για την κυψελιδική αναγέννηση, οδηγώντας σε ανώμαλη αποκατάσταση μέσω της ανάπτυξης ίνωσης. Επίσης σήμερα, εξετάζονται υποθέσεις σύμφωνα με τις οποίες η μηχανική καταπόνηση παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της πνευμονικής ίνωσης, για παράδειγμα, όπως η επαναλαμβανόμενη επίδραση των δυνάμεων έλξης στην περιφέρεια των πνευμόνων «γήρανσης».

Έχει σημειωθεί κάποια πρόοδος στον εντοπισμό των γενετικών καθοριστικών παραγόντων της πνευμονικής ίνωσης. Για παράδειγμα, πρόσφατες γονιδιωματικές μελέτες έχουν εντοπίσει μια συσχέτιση του IPF με μια μόνο νουκλεοτιδική αλληλική παραλλαγή του προαγωγέα γονιδίου MiC5B, η οποία υπάρχει στο 38% των ασθενών με IPF. Είναι ενδιαφέρον ότι η παρουσία μιας αλληλικής παραλλαγής του προαγωγέα του γονιδίου MiC5B συσχετίστηκε με καλύτερη πρόγνωση σε ασθενείς με IPF. Επιπλέον, ένας αριθμός μελετών έχει δείξει ότι παραλλαγές στα γονίδια για τα συστατικά της τελομεράσης συσχετίστηκαν με την ανάπτυξη

|Εικ. 2. Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση: αξονική εικόνα διάμεσης πνευμονίας (δικτυωτές αλλαγές, βρογχεκτασίες έλξης και αλλαγές «κηρυγής»).

και των δύο οικογενών μορφών πνευμονικής ίνωσης και της IPF. Άλλα γονίδια που εμπλέκονται στην ανάπτυξη οικογενούς πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνουν τα γονίδια της επιφανειοδραστικής πρωτεΐνης C και A2.

Κλινική εικόνα

Τα κύρια παράπονα των περισσότερων ασθενών με IPF είναι η προοδευτική δύσπνοια και ο ξηρός βήχας. Λιγότερο συχνά συμπτώματα είναι η δυσφορία στο στήθος και τα λεγόμενα δομικά σημάδια (κόπωση, χαμηλός πυρετός και απώλεια βάρους). Σε ορισμένους ασθενείς με IPF, το πρώτο εύρημα δεν είναι τα αναπνευστικά συμπτώματα, αλλά οι αλλαγές στις παραμέτρους της πνευμονικής λειτουργίας ή τα ευρήματα HRCT.

Σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με IPF, κατά την ακρόαση, ακούγεται εισπνευστικό ερέθισμα στα οπισθοβασικά μέρη των πνευμόνων, το οποίο περιγράφεται ως «συριγμός Velero», περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν αλλαγές στις τερματικές φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή « τύμπανα». Σε ασθενείς με προχωρημένες αλλαγές, μπορεί να υπάρχουν φυσικά σημεία πνευμονικής υπέρτασης (PH) και πνευμονικής πνευμονίας, όπως έμφαση του δεύτερου ήχου πάνω από την πνευμονική αρτηρία, συστολικό φύσημα τριγλώχινας παλινδρόμησης και περιφερικό οίδημα. Η κυάνωση και το περιφερικό οίδημα είναι επίσης όψιμα σημάδια IPF.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Μια γενική εξέταση αίματος μπορεί να δείξει επιταχυνόμενη ESR, ωστόσο, κατά κανόνα, το επίπεδο της

Η μογλοβίνη και ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων του αίματος είναι εντός των φυσιολογικών τιμών. Μερικοί ασθενείς με IPF έχουν αυξημένους τίτλους αντιπυρηνικών αντισωμάτων, ρευματοειδούς παράγοντα ή άλλων αυτοαντισωμάτων, αλλά ταυτόχρονα δεν μπορεί να ανιχνευθεί η παρουσία συστηματικών νόσων του συνδετικού ιστού (SCTD).

Τα τελευταία χρόνια, έχουν εντοπιστεί πιθανοί διαγνωστικοί και προγνωστικοί βιοδείκτες περιφερικού αίματος ειδικοί για την IPF. Αυτοί οι βιοδείκτες περιλαμβάνουν μεταλλοπρωτεϊνάσες MMP-1 και MMP-7, χημειοκίνη CCL-18 (Chemokine (C-C μοτίβο) πρόσδεμα 18), επιφανειοδραστική πρωτεΐνη Α, πρωτεΐνη παρόμοια με χιτινάση YKL-40, ελεύθερο κυκλοφορούν δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ, περιοστίνη και οστεοποντίνη. Ο παράγοντας 6 Krebs von den Lungen (KL-6) είναι μια βλεννίνη γλυκοπρωτεΐνη υψηλού μοριακού βάρους που εκφράζεται κυρίως σε πνευμονοκύτταρα τύπου II και επιθηλιακά κύτταρα των αναπνευστικών βρογχιολίων. Τα επίπεδα KL-6 στον ορό είναι δείκτης βλάβης των κυψελιδικών επιθηλιακών κυττάρων και μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση της σοβαρότητας της ILD, συμπεριλαμβανομένης της IPF. Ο δείκτης alveolomucin (3EG5) είναι παρόμοιος σε δομή με το KL-6.

Εικόνα ακτίνων Χ IPF

Η ακτινογραφία θώρακος σε ασθενείς με IPF αποκαλύπτει συχνότερα αμφοτερόπλευρες δικτυωτές αλλαγές (αυξημένο πνευμονικό μοτίβο) στις κατώτερες και περιφερικές ζώνες των πνευμόνων. Ωστόσο, έως και το 10% των ασθενών με IPF έχουν απολύτως φυσιολογικά ακτινογραφικά ευρήματα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι δικτυωτές αλλαγές γίνονται πιο τραχιές, οι πνευμονικοί όγκοι μειώνονται και σε ορισμένες περιπτώσεις γίνονται διακριτές περιφερικές αλλαγές του τύπου «κυψελωτού πνεύμονα» και σημεία PH, όπως διεύρυνση της διαμέτρου της πνευμονικής αρτηρίας και καρδιομεγαλία.

Μία από τις κύριες μεθόδους που απαιτούνται για τη διάγνωση της IPF είναι η HRCT. Αυτή η μέθοδος μας επιτρέπει να αποκτήσουμε μια λεπτομερή εικόνα των αλλαγών στις ενδοθωρακικές δομές και είναι συχνά μια επαρκής διαγνωστική μέθοδος για την επιβεβαίωση ορισμένων μορφών ILD. Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης είναι πιο ευαίσθητη από την ακτινογραφία θώρακος και είναι πιο κατάλληλη για τη διαφορική διάγνωση διαφόρων μορφών ILD.

Μια αξιόπιστη ακτινολογική διάγνωση της AIP μπορεί να καθιερωθεί παρουσία δύο

δικτυωτές θολώσεις τρίτων σε συνδυασμό με έλξεις βρογχεκτασίες/βρογχειοεκτασίες, κυρίως στις υπουπεζωκοτικές περιοχές, και παρουσία αλλαγών «κυψελωτού» υπουπεζωκότα (Εικ. 2). Ωστόσο, θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αλλαγές της «κυψέλης» μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να διακριθούν από τη βρογχιολεκτάση έλξης, τις υπουπεζωκοτικές κύστεις και το παραδιαφραγματικό εμφύσημα. Εάν υπάρχουν αλλαγές από εσμυρισμένο γυαλί, η έκτασή τους θα πρέπει να είναι μικρότερη από την έκταση των δικτυωτών αλλαγών. Επίσης, με την IPF, μπορεί να υπάρχει μια μικρή αύξηση στο μέγεθος των λεμφαδένων, αλλά συνήθως δεν υπάρχουν αλλαγές στον υπεζωκότα. Εάν υπάρχουν αυτά τα χαρακτηριστικά, η ακτινολογική διάγνωση της ΑΙΡ αντιστοιχεί στη μορφολογική σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων.

Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας

Τα τεστ πνευμονικής λειτουργίας σε ασθενείς με IPF συνήθως αποκαλύπτουν περιοριστικές αλλαγές στους πνεύμονες με μειωμένους πνευμονικούς όγκους και μειωμένη ικανότητα διάχυσης των πνευμόνων. Στα πρώιμα στάδια της IPF, μια μεμονωμένη μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων μπορεί να ανιχνευθεί παρουσία φυσιολογικών πνευμονικών όγκων. Ένα από τα πρώιμα σημάδια της διαταραχής της ανταλλαγής αερίων είναι η επέκταση της κλίσης οξυγόνου κυψελιδικού-αρτηριακού. Ακόμη και με φυσιολογικά επίπεδα κορεσμού οξυγόνου στο αίμα υπό συνθήκες ηρεμίας, η σωματική δραστηριότητα οδηγεί σε αποκορεσμό, δηλ. μειωμένα επίπεδα οξυγόνωσης, που είναι επίσης χαρακτηριστικό της IPF.

Όταν το IPF και το εμφύσημα συνδυάζονται, υπάρχει μια σχετική ομαλοποίηση των όγκων και των ροών των πνευμόνων. Έτσι, σε έναν ασθενή με σοβαρή δύσπνοια κατά τη διάρκεια της φυσικής δραστηριότητας, η σπιρογραφία και η πληθυσμογραφία σώματος δείχνουν πρακτικά αμετάβλητους λειτουργικούς δείκτες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, κατά κανόνα, ανιχνεύεται σημαντική μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων και η HRCT καθιστά δυνατή την ανίχνευση πνευμονικής ίνωσης (στις βασικές τομές) και εμφυσήματος (στα ανώτερα τμήματα) στον ίδιο πνεύμονα. υπομονετικος.

Κριτήρια διάγνωσης για IPF

Η σίγουρη διάγνωση της IPF απαιτεί απόδειξη ενός προτύπου AIP, είτε με HRCT είτε με χειρουργική βιοψία πνεύμονα (εάν υπάρχουν αλλαγές HRCT που δεν συνάδουν με την AIP, όπως άνω επικράτηση, ενοποίηση μωσαϊκού, διάχυτοι μικροοζίδια) και

Διαγνωστικά κριτήρια για IPF

1. Αποκλείστε γνωστές αιτίες ILD (π.χ. έκθεση σε επαγγελματικούς ή περιβαλλοντικούς ινογόνους παράγοντες, CTDs, φάρμακα και ακτινοθεραπεία)

2. Μοτίβο IIP σύμφωνα με:

Χειρουργική βιοψία πνεύμονα παρουσία αλλαγών σύμφωνα με δεδομένα HRCT που δεν είναι χαρακτηριστικά της AIP

εξαιρώντας γνωστές αιτίες της νόσου, όπως παράγοντες εισπνοής (για παράδειγμα, χρόνια εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα (EAA) και αμιάντωση) και CTD (πίνακας).

Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης μπορεί να διαγνώσει με ακρίβεια το AIP σε περίπου τα δύο τρίτα των ασθενών με IPF. Σε ασθενείς με άτυπα ευρήματα HRCT, απαιτείται πρόσθετος έλεγχος για την επιβεβαίωση της IPF ή άλλων μορφών ILD. Αν και η διαβρογχική βιοψία (TBB) γενικά θεωρείται ακατάλληλη μέθοδος για τη μορφολογική επαλήθευση της AIP, η TBB και η βρογχοκυψελιδική πλύση (BAL) μπορεί να επιβεβαιώσει άλλες ασθένειες από την ομάδα ILD, όπως σαρκοείδωση, EAA, ηωσινοφιλική πνευμονία, κυτταρική ιστιοκυττάρωση Langer-Hans και πνευμονοκυττάρωση. κυψελιδική πρωτεΐνωση Για παράδειγμα, η λεμφοκυττάρωση υγρού BAL (>30% λεμφοκύτταρα) σε έναν ασθενή με υποψία IPF υποδηλώνει μια εναλλακτική διάγνωση, όπως μη ειδική διάμεση πνευμονία ή EAA. Με την εμφάνιση μιας νέας μεθόδου συλλογής πνευμονικού υλικού - της διαβρογχικής κρυο-βιοψίας, η οποία καθιστά δυνατή τη λήψη μεγαλύτερου όγκου τεμαχίων πνευμονικού ιστού με λιγότερη παραμόρφωση σε σύγκριση με τη χρήση της παραδοσιακής λαβίδας βιοψίας, υπάρχει ελπίδα ότι οι μέθοδοι βρογχοσκοπικής βιοψίας θα παίξει πιο σημαντικό ρόλο στον διαγνωστικό αλγόριθμο του IPF.

Εάν είναι απαραίτητο, η χειρουργική βιοψία πνεύμονα πραγματοποιείται είτε με υποβοηθούμενη από βίντεο θωρακοσκόπηση είτε με θωρακοτομή για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της IPF. Για τη λήψη αντιπροσωπευτικών δειγμάτων πνευμονικού ιστού, πραγματοποιούνται χειρουργικές βιοψίες πνεύμονα από διαφορετικούς λοβούς των πνευμόνων. Αν και η χειρουργική βιοψία πνεύμονα θεωρείται η πιο ακριβής μέθοδος για τον προσδιορισμό του ιστοπαθολογικού προτύπου της ILD, η ίδια η διαδικασία σχετίζεται με έναν συγκεκριμένο κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών, ειδικά σε ασθενείς με σοβαρές λειτουργικές αλλαγές, ταχεία επιδείνωση και παρουσία

Ρύζι. 3. Παρόξυνση IPF: αξονική τομογραφία πνευμόνων 2 μήνες πριν την έξαρση (α) και κατά την έξαρση της IPF (β).

περαιτέρω παθολογία. Επομένως, η απόφαση να υποβληθείτε σε χειρουργική βιοψία πνεύμονα πρέπει να λαμβάνεται μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη την κλινική εικόνα, τις διαγνωστικές δυνατότητες, τα πιθανά οφέλη από την επίτευξη οριστικής διάγνωσης, τον κίνδυνο της επέμβασης και τις προτιμήσεις του ασθενούς.

Δεδομένου ότι η διάγνωση της IPF απαιτεί κλινικά, ακτινολογικά και μορφολογικά δεδομένα, η διεπιστημονική συμφωνία αυτών των ευρημάτων αυξάνει τη διαγνωστική ακρίβεια. Μια πρόσφατη διεθνής συναίνεση για τη διάγνωση και τη διαχείριση της IPF τονίζει ότι, εκτός από την απόκτηση κριτηρίων για AIP από HRCT και βιοψία πνεύμονα, μια πιο ακριβής διάγνωση της IPF απαιτεί τη γνώμη μιας διεπιστημονικής επιτροπής. Οποιαδήποτε ευρήματα HRCT είναι άτυπα για IPF θα πρέπει να αυξήσουν την πιθανότητα διάγνωσης IPF, παρόλο που η χειρουργική βιοψία πνεύμονα έχει αποκαλύψει το μορφολογικό πρότυπο της ΑΠ. Για παράδειγμα, ασθένειες όπως χρόνια EAA, πνευμονικές βλάβες που προκαλούνται από φάρμακα, CTD και αμιάντωση μπορεί, σύμφωνα με τη χειρουργική βιοψία πνεύμονα, να έχουν ένα μορφολογικό πρότυπο ΑΠ.

Κλινική πορεία και συννοσηρικές καταστάσεις

Το μέσο ποσοστό επιβίωσης για ασθενείς με IPF είναι περίπου 3 χρόνια. Παρά το γεγονός ότι πολλοί ασθενείς συνήθως βιώνουν μια σταδιακή, σταθερή εξέλιξη της νόσου με τη μορφή αυξανόμενης δύσπνοιας κατά την άσκηση και επιδείνωσης των λειτουργικών πνευμονικών παραμέτρων, είναι σχεδόν αδύνατο να προβλεφθεί η πορεία της IPF σε ατομική βάση. Μερικοί ασθενείς δεν παρουσιάζουν καμία επιδείνωση στις κλινικές και λειτουργικές παραμέτρους για μήνες ή χρόνια, ενώ άλλοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ξαφνική, ταχεία επιδείνωση με την ανάπτυξη προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας. Επιπλέον, διαφορετικά μοτίβα εξέλιξης της νόσου, «αργή» και «γρήγορα», έχουν περιγραφεί στην IPF και, σύμφωνα με μια πιλοτική μελέτη, υπάρχουν ορισμένοι γενετικοί καθοριστικοί παράγοντες της ταχείας εξέλιξης της IPF.

Πολλά συστήματα για τον προσδιορισμό της βαρύτητας ή του σταδίου της IPF έχουν προταθεί για τη βελτίωση της πρόβλεψης της πρόγνωσης των ασθενών με IPF, αλλά κανένα δεν έχει λάβει ακόμη ευρεία κλινική έγκριση. Η προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια είναι η αιτία θανάτου περίπου στους μισούς ασθενείς με IPF, ενώ άλλες αιτίες περιλαμβάνουν πνευμονία, εισρόφηση, έμφραγμα του μυοκαρδίου, εγκεφαλικό επεισόδιο και άλλες εξωπνευμονικές αιτίες.

Παροξύνσεις IPF

Σε ασθενείς με IPF με σχετικά αργή εξέλιξη της νόσου, μπορεί να παρατηρηθούν οξέα επεισόδια επιδείνωσης της κλινικής εικόνας με ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, που συχνά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς. Μερικά από αυτά τα επεισόδια είναι παροξύνσεις IPF, οι οποίες ορίζονται ως ταχεία αύξηση της δύσπνοιας (εντός των τελευταίων 30 ημερών: επιδείνωση της ανταλλαγής αερίων και νέες αλλαγές στην ακτινογραφία/HRCT απουσία προσδιορισμένης αιτίας επιδείνωσης όπως όπως λοίμωξη, καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική εμβολή). Οι αλλαγές της HRCT που σχετίζονται με την έξαρση της IPF περιλαμβάνουν «νέες» θολότητες από εσμυρισμένο γυαλί που επικαλύπτονται σε αλλαγές χαρακτηριστικές της πνευμονικής ίνωσης (κυψέλες και δικτυωτές αλλαγές) (Εικόνα 3).

Το φαινόμενο των παροξύνσεων της IPF δεν έχει ακόμη μελετηθεί αρκετά· μπορεί να εμφανιστούν οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της νόσου και μερικές φορές αποτελούν την πρώτη εκδήλωση της IPF. Γενικά ασθενείς με κλινική εικόνα έξαρσης

Στην IPF, το BAL συνιστάται για τον αποκλεισμό λοιμώξεων. Η χειρουργική βιοψία πνεύμονα αποκαλύπτει ένα μοτίβο διάχυτης φατνιακής βλάβης που υπερτίθεται στο πρότυπο της AIP, αλλά η βιοψία πνεύμονα συνήθως δεν συνιστάται όταν αναπτύσσεται έξαρση της IPF. Το ποσοστό θνησιμότητας των ασθενών με ανάπτυξη έξαρσης της IPF εξακολουθεί να είναι πολύ υψηλό - 70-80%, παρά τη χρήση κορτικοστεροειδών και αντιβιοτικών.

Συνδυασμός πνευμονικής ίνωσης και εμφυσήματος

Μερικοί ασθενείς, εκτός από την IPF, έχουν άλλη μια ασθένεια στους πνεύμονες - εμφύσημα, ο συνδυασμός αυτός ονομάζεται συνδυασμός πνευμονικής ίνωσης και εμφυσήματος (CPFE). Υπάρχει συνεχής συζήτηση σχετικά με το εάν οι ασθενείς έχουν μοναδική προδιάθεση να αναπτύξουν τόσο ίνωση όσο και εμφύσημα ή εάν είναι σύμπτωση που αναπτύσσεται πνευμονική ίνωση σε έναν καπνιστή ασθενή με προϋπάρχον εμφύσημα. Οι ασθενείς με CLFE τείνουν να είναι άνδρες, με σημαντικό ιστορικό καπνίσματος. Σε τέτοιους ασθενείς, η HRCT μπορεί να ανιχνεύσει εμφύσημα στα ανώτερα τμήματα των πνευμόνων και το UIP στα κάτω μέρη. Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι το CLFE σχετίζεται με υψηλή συχνότητα εμφάνισης PH και χειρότερη πρόγνωση, ακόμη και σε σύγκριση με το IPF.

Πνευμονική υπέρταση

Η πνευμονική υπέρταση είναι μια σχετικά συχνή επιπλοκή της IPF, που εντοπίζεται σε περίπου 30-40% των ασθενών συνολικά και στο 85% των ασθενών με νόσο τελικού σταδίου.

Η πνευμονική υπέρταση σε ασθενείς με IPF συνήθως σχετίζεται με σοβαρή πνευμονική δυσλειτουργία και υποξαιμία, αλλά μερικές φορές εμφανίζεται σε ηπιότερες μορφές της νόσου. Η ανάλυση των τελευταίων περιπτώσεων θέτει το ερώτημα της πιθανότητας ανάπτυξης αναδιαμόρφωσης των πνευμονικών αγγείων χωρίς τη συμμετοχή υποξικής αγγειοσύσπασης, αλλά λόγω ινωτικής αναδόμησης του πνευμονικού παρεγχύματος.

Η πνευμονική υπέρταση σε ασθενείς με CLPE μπορεί να σχετίζεται με μείωση της συνολικής τριχοειδούς επιφάνειας λόγω ινωτικής και εμφυσηματικής καταστροφής της πνευμονικής αγγειακής κλίνης. Ο αποκορεσμός κατά τη διάρκεια του ύπνου συμβάλλει επίσης στην ανάπτυξη PH σε ορισμένους ασθενείς με IPF.

Η παρουσία PH σε ασθενείς με IPF οδηγεί σε περαιτέρω μείωση της φυσικής απόδοσης και σχετίζεται με κακή πρόγνωση

Σε ασθενείς με PH και υποξαιμία συνήθως συνταγογραφείται οξυγονοθεραπεία. Δεν υπάρχουν ακόμη επίσημα στοιχεία ότι μια τέτοια θεραπεία βελτιώνει την επιβίωση των ασθενών με IPF. Μια πρόσφατη κλινική δοκιμή δεν έδειξε ότι η θεραπεία με σιλδεναφίλη ήταν σε θέση να αυξήσει την απόσταση δοκιμής βάδισης 6 λεπτών (6-MT) (πρωτεύον τελικό σημείο) σε ασθενείς με σοβαρή IPF (ικανότητα διάχυσης).<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

Η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠΝ) εντοπίζεται στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με IPF (ο επιπολασμός κυμαίνεται από 67 έως 94%), η οποία είναι πολύ πιο συχνή από ό,τι σε ασθενείς με άλλες πνευμονικές παθήσεις όπως άσθμα, χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια ή άλλες ILDs . Τα τελευταία χρόνια, η σχέση μεταξύ GERD και IPF έχει συζητηθεί ευρέως: είναι πιθανό ότι η μικροαναρρόφηση όξινου γαστρικού περιεχομένου μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη στο κυψελιδικό επιθήλιο, δηλ. αρχικός σύνδεσμος στην παθογένεση της IPF. Σε ασθενείς με έξαρση της IPF, ανευρίσκονται αυξημένες συγκεντρώσεις πεψίνης στο υγρό BAL, υποδηλώνοντας την αναρρόφηση ως το κύριο έναυσμα για αυτήν την επιπλοκή.

Μια πρόσφατη αναδρομική μελέτη έδειξε ότι η αντιπαλινδρομική θεραπεία σε ασθενείς με IPF σχετίζεται με βραδύτερη εξέλιξη των δοκιμών πνευμονικής λειτουργίας και βελτιωμένη επιβίωση των ασθενών. Σε ασθενείς με IPF με συμπτώματα ΓΟΠ σε αναμονή μεταμόσχευσης πνεύμονα, ο βυθοδιπλασιασμός Nissen σταθεροποίησε τις απαιτήσεις οξυγόνου σε σύγκριση με ασθενείς που δεν υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση, αν και οι παράμετροι της πνευμονικής λειτουργίας παρέμειναν συγκρίσιμες μεταξύ αυτών των ομάδων ασθενών. Και σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση πνεύμονα, η βυθοπλασία κατέστησε δυνατή την επιβράδυνση της εξέλιξης της αποφρακτικής βρογχιολίτιδας σε

περίπτωση τεκμηριωμένης μηχανικής παλινδρόμησης ή συμπτωματικής ΓΟΠΝ.

Καρκίνος του πνεύμονα

Ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του πνεύμονα είναι σημαντικά αυξημένος σε ασθενείς με IPF, ειδικά σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας με μακρύ ιστορικό καπνίσματος. Σε ασθενείς με IPF, είναι αρκετά δύσκολο να ανιχνευθεί ο καρκίνος του πνεύμονα λόγω ινωτικών αλλαγών στον πνευμονικό ιστό· η τυπική εικόνα του όγκου είναι οζώδεις αλλαγές με ανομοιόμορφο ή βελονοειδές περίγραμμα στις περιφερικές ζώνες των πνευμόνων. Η διάγνωση του καρκίνου του πνεύμονα μπορεί να γίνει είτε πριν από τη διάγνωση IPF, είτε μετά, ή ακόμη και ταυτόχρονα με τη διάγνωση της IPF.

Η λειτουργική ανεπάρκεια λόγω IPF ενέχει κινδύνους στη χειρουργική θεραπεία του καρκίνου του πνεύμονα, καθώς η παρουσία IPF σχετίζεται με υψηλότερη μετεγχειρητική νοσηρότητα και θνησιμότητα σε ασθενείς σε σύγκριση με ασθενείς χωρίς IPF. Επιπλέον, είναι γνωστό ότι οι χειρουργικές επεμβάσεις στους πνεύμονες σε ασθενείς με IPF μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη έξαρσης της IPF, η οποία σχετίζεται με υψηλή θνησιμότητα στους ασθενείς.

Φλεβική θρομβοεμβολή

Μελέτες με βάση τον πληθυσμό δείχνουν ότι οι ασθενείς με IPF έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν φλεβική θρομβοεμβολή (ΦΘΕ). Προδιαθεσικοί παράγοντες για VTE στην IPF μπορεί να είναι όχι μόνο η περιορισμένη δραστηριότητα του ασθενούς, αλλά και η αυξημένη προπηκτική δραστηριότητα, η οποία επίσης συμβάλλει στη διαδικασία ινοσχηματισμού. Επιπρόσθετα, πρέπει να σημειωθεί ότι οι θάνατοι σε ασθενείς με IPF και VTE συμβαίνουν σε μικρότερη ηλικία από ότι σε ασθενείς με IPF χωρίς VTE. Η φλεβική θρομβοεμβολή είναι μία από τις αιτίες έξαρσης της αναπνευστικής ανεπάρκειας σε ασθενείς με ΙΠΙ. Σε μια αναδρομική μελέτη ασθενών με IPF που εισήχθησαν στη μονάδα εντατικής θεραπείας με αναπνευστική ανεπάρκεια, η πνευμονική εμβολή ήταν η κύρια αιτία επιδείνωσης στο 6% των περιπτώσεων.

Βιβλιογραφία

1. Raghu G. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2011.

2. American Thoracic Society // Am. J. Respira. Κριτ. Care Med.

2000. V. 161. P. 646.

3. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2014. V. 89. P. 1130.

4. Travis W.D. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2013.

5. Collard H.R. et al. //Αψίδα. Κρατώ. Med. 2003. V. 163. Σ. 17.

6. American Thoracic Society // Am. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2002. V. 165. P. 277.

7. Katzenstein A.L. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 1998. V. 157. P. 1301.

8. Rindfleisch G.E. // Centralbl. Pathol. 1897. V. 8. P. 864.

9. Ilkovich M.M. και άλλα // Πνευμονολογία. 2003. Αρ. 3. Σ. 98.

10. Ilkovich M.M. και άλλα // Consilium medicum. 2009. Αρ. 11. Σ. 24.

11. Bjoraker J.A. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 1998. V. 157. Σ. 199.

12. Nagai S. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 1998. V. 12. P. 1010.

13. Daniil Z.D. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 1999. V. 160. Σ. 899.

14. Selman M. et al. //Αννα. Κρατώ. Med. 2001. V. 134. Σ. 136.

15. du Bois R.M. //Nat. Στροφή μηχανής. Φάρμακο. Discov. 2010. V. 9. P. 129.

16. Fernández Pérez E.R. et al. // Στήθος. 2010. V. 137. Σ. 129.

17. Raghu G. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2006. V. 174. Σ. 810.

18. Douglas W.W. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2000. V. 161. P. 1172.

19. Βασιλιάς Τ.Ε. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2001. V. 164. P. 1171.

20. Nadrous H.F. et al. // Mayo Clin. Proc. 2005. V. 80. P. 37.

21. Allam J.S. et al. //Κυρ. Γνώμη. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 312.

22. Steele M.P. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2005. V. 172. P. 1146.

23. Lee H.-L. et al. // Στήθος. 2005. V. 127. P. 2034.

24. Wahidi M.M. et al. // Στήθος. 2002. V. 121. P. 30S.

25. Taskar V. et al. //Σεμιν. Αναπνοή. Κριτ. Care Med. 2008. V. 29. P. 670.

26. Blackwell T.S. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2014. V. 189. Σ. 214.

27. Ρόσας Ι.Ο. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2013. V. 188. Σ. 765.

28. Phan S.H. //Proc. Είμαι. Θώρακας. Soc. 2012. V. 9. P. 148.

29. Xia Η. et al. //Είμαι. J. Pathol. 2014. V. 184. P. 1369.

30. Noble P.W. et al. // J. Clin. Επενδύω. 2012. V. 122. P. 2756.

31. Maher T.M. //Κυρ. Γνώμη. Pulm. Med. 2013. V. 19. P. 460.

32. Shimbori C. et al. //Κυρ. Γνώμη. Pulm. Med. 2013. V. 19. Σ.446.

33. Alder J.K. et al. //Proc. Natl. Ακαδ. Sci. ΗΠΑ. 2008. V. 105. P. 13051.

34. Chilosi M. et al. //Μετάφραση. Res. 2013. V. 162. Σ. 156.

35. Leslie K.O. //Αψίδα. Pathol. Εργαστήριο. Med. 2012. V. 136. Σ. 591.

36. Seibold M.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2011. V. 364. P. 1503.

37. Peljto A.L. et al. // JAMA. 2013. V. 309. P. 2232.

38. Αρμάνιος Μ.Υ. et al. // N. Engl. J. Med. 2007. V. 356. P. 1317.

39. Cronkhite J.T. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2008. V. 178. Σ. 729.

40. Liu Τ. et al. //Είμαι. J. Respira. Cell ΜοΙ. Biol. 2013. V. 49. P. 260.

41. Thomas A.Q. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2002. V. 165. P. 1322.

42. Wang Y. et al. //Είμαι. J.Hum. Genet. 2009. V. 84. Σ. 52.

43. Behr J. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2008. V. 31. P. 1357.

44. Nathan S.D. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2007. V. 175. P. 875.

45. Zhang Y. et al. //Κυρ. Γνώμη. Pulm. Med. 2012. V. 18. Σ. 441.

46. ​​Vij R. et al. //Μετάφραση. Res. 2012. V. 159. Σ. 218.

47. Τζουβελέκης Α. κ.ά. // Αναπνοή. Res. 2005. V. 6. P. 78.

48. Prasse A. et al. // Πνευμονολογία. 2009. V. 14. P. 788.

49. Avdeeva O.E. και άλλα // Πνευμονολογία. 1998. Αρ. 2. Σ. 22.

50. Silva C.I. et al. // J. Thorac. Απεικόνιση. 2009. V. 24. P. 260.

51. Lynch D.A. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2005. V. 172. Σ. 488.

52. Arakawa Η. et al. // A.J.R. Είμαι. J. Roentgenol. 2011. V. 196. Σ. 773.

54. Cottin V. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2005. V. 26. P. 586.

56. Ryerson C. J. et al. // Στήθος. 2013. V. 144. Σ. 234.

57. Trahan S. et al. // Στήθος. 2008. V. 134. Σ. 126.

58. Misumi S. et al. //Proc. Είμαι. Θώρακας. Soc. 2006. V. 3. P. 307.

59. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2007. V. 82. P. 976.

60. Leslie K.O. et al. //Αψίδα. Pathol. Εργαστήριο. Med. 2007. V. 131. Σ. 407.

61. Ohshimo S. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2009. V. 179. P. 1043.

62. Casoni G.L. et al. // PLoS One. 2014. V. 9. P. e86716.

63. Maldonado F. et al. // J. Bronchology Interv. Pulmonol. 2009. V. 16. P. 227.

64. Riley D.J. et al. //Κυρ. Γνώμη. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 331.

65. Sharma S. // Curr. Γνώμη. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 528.

66. Utz J.P. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2001. V. 17. P. 175.

67. Park J.H. et al. //Ευρώ. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. P. 1115.

68. Flaherty K.R. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2004. V. 170. P. 904.

69. Smith Μ. et al. // J. Clin. Pathol. 2013. V. 66. P. 896.

70. Ley B. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2011. V. 183. Σ. 431.

71. Selman M. et al. // PLoS One. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells A.U. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2003. V. 167. Σ. 962.

73. Ley B. et al. //Αννα. Κρατώ. Med. 2012. V. 156. P. 684.

74. du Bois R.M. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2011. V. 184. Σ. 459.

75. Daniels C.E. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2008. V. 32. P. 170.

76. Panos R.J. et al. //Είμαι. J. Med. 1990. V. 88. Σ. 396.

77. Collard H.R. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2007. V. 176. Σ. 636.

78. Parambil J.G. et al. // Στήθος. 2005. V. 128. Σ. 3310.

79. Saydain G. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2002. Σ. 166. Σ. 839.

80. Kim D.S. // Κλιν. Chest Med. 2012. V. 33. Σ. 59.

81. Mejia M. et al. // Στήθος. 2009. V. 136. Σ. 10.

82. Cottin V. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2010. V. 35. P. 105.

83. Έπεσε Κ.Δ. et al. // Κλιν. Chest Med. 2012. V. 33. Σ. 51.

84. Gagermeier J. et al. // Στήθος. 2005. V. 128. P. 601S.

85. Farkas L. et al. //Είμαι. J. Respira. Cell ΜοΙ. Biol. 2011. V. 45. P. 1.

86. Κολιλέκας Λ. κ.ά. // J. Clin. Sleep Med. 2013. V. 9. P. 593.

87. Glaser S. et al. // PLoS One. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Ζισμάν Δ.Α. et al. // N. Engl. J. Med. 2010. V. 363. Σ. 620.

89. Βασιλιάς Τ.Ε. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2011. V. 184. Σ. 92.

90. Raghu G. et al. //Αννα. Κρατώ. Med. 2013. V. 158. Σ. 641.

91. Raghu G. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2013. V. 42. P. 1622.

92. Raghu G. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2006. V. 27. P. 136.

93. Tobin R.W. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 1998. V. 158. P. 1804.

94. Γλυκό Μ.Π. et al. // J. Thorac. Καρδιοαγγειακή. Surg. 2007. V. 133. P. 1078.

95. Savarino E. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2013. V. 42. P. 1322.

96. Lee J.S. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2012. V. 39. P. 352.

97. Lee J.S. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2011. V. 184. P. 1390.

98. Lee J.S. et al. // Lancet. Αναπνοή. Med. 2013. V. 1. P. 369.

99. Linden P.A. et al. // J. Thorac. Καρδιοαγγειακή. Surg. 2006. V. 31. P. 438.

100. Davis R.D. et al. // J. Thorac. Καρδιοαγγειακή. Surg. 2003. V. 125. Σ. 533.

101. Cantu E. III et al. //Αννα. Θώρακας. Surg. 2004. V. 78. P. 1142.

102. Hubbard R. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2000. V. 161. Σ. 5.

103. Aubry M.C. et al. // Mayo Clin. Proc. 2002. V. 77. P. 763.

104. Daniels C.E. et al. //Κυρ. Γνώμη. Pulm. Med. 2005. V. 11. P. 431.

105. Le Jeune I. et al. // Αναπνοή. Med. 2007. V. 101. Σ. 2534.

106. Harris J.M. et al. // Θώρακας. 2010. V. 65. Σ. 70.

107. Kishi K. et al. // J. Comput. Βοηθώ. Τομογρ. 2006. V. 30. P. 95.

108. Yoshida R. et al. // A.J.R. Είμαι. J. Roentgenol. 2012. V. 199. Σ. 85.

109. Kushibe K. et al. // Θώρακας. Καρδιοαγγειακή. Surg. 2007. V. 55. P. 505.

110. Park J.S. et al. // Θώρακας. Καρδιοαγγειακή. Surg. 2011. V. 59. Σ. 148.

111. Chambers R.C. et al. //Proc. Είμαι. Θώρακας. Soc. 2012. V. 9. P. 96.

112. Hubbard R.B. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2008. V. 178. P. 1257.

113. Σόδε Β.Φ. et al. //Είμαι. J. Respira. Κριτ. Care Med. 2010. V. 181. P. 1085.

114. Sprunger D.B. et al. //Ευρώ. Αναπνοή. J. 2012. V. 39. P. 125.

ΑΤΜΟΣΦΑΙΡΑ

Στον ιστότοπο -preSS.ru μπορείτε να ΑΓΟΡΑΣΕΤΕ όλα τα βιβλία, τα περιοδικά και τα CD μας

σε τιμές εκδότη χωρίς σήμανση καταστήματος.

Επίσης στον ιστότοπο atm-presSS.ru ΜΕ ΔΩΡΕΑΝ ΠΡΟΣΒΑΣΗ θα βρείτε αρχεία των περιοδικών "Practical Pulmonology", "Atmosphere. Pulmonology and Allergology", "Asthma and Allergy", "Atmosphere. Cardiology News", "Nervous Diseases", "Atmosphere. "Nerves", "Medicine", μεταφράσεις εγχειριδίων και μπροσούρων στα ρωσικά.

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια από τις πιο κοινές ασθένειες της ομάδας IIP. Η εικόνα της IPF περιγράφηκε από τον Scadding το 1960 και ήταν ο πρώτος που επινόησε τον όρο «ινώδης κυψελίτιδα». Είναι πιθανό ότι η παλαιότερη περιγραφή της IPF ήταν από τον Rindfleisch, ο οποίος το 1897 περιέγραψε την «κυστική κίρρωση των πνευμόνων», μια πνευμονική νόσο που χαρακτηρίζεται από πάχυνση και συρρίκνωση του πνευμονικού παρεγχύματος και το σχηματισμό ενός «πνεύμονα κηρήθρας».

Το Διεθνές Έγγραφο Συναίνεσης ATS/ERS (2000) προτείνει τα ακόλουθα: Ορισμός IPF: Η IPF είναι μια ειδική μορφή χρόνιας διάμεσης ινωτικής πνευμονίας που περιορίζεται στους πνεύμονες και σχετίζεται με την ιστολογική εμφάνιση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας στη χειρουργική (θωρακοσκοπική ή ανοιχτή) βιοψία πνεύμονα.

Στη χώρα μας, συνώνυμα του IPF είναι η «ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα» (IFA) και η «κρυπτογενής ινώδης κυψελίτιδα», η οποία έχει γίνει πιο διαδεδομένη στο Ηνωμένο Βασίλειο. Οι έννοιες «ιδιοπαθής» και «κρυπτογόνος», παρά μια μικρή σημασιολογική διαφορά, θεωρούνται επί του παρόντος συνώνυμες, υποδηλώνοντας την κρυφή, ασαφή φύση της νόσου.

Η ELISA (συνώνυμα: νόσος ή σύνδρομο Hamman-Rich, σύνδρομο Skedding, διάχυτη προοδευτική διάμεση ίνωση των πνευμόνων, ινώδης δυσπλασία των πνευμόνων κ.λπ.) είναι μια μοναδική παθολογική διαδικασία που χαρακτηρίζεται από προοδευτική βλάβη στον διάμεσο ιστό των πνευμόνων, φλεγμονή και ίνωση του πνευμονικού διάμεσου και των εναέριων χώρων, αποδιοργάνωση των δομικών και λειτουργικών μονάδων του παρεγχύματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη περιοριστικών αλλαγών στους πνεύμονες και διαταραγμένη ανταλλαγή αερίων.

Αιτιολογία άγνωστος. Πιθανοί αιτιολογικοί παράγοντες περιλαμβάνουν το κάπνισμα και ορισμένους τύπους πυριτικής σκόνης. Συζητείται η ιογενής φύση της νόσου και η γενετική προδιάθεση.

Παθογένεση παραμένει ασαφές. Ο κύριος παθογενετικός μηχανισμός που καθορίζει την κλινική εικόνα είναι η ανάπτυξη του κυψελιδικού-τριχοειδούς αποκλεισμού. Ο βαθμός μείωσης της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων και, κατά συνέπεια, η σοβαρότητα της αρτηριακής υποξαιμίας, της αναπνευστικής ανεπάρκειας και οι κλινικές εκδηλώσεις τους εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το βαθμό βαρύτητάς της.

Η μείωση της ικανότητας διάχυσης της κυψελιδικής-τριχοειδούς μεμβράνης σχετίζεται κυρίως με την ίνωση των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων και την απώλεια των αναπνευστικών λειτουργιών από το κυψελιδικό επιθήλιο λόγω της μεταπλασίας του σε κυβικό. Ωστόσο, η αντίσταση της κυψελιδοτριχοειδούς μεμβράνης στην ανταλλαγή αερίων είναι μόνο το ήμισυ της συνολικής αντίστασης διάχυσης. Η μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό διαταραχής της αιμάτωσης, η οποία προκαλείται από τη μείωση της επιφάνειας επαφής του κυψελιδικού αέρα με το αίμα των κυψελιδικών τριχοειδών αγγείων και τη μείωση του χρόνου επαφής. Οι αναφερόμενοι μηχανισμοί, καθώς και η αντανακλαστική στένωση των πνευμονικών αγγείων λόγω ενδοτριχοειδούς υποξίας, συμβάλλουν στην αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία (αντανακλαστικό Euler-Lillestrand) και στην ανάπτυξη πνευμονικής λοίμωξης. Το μερίδιο της φλεβοαρτηριακής διακλάδωσης είναι σχετικά μικρό - περίπου 6%.

Θεωρείται ότι στον διάμεσο ιστό των πνευμόνων, η διάσπαση του κολλαγόνου μειώνεται και η σύνθεσή του από ινοβλάστες και κυψελιδικά μακροφάγα αυξάνεται. Η αύξηση της σύνθεσης κολλαγόνου διευκολύνεται από την αύξηση του αριθμού των μεμονωμένων υποπληθυσμών λεμφοκυττάρων που αντιδρούν στο κολλαγόνο του πνευμονικού ιστού ως ξένη πρωτεΐνη και παράγουν λεμφοκίνες που διεγείρουν το σχηματισμό κολλαγόνου. Είναι επίσης σημαντικό να μειωθεί η παραγωγή του «ανασταλτικού παράγοντα» από τα λεμφοκύτταρα, ο οποίος αναστέλλει τη σύνθεση κολλαγόνου υπό κανονικές συνθήκες. Πολλοί συγγραφείς ταξινομούν το σύνδρομο Hamman-Rich ως μια αυτοάνοση νόσο στην οποία αναστέλλεται η λειτουργική δραστηριότητα των Τ-κατασταλτών, γεγονός που οδηγεί σε υπερπαραγωγή διαφόρων κατηγοριών ανοσοσφαιρινών από τα Β-λεμφοκύτταρα. Τα σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος (AIC) που σχηματίζονται στο αίμα εναποτίθενται στα τοιχώματα των μικρών αγγείων των πνευμόνων. Ο κύριος λόγος για τη μακροχρόνια επιμονή του CEC είναι ένα ελάττωμα στη λειτουργική δραστηριότητα των Fc θραυσμάτων του IgG. Υπό την επίδραση του CEC, λυσοσωμικών θραυσμάτων κυψελιδικών μακροφάγων και ουδετερόφιλων, εμφανίζεται βλάβη στον πνευμονικό ιστό, συμπίεση, πάχυνση των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων, εξάλειψη των κυψελίδων και των τριχοειδών από ινώδη ιστό.

Επί του παρόντος, η πιο ελκυστική υπόθεση είναι ότι η IPF είναι μια «επιθηλιακή-ινοβλαστική» νόσος. Σύμφωνα με αυτό το μοντέλο, η πολύπλοκη αλληλεπίδραση μεταξύ του τραυματισμού των επιθηλιακών κυττάρων και των μεσεγχυαμικών κυττάρων οδηγεί σε απορύθμιση των μηχανισμών επιδιόρθωσης με υπερβολική παραγωγή προφιβρωτικών κυτοκινών, εξωκυτταρική μήτρα και εξασθενημένη αγγειογένεση.

Παθολογική ανατομία. Οι ιστολογικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό ποικίλλουν, κάτι που εξαρτάται όχι μόνο από τα χαρακτηριστικά της ίδιας της διαδικασίας σε έναν συγκεκριμένο ασθενή, αλλά και από τη φάση (στάδιο) της νόσου.

Υπάρχουν 5 βαθμοί παθομορφολογικών αλλαγών στον πνευμονικό ιστό σε ασθενείς με IPF:

Πτυχίο Ι:διόγκωση των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων, κυτταρική διήθηση, τριχοειδική στρέψη.

ΙΙ βαθμός:εξίδρωση ορώδους ινώδους υγρού (πλούσιου σε πρωτεΐνη και χρωματισμένο με ηωσίνη) και κυτταρική εξίδρωση στις κυψελίδες, που οδηγεί σε εξάλειψη του κυψελιδικού χώρου (ενδοκυψελιδική ίνωση). Ένας άλλος τρόπος οργάνωσης του κυψελιδικού εξιδρώματος είναι η απορρόφησή του στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα με συμπίεση και ίνωση του τελευταίου. Και οι δύο αυτές επιλογές μπορούν να συνυπάρχουν.

III βαθμός:εμπλοκή βρογχιολίων στη διαδικασία με σχηματισμό μικρών κύστεων και καταστροφή της δομής των κυψελίδων.

IV βαθμός:η φυσιολογική δομή του πνευμονικού ιστού διαταράσσεται πλήρως, οι κυστικές κοιλότητες αυξάνονται σταδιακά.

V βαθμός:ο σχηματισμός του λεγόμενου «κυτταρικού (ή κυτταρικού) πνεύμονα». Οι κύστεις φτάνουν σε διάμετρο το 1 cm.

Κλινικά συμπτώματα: Η ELISA είναι πιο συχνή στην ηλικιακή ομάδα από 40 έως 49 ετών. Αναλογία ανδρών προς γυναίκες 2:1

Δεν υπάρχουν παθογνωμονικά σημεία της νόσου που είναι χαρακτηριστικά μόνο του ELISA. Η έναρξη μπορεί να είναι ανεπαίσθητη ή να σχετίζεται με ασθενείς με οξεία λοίμωξη του αναπνευστικού, γρίπη, και εκδηλώνεται με την εμφάνιση δύσπνοιας κατά τη διάρκεια μέτριας σωματικής καταπόνησης. Σταθερά προοδευτική δύσπνοια- ένα από τα πιο χαρακτηριστικά και σταθερά σημάδια ELISA. Μερικές φορές, ως το πρώτο σημάδι της νόσου, οι ασθενείς σημειώνουν βήχα (ξηρό ή με λιγοστά βλεννώδη πτύελα), ο οποίος στη συνέχεια συνοδεύεται από προοδευτική δύσπνοια. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ο βήχας μπορεί να ενταθεί και να συνοδεύεται από νευρολογικό πόνο στο στήθος. Ένα τυπικό παράπονο είναι η αδυναμία να πάρει μια βαθιά αναπνοή.

Σε ορισμένους ασθενείς, η πρώτη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38-39°C, μόνο τότε εμφανίζεται δύσπνοια και βήχας. Περίπου το 5% των ασθενών αναφέρει περιοδική αιμόπτυση.

Ένα από τα σημάδια της νόσου, που υποδηλώνει (μαζί με άλλα) την εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας στους πνεύμονες, είναι η απώλεια βάρους.

Αρθραλγία (συμπεριλαμβανομένης της πρωινής δυσκαμψίας των αρθρώσεων), μυϊκός πόνος, διακοπτόμενες αυξήσεις της θερμοκρασίας του σώματος σε επίπεδα υποπύρετων ή πυρετών και σύνδρομο Raynaud παρατηρούνται στους μισούς ασθενείς με IFA. Μια τόσο υψηλή συχνότητα βλάβης των αρθρώσεων είναι ένα επιπλέον επιχείρημα για τη συμμετοχή αυτοάνοσων διαταραχών στην παθογένεση αυτής της παθολογίας. Όλοι οι ασθενείς παρουσιάζουν αδυναμία και κόπωση.

Κατά την εξέταση του ασθενούς, εφιστάται η προσοχή σε κυάνωση ποικίλου βαθμού σοβαρότητας (από ακροκυάνωση έως διάχυτη). Ο βαθμός βαρύτητάς της εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου. Στα αρχικά στάδια της χρόνιας πορείας της νόσου, η κυάνωση μπορεί να εμφανιστεί μόνο κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας, αλλά όσο εξελίσσεται η νόσος εντείνεται. Στις οξείες μορφές της νόσου, η κυάνωση είναι ένα από τα πρώιμα σημεία.

Οι ασθενείς παρατηρούν αλλαγές στις φάλαγγες των νυχιών που σχετίζονται με χρόνια υποξία (σύμπτωμα «τύμπανα» και «γυαλιά ρολογιού»). Ο ρυθμός σχηματισμού αυτών των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη δραστηριότητα, τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας και τη σοβαρότητα της αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Κατά την κρούση των πνευμόνων πάνω από την πληγείσα περιοχή, παρατηρείται μια θαμπάδα του τόνου κρουστών (συνήθως στα κάτω μέρη των πνευμόνων).

Κατά την ακρόαση, ακούγεται crepitus κατά την έμπνευση (συνήθως στο ύψος της έμπνευσης). Αυτό το ηχητικό φαινόμενο στη βιβλιογραφία ονομάζεται «κρακινγκ σελοφάν». Συχνά πρόκειται για αμφοτερόπλευρο ερεθισμό, που ακούγεται καλύτερα κατά μήκος των οπίσθιων και μεσαίων μασχαλιαίων γραμμών, καθώς και μεταξύ των ωμοπλάτων. Η κρηπίδα δεν είναι πάντα ένα σταθερό σύμπτωμα της ELISA. Στην οξεία μορφή της νόσου μπορεί να ακουστεί ερεθισμός ακόμη και με φυσιολογική ακτινογραφία, ενώ ταυτόχρονα μπορεί να μην υπάρχει σε χρόνια πορεία και αλλαγές στην ακτινογραφία. μπορεί να εξαφανιστεί με επαρκή θεραπεία.

Ένα χαρακτηριστικό ακουστικό σημάδι της IFA είναι η εξασθενημένη φυσαλιδώδης αναπνοή (συντομευμένες φάσεις εισπνοής και εκπνοής). Δύσκολη αναπνοή και ξηρός συριγμός μπορεί να εμφανιστούν όταν σχετίζεται η ενδοβρογχίτιδα. Παρουσία πνευμονικής υπέρτασης, παρατηρείται αύξηση του τόνου ΙΙ πάνω από την πνευμονική αρτηρία.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζονται σημάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας και πνευμονικής πνευμονίας: διάχυτη κυάνωση γκρίζας τέφρας, τόνος έμφασης ΙΙ πάνω από την πνευμονική αρτηρία, ταχυκαρδία, ρυθμός καλπασμού, οίδημα των σφαγιτιδικών φλεβών, περιφερικό οίδημα (όλα τα σημάδια κυκλοφορικής ανεπάρκειας δεξιάς εμφανίζεται κοιλιακός τύπος). Η μείωση του σωματικού βάρους των ασθενών μέχρι την ανάπτυξη καχεξίας είναι χαρακτηριστικό σημάδι του τερματικού σταδίου της IPF.

Κόπωση και μειωμένα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα. Μερικές φορές η πνευμονική ίνωση προκαλείται από ουσίες από το εξωτερικό περιβάλλον που μπορούν να αναγνωριστούν. Αλλά σε πολλές περιπτώσεις η αιτία της νόσου παραμένει ασαφής. Εάν η αιτία της πνευμονικής ίνωσης είναι άγνωστη, η κατάσταση ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF)· η νόσος ονομαζόταν ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα (IFA), αλλά αυτός ο όρος δεν χρησιμοποιείται πλέον.

Στοιχεία και γεγονότα

• Δεν έχουν γίνει μελέτες μεγάλης κλίμακας σχετικά με τη συχνότητα και τη συχνότητα της IPF.
• Σύμφωνα με διάφορες πηγές, από 2 έως 29 άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού πάσχουν από IPF.
• Είναι άγνωστο εάν γεωγραφικοί, εθνοτικοί, πολιτιστικοί ή φυλετικοί παράγοντες επηρεάζουν τη συχνότητα και τη συχνότητα της IPF.
• Οι περισσότεροι ασθενείς με IPF αναπτύσσουν συμπτώματα όπως βήχα και δύσπνοια μεταξύ 50 και 70 ετών. Η IPF είναι ασυνήθιστη σε άτομα ηλικίας κάτω των 50 ετών.
• Από καιρό πιστευόταν ότι η IPF εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες, αλλά τα τελευταία χρόνια παρατηρείται αύξηση της συχνότητας της IPF στις γυναίκες.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, η IPF αναπτύσσεται σε περισσότερα από ένα άτομα από την ίδια οικογένεια. Όταν συμβαίνει αυτό, η ασθένεια ονομάζεται οικογενής πνευμονική ίνωση. Το γεγονός ότι η πνευμονική ίνωση μερικές φορές κληρονομείται έχει οδηγήσει πολλούς ειδικούς να πιστεύουν ότι η ύπαρξη ορισμένων γονιδίων μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.

Πότε να δείτε γιατρό

• Για ξηρό βήχα ή δυσκολία στην αναπνοή που δεν βελτιώνεται με την πάροδο του χρόνου.
• Εάν η κατάστασή σας επιδεινωθεί ξαφνικά και τα συμπτώματά σας επιδεινωθούν, θα πρέπει να αναζητήσετε βοήθεια αμέσως.

Διάγνωση της νόσου

Ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί IPF με βάση συμπτώματα όπως ο βήχας και η δυσκολία στην αναπνοή. Οι παθολογικοί ήχοι στους πνεύμονες, που ονομάζονται crepitus, ακούγονται από τον γιατρό τη στιγμή της βαθιάς έμπνευσης. Ο ασθενής και ο θεράπων ιατρός μπορεί να παρατηρήσουν πάχυνση των δακτύλων στις ίδιες τις άκρες και μια χαρακτηριστική αλλαγή στο σχήμα τους, τα λεγόμενα τύμπανα. Η παρουσία αυτών των σημείων δίνει λόγο για παραπομπή του ασθενούς σε ειδικό σε πνευμονικές παθήσεις.

Ο πνευμονολόγος θα κάνει μια πλήρη εξέταση και μπορεί να παραγγείλει πολλές εξετάσεις, όπως ακτινογραφία θώρακος, τεστ αναπνευστικής λειτουργίας (σπιρομέτρηση) ή μέτρηση επιπέδου οξυγόνου στο αίμα. Επιπλέον, μπορεί να χρειαστεί αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT) σάρωση θώρακος, υπερηχογράφημα καρδιάς (υπερηχογράφημα καρδιάς) και μερικές φορές βιοψία πνεύμονα.

Η βιοψία πνεύμονα πραγματοποιείται συνήθως με τη χρήση βιντεοβοηθούμενης θωρακοσκοπικής χειρουργικής (VATS - βιντεοβοηθούμενη θωρακοσκοπική χειρουργική) υπό γενική αναισθησία. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο χειρουργός κάνει δύο ή τρεις μικρές τρύπες στο θωρακικό τοίχωμα μέσω των οποίων εισάγει μια βιντεοκάμερα σε μια εύκαμπτη βάση. Η συσκευή σας επιτρέπει να κοιτάξετε μέσα στην θωρακική κοιλότητα και να πάρετε ένα κομμάτι ιστού πνεύμονα για εξέταση.

Θεραπεία της νόσου

Μόλις διαγνωστεί με IPF, οι ασθενείς θα πρέπει να επισκέπτονται τακτικά έναν πνευμονολόγο. Η θεραπεία της IPF είναι κυρίως συμπτωματική, με στόχο την ανακούφιση του βήχα και της δύσπνοιας. Δύο νέα ειδικά φάρμακα για τη θεραπεία της IPF που επιβραδύνουν την εξέλιξη της ίνωσης έχουν εγκριθεί για χρήση στις Ηνωμένες Πολιτείες. Αυτά τα φάρμακα είναι επίσης διαθέσιμα στη Ρωσία, αν και, δυστυχώς, το κόστος των φαρμάκων είναι πολύ υψηλό.

Πριν από την εμφάνιση συγκεκριμένων φαρμάκων, γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες (κορτικοστεροειδή) και ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνταν για τη θεραπεία της IPF, αλλά δεν ήταν πολύ αποτελεσματικά και προκάλεσαν πολλές ανεπιθύμητες παρενέργειες. Η πνευμονική αποκατάσταση, η οξυγονοθεραπεία και η θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης χρησιμοποιούνται επίσης για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της IPF και των σχετικών καταστάσεων.

Πολλοί ειδικοί θα πρέπει να συμμετέχουν στην εργασία με έναν ασθενή με IPF: πνευμονολόγοι, φυσιοθεραπευτές, ειδικοί ανακουφιστικής φροντίδας, φυσιοθεραπευτές. Πολλά από αυτά μόλις αρχίζουν να εμφανίζονται στη χώρα μας. Μιλήστε με το γιατρό σας για πιθανά φάρμακα και θεραπείες που μπορεί να βοηθήσουν στη συγκεκριμένη περίπτωσή σας.

Μεταμόσχευση πνεύμονα για IPF

Σήμερα, η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι ο μόνος τρόπος για να αυξηθεί το προσδόκιμο ζωής σε ασθενείς με IPF. Η μεταμόσχευση είναι μια σημαντική χειρουργική επέμβαση που απαιτεί ισόβια θεραπεία με φάρμακα που εμποδίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα να απορρίψει τον πνεύμονα του δότη. Δεν είναι όλοι οι ασθενείς με IPF επιλέξιμοι για μεταμόσχευση πνεύμονα. Ο θεράπων πνευμονολόγος μπορεί να αξιολογήσει την κατάσταση για να καθορίσει εάν η μεταμόσχευση είναι δυνατή σε μια συγκεκριμένη περίπτωση. Αυτή η αξιολόγηση μπορεί να διαρκέσει μήνες, επομένως ο γιατρός μπορεί να εξετάσει το ενδεχόμενο μεταμόσχευσης πνεύμονα προτού η κατάσταση αρχίσει να επιδεινώνεται.

Τα κορυφαία ιδρύματα που πραγματοποιούν μεταμόσχευση πνεύμονα στη Ρωσία είναι το Ομοσπονδιακό Επιστημονικό Κέντρο Μεταμοσχεύσεων που πήρε το όνομά του. Ο Ακαδημαϊκός V.I. Shumakov και το Ερευνητικό Ινστιτούτο του SP που πήρε το όνομά του. N.V. Σκλιφοσόφσκι.

Πνευμονική αποκατάσταση

Η συμμετοχή σε ένα πρόγραμμα πνευμονικής αποκατάστασης και η συμμετοχή σε ομάδες υποστήριξης είναι απαραίτητη για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τη νόσο και τις θεραπευτικές επιλογές. Τα προγράμματα πνευμονικής αποκατάστασης μπορούν να τονώσουν και να βελτιώσουν τον συνολικό τόνο, να μειώσουν τη δύσπνοια, να παρέχουν καλύτερη κατανόηση της IPF και τη χρήση οξυγόνου και να διδάξουν δεξιότητες αυτοεξυπηρέτησης.

Ο κορεσμός του αίματος με οξυγόνο πρέπει να διατηρείται πάντα πάνω από 89%, ανεξάρτητα από το τι κάνει το άτομο: κάθεται, περπατά, ασκείται ή κοιμάται. Αλλά καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η ανάγκη για επιπλέον οξυγόνο μπορεί να αλλάξει. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να αξιολογείτε τακτικά τα επίπεδα οξυγόνου για να κατανοήσετε πόσο οξυγόνο είναι αρκετό σε αυτό το στάδιο σε ηρεμία, κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας ή κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Είναι πολύ σημαντικό για τους καπνιστές να σταματήσουν αυτή τη συνήθεια. Ο καπνός του τσιγάρου επιδεινώνει τα αναπνευστικά προβλήματα.

Προληπτικά μέτρα

Εάν έχετε χρόνια πνευμονοπάθεια, είναι πολύ σημαντικό να αποφύγετε καταστάσεις στις οποίες μπορεί να μολυνθείτε από ARVI και γρίπη. Είναι απαραίτητο να εμβολιάζεστε κατά της γρίπης ετησίως. Ένα μικρό ποσοστό ασθενών με IPF αναπτύσσει ξαφνική έξαρση της κατάστασης και η δύσπνοια λόγω IPF επιδεινώνεται γρήγορα. Κανείς δεν ξέρει γιατί συμβαίνουν ξαφνικές παροξύνσεις και σε ποιους ασθενείς είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν. Εάν παρατηρήσετε ξαφνική επιδείνωση της δύσπνοιας, επικοινωνήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης ή αναζητήστε επείγουσα ιατρική βοήθεια.

Συμμετοχή σε κλινικές δοκιμές για IPF

Εάν ενδιαφέρεστε να συμμετάσχετε σε έρευνα, ρωτήστε τον πνευμονολόγο σας. Καθώς γίνονται διαθέσιμες νέες θεραπείες, διεξάγονται κλινικές μελέτες για να κατανοηθεί πώς λειτουργεί κάθε θεραπεία. Αυτές οι μελέτες μπορούν να διεξαχθούν μόνο σε εθελοντές με IPF. Ίσως αξίζει να ελέγξετε εάν υπάρχει έρευνα για το IPF σε οποιοδήποτε από τα ερευνητικά κέντρα κοντά στο μέρος όπου ζείτε. Ακόμα κι αν δεν σκοπεύετε να συμμετάσχετε στην έρευνα, η βοήθεια από ένα κέντρο που ειδικεύεται στην IPF μπορεί να είναι χρήσιμη.

Το 2017, άνοιξε το πρώτο Περιφερειακό Κέντρο για τη διάγνωση ασθενών με IPF στο Αικατερινούπολη.

Πώς να προετοιμαστείτε για την επίσκεψή σας

Κάντε μια λίστα με τα συμπτώματα και τις ερωτήσεις σας που θα θέλατε να συζητήσετε με το γιατρό σας εκ των προτέρων. Είναι επίσης σημαντικό να θυμάστε (και να γράψετε) πότε παρατηρήσατε για πρώτη φορά συμπτώματα και πώς άλλαξαν με την πάροδο του χρόνου. Είναι καλό αν οι συγγενείς σας έρχονται στο ραντεβού για να σας βοηθήσουν να κάνετε πρόσθετες ερωτήσεις ή να θυμηθείτε σημαντικές πληροφορίες.

Η πνευμονική ίνωση είναι μια ασθένεια που πλέον γίνεται πιο συχνή. Κατά κανόνα, προκαλείται από έναν σύγχρονο τρόπο ζωής και είναι αρκετά δύσκολο να το αντιμετωπίσεις.

Η ομάδα των ινωτικών νοσημάτων περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• ιδιοπαθής ίνωση;
• διάμεση οξεία πνευμονία;
• άλλους τύπους πνευμονίας και πνευμονίας.

Τι είναι η ινώδης κυψελίτιδα;

Η ιδιοπαθής ίνωση είναι μία από τις ασθένειες που ανήκουν στην ομάδα της ινωτικής κυψελιδίτιδας. Όλες οι ασθένειες που ανήκουν σε αυτόν τον τύπο χαρακτηρίζονται από την ίδια πορεία: το σχηματισμό ινωδών συμπυκνώσεων στους πνεύμονες από ταχέως αναπτυσσόμενο συνδετικό ιστό.

Τέτοιες σφραγίδες μοιάζουν με τραχιές ουλές ή ουλές στον ιστό των πνευμόνων· παρεμποδίζουν την κανονική κυκλοφορία του οξυγόνου και, κατά συνέπεια, την αναπνοή ολόκληρου του σώματος, αναγκάζοντάς το να αρκείται σε όλο και μικρότερες ποσότητες αέρα.

Μια άλλη ασθένεια ινωτικού τύπου είναι η οξεία πνευμονία, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Hamman-Rich. Η πορεία της νόσου ως τέτοια δεν διαφέρει από το γενικό σχήμα, αλλά η ανάπτυξή της συμβαίνει ασυνήθιστα γρήγορα. Σε αυτή την περίπτωση, λίγοι μόνο μήνες μπορεί να είναι αρκετοί ώστε η ποσότητα του ινώδους ιστού που συσσωρεύεται στους πνεύμονες να προκαλέσει μια σοβαρή κατάσταση του σώματος και στη συνέχεια τον θάνατο.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης αυτών των ασθενειών μοιάζει με αυτό:

1. Οίδημα κυψελιδικών και διάμεσων ιστών.
2. Ανάπτυξη φλεγμονής.
3. Σταδιακή καταστροφή των κυψελιδικών τοιχωμάτων, ανάπτυξη συνδετικού ινώδους ιστού που σχηματίζει ουλές. Ως αποτέλεσμα, η δομή των πνευμόνων αλλάζει σημαντικά, η εμφάνισή του μοιάζει με κηρήθρα.

Υπάρχουν αρκετοί άλλοι τύποι ινωτικών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων άλλων τύπων πνευμονίας και πνευμονίας - αυτά δεν προκαλούν τόσο εκτεταμένη συσσώρευση ινώδους ιστού στους πνεύμονες. Το κύριο πρόβλημα που προκαλούν είναι η οξεία πνευμονία. Μεταξύ αυτών των ασθενειών είναι οι ακόλουθες:

Όλες αυτές οι ασθένειες είναι διάμεσες και είναι θανατηφόρες. Μιλώντας για ασθένειες της ινωτικής ομάδας, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι μόνο εκείνες που προκαλούν κυρίως φλεγμονή και όχι την ανάπτυξη μάζας συνδετικού ιστού στους πνεύμονες, δίνουν στον ασθενή μια αρκετά μεγάλη ανάπαυλα: έως και 10 χρόνια ενεργού ζωής χωρίς θεραπεία ή επίσκεψη σε γιατρό.

Ούτε η ιδιοπαθής ίνωση ούτε η οξεία πνευμονία μπορούν να θεραπευτούν ή να σταματήσουν - η μόνη επαρκής θεραπεία που υπάρχει επί του παρόντος είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα.

Το μέγιστο προσδόκιμο ζωής σε περίπτωση εμφάνισης μιας από αυτές τις ασθένειες ελλείψει κατάλληλης θεραπείας δεν υπερβαίνει τα 5 χρόνια.

Στην πρώτη υποψία μιας τέτοιας ασθένειας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Οι ασθένειες της φλεγμονώδους ομάδας στα αρχικά στάδια μπορούν να αντιμετωπιστούν με σύγχρονη θεραπεία και ισχυρά φάρμακα.

Κλινικά χαρακτηριστικά και διάγνωση της νόσου

Το πρώτο και κύριο σύμπτωμα της ιδιοπαθούς ίνωσης είναι η ταχεία ανάπτυξη δύσπνοιας, ειδικά σε άτομο που δεν έχει υποφέρει στο παρελθόν από αυτήν. Με την πάροδο του χρόνου, συμπτώματα όπως:

Κατά κανόνα, η ασθένεια είναι ήδη σε αρκετά προχωρημένη μορφή όταν οι ασθενείς επισκέπτονται γιατρό.Δεδομένου ότι η δύσπνοια είναι το κύριο σύμπτωμα, τείνει να σχετίζεται με αλλαγές στο βάρος ή απώλεια φυσικής κατάστασης, και ως εκ τούτου οι περισσότεροι ασθενείς απλώς δεν δίνουν σημασία σε αυτό. Κατά μέσο όρο, η περίοδος θεραπείας κυμαίνεται από 3 μήνες έως 2 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.

Τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης της πνευμονικής ίνωσης είναι προς το παρόν άγνωστα σε κανέναν. Ωστόσο, είναι ήδη σαφές ότι εκείνοι που κινδυνεύουν, πρώτα απ 'όλα, είναι άτομα που:

• καπνίζει πολύ?
• εισπνέετε τακτικά χημικούς και βιομηχανικούς καπνούς.
• εισπνέετε τακτικά σωματίδια οργανικής και ανόργανης σκόνης (εργάτες εργοστασίων λιπασμάτων, πτηνοτροφεία, αρτοποιεία).
• έχουν παλινδρόμηση οξέος?
• υπέφερε στο παρελθόν από πνευμονικές λοιμώξεις.

Επιπλέον, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι συχνά μια «οικογενής» ασθένεια που επηρεάζει αρκετές γενιές στη σειρά, και αυτό τη συνδέει στενά με μια γενετική προδιάθεση για έναν συγκεκριμένο τύπο ασθένειας.

Αναπτύσσεται συχνότερα σε άτομα άνω των 40 ετών και σε άνδρες συχνότερα από ό,τι στις γυναίκες. Οι κάτοικοι των μεγάλων πόλεων είναι πιο επιρρεπείς σε αυτό από εκείνους που ζουν μακριά από μεγάλες ποσότητες λεπτής σκόνης και διοξειδίου του άνθρακα που εκπέμπεται.

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση προσδιορίζεται με την ακόλουθη διαγνωστική διαδικασία:

Επιλογές θεραπείας

Επί του παρόντος δεν υπάρχει τρόπος να θεραπευθεί πλήρως αυτή η ασθένεια. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετές επιλογές που θα βοηθήσουν στη μείωση των συμπτωμάτων του και θα του επιτρέψουν να περιμένει με ασφάλεια τη μεταμόσχευση πνεύμονα. Ταυτόχρονα, το αποτέλεσμα των διαδικασιών θεραπείας είναι υψηλότερο, όσο πιο νωρίς είναι το στάδιο της επικοινωνίας με έναν γιατρό.

Η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι το μόνο απολύτως αξιόπιστο μέσο για την επίλυση του προβλήματος με την πιθανότητα θανάτου.

Ωστόσο, υπάρχουν δυσκολίες ως προς αυτό: πρώτα απ 'όλα, ο ασθενής μερικές φορές πρέπει να περιμένει πολύ καιρό για ένα όργανο που είναι επαρκώς συμβατό με το σώμα του. Εκείνοι των οποίων η ίνωση έχει φτάσει στο πιο σοβαρό στάδιο προσπαθούν να χειρουργηθούν πρώτα, αλλά λόγω του απρόβλεπτου της ημερομηνίας διαθεσιμότητας οργάνων δωρητών, ακόμη και αυτό δεν είναι πάντα δυνατό.

Συνέπειες και πρόληψη

Αμέσως μετά τη μεταμόσχευση, η περίοδος προσαρμογής είναι περίπου ένας μήνας σε ήπιες περιπτώσεις. Σε γενικές γραμμές, μπορεί να φτάσει τους έξι μήνες. Το άτομο περνά όλο αυτό το διάστημα στο νοσοκομείο. Όταν η περίοδος προσαρμογής περάσει με ασφάλεια, μπορεί να απαιτείται τακτική φαρμακευτική αγωγή για την υποστήριξη του μεταμοσχευμένου οργάνου και την προστασία του από την απόρριψη καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς, καθώς και συνεχείς εξετάσεις από ρευματολόγο και πνευμονολόγο.