Синдром Гийена-Барре является аутоиммунным заболеванием, которое в основном влияет на движения мышц и может проявляться во многих вариантах.
В этой статье мы проанализируем симптомы, причины и лечение синдрома Миллера Фишера , одна из самых частых форм этого расстройства.
- Может быть, вы заинтересованы: «15 самых частых неврологических расстройств»
Что такое синдром Миллера Фишера??
Синдром Миллера Фишера - это заболевание, которое поражает нервную систему, вызывая симптомы, связанные с мышечным двигателем и координацией . В некоторых случаях это может вызвать изменения и в других физиологических системах..
Это одно из возможных проявлений синдрома Гийена-Барре, ряда заболеваний, возникающих в результате инфекций, которые, в свою очередь, вызывают неадекватное функционирование иммунной системы..
Синдром Миллера Фишера, как правило, имеет хороший прогноз: при условии надлежащего лечения симптомы полностью исчезают . Однако это не всегда так, и если повреждение нервной системы является значительным, некоторые последствия могут остаться..
Примерно в два раза больше случаев синдрома Миллера Фишера выявляется у женщин, чем у мужчин, и распространенность весной выше, чем в остальное время года. Средний возраст начала заболевания несколько выше 40 лет..
- Может быть, вы заинтересованы: «Синдром Чарльза Бонне: определение, причины и симптомы»
Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре является аутоиммунным расстройством ; Это означает, что он состоит из сбоя в работе иммунной системы, что приводит к «атаке» здоровых клеток организма. В этом случае поражения происходят в периферической нервной системе, поражая в первую очередь мышцы конечностей, а иногда приводя к полному параличу..
В наиболее тяжелых случаях это заболевание вызывает смерть в результате нарушения функционирования сердечной и дыхательной систем. Это обычно вызвано вирусными инфекциями, хотя механизмы, посредством которых это произведено, точно не известны..
Дифференциальный диагноз между синдромом Миллера Фишера и другими вариантами синдрома Гийена-Барре проводится по наличию характерных признаков и симптомов. Посмотрим, какие особенности подтипа нас интересуют.
Симптомы и основные признаки
Есть три основных признака, которые характеризуют синдром Миллера Фишера по сравнению с другими формами синдрома Гийена-Барре: атаксия, арефлексия и офтальмоплегия . Эти изменения обычно появляются между 5 и 10 днями после заражения вирусной инфекцией.
Офтальмоплегия и атаксия обычно являются первыми признаками заболевания. Первый состоит из паралича мышц глазного яблока, в то время как Атаксия определяется как потеря координации движений . С другой стороны, арефлексия, возникающая на третьем месте и преимущественно в конечностях, - это отсутствие рефлекторных движений..
Другой характерной чертой этого варианта синдрома Гийена-Барре является поражение черепных нервов, которое связано с дефицитом нервной проводимости..
В некоторых случаях есть другие изменения, связанные с теми же травмами, в основном генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность , что может привести к смерти, если симптомы очень интенсивны. Однако эти проблемы чаще встречаются при других формах синдрома Гийена-Барре..
Причины этого заболевания
Хотя синдром Миллера Фишера обычно связывают с инфекциями, вызванными вирусами (и в меньшей степени также бактериями), правда заключается в том, что не удалось доказать, что они являются единственно возможной причиной этого заболевания..
Признаки и симптомы связаны с разрушение миелиновой оболочки периферических нервов иммунной системой. Миелин - это липидное вещество, которое покрывает аксоны некоторых нейронов, обеспечивая эффективную передачу нервных импульсов и увеличивая их скорость..
Тем не менее, изменения также были обнаружены в центральной нервной системе, особенно в задней части спинного мозга и в стволе головного мозга..
С другой стороны это было найдено антитело антиганглиозидного иммуноглобулина GBQ1b у большинства людей с диагнозом синдром Миллера Фишера. Это антитело, по-видимому, особенно связано с наличием офтальмоплегии.
Лечение и управление
Как и другие варианты синдрома Гийена-Барре, болезнь Миллера Фишера лечится двумя процедурами: плазмаферез, который включает удаление антител из крови путем фильтрации и введения иммуноглобулинов внутривенно.
Обе методики очень эффективны для нейтрализации воздействия патологических антител и уменьшения воспаления, что также наносит ущерб нервной системе, но их сочетание не увеличивает вероятность успеха вмешательства. однако, администрация иммуноглобулинов несет меньший риск .
Большинство людей начинают восстанавливаться после двух недель и одного месяца лечения, если оно применяется рано. Через шесть месяцев симптомы и признаки обычно становятся нулевыми или очень редкими, хотя иногда могут быть осложнения, и существует 3% риска их повторного появления после исчезновения..
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
А.В. Краева1, А.Б. Галунова1, Л.И. Волкова2
1ГБУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1», Екатеринбург, 2ГБОУВПО «Уральская государственная медицинская академия», Минздрава России, Екатеринбург
Синдром Миллера - Фишера (случай из практики)
Синдром Миллера - Фишера - редкий вариант острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Представлено наблюдение пациента, у которого через 1 нед после острой респираторной вирусной инфекции развился синдром Миллера - Фишера в виде офтальмоплегии, атаксии и арефлексии. В течение 3 нед благодаря курсу плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина неврологические нарушения полностью регрессировали.
Ключевые слова: синдром Миллера - Фишера, полирадикулоневропатия.
Контакты: Анна Владимировна Краева [email protected] Для ссылки: Краева АВ, Галунова АБ, Волкова ЛИ. Синдром Миллера - Фишера (случай из практики). Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013;(3):47-8.
Miller-Fisher syndrome A.V. Kraeva1, A.B. Galunova1, L.I. Volkova2
1Sverdlovsk Regional Clinical Hospital One, Yekaterinburg; 2Ural State Medical Academy, Ministry of Health of Russia, Yekaterinburg
Miller-Fisher syndrome is a rare variant of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. The paper describes a case of Miller-Fisher syndrome developing as ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia one week after acute respiratory viral infection. Within
3 weeks, neurological disorders completely regressed due to a plasmapheresis session and intravenous immunoglobulin injection.
Key words: Miller-Fisher syndrome, polyradiculoneuropathy.
Contact: Anna Vladimirovna Kraeva [email protected] For reference: . Ускорить выздоровление позволяет курс плазмафереза в сочетании с внутривенным введением иммуноглобулина. Прогноз заболевания обычно благоприятный, возможен самопроизвольный регресс неврологического дефицита.
В связи с редкостью синдрома Миллера - Фишера приводим описание больного, находившегося под наблюдением в неврологическом отделении Свердловской областной клинической больницы №1 Екатеринбурга.
Больной Д., 39 лет, госпитализирован с жалобами на невозможность самостоятельной ходьбы из-за нарушения координации, головокружения, двоения в глазах, изменения речи («гнусавый» голос), покалывания и онемения в кистях и стопах.
За неделю до появления неврологических симптомов перенес острую респираторную инфекцию, сопровождавшуюся субфебрильной температурой, кашлем, болью в горле. Лечился самостоятельно, принимал антибактериальные препараты (азитрокс).
Начало заболевания характеризовалось одномоментным появлением глазодвигательных нарушений, онемения в кистях и стопах, шаткой походки. Симптомы прогрессировали в течение 4 дней, в связи с чем потребовалась госпитализация в стационар.
В анамнезе: рецидивирующая герпетическая инфекция - вирус простого герпеса (ВПГ) 1-го типа, herpes labialis.
На момент поступления в стационар общесоматический статус без патологии. При неврологическом осмотре выявлены выраженные глазодвигательные расстройства (грубый двусторонний офтальмопарез, полуптоз с двух сторон), бульбарный синдром с дисфонией и дисфагией, дизестезия с гипер-патическим компонентом по полиневритическому типу на верхних и нижних конечностях, отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах без снижения мышечной силы, грубая статодинамическая атаксия с невозможностью самостоятельной ходьбы, задержка мочеиспускания.
Общий анализ крови: НЬ 169 г/л, эр. 5,69- 10,2/л, тр. 324-Ш/л, л. 10,25-Ш/л, СОЭ 6 мм/ч. Биохимический анализ
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
крови: общий белок 77 г/л, альбумин 46,0 г/л, мочевина 4,6 ммоль/л, креатинин 96 мкмоль/л, общий билирубин 8,6мкмоль/л, АЛТ 30 Ед/л, АСТ 25 Ед/л, КФК334 Ед/л (норма до 170 Ед/л), глюкоза 5,3 ммоль/л, калий 5,5 ммоль/л, натрий 145ммоль/л, хлориды 99 ммоль/л, холестерин 4,2 ммоль/л. Серологические исследования (иммуноферментный анализ): на сифилис, ВИЧ-инфекцию, гепатит В и С отрицательные; на ЦМВ - IgM не выявлены, IgG - 46,8 МЕ/мл; на ВПГ - IgM не выявлены, IgG>1/3200. Исследования цереброспинальной жидкости (полимеразная цепная реакция): на ВПГ 1, 2, 6-го типов, вирус Эпштейна - Барр, ЦМВ отрицательные.
На коагулограмме: грубые нарушения гемостаза не выявлены, умеренно повышена агрегационная активность тромбоцитов.
Исследование цереброспинальной жидкости на 5-е сутки заболевания: бесцветная прозрачная жидкость, белок 0,28 г/л, цитоз - 6 клеток (5 лимфоцитов, 1 нейтрофил), глюкоза 3,2 ммоль/л, хлориды 119,2 ммоль/л.
Электронейромиография (ЭНМГ) верхних и нижних конечностей (исследованы m. abductor pollicis brevis, m. abductor digiti minimi, m. abductor hallucis brevis, m. extensor digitorum brevis) через 2 нед после начала заболевания: признаки денервации не обнаружены. Стимуляционная ЭНМГ: n. medianus dex. 58мс - 11,8мВ, n. ulnaris dex. 57мс - 10,2 мВ, n. medianus sin. 36 мс - 10,9 мВ, n. ulnaris sin. 60 мс - 13,7мВ, n. tibialis dex. 65 мс - 14,4 мВ, n. peroneus dex. 48 мс - 9,2 мВ, n. tibialis sin. 44 мс - 18,9мВ, n. peroneus sin. 51 мс - 3,0 мВ. Сенсорная стимуляция с нижних конечностей: амплитуда снижена, латентность удлинена до 3,1 мс при норме 2,1 мс. Сенсорная стимуляция срединных, локтевых нервов справа и слева: амплитуда и латентность в норме, скорость проведения импульса в норме. Заключение: признаки, характерные для сенсорной полиневропатии нижних конечностей по смешанному типу, негрубая аксональная невропатия малоберцового нерва слева.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: без патологии.
Таким образом, наличие инфекционного синдрома, предшествующего заболеванию, одномоментное острое развитие клинической триады (атаксия, арефлексия и глазодвигательные нарушения), отсутствие воспалительных изменений в крови и цереброспинальной жидкости, данные ЭНМГ позволили диагностировать синдром Миллера - Фишера.
Проведено лечение: курс плазмафереза N5, внутривенный иммуноглобулин в дозе 0,4 г/кг массы тела 5 дней, лечебная физкультура, массаж. В течение 1 нед после дебюта заболевания достигнута стабилизация процесса с быстрым, в последующие 20 дней, регрессом неврологического дефицита.
Данный клинический случай является иллюстрацией классического течения синдрома Миллера - Фишера с характерными чертами анамнеза: острым нарастанием неврологической симптоматики вскоре после перенесенной острой бактериальной или вирусной инфекции; типичной клинической картиной в виде комбинации атаксии, арефлек-сии и глазодвигательных нарушений вплоть до двусторонней офтальмоплегии.
Особенность данного клинического случая по сравнению с описанием синдрома Фишера в руководстве «Болезни нервной системы» под редакцией Н.Н. Яхно - отсутствие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости .
Дифференциальный диагноз проводили с вторичными полиневропатиями (порфирийная, дифтерийная, интоксикационная), генерализованной миастенией, паранеопластическим поражением нервной системы с вовлечением ствола головного мозга. Для подтверждения диагноза важно было провести электромиографическое исследование, люмбальную пункцию (возможна белково-клеточная диссоциация), МРТ головного мозга, а также весть спектр серологических реакций для выявления возможного этиологического фактора.
S.Y. Lee и соавт. описали случай развития синдрома Миллера - Фишера вследствие перенесенной пневмонии. При обследовании в крови пациента выявлен высокий титр IgM к M. pneumoniae, а также IgG (>100 ЕД/мл). Через 3 дня после назначения азитромицина нормализовалась температура тела, купирован продуктивный кашель, в то же время неврологический дефицит сохранялся. Еще через 2 дня значительно уменьшились головная боль и атаксия, диплопия не претерпела измений. Через 1 нед после начала антибактериальной терапии исчезли респираторные симптомы, наметился медленный регресс глазодвигательных нарушений. На 10-й день сохранялись жалобы лишь на легкое двоение в глазах, пациент был выписан из стационара.
По данным литературы , при синдроме Миллера - Фишера можно провести серологическое исследование сыворотки крови на наличие анти-GQ1b-антител. GQ1b - это ганглиозид, представленный в черепных нервах, а также в пресинаптических окончаниях нервно-мышечных соединений. Считается, что бактериальная или вирусная инфекция через механизмы молекулярной мимикрии может индуцировать выработку анти-GQ1b-антител, развитие аутоиммунной воспалительной реакции, поэтому у 80-95% больных с этим синдромом результаты серологического исследования могут быть положительными.
ЛИТЕРАТУРА
1. Fisher M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). N Engl J Med. 1956;255(2):57-65. DOI: 10.1056%2FNEJM195607122550201.
2. Пирадов МА, Супонева НА. Синдром Гийена - Барре: современное состояние проблемы. Российский медицинский форум-2007. Сборник тезисов. Москва;
3. Яхно НН. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Москва; 2005. С. 477-8.
}