Альбинизм - генетическое заболевание, которое проявляется в ослепительной бледности кожного покрова, обесцвечивании волос и ресниц и необычном цвете глаз. Этот недуг сопровождают низкое зрение, красные глаза, светобоязнь. Оттенок радужки у таких людей может быть очень разным - от бесцветного до синего или карего. Все зависит от того, насколько сильно ген блокирует выработок меланина, необходимого для окрашивания.
Носителем гена альбинизма может быть как мужчина, так и женщина.
Что собой представляет?
Альбинизм являет собой врожденную генетическую патологию, которая обусловлена нарушением выработка меланина. Это провоцирует обесцвечивание кожного покрова, волос, ресниц и радужки глаз. Иногда альбинизм сопровождается гетерохромией. Такое заболевание встречается приблизительно 1 раз на 200 000 людей, в основном у жителей южной Африки и Танзании. Лечение такой болезни невозможно, поскольку нельзя наладить внутренний выработок меланина. В основном альбинизм не опасен, но может вызывать такие осложнения:
- кожные проблемы, включая постоянные солнечные ожоги, что приводит к покраснению покрова кожи;
- психические расстройства и депрессию из-за насмешек окружающих;
- развитие комплекса неполноценности.
Причины такого явления у человека
При тотальном типе оба родителя альбиносы.
Важно понимать, что альбинизм - это наследственное заболевание, поэтому перед рождением ребенка нужно пройти тщательное медицинское обследование. Причина возникновения рецессивного гена - блокада или отсутствие тирозиназа - фермента, который участвует в синтезе пигмента кожи - меланина. По типу наследования, альбинизм делят на такие типы:
- Тотальный - появляется в том случае, когда оба родители являются носителями неправильного гена.
- Неполный - малыш наследует 1 мутированный ген от 1 из родителей.
- Частичный - наследование происходит по аутосомно-доминантному пути.
Виды заболевания
У человека существует несколько видов такого заболевания. Глазокожный альбинизм ГКА 1, который имеет два типа - ГКА 1А, при котором меланина вообще нет, и ГКА 1В - меланин вырабатывается в небольших количествах. Основные признаки можно увидеть в таблице:
Иногда человек-альбинос с типом ГКА 1А имеет красный цвет глаз.
У людей с таким видом болезни серо-голубые глаза.
Глазокожный альбинизм ГКА 2 - наиболее распространенный вид болезни во всем мире. Признаки:
- молочный оттенок кожного покрова, с возрастом проявляется пигментация;
- белый цвет волос, но со временем они могут темнеть;
- цвет глаз имеет серо-голубой оттенок;
- зрение низкое, но улучшается со временем;
- при прямом воздействии солнечного света проявляются пигментные пятна.
Глазокожный альбинизм ГКА 3 - наименее распространенный тип заболевания, он отличается от классического проявления. Признаки:
- бежевый кожный покров и такого же цвета волосы, но со временем они темнеют;
- радужку составляют два оттенка: голубой и янтарный;
- проблемы со зрением не выражены или отсутствуют.
Альбиносы - загадочные, таинственные, красивые и редчайшие на этой планете! Попробуем разобраться с тем, что же это такое альбинизм, и каковы его причины
Альбинизм - гетерогенная группа наследственных болезней пигментной (меланиновой) системы.
Альбинизм - врожденное отсутствие пигмента в коже и ее придатках, радужной и пигментной оболочках глаз. В основе заболевания лежит неспособность меланоцитов образовывать меланин, что обусловлено инактивацией тирозиназы. Альбинизм известен с древних времен, был описан в Древней Греции и Риме.
Выражение «белая ворона» давно уже стало метафорой, которая означает резкое отличие человека или животного от окружающих.«Белые вороны» встречаются среди многих видов животных. Такие особи получили название альбиносов, произошедшее от латинского слова «albeus», что в переводе означает «белый»Альбиносов можно отличить от прочих людей без всякого труда: белые волосы, бесцветные ресницы, прозрачно-бледная кожа, очки с толстенными стеклами и портативные телескопы в руках…По оценкам ученых в Европе приблизительно один из 20 тысяч человек является белокожим, светловолосым и красноглазым альбиносом. Однако кое-где альбиносы встречаются еще чаще. Например, вы не поверите, при обследовании 14 292 негритянских детей в Нигерии среди них оказалось пять альбиносов, что соответствует частоте около 1 на 3 000, а среди панамских индейцев (залив Сан-Блаз) частота составила 1 на 132!
Почему же люди рождаются альбиносами? Как есть на самом деле, сказать пока никто не может. Некоторые просто списывают все на судьбу, некоторые считают, что это мутации на генном уровне. Причиной депигментации является полная или частичная блокада тирозиназы – фермента, необходимого для синтеза меланина, вещества, от которого зависит окраска тканей. Но вот что же является причиной блокады – ответ науке пока не известен.
В настоящее время считается, что причиной заболевания является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина - особого вещества, от которого зависит окраска тканей. В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.
Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет её изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты. Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отросчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидроксилирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации. Пигментация зависит от четырёх факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты. В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей. У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведёт к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации.
Примерно 1 человек из 17000 имеет один из подвидов альбинизма. Приблизительно у 18000 человек в США выставлен диагноз «альбинизм».
ГКА-1 встречается у 1-го из 40000 человек.ГКА-2 - более частый тип альбинизма и наиболее распространен среди афроамериканцев и африканцев. Приблизительная частота ГКА-2 у американцев африканского происхождения - 1 на 10000, в то время как у белых 1 на 36000. Среднестатистическая частота для всех рас - 1 на 15000.
Синдром Hermansky-Pudlak (HPS) - наиболее частый тип альбинизма в Пуэрто–Рико с частотой 1 на 2700. Это заболевание крайне редкое в других частях света.
Заболеваемость и смертность:
Альбинизм не является причиной повышенной смертности и их жизненный цикл такой же, как и у здоровых людей. Пониженный уровень меланина в коже, глазах и волосах не сказывается на соматическом здоровье. Рост и интеллектуальное развитие детей с альбинизмом - нормальные.
Заболевание альбинизмом сопровождается нарушением зрения, светочувствительной кожей и повышенным риском рака кожи. Люди, которые имеют синдромы, ассоциированные с альбинизмом (например, синдром Hermansky-Pudlak) могут иметь пониженный слух или нарушения свертываемости крови. Альбинизм также имеет социальные последствия, поскольку больные могут чувствовать себя чужыми из-за внешнего вида, отличающегося от членов их семей, коллег и других представителей той же этнической группы.
Альбинизм встречается у всех народов.Родители большинства детей с альбинизмом имеют нормальный цвет глаз, характерный для их этнической группы.
Наиболее часто синдром Hermansky-Pudlak встречается среди пуэрториканцев.
Альбинизмом болеют как мужчины, так и женщины. Однако при ГА-1 (Х-сцепленном рецессивном ГА) болеют только мужчины, в то время как женщины являются лишь носителями.
Пациентам с явным кожным альбинизмом поставить диагноз достаточно легко, чего нельзя сказать про более скрытые формы и про пациентов с глазным альбинизмом. Пациенты с глазным альбинизмом часто жалуются на снижение центрального зрения и светобоязнь. Жалобы пациентов с кожным альбинизмом включают повышенную чувствительность кожи к солнечным лучам.
При некоторых типах альбинизма, могут наблюдаться различные иные проявления. Так при синдроме Hermansky-Pudlak легко появляются гематомы (синяки) , часто наблюдается кровотечение из носа, повышенная кровоточивость после хирургических операций или лечения зубов. При синдроме Chediak-Higashi чаще возможно возникновений инфекций.
Дома окружающие замечают, что дети с альбинизмом, склонны читать с наклоном головы и с близкого расстояния.
Вид животных альбиносов забавляет нас издавна. Мы умиленно поглядываем на «снежную королеву» с мордочкой лисы, на «снегурочек» белочек, на ежика, будто унесшего на иголках туман… похожих скорее на игрушки, чем на своих лесных сородичей. Их броские фигуры украсят любую витрину. В лесу же или степи ярко белый цвет шубки выдает их с головой - их первыми примечают хищники, от них стремглав убегает добыча. Быть альбиносом нелегко и опасно.
Года три назад американский биолог Дик Балдес приметил в заповеднике Уинд ривер целый десяток белоснежных луговых собачек. Они разительно отличались от сородичей, неприметных, в серых, землистых шубках. Их красноватые глазки надолго приковывали к себе взгляд.
Новая поездка в заповедник расстроила ученого. Среди сотен собачек, разысканных им, он не увидел ни одного альбиноса. Несложно понять почему. Эти особенные звери были видны издалека. Они казались мишенями, разбросанными в прерии. Белые пятнышки их тел без труда замечали хищные птицы, камнем летевшие точно в цель. Несчастные зверьки погибли, став очередной неудачей природы, что выставила их на всеобщее обозрение.
Подобным образом природа ставит опыты регулярно. Альбиносы встречались почти среди всех видов животных: китов, кротов, летучих мышей, птиц и - спустимся к последним ступеням лестницы Ламарка - черепах, земноводных, рыб. Так что «белым воронам» фауны маловат показался бы Ноев ковчег. Запасники зоологических музеев ломятся от аномально окрашенных чучел: там этих редких красавчиков - «несметные рати». Любой директор музея старался приобрести уникум, так что редкостью становились обычные звери.
Впрочем, в музейных комнатах можно встретить не только полных альбиносов, чьи глаза светятся красными бусинами, но и полукровок, у которых лишь часть тела окрашена в белый цвет или, например, белеют только перья да шерсть, а остальная фигура дорисована обычными красками. Встречаются, например, косули полуальбиносы: спереди они, как положено, бурые, а сзади - будто присели в бочку белой краски. Зимой, особенно в снежную бурю, такие косули являются как призрак: в воздухе возникают мордочка, шея, передние ноги, холка, а потом видение тает; лишь смутное, белесое облако реет среди хлопьев снега, а за ним уносится вдаль оленья глава о двух прыгучих ногах.
В природе альбиносы встречаются намного реже, чем в музеях. По подсчетам ученых, на 10 000 животных приходится один полный альбинос. Во время исследования птиц в Южной Калифорнии среди 30 000 особей нашли лишь 17, так или иначе напоминающих альбиносов.
Похоже, больше их не бывает. И не только хищники виной сим исчезающим процентам статистики. Для природы альбиносы - лишняя статья расходов, вот и все. Сколь упорно она их плодит - всё себе в убыток. За совершенство окраса платит болезненностью фигуры.
У многих птиц атьбиносов перья бывают слишком хрупкими, не в пример перышкам привычного цвета. Белые головастики часто не могут превратиться в жаб и гибнут, по настоящему не родившись. Альбиносы, ведущие дневной образ жизни, плохо видят и очень чувствительны к солнцу. Так, неизвестно ни одного случая, чтобы ласточка альбинос, улетевшая в Африку, вернулась домой. Недостаток пигмента смертелен для нее. Прилетев на зимовку, она попадает в «чертог теней», откуда ей нет пути назад.
Преследуют альбиносов не только враги, но и собратья. «Белой вороной» быть - это значит быть гонимым. Чаще всего подобный «расизм» встречается в стаях птиц, - например, ласточек и тех же ворон. У пингвинов все прогоняют альбиноса, клюют его - ему не найти себе пары.
Впрочем, иногда ледяным презрением окатывают альбиноса даже враги. Так, полевые исследования показали, что хищная птица, буде у нее есть выбор, всегда склюет обычную серую мышку, а белой (словно больной какой то) побрезгует.
А знаете ли вы, что белый тигр - это не отдельный вид тигровых, а самый обычный тигр, рожденный альбиносом?
А вот людям зверюшки в белых мантиях и пичуги в белых блузах нравятся издавна. Во многих верованиях белизна означает совершенство, чистоту. Поэтому животные, отделенные от собратьев особым, идеальным, окрасом, пользовались уважением. Так, в Индии почитали белых слонов.
В наше время альбиносам даже легче ужиться с людьми, чем животным, себя маскирующим. Так, на серой ленте шоссе белая фигурка видна издали, поэтому водитель успеет затормозить. Должно же «белым воронам» хоть когда то везти!
Красный взгляд альбиноса.
Кожа животного альбиноса окрашена в светло розовые тона. Шерсть, перья или чешуя белого цвета; глаза красноватые. Отсутствие пигмента, видимо, связано с генетическими причинами. В их пигментных клетках не хватает особого белка - тиросиназы, отвечающего за синтез красителя. Альбинизм является рецессивно наследственным признаком, поэтому наблюдается только в тех случаях, когда оба родителя передают мутировавший ген своим потомкам.
Люди-альбиносы - диковинные и непривычные для нашего общества личности, встреча с которыми всегда оставляет ощущение некоторой загадки, присутствия чего-то потустороннего и невероятного.
Внешние признаки альбиносов
По внешним признакам эти люди выделяются прозрачно-бледным цветом кожи, чересчур чувствительной к солнечным лучам, бесцветными ресницами и снежно-белыми волосами.
Причина такой аномалии кроется в отсутствии в организме меланина - специального защитного фермента. По этой причине кожа альбиносов подвергается беспощадному воздействию солнечных лучей, что может стать причиной многих опасных заболеваний. Данное отклонение, заложенное на генетическом уровне, может быть как частичным (с выборочной пятнистостью кожного покрова), так и полным, которое чаще всего встречается среди индейцев Мексики, Аризоны, североамериканских негров и жителей Сицилии. Проявленный при рождении, альбинизм остается в жизни человека навсегда.
Помимо слишком светлой кожи, глаза альбиноса-человека приводят в оцепенение своей краснотой. С научной точки зрения эту странность можно объяснить преломленными под определенным углом лучами света, проходящими через красные глазные сосуды. На самом деле у большинства этих странных людей глаза серого или светло-голубого цвета, реже фиолетового и зеленого.
Причины альбинизма
Причинами появления альбинизма являются:
- наследственность;
- осложнения после перенесенных заболеваний.
Данную аномалию подразделяют на 10 групп, самыми распространенными из которых являются І и ІІ.
Люди-альбиносы I группы характеризуются белым цветом волос и кожи. В связи с этим у них есть большой риск заболеть раком кожи. Еще отличительной чертой людей этой категории является плохое зрение. Их глаза постоянно непринужденно подергиваются.
Альбиносы II группы имеют цвет кожи от желтоватого до розового, к старости она светлеет.
Физические особенности загадочных людей
Альбиносы зачастую имеют очень слабый иммунитет, и необычная внешность - не единственное, что отличает их от остальных. Существует еще ряд свойств, присущих этим диковинным представителям человечества.
Они плохо переносят дневной свет, за что считаются пособниками темных сил. Альбиносы - люди, причины существования которых заложены на генетическом уровне, не имеют ничего общего с потусторонними силами. К дефектации зрения приводит недостаток или отсутствие пигмента зрачка, поэтому многие из них даже не в состоянии управлять транспортом.
Попутно недостаточное зрение влечет за собой такие осложнения, как:
- фотофобия - боязнь света;
- астигматизм - нарушение формы хрусталика, роговицы и глаза;
- тремор - дрожание головы.
Последствия альбинизма
Если аномалия проявляется в тяжелой форме, то возможно появление косоглазия, миопии (близорукости) и значительное снижение зрения (вплоть до его потери). Альбиносы уже к 18 годам видят всего лишь на 20%. Довольно часто люди с красными глазами (альбиносы) становятся жертвами ошибочного диагноза врачей, выявляющих у пациентов атрофию зрительного нерва из-за схожести симптоматики: бледное глазное дно и плохое зрение. В большинстве случаев атрофия у больных не подтверждается.
Кроме того что альбиносы плохо видят, они также имеют проблемы со слухом. У таких людей наблюдается нарушение свертываемости крови и низкорослость. Проведенные в Танзании исследования показали, что дефекты кожи на первом году жизни имеют все дети-альбиносы; на каждого ребенка 9-летнего возраста приходится одно заболевание раком. До 40 лет в Танзании доживает менее 2% альбиносов.
Лечение альбинизма
Лечение альбинизма является безуспешным, так как восполнение недостатка меланина и предупреждение расстройства зрения является невозможным. Больному рекомендуется избегать нахождения на солнце, пользоваться всяческими средствами защиты при выходе на улицу. Иногда применимо хирургическое вмешательство, для восстановления глазодвигательных мышц при имеющемся косоглазии. Формирующиеся патологические преобразования сетчатки глаза и зрительного нерва обычно устранить не удается.
Кто такие альбиносы?
Итак, кто же эти непонятные и загадочные люди - альбиносы? Какова природа их происхождения? Почему рождаются альбиносы?
Понятие «альбинос» внес в наш словарный запас португалец Франсиско Балтасар, родоначальник филиппинской литературы, ошибочно считая «белых африканцев» результатом брачных союзов европейцев со здешним населением. Хотя сами европейцы об альбиносах узнали из рассказов испанского рыцаря Эрнана Фернандо Кортеса, жившего в 15 веке, после его путешествия в Северную Америку. Последний утверждал, что дворец императора Монтесумы имел специальную комнату для «белых существ», приносимых во время солнечных затмений в жертву богам. Никто не хотел признавать, что альбиносы - люди! Фото и другие изображения этих несчастных сохранила для нас история.
Один английский пират, имя которого осталось неизвестным, в своих мемуарах описал впечатления от длительного пребывания на Панамском перешейке, где имел возможность встречаться с людьми, имеющими необычный молочно-белый цвет кожи. Это настолько поразило англичанина, что он обратился к вождю племени с вопросом о необычной внешности этих людей. Полученный ответ звучал мистически и гласил о силе воображения будущей матери, которая в момент зачатия смотрит на Луну.
Мифы про людей-альбиносов
Существование этих аномальных людей в природе окружено достаточным количеством мифов, по утверждению которых альбиносы являются:
- результатом проклятия;
- заразными переносчиками болезни. Издревле альбиносов избегали, стараясь держаться от них на расстоянии; деток с признаками альбинизма часто не принимали в школы и не разрешали играть со сверстниками;
- стерильными (не способными иметь детей);
- отстающими в развитии.
Альбиносы - дар небес
Альбиносы всегда были настолько интригующими личностями, что их наделяли всяческими волшебными свойствами. Считалось, что эти существа могут предсказывать будущее, летать по воздуху, спать с открытыми глазами, при этом запоминая и видя все происходящее вокруг, читать мысли чужих людей, превращать воду в кровь, уничтожать на расстоянии. В глазах окружающих они были ангелами, спустившимися на землю, способными исцелить одним лишь прикосновением и умеющими прочитать чужие мысли.
В обществе люди-альбиносы были настолько в диковинку, что служили даже экспонатами в передвижных цирках, вызывая различные реакции окружающих: от абсолютного неприятия до глубочайшего преклонения. Альбиносы - люди красивые, их трудно не заметить в толпе. Они легко пленяют каким-то глубоким внутренним магнетизмом. Но часто их боятся, маскируя страх под насмешками. А это вызывает у страдающих альбинизмом людей чувство вычеркнутости из общества, одиночества и отверженности.
Охота на людей-альбиносов
Альбиносы - люди! Фото демонтрируют то, что они кардинально отличаются от других, но это не повод над ними насмехаться или дискриминировать. К сожалению, так считали не всегда. В Средние века они объявлялись помощниками дьявола и сжигались на кострах.
Представители африканского населения были уверены в чудодейственных свойствах различных частей тела альбиносов (в том числе и самых востребованных - половых органов). С помощью них они надеялись получить удачу и богатство, излечиться от различных болезней, а потому всячески охотились на "белых людей". На черном рынке за одну руку, которой лишается негр-альбинос, можно получить более 1 тысячи долларов, что чуть больше годовой зарплаты жителей этой страны.
Вплетенные в рыбацкие сети светлые волосы альбиноса считаются эффективной приманкой при ловле рыбы. Земля, окропленная пеплом сожженных на костре альбиносов, по некоторым поверьям, начнет сама выводить на поверхность золото и укажет местонахождение золотоносной жилы. Африканское поверье о том, что негр-альбинос после смерти растворяется в воздухе, заставляет любопытных проверять это на практике и толкает их на преступление против безобидного человека.
Кровавая охота на альбиносов практически не наказывалась; в лучшем случае их считали «пропавшими без вести». Но зверские преступления в Танзании вынудили местные власти хотя бы начать принимать меры по защите необычных жителей страны. Первый суд произошел в 2009 году. За убийство и растление 14-летнего мальчика его каратели были повешены. Но кровавые охотники просто изобрели более изощренные методы охоты. Теперь они стали просто отрубывать конечности своим жертвам, оставляя их в живых. Последние 3 года оказались печальными для 90 альбиносов, которых убийцы лишили рук и ног.
Защита людей-альбиносов
Современный мир мало что изменил в жизни этих загадочных людей: они все так же являются для общества изгоями; негр-альбинос, рожденный в семье темнокожих, считается неполноценным с самого момента появления на свет. Даже в сегодняшние дни бедняги вынуждены скрываться в охраняемых пансионатах, специально созданных для их защиты. Особенно это касается Африки, в частности Танзании, в которой за последние годы жертвами суеверий стало более 20 человек. Альбиносы вынуждены создавать общественные организации, направленные на защиту от дискриминации и предвзятого отношения к необыкновенному цвету кожи и светлым волосам. Правительства ряда стран, пытаясь оказать альбиносам поддержку, предоставляют им гуманитарную помощь и спонсируют исследовательские работы. В странах с жарким климатом ведется активная пропаганда мер, предупреждающих рак кожи. Альбиносам советуют использовать солнечные очки, кремы от загара, носить одежду с длинными рукавами; детям до 3-летнего возраста вообще рекомендовано максимально избегать воздействия солнечных лучей.
В Африке планируется организовать сеть лечебных заведений, которые параллельно с оказанием медицинской помощи будут предоставлять консультационные услуги родителям, у которых родились дети-альбиносы. В Танзании такие клиники уже созданы.
В США за права альбиносов борется Организация представителей альбинизма и гипопигментизма (ОПАГ), иначе «Союз бесцветных». Проводятся ежегодные конференции, на которых обсуждаются все тяжести и нелегкие моменты жизни людей этой категории.
Статистика
По среднестатистическим данным на каждые 20 тысяч человек рождается один альбинос. Если рассмотреть этот вопрос с территориальной точки зрения, то можно пронаблюдать, что наиболее альбинизм распространен среди коренных жителей Панамского побережья - индейцев Куна, общая численность которых составляет около 50 тысяч человек. На каждые 150 человек у них приходится 1 альбинос. Это самый высокий показатель в мире. Интересно заметить, что на самом деле ген альбинизма довольно распространен в обществе: каждый 70-й является его скрытым носителем.
Чаще всего альбиносы (люди, фото которых представлены в статье - самые яркие их представители) рождаются у африканцев. Помимо генетической заложенности, это еще можно объяснить свойственными Африке браками между родственниками. В случае если родители имеют разные типы альбинизма, то существует вероятность рождения нормального здорового ребенка.
Среди врождённых нарушений выделяется альбинизм. Болезнь появляется из-за отсутствия пигмента – меланина. Это вещество отвечает за цвет кожных покровов, а также глаз и волос. У заболевания есть ещё одно название – гипопигментация. Болезнь не лечится, так как невозможно возобновить недостающее количество меланина.
Интересные факты о людях страдающих альбинизмом
Существует несколько невероятных фактов об альбиносах:
- Как и у других людей, у альбиносов наблюдается долгая жизнь без нарушений в здоровье. Опасность болезни заключается в единственном факторе, может появиться рак кожи. Он появляется от солнечной радиации, когда кожные покровы не защищены.
- В основном у альбиносов наблюдаются розовые, а также красные глаза. Но кроме этого радужная оболочка нередко приобретает серую окраску, иногда голубую и коричневую.
- Альбиносы часто страдают несколькими видами нарушения зрения, к этому относится появление плохого зрения, глаза начинают двигаться сами по себе. Подобное явление называется нистагмом. У этих людей часто возникает излишняя чувствительность к свету, она называется фотобоязнью.
- Если форма альбинизма менее тяжёлая, с возрастом у человека наблюдается потемнение белых волос, а также кожных покровов.
- Людей-альбиносов тяжело воспринимает общество, они нередко претерпевают гонения, а также издевательства. Народу кажется, что эти люди несут проклятие, или у них в определённых частях тела есть целебные свойства.
- Болезнь подразделяется на несколько видов, один из них – это синдром Германски-Пудлака. Люди, имеющие подобные нарушения, страдают кровотечениями, у них появляются синяки и встречаются чаще лёгочные болезни.
- Альбинизм является не заболеванием, а аномалией, которая передаётся по наследству. Поэтому при тесном контакте невозможно заразиться болезнью, она не передаётся даже при переливании крови и ее нельзя подхватить воздушно-капельным путём.
- В глазах людей, страдающих альбинизмом, из-за низкого уровня меланина происходит повышенная светочувствительность в дневное время суток. Зато ночью у них получается увидеть все, что светится.
Почему у альбиносов красные глаза
Нормальная радужная оболочка органа зрения содержит вещество, у которого есть красящие способности, благодаря этому отдельные части тела окрашены в определённые цвета. Светлый окрас кожи появляется от красящего вещества, который не смог вовремя образоваться. Из-за этого волосы также светлые и на фоне этого глаза кажутся красного цвета.
Альбиносы отличаются красным цветом глаз, это выражено из-за того, чтоб происходит отражения крови в сосудистых сплетениях, находящихся в сетчатке. Сосудистое дно органа зрения просвечивается, так как отсутствует пигмент.
Существуют животные-альбиносы, у которых чаще наблюдаются красные глаза. Генетический дефект разделён на 2 вида:
- кожно-глазной – от которого страдают глаза и кожа;
- глазной – он касается только органов зрения.
Многие считают, что у всех альбиносов красные глаза, нет, это мнение ошибочное. Радужная оболочка органа зрения окрашена благодаря наличию пигментного вещества – меланина. Не у всех людей с альбинизмом полностью отсутствует пигмент.
У одной части людей, с нарушенным цветом кожи полностью органы зрения красные, а у другой половины наблюдаются глаза розового, а также фиолетового цвета. Но у многих альбиносов глаза имеют небольшой голубой оттенок.
Внимание! Низкое содержание меланина не всегда считается нарушением и дефектом, часто это преимущество для подобных людей, потому что в ночное время суток им удаётся лучше видеть, чем простым людям.
Альбинизм подразделяются на несколько видов.
Самым распространённым является глазно-кожный альбинизм. Он относится к тяжёлым случаям. При этом на протяжении всей жизни волосы и кожа остаются белого цвета.
Потемнение волосяного и кожного покрова наблюдается у людей, у которых менее тяжёлая форма болезни.
Кроме перечисленных факторов замечается нарушения в виде эритризма. В этом случае проявляется высокая красная пигментация. Есть ещё ксантизм – выраженная жёлтая пигментация и витилиго – оно обусловлено тем, что на некоторых участках кожных покровов теряется пигментация.
Насколько болезнь распространена
На каждые 20000 рождённых детей в среднем приходится 1 альбинос. У некоторых рас показатель превышает нормальные цифры. Чаще с альбинизмом рождаются люди, живущие в Африке к югу от Сахары. Альбиносов можно обнаружить в Танзании, там на 1400 человек один рождается с болезнью. Также это заметно у индейских народов, у них на 145 человек может появиться человек с альбинизмом.
Как лечить болезнь
Подобное заболевание не поддаётся лечению. Недостаток вещества меланина невозможно возобновить или заставить клетки работать в другом направлении. Больной человек не должен находиться на солнце длительное время, или пользоваться солнцезащитными средствами.
Обязательно надо одевать защитные очки или пользоваться затемнёнными линзами. Хирургическое лечение нужно, чтобы изменить глазодвигательные мышцы, если это необходимо при косоглазии. В профилактических целях надо посещать врачей, чтобы предотвратить развитие наследственного фактора.
Рождение детей-альбиносов
Как же можно понять, что новорождённый альбинос? У детей сразу видна светлая кожа до такой степени, будто она прозрачная. Цвет волос кажется седыми, такие же брови и ресницы. У некоторых людей с подобным явлением глаза отличаются светло-голубого цвета или без цвета, в этом случае они кажутся красными.
У болезни альбинизм существует несколько форм, он может выявиться в полной мере или в частичной. При полном отсутствии пигмента дети резко отличаются от здоровых людей, у них выражено все тело белого цвета и глаза вместе с волосами. При частичном белыми становятся только глаза. Таким детям тяжело находиться в обществе, они часто слышат в свой адрес, что они белые вороны.
Альбинизм как нашествие
После всего сказанного и перечисленного можно подвести итог. Людей с подобным заболеванием надо уважать и понимать. Они не виноваты, что в их организме произошёл сбой. Кроме массы неудобств, люди-альбиносы страдают наследственным фактором. У них часто рождаются дети с этой болезнью, их ждёт коварство в обществе, дети не понимают своих белых сверстников и начинают высмеивать их.
От нападков страдают мальчики, так как они ничего не могут поделать с белыми волосами и глазами. У девочек-альбиносов больше преимуществ, они могут избавиться от пигментации с помощью краски, закрасить волосы и ресницы в тёмный цвет. Проблема альбинизма относится к социальной, этих людей надо непросто понимать, важно уважать, ведь им неудобно жить с подобным явлением и изменить что-то они не в силах.
Если ты не такой как все, в первобытном по развитию обществе – ты мишень. Например, в Танзании в последние годы убито более 20 альбиносов.
Вот вам вместе с фотографиями факты об альбинизме:
Альбиносы в Танзании стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. Эти слухи иногда намеренно распространяются местными знахарями и начали постепенно распространяться и в соседней Кении . В Израиле был случай предоставления убежища семье беженцев из Кот д’Ивуара, в которой родилась девочка-альбинос.
Лечение альбинизма безуспешно. Восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, связанные с альбинизмом, невозможно.
Альбиносам важно избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемнённые линзы. Обычно подобные функции выполняет меланин.
Гриффин - главный герой романа Герберта Уэллса «Человек-невидимка» - альбинос.
Иногда альбиносам необходимо хирургическое вмешательство, в частности для коррекции глазодвигательных мышц при косоглазии, которое часто встречается у альбиносов.
Вообще альбиносам присущи проблемы со зрением, например нистагм – непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (до нескольких сотен в минуту).
Альбиносам также свойственно отсутствие пигментации радужки (обычно серо-голубая или светло-коричневая) и её прозрачность.
Красный окрас глаз у животных-альбиносов - это цвет крови в сосудах их сетчатки. У людей-альбиносов красные глаза попадаются очень редко, как правило, в глазу человека обязательно находится оттеняющий пигмент, как правило, окрашивающий радужку в бледно-голубой или желтоватый цвет.
Из-за сверхчувствительности кожи к свету солнца, среди альбиносов наблюдается повышенный риск развития злокачественных опухолей.
В Средние века людей-альбиносов сжигали на костре, поскольку считали их помощниками дьявола.
Статистика гласит, что «бесцветные» рождаются в 6 раз чаще у негров, чем у европейцев. На 3000 чернокожих отпрысков приходится 1 альбинос.
Ген альбинизма – рецессивный. Это значит, что при рождении необычного ребенка ген присутствует у обоих родителей.
Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них – это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.
Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.
Та или иная форма альбинизма есть в среднем у 1 человека на 17 000. У мужчин чаще встречается глазной альбинизм – отсутствие пигмента в глазах.
Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.
У некоторых людей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.
Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.
