Кохлеарный отосклероз симптомы. Меры профилактики и лечение отосклероза. Лечение кохлеарного отосклероза

Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.

При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).

Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.

Отосклероз: причины возникновения

Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).

Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.

Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов. Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения. Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.

Классификация

По формам отосклероза:

тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
кохлеарная (поражена капсула улитки);
смешанная.

По стадии процесса:

активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.

Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.

Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты. Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни. Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.

Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине. Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления. К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.

Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.

Диагностика

Главные диагностические критерии отосклероза:

двусторонняя кондуктивная тугоухость;
нормальная проходимость слуховых труб;
нормальное состояние барабанных перепонок;
семейный анамнез.

На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. Аудиограмма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

семейная история;
симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
начало болезни в относительно молодом возрасте;
прогрессирование тугоухости без видимых причин.
изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

снижена плотность капсулы улитки;
стремя толще 0,6 мм;
передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:

бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
препараты кальция;
альфакльцидол – предшественник витамина D 3 , который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.

Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко. Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).

Хирургическое лечение

Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек. Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек. Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.

Показания к операции:

жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
барабанная перепонка не перфорирована;
отосклероз в неактивной фазе.

Относительные противопоказания:

активная фаза отосклеротического процесса;
ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
На четвертый день меняют повязку.
Через неделю удаляют тампон.
Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
трясти головой, наклоняться вниз головой;
болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

поднимать тяжести (более 10 кг);
бегать и прыгать;
летать на самолете;
прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Существует масса заболеваний, способствующих утрате слуховым органом своей нормальной функциональности и приводящих к появлению глухоты, одно из них — отосклероз (отоспонгиоз).

Что такое отосклероз? Это патологическое состояние, приводящее к прогрессирующей глухоте и локализованное в среднем или внутреннем отделе уха. Оно характеризуется утратой эластичности мягкими тканями и образованием в них костных структур. В результате слуховой орган постепенно теряет способность качественно передавать звуковые колебания из отдела в отдел. Сила этих движений заметно уменьшается, что отражается и на нервном импульсе, передаваемом из улитки в головной мозг.

Страдает отоспонгиозом порядка 1-2% людей, из них замечают начальную стадию прогрессирования тугоухости только 10%.

Спровоцировать рост костных образований в среднем и внутреннем отделе уха могут разные факторы. Специалисты выделяют несколько распространенных причин, из-за которых начинается отосклероз:

Наследственность. Поскольку деление и рост костных клеток в мягких тканях является патологическим, исследователи в основном склоняются к тому, что причиной неполноценности соединительной ткани выступает наследственный фактор. Как правило, пациенты, у которых диагностирован отосклероз уха, страдают от сопутствующих заболеваний сходной этиологии: слабости суставного аппарата, дисфункцией щитовидной железы и т.д. В 40% случаев появление новообразований в полостях уха является «семейным» заболеванием.
Инфекция. Инфекционные заболевания способны спровоцировать развитие отосклероза у людей, генетически склонных к глухоте. Чаще всего патологию диагностируют после кори.
Половая принадлежность. В ходе исследований было определено, что спровоцировать рост костных клеток могут гормональные колебания, этим и объясняется колоссально высокий процент (80%) женщин среди общего числа пациентов. Чаще всего отосклероз диагностируется после эндокринных изменений в организме — начала или окончания полового созревания, первых менструаций, беременности, родов, климакса и опухолей желез внутренней секреции.
Акутравма. Привести к возникновению отосклероза способна акустическая травма. Рост костных клеток в мягких тканях отмечается как после кратковременного звукового воздействия, так и в результате длительного шумового влияния на орган слуха.
Нарушение кровообращения. Функциональность внутреннего уха напрямую зависит от того, насколько хорошо к отделу органа слуха поступает питание. Если у пациента нарушен кровоток мелких сосудов, ткани недополучают необходимые для нормального функционирования вещества, и в них запускаются патологические процессы.
Воспалительные процессы. Отосклероз может быть спровоцирован длительными хроническими воспалительными процессами в органе слуха. Патологическое воздействие бактерий на ткани приводит к рубцеванию и хаотичному разрастанию соединительной ткани.

Симптомы отосклероза

Прогрессирование заболевания способно привести к полной утрате функциональности органа слуха, именно поэтому важно своевременно диагностировать и начать лечить отосклероз под контролем отоларинголога.

Каковы у отосклероза симптомы и лечение? Заболеванию сопутствуют следующие признаки:

Выраженный фоновый шум в ушах;
головокружения при резких поворотах головы;
тошнота и рвота;
нарастающая давящая боль за ушной раковиной на сосцевидном отростке;
чувство заложенности слухового прохода, мешающее нормально воспринимать звуки;
обостряется восприятие высоких звуков в сочетании с невозможностью слышать низкочастотные звуки;
пациенту кажется, что он начинает слышать лучше при создании шумной фоновой обстановки (паракузис Виллиса);
слух заметно ухудшается при движении мягких тканей, например, при жевании или ходьбе (паракузис Вебера) из-за раздражения колебаниями улитки внутреннего уха;
перестают восприниматься не только низкие, но и высокие тона;
отмечаются признаки неврастенического синдрома — головная боль, апатия, ночная бессонница с дневной сонливостью, снижение внимания и памяти.

Перечисленные признаки возникают постепенно и, по мере прогрессирования отосклероза, симптомы нарастают. Патологическое состояние может отмечаться сразу на двух ушах, а может развиваться асимметрично.

Формы отосклероза

Специалисты классифицируют заболевание на 3 типа в зависимости от вида нарушения звуковосприятия.

Кондуктивный тип

При кондуктивном типе отосклероза в ходе диагностики отмечается только нарушение звукопроводимости органа слуха. При аудиометрическом исследовании специалисты выявят затруднения в воздушной передаче звуковых колебаний, при этом костная останется в пределах нормы.

Такой тип заболевания считается наиболее благоприятным, вовремя начатое лечение и хирургическое вмешательство способны полностью восстановить слух пациентов.

Кохлеарный тип

При кохлеарном отосклерозе звуковоспринимающая функция уха нарушается сильней, чем при кондуктивном. При этом колебания с трудом проходят через отделы органа слуха как по воздуху, так и по костной ткани. Прогноз лечения данного заболевания неутешителен — даже после хирургической операции качество слуха практически невозможно восстановить до уровня, необходимого для нормального общения пациента.

Каждый описанный тип может развиваться по-разному. Отмечаются случаи и скачкообразного течения заболевания, и скоротечного отосклероза, и медленного, растянутого на десятилетия, прогрессирования патологии.

Особенности диагностики

Для диагностики отосклероза специалисты используют широкий спектр специфических исследований:

В первую очередь отоларинголог исследует ваше ухо с помощью отоскопии. Такой диагностический метод помогает увидеть характерные признаки отосклероза — отсутствие ушной серы, патологическая сухость слухового прохода и потеря ей чувствительности. Эти симптомы называют «триадой Холмгрена».
Затем, при подозрении на отосклероз, лор направит вас на аудиометрию. Эта методика помогает оценить качество воздушного и костного звукопроведения.
На ультразвуковом исследовании происходит разграничение отосклероза от сходного по симптоматике кохлеарного неврита. При последнем заболевании проводимость тканями УЗ-волн значительно нарушается.
Наличие и размер костных новообразований на мягких тканях помогает определить рентгенография черепа, но наиболее информативным методом считается КТ — при этом исследовании специалисты могут отчетливо увидеть непосредственные очаги отосклероза.
Для оценки развития патологического процесса проводят тестирование вестибулярной функции: вестибулометрию, отолитометрию и стабилографию.

В ходе диагностики отоларинголог удостоверится в том, что нарушение слуха вызвано отосклерозом и оценит степень развития патологии и ее тип. На основании полученных данных специалист составит программу терапии, которая должна остановить прогрессирование болезни и по возможности вернуть ушам их функциональность.

Лечение

Тактика лечения отосклероза напрямую зависит от типа заболевания и его стадии. Специалист составит комплексную программу терапии патологии, в которую будут входить:

Антиоксидантные витаминные комплексы;
минеральные комплексы с содержанием фосфора, бромидов и фторидов;
препараты, помогающие регулировать обмен кальция и не позволяющие минералу откладываться в тканях.

Положительная динамика в лечении отосклероза любого типа отмечается после курса физиопроцедур. Как правило, специалисты назначают электрофорез на область сосцевидного отростка и дарсонвализацию.

Кроме того, отоларинголог рекомендует вам соблюдать специальную диету, помогающую увеличить поступление в организм необходимых элементов. Так, молочные и рыбные продукты являются богатым источником фосфора, а бобовые обеспечивают клетки бромом.

Поскольку поступление в организм витамина Д помогает усвоению кальция и способствует росту костной ткани, его прием следует ограничить. Для этого для своего питания нужно выбирать рыбу нежирных сортов, исключить из рациона печень, яйца и сливочное масло, а также избегать воздействия на кожу солнечных лучей.

Виды операций

Если лечение отосклероза не останавливает прогрессирование заболевания или отоларинголог сочтет, что консервативная терапия будет неэффективной, он примет решение о необходимости проведения оперативного вмешательства.

Пациентам с кохлеарной формой отосклероза показано только консервативное лечение без операции, поскольку она, к сожалению, не поможет, и проводить ее нецелеообразно. В таких случаях отоларингологи помогают вернуть слух с помощью слуховых аппаратов.

Хирургическое вмешательство при отосклерозе служит для восстановления качества передачи звуковых вибраций в среднем отделе органа слуха. Для этого применяется два вида операций, имеющих, тем не менее, довольно краткий (3-5 лет) положительный эффект.

Мобилизация стремени. В ходе операции в барабанной полости хирург механически расшатывает стремечко, возвращая ему былую подвижность.
Фенестрация. Суть операции заключается в организации сквозного отверстия в основании стремени или лабиринта для улучшения подвижности слуховых косточек и звукопередачи.

Современная отохирургия способна значительно увеличить длительность положительного эффекта от операции с помощью нового хирургического метода. В ходе стапедопластики поврежденное стремя удаляют, а на его место устанавливают протез, который успешно выполняет функции слуховой косточки.

Лечение народными средствами при таком серьезном заболевании нисколько не будет способствовать улучшению состояния пациента. Любые домашние способы борьбы с отосклерозом должны обязательно обсуждаться со отоларингологом.

Профилактические меры

Чтобы избежать развития отосклероза и вовремя заметить признаки начинающейся патологии, необходимо следовать мерам профилактики:

Вовремя и качественно лечить воспалительные заболевания лор-органов;
посещать отоларинголога ежегодно, а в случае наличия в семейном анамнезе отосклероза — дважды в год;
придерживаться здорового питания, при этом сократив в рационе объем продуктов с содержанием витамина Д;
избегать прямых солнечных лучей, при нахождении на улице носить одежду с длинными рукавами и не посещать солярий;
при работе на шумном производстве или в местах, связанных с достаточно громкими звуками и вибрацией, использовать защитные наушники.

5325 0

Отосклероз (otosclerosis) — заболевание органа слуха, которое характеризуется очаговым рассасыванием компактной кости капсулы лабиринта и замещением ее губчатой костью с выраженной пролиферативной активностью, повышенной васкуляризацией, имеющей тенденцию к разрастанию.

Первое описание отосклероза в качестве нозологической единицы дал Вальсальва в начале XVIII в. Название «отосклероз» первым использовал Тойнби в 1852 г., ошибочно полагая, что в основе заболевания лежит склерозирование слизистой оболочки среднего уха в области окна преддверия и стремени. В 1854 г. Политцер определил, что при этом заболевании патологический процесс развивается в костной капсуле лабиринта, а не в мукопериосте. Но название «отосклероз» к тому времени уже вошло в практику оториноларингологии. Ухудшение слуха у больных отосклерозом ученый связывал с патологическим процессом в области окна преддверия и основания стремени, который вызывает утолщение последнего нередко в 10 раз и более вследствие развития губчатой кости.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез отосклероза изучены недостаточно. Известно, что это — семейное заболевание с доминантной наследственностью и неполной (от 15 до 60 %) пенетрантностью. У большинства больных появление первых клинических симптомов связано с влиялием эндо- или экзогенных активизирующих факторов: эндокринных изменений (половое развитие, беременность, климакс), стрессов, соматических заболеваний. Возникновению отосклероза способствует наличие и таких местных факторов, как очаговое нарушение процесса окостенения капсулы лабиринта, вследствие чего в его энхондральном слое остаются участки хрящевой ткани возле окна преддверия. Повышенная васкуляризация и застойные явления в активном отосклеротическом очаге связаны с нарушением циркуляции и давлением лабиринтных жидкостей.

Патологоанатомически активный очаг отосклероза представляет собой губчатую ткань с большим количеством кровеносных сосудов и костных полостей, которые содержат клеточные элементы соединительной ткани, остеокласты, остеобласты, гистиоциты. Последние продуцируют ферменты, которые растворяют нормальную кость, прилегающую к отосклеротической. Наибольшей протеолитической активностью из них обладают а-химотрипсин и коллагеназа. Проникая из очага через эндост в лабиринтную жидкость, эти ферменты оказывают токсическое действие на клетки спирального (кортиева) органа, провоцируя появление и прогрессирование перцептивного компонента тугоухости у больных со смешанной формой отосклероза.

Симптомы отосклероза во многом зависят от локализации и размеров очага поражения, определяя форму отосклероза — тимпанальную, смешанную или кохлеарную. Кроме указанных клинических форм существует так называемый гистологический отосклероз: если очаг расположен на участке капсулы лабиринта, не связанном с проведением звуков, то отосклероз в таком случае может ничем не проявляться в течение жизни человека и обнаружится лишь после его смерти во время гистологического исследования изъятых височных костей.

Если очаг локализуется возле края окна преддверия и переходит на основание стремени, ограничивая и прекращая его подвижность (анкилоз стремени), развивается тимпанальная форма отосклероза с типичной кондуктивной тугоухостью и субъективным шумом в ушах низкого тона. Разрастание очага, первично локализованного в участке окон лабиринта, не только по площади, но и по толщине капсулы, по направлению к эндосту внутреннего уха проявляется тугоухостью смешанного типа (смешанная форма отосклероза) с разной степенью выраженности кондуктивного и перцептивного компонентов.

Диффузное поражение капсулы улитки, чаще всего ее основания, проявляется преобладанием перцептивного компонента над кондуктивным и представляет собой кохлеарную форму отосклероза. Для смешанной и кохлеарной форм, кроме типичной аудиометрической картины, характерны постоянные резко выраженные шумы в ушах смешанной и высокой тональности, особенно интенсивные в тишине, в ночное время.

Клиническая картина

Характерно начало заболевания в молодом возрасте (20-30 лет), более частая заболеваемость среди женщин (78 %), прогрессирующее, как правило, двустороннее, ухудшение слуха, которое чередуется с периодами его стабилизации, усиление всех симптомов во время беременности и после родов, иногда наличие такого же заболевания у кровных родственников в разных поколениях, отсутствие эффекта от применения общепринятых консервативных методов лечения, хорошая проходимость слуховых труб.

При отоскопии в первые годы заболевания никаких отклонений от нормы не обнаруживают. Лишь у лиц молодого возраста с быстрым ухудшением слуха но смешанному типу и интенсивным шумом в ушах в центре барабанных перепонок определяются пятна розового цвета (симптом Швартце). Этот симптом обусловлен тем, что активный отосклеротичёский очаг, богатый сосудами в области медиальной стенки барабанной полости, просвечивается сквозь барабанную перепонку.

В дальнейшем отмечается утончение и повышение прозрачности барабанных перепонок вследствие атрофии их среднего эластичного слоя (симптом Хилова), уменьшение секреции серных желез. В результате катетеризации слуховых труб слух не изменяется, но заметно улучшается в шумной обстановке (положительный паракузис Виллизия) — симптом, присущий отосклерозу с двусторонней тугоухостью.

Течение отосклероза, как правило, медленное, с неуклонным синхронным или с интервалом от одного до нескольких лет ухудшением слуха на оба уха. Иногда процесс ограничивается одним ухом.

Во время болезни, которая длится десятилетия, бывают периоды стабилизации слуха, но полной остановки процесса не происходит, даже в старческом возрасте в отосклеротическом очаге наряду со «зрелыми» неактивными участками находятся участки со всеми признаками активности, что клинически может проявиться усилением шума в ушах и ухудшением слуха после многолетнего латентного периода. Активизация процесса нередко совпадает с климактерическим периодом (его началом или окончанием).

Бывают отклонения от такого характерного течения отосклероза. У некоторых больных из семей с отягощенной наследственностью, преимущественно лиц молодого возраста, которые заболели в ранней юности, отосклероз в самом начале протекает бурно (для таких случаев предложено название «злокачественный отосклероз»): резкий постоянный шум в ушах, быстрое ухудшение слуха по смешанному типу, которое через несколько месяцев достигает уровня 60 дБ по воздушной проводимости в зоне речевых частот, 70 дБ и более — в зоне высоких частот (3000—8000 Гц) и 30—40 дБ и более — по костной проводимости. Морфологически определяется большой очаг, который нередко полностью облитерирует окно преддверия и как визуально, так и гистологически обладает всеми признаками очень высокой активности. Во время отоскопии барабанные перепонки имеют розово-перламутровый цвет, наблюдается выраженный симптом Швартце.

Аудиологическая диагностика отосклероза основана на наличии характерных акуметрических и аудиологических признаков.

У больных с тимпанальной формой отосклероза отмечается ухудшение слуха по кондуктивному типу (рис. 94). При этом пороги звуковосприятия по кости соответствуют возрастной норме при любой давности заболевания. Звук во время проведения опыта Вебера латерализируется в сторону уха, которое слышит хуже (при условии симметричного ухудшения слуха латерализация отсутствует). Отрицательные результаты опыта Бинга, Желле, Федеричи подтверждают наличие анкилоза стремени. Для последнего характерна также тимпанограмма типа А и отсутствие рефлекса стременной мышцы. При надпороговой аудиометрии отсутствует рекруитмент, пороги дискомфорта не достигаются.

Рис. 94. Аудиограмма больного с тимпанальной формой отосклероза

На речевой аудиограмме достигается 100 % разборчивость речи при интенсивностях, соответствующих уровню тонального слуха. Восприятие живой речи (разговорной и шепотной) адекватно тональной воздушной кривой. Смешанная форма отосклероза характеризуется ухудшением слуха по воздушной (преимущественно) и костной проводимости с наличием костно-воздушного интервала в 20—50 дБ (рис. 95).

Рис. 95. Аудиограмма больного со смешанной формой отосклероза

Кохлеарная (или ретрофенестральная) форма отосклероза характеризуется прогрессирующей тугоухостью перцептивного или смешанного типа преимущественно с перцептивным компонентом (рис. 96).

Рис. 96. Аудиограмма больного с кохлеарной формой отосклероза

Д.И. Заболотный, Ю.В. Митин, С.Б. Безшапочный, Ю.В. Деева

При отосклерозе уха у пациентов увеличивается размер костной капсулы ушного лабиринта, из-за чего ухудшается подвижность косточек в ушах. У людей с такой патологией в несколько раз ухудшается слух и проявляются болезненные ощущения в слуховых проходах. При появлении первых симптомов отосклероза лучше посетить врача, который назначит эффективное лечение.

Отосклерозом называют болезнь, при которой в ушном лабиринте повреждается слуховая капсула. Рассматривая характерные особенности патологии, следует сказать, что после появления заболевания зараженные кости замещаются губчатыми косточками. Часто очаги отосклероза размещаются неподалеку от внутренней ушной полости и ее каналов.

Выделяют две основные стадии болезни, с которыми сталкиваются пациенты. Сначала у людей проявляются признаки гистологической стадии. Однако со временем болезнь переходит в клиническую стадию, отличающуюся более выраженной симптоматикой.

На начальных стадиях патология никак не проявляется, поэтому многие даже не замечают, что у них развивается отосклероз. Со временем воспаление распространяется на кольцевую связку, из-за чего слух пациентов постепенно ухудшается. Также из-за быстрого развития болезни у людей происходит изменение характера нарушения слуха, что приводит к шуму в ушах и проявлению признаков тугоухости.

Отосклероз не считается распространенной патологией, так как она появляется лишь у одного процента населения Земли. При этом чаще всего она развивается у подростков и людей возрастом 20-30 лет. Среди пенсионеров отосклероз встречается намного реже. Дети и подростки плохо переносят болезнь, поэтому у них она может сопровождаться осложнениями. Некоторые пациенты жалуются на вибрации в ушных полостях и частичную потерю слуха.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Выделяется несколько основных причин и факторов, которые способствуют развитию отосклероза у людей.

Наследственность

Бывают случаи, когда патология развивается из-за наследственного фактора. Не секрет, что вероятность некоторых ушных заболеваний увеличивается, если ими болел кто-то из близких родственников. В 40-45 % случаев отосклероз появляется именно по этой причине.

Инфекционные болезни

У некоторых людей проблемы со слухом появляются после перенесения серьезных инфекционных заболеваний. Чаще всего признаки патологии появляются у пациентов, которые не до конца вылечились от кори.

Эндокринный фактор

Симптомы отосклероза часто начинают проявляться после окончания активной фазы полового созревания. Также можно заметить, что люди жалуются на появление болезни после родов, в период менструального цикла и на ранних стадиях беременности. При этом исследования многих ученных неоднократно подтверждали, что при последующих беременностях проблемы со слухом усугублялись.

Также вероятность возникновения отосклероза увеличивается в 2-3 раза, если у человека есть новообразования в щитовидке.

Травмы

Не только механические, но и акустические травмы способствуют развитию проблем со слухом. Заболевание чаще проявляется у людей, которым приходится проводить много времени в шумных помещениях.

Пол

К факторам, которые способствуют развитию отосклероза, относят половую принадлежность человека. В 80 % случаев заболевание развивается у девушек и только в 20 % случаев – у парней.

Классификация болезни

Выделяется несколько классификаций болезни, с которыми надо заранее ознакомиться.

По формам отосклероза

Существует три основные формы заболевания, каждая из которых имеет свои особенности.

Кондуктивная форма

Некоторые пациенты сталкиваются с кондуктивной формой патологии. При развитии этой болезни у людей усиливается слышимость своего голоса и появляется шум в ушах. Также появляются проблемы с восприятием окружающих звуков.

Кохлеарная

Опасной считают кохлеарную разновидность болезни, так как из-за нее проведение звука уменьшается более чем на 35 дБ. Справиться с таким заболеванием поможет только хирургическое вмешательство, которое поможет частично восстановить уровень звукопроведения.

Смешанная

Данная форма заболевания отличается от остальных только степенью ухудшения слуха. В этом случае проводимость звуков понижается на 40-45 дБ.

По месту расположения очагов

Патология классифицируется по месторасположению очагов воспаления. Выделяют три типа болезни:

Фенестральный. Считается наиболее облегченной разновидностью отосклероза, так как после проведения хирургического лечения вероятность полного восстановления слуха превышает 90 %. Очаг патологических изменений расположен около ушного лабиринта.
Кохлеарный. Более опасная форма, при которой даже хирургическое вмешательство не всегда помогает вернуть слух. У людей с кохлеарной патологией повреждается улиточная капсула.
Смешанный. Очаги находятся в капсуле и в слуховом лабиринте больного.

По стадии заболевания

По стадии развития симптомов заболевания выделяют следующие типы:

Медленный. У пациентов в месте поражения появляется плотная зрелая косточка, из-за которой ухудшается слух.
Активный. В этом случае из-за отосклероза в ушных проходах начинает формироваться хрящевая косточка.

По скорости прогрессирования

Выделяют две формы отосклероза, которые отличаются скоростью развития:

Быстрая. Это наиболее опасный тип патологии, так как из-за нее полная потеря слуха наступает за 1-2 месяца.
Медленная. Медленнотекущим заболеваниям характерно постепенное ухудшение слуха, которое приведет к глухоте через 5-7 лет.

Симптомы болезни

Шум в ушной полости

Первый симптом, который появляется у большинства пациентов, – фоновый шум. Сначала он практически незаметен, поэтому многие не обращают на него внимания. Однако со временем его интенсивность усиливается, из-за чего у больного ухудшается восприятие звуков.

Головокружения

Часто головокружение появляется после ухудшения слуха. Однако иногда этот симптом не связан с другими признаками и появляется самостоятельно. Особенностью головокружений при отосклерозе является то, что они усиливаются во время ходьбы или резких движений головой.

Ушная боль

Большинство пациентов жалуются на болевые ощущения в слуховых проходах. В вечернее время боль может усилиться в несколько раз и отдавать в височную часть головы. Со временем интенсивность болей возрастает, что приводит к мигреням. Часто усиленные ушные боли свидетельствуют о развитии тугоухости.

Чувство заложенности ушных ходов

Заложенность в слуховом проходе развивается постепенно. Сначала симптом появляется только в одном ухе и только через 5-8 дней проявляется во втором. Однако бывают случаи, когда чувство заложенности не распространяется на второе ухо.

Из-за заложенности ушей пациенты хуже воспринимают низкие тона, поэтому плохо различают мужскую речь. Если не лечить отосклероз, у человека ухудшится восприятие не только низких, но и высоких звуковых тонов.

Диагностика заболевания

Чтобы определить точный диагноз, придется обратиться к отоларингологу, так как именно он занимается ушными заболеваниями. При выявлении диагноза проводят различные диагностические процедуры, которые помогут установить причину ухудшения слуха. К наиболее распространенным методам диагностики относятся:

Отоскопия. Процедура проводится для визуального смотра слуховых ходов, который позволяет определить состояние слизистой оболочки и выявить скопления серы. Также отоскопия проводится, чтобы убедиться в покраснении кожных покровов в ушах. Если при проведении процедуры было выявлено пятно Шварца, то скорее всего будет подтвержден отосклероз.
Аудиометрия. Этот метод диагностики используется, чтобы выявить любые проблемы с восприятием речи. Для проведения аудиометрии используют камертон, с помощью которого определяют степень проводимости звуков. Полученные результаты позволят не только подтвердить отосклероз, но и определить его форму. Также процедуру проводят, чтобы отличить патологию от . Для этого проводится аудиометрия с ультразвуком. У людей с невритом восприятие ультразвука ухудшено в несколько раз.
КТ черепа. Томография проводится, чтобы точно определить местоположение очага болезни и выявить степень распространения воспалительного процесса.
Рентген. Врачи назначают рентгенографию, чтобы выявить любые изменения в тканях костей слуховых органов.

Лечение отосклероза

Надо обязательно заниматься терапией отосклероза, чтобы предотвратить осложнения проблем со слухом. Лечение патологии проводится при помощи четырех основных способов.

Консервативное лечение

При консервативном лечении заболевания применяются различные медикаменты, в состав которых входит кальций, бром, фтор и фосфор. Все эти компоненты укрепляют костную ткань и улучшают метаболизм. Также отоларингологи советуют лечиться препаратами, в которых содержатся витамины группы А, Е и В.

Заниматься консервативным лечением надо не дольше трех месяцев. Если в течение этого времени не удалось избавиться от симптомов болезни, придется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Хирургическое

Для возможной коррекции слухового прохода и улучшения слуха проводится операция на стремени. Во время такой процедуры стремечко полностью освобождают от всех хрящевых наростов, которые появились из-за отосклероза. После операции повысится проводимость звука, и стремечко снова сможет нормально двигаться.

Стапедэктомия

К распространенным методам устранения признаков болезни относят стапедэктомию, во время которой хирург проводит протезирование стремечка. Операция проводится постепенно, в несколько этапов. Сначала процедуру выполняют на одном ухе, а через 4-5 месяцев – на втором.

Народными средствами

Любители нетрадиционной медицины предпочитают лечить отосклероз народными методами. Среди эффективных средств народной медицины выделяют лекарства, приготовленные из:

Календулы и череды. Чтобы приготовить отвар, растения смешиваются в одинаковых количествах и заливаются водой. Затем смесь с травами кипятят 20 минут и настаивают сутки. Отвар пьют каждый день по 20 мл.
Дягиля. Для приготовления лекарства 10 граммов корня растения заливают литром воды и кипятят. Затем жидкость настаивается 3-4 часа, после чего ее можно пить.

Что нельзя делать при болезни

Некоторые люди, которые болеют отосклерозом, не знают, что им нельзя делать при таком заболевании. Не рекомендуется лечиться лекарствами с гормонами, так как они противопоказаны. Людям не стоит есть жирную пищу, которая негативно сказывается на здоровье. Специалисты советуют людям с отосклерозом кушать больше сыров, рыбы и нежирной свинины.

Также полезными считаются фрукты с овощами, которые содержат много витаминов.

Возможные осложнения

Главным и наиболее опасным осложнением считается полная потеря слуха, которая может появиться, если больной вовремя не вылечится. Глухота опасна тем, что она приводит к социальной дезориентации людей, из-за которой они больше не смогут полноценно общаться.

Также заболевание приводит к появлению нарушений психического и неврологического характера. Люди становятся более раздражительными и несдержанными из-за постоянных мигреней и болей в ушах. Бывают случаи, когда осложнения проявляются после хирургического лечения. Иногда после операции люди жалуются на сдавливание в ушах, покалывания в ушной перепонке и головокружения.

Чтобы предотвратить появление и развитие последствий отосклероза, надо своевременно посещать врача и заниматься лечением.

Прогноз

При своевременном лечении заболевания большинство пациентов восстанавливает слух. Люди, которым вовремя провели операцию, полностью восстанавливают звукопроводимость и восприятие низких и высоких звуковых частот.

Профилактика

Надо обязательно заниматься профилактикой отосклероза, чтобы предотвратить появление проблем со слухом. Основной профилактической мерой заболевания считают соблюдение здорового образа жизни. Отоларингологи рекомендуют регулярно посещать спортзал и заниматься физическими упражнениями. Также очень важно проводить много времени на свежем воздухе и на природе. Рекомендуется каждый день тратить на прогулки не меньше трех часов.

Не стоит для прогулок использовать пляжи, так как людям с предрасположенностью к отосклерозу противопоказан продолжительный загар.

Предотвратить развитие отосклероза поможет правильно составленный рацион питания. Каждый день человеческий организм нуждается в витаминах, поэтому в рацион надо добавлять овощные блюда и салаты. Также избавиться от дефицита витаминов помогут свежие фрукты.

Часто симптомы отосклероза проявляются после того, как человек переболел отитом. Поэтому необходимо своевременно лечить все простудные заболевания, из-за которых можно заразиться отитом. Для профилактики врачи рекомендуют сделать прививку от кори, которая часто приводит к появлению отосклеротических осложнений.

Заключение

Отосклероз уха – опасная патология, которая приводит к полной потере слуха. Людям, которые никогда раньше не сталкивались с такой болезнью, надо ознакомиться с ее характерными особенностями и описанием основных способов лечения. Также лучше заранее изучить рекомендации по профилактике заболевания, чтобы уберечь себя от отосклеротических осложнений и других проблем со слухом.

Отосклероз уха (Otosclerosis) – заболевание, при котором развивается разрастание ткани ушной области, соединяющей внутреннее и среднее ухо.

По статистике, отосклероз присутствует примерно у 1 % населения, и большинство заболевших – женщины (75-80 %). Так что для них особенно актуально знать, что это такое и в чем состоит отосклероз симптомы и лечение.

Симптомы отосклероза имеют плавное развитие и обычно возникают в возрасте 20-35 лет. Начинается отосклероз, как правило, односторонним поражением уха, затем через несколько месяцев либо даже лет в этот процесс вовлекается второе ухо.

Причины отосклероза

Этиология данного заболевания на сегодняшний день еще не выяснена окончательно, однако существует ряд теорий происхождения отосклероза

К которым относятся следующие:

Наследственная , которая подтверждается семейным характером возникновения заболевания, а также вариациями и дефектами гена RELN (у 40% больных);
Инфекционная , в которой спусковым механизмом для начала развития наследственной предрасположенности к отосклерозу становится инфекция (например, заболевание корью);
Эндокринная , в доказательство которой указывается нарушение работы паращитовидных желез и дисфункция щитовидной железы;
Теория акустической травмы , по которой на появление отосклероза влияет перманентное околопороговое звуковое раздражение либо кратковременная запредельная интенсивность звука.

Специфика заболевания

Несмотря на созвучие названия болезни «отосклероз» с широко известным словом «атеросклерозом», природа отосклероза совершенно иная, и для названия окостенения звукопередающих косточек более точным является именование «отоспонгиоз».

Отоспонгиоз характеризуется разрастанием в костной капсуле внутреннего уха костной ткани, в результате чего стремя – слуховая косточка – теряет подвижность и теряет физическую способность передавать звуковой сигнал.

Возникает неподвижность сустава (анкилоз стремени) и, как результат, тугоухость.

Такое состояние называется «кондуктивный отосклероз». Оно провоцирует расстройство звукопринимающего аппарата с нейросенсорной тугоухостью, – кохлеарный отосклеротический процесс.

При развитии патологии в костном лабиринте:

Сперва начинается процесс образования незрелой спонгиозной костной ткани, пронизанной сосудами (активный очаг);
Затем запускается процесс формирования склерозированной кости, в которой изменяется ткань очага.

Подобные очаги обнаруживают на разных участках:

15% очагов располагаются в полукружных каналах;
35% расположены в капсуле улитки;
Остальные 50% находятся в области окна преддверия, там, где процесс распространяется на основание стремени, что вызывает ее неподвижность и нарушает звукопроводящую функцию.

От этой болезни страдает порядка 1% населения. В группе риска – светловолосые, светлокожие и голубоглазые женщины в возрасте 20-40 лет во время гормональных изменений.

Классификация заболевания

Существует несколько классификаций отосклероза.

В зависимости от изменений во внутреннем и среднем ухе, различают:

Различают 3 формы заболевания по скорости течения и проявления симптомов:

Быстрый отосклероз (или скоротечный) – развивается примерно у 11% больных;
Медленный отосклероз – наблюдается у 68% пациентов;
Скачкообразный отосклероз – возникает у 21% больных.

Выделяют 2 стадии течения заболевания:

Активную (отоспонгиозную);
Неактивную (склеротическую).

Процесс размягчения, склерозирования кости – это единый процесс, который характеризуется волнообразным развитием: стадии чередуются, периодически сменяя друг друга.

Клинические проявления отосклероза

Можно выделить 4 периода течения заболевания:

Начальный период отосклероза.
Период яркой симптоматики.
Терминальный период отосклероза.
Кроме того, выделяют гистологическую стадию заболевания: имеются клеточные изменения в структуре внутреннего и среднего уха, однако клинические проявления заболевания еще отсутствуют.

Как правило, отосклероз развивается в молодом возрасте. Часть больных отмечает возникновение первых симптомов отосклероза в детском или юношеском возрасте – ранее 18. Заболевание развивается постепенно, постепенно прогрессирует, достигая максимальных проявлений симптомов к 40 годам.

Темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются на фоне гормональных всплесков – во время беременности, во время грудного вскармливания, после аборта. В отдельных случаях заболевание развивается молниеносно.

Основными жалобами больных отосклерозом являются следующие симптомы:

К общим симптомам заболевания следует отнести неврастенический синдром. Он возникает на поздних стадиях отосклероза, сопровождается выраженным снижением слуха. Синдром развивается из-за того, что больному становится сложнее общаться с окружающими.

Пациент избегает контактов, становится раздражительным, замкнутым и вялым, отмечает симптомы ухудшение ночного сна и появление дневной сонливости.

Диагностика отосклероза

Врач-оториноларинголог заподозрит заболевание внутреннего или среднего уха на основании жалоб на снижение слуха, головокружение, шум в ушах. Уточнить диагноз поможет отоскопия (осмотр уха) и дополнительные исследования.

Из дополнительных методов диагностики для последующего лечения обычно используются следующие:

Для дальнейшего лечения врач дифференцирует отосклероз от других заболеваний, основные из которых:

Лечение отосклероза

В случае кохлеарной или смешанной форме заболевания для предотвращения сенсоневральной тугоухости пациенту может быть рекомендовано консервативное лечение, без операции (характеризуется меньшей эффективностью и более низкой ценой).

Как правило, в лечении используются препараты Фосамакс и Ксидифон с одновременным приемом витамина D и кальция. Народными средствами заболевание не лечится.

Продолжительность терапии – ежегодно от 3 до 6 месяцев.

Хирургическое лечение

В большинстве случаев показано хирургическое лечение (операция). Операция проводится в целях восстановления слуха, а также максимального использования возможностей улитки, возможно использование слухового аппарата.

Операция, которая чаще всего проводится при отосклерозе, называется «стапедотомия», или «стапедопластика». Суть хирургического лечения заключается в замене протезом части стремени. Иногда стремечко полностью удаляется, заменяясь протезом. Одномоментно операция проводится лишь на одном ухе, на втором операция возможна не раньше, чем через полгода.

В течение месяца после операции противопоказаны полеты самолетом и физические нагрузки.

Улучшение слуха пациент отмечает через одну – две недели после операции.

Иногда проводится операция, которая называется «мобилизация стремени». Суть лечения заключается в нормализации подвижности стремени посредством его отсоединения от обездвиживающих костных сращений.

Кроме того, может проводиться «фенестрация лабиринта», когда в стенке преддверия лабиринта хирург создает новое окно.

Мобилизация стремени и фенестрация лабиринта характеризуются нестойким эффектом: слух больного сохраняется на протяжении нескольких лет, однако затем тугоухость стремительно прогрессирует и требуется новое лечение.

Осложнения

При правильно проведенных операциях на ухо осложнения наблюдаются нечасто, но возможны следующие негативные последствия стапедопластики и других операций: головокружение, шум в ухе, перфорация барабанной перепонки, ушная ликворея, сенсоневральная тугоухость, парез лицевого нерва, острый средний отит, менингит, лабиринтит.

В качестве дополнительной меры к оперативному лечению либо в качестве альтернативы проводится операция по протезированию слуха.

К сожалению, меры профилактики отосклероза пока не разработаны. Следует избегать продолжительного пребывания в шумных помещениях, физического переутомления и стрессов, нужно своевременно проводить лечение заболеваний уха.