Р асстройства обменного происхождения встречаются в практике эндокринологов и не только. По характеру это самые разные состояния, в том числе сопряженные с избыточной активностью собственного иммунитета организма человека. Имеют место опасные изменения, насколько - зависит от конкретного диагноза.

Антифосфолипидный синдром - это патологический процесс, сопряженный с выработкой особых антител к одноименному веществу. Фосфолипиды входят в структуру клеточных мембран, потому нарушение приводит к генерализованным расстройствам в работе организма. В частности страдает кровеносная система.

«Визитной карточкой» синдрома является нарушение процесса свертывания крови, смещение его в сторону гиперкоагуляции из-за деструкции тромбоцитов, как раз тех клеток, которые и участвуют в нормальной работе организма.

Кроме, наблюдается поражение центральной нервной системы, сердца, почек и прочих структур. Огромные проблемы возникают на фоне беременности, возможны выкидыши и другие опасные осложнения.

Лечение представляет определенные трудности. В основном это связано с невозможностью быстро распознать источник нарушения. Однако при грамотной помощи удается скорректировать расстройство и обеспечить позитивные прогнозы.

В основе патологического процесса лежит группа изменений. Алгоритм становления проблемы примерно следующий:

• На организм человека влияет некий провоцирующий фактор. К таковым может относиться перенесенное инфекционное заболевание, вирусное или бактериальное, вариантов несколько. Системные расстройства воспалительного профиля, но не септического характера.

Также влияние токсического фактора, отравление солями тяжелых металлов, парами прочих веществ. Что стало виной началу патологического процесса - нужно выяснять посредством диагностики.

• В результате влияния негативного фактора развивается проблема по типу аутоиммунной реакции. Она ложная, поскольку реальной угрозы уже нет. Такой сбой может быть разной степени тяжести: от минимальной, которая практически не заметна или не имеет симптомов вообще до критических нарушений.
• В результате аутоиммунной реакции вырабатывается большое количество антител к фосфолипидам. Эти соединения входят в структуру клеток и вещества провоцируют разрушение мембран, что приводит к катастрофическим последствиям.

Нужно отметить, что почти у 3% людей возможно повышение уровня антител без каких-либо проблем со здоровьем. Патологией это не считается, организм справляется с нарушением, но вполне может указывать на начальные фазы расстройства, потому игнорировать такое явление категорически не стоит.

• Антитела к фосфолипидам вызывают разрушение клеток за счет растворения внешней мембраны. Страдают все цитологические структуры без разбора, в зависимости от того, как циркулируют вещества иммунитета.

В результате АФС синдрома, больше всего затрагиваются тромбоциты, структуры головного мозга и центральной нервной системы вообще, сердце, почки, у беременных под удар попадает плацента, возникает огромная опасность для плода.

В конечном итоге такая реакция приводит к нарушению работы всего тела. Насколько опасному - зависит от количества синтезируемых антител и агрессивности реакции иммунитета организма. Необходимо как можно быстрее начинать лечение. В противном случае предсказать осложнения не получится.

По статистике в основном страдают женщины в возрасте до 35-45 лет. Они находятся в группе повышенного риска, потому требуется тщательное наблюдение, особенно в фертильные годы и в период течения беременности.

Классификация

Подразделение процесса проводится по комплексному критерию: этиология плюс клиническая картина и особенности конкретного состояния.

Соответственно определяют такие моменты:

• Первичная форма. Сопровождается спонтанным развитием. Каких-либо заболеваний сторонних, способных вызывать нарушение не существует. Однако оно может просто не определяться. Потому имеет смысл обследовать пациента несколько раз с интервалом в пару месяцев, диагноз может быть пересмотрен.
• Вторичный патологический процесс. Встречается намного чаще. Антифосфолипидный синдром возникает на фоне прочих заболеваний. В том числе нетипичных, таких как инфекционные процессы. Распознать их необходимо, чтобы затем увязать с характером отклонения.
• Идиопатическая форма. Устанавливается по результатам неоднократно проведенной диагностики. Речь идет о состоянии, причина которого неясна. При этом врачи вынуждены бороться с проявлениями нарушения, а не с самим заболеванием.

По мере уточнения характера расстройства, возможно, диагноз будет пересмотрен. Вопрос остается открытым до дальнейшей диагностики. Считается наименее благоприятной формой, поскольку нет возможности влиять на первопричину.

• АФЛ-отрицательная или скрытая. Встречается сравнительно часто. При этом несмотря на типичные проявления патологического процесса и присутствие специфических антител, прочие маркеры заболевания не определяются. Не обнаруживается волчаночный антикоагулянт, некоторые другие вещества, что странно для такого состояния.

Необходимо провести серию лабораторных тестов, чтобы подтвердить подозрения на скрытую форму. Синдром АФС в анализе крови - это не единственный признак, но наиболее характерный, потому оценивают в таком случае именно его.

• Критический или катастрофический тип. Характеризуется массивной гиперкоагуляцией с развитием опасных осложнений. Появляется множество тромбов, без срочной медицинской помощи пациент обречен.

Указанная классификация комплексная, есть и другие способы подразделения, но они не считаются общепризнанными, потому используется в куда меньшей мере.

Симптомы

Клиническая картина крайне неоднородна, поскольку антифосфолипидные антитела присутствуют во всем организме сразу, возможно развитие изменений со стороны целой группы систем. Признаки называют в зависимости от преимущественной локализации нарушения.

Кровообращение

Среди характерных моментов:

• Тромбозы. На фоне рассматриваемого заболевания высока вероятность образования сгустков, которые не позволят питать ткани и органы. Это крайне опасное состояния, поскольку оно чревато отмиранием клеток и гангреной.
• Ощущение онемения конечностей. Проявление . Встречается в результате частичной закупорки. Сопровождается беганием мурашек, невосприимчивостью к механическим раздражителям.

• Слепота, моно- или бинокулярная. Развивается как результат тромбоза вен сетчатки. Возможен разрыв сосуда, гемофтальм, но чаще всего начинается простая ишемия с деструкцией зрительного нерва и становлением полной и необратимой потери способности видеть. Это один из наиболее опасных сценариев на фоне антифосфолипидного синдрома.

• Расстройства чувствительности, двигательной активности. В результате все того же тромбоза.
• Изменение оттенка тканей. Сначала на бледный, затем на фиолетовый, багровый или грязновато-коричневый. Вариантов несколько, в зависимости от того, какие сосуды поражены.

• Интенсивные болевые ощущения. При перемещении и просто попытке опереться на пораженную ногу, использовать руку со стороны вовлечения в процесс. В основном страдают как раз конечности.
• Некроз. Отмирание тканей, гангрена.

Встречаются поражения не только вен, но и артерий. Развитие тромбоза магистральных и даже отдаленных сосудов сопровождается отрывом сгустка, его миграцией и в конечном итоге закупоркой важных трофических путей (например ) со стремительным летальным исходом. Порой пациент не успевает не только среагировать, но и понять, что произошло.

Сердце

Кардиальные структуры поражаются столь же часто. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома включают в себя следующие симптомы:

• Интенсивные боли в грудной клетке. По характеру они или . Что как раз указывает на ишемическое происхождение дискомфорта. Сила велика, продолжительность - порядка нескольких десятков минут, затем ощущение стихает.
• Нарушения ритма. Тахикардия. Ускорение биения, по мере прогрессирования изменений ЧСС может резко упасть. Это неблагоприятный признак.
• Одышка. Даже в состоянии полного покоя, без какой-либо физической нагрузки. При механической активности проявление становится все более интенсивным.
• Тошнота.
• Головокружение. Расстройство со стороны центральной нервной системы. На фоне поражения сердца падает сократительная способность мышечного органа, он не способен питать мозг в достаточной мере. Это причина нарушения самочувствия. В дальнейшем вероятна потеря сознания, возможно неоднократная.
• Слабость. Астенический синдром. Характеризуется разбитостью, сонливостью, невозможностью вести привычную активную деятельность.
• Возможна паническая атака. Ощущение сильного страха без видимого источника проблемы.

По характеру симптомы напоминают полную , однако приступ имеет высокую вероятность трансформации в инфаркт. Пациентов в обязательном порядке госпитализируют еще до того, как исход станет понятен.

Почки

Поражение структур выделительного тракта сопровождается группой типичных нарушений:

• Болевые ощущения. Дискомфорт проявляется практически сразу, интенсивность обычно незначительна. Характер - тянущий, ноющий.
• Дизурия. Определяется массой вариантов. Нарушением процесса мочеиспускания по типу задержки, снижение количества суточной урины или, напротив, рост объема таковой. При исключении несахарного диабета.

Встречаются болевые ощущения при процессе опорожнения пузыря, прочие моменты. Это не нормальные явления. Однако они недостаточно специфичны, антифосфолипидный синдром подозревают в последнюю очередь. Отсюда важность тщательного сбора анамнеза и анализа жалоб.

• Изменение оттенка мочи. На темный, красноватый. Это явное указание на развитие гематурии или появление белка.
• Рост температуры тела. Не всегда, в зависимости от конкретной ситуации.

Без срочной и качественной помощи вероятна почечная недостаточность, прочие опасные для здоровья и жизни явления.

Центральная нервная система

При поражении головного мозга наблюдаются такие проявления:

• Слабость. Астенический синдром.
• Нарушение координации движений. Пациент не способен нормально перемещаться, контролировать собственную активность, физические проявления. Это результат нарушения работы экстрапирамидной системы.
• Очаговые неврологические симптомы. В зависимости от того, какой участок поражен. Форм множество.
• Головная боль.

Объективно поражение центральной нервной системы напоминает инсульт или . В разных вариациях.

Кожные признаки

Основное проявление АФС синдрома со стороны дермы - это образование красноватых пятен множественной локализации небольших размеров. Оттенок варьируется от розоватого до насыщенно багрового или алого.

Называется такое проявление - ливедо (сетчатый цианотический рисунок), пурпура или . Подобное - результат массивного разрушения тромбоцитов с развитием кровоизлияний.

Признаки у беременных, репродуктивная система

Антифосфолипидный синдром несет колоссальную опасность для матери и ребенка.

При развитии патологического процесса обнаруживается токсикоз, независимо от фазы гестации, также проблемы с печенью, работой головного мозга, критические скачки артериального давления (преэклампсия).

В результате возможно спонтанное прерывание беременности, смерть ребенка в утробе, дефекты развития плода.

Собственных клинических проявлений патологический процесс не имеет. Он определяется очаговыми нарушениями.

Причины

Развитие антифосфолипидного синдрома провоцируется группой факторов.

Если говорить обобщенно, можно назвать следующие категории:

• Прием некоторых лекарств. Среди таковых - гормональные медикаменты, средства для лечения депрессии и психотропные наименования вообще.
• Заболевания аутоиммунного происхождения. От системной красной волчанки и до . Вариантов множество. Каким образом даст знать о себе даже ревматоидные артрит, тем более без лечения, сказать не возьмется никто.
• Инфекционные процессы. От простой простуды с поражением ротоглотки стрептококком и до более серьезных расстройств по типу СПИДа, туберкулеза и прочих вариантов.
• Злокачественные опухоли. Не все. Преимущественно с локализацией в органах эндокринной системы, структур кроветворения, также прочих.

Имеет место и наследственная предрасположенность. Какую роль она точно играет - сказать пока сложно. Однако первичные формы развиваются чаще всего именно в результате спонтанного сбоя, когда видимой причины как раз нет.

Диагностика АФС

Обследованием больных с предполагаемым фосфолипидным синдромом занимаются специалисты по гематологии. Поскольку проблема имеет комплексный характер, возможно привлечение прочих докторов к помощи. Вопрос остается открытым и зависит от конкретного клинического случая.

Перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Необходимо как можно точнее установить все отклонения в самочувствии. Это важный момент, поскольку симптоматика открывает суть патологического процесса, его локализации.

• Сбор анамнеза. Изучение факторов, способных потенциально спровоцировать начало. В том числе перенесенных ранее заболеваний и прочих моментов.
• Анализ крови общий.
• Коагулограмма. С изучением скорости свертывания.
• Специфические тесты.
• Исследование биоматериала на предмет волчаночного антикоагулянта, и прочих веществ.

В качестве вспомогательных методик показаны УЗИ внутренних органов, рентген грудной клетки, электроэнцефалография, ЭКГ, ЭХО-КГ.

Это не столько методы выявления антифосфолипидного синдрома, сколько способ обнаружить его последствия - степень нарушения работы внутренних органов.

Внимание:

Цикл диагностики АФС проводится неоднократно. В течение, по крайней мере, трех недель заболевание уточняется с параллельным восстановлением состояния пациента.

Методы лечения

Коррекция проводится медикаментозными путями. Применяются препараты нескольких типов.

• . Средства на основе гепарина, также прочие.
• Собственно . Короткими курсами, чтобы не спровоцировать обратного эффекта. Варфарин и аналогичные.
• . Аспирин и более современные варианты.

Показана умеренная физическая нагрузка, отказ от курения, спиртного, длительного сидения на одном месте. Задача решается также посредством плазмафереза, если есть необходимость в таковом.

Режим играет не меньшую роль. В первые несколько дней пациент находится в стационаре, возможно продление госпитализации до пары недель. Далее все мероприятия проводятся амбулаторно.

Куда сложнее обстоят дела при беременности. Мать на сохранении и проходит регулярное, систематическое лечение.

Задача терапии не только снять симптомы, но и устранить первопричину аномального состояния. На это направлены основные силы.

Прогноз

При своевременном лечении - позитивный. Перспективы хорошие. Не стоит медлить с медицинской помощью.

Последствия

Среди таковых - некроз, гангрена тканей, тромбоэмболия легочной артерии, стенокардия, инфаркт, инсульт, слепота, почечная недостаточность, инвалидность. Смерть от осложнений.

АФС или синдром антифосфолипидных антител (сокращенно САФА) - это опасное состояние, без терапии оно ведет себя непредсказуемо и с большой вероятностью не сулит ничего, кроме гибели.

Потому все подозрительные симптомы должны быть основанием для обращения к врачам. Только при своевременной медицинской помощи можно рассчитывать на восстановление.

Антифосфолипидный синдром – это комплекс симптомов, включающий в себя множественные артериальные и/или венозные тромбозы, вызывающие нарушения в различных органах, одним из наиболее типичных проявлений которого является привычное невынашивание беременности. Это состояние представляет собой одну из наиболее актуальных проблем медицины на сегодняшний день, поскольку затрагивает одновременно многие органы и системы, а диагностика его в ряде случаев затруднительна.

В данной статье мы попробуем разобраться, что же это за симптомокомплекс, почему он возникает, как проявляется, а также рассмотрим принципы диагностики, лечения и профилактики данного состояния.

Причины возникновения и механизмы развития антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром может развиваться на фоне аутоиммунных заболеваний.

К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения данного симптомокомплекса неизвестны. Считается, что это заболевание в ряде случаев является генетически обусловленным, такой его вариант называют первичным антифосфолипидным синдромом, и он определяется, как самостоятельная форма болезни. Гораздо чаще антифосфолипидный синдром развивается не сам по себе, а на фоне каких-либо других заболеваний или патологических состояний, основными из которых являются:

Также он может стать следствием приема ряда лекарственных препаратов: психотропных лекарственных средств, пероральных гормональных контрацептивов, гидралазина, новокаинамида и других.

При антифосфолипидном синдроме в организме больного образуется большое количество аутоантител к фосфолипидам, имеющим несколько разновидностей, расположенным на мембранах тромбоцитов и эндотелиоцитов, а также на нервных клетках.

У здорового человека частота обнаружения таких антител составляет 1-12%, увеличиваясь с возрастом. При заболеваниях, указанных выше, резко повышается продукция антител к фосфолипидам, что и приводит к развитию антифосфолипидного синдрома.

Антитела к фосфолипидам оказывают негативное воздействие на определенные структуры организма человека, а именно:

• эндотелиоциты (клетки эндотелия): снижают в них синтез простациклина, расширяющего сосуды и препятствующего агрегации тромбоцитов; угнетают активность тромбомодулина, вещества белковой природы, оказывающего антитромботический эффект; тормозят выработку факторов, препятствующих свертыванию, и инициируют синтез и высвобождение веществ, способствующих агрегации тромбоцитов;
• тромбоциты: антитела взаимодействуют с этими клетками, стимулируя образование веществ, усиливающих агрегацию тромбоцитов, а также способствуют быстрому разрушению тромбоцитов, что вызывает тромбоцитопению;
• гуморальные компоненты системы свертывания крови: снижают концентрацию в крови веществ, препятствующих ее свертыванию, а также ослабляют активность гепарина.

В результате описанных выше эффектов кровь приобретает повышенную способность к свертыванию: в сосудах, снабжающих кровью различные органы, образуются тромбы, органы испытывают гипоксию с развитием соответствующей симптоматики.

Клинические признаки антифосфолипидного синдрома

Венозный тромбоз может быть одним из признаков антифосфолипидного синдрома.

Со стороны кожи могут определяться следующие изменения:

• сосудистая сеть на верхних и нижних конечностях, чаще – на кистях, хорошо заметная при охлаждении – сетчатое ливедо;
• сыпь в виде точечных кровоизлияний, напоминающих внешне васкулит;
• подкожные гематомы;
• кровоизлияния в области подногтевого ложа (так называемый, «симптом занозы»);
• омертвение участков кожи в области дистальных отделов нижних конечностей – кончиков пальцев;
• покраснение кожи ладоней и подошв: подошвенная и ладонная эритема;
• подкожные узелки.

Для поражения сосудов конечностей характерны следующие проявления:

• хроническая ишемия вследствие нарушений тока крови ниже места, закупоренного тромбом: конечность холодная на ощупь, пульс ниже места тромбоза резко ослаблен, мышцы – атрофированы;
• гангрена: омертвение тканей конечности в результате длительной ишемии их;
• глубоких или поверхностных вен конечностей: боли в области конечности, резкая отечность, нарушение ее функции;
• : сопровождаются выраженным болевым синдромом, повышением температуры тела, ознобом; по ходу вены определяется покраснение кожи и болезненные уплотнения под ней.

В случае локализации тромба в крупных сосудах могут определяться:

• синдром дуги аорты: давление на верхних конечностях резко повышено, диастолическое («нижнее») давление на руках и ногах значительно различается, на аорте при аускультации определяется шум;
• синдром верхней полой вены: отечность, посинение, расширение подкожных вен лица, шеи, верхней половины туловища и верхних конечностей; могут определяться , пищевода, трахеи или бронхов;
• синдром нижней полой вены: выраженные, разлитые боли в области нижних конечностей, паха, ягодиц, брюшной полости; ; расширенные подкожные вены.

Со стороны костной ткани могут отмечаться следующие изменения:

• асептический некроз кости: омертвение участка костной ткани в области суставной поверхности кости; чаще отмечается в области головки бедренной кости; проявляется болевым синдромом неопределенной локализации, атрофией прилежащих к области поражения мышц, нарушением движений в суставе;
• обратимый , не связанный с приемом глюкокортикоидов: проявляется болевым синдромом в области поражения, при отсутствии факторов, которые могли бы их спровоцировать.

Проявлениями антифисфолипидного синдрома со стороны органа зрения могут являться:

• атрофия зрительного нерва;
• кровоизлияния в сетчатку;
• тромбоз артерий, артериол или вен сетчатки;
• экссудация (выделение воспалительной жидкости) вследствие закупорки артериол сетчатки тромбом.

Все эти состояния проявляются той или иной степени нарушениями зрения, носящими обратимый или же необратимый характер.

Со стороны почек проявления антифосфолипидного синдрома могут быть следующие:

• : сопровождается резкой болью в пояснице, снижением диуреза, наличием ; в ряде случаев протекает бессимптомно или же с минимальными клиническими проявлениями;
• тромбоз почечной артерии: внезапно возникают резкие боли в области поясницы, нередко сопровождающиеся тошнотой, рвотой, снижением диуреза, ;
• почечная тромботическая микроангиопатия – образование микротромбов в клубочках – с последующим развитием .

При локализации тромбов в сосудах надпочечников может развиться острая или хроническая надпочечниковая недостаточность, а также определяться кровоизлияния и инфаркты в области пораженного органа.

Поражение тромбами нервной системы проявляется, как правило, следующими состояниями:

• ишемическим инсультом: сопровождается слабостью, парезами или параличами скелетной мускулатуры;
• мигренью: характеризуется интенсивными приступообразными болями в одной половине головы, сопровождающимися и рвотой;
• постоянными мучительными ;
• психиатрическими синдромами.

При поражении тромбами сосудов сердца определяются:

• и (приступы загрудинных болей, сопровождающихся );
• артериальная гипертензия.

В случае тромбоза сосудов печени возможны инфаркты ее, синдром Бадда-Киари, узловая регенераторная гиперплазия.

Очень часто при антифосфолипидном синдроме отмечается всевозможная акушерская патология, но о ней будет сказано ниже в отдельном подразделе статьи.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

В крови таких больных могут выявляться антитела к кардиолипину.

В 1992 году были предложены клинические и биологические диагностические критерии антифосфолипидного синдрома. К клиническим критериям относятся:

• привычное невынашивание беременности;
• артериальные тромбозы;
• венозные тромбозы;
• поражение кожи – сетчатое ливедо;
• в области голеней;
• сниженный уровень тромбоцитов в крови;
• признаки .

К биологическим критериям относится повышенный уровень антител к фосфолипидам – IgG или IgM.

Достоверным диагноз «антифосфолипидный синдром» считают, если у пациента имеются 2 и более клинических и биологический критерий. В других случаях этот диагноз возможен или же не подтвержден.

В общем анализе крови могут быть выявлены следующие изменения:

• повышенная СОЭ;
• сниженный уровень тромбоцитов (в пределах 70-120*10 9 /л);
• повышенное содержание лейкоцитов;
• иногда – признаки гемолитической анемии.

В биохимическом анализе крови будет обнаружено:

• повышение уровня гамма-глобулина;
• при хронической почечной недостаточности – повышенный уровень мочевины и креатинина;
• в случае поражений печени – повышенное содержание АлАТ и АсАТ, щелочной фосфатазы, ;
• увеличение АЧТВ в анализе на свертываемость крови.

Также могут быть проведены специфические иммунологические исследования крови, в которых определяются:

• антитела к кардиолипину, особенно IgG в высокой концентрации;
• волчаночный антикоагулянт (нередки ложноположительные или ложноотрицательные реакции);
• при гемолитической анемии – антитела к эритроцитам (положительная реакция Кумбса);
• ложноположительная реакция Вассермана;
• увеличенное число Т-хелперов и В-лимфоцитов;
• антинуклеарный фактор или антитела к ДНК;
• криоглобулины;
• положительный ревматоидный фактор.

Лечение антифосфолипидного синдрома

В лечении данного заболевания могут быть использованы препараты следующих групп:

1. Антиагреганты и антикоагулянты непрямого действия: аспирин, пентоксифиллин, варфарин.
2. (в случае антифосфолипидного синдрома, развившегося на фоне ): преднизолон; возможно сочетание с иммуносупрессорами: Циклофосфамидом, Азатиоприном.
3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
4. Селективные нестероидные противовоспалительные препараты: Нимесулид, Мелоксикам, Целекоксиб.
5. При акушерской патологии: иммуноглобулин внутривенно.
6. Витамины группы В.
7. Препараты полиненасыщенных жирных кислот (Омакор).
8. Антиоксиданты (Мексикор).

В сочетании с антикоагулянтной терапией в ряде случаев используют плазмаферез.

Широкого применения на сегодняшний день не получили, но являются достаточно перспективными в лечении антифосфолипидного синдрома препараты следующих групп:

• моноклональные антитела к тромбоцитам;
• антикоагулянтные пептиды;
• ингибиторы апоптоза;
• препараты системной энзимотерапии: Вобэнзим, Флогэнзим;
• цитокины: в основном, Интерлейкин-3.

Для предотвращения повторных тромбозов используют непрямые антикоагулянты (Варфарин).

В случае вторичной природы антифосфолипидного синдрома лечение его проводят на фоне адекватной терапии основного заболевания.

Антифосфолипидный синдром и беременность

У 40% женщин с повторными случаями внутриутробной гибели плода причиной их является именно антифосфолипидный синдром. Тромбы закупоривают сосуды плаценты, в результате чего плод испытывает недостаток питательных веществ и кислорода, развитие его замедляется, и в 95% случаев вскоре он погибает. Кроме того, данное заболевание матери может привести к отслойке плаценты или же к развитию крайне опасного состояния, как для плода, так и для будущей матери - позднего гестоза.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома при беременности такие же, как и вне этого периода. Идеально, если данное заболевание было выявлено у женщины еще до наступления беременности: в этом случае при адекватных рекомендациях врачей и исполнительности женщины вероятность рождения здорового ребенка велика.

Прежде всего, беременность следует планировать после того, как в результате проводимого лечения нормализуются показатели крови.

С целью контроля состояния плаценты и кровообращения плода неоднократно в период беременности женщина проходит такое исследование, как ультразвуковая допплерометрия. Кроме этого, с целью предотвращения тромбообразования в сосудах плаценты и вообще, 3-4 раза за беременность ей назначают курс препаратов, улучшающих процессы обмена веществ: витамины, микроэлементы, антигипоксанты и антиоксиданты.

Если антифосфолипидный синдром диагностирован уже после зачатия, женщине может быть введен иммуноглобулин или гепарин в небольших дозах.

Прогноз

Прогноз при антифосфолипидном синдроме неоднозначен и напрямую зависит как от своевременности начала и адекватности терапии, так и от дисциплинированности больного, от соблюдения им всех предписаний врача.

К какому врачу обратиться

Лечение антифосфолипидного синдрома проводит врач-ревматолог. Так как большинство случаев болезни связано с патологией беременности, в терапии участвует акушер-гинеколог. Поскольку болезнь поражает многие органы, требуется консультация соответствующих специалистов - невролога, нефролога, офтальмолога, дерматолога, сосудистого хирурга, флеболога, кардиолога.

Антифосфолипидный синдром (АФС) - это редкое заболевание, при котором иммунная система, призванная бороться с чужеродными клетками и защищать нас от внешних угроз, внезапно «глупеет» и начинает атаковать своих. Последствия такого сбоя ожидаемо печальные и зависят от многих факторов, но о нормальном самочувствии пациенту придется забыть. Лечение и диагностика аутоиммунных заболеваний - задача непростая, но совсем не безнадежная. В данном случае медикам приходится либо бороться с внешними проявлениями недуга, либо фактически перепрограммировать иммунную систему.

История болезни

Антифосфолипидный синдром как самостоятельное заболевание известен в медицине всего лет 30, когда характерный комплекс симптомов получил свое нынешнее название (1986 г.), а 8 годами позднее был предложен термин «синдром Хьюджа». Также иногда еще встречается название «синдром антикардиолипиновых антител», хотя общеупотребительным оно так и не стало.

Суть АФС состоит в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам, воспринимая их как источник угрозы. Антифосфолипидный синдром отличается тем, что отторгаться начинают структурные компоненты так называемой клеточной стенки, тромбоциты и белковые составляющие крови, из-за чего значительно увеличивается вероятность формирования тромбов и, в самом тяжелом случае, закупорки сосудов.

Вопрос, касающийся распространенности синдрома среди разных групп населения, окончательно не прояснен. У мужчин он встречается в 5 раз реже, чем у представительниц прекрасного пола, но почему женщины оказались в столь «невыгодном» положении, неизвестно. Синдром у детей диагностируется также, но чаще все соответствующие симптомы наблюдаются у молодых людей.

Патогенез АФС, несмотря на множество исследований, остается невыясненным, из-за чего точная диагностика и адекватное лечение сильно затруднены. Также на сегодняшний день специфический анализ на антифосфолипидный синдром науке неизвестен, потому медикам приходится довольствоваться в основном косвенными данными. У детей и подростков с неустоявшейся иммунной системой и резкими скачками гормонального фона диагностика из-за этого особенно проблематична.

Виды АФС

Если ориентироваться на общепринятую классификацию, то можно выделить 2 варианта АФС:

1. Первичный. Является самостоятельным патологическим процессом, но из-за того, что распознавание синдрома затруднено, такой диагноз может быть поставлен после длительного наблюдения в условиях стационара. Что у некоторых групп пациентов (детей, мужчин, привыкших зарабатывать деньги) по понятным причинам не всегда возможно в должном объеме. Да и многие женщины, озабоченные семейными проблемами, вряд ли согласятся на длительное «выключение из жизни».

2. Вторичный. Развивается на фоне уже имеющихся у пациента патологий, но не является их прямым следствием. Спровоцировать антифосфолипидный синдром могут как другие аутоиммунные заболевания (красная волчанка), так и проблемы костно-мышечной системы. Для такой формы синдрома характерен обширный тромбоз, осложненный полиорганной недостаточностью, и некоторые другие симптомы, а лечение оказывается неэффективным. Наиболее вероятные основные заболевания, патологии или факторы риска:

• медикаментозная терапия;
• различные аутоиммунные, ревматические и инфекционные заболевания;
• злокачественные новообразования.

На рубеже XX-XXI века такая классификация казалась исчерпывающей, но достаточно скоро стало ясно, что охватить все возможные варианты синдрома она не в состоянии. Потому в наши дни к ней условно добавляют еще 3 вида:

1. Катастрофический. Мультисистемная патология, захватывающая одновременно несколько органов. При этом локализованные тромбозы микроциркуляторного русла можно выявить по присутствию антител к фосфолипидам и диссеминированной внутрисосудистой активации свертываемости крови. Важнейший диагностический критерий - вовлечение в процесс не менее 3 органов.
2. Неонатальный. Редчайшая патология, диагностируемая, только у детей нескольких недель от роду. Ее причина - высокий уровень антифосфолипидных антител в организме матери. Вероятность выхаживания детей с неонатальным АФС есть, но до родов дело чаще всего не доходит, а беременность заканчивается выкидышем.
3. Серонегативный/серопозитивный. Отличается наличием специфических антител, реагирующих на те или иные химические (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин). Такой диагноз ставится только после того, как исключена вероятность иных тромбофилических состояний.

Отдельного упоминания заслуживает этот синдром у детей. Благодаря некоторым особенностям, свойственным растущему организму, диагноз АФС не может быть поставлен, если у маленького пациента выявлены следующие заболевания:

• эритема (лица или дискоидная);
• артриты;
• изъязвления слизистых;
• плевриты любой этиологии (но без учета левожелудочковой недостаточности или тромбоэмболии легочной артерии);
• иммунокомплексный гломерулонефрит с персистирующей протеинурией (больше 0,5 г/день);
• перикардит (не считая инфаркта миокарда и уремию);
• изначально имеющиеся антитела к ADNA II (нативная ДНК) или экстрагированным ядерным антигенам;
• лимфопения (не более 1000 клеток на 1 мкл);
• ребенок получает терапию, стимулирующую выработку ФЛ-антител;
• высокий титр антинуклеарных антител.

Симптомы

Клинические проявления синдрома могут быть самыми разными, что нисколько не облегчает постановку правильного диагноза. Потому отдельные симптомы АФС (как и причины, их вызвавшие) сами по себе ничего не значат и должны рассматриваться в комплексе.

1. Венозные тромбозы. Самая распространенная патология (в основном страдают женщины). Наиболее вероятные места локализации - нижние конечности или печень. В случае отрыва тромба может возникнуть:

• Легочная гипертензия (сильное повышение давления в легочной артерии).
• Тромбоэмболия легочной артерии. Клинические проявления: одышка, резкая боль в грудной клетке, кровохарканье, кашель.
• Тромбоз центральной вены надпочечников. Клинические проявления: снижение артериального давления, нарушение частоты сердечных сокращений, эффекты со стороны ЖКТ (боль в животе, рвота, тошнота, понос), судороги, потеря сознания.

2. Артериальные тромбозы в артериях…

• …головного мозга. Последствие: инсульт;
• …сердца. Результат: инфаркт миокарда.

3. Гинекологическая патология. Клинические проявления: повышение АД, судороги, анализ мочи показывает наличие белка.

4. Поражения центральной нервной системы разной степени тяжести, вплоть до инсульта. Клинические проявления:

• нарушение когнитивных и двигательных функций;
• частичная или полная потеря зрения, речи, слуха, чувствительности;
• головная боль;
• разнообразные психические расстройства;
• кратковременная потеря сознания и обмороки;
• судороги;
• прогрессирующее слабоумие.

5. Поражение легких:

6. Поражение сердечно-сосудистой системы

• тромбоз сердечных сосудов с последующим инфарктом;
• формирование тромбов в полости сердца;
• поражение клапанов сердца;
• повышение АД.

7. Заболевания крови и нарушение ее нормального состава:

• снижение уровня тромбоцитов без увеличения числа кровотечений;
• снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (гемолитическая анемия). Клинические проявления: головокружение, слабость, бледность или желтушность кожи.

8. Поражение ЖКТ:

• сильные внутренние кровотечения;
• формирование язв;
• инфаркт селезенки или кишечника.

9. Поражение почек (одной или двух):

• повышение уровня белка в крови, которое не сопровождается нарушением функции почек;
• острая почечная недостаточность. Клинические проявления: отеки, повышенный уровень АД (анализ мочи подтверждает негативные изменения).

10. Поражение печени:

• нарушение оттока крови;
• повышение давления в портальной вене;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• гибель клеток с развитием печеночной недостаточности.

11. Поражения глаз:

• из-за тромбоза мельчайших сосудов сетчатки больной может полностью или частично лишиться зрения.

12. Поражение кожи:

• расширение подкожной сосудистой сетки;
• мраморный оттенок кожных покровов;
• пятнистая или узелковая сыпь;
• подкожные кровоизлияния;
• появление язвенных очагов;
• гангрена кончиков пальцев.

Диагностика

Антифосфолипидный синдром относится к тем патологиям, принципы выявления которых для взрослых и детей несколько разнятся, хотя общие положения ведения больных разных возрастных категорий (как и их лечение) примерно одинаковые. Потому мы решили рассмотреть оба случая отдельно.

Как определить АФС?

1. Сбор анамнеза и предварительный осмотр:

• обстоятельный разговор с пациентом с выявлением имевших место в прошлом возможных признаков синдрома (частые кровоизлияния, внезапная потеря зрения, изменение окраса кожи и т. п.);
• анализ истории болезни (особенности, ранее проводившиеся обследования, результаты лечебных мероприятий);
• если на приеме женщина, выявление хронических гинекологических проблем и патологий беременности: внутриутробная гибель плода, спонтанные аборты на раннем сроке;
• общий осмотр с определением сердечного ритма (фонендоскоп, тонометр).

2. Лабораторные исследования:

• общий анализ крови: особое внимание врач обратит на повышенный уровень тромбоцитов и пониженный - эритроцитов, гемоглобина;
• двойной анализ крови на наличие АФС-антител.

3. Выявление закупорки сосудов:

• УЗ-исследование и допплерография даст представление о состоянии сосудов, движении крови и наличии тромбов;
• КТ и МРТ выявят скрытые патологии внутренних органов (легкие, печень, почки);
• рентгенологическое исследование (при отсутствии беременности, если на приеме женщина);
• ангиография определит проходимость даже небольших сосудов.

Критерии наличия АФС у детей

1. Клинические:

• случаи венозного или артериального тромбоза в любых органах или тканях;
• наличие в медицинской карте задокументированных результатов доплеровского и гистологического исследований.

2. Лабораторные:

• высокий или умеренный уровень антител к кардиолипину (классов IgC, IgM), если анализ (с интервалом не менее 6 недель) был двойным: стандартным и иммуноферментным (в общем случае это касается не только детей, но и взрослых);
• двойной анализ на волчаночный антикоагулянт (интервал между исследованиями - не менее полутора месяцев) дал положительный результат.

3. Семейные (наличие у ближайших родственников следующих заболеваний и патологий):

• ранние инсульты и инфаркты (до 50 лет);
• рецидивирующий тромбофлебит;
• хронические ревматические заболевания;
• проблемы с беременностью (эклампсия, преэклампсия, невынашивание).

Внимание! Диагноз «Антифосфолипидный синдром» у подростков и детей ставится при одновременном наличии обоих критериев (клинического и лабораторного), а также соответствующем семейном анамнезе!

Лечение

1. Борьба с аутоиммунным процессом:

• гормоны-глюкокортикостероиды.

2. Предотвращение образования тромбов и снижение свертываемости крови:

• препараты для разжижения крови;
• обязательный каждодневный анализ на свертываемость крови;
• аппаратная очистка крови (плазмаферез);
• массированное лечение цитостатиками и глюкокортикостероидными гормонами;
• при вторичном АФС - терапия основного заболевания.

Медикаменты

• варфарин: от 2,5 до 5 мг в сутки;
• нефракционированный гепарин: начальная дозировка - 80 ЕД/кг массы тела, далее по 18 ЕД/кг массы тела в час;
• низкомолекулярный гепарин: 1 мг/кг массы тела в сутки;
• ацетилсалициловая кислота: от 75 до 80 мг в сутки;
• гидроксихлорохин: 400 мг в сутки;
• циклофосфамид: 2-3 мг/кг массы тела в сутки;
• иммуноглобулин: от 0,2 до 2 г/кг массы тела в сутки.

Препараты от АФС при беременности

Внимание! Лечение детей требует индивидуального подхода и тщательного подбора дозировки препаратов!

Реабилитация

• избегайте состояния длительной неподвижности (авиаперелет, многочасовая поездка в машине);
• откажитесь от травмоопасных видов спорта (особенно если лечение строится на основе непрямых коагулянтов);
• женщинам не следует применять пероральные контрацептивы, а также планировать беременность при лечении варфарином (его следует заменить на гепарин с ацетилсалициловой кислотой);
• «диетическая» терапия: ограничьте употребление продуктов с высоким содержанием витамина K (шпинат, лук, капуста, огурец, морковь, помидоры, яблоки, бананы).

Осложнения

Их причины кроются в образовании сосудистых тромбов, что при неудачном стечении обстоятельств или недостаточно эффективном лечении может привести к таким проблемам (как у мужчин, так и у женщин):

• стойкая инвалидность: инсульт, отягощенный неврологическим расстройством, потеря зрения;
• недостаточность тех или иных органов (почек, надпочечников, печени);
• гангрена удаленных отделов конечностей;
• если синдром затрагивает несколько критически важных систем организма, может наступить полиорганная недостаточность и, в особо тяжелых случаях, летальный исход.

Профилактика

Она сводится к предотвращению повторных тромбозов, для чего применяются следующие медикаменты (когда наступает условная ремиссия):

• глюкокортикостероидные гормоны: подавление разрушительного аутоиммунного процесса;
• антикоагулянты: «разжижение» крови и предотвращение повторного образования тромбов;
• иммуноглобулин: профилактика развития инфекционных процессов, увеличение уровня АФС-антител в крови.

Патологическое образование антител к собственным мембранам клеток, а именно их главному компоненту – фосфолипидам, названо антифосфолипидным синдромом (АФС). Он может проявляться тромбозом сосудов, повышением давления крови, пороками сердечных клапанов.

Для женщин детородного возраста опасность возникает при беременности: привычные выкидыши, токсикоз, мертворождение. Для лечения используют препараты, понижающие , часто терапия проводится пожизненно.

📌 Читайте в этой статье

Что такое антифосфолипидный синдром

Заболевание, при котором возникает аутоиммунное нарушение свертывания крови из-за антифосфолипидного синдрома, протекает с образованием сгустков крови как в венозных, так и артериальных сосудах. При этом отмечается поражение магистральных стволов и мелких капиллярных ветвей.

Нарушения затрагивают нервную систему, кожу, состав крови . Во время вынашивания ребенка у женщин возникают тяжелые токсикозы вплоть до эклампсии (судороги, белок в моче, гипертензия), это приводит к частому самопроизвольному прерыванию беременности.

Антитела к клеточным фосфолипидам оказывают такие действия:

• понижают выработку простациклина, который имеет антиагрегантные и сосудорасширяющие свойства;
• снижают фибринолитические свойства крови;
• способствуют объединению тромбоцитов и разрушению их фагоцитами;
• угнетают антисвертывающие факторы.

Причины развития

Точный фактор, который изменяет работу иммунной системы, неизвестен. Но есть патологические состояния, при которых повышается содержание антифосфолипидных антител:

• гепатит вирусного происхождения,
• заражение ВИЧ,
• мононуклеоз,
• малярия,
• красная волчанка,
• ревматоидный полиартрит,
• прием психотропных медикаментов, противозачаточных таблеток.

Выявлены гены, носители которых страдают от АФС. Поэтому склонность к повышенному образованию антител против мембранных фосфолипидов передается по наследству.

Симптомы наличия

Закупорка вен при АФС относится к наиболее часто встречаемому проявлению. При этом тромбироваться могут вены конечностей, печеночные, легочные, сетчатой оболочки глаз. Артерии поражаются реже, но провоцируют не менее тяжелые последствия:

• приступы нарушения мозгового кровообращения;
• инсульт ишемического типа;
• упорные головные боли, мигрень;
• судороги;
• снижение слуха;
• повреждение глазного нерва, падение остроты зрения;
• деменция, расстройства психики.

Нарушение работы сердца может проявиться в виде образования тромба в полости миокарда, миокардиопатии, или легочной гипертензии. Поражение клапанов варьирует от незначительного обратного потока крови до или недостаточности с выраженными гемодинамическими изменениями. Кроме этого отмечаются такие патологические признаки:

• появление белка в моче;
• нефропатия;
• недостаточность функции почек;
• увеличенная печень;
• тромбоз вен печени;
• закупорка сосудов кишечника с сильной болью в животе, чередованием запоров и поносов;
• кровотечения из пищеварительного тракта;
• покраснение стоп и подошв;
• гангрена пальцев.

Нарушение иммунной реакции организма проявляется понижением содержания тромбоцитов в крови, . Разрушение головки кости – это причина болевого синдрома в тазобедренном суставе и затруднений при ходьбе. Часто с синдромом аутоиммунного повреждения клеточной мембраны сталкиваются акушеры. Он приводит к выкидышам, тормозит рост плода, вызывает кислородное голодание из-за недостаточности фетоплацентарного кровотока.

Виды

В зависимости от особенностей начала и течения выделены варианты АФС. Они в некоторых случаях определяют тактику лечения.

Смотрите на видео об антифосфолипидном синдроме:

Первичный и вторичный

Если синдром возникает при отсутствии факторов, которые могут провоцировать его развитие, то такая патология называется первичной, или идиопатической. Вторичный процесс начинается на фоне аутоиммунного заболевания, злокачественного новообразования.

Острый и хронический

При остром течении заболевания титр антифосфолипидных антител нарастает на протяжении полугода, а затем сменяется длительным периодом ремиссии. При хроническом (преобладающая форма) патология длится годами, при отсутствии причин, на которые можно было бы повлиять.

Выделяют также катастрофический вариант – это острое нарушение свертывающей активности крови, при котором одновременно тромбируются сосуды нескольких внутренних органов, имеет тяжелое течение с неблагоприятным прогнозом.

Прочие

Среди нетипичных форм синдрома отмечают:

• изолированное снижение тромбоцитов в крови;
• разрушение эритроцитов на фоне почечной недостаточности;
• распространенное (диссеминированное) свертывание крови в сосудах;
• тромбоз в сочетании с воспалением стенок вен и артерий;
• скрытый – при исследовании крови нет повышенного титра антител.

Диагностика пациента

Для того чтобы поставить диагноз, учитывают анамнез болезни, особенно акушерский у женщин, жалобы пациентов и назначают дополнительное обследование, самым важным из которых является выявление специфических антител.

Первичное обследование

При наличии изменений на коже можно заподозрить АФС. В большинстве случаев он напоминает васкулит аутоиммунного происхождения в сочетании с тромбозом вен конечностей. Характерные признаки :

В тяжелых случаях может быть гангрена кончиков пальцев рук и ног, некроз кожных покровов. При пальпации обнаруживается увеличенная печень, при выявляют шумы в сердце, связанные с разрушением клапанного аппарата.

Анализы

Пациентов направляют на исследование крови, которое предусматривает такие направления:

О чем расскажут маркеры

Критерии диагностики включают тромбоз сосудов, неблагополучное протекание гестации и специфические показатели, которые называют маркерами АФС. Они представляют собой антитела к клеточным мембранам внутренней оболочки артерий, вен, нейронам, тромбоцитам. Для подтверждения АФС, оценки его степени тяжести и составления прогноза определяют такие гликопротеины:

• кардиолипиновые,
• аутоантитела к бета-гликопротеину, аннексину 5,
• фосфолипидные,
• волчаночный антикоагулянт.

Обследование беременных

УЗД беременных

Всем женщинам с диагностированным АФС назначают контроль в динамике показателей свертывания крови, УЗИ состояния плода с допплерографией плацентарной гемодинамики, кардиотокографию.

Для наблюдения за состоянием сосудов женщины проходят исследование кровотока в шейных, почечных, глазных сосудах, эхографию сердца, конечностей, мозговых артерий и вен.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Главным направлением терапии АФС является предотвращение закупорки сосудов тромбами. Для этого используют медикаменты, разжижающие кровь:

• антикоагулянты прямого действия (Фраксипарин, Клексан, ) и непрямого (Варфарин);
• антиагреганты (Аспирин, Курантил);
• ангиопротекторы (Доксилек, Трентал).

Эти препараты в различных комбинациях пациентами принимаются длительно, чаще всего пожизненно . При катастрофическом течении АФС назначают высокие дозы Преднизолона или Дексаметазона в дополнение к антикоагулянтной терапии, плазмаферез.

Также необходимым условием успешного проведения терапии является соблюдение некоторых ограничений:

• физические нагрузки рекомендованы средней интенсивности, с низким уровнем риска травмирования;
• нельзя находиться долгое время на солнце, посещать баню или сауну;
• отрицательным действием обладают авиаперелеты и нахождение в неподвижном положении длительное время;
• женщинам нужно отказаться от приема противозачаточных таблеток;
• беременные находятся под постоянным наблюдением врача, им назначают препараты для снижения свертывания крови.

Смотрите на видео о том, как АФС влияет на женщину во время беременности:

Прогноз для больных

У многих пациентов удается добиться ремиссии болезни при ранней диагностике и правильной терапии. Планирование беременности и врачебное сопровождение ее на всем продолжении дает надежду на рождение здорового ребенка при соблюдении всех рекомендаций. Неблагоприятный исход угрожает при таких состояниях:

• сочетание АФС с коллагенозами, особенно с системной красной волчанкой;
• резкое падение числа тромбоцитов крови;
• нарастание титра специфических антител;
• устойчивое повышение артериального давления с низкой реакцией на медикаменты.

Обнаружиться наследственная тромбофлебия может просто во время беременности. Она относится к факторам риска самопроизвольного аборта. Правильное обследование, которое включает анализы крови, маркеры, поможет выявить гены.

Берутся анализы на васкулит для подбора дозировки лекарств и степени прогрессирования заболевания. О чем расскажет диагностика по анализам крови? Какие сдают лабораторные и инструментальные при геморрагическом васкулите, чтобы его определить?

Ранее считалось, что микроинсульт на ногах остается незамеченным для больного. Однако последствия для мужчин и женщин могут оказаться не самыми радужными в перспективе. Можно ли его перенести на ногах? Какие признаки микроинсульта?

Возникает вертебробазилярная недостаточность и у людей в пожилом возрасте, и у детей. Признаки наличия синдрома - частичная потеря зрения, головокружения, рвота и прочие. Может перерасти в хроническую форму, а без лечения привести к инсульту.

Опасный для жизни тромбоз почечной артерии сложно поддается лечению. Причины его появления - пороки клапанов, удар в живот, установка стента и прочие. Симптомы схожи с острой почечной коликой.

АФС синдром и беременность: лечение и диагностика

Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунное тромбофилическое (со склонностью к тромбообразованию) состояние, которое обусловлено наличием в крови антител – APA.

Эти антитела распознают и атакуют протеины, связанные с мембранами клеток, повреждают собственно мембраны клеток. Проявляется АФС развитием тромбозов или осложнениями беременности. Беременность с антифосфолипидным синдромом без лечения на этапе планирования и течения беременности часто имеет катастрофические последствия.

Присутствие в крови антифосфолипидных антител без клинических симптомов – не является антифосфолипидным синдромом.

Как и у многих аутоиммунных заболеваний, этиология антифосфолипидного синдрома до конца неизвестна, но существует несколько теорий его происхождения:

1. Пассивная трансплацентарная передача во время беременности антифосфолипидных антител плоду (из кровотока беременной женщины в кровеносное русло малыша), которые провоцируют заболевание у новорожденного ребенка.
2. Генетическую природу заставляют предположить семейные случаи АФС.
3. Фосфолипиды распространены в природе человеческих клеток тканей и микроорганизмов – вирусов и бактерий. Разрушение микроорганизмов, попавших в организм, сопровождается разрушением клеток «хозяина» в нашем случае – человека. Явление носит название – «Эффект мимикрии». То есть иммунные реакции, направленные на уничтожение инфекции, приводят к запуску аутоиммунных процессов.
4. Главенствующая роль в развитии АФС отводится полиморфизму генов. В развитии антифосфолипидного синдрома при беременности больше внимания уделяется антителам 1 домена бета-2-гликопротеина. Это белок, который встраивается в клеточную мембрану и выполняет свою функцию – тромборезистентности. Находясь в плазме крови, белок связываться с антителами не может, но как только происходит его прикрепление к фосфолипидам клеток мембраны он становится доступным для атаки АФЛ антител. Образуется комплекс гликопротеина с антителами, который и запускает большинство патологических реакций, встречающихся при АФС синдроме, в том числе при беременности.

Мутация в гене, кодирующем эту молекулу бета-2-гликопротеина, приводит к тому, что молекула становится более антигенной, возникает аутосенсибилизация и появляются антитела к этому белку.

Антифосфолипидный синдром и беременность

Все патологические процессы воздействия АФС на беременность сводятся к 4 основным процессам:

• запуску тромбообразования в венах и артериях;
• развитию каскада воспалительного процесса;
• активизации апоптоза (запрограммированной гибели клеток);
• воздействию на трофобласт – слой клеток эмбриона, через который происходит питание от материнского организма.

На стадии имплантации антифосфолипидные антитела нарушают свойства клеток эмбриона и строение клеток трофобласта, что продолжается весь период имплантации, приводя к снижению глубины проникновения трофобласта в эндометрий и усилению тромботических процессов.

Антифосфолипидные антитела могут быть причиной прогестероновой недостаточности, которая сама по себе может вызвать и далее синдром потери плода.

Эти процессы происходят генерализовано (во всех органах человека) и локально (местно) – в эндометрии матки. А для успешной имплантации и наступления беременности, как известно эндометрий должен быть здоровым. Поэтому частыми осложнениями беременности с антифосфолипидным синдромом бывают:

• спонтанное прерывание беременности на ранних сроках;
• неразвивающаяся беременность;
• задержка внутриутробного роста плода вплоть до его гибели во 2 и 3 триместре;
• преэклампсия.

Клинические проявления АФС при беременности и диагностика

Все симптомы и проявления АФС можно разбить на 2 группы:

1. Со стороны матери.
2. Со стороны плода.

До наступления беременности АФС проявляется , имплантационными нарушениями в естественных и . Это и есть ответ на вопрос: мешает ли антифосфолипидный синдром забеременеть. Зачатие крайне затруднено. Также до беременности повышен риск тромботических осложнений.

Во время беременности грозными осложнениями АФС синдрома являются:

• Эклапсия и преэклапсия. Риск развития преэклампсии у беременной с АФС составляет 16-21%, против 2-8%, которые наблюдаются в популяции.
• наблюдается в 10% случаев. Частота осложнения в популяции – 1%.
• Тромбоцитопения – частота осложнения 20%.
• Венозные тромбоэмболические нарушения.
• Катастрофический антифосфолипидный синдром, который в 70% случаев заканчивается летально. Его частота у беременных с АФС составляет 1%.

После родов антифосфолипидный синдром опасен венозными тромбоэмболическими нарушениями и катастрофическим антифосфолипидным синдромом.

АФС во время беременности для ребенка имеет следующие осложнения:

• . Вклад АФС в развитие потери беременности — 15%, против 1-2% в популяции.
• Преждевременные роды – 28%.
• Мертворождение или внутриутробная гибель плода – 7%.
• Задержка роста плода 24-39%.
• Фетальные тробмозы (тромбозы у плода).

После родов у новорожденного встречаются следующие осложнения:

• Тромбозы.
• Повышается риск нейроциркуляторных тромбозов – 3%. Большинство этих нарушений сопровождается аутизмом.
• Бессимптомная циркуляция антител к фосфолипидам в 20% случаев.

АФС синдром и лечение при беременности

Золотым стандартом в ведении беременности у женщин с АФС – назначение низкомолекулярных гепаринов и низких доз ацетилсалициловой кислоты.

Доказано, что низкомолекулярные гепарины могут:

• непосредственно связывать АФЛ антитела, тем самым снижается их концентрация в крови;
• ингибировать (угнетать) связывание антител с трофобластом;
• предотвращать гибель клеток трофобласта путем повышения синтеза антиапоптических белков;
• оказывают антикоугулянтное (противосвертывающее) действие – предотвращают повышение свертываемости крови и образование тромбов;
• блокируют выработку веществ, которые запускают механизмы воспалительной реакции.

Схемы лечения АФС синдрома во время беременности

• При АФС синдроме без тромботических осложнений с потерями беременности до 10 недель в прошлом используют комбинацию НМГ (низкомолекулярного гепарина) и ацетилсалициловой кислоты. Подкожно вводится Клексан по 40 мг 1 раз в 24 часа.
• При АФС у беременных без тромботических осложнений с потерей беременности после срока в анамнезе рекомендуют только НМГ – Клексан по 40 мг в сутки.
• При антифосфолипидном синдроме с тромботическими осложнениями и утратой беременности на любом сроке в анамнезе используют Клексан в дозе из расчета 1 мг на 1 кг веса каждые 12 часов.

При ухудшении показателей коагулограммы и маточного кровотока назначаются терапевтические дозы.

Принимать препараты – низко фракционированный гепарин (чаще всего используется Клексан, Эноксипарин) и ацетилсалициловую кислоту в низких дозах необходимо еще на этапе планирования беременности. При улучшении показателей крови и ее свертывающей системы (сдаются анализы – коагулограммы, гемостазиограмма), улучшении маточного кровотока (оценивается на доплерометрии) доктор «разрешает» беременность.

Введение антикоагулянтов не прекращается и продолжается до родов. На этапе планирования беременности также назначают:

• витамины – фолиевую кислоту в дозе 400 микрограмм в сутки;
• омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты;
• Утрожестан.

Стандартный подход при терапии АФС с привычным невынашиванием беременности позволяет сохранить беременность в 70% случаев. У 30% беременных с АФС не удается добиться положительных результатов. В этих случаях используют плазмаферез, каскадную плазменную фильтрацию. Задача этих процедур – удалить из кровотока АФС антитела и ряд веществ, принимающих участие в каскаде воспалительных тромбообразующих процессов.

Перед плановым кесаревым сечением терапию приостанавливают, для профилактики кровотечений и возможности эпидуральной анестезии. Отмена препаратов производится за сутки. При самопроизвольных родах и экстренном кесаревом ситуация осложняется, но если НМГ вводились за 8-12 часов то эпидуральная анестезия возможна.

Учитывая такие сложности с терапией, с женщине отменяют низкомолекулярные гепарины и назначают нефракционированный гепарин, его действие более кратковременное. Прием стандартного гепарина – не является противопоказанием к эпидуральному обезболиванию родов.

При экстренном кесаревом сечении используют общую анестезию.

Антифосфолипидный синдром после родов

После родов противосвертывающая терапия антифосфолипидного синдрома возобновляется через 12 часов. При высоком риске возникновения тромботических осложнений – через 6 часов. Лечение продолжается в течение 1,5 месяца после родов.

Актуальное видео

Антифосфолипидный синдром и тромбофилия у беременных