Аномалия развития женских половых органов. Аплазия и другие аномалии развития матки Из-за чего возникает патология

Патологии женской репродуктивной системы, к сожалению, весьма разнообразны. Среди этих заболеваний встречается недоразвитие, полное отсутствие внутренних половых органов женского организма, или изменение их размеров и формы. Степень тяжести колеблется от легкого недоразвития до полного отсутствия матки, маточных труб, влагалища, а также изменения их формы. Аплазия матки и влагалища, а также агенезии относятся к патологиям репродуктивной системы. Не смотря на наличие заболевания, яичники сохраняют свою структуру, функционируют, в соответствии с нормой. Вторичные женские половые признаки также присутствуют.

Аплазия матки и влагалища, как заболевание, было открыто двумя учеными – Рокитанским и Кюстнером. Они описали синдром заболевания, в который включены такие показатели:

Отсутствие матки;
Шейки;
Части влагалища;
Отсутствие маточных труб.

Уже позднее было выявлено, что при данном заболевании возможно не только отсутствие матки и влагалища, но и они могут иметь измененную форму или размеры.

Как распознать заболевание?

Первый признак – отсутствие менструаций после полового созревания. Аплазия до этого времени никак себя не обнаруживает. Наружные половые органы, как и вторичные половые признаки, развиваются в соответствии с возрастной нормой. Обнаружение аплазии органа и влагалища еще до полового созревания, возможно только при ультразвуковом исследовании, показанием к которому будет другое заболевание. То есть установление заболевания будет фактически случайным. В период становления полового созревания молочные железы увеличиваются, присутствует волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Однако менструация так и не наступает. Хотя девочки могут испытывать боли в животе с определенной периодичностью. Это вызывает беспокойство, и является поводом обращения в больницу.

В некоторых, очень редких случаях, заболевание можно выявить в более раннем возрасте, если мама обращает внимание на жалобы девочки на боли при мочеиспускании или проблемы при акте дефекации.

Для диагностики используют следующие методы:

Сбор анамнеза;
Гинекологическое обследование, вагиноскопия;
Лапороскопическая диагностика – проникновение в брюшную полость через минимальное отверстие, с целью увидеть состояние органов, в увеличенном размере, при проекции на монитор;
Исследование при помощи ультразвука (УЗИ) органов малого таза – выяснение состояния внутренних половых органов, а также как способ выявление наличия или подтверждения воспалительных процессов и контроль над функцией яичников;
Магниторезонансная томография.

При этих исследованиях становится возможным понять, нет ли патологических изменений в детородных или других соседних органах. Так же необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие, со схожими симптомами, заболевания.

Что является причиной?

На развитие заболевания влияют различные факторы.

К внешним можно отнести оперативные вмешательства, при таких заболеваниях, как рак, фибромиомы, последствия родовой или послеродовой деятельности – разрыв матки, врастание плаценты, атоническое кровотечение;
К врожденным факторам относят неблагоприятное состояние матери во время беременности. Развитие во внутриутробный период половой системы у девочек начинается в первый триместр беременности.

Именно в этот срок высока вероятность развития врожденного заболевания. Патология связана с неправильным формированием протоков Мюллера во внутриутробном развитии девочки. Женские половым органы развиваются при правильном и своевременном формировании этих протоков. Если отсутствуют условия для роста этих протоков, есть возможность возникновения аплазии не только матки, но влагалища.

На развитие аплазии может влиять:

Инфекционные заболевания матери;
Любое хроническое или остро протекающее заболевание матери, при котором ребенок недополучает необходимое количество кислорода;
Гормональная недостаточность;
Хронические воспалительные заболевания половых органов;
Генетическая предрасположенность;
Лекарственные препараты;
Алкоголь, курение.

Разновидности заболевания

Агенезия – достаточно редкое заболевание, при котором наблюдается полное отсутствие матки, ее структур и определяется как тотальная агенезия. Существует сегментарный вид агенезии, обусловленный отсутствием определенных частей, а именно некоторых частей влагалища, матки, шейки матки. Тотальная агенезия зачатие и беременность исключает.
Аплазия шейки матки — как отдельный порок развития, когда отсутствует шейка, но сохранена матка. Может сочетаться с аплазией или наличием влагалища. Чаще всего сопровождается с аплазией влагалища;
Аплазия влагалища бывает полной или частичной. При частичной существуют такие изменения:

Нижняя треть влагалища отсутствует;
Средняя треть отсутствует;
Верхняя треть отсутствует;
При удвоении влагалища есть продольной перегородки;
Наличие поперечной перегородки влагалища;
При удвоении матки есть добавочное замкнутое влагалище.

При аплазии пациентки жалуются на отсутствие менструаций и затруднение или полное отсутствие сексуальной жизни. Если матка функционирует, но наблюдается аплазия влагалища, ее частей, то наблюдаются повторяющиеся каждые две-три недели боли в нижней части живота. Вероятность повышения температура, возникновения приступов тошноты, боли при мочеиспускании.

Методы лечения

Лечение медикаментозными препаратами при аплазии матки и влагалища не используют.

Создание искусственного (неовлагалища) влагалища. Метод Шерстнева заключается в устранении аномалии при помощи формирования и удлинения неовлагалища искусственным путем. Влагалище формируется при помощи надавливания элонгатора на существующую впадину. Процедура проводится самостоятельно, под непрерывным и внимательным наблюдением врачей. Первый сеанс 15-20 минут, затем время увеличивается до 40 минут. Сначала процедура проводится один раз в два-три дня, затем частота её составляет два-три раза в день. Полный курс рассчитан примерно на 10-11 месяцев. Плюсы этого метода – нехирургическое вмешательство, минусы – достаточно долгий период проведения процедур для достижения желаемого результата.
При аномалии частей влагалища показано хирургического вмешательство, призванное восстановить, при помощи рассечения, проходимость влагалищной трубки.
Брюшинный кольпопоэз. На данный момент применяется одноэтапный кольпопоэз с лапороскопией, внедрённый Курбановой и Кравковой. Операция делится на этапы:

диагностика при помощи лапороскопии;
формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой;
идентификация и последующее вскрытие брюшины;
формирование влагалищного входа и купола неовлагалища.

Такую операцию может провести только опытный хирург, так как возможно повреждение мочевого пузыря или прямой кишки.

При аплазии матки метод лапороскопии значительно лучше, чем внутриполостное вмешательство. Во-первых, эстетически. Во-вторых, этот тип операции имеет значительно короткий и легкий период послеоперационной реабилитации. При лапороскопии сводится к минимуму риск повреждения соседних органов – мочевого пузыря или прямой кишки благодаря визуальному контролю.

Заключение

Если она имеет изменения в размере, но при этом шейка и влагалище в естественном, сохранном состоянии, вероятность наступление беременности существует. Однако наступившая беременность может преждевременно закончиться выкидышем плода в ранние сроки. При таких аномалиях матки лучше воздержаться от беременности, применяя контрацепцию.

При наличии полноценной матки, но с аномалиями шейки и влагалища, беременность становится возможной после проведения хирургического вмешательства на органы с патологией.

Репродуктивное здоровье женщины является очень уязвимым перед внешними и внутренними неблагоприятными факторами. Состояние органов, которые отвечают за продолжение рода, во многом зависит от полноценности их развития в утробе матери.

Когда женщина начинает задумываться о материнстве, она сталкивается с необходимостью прохождения комплексного обследования, которое позволяет оценить общее состояние организма и его потенциал для вынашивания малыша. Такое состояние, как агенезия матки встречается достаточно редко, однако наличие подобного диагноза ставит крест на самостоятельном вынашивании ребенка.

Особенности

Агенезия матки - патологическое состояние, характеризующееся полным отсутствием данного органа. Печальная статистика медицинских специалистов указывает на то, что в большинстве случаев диагностирование маточной агенезии происходит при вскрытии нежизнеспособных плодов, рождённых с множественными аномалиями развития.

У некоторых женщин может диагностироваться сегментарная агенезия матки, которая характеризуется отсутствием шеечной или влагалищной части, тела или маточной трубы. Менее радикальной патологией является гипоплазия матки, при которой орган не отсутствует, но имеет аномальные размеры.

Первые клинические проявления гипоплазии или агенезии матки возникают в период полового созревания, когда у девочки наблюдается задержка или полное отсутствие менструации. Несмотря на отсутствие менструаций, у девочки формируется таз по женскому типу, наблюдается рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, а также увеличение молочных желез. В медицинской практике встречаются случаи, при которых маточная агенезия сочетается с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата или внутренних органов.

Учитывая современные рекомендации и медицинские руководства, наступление беременности и вынашивание плода при агенезии матки является невозможным, поэтому тем женщинам, у которых отсутствует матка, но сохранены яичники, рекомендовано воспользоваться технологией суррогатного материнства.

Аномалии

Наряду с частичным или тотальным отсутствием матки, встречается такая патология, как агенезия влагалища. Это патологическое состояние вовлекает не только само влагалище, но и часть матки. При аплазии или агенезии наблюдается недоразвитие или отсутствие проксимальных отделов влагалища, матки и даже фаллопиевых труб.

С точки зрения распространённости, чаще встречается полная агенезия гениталий, которая именуется синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. При этом заболевании сохраняется функция яичников и структура фаллопиевых труб. Характерные клинические симптомы влагалищной агенезии наблюдаются в период полового созревания, когда у девочки отсутствуют менструации.

Аномалии развития органов репродуктивной системы не обходят стороной и представителей мужской части населения. Среди мужчин нередко встречается агенезия яичка. Это состояние возникает в тех случаях, когда один из семенников не был сформирован у мальчика ещё в утробе матери. К факторам риска формирования агенезии гонад относятся генные мутации, а также воздействие на материнский организм электромагнитного излучения, радиации, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов и психотропных веществ.

Первые признаки данной аномалии обнаруживаются специалистом неонатологом во время осмотра новорожденного. Об отсутствии одного из семенников говорит уменьшение размеров мошонки, а также характерные признаки отсутствия яичка во время её пальпации.

Говорить о последствиях данной аномалии можно в том случае, если одно яичко вырабатывает недостаточное количество тестостерона. Подобное состояние чревато задержкой развития вторичных половых признаков, гипогонадизмом и нарушением формирования опорно-двигательного аппарата. Наиболее серьезное последствие агенезии яичка - тотальное бесплодие.

Наличие тех или иных аномалий развития органов репродуктивной системы у мужчин и женщин не дает возможность осуществлять точные прогнозы относительно зачатия и вынашивания здорового ребенка. Говорить о бесплодии по женскому или мужскому типу можно только после анализа конкретной клинической ситуации.

В медицине под аплазией понимается полное или частичное недоразвитие какого-либо органа. Отсутствие у женщины полноценных и называют синдромом Майера – Рокитанского – Кюстера – Хаузсра (МРКХ). Симптомы различаются в зависимости от степени развития патологии. При полном отсутствии указанных органов клиническая картина характеризуется первичной , то есть отсутствием менструации у девочек пубертатного возраста на фоне нормального телосложения и достаточно развитых вторичных половых признаков. При этом пациентки часто жалуются на ежемесячные , носовые кровотечения, нагрубание молочных желез.

Отсутствие влагалища становится препятствием для ведения нормальной половой жизни. Женщины, страдающие аплазией матки и влагалища, имеют хорошо развитые яичники, принадлежность их к женскому полу подтверждается кариотипом (ХХ). При частичном недоразвитии влагалища в пубертатном возрасте вместе с тянущей болью внизу живота появляется опухолевидное образование – гематокольпос. Оно увеличивается в размерах по мере накопления своего содержимого и может занимать всю нижнюю часть живота. Причиной его появления становится невозможность оттока менструальных выделений из матки. Подобная картина наблюдается и при удвоении матки на фоне отсутствия второго влагалища.

Формирование гематокольпоса сопровождается резкими распирающими болями в нижнем отделе живота. При нагноении кровяного содержимого отмечается повышение температуры тела, создаются благоприятные условия для развития сепсиса, поэтому необходимо срочное оперативное вмешательство. Оттоку менструальных выделений может препятствовать заращение (атрезия) девственной плевы. В этом случае менструальная кровь скапливается во влагалище, а пациентка жалуется на острую боль внизу живота, нередко возникают проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Диагностика патологии проводится при гинекологическом осмотре. При первичном исследовании обнаруживается отсутствие входа во влагалище или небольшое углубление, расположенное непосредственно за девственной плевой. Диагноз уточняют с помощь ультразвукового исследования органов малого таза и лапароскопии. Тактика лечения определяется степенью аплазии матки. При отсутствии влагалища с целью нормализации половой жизни проводят хирургическую операцию по созданию его искусственного аналога – кольпопоэз. Материалом при этом служат фрагменты собственной кожи, брюшины, кишечника или синтетические ткани. При частичном недоразвитии органа осуществляют операцию по пластике влагалища.

При наличии показаний используют метод кольпоэлонгации или растяжения влагалища. Он представляется собой введение в углубление в области вульвы специального протектора, который способствует постепенному увеличению имеющейся полости. В результате курса таких процедур удается сформировать влагалище, длина которого приближается к норме. В ряде случаев частичное недоразвитие матки удается ликвидировать с помощью гормональной терапии, что создает условия для нормального вынашивания . При полной аплазии матки единственным шансом для женщины иметь детей становится суррогатное материнство. Однако последнее возможно лишь при хорошо развитых яичниках, так как требует использования собственной яйцеклетки.

Q51.0 Агенезия и аплазия матки

Эпидемиология

Эпидемиология данной проблемы характеризуется рождением одной девочки на аплазию матки на пять тысяч здоровых девочек. Это весьма широкая распространенность, что подчеркивает необходимость профилактики. Более 65% случаев аплазии матки сочетаются с врожденными пороками других органов, а аплазия матки в 70% случаев сочетается и с аплазией влагалища. Бессимптомное течение до юного возраста наблюдается у 89% девочек, что подчеркивает значение профилактической работы.

Причины аплазии матки

Причины развития аплазии матки не часто удается установить на сто процентов, чаще всего даже в индивидуальных случаях это не удается сделать. Это происходит из-за того, что их может быть очень много, а определение точной причины не является приоритетным заданием, ведь лечение не зависит от этиологического фактора. Чаще всего данная проблема врожденная, и не смотря на то, что проявления могут быть только в периоде полового созревания , заболевание начинается еще с ранних лет.

Причину любой врожденной патологии установить всегда сложно, поскольку фактор влияет еще внутриутробно. Учитывая, что половая система девочки закладывается и развивается в первом триместре беременности, то именно в это время может развиваться аплазия матки при определенных условиях. Поэтому главной причиной аплазии матки можно считать влияние экзогенных и эндогенных факторов на женский организм в первом триместре беременности. Таких факторов может быть очень много.

Первая группа причин, которые встречаются наиболее часто – это инфекционные агенты. Если женщина в первом триместре болеет вирусной или бактериальной инфекцией, то все это в дальнейшем может служить причиной образования врожденных пороков половых органов, в том числе аплазии матки у девочки внутриутробно. Даже простая острая вирусная инфекция может влиять на развитие органов. Учитывая беременность, большинство препаратов противопоказаны или не рекомендуются к приему во время беременности, поэтому чаще женщина лечится народными средствами или травами. Это безусловно имеет свой эффект, но отсутствие адекватного лечения также может быть фактором риска влияния вируса на онтогенез. Патогенез таких изменений заключается в том, что вирус способен проникать сквозь плаценту и включаться в механизм деления клеток, что наиболее активно в первом триместре. При этом нарушается нормальное строение органа, что в дальнейшем и дает проблему аплазии матки. Особое внимание нужно обратить на инфекции, которые несут наибольшую потенциальную угрозу. Это те заболевания, которые в первую очередь должны диагностироваться из-за своего вреда будущему ребенку. К этим инфекциям относится так называемая группа TORCH . Это заболевания, которые включают токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирус и герпес-вирусы, а также некоторые другие. Именно эти заболевания в большинстве случаев являются причиной врожденных пороков у ребенка, в том числе и врожденной аплазии.

Если женщина более бактериальной инфекцией, то рекомендуются к приему антибактериальные препараты , которые не вредны для плода. Поэтому из-за наличия адекватного лечения бактериальная инфекция считается менее опасной, чем вирусная. Кроме этого, вирусы имеют более высокую способность индуцировать мутагенез, то есть изменять хромосомный набор клеток и провоцировать врожденные пороки.

Среди другой группы причин, которые могут вызывать аплазию матки еще внутриутробно относятся заболевания матери хронические или острые в период беременности. Любое заболевание нарушает нормальное развитие ребенка. Если у женщины хронический бронхит или бронхиальная астма, то ребенок не получает достаточное количество кислорода. Если у женщины врожденный порок сердца или гипертоническая болезнь, то это нарушает способности сердца качать кровь и также развивается недостаточность кровообращения в плаценте. То есть, любое заболевание несет потенциальную угрозу ребенку, поэтому уже на этапе планирования беременности нужно учитывать все эти факторы. Если речь идет о хронических инфекционных заболеваниях, то это также может стать причиной такого состояния. Если есть первичные очаги инфекции в виде хронического аднексита или пиелонефрита, то это только усиливает действие этиологических факторов, которые и способствуют развитию нарушений закладки внутренних органов ребенка.

Также одной из причин аплазии матки может быть резкая гормональная недостаточность, которая нарушает формирование женских половых органов. Это может быть при опухолях или врожденных аномалиях гипофиза и гипоталамуса, патологии надпочечников или яичников.

Говоря об аплазии матки, как приобретенной патологии, то это бывает крайне редко. Данный термин больше применяется к врожденным нарушениям у девочек, но если есть подобная проблема в зрелом возрасте из-за экзогенных причин, то иногда можно говорить и об аплазии матки. Причины развития аплазии чаще инвазивного характера. То есть, аплазия развивается после оперативного вмешательства, на фоне удаления части матки или операций на влагалище. В результате этого матка неполноценная и не может выполнять свою функцию, поэтому можно говорить о приобретенной аплазии. Такие серьезные и травматичные операции выполняют при онкопатологии.

Факторы риска

Учитывая все возможные причины развития врожденной аплазии матки, нужно выделить главные факторы риска аплазии со стороны матери, которые могут к этому привести, ведь мама несет ответственность за развитие девочки еще будучи беременной. К таким факторам риска относится:

женщины, страдающие хроническими воспалительными инфекциями половых путей и другие источники хронической инфекции;
заболевания беременной женщины в первом триместре, особенно вирусные инфекции;
женщины с частыми вагинитами, кольпитами или хроническим аднекситом – это основа для действия других этиологических факторов;
женщины с нарушениями нейровегетативной системы – это связано тесно с гормональной регуляцией функций организма, а также с местным кровообращением (психосоматические нарушения), что непосредственно влияет на плод и органогенез.

Профилактика заболеваний женщины с учетом коррекции факторов риска – наиболее достоверный метод избежать аплазии матки.

Симптомы аплазии матки

Заболевания коварное тем, что первые признаки появляются уже когда женщина хочет иметь детей или в период юношества. Девочка рождается с нормальными половыми признаками, если речь идет только об аплазии матки без врожденных пороков других органов. Она хорошо развивается, соответственно возрасту, нет никаких отклонений в росте, весе или психическом развитии. Далее нормально развиваются вторичные половые признаки у девочки, так как общий кариотип и гормональный фон не нарушены. Первые симптомы могут появиться, когда все половые признаки уже выражены, а менструации не наступают. Это может быть одним из первых проявлений, которое натолкнет на мысль о патологии развития. Иногда менструация может начаться и иметь скудный характер. Тогда первые симптомы могут появиться только тогда, когда женщина захочет забеременеть и не сможет. Бесплодие является одним из главных симптомов аплазии матки, и встречается данный симптом у всех женщин с этим диагнозом.

Если до определенного времени менструация у девочки была, то проявлением патологии может быть резкое ее прекращение. При этом функция яичников не страдает, а все дело заключается в аномалии строения матки. При этом недоразвит не только миометрий, но и эндометрий, поэтому не происходит нормальной регуляции менструального цикла.

Не так часто, но встречаются случаи, когда одним из симптомов аплазии матки является ноющая и тянущая боль в животе. Такая боль постоянная, она не поддается обезболиванию и плохо лечится.

Стадии

Стадии аплазии матки можно разделить соответственно выраженности нарушений анатомического строения матки. Если матка приближается к размерам и форме нормальной матки с отклонениями в 1-2 см, то это первая стадия заболевания. Вторая стадия заболевания характеризуется отклонениями формы и размеров более 3 см, а третья – это серьезные нарушения с остатками рудиментарной матки. Стадию заболевания можно определить только после тщательного обследования.

Формы

Виды аплазии матки зависят от вовлеченности в процесс других органов. Наиболее часто аплазия матки сочетается с аплазией влагалища, что проявляется значительным сужением влагалища. Аплазия шейки матки – частая патология, которая сопровождает недоразвитие самой матки, но при этом изменения более выражены в области шейки, что ставит под сомнение возможность любой нормальной беременности. Аплазия цервикального канала при функционирующей матке наиболее благоприятный вариант в плане возможности нормальной беременности, что уже зависит от степени аплазии цервикального канала.

Симптомы аплазии матки, которые выражены у всех женщин – это отсутствие менструации и бесплодие, реже бывают боли внизу живота, что является характерной триадой данного заболевания.

Осложнения и последствия

Последствием аплазии матки почти всегда является бесплодие , поскольку шансов выносить нормального ребенка при нарушении анатомического строения матки почти нет. Ведь даже если аплазия имеет минимальную степень выраженности, то функционально такая матка может не выдержать нагрузки. Миометрий имеет не такой прочный характер и увеличения размеров матки может быть недостаточно для данного плода. Другие осложнения, которые случаются при несвоевременной диагностике аплазии матки – это может быть развитие гематометры и гематокольпоса. Это происходит из-за того, что менструальная кровь не может выйти через анатомически неправильную матку и скапливается там, образую как-бы гематому. Далее это может грозить серьезным кровотечением.

Диагностика аплазии матки

Диагностика аплазии матки должна быть своевременной для нормальной коррекции состояния, ведь каждая женщина должна исполнить свою репродуктивную функцию. Очень важно не только установить диагноз, но и также определиться со стадией и степенью изменений других половых органов.

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Нужно выяснить когда начались месячные и какой был цикл. Часто у девочек с аплазией влагалища месячные начались очень поздно либо их вообще нет, хотя по времени они должны быть. Этот момент должен натолкнуть на мысль о более серьезном обследовании.

Следующим этапом диагностики является осмотр. При вагинальном осмотре можно определить, что есть изменения шейки матки или влагалища, а также можно увидеть изменения внешнего зева цервикального канала. Шейка может быть деформирована, влагалище суженое или его размер вообще не позволяет провести осмотр. При бимануальном осмотре и пальпации иногда нельзя достичь матки или же могут определяться ее маленькие размеры.

Анализы нужно сдавать, чтобы исключить инфицирование половых путей на момент лечения. Кроме общих анализов важно проводить гормональный скрининг. Это важно, чтобы установить состояние яичников и точно определиться с диагнозом. Ведь есть патологии, симптомы которой похожи с аплазией. При аплазии матки гормональный фон не нарушен, все гормоны в норме. Единственные изменения могут быть на уровне гипофиза, что характеризуется нарушением секреции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Тогда можно думать о том, что аплазию могла вызвать такая недостаточность гипофиза еще внутриутробно. Мазки на бактериальную флору и степень чистоты влагалища также являются обязательным методом исследования, поскольку позволяют исключить бактериальное воспаление или специфический инфекционный процесс. Это важно проводить перед назначением любого лечения.

Инструментальная диагностика считается точным методом для определения аплазии и наличия сопутствующих заболеваний. Наиболее информативным методом считается ультразвуковое исследование. Данный метод может установить размеры матки, ее расположение, форму, состояние влагалища и его проходимость. Также определяется состояние эндометрия, его толщина и возможность десквамации. Яичники при аплазии матки не изменены, их функция не нарушена, поэтому овуляция проходит нормально.

Иногда для дополнительной диагностики необходимо провести более информативные методы – тогда используют МРТ или КТ. Эти методы позволяют обследовать половые органы с точным измерением размеров и толщины органа.

Консультация эндокринолога и генетика обязательна, если речь идет об аплазии матки в сочетании с другими патологиями. Тогда с целью дифференциальной диагностики определяется кариотип девочки и проводится гормональное обследование.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна проводиться очень тщательно, ведь есть ряд патологий, которые имеют много таких же симптомов, а тактика лечения отличается. В первую очередь если симптом отсутствия менструации выходит на первый план, то тогда нужно дифференцировать аплазию матки с задержкой полового развития . В таком случае вместе с этим симптомом будет и задержка развития вторичных половых признаков у девочки, а при простой аплазии все вторичные признаки не страдают. Задержка менструации и бесплодие также может быть при синдроме Штейна-Левенталя . Это патология, которая характеризуется изменением яичников и их склерозом, что нарушает гормональный фон с недостаточностью женских половых гормонов. Женщины с этим синдромом имеют излишнюю массу тела и признаки вирилизации. На УЗИ яичники будут иметь значительные кисты. При простой аплазии яичники не страдают, поэтому гормональный фон девочки нормальный и внешних изменений никаких нет.

При осмотре нужно проводить дифференциальную диагностику с сочетанием аплазии матки с другими пороками.

Тщательная диагностика аплазии матки очень важна, поскольку тактика лечения может отличаться в зависимости от возраста и стадии заболевания.

Лечение аплазии матки

Вопрос лечения аплазии матки должен обсуждаться как только будет установлен диагноз. Если диагноз устанавливается девочке, то оперативное лечение не всегда можно применять на ранних этапах. Часто из-за нарушения формы матки или ее частичной аплазии может быть задержка менструальной крови в матке или влагалище. Тогда необходимо для избежания гематометры провести эвакуацию крови. Если эндометрий сохранен, то перед любым оперативным вмешательством нужно провести консервативную терапию, направленную на угнетение менструальной функции. Для этого используют препараты разных групп от оральных контрацептивов и до препаратов антагонистов гормонов яичников и гипоталамо-гипофизарной системы.

Ганиреликс – это препарат, который имеет антигонадотропное действие. Механизм действия препарата заключается в том, что действующее вещество препарата является пептидом, который аналогичен природному женскому рилизинг-гормону, который высвобождает гонадотропный гормон. При этом выделяется некоторое количество его, а спустя несколько месяцев на протяжении курса лечения происходит природное истощение содержания гормонов, поэтому количество гонадотропина уменьшается. Поэтому и количество эстрогенов постепенно уменьшается – это позволяет снизить менструальную функцию или вообще ее прекратить. Препарат выпускается во флаконах и способ применения подкожный. Для полного эффекта лечения необходимо придерживаться курса. Дозировка препарата определяется индивидуально на основе определения уровня эстриола, но чаще всего проводят лечение, начиная с первого дня цикла и на протяжении пяти дней, курс составляет от трех до шести месяцев. Меры предосторожности – нельзя применять в комплексе с гонадотроными препаратами, так как это может вызвать гиперстимуляцию яичников на начальной стадии лечения и их атрезию. Побочные эффекты встречаются наиболее часто в виде приливов жара, сухости кожи, зуда, отдаленные остеопорозы, а также боль в животе и диспепсические явления.
Трипторелин – это антиэстрогенный препарат из группы агонистов гонадотропных факторов. Механизм действия препарата заключается в конкурентном связывании с рецепторами гипоталамуса и синтезом рилизинг-гормона, что вызывает сначала повышение, а затем блокаду выработки гонадотропных гормонов гипофиза. Это может прекратить менструальную функцию у девочек с аплазией матки. Форма выпуска средства – инъекционная. Дозировка препарата для лечения полной блокады менструального цикла определяется в сочетании с гормональным скринингом. Курс лечения – от четырех до шести месяцев. Меры предосторожности – при наличии камней в почках или желчном пузыре нужно применять препарат с осторожностью. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических реакций, а также начального нагрубания молочных желез, выделений из матки в незначительном количестве.
Данодиол - это препарат, который действует за счет уменьшения количества эстрогенов, что предупреждает овуляцию и дальнейшую гиперпролиферацию эндометрия. Используют препарат для быстрой остановки менструальной функции и уменьшения болевого синдрома перед оперативным вмешательством. Способ применения препарата – пероральный. Дозировка – по 400 -800 миллиграмм на сутки, лучше разделить на 2 или 4 приема. Меры предосторожности – при нарушении функции печени или наличии гепатита лучше препарат не применять, а также нужно дозировать препарат, начиная с минимальной дозы 200 миллиграмм на сутки. Побочные эффекты возможны в виде увеличении массы тела, появлении отеков, а также аллергические и диспепсические явления.

Оперативное лечение аплазии матки может иметь разный объем вмешательства. Если у женщины выражены боли внизу живота и есть третья степень аплазии, то можно прибегнуть к операции гистреэктомии, ведь надежды на нормальную беременность нет. При этом можно полностью сохранить влагалище, если оно не изменено, и сохранить половую функцию.

Аплазия матки – специфическое проявление. Патологии развития женских половых органов хоть и не такое частое явление, и при всей своей небольшой вероятности возникновения несут значительные перестановки в женском организме, меняют анатомию, физиологию женщины и нередко не дают выполнять ей свою природную детородную функцию. Развитие половых органов на определенном возрастном периоде способно пойти другим путем, что поможет аномалиям найти свой выход и коренным образом изменит вашу жизнь, поэтому комплексные обследования женского организма должны быть систематическими и периодическими уже начиная с 14-16 летнего возраста. Аномалии развития матки начинают проявлять себя именно в подростковом возрасте, когда организм только начинает набирать свой функционал и силу. Появляется такой термин, как аплазия матки, о котором мы и поговорим более детально.
Аплазия матки представляет собой аномалию половых органов, в ходе которой происходит недоразвитость, либо вообще полное отсутствие матки и влагалища. Это врожденное заболевание, и его встречаемость относительно небольшая – один случай на 5000 новорожденных девочек, тем не менее патология была зафиксирована и отмечена еще в 19 веке, и с тех пор так никуда и не исчезла. Девушка с таким диагнозом лишена возможности забеременеть и стать матерью, вероятен только вариант суррогатного материнства. Несоответствие размера матки женщины должным параметрам делают ее фактически бесплодной, либо останавливают беременность на самых ранних стадиях, что является ощутимой проблемой. Аплазия матки часто выявляется у девушек в возрасте 13-16 лет, когда у них отсутствуют месячные, и они попадают на прием к гинекологу. При всем этом отмечается нормальная развитость внешних половых органов, не нарушены формы яичников и их функции, сформированы молочные железы, и чисто внешне все выглядит замечательно, и не ставит под сомнение здоровость такой женщины.
Всего принято выделять три основных типа патологии:

1)Первый тип. Женщины с нормально и пропорционально развитым телом и половыми органами, имеющими полный набор хромосом и внешне никак не отличающиеся от здоровых сверстниц.

2)Второй тип. Отмечается недоразвитость половых органов, нередко влагалище слепо заканчивается и не имеет выхода, но вполне пригодно для проведения полового акта. Хромосомный набор характеризуется доминированием ХУ хромосом.

3)Третий тип. Явно выраженное аномальное строение половых органов: недостаточно обозначенный вход во влагалище, слишком низкая промежность, отверстие уретры также часто расположено слишком низко, влагалище может отсутствовать напрочь, а молочные железы практически не развиты и не обозначены.
Причины всех этих сбоев и возникновению физиологических дефектов во многом обусловлены генетически, и закладывается во время образования зиготы в утробе матери, когда происходит формирование хромосомного набора, в котором женские и мужские признаки не имеют достаточной дифференцировки. Также способны повлиять инфекции и проблемы с хромосомным набором матери при беременности. Дополнительно поставить в этом деле точку может недополучение эмбрионом в период своего развития гормонов в случае развитии дефектов развития соединительной ткани зародыша. Зачастую в этой проблеме нет доминирующего фактора, а происходит кумуляция неблагоприятных ситуаций выливающихся в развитие аномалии.
Недоразвитая матка не даст матери родить ребенка, т.к. его невозможно выносить, но есть вероятность взять здоровую яйцеклетку из яичников, оплодотворить и дать ее выносить суррогатной матери, оставив генетическую природу ребенка за собой. Кроме того, современная медицина предлагает хирургическое решение проблемы аплазии матки путем проведения вагинопластики , толстокишечного кольпопоэза , брюшиного кольпопоэза с вшивание неовлагалища . Все это сложные операции, которые могут помочь женщине восстановить менструации, вернуть детородные функционал. Каждый случай должен рассматриваться индивидуально и прогнозироваться.