Пороки развития вентрикулярной системы обычно возникают в области ее анатомических сужений: межжелудочковых отверстий, водопровода среднего мозга, срединной и латеральной апертур IV желудочка. Это - главным образом стенозы и атрезии названных сужений, приводящие к развитию внутренней водянки головного мозга.
Атрезия водопровода мозга в толще ножек мозга обнаруживаются мелкие, слепо заканчивающиеся трубчатые ходы из клеток эпендимы, расположенные беспорядочно по всему веществу ножек.
Атрезия межжелудочковых отверстий (син.: атрезия отверстии Монро) может быть результатом неправильного развития или перенесенного воспалительного процесса, встречается редко. При сужении одного из отверстий Монро развивается асимметричная гидроцефалия.
Атрезия отверстия Мажанди (atresia foraminis Afagandie)- атрезия срединного отверстия IV желудочка, сопровождается расстройством циркуляции спинно-мозговой жидкости (внутренняя гидроцефалия), в отдельных случаях протекает бессимптомно.
Атрезия срединной и латеральных апертур IV желудочка - обычно сопровождается развитием синдрома (порока) Денди - Уокера. Нередко этот порок сочетается с другими аномалиями головного мозга (микрогирией. полигирией или пахигирией. агенезией мозолистого тела, гетеротопиями клеток коры в белое вещество) (рис. 9).
Гидранэнцефалия полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и мягких покровов головы. Голова при этом пороке нормальных размеров или несколько увеличена. Полость черепа заполнена прозрачной спинномозговой жидкостью. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Крайне редкий порок.
Гидроцефалия врожденная водянка головного мозга, чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве спинно-мозговой жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества. Большинство случаев врожденной гидроцефалии обусловлено нарушениями оттока спинно-мозговой жидкости в подпаутинное пространство. Нарушение оттока может быть вызвано стенозом или атрезией сильвиева водопровода, атрезией отверстий Люшки и Мажанди, аномалиями основания черепа. Атрезия отверстий Лушки и Мажанди сопровождается пороком Денди - Уокера. Намного реже врожденная гидроцефалия может явиться следствием повышенной продукции спинномозговой жидкости (гидроцефалия гиперсекреторная) или ее пониженной резорбции (гидроцефалия арезорбтивная). Клинико-морфологически выделяют 2 вида:
а) гидроцефалия внутренняя (син.: гидроцефалия закрытая, гидроцефалия окклюзионная) - спинно-мозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе;
б) гидроцефалия наружная (син.: гидроцефалия открытая, гидроцефалия сообщающаяся) - спинно-мозговая жидкость накапливается в подпаутинном пространстве (рис. 10).
Рис. 9. Схема патологических изменений при синдро- Рис. 10. Схема цир^ляции спинно-мозговой жпдкс- ме Денди-Уокера (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): сти при сообщающейся гндроцефашш, развивающейся четвертый желудочек (IV) сообщается с kuci ой задней в результате блокады реабсорбции спинно-мозговой черепной ямки (CV). Блокада оттока спинно-мозговой жидкости ив уровне верхнего carni юльного синуса жидкости ив уровне отверстий Люшки и Мажанди (X) (lt;^7). (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): скопление приводи! к увеличению IV, III и боковых (I и П) желу- спинно-мозговой жидкости приводит к одновремен- дочков. верхний сатпиальный синус ному расширению желудочков и субарахноидального
пространства I, П - боковые желудочки, III - 3-й желудочек, IV - 4-й желудочек, заштрихованная часш - су барах но ид альное пространство
Обеим формам свойственны общие признаки. Увеличение окрз"жности головы до 50-70 см (при норме 34-35 см). В 30° о случаев увеличение объема головы наблюдается при рождении, в 50° о - через 3 месяца после рождения. Отмечаются истончение и расхождение костей черепа, выраженная подкожная венозная сеть, выбз"хание родничков, диспропорция мозговой и лицевой частей черепа - маленькое лицо, нависающий лоб. Волосы на голове редкие. Повьппение внутричерепного давления сопровождается неврологической симптоматикой: рвотой, косоглазием, спастическими парезами с повышением сз"хожильных рефлексов, нарзчлением координации. Характерна задержка умственного развития. На глазном дне отмечаются застойные явления и отек соска зрительного нерва В слз"чае деформации костных стрз"кгз"р основания черепа могут возникизть симптомы сдавления мозжечка, ствола мозга и верхней части спинного мозга, патология со стороны черепных нервов, расстройства движений и координации, ннстагм. Популяционная частота- 1:2000.
Дивертикул водопровода мозга - слепое мешкообразное выпячивание стенки водопровода мозга, сопровождается гидроцефалией. Может быть одиночным или множественным. Облитерация субарахноидального пространства врожденная - отсзтствие подпазтинного пространства головного мозга вследствие сращения мягкой и пазтинной оболочек, встречается крайне редко.
Расщепление водопровода мозга - представляет собой разделение на два какала: основной дорсальный и меньший - вентральный. Иногда впереди от основного какала располагается большое количество мелких трз"бчатых ходов, построенных из эпендимального эпителия. Главный и добавочный каналы разделены неизмененной нервной тканью.
Стеноз водопровода мозга - врожденное сужение водопровода мозга; отмечаются пщроцефашля. уве личенне объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного н физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов В ряде случаев сопровождается гпиозом периакведукталъной зоны. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование (рнс. II).
Комбинированные пороки развития
Арнольда - Кнарн синдром (Arnold- Chiari синдром, син.: morbus Arnold - Chiari, anomalia Arnold - Chiari, dysraphia cerebelli) - обусловлен пороком развития ствола мозга, прн котором имеется кау дальное смещение продолговатого мозга, моста, червя мозжечка н удлинение полостн IV желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг н IV желудочек располагаются в верхнешейиой части позвоночного канала. Почтн всегда сочетается с миеломенпнгоцеле. Порок обусловлен асинхронным ростом ствола мозга н спинного мозга. Клинически - мозжечковые расстройства с атаксией н ннстагмом; признаки сдавления ствола мозга н спинного мозга - параличи черепных нервов, приступы тетаноидных или эпилептнформных судорог, диплопия, гемиа- нопсия. Часто сочетается со стенозом водопровода, мзжрошрнеп, недоразвшнем четверохолмия, платибазией, спмподиеи, аномалиями черепа н шейных позвонков. Аугосомно- рецессивное наследование.
Бикерса - Адамса синдром (Bickers-Adams синдром, син.. стеноз водопровода мозга) - наследственный стеноз водопровода мозга; отмечаются увеличение объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного н физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов, спастическая параплешя; гипоплазия и контрактуры больших пальцев рук. В ряде случаев сопровождается глиозом периакведукталъной зоны. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.
Денди - Уокера синдром (Dandy - Walker синдром, с-ин.: Денди - Уокера порак, atresia forammis Alagandie) - врожденная аномалия мозга в области IV желудочка с расстройством циркупящш спинно-мозговой жидкости, характеризуется триадой: внутренняя гидроцефалия, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка. Возникает при атрезии срединного отверстия IV желудочка (в отдельных случаях протекает бессимптомно). Аугосомно-рецессивное наследование
Кундрата синдром (Кипdrat синдром, син.: atrhinencephajia) - аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов н пластинок, с нарушением в ряде случаев гиппокампа. Сопровождается аплазией продырявленной пластинки решетчатой костн н петушиного гребня, отсутствием или гипоплазией прямых извилин лобных долей, агенезией костей носа, гипотело- ризмом (иногда - циклопией) н другими пороками развития черепа. Аугосомно- рецессивное наследование.
Миллера - Дикера синдром (сии.: лиссэнцефстия, агирия) - наиболее важный диагностический признак микроцефалия (100° о). Типичен внешний вид больных: высокий лоб, суженный в височных областях, выступающий затылок, ротированные назад ушные раковины со сглаженным рисунком, антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм, микро- гнатия, «рыбий рот», усиленное оволосение лица. Отмечаются помутнение роговицы, полидактилия, камптодактилия, неполная кожная синдактилия II III пальцев стоп, поперечная ладонная складка, морщинистая кожа. Кроме того, описаны врожденные пороки сердца, агенезия почек, атрезия двенадцатиперстной кишки, крипторхизм, паховые грыжи. Характерны мышечная гипотония, затруднение глотания, эпизоды апноэ с цианозом, повышение сухожильных рефлексов, опистотонус и децеребрационная ригидность, судорожные приступы с l-й недели жизни, выраженное отставание в психомоторном развитии. Имеются неспецифические изменения на пневмоэнцефалограммах. Больные погибают в раннем детстве. На аутопсии обнаруживают отсутствие борозд и извилин в больших полушариях головного мозга, недоразвитие серого вещества, возможны также расширение IV желудочка и гипоплазия средних отделов мозжечка. Тип наследования - аутосом- но-рецессивный.
ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ
АНАТОМИЧЕСКИМ АТЛАС
Внутри головного мозга
Спинномозговая жидкость производится сосудистыми
сплетениями внутри пары латеральных, а также третьего и четвертого желудочков.
Сосудистое (или ворсинчатое) сплетение - развитая система кровеносных сосудов, исходящих из мягкой мозговой оболочки, непосредственно прилегающего к мозгу слоя мозговой оболочки. Эти сосуды образуют огромное количество петель, направленных внутрь желудочка (ворсинки сплетения), которые и выделяют СМЖ.
Жидкость, произведенная в двух латеральных и третьем желудочках, перетекает в четвертый через систему отверстий и протоков (отверстия Монро и водопровод среднего мозга).
ПОДПАУТИННОЕ ПРОСТРАНСТВО_
Из четвертого желудочка СМЖ поступает в подпаутинное пространство, окружающее мозг, через три апертуры. Это медиальная апертура, так называемое отверстие Мажанди, и парная латеральная апертура (отверстия Лушки). Находясь в подпаутин-ном пространстве, СМЖ циркулирует вокруг центральной нервной системы. Так как секреция спинномозговой жидкости происходит постоянно, для предупреждения повышения давления необходимо обеспечить ее постоянный отток. Он происходит черед венозные синусы мозга, куда СМЖ попадает через вдавления, известные как арахноидальные (паутинные) грануляции. Они особенно заметны в области верхнего сагиттального синуса.
Верхний сагиттальный-
(стреловидный) синус
Сюда собирается венозная кровь из мозговых полушарий.
Паутинная оболочка
Средняя из трех мозговых оболочек.
Твердая мозго- Сосудистое
вая оболочка
Внешняя из трех мозговых оболочек.
Латеральный желудочек
Межжелудочковое отверстие (отверстие Монро)
Отверстие, через которое СМЖ проходит из латеральных желудочков в третий желудочек. Его блокада способна вызвать гидроцефалию.
сплетение треть его желудочка
Арахноидальные грануляции
Структуры, через которые СМЖ проходит в венозные синусы.
Субарахноидальное пространство
Пространство между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, в котором циркулирует СМЖ.
Стрелками указано направление циркуляции.
На разрезе мозга и ствола мозга показана схема циркуляции СМЖ. Стрелками обозначено направление движения жидкости. Синим цветом показано движение через систему желудочков мозга, желтым - через подпаутинное пространство.
Проводит СМЖ в четвертый желудочек.
Регулирует
производство
гормонов.
Латеральная апертура четвертого желудочка (отверстие Лушки)
Канал, через который СМЖ поступает в субарахноидальное пространство.
Центральный канал спинного мозга
Продолжение четвертого желудочка, проходящее по всей длине спинного мозга.
Медиальная апертура четвертого желудочка (отверстие Мажанди)
Отверстие в крыше четвертого желудочка, через которое СМЖ поступает в мозжечко-во-мозговую цистерну.
Сосудистое сплетение четвертого желудочка
Отвечает за производство спинномозговой жидкости.
Мозжечково-мозговая цистерна
Одна из множества цистерн (расширений под-паутинного пространства), из которых могут быть взяты пробы СМЖ.
нарушением координации движений и расстройствами сознания. У новорожденных детей гидроцефалия может приводить к напряжению и выбуханию переднего родничка и даже увеличению черепа. В таких случаях требуется немедленное лечение для снижения внутричерепного давления.
Чтобы взять пробу СМЖ у взрослого пациента, прибегают к люмбальной пункции (прокол Квинке). При этой процедуре в подпаутинное пространство между 4 и 5 поясничными позвонками вводится специальная игла. Это не вызывает повреждения нервной ткани, так как спинной мозг обычно заканчивается на более высоком уровне (между 1 и 2 поясничными позвонками).
Анализы спинномозговой жидкости
Блокада межжелудочкового отверстия, водопровода среднего мозга или апертур четвертого желудочка вызывает нарушение циркуляции СМЖ. Это приводит к повышению внутричерепного давления и состоянию, известному как гидроцефалия (водянка мозга), которое проявляется головными болями,
Гидроцефалия - это состояние, возникающее в результате нарушений оттока СМЖ из системы желудочков мозга или ее истечения в подпаутинное пространство. Блокада желудочков может быть результатом опухоли. Блокада подпаутинного пространства может развиться после травмы головы или быть вызванной инфекцией при менингите.
767 0
Анатомия шишковидного тела и прилежащих структур
Шишковидное тело - небольшое образование овальной или круглой формы диаметром от 5 до 10 мм.Оно располагается в четверохолмной цистерне и прилежит к задней стенке третьего желудочка, сверху - к валику мозолистого тела, подушкам зрительных бугров сбоку, четверохолмной пластинке и верхушке червя мозжечка снизу и сзади.
Шишковидное тело состоит из краниального и каудального слоев, между которыми расположен так называемый карман шишковидного тела.
Третий желудочек - это воронкообразная, узкая щель в проекции средней линии головного мозга. Через отверстия Монро спереди и сверху он сообщается с двумя боковыми желудочками, а сзади - через сильвиев водопровод - с четвертым желудочком (рис.1).
Рис.1. Схематическое изображение третьего желудочка, пинеальной области и прилежащих структур в срединно-cai итталыгой (а), аксиальной (б) и фронтальной (срез на уровне massa intermedia третьего желудочка) (в) плоскостях:
1 - хиазма, 2 - карман зрительного нерва, 3 - конечная пластинка, 4 - гипоталамическая борозда, 5 - massa intermedia, 6 - передняя спайка, 7 - клюв мозолистого тела, 8 - отверстие jMonpo, 9 - прозрачная перегородка, 10 - свод, 11 - сосудистое сплетение третьего желудочка, 12 - мозолистое тело, 13 - верхний листок tela choroidea, 14 - нижний листок tela choroidea, 15 - внутренняя вена, 16 - нижний сагиттальный синус, 17 - мозговая полоска зрительного бугра (stria medullaris thalami), 18 - надэпифизарный карман, 19 - спайка поводков, 20 - шишковидное тело, 21 - валик мозолистого тела, 22 - вена Галена, 23 - прямой синус, 24 - прецентральная вена мозжечка, 25 - верхушка червя мозжечка, 26 - четверохолмная цистерна, 27 - церебелло-мезенцефалическан цистерна, 28 - верхний парус, 29 - четвертый желудочек, 30,31 - нижние и верхние бугорки четверохолмной пластинки, 32 - водопровод мозга, 33 - карман шишковидного тела, 34 - задняя спайка, 35 - покрышка среднего мозга, 36 - мост, 37 - сосцевидное тело, 38 - премамилярная мембрана, 39 - воронка третьего желудочка, 40 - стебель гипофиза, 41 - головка хвостатого ядра, 42 - колонки свода, 43 - подкорковые ядра, 44 - третий желудочек, 45 - подушка зрительного буфа, 46 - затылочные доли, 47 - передние рога боковых желудочков, 48 - перикаллезные артерии, 49 - сосудистое сплетение бокового желудочка, 50 - переход tela choroidea третьего желудочка в сосудистое сплетение бокового желудочка через хороидальную щель, 51 - tela choroidea и включенные в нее внутренние вены.
В третьем желудочке различают крышу, дно, переднюю, заднюю и две боковые стенки.
Крыша третьего желудочка слегка изогнута кверху и распространяется от отверстия Монро спереди до надэпифизарного кармана кзади. В ней различают четыре слоя: нейрональный слой (свод), две полупрозрачные мембраны арахноидальной оболочки tela choroidea и расположенный между ними сосудистый слой - т.н. сосудистая основа третьего желудочка (tela choroidea ventriculi tertii).
Сосудистый слой сформирован из задних медиальных ворсинчатых артерий и их ветвей и двух внутренних вен мозга с их притоками. Именно в этом слое образуется сосудистое сплетение третьего желудочка, бахромки которого свободно свисают в полость третьего желудочка.
Крыша третьего желудочка по бокам ограничена щелью, расположенной между латеральным краем свода и верхнемедиальной поверхностью зрительного бугра. Через эту щель, которую называют ворсинчатой (хороидальной), сосудистое сплетение третьего желудочка переходит в сосудистое сплетение бокового желудочка.
Задняя стенка третьего желудочка, являющаяся частью пинеальной области, простирается от надэпифизарного кармана сверху до оральных отделов сильвиева водопровода снизу. При осмотре спереди задняя стенка третьего желудочка состоит сверху вниз из следующих образований - надэпифизарного кармана, спайки поводков, шишковидного тела и его кармана, задней спайки и водопровода мозга (рис.2).
Рис.2. Анатомический препарат мозга (срединно-сагиттальный срез):
1 - хиазма, 2 - воронка третьего желудочка, 3 - передняя спайка, 4 - отверстие Монро, 5 - прозрачная перегородка, 6 - свод, 7 - зрительный бугор, 8 - мозолистое тело, 9 - задняя спайка, 10 - tela choroidea и включенные в нее внутренние вены, 11 - валик мозолистого тела, 12 - шишковидное тело, 13 - вена Галена, 14 - четверохолмная цистерна, 15 - четверохолмная пластинка, 16 - верхушка червя мозжечка, 17 - водопровод мозга, 18 - верхний парус, 19 - четвертый желудочек, 20 - покрышка среднего мозга, 21 - сосцевидное тело, 22 - премамиллярная мембрана.
Надэпифизарный карман сформирован верхней поверхностью шишковидного тела снизу и нижним слоем tela choroidea третьего желудочка сверху. Шишковидное тело распространяется кзади в четверохолмную цистерну и, как было отмечено выше, делится на краниальный и каудальный слои. Спайка поводков, которая соединяет два поводка, входит в состав краниального слоя шишковидного тела, а задняя спайка - каудального слоя. Оральное отверстие водопровода мозга имеет форму треугольника, основание которого образовано задней спайкой, а боковые стенки - центральным серым веществом среднего мозга.
Боковые стенки задних отделов третьего желудочка образованы зрительными буграми. В нижнем направлении зрительный бугор переходит в гипоталамус, границей перехода между ними служит не всегда четко выраженная борозда гипоталамуса , идущая от отверстия Монро до сильвиева водопровода. В верхней части боковой стенки третьего желудочка локализуется слегка выступающая складка - striae medullaris thalami. Это образование тянется кпереди от поводка вдоль верхнемедиальной поверхности зрительного бугра близ прикрепления нижнего слоя сосудистой основы. Поводки выглядят как расположенные кпереди от шишковидного тела небольшие продольные возвышения на дорсомедиальной поверхности зрительного бугра.
Massa intermedia (см. рис.1) встречается приблизительно в 75% случаев и располагается на расстоянии 2,5-6,0 мм кзади от отверстия Монро.
Артериальное кровоснабжение
В кровоснабжении пинеальной области и опухолей этой локализации основную роль играет задняя медиальная ворсинчатая артерия. Она чаще отходит от сегмента Р-2А задней мозговой артерии и нередко представлена несколькими стволами. Задняя медиальная ворсинчатая артерия следует параллельно и медиально по отношению к задней мозговой артерии и направляется к четверохолмной цистерне.Далее она проходит сбоку от шишковидного тела, принимает вертикальное положение и внедряется в крышу третьего желудочка. В структуре последней задняя медиальная ворсинчатая артерия идет медиально и параллельно по отношению к соответствующей внутренней вене мозга, кровоснабжая сосудистое сплетение третьего желудочка.
На своем пути задняя медиальная ворсинчатая артерия отдает ветви к покрышке среднего мозга, медиальному и латеральному коленчатым телам, к четверохолмной пластинке, к подушке и медиальной части зрительного бугра и, наконец, шишковидному телу и спайке поводков, Артерия шишковидного тела входит в него сбоку, причем в 30% случаев шишковидное тело имеет одностороннее кровоснабжение.
Другим источником кровоснабжения образований пинеальной области является длинная опоясывающая артерия, которая может быть представлена несколькими стволами (до 4-х). Она чаще начинается от сегментов Р-1 или Р-2А задней мозговой артерии и идет параллельно задней мозговой артерии, огибая средний мозг, где отдает ветви к ножке мозга и коленчатым телам. Конечные ветви артерии достигают четверохолмной пластинки, кровоснабжая в основном верхние бугры.
Так как терминальные ветви опоясывающей артерии кровоснабжают дорсолатеральные и претектальные части среднего мозга, окклюзия данной артерии может вызывать развитие синдрома Парино. Количество ответвлений данной артерии к четверохолмной пластинке обратно пропорциально количеству ветвей задней медиальной ворсинчатой , снабжающих четверохолмие.
Венозная система вены Галена
Основным венозным сосудом пинеальной области является вена Галена (большая вена мозга). Она формируется путем соединения главных своих притоков - внутренних и базальных мозговых вен (рис.3).
Рис.3. Схематическое изображение системы большой вены мозга и ветвей задних ворсинчатых артерий:
1 - задняя артерия мозолистого тела; 2, 25 - медиальные вены затылка; 3, 24 - вены боковых желудочков; 4, 22 - задние медиальные ворсинчатые артерии; 5, 23 - базальные вены (Розенталя); 20 - вены зрительного бугра; 8, 13 - задняя и передняя вентрикуломедулярные вены; 9 - сосудистое сплетение бокового желудочка; 11 - задние медиальные ворсинчатые вены; 14 - хвостатое ядро; 15 - поверхностные и глубокие вены головки хвостатого ядра; 16 - межжелудочковое отверстие Монро; 17 - вены прозрачной перегородки; 18 - таламостриарная вена; 19 - зрительный бугор; 20 - вены зрительного бугра; 21 - внутренняя вена мозга; 26 - большая вена мозга (Галена); 27 - прямой синус. (Коновалов А.Н., Блинков СМ., Пуцилло М.В. Атлас нейрохирургической анатомии. М.: Медицина, 1990)
Длина основного ствола большой вены мозга непостоянна и колеблется от 0,2 до 3 см, составляя в среднем 0,5-0,9 см. Она обычно прилежит к нижней поверхности валика мозолистого тела. Перед впадением в прямой синус расширяется, формируя так называемую ампулу вены Галена. Между прямым синусом и веной Галена образуется угол, открытый книзу и несколько кзади, величина которого различна: 45-60° у брахицефалов и до 100-125° у долихоцефалов. Формирование вены Галена может происходить или у переднего края валика мозолистого тела (при большой длине вены) или у заднего его края.
Парная внутренная вена мозга образуется у отверстия Монро путем слияния септальной, таламостриарной и ворсинчатых вен. Обе внутренние вены направляются кзади в составе сосудистой основы третьего желудочка. В них впадают субэпендимарные вены боковых желудочков, нередко базальные (Розенталя) и внутренние затылочные вены.
Salamon & Hung делят базальную вену на три сегмента: передний, или прямой сегмент; средний, или педункулярный; и задний, или задний мезенцефалический, сегмент. Терминальная часть базальной вены впадает или в галенову или во внутреннюю вену.
Существует несколько вариантов взаимоотношения этих важных венозных коллекторов:
1) обе базальные вены впадают в вену Галена;
2) базальные вены впадают во внутренние вены мозга;
3) базальные вены впадают во внутреннюю вену с одной стороны и в вену Галена с другой.
Кроме основных - внутренних и базальных вен, впадающих в вену Галена, имеется множество более мелких притоков - прецентральная мозжечковая вена, внутренняя затылочная вена, задняя перикаллезная вена, вена шишковидного тела, задняя мезенцефалическая вена и задняя вена бокового желудочка. Количество притоков вены Галена колеблется от 4 до 15.
Внутренняя затылочная вена собирает кровь от нижней-медиальной поверхности затылочной доли, следует вперед и медиально и впадает в вену Галена. В редких случаях она впадает в базальную вену или во внутреннюю вену мозга. Некоторые авторы отмечают, что гемианопсия, возникающая в ряде случаев при использовании супратенториального доступа, может быть обусловлена повреждением этой вены. Задняя перикаллезная вена образуется на дорзальной поверхности мозолистого тела, следует в заднем направлении параллельно задней перикаллезной артерии и впадает в систему вены Галена.
Прецентральная мозжечковая вена формируется в четырехугольной дольке мозжечка, на вершине и в скате червя и впадает в нижнюю полуокружность вены Галена.
Вены шишковидного тела представлены внутренним и наружным сплетениями, состоящими из нескольких венозных стволов (от 1 до 5), которые, сливаясь в единый ствол, впадают в вену Галена.
Прямой синус образуется кзади от валика мозолистого тела слиянием нижнего сагиттального синуса и вены Галена (рис. 1 ,а), затем следует дорзально вниз, достигая синусного стока.
Анатомия среднего мозга
Средний мозг представляет собой наименьшую из частей головного мозга. Дорсально он простирается от основания шишковидного тела до заднего края пластинки четверохолмия, а вентрально - от сосцевидных тел до переднего края моста; в нем проходит водопровод мозга, который соединяет третий и четвертый желудочки мозга. Дорсальная часть среднего мозга включает в себя пластинку четверохолмия, вентральная часть - ножки мозга и заднее продырявленное вещество, латеральная часть - ручки четверохолмия (рис.4).
Рис.4. Схематическое изображение среднего мозга: а) дорзальиой поверхности и б) поперечною сечения на уровне верхних бугорков четверохолмия.
1 - верхняя ножка мозжечка, 2,3 - ручки нижнего и верхнего бугорков (brachia colliculi inferior et superior), 4 - внутреннее коленчатое тело, 5 - шишковидное тело, 6 - зрительный бугор, 7 - треугольник поводка, 8 - отверстие Монро, 9 - свод, 10 - боковой желудочек, 11 - третий желудочек, 12 - massa intermedia, 13 - спайка поводков, 14 - подушка зрительного бугра, 15, 16 - верхний и нижний бугорки четверохолмия, 17 - блоковый нерв, 18 - уздечка паруса, 19 - четертый желудочек, 20 - верхний парус, 21 - основание ножки (пирамидные пути), 22 - красное ядро, 23 - медиальная петля, 24 - водопровод мозга, 25 - периакведуктальное серое вещество, 26 - ядро третьего нерва, 27 - черная субстанция, 28 - третий нерв.
Средний мозг от диэнцефальной области орально ограничен бороздой, расположенной между зрительным трактом и ножкой мозга. Каудально от моста отграничен понтомезенцефальной бороздой. Последняя, в свою очередь, начинается от слепого отверстия, огибает ножки мозга и соединяется с латеральной мезенцефалической бороздой, которая представляет собой вертикальную борозду между покрышкой и основанием ножки мозга.
Пластинка четверохолмия простирается от основания шишковидного тела до переднего края верхнего паруса. Она состит из четырех частей, каждая из которых представляет собой возвышение в виде полусферы. Оба передних возвышения называются верхними, а два задних, меньших по размеру, - нижними бугорками. Продольная борозда между бугорками в задней части ограничена двумя пучками светлых волокон, которые идут к верхнему парусу и называются уздечками переднего мозгового паруса. Латеральнее от основания уздечки с каждой стороны выходит блоковый нерв.
Каждый бугорок кнаружи переходит в ручку четверохолмия. От верхнего бугорка отходит верхняя ручка четверохолмия, которая тянется в виде четкого выраженного светлого тяжа между зрительным бугром и медиальным коленчатым телом и исчезает в области латерального коленчатого тела. Верхний бугорок, верхняя ручка четверохолмия, латеральное коленчатое тело и подушка зрительного бугра соединяются со зрительным трактом. От нижнего бугорка отходит нижняя ручка четверохолмия, которая имеет вид короткой полоски скрывающейся под медиальным коленчатым телом.
Базальная поверхность ножек большого мозга вместе с задним продырявленным веществом образует вентральную часть среднего мозга, которая спереди ограничена зрительным трактом, сзади - варолиевым мостом. На поперечных разрезах выделяют основание ножки и покрышку. Между ними в виде полумесяца, обращенного выпуклостью вниз, лежит серовато-черного цвета структура - черная субстанция. Снаружи основание ножки и покрышка разграничены двумя бороздами: медиально посредством sulcus mesencephali medialis и латерально посредством sulcus mesencephali lateralis. Дорсально над покрышкой расположена четверохолмная пластинка.
Ножки мозга в виде массивных продольно исчерченных тяжей выходят из варолисва моста и направляются, расходясь в стороны, к зрительным буграм. Между ножками мозга находится мсжножковая ямка, дно которой образовано задним продырявленным веществом, усеянным многочисленными отверстиями, через которые проходят перфорирующие сосуды.
Водопровод мозга представляет собой канал, выстланный эпендимой и соединяющий третий желудочек с четвертым. Дорсально водопровод ограничен пластинкой четверохолмия, а вентрально - покрышкой. На поперечном разрезе в местах перехода в третий и четвертый желудочки он имеет вид треугольника с основанием, обращенным вверх, и верхушкой - вниз, в средних отделах его сечение имеет вид эллипса,
Вокруг водопровода мозга располагается центральное серое вещество (stratum griseum centrale). В нем на уровне верхних бугорков четверохолмия лежат ядра глазодвигательного нерва, к которому каудальнее примыкает небольших размеров ядро блокового нерва, а кпереди расположено ядро задней комиссуры и заднего продольного пучка. Вентрально и латерально от центрального серого вещества находится сетчатое образование (ретикулярная формация). Между основанием ножки и покрышкой располагается черная субстанция, которая доходит до гипоталямуса, а между черной субстанцией и центральным серым веществом находится на поперечном разрезе круглое красное ядро покрышки.
Наружный слой верхних бугорков четверохолмия образован stratum zonale. Внутри бугорков расположен stratum griseum colliculi superioris, нижний бугорок четверохолмия заключает заложенное в центре ядро - nucleus colliculi inferioris.
В заднем продырявленном веществе находятся разрозненные нервные клетки, образующие ganglion interpedunculare.
Глазодвигательный нерв начинается в ядре третьего нерва, лежащем на уровне верхнего бугорка четверохолмия, вентрально от водопровода мозга, в дне центрального серого вещества.
Ядро образуется из нескольких клеточных групп. На аксиальном срезе среднего мозга различают два латеральных и заключенное между ними медиальное ядра.
Кроме того, медиально от крупноклеточного латерального главного ядра и впереди медиального мелкоклеточного ядра располагается меньшее латеральное мелкоклеточное ядро, которое называется также ядром Вестфаля-Эдингера. Медиальное мелкоклеточное ядро представляет собой центр для иннервации m. ciliaris, обеспечивающий процесс аккомодации. В крупноклеточном латеральном ядре имеется пять групп нервных скоплений, иннервирующих mm. levator palpebrae, rectus superior, rectus internus, obliquus inferior и rectus inferior.
Пучки волокон глазодвигательного нерва, выходящие из отдельных частей ядра, идут в вентральном направлении и выходят из мозга в sulcus medialis mesencephali у медиального края ножки мозга. Волокна из латерального главного ядра частично перекрещиваются, и, таким образом, волокна для m. levator palpebrae и т. rectus superior начинаются на одноименной стороне, волокна для mm.rectus internus и obliquus inferior на одноименной и противоположной и волокна для m. rectus inferior только на противоположной.
Блоковый нерв образуется в nucleus nervi trochlearis, которое расположено кзади от ядра глазодвигательного нерва на уровне нижних бугорков четверохолмия. Волокна нерва тянутся в дорсальном и каудальном направлениях, перекрещиваются в переднем мозговом парусе и выходят из мозга позади четверохолмия с обеих сторон frenulum veli medullaris anterioris.
Четверохолмная цистерна
Четверохолмная цистерна представляет собой пространство между арахноидальной оболочкой и мозговым веществом покрытым пиальной оболочкой, заполненное цереброспинальной жидкостью (рис.5).
Рис.5. Четверохолмная цистерна (а) и субарахноидальныс щели четверохолмной цистерны (б).
12 - артерии, 22 - вена Галена, 149 - мозжечок, 150 - мозолистое тело, 188 - четверохолмная цистерна, 215 - затылочная доля, 232 - сосудистая оболочка головного мозга, 234 - сосудистая оболочка мозжечка, 236 - tela choroidea ventriculi tertii, 254 - соединительнотканные струны, 261 - субарахноидальные ячеи, 295 - четверохолмная пластинка, 297 - шишковидное тело, (Барон М.А., Майорова НА. Функциональная стерео-морфология мозговых оболочек. М. Медицина, 1982.)
Через нее проходят крупные сосуды пинеальной области, окруженные арахноидальными трабекулами или струнами. В точках крепления струн к большой вене мозга имеются конические расширения. Струны передают на вену ритмические пульсации артерии и предохраняют вену от спадения при перепадах давления ликвора.
Четверохолмная цистерна расположена кзади от четверохолмной пластинки и сообщается сверху с задней перикаллезной цистерной, снизу - с церебелломе-зенцефальной цистерой («прецентральная мозжечковая цистерна»), снизу и латерально - с задними частями охватывающей цистерны, которая располагается между средним мозгом и парагипокампальной извилиной, и латерально - с ретроталамической цистерной, огибающей заднюю поверхность подушки зрительного бугра до ножки свода.
Мозжечковый намет
Мозжечковый намет покрывает сверху мозжечок, поддерживая большие полушарии головного мозга. Край вырезки намета сбоку и сзади огибает оральные отделы ствола мозга. Вырезка мозжечкового намета - единственное сообщение между супра- и субтенториальными пространствами. Пространство, ограниченное вырезкой мозжечового намета, делится на три части - переднюю, среднюю и заднюю. В заднем секторе вырезки мозжечкового намета (кзади от среднего мозга) располагаются шишковидное тело и вена Галена. Расстояние между крайней задней точкой вырезки мозжечкового намета до шишковидного тела в среднем равняется 18,6 мм.; величина этого расстояния колеблется от 10 до 30 мм.Мозжечковый намет имеет три источника кровоснабжения:
1) артерии, отходящие от интракавернозной части внутренней сонной артерии:
А) базальная артерия мозжечкового намета (артерия Bernasconi-Cassinari) - ветвь менингогипофизарного ствола,
б) маргинальная артерия намета - ветвь артерии нижнего кавернозного синуса. Базальная артерия мозжечкового намета направляется кзади и латерально вдоль места прикрепления намета к каменистой части височной кости. Маргинальная артерия в проксимальной ее части (в стенке кавернозного синуса) следует латерально над отводящим нервом, затем рядом с блоковым нервом, занимая по отношению к нему верхнезаднее положение, после чего внедряется в край намета. Иногда эта артерия отсутствует;
2) ветви верхних мозжечковых артерий, которые переходят на намет в средней части его свободного края;
3) ветвь задней мозговой артерии (артерия Davidoff & Schecter), которая, огибая ствол мозга, располагается под свободным краем намета и входит в мозжечковый намет вблизи его верхушки. Эта артерия может давать ветви к верхнему червю и нижним бугоркам четверохолмия.
А.Н. Коновалов, Д.И. Пицхелаури
Пациентка Х, 18 лет, поступила в онкологическое отделение с жалобами на выраженные головные боли.
Анамнез заболевания: Указанные жалобы беспокоят с декабря 2015 г., связывает с ударом по голове (на занятиях физ. Культуры - удар мячом). Обращалась к неврологу, направлена на МРТ головного мозга с контрастированием (05.01.2016), на котором выявлено объемное образование левого бокового желудочка, размеры 55 х 45 х 50 мм, окклюзионная гидроцефалия. Госпитализирована в отделение нейроонкологии ФЦН г. Новосибирск на оперативное вмешательство.
Неврологический статус: Сознание ясное. Оценка по ШКГ 15. ЧМН интактны. Глазные яблоки правильной формы; движения в полном объеме. Нистагм установочный при взгляде в крайних отведениях. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Нарушения речи отсутствуют. Бульбарные расстройства отсутствуют. Сухожильные рефлексы с рук живые S=D. Коленные рефлексы S=D. Ахиллов рефлекс вызывается. Парезы отсутствуют. В позе Ромберга шаткость. ПНП выполняет с интенцией. Патологические рефлексы отсутствуют. Менингиальной симптоматики на момент осмотра нет. Нарушения функции тазовых органов нет.
МРТ головного мозга с контрастированием (23.01.2016г): объемное образование левого бокового желудочка (размеры 40х39х40 мм), компремирующее левое отверстие Монро, III желудочек, левый таламус, смещающее прозрачную перегородку вправо на 17 мм и вызывающее окклюзионную асимметричную гидроцефалию.
Диагноз: Гигантское объёммное образование левого бокового желудочка с компрессией III желудочка и нарушением ликвороциркуляции на уровне отверстий Монро. Окклюзионная асимметричная гидроцефалия, субкомпенсация.
Операция 25.01.2016г: Краниотомия в лобной области слева. Микрохирургическое удаление опухоли левого бокового желудочка с применением интраоперационной навигации.
Доступ осуществлялся транскортикально через энцефалотомию длиной 2,0 см по направлению к расширенному переднему рогу левого бокового желудочка. В полости желудочка, занимая практически полностью его просвет, обнаружена опухоль серо-вишнёвого цвета, мягкой консистенции, обильно кровоточащая с выраженной патологической сосудистой сетью. При помощи биполярной электрокоагуляции, вакуум-аспиратора, опухоль фрагментирована, затем поэтапно отделена от стенок левого бокового желудочка, межжелудочковой перегородки, верхних отделов III желудочка, левого отверстия Монро и удалена тотально. Опухоль имеет железистую консистенцию и, наиболее вероятно, исходит из хориоидального сплетения левого бокового желудочка. Многчисленные питающие артерии и венозные опухолевые коллекторы поэтапно коагулированы и отсечены. Анатомия глубоких вен мозга сохранена. Общий размер удалённой опухоли составил 6,0*6,0*7,0 см. Гемостаз осуществлён по общим правилам с минимальным оставлением гемостатического материала в полостях желудочка. После удаления визуализирована вся желудочкаовая система, включая левое отверстие Монро и часть III желудочка. Ликвородинамика визуально восстановлена полностью. Интраоперационно в полость желудочков установлен силиконовый вентрикулярный дренаж Bactiseal, выведенный на поверхность через контрапертуру и соединённый с гемаконом.
Время операции составило 4 часа 50 минут; кровопотеря 300 мл.
МРТ с контрастным усилением (26.01.2016г) – послеоперационный контроль: состояние после микрохирургического удаления внутрижелудочковой опухоли. Признаков патологического накопления контраста не выявлено.
Гистологический диагноз (№ 809-10/16): Иммунофенотип опухоли с учётом морфологического строения соответствует менингиоме (менинготелиоматозный вариант строения), Grade 1. ICD-O код 9531/0
Послеоперационный период протекал гладко. В неврологическом статусе на дооперационном уровне. Наружный вентрикулярный дренаж удалён на 3-и сутки. Пациентка активизирована и выписана 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.
Данный клинический пример иллюстрирует успешный исход хирургического лечения больших размеров опухоли сложной локализации (желудочковая система, на фоне окклюзионной гидроцефалии). При этом радикальное удаление опухоли с применением микронейрохирургии позволяет избежать появления или нарастания неврологического дефицита и избавляет от необходимости имплантации ликворошунтирующих систем.
Повышение объёма находящейся в желудочковой системе цереброспинальной жидкости, обусловленное блокировкой ликворных путей. Приводит к росту давления внутри черепа, клинически проявляется цефалгией, рвотой, расстройством зрения, атаксией, вегетативной дисфункцией, угнетением сознания. Диагностика осуществляется по результатам неврологического, офтальмологического обследования, данным нейровизуализации (УЗИ через родничок, МРТ, КТ, МСКТ). Лечение хирургическое: экстренно - наружное дренирование, планово - ликвидация блокирующего фактора, коррекция врождённой аномалии, постановка шунта, вентрикулоцистерностомия.
Общие сведения
Окклюзионная гидроцефалия у детей младшего возраста проявляется увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением и выбуханием родничков. Для врождённой гидроцефалии типична увеличенная шарообразная голова, сравнительно маленькое туловище, глубокие глазницы, набухшие вены скальпа. Дети отстают в психофизическом развитии. Выраженность интеллектуальных нарушений зависит от возраста начала заболевания, длительности, степени выраженности внутричерепной гипертензии.
Осложнения
Окклюзионная гидроцефалия может сопровождаться остро возникающим практически полным блоком ликворооттока - окклюзионно-гидроцефальным кризом. Приступ протекает с резкой интенсивной цефалгией, многократной рвотой, гиперемией лица с последующей бледностью, глазодвигательными расстройствами, угнетением сознания, вегетативными симптомами. Наиболее грозным осложнением гидроцефалии выступает масс-эффект. Смещение мозговых тканей в направлении большого затылочного отверстия приводит к сдавлению продолговатого мозга, где локализуются жизненно важные центры регуляции сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности. Нарушение функции последних обуславливает возможность летального исхода.
Диагностика
Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнеза: выяснения времени дебюта симптомов повышения интракраниального давления, характера их развития, наличия установленного диагноза заболевания головного мозга, факта травмы головы и т. п. Дальнейший алгоритм диагностики включает:
- Неврологический осмотр. Позволяет неврологу выявить объективные симптомы внутричерепной гипертензии, существующий очаговый дефицит. Полученные данные позволяют установить топический диагноз.
- Консультацию офтальмолога . Включает офтальмоскопию , периметрию , визометрию . Осмотр глазного дна определяет застойные диски зрительных нервов, при длительно текущей гидроцефалии - признаки атрофии зрительного нерва . Исследование полей зрения выявляет их сужение, выпадение отдельных участков, визометрия - падение остроты зрения.
- Эхоэнцефалографию . Благодаря простоте выполнения может служить скрининговым методом. Позволяет диагностировать повышенное интракраниальное давление, расширение желудочков, смещение церебральных тканей.
- Нейровизуализацию. У грудничков проводится путём нейросонографии через родничок, у остальных - при помощи МРТ головного мозга . Исследование даёт возможность диагностировать порок развития, установить локализацию ликворного блока, определить его причину. МСКТ, КТ головного мозга проводятся в сложных диагностических случаях в дополнение к МРТ, при наличии противопоказаний к МР-исследованиям.
Дифференцировать окклюзионную гидроцефалию необходимо от субарахноидального кровоизлияния , других форм гидроцефалии. Дифдиагностика также проводится среди возможных причин окклюзии. У детей первых месяцев жизни необходимо дифференцировать гидроцефалию от макрокрании, которая в основном носит семейный характер, не сопровождается симптомами гипертензии, отставанием развития.
Лечение окклюзионной гидроцефалии
Единственно эффективным методом лечения является нейрохирургический. Существует два пути купирования гидроцефалии: устранение обтурации ликворных трактов, формирование альтернативного пути оттока ликвора. В плановом порядке проводятся следующие виды операций:
- Коррекция аномалии ликворной системы . Не все пороки развития подлежат коррекции по причине высокой травматичности оперативных вмешательств. Наиболее распространена пластика сильвиева водопровода при наличии атрезии, спаек.
- Устранение блокирующего фактора . Хирургическое удаление гематомы, опухоли, кисты, обуславливающей блокировку ликвороциркуляции, является радикальным решением вопроса. Слишком травматично при большом размере образования.
- Шунтирующие операции . Осуществляется имплантация шунта, обеспечивающего отток цереброспинальной жидкости из желудочковой системы. Возможно вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное шунтирование . Невозможность выполнения стандартной операции выступает показанием к применению альтернативных методов: вентрикуло-плеврального, вентрикуло-уретрального шунтирования.
- Вентрикулоцистерностомия . Альтернативный ликвороотток создаётся путём эндоскопической перфорации дна III желудочка. В сравнении с шунтирующими вмешательствами метод менее травматичен, отсутствуют осложнения связанные с шунтом (синдром гипердренирования, обтурация шунта, шунтозависимость пациента). Осложнением является закрытие созданного отверстия, что служит показанием к проведению шунтирующей операции.
В условиях быстро нарастающей интракраниальной гипертензии с угрозой масс-эффекта нейрохирургами экстренно производится наружное вентрикулярное дренирование . Дренаж устанавливается в один из боковых желудочков. В последующем пациентам проводится одна из плановых операции.
Прогноз и профилактика
В связи с накоплением ликвора в желудочках, окклюзионная гидроцефалия характеризуется неуклонным прогрессированием интракраниальной гипертензии и без нейрохирургической помощи приводит к тяжёлым осложнениям, гибели пациента. Прогноз после хирургического лечения тесно связан с характером основного заболевания, наиболее серьёзен при злокачественных опухолях, тяжёлых церебральных аномалиях. Перенёсшие шунтирование пациенты становятся шунтзависимыми: нарушения функционирования шунта вызывают резкое ухудшение их состояния, требуют ургентного восстановления системы дренирования. Профилактические мероприятия включают меры предупреждения врождённых аномалии, черепно-мозговых травм, онкозаболеваний, своевременное лечение патологии церебральных сосудов, новообразований мозга, злокачественных опухолей иной локализации.