Невус, достаточно неприятное заболевание, которое способно возникнуть на лице, чем существенно портит внешний вид человеку. Такие перемены в организме происходят чаще всего в зрелом возрасте. Если речь идёт об атероме, то она возникает по непонятным тому причинам. Атерома представляет собой закупорку сальной железы, после чего возникает киста. Располагается она под кожными покровами.
Риск, что атерома перейдёт в онкологию значительно повышается с возрастными изменениями у человека. Можно сказать, достаточно опасным есть сальный невус, ведь из него развивается аденома сальных желёз, которая располагается на лице и волосистой части головы. Аденома сальных желёз растёт медленно, но она способна разъедать кожу, что приводит к глубоким дефектам (рубцам). Такое новообразование доброкачественное и эффективно поддаётся лечению.
Опасным, есть процесс перерождение сального невуса в аденокарциному. Заболевание активно развивается и быстро прогрессирует. Удаление проводят с помощью специального аппарата (лазера), но есть вероятность что образование будет продолжать расти.
Многие исследователи склоняются к мысли, что абсолютно все пигментные невусы, даже те, которые появляются с возрастом, являются врожденными пороками развития кожи. Нарушения, которые приводят к образованию этой доброкачественной опухоли, возникают еще в эмбриональном состоянии организма.
До настоящего времени пока не изучены все врожденные причины образования диспластических невусов.В качестве основных факторов можно выделить:
- Колебания уровня половых гормонов в организме беременной женщины: прогестинов и эстрогенов .
- Инфекции мочеполовой системы у беременных.
- Воздействие на организм беременной женщины неблагоприятных факторов: токсичных веществ, излучений.
- Генетические нарушения.
Под действием всех этих факторов нарушается развитие меланобластов – клеток, из которых впоследствии образуются меланоциты. В итоге меланобласты скапливаются на определенных участках кожи и трансформируются в клетки-невоциты.
Невоциты отличаются от нормальных меланоцитов двумя особенностями:1. У них нет отростков, по которым пигмент мог бы распространяться в другие клетки кожи;2. Диспластические невусы хуже подчиняются общим регулирующим системам организма, но, в отличие от раковых клеток, утратили эту способность не полностью.
Считается, что с возрастом не появляются новые пигментные невусы, а проявляют себя лишь те, которые существовали с рождения, но не были заметны.
Следующие причины могут инициировать проявление новых меланоцитарных невусов:
- Гормональные перестройки организма. Это очень ярко проявляется в подростковом возрасте, когда на теле появляется большая часть невусов.
- Действие на кожу ультрафиолетовых лучей. Частые солнечные ванны и солярии способствуют росту пигментных пятен.
- Беременность . Как уже отмечалось выше, это связано с колебанием уровня половых гормонов в организме женщины.
- Менопауза .
- Прием контрацептивов .
- Воспалительные и аллергические заболевания кожи (угри , дерматиты , различные сыпи ).
Точные причины, провоцирующие возникновение патологии, неизвестны. Большинство ученых склоняется к теории, что гиперплазия сальных желез - один из главных факторов. На фоне патологического разрастания ткани путем усиленного аномального деления клеток волосяных фолликулов, эпидермиса и апокриновой железы формируется невус Ядассона.
| Факторы, вызывающие перерождение сального невуса в злокачественную опухоль | |
| Факторы | Описание |
| Патологическое развитие клеток | Активно увеличивается количество клеток сальной железы, наступает гиперплазия. Бляшки могут срастаться, образовывая большие бородавки. |
| Генетическая предрасположенность | Болезнь передается от родителей на генном уровне. Наличие болезни у членов семьи увеличивает риск малингизации невуса. |
| Хронические болезни | Воспалительные процессы в пищеварительном тракте способствуют перерождению сального невуса в злокачественное новообразование. |
| Внешние факторы | Негативное влияние токсических веществ или облучение, постоянное влияние солнечных лучей и термические ожоги часто предшествуют патологическому перерождению невуса. |
У 7 из 10 заболевших людей сальный невус носит врожденный характер. В остальных случаях заболевание развивается в возрасте до 4 лет. Мальчики и девочки страдают от проявлений патологии одинаково часто.
Основная причина себорейного невуса - патологическое разрастание сальных желез на лице, коже головы или по линии роста волос. Факторы, способствующие развитию патологии, не установлены до сих пор.
Симптомы и классификация невусов
Меланоцитарные невусы отличаются большим разнообразием форм, цветов и размеров. До настоящего времени среди врачей нет однозначного мнения по поводу того, какие образования следует обозначать словом «невус». Поэтому иногда невусами называют доброкачественные кожные опухоли, в которых не содержится пигмент меланин:
- Гемангиомы – сосудистые опухоли. Особенно распространено понятие «клубничный невус» — гемангиома красного цвета, которая имеется у большинства новорожденных детей, и проходит в течение первого года жизни. Также многие врачи оперируют таким понятием, как сосудистый невус.
- Невусы сальных желез – в большинстве случаев расположены на голове, также не содержат меланина. Такое новообразование известно как сальный невус.
- Иногда врожденными невусами у детей также называют тератомы (гамартомы) , которые, по сути, являются врожденными опухолями, состоящими не только из кожи, но и из всех остальных тканей.
- Анемичный невус – разновидность сосудистого невуса. Это участок кожи, на котором недоразвиты сосуды, поэтому он имеет более светлую окраску.
Настоящий меланоформный невус – это образование, которое происходит из измененных клеток-меланоцитов – невоцитов.
Различают следующие виды невусов:1.Невоклеточный пограничный невус – простое пятно, которое не возвышается на коже, или слегка выступает над ее поверхностью. Пограничный невус имеет четкие контуры и коричневую окраску. Он может иметь различные размеры и располагаться на разных частях тела. При данном виде меланоформного невуса скопление клеток с пигментом находится между верхним (эпидермис) и средним (дерма) слоем коже – такое расположение обозначается как внутриэпидермальный невус.2.
Интрадермальный невус – наиболее распространенная разновидность меланоформного невуса. Он так называется, потому что скопление пигментных клеток находится в толще среднего слоя кожи – дерме.3.Пигментный сложный невус кожи. Такой невус имеет вид родинки: он возвышается на кожей и может иметь различную окраску, от светло-коричневой до практически черной.
Часто на нем растут жесткие волосы. Смешанный невус имеет гладкую поверхность, и может находиться на любой части тела.4.Внутридермальный невус. Также выступает над поверхностью кожи, но, в отличие от сложного невуса, имеет неровную, бугристую поверхность. Практически всегда расположен на голове или на шее, очень редко – на туловище.
В большинстве случаев внутриэпидермальный невус появляется в возрасте 10 – 30 лет. Со временем он как бы отделяется от кожи, и располагается на тонкой ножке. Часто затем он превращается в папилломатозный невус (бородавчатый невус). В нем образуется большое количество неровностей, складок и щелей, в которых скапливаются отмершие клетки верхнего слоя.
Здесь могут скапливаться болезнетворные организмы, которые затем приводят к инфекционным процессам.5.Голубой невус имеет характерную окраску, так как он связан с отложениями меланина под кожей. Голубые невусы характерны в основном для азиатских национальностей. Они немного возвышаются над кожей, плотные на ощупь, их поверхность всегда гладкая, на ней никогда не растут волосы.
Голубой невус имеет небольшую величину, чаще всего не более пяти миллиметров.6.Базальный невус также имеет вид родинки, но чаще всего он обладает обычным телесным цветом. Это – беспигментный невус.7.Невус сетона (невус сеттона, невус саттона, гало невус) – особая разновидность дермального невуса, когда вокруг пигментного пятна находится участок кожи, полностью лишенный пигмента.
Происхождение таких невусов пока до конца не изучено. Они часто сочетаются с витилиго (потерей кожей пигментов), меланомами. Чаще всего в области гало невуса имеется небольшое воспаление в коже.8.Невус Ота. Располагается на лице, с одной стороны, в виде «грязных» пятен.9.Невус Ита напоминает невус Ота, но он находится под ключицей, на груди, в области лопатки и шеи.
Обе этих разновидности встречаются в основном у представителей азиатских народов.10.Папилломатозный невус (бородавчатый невус). Похожий на папиллому невус часто имеет большие размеры, находится на голове или сзади на шее, но может располагаться и в иных местах. Он имеет неровную поверхность, как бородавка.
Часто на нем растут волосы.11.Невус Беккера (волосяной эпидермальный невус) – чаще сего возникает у мальчиков и юношей 10 – 15 лет. Сначала на теле образуется несколько мелких пятен, которые имеют светло-коричневую или коричневую окраску, и находятся рядом. Затем они сливаются и образуют пятна с неровными контурами размерами до 20 см.
НЕВУС ЯДАССОНА
В 1895 году впервые описал Ядассона невуса sebaceus ,ограниченном поражении Hamartomatous преимущественно состоит из сальных желез. Сальные невусов и бородавчатый эпидермальный невус тесно связаны, и многие авторы считают их вариантами.
патофизиология
В невуса sebaceus , postzygotic соматические мутации могут привести к различным клиническим выражением мозаичность. Мутации в полипотентных клеток может привести к гамартом с несколькими клеточных линий.
Эпидемиология (распространенность в США)
Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас. Новорожденные, 0,3% страдают от невуса sebaceus .
В мире
Сальные невусов являются спорадическими и встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.
Смертность / Заболеваемость
Медицинское значение одиночного невус sebaceus относится к описанию как доброкачественных, так и изменения, в некоторых случаях, злокачественные опухолевые изменения. Злокачественная трансформация происходит в 10-15% поражений в некоторых сериях, хотя серии предполагают, что этот показатель может быть значительно ниже. Сальные невусы обычно появляются в подростковом или взрослом возрасте. Редко, изменения произошли у детей младше 5 лет. Наиболее распространенным злокачественным новообразованием, возникающие при этом заболевании является базально-клеточная карцинома. Исследования показывают, что развитие базально-клеточная карцинома или любого другого злокачественного новообразования очень редко. Наиболее частой доброкачественной опухолью является trichoblastoma .
Другие доброкачественные и злокачественные опухоли включают syringocystadenoma papilliferum вытекающие из Апокриных желез, Keratoacanthoma , апокринные цистаденома, лейомиомы и сальных карциномы клетки. Редко, злокачественные poroma экзокринные и апокринные карциномы, как сообщается, привести к широкому распространению метастазов и смерти.
Расса
Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.
и полов.
Мужчины и женщины в равной степени пострадавших от невуса sebaceus .
Возраст
Невус sebaceus обычно отмечается как изолированным поражением при рождении или в раннем детстве, в то время как характерные черты не могут развиться до наступления половой зрелости.
Клиника
Чаще всего одиночные, отметил на кожу головы на безволосых участках при рождении или в раннем детстве. Бархатистый загар или оранжево-желтый налет также может происходить на другие области головы и шеи.
Гормональных влияний от матери может на короткое время увеличить видимость у младенца, в то время как гормоны пубертатного повышения verrucoid проявление у подростка.
Невус sebaceus имеет пристрастие к коже головы (вершины) и реже возникает на лице, вокруг ушей, на шее, или на стволе. Невус sebaceus происходят исключительно в полости рта также сообщалось.
Nevus sebaceus проходит через три клинически отдельных стадий, а именно:
При рождении или в раннем детстве, sebaceus невус выглядит как голая, одиночные, линейные или круглые, слегка приподнятые, розоватые, желтый, оранжевый, или в виде загара налет, с гладкой или слегка бархатистой поверхностью. Невусы, как правило, на коже головы, часто вблизи вершины или на лице. Обширные поражения не ограничивается головой, в литературе не описано.
В подростковом возрасте, поражение становится бородавчатый и узловатыми, круглые, овальные или линейной формы, длиной примерно от 1 см и более 10 см. Они наиболее часто встречаются в виде одного поражения, но они могут быть множественными и обширными.
Позже в жизни, некоторые повреждения могут развиваться различные виды придаточных опухолей, таких как trichoblastoma ; syringocystadenoma papilliferum; базально-клеточная карцинома, и, реже, узловой hidradenoma , сальные эпителиомы, апокринные цистаденома, экзокринный карцинома, плоскоклеточный рак, рак сальных, spiradenoma и Keratoacanthoma .
Необычная фенотипу с большой, розовый, экзофитные узелки не поступало.
Наиболее распространенные опухоли, возникающие в пределах невуса сальных являются syringocystadenoma papilliferum и trichoblastoma . Также сообщалось редкий случай гибридных фолликулярной кисты с матричные дифференциацией .
Обратите внимание на изображение ниже:
Невус sebaceus в 4- месячного ребенка, проявляющееся как узловой бляшки.
Буровато wartlike бляшка у 25 -летнего пациента.
Невус sebaceus проявляется как лысина у ребенка.
Невус sebaceus проявляющиеся в виде оранжево- желтый налет с гладкой или слегка бархатистой поверхностью в 6- месячный ребенок.
Невус sebaceus проявляется как небольшая табличка рядом с чешуйчатой кожи головы у 13 -летнего мальчика.
Линейный тип невуса sebaceus .
Бородавчатые бляшки ву 19 -летней женщине.
Nevus sebaceus поражений, особенно при больших, может быть связан с несколькими внутренними аномалии, аналогичные тем, сообщается в линейный эпидермальный невус синдром .
Связанные проблемы могут включать внутричерепного массы, судороги, умственная отсталость, скелетные аномалии, изменения пигментации, глазные поражения, и гамартомы почек. также сообщалось липоматоз средостения.
Эпидермального невуса синдром (Ядассона невус phakomatosis) является сочетание обширных сальных невусов с расстройством центральной нервной системы, костей и глаз. Некоторые из наиболее распространенных нарушений включают эпилепсию, умственную отсталость, судороги или других неврологических дефектов; деформации скелета, такие как витамин D- резистентный рахит, расщепление позвоночника, кости гиперплазия или гипертрофия костей и глазных поражений, таких как птоз, нистагм, оптический нерв гипоплазия и глазодвигательные дисфункции.
При линейной папилломы плоскоклеточного рака, связанных с синдромом невуса сальных желез было описано у 7 -летнего мальчика.
Причины
Были зарегистрированы семейные случаи. Мутации в клетках широкого спектра действия во время эмбриогенеза может генерировать различные линии дифференциации включены в органоид невусы. Невус sebaceus появляется в ответ на гормональные влияния, так как поражение может быть повышен при рождении, стали плоские в детстве, и стать вновь поднят в период полового созревания.
Удаление исправленными гена были обнаружены в невус sebaceus и могут быть ответственны за предрасположенность к развитию базально-клеточного рака и других опухолей в этом поражение.
Дифференциальный диагноз
Аплазия кожи врожденная
врожденных невусов
Эпидермальный невус синдром
себорейный кератоз
Бородавки, Nongenital
Гистология
Эпидермис показывает папилломатозной гиперплазии. В дерме, количество зрелых сальных желез увеличивается. Ectopic apocrine часто встречаются в глубоких слоях дермы под сальными железами.
Часто, мелких фолликулов волос и бутонов basaloid клетки, которые могут представлять неправильным микробами присутствующих в волосах.
В детстве, в сальных железах невуса sebaceus недоразвиты, и гистологически может состоять только из незрелых волосяных структур.
Обратите внимание на изображение ниже:
Мягкий папилломатоза эпидермиса с sebaceus дольках железы, открывающиеся прямо на эпидермис.
Мягкий папилломатоза при высокой мощности.
Стадии
На ранней стадии, отмечается гипоплазия сальных желез и волосяных фолликулов. На втором этапе, в период полового созревания, гиперкератоз и папилломатоз с многочисленным и гиперпластическими сальных желез (диагностические) присутствуют.
Медицинская помощь
Фотодинамическая терапия с актуальными аминолевулиновой кислоты, как сообщалось, имеют хороший результат на нехирургических абляционного лечения в ограниченном числе случаев.
Хирургической помощи
Риск злокачественного трудно установить с точностью, и злокачественные изменения могут возникать в любом возрасте. Из-за этого риска, многие авторы рекомендуют полное хирургическое иссечение, предпочтительно до полового созревания, так как поражение утолщается и риск злокачественного увеличивается с возрастом.
Полная толщина вырезание кожи обычно требуется, а местная деструкция не рекомендуется, поскольку это может маскировать злокачественные изменения под поверхностью. Первичный реконструкции обычно возможно.
Сроки удаления остается предметом дискуссий. Невус sebaceus часто обрабатывают наблюдение до наступления половой зрелости, потому что злокачественное перерождение редко до этого времени. Однако многие факторы должны быть рассмотрены, в том числе размер и расположение sebaceus невуса, его косметическое значение, и риск к пользе общей анестезии, которая обычно необходима, когда операция проводится в раннем возрасте, по сравнению с местной анестезии для хирургии позже в детстве или в подростковом возрасте.
2007 Исследование Barkham др. сделали выводы, что профилактическое удаление всех сальных невусов не является оправданным, особенно у маленьких детей, и удаление должно рекомендуется только при доброкачественных или злокачественных новообразований клинически подозревается или в косметических целях.
Лазеры Двуокись углерода были использованы для лечения пациента с поражением носа, однако долгосрочный риск развития злокачественной трансформации в любых оставшихся глубокие кожные компонента должны быть рассмотрены.
Консультации
Пациенты должны быть проверены на других связанных с ними выводов в рамках линейной синдром невуса sebaceus . Педиатры и других первичной медицинской помощи работы с родителями, как правило, первыми признают подозревают или неврологических и ортопедических нарушений и обратиться к соответствующим специалистам. Обратитесь к неврологу для лечения эпилепсии и других неврологических дефектов. Проконсультируйтесь с ортопедом для деформации скелета.
Осложнения
Быстрая, ограниченном расширении, изъязвления или развитие экзофитную узелок должно вызвать подозрение злокачественной трансформации, хотя развитие доброкачественных опухолей придатков значительно более распространенным явлением.
Наиболее распространенным злокачественности базально-клеточная карцинома, но частота этой опухоли была завышена из-за неправильного толкования областях базального распространения как истинные базально-клеточная карцинома. Другие злокачественные опухоли включают экзокринный, плоскоклеточный, сальные и апокринные карциномы.
Обучение пациентов
Невус сальных желез является редкой доброкачественной опухоли у детей, которая обычно представляет бородавчатыми участки выпадения волос на волосистой части головы.
Развитие вторичных злокачественных новообразований в невуса sebaceus редко и встречается почти исключительно у взрослых.
Старые данные злокачественных опухолей обусловлены ошибочным диагнозом базально-клеточного рака, которые были на самом деле trichoblastomas (доброкачественная форма новообразования, которые выглядят как базально-клеточный рак гистологически) .
Учитывая низкий риск злокачественной трансформации у детей, клиническое наблюдение считается безопасной альтернативой профилактическое хирургическое иссечение.
Если лечение выбрано, хирургическое иссечение будет методом выбора, однако, срокиоперации является спорным.
Факторы, которые необходимо учитывать, включают размер и расположение невуса, его косметическое значение, а также риски и преимущества раннего иссечения (который обычно требует общей анестезии) по сравнению с отсроченным удалением (которое, как правило, под местной анестезией) .
Невус сальных желез – кожная патология, обусловленная нарушениями в формировании и развитии сальных желез. Чаще всего он врожденный, но изредка может быть и приобретенным на протяжении жизни. Из-за специфического внешнего вида многие пугаются данного заболевания, которое в большинстве случаев является безобидным. Причины возникновения, признаки и способы лечения рассмотрим в данной статье.
Причины и стадии
Другое название патологии – невус Ядассона. Развивается эта специфическая доброкачественная опухоль из-за избыточного деления и роста железистого эпителия, клеток волосяных фолликулов и эпидермиса. Возникает образование преимущественно у младенцев, одинаково часто поражает мальчиков и девочек.
Точные причины развития на данное время не определены. Некоторые специалисты считают, что возникновение данного вида невусов обусловлено наследственной предрасположенностью или связано с гиперплазией сальных желез, возникшей под влиянием гормональных сбоев.
Себорейный невус имеет три этапа развития:
- Первая стадия. На коже новорожденного появляются гладкие, небольшого размера новообразования, лишенные волосяного покрова, на их поверхности расположено множество сосочков.
- Вторая стадия. Формируется у подростков во время полового созревания. На коже образуются шаровидной формы папулы желтого, желтовато-коричневого или розового цвета. Они тесно прилегают друг к другу, и визуально напоминают бородавки. При случайном повреждении могут кровоточить.
- Третья стадия. Диагностируется у молодых девушек и юношей. В этом возрасте недуг представляет собой бородавчатые наросты на коже. У 25% пациентов образование малигнизируется, т. е. перерождается в онкологическую патологию кожи. Чаще всего это базалиома, диагностируются также случаи гидраденомы, цистаденомы, кератоакантомы или плоскоклеточный рак.
Редко встречается генетически обусловленный синдром сального невуса – кожные новообразования линейной формы, умственная отсталость и эпилепсия. Еще одна редко встречающаяся форма – распространенный сальный невус.
Помимо кожных проявлений, пациенты страдают от нарушения зрения, патологии сосудов и поражения центральной нервной системы.
Признаки патологии
Невус (сальный) легко диагностировать по внешним признакам. Располагаются новообразования чаще всего на голове (в ее волосистой части) и представляют собой одиночные овальной или линейной формы области облысения, немного выступающие над уровнем кожи. Поверхность невусов покрыта восковидными шелушащимися бляшками.
Оттенок невусов может быть разным – от светло-желтого до коричневого, напоминающего родинку. Встречаются также и новообразования розоватого цвета.
Поверхность на ощупь бархатистая, бородавчатая. Размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Специалистами описаны крупные невусы, по размерам превышающие спичечный коробок.
Диагностика
На приеме врач собирает анамнез. Особое внимание уделяется выяснению информации о том, когда появилось заболевание и были ли схожие проявления у родственников.
Предварительный диагноз можно установить на основании визуального осмотра.
Невус сальных желез следует отличать от таких заболеваний, как:
- Аплазия кожи.
- Сирингоцистадематозный невус.
- Ювенильная ксантогранулема.
- Солитарная мастоцитома.
С целью дифференциальной диагностики используются дополнительные диагностические методы:
- Дерматоскопия.
- Биопсия новообразования.
- Гистологическое исследование.
Последний способ диагностики позволяет выявить глубину поражения и наличие атипических клеток. Это дает возможность предупредить и выявить онкологическую патологию на ранней стадии.
Осложнения
В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно и никак не беспокоит больного, требуется лишь периодическое наблюдение у врача дерматолога.
Примерно в 20% случаев заболевание может перерасти в онкологическую патологию кожи – рак или доброкачественное образование.
При травмах и инфицировании кожная патология может воспалиться или загноиться, начать изменять свою форму и размеры. В этом случае риск ее перерождения возрастает.
Лечение
Что делать, если невус увеличивается в размерах, меняет свою окраску или форму, появились кровоточивость и гной? В этом случае нельзя заниматься самолечением и следует, как можно раньше обратиться к специалистам: дерматовенерологу или онкологу.
Специфического лечения и профилактики сальных невусов не разработано.
Ввиду высокого риска малигнизации патологии данные виды новообразований рекомендуется удалять хирургически в раннем возрасте, до наступления подросткового периода. Обязательно удаляется опухоль, которая воспалилась. При нагноении, кроме хирургического вмешательства, применяются антибактериальные препараты.
При злокачественном перерождении помимо хирургического лечения применяются лучевая и химиотерапия.
Несмотря на то, что щадящие методики удаления кожных патологий (радиоволновая и криодекструкция) показывают хороший результат, применение их ограничено. Удаленная таким образом опухоль может вырасти повторно. Поэтому предпочтение отдается хирургическому ее иссечению в пределах здоровых тканей. После операции полученные образцы ткани направляются на гистологический анализ.
При раннем выявлении болезни и вовремя проведенной операции, прогноз при невусах сальных желез полностью благоприятный.
Невус Ядассона – это настоящая доброкачественная опухоль - это дефекты, возникающие в сальных железах. Болезнь впервые описали в 1985 году. От болячки можно быстро избавиться.
Невус сальных желёз или невус Ядассона, является опухолью. Она состоит из небольших и чёткой формы бляшек. Они бывают овальными либо линейными. По цвету желтоватые с оранжевым. Вы заметите, что они располагаются выше уровня кожи. Наблюдается гиперплазия сальных желёз.
Такой невус очень тесно связан с бородавчатым и считаются, что они оба в пределах нормы. Да, их нужно удалять малышам в детстве или в крайнем случае в подростковом возрасте. Невус бывает у 0,3% младенцев как врождённое новообразование. Оно может переродиться и возникнет аденома сальных желёз. Требуется своевременное лечение.
У 70% тех, кто им болеет, он был врождённым. У остальных он может развиться в грудном возрасте и реже бывает у более старших детей. Чаще всего он бывает единичным случаем в семье, но есть и семьи, в которых он у многих и им удаляли его в детском возрасте. У женщин в зрелом возрасте или беременных может наблюдаться хлоазма. Это пятна на лице или бёдрах, животе. Хлоазма у мужчин бывает гораздо реже.
Кроме этого, бывают атеромы, их возникновение провоцируют пробки в сальных железах. Конечно, опытный дерматолог сразу отличит эту болячку от невуса. От таких заболеваний хочется быстро избавиться.
Другие образования на коже
Хлоазма не появляется у тех, кто следит за собой и летом смазывает кожу солнцезащитным кремом. Кроме того, хлоазма проявится если проблемы с жёлчным пузырём. Хлоазма поражает тех, у кого болен желудок и другие органы пищеварения.
Нет такого, что у мужчин гиперплазия сальных желёз появляется реже, а у женщин чаще и наоборот. Не зависит его возникновение и от вашей расы. Чаще всего невус располагается на голове у границы, где начинают расти волосы. Бывает на лице. В иных местах он тоже встречается, но весьма редко.
Атерома может появиться у людей любого возраста. Бывает она и на голове. Дерматолог понимает, что атерома - это когда протоки ваших сальных желёз закупорилась, там возникли пробки и по сути атерома - это киста сальной железы.
Если невус находится снаружи, то атерома внутри под кожей. Она не заметна на голове. Её можно нащупать. Кроме головы, атерома бывает везде по телу, там, где есть сальные железы и могут возникнуть пробки, закупорки. Требуется лечение.
Риск, что опухоль переродится и станет злокачественной повышается с возрастом пациента. Так, у 25% юношей врач уже может сказать, что невус стал гидраденомой или сосочковой цистаденомой либо базиломой. Гораздо реже, но может развиться рак (плоскоклеточный) или инфундибулома, как и опухоль желёз (апокринных).
Себорейный невус опасен. Он способен поражать ваши глаза, распространяться на костную ткань, проникать в ваши нервные окончания и прямо в центральную нервную систему или мочеполовую. Со временем может возникнуть синдром Ядассона. Это линейный невус, у пациента может наблюдаться интеллектуальная отсталость, возникнут эпилептические припадки.
– это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.
МКБ-10
D23.3 D23.4
Общие сведения
Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.
Причины
Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:
- Мутация эктодермальных зародышевых клеток . Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
- Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.
Патогенез
Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.
В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи .
Классификация
Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:
- Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
- Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
- Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития .
Симтомы
Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.
Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.
У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.
У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.
Осложнения
Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте - сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи .
Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.
Диагностика
Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:
- Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
- Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.
Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.
Лечение невуса сальных желез
Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:
- Хирургическое иссечение образования . Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
- Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.
Прогноз и профилактика
Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.
На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.