Болезни кроветворной системы. Какие бывают заболевания крови. Кровь как система целостная

Заболевания крови и кроветворных органов являются частой причиной ранней смерти детей и взрослых. Это объясняется тем, что патологические процессы в плазме трудно поддаются лечению, которое ещё и очень дорогое. Своевременная терапия и профилактические мероприятия помогают снизить риск возможной инвалидности или летального исхода.

Болезни крови очень опасны для человека

Классификация заболеваний крови

Патогенезом болезней крови и кроветворных органов занимается наука гематология (haematologia).

В зависимости от этиологии возникновения и класса, выделяют основные виды нарушений:

болезни эритроцитов;
патологии лейкоцитов;
заболевания тромбоцитов;
несворачиваемость крови – геморрагические диатезы.

Каждая группа объединяет большой список системных и аутоиммунных болезней. Всего насчитывается около 100 патологических отклонений в процессе кроветворения.

Болезни, вызванные изменением в красных кровяных тельцах

Изменение количества или качества эритроцитов в плазме всегда свидетельствуют об ухудшении основных функций крови. Избыток таких белков () встречается редко, намного чаще люди сталкиваются с их дефицитом ().

Основными причинами анемии выступают:

кровотечения разной тяжести – большие потери крови в результате травмы, операции или незначительные, но частые, которые связанные с носовыми кровотечениями, обильными месячными, кровоточащими язвами в пищеварительной системе;
быстрый распад эритроцитов из-за их слабой или деформированной оболочки;
сбои в метаболизме красных кровяных клеток и гемоглобина, что провоцирует повышенную выработку эхиноцитов (состарившиеся эритроциты).

Отклонения в красных кровяных клетках влечёт нарушение основных функций таких телец.

На этом фоне развиваются опасные болезни:

Острая или хроническая геморрагическая анемия.
Генетическая анемия гемолитического характера – серповидно-клеточная анемия, талассемия, сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз.
Приобретённое малокровие в результате аутоиммунных отклонений крови, патологий мелких и средних сосудов, гемолитико-уремического синдрома, малярии, гемолитической интоксикация.
Дефицитная анемия.
Порфирии (поражение клеточных элементов, которые берут участие в образовании гемоглобина).
Апластическая анемия (отклонения в работе костного мозга).

Кровяные тельца здоровой крови и при анемии

Уменьшение количества крови или малокровие может быть вызвано усиленным расходом гемоглобина. Такое наблюдается в период беременности, кормления грудью, а также у спортсменов.

Независимо от патогенеза, основными симптомами анемии бывают:

быстрая утомляемость, постоянная слабость и частые головокружения;
бледный цвет кожных покровов;
учащённое сердцебиение, шум в ушах;
ухудшение памяти, работоспособности, нарушение сна;
цвет губ и дёсен становится светло розовым, белеют ушные раковины (у детей).

При анемии появляется шум в ушах

Редкие заболевания крови могут возникать при повышенном продуцировании эритроцитов. Обычно красный отросток не поражается злокачественными опухолями, и все патологии, возникшие в результате увеличения количества кровяных телец, имеют доброкачественное течение.

Полицитемия (плеторический синдром) – в плазме повышаются не только эритроциты, но и другие клетки (тромбоциты, лейкоциты). При этом увеличивается общий объём крови.
Эритремия – повышенное продуцирование только красных кровяных телец.
Болезнь Вакеза – затрагивает все ростки кроветворения, особенно эритроидные, является доброкачественным лейкозом.

Полицитемия — увеличение количества кровяных телец

Яркими признаками болезней увеличенного уровня эритроцитов выступают следующие состояния:

покраснение кожи на лице;
частые приливы жара;
зуд и жжение по всему телу, которое становится более заметным после тёплой ванны или душа;
болевые приступы в стопах;
чувство жжения в фалангах верхних конечностей.

При увеличении эритроцитов появляется покраснение на коже

Нарушение качества и количества эритроцитов в плазме уже на ранних стадиях проявляется неприятными симптомами. Поэтому, чем быстрее диагностировано заболевание, тем легче с ним бороться.

Болезни крови, связанные с отклонениями в лейкоцитах

Белые кровяные клетки вырабатываются в костном мозге. Это ответ иммунитета в виде пролиферативного воспаления на проникновение в организм инфекции или вирусов. Лейкоциты представлены 5 главными формами – эозинофилы, моноциты, нейтрофилы, базофилы. Нарушение лейкоцитарной ветки кроветворения носит опухолевый характер и нередко вызывает рак.

Спровоцировать изменения в белых тельцах могут такие причины, как:

воздействие инфекций и вирусов;
отравление химическими веществами;
дефекты в ростке, которые заложены на генетическом уровне;
радиационное воздействие;
влияние кортикостероидов (провоцируют повышение белых клеток).

В результате воздействия внешних и внутренних факторов лейкоциты либо перестают нормально вырабатываться, из-за чего наблюдается их дефицит (), либо аномально расти (лейкоцитоз). Интенсивное увеличение белых кровяных телец может быть спровоцировано высвобождением незрелых или дефектных клеток из костного мозга.

В зависимости от нарушения функций определённого типа клеток лейкоцитов или их совокупности развиваются конкретные заболевания.

Лимфоцитопения – критическое уменьшение лимфоцитов.
Лимфоцитарный лейкоз, лимфома или лимфогранулематоз – интенсивное деление лимфоцитов. Заболевание сопровождается сильным увеличением лимфатических узлов одновременно в нескольких частях тела.
Нейтропения – слабая выработка нейтрофилов.
Нейтрофильный лейкоцитоз – неконтролируемое повышение нейтрофилов в плазме.
Инфекционный мононуклеоз – инфекционное заболевание крови, вызванное вирусом герпеса.

При лимфоцитопении уменьшается количество лейкоцитов

Все лейкозы и лимфомы носят злокачественный характер и являют собой онкогемологические заболевания, которые способны проявляться как у детей, так и у взрослых. Исходя из стадии, на который начали развиваться нарушения в лейкоцитарных ростках, патологии имеют острое или хроническое протекание.

Основными симптомами поражения лейкоцитов выступают:

частые головные и суставные боли, прогрессирующий дискомфорт в костях (оссалгический синдром);
кровоточивость дёсен, болевые ощущения во рту, неприятный запах;
чувство слабости, усталости, частый озноб и незначительное повышение температуры тела;
ухудшение памяти, снижение работоспособности;
боль в ротовой полости и горле, которая усиливается во время еды и приёма жидкости;
заметное увеличение лимфоузлов.

Увеличение лимфоузлов происходит при уменьшении лимфоцитов

При развитии лимфом костный мозг поражается на самых последних стадиях, когда начинаются процесс метостаз. А вот лейкозы провоцируют патологические изменения ещё в начале заболевания, так как продуцируют в крови огромное количество бласт (нехарактерных клеток).

Заболевания тромбоцитов

Безъядерные кровяные клетки отвечают за нормальную консистенцию крови и препятствуют неконтролируемым кровотечениям (образуют тромбы).

Отклонениями в нормальном функционировании тромбоцитов являются следующие состояния:

дефекты (наследственные или приобретённые) в структуре клеток, что мешают их нормальной работе (тромбоцитопатия);
критическое уменьшение безъядерных клеток (тромбоцитопения);
повышенная выработка тромбоцитов (тромбоцитоз).

Чаще всего встречается тромбоцитопения, для которой характерно уменьшение выработки тромбоцитов или их быстрое разрушение.

Подобный патогенез присущий следующим заболеваниям:

Аллоиммунная пурпура новорождённых.
Сосудистая псевдогемофилия.
Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).
Трансиммунная пурпура новорождённых.
Синдром Эванса.

Аллергический васкулит характерен уменьшением количества тромбоцитов

Нередко низкая выработка тромбоцитов сопровождается дефектами их структур и снижением выполняемых функций. В таком случае возможно развитие патологических синдромов (TAR, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, Чидака-Хигаси) и болезней (Вискота-Олдрича, Виллебранда, Херманского-Пудлака, тромбластения Гланцмана).

Явными признаками болезней тромбоцитов выступают:

кровоизлияния под кожу – синяки или экхимозы;
кровотечение из дёсен при чистке зубов;
красные пятна на кожных покровах (пурпура или подкожные кровоизлияния);
мелкие кровяные пятна плоской формы на нижних конечностях (петехии);
частые кровотечения из носа, обильные месячные.

При болезнях тромбоцитов появляются кровоизлияния под кожей

Нарушение функций тромбоцитов может вызвать спонтанные, обильные внутренние или внешние кровотечения. Поэтому важно не игнорировать неприятные симптомы, а при их появлении сразу обращаться в больницу.

Геморрагические диатезы

Негативные отклонения в свёртываемости крови провоцируют развитие целого списка заболеваний, объединённых в одну группу – геморрагические диатезы. Главной особенностью таких патологий выступает повышенная склонность человека к обильным кровопотерям.

Наиболее частыми провоцирующими факторами несворачиваемости являются:

генетические дефекты в структурных элементах кроветворения, которые передаются по наследству (врожденные отклонения);
нарушение в целостности стенок кровеносных сосудов, которое произошло в результате развития сопутствующих болезней (приобретённый геморрагический диатез);
изменения в тромбоцитарном гемостазе (увеличение или уменьшение тромбоцитов, дефекты клеточных оболочек).

Болезни крови, которые входят в группу геморрагических диатезов:

Гемофилия (страдают только представители мужского пола). Характерные особенности – спонтанные кровоизлияния в мягкие ткани (суставы, мышцы), развитие больших гематом на теле.
Гемангиомы (доброкачественные опухоли).
Геморрагический васкулит.
Синдромы (Казабаха-Мерритта, Гассера, Луи-Бар).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Приобретённые коагулопатии – афибриногенемия, фибринолитическая кровоточивость.

Проблемы со свёртываемостью крови проявляются различным высыпанием на теле, которое в тяжёлых формах может преобразовываться в язвенные поражения.

Сопутствующими признаками геморрагического диатеза выступают:

тошнота, болевые ощущения в области живота;
рвота с кровяными примесями;
кровоподтёки и гематомы по всему телу;
регулярные кровотечения из носа, рта, в органах пищеварительного тракта;
головокружение, мигрени, слабость;
бледность кожных покровов.

Анемия характерна частыми кровотечениями из носа

Пациент с патологиями крови может страдать от нескольких проявлений заболевания или ощущать их в совокупности. Всё зависит от стадии и вида конкретной болезни.

К какому врачу обратиться?

Если у человека появляются гематомы и кровоподтёки по телу, длительное время держится высокая температура, увеличены лимфоузлы, через чур бледная кожа или наблюдается склонность к кровопотерям, нужно немедленно обратиться к врачу. Первичной диагностикой патологических процессов крови, а также их лечением занимается . Специалист помогает найти причину заболевания, подобрать адекватную терапию и последующую профилактику.

Диагностика

Для определения заболевания крови, которое повлекло ухудшение состояния пациента, специалист может назначить инструментальные и лабораторные методы исследования.

Для этого человеку нужно сдать биологический материал и пройти аппаратный мониторинг:

– изучается состояние всех кроветворных клеток.
– исследование маркеров свёртываемости крови.
Гистология и биопсия лимфоузлов – выявление патогенеза негативных процессов.
Морфологическое исследование костного мозга в комплексе со стернальной пункцией – изучение активности ростков кроветворения и выявление в тканях злокачественных опухолей.
Компьютерная томография – мониторинг внутренних органов и выявление в них разрушительных процессов.
УЗИ – используется для осмотра лимфатических узлов и органов брюшной полости.

Для определения состояния кровяных телец проводится анализ крови

Комплексное обследование позволяет с высокой точностью поставить диагноз и сделать прогноз по заболеванию. Это поможет сориентировать человека на предстоящее лечение и подобрать наиболее эффективную терапию.

Лечение

Борьба с заболеваниями крови – длительный процесс, который требует комплексного подхода. В ходе лечения могут использоваться консервативные методы или хирургическое вмешательство (в зависимости от вида патологии и степени запущенности).

Медикаменты

Основная цель терапии препаратами – улучшить состояние больного и восстановить нормальное функционирование крови. В зависимости от вида болезни и её тяжести доктор подбирает индивидуальное лечение для конкретной патологии.

Универсального метода для всех болезней крови нет, но есть наиболее часто применяемые группы лекарств, которые используются в том или ином случае:

Антикоагулянты – Аспирин Кардио, Плогрель, Стрептаза, Аспигрель.
Гемостатические препараты – Аминокапроновая кислота, Иммунат, Апротекс, Викасол, Транексам.
Антианемические средства – Аскофол, Гемофер, Фолиевая кислота, Железа глюконат 300, Хеферол.
Плазмозамещающие растворы – Альбумин сывороточный, Аминокровин, Кабивен периферический, Полиглюкин.

Иммунат — гемостатический препарат

Дозировку и длительность терапии определяет врач. Обычно лечение происходит в амбулаторных условиях, исключением выступают тяжёлые опухолевые патологии крови, когда госпитализация жизненно необходима.

Немедикаментозное лечение

Опасные патологии кроветворных систем (лейкозы, лимфомы) не поддаются консервативной терапии.

Для борьбы со злокачественными опухолями применяются такие эффективные методы, как:

пересадка костного мозга (стволовых клеток);
химиотерапия;
переливание компонентов крови.

Задача такого лечения состоит в том, чтобы устранить болезнетворные клетки иммунной системы и предотвратить разрушение здоровых тканей.

Для борьбы со со злокачественными опухолями применяется переливание крови

Возможные осложнения

Заболевания крови опасны своими последствиями, которые не зависят от того, вовремя начато лечение или нет. Патологические процессы могут сильно повлиять на трудоспособность человека, привести к инвалидности или спровоцировать летальный исход.

К наиболее частым осложнениям относятся:

малокровие в результате обильной кровопотери;
сепсис, развивающийся на фоне ослабленного иммунитета после химиотерапии или длительного приёма медикаментов;
повышенная восприимчивость к инфекционным и вирусным заболеваниям;
развитие сопутствующих болезней внутренних органов (сердца, сосудов, печени, желудка);
появление геморрагического синдрома – склонность к кровопотерям (развивается на фоне запущенной анемии).

Болезни крови негативно влияют на сердечно-сосудистую систему

Длительное не лечение патологий крови может перерасти в хронические формы протекания болезни. Такое состояние труднее поддаётся терапии и может сильно повлиять на качество жизни пациента.

Профилактика болезней крови

Не допустить развитие серьёзных заболеваний можно, если вести здоровый образ жизни и стараться избегать влияния негативных факторов.

Вовремя обращаться к врачу, если неоднократно наблюдается ухудшение самочувствия без видимых причин.
Не запускать глистные инвазии и заболевания инфекционной природы.
Следить за питанием – регулярно принимать витамины. Рацион должен быть полноценным, но без вредной пищи.
В быту минимизировать использование химических веществ. Максимально ограничить контакт с лакокрасочными изделиями, бензолом и тяжёлыми металлами.
Избегать стрессов и эмоциональных переживаний. Больше отдыхать, нормализовать сон.

Чтобы избежать болезней крови употребляйте здоровую пищу

В целях профилактики болезней крови и для укрепления организма рекомендуется больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими нагрузками, избегать переохлаждения или перегрева.

Патологические изменения в крови и кроветворных органах коварны. Серьёзные болезни могут поражать все возрастные категории людей, быть наследственными или приобретёнными в результате сопутствующих нарушений в организме, а также иметь доброкачественный и злокачественный характер. Чтобы не допустить тяжёлых осложнений, важно не игнорировать симптоматику, а вовремя обращаться к врачу.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Заболевания крови — это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.

Разновидности патологий

Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия. К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов. Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.

Заболевания системы крови и заболевания крови — медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения. У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы. В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.

Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются. Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме. Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.

Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный). Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.

Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.

Принципы классификации

Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):

Анемия.
Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
Другие недуги.

Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):

связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).

Самые распространенные анемии — дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы — это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:

Лимфомы.

Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).

Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.

Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:

фолликулярная;
диффузная;
периферическая.

Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:

тромбоцитопению;
тромбоцитопатию;
сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
приобретенные и наследственные коагулопатии.

Симптоматика патологий

Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения. Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость. В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.

Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем. Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом. Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.

Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:

побледнение кожи и слизистых;
иссушение или переувлажнение кожи;
кровотечения;
головокружение;
проблемы с походкой;
упадок сил;
тахикардия.

Лабораторная диагностика

Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов. Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку. Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д. В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.

Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.

При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс. Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови. Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.

Выявление хронических процессов

Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами. Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко. Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.

За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы. Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию. В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.

Источники проблем и их лечение

Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями. Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено. Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.

Заболевания крови представляют собой достаточно большую и разнообразную группу заболеваний, сопровождающиеся нарушением строения или нарушением функционирования, патологическим изменением количества таких клеток крови, как лейкоциты (белые кровяные тельца, ведущие борьбу с инфекциями), тромбоциты (благодаря которым кровь имеет свойство сворачиваться) и эритроциты (красные кровяные тельца, переносящие кислород). Заболевания крови также поражают и жидкую часть крови - плазму.

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови.

Заболевания крови

Патогенезом болезней крови и кроветворных органов занимается наука гематология (haematologia). В зависимости от этиологии возникновения и класса, выделяют основные виды нарушений:

заболевания эритроцитов;
патологии лейкоцитов;
болезни тромбоцитов;
несворачиваемость крови.

Описания заболеваний крови

Причины заболеваний крови

Причины возникновения заболеваний крови различны. Так, болезни, связанные с проблемой свертываемости крови, обычно имеют наследственный характер. Они диагностируются у детей раннего возраста.

Все инфекционные заболевания крови, список которых включает малярию и другие болезни, передаются через носителя инфекции. Это может быть насекомое или другой человек.

Причиной болезни крови могут быть также облучения, радиоактивные или токсичные отравления. Анемии могут возникнуть из-за плохого питания, которое не обеспечивает нужными элементами и витаминами организм.

Симптомы заболеваний крови

Наибольшую опасность в течении болезней крови представляет сложность ранней диагностики, поскольку большая часть симптоматики не является специфичной для данной нозологической группы, и различные виды недомоганий пациент чаще всего списывает на переутомление, сезонный авитаминоз и считает преходящим явлением.

Заболевание крови можно предположить по следующим признакам:

Диагностика заболеваний крови

В диагностике заболеваний крови применяется множество лабораторных и инструментальных методов исследований. Особенную важность имеют различные исследования крови. Далее во время лечения диагностические процедуры проводятся с большей частотой для отслеживания динамики лечения и определения эффективности терапии.

Морфологическое исследование крови. Детальный анализ позволяет выявить точную причину болезни системы крови. Соотношение эритроцитов, уровень гемоглобина, лейкоцитов и не только важны. При данном исследовании точно определяется анемия.

Пункция. Чтобы отследить четкие изменения в кроветворных органах, простого забора крови недостаточно. Во многих случаях лейкоза, клеточный состав жидкой ткани не изменен, поэтому костный мозг из грудины поможет сформировать более точную картину происходящего. Костный мозг извлекается из многих частей тела, например, из подвздошной кости.

Более достоверно определяются заболевания крови методом трепанобиопсии. Столбик подвздошной кости с фрагментами костномозговой ткани вырезается для получения точных данных. В процедуре нет ни капли жидкого вещества.

Всевозможные анализы крови при заболеваниях крови, которые осуществляются в любом медицинском учреждении.

Пункция селезенки и биопсия лимфатического узла также являются действенным методом исследования.

Для обнаружения геморрагического синдрома есть коагуляционная и дифференциальная проба.

Чтобы выявить размеры, селезенки, оценить ее функцию и возможные очаговые поражения внутреннего органа, прибегают к радиоизотопным методам.

Лечение заболеваний крови

Терапия заболевания крови определяется диагнозом.

При анемии:

Лейкозы лечатся в стационаре с использованием различных схем цитостатических препаратов (выбор базируется на типе заболевания).

Терапия тромбоцитопений строится на приеме глюкокортикоидов, химиотерапии препаратами алкалоидов. По показаниям может производиться спленэктомия. При тромбоцитопатиях назначаются гемостатики (дицинон, этамзилат), укрепляющие сосуды препараты (витамин C, рутин). Пациентам назначается особая диета.

Коагулопатии лечатся замещением дефицитного фактора донорским. Люди с врожденными коагулопатиями должны постоянно носить с собой карточку больного, чтобы при возникновении массивного кровотечения «Скорая помощь» и сотрудники больницы знали, чем можно его остановить.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:

Вопросы и ответы по теме "Заболевания крови"

Вопрос: Здравствуйте! У меня ребенка 1,3 месяца гемоглобин 95, пропили препарат железа Гексавин. Выше не подымается. Какие продукты вы нам порекомендуете? Ребенок находиться на грудном вскармливании.

Ответ: Если анемия у Вашего ребёнка связана с недостатком железа, то восполнить его из каких-либо продуктов питания и устранить анемию, когда она уже развилась, невозможно. В данном случае показано лечение только препаратами железа. Диетотерапия является вспомогательным методом лечения анемии и приобретает важное значение для предотвращения её повторного развития только тогда, когда анемия устранена. Препарат Гексавит, не является препаратом железа, а относится к поливитаминам без минеральных комплексов. Подобрать оптимальный для Вашего ребенка препарат железа, а также адекватную дозировку и длительность лечения Вы сможете записавшись на консультацию к детскому гематологу.

Рак крови: симптомы и признаки заболевания у взрослых и детей:

В наше время всё чаще мы сталкиваемся с таким опасным заболеванием, как рак крови, причём больше всего от этого страдают дети. Ужасный недуг ежегодно забирает миллионы жизней. Что представляет собой эта болезнь и как она проявляется, рассмотрим детально.

Что такое рак?

Рак крови, симптомы которого ярко выражены, представляет собой злокачественные новообразования, развивающиеся из одной клетки костного мозга, крови или лимфы за счёт стремительного её деления за короткий временной промежуток. При этом новообразованные клетки подавляют рост и развитие всех остальных здоровых. Именно поэтому симптоматика заболевания напрямую связана с недостатком в организме больного человека определённых «рабочих» клеток.

Рак крови предполагает нарушение кроветворения, образования активных незрелых клеток в костном мозге, лимфатических узлах, крови и селезёнке. Принято выделять три вида рака крови в зависимости от симптоматики:

Множественная миелома. Опухоль развивается из клеток лимфы.
Лейкоз, или лейкемия. Раковая опухоль развивается из клеток крови.
Лимфома – злокачественные новообразования в плазме.

Рак крови: симптомы и признаки

Заболевание может поражать людей абсолютно любого возраста и пола. Оно сопровождается такими симптомами, как быстрая утомляемость, слабость, нарушение работы ЖКТ, увеличение лимфатических узлов, селезёнки и печени, повышение температуры тела.

Развивается анемия, кахексия, появляются кровотечения из слизистых оболочек, стремительно теряется вес, появляются боли в костях и мышцах. У людей возникают головная боль и отвращения к различным запахам, необъяснимая раздражительность, сонливость.

Важно то, что на ранних стадиях рак крови симптомы может не проявлять. Но стоит обратить внимание на увеличение лимфоузлов в районе шеи, ключицы, под мышками, в паху. Это может сигнализировать о развитии болезни, поэтому рекомендуется пройти обследование.

При раке опухолевая ткань начинает разрастаться в месте сосредоточения костного мозга, постепенно замещая здоровые ростки кроветворения.

Вследствие этого и развиваются анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, что приводит к кровоизлияниям, снижению иммунитета, инфекционным осложнениям и высокой кровоточивости.

Постепенно начинают появляться метастазы в разных органах: печени, лимфатических узлах и так далее. В них могут появляться изменения, которые обуславливаются обтурацией сосудов раковыми клетками, например, инфаркты или язвы.

Важным моментом здесь является то, что рак крови, симптомы которого мы рассматриваем, может спровоцировать ухудшение памяти, это связано с нарушением кровообращения. Кроме того, при наличии повреждений на коже наблюдается долгий процесс их заживления.

Рак крови: симптомы на поздних стадиях

Рак крови развивается довольно стремительно, поэтому к вышеперечисленным симптомам вскоре добавляются новые. Так, появляется одышка, анорексия, боли в костях, спине, животе, также ухудшается зрение, теряется вес, ко всему перечисленному добавляются тошнота и потливость.

Симптомы рака крови у взрослых очень ярко выражены на поздних стадиях развития заболевания. Так, в этот период организм больного человека подвержен инфекциям, часто возникает лихорадка, могут появиться кровотечения из носа, дёсен, а также тёмные пятна на коже. Человек становится рассеянным.

Лейкемия: симптомы

Такой диагноз для большинства людей является смертельным. В своей лимфоцитарной форме лейкемия проявляется в основном у детей, взрослых же это заболевание поражает в меньшей степени.

Рак крови у детей симптомы имеет следующие: сильная лихорадка с повышенной температурой тела, снижение иммунитета, боль в суставах, увеличение некоторых внутренних органов, плохая сворачиваемость крови.

Лимфома: симптомы

Этот вид рака поражает лимфатическую систему, поэтому у больного снижается сопротивляемость организма инфекциям и иным заболеваниям. Рак крови симптомы имеет такие: наличие опухолей на шее, в паху и так далее. Всё зависит от локализации раковых опухолей.

Миелома: симптомы

Это заболевание поражает костный мозг, что приводит к потере возможности воспроизводить здоровые клетки всех видов.

Из-за этого человек подвергается риску появления различных инфекционных болезней, у него возникает анемия, при незначительном ударе образуются синяки и кровоподтеки.

Рак крови, симптомы которого были перечислены выше, приводит к болевым ощущения в костях, кровоточивости дёсен и появлению кровотечений из носа.

Диагностика

Если человек предполагает наличие у себя такого заболевания, как рак крови (симптомы его уже заметны), необходимо начинать диагностирование. Прежде всего, нужно сделать анализ крови, также берут пункцию костного мозга, проводят биопсию.

В последнее время всё чаще медики стали использовать иммуногистохимию, благодаря которой можно точно определить природу новообразований.

Своевременное диагностирование даёт возможность безотлагательно приступить к лечению, которое может спасти жизнь.

Лечение

При лечении такого заболевания, как рак крови, назначают антибиотики, гормоны, противовирусные и иммуностимулирующие препараты.

Однако чаще всего проводят химиотерапию, которая представляет собой внутривенное введение в больших дозах токсических препаратов, уничтожающих раковые клетки. Но такая процедура имеет определённые последствия – повреждаются и здоровые клетки.

Прежде всего, страдают волосяные луковицы, поэтому волосы выпадают, клетки ЖКТ, репродуктивной системы, костного мозга. Если вовремя не проводить лечение, больные умирают уже через пять месяцев.

Рак крови, симптомы на коже которого также ярко выражены (появляются тёмные пятна), может лечиться методом пересадки костного мозга.

Методом пункции у здорового донора берутся клетки костного мозга и парентерально вводятся больному. Но перед этим высокой дозой определённого химического препарата у больного уничтожаются все клетки костного мозга.

Следует отметить, что данная процедура достаточно опасна и проводится при наличии особо злокачественных опухолей.

Прогнозы

Рак крови (симптомы, фото больных с этим заболеванием представлены в данной статье), конечно, очень страшное заболевание.

Исход его напрямую зависит от формы опухоли. Так, при острых лейкозах гибель наступает гораздо быстрее, чем при иных формах рака крови.

Лейкозы хронические лечатся лучше.

Таким образом, рак крови характеризуется нарушениями в образовании эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Это заболевание может протекать в двух формах: острой и хронической. При острой форме рака больные умирают на протяжении нескольких недель или месяцев.

Если форма хроническая, то возможна ремиссия болезни при своевременном обнаружении болезни и лечении. Если человек заметил какие-либо из перечисленных симптомов, ему рекомендуется обратиться за консультацией и диагностикой в лечебное учреждение.

Своевременная постановка диагноза и начало лечения могут значительно продлить жизнь.

Рак крови представляет собой заболевание, развитие которого берёт начало из одной клетки, что находится в костном мозге. Она неконтролируемо делится за короткий временной период, вытесняет рост здоровых клеток крови.

Соответственно, симптомы заболевания напрямую связаны с недостатком в человеческом организме определённых нормальных клеток. Опухоли как таковой нет, она как бы рассеяна по всему организму и циркулирует с кровяным током.

Злокачественные заболевания часто встречаются у детей от двух до пяти лет. Связано это, скорее всего, с воздействием радиации, а также с наследственностью.

Заболевание проявляется следующими симптомами: болями в спине, костях, суставах, быстрой утомляемостью, бледностью кожи, увеличением селезёнки, печени и так далее.

Своевременное лечение увеличивает шансы на выздоровление или ремиссию на долгие годы. Не стоит затягивать визит в больницу при обнаружении вышеперечисленных симптомов.

Источник: https://www.syl.ru/article/154886/undefined

Заболевания крови, симптомы у взрослых

БВ » Заболевания

Рак крови – это обобщенный термин онкологических заболеваний кроветворной и лимфатической системы, а также костного мозга.

К таким заболеваниям относят лимфому (поражение лимфатической системы), лейкоз (поражение кроветворных клеток), миелому (поражение плазмы).

Рак крови представляет собой онкозаболевание при котором опухоль развивается из единственной клетки костного мозга. При этом клетки делятся неконтролируемо, зараженные быстро развиваются, подавляя здоровые.

Симптомы заболевания распознать достаточно просто из-за недостатка нормальных кровяных клеток и пациенту достаточно сдать анализ крови. Единой опухоли нет, а пораженные клетки распространяются по всему организму, которые пагубно действуют на лимфатические узлы и все органы.

Истинную причину появления заболевания проявить практически невозможно, чаще всего болеют женщины.

На начальных стадиях заболевания крови, симптомы у взрослых не имеют определенных признаков .

Зачастую этот период протекает бессимптомно, а у больных нет жалоб.

Первые симптомы – быстрая утомляемость, ухудшение памяти, сонливость, бледные кожные покровы с характерными синяками под глазами, а также сильные носовые кровотечения.

Общие симптомы:

постоянные инфекционные заболевания;
повышение температуры до высоких цифр;
увеличение селезенки, печени и лимфоузлов;
нарушение свертываемости крови;
частая дневная утомляемость и слабость;
тошнота и рвота.

Системы крови гемостаза выполняют многогранные функции и поэтому ощущения пациентов гематологии имеют разнообразный характер.

Их различают на общепатологические, а также общелокализованные это когда происходит поражении некоторых внутренних органов и отсутствуют специфические признаки.

Доктор изучает жалобы, сопоставляет патологические явления и это может помочь выставить правильный диагноз.

У гематологически заболевших проявляются следующие клинические синдромы:

остеоартропатический;
иммунодефицитные;
язвенно-некротический;
анемический;
геморрагический;
интоксикационный,
лихорадочный;
лимфоаденопатический.

Проявления анемического синдрома

Пациенты отмечают длительные мигрени, ушной шум, кружится голова, недостаток кислорода, учащенное сердцебиение, появления «мушек», жжение в районе сердца, быстрая утомляемость, обморочные состояния, повышенная раздражительность, снижение работоспособности, ослабление памяти.

Эти симптомы вызваны понижением уровня гемоглобина, гипоксией клеток, а также расстройством метаболизма тканей. Нехватка кислорода включает группу приспособительных механизмов и физическую напряженность пациента.

Проявление язвенно-некротического синдрома

Заболевшие сетуют на болезненные ощущения в горле, повышенное слюноотделение, нарушается глотание, в ротовой полости происходят язвенно – некротические процессы.

Пациенты отмечают схваткообразные боли в районе живота, становится жидким стул, а в клиническом анализе мгновенно снижаются или полностью исчезают гранулоциты.

Происходит эксплицитное лейкозное расширение слизистых желудка, кишечника и ротовой полости.

Геморрагический синдром

У заболевших отмечают кровоизлияния в кожные покровы, клетчатку, а также мышечные ткани и суставные полости, в точках иглоукалывания. Отмечаются различные кровотечения: из внутренних органов, носовые, либо из десен.

Данный синдром вызывают:

производственная недостаточность тромбоцитов и тромбоцитопения;
увеличенный фибринолитический тонус крови;
высокопроницаемость стенок сосудов;
завышенное растрачивание тромбоцитов и фибриногена с внутрисосудистым свертыванием крови.

Лимфоаденопатический симптом

Набухание лимфатических узлов в различных районах (паховом, подмышечном, шейном) вызывают негативные последствия, компрессии, появляется раздражение.

Тяжелый сухой кашель, например, появляется у больных при расширении лимфоузлов средостения.

Раздутость живота, нестабильный стул, скопление газов происходит при расширении забрюшинных и мезентеральных лимфоузлов.

Симптомы лихорадки

Когда проявляются жаром в сочетании с потливостью, это состояние вызывает пирогенное участие в результате взаимодействия лейкоцитов и эритроцитов. В иных эпизодах результатом лихорадки возможен язвенно-некротический процесс, или же может быть вызвана вторичной инфекцией.

Явления интоксикации

У пациентов наблюдается анорексия, повышенное потоотделение, одолевающая слабость, чесание. При стадии средней тяжести гематологические больные испытывают общую слабость, которая вызвана интоксикацией при лейкозах.

Пациент испытывает повышенное потоотделение, учащенный пульс, отдышку при физнагрузках, возможны обмороки. Стоит подчеркнуть, что гипергидроз наблюдается днем, а ночью его испытывают хронические больные с воспалительными заболеваниями.

У лиц старшей возрастной группы при снижении уровня железа возможно развитие сердечной недостаточности.

При разрушении базофилов больные испытывают зуд дермы. Часто это бывает при хроническом миелолейкозе или лимфогранулематозе.

Иногда зуд может вызвать нарушение циркуляции в кожных покровах, либо мелкими тромбами из-за сгущения крови. Зачастую зуд начинается после проведения гигиенических процедур.

Нередко протекает вместе с болевыми ощущениями в кончиках нижних и верхних конечностей.

Остеоартропатический синдром

Оссалгии (боли в костной ткани) появляются при миеломе. Место локализации: подвздошные кости, позвоночник, грудная кость, ребра, иногда в черепе или трубчатых костях. Болевые ощущения носят неожиданный характер, их легко определить при постукивании по пораженным участкам.

Артралгии (суставные боли) причиной появления являются иммунные нарушения или токсикоз. Зачастую это единственный симптом лимфогранулематоза, костного лейкоза и гемолитической анемии.

При непрекращающихся болях в суставах не выяснены этиологии, необходимо провести пункцию костного мозга.

Артропатия (поражение двигательной функции суставов) отмечается при гемобластозах и гемофилии.

Это явление вызвано деструкцией костных тканей, воспалительными процессами суставных полостей и кровоизлияниями.

Жалобы носят следующий характер: нарушение двигательной активности суставов, покраснение, отек, болевой синдром.

Иммунодефицитный синдром

У пациентов отмечается регулярные заболевания простудой, бронхиты, воспаления легких и почек, пиодермия. Организм человека вырабатывает антитела против собственных клеток из-за дефекта иммунной системы.

Заболевания крови симптомы у взрослых могут протекать в острой или хронической форме.

Для диагностирования необходима консультация гематолога и онколога, развернутый анализ крови, пункция костного мозга, цитогенетическое исследование, а также иммунофенотипирование.

Читайте так-же, другие обзоры

Источник: http://bloodvessels.ru/r7.html

Симптомы (признаки) рака крови у взрослых

Злокачественные поражения клеток кроветворной, лимфатической системы и костного мозга имеют общее название «рак крови» и объединены в общую группу заболеваний, имеющих свои особенности и клинические проявления. Чтобы своевременно выявить эту патологию необходимо знать основные симптомы рака крови у взрослых.

Особенностью рака крови или гемобластоза (лейкоза, лейкемии) является тот факт, что в отличие от других форм онкопатологий, его нельзя прощупать, увидеть и тем более подвергнуть хирургическому лечению, поскольку клетки опухоли не сконцентрированы в одном месте, а распространены по всему организму посредством кровотока или лимфооттока.

Патологический процесс или лейкоз начинает развиваться в связи с трансформацией здоровых клеток в раковые, которые размножаясь, уничтожают здоровые клетки.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Это постепенно приводит к ослаблению иммунитета, развитию малокровия и других патологий.

Чтобы своевременно выявить поражение клеток крови, необходимо своевременно определить общие и специфические симптомы рака крови у взрослых, а также характерные признаки данного заболевания. Ниже мы рассмотрим какие бывают симптомы при раке крови.

: Что такое лейкоз

Увеличение лимфоузлов является одним из характерных признаков развития патологического процесса в организме.

Гиперплазия обусловлена снижением иммунитета организма из-за сокращения количества лейкоцитов в крови и распространения метастазов в ткани и органы.

Как правило, увеличение лимфоузлов наблюдается в области шеи и подмышечных впадин.

Синдром гиперпластических периферических лимфоузлов является патоморфологической и клинической проблемой. Для выявления четкой картины заболевания и дифференцирования формы опухоли проводятся лабораторные исследования.

К сожалению, в некоторых случаях увеличение лимфоузлов указывает на прогрессирующее развитие онкологического процесса.

В этой ситуации необходимо проведение обследования, чтобы дифференцировать онкопатологию от других заболеваний.

Носовые кровотечения

Еще одним характерным симптомом принято считать носовые кровотечения, а также кровоточивость десен. Эта склонность к кровотечениям обусловлена повышением проницаемости сосудов, их хрупкости и нарушениях целостности.

Внешним признаком этой патологии являются множественные гематомы, возникающие от легкого удара и разрыва капилляров.

Данные патологические признаки можно объяснить нарушением свертываемости крови из-за недостатка в ней количества тромбоцитов.

Повышение температуры тела

Развитие онкопатологии кроветворной ткани характеризуется снижением иммунитета, частыми инфекциями, которые сопровождаются лихорадочным состоянием и развитием гипертермии - повышением температуры тела до высоких значений (38-40°С), причем гипертермия не связана с простудными заболеваниями.

Температура держится на высоком уровне длительное время, что однозначно указывает на развитие патологического процесса в организме. На этом фоне развивается тахикардия – учащенный ритм сердечных сокращений и потливость без видимых причин, особенно в ночное время суток.

Вялость и утомляемость

Увеличение количества патологических клеток в крови провоцирует снижение количества в крови эритроцитов, посредством которых в органы и ткани доставляется кислород. На фоне этого нарушения у больного развивается анемия, которая сопровождается головокружениями, усталостью, слабостью, сонливостью и апатией к окружающим.

В результате прогрессирования заболевания наблюдается быстрая утомляемость больного, поскольку раковые клетки отличаются интенсивностью питания и подавлением здоровых клеток крови.

Пожирая нормальные клетки кроветворной ткани, бласты (незрелые раковые клетки) препятствуют проникновению в клетки питательных веществ, а значит снижают иммунную защиту организма. В результате организм ослабевает и у пациента развивается быстрая утомляемость.

Боли в костях

Боли в суставах и костях - специфический симптом, который является характерным для онкозаболевания крови, однако он проявляется на поздней стадии болезни.

Данный симптом свидетельствует о распространенности и запущенности заболевания, поскольку боли в костях возникают в результате метастазирования опухоли в костные ткани.

Если задуматься какие симптомы рака крови у взрослых можно выделить, кроме вышеперечисленных, то можно назвать головные боли, потерю массы тела и увеличение органов.

Увеличение органов

На более поздней стадии развития онкологического процесса может проявиться такая патология, как увеличение селезенки и печени, в некоторых случаях наблюдается увеличение размеров живота, появление чувства распирания, тяжести в подреберье.

Это также обусловлено метастазированием опухолевого образования в эту область и близлежащие органы. Нередко под кожными покровами в области сгибов суставов конечностей могут наблюдаться характерные уплотнения. Они прямо указывают на поражение онкообразованием лимфатических тканей.

Головные боли

Редко возникающие в начале заболевания головные боли, по мере развития опухолевого процесса становятся постоянными и более интенсивными, доставляя пациенту тяжелые мучения. Эти боли сопровождаются побледнением кожных покровов, сухостью кожи, а также повышенным потоотделением, и являются следствием ухудшения кровоснабжения клеток мозга.

Потеря массы тела

Если наблюдается нехарактерное скопление раковых клеток в какой-либо области организма, могут наблюдаться несвойственные симптомы, среди которых тошнота, рвота, извращение вкуса, неприятие любой пищи.

Как следствие у больного наблюдается стремительная потеря массы тела, одышка, периодически возникающие судороги и онемение в конечностях, нарушение координации, а в некоторых случаях – обморочные состояния.

Раковое поражение крови, диагностированное на ранней стадии, хорошо поддается излечению, поэтому пациентам с данным диагнозом необходимо проводить адекватное лечение, чтобы добиться положительного эффекта.

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/rak-krovi/simptomy-raka-krovi-u-vzroslyh.html

Болезни крови и кроветворных органов – классификация, симптомы, лечение

Заболевания крови - это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.

Разновидности патологий

Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия.

К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов.

Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.

Заболевания системы крови и заболевания крови - медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения.

У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы.

В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.

Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются.

Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме.

Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.

Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.

Принципы классификации

Анемия.
Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
Другие недуги.

связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).

Самые распространенные анемии - дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы - это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:

Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов).

Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга.

Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).

фолликулярная;
диффузная;
периферическая.

тромбоцитопению;
тромбоцитопатию;
сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
приобретенные и наследственные коагулопатии.

Симптоматика патологий

Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения.

Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость.

В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.

Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем.

Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом.

Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.

побледнение кожи и слизистых;
иссушение или переувлажнение кожи;
кровотечения;
головокружение;
проблемы с походкой;
упадок сил;
тахикардия.

Лабораторная диагностика

Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования.

Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов.

Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку.

Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д.

В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.

При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс.

Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови.

Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.

Выявление хронических процессов

Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами.

Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко.

Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.

Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию.

В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.

Источники проблем и их лечение

Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено.

Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.

Профилактика заболеваний крови предусматривает комплекс определенных правил. Следует вести правильный образ жизни, ограничить воздействие на себя неблагоприятных влияний. Необходимо вовремя лечить любые заболевания.

Следует минимизировать стрессы, не допуская переохлаждения и перегрева организма.

11-02-2012, 19:47

Описание

Анемии

Анемией , или малокровием, называют состояние, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. В ряде случаев при анемии обнаруживаются и качественные изменения эритроцитов.

При анемии в результате нарушения транспортной функции развиваются явления гипоксии , признаками которой являются одышка, тахикардия, неприятные ощущения в области сердца, головокружение, слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Выраженность указанных симптомов зависит от степени анемии и быстроты ее развития. При глубокой анемии наряду с указанными симптомами возникают и нарушения зрения .

По цветовому показателю анемии делят на гипохромные, нормохромные и гиперхромные. По величине среднего диаметра эритроцитов анемии разделяют на микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные. По характеру регенерации различают анемии регенераторные, гипорегенераторные, гипо- и апластические, диспластические или дизэритропоэтические.

В настоящее время общепринятой классификацией , построенной по патогенетическому принципу с учетом этиологических и важнейших клинико-морфологических форм, является классификация, предложенная Г. А. Алексеевым (1970).

I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические).
II. Анемии вследствие нарушенного кровообращения:
A. Железодефицитные анемии («хлоранемии»).
Б. Железонасыщенные, сидероахрестические анемии.
B. В12 (фолиево)-дефицитные, «пернициозные» анемии:
1. Экзогенная недостаточность витамина В12 (фолиевой кислоты).
2. Эндогенная недостаточность витамина B12 (фолиевой кислоты):
а) нарушенная ассимиляция пищевого витамина В12 вследствие выпадения секреции желудочного мукопротеина;
б) нарушенная ассимиляция витамина B12 (фолиевой кислоты) в кишечнике;
в) повышенное расходование витамина B12 (фолиевой кислоты).
Г. В12 (фолиево)-«ахрестические» анемии.
Д. Гипоапластические анемии:
1. Вследствие воздействия экзогенных факторов.
2. Вследствие эндогенной аплазии костного мозга.
Е. Метапластические анемии.
III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):
А. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами.
Б. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами:
1. Эритроцитопатии.
2. Энзимопении:
а) дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы;
б) дефицит пируваткиназы;
в) дефицит глутатион-редуктазы.
3. Гемоглобинопатии.

Ниже описываются характерные особенности отдельных форм анемий, при которых наиболее часто встречаются глазные симптомы.

Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие острой однократной и повторной кровопотери от травм, кровотечений из желудочно-кишечного тракта, при внематочной беременности, маточных кровотечениях и др. Симптомы болезни патогенетически связаны с уменьшением массы циркулирующей крови и кислородной недостаточностью. Клиническая картина в первые моменты после массивной кровопотери укладывается в клинику пост-геморрагического шока или коллапса: бледность кожных покровов, обморочное состояние, головокружение, холодный пот, частый нитевидный пульс, иногда рвота, судороги. В дальнейшем по мере улучшения общего состояния и стабилизации артериального давления в клинической картине начинают преобладать симптомы малокровия и гипоксии. Именно в этом периоде наиболее часто выявляются признаки нарушения зрения вплоть до полного амавроза, так как специфические элементы сетчатки очень чувствительны к анемии.

При хронических гипохромных железодефицитных анемиях , включая ранний и поздний хлороз, симптоматических железодефицитных анемиях (хронический энтерит, агастрическая хлоранемия, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, злокачественные новообразования, хронические инфекции), а также хронически протекающих гипохромных мегалобластных анемиях (пернициозyые анемии различного генеза - анемия Аддисона-Бирмера, глистная, спруанемия, целиакия и др.) выраженность глазных симптомов зависит от степени анемии, которая, правда, индивидуально варьирует в широких пределах. Особенно часто изменения на глазном дне возникают при концентрации гемоглобина ниже 5 г% и реже 7 г% .

Глазное дно при анемии выглядит бледным. Этот симптом не всегда можно оценить из-за различий в пигментации сетчатки и хориоидеи. Легче обнаруживается деколорация диска зрительного нерва и сосудов сетчатки. При этом артериальные сосуды имеют тенденцию расширяться и приближаться по калибру к аналогичным венозным веточкам.Множественные кровоизлияния в сетчатку - наиболее характерный симптом ретинопатии при анемиях (рис. 34).

Рис. 34. Глазное дно при пернициозной анемии.

Причина кровоизлияний не вполне ясна. По-видимому, недостаток кислорода обусловливает повышенную проницаемость капилляров. При пернициозной анемии имеет значение и сопутствующая тромбоцитопения.

Полосчатые или в форме пламени геморрагии расположены в слое нервных волокон. Они могут локализоваться в любом отделе сетчатки, но их нет в желтом пятне. Поэтому острота зрения обычно сохраняется. Иногда в экстравазатах виден белый центр. Этот симптом чаще наблюдается при пернициозной анемии. В некоторых случаях ишемия может быть причиной отека диска зрительного нерва и прилежащей сетчатки. Обычно отек выражен нерезко, но описаны и случаи застойного диска . Кроме отека в слое нервных волокон могут быть небольшие белые очаги, которые состоят из фибрина и обычно хорошо рассасываются при улучшении состояния больного.

Значительно более тяжелые изменения сетчатки наблюдаются при серповидноклеточной (дрепаноцитарной) анемии . Это заболевание относится к наследственно-семейной гемолитической анемии, характерной особенностью которой является свойство эритроцитов принимать серповидную форму - этим заболеванием страдаютпреимущественно негры и редко - лица белой расы. В Советском Союзе описаны единичные случаи.

Заболевание относится к группе гемоглобинопатий с врожденной неполноценностью эритроцитов, в частности с наличием в них патологического глобулина.

Заболевание проявляется уже в детском возрасте и характеризуется хроническим течением с частыми обострениями в виде гемолитических арегенераторных, тромботических и секвестральных кризов.

При гемолитических кризах содержание эритроцитов может в течение короткого периода снижаться до 1-2 млн. ,в 1 мм3 крови. Криз сопровождается развитием желтухи и абдоминального синдрома. Арегенераторные кризы - это временное, функциональное истощение костно-мозгового кроветворения. Тромботические или болевые кризы, которые иногда доминируют в проявлениях болезни, возникают на почве генерализованных тромбозов мелких сосудов, особенно брюшной полости и конечностей. Секвестральные кризы - это состояния, напоминающие шок с внезапным развитием анемии без гемолиза [Токарев Ю. Н., 1966].

Как и при других врожденных гемолитических анемиях, больные серповидноклеточной анемией инфантильны, страдают гипо- гонадизмом, имеют башенный череп и др. При этом заболевании: особенно отчетливо выражен костно-суставной синдром (дактиллиты, боли, деформации, некрозы суставных головок и костей). На голенях часто развиваются хронические язвы. Селезенка и печень увеличены. Тромбозы и эмболии - весьма характерный признак. Поражения сетчатки локализуются преимущественно в экваториальной и периферической зонах и проходят 5 стадий . I стадия характеризуется периферической артериолярной обструкцией, II - появлением артериовенозных анастомозов. В III стадии развивается неоваскулярная и фиброзная пролиферация, которая приводит в IV стадии к кровоизлияниям в стекловидное тело. В конечном итоге (V стадия) развивается отслойка сетчатки.

Лейкозы

Под лейкозами понимают неопластические заболевания , опухолевая масса которых состоит из клеток крови или, что, по-видимому, более точно, из клеток, сходных по своему виду с клетками крови.

Некоторыми учеными опухоли крови подразделяются на гемобластомы и гематосаркомы на том основании, что в отдельных случаях костный мозг может быть повсеместно заселен этими опухолевыми клетками, а в других случаях их разрастание осуществляется экстрамедуллярно. На наш взгляд, такое подразделение часто осуществить очень сложно, так как опухолевые разрастания лейкемических клеток могут иметь экстрамедуллярную локализацию и у больных, у которых заболевание началось с поражения костного мозга. И, наоборот, в ряде случаев гематосарком впоследствии может происходить вовлечение в процесс костного мозга, и клиницисты вынуждены в этих случаях говорить о лейкемизации процесса. На наш взгляд, более правильным все опухоли кроветворной ткани объединить под названием «лейкозы», так как опухолевая неопластическая природа этих заболеваний, подчеркиваемая в названиях «гемобластозы» или «гематосаркоматозы», ни у кого практически не вызывает сомнений.

Этиология лейкозов не может считаться окончательно выясненной, что касается, впрочем, и других опухолей в равной мере. Однако в настоящее время можно считать установленным, что такие факторы, как вирус, ионизирующая радиация, определенные химические субстанции, в том числе и некоторые лекарственные вещества типа левомицетина, бутадиона и цитостатиков, способны оказывать определенное стимулирующее влияние на возникновение данных заболеваний. О роли наследственных факторов в возникновении лейкозов также имеются вполне обоснованные мнения. Они подтверждаются случаями возникновения однотипных лейкозов у однояйцевых близнецов, большой подверженности развитию лейкозов у больных с наследственными нарушениями генетического аппарата - болезнью Дауна, синдромами Тернера,.. Клайнфелтера и т. п. При этом отмечено, что определенные виды лейкозов имеют тенденцию сочетаться с определенными типами генетических нарушений. Необходимо иметь в виду, что современные научные данные весьма убедительны в пользу выдвигавшегося ранее предположения о происхождении всей лейкемической массы из одной мутировавшей клетки, вышедшей из-под контрола организма больного. Таковыми являются наличие кольцевой хромосомы в опухолевых клетках больных острыми лейкозами, развившимися у лиц, леченных радиоактивным фосфором, резкое увеличение содержания однотипного по физико-химическим свойствам протеина у больных парапротеинемическими гемобластозами,. филадельфийская хромосома у больных хроническим миелолейкозом.

В клинической практике лейкозы принято подразделять в зависимости от типа клетки, составляющей основу опухолевой массы. Те лейкозы, которые протекают с пролиферацией клеток малодифференцированных и не способных к дальнейшей дифференциации, обычно без лечения весьма злокачественны и называются острыми. Лейкозы, опухолевую массу которых составляют клетки дифференцирующиеся и зрелые, обычно имеют относительно доброкачественное течение и носят название хронических лейкозов.

Острые и хронические лейкозы в свою очередь подразделяются в зависимости от того, какая клетка составляет субстрат опухоли. В настоящее время описаны лейкозы, развивающиеся из клеток всех ростков кроветворения - эритроидного, тромбоцитарного,. гранулоцитарного и агранулоцитарного типа. При этом различают острые лейкозы миело-, моно-, мегакарио-, эритро- и плазмобластного типов. Так как дифференциация острых лейкозов осуществляется лишь на основании цитохимических методов исследования, а цитохимические способы идентификации клеток осуществляются с помощью эмпирически отобранного набора методов, появились сообщения о существовании такой формы острого лейкоза, как недифференцируемый. Происхождение последнего, по-видимому, можно отнести за счет пролиферации клеток, происходящих из более ранних, неотдифференцированных клеток кроветворения. Среди хронических лейкозов выделены и продолжают выделяться формы лейкозов, в основе которых лежит пролиферация любой зрелой клетки крови. Здесь и хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический мегакариоцитарный лейкоз, эритромиелоз, эритремия, плазмоцитома, хронический базофильноклеточный лейкоз; имеются сообщения и о наличии хронического эозинофильного лейкоза.

При современном уровне медицинской науки, позволяющей различать тончайшие детали клеток, производятся подразделения в рамках как будто бы давно устоявшихся форм лейкозов. Так, среди группы больных с хроническим лимфолейкозом в настоящее время уже выделяют группы лиц, страдающих от пролиферации как Т-, так и В-лимфоцитов, а среди больных хроническим миелолейкозом различают группы с пролиферацией клеток, имеющих филадельфийскую хромосому и не имеющих ее. Не исключена возможность, что идентификация лейкозов будет продолжаться и в дальнейшем, и это позволит осуществлять более специфическое и более действенное лечение больных.

На основании изложенного выше говорить о диагностике как самого лейкоза, так и о его конкретной форме довольно несложно. Диагностика этого заболевания осуществляется при констатации гиперплазии кроветворной ткани, которая может иметь место как в периферической крови, так и в костном мозге. При этом у отдельных лиц гиперплазия лейкемических клеток имеет место только в костном мозге, а в периферической крови эти клетки появляются лишь на более поздних стадиях заболевания. В связи с этим исследования костномозгового кроветворения при помощи анализа данных стернального пунктата, а иногда и структуры костной ткани с помощью трепанобиопсии должны производиться в процессе диагностики. Применение же цитохимических и цитогенетических методов исследования обычно приводит лишь к уточнению варианта лейкоза.

Возможность существования лейкемоидных реакций , т. е. таких разрастаний кроветворной ткани, возникающих в ответ на наличие в организме больного какого-то фактора, активирующего кроветворение, заставляет иногда проводить специальные исследования, исключающие наличие этих причин гиперплазии кроветворной ткани.

Клиническая картина лейкозов весьма разнообразна. При этом разнообразие клинических проявлений имеется у больного как острыми, так и хроническими лейкозами. Предсказать дальнейшее клиническое течение, клинические проявления лейкоза у отдельного больного, по-видимому, не решится ни один опытный клиницист. Сделать это практически невозможно в связи с тем, что высокая морфодинамичность и почти повсеместное возможное распространение лейкемической ткани в организме больного могут демонстрировать самую разнообразую симптоматику, симулируя, особенно в начальных стадиях, заболевания самого различного характера. Примером этому может служить работа одного из основоположников отечественной гематологии акад. И. А. Кассирского, который вместе со своими сотрудниками при анализе первичных диагнозов, с которыми больные поступали в клинику и у которых впоследствии был верифицирован острый лейкоз, обнаружил более 60 различных нозологических форм, среди которых фигурировали сепсис, рак желудка, ревматизм и острая кишечная непроходимость, инфаркт миокарда, ревматоидный артрит, острый менингит и многие другие заболевания.

В то же время о клинике лейкозов говорить можно и довольно просто в связи с тем, что все клинические проявления этих заболеваний можно объединить и понять на основании распознавания главных синдромов, которые обычно с тем или иным преобладанием в зависимости от типа лейкоза имеют место в клинической картине заболевания. Среди этих синдромов наиболее часто встречаются следующие: 1) общетоксический синдром (или интоксикационный) ; проявлением его являются лихорадка, слабость, потливость, похудание, отсутствие аппетита и т. д.; 2) геморрагический синдром. Проявления его чрезвычайно разнообразны, включая меноррагии, кожные кровоизлияния и кровоизлияния в головной мозг; 3) синдром токсико-некротических поражений слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта; 4) анемический синдром; 5) синдром опухолевого роста, характеризующийся разрастанием лейкемической ткани в организме. Сюда же нужно относить увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, нарушения функций внутренних органов за счет их сдавливания или же нарушения целостности разрастающейся лейкемической тканью.

Кроме проявлений этих синдромов, характерных для всех лейкозов, отдельные виды лейкозов, в частности парапротеинемические гемобластозы (плазмоцитома, болезнь Вальденштрема, болезни тяжелых и легких цепей), эритремия , имеют в клинической картине ряд особенностей, которые будут описаны в отдельных разделах. Особую окраску клинической картине лейкозов (лимфатического типа) иногда могут придавать аутоиммунные реакции , проявляющиеся гемолитической анемией, лихорадкой, кожными изменениями и т. д.

Не останавливаясь на внешних проявлениях каждого из перечисленных выше синдромов, хотелось бы отметить, что за последние годы в клинической картине лейкозов стали отмечаться проявления, которые могут быть объяснены как цитостатической терапией , так и удлинением срока жизни больных с этой патологией. К ним относятся учащение инфекционных осложнений, которые являются причиной смерти почти 40% больных хроническим лимфолейкозом, учащение неврологической симптоматики (особенно у больных острыми лейкозами, получившими название нейролехь коза), а также частое развитие у больных лейкозами мочекислой нефропатии с явлениями почечнокаменной болезни.

Таким образом, клиника лейкозов может характеризоваться самой разнообразной симптоматикой , которая является следствием разнообразного сочетания указанных выше синдромов. Конечно, при отдельных видах лейкозов можно отметить преобладание того или иного синдрома из перечисленных выше, однако недооценивать возможности подключения любого из них в клинической картпне при любом виде лейкоза не может ни один клиницист.

Говоря о лейкозах, нельзя не упомянуть того большого прогресса, который достигнут современной медициной в лечении этих заболеваний. Ведь именно при этом виде опухолей получены результаты, позволяющие говорить о принципиальном излечении человека от злокачественного неопластического заболевания. Излечение больных острым лимфобластным лейкозом, лимфогранулематозом позволяет надеяться, что эти успехи распространятся и на лечение остальных форм лейкозов.

Острые и хронические формы лейкозов сопровождаются одинаковыми глазными проявлениями , вызванными повышением вязкости крови, гипоксией и лейкемической инфильтрацией ткани. Эти изменения включают в себя образование микроаневризм в сосудах сетчатки, геморрагии, клеточную инфильтрацию хориоидеи, сетчатки, зрительного нерва и периорбитальных структур. Инфильтрация оболочек мозга может привести к параличу экстраокулярных мышц и развитию застойного диска. Описана также инфильтрация век, конъюнктивы, орбитальной клетчатки с развитием экзофтальма.

При офтальмоскопии отмечается бледный фон глазного дна . Ретинальные вены расширены, извиты, и в сетчатке по их ходу нередко видны беловатые полосы, представляющие собой периваскулярную лейкемическую инфильтрацию. Артерии изменены значительно меньше, чем вены.

Величина и форма геморрагий варьирует . Они могут быть глубокими, поверхностными или даже преретинальными. Нередко в центре ретинального кровоизлияния можно видеть белый участок, вызванный аккумуляцией лейкоцитов. В наиболее тяжелых случаях появляются ишемические ватообразные очаги в слое нервных волокон, выраженный отек диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки и новообразованные ретинальные сосуды.

Изменения на глазном дне при лейкозах встречаются примерно в 70% случаев, особенно часто при острых формах. Тяжесть изменений более или менее коррелирует с тяжестью болезни, и при эффективном лечении основного заболевания улучшается и состояние глазного дна.

Полицитемии

Термин «полицитемия» включает группу заболеваний , которые проявляются увеличением массы эритроцитов в организме, т. е. увеличением их объема на 1 кг массы тела. Число эритроцитов в 1 мм3 крови при полицитемии повышается до 7-10 млн., а содержание гемоглобина до 180-240 г/л. Различают «истинную» полицитемию (эритремия, болезнь Вакеза) и вторичные (симптоматические) эритроцитозы.

Эритремия - первичное миелопролиферативное заболевание кроветворной системы , в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, особенно его зрительного ростка. Поэтому повышенное содержание лейкоцитов (до 9000-15 000 млн. в 1 мм3 крови) и тромбоцитов (до 1 млн. и более) в крови наряду с более заметным увеличением количества эритроцитов является весьма характерным признаком эритремии. G. F. Stroebe (1951) выделил три гематологических варианта эритремии: 1) без существенного увеличения числа лейкоцитов и Изменений в формуле крови; 2) с умеренным лейкоцитозом, нейтрофплезом и палочкоядерным сдвигом; 3) с высоким лейкоцитозом, нейтрофилезом и сдвигом в формуле крови до миелоцитов. При «истинной» полицитемии обнаруживаются признаки миело фиброза и остеомиелосклероза с миелоидной метаплазией селезенки. Как и при других миелопролиферативных заболеваниях, в сыворотке крови больных полицитемией нередко обнаруживается повышение концентрации щелочной фосфатазы, мочевой кислоты и витамина В12. Клиническая картина истинной полицитемии различна в зависимости от фазы болезни и тяжести течения.

В развернутой, собственно эритремической фазе болезни характерными симптомами являются : 1) изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек; 2) увеличение селезенки и печени; 3) повышение артериального давления; 4) тромбозы и геморрагии.

Кожные покровы изменены у подавляющего большинства больных. Они приобретают красно-цианотичный оттенок. Особенно отчетливо изменяется окраска щек, кончиков ушей, губ и ладоней. Подчеркиваем, что в окраске кожных покровов преобладает красный тон, но не яркий, а вишневый. Подобный оттенок приобретают и видимые слизистые оболочки губ, языка и мягкого неба. Сосуды склер заметно инъецированы (симптом кроличьих глаз). На щеках, губах, кончике носа, особенно у женщин, нередко обнаруживаются телеангиэктазии.

Весьма характерным симптомом эритремии является спленомегалия , что связано с миеломной ее метаплазией и повышенным кровенаполнением. У больных истинной полицитемией обычно увеличена и печень . Увеличение ее размеров связывают также с повышенным кровенаполнением, миелоидной метаплазией, разрастанием соединительной ткани вплоть до развития цирроза или тромбоза внутрипеченочных вен (синдром Бадда-Киари). У ряда больных течение болезни осложняется развитием холелитиаза и хронического холецистогепатита. К развитию этих осложнений приводит свойственная больным эритремией пленохромия желчи.

Почти у половины больных эритремией выявляется гипертония, патогенез которой рассматривается в плане компенсаторной реакции организма в ответ на уменьшение ударного и минутного объема крови, повышение ее вязкости и увеличение периферического сопротивления (А. В. Демидова, Е. М. Щербак). Сочетание повышенного артериального давления с увеличенной селезенкой является кардинальным признаком истинной полицитемии. Если при этом у больного увеличивается масса эритроцитов, то диагноз полицитемии становится несомненным.

Характерна парадоксальная склонность больных полицитемией и к тромбозам (крупных артериальных и венозных сосудов мозга, сердца, печени и селезенки, мелких сосудов кистей и стоп) и к повышенной кровоточивости (из язв желудка и двенадцатиперстной кишки, после экстракции зубов, кожные геморрагии и кровотечения со слизистых оболочек). Причиной кровоточивости при истинной полицитемии является увеличение массы циркулирующей крови с переполнением ею сосудов и паретическим расширением капилляров, а также дефицит плазменных факторов свертывания, в частности фибриногена [Мачабели М. С., 1962], серотонина [Матвеенко JI. А., 1965].

Развитие тромбозов при эритремии связано с повышением вязкости крови, замедлением тока крови, увеличением числа тромбоцитов и эритроцитов, со склеротическим поражением стенок сосудов, общей гиперкоагулабильностью крови.
У больных эритремией нередко поражаются почки (в них развиваются инфаркты вследствие тромбоза сосудов или почечнокаменной болезни как результат нарушения пуринового обмена, что свойственно миелопролиферативным заболеваниям).

Истинная полицитемия характеризуется длительным течением , которое может быть легким, средней тяжести и тяжелым. В развитии болезни выделяют три периода, или фазы. Первая фаза заболевания в течение длительного периода может протекать латентно или с нерезко выраженными клиническими симптомами. На ранних стадиях заболевание нередко принимается за гипертоническую болезнь.

Описанная выше клиническая картина характеризует развернутую вторую, так называемую эритремическую фазу. И в этой фазе течение заболевания может быть разнообразным.

Терминальная фаза характеризуется развитием вторичного лшелофиброза с анемией и исчезновением внешних признаков эритремии или развитием острого гемоцитобластоза, реже - ретикулеза.

В отличие от истинной полицитемии вторичные эритроцитозы являются не самостоятельными нозологическими единицами, а лишь симптомами других заболеваний . Увеличение количества эритроцитов и гемоглобина связано не с пролиферативным процессом в костном мозге, а с его функциональным раздражением (абсолютные эритроцитозы) или со сгущением крови без усиления эритропоэза (относительные эритроцитозы). В приведенной ниже классификации указаны основные виды вторичных эритроцитозов, варианты их течения, основные патогенетические механизмы, лежащие в основе их развития, и конкретные заболевания, сопровождающиеся развитием вторичных эритроцитозов.

Наиболее бросающийся в глаза симптом полицитемии - плетора лица и конъюнктивы . Конъюнктивальные и эписклеральные сосуды, особенно вены, расширены, извитые, насыщенно-красного цвета. Такой же вид имеют сосуды сетчатки (рис. 35).

Рис. 35. Глазное дно при полицитемии.

Обращает на себя внимание темно-красный цвет глазного дна . Диск зрительного нерва также необычно красного цвета. Нередко можно видеть более или менее выраженный отек диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки и единичные геморрагии.

В некоторых случаях развивается окклюзия центральной вены сетчатки . Окклюзия, по-видимому, носит неполный характер. Прогноз в таких случаях обычно благоприятный, во всяком случае значительно лучший, чем при окклюзии центральной вены сетчатки другой этиологии.

Парапротеинемии

В эту группу заболеваний относятся прежде всего миеломная болезнь (плазмоклеточный парапротеинемический ретикулез или болезнь Рустицкого) и макроглобулиновый ретикулолимфоматоз (болезнь Вальденстрема, или макроглобулинемическая пурпура).

Миеломная болезнь является системным заболеванием крови опухолево-гиперпластического типа со злокачественной пролиферацией клеток ретикулоплазматического типа. Это - лейкоз-ретикулоз, в частности плазмоклеточный пара-(или пато-) протеинемический ретикулез.

В зависимости от преобладающего вида клеток выделяют три типа миелом : 1) ретикулоплазмоцитому, 2) плазмобластому и 3) плазмоцитому.

Протеинурия - весьма частый симптом миеломной болезни. С мочой выделяется, как правило, микромолекулярный белок (белок Бенс-Джонса). С протеинурией связано развитие миеломной нефропатии - парапротеинемического нефроза, заканчивающегося обычно смертью при явлениях азотемической уремии.

С высокой концентрацией белка в крови связана и свойственная миеломной болезни высокая вязкость крови .

Болезнь Вальденстрема в настоящее время рассматривается как макроглобулиновый ретикулолимфоматоз, характерной особенностью которого является способность синтезировать макроглобулины : в крови появляются глобулины с молекулярной массой свыше 1 ООО ООО. Заболевают преимущественно люди пожилого возраста. В клинической практике преобладает геморрагический синдром, иногда с чрезвычайно обильными носовыми кровотечениями. Механизм геморрагического синдрома сложен и до конца не уста новлен. Предполагают, что он связан, с одной стороны, с неполноценностью тромбоцитов, взаимодействующих с макроглобулинами, а с другой - с повышенной проницаемостью стенок сосудов вследствие инфильтрации их патологическими белками, высокой вязкости крови и внутрисосудистой агглютинации эритроцитов.

Выделяют преимущественно скелетные формы и скелетно-висцеральные формы заболевания. В патогенетическом плане клиническая картина болезни сводится к двум синдромам, а именно к поражению костей и патологии белков крови. Поражение костей проявляется болями, переломами и развитием опухолей. Особенно часто поражаются позвоночник, кости таза, ребра и череп с развитием соответствующей неврологической симптоматики.

Висцеральная патология проявляется главным образом поражением печени, селезенки, лимфатических узлов и почек. Ее развитие связано как со специфической клеточной инфильтрацией указанных органов, так и с выраженными изменениями белков крови, с накоплением в крови аномального белка - парапротеина, продуцируемого миеломными клетками. При миеломной болезни протеинемия может достигать 12-18 г%.

Ретинопатия при начальных формах миеломной болезни и болезни Вальденстрема отсутствует. У ряда больных глазное дно представляет собой своеобразную картину fundus paraproteinemicus. Характерно расширение ретинальных вен и увеличение их извитости. Артерии также расширяются, но в значительно меньшей степени. Затем проявляются симптом перекреста (передавливание вены под артерией), микроаневризмы, окклюзия мелких вен, геморрагии в сетчатку. В некоторых случаях возникают также ватообразные очаги в слое нервных волокон сетчатки и отек диска зрительного нерва.

Полагают, что указаные изменения в сетчатке связаны как с гиперпарапротеинемией, так и с высокой вязкостью крови. В азотемической стадии болезни развивается характерная для хронических заболеваний почек ретинопатия.

Что касается изменений сосудов сетчатки, то их связь с повышенной вязкостью плазмы крови была продемонстрирована экспериментально . После введения обезьянам в кровь декстрана с высокой относительной массой на глазном дне были выявлены расширенные и извитые ретинальные сосуды, особенно вены, микроаневризмы и геморрагии.

Миеломная болезнь может поражать также кости орбиты, веки, слезную железу, слезный мешок и конъюнктиву, инфильтрировать склеру, радужку, хориоидею, сетчатку и зрительный нерв. Эти поражения, однако, не связары с повышенной вязкостью крови.

Геморрагические диатезы

Под геморрагическими диатезами подразумеваются такие патологические состояния, которые проявляются повышенной кровоточивостью при отсутстви существенных повреждений сосудистой стенки, т. е. кровотечения развиваются в тех ситуациях, когда у других здоровых в этом плане людей их нет.

Важность проблемы геморрагических диатезов весьма велика. Во-первых, это объясняется тем, что количество людей, страдающих повышенной кровоточивостью, в мире превысило шестизначную цифру. Во-вторых, люди, страдающие геморрагическими диатезами, не могут считаться полноценными членами общества, поскольку их потенциальные возможности резко ограничены как анемизацией, часто сопутствующей этой патологии, так и теми видами деятельности, которые предохраняют сосуды больного от различных повреждений.

В-третьих, важность информации о наличии у больных геморрагического диатеза определяется тем, что многие формы этого страдания протекают скрыто или же проявляются слабо, имея моносимптомную клинику. В случае необходимости оперативных вмешательств, даже таких незначительных, как экстракция зуба или тонзиллэктомия, а также при назначении некоторых лекарств, таких, как ацетилсалициловой кислоты, геморрагические диатезы могут оказывать угрозу самой жизни больного.

Патогенез геморрагических диатезов в настоящее время может считаться достаточно хорошо изученным. Как известно, ограничение кровоточивости у здорового человека при повреждении сосудистой стенки осуществляется за счет следующих механизмов: сокращения сосуда в месте его повреждения, оседания на месте повреждения сосуда циркулирующих тромбоцитов и образования ими первичной гемостатической пробки и закрепления ее фибриновой стенкой с формированием окончательной «вторичной» гемостатической пробки. Нарушение любого из этих механизмов приводит к нарушению процесса гемостаза и развитию геморрагического диатеза.

Современные представления о механизмах свертывания крови позволяют нам предложить следующую рабочую классификацию геморрагических диатезов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ

I. Геморрагические диатезы , обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) :
а) недостаточное количество одного или нескольких факторов, участвующих в формировании фибрина;
б) недостаточная активность факторов-прокоагулянтов;
в) наличие ингибиторов отдельных прокоагулянтов в крови больного.
II. Геморрагические диатезы , обусловленные дефектом тромбоцитарного звена гемостаза:
а) недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопении);
б) функциональная неполноценность тромбоцитов (тромбоцитопатии);
в) сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.
III. Геморрагические диатезы , проявляющиеся в результате избыточного фпбринолиза:
а) эндогенного;
б) экзогенного.
IV. Геморрагические диатезы , проявляющиеся в результате патологии сосудистой стенки:
а) врожденные;
б) приобретенные.
V. Геморрагические диатезы , развивающиеся в результате сочетания нескольких причин (тромбогеморрагический синдром, болезнь Виллебранда).

Наиболее частой причиной геморрагических диатезов является дефект тромбоцитарного звена гемостаза, который является причиной кровоточивости у 80% больных [Марквардт Ф., 1976]. В группе больных геморрагическими диатезами, развивающимися при неполноценности прокоагулянтного звена гемостаза, наиболее часто диагностируется гемофилия А (65-80%), гемофилия В (13-18%) и гемофилия С (1,4-9%).

Исторически же сложилось так, что большую известность приобрели геморрагические диатезы, обусловленные дефектом формирования фибрина . В настоящее время известно, что образование фибрина обеспечивается путем правильного взаимодействия белков прокоагулянтов, большинство из которых имеет собственный номер, указываемый римской цифрой. Различают 13 субстанций, среди которых фибриноген (фактор I), протромбин (II), проакцелерин-акцелерин (V), проконвертин (VII), антигемофилический глобулин А (VIII), кристмас-фактор (IX), фактор Стюарта - Прауэра (X), предшественник тромбопластина плазмы (XI), фактор Хагемана (XII), фибринстабилизирующий фактор (XIII). Кроме них, три обнаруженных за последнее время фактора не имеют цифрового обозначения. Это факторы Флетчера, Фицжеральца и Пассовой.

Количественный или качественный дефект любого из указанных выше прокоагулянтов, а также появление в крови больного ингибитора этого фактора способны вызвать геморрагическое состояние у больного.

Большое количество этих состояний, которое подходит к цифре 30, а также большое сходство их клинических проявлений позволяют объединять данные заболевания под общим названием «гемофилии ».

Для гемофилий характерны обширные, глубокие, обычно изолированные, спонтанные кровоподтеки и гематомы, частые кровоизлияния в суставы при крайне редком развитии кожных и слизистых «пурпур» в редких и слабо выраженных кровотечениях при поверхностных повреждениях кожи. Грубые лабораторные пробы демонстрируют удлинение времени свертывания крови при отсутствии нарушения времени кровотечения. Практические врачи должны четко представлять, что точная диагностика причины геморрагического диатеза возможна лишь при применении специальных лабораторных методов исследования, без чего адекватная терапия практически невозможна.

Среди геморрагических диатезов, развивающихся при неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза, наиболее часто встречаются те, которые обусловлены уменьшением количества тромбоцитов в кровотоке больного. Эти состояния, называемые синдромом Верльгофа, неоднородны по своей причине. Количество тромбоцитов может снижаться как в результате образования против них аутоантител (аутоиммунные тромбоцитопении), так и в результате неполноценного образования их в костном мозге. Возможны также неполноценность тромбоцитарной оболочки и их цитолиз.

Внимание клиницистов за последние годы оказалось прикованным к таким геморрагическим состояниям ; которые обусловлены функциональной неполноценностью тромбоцитов, не способных обеспечивать полноценный гемостаз даже при достаточном их количестве в кровотоке больного. После того как такая патология впервые была описана Глянцманом, обнаружено большое количество патологических форм, которые обусловлены нарушением того или иного этапа формирования тромбоцитарной пробки, осуществляемого тромбоцитами: их адгезией, агрегацией, активацией прокоагулянтного звена, ретракцией кровяного сгустка.

Обнаружение этих дефектов , выявление их сочетаний с некоторыми другими проявлениями заболевания привело к описанию ряда отдельных нозологических форм. В то же время изучение функций тромбоцитов при ряде описанных заболеваний позволило отметить отсутствие связи между нарушениями тромбоцитарных функций и другими симптомами, не имеющими отношения к гемостазу.

Различные сочетания дефектов тромбоцитарных функций позволили говорить о наличии целой группы тромбоцитопатий , проявляющихся самыми разнообразными соединениями нарушений таких функций тромбоцитов, как адгезия, агрегация, реакция освобождения, активация прокоагулянтов, ретракция. При уточнении причины геморрагического диатеза необходимо детальное изучение как количественного, так и качественного состояния тромбоцитов в условиях лаборатории.

В клинической картине этих заболеваний характерными являются частые длительные кровотечения при поверхностных повреждениях кожи, частые кожные и слизистые «пурпуры», в то время как кровоизлияния в суставы, спонтанные кровоподтеки и гематомы довольно редки.

Дефекты гемостаза , вызванные патологией сосудистой стенки, диагностируются довольно легко в тех случаях, когда эта патология доступна визуальному наблюдению: при болезни Рандю- Ослера, синдроме Элерса-Данлоса, болезни Гиппеля-Линдау, синдроме Казабаха-Мерритта и др. В настоящее время имеются указания, что геморрагические диатезы могут развиваться при неполноценности коллагена сосудистой стенки и нарушенной вследствие этого адгезии тромбоцитов. Однако эту патологию возможно диагностировать только при применении сложных лабораторных методов.

Большое внимание клиницистов за последнее время привлекают случаи развития геморрагий у больных при множественном микротромбировании капилляров внутренних органов. Эти состояния получили названия тромбогеморрагического синдрома. Патогенез его объясняется тем, что при массивном быстром тромбообразовании в сгустке потребляются многие факторы свертывания крови, особенно тромбоциты и фибриноген. Кроме того, гипоксия сосудистой стенки приводит к выбросу в кровоток большого количества активаторов плазминогена и повышению фибринолитической активности крови. Диагностика этих состояний весьма важна, так как требует «парадоксального» применения антикоагулянтов для лечения геморрагий.

Интересные находки обнаружены при изучении патогенеза кровоточивости у пациентов с болезнью Виллебрандта, которая характеризуется сочетанием симптомов, отражающих нарушения как прокоагулянтного, так и тромбоцитарного звеньев гемостаза. При этом было выявлено, что антиген фактора VIII имеет существенное значение для запускания адгезии тромбоцитов к поврежденной поверхности и показал важность взаимоотношений этих ведущих механизмов остановки кровотечений.

Большое многообразие причин геморрагических диатезов, создание специфических методов лечения этих состояний обязывают практических врачей к детальному изучению вопросов диагностики и лечения больных с повышенной кровоточивостью.

Наиболее частыми глазными проявлениями при пурпуре являются подкожные и конъюнктивальные геморрагии . Кровоизлияния в сетчатку весьма редки. В тех случаях, когда они все же есть, геморрагии располагаются в слое нервных волокон. Следует иметь в виду, что при травме глаза, в том числе и хирургической, возможно обильное кровотечение, особенно при гемофилии.