– врожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения между правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития ребенка, одышку в покое, цианоз, признаки сердечной недостаточности. Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется с помощью комплекса инструментальных исследований: ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, атриографии и вентрикулографии, восходящей аортографии. Для коррекции атрезии трехстворчатого клапана предложен ряд хирургических методик – атриосептостомия, наложение системно-легочных анастомозов, операции Геми-Фонтена и Фонтена.
Общие сведения
Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов . При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.
Причины атрезии трехстворчатого клапана
В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха , грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).
Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности , случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.
Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана
Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке .
Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке , в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда - в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные коллатеральные артерии.
Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности .
Классификация атрезии трехстворчатого клапана
В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).
При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.
При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.
Атрезия трехстворчатого клапана – сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.
На первом этапе коррекции атрезией трехстворчатого клапана детям раннего возраста с при наличии неадекватного межпредсердного сообщения выполняют атриосептостомию или эндоваскулярную баллонную атриосептостомию , позволяющую расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления между предсердиями.
Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).
На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена , предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.
Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена , благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.
Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана
Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет - 80 -88% и 10-лет - 70%. В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени . Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов . При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.
Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода. Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.
Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога , получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.
Существует большой спектр ВПС, при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют различные термины, однако наиболее удачный и распространённый - термин «единственный желудочек». Характерной особенностью патологии считают соединение полостей предсердий лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком.
Частота единственного желудочка составляет около 0,13 на 1000 новорождённых, среди всех ВПС - 2,5%, среди критических ВПС - 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) - двуприточный левый желудочек с ТМА (аорта отходит от выпускника). Атрезию трикуспидального клапана относят в данную группу в связи с тем, что также есть характерные черты патологии: кровообращение в малом и большом круге осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14%).
Гемодинамика
Особенности гемодинамических нарушений при единственном желудочке определяет смешивание потоков оксигенированной крови из лёгочных вен (среднее s02 = 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (среднее s02 = 55-60%) в одной камере. Результирующая s02 может колебаться в широких пределах в зависимости от степени лёгочного стеноза и составляет в среднем 75-80%. При постоянно высоком лёгочном кровотоке перегруженный желудочек теряет способность адекватно изгонять кровь против высокого системного сопротивления и всё большая часть выброса рециркулирует через лёгочные сосуды, приводя к застойной СН. В случае препятствия лёгочному кровотоку (анатомического или вследствие высокого общего лёгочного сопротивления новорождённых) гемодинамические нарушения развиваются по иному сценарию. Отношение Qp/Qj составляет
У больных с трикуспидальной атрезией смешение артериальной и венозной крови происходит уже на уровне левого предсердия, куда через межпредсердное сообщение поступает вся кровь из системных вен. В этом случае степень застойных явлений в большом круге кровообращения во многом определяет диаметр межпредсердного отверстия.
Естественное течение
Единственный желудочек практически не нарушает развитие плода, обеспечивая нормальный системный кровоток, как через восходящую аорту, так и через ОАП. СН развивается только в случаях регургитации на атриовентрикулярных клапанах. После рождения прогноз неблагоприятен, первый год жизни переживают лишь 46% детей с трикуспидальной атрезией и 39% - с двуприточным желудочком; наличие лёгочного стеноза улучшает прогноз, лёгочная гипертензия - ухудшает. «Хирургически модифицированный» прогноз также остаётся серьёзным. Так, в группе с трикуспидальной атрезией летальность на первом году жизни составляет >20%. Частые причины смерти - СН на фоне прогрессирующей гипоксемии, нарушения ритма и пневмонии.
Клиническая симптоматика
У больных с единственным желудочком отмечают вскоре после рождения цианоз, особенно при стенозе лёгочной артерии. При отсутствии лёгочного стеноза развивается клиническая картина, соответствующая большому внутрисердечному сбросу слева направо: одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких, увеличение печени, повторные пневмонии. Аускультативную картину определяет степень лёгочного стеноза: систолический шум во втором- третьем межреберье. Систолический шум на верхушке соответствует недостаточности какого-либо атриовентрикулярного клапана. Следует помнить, что единственный желудочек часто сочетается с аномалиями положения сердца, меняющими локализацию шумов.
ЭКГ. Характерен выраженный полиморфизм в связи с большим количеством анатомо-гемодинамических вариантов. Наиболее часто отмечают отклонение электрической оси сердца вправо, высокий вольтаж в грудных отведениях, за исключением Vr преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS. Отклонение электрической оси сердца влево характерно для трикуспидальной атрезии. Часто встречают нарушения ритма и проводимости различного характера. Примерно у 12% пациентов развивается полная атриовентрикулярная блокада.
Рентгенография органов грудной клетки. Используют для оценки степени кардиомегалии и состояния лёгочного кровотока. Определение гипо- или гиперволемии малого круга кровообращения важно для составления плана терапии.
ЭхоКГ позволяет установить полноценный диагноз. Выявляют впадение обоих атриовентрикулярных клапанов в единственный желудочек, полость второго желудочка значительно уменьшена или полностью отсутствует. Важны также характеристики лёгочного кровотока.
Для физиологии единственного желудочка характерен избыточный или сниженный лёгочный кровоток. Поэтому терапевтические мероприятия направле
Ны на регулировку резистентности лёгочных и/или системных сосудов. Важное звено - назначение простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП при лёгочном стенозе. Для регуляции баланса лёгочного и системного кровотока применяют также ИВЛ с изменяемой концентрацией кислорода и давлением в дыхательных путях. При лечении СН применяют дигоксин, диуретики, ингибиторы синтеза АПФ. Необходимо также корригировать КОС, функции почек и печени.
Показания к оперативному лечению определяет в основном уровень лёгочного кровотока. При его относительной недостаточности накладывают шунт между аортой и лёгочной артерией (наиболее часто - модифицированный протез анастомоз методом Блелока-Тауссига). У больных с резко увеличенным лёгочным кровотоком показана операция суживания лёгочной артерии, способствующая уменьшению СН и защищающая сосуды малого круга от развития неблагоприятных изменений. Гемодинамическую коррекцию порока выполняют в старшем возрасте с помощью операции Фонтена в её различных модификациях. Операции по созданию межжелудочковой перегородки («септация» желудочка) крайне редки и сопровождаются высокой летальностью.
Атрезия трикуспидального клапана является врожденной сердечной аномалией, которая характеризуется отсутствием сообщение предсердно-желудочкового типа между правыми сердечными камерами. При данной аномалии на месте этого клапана создается плотная мембрана, препятствующая такому важному сообщению.
Этот недуг составляет около трех процентов от всех врожденных аномалий, которые выявляются в детском возрасте. Если отсутствует должно лечение, в первый год жизни смертность составляет от 75 до 90 процентов.
Причины
Как уже было сказано, атрезия является врожденным заболеванием. В ее этиологии главная роль отведена нарушению сердечного формирования, которое происходит на сроке от второй до восьмой неделе беременности. В этот период гестации оказывают влияние тератогенные факторы, а именно:
- вирусные инфекции;
- производственные вредности;
- хронический алкоголизм у матери;
- прием некоторых лекарственных препаратов, например, антибиотиков, сульфаниламидов, аспирина и так далее.
Есть и другие причины, которые являются предрасполагающими факторами к формированию врожденных сердечных пороков:
- возраст матери более 35 лет;
- угроза прерывания беременности;
- токсикоз в первом триместре;
- эндокринные заболевания, например, сахарный диабет;
- наличие случаев мертворождения в анамнезе.
Стоит принимать во внимание и наследственный фактор, то есть когда в семье есть другие родственники с таким же недугом.
Симптомы
Клинические проявления у каждого ребенка имеют разную выраженность, что зависит от размеров межжелудочкового и межпредсердного сообщения. Также имеет значение величина легочного кровотока. У ребенка, который имеет атрезию трехстворочного клапана, наблюдаются следующие симптомы:
- отставание в физическом развитии;
- одышка в состоянии покоя, а также ее увеличение при немного повышенной нагрузке, например, при плаче и сосании;
- симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», то есть утолщение колбовидного характера концевых фаланг пальцев рук и ног в сочетании с необычным видом ногтевых пластинок, похожих на часовые стекла;
- общий цианоз.
Кроме того, у ребенка могут возникать, причем довольно часто, гипоксемические кризы, когда наблюдается выраженный цианоз и пароксизмальная одышка. Одышечно-цианотические приступы способны провоцироваться физической активностью, психоэмоциональным напряжением, диареей и другими факторами.
Гипоксемический криз имеет резкий характер, то есть развивается внезапно. При этом у ребенка усиливается цианоз, одышка, наблюдается тахикардия и он становится беспокойным. Если случай тяжелый, приступ может закончиться смертельным исходом.
Диагностика
Диагноз ставят на основании результатов исследования и клинических данных. Диагностика включает в себя несколько методов исследования. Важную информацию предоставляет ЭКГ и рентгенография грудной клетки, но наиболее точный диагноз можно установить с помощью двухмерной эхокардиографии в сочетании с цветной допплерографией.
Наиболее распространенная форма заболевания проявляется на рентгенограмме в нормальных или немного увеличенных размерах сердца, однако, увеличено правое предсердие , а также обеднен легочный рисунок. Тень сердца может напоминать форму сапожка и узкую сердечную талию. Кроме того, легочный рисунок может быть усилен, а у грудных детей на фоне транспозиции магистральных сосудов может отмечаться кардиомегалия .
ЭКГ выдает такие признаки гипертрофии ЛЖ и отклонение электрической оси сердца в левую сторону. Для того, чтобы уточнить анатомию порока перед операцией, проводится катетеризация сердца.
Лечение
Коррекция недостаточности кровообращения и купирование приступов предполагает применение медикаментозной терапии, однако во всех случаях заболевания требует хирургическое вмешательство.
Коррекция атрезии трехстворчатого клапана выполняется в несколько этапов:
- Обеспечение приемлемого легочного кровотока, устранение гипоксии. С этой целью выполняется эндоваскулярная баллонная атриосептостомия, которая помогает увеличить дефект межпредсердной перегородки, а также уменьшить градиент давления. Если легочный кровоток увеличен и наблюдается респираторный дистресс-синдром и ацидоз, врач принимает решение о сужении легочного ствола при помощи манжеты. Если легочный кровоток недостаточен, накладываются системно-легочные анастомозы.
- Перенаправление системного возврата к кругу легочного кровообращения. Для этого накладывается двунаправленный двусторонний кавапульмональный анастомоз.
Полная коррекция заболевания предполагает проведение операции Фонтена. Она помогает достичь разобщения большого и малого круга кровообращения и ликвидировать гемодинамические нарушения. Благодаря такой операции правый желудочек перестает участвовать в кровообращении.
Последствия
Хирургическая коррекция, проводимая в комплексе, помогает достичь относительно высокой выживаемости, например, в течение пяти лет около 80 процентов пациентов, а в течение десяти лет около семидесяти процентов.
Если говорить о более далеки сроках, смерть наступает из-за цирроза печени или ХСН. Если кардиохирургическое лечение отсутствует полностью, смерть наступает в раннем возрасте ребенка.
Профилактика
Все пациенты с таким сердечным порокам должны получать профилактику эндокардита, особенно перед хирургическими и стоматологическими процедурами. Это поможет защититься от развития бактериемии.
Для того, чтобы предотвратить развития порока у своего малыша, необходимо исключить антенатальные вредности и защищать себя от разного рода вирусных инфекций. Если врожденный порок все же выявился, необходимо предупредить его неблагоприятное развитие. Это включает в себя своевременную диагностику, обеспечение специального ухода за малышом и определение оптимального метода лечения.
Конечно, атрезия трехстворочного клапана – серьезное заболевание, но снизить риск его развития и осложнений возможно. Поэтому давайте думать о своем здоровье и образе жизни, так как все это сказывается на состоянии наших детей!
Трикуспидальная атрезия - третий по частоте ВПС с цианозом после ТМС и тетрады Фалло. Кроме того, трикуспидальная атрезия является самой частой причиной цианоза в сочетании с левожелудочковой гипертрофией у детей.Морфология
Данный порок представляет унивентрикулярное сердце с полным отсутствием трикуспидального клапана (ТК) и сообщения между ПП и ПЖ, что сопровождается гипоплазией ПЖ. Обычно при этом дно ПП образовано мышечной мембраной, но иногда эта мембрана представляет примитивную клапаноподобную структуру без правого атриовентри-кулярного отверстия, но с присутствием рудиментарных хорд. Еще реже встречается трикуспидальная атрезия с морфологией, напоминающей болезнь Эбштейна, с полным сращением створок ТК.
При артезии ТК правое предсердие умеренно увеличено и стенки его утолщены в сравнении с нормой.
Единственным выходом из ПП является дефект предсердной перегородки, который почти всегда расположен во вторичной части и обычно имеет большой размер. Исключение представляет рестриктивный ДМПП, присутствующий почти в половине случаев при сочетании атрезии ТК и ТМС.
Евстахиева заслонка нижней полой вены может быть очень большой и иногда создается впечатление, что она делит ПП пополам (cor triatriatum dexter). ЛП дилатировано, но имеет нормальную морфологическую структуру. Есть единственное атриовентрикулярное соединение (левое) между ЛП и ЛЖ через нормально расположенный МК. Хотя ЛЖ увеличен, его структуру нельзя считать морфологически нормальной, так как перегородка, отделяющая его от ПЖ, не имеет должной протяженности, поскольку нет правого атриовентрикулярного сообщения, отсутствует приточная часть перегородки. Правожелудочковая камера при атрезии ТК не имеет приточной части и соединяется с ЛЖ через межжелудочковый дефект с исключительно мышечным краем. Размеры трабекулярной части и выводного тракта рудиментарного ПЖ зависят от диаметра межжелудочкового дефекта и характера вентрикулоартериальных соединений.
Классификация
Морфологические типы трикуспидальной атрезии подразделяются по классификации, первоначально предложенной Kuhne и модифицированной впоследствии S. Mitchell и соавт.
Тип I. С нормально расположенными магистральными артериями.
a. С интактной межжелудочковой перегородкой и атрезией легочной артерии.
b. С маленьким межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С большим межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.
Тип II. C транспозицией магистральных артерий.
a. С межжелудочковым дефектом и атрезией легочной артерии.
b. С межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.
Тип III. С транспозицией либо мальпозицией магистральных артерий и в сочетании со сложными аномалиями - например с общим артериальным стволом, атриовентрикулярным каналом.
При нормальном расположении магистральных артерий
Поскольку для крови, поступающей из полых вен в ПП, существует единственный выход - в ЛП через ДМПП, венозная кровь из ПП смешивается в ЛП с оксигенированной кровью, поступающей в ЛП из легких через легочные вены. Далее из ЛП эта смешанная кровь через МК течет в ЛЖ и в большой круг кровообращения. В легочную артерию кровь поступает через ДМЖП и ПЖ, а если нет межжелудочкового дефекта, то через ОАП. Если присутствует ДМЖП и нет атрезии легочной артерии, то кровь из ЛЖ течет как в восходящую аорту, так и в гипоплазированный правый желудочек через ДМЖП, а оттуда в легочную артерию.
Таким образом, на уровне предсердий сброс крови происходит справа налево, а на уровне желудочков либо магистральных сосудов - слева направо. Объем легочного кровотока зависит от размера ДМЖП и присутствия (либо отсутствия) стеноза легочной артерии. У новорожденных после снижения легочного сосудистого сопротивления постнатально может развиться легочная гипертензия, если нет стеноза легочной артерии.
Универсальным признаком порока является цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне межпредсердной перегородки, причем степень цианоза определяется объемом легочного кровотока. При рестриктивном (маленьком) ДМЖП либо стенозе легочной артерии легочная гипертензия не возникает и легочный кровоток значительно обеднен, но цианоз выражен сильнее. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой либо атрезией легочного клапана кровь поступает в легкие через артериальный проток. Диаметр артериального протока влияет на объем легочного кровотока и степень выраженности цианоза.
При транспозиции магистральных артерий
При трикуспидальной атрезии в сочетании с транспозицией магистральных артерий у большинства пациентов возникает избыточный объем легочного кровотока в течение первых недель жизни, поскольку обычно нет обструкции легочной артерии, исходящей из ЛЖ. Наличие рестриктивного ДМЖП либо сужение инфундибулярной части выводного тракта ПЖ приводит к обструкции системного кровотока, и если она резко выражена, то снижен объем крови, поступающей в большой круг кровообращения, что приводит к системной гипотензии либо шоку и проявлениям метаболического ацидоза.
Симптомы
Гипоксемия (т.е. системная артериальная десатурация) всегда существует у больных с трикуспидальной атрезией, но степень ее может быть различной. Во всяком случае дистальный цианоз заметен с рождения. Причиной гипоксемии является полное смешение крови системного и легочного возврата в ЛП, так как вся кровь из ПП течет в ЛП через межпредсердный дефект.
У большинства пациентов цианоз заметен с 1-й недели жизни, но если нет серьезной обструкции на пути поступления крови в легочное русло, то в течение некоторого времени цианоз может быть неотчетливо выражен. Симптомы легочной гипертензии и сердечной недостаточности могут появиться у таких пациентов после снижения резистентности сосудов МКК в периоде новорожденности. Цианоз наиболее выражен у детей с обедненным легочным кровотоком, и у них не развивается легочная гипертензия. У детей с трикуспидаль-ной атрезией могут наблюдаться цианотические кризы, как при тетраде Фалло, если размер ДМЖП невелик и инфундибулярная часть ПЖ сужена. Однако, в отличие от тетрады Фалло, сердце увеличено за счет ЛЖ и возможно даже развитие сердечного горба.
У больных с D-транспозицией магистральных артерий обычно наблюдается избыточный легочной кровоток, поскольку в этой ситуации стеноз легочной артерии встречается исключительно редко. Если у этих больных есть большой ДМЖП, то клинически их трудно отличить от пациентов с нормальным расположением магистральных артерий без стеноза легочного ствола.
При физикальном осмотре новорожденные с атрезией ТК, как правило, имеют нормальную массу тела и цианоз различной степени выраженности. Верхушечный толчок ЛЖ хорошо выражен, в противоположность правому. При рестриктивном ДМЖП может быть ощутимо систолическое дрожание.
Выслушивается усиленный I тон, II чаще единственный, но может быть расщеплен, особенно у больных с нормально расположенными магистральными артериями и без стеноза легочного ствола. Часто слышен грубый систолический шум ДМЖП в третьем и четвертом межреберьях у левого края грудины или систолический шум изгнания при обструкции выводного тракта ПЖ. При наличии ОАП систолический шум выслушивается также на основании сердца. Печень нередко увеличена, особенно у детей с рестриктивным межпредсердным дефектом; однако более чем у половины пациентов нет гепатомегалии.
У пациентов школьного возраста, которым не выполнялось хирургическое вмешательство либо был наложен паллиативный системно-легочный шунт, отмечаются выраженный цианоз и симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Диагностика
Электрокардиография. Сердечный ритм обычно синусовый. Электрическая ось сердца отклонена влево у 85% больных с I типом трику-спидальной атрезии, и отмечаются признаки левожелудочковой гипертрофии. Признаки гипертрофии ПП типичны для этого порока, хотя они не всегда есть у новорожденных, но присоединяются после неонатального периода; у больных с повышенным легочным кровотоком наблюдаются признаки гипертрофии обоих предсердий (зубец Р высокий и заострен либо двугорбый).
При обеднении легочного кровотока часто встречаются низкие зубцы R и неглубокие зубцы Q; при обогащении легочного кровотока высокие R-зубцы и глубокие Q-зубцы в отведении V6. В некоторых случаях, особенно у детей старшего возраста, в левых грудных отведениях можно обнаружить двухфазные либо инвертированные T-зубцы в сочетании с депрессией SТ-сегмента.
Предсердные тахиаритмии - трепетание либо фибрилляция предсердий - появляются у части больных в возрасте старше 1 года, особенно при рестриктивном межпредсердном дефекте и значительной дилатации ПП.
Рентгенография. Размеры сердечной тени обычно нормальные, особенно у новорожденных, либо умеренно расширены, увеличено ПП, и поэтому правый контур сердечной тени, как правило, выбухает; сосудистый рисунок чаще обеднен (у 80% пациентов). У некоторых больных контуры сердечной тени напоминают тетраду Фалло - западает дуга легочной артерии, из-за чего подчеркнута талия сердца и сердце может иметь форму башмачка. При сочетании трикуспидальной атрезии с ТМС тень сердца расширена и легочный рисунок усилен.
Эхокардиография. Отсутствует трикуспидальный клапан, и на его месте видна плотная эхотень, увеличено ПП и гипоплазирован ПЖ; обязательным признаком является межпредсердный дефект с право-левым сбросом. Определяется межжелудочковый дефект разного диаметра, через который кровь шунтируется из левого в правый желудочек. Нередко наблюдаются признаки обструкции выводного тракта ПЖ.
Неотложная помощь в неонатальном периоде
Главным принципом наблюдения в неонатальном периоде является контроль легочного кровотока. При резкой гипоксемии с SaO2
Сроки и виды оперативного лечения
У детей с нормально расположенными магистральными артериями и снижением легочного кровотока в неонатальном периоде может потребоваться атриосептостомия и/или межсистемный аортолегочный анастомоз. В дальнейшем оперативное лечение проводится в несколько этапов, во время которых проводится соединение вначале верхней, а затем и нижней полых вен с легочными артериями (модификации операции Фонтена). При этом венозная кровь направляется прямо в легкие; на межпредсердную перегородку накладывается заплата, чтобы предупредить шунтирование крови из правого в левое предсердие; иногда эта заплата имеет небольшое отверстие в центре. Принципы хирургической коррекции атрезии ТК см. в разделе «Единственный желудочек сердца».
Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.
Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана.
Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. Е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда - в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные коллатеральные артерии.
Т. О, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.