Пороки сердца, как приобретенные, так и врожденные, остаются одним из актуальных направлений клинической кардиологии. В среднем в популяции они встречаются ориентировочно у 1% населения, причем в подавляющем большинстве это пороки приобретенные. Большое практическое значение данной группе заболеваний придает тот факт, что они часто становятся причиной формирования хронической сердечной недостаточности. Особенность клинического течения пороков сердца заключается еще и в том, что чем раньше и точнее в процессе заболевания поставлен диагноз, тем больше шансов на своевременное оказание необходимой помощи, и тем, соответственно, выше вероятность благоприятного исхода лечения. Следовательно, для больных с пороками сердца, или с подозрением на их наличие, оптимальным является наиболее ранее применение высокоинформативных диагностических методов. Залогом оптимального клинического использования эхокардиоскопических данных является достаточная осведомленность лечащего врача об основах и методологических возможностях данного метода применительно к конкретной нозологии. Данная статья ставит целью представить краткое, практически ориентированное обобщение оценки результатов эхокардиоскопии при митральном стенозе для врачей-терапевтов, чья повседневная работа включает курацию больных с пороками сердца и может потребовать от них соответствующих знаний в указанной области.

В качестве основных этиологических факторов формирования стеноза митрального клапана, как правило, рассматриваются следующие.

1. Ревматический кардит с преимущественным вовлечение клапанного эндокарда до сих пор остается наиболее частой причиной развития приобретенных пороков. Наиболее часто поражаются митральный и аортальный клапаны, трикуспидальный — существенно реже, а ревматическое поражение клапана легочной артерии является казуистикой.

2. Атеросклеротический процесс является причиной порока главным образом у лиц пожилого возраста и поражает в основном аортальный и митральный клапаны. Наиболее частой формой такого поражения становится т.н. старческий (сенильный) стеноз, который также может сочетаться с той или иной степенью клапанной недостаточности.

3. Инфекционный эндокардит, в основе которого лежит деструкция клапанов и формирование вегетаций, редко рассматривается в качестве причины митрального стеноза, но часто становится источником капанной недостаточности. Вместе с тем, не исключается сочетание ревматического стеноза клапана и вторично присоединившегося инфекционного эндокардита. При инфекционном эндокардите более половины случаев приходится на изолированное поражение аортального клапана, а митральный уступает ему по данному показателю.

4. Сравнительно нечастыми этиологическими факторами митрального стеноза выступают диффузные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. В то же время, эхокардиоскопическое исследование у таких больных является совершенно необходимым и может представлять высокую диагностическую ценность.

5. Еще более редкими причинами стенотического поражения митрального клапана являются т.н. болезни накопления, наиболее актуальными из которых выступают амилоидоз и мукополисахаридоз. Однако, вовлечение сердца при амилоидозе и само по себе далеко выходит за рамки клапанных поражений, так что эхокардиоскопическое исследование и здесь является достаточно важным.

Митральный стеноз ревматической природы развивается в течение нескольких лет. При латентном течении ревматизма порок может сформироваться без существенных клинических симптомов, предшествующих его возникновению, и стать, по сути, единственным его проявлением. Данный порок стал первым, диагностированным с помощью эхокардиоскопии, т.к. имеет настолько яркую и специфическую ультразвуковую картину, что может являться примером наиболее полного и эффективного использования всего визуализирующего потенциала данного метода. Эхокардиоскопическая картина предполагает наличие следующих изменений клапана: утолщение створок (иногда более 3 мм) с выраженной и стойкой деформацией, уплотнение их структуры (как правило, неравномерное), укорочение их общей протяженности. Морфологически эти процессы проявляются картиной выраженных фиброзных изменений. Специалисты в ультразвуковой диагностике стараются не применять понятий «плотность, уплотненность», а пользуются термином «гиперэхогенность», что означает выраженную способность данной структуры к отражению ультразвукового луча. Данные определения не являются в полной мере синонимичными, но, как правило, в отношении приобретенных пороков сердца их можно считать эквивалентными.

Помимо самих створок в патологический процесс вовлекаются также и смежные элементы клапана: в частности, характерно выраженное укорочение и уплотнение хорд, а также та или иная степень кальциноза митрального кольца. В этой связи следует отметить значение наличия кальцификации клапанных структур, что имеет свое представление в ультразвуковой картине: эхо-сигналы от кальцинатов продолжают визуализироваться и на предельно малых уровнях мощности ультразвукового луча, т.к. обладают очень высокой отражающей способностью. Выраженная степень кальциноза делает реконструктивные вмешательства на клапане малоэффективными, в результате чего предпочтение обычно отдается установке клапанных протезов.

Наряду со структурными изменениями створок отмечаются также нарушения функционального состояния клапанного аппарата, что проявляется снижением его эластичности, ограничением подвижности створок, уменьшением амплитуды их раскрытия. Данный показатель для передней митральной створки обозначается как «АМ» и в норме составляет около 15 мм. Траектория движения передней створки клапана из нормальной М-образной становится П-образной, что рассматривается как один из самых значимых признаков митрального стеноза (Рис. 1).

Рис. 1. В-режим (слева) и М-режим (справа): митральный стеноз, фиброз створок (1), П-образное (2) и синфазное (3) движение митральных створок.

Если данный симптом определяется, то обычно он указывается в протоколе исследования. Функция клапана страдает не только от анатомических изменений структуры створок, но и от сращения клапанных комиссур, т.е. боковых участков соединения передней и задней створок. Этот процесс приводит к тому, что постепенно происходит нарушение разнонаправленного движения обеих створок, их траектории становятся синфазными, задняя створка начинает подтягиваться вслед за передней, в результате чего полное раскрытие клапана становится невозможным. Наличие или отсутствие противофазы в движении митральных створок в обязательном порядке отражается в протоколе исследования независимо от того, есть у пациента митральный порок или нет. Обязательно оценивается и показатель скорости прикрытия передней створки, обозначаемый как «EF», который отражает эластические свойства и подвижность клапана и уменьшается при появлении склеротических и фиброзных изменений, составляя в норме в среднем 12-14 см/сек, а при выраженном стенозе достигая 1-3 см/с (Рис. 1).

Одним из наиболее частых и точных симптомов стенотического поражения клапана является прогиб передней створки в полость левого желудочка, что в англоязычной литературе определяется термином «doming», а в отечественной как куполообразное выбухание (Рис. 2).
Рис. 2. В-режим: митральный стеноз, куполообразное выбухание митрального клапана (1).

Причина его формирования заключается в том, что избыточное давление крови, скапливающейся в полости левого предсердия продавливает среднюю часть створки, не имея возможности раскрыть ее на всю ширину.

В диагностике митрального стеноза успешно применяется метод допплерографии, который заключается в оценке показателей движения крови в реальном масштабе времени. Измерение показателей кровотока производится на пораженном клапане и предоставляет следующую диагностическую информацию: направление потока, его максимальная скорость, пиковый и средний градиенты давления между левыми камерами, а также ряд других. Помимо скоростных показателей кровотока учитывается и его турбулентность, т.е. неоднородность на различных его участках. В норме поток наполнения левого желудочка является в основном ламинарным, а его пиковая скорость редко превышает 1 м/с. Напротив, при митральном стенозе поток становится высокоскоростным, достигая 1.5 м/с и более (Рис. 3).
Рис. 3. Допплерография: митральный стеноз, максимальная скорость – 1.46 м/с (1), площадь митрального клапана (2) – 1.2 см 2 .

Также определяется высокая степень его турбулентности, т.е. он становится неоднородным, неравномерным, содержит в себе большое количество вихревых движений и широкий разброс скоростей, что, в свою очередь, является следствием как высокого перепада давления между левыми камерами сердца, так и структурной неоднородности элементов самого клапана. Наибольшее ускорение поток приобретает в точке максимального сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Показатели градиента давлений также являются востребованными, в частности, величина среднего градиента давления трансмитрального потока более 12 мм рт. ст. с большой долей уверенности может быть расценена как достоверный признак выраженного митрального стеноза. Данный показатель, как и многие другие, автоматически рассчитывается с использованием программного обеспечения и доступен для анализа на всех ультразвуковых сканерах кардиологической специализации.

Одним из наиболее существенных диагностических показателей, которые можно получить с помощью эхокардиоскопии у таких больных, является расчетная площадь левого атриовентрикулярного отверстия, которая в данном случае представляет собой ключевой параметр функционирования сердца, характеризует общее клиническое состояние пациента, а также определяет прогноз течения заболевания и тактику дальнейшего лечения. На сегодняшний день существует два наиболее широко применяемых метода оценки данного параметра — планиметрический и допплерографический. Первый является исторически более ранним и в то же время простым. Он заключается в получении неподвижного изображения наиболее стенозированного участка клапана с последующим очерчиванием его контуров на экране и расчетом площади в границах замкнутого периметра. Такой функцией укомплектованы даже самые простые аппараты, делая указанную методику широко доступной и несложной в выполнении (Рис. 4).
Рис. 4. В-режим: митральный стеноз, площадь митрального клапана – 1.6 см 2 .

Альтернативой планиметрическому методу может служить допплерографическая характеристика стенотического потока, в основе которой лежит оценка динамического изменения трансмитрального градиента на протяжении процесса наполнения левого желудочка — т.н. время полуспада давления (Рис. 3). Программа расчетов сразу представляет результат в виде площади митрального клапана. Выбор конкретного метода находится в компетенции исследователя.

Нормальные значения площади левого атриовентрикулярного отверстия варьируют в широких пределах, составляя у взрослых лиц от 4 до 6 см 2 . В настоящее время существует несколько вариантов классификации стеноза митрального клапана по степеням выраженности — приведем здесь две наиболее часто встречающиеся (Таб. 1, Таб. 2).

Таблица 1.

Классификация митрального стеноза, рекомендуемая в эхокардиоскопии

(Шиллер Н., Осипов М.А.)

Таблица 2.

Классификация митрального стеноза, рекомендуемая в клинической практике

(Окороков А.Н.)

С практической точки зрения важно то, что расчетная площадь митрального отверстия, приближающаяся к 1 см 2 , требует незамедлительной консультации у кардиохирургов на предмет определения показаний к оперативному лечению.

Существенным с точки зрения клинициста также может быть вопрос о том, является ли стеноз у данного пациента изолированным («чистым») или он сочетается с клапанной недостаточностью. От этого также будет зависеть выбор тактики оперативного лечения — наличие значительной сопутствующей митральной недостаточности предполагает скорее протезирование стенозированного клапана, нежели выполнение комиссуротомии даже при условии, что невысокая степень кальциноза клапанных структур технически позволяет провести данное вмешательство.

Таким образом, рассмотренные эхоскопические признаки митрального стеноза и их клиническое значение могут оказаться полезными практическим врачам при оценке протоколов по результатам ультразвуковых исследований сердца у больных с митральным стенозом, а также помогут им, при необходимости, составить собственное обоснованное суждение о конкретном больном и проведенном ему диагностическом исследовании.

Н.А. Цибулькин

Казанская государственная медицинская академия

Литература:

1. Абдуллаев Р.Я., Соболев Ю.С., Шиллер Н.Б., Фостер Э. Современная эхокардиография. Харьков. Фортуна-Пресс. 1998.

2. Болезни сердца и сосудов. Под ред. Чазова Е.А. Москва. Медицина. 1992.

3. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Под ред. Митькова В.А. Москва. ВИДАР. 1998.

4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Минск. Вышэйшая школа. 1998.

5. Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. Москва. Медицина. 1989.

6. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография. М. Мир. 1993.

7. Feigenbaum H. Echocardiography (4 th ed). Philadelphia. Lea & Febiger, 1986.

Определение : недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность) – порок сердца, при котором полулунные створки аортального клапана во время диастолы левого желудочка не закрывают полностью аортального отверстия. В результате возникает обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аортальная регургитация).

Этиология аортальной недостаточности: - на фоне ряда заболеваний возникают анатомические изменения аортального клапана, приводящие к его недостаточности. На фоне ревматического эндокардита происходит сморщивание и укорочение полулунных створок в результате воспалительно-склеротического процесса. При инфекционном (септическом) эндокардите (язвенный эндокардит), возникает частичный распад с образованием дефектов, с последующим рубцеванием и укорочением створок клапана. При сифилисе, атеросклерозе некоторых системных заболеваниях соединительной (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева), основную роль в формировании аортальной недостаточности играет, главным образом, поражение самой аорты. В результате расширения аорты и ее клапанного кольца происходит оттягивание полулунных створок с их неполным закрытием. Крайне редко возникает аортальная недостаточность на фоне закрытой травмы грудной клетки с разрывом или надрывом клапанных створок.

За счет того, что створками клапана полностью не закрывается просвет аортального устья, во время диастолы кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия, но также и из аорты за счет обратного кровотока (аортальная регургитация) при диастолическом расслаблении левого желудочка давление в нем ниже, чем в аорте. Это приводит к переполнению и большему растяжению левого желудочка в период диастолы. Во время систолы левый желудочек сокращааясь с большей силой, выбрасывает в аорту увеличенный объем крови. Нагрузка объемом вызывает увеличение работы левого желудочка, что приводит к его гипертрофии. Таким образом, имеет место гипертрофия, а затем и дилатация левого желудочка. Повышенный сердечный выброс в систолу и аортальная регургитация в диастолу, приводящая к более резкому, чем в норме, падению давления в аорте и артериальной системе в диастолический период. Увеличенный по сравнению с нормой систолический объем крови вызывает повышение систолического артериального давления, возвращение части крови в желудочек приводит к более быстрому падению диастолического давления, значения которого становятся ниже, чем в норме. Резкое колебание давления в артериальной системе вызывает повышенную пульсацию аорты и артериальных сосудов.

Порок компенсируется усиленной работой мощного левого желудочка, поэтому самочувствие больных может оставаться долго удовлетворительным. Однако, со временем появляются жалобы.

Основными жалобами могут быть: - боли в области сердца, аналогичны стенокардитическим. Они обусловлены коронарной недостаточностью за счет увеличения потребности в кислороде на фоне гипертрофии миокарда и увеличенной работы левого желудочка, а также уменьшения кровенаполнения коронарных артерий при низком диастолическом давлении в аорте.

Головокружения: ощущения «шума» и «пульсации» в голове возникают вследствие нарушения питания головного мозга на фоне резких колебаний артериального давления и низкого диастолического давления. При декомпенсации порока появляются симптомы сердечной недостаточности: снижение толерантности к физической нагрузке, инспираторная одышка, сердцебиение. При прогрессировании сердечной недостаточности могут отмечаться: - сердечная астма, отек легких.

Осмотр (выявляется ряд симптомов):

1. Бледность кожных покровов (малое кровенаполнение артериальной системы в период диастолы в связи со сниженным диастолическим артериальным давлением).

2. Пульсация периферических артерий (увеличение систолического артериального давления на фоне большего, чем в норме, ударного объема левого желудочка; и быстрое снижение диастолического артериального давления на фоне аортальной регургитации).

Пульсация: сонных артерий («пляска каротид»); подключичных, плечевых, височных и др.

Ритмичное, синхронное с артериальным пульсом покачивание головы (симптом Мюсе) – имеет место при тяжелой аортальной недостаточности вследствие резко выраженной сосудистой пульсации за счет механической передачи колебаний.

Ритмичное изменение окраски ногтевого ложа при надавливании на конец ногтя (капиллярный пульс Квинке). Более точное название псевдокапиллярный пульс Квинке, т.к. пульсируют не капилляры, а мельчайшие артерии и артериолы. Отмечается при выраженной аортальной недостаточности.

Аналогичное происхождение имеют: - пульсаторная гиперемия мягкого неба, пульсация радужки, ритмичное увеличение и уменьшение зоны покраснения кожи после трения.

При осмотре области сердца нередко заметен увеличенный по площади и смещенный вниз и влево верхушечный толчок (результат усиленной работы на фоне нагрузки объемом гипертрофированного левого желудочка).

Пальпация

При пальпации определяется смещение верхушечного толчка в шестое, иногда в седьмое межреберье, кнаружи от среднеключичной линии. Верхушечный толчок усиленный, разлитой, приподнимающий, куполообразный, что говорит о большом увеличении левого желудочка и его гипертрофии.

Перкуссия

Перкуторно отмечается смещение границ сердечной тупости влево. При этом перкуторно определяется конфигурация сердечной тупости, которая имеет выраженную сердечную талию (аортальная конфигурация).

Аускультация

Характерный аускультативный признак аортальной недостаточности – диастолический шум, выслушиваемый на аорте (2-е межреберье справа от грудины) и в точке Боткина-Эрба. Этот шум по своему характеру дующий, протодиастолический. Он ослабевает к концу диастолы, по мере падения давления крови в аорте и замедления кровотока (поэтому шум носит убывающий характер, с максимумом выраженности в начале диастолы.)

При аускультации также выявляется: ослабление I тона на верхушке (во время систолы левого желудочка отсутствует период замкнутых клапанов, с неполным закрытием створок аортального клапана, что уменьшает интенсивность напряжения в начале систолы) (фаза изометрического сокращения, и приводит к ослаблению клапанного компонента I тона). II тон на аорте также ослаблен, а при значительном поражении створок митрального клапана второй тон может совсем не прослушиваться (уменьшение вклада створок аортального клапана в формирование клапанного компонента II тона). В ряде случаев, при сифилитическом и атеросклеротическом поражении аорты – II тон может оставаться достаточно громким, может отмечаться даже его акцент.

При аортальной недостаточности могут выслушиваться шумы, имеющие функциональное происхождение. Это систолический шум на верхушке, обусловленный относительной недостаточностью митрального клапана на фоне дилатации левого желудочка и растяжения фиброзного митрального клапанного кольца, что приводит к его неполному закрытию, хотя створки митрального клапана остаются интактными. Относительно реже может появляться на верхушке диастолический (пресистолический шум - шум Флинта). Он связан с тем, что возникает функциональный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, обусловленный тем, что струей аортальной регургитации приподнимается ближе расположенная к выносящему тракту левого желудочка передняя створка митрального клапана и вызывает прикрытие атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие для трансмитрального диастолического кровотока.

Исследование пульса и артериального давления.

Артериальный пульс при аортальной недостаточности, в связи с повышенным систолическим выбросом левого желудочка и большими колебаниями артериального давления становится скорым, высоким, большим (pulsus celler, altus, magnus). Артериальное давление изменяется следующим образом: систолическое повышается (увеличен ударный выброс), диастолическое снижается (более выраженное и быстрое снижение артериального давления в диастолу вследствие обратного тока крови из аорты в левый желудочек на фоне аортальной регургитации). Пульсовое артериальное давление (разница между систолическим и диастолическим) увеличивается.

Иногда при измерении артериального давления может отмечаться так называемый «бесконечный тон» (при достижении давления в манжетке манометра нулевого уровня сохраняются тоны Короткова). Что объясняется звучанием I тона на периферической артерии при прохождении увеличенной пульсовой волны через участок сосуда сдавленный стетоскопом.

При выслушивании артерий I тон над артериями (сонная, подключичная) становится более громким вследствие прохождения большей пульсовой волны (увеличивает систолический выброс), при этом I тон может выслушиваться на более отдаленных от сердца артериях (плечевая, лучевая). Что касается бедренной артерии, то при выраженной аортальной недостаточности иногда выслушивается два тона (двойной тон Траубе), что связано с колебаниями сосудистой стенки, как во время систолы, так и во время диастолы (обратный ток крови на фоне аортальной регургитации). При аортальной недостаточности над бедренной артерией при сдавлении ее стетоскопом могут выслушиваться два шума (один в систолу, другой в диастолу) – двойной шум Виноградова-Дюрозье. Первый из этих шумов – стенотический шум, за счет прохождения пульсовой волны через ссуженный стетоскопом сосуд. Генез второго шума, вероятно связан с движением крови по направлению к сердцу в диастолу на фоне аортальной регургитации.

Данные дополнительных методов исследования.

Данные физикального исследования (пальпация, перкуссия), свидетельствуют о гипертрофии, дилатации левого желудочка подтверждаются дополнительными методами исследования.

На ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка (отклонение электрической оси сердца влево, глубокие зубцы S в правых грудных, высокие зубцы R в левых грудных отведениях, увеличение времени внутреннего отклонения в левых грудных отведениях). Изменение конечной части желудочкового комплекса, как следствие гипертрофии и перегрузки левого желудочка (косонисходящая депрессия сегмента ST в сочетании с ассиметричным отрицательным или двухфазным зубцом T в I, AVL и левых грудных отведениях).

При рентгенологическом исследовании – увеличение левого желудочка с подчеркнутой сердечной талией (аортальная конфигурация), расширение аорты и усиление ее пульсации.

При фонокардиографическом исследовании (ФКГ) – над аортой выявляется снижение амплитуды тонов, особенно второго и убывающего характера диастолический шум с максимумом в начале диастолы.

Необходимо отметить, что в настоящее время ФКГ применяется сравнительно редко и имеет вспомогательное значение. Это обусловлено тем, что появление такого современного метода, как допплерэхокардиографическое исследование (включая цветовую допплерэхокардиографию) дает гораздо большую информацию (не только качественную, говорящую о наличии аортальной недостаточности, но и количественную, по которой можно судить о величине аортальной регургитации и степени тяжести порока).

Эхокардиография, допплерэхокардиография.

При эхокардиографическом исследовании отмечаются признаки, указывающие на характерные для этого порока нарушения внутрисердечной гемодинамики: увеличение полости левого желудочка, гипертрофия его миокарда, повышенная систолическая экскурсия его стенок, свидетельствующая о нагрузке объемом на левый желудочек. При исследовании в М – режиме на уровне створок митрального клапана – может отмечаться увеличение полости левого желудочка, гипертрофия его миокарда, повышенная систолическая экскурсия его стенок, свидетельствующая о нагрузке объемом на левый желудочек. При исследовании в М – режиме на уровне створок митрального клапана – может отмечаться своеобразный признак при эхолокации передней створки, связанный с ее колебаниями под воздействием струи аортальной регургитации (flutter – симптом).

Допплерэхокардиографическое исследование дает возмож-ность прямого подтверждения аортальной недостаточности: - как наличие последней, так и степень ее тяжести (см. раздел «Эхокардиография при пороках сердца».

Таким образом, оценивая полученные данные физикального и дополнительных методов обследования больного, можно в соответствии с предлагаемым алгоритмом провести анализ полученных результатов с целью окончательной констатации аортальной недостаточности как порока сердца с его клинической характеристикой.

Алгоритм оценки данных обследования предусматривает констатацию трех групп признаков данного порока сердца:

1. Клапанные признаки, напрямую подтверждающие имеющийся клапанный дефект:

А. Физикальные: - при аускультации диастолический (протодиастолический) шум и ослабление II тона на аорте и в точке Боткина-Эрба.

Б. Дополнительные методы: на ФКГ – на аорте снижение апмлитуды тонов, особенно II тона; диастолический, убывающего характера шум.

Допплерэхокардиография: признаки аортальной регургитации (легкая, умеренная, тяжелая регургитация)

2. Сосудистые признаки:

«Пляска каротид»; симптом Мюссе; изменение артериального давления (повышение систолического, снижение диастолического, увеличение пульсового давления). Выслушивание «бесконечного тона» при определении артериального давления методом Короткова. Изменение артериального пульса (pulsus celler, altus, magnus). Двойной тон Траубе, двойной шум Виноградова-Дюрозье. Симптом Квинке (псевдо-капиллярный пульс), пульсаторная гиперемия мягкого неба, пульсация радужки.

3. Левожелудочковые признаки (признаки гипертрофии и

перегрузки объемом на весь левый желудочек.

А. Физикальные:

Смещение вниз и влево верхушечного толчка. Верхушечный толчок усиленный, приподнимающий, куполообразный. Перкуторно смещение сердечной тупости влево. Аортальная конфигурация сердечной тупости с выраженнной сердечной талией.

Б. Дополнительные методы:

Рентгенологическое исследование – подтверждает физикальные данные (расширеннные тени сердца влево, аортальная конфигурация); расширение и пульсация аорты.

ЭКГ – признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка.

ЭХО-КГ – признаки дилятации левого желудочка (увеличение конечного диастолического объема); повышенная систолическая экскурсия стенок левого желудочка, гипертрофия его миокарда.

Выше указанные три группы признаков являются обязательными для аортальной недостаточности как порока сердца.

Что касается сосудистых признаков, то обязательными для констатации аортальной недостаточности как порока сердца достаточно характерных изменений пульса и артериального давления. Такие признаки как симптом Мюсе, симптом Квинке; двойной шум Виноградова-Дюрозье и др. встречаются не всегда и обычно при тяжелой аортальной недостаточности.

После установления диагноза порока сердца, по клинико-анамнестическим данным предполагается его этиология.

При наличии признаков сердечной недостаточности, указать симптомы, указывающие на ее наличие, а также в формулировке клинического диагноза указать стадию застойной сердечной недостаточности по классификации Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко и ее функциональный класс по NYHA.

Аортальный стеноз (стеноз устья аорты).

Определение: Аортальный стеноз – порок сердца, при котором возникает препятствие для изгнания крови в аорту при сокращении левого желудочка в результате уменьшения площади аортального устья. Аортальный стеноз возникает при сращении створок аортального клапана, либо появляется вследствие рубцового сужения аортального отверстия.

Этиология: выделяют три основные причины стеноза устья аорты: ревматический эндокардит, наиболее частая причина, дегенеративный аортальный стеноз (на фоне атеросклеротического процесса возникает склероз, кальциноз), клапанные кольца и створок аортального клапана), врожденный аортальный стеноз (в том числе с двухстворчатым аортальным клапаном).

При ревматической этиологии стеноза аортального клапана обычно имеется сопутствующая аортальная недостаточность, часто плюс митральный порок.

Механизм гемодинамических нарушений.

В норме площадь устья аорты равна 2-3 см. Клинические проявления возникают при сужении устья аорты в 3-4 раза – менее 0,75 см, а при площади аортального отверстия 0,5 см аортальный стеноз считается критическим. Если степень сужения аортального отверстия невелика, то не возникает существенного нарушения кровообращения. При наличии препятствия для изгнания крови в систолу левому желудочку приходится с большим напряжением сокращаться, в результате чего возникает систолический градиент давления между левым желудочком и аортой. Повышенный градиент давления обеспечивает нужную величину ударного объема левого желудочка при изгнании крови через суженное отверстие за отведенный временный интервал (период изгнания). То есть имеет место нагрузка сопротивления при изгнании крови, что значительно увеличивает механическую работу левого желудочка и вызывает выраженную его гипертрофию. Нарушения гемодинамики обусловлены органическими возможностями левого желудочка и вызывают выраженную его гипертрофию. Нарушения гемодинамики обусловлены ограничением возможности левого желудочка адекватно потребностям организма увеличивать сердечный выброс, если речь идет об интенсивных физических нагрузках. Если степень стеноза невелика, то может происходить неполное систолическое опорожнение левого желудочка. Это приводит к тому, что в период диастолы к не полностью опорожнившемуся левому желудочку поступает нормальное количество крови из левого предсердия (усиление предсердной систолы для адекватного наполнения регидно гипертрофированного левого желудочка с повышенным в нем диастолическим давлением). Гиперфункция левого предсердия может приводить к его дилятации. Изменения в левом предсердии могут быть причиной мерцательной аритмии, что в свою очередь резко может ухудшать внутрисердечную гемодинамику при аортальном стенозе. Со временем при развитии сердечной декомпенсации и нарушении опорожнения левых камер сердца, возросшее в них давление ретроградно передается на легочные вены и на венозное колено малого круга кровообращения. В дальнейшем возникает венозный застой крови в малом круге кровообращения, а также повышение давления в системе легочной артерии в результате рефлекса Китаева. Это в свою очередь ведет к нагрузке на правый желудочек с последующей его декомпенсацией и дилатацией, повышением давления в правом предсердии и развитием застойных явлений по большому кругу кровообращения.

Клиническая картина.

Аортальный стеноз в течение многих лет может быть компенсированным пороком сердца и не вызывает каких-либо жалоб даже при больших физических нагрузках. Это объясняется большими компенсаторными возможностями мощного левого желудочка. Однако, при выраженном сужении устья аорты появляется характерная клиническая симптоматика. У больных с выраженным аортальным стенозом отмечается классическая триада симптомов: - стенокардия напряжения; обмороки при физической нагрузке; развитие сердечной недостаточности (которая первоначально протекает по левожелудочковому типу). Возникновение стенокардии напряжения даже при абсолютно нормальных коронарных артериях при аортальном стенозе связано с относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного левого желудочка (несоответствие между возросшим миокардиальным потреблением кислорода и степенью его васкуляризации).

Определенную роль может играть эффект Вентури, заключающийся в отсасывающим действии струи крови при прохождении через стенозированный клапан на уровне устьев коронарных артерий. Определенную роль может играть отсутствие адекватного физической нагрузке прироста сердечного выброса («фиксированный ударный объем»), что отражается, на адекватном приросте коронарного кровотока для интенсивно работающего гипертрофированного левого желудочка. Обмороки при физической нагрузке возникают вследствие расширения сосудов в работающих мышцах и перераспределения кровотока к мышцам с одновременным уменьшением кровоснабжения мозга. Что касается признаков левожелудочковой недостаточности, то они сначала являются следствием нарушения диастолического расслабления левого желудочка, на поздних стадиях развивается и систолическая дисфункция.

Появление выше указанных клинических симптомов свидетельствует о: как о наличии значительного стеноза, так и о начавшейся декомпенсации. После появления выше указанных клинических симптомов продолжительность жизни больных аортальным стенозом редко превышает 5 лет (после возникновения стенокардии 5 лет, после появления обмороков 3 года, после появления признаков сердечной недостаточности – 1,5 – 2 года). Таким образом, появление любого из этих симптомов является абсолютным показанием к хирургическому лечению.

Общая цель занятия: - обучить студентов по данным физикального и дополнительного обследования: выявлять наличие аортального порока сердца (стеноза устья аорты), дать общую клиническую характеристику этому пороку с указанием его возможной этиологии и прогноза.

1. Жалобы. Выявление жалоб, характерных для аортального стеноза (см. выше – клиническая картина).

2. Осмотр. Характерна для больных с аортальным стенозом бледность кожных покровов, что свзано с малым кровенаполнением артериальной системы.

3. Пальпация. Верхушечный толчок, за счет мощной гипертрофии миокарда левого желудочка смещен влево, реже вниз, высокий, резистентный, приподнимающий «куполообразный». При пальпации области сердца, в ряде случаев, выявляется систолическое дрожание («кошачье мурлыкание») во II межреберье справа от грудины и над рукояткой грудины. Этот феномен связан с тем, что высокоскоростной турбулентный поток крови, проходящий через суженное отверстие аортального клапанного кольца вызывает его колебание, которое механически передается на окружающие ткани. Систолический характер дрожания подтверждается тем, что оно начинается сразу после I тона и совпадает с артериальным пульсом.

4. Перкуссия. Выявляет смещение границ относительной сердечной тупости влево. При этом подчеркнута выраженность сердечной талии и контуры сердечной тупости приобретают характерную аортальную конфигурацию, что связано с увеличением значительно гипертрофированного левого желудочка.

5. Аускультация. Над аортой (2-ое межреберье справа от грудины) второй тон ослаблен. Причиной является выраженная деформация, утолщенные створки аортального клапана, приводят к снижению подвижности и «скоростью захлопывания». В случае неподвижности сросшихся створок аортального клапана второй тон может совсем не выслушиватья. При аортальном стенозе атеросклеротического происхождения, в случае если он выражен нерезко, второй тон над аортой наоборот может быть усилен (плотные стенки аорты лучше отражают звук при захлопывании створок клапана). Для аортального стеноза характерен систолический шум на аорте (второе межреберье справа от грудины), который связан с током крови через суженное отверстие аортального устья. Этот шум по направлению кровотока хорошо проводится на сонные артерии, а в ряде случаев, выслушивается в межлопаточном пространстве. Систолический шум при аортальном стенозе обладает всеми отличительными особенностями «органического» шума – громкий стойкий, продолжительный, грубого тембра. В ряде случаев шум бывает настолько громким, что может выслушиваться изо всех точек аускультации, однако эпицентр этого шума будет находиться над местами выслушивания аортального клапана (второе межреберье справа от грудины и точка Боткина – Эрба, т.е. 2-ая и 5-ая точка аускультации), с уменьшением громкости шума по мере удаления от указанных аускультативных точек.

На верхушке (1-ая точка аускультации) может отмечаться ослабление I тона, что связано с чрезмерной гипертрофией левого желудочка и, как следствие, замедленного сокращения в период систолы (удлиняется систола).

После возникновения сердечной недостаточности обычно отмечается уменьшение громкости и продолжительности систолического шума (уменьшение линейной и объемной скорости кровотока на фоне снижения сократимости левого желудочка).

6. Исследование пульса и артериального давления. Препятствие для изгнания крови из левого желудочка приводит к уменьшению скорости объемного кровотока в систолу, кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве. Это приводит к тому, что при аортальном стенозе артериальный пульс малый, медленный, редкий (pulsus parvus, tardus et rarus).

Систолическое артериальное давление обычно понижается, диастолическое не изменяется или повышается, поэтому пульсовое давление будет уменьшенным.

II. Данные ЭКГ. Регистрируются признаки заметно выраженной гипертрофии левого желудочка (отклонение электрической оси сердца влево, глубкие зубцы S в правых грудных отведениях, высокие зубцы R в левых грудных отведениях. Отмечается изменение части желудочковго комплекса, как следствие гипертрофии и перегрузки левого желудочка (косонисходящая депрессия сегмента SТ в сочетании с асимметричным отрицательным или двухфазным зубцом Т в I, аVL и левых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование.

Сердце за счет увеличения четвертой дуги левого контура приобретает своеобразную форму – «сапога» или «утки». Отмечается расширение аорты в восходящем отделе (постстенотическое расширение). Часто обнаруживаются признаки обезыствления створок аортального клапана.

Фонокардиография (ФКГ). Как метод ФКГ в настоящее время имеет лишь вспомогательное значение, применяется сравнительно редко, так как по своим диагностическим возможностям уступает таким современным методам как эхокардиография и допплерэхокардиография.

На ФКГ отмечаются характерные для этого порока изменение тонов сердца: - уменьшение амплитуды первого тона зарегистрированного у верхушки сердца и уменьшение второго тона над аортой. Особенно типичен для аортального стеноза систолический шум характерной ромбовидной формы (нарастающе-убывающий систолический шум).

Сфигмография (запись колебания стенки артерии). На сфигмограмме сонной артерии отмечается замедление подъема и спуска пульсовой волны (медленный пульс), невысокая апмлитуда пульсовых волн и характерная зазубренность их вершин (кривая, напоминающая «петушиный гребень», в связи с отражением колебаний, связанных с проведением систолического шума на сосуды шеи).

Как диагностический метод, сфигмография в настоящий момент применяется очень редко, так как есть современные высокоинформативные методы исследования, о которых говорилось выше.

Ультразвуковые методы исследования (эхокардиография, допплерэхокрадиоргорафия).

Эти методы являются наиболее информативными из всех дополнительных методов исследования. Благодаря им можно получить достоверно не только качественную характеристику (наличие порока сердца), но и дать достаточно полную информацию о степени тяжести порока, компенсаторных возможностях сердца, прогнозе и. т. д.

Эхокакрдиография (ЭХО КГ)

При ЭХО КГ в двухмерном режиме (В-режиме) и одномерном (М-Режиме) – отмечаются утолщения, деформации створок аортального клапана, снижение их подвижности в период систолического раскрытия, нередко признаки кальциноза в области аортального клапанного кольца и створок клапана.

Допплерэхокардиография (Допплер – ЭХО –КГ).

При Допплер ЭХО-КГ – выявляется выскоскоростной турбулентный систолический аортальный поток через суженное аортальное устье. Несмотря на уменьшенную объемную скорость систолического трансаортального кровотока, линейная скорость (м/сек),благодаря сужению возрастает.

С помощью Допплер ЭХО КГ можно определить основные показатели, характеризующие степень выраженности порока.

Максимальная скорость систолического кровотока через аортальное клапанное кольцо (норма £ 1,7 м/сек).

Градиент давления между левым желудочком и аортой (с учетом скорости кровяного потока по формуле Бернулли – см. раздел эхокардиография).

На тяжесть аортального стеноза указывает:

Площадь отвестия аортального клапана (ОАК)

Помимо изменений со стороны аортального клапана эхокардиография дает информацию о гиперторофии левого желудочка, которая имеет место при этом пороке сердца.

Для аортального стеноза характерна выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии существенной дилатации его полости, в связи с чем конечный диастолический и конечный систолический объем (КДО и КСО) желудочка длительное время мало отличается от нормы. Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) и задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) заметно увеличены.

Кроме того на фоне выраженной гипертрофии левого желудочка, при отсутствии дилатации последнего, может отмечаться увеличение полости левого предсердия (снижение эластичности гипертрофированного левого желудочка и нарушение наполнения в период диастолического расслабления создает дополнительную нагрузку на предсердие в период его систолы и затрудняет опорожнение).

В далеко зашедших случаях аортального стеноза, когда развивается миогенная дилатация левого желудочка и его декомпенсация, на эхокардиограмме отмечается увеличение полости левого желудочка, в ряде случаев с развитием относительной митральной недостаточности, что в совокупности с увеличенным левым предсердием напоминает изменения, имеющие место при митральной недостаточности (митральная недостаточность). В этом случае говорят о «митрализации» аортального порока.

При аортальном стенозе на эхокардиограмме также могут быть обнаружены изменения со стороны аорты – постстенотическое расширение аорты (обусловленное увеличением линейной скорости кровотока через суженное аортальное отверстие).

Поскольку аортальный стеноз является «самым хирургическим пороком сердца» и хирургическое лечение является единственно перспективным, то наличие тяжелого аортального стеноза (по градиенту давления и степени сужения отверстия аортального клапана) – является показанием к консультации кардиохирурга.

III. Общая оценка выявленных при физикальном и дополнительном обследовании симптомов в соответствиии с общим планом диагностического алгоритма.

Диагностический алгоритм: предусматривает констатацию следующих признаков аортального стеноза:

1. Клапанные признаки: прямыми клапаными признаками аортального стеноза являются: грубый систолический шум и систолическое дрожание во 2-ом межреберье справа от грудины, ослабление второго тона. Шум иррадиирует на сосуды шеи, может иррадиировать на все точки аускультации (выслушивается над всей областью сердца).

Подтверждение клапанных признаков дополнительным методами обследования: - на ФКГ над аортальным клапаном – ромбовидный систолический шум; при эхокардиографии – уплотнены створки аортального клапана, снижение их систолического раскрытия, высокоскоростной турбулентный поток через устье аорты, увеличение систолического градиента далвения между левым желудочком и аортой.

2. Сосудистые признаки (обусловленные характерным нарушением гемодинамики): малый, медленный, редкий пульс; снижение систолического и пульсового артериального давления. На этом фоне могут иметь место признаки недостаточного кровоснабжения головного мозга и сердца (головные боли, головокружнение, обмороки, приступы стенокрадии напряжения). На сфигмограмме сонной артерии замедленный подъем анакроты, “петушиный” гребень на верхушке, замедленный спуск катакроты, слабая выраженность инцизуры.

3. Левожелудочковые признаки: (выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка: - смещенный влево усиленный, высокий, резистентный верхушечный толчок, аортальная конфигурация сердца. Данные: ЭКГ (признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка), эхокардиографии (утолщение стенок левого желудочка, увеличение массы его миокарда).

IV.Формулировка диагноза проводится с предположительным указанием этиологии порока. Указывается степень тяжести порока, прогноз. При наличии сердечной декомпенсации - указать стадию сердечной недостаточности.

Недостаточность трикуспидального клапана.

Недостаточность трикуспидального (трехстворчатого) клапана (трикуспидальная недостаточность) может быть как органической, так и относительной.

В основе органической трикуспидальной недостаточности лежит поражение створок трикуспидального клапана (ревматический эндокардит), очень редко разрыв капиллярных мышц трикуспидального клапана (в результате травмы).

В случае ревматической этиологии трикуспидальной недостаточности, последняя обычно сочетается с поражением других клапанов сердца, и никогда не бывает изолированной. Как изолированный порок, недостаточность трикуспидального клапана возможна лишь при инфекционном эндокардите (встречается сравнительно реже других клапанных поражений при этом заболевании).

Относительная недостаточность трехстворчатого клапана встречается чаще и появляется при растяжении правого атрио-вентрикулярного отверстия на фоне дилатации правого желудочка любого происхождения, при этом створки клапана остаются интактными.

Механизм гемодинамических нарушений.

Во время систолы правого желудочка из-за неполного смыкания створок клапана часть крови возвращается назад в правое предсердие (трикуспидальная регургитация). Так как поступает одновременно обычное количество крови из полых вен в предсердие, последнее растягивается, на фоне увеличения объема крови. В период диастолы в правый желудочек поступает из правого предсердия также увеличенный объем крови, так как к обычному количеству присоединяется та часть крови, которая во время систолы вернулась в предсердие. Правый желудочек увеличивается в объеме, нагрузка на него возрастает.

На фоне работающих в условиях нагрузки объемом правого желудочка и правого предсердия возникает гипертрофия их миокарда. Таким образом, при трикуспидальной недостаточности, компенсация поддерживается усиленной работой правых отделов сердца.

Клиническая картина.

Учитывая сравнительно небольшую массу правого желудочка по сравнению с левым и меньший его компенсаторный потенциал, относительно быстро появляются признаки правожелудочковой недостаточности с явлениями застоя по большому кругу кровообращения (отечность нижних конечностей, увеличение печени; в тяжелых случаях анасарка, гидроторакс, гидроперикард, асцит, кардиальный цирроз печени).

Ориентировочная основа действия (ООД) студента у постели больного подразумевает:

Общий план самостоятельной работы: студенты работают в палате с при

Аортальный клапан - это участок сердца, который находится между левым желудочком и аортой. Он нужен, чтобы исключить возвращение вышедшей крови в камеру.

Из чего состоит клапан аорты?

Пропускающие сердечные узлы образуются за счет выростов внутреннего слоя сердца.

АК состоит из следующих элементов:

• Фиброзное кольцо - образовано из соединительной ткани, лежит в основе формирования.
• Три полулунные створки по краю фиброзного кольца - соединяясь, заслоняют просвет артерии. При смыкании аортальных полулуний образуется контур, напоминающий фирменный знак автомобиля Мерседес. В норме они одинаковые, с ровной поверхностью. Створки АК из двух видов тканей - соединительной и тонкой мускульной.
• Синусы Вальсальвы - пазухи в аорте, позади полулунных створок, две соединены с коронарными артериями.

Аортальный клапан отличен от митрального. Так, он трёхстворчатый, а не 2-х створчатый, в отличие от последнего, лишен как хорд сухожилий, так и папиллярных мышц. Механизм действия - пассивный. Клапан аорты приводится в движение кровотоком и перепадом давления, возникающим между левым сердечным желудочком и присоединенной артерией.

Алгоритм работы аортального клапана

Рабочий цикл выглядит так:

1. Эластиновые волокна возвращают створки в первоначальное положение, отводят их к стенкам аорты и открывают для тока крови.
2. Корень аорты сужается, затягивая полулуния.
3. Давление в камере сердца повышается, масса крови выталкивается, прижимая выросты к внутренним стенкам аорты.
4. Левый желудочек сократился, ток замедлился.
5. Синус у стенок аорты создает вихри, отклоняющие створки, и отверстие в сердце закрывается клапаном. Процесс сопровождается громким хлопком, который различим через стетоскоп.

Когда и почему возникает пороки аортального клапана?

Пороки аортального клапана по времени возникновения разделяют на врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки АК

Нарушения формируются в период эмбрионального развития.

Встречаются такие разновидности аномалии:

• Четырехстворчатый АК - редкая аномалия, встречаемая в 0,008% случаев;
• Створка имеет большие размеры, растянута и провисает либо развита меньше других;
• Отверстия в полулуниях.

Двустворчатая структура аортального клапана - довольно частая аномалия: на 1 тыс. детей приходится до 20 случаев. Но обычно 2-х створок хватает, чтобы обеспечить достаточный кровоток, лечение не требуется.

Если нет одного полулуния в аортальном клапане, человек чаще не испытывает какого-либо дискомфорта. Такое состояние не считают противопоказанием для беременности у женщин-пациентов.

При врожденных пороках со стенозом устья аорты у 85% больных детей выявляют бикуспидальный АК. У взрослых около 50% таких случаев.

Одностворчатый аортальный клапан - редкий порок. Створка открывается благодаря единственной комиссуре. Это нарушение приводит к тяжелой форме аортального стеноза.

Если такой больной с возрастом переболеет инфекционными заболеваниями, то клапаны быстрее изнашиваются, может развиться фиброз или кальциноз.

Такие ВПС (врожденные пороки сердца) у детей обычно образуются после инфекций, которыми переболела женщина во время беременности, вследствие неблагоприятных факторов, воздействия рентгеновского излучения.

Приобретенные аномалии

Пороки АК, возникшие с возрастом, бывают двух видов:

• Функциональные - расширяется аорта или левый желудочек;
• Органические - повреждаются ткани АК.

Приобретенное аортальное сердце вызывается различными заболеваниями. Большое значение при формировании таких пороков имеют аутоиммунные заболевания, ревматизм, который провоцирует 4 из 5 нарушений. При заболевании створки АК сращиваются в части основания и сморщиваются, появляется много утолщений, отчего на карманах образуется деформация.

Приобретенный порок АК вызывается эндокардитом, который, в свою очередь, провоцируют инфекции - сифилис, воспаление легких, ангина и другие.

Воспаляется оболочка внутри сердца и створки. Тогда микробы оседлают на тканях и создают колонии-бугорки. Сверху те покрываются белками крови и образуют нарост на клапане, напоминающий бородавки. Эти структуры препятствуют смыканию частей клапана.

Есть и другие причины аномалий АК:

• Гипертония;
• Увеличение клапана аорты.

Вследствие этого может измениться форма, структура основания аорты, и происходит разрыв ткани. Тогда у больного внезапно возникают характерные симптомы.

Приобретенные аномалии в строении аортального клапана иногда являются результатом травмы.

Встречается двухклапанное нарушение - митрально-аортальное, аортально-трикуспидальные. В наиболее тяжелых случаях поражаются сразу три клапана - аортальный, митральный, трикуспидальный.

Фиброз створок АК

Часто при диагностике кардиолог выявляет фиброз створок аортального клапана. Что это такое? Это заболевание, при которой клапаны утолщаются, количество кровеносных сосудов и питание тканей ухудшается, некоторые участки отмирают. И чем обширнее поражения, тем тяжелее симптомы у больного.

Самая распространенная причина фиброза створок АК- старение. Возрастные изменения вызывают атеросклероз и появление бляшек на клапане, отчего страдает и артериальный кровеносный сосуд.

Фиброз возникает и при изменении гормонального фона, нарушении обмена веществ, после инфаркта миокарда, чрезмерных физических нагрузок, бесконтрольного приема лекарств.

Различают три вида фиброза створок аортального клапана:

Стеноз АК

Это порок АК, при котором уменьшается площадь просвета, отчего кровь не уходит во время сокращения. От этого левый желудочек увеличивается, появляются боли, повышенное давление.

Различают врожденный и приобретенный стеноз.

Развитию этой патологии способствуют такие нарушения:

• Одностворчатый или двустворчатый АК, в том время как трехстворчатый - норма;
• Мембрана с отверстием под клапаном аорты;
• Мышечный валик, который расположен над клапаном.

Приводят к развитию стеноза стрептококковые, стафилококковые инфекции которые с током крови проникают в сердце, вызывая тот же эндокардит. Еще одна причина - системные заболевания.

Не последнюю роль в происхождении стеноза клапана аорты играют и возрастные нарушения, обызвествление, атеросклероз. На краях клапанов оседают кальций и жировые бляшки. Поэтому при распахнутых створках сам просвет сужен.

Различают три степени стеноза аортального клапана по размеру просвета:

• Легкий - до 2 см (при норме 2,0–3,5 см 2);
• Умеренный - 1–2 см 2 ;
• Тяжелый - до 1 см 2 .

Стадии недостаточности АК

Выделяют степени недостаточности аортального клапана:

• При 1 степени симптомы заболевания практически отсутствуют. Незначительно укрупняются стенки сердца слева, увеличивается емкость левого желудочка.
• При 2 степени (период скрытой декомпенсации) выраженных симптомов еще нет, но морфологическое изменение структуры уже более заметно.
• При 3 степени формируется коронарная недостаточность, кровь частично возвращается в левый желудочек.
• При 4 степени недостаточности АК ослабляется сокращение левого желудочка, вследствие чего возникает застой в сосудах. Развивается одышка, ощущение нехватки воздуха, отечность легких, наблюдается развитие сердечной недостаточности.
• При 5 степени заболевания спасение больного становится неразрешимой задачей. Сердце слабо сокращается, вызывая застой крови. Это предсмертное состояние.

Недостаточность аортального клапана

Симптомы недостаточности АК

Заболевание иногда протекает незаметно. Порок аортального клапана сказывается на самочувствии, если обратный ток достигает 15–30% от объема вместимости левого желудочка.

Тогда возникают такие симптомы:

• Боли в сердце, напоминающие стенокардию;
• Головная боль, вертиго;
• Неожиданная потеря сознания;
• Одышка;
• Пульсация сосудов;
• Усиленный стук сердца.

При усугублении заболевания к этим симптомам недостаточности аортального капана добавляют отечность, тяжесть в подреберье справа по причине застойных процессов в печени.

Если кардиолог подозревает порок АК, то обращает внимание на такие визуальные признаки:

• Бледность кожи;
• Изменение размера зрачков.

У детей и подростков грудной участок выпирает из-за чрезмерного биения сердца.

При осмотре и аускультации пациента врач отмечает выраженный систолический шум. Измерение давления показывает, что растет верхний показатель и уменьшается нижний.

Диагностика пороков АК

Кардиолог анализирует жалобы больного, узнает об образе жизни, заболеваниях, которые диагностировали у родственников, были ли у них такие аномалии.

Помимо физикального осмотра, при подозрении на порок аортального клапана назначается общий анализ мочи и крови. Это обнаруживает другие нарушения, воспаления. Биохимическое исследование определяет уровень протеинов, мочевой кислоты, глюкозы, холестерина, выявляет поражения внутренних органов.

Ценность представляет информация, полученная с помощью аппаратных методик диагностики:

• Электрокардиограмма - указывает частоту сокращений и размеров сердца;
• Эхокардиография - определяет размер аорты и дает знать, искажена ли анатомия клапана;
• Чреспищеводная диагностика - специальный зонд помогает высчитать площадь аортального кольца;
• Катетеризация - замеряет давление в камерах, показывает особенности кровотока (применяется у больных от 50 лет);
• Допплерография - дает представление о возвратном токе крови, выраженности пролапса, компенсаторном резерве сердца, тяжести стеноза и определяет, требуется ли операция;
• Велоэргометрия - проводится молодым больным при подозрениях на порок АК в отсутствии жалоб больного.

Лечение пороков АК

При легких стадиях недостаточности - например, при краевом фиброзе - назначают наблюдение у кардиолога. Если при более тяжелых поражениях АК назначают лечение - медикаментозное или хирургическое. Врач здесь учитывается состояние аортального клапана, тяжесть патологии, мера повреждения тканей.

Консервативные методики

В большинстве случаев недостаточность АК развивается постепенно. При правильной врачебной помощи удается остановить прогрессирование. Для медикаментозного лечения используют препараты, которые влияют на симптоматику, силу сокращений миокарда, предупреждают аритмии.

Это следующие группы средств:

• Антагонисты кальция - не позволяют ионам минерала поступать в клетки и регулируют нагрузку на сердце;
• Средства для расширения сосудов - уменьшают нагрузку на левый желудочек, снимают спазмы, сбивают давление;
• Диуретики - устраняют лишнюю влагу из организма;
• β-адреноблокаторы - назначаются, если расширен корень аорты, нарушен сердечный ритм, повышено давление крови;
• Антибиотики - для профилактики эндокардита при обострении инфекционного заболевания.

Выбирает лекарства, определяет дозировку и продолжительность лечения только врач.

Кому показана хирургическая операция?

Без радикальных методик не обойтись, если сердце прекращает выполнять функции.

При врожденном пороке АК с небольшими нарушениями операция рекомендована после 30 лет. Но это правило могут преступить, если заболевание стремительно прогрессирует. Если порок приобретенный, возрастная планка поднимается до 55–70 лет, однако и здесь принимают во внимание степень изменений в аортальном клапане.

Хирургическая операция требуется при таких состояниях:

• Левый желудочек недееспособен частично или полностью, размер камеры 6 см и более;
• Возврат больше четвертой части от вытолкнутого объема крови, что сопровождается болезненными симптомами;
• Объем возвращенной крови выше 50%, даже при отсутствии жалоб.

Больному отказывают в проведении хирургической операции из-за нижеперечисленных противопоказаний:

• Возраст от 70 лет (бывают исключения);
• Доля крови, затекающей в левый желудочек из аорты, превышает 60%;
• Хронические заболевания.

Различают несколько видов хирургических операций на сердце, которые назначают при недостаточности АК:

Внутриаортальная баллонная контрпульсация . Операция показана при ранней недостаточности АК. В артерию бедра помещают баллон со шлангом, по которому подается гелий.

При достижении АК конструкция раздувается и восстанавливает плотное смыкание створок.

Наиболее частая операция, состоящая в замене поврежденных тканей конструкцией из силикона и металла.

Это позволяет функционально восстановить работу сердечного аппарата. Замена артериального клапана показана, когда обратный ток составляет 25–60%, есть многочисленные и значительные проявления болезни, размеры желудочка превышают 6 см.

Операция переносится хорошо и позволяет избавиться и от артериальной недостаточности. Хирург рассекает грудную клетку, что в последующем требует длительной реабилитации.

Операция Росса. В этом случае аортальный клапан заменяют легочным. Преимущество такого способа лечения - отсутствие рисков, связанных с отторжением и деструкцией.

Если операция проводится в детском возрасте, то фиброзное кольцо растет с организмом. Вместо удаленного легочного клапана устанавливают протез, который на этом месте работает дольше.

Если АК образован двумя створками, проводят операции по пластике тканей, при котором структуры максимально сохраняются.

Прогнозы, осложнения при пороках АК

Сколько живут с подобными патологиями? Прогноз зависит от того, на какой стадии начато лечение и причины аномалии. Обычно выживаемость при выраженной форме, если нет явлений декомпенсации, 5–10 лет. Иначе летальный исход наступает за 2–3 года.

Чтобы избежать развития такого порока сердца, врачи рекомендуют придерживаться простых правил:

• Предупреждать заболевания, которые могут нарушить строение клапана;
• Проводить закаливающие процедуры;
• При хронических заболеваниях своевременно проходить лечение, которое назначает врач.

Недостаточность АК - серьезный недуг, который без наблюдения у кардиолога и лечения приводит к угрожающим жизни осложнениям. На фоне аномалии возникает инфаркт миокарда, аритмии, отек легких. Возрастает риск тромбоэмболии - образования сгустков крови в органах.

Соблюдение превентивных мер беременной женщиной поможет избежать ВПС, в том числе аномального строения клапана - одностворчатого, двустворчатого. Профилактика состоит в здоровых привычках, регулярных прогулках по местности с зелеными насаждениями, отказ от вредящей организму, сердцу и сосудам пищи - фастфуда, жирного, копченого, сладкого, соленого, блюд из рафинированных продуктов.

Следует избавиться от пагубных привычек - курения, злоупотребления спиртными напитками. Вместо того в ежедневное меню включают овощи и фрукты - свежие, отварные, приготовленные на пару или запеченные, нежирные сорта рыбы, злаки. Нужно также снизить психоэмоциональные нагрузки.

Видео: Недостаточность аортального клапана.

Пациент 45 лет. Обследование. Данные ЭХОКГ: ширина просвета корны аорты 30,0 мм, экскурсия стенок аорты не снижена. Систолическое расхождение створок аортального клапана 20,0 мм. максимальный диаметр левого предсердия (ДЛП макс.) = 30,0 мм. створки митрального клапана движутся в противофазе скорость Е F передней створки 3,5 см/сек; митрально-септальная сепарация 6,0 мм. максимальная амплитуда расхождения створок митрального клапана (РС МК) = 29,0 мм. Конечный диастолический размер левого желудочка (КДР лж) = 50,0 мм; Конечный систолический размер левого желудочка (КСР лж) = 32,0 мм. Конечный диастолический объем левого желудочка (КДО лж) = 118,0 мл, конечный систолический объем левого желудочка (КСО лж) = 41,0 мл. Ударный объем (УО) = 77,0 мл…..

Вопросы:

1. Дать общую оценку.
2. Оценить показатели центральной гемодинамики и глобальной сократимости левого желудочка.
3. Камеры сердца не расширены, клапанный аппарат интактен, признаков гипертрофии и локальных нарушений сократимости миокарда левого желудочка не отмечается.
4. Показатели глобальной сократимости левого желудочка и центральной гемодинамики в пределах нормы.

Больной 40 лет в анамнезе: — в детстве ревматический артрит. Данные ЭХОКГ. Ширина просвета корня аорты – 28,0 мм. Экскурсия стенок аорты умеренно снижена. Повышенная эхогенность створок аортального клапана, снижение их подвижности. В верхней части просвета корня аорты множественные дополнительные эхосигналы на протяжении всего сердечного цикла Систолическое раскрытие створок аортального клапана = 8,0 мм. Максимальный диаметр левого предсердия (ДЛП макс.) =42,0 мм. Створки митрального клапана движутся в противофазе; максимальная амплитуда расхождения створок митрального клапана (РС МК) = 28,0 мм. Конечный диастолический размер левого желудочка (КДР лж) = 51,0 мм; Конечный систолический размер левого желудочка (КСР лж) = 33,0 мм. Конечный диастолический объем левого желудочка (КДО лж) = 124,0 мл, Фракция выброса (ФВ) = 64,5 %….

Вопросы:

1. Дать общую оценку и указать патологию
2. О каком синдроме идет речь степень выраженности нарушений.

1.Отмечается изменение створок аортального клапана со снижением из систолического расхождения. Имеет место заметная гипертрофия миокарда левого желудочка с начальными нарушениями диастолической функции уменьшение эластичности гипертрофированного левого желудочка. Увеличен систолический градиент давления между левым желудочком и аортой.

2.Речь идет о синдроме стеноза устья аорты средней степени тяжести, с сохраненной сократительной функцией левого желудочка.

Больная 36 лет. В анамнезе в детстве ревматический артрит. Данные ЭХОКГ: ширина просвета корны аорты 28,0 мм, экскурсия стенок аорты не снижена. Систолическое расхождение створок аортального клапана 18,0 мм; максимальный диаметр левого предсердия (ДЛП макс.) = 50,0 мм. Створки митрального клапана повышенной эхогенности имеют однонаправленное «П» — образное движение. Конечный диастолический размер левого желудочка (КДР лж) = 49,0 мм; Конечный систолический размер левого желудочка (КСР лж) = 34,0 мм. Конечный диастолический объем левого желудочка (КДО лж) = 113,0 мл, конечный систолический объем левого желудочка (КСО лж) = 47,0 мл. Фракция выброса (ФВ) = 58,4 %; Фракция переднезаднего укорочения (D S ) = 30,6 %.. Толщина межжелудочковой перегородки в конце диастолы (ТМЖП кд) = 10,0 мм; экскурсия межжелудочковой перегородки (Э МЖП) = 7,0 мм; толщина задней стенки левого желудочка в конце диастолы (ТЗС кд) = 9,2 мм. экскурсия задней стенки левого желудочка (ЭЗСЛЖ) = 9,0 мм…

Вопросы:

1. О каком синдроме идет речь. Степень выраженности нарушений.

1.Отмечается заметная дилятация левого предсердия и правого желудочка. Гипертрофия миокарда правого желудочка. Повышенная эхогненность створок митрального клапана, их деформация снижение подвижности. Отмечается увеличение линейной сокорости диастолического трансмитрального кровотока и его турбулентный характер площадь левого атриовентрикулярного отверстия заметно снижена. При допплерэхокардиографии выносящего тракта правого желудочка и устья легочной артерии выявлены признаки легочной артериальной гипертензии. Относительная недостаточность клапана легочной артерии.

2.Речь идет о синдроме стеноза левого атриовентрикуляр6ного отверстия (митральный стеноз), умеренной степени выраженности. В данном случае митральный стеноз вероятно ревматического генеза.

Больная 30 лет. В анамнезе: 2 года назад аборт, осложненный септическим состоянием и развитием инфекционного эндокардита. После курса стационарного лечения рецидивов инфекционного эндокардита не отмечалось, постоянно наблюдается у терапевта и кардиолога.

Данные ЭХОКГ: ширина просвета корны аорты 27,0 мм, экскурсия стенок аорты нормальная. Систолическое расхождение створок аортального клапана 19,0 мм. максимальный диаметр левого предсердия (ДЛП макс.) = 52,0 мм. створки митрального клапана движутся в противофазе, совершая «М» — образное движение, отмечается некоторое повышение их эхогенности и утолщение, в большей степени передней створки, где имеется участок кальциноза ближе к основанию створки…

Вопросы:

1. Дать общую оценку и указать патологию.

1.Имеет место дилятация левого предсердия и левого желудочка. Признаки нагрузки объемом на левый желудочек (увеличение экскурсии его стенок при дилятации полости). Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Имеются признаки органических изменений аортального створок аортального клапана, без нарушений их подвижности. При допплер-ЭХОКГ выявлены признаки митральной регургитации IV степени.

2.Речь идет о синдроме митральной недостаточности (выраженная митральная недостаточность). Причиной митральной недостаточности явился перенесенный инфекционный эндокардит

Больной 40 лет. Жалобы на ощущения пульсации в области головы, шеи. Боли в области сердца (за грудиной) давящего характера при физической нагрузке, проходящие через несколько минут в покое. Вышеуказанные жалобы появились 2 года назад. Ранее считал себя практически здоровым. При обследовании выявлено положительная реакция Вассермана (RW ).

Данные ЭХОКГ: ширина просвета корны аорты 45,0 мм, экскурсия стенок аорты увеличена. Систолическое расхождение створок аортального клапана 22,0 мм., створки аортального клапана подвижны, эхогенность их нормальная; отмечается систолическое несмыкание створок аортального клапана, максимальный диаметр левого предсердия (ДЛП макс.) = 37,0 мм., створки митрального клапана движутся в противофазе, совершая «М» -образное движение, систолическое расхождение створок митрального клапана 28,0 мм..

Вопросы:

1. Дать общую характеристику патологии.
2. О каком синдроме идет речь?

1.Имеет место расширение просвета корня аорты, при сравнительно малом изменении со стороны створок аортального клапана, подвижность которых не снижена, но имеются признаки неполного смыкания их в диастолу. Отмечается заметно-выраженная дилятация левого желудочка, гипертрофия его миокарда, признаки нагрузки объемом на левый желудочек, диастолическое дрожание передней створки митрального клапана указывает на механическое воздействие на створку струи, проникающую в диастолу из аорты в левый желудочек. При допплер- ЭХО-КГ исследовании выявлены резко выраженные признаки аортальной регургитации.

2.Речь идет о синдроме выраженной недостаточности аортального клапана. Имеющиеся жалобы в том числе приступы стенокардии связаны с нарушениями гемодинамики на фоне данного синдрома. Причина аортальной недостаточности – предположительно сифилитический мезо-аортит.

Больной 30 лет. Жалобы на одышку, сердцебиение при физической нагрузке, тяжесть в правом подреберье, пастозность голеней. В анамнезе неоднократно лечился от наркомании в наркологических стационарах; 2 года назад перенес инфекционный эндокардит. Данные ЭХОКГ: ширина просвета корны аорты 35,0 мм, экскурсия стенок аорты нормальная. Систолическое расхождение створок аортального клапана 19,0 мм. Створки аортального клапана без видимых изменений; максимальный диаметр левого предсердия (ДЛП макс.) = 35,0 мм. створки митрального клапана движутся в противофазе, совершая «М»- образное движение, скорость Е F передней створки 3,6 см/сек; максимальная амплитуда расхождения створок митрального клапана (РС МК) = 29,0 мм…

Вопросы:

1. Дать общую характеристику патологическим изменениям.
2. О каком синдроме идет речь? Степень выраженности нарушений.

1.Отмечаются изменения со стороны правых отделов сердца. Дилятация правого желудочка и правого предсердия. Признаки нагрузки объемом на правый желудочек, гипертрофия его миокарда. Признаки выраженной трикуспидальной регургитации. Косвенные признаки повышения давления в правых камерах сердца и нижней полой вены. Признаки проникновения регургитирующей струи нижнюю полую и печеночные вены. Косвенные признаки органического изменений створок трикуспидального клапана с сохранением их подвижности.

2.Речь идет о синдроме недостаточности трикуспидального клапана (значительно выраженная недостаточность). Причиной изолированной трикуспидальной недостаточности в данном случае вероятно, является перенесенный ранее инфекционный эндокардит.

Пациентка 28 лет. Жалобы на колюще-ноющие боли в верхушке сердца длительные или кратковременные (менее 1 минуты), без четкой связи с физической нагрузкой. Эпизодически «перебои» в работе сердца, дискомфорт в прекардиальной области. Поступила для обследования.

Данные ЭХОКГ: ширина просвета корны аорты 27,0 мм, экскурсия стенок аорты не снижена. Систолическое расхождение створок аортального клапана 21,0 мм. Створки аортального клапана нормальной эхогенности. Максимальный диаметр левого предсердия (ДЛП макс.) = 32,0 мм. створки митрального клапана движутся в противофазе скорость, совершая «М» — образное движение. Скорость Е F передней створки 3,7 см/сек; митрально-септальная сепарация 5,0 мм. Максимальная амплитуда расхождения створок митрального клапана (РС МК) = 29,0 мм…

Вопросы:

1. Дать общую оценку.
2. О каком синдроме идет речь? Степень выраженности нарушений.

1.Имеет место изменение створок митрального клапана с систолическим провисанием (прогибом) передней створки в полость левого предсердия. Имеются признаки органического изменения створок митрального клапана без нарушения их раскрытия. Выявлены признаки митральной регургитации. В остальном камеры сердца не расширены, признаков функционального нарушения не выявлено.

2.Речь идет о синдроме пролабирования (пролапса) митрального клапана. В данном случае пролапс митрального клапана II степнени с митральной регургитацией II степени и признаком миксоматозной дегенерации створок.

Наиболее частыми причинами органической недостаточности аортального клапана являются:

• Ревматизм (около 70% случаев заболевания);
• Инфекционный эндокардит;
• К более редким причинам этого порока относятся атеросклероз, сифилис, системная красная волчанка (волчаночный эндокардит Либмана–Сакса), ревматоидный артрит и др.

При ревматическом эндокардите происходит утолщение, деформация и сморщивание полулунных створок клапана. В результате их плотное смыкание во время диастолы становится невозможным, и образуется дефект клапана.

Инфекционный эндокардит чаще поражает ранее измененные клапаны (ревматическое поражение, атеросклероз, врожденные аномалии и т.п.), вызывая деформацию, эрозии или перфорацию створок.

Следует иметь в виду возможность возникновения относительной недостаточности аортального клапана в результате резкого расширения аорты и фиброзного кольца клапана при следующих заболеваниях:

• артериальные гипертензии;
• аневризмы аорты любого генеза;
• анкилозирующий ревматоидный спондилит.

В этих случаях в результате расширения аорты происходит расхождение (сепарация) створок аортального клапана и они также не смыкаются во время диастолы.

Наконец, следует помнить о возможности врожденного дефекта аортального клапана, например, формирования врожденного двустворчатого клапана аорты или расширения аорты при синдроме Марфана и т.д.

Недостаточность аортального клапана при врожденных дефектах бывает редко и чаще сочетается с другими врожденными пороками.

Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови (регургитация), выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диастолы. Объем крови, возвращающейся в левый желудочек, может превышать половину всего сердечного выброса.

Таким образом, при недостаточности клапана аорты, в период диастолы левый желудочек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка.

Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60- 130 мл).

Изменения гемодинамики

Неплотное смыкание створок аортального клапана приводит к регургитации крови из аорты в ЛЖ во время диастолы. Обратный ток крови начинается сразу после закрытия полулунных клапанов, т.е. сразу после II тона, и может продолжаться в течение всей диастолы.

Его интенсивность определяется меняющимся градиентом давления между аортой и полостью ЛЖ, а также величиной клапанного дефекта.

Митрализация порока - возможность "митрализации" аортальной недостаточности, т.е. возникновения относительной недостаточности митрального клапана при значительной дилатации ЛЖ, нарушении функции папиллярных мышц и расширении фиброзного кольца митрального клапана.

При этом створки клапана не изменены, но полностью не смыкаются во время систолы желудочка. Обычно эти изменения развиваются в поздних стадиях заболевания, при возникновении систолической дисфункции ЛЖ и резко выраженной миогенной дилатации желудочка.

"Митрализация" недостаточности аортального клапана приводит к регургитации крови из ЛЖ в ЛП, расширению последнего и значительному усугублению застоя в малом круге кровообращения.

Основными гемодинамическими следствиями недостаточности аортального клапана являются:

• Компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация), возникающая в самом начале формирования порока.
• Признаки левожелудочковой систолической недостаточности, застоя крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии, развивающихся при декомпенсации порока.
• Некоторые особенности кровенаполнения артериальной сосудистой системы большого круга кровообращения:

Повышенное систолическое АД;

Пониженное диастолическое АД;

Усиленная пульсация аорты, крупных артериальных сосудов, а в тяжелых случаях - артерий мышечного типа (артериол), обусловленная увеличением наполнения артерий в систолу и быстрым уменьшением наполнения в диастолу;

Нарушение перфузии периферических органов и тканей за счет относительного снижения эффективного сердечного выброса и склонности к периферической вазоконстрикции.

• Относительная недостаточность коронарного кровотока.

1. Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка

Увеличение диастолического наполнения ЛЖ кровью приводит к объемной перегрузке этого отдела сердца и увеличению КДО желудочка.

В результате развивается выраженная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия миокарда + дилатация полости желудочка) - главный механизм компенсации данного порока. В течение длительного времени увеличение силы сокращения ЛЖ, которое обусловлено возросшей мышечной массой желудочка и включением механизма Старлинга, обеспечивает изгнание возросшего объема крови.

Еще одним своеобразным компенсаторным механизмом является характерная для аортальной недостаточности тахикардия, ведущая к укорочению диастолы и некоторому ограничению регургитации крови из аорты.

2. Сердечная декомпенсация

Со временем происходит снижение систолической функции ЛЖ и, несмотря на продолжающийся рост КДО желудочка, его ударный объем больше не увеличивается или даже уменьшается. В результате повышается КДД в ЛЖ, давление наполнения и, соответственно, давление в ЛП и венах малого круга кровообращения. Таким образом, застой крови в легких при возникновении систолической дисфункции ЛЖ (левожелудочковая недостаточность) - второе гемодинамическое следствие недостаточности аортального клапана.

В дальнейшем, при прогрессировании нарушений сократительной способности ЛЖ, развивается стойкая легочная гипертензия и гипертрофия, а в редких случаях, и недостаточность ПЖ. В этой связи следует заметить, что при декомпенсации недостаточности аортального клапана, так же как при декомпенсации аортального стеноза, всегда преобладают клинические проявления левожелудочковой недостаточности и застоя крови в малом круге кровообращения, тогда как признаки правожелудочковой недостаточности выражены слабо или (чаще) отсутствуют совсем.

3.

Третьим гемодинамическим следствием недостаточности аортального клапана являются существенные особенности заполнения кровью артериального русла большого круга кровообращения, которые нередко выявляются даже в стадии компенсации порока, т.е. еще до развития левожелудочковой недостаточности. Наиболее значимыми из них являются:

Cнижение диастолического давления в аорте, что объясняется регургитацией части крови (иногда значительной) в ЛЖ

Выраженное увеличение пульсового давления в аорте, крупных артериальных сосудах, а при тяжелой недостаточности аортального клапана - даже в артериях мышечного типа (артериолах). Этот диагностически важный феномен возникает в результате значительного увеличения УО ЛЖ (повышение систолического АД) и быстрого возврата части крови в ЛЖ (“опустошение” артериальной системы), сопровождающегося падением диастолического АД. Следует заметить, что увеличение пульсовых колебаний аорты и крупных артерий и появление несвойственных резистивным сосудам пульсаций артериол лежит в основе многочисленных клинических симптомов, выявляемых при недостаточности аортального клапана.

4. "Фиксированный" сердечный выброс

Выше было показано, что при аортальной недостаточности в покое в течение длительного времени ЛЖ может обеспечивать изгнание в аорту увеличенного систолического объема крови, который полностью компенсирует избыточное диастолическое наполнение ЛЖ.

Однако при физической нагрузке, т.е. в условиях еще большей интенсификации кровообращения, компенсаторно увеличенной насосной функции ЛЖ оказывается недостаточно для того, чтобы "справиться" с еще больше возросшей объемной перегрузкой желудочка, и происходит относительное снижение сердечного выброса.

5. Нарушение перфузии периферических органов и тканей

При длительном существовании недостаточности аортального клапана возникает своеобразная парадоксальная ситуация: несмотря на резкое увеличение сердечного выброса (точнее, его абсолютных значений) наблюдается снижение перфузии периферических органов и тканей.

Это связано, прежде всего, с неспособностью ЛЖ еще больше увеличивать ударный объем во время физической и других видов нагрузки (фиксированный УО). При декомпенсации порока большое значение приобретает также снижение систолической функции ЛЖ (как в покое, так и при нагрузке). Наконец, определенную роль в нарушениях периферического кровотока играет также активация САС, РААС и тканевых нейрогормональных систем, в том числе эндотелиальных вазоконстрикторных факторов.

При выраженной аортальной регургитации нарушения перфузии периферических органов и тканей могут быть вызваны также описанными особенностями кровенаполнения артериальной сосудистой системы, а именно: быстрым оттоком крови из артериальной системы или, по меньшей мере, остановкой или замедлением движения крови по периферическим сосудам во время диастолы.

6. Недостаточность коронарного кровообращения

Особо следует пояснить еще одно важное следствие недостаточности аортального клапана - возникновение недостаточности коронарного кровообращения, что объясняется двумя основными причинами, связанными с особенностями внутрисердечной гемодинамики при этом пороке:

Низкое диастолическое давление в аорте.
Как известно, наполнение коронарного сосудистого русла ЛЖ происходит во время диастолы, когда падает внутримиокардиальное напряжение и диастолическое давление в полости ЛЖ и, соответственно, быстро возрастает градиент давления между аортой (около 70–80 мм рт. ст.) и полостью ЛЖ (5–10 мм рт. ст.), который и определяет коронарный кровоток. Понятно, что снижение диастолического давления в аорте приводит к уменьшению аортально-левожелудочкового градиента, и коронарный кровоток значительно падает.

Второй фактор, ведущий к возникновению относительной коронарной недостаточности, - это высокое внутримиокардиальное напряжение стенки ЛЖ во время систолы желудочка, которое, согласно закону Лапласа, зависит от уровня внутриполостного систолического давления и радиуса ЛЖ. Выраженная дилатация желудочка закономерно сопровождается увеличением внутримиокардиального напряжения его стенки. В результате резко возрастают работа ЛЖ и потребность миокарда в кислороде, которая не обеспечивается полностью коронарными сосудами, функционирующими в неблагоприятных с гемодинамической точки зрения условиях.

Клинические проявления

Сформировавшаяся недостаточность аортального клапана в течение длительного времени (10–15 лет) может не сопровождаться субъективными клиническими проявлениями и не привлекать внимание больного и врача. Исключение составляют случаи остро развившейся недостаточности клапана аорты у больных с инфекционным эндокардитом, расслаивающей аневризмой аорты и т.д.

Одним из первых клинических проявлений болезни является неприятное ощущение усиленной пульсации в области шеи, в голове, а также усиление сердечных ударов (больные "ощущают свое сердце"), особенно в положении лежа. Эти симптомы связаны с высоким сердечным выбросом и пульсовым давлением в артериальной системе, описанными выше.

К этим ощущениям нередко присоединяется учащенное сердцебиение , связанное с характерной для недостаточности аортального клапана синусовой тахикардией.

При значительном дефекте аортального клапана у больного может появляться головокружение , внезапно возникающее чувство дурноты и даже наклонность к обморокам, особенно при нагрузке или быстром изменении положения тела. Это указывает на недостаточность мозгового кровообращения, вызванную неспособностью ЛЖ к адекватному изменению сердечного выброса (фиксированный ударный объем) и нарушением перфузии головного мозга.

Боли в сердце (стенокардия) - также может возникать у больных с выраженным дефектом аортального клапана, причем задолго до наступления признаков декомпенсации ЛЖ. Боли локализуются обычно за грудиной, но нередко отличаются по своему характеру от типичной стенокардии.

Они не так часто связаны с определенными внешними провоцирующими факторами (например, физической нагрузкой или эмоциональным напряжением), как приступы стенокардии у больных ИБС. Боли нередко возникают в покое и носят давящий или сжимающий характер, продолжаются обычно достаточно долго и не всегда хорошо купируются нитроглицерином. Особенно тяжело переносятся больными приступы ночной стенокардии, сопровождающиеся обильным потоотделением.

Типичные ангинозные приступы у больных с недостаточностью аортального клапана, как правило, свидетельствуют о наличии сопутствующей ИБС и атеросклеротического сужения коронарных сосудов.

Период декомпенсации характеризуется появлением признаков левожелудочковой недостаточности.

Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. При прогрессирующем падении систолической функции ЛЖ одышка приобретает характер ортопноэ.

Затем к ней присоединяются приступы удушья (сердечная астма и отек легких). Характерно появление быстрой утомляемости при нагрузке, общей слабости. По понятным причинам все симптомы, связанные с недостаточностью церебрального и коронарного кровообращения, усугубляются при возникновении левожелудочковой недостаточности. Наконец, в более редких случаях, когда в течение длительного времени сохраняется и прогрессирует легочная гипертензия , и больные не погибают от левожелудочковой недостаточности, могут выявляться отдельные признаки застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства), связанные с падением систолической функции гипертрофированного ПЖ.

Однако чаще этого не происходит и в клинической картине преобладают описанные выше симптомы, обусловленные поражением левых отделов сердца, особенностями кровенаполнения артериальной сосудистой системы большого круга и признаками застоя крови в венах малого круга кровообращения.

Осмотр

При общем осмотре больных с аортальной недостаточностью, прежде всего, обращает на себя внимание бледность кожных покровов, указывающая на недостаточную перфузию периферических органов и тканей.

При выраженном дефекте аортального клапана можно выявить многочисленные внешние признаки систоло-диастолических перепадов давления в артериальной системе, а также усиленной пульсации крупных и более мелких артерий:

• усиленная пульсация сонных артерий (“пляска каротид”), а также видимая на глаз пульсация в области всех поверхностно расположенных крупных артерий (плечевой, лучевой, височной, бедренной, артерии тыла стопы и др.);
• симптом де Мюссе - ритмичное покачивание головы вперед и назад в соответствии с фазами сердечного цикла (в систолу и диастолу);
• симптом Квинке ("капиллярный пульс", "прекапиллярный пульс") - попеременное покраснение (в систолу) и побледнение (в диастолу) ногтевого ложа у основания ногтя при достаточно интенсивном надавливании на его верхушку. У здорового человека при таком надавливании как в систолу, так и в диастолу сохраняется бледная окраска ногтевого ложа. Сходный вариант "прекапиллярного пульса" Квинке выявляется при надавливании на губы предметным стеклом;
• симптом Ландольфи - пульсация зрачков в виде их сужения и расширения;
• симптом Мюллера - пульсация мягкого неба.

Пальпация и перкуссия сердца

Верхушечный толчок значительно усилен за счет гипертрофии ЛЖ, разлитой ("куполообразный") и смещен влево и вниз (дилатация ЛЖ). При выраженном дефекте аортального клапана верхушечный толчок может определяться в VI межреберье по передней подмышечной линии.

Систолическое дрожание нередко выявляется на основании сердца - по левому и правому краю грудины, в яремной вырезке и даже на сонных артериях. В большинстве случаев оно не свидетельствует о сопутствующем аортальной недостаточности стенозе устья аорты, а связано с быстрым изгнанием через аортальный клапан увеличенного объема крови. При этом отверстие аортального клапана становится относительно "узким" для резко увеличенного объема крови, выбрасываемого в период изгнания в аорту. Это способствует возникновению турбулентности в области аортального клапана, клиническим проявлением которой являются низкочастотное систолическое дрожание, выявляемое пальпаторно, и функциональный систолический шум на основании сердца, определяемый при аускультации.

Диастолическое дрожание в прекардиальной области при недостаточности клапана аорты выявляется крайне редко.

Перкуторно у всех больных с аортальной недостаточностью определяется резкое смещение левой границы относительной тупости сердца влево. Характерна так называемая аортальная конфигурация с подчеркнутой "талией" сердца.

Только при возникновении дилатации ЛП, обусловленной "митрализацией" порока, может произойти сглаживание "талии" сердца.

Аускультация сердца

Tипичными аускультативными признаками аортальной недостаточности являются диастолический шум на аорте и в точке Боткина, ослабление II и I тонов сердца, а также так называемый "сопровождающий" систолический шум на аорте функционального характера.

Изменения I тона . Обычно I тон на верхушке ослаблен в результате резкой объемной перегрузки ЛЖ и замедления изоволюмического сокращения желудочка. Иногда I тон бывает расщепленным.

Изменения II тона . В зависимости от этиологии порока II тон может или усиливаться, или ослабляться вплоть до исчезновения. Деформация и укорочение створок клапана вследствие ревматизма или инфекционного эндокардита способствует ослаблению II тона на аорте или его исчезновению. Сифилитическое поражение аорты характеризуется усиленным II тоном с металлическим оттенком (“звенящий” II тон).

Патологический III тон выслушивается при аортальной недостаточности довольно часто. Появление III тона указывает на выраженную объемную перегрузку ЛЖ, а также на снижение его сократительной способности и диастолического тонуса.

Диастолический шум на аорте является наиболее характерным аускультативным признаком аортальной недостаточности. Шум лучше всего выслушивается во II межреберье справа от грудины и в III–IV межреберье у левого края грудины и проводится на верхушку сердца.

Диастолический шум при аортальной недостаточности начинается в протодиастолический период, т.е. сразу после II тона, постепенно ослабевая на протяжении диастолы. В зависимости от степени регургитации изменяется частотная характеристика диастолического шума: небольшая регургитация сопровождается мягким дующим, преимущественно высокочастотным шумом; при выраженной регургитации определяется смешанный частотный состав шума, тяжелая регургитация приводит к появлению более грубого низко- и среднечастотного шума. Такой характер шума наблюдается, например, при сифилитическом поражении аорты.

Следует помнить, что при декомпенсации порока, тахикардии, а также при сочетанном аортальном пороке сердца интенсивность диастолического шума аортальной недостаточности уменьшается.

Функциональные шумы

Функциональный диастолический шум Флинта - это пресистолический шум относительного (функционального) стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, который изредка выслушивается у больных с органической недостаточностью аортального клапана.

Он возникает в результате смещения передней створки митрального клапана регургитирующей из аорты струей крови, что создает препятствие на пути диастолического кровотока из ЛП в ЛЖ, во время активной систолы предсердия.

В генезе этого шума, вероятно, имеет значение также вибрация створок и хорд митрального клапана, возникающая в результате "столкновения" турбулентных потоков крови, попадающих в полость ЛЖ из аорты и ЛП.

При этом на верхушке сердца, помимо проводного органического диастолического шума аортальной недостаточности, выслушивается еще и пресистолическое усиление шума - шум Флинта.

Функциональный систолический шум относительного стеноза устья аорты часто выслушивается у больных с органической недостаточностью клапана аорты.

Шум возникает вследствие значительного увеличения систолического объема крови, выбрасываемого в аорту ЛЖ в период изгнания, для которого нормальное неизмененное отверстие аортального клапана становится относительно узким - формируется относительный (функциональный) стеноз устья аорты с турбулентным током крови из ЛЖ в аорту.

При этом на аорте и в точке Боткина, помимо органического диастолического шума аортальной недостаточности, во время изгнания крови выслушивается функциональный систолический шум, который может проводиться на всю область грудины, верхушку сердца и рапространяться в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий.

При обследовании сосудистой системы у больных с недостаточностью клапана аорты необходимо обращать внимание на существование еще двух сосудистых аускультативных феноменов:

1. Симптом Дюрозье (двойной шум Дюрозье) . Этот необычный аускультативный феномен выслушивается над бедренной артерией в паховой области, непосредственно под пупартовой связкой.

При простом прикладывании стетоскопа в этой области (без давления) может определяться тон бедренной артерии - звук, синхронный с местным артериальным пульсом. При постепенном надавливании головкой стетоскопа в этой области создается искусственная окклюзия бедренной артерии и начинает выслушиваться вначале тихий и короткий, а затем более интенсивный систолический шум.

Последующее сдавление бедренной артерии приводит иногда к появлению диастолического шума. Этот второй шум тише и короче систолического шума. Феномен двойного шума Дюрозье обычно объясняют большей, чем в норме, объемной скоростью кровотока или ретроградным (по направлению к сердцу) током крови в крупных артериях.

2. Двойной тон Траубе - достаточно редкий звуковой феномен, когда на крупной артерии (например, бедренной) выслушиваются (без сдавления сосуда) два тона. Второй тон принято связывать с обратным током крови в артериальной системе, обусловленным выраженной регургитацией крови из аорты в ЛЖ.

Артериальное давление

При аортальной недостаточности происходит повышение систолического и снижение диастолического АД, в результате увеличивается пульсовое АД.

Снижение диастолического давления при недостаточности аортального клапана требует комментария. При прямом инвазивном измерении АД в аорте диастолическое давление никогда не снижается ниже 30 мм рт. ст. Однако при измерении АД методом Короткова у больных с выраженной недостаточностью аортального клапана нередко диастолическое давление оказывается сниженным до нуля. Это означает, что во время измерения АД при уменьшении давления в манжете ниже истинного диастолического давления в аорте над артерией продолжают выслушиваться тоны Короткова.

Причина такого расхождения прямого и непрямого измерения АД заключается в механизмах появления звуков Короткова при измерении АД. Так или иначе, звуки Короткова определяются аускультативно до тех пор, пока в крупной артерии сохраняется прерывистый кровоток. У здорового человека такой “пульсирующий” кровоток искусственно создается при сдавлении манжетой плечевой артерии. Когда давление в манжете достигает диастолического АД, разница между скоростью кровотока в плечевой артерии в систолу и диастолу уменьшается, и звуки Короткова резко ослабевают (IV фаза звуков Короткова) и исчезают совсем (V фаза).

Выраженная недостаточность аортального клапана характеризуется постоянным существованием в артериальной системе большого круга "пульсирующего" кровотока. Поэтому, если выслушивать область крупной артерии (даже без сдавления ее манжетой), иногда (при выраженной аортальной недостаточности) можно выслушать звуки, напоминающие тоны Короткова. Следует помнить, что "бесконечный тон" на крупной артерии (или диастолическое АД = 0) может определяться также при выраженном снижении тонуса артериальной стенки, например, у больных нейроциркуляторной дистонией.

В большинстве случаев пульс на лучевой артерии имеет характерные особенности: определяется быстрый подъем (нарастание) пульсовой волны и столь же резкий и быстрый ее спад.

Артериальный пульс становится скорым, высоким, большим и быстрым (pulsus celer, altus, magnus et frequens). Подобный пульс, создавая чередование быстрого и сильного напряжения стенок артерий, способен привести к тому, что на артериях, где в норме звуки не выслушиваются, начинают определяться тоны. Причем выраженность pulsus celer et magnus может отражаться на появлении так называемого "ладонного тона", определяемого на внутренней поверхности кисти пациента, приложенной к уху врача.

Инструментальная диагностика

ЭКГ

При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а, в дальнейшем, смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях.

При недостаточности аортального клапана на ЭКГ определяются:

• При недостаточности клапана аорты в большинстве случаев выявляются признаки выраженной гипертрофии ЛЖ без его систолической перегрузки, т.е. без изменения конечной части желудочкового комплекса.
• Депрессия сегмента RS–Т и сглаженность или инверсия Т наблюдаются только в период декомпенсации порока и развития сердечной недостаточности.
• При "митрализации" аортальной недостаточности, помимо признаков гипертрофии ЛЖ, на ЭКГ могут появляться признаки гипертрофии левого предсердия (Р-mitrale).

Рентгеновское исследование

При недостаточности клапана аорты, как правило, выявляют отчетливые рентгенологические признаки расширения ЛЖ. В прямой проекции уже на самых ранних стадиях развития заболевания определяется значительное удлинение нижней дуги левого контура сердца и смещение верхушки сердца влево и вниз.

При этом угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца - более подчеркнутой (“аортальная” конфигурация сердца). В левой передней косой проекции происходит сужение ретрокардиального пространства.

Помимо описанных рентгенологических признаков, у больных аортальной недостаточностью определяется расширение восходящей части аорты. Наконец, декомпенсация порока сопровождается появлением признаков венозного застоя крови в легких, описанных выше.

Эхокардиография

Эхокардиографическое исследование обнаруживает ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

Катетеризация сердца

При катетеризации сердца и проведении соответствующих инвазивных исследований у больных аортальной недостаточностью определяют увеличение сердечного выброса, КДД в ЛЖ и объем регургитации. Последний показатель рассчитывают в процентах по отношению к ударному объему. Объем регургитации достаточно хорошо характеризует степень недостаточности аортального клапана.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или иных периферических сиптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давления между бедренной и плечевой артериями до 60- 100 мм рт. ст., характерные изменения пульса).
Однако диастолический шум на аорте и в V точке может быть и функциональным, например при уремии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание порока может быть затруднено. В этих случаях помогает Эхокардиографическое исследование, особенно в сочетании с допплер-кардиографией.

Наибольшие трудности возникают при установлении этиологии этого порока. Возможны и другие редкие причины: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

Ревматическое происхождение порока сердца может подтверждаться данными анамнеза: приблизительно у половины таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит. Убедительные признаки митрального или аортального стеноза также говорят в пользу ревматической этиологии порока. Выявление аортального стеноза бывает затруднительным. Систолический шум над аортой, как уже указывалось выше, выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее рез ком стенозе. В связи с этим, большое значение при обретает эхокардиографическое исследование.

Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца всегда подозрительно на развитие инфекционного эндокардита , хотя, может быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В связи с этим в подобных случаях всегда нужно проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. При этом диастолический шум лучше выслушивается не в точке Боткина- Эрба, а над аортой- во втором межреберье справа и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. В значительном числе случаев выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом . При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмечается атероматозное поражение створок самого клапана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, приблизительно, в 2- 3% случаев, а при длительном течении (25 лет) болезни Бехтерева- даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аортальной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной красной волчанке (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев).

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным данным, от 1 до 4- б на 100 000 населения.
Сердечно-сосудистая патология, наряду с типичными изменениями скелета и глаз, входит в состав этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии. Кроме типичного поражения аорты с развитием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечнососудистой патологии, синдром выявляется в детстве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем- четвертом и даже шестом десятилетиях жизни. Изменения в аорте касаются прежде всего мышечного слоя; в стенке обнаруживаются некрозы с кистами, возможны фибромик-соматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно.

Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма . Считают, что аналогичные изменения могут одновременно или самостоятельно возникать и в легочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при синдроме Марфана от сифилитического, является отсутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аорты и приводит к пролабированию створок митрального клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточности может быть болезнь Такаясу - неспецифический аортоартериит, который возникает преимущественно у молодых женщин во втором - третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в клинической картине преобладают признаки поражения крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аорты может привести к цереброваскулярной недостаточности и нарушению зрения. Поражение почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гагантоклеточным артериитом. Эта болезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типичных случаях, прощупываются в виде плотного болезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетается с разнообразными внесердечными проявлениями, внимательный анализ которых позволяет установить природу порока сердца.

Прогноз

Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диагноза, а у половины - даже более 10 лет.

Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недостаточности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих случаях обычно малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недостаточности - около 2 лет. Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.