Слепота недоношенных детей. Ретинопатия недоношенных: есть ли шанс иметь хорошее зрение? Профилактика и наблюдение

Вазопролиферативное поражение сетчатки, обусловленное незрелостью структур глаза у детей, рожденных раньше срока. Ретинопатия недоношенных характеризуется нарушением нормального васкулогенеза и нередко самопроизвольно регрессирует; в остальных случаях сопровождается помутнением стекловидного тела, миопией, астигматизмом, косоглазием, катарактой, глаукомой, тракционной отслойкой сетчатки. Ретинопатия диагностируется в ходе осмотра недоношенного ребенка детским офтальмологом с помощью офтальмоскопии, УЗИ глаза, электроретинографии, зрительных ВП. Лечение ретинопатии недоношенных может включать крио- или лазеркоагуляцию сетчатки, витрэктомию, склеропломбирование.

Общие сведения

Причины ретинопатии недоношенных

Нормальный васкулогенез (рост сосудов) сетчатки у плода начинается с 16 недели внутриутробного развития и завершается к 40 неделям гестации. Т. о., чем меньше гестационный возраст ребенка, тем больше в его сетчатке содержится аваскулярных зон. Наиболее подвержены возникновению ретинопатии недоношенных дети, рожденные от преждевременных родов ранее 34-ой недели гестации с массой тела менее 2000 г.

Развитие сосудов сетчатки регулируется различными медиаторами - факторами роста, из которых наиболее значимы и изучены фактор роста сосудистого эндотелия, фактор роста фибробластов и инсулиноподобный фактор. Нарушению регуляции нормального ангиогенеза и развитию ретинопатии у недоношенных способствуют условия, вызывающие изменение парциального давления кислорода и углекислого газа в крови. Дело в том, что метаболические процессы в сетчатке осуществляются посредством гликолиза, т. е. расщепления глюкозы, протекающего без участия кислорода. Поэтому длительное пребывание ребенка на ИВЛ , кислородотерапия , колебания в режиме назначения сурфактантов и т. п. способствуют развитию ретинопатии недоношенных.

Дополнительными факторами риска, влияющими на возникновение ретинопатии недоношенных, служат гипоксия плода , внутриутробные инфекции , синдром дыхательных расстройств , внутричерепные родовые травмы , сепсис , анемия новорожденных и др. Одним из вероятных триггеров развития ретинопатии является воздействие на незрелую сетчатку недоношенного избыточной освещенности, тогда как в норме ангиогенез сетчатки протекает внутриутробно в отсутствии светового воздействия.

Патогенез ретинопатии недоношенных связан как с нарушением образования новых сосудов сетчатки, так и с изменением уже сформировавшихся сосудистых трактов. При ретинопатии недоношенных образование сосудов в аваскулярных зонах периферии сетчатки прекращается, а новообразованные сосуды начинают прорастать в стекловидное тело, что в дальнейшем приводит к кровоизлияниям, новообразованию глиальной ткани, натяжению и тракционной отслойке сетчатки .

Классификация ретинопатии недоношенных

Принятая в мировой практике классификация ретинопатии недоношенных выделяет в течении заболевания активную и рубцовую (регрессивную) фазы. Активная фаза ретинопатии недоношенных, в зависимости от локализации и выраженности сосудистых изменений, подразделяется на 5 стадий:

I стадия – образование демаркационной линии – узкой границы, отделяющей васкулярную (сосудистую) часть сетчатки от аваскулярной (бессосудистой).
II стадия – формирование на месте демаркационной линии возвышения - демаркационного вала (гребня). Сосуды врастают в вал и могут образовывать небольшие участки неоваскуляризации.
III стадия – в области вала появляется экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация. Соединительная ткань и сосуды разрастаются по поверхности сетчатки и проникают в стекловидное тело.
IV стадия – соответствует частичной отслойке сетчатки, обусловленной экссудативно-тракционным механизмом. Данная стадия ретинопатии недоношенных подразделяется на подстадии: IVa - без отслойки макулы и IVб - с вовлечением в отслойку макулярной зоны.
V стадия – тотальное отслоение сетчатки воронкообразной формы (с узким, широким или закрытым профилем воронки).

В 70-80% случаев I и II стадии ретинопатии недоношенных самопроизвольно регрессируют, оставляя минимальные остаточные изменения на глазном дне. III стадия является «пороговой» и служит основанием для проведения профилактической коагуляции сетчатки . IV и V стадии ретинопатии недоношенных расцениваются как терминальные из-за неблагоприятного прогноза в отношении зрительных функций.

В большинстве случаев при ретинопатии недоношенных наблюдается последовательное, постадийное развитие изменений, однако возможен молниеносный вариант («плюс»-болезнь), характеризующийся злокачественным, быстрым течением.

Продолжительность активной стадии ретинопатии недоношенных составляет 3-6 месяцев. Если в течение этого времени не произошло спонтанного регресса изменений, наступает фаза рубцевания с развитием остаточных явлений. В этой стадии у ребенка могут развиваться микрофтальм , близорукость , косоглазие и амблиопия , поздняя отслойка сетчатки, фиброз стекловидного тела, осложненная катаракта , вторичная глаукома , субатрофия глазного яблока.

Объективные офтальмологические данные являются единственными проявлениями ретинопатии недоношенных, особенно в ее активной фазе, поэтому одновременно могут расцениваться как симптомы заболевания.

Диагностика ретинопатии недоношенных

Для выявления ретинопатии обследованию детского офтальмолога подлежат все недоношенные через 3-4 недели после рождения. В более раннем возрасте признаки ретинопатии недоношенных еще не проявляются, однако при офтальмологическом осмотре может быть выявлена другая врожденная патология глаза: глаукома, катаракта, увеит , ретинобластома .

Дальнейшая тактика предполагает динамическое наблюдение недоношенного ребенка офтальмологом каждые 2 недели (при незавершенной васкуляризации сетчатки) либо еженедельно (при первых признаках ретинопатии), либо 1 раз в 2-3 дня (при «плюс»-болезни). Осмотры недоношенных детей проводятся в присутствии неонатолога и анестезиолога-реаниматолога.

Основным методом выявления ретинопатии недоношенных служит непрямая офтальмоскопия , осуществляемая после предварительного расширения зрачка (мидриаза). С помощью УЗИ глаза дополнительно выявляются экстраретинальные признаки ретинопатии недоношенных в III-IV стадиях. С целью дифференциальной диагностики ретинопатии недоношенных и патологии ЗН (аномалий развития или атрофии зрительного нерва) выполняется исследование зрительных ВП , электроретинография ребенку . Для исключения ретинобластомы информативны УЗИ и диафаноскопия .

Для оценки степени отслойки сетчатки предлагается использовать оптическую когерентную томографию .

Лечение ретинопатии недоношенных

В I–II стадии ретинопатии недоношенных лечение не показано. В III стадии с целью предупреждения прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий проводится профилактическая лазеркоагуляция либо криокоагуляция аваскулярной зоны сетчатки (не позднее 72 часов от момента выявления экстраретинальной пролиферации).

Эффективность профилактического коагуляционного лечения при ретинопатии недоношенных составляет 60-98%. Среди местных осложнений хирургических процедур встречаются

Время вынашивания ребёнка - значимый период в жизни каждой женщины. Происходит формирование организма будущего человека, но иногда пребывание плода в материнской утробе знаменуется различными сложностями, последствия которых обнаруживаются позже. К таким проблемам относится ретинопатия, которая часто встречается у недоношенных детей. Как предупредить возникновение патологии и справиться с нею, если расстройство уже обнаружено?

Что такое ретинопатия у недоношенных детей

Ретинопатия - патологическое состояние, при котором нарушено развитие сетчатки глаз . Пока плод находится в утробе матери, его состоянию ничто не угрожает. Преждевременные роды приводят к прекращению процесса формирования организма, поэтому некоторые органы не полностью развиты. В итоге в глазных яблоках малыша отсутствуют сосуды, что может привести в дальнейшем к потере зрения по причине отслоения сетчатки.

Ретинопатия у недоношенных детей связана с нарушением формирования сосудов в глазном яблоке

Организм ребёнка стремится компенсировать этот недостаток, запуская механизмы восстановления. Однако по причине слабости новообразовавшихся сосудов велика вероятность их разрыва, что увеличивает риск появления кровоизлияний и других осложнений.

Это интересно! Сосуды сетчатки глаз начинают формироваться на 15–16 неделе беременности, а к 36–40 неделям развитие заканчивается.

Согласно данным статистики, примерно у 20% детей, появившихся на свет раньше срока, встречается ретинопатия. Тяжёлая форма патологии обнаруживается в 8% случаев.

Видеоролик о развитии ретинопатии

Классификация патологии

Выделяют 2 формы ретинопатии - активную и рубцовую. В первой ситуации сохраняется возможность самоизлечения, если малыш правильно развивается, ему обеспечен необходимый уход, и сетчатка продолжает формироваться. В случае с рубцовой формой прогнозы не всегда благоприятны - без хирургического вмешательства не обойтись.

Для патологии характерны 5 стадий развития:

Активная форма:
- 1 стадия - возникает разделительная (демаркационная) линия, которая расположена между зрелой сетчаткой и зоной без сосудов;
- 2 стадия - разделительная линия начинает утолщаться и становится грубой. Образуется гребень, возвышающийся над сетчаткой;
- 3 стадия - формируются новые сосуды, прорастающие к центру глаза. При нормальном развитии подобное не встречается.
Рубцовая форма:
- 4 стадия - начало отслоения сетчатки. Стекловидное тело изменяется, в результате чего становится непрозрачным, трансформируясь в рубец;
- 5 стадия - полное отслоение сетчатки глаза. Расширяется зрачок, который приобретает сероватый оттенок.

При типичном развитии ретинопатии заболевание последовательно проходит через 5 стадий

Кроме того, у каждого четвёртого ребёнка, имеющего ретинопатию, возникает злокачественная форма патологии. Она представлена быстрым развитием, а разделение на этапы слабовыраженно. Для нетипичной формы характерны следующие типы:

задняя агрессивная форма - патология с быстрым развитием, представляет наибольшую опасность для ребёнка. Ретинопатия в этом случае связана с распространением сосудов до появления разделительной линии. Встречается в 15–30% случаев, при этом эффективность лечения равна 50%;
пре-«плюс болезнь» - пограничное состояние, находящееся между развитыми сосудами и патологическими изменениями, характерными для «плюс-болезни». Представлено повышенной сосудистой активностью;
«плюс болезнь» - ускоренная форма с быстрым течением активной фазы, завершающейся отслоением сетчатки и другими осложнениями.

Обратите внимание! При типичном развитии ретинопатии первые изменения заметны спустя месяц после рождения. Симптомы появляются постепенно: заболевание достигает 3 стадии через 4 месяца, а начало рубцовой формы приходится на 1 год.

Причины возникновения и факторы риска

Длительное время специалисты считали, что причина возникновения ретинопатии недоношенных связана с пребыванием малыша в кувезе - специальном приспособлении для выхаживания ребёнка. На этом этапе младенцу подаётся кислород, концентрация которого достигает высоких значений. Из-за этого нарушаются обменные процессы в сетчатке, поэтому она заменяется соединительной и рубцовой тканью. Масла в огонь подливала официальная статистка: наибольшее число детей с ретинопатией встречается в странах, обладающих развитой медициной.

На сегодняшний день выявлено, что пребывание малыша в кувезе и высокая концентрация кислорода не являются единственными причинами формирования патологии. На развитие органов зрения ребёнка также влияют:

генетическая предрасположенность;
вредные привычки матери во время вынашивания плода;
воздействие солнечного света и внешнего освещения на несформированную сетчатку новорождённого.

Факторами риска являются:

длительное нахождение в кувезе - более 3 суток;
масса тела менее 1400 г;
осложнения во время родов: травмы, кровоизлияние в мозг, асфиксия и гипоксия;
инфекции, перенесённые матерью в период беременности;
рождение на 26–28 неделях;
патологии сосудов головы, а также дыхательной, нервной и кровеносной систем.

Длительное пребывание ребенка в кувезе - одна из причин возникновения ретинопатии

Симптомы патологии

Признаки, указывающие на ретинопатию, сложно обнаружить своевременно. Это связано с тем, что симптомы патологии редко появляются сразу после рождения малыша, поэтому детей, появившихся на свет раньше запланированного срока, обязательно осматривает офтальмолог.

Первые признаки ретинопатии

Несмотря на сложности в обнаружении симптомов, всё же существуют своеобразные сигналы, по которым можно определить необходимость обращения к врачу. Первыми причинами для беспокойства являются такие признаки:

малыш наблюдает за предметами одним глазом;
обнаружено косоглазие, которое раньше отсутствовало;
закрытие одного глаза не вызывает беспокойства, но если принудительно закрыть второй, то кроха начинает капризничать;
младенец не замечает удалённые объекты и не обращает на них внимания;
ребёнок подносит игрушки и другие предметы близко к глазам;
моргание осуществляется одним глазом (может наблюдаться постоянно).

Симптомы по стадиям развития заболевания - таблица

Стадии	Симптомы
1	снижается острота зрения; появляется косоглазие.
2	развивается косоглазие; ухудшается зрение; возникают кровоизлияния.
3	деформируется зрительный нерв; сдвигается центральная плоскость сетчатки; наблюдаются кровоизлияния; возникают болезненные ощущения.
4	продолжает ухудшаться зрение (изменения значительны); появляется пелена перед глазами; усиливаются кровоизлияния и смещение сетчатки.
5	образуется воронкообразная или складчатая форма из-за отслоения сетчатки; возникает глаукома, что связано с невозможностью оттока жидкости; отсутствует реакция на световые раздражители, ребёнок не фокусирует свой взгляд на объектах.

Диагностика патологии

Для обнаружения расстройства следует посетить офтальмолога. Во время осмотра используется препарат Атропин, направленный на расширение зрачка. Для фиксации век применяются детские расширители, позволяющие сделать диагностику удобной и безопасной как для врача, так и для ребёнка. После выполненных действий используется аппарат бинокулярной офтальмоскопии, помогающий зарегистрировать патологические изменения.

Обратите внимание! Осмотр целесообразно проводить при достижении ребёнком возраста 3–4 недели, когда появятся первые заметные изменения типичной формы ретинопатии, но есть исключение - атипичный тип патологии, симптомы которой могут возникать быстрее.

Кроме названного способа исследования, могут использоваться и другие методики:

ультразвуковая диагностика - назначают при обширных кровоизлияниях или помутнении стекловидного стекла, так как названные факторы мешают проведению обследования с помощью иных средств;
цифровая ретиноскопия - изучают состояние сосудов глаза;
электроретинография - оценивают функциональное состояние сетчатки;
оптическая когерентная томография - исследуют оболочки глаз.

Рекомендуется посещать врача каждые 2 недели, что позволит своевременно выявить нежелательные изменения. Если ретинопатия была диагностирована, то частота исследований будет зависеть от типа патологии и состояния пациента:

активная форма - каждую неделю;
задняя агрессивная форма и «плюс болезнь» - каждые 3 дня;
регресс болезни - раз в 6–12 месяцев до достижения ребёнком возраста 18 лет (для исключения осложнений);
рецидивы заболевания - раз в год.

Частота проведения диагностики ретинопатии зависит от формы и стадии болезни

Лечение ретинопатии недоношенных

В настоящее время не существует единого подхода к лечению ретинопатии недоношенных, так как этот процесс зависит от многих условий. Одни врачи предполагают, что оперативное вмешательство необходимо на 3 стадии, а на начальных этапах требуется наблюдение и консервативная терапия. Их оппоненты настаивают на более раннем вмешательстве хирурга с целью профилактики - на 2, а то на 1 стадии.

Тем не менее преобладающей является первая точка зрения. Дело в том, что на начальных фазах развития ретинопатии существует высокая вероятность регресса патологии, требуется лишь контролировать состояние ребёнка. Поэтому использование хирургического метода лечения целесообразно на 3 и последующих стадиях, когда обратный процесс развития маловероятен.

Консервативное лечение

Консервативная методика подходит для лечения ранних (1–2) стадий ретинопатии. С целью поддержания здоровья ребёнка используются следующие группы лекарств:

Гормональные капли (Максидекс, Пренацид, Дексаметазон). Используются при активизации патологического процесса.
Антиоксиданты (Аскорбиновая кислота, Эмоксипин). Применяются для защиты стенок сосудов глаза от негативного воздействия кислорода.
Ангиопротекторы (Дицинон, Этамзилат). Назначаются для укрепления сосудов, предотвращая кровоизлияния в стекловидное тело и сетчатку.

Обратите внимание! Использование медикаментозной терапии осложняется возрастом пациентов, так как для лечения маленького ребёнка трудно подобрать подходящую дозу препарата, поэтому самостоятельное применение подобных средств без разрешения врача не допускается!

Во время консервативного лечения также используются препараты, содержащие витамин E. Хотя специалисты не выявили его эффективности в профилактике патологии, применение подобных средств может быть обоснованным, так как они помогают снизить тяжесть заболевания. Кроме того, лекарства с витамином E обладают антиоксидантным свойством, что в совокупности с другими препаратами позволит добиться положительного результата. Примером подобного средства является Альфа-Токоферола ацетат.

В период регресса патологии или во время восстановления после ретинопатии может назначаться физиотерапия. В этом случае используют следующие методы:

магнитостимуляцию - улучшает процесс восстановления;
электрофорез с антиоксидантами - повышает степень проникновения указанных лекарственных средств;
электростимуляцию - нормализует процесс обмена веществ и улучшает кровообеспечение глазного яблока.

Дополнительным способом лечения является массаж, назначаемый также после регресса ретинопатии. Процедура осуществляется 10–15 минут в день. Представленная методика назначается педиатром и только с разрешения окулиста.

Фотогалерея препаратов для лечения ретинопатии

Дицинон - ангиопротектор, положительно влияющий на сосуды Максидекс - кортикостероидный препарат, помогающий справиться с патологическим процессом Пренацид устраняет воспалительный процесс Эмоксипин защищает стенки сосудов от пагубного воздействия кислорода Этамзилат предотвращает кровоизлияния в сетчатку глаза Дексаметазон - гормональные капли для глаз

Хирургическое вмешательство

После достижения патологией 3 стадии возникает вопрос о назначении хирургического вмешательства. В этом случае врачи могут использовать следующие способы проведения операции:

криохирургическая коагуляция - применение жидкого азота в тех частях сетчатки, в которых ещё не возникли сосуды. В результате рубцовая ткань перестаёт формироваться, ретинопатия начинает регрессировать;
лазерная коагуляция - создание рубца в проблемном месте сетчатки, что становится препятствием для разрастания сосудов. Данная методика предпочтительнее криохирургической коагуляции, так как применение лазера менее опасно и редко сопровождается побочными явлениями;
циркулярное пломбирование склеры - использование так называемой заплатки в месте отслоения сетчатой оболочки, после чего к этому участку подтягивают сетчатку;
трансцилиарная витрэктомия - иссечение изменённого патологией стекловидного тела и рубцов, возникших на поверхности сетчатой оболочки. Это позволяет добиться ослабления степени натяжения и неполного отслоения - помогает сохранить зрение частично. Если отслоение было полным, то вероятность благоприятного исхода очень мала.

Лазерная коагуляция помогает предотвратить разрастание сосудов

Прогнозы лечения

В 80% случаев развития 1–2 стадии ретинопатии заболевание успешно проходит самостоятельно. В этот период достаточно держать ситуацию под контролем, регулярно посещая врача для проведения диагностики.

Сохраняется высокая вероятность выздоровления и на 3 этапе развития патологии, где может успешно использоваться лазерная или криохирургическая коагуляция. Эффективность этих методов зависит от времени проведения вмешательства: если операция осуществлена в течение 2 суток после выявления ретинопатии, то вероятность благоприятного исхода достигает 50–80%.

При достижении 4 стадии применяют склеропломбировку, и в случае успешного завершения вмешательства зрение малыша заметно улучшается. Если метод не помог, то остаётся витрэктомия, результативность которой также зависит от времени проведения процедуры: чем раньше выполнена операция, тем больше шансов у ребёнка сохранить зрение.

Обратите внимание! Наибольшую эффективность оперативное вмешательство имеет на первом году жизни малыша.

На 5 стадии присутствуют значительные изменения, поэтому после удачного завершения лечения у ребёнка появится возможность ориентироваться в пространстве и следить за объектами, находящимися на очень близком расстоянии, но не более того.

Последствия и осложнения

Даже после успешного завершения операции сохраняется вероятность возникновения осложнений. Риск наступления негативных явлений особенно велик при несвоевременно начатой терапии или после тяжёлого течения ретинопатии. Такими последствиями могут быть:

глаукома;
дистрофия глаз;
косоглазие;
катаракта;
отслойка сетчатки;
миопатия (близорукость);
амблиопия - ухудшение зрения, которое невозможно исправить линзами и очками;
астигматизм.

Глаукома - одно из последствий запоздалого или неправильного лечения ретинопатии

Поэтому после лечения ребёнок должен быть под контролем специалистов, которые будут проводить регулярную диагностику.

Обратите внимание! Поводом для обращения за оформлением инвалидности является несоответствие остроты зрения малыша установленным нормам, особенно после проведённых лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры аналогичны действиям, осуществляемым для предотвращения развития иных патологических процессов. Необходимо:

посещать регулярно врача для контроля над состоянием малыша;
вести здоровый образ жизни, что особенно касается будущей матери;
избегать во время беременности нагрузок и стрессов, которые могут стать причиной преждевременных родов.

Это важно! Если после появления ребёнка на свет имеется необходимость в использовании оксигенотерапии, то мероприятие осуществляется с обязательным контролем степени насыщения кислородом - нельзя допускать превышения допустимых значений концентрации.

Здоровье ребёнка - в руках его родителей, поэтому нельзя допускать ухудшения ситуации, когда речь идёт о самом дорогом. При появлении первых симптомов сразу обращаются за помощью к врачу, ведь ждать появления серьёзных признаков - опасное мероприятие.

27-03-2012, 06:28

Описание

При нарушении нормальной васкуляризации сетчатки у недоношенного ребёнка возникает вазопролиферативная ретинопатия (ретинопатия недоношенных). Клиническая картина заболевания варьирует и зависит от локализации, протяжённости и стадии процесса.

Ретролентальная фиброплазия (старое название, применимое лишь для терминальных стадий ретинопатии, при которых за хрусталиком выявляется грубая фиброваскулярная ткань, тесно связанная с отслоенной сетчаткой).

Н35.1 Преретинопатия.

Ретинопатия недоношенных развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует. Чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще, достигая 88-95% у детей с массой тела от 500 до 1000 г (рис. 31-1).

Частота и тяжесть ретинопатии в отдельных странах, регионах и города зависит не только от числа выживших глубоконедоношенных детей, но и от условий их выхаживания и соматической отягощённости. В связи с этим данные о её частоте у различных категорий недоношенных широко варьируются. В частности, в группе риска заболевание развивается в 25-37,4% случае. При этом тяжёлые формы с существенным нарушением зрения возникают у17-50% заболевших.
Частота ретинопатии и её тяжёлых форм выше в развитых странах, где благодаря совершенствованию условий выхаживания выживает большое число глубоконедоношенных и ранее нежизнеспособных младенцев. В этих странах ретинопатия занимает лидирующее место среди причин слепоты у детей, а частота достигает 75%.

Профилактика заболевания заключается в первую очередь в предупреждении недонашивания и в совершенствовании условий выхаживания недоношенности детей. Это связано с тем, что, помимо степени незрелости ребёнка на момент преждевременного рождения, на развитие ретинопатии и её тяжесть влияет комплекс факторов, называемых факторами риска.

Факторы риска подразделяют на эндогенные и экзогенные.

Эндогенные факторы риска отражают состояние ребёнка, его гомеостаз (респираторный дистресс синдром, пороки сердца, постгипоксические нарушения ЦНС, сопутствующие инфекции, гипергликемия и др.).
Экзогенные факторы риска: характер и условия выхаживания - длительность пребывания ребёнка на искусственной вентиляции лёгких, характер кислородотерапии (резкая отмена и/или значительные колебания в режиме применение сурфактанов, адекватная коррекция нарушений перекиси окисления липидов и др.

Помимо профилактики, включающей коррекцию вышеуказанных факторов, существует профилактика прогрессирования заболевания до терминальных стадий, заключающаяся в применении различных способов коагуляции аваскулярной сетчатки и медикаментозного воздействия.

Для выявления ретинопатии необходима организация профилактических осмотров всех недоношенных из группы риска. Учитывая, что у детей одной и той же степени недоношенности риск её развития колеблется и зависит от комплекса факторов, критерии отбора детей для осмотра в разных странах и регионах варьируют. Применительно к усреднённым условиям нашей страны осмотру подлежат все недоношенные с массой тела менее 1500 г на момент рождения и менее 32 нед гестации, а также более зрелые дети (33-35 нед, с массой тела > 1500 г) при наличии инфекционно-воспалительных заболеваний, гипоксически-геморрагических поражений ЦНС, респираторных нарушений и других факторов риска данного заболевания.

Первичный осмотр следует проводить начиная с 4-8 нед после рождения ребёнка (сроки дебюта заболевания - 32-34 нед после зачатия).
Тактика последующего наблюдения зависит от результатов первичного осмотра: при отсутствии признаков ретинопатии и наличии только аваскулярных зон последующий осмотр следует проводить через 2 нед и наблюдать ребёнка до завершения васкуляризации сетчатки или окончания периода риска развития заболевания (до 16 нед после рождения).
При выявлении I-II стадий (см. далее) осмотр надо проводить еженедельно, а при подозрении на злокачественное течение (ретинопатия недоношенных I зоны, молниеносная форма, «плюс»-болезнь) каждые 2-3 дня.

Течение ретинопатии недоношенных подразделяют на активную и регрессивную (рубцовую) фазы.

Активная фаза - период нарастания патологической вазопролиферации сетчатки. Согласно международной классификации (1984), её подразделяют по стадиям процесса, его локализации и протяжённости.

Стадии

0 стадия наличие аваскулярных зон сетчатки, существует потенциальная возможность развития заболевания.
I стадия - «демаркационная линия» на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки.
II стадия - «вал или гребень» на месте демаркационной линии.

I и II сталии активной ретинопатии недоношенных отражают локализацию патологического процесса интраретинально. Изменения на этих стадиях могут спонтанно регрессировать без выраженных остаточных изменений.

III стадия - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация, исходящая из области вала и распространяющаяся в СТ.
IV стадия - частичная экссудативно-тракционная отслойка сетчатки. Данную стадию подразделяют на подстадии: IVa - без вовлечения в процесс макулярной зоны; IVб - с вовлечением в процесс макулы.
V стадия тотальная отслойка сетчатки, как правило, воронкообразная, подразделяемая на отслойку с широким, узким и закрытым профилем воронки.

Протяжённость. I-III стадии активной ретинопатии недоношенных классифицируют также но протяжённости, измеряемой числом часовых меридианов (от 1 до 12), и по локализации.

Локализация . По локализации процесса (т. е. по границе между васкуляризированной и аваскулярной сетчаткой) выделяют три зоны.

I зона - условный круг с центром в месте входа сосудов на ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию от диска до макулы.
II зона- кольцо, расположенное по периферии 1 зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
III зона - полумесяц на височной периферии, кнаружи от II зоны.

Локализация процесса соответствует степени незрелости сетчатки на момент преждевременного рождения, процесс расположен тем ближе к заднему полюсу глаза, чем больше степень недоношенности ребёнка.

Продолжительность активной фазы широко варьирует. Она завершается спонтанным или индуцированным регрессом или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности.

Молниеносная форма . Особо выделяют молниеносную, или злокачественную форму активной ретинопатии недоношенных. Поражения при этой форме расположены, как правило, в I зоне. Для неё характерны раннее начало, быстрое течение и плохой прогноз.

Регрессивная (рубцовая) ретинопатия недоношенных - относительно стабильное состояние. Единой классификации этой фазы нет. Мы предлагаем следующую классификацию, отражающую степень остаточных нарушений после перенесённого активного процесса, и функциональный прогноз.

I степень - минимальные сосудистые (аномалии хода и ветвления сосудов) и интраретинальные изменения на периферии глазного дна, практически не влияющие на зрительные функции.
II степень- витреоретинальные изменения на периферии глазного дна с эктопией и/или деформацией макулы и нарушением хода магистральных сосудов сетчатки (смещение сосудистого пучка, изменение угла отхождения сосудов и др.).
III степень - грубая деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы тракционного характера, связанной с наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки.
IV степень - «серповидная складка сетчатки» с проминенцией в СТ и фиксацией кпереди от экватора, грубым нарушением функций.
V степень - тотальная воронкообразная тракционная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа с различной степенью выраженности передней гиалоидной пролиферации.

Ретинопатия недоношенных - мультифакториальное заболевание, патогенез которого остаётся во многом неясным. В основе его развития лежит незрелость, несформированность глаза и сетчатки к моменту рождения. Сетчатка плода бессосудиста до 16 нед. В это время начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. Одновременно происходит и формирование сетчатки. Ангиогенез сетчатки завершается к моменту рождения.

В период начального роста сосудов от ДЗН в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, возможно, выступают в качестве клеток-предшественниц сосудистого эндотелия. В пользу этого предположения свидетельствует совпадение локализации и сроков формирования веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки. Обсуждается роль мезенхимных клеток и астроцитов в ходе ангиогенеза: известно, например, что астроциты in vitro могут индуцировать, формирование капилляроподобных структур из эндотелия.
В проценте васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через пространства сетчатки, образованные мюллеровской нейроглией.
Процесс нормального васкулогенеза в сетчатке глаза регулирует ряд цитокинов. Наиболее изучены из них фактор роста эндотелия сосудов (VEGF - vascular endothelial growth factor), инсулиноподобный фактор (IGF - insulin-like growth factor) и фактор роста фибробластов (FGF - fibroblast growth factor).

К моменту преждевременного рождения значительная часть сетчатки остаётся бессосудистой. При данном заболеваний нормальный рост сосудов замедляется или полностью останавливается и начинается патологическая вазопролиферация, формирующая характерную картину активной ретинопатии недоношенных.

Провоцирующий фактор её развития - нарушение регуляции роста сосудов вследствие действия различных причин. Наиболее значимыми принято считать резкие колебания парциального давления 02/С02 в крови, связанные как с общим соматическим состоянием ребёнка, так и нарушением в системе дозирования экзогенного О2.

Независимо от срока рождения ретинопатия развивается в 31-35 нед после зачатия и проходит в своём развитии две фазы:

I фаза - остановка нормального роста и частичная облитерация сосудов;
II фаза - патологическая вазопролиферация.

Обсуждается генетическая предрасположенность к развитию ретинопатии недоношенных, на что указывают различия в её частоте и тяжести у детей различных этнических групп, а также наличие генетически обусловленных заболеваний со сходными клиническими проявлениями (семейная экссудативная витреоретинопатия, болезнь Норри).

Один из механизмов патогенеза заболевания - действие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и её сосудов. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам ведёт к интенсивной пероксидации плазматических мембран и повреждению клеток, что, в свою очередь, приводит к формированию массивных межклеточных связей, нарушению нормальной миграции клеток.

Есть данные и об участии иммунопатологических факторов в развитии данного заболевания.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны по периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон не является заболеванием, это лишь свидетельство незавершённости васкулогенеза и, соответственно, возможности развития ретинопатии недоношенных в дальнейшем.

Клинические проявления заболевания варьируют и зависят от стадии процесса.

Молниеносная ретинопатия недоношенных, злокачественная или "плюс"-болезнь. Характерно быстрое прогрессирование заболевания. В процесс, как правило, вовлекается задний полюс глаза. Сосуды сетчатки резко расширены и извиты, формируют мощные сосудистые аркады на периферии. Характерны кровоизлияния различной локализации и выраженные экссудативные реакции. Этой форме сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в СТ, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна (рис. 31-9,31-10).

Активная фаза длится в среднем 3-6 мес и завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или фазой рубцевания с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне (вплоть до тотальной отслойки сетчатки).

Регрессивная фаза . Для регрессивной фазы характерны сосудистые, ретинальные и витреальные нарушения. Сосудистые изменения: незавершённость васкуляризации сетчатки на периферии, наличие аномального ветвлении сосудов, формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиоэктазий и др. В области заднего полюса может выявляться смещение магистральных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосудов при ветвлении и др. Изменения собственно сетчатки: перераспределение пигмента, зоны атрофии сетчатки, формирование пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сетчатки. В тяжёлых случаях развивается тракционная деформация ДЗН, эктопия и деформация макулы, формируются серповидные складки и отслойка сетчатки (рис. 31-11, 31-12, 31-13, 31-14).

В терминальных стадиях рубцовой ретинопатии недоношенных имеются изменения и со стороны переднего сегмента глаза: зрачковые деформации, вторичные помутнения хрусталика, смещение вперёд иридохрусталиковой диафрагмы, что ведёт к формированию мелкой передней камеры, контактов радужки и хрусталика с роговицей, последующего вторичного помутнения роговицы и нередкого повышения ВГД.

Ретинопатия недоношенных, особенно III-IV стадий, сопровождается отставанием или остановкой в росте глаза - симптом микрофтальма. Частые сопутствующие изменения - миопия, а также различные формы косоглазия (паретическое содружественное, вторичное).

Для ранней диагностики заболевания необходима правильная организация профилактических осмотров детей группы риска.

Диагноз основывают на выявлении характерной клинической картины.

Необходимость дифференциальной диагностики в активном периоде заболевания возникает:

при бурном течении ретинопатии с выраженной экссудацией и геморрагическим компонентом - с ретинобластомой и врождённым увеитом;
при наличии отёка роговицы и гипертензии - с врождённой глаукомой;
при наличии изменений со стороны заднего полюса глаза (в том числе геморрагий) - с застойным ДЗН и геморрагиями новорождённых.

Дифференциальная диагностика должна учитывать характерный анамнез (наличие или отсутствие глубокой недоношенности), двусторонний, достаточный симметричный процесс при активной фазе заболевания, типичные клинические проявления.

При дифференциальной диагностике с ретинобластомой необходимо проводить тщательное ультразвуковое и диафаноскопическое обследование.

Наибольшие затруднения вызывает правильная интерпретация изменений со стороны глаз при рубцовой (регрессивной) ретинопатии недоношенных при позднем выявлении процесса, отсутствии данных о состоянии глаз в активном периоде заболевания. Наиболее частыми ошибочными диагнозами в этих случаях являются первичное персистирующее СТ, токсокароз, увеит, ретиношизис, болезнь Норри, семейная экссудативная витреоретинопатия.

ОD - активная ретинопатии недоношенных, II зона.

OD - I стадия, 12 часовых меридианов.

OS - II стадия, 5 часовых меридианов.

Цель лечения - профилактика прогрессирования заболевания и минимизация остаточных изменений регрессивной ретинопатии недоношенных.

Госпитализация показана:

при необходимости проведения лазерного, криохирургического или хирургического вмешательства под наркозом;
для проведения углублённого обследования под наркозом;
для форсированного медикаментозного лечения тяжёлых и осложнённых форм активной и рубцовой ретинопатии недоношенных (редко).

В активном периоде заболевания при его прогрессирующем характере и после профилактического коагуляционного лечения в ряде случаев показано проведение дозированной кислородотерапии.

В регрессивном периоде - мероприятия, направленные на развитие зрения (плеоптическое лечение), а также различные физиотерапевтические (магнитофорез, электрофорез, инфразвук) и стимулирующие (чрескожная электростимуляция зрительного нерва) процедуры по показаниям.

Достоверных данных об эффективности медикаментозного лечения при прогрессировании активной ретинопатии недоношенных нет. Показано симптоматическое лечение при выраженном экссудативно-геморрагическом компоненте или гипертензии.

Хирургическое лечение проводят:

с целью профилактики прогрессирования активной фазы заболевания до терминальных стадий;
с реабилитационной целью в терминальных стадиях, в стадии остаточной активности или рубцовом периоде;
с органосохраняющей целью.

Коагуляция аваскулярной сетчатки - единственный общепризнанный метод профилактики прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий и, соответственно, способ сохранения полезного зрения.

При неэффективности профилактической коагуляции и прогрессировании заболевания до IV-V стадий необходимо проведение изолированной витрэктомии или ленсвитрэктомии. Возможно применение операций локального или циркулярного «давления склеры, а также их комбинация с витрэктомией. Тактика лечения зависит от тяжести процесса, а эффективность - как от тяжести процесса, так и от сроков проведённой операции и варьирует от 35 до 80%. Только у половины успешно прооперированных наступает улучшение или появление зрения.

В связи с высокой частотой сопутствующих нарушений ЦНС обязательна консультация невропатолога.

После операции есть необходимость в индивидуальном уходе за больным и наблюдении окулиста в течение 2-4 нед.

Все дети, перенёсшие ретинопатию недоношенных, независимо от степени тяжести и исхода заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. В связи с наличием сопутствующих аметропий и глазодвигательных нарушений, риском развития осложнений в отдалённом периоде (сроки до 15-20 лет) не только при тяжёлых исходах ретинопатии, но и спонтанном регрессе с высокими функциональными показателями длительность периода наблюдения составляет 15-20 лет, при необходимости - пожизненно.

Все недоношенные дети с массой тела на момент рождения менее 2000 г и сроком гестации менее 35 нед, особенно при наличии соматической отягощённости, должны быть осмотрены специально подготовленным офтальмологом в сроки 4-8 нед после рождения и наблюдаться до тех пор, пока не минует опасность развития заболевания. Интервалы и длительность наблюдения определяет офтальмолог.

У недоношенных детей, помимо ретинопатии, часто развивается близорукость и другие аномалии рефракции, а также различные глазодвигательные нарушения. Поэтому (даже при отсутствии жалоб) недоношенный ребёнок должен быть осмотрен окулистом в 6-. 12- и 18-месячном возрасте.

Прогноз зависит от тяжести заболевания и спектра сопутствующих нарушений органа зрения и ЦНС.

Острота зрения зависит от выраженности остаточных изменений на глазном дне, наличия анизометропий и аметропий, глазодвигательных нарушений и состояния высших отделов зрительного анализатора.

Несмотря на достижения в диагностике и лечении, ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест среди детской слепоты во всех развитых странах (США, Япония, Евросоюз), где налажена система выхаживания глубоконедоношенных детей с массой тела при рождении 500-1000 г.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Другая пролиферативная ретинопатия (H35.2), Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения (H35.0)

Офтальмология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «15» сентября 2017 года
Протокол № 27

Ретинопатия недоношенных - это тяжелая витреоретинальная патология глаза, развивающаяся только у недоношенных младенцев, под воздействием ряда факторов, нарушающих нормальное созревание сосудов сетчатки .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола : 2013 год (пересмотр 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

РН		Ретинопатия недоношенных
ПКВ	-	Постконцептуальный возраст
ЗАРН	-	Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных
ЛКС	-	Лазеркоагуляция сетчатки
НБО	-	Налобный бинокулярный офтальмоскоп
ЦНС	-	Центральная нервная система
ППСТ	-	Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело
ДЗН	-	Диск зрительного нерва
УЗИ	-	Ультразвуковое исследование
УЗДГ	-	Ультразвуковая допплерография глаза
КТ	-	Компьютерная томография

Пользователи протокола : офтальмологи, неонатологи, педиатры

Шкала уровня доказательности:

Уровень доказательности	Тип доказательности
I	Доказательства получены в результате мета-анализа большого числа хорошо спланированных рандомизированных исследований. Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок.
II	Доказательства основаны на результатах не менее одного хорошо спланированного рандомизированного исследования. Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок
III	Доказательства основаны на результатах хорошо спланированных нерандомизированных исследований. Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой исторического контроля и т.д
IV	Доказательства получены в результате нерандомизированных исследований. Непрямые сравнительные, описательно корелляционные исследования и исследования клинических случаев
V	Доказательства основаны на клинических случаях и примерах

Классификация

Международная классификация :

По течению РН выделяют 3 фазы

: активную, регресса и рубцовую.
Активная РН классифицируется по локализации, стадиям и протяженности патологического процесса.
Локализация патологического процесса в активной фазе РН характеризуется в 3 зонах, располагающихся концентрично ДЗН. Границы каждой зоны характеризуется по отношению к диску зрительного нерва (рисунок 1).
· зона I - представляет собой окружность, радиус которой равен удвоенному расстоянию от центра ДЗН до центра макулы.
· зона II - от края первой зоны до зубчатой линии с назальной области (на 3-х часах в правом глазу и на 9-ти часах в левом).
· зона III - оставшаяся серповидная область сетчатки, расположенная с темпоральной стороны периферичнее Зоны II.
Условно Зоны II и III рассматриваются как взаимно исключающие, так как анатомические ориентиры в некоторых случаях сложны для распознавания. Если васкуляризация сетчатки достигает зубчатой линии с носовой стороны, имеющиеся изменения с височной стороны определяются как в зоне III. Если в этом нельзя быть до конца уверенным, то предполагается, как зона II.

Рисунок 1 - Изображение локализации и протяженности ретинопатии недоношенных.

Стадии активной РН
Стадия 1: демаркационная линия - появление тонкой белесоватой демаркационной линии, которая отделяет аваскулярную зону сетчатки от васкулярной. Линия характеризует собой скопление веретенообразных клеток. Сосуды в области демаркационной линии расширены и извиты.

Стадия 2: вал - объемный, проминирующий над плоскостью сетчатки вал, меняющий цвет от белого до розового. Сосуды за валом резко расширены и извиты, отмечается их увеличение. Изолированные пучки неоваскулярной ткани - «попкорн» - могут быть центральнее вала.

Стадия 3: гребень с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация или неоваскуляризация от гребня в стекловидное тело, пролиферативные изменения заднего края гребня, вызывают его истрепанность. По тяжести стадия 3 подразделяется на слабую (3а), среднюю (3b) и сильную (3с), в зависимости от распространения экстраретинальной фиброваскулярной ткани, инфильтрирующей стекловидное тело.

Стадия 4: частичная отслойка сетчатки. Стадия 4а - частичная отслойка сетчатки без захвата макулярной зоны (экстрафовеальная), 4b - частичная отслойка сетчатки захватывает область макулы и носит экссудативно-тракционный характер.

Стадия 5: тотальная отслойка сетчатки - как правило, имеет воронкообразную форму. Различают открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки.

«Плюс» болезнь - признак, указывающий на тяжелое течение активной РН. Характеризуется расширением вен и извитостью артерий заднего полюса сетчатки в двух квадрантах глазного дна, которая может нарастать по тяжести, сопровождаться расширением сосудов радужки, неоваскуляризацией радужной оболочки, ригидностью зрачка и помутнением стекловидного тела.

Пре-плюс болезнь (далее «пре+» болезнь) - промежуточная стадия, которая предшествует развитию «плюс» болезни и характеризуется сосудистой активностью заболевания. Характерно расширение и извитость сосудов сетчатки, недостаточно выраженных для диагноза «плюс» болезнь, но которые не считаются нормальными.
Наличие «пре+» болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре + РН).

Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (ЗАРН) - быстро прогрессирующая форма заболевания характеризуется злокачественным, молниеносным течением. К клиническим признакам ЗАРН относятся: задняя локализация патологического процесса (как правило в зоне I, а также в задней зоне II), резкое расширение и извитость сосудов во всех 4 квадрантах, наличие шунтов по всей области сетчатки и быстрое развитие экстраретинальной пролиферации, минуя классический переход I к III стадии. ЗАРН может проявляться только плоской сетью неоваскуляризации, обманчивыми чертами соединения васкуляризированной и неваскуляризированной сетчатки и может быть легко «просмотрена». ЗАРН типично распространяется циркулярно и часто сопровождается циркулярным сосудом. При отсутствии лечения быстро прогрессирует до V стадии РН.

Протяженность РН - распространенность ретинопатии недоношенных оценивается по часовым меридианам с 1-го по 12-й, при этом 12-ти часовой сектор распространяется от 12 часов до 1 часа (рисунок 1).

Регресс ретинопатии недоношенных:
Один из первых признаков стабилизации активной формы РН - прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.
Критерии регрессии активной РН: отсутствие нарастания тяжести заболевания, полное или частичное регрессирование, редукция «пре-плюс»/«плюс» болезни, переход сосудов через демаркационную линию и начало процесса замещения активных проявлений РН рубцовой тканью. Изменение цвета вала от лососево-розового до белого. Перечисленные признаки должны отмечаться, по крайней мере, на двух последовательных осмотрах.
Чем тяжелее признаки активной РН, тем более выраженнее инволюционные изменения сетчатки. Анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, формированием участков различной степени выраженности атрофии хориокапилляров и пигментного эпителия. Обширные по площади распространения элементов эпи- и преретинальльного фиброза с множественными сквозными и несквозными разрывами сетчатки. Тракционный феномен может варьировать от незначительной деформации архитектуры макулы к сильному смещению ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться формированием серповидной складкой сетчатки через диск зрительного нерва. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессивной РН.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ (принципы организации неонатального скрининга, мониторинга и диагностики РН)

Диагностические критерии скрининга РН
Обязательному офтальмологическому скринингу подлежат:
· все недоношенные новорожденные, рожденные с массой тела до 2000 грамм и гестационным возрастом до 34 недель,
· новорожденные, рожденные с массой тела более 2000 грамм, с отягощенным пери- и неонатальным анамнезом, тяжелым соматическим состоянием и имеющие признаки высокого риска развития ретинопатии недоношенных (наличие одного из выше перечисленных критериев достаточно для отбора ребенка в группу скрининга).

Сроки проведения первого скринингового осмотра РН
Первые признаки заболевания проявляются в возрасте 31 недель постконцептуального возраста.
Рекомендуемые сроки проведения первого скринингового осмотра детей в группе риска развития угрожающей зрению форм РН по отношению к гестационному возрасту по данным Великобританского руководства по диагностике и лечению РН приведены в следующей таблице 1.

Таблица 1. Сроки первого скринингового осмотра в зависимости от гестационного возраста

Время первого осмотра
Гестационный возраст (нед.)	Постнатальный возраст (нед.)	Постконцептуальный возраст (нед.)
22	8	30
23	7	30
24	6	30
25	5	30
26	4	30
27	4	31
28	4	32
29	4	33
30	4	34
31	4	35

Первый офтальмологический скрининг РН осуществляется недоношенным детям в группе риска на 31 неделе постконцептуального возраста у детей, рожденных на ≤ 28 нед. гестации или на 4 неделе жизни у детей, рожденных > 28 нед. гестации.

Мониторинг РН:
Результаты первого скринингового осмотра глаз определят, нужен ли, и когда необходимо проводить следующий осмотр.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) еженедельная, если:
· васкуляризация сетчатки заканчивается в зоне I или в задней зоне II;
· присутствует признаки «плюс» или «пре-плюс» болезни;
· присутствует любая форма 3 стадии заболевания в любой зоне.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) каждые 2 недели:
· при всех других обстоятельствах, пока не будут достигнуты критерии прекращения скрининга.
При динамическом наблюдении за развитием РН необходимо отмечать тип течения РН с учетом стадии и зоны локализации патологического процесса в соответствии с дополнением к Международной классификации РН (2005) для определения прогноза развития заболевания и планирования лечебных мероприятий (табл. 2). При РН тип 1 необходимо планировать проведение лазерной или криокоагуляции сетчатки, а при типе 2 - продолжить наблюдение за течением заболевания.

Таблица - 2. Мониторинг РН в зависимости от типа течения

Завершение мониторинга:
Мониторинг может быть завершен, если ребенок больше не входит в группу риска развития угрожающей зрению форм РН.
Мониторинг при РН можно завершить при наличии любых нижеперечисленных признаков регресса заболевания как минимум во время двух последовательных осмотров:
· заболевание не прогрессирует;
· частичное убывание прогрессирования в сторону полного регресса;
· изменение цвета вала от лососево-розового до белого;
· прорастание сосудов через демаркационную линию;
· начало процесса замещения проявлений активной РН рубцовой тканью.

Жалобы и анамнез: нет.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования (с использованием мидриатических препаратов):
· комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5 - 10 мин.)*.
Непрямая бинокулярная офтальмоскопия:
· появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки;
· формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета;
· проявление экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. Усиление сосудистой активности в заднем полюсе глаза, увеличение экссудации в стекловидное тело, наличие мощных артериовенозных шунтов на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения.
Цифровое фотографирование глазного дна - наличие вышеперечисленных признаков.
* применение препарата после регистрации в РК

Показания для консультации специалистов:
· консультации кардиолога, педиатра, невропатолога - с целью планирования проведения лазерного хирургического лечения.

Диагностический алгоритм: (приложение 1).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Ретинобластома (экзофитный рост)	Лейкокория, экзофтальм, выворот пигментной каймы, опухолевые узелки в радужке, расширение зрачка, псевдогипипион при распаде опухоли. Наследственная предрасположенность, двух сторонне поражение характерно только в 19,2 % случаях, при этом, обычно существует интервал между поражением глаз, который может достигать нескольких лет. Признаки на компьютерной томографии ретинобластомы - включают наличие очагов обызвествления в опухоли, расширение и затемнение глазницы, а также увеличение зрительного отверстия при прорастании опухоли в полость черепа.	Биомикроскопия, офтальмоскопия, УЗИ органа зрения; УЗДГ органа зрения; Компьютерная томография	Всегда двухсторонне поражение. Отсутствие наследственной предрасположенности. При РН компьютерная томография не дает результатов
Ретинит Коатса	Поражает большей частью мальчиков (3:1), в 98% случаев заболевает один глаз. Доминирующим симптомом болезни Коатса, кроме характерных сосудистых проявлений (телеангиэктазии, расширенные артериолы, капилляры и венулы, микро и макроаневризмы), являются проминирующие отложения твердого экссудата ярко-желтого цвета в слоях сетчатки и субретинальном пространстве, локализующиеся преимущественно в заднем полюсе.	Биомикроскопия, офтальмоскопия, УЗИ органа зрения	В анамнезе указание на недоношенность;
Дисплазия сетчатки, болезнь Норри, синдром Вагнера	наследственная предрасположенность (по рецессивному типу), поражение лиц мужского пола, выраженные последствия увеита, быстроразвивающаяся катаракта. Заболевание, как правило, всегда заканчивается атрофией глазных яблок. Для большинства детей характерна умственная отсталость (60%) и глухота (30%).	Биомикроскопия, офтльмоскопия, ДНК- диагностика (определение специфических мутаций в гене - NDP).	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение. Отсутствие генетической предрасположенности.
Кровоизлияния в стекловидное тело	Кровоизлияния на глазном дне, как правило, появляются у доношенных, с большим весом, новорожденных, сразу после рождения и являются результатом тяжелой родовой травмы. Изменения со стороны ДЗН в отрыве от характерных периферических проявлений, могут быть ошибочно расценены как проявления внутричерепной гипертензии и различных патологических состояний ЦНС с развитием застойного ДЗН	Офтальмоскопия, УЗИ органа зрения	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение.
Метастатический эндофтальмит	Хориоретинальный очаг в заднем отрезке, с четкими границами, при воспалении могут быть стушеваны, с перифрокальным воспалением и экссудацией в стекловидном теле.	офтальмоскопия	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение.
Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (ППСТ)	Микрофтальм, мелкая передняя камера, удлиненные цилиарные отростки, катаракта. Наиболее надежными дифференциальными признаками считаются доношенность и одностороннее поражение. Патологические проявления при ППСТ выглядят как плотная, трубчатая масса, простирающаяся от хрусталика к сетчатке по направлению гиалоидного канала. Кровоизлияния при ППСТ преретинальные или субретинальные, часто с характерным уровнем крови.	Биомикроскопия, Офтальмоскопия, УЗИ органа зрения	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр. лучевое)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Единственным общепризнанным способом лечения активной прогрессирующей РН и профилактики развития тяжелых форм заболевания является хиругическое вмешательство. Механизм воздействия коагуляции объясняется деструкцией ишемических зон аваскулярной сетчатки - источника ишемических стимулов. В результате коагуляции происходит перерождение сетчатки в тонкую глиальную ткань с атрофией пигментного эпителия, обнажением мембраны Бруха и атрофией подлежащих сосудов хориоидеи, капилляров (образование хориоретинального рубца). Для эффекта воздействия необходимо заблокировать не менее 75 % аваскулярных зон. Лазеркоагуляция аваскулярных зон сетчатки - единственный метод лечения пороговой (предпороговая I Типа) и задней агрессивной ретинопатии недоношенных.

Хирургическое вмешательство:
Транспупиллярная лазеркоагуляция . При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния «расплывается». Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки. Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75 %), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску. При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой. Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции - 0,1-0,3 сек. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции

Название оперативного вмешательства:
· транспупиллярная лазеркоагуляция аваскулярной сетчатки.

Показания:
· Стадия III , «плюс» - болезнь в зоне 2 или 3 с распространением экстраретинальной пролиферации на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианах.
· тип 1 РН: - Зона I: любая стадия РН с «плюс» - болезнью;
· зона I: стадия 3 без «плюс» - болезни;
· зона II: стадия 2 и 3 с «плюс» - болезнью;
· ЗАРН (любое проявление болезни).

Противопоказания:
· частичная отслойка сетчатки

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы ): нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим - мать и дитя;
· диета - СГМ или грудное вскармливание.

Медикаментозное лечение **: проводится во время хирургического вмешательства транспупиллярной лазеркоагуляции аваскулярной сетчатки - мидриатические препараты, протекторы слезной пленки. В послеоперационном периоде для предупреждения наслоений вторичной инфекции - антибиотики местного применения; с противовоспалительной целью - глюкокортикостероиды;

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ введения	Разовая доза и кратность применения	Уровень доказательности
М -холинолитики пролонгирован-ного действия, мидриатики	Комбинация фенилэфрин/тропикамид		по 1 капле в каждый, трехкратно с интервалом 5-10 минут за 40 мин до осмотра	В
Глюкокортико-стероиды	дексаметазон глазные капли	Инстилляции в конъюнктивальную полость	1 капли 6 раз в сутки после операции и далее по убывающей схеме 2 раза	В
Противомикробный препарат	левофлоксацин глазные капли	Инстилляции в конъюнктивальную полость	2 капли 3-4 раза в сутки после операции	В
	офлоксацин глазные капли
	моксифлоксацин глазные капли

* применение препарата после регистрации в РК;
** лекарственные препараты применяются после внесения изменений в инструкции по применению в РК.
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.

Дальнейшее ведение:
· послеоперационное наблюдение преследует две цели: определение потребности в повторном вмешательстве и мониторинг регресса заболевания;
· первый осмотр после лазерной коагуляции сетчатки при РН проводится на 5-7 сутки после операции. Еженедельные осмотры, по меньшей мере, продолжаются до выявления признаков снижения активности заболевания или ее регресса;
· повторное вмешательство требуется, если нет признаков регрессии активной РН;
· повторное вмешательство обычно проводится через 10-14 дней после лечения, при отсутствии регресса РН.

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение сосудистой активности в заднем полюсе глаза;
· исчезновение извитости, нормализации калибра ретинальных сосудов и начального регресса артериовенозных шунтов;
· продолжавшийся рост ретинальных сосудов в зону лазерной коагуляции (ранее аваскулярную зону);
· на 14 сутки рассасывание и исчезновение ретинальных кровоизлияний, начальное уплощение демаркационного вала «вала», изменение его цвета до бледно-серого;
· на 30 сутки исчезновение «вала», полный регресс экстраретинальной вазопролиферации.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации РН тип 1:
· зона I, любая стадия РН с признаками «плюс» болезни;
· зона I, стадия 3 без «плюс» болезни;
· зона II, стадия 3 с признаками «плюс» болезни;
· зона II, стадия 2 с «плюс» болезнью.
NB! Несмотря на то, что нет конкретных доказательств, позволяющих рекомендовать определенный временной интервал между выявлением показаний к проведению лечения и непосредственно проведением лечения, проведение лечения в течение 72 часов, этот временной интервал должен быть стандартом, к которому необходимо стремиться.

Показания для экстренной госпитализации:
· задняя агрессивная ретинопатия недоношенных.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Софронова Л.Н., Федорова Л.А., Скоромец А.П., Фомина Н.В., Ануфриев М.В. Физиологические аспекты и стандарты выхаживания недоношенных детей, часть III. – Спб, 2010. С. 15-21. 2) International Committee for the Classification of ROP. An International Classification of Retinopathy of Prematurity // Arch. Ophthalmol. – 1984.- Vol. 102.- P. 1130-1134. 3) International Committee for the Classification of the Late Stages of ROP. An International Classification of Retinopathy of Prematurity II. The Classificationof retinal detachment. // Arch. Ophthalmol. – 1987.- Vol. 105.- P. 906-912. 4) The International Classification of Retinopathy of Prematurity Revisited.// An International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity // Arch Ophthalmol. - 2005. - Vol.123, № 7. - P. 991-999. 5) Supplemental Therapeutic Oxygen for Prethreshold Retinopathy Of Prematurity (STOP-ROP), a randomized, controlled trial. I: primary outcomes // Pediatrics. - 2000. - Vol. 105, № 2. - Р. 295-310. 6) Early Treatment for retinopathy of prematurity Cooperative Group. Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity: results of the early treatment for retinopathy of prematurity randomized trial. Arch Ophthalmol., 2003; 121: 1684-1694. 7) Good WV, Hardy RJ, Dobson V, Palmer EA, Phelps DL, Quintos M et al. The incidence and course of retinopathy of prematurity: findings from the early treatment for retinopathy of prematurity study. Pediatrics 2005; 116(1):15-23. 8) Hussan N., Clive J., Bhandary V. Current incidence of retinopathy of prematurity, 1989-1997 // Pediatrics. – 1999. – Vol. 104, № 3. – P.26. 9) Хватова А.В., Катаргина Л.А. Состояние и перспективы исследований по проблеме ретинопатии недоношенных // Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных: материалы симпозиума. - М., 2000. – С. 3-15. 10) Сомов Е.Е. Ретинопатия недоношенных: Теория и современная практика //Невские горизонты: материалы юбилейной научной конференции, посвященной 75-летию основания первой в России кафедры детской офтальмологии.– Спб., 2010. – С. 400-406. 11) Screening examination of premature infants for retinopathy of prematurity. American Academy of pediatrics/ Pediatrics. 2013. – N 1, V. 131.-P. 188-195. 12) Катаргина Л.А., Коголева Л.В. Особенности течения и тактика лечения активных стадий ретинопатии недоношенных на современном этапе // Невские горизонты: материалы юбилейной научной конференции, посвященной 75-летию основания первой в России кафедры детской офтальмологии.– Спб., 2010. – С. 353-357. 13) Isenberg SJ, Abrams C, Hyman PE. Effects of cyclopentolate eyedrops on gastric secretory function in pre-term infants. Ophthalmology 1985; 92(5):698-700. 14) Isenberg S, Everett S. Cardivascular effects of mydriatics in low-birth-weight infants. J Pediatr 1984; 105(1):111-112. 15) Banach MJ, Ferrone PJ, Trese MT. A comparison of dense versus less dense diode laser photocoagulation patterns for threshold retinopathy of prematurity. Ophthalmology 2000; 107(2):324-327. 16) Rezai KA, Eliott D, Ferrone PJ, Kim RW. Near confluent laser photocoagulation for the treatment of threshold retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol 2005; 123(5):621-626* 17) Сайдашева Э.И. Нейропротекция после лазерного лечения ретинопатии недоношенных / Э.И. Сайдашева, О.А. Соловьева, В.А. Любименко // Журнал «Медицинские новости». № 5.= 2009.- С. 15-18. 18) Khavinson VKh, Kuznik BI, Ryzhak GA..Adv Gerontol. 2013;26(1):20-37. Review. Russian. 19) Gopal L, Sharma T, Shanmugam M, et al. Surgery for stage 5 retinopathy of prematurity: the learning curve and evolving technique. Indian J Ophthalmol. 2000;48(2):101–106. 20) Kono T, Oshima K, Fuchino Y. Surgical results and visual outcomes of vitreous surgery for advanced stages of retinopathy of prematurity. Jpn J Ophthalmol. 2000 Nov-Dec;44(6):661-7. 21) Guideline for the Screening and Treatment of Retinopathy of Prematurity. UK Retinopathy of Prematurity Guideline, May 2008. Royal College of Paediatrics and Child Health, Royal College of Ophthalmologists British Association of Perinatal Medicine & BLISS. Available at: 22) http://www.rcpch.ac.uk/system/files/protected/page/ROP Guideline - Jul08 final.pdf

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Шарипова Асель Усенбаевна - кандидат медицинских наук, АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», старший преподаватель г. Алматы.
2) Тулетова Айгерим Серикбаевна - кандидат медицинских наук, директор филиала АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Астана.
3) Байбосынова Аэлита Жапаровна - заведующая отделением микрохирургии глаза КГП на ПХВ «Центра матери и ребенка» г. Усть-Каменогорск.
4) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, доцент заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им М. Оспанова»

Указание на отсутствие конфликта интересов : нет.

Рецензенты:
Качурина Дилара Радиковна - доктор медицинских наук заведующая отделения неонатологии и хирургии новорожденных РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Диагностический алгоритм

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Ретинопатия у недоношенных - тяжелая патология глаз у младенцев, рожденных раньше биологического времени. В основе офтальмологической патологии лежит недоразвившаяся структура глаза, а в частности - сетчатая оболочка. Как самостоятельная болезнь ретинопатия недоношенных (РН) впервые была описана американским офтальмологом Т. Терри в 1941 году, под названием «ретролентальная фиброплазия». До этого времени патология не изучалась в силу высокой смертности преждевременно рожденных детей и отсутствия адекватного лечения. Современное название глазная болезнь новорожденных получила в 1951 году.

Несмотря на длительные исследования ретинопатии, болезнь и сегодня становится главной причиной инвалидности и низкого зрения в раннем детстве. Распространенность глазного заболевания повсеместная и достигает тревожных показателей - 24,7 на 100 тысяч. Развитие патологической недостаточности глаз напрямую зависит от массы при рождении, развитости ребенка, внутриутробного возраста.

Клиническая картина

Ретинопатия становится следствием резкого прерывания естественного формирования кровеносных сосудов в глазах. Биологический процесс начинается на 15–16 неделе эмбрионального периода и полностью завершается к рождению (40 недель). У подавляющего большинства преждевременно рожденных детей существуют офтальмологические отклонения от нормальных показателей. На глазном дне наблюдаются аваскулярные зоны, их размер напрямую зависит от возраста ребенка с момента последней менструации матери. Иными словами, чем раньше произошло рождение, тем больше площадь поражения сетчатки глаза.

Но наличие зон без кровеносных сосудов не является абсолютным фактором ретинопатии. Это лишь подтверждение, что капилляры остановились в развитии, и вероятность возникновения заболевания стала больше.

Классификация

Ретинопатия разделяется по стадиям, локализации и размеру поражения сетчатой оболочки глаза.

Ретинопатия 1 степени у недоношенных детей и ее последствия

Стадия характеризуется появлением линии, разделяющей полноценную и бессосудистую сетчатку. Полоса представляет собой большое скопление микозных клеток. На глазном дне, перед разделительной линией, сосуды расширены, образовывают ветвления и внезапно обрываются без проникновения в бессосудистую зону сетчатки.

В офтальмологии принято считать, что если ребёнок перенес первую стадию ретинопатии и появились слабые рубцовые изменения, то у него невозможно формирование полноценного стекловидного тела глаза. В дальнейшем у таких детей выявляется высокий риск развития близорукости, дистрофии и отслойки сетчатки. Но также возможен самостоятельный регресс заболевания, без критических последствий. Лечение на 1-й, 2-й стадиях сводится к местному воздействию - витаминный комплекс, глазные капли.

Ретинопатия 2 степени

В этой стадии разделительная линия превращается в гребень (вал), имеющего серый или белый оттенок. Сетчатка уплотняется и врезается в стекловидное тело глаза. Иногда вал выглядит слишком «наполненным» за счет проникших в него кровеносных сосудов. Капилляры на дне глаза расширены, извиты. Появляются «щетки» (шунты).

Ретинопатия 3 степени

Стадия характеризуется разрастанием неполноценной соединительной ткани на гребне. Гребень дальше проникает в стекловидное тело, более разветвленными становятся «щетки» (артериовенозные шунты), формируются беспорядочные сплетения. При первой и второй стадии еще возможно сохранение высокой остроты зрения. При вхождении заболевания в третью стадию происходит резкое, часто безвозвратное снижение функции зрения.

Пороговая стадия

Третья стадия РН, она же пороговая, становится переломным моментом прогресса заболевания. Если ретинопатия не выявлена на этом этапе, то происходит дальнейшее ухудшение состояния ребенка, вплоть до утраты глаза. Именно в пороговой стадии назначается хирургическое лечение с целью сохранения зрения. Лазеркоагуляция или криокоагуляция проводятся не позднее 3 дней с момента определения степени поражения. В более поздние сроки (4-я, 5-я стадии) коагуляция не будет иметь ожидаемого эффекта, их применение нецелесообразно с точки зрения рисков (анестезия, даже местная, может негативно повлиять на слабый организм недоношенного ребенка).

Ретинопатия 4 степени

При наступлении 4-й стадии начинается отслойка сетчатки глаза. Выделяется две формы процесса:

ΙV a - не участвует макулярная зона;
ΙV в - сетчатка отслаивается в макуле.

Отслойка носит воспалительный характер с образованием экссудата. Возникает на фоне кровоточивости сосудов и растяжения со стороны соединительной ткани.

Ретинопатия 5 степени

В этой стадии происходит полная отслойка сетчатки глаза. Выраженная деструкция стекловидного тела, развитие в нем пустот «воронкообразного» характера. Принято различать узкую, полузакрытую и закрытую формы. Наблюдается ярко выраженное сращение между листками сетчатки.

Отдельно выделяются плюс-болезнь и задняя злокачественная форма как наиболее неблагоприятные виды ретинопатии. Патологические процессы начинаются раньше, не имеют четко определяемых стадий, быстро прогрессируют и приводят к деструкции сетчатки, не достигая пороговой стадии. Патологические формы характеризуются расширением сосудов сетчатки, отеком стекловидного тела, множественными кровоизлияниями в сосудах. Прогноз лечения неблагоприятный, существует угроза для жизни.

Диагностика

Своевременное определение ретинопатии основано исключительно на оценке состояния глазного дна. Визуализация сетчатки традиционной офтальмоскопией затруднительна. С учетом тяжелого состояния недоношенных детей и частой необходимостью в искусственной вентиляции легких возможности манипуляций с ними ограничены. Крайне не рекомендуется менять положение тела ребенка из горизонтального в вертикальное или наклонное.

Диагностика ретинопатии осуществляется методом обратной офтальмоскопии или с помощью ретинальной камеры (педиатрической). Обязательному осмотру на наличие патологии подлежат все недоношенные дети, рожденные до 34 недель и с весом менее 2 кг.

Во многих развитых странах установлены более узкие критерии:

внутриутробный возраст менее 30–32 недель;
масса тела при рождении менее 1,2–2 кг.

В последнее время, вследствие более частого диагностирования задней агрессивной формы ретинопатии у детей, рекомендуют более ранние сроки осмотра, представленные в таблице.

Гестационный возраст, нед.	Гестационный + постнатальный возраст, нед.	Хронологический возраст, нед.
22	30–31	8–9
23	30–31	7–8
24	30–31	6–7
25	30–31	5–6
26	30–31	4–5
27	31	4
28	32	4
29	33	4
30	34	4
31	35	4
32	35	3

Лечение

Медикаментозной терапии, с доказанной эффективностью, на сегодняшний день не разработано. Лечение проводится только путем хирургического вмешательства. Рекомендуется проводить лазерную коагуляцию или криокоагуляцию сетчатки на пороговой стадии. Механизм воздействия объясняется разрушением утолщенных зон аваскулярной сетчатки.

Операция на глазах у недоношенных проводится в стационаре клиники, имеющей отделение патологии новорожденных. Если ребенка из отделения выхаживания уже выписали, то лечение проводится в специализированном офтальмологическом центре или детской клинике, имеющих лицензию на осуществление лечения новорожденных, необходимое оборудование и специально подготовленного врача-офтальмолога. Родители ребенка информируются о предстоящем лечении в полном объеме.

Несмотря на положительный прогноз лечения, возможны осложнения коагуляции:

апноэ, тахикардия, брадикардия, цианоз;
мацерация конъюнктивы;
геморрагии;
повышение давления в глазах;
ретинальные осложнения в отдаленной перспективе.

При появлении осложнений со стороны соматического состояния ребенка, а также массивных кровоизлияний из сосудов глаз проведение процедуры прекращается независимо от стадий прогресса. Успешно проведенная коагуляция позволяет стабилизировать процесс и сохранить зрение в 75–90 % диагностированных случаев.

Лечится ли ретинопатия 5-й степени у недоношенных?

По достижению 5-й стадии ретинопатии недоношенных процесс усугубляется и провоцирует развитие опасных осложнений в виде помутнения роговицы и вторичной глаукомы. Поэтому при развитии контакта роговицы и радужки необходимо безотлагательное хирургическое лечение с целью сохранения глаза (в данном случае речь не идет о сохранении зрения). В офтальмологии стадия определяется как угроза для жизни ребенка.

Профилактика и наблюдение

Достоверные методы эффективной профилактики ретинопатии находятся в стадии исследований и разработок. Прогноз по зрению при выявлении граничных стадий РН (часто связанных с несвоевременной диагностикой) неблагоприятный: необратимая слепота, неизбежная инвалидность. Важно отметить, что неонатологи несут ответственность за выявление детей из группы риска по ретинопатии. Это четко прописано в приказе Минздрава РФ «Выявление новорожденных недоношенных детей, у которых имеется риск развития ретинопатии». Наблюдение недоношенных, осуществляется следующими специалистами:

анестезиологами;
реаниматологами интенсивной терапии;
неонатологами.

Постоянный мониторинг состояния новорожденных детей, слабо развитых или недоношенных, осуществляется вплоть до выписки из медицинского учреждения. Строгое соблюдение плана осмотра является обязательной мерой для предупреждения развития необратимых осложнений. Дети, перенесшие любую стадию ретинопатии (особенно начиная со 2-й стадии), наблюдаются в педиатрии у офтальмолога до 18 лет, а дальше - пожизненно в связи с риском утраты зрения.

Глобальными профилактическими мероприятиями становится предупреждение преждевременного рождения детей. Выполнение беременной всех предписаний гинеколога - главное условие благополучного вынашивания и родов.

Понравилась публикация?

Поставь ей оценку - кликай на звезды!

Подтвердить рейтинг