Хронический лимфолейкоз может перейти в острый. Как проявляется лимфолейкоз хронического характера, почему возникает, способы его диагностики и лечения. Осложнения и последствия

неврологические осложнения

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) является одним из самых распространенных видов заболеваний системы крови взрослого населения, который характеризуется пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов (в основном В-популяции) на фоне инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов. Наиболее часто он встречается у пожилых людей, средний возраст начала заболевания - 65 лет, лишь в 10 - 15% случаев манифестация клинической картины отмечается ранее 50 лет (однако в настоящее время прослеживается тенденция к более частому выявлению ХЛЛ у молодых пациентов). Среди заболевших соотношение числа мужчин и женщин составляет 2:1. Как было указано выше, ХЛЛ - самый частый вид лейкозов у взрослых. Частота его в Европейских странах составляет 4: 100 000 в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет >30: 100 000 в год.

Течение заболевания очень вариабельно: большинство пациентов после установления диагноза имеют нормальную продолжительность жизни при адекватной терапии, но у части пациентов отмечается агрессивное течение заболевания с быстрым неблагоприятным исходом. Средний период выживаемости пациентов - 6 лет, но он зависит от стадии заболевания на момент манифестации.

Согласно классификации K. Rai (1987), выделяют следующие стадии ХЛЛ:

ХЛЛ может приводить к поражению как периферической, так и центральной нервной системы. При этом неврологические симптомы могут быть манифестацией ХЛЛ (при инфильтрации головного мозга и/или мозговых оболочек). Неврологические осложнения ХЛЛ можно разделить на три группы:

острые нарушения

читайте также статью: Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза (на сайт)

В отличие от других лимфопролиферативных заболеваний, поражение нервной системы при ХЛЛ диагностируется достаточно редко и регистрируется примерно в 1% случаев. Но существуют основания полагать, что данная патология встречается чаще. Во-первых, повреждения нервной системы очень часто недооцениваются, поскольку их проявления неспецифичны, и специалистам бывает трудно отличить повреждение нервной системы при лейкозе от других неврологических состояний. Во-вторых, чаще всего повреждение нервной системы при ХЛЛ бессимптомно и обнаруживается лишь при аутопсии.

ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ХЛЛ

Менингоэнцефалит (МЭ) при ХЛЛ у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Средний возраст манифестации - 64 года, при этом продолжительность лимфолейкоза на этот момент составляет от 0 до 15 лет (в среднем 4,5 года). Проявления МЭ при ХЛЛ достаточно разнообразны и неспецифичны: головные боли, нарушения памяти, повреждение черепных нервов (поражение зрительного нерва отмечается в четверти случаев), зрительные нарушения, двигательные расстройства. Возможно развитие параплегии, вызванной полной компрессией спинного мозга. В литературе описаны случаи поражения гипофиза при ХЛЛ, клиническими проявлениями при этом были битемпоральная гемианопсия вследствие компрессии зрительного перекреста, надпочечниковая недостаточность, пангипопитуитаризм (гипертиреоз, гиперпролактинемия, гиперкортизолемия). Несмотря на кажущуюся редкость инфильтрации гипофиза моноклональными лейкоцитами, этот участок головного мозга по сравнению с другими фактически является наиболее часто пораженным при ХЛЛ (по данным аутопсии).

ХЛЛ и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ). При ХЛЛ описаны случаи обнаружения ПМЛ – прогрессирующего демиелинизирующего заболевания с агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом, вызванное JC-вирусом. Агрессивная химиотерапия, проводимая при лечении ХЛЛ, усиливает иммуносупрессию и является дополнительным триггером активации JC-вируса. В связи с этим в последние годы прослеживается увеличение случаев развития прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии при ХЛЛ. С 1990 г. 90% случаев возникновения ПМЛ у пациентов с ХЛЛ наблюдаются среди паци- ентов, получавших аналоги пурина. Было выявлено 3 значительных фактора риска развития ПМЛ: возраст старше 55 лет, мужской пол, количество CD4 клеток ≤ 200 клеток/µL. Средняя продолжительность жизни пациентов с ХЛЛ при наличии ПМЛ, по разным данным, варьирует от 3 до 4,3 месяца.

подробнее о ПМЛв статье: Вирус JC и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (на сайт)

Вторичные злокачественные опухоли головного мозга при ХЛЛ . По данным многих исследований, частота развития вторичных новообразований у больных ХЛЛ намного выше, чем в популяции. При исследовании 9456 пациентов с ХЛЛ в 840 случаях были выявлены вторичные новообразования, среди которых преобладали опухоли головного мозга, преимущественно у мужчин. Стоит отметить, что у трети пациентов развитию вторичных новообразований предшествовала спонтанная ремиссия ХЛЛ в течение нескольких месяцев и даже лет. Повышение частоты и агрессивности течения заболевания наблюдалось у пациентов, получавших лечение аналогами нуклеозида. Поскольку ХЛЛ в большинстве случаев - это заболевание с длительным течением и возможными долгими ремиссиями, клиницистам не стоит забывать о вероятности развития у таких пациентов вторичных новообразований головного мозга, которые следует лечить так же, как и у пациентов без ХЛЛ.

ХЛЛ и кровотечение в ЦНС . В литературе описаны геморрагические осложнения ХЛЛ, связанные с тромбоцитопенией вследствие нарушения развития тромбоцитов в костном мозге либо с разрушением тромбоцитов в периферической крови аутоантителами к тромбоцитам (иммунная тромбоцитопения). Иммунная тромбоцитопения является осложнением при лечении алемтузумабом, что может привести к фатальным кровотечениям, несмотря на отмену препарата. Также наиболее частыми причинами развития интракраниального кровотечения при ХЛЛ выступают синдром ДВС, диссеминированный аспергиллез или мукоромикоз, инфильтрация сосудов лейкоцитами, осложнения лечения L-аспарагиназой. В целом, возникновение интракраниальных кровотечений у пациентов с ХЛЛ имеет неблагоприятный прогноз.

читайте также статью: Аспергиллез головного мозга (на сайт)

Инфекции нервной системы при ХЛЛ . Оппортунистические инфекции служат одной из основных причин смертности у пациентов с ХЛЛ. Установлено, что у 80% пациентов с ХЛЛ развиваются инфекционные осложнения в течение заболевания, у 60% они приводят к летальному исходу. Что касается нервной системы, то наиболее частой инфекцией нервной системы при ХЛЛ является менингоэнцефалит (МЭ), вызванный вирусом Herpes Zoster. Помимо МЭ, у пациентов возможны невралгия тройничного нерва и диссеминированное поражение нервной системы, проявлявшееся головной болью, изменением сознания и летаргией. Противовирусная терапия ацикловиром дает хорошие результаты. Описан подострый энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса типа 1 (Herpessimplex virus).

читайте также статью: Опоясывающий лишай - информация для невролога (на сайт)

Церебральный токсоплазмоз при ХЛЛ проявляется множественными очагами некроза, чаще в глубоких центральных ядрах, в задней черепной ямке или в лобных долях; при нейровизуализации отмечаются кольцеобразные гиперинтенсивные участки. Возможно сочетание нескольких инфекций (токсоплазмоз, JC-вирус, Herpes Zoster, цитомегаловирус), что выступает показателем тяжести иммуносупрессии. Признаком цитомегаловирусной инфекции при ХЛЛ является поражение сетчатки.

читайте также статью: Токсоплазмоз (на сайт)

Как одно из наиболее тяжелых грибковых инфекционных осложнения при ХЛЛ описан МЭ, вызванный Cryptococcus neoformans. При этом у пациентов с ХЛЛ часто встречается резистентность к противогрибковой терапии флуконазолом. К неблагоприятным факторам, предрасполагающим к неэффективности терапии, относят лечение стероидами, лейкоцитоз, нарушение сознания, высокое давление при люмбальной пункции, при анализе цереброспинальной жидкости низкий уровень глюкозы, лейкоциты <20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

читайте также статью: Неврологические аспекты Лайм-боррелиоза (на сайт)

Неврологические осложнения лечения ХЛЛ . Практически все препараты для лечения ХЛЛ в большей или меньшей степени нейротоксичны. Нейротоксичность может проявляться на всех уровнях нервной системы. Периферическая нейротоксичность представлена периферическими вегетативными нарушениями (запоры, холинергический синдром, синдром Рейно), дистальной и краниальной нейропатией различного характера. Центральная нейротоксичность может сопровождаться двигательными расстройствами (пирамидными, мозжечковыми, экстрапирамидными), нарушениями уровня сознания (сонливость, обмороки), вегетативными и психо-вегетативными нарушениями (вегетативные кризы и лабильность, тревога, депрессия, астения), головными болями и расстройством памяти.

читайте также статью: Психовегетативный синдром (на сайт)

Хлорамбуцил, наиболее часто применяющийся у лиц пожилого возраста, у которых имеются противопоказания к более современным препаратам, часто вызывает миоклонии и эпилептические приступы даже в терапевтических дозах. При приеме аналога пурина флударабина повышен риск развития ПМЛ. Факторами риска развития нейротоксичности при приеме аналогов пурина являются возраст старше 60 лет и превышение рекомендованных доз (в среднем 25 мг/ м2 /сутки в течение 5 дней). При высоких дозах флударабина (>50 мг/м2 /сутки в течение 5 дней) развивается тяжелое необратимое повреждение центральной нервной системы, приводящее к смерти. Типичны диффузное поражение белого вещества с клиническими признаками энцефалопатии (головная боль, эпилептические приступы, нарушения зрения вплоть до слепоты, когнитивные расстройства и нарушения сознания). Неврологические осложнения, связанные с приемом ритуксимаба (моноклональные антитела), достаточно редкие и проявляются в виде ПМЛ, обратимой задней энцефалопатии, гипераммониевой энцефалопатии. Развитие умеренных и более тяжелых проявлений нейротоксичности служит показанием к отмене препарата.

читайте также статью: Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (на сайт)

ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ХЛЛ

Поражение периферической нервной системы при ХЛЛ, хотя и встречается редко, но достаточно разнообразно и включает парезы черепных нервов, акустическую нейропатию, офтальмоплегии, нейропатию бедренного нерва и другие периферические нейропатии. Возникновение различных нейропатий связано с инфильтрацией лейкоцитами периферических нервов, корешков, сплетений с вовлечением оболочек или без этого. Что касается периферических нейропатий у пациентов с ХЛЛ, то очень сложно бывает установить истинную причину их возникновения. Более вероятно, что в их развитии играют роль несколько различных этиологических и патогенетических механизмов - неопластические, паранеопластические, воспалительные, ятрогенные или даже случайные. На вероятность развития невропатий у пациентов с лейкозами влияют возраст пациентов, обусловливающий изменение фармакокинетики химиопрепаратов, сопутствующие заболевания, предшествующее поражение периферических нервов за счет сахарного диабета, хронической интоксикации алкоголем и др. Нарушение в работе иммунной системы даже на ранних стадиях ХЛЛ приводит к развитию хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, некротизирующего васкулита, синдрома Гийена-Барре и к другим воспалительным нервно-мышечным заболеваниям. Описаны случаи возникновения у пациентов с ХЛЛ синдрома Миллера-Фишера и острой пандизавтономии. Возможно одновременное развитие миастении и ХЛЛ.

читайте также статью: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и статью: Острая пандизавтономия (на сайт)

ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ХЛЛ

Неврологические осложнения, вызванные метаболическими нарушениями при ХЛЛ . В нескольких исследованиях у пациентов с ХЛЛ был выявлен дефицит различных витаминов (тиамин, фолиевая кислота, кобаламин, токоферол, витамин D), что связано с повышенным потреблением питательных веществ опухолевыми клетками. Данные нарушения могут быть и незаметными у пациентов, но могут привести к неврологическому дефициту. Среди наиболее частых нарушений водно-электролитного баланса при ХЛЛ встречаются гиперкальцемия и гипонатриемия. Гиперкальцемия может возникнуть при прогрессировании заболевания. Неврологические симптомы, связанные с повышением концентрации кальция в крови, включают в себя изменение психического статуса, вялость, депрессию, головную боль, спутанность сознания, кому. Случаи гипонатриемии (в некоторых случаях связанные с нарушением секреции антидиуретического гормона в результате инфильтрации гипофиза и мозговых оболочек лейкоцитами) проявляются головной болью, спутанностью сознания, эпилепсией, в итоге комой.

читайте также статью: Судороги, обусловленные водно-электролитным дисбалансом (на сайт)

Неврологические проявления паранеопластического синдрома при ХЛЛ . Паранеопластические неврологические синдромы достаточно редки, встречаются менее чем у 1% онкологических пациентов и могут вовлекать в процесс любую часть центральной и периферической нервной системы, нервно-мышечные синапсы и мышцы.

подробнее в статье: Паранеопластический неврологический синдром (на сайт)

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики неврологических осложнений ХЛЛ используются три основных параметра: [1 ] клиническая симптоматика и неврологические синдромы; [2 ] нейро-визуализация (КТ и МРТ); [3 ] анализ спинномозговой жидкости. Клинические проявления достаточно разнообразны и неспецифичны, а могут и вовсе отсутствовать. Нейровизуализация при ХЛЛ имеет низкую чувствительность приинфильтрации лейкоцитами нервной системы, а также низкую специфичность, возможна ошибочная диагностика менингеомы. Окончательный диагноз обычно ставится при исследовании спинномозговой жидкости («золотой стандарт») с проведением иммуно-фенотипирования и цито-морфологического анализа, а при необходимости и ПЦР-диагностики. При анализе ликвора стоит учитывать и тот факт, что в связи с нарушением гуморального и клеточного иммунитета, лимфоцитоз в спинномозговой жидкости может быть связан с развитием оппортунистических инфекций.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

Для лечения ХЛЛ разработаны различные схемы химиотерапии. Оптимальная система лечения неврологических осложнений ХЛЛ до сих пор окончательно не утверждена. Общепринята схема с применением химиотерапии (одинарной или тройной) дважды в неделю в течение 4 недель, затем один раз в неделю до общего максимального количества в 12 циклов, возможно сочетание с радиотерапией. В связи с тем, что далеко не все препараты проходят гематоэнцефалический барьер, основными препаратами для лечения неврологических проявлений ХЛЛ являются метотрексат, цитарабин, стероиды и флударабин, при этом положительный эффект достигается введением высоких доз внутривенно или интратекально.

использованы материалы статьи «Неврологические осложнения хронического лимфолейкоза у взрослых» ДР. Терегулова, Б.А. Бакиров, Д.Э. Байков, Л.Р. Ахмадеева; Городская клиническая больница №5, 450005, г.Уфа; Клиника Башкирского государственного медицинского университета, г. Уфа; Башкирский государственный медицинский университет, кафедра неврологии с курсами нейрохирургии и медицинской генетики, г. Уфа (журнал «Неврологический вестник» №3, 2015)

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Лимфолейкоцитоз – это злокачественное поражение лимфатических тканей. В ходе развития патологии в лимфоузлах продуцируются патологические лимфоциты, которые также поражают периферическую кровь и . Острый лимфолейкоз до недавних пор считался болезнью детей, ведь по медицинской статистике недуг больше диагностировался у малышей до 4 лет. На сегодняшний день заболевание чаще встречается среди взрослого населения.

Общая характеристика лимфолейкоцитоза

Мнения многих исследователей в вопросе возможных причин развития подобного недуга сходятся в том, что лимфолейкоз – генетическое заболевание, которому более подвержены дети болеющих родителей. Не всегда лимфатический лейкоз выступает первичным заболеванием. В некоторых случаях недуг развивается на фоне проведения лучевой терапии.

Можно выделить две формы заболевания лимфолейкоз, признаки и симптомы которых будут отличительными. Так, острая стадия характеризуется возникновением опухолевых еще незрелых клеток – лимфобластов. Лимфобласты – это иное название лимфоцитов. Как таковые специфические, присущие лишь острому течению патологии симптомы не существуют. Хроническую форму заболевания характеризуют зрелые лимфоциты. Хронический лимфолейкоз считается вяло текущим длительным заболеванием.

Если развивается лимфолейкоз, симптомы у детей и взрослых могут возникать следующие:

изменение в большую сторону размера таких органов и систем, как печень, селезенка, периферические лимфоузлы;
усиленное потоотделение;
кожная сыпь;
увеличение общей температуры;
утрата интереса к пище, снижение массы тела, хроническое общее недомогание;
мышечная слабость, болевой синдром в костях;
ухудшение состояния иммунной системы, проникновение в организм различных инфекций;
образование вторичных опухолей.

Стоит выделить и основные стадии развития заболевания. Так, на начальной стадии возникают первые признаки и симптомы недуга, для диагностики которых человек, как правило, обращается к специалисту.

Стадию ремиссии, когда утихают или полностью исчезают симптомы, врачи именуют, как полное выздоровление.

Анализ крови при лимфолейкозе проводится даже, если симптомы полностью затихли.

Наблюдаются и случаи, когда через несколько лет после излечения заболевания возникает рецидив. Зачастую, вновь проводимое в это время химиолечение не приносит положительных результатов, и человек, попросту, погибает.

Лабораторная диагностика патологии

Одним из основных методов диагностики выступает лабораторное исследование крови. Так, необходим общий анализ крови при лимфолейкозе, а также биохимический анализ.

Общий или клинический анализ крови

Клинический (общий) анализ крови при лимфолейкозе у взрослых проводится как при острой форме патологии, так и при хронической.

В некоторых случаях признаки недуга выявляют при диагностике совершенно иного заболевания, что также требует проведения анализа крови. Такое часто наблюдается при выявлении заболевания лимфолейкоз у детей, симптомы которого могут быть схожими с проявлениями иных болезней.

Лимфоциты при лейкозе значительно увеличиваются в своем количестве, что и указывает на развитие в организме подобного заболевания. Увеличение такого показателя может наблюдаться и при патологиях иной этиологии.

Заподозрить патологический процесс в организме врач может и по тому, что в периферической крови присутствуют лимфобласты и пролимфоциты, то есть незрелые формы лейкоцитов. Лимфобласты и пролимфоциты в крови могут присутствовать, но только в малом объеме и только в органах, участвующих в производстве крови. Периферическая кровь в норме таковыми не насыщена. Если имеет место развитие патологии лимфолейкоз, анализ крови поможет выявить и такой показатель, как тени Гумпрехта. Полуразрушенные лимфоцитарные ядра и носят название тени или клетки Гумпрехта.

Биохимия

Биохимия крови – не менее действенный анализ, по результатам которого можно определить нарушения в функционировании иммунной системы, каждого органа и системы, на которые производит влияние подобный лимфоцитарный патологический процесс. Если имеет место начальная стадия патологии острый лимфолейкоз, картина крови после проведения биохимического анализа не покажет явно выраженных отклонений.

С течением времени развития недуга можно обнаружить гипопротеинемию – понижение количественного уровня белка в общем и гипогаммаглобулинемию – снижение определенного вида белка, а именно, — гамма-глобулина.

Исходя из того, каковы результаты лабораторной диагностики, и какова степень вовлечения в процесс лимфоузлов, стоит выделить несколько стадий течения недуга:

В поражение вовлечены несколько зон с присутствием лимфоцитов. Отмечается развитие выраженного лимфоцитоза. Длительность жизни с таким недугом может превысить десять лет.
Вовлечение более трех областей, а срок выживаемость не превышает девяти лет.
В поражение вовлечен каждый лимфоузел в организме. Кроме лимфоцитоза наблюдается развитие анемии и присутствие тромбоцитопении. Длительность жизни больного недугом на такой стадии не превышает трех лет.

Подводя итог, стоит отметить, что здоровый организм содержит лейкоциты в объеме 4,5*109 на 1 литр. Если происходит повышение такого показателя до 5*109 и более, это свидетельствует о развитии патологического процесса. На запущенной стадии патологии показатель может доходить до 100*109.

Как лечить лимфолейкоз?

После того, как диагностика лабораторными методами подтвердила развитие в организме данного недуга, назначают соответствующее лечение. Как правило, — это химиотерапия, которая состоит в приеме некоторых лекарственных средств, помогающих предотвратить деление патологических клеток крови.

Химиопрепараты используют совместно с такими средствами, как интратекальные аппликации. Термин «интратекальный» обозначает введение препарата в ликворную жидкость, то есть в спинной мозг. Это необходимо по причине патологического воздействия заболевания на ЦНС.

Интратекальные аппликации необходимы и в качестве профилактики, а именно, чтобы защитить головной мозг от попадания в его область онкологических клеток. Как только достигнута полная ремиссия острой формы заболевания, проводится постремиссионная терапия, которая считается завершающей в процессе лечения недуга.

В том случае, если наблюдается наличие противопоказаний, которые заключаются в запрете на проведение интенсивного химиолечения, назначают паллиативную терапию. Последняя необходима для поддержания нормальной жизнедеятельности болеющего человека. Поддерживающую терапию назначают на срок примерно до 2,6 лет либо же до того времени, пока не будет достигнута полная ремиссия после такого оперативного вмешательства, как .

Около половины болеющих острым лимфолейкозом достигают длительных ремиссий после проведения интенсивной химиотерапии. Важное значение в дальнейшем прогнозировании имеет возраст человека. Так, у людей, достигших 50 лет, и болеющих лимфолейкозом, прогноз после химиолечения хуже, чем у подростков и лиц среднего возраста. Часто у больных пожилого возраста наблюдается поражение ЦНС и пищеварительного тракта.

Как предотвратить недуг?

Чтобы предотвратить патологию, необходимо стараться исключать воздействие на организм тех факторов, которые могут способствовать ее возникновению.

Итак, основными правилами профилактики являются:

исключение производственного травматизма;
своевременная диагностика и лечение первичных патологий;
систематическое поддержание и укрепление иммунной системы;
систематическое посещение специалистов для контрольной диагностики всего организма.

Если не удалось избежать развития подобного недуга, больному рекомендовано соблюдать все рекомендации своего врача, который назначает необходимое лечение. В обязательном порядке необходимо придерживаться правильного рациона питания, потребляя в достаточном количестве витамины и пищу, в которой содержатся протеины.

Если возникли первые симптомы, указывающие на развитие такой патологии, как лимфолейкоз, рекомендовано как можно быстрее посетить врача. Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Что такое острый миелобластный лейкоз (омл) известно немногим, поэтому некоторые пациенты не до конца осознают серьезность ситуации. Такую болезнь, как лимфолейкоз анализ крови показатели улавливают практически сразу. Дело в том, что болезнь носит лейкоцитарную природу – b лимфоциты проходят определенные стадии развития и в конечном итоге, образуют плазматические клетки. Если имеет место заболевание, атипические лейкоцитарные клетки собираются в органах и кровеносной системы и образуют опухоль.

Известно, что лейкоциты – это клетки крови, которые призваны защищать человеческий организм от заболеваний, вирусов и бактерий. Только 2% лейкоцитов циркулируют с током крови, а остальные 98% находятся во внутренних органах и обеспечивают местный иммунитет. Лимфолейкоз анализ крови показывает, что в кровеносной системе обнаружены атипичные клетки, то есть лимфоциты, которые мутировали, изменили свое строение генов. Со временем эти клетки накапливаются в крови ребенка или взрослого и постепенно вытесняют нормальные клетки. Атипичные белые кровяные тельца хоть и имеют похожую структуру, но лишены основной функции – защиты от чужеродных агентов.

Когда количество атипичных лейкоцитов превышает концентрацию нормальных, то отмечается общее снижение иммунных сил и человек становится беззащитным перед всевозможными заболеваниями. Анализ крови при лимфолейкозе на последней стадии заболевания обнаруживает 98% атипичных лейкоцитов в составе крови и только 2% нормальных белых кровяных телец.

Хронический лимфолейкоз симптомы начинает проявлять на запущенных стадиях, до этого, он ведет себя скрытно и признаки можно заметить только при регулярном похождении биохимического анализа крови. Что касается причины возникновения патологии, то лимфолейкоз у детей и взрослых – это единственный вид онкологии, который не связан с ионизирующим излучением.

Причина кроется, как правило, в генах. Ученым удалось выяснить, что в хромосомах лимфоцитов вследствие воздействия неизвестных факторов происходит бесконтрольное деление и рост определенных генов, вследствие чего в исследованиях биоматериала могут быть обнаружены разные клеточные формы лимфоцитов. До сих пор ученые не смогли определить гены, что мутируют в первую очередь, но могут сделать предположение, что, если в семье имела единожды место лейкемия, риск заболеть у потомков возрастает в 7 раз.

Показания к проведению анализа на лимфолейкоз

Как уже выше упоминалось, симптоматика заболевания развивается только на поздней стадии, это существенно затрудняет раннюю диагностику. В большинстве случаев, патологию обнаруживают случайно, при плановом осмотре. Также биохимия на острый лимфобластный лейкоз (олл) назначают, если у человека присутствуют тревожные симптомы, среди которых можно отметить:

увеличение лимфатических узлов, что получается легко прощупывать через кожу;
увеличение в размерах селезенки и печени, что сопровождаются тяжестью и болезненными ощущениями. Иногда, появляется желтуха;
нарушение сна;
укоренное сердцебиение;
ломота в суставах;
бледность кожных покровов, частое головокружение и другие признаки анемии;
снижение иммунитета, что проявляется в частых простудах, инфекционных заболеваниях и бактериальных инфекциях.

Требуется отметить, что симптоматика может врачу точно дать понятие, какая именно форма болезни развивается у пациента. К примеру, острая форма характеризуется: бледностью кожи, болями в животе, отдышкой и сухим кашлем, тошнотой и головной болью, анемией, раздражительностью, повышенной кровоточивостью, повышениями температуры. Симптомы хронической формы недуга выглядят немного иначе: снижение массы тела, увеличение лимфатических узлов, чрезмерная потливость, гепатогемалия, нейтропения, спленомегалия, повышенная склонность к инфекционным заболеваниям, астения.

Если у человека имеются вышеуказанные симптомы, то необходима консультация врача. Принимая во внимание всю серьезность ситуации, очень важно не игнорировать тревожные признаки и немедленно отправиться на диагностику. В группе риска находятся дети, в частности мальчики до 15 лет, а также люди с ожирением, сахарным диабетом и нарушениями свертываемости крови.

Сама процедура ничем не отличается от обычного забора крови. Пациенту берут кровь из вены, и отправляют биоматериал на обследование. Долго жать анализа не приходится, результаты готовы уже через два-три дня. Очень важно пред сдачей не пить газировку, не курить, и не подвергать себя физическим нагрузкам. Сдают кровь натощак, последнее употребление пищи должно быть не раньше, чем 8 часов до проведения процедуры.

Если вы хотите получить действительно достоверные анализы крови, нужно отказаться от употребления спиртных напитков, а также медикаментозных препаратов, что используются в терапии сопутствующих заболеваний.

Расшифровка результатов

Лимфолейкоз анализ крови показатели отмечают очень быстро, так как и биохимический и общий анализ изучает количество лейкоцитов, не заметить атипичные клетки, может только малоопытный лаборант. Хронический миелолейкоз картина крови будет отмечена в общем анализе – повышение общего числа лимфоцитов в крови больше 5×10 9 /л говорит о высокой вероятности заболевания. Иногда, в анализе могут быть обнаружены лимфобласты и пролимфоциты.

Если проводить общий анализ крови регулярно, то можно отметить нарастающий лимфоцитоз, в процессе которого будут вытесняться другие клетки, что входят в состав лейкоцитарной формулы. На более поздних стадиях миелобластный лейкоз у детей (хмл) и взрослых развивается тромбоцитопения, а в биоматериале обнаруживаются полуразрушенные ядра лимфоцитов, которые в медицине называют тени Гумнрехта.

Биохимический анализ крови позволяет выявить нарушения в работе иммунной системы, что и есть одним из самых явных признаков развития такого заболевания, как клеточный хронический лимфолейкоз. На начальных стадиях болезни существенные отличия от нормы в биохимии крови не наблюдаются, но постепенно проявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия. С развитием недуга могут отмечаться нарушения нормы в печеночных пробах.

Насторожить врача должно и большое количество незрелых лейкоцитов. Существует две формы заболевания – острая и хроническая. Острый лимфолейкоз характеризуется скоплением незрелых лейкоцитов в костном мозге и вилочковой железе. Эта стадия встречается чаще всего у детей от 2 до 5 лет, гораздо реже у подростков и взрослых людей. Что касается хронической формы недуга, то она характеризуется скоплением опухолевых лейкоцитов в костном мозгу и лимфатических узлах. В данном случае, врач может отмечать в биоматериале скопление лейкоцитов более зрелых, но нефункциональных. Эта форма болезни поражает людей после 50 лет, так как развивается очень медленно, поэтому может годами скрывать себя в организме.

Стадии лифолейкоза

Помимо белокровия, анализы крови и костного мозга позволяют определить стадию лимфолейкоза у ребёнка и взрослого. RAI – это классификация хронического лимфолейкоза, всего существует 5 стадий:

Нулевая стадия – в периферической крови – абсолютное число лимфоцитов более 15×10 9 /л, а в костном мозге >40%.
Стадия I. Характеризуется теми же показателями что и 0-вая стадия, только у пациента имеются увеличенные лимфатические узлы.
Стадия II включает показатели 0 стадии, в дополнении с гепато- и/или спленомегалией.
Стадия III показатели лимфоцитов 15×10 9 /л, а в костном мозге >40% дополняются снижением гемоглобина менее 110 г/л, возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Это серьезная стадия недуга выживаемость при полноценной терапии составляет 1,5 года.
IV – абсолютный лимфоцитоз, который дополняется тромбоцитопенией, анемией, увеличением вышеперечисленных органов, принимающих участие в процессе кроветворения. Выживаемость очень низкая – менее года.

По Международной системе хронический лимфолейкоз (хлл) делят на стадии А, В и С. А – гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100×10 9 /л. Продолжительность жизни более 10 лет. В – показатели те же, что и при стадии А, только поражено более трех зон организма. Продолжительность жизни пациентов составляет в среднем 7 лет. С – уровень гемоглобина у больных менее 100 г/л, тромбоциты меньше 100×10 9 /л. Количество поражений может иметь разный характер, средняя продолжительность жизни пациентов полтора года.

Расшифровкой анализов занимается только квалифицированный специалист – гематолог. На основе полученных сведений в процессе исследования крови пациента, врач назначает схему терапии, а также дополнительные инструментальные диагностики.

Способ нормализации анализов крови

Как правило, для нормализации состояния человека врач назначает курсы химиотерапии и радиоволновое лечение. Эти процедуры необходимы для уничтожения атипичных клеток, что формируют опухоль, и отравляют организм. Среди часто используемых препаратов можно отметить:

Флударабин.
Кэмпас.
Лейкеран.
Циклофосфан.

Они позволяют также уменьшить лимфатические узлы и другие зоны поражения, что задействованы в патологическом процессе. Не обходится курс лечения без антибактериальных препаратов, гормонов, а также цитостатиков. Пациентам с острой формой часто делают переливания крови с полноценными лейкоцитами, которые позволяют повысить защитные силы организма и на какое-то время затормозить патологический процесс. Что касается хронической формы недуга, то нормализовать показатели анализов помогает только хирургическая трансплантация костного мозга.

Помимо медикаментозной терапии пациенты, столкнувшиеся с этой серьезной болезнью, должны придерживаться здорового питания и не нагружать свой организм физически. Любые переутомления или лечения грязями могут ускорить развитие недуга, соответственно закончится летально. Рацион больного должен состоять из большого количества продуктов, что в своем составе содержит железо, в большом количестве нужно употреблять шпинат, смородину, черешню и шелковицу. Эти продукты содержат в себе вещества, которые способны разрушать атипичные клетки в организме человека.

В случае с онкологией крови, можно применять и методики народной медицины, конечно, саму опухоль они не устранят, но поспособствуют улучшению иммунных сил человека и его устойчивости к патологии. Если терапия была начата вовремя, то болезнь переходит в спящее состояние и позволяет человеку пожить несколько лет полноценной жизнью, но под воздействием патологических факторов, недуг рецидивирует и развивается с большей скоростью.

Несмотря на стремительное развитие медицины, на сегодняшний день к большому сожалению, лимфолейкоз остается не излечимой болезнью.

Своевременная диагностика играет большую роль в процессе лечения, ведь способствует быстрому назначению соответствующих препаратов, что продлят жизнь пациента, а также замедлят процессы развития патологического состояния крови. Заболевание достаточно редкое, но каждый год заболевают 3 человека из 100 тысяч. Чтобы не попасть в эту тройку, нужно в качестве профилактики проходить биохимический анализ крови, не затягивать с лечением воспалительных процессов в организме, а также постоянно контролировать уровень иммунитета.

Если у вас в семье кто-то болел на онкологию крови, то вам нужно с особой тщательностью подходить к своему здоровью, ведь среди врачей есть мнение, что недуг носит генетическую расположенность. Лучше пройти медосмотр раз в году и убедиться в своем полноценном здоровье, чем игнорировать это простое обследование и потом бороться с симптомами неизлечимой болезни.

Хронический лимфолейкоз или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – онкологическое заболевание крови, которое характеризуется накоплением в костном мозге, лимфоузлах и других органах измененных В-лимфоцитов.

МКБ-10	C91.1
МКБ-9	204.9
МКБ-О	9823/3
DiseasesDB	2641
eMedicine	med/370
MeSH	D015462

Общие сведения

Хронический лимфолейкоз – самый частый вид лейкозов (24%). На его долю приходится 11% всех опухолевых заболеваний лимфоидной ткани.

Основная группа заболевших – лица старше 65 лет. Мужчины болеют примерно в 2 раза чаще, чем женщины. У 10-15% больных данный вид лейкоза обнаруживается в возрасте чуть старше 50 лет. До 40 лет хронический лимфолейкоз возникает крайне редко.

Основное число больных ХЛЛ проживает в Европе и Северной Америке, а вот в Восточной Азии он почти не встречается.

Доказана семейная предрасположенность к ХЛЛ. У ближайших родственников больного лимфолейкозом вероятность возникновения данного заболевания в 3 раза выше, чем в целом у популяции.

Выздоровление при ХЛЛ невозможно. При наличии адекватного лечения продолжительность жизни больных колеблется в широких пределах, от нескольких месяцев до десятков лет, но в среднем составляет около 6 лет.

Причины

Причины возникновения хронического лимфолейкоза до сих пор не известны. Влияние на частоту ХЛЛ таких традиционных канцерогенов как радиация, бензол, органические растворители, пестициды и т.д. пока убедительно не доказано. Существовала теория, которая связывала возникновение ХЛЛ с вирусами, но и она достоверного подтверждения не получила.

Механизм развития

Патофизиология развития хронического лимфолейкоза пока до конца не установлена. В норме лимфоциты производятся в костном мозге из клеток-предшественников, выполняют свое предназначение — производят антитела, а затем погибают. Особенность нормальных В-лимфоцитов состоит в том, что они довольно долго живут и продукция новых клеток данного типа невысока.

При ХЛЛ процесс круговорота клеток нарушается. Измененные В-лимфоциты производятся очень быстро, не погибают должным образом, накапливаясь в различных органах и тканях, а создаваемые ими антитела уже не могут защитить своего хозяина.

Клинические симптомы

Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет довольно разнообразные клинические признаки. У 40-50% пациентов он выявляется случайно, при выполнении анализа крови по какому-либо другому поводу.

Симптомы ХЛЛ можно разделить на следующие группы (синдромы):

Пролиферативный или гиперпластический — вызван накоплением опухолевых клеток в органах и тканях организма:

увеличение лимфоузлов;
увеличение селезенки – может ощущаться как тяжесть или ноющие боли в левом подреберье;
увеличение печени – при этом пациент может чувствовать тяжесть или тянущие боли в правом подреберье, можно наблюдать небольшое увеличение живота.

Компрессионный – связан с давлением увеличенных лимфоузлов на магистральные сосуды, крупные нервы или органы:

отек шеи, лица, одной или обеих рук – связан с нарушением венозного или лимфатического оттока от головы или конечностей;
кашель, удушье – вызваны давлением лимфоузлов на дыхательные пути.

Интоксикационный – вызван отравлением организма продуктами распада опухолевых клеток:

слабость;
потеря аппетита;
значительное и быстрое снижение веса;
нарушение вкуса – желание есть что-либо несъедобное: мел, резину и др.
потливость;
субфебрильная температура тела (37-37,9С 0).

Анемический – связан со снижением в крови количества красных кровяных телец:

выраженная общая слабость;
головокружение;
бледность кожных покровов;
обморочные состояния;
одышка при небольшой физической нагрузке;

Геморрагический – под воздействием опухолевых токсинов нарушается работа свертывающей системы, что приводит к увеличению риска кровотечений:

носовые кровотечения;
кровотечения из десен;
обильные и длительные месячные;
появление подкожных гематом («синяков»), которые возникают спонтанно или от самого незначительного воздействия.

Иммунодефицитный – связан как с нарушением продукции антител из-за поражения раком лимфоцитарной системы, так и с нарушением работы иммунной системы в целом. Проявляется как увеличение частоты и тяжести инфекционных заболеваний, в первую очередь вирусных.

Парапротеинемический – связан с продукцией опухолевыми клетками большого количества патологического белка, который выделяясь с мочой, может поражать почки, давая клиническую картину классического нефрита.

Лабораторные признаки

В отличие от клинических симптомов, лабораторные признаки ХЛЛ достаточно характерны.

Общий анализ крови:

лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) со значительным увеличением количества лимфоцитов, до 80-90%;
лимфоциты имеют характерный вид – большое круглое ядро и узкая полоска цитоплазмы;
тромбоцитопения – уменьшение числа тромбоцитов;
анемия – снижение числа эритроцитов;
появление в крови теней Гумпрехта – артефакты, связанные с недолговечностью и хрупкостью патологических лимфоцитов и представляют собой их полуразрушенные ядра.

Миелограмма (исследование костного мозга):

количество лимфоцитов превышает 30%;
имеется инфильтрация костного мозга лимфоцитами, причем очаговая инфильтрация считается более благоприятной, чем диффузная.

Биохимический анализ крови не имеет характерных изменений. В некоторых случаях может наблюдаться повышение содержания мочевой кислоты и ЛДГ, что связано с массовой гибелью опухолевых клеток.

Клинические формы

Симптомы хронического лимфолейкоза не могут проявляться у одного пациента сразу все и с одинаковой степенью выраженности. Поэтому клиническая классификация ХЛЛ основывается на преобладании какой-либо группы признаков заболевания. Также эта классификация включает характер течения болезни.

Доброкачественная или медленно прогрессирующая форма – самая благоприятная форма заболевания. Лейкоцитоз нарастает медленно в 2 раза каждые 2-3 года, лимфатические узлы в норме или незначительно увеличены, печень и селезенка увеличиваются незначительно, поражение костного мозга очаговое, осложнения практически не развиваются. Продолжительность жизни при данной форме более 30 лет.

Классическая или быстропрогрессирующая форма – лейкоцитоз и увеличение лимфатических узлов происходит быстро и неуклонно, увеличение печени и селезенки в начале небольшое, но с течением времени оно становится довольно серьезным, лейкоцитоз может быть весьма значительным и достигать 100-200*10 9

Спленомегалическая форма – характеризуется значительным увеличением селезенки, лейкоцитоз нарастает довольно быстро (за несколько месяцев), а вот лимфоузлы увеличиваются слабо.

Костномозговая форма – встречается редко и характеризуется тем, что в первую очередь измененные лейкоциты инфильтрируют костный мозг. Основной синдром при данной форме лимфолейкоза – панцитопения, то есть состояние, при котором в крови снижается количество всех клеток: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. На практике это выглядит как анемия (малокровие), повышенная кровоточивость и снижение иммунитета. Лимфоузлы, печень и селезенка в норме или незначительно увеличены. Особенность данной формы лейкоза в том, что она хорошо поддается химиотерапии.

Опухолевая форма – характеризуется преимущественным поражение периферических лимфоузлов, которые значительно увеличиваются, образуя плотные конгломераты. Лейкоцитоз редко превышает 50*10 9 , вместе с лимфоузлами могут увеличиваться и глоточные миндалины.

Абдоминальная форма – похожа на опухолевую, но поражаются в основном лимфоузлы брюшной полости.

Стадии

Существует несколько систем разделения ХЛЛ на стадии. Однако десятилетия изучения лимфолейкоза привели ученых к выводу, что только 3 показателя определяют прогноз и продолжительность жизни при данном заболевании. Это количество тромбоцитов (тромбоцитопения), эритроцитов (анемия) и число прощупываемых групп увеличенных лимфоузлов.

Международная рабочая группа по хроническому лимфолейкоз определяет следующие стадии ХЛЛ

Диагностика

Обследование больного с подозрением на хронический лимфолейкоз кроме выяснения жалоб, сбора анамнеза и общеклинического врачебного осмотра должно включать:

Клинический анализ крови – обнаруживается снижение количества гемоглобина, а также числа эритроцитов и тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), причем очень значительное, иногда достигающее 200 и более*10 9 в 1мл крови. При этом увеличение происходит за счет лимфоцитов, которые могут составлять до 90% лейкоцитарных клеток. Измененные лейкоциты имеют характерный вид, появляются тени Гумпрехта.
Анализ мочи – может появляться белок и эритроциты. Иногда возможно возникновение почечного кровотечения.
Биохимический анализ крови – не имеет характерных изменений, однако должен выполняться перед началом лечения, с целью уточнения состояния печени, почек и иных систем организма.
Исследование костного мозга – материал добывается путем прокола грудины. Определяется количество лимфоцитарных клеток, а также выявляются их характеристики.
Исследование увеличенных лимфоузлов – проводится при помощи прокола лимфоузла, либо, что более информативно, путем его хирургического удаления, определяется наличие опухолевых клеток.
Цитохимические и цитогенетические методы – определение характеристик опухолевых клеток, важная информация для подбора оптимальной схемы лечения.

Также больному с подозрением на хронический лимфолейкоз поводится УЗИ внутренних органов, рентгенография грудной клетки, а при необходимости — компьютерная или магнитно-резонансная томография. Все это необходимо для определения состояния внутренних групп лимфоузлов, а также состояния печени, селезенки и прочих органов.

Осложнения

Продолжительность жизни больного с ХЛЛ ограничивает не сам лейкоз как таковой, а вызываемые им осложнения.

Повышенная чувствительность к инфекциям, иногда именуется термином «инфекциозность». В первую очередь повышается риск бронхолегочных инфекций, а именно пневмонии, от которой погибает большая часть пациентов с ХЛЛ. Также значительно повышен риск возникновения абсцессов и сепсиса (заражение крови)

Тяжелая анемия – учитывая то, что большая часть пациентов немолодые люди, ухудшает состояние сердечно-сосудистой системы и также лимитирует продолжительность жизни больных с ХЛЛ.

Повышенная кровоточивость – плохая свертываемость крови может у больных с лейкозом вызывать опасные для жизни кровотечения, как правило это желудочно-кишечные, почечные, маточные, носовые и т.д.

Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых – один из весьма характерных симптомов ХЛЛ. На месте укусов возникают крупные, плотные образования, множественные укусы могут вызвать интоксикацию.

Лечение

«Золотое правило» онкологии гласит – лечение рака должно начаться не позднее чем через 2 недели после установления диагноза. Однако к ХЛЛ это не относится.

Лейкоз - это опухоль, растворенная в крови. Ее нельзя вырезать или выжечь лазером. Лейкозные клетки можно уничтожить только отравив мощнейшими ядами под названием цитостатики, а это вовсе не безвредно для всего организма.

В начальных стадиях развития хронического лимфолейкоза тактика у врачей одна – наблюдение. По сути мы отказываемся от лечения данного вида лейкоза, чтобы лекарство не оказалось страшнее самого заболевания. ХЛЛ неизлечим, поэтому иногда пациент может прожить дольше без терапии.

Показания к началу лечения хронического лимфолейкоза следующие:

двукратное увеличение числа лейкоцитов в крови за 2 месяца;
двукратное увеличение размеров лимфоузлов за 2 месяца;
наличие анемии и тромбоцитопении;
прогрессирование симптомов раковой интоксикации – похудение, потливость, субфебрилитет и т.д.

Методики лечения хронического лимфолейкоза существуют следующие:

Трансплантация костного мозга – единственный метод, позволяющий добиться надежной, иногда пожизненной ремиссии. Применяется только у молодых пациентов.
Химиотерапия – применение противоопухолевых препаратов по специальным схемам. Это наиболее распространенный и изученный способ лечения, но имеет множество побочных явлений и рисков.
Применение специальных антител – биологически активных препаратов, избирательно уничтожающих опухолевые клетки. Новая и весьма перспективная методика, имеет меньше побочных эффектов, чем химиотерапия, но дороже нее в разы.
Лучевая терапия – воздействие на увеличенные лимфоузлы радиацией. Используется в дополнение к химиотерапии, если лимфоузлы вызывают сдавление жизненно важных органов, крупных сосудов или нервов.
Хирургическое удаление лимфоузлов – проводится по тем же причинам, что и их облучение. Выбор метода проводится индивидуально, с учетом особенностей каждого пациента.
Лечебный цитаферез – удаление из крови лейкоцитов при помощи специального оборудования, направленное на снижение массы опухолевых клеток. Используется в качестве подготовки к химиотерапии или трансплантации костного мозга.

Кроме воздействия на опухолевые клетки существует симптоматическая терапия, направленная не на лечение заболевания, а на устранение опасных для жизни симптомов:

Переливание крови – используется при критическом снижении количества в крови эритроцитов и гемоглобина.
Переливание тромбоцитарной массы – используется при значительном снижении в крови числа тромбоцитов и вызванной этим повышенной кровоточивости.
Дезинтоксикационная терапия – направлена на удаление из организма опухолевых токсинов.

Профилактика

Учитывая отсутствие достоверной информации о причинах и механизмах развития хронического лимфолейкоза, профилактика его не разработана.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Злокачественные новообразования представляют собой патологию, сопровождающуюся появлением бесконтрольно делящихся клеток, которые способны к инвазии (вторжению ) в прилегающие ткани и метастазированию (перемещению ) в отдаленные органы. Данная патология напрямую взаимосвязана с нарушением как разрастания ткани, так и деления клеток в результате тех или иных генетических нарушений. Современные специалисты выделяют различные виды злокачественных опухолей. Об одном из существующих видов мы поговорим прямо сейчас. Речь пойдет о лимфолейкозе .

Определение понятия и эпидемиология

Лимфолейкоз – злокачественное заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием лимфоидной ткани в лимфатических узлах, печени , костном мозге, селезенке и в некоторых других органах. Чаще всего данную патологию удается диагностировать среди представителей европеоидной расы. На 100000 человек приходится около 3-ех случаев в год. В большинстве случаев недуг поражает пожилых людей. Представители мужского пола болеют им в 2 раза чаще женщин. Этиологической связи с ионизирующим излучением и химическими веществами доказать до сих пор не удалось. Что же касается предрасположенности, то она передается по наследству. Учитывая данный факт, люди, чьи родственники страдают от данного недуга, попадают в группу повышенного риска его развития. В очень редких случаях заболевание выявляют и среди населения стран Восточной Азии.

Классификация

Согласно существующей классификации данная патология может быть 2-ух видов, а именно:
1. Острый лимфолейкоз или лимфобластный лейкоз ;
2. Хронический лимфолейкоз либо хронический лимфоцитарный лейкоз.

1. Острая форма : сопровождается скоплением в крови и костном мозге более молодых бластных (самых незрелых ) клеток, которые являются предшественниками лимфоцитов (одного из типов белых кровяных клеток, которые проникают в кровь по лимфатическим сосудам ) и содержатся в костном мозге, а также в вилочковой железе. Данная форма в большинстве случаев отмечается у детей в возрасте от 2-ух до 5-ти лет. Гораздо реже ее удается диагностировать у подростков, еще реже у взрослых. При развитии лимфобластного лейкоза увеличиваются как лимфатические узлы, так и селезенка. Что касается уровня лейкоцитов в периферической крови, то в этом случае он может быть как нормальным, так и повышенным либо пониженным.

2. Хроническая форма : характеризуется скоплением опухолевых лимфоцитов как в костном мозге, так и в периферической крови, а также в лимфатических узлах. В данном случае лимфоциты являются более зрелыми, но при этом функционально неполноценными. Хронический лимфоцитарный лейкоз чаще всего развивается очень медленно, в результате чего те или иные нарушения процесса кроветворения удается выявить только на поздних стадиях развития данной патологии. Во всех случаях заболевание поражает людей пожилого возраста (старше 50-ти лет ).

Течение заболевания

При данном заболевании в крови довольно часто удается обнаружить разнообразные серьезные изменения. Так, к примеру, при помощи микроскопического исследования удается выявить измененные незрелые клетки крови. Как течение так и прогноз заболевания определяются весьма разнообразными факторами. В их список можно занести общее количество лейкоцитов, возраст пациента, количество органов и систем, которые были вовлечены в патологический процесс, генетические показатели клеток и т.п. Немаловажен в данном случае и тот факт, была или не была вовлечена в процесс центральная нервная система. Нередко специалисты отмечают рецидивы недуга, причем даже после полного исцеления больного.

Признаки острого лимфолейкоза

побледнение кожного покрова;
повышение температуры тела;
болевые ощущения в костях и суставах;
кровоточивость;
раздражительность;
анемия (малокровие ).

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

увеличение лимфатических узлов;
снижение массы тела;
астения (слабость и общее недомогание );
склонность к инфекционным заболеваниям;
чрезмерная потливость ;
потеря аппетита ;
тяжесть в животе, преимущественно в левом подреберье;
гепатомегалия (увеличение печени );
спленомегалия (увеличение селезенки );
анемия;
нейтропения (снижение числа нейтрофилов ниже 500 );
тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов ниже 200 тысяч в 1 кубическом миллиметре );
частые аллергические реакции.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза

Современные онкологи используют несколько подходов, которые помогают им установить точную стадию хронической формы данной патологии. При этом во всех случаях продолжительность жизни пациентов, страдающих от данного заболевания, напрямую зависит от 2-ух факторов, а именно от степени нарушения кроветворения в костном мозге, а также от степени распространенности злокачественного новообразования.

Международная рабочая группа по хроническому лимфолейкозу выделяет 3 стадии развития данного недуга:

Стадия А – поражению подвержены не более 2-ух групп лимфатических узлов. Анемия и тромбоцитопения в данном случае выявлены не были;
Стадия В – поражению подвержены 3 и более группы лимфатических узлов, однако анемия и тромбоцитопения продолжают отсутствовать;
Стадия С – и анемия, и тромбоцитопения имеются независимо от того, какое именно количество групп лимфатических узлов было подвержено поражению.

К буквенному обозначению стадии нередко добавляются и римские цифры, которые указывают на наличие у пациентов тех или иных признаков данного заболевания:

I – указывает на лимфаденопатию (увеличение лимфатических узлов );
II – указывает на увеличение селезенки;
III – указывает на анемию;
IV – указывает на тромбоцитопению.

Методы диагностики

Поставить точный диагноз довольно сложно, особенно если речь идет о хронической форме данной патологии. Первоначально пациента осматривает врач. При возникновении подозрений на наличие данного недуга назначаются следующие методы диагностики:

1. Клинический анализ крови : помогает выявить лимфоцитоз в периферической крови;
2. Пункция костного мозга : позволяет установить характерную для этой патологии картину поражения;
3. Цитогенетический анализ : предоставляет данные о характеристике злокачественных клеток, которые в некоторых случаях имеют прогностическое значение;
4. Биопсия пораженного лимфатического узла : в ходе проведения данного исследования удается получить полную картину о строении клеток;
5. Иммунофенотипирование : позволяет выявить специфические иммунологические маркеры, которые характерны для опухолевых клеток при хронической форме данной патологии;
6. Определение количества β 2-микроглобулина : дает возможность прогнозировать дальнейшее течение патологии;
7. Определение количества иммуноглобулинов : необходимо для установления, насколько велик риск развития инфекционных осложнений;
8. Fish-исследование : помогает оценить прогноз пациента на основании наличия тех или иных хромосомных перестроек.

Традиционные методы терапии

Как при острой, так и при хронической форме данного заболевания самостоятельное лечение является недопустимым, именно поэтому без постоянного контроля специалиста в обоих случаях никак не обойтись. При легких формах, которые не сопровождаются какими-либо признаками, курс терапии не проводится.
Во всех остальных случаях в основе лечения лежит химиотерапия , при помощи которой удается как уничтожить злокачественные клетки, так и предупредить их дальнейшее распространение. Химиопрепараты могут быть назначены как в форме таблеток, так и в виде инъекций, которые вводятся исключительно внутривенно. Чаще всего пациентам прописывают такие медикаменты как флударабин , кэмпас , лейкеран и циклофосфан . Лейкеран необходим для сокращения уровня лимфоцитов. С его же помощью удается уменьшить размеры лимфатических узлов. А вот кэмпас прописывается пациентам с рецидивом данного недуга.

При очень быстром развитии заболевания не обходится и без цитостатиков , а также глюкокортикоидных гормонов . Если удается выявить сдавливание лимфатическими узлами соседних органов, тогда проводят рентгенотерапию. Лучевая терапия позволяет предупредить инфильтрацию мозговых оболочек. При тромбоцитопении и анемии осуществляют переливание соответствующих компонентов крови. При обнаружении осложнений инфекционного характера показана терапия антибиотическими препаратами.

Иммуномодулирующие средства необходимы для укрепления иммунитета . Нередко специалисты обращаются за помощью и к радиотерапии. Трансплантация костного мозга – это единственный метод терапии, который позволяет полностью излечить хроническую форму данной патологии. Так как данное оперативное вмешательство является очень токсичным, проводят его в крайне редких случаях, преимущественно для лечения детей. Полное исцеление возможно только после проведения аллогенной трансплантации, т.е. пересадки костного мозга от другого человека. Аутологичная трансплантация, т.е. пересадка от себя помогает достичь ремиссии, однако рецидива после такого лечения никак не избежать. Аллогенная трансплантация проводится чаще всего для лечения рецидивов лимфолейкоза.

Образ жизни и питание

Всем больным данным недугом нужно придерживаться всех правил здорового образа жизни . Немаловажно разумно сочетать труд и отдых, так как переутомляться таким пациентам категорически запрещено. Строго запрещены им и физиотерапевтические процедуры типа лечения грязями либо парафином. Так как иммунная система таких больных очень слаба, им категорически противопоказаны и профилактические прививки . Что касается питания , то оно в обязательном порядке должно включать как мясо, так и печень. Кроме этого в ежедневном рационе должны присутствовать продукты питания, обогащенные железом и его солями. В список таких продуктов можно занести крыжовник , чеснок , виноград , тыкву , картофель, землянику , лук , а также гречку. В больших количествах следует употреблять и смородину , шпинат , черешню, вишню, свеклу , шелковицу , абрикосы.

Лечение травами

Существует немало народных рецептов, помощью которых можно воспользоваться при наличии лимфолейкоза. Самое главное помнить о том, что их использование возможно только после предварительной консультации специалиста . Вот рецепты некоторых средств из народа:

Рецепт № 1: 1 ст. л. высушенного измельченного корня красной щетки заливаем 300 мл воды и кипятим в течение 5-ти минут в закрытой посуде. Затем оставляем отвар еще на 60 минут настаиваться, процеживаем его и принимаем внутрь по 100 мл 3 раза в день за полчаса до приема пищи. В каждую порцию перед ее употреблением добавляем 1 ч. л. натурального
Рецепт № 4: смешиваем 2 стакана натурального меда с 1 стаканом толченых семян укропа и 2 ст. л. молотого корня валерианы . Все компоненты тщательно перемешиваем, помещаем их в термос и заливаем 2-мя литрами кипятка. Через 24 часа настой процеживаем и принимаем его по 1 ст. л. трижды в день за 30 минут до еды в течение месяца.
Рецепт № 5: в бутылку на 500 мл помещаем 60 гр. травы сабельника болотного и заливаем сырье водкой хорошего качества. Оставляем настойку в темном месте на 8 дней, после чего процеживаем ее и принимаем по 1 ст. л. 3 раза в день до приема пищи. Принимать настойку следует в разбавленном виде (на 1 ст. л. 50 – 100 мл воды ). За курс терапии следует выпить не менее 3 литров такой настойки.
Рецепт № 6: 1 – 2 ст. л. измельченной сухой травы медуницы лекарственной заливаем 500 мл кипятка и оставляем на 2 часа настаиваться. Затем настой процеживаем и используем его для приема внутрь по половине стакана утром, в обед и вечером за 20 – 30 минут до еды. Данное средство наделено как вяжущим, так и ранозаживляющим, противовоспалительным , а также антисептическим действием.

Прогноз

Прогноз при лимфолейкозе определяется многочисленными факторами. В большинстве случаев он хороший, особенно, если речь идет о хронической форме, которой характерно длительное течение без прогрессии. Если же речь идет об острой форме, то в данном случае чаще всего все заканчивается смертью пациента. При отсутствии своевременного курса терапии человек живет не более 4 месяцев. Если же заболевание удалось диагностировать вовремя, тогда средняя продолжительность жизни больных с острой формой данного злокачественного недуга составляет около 5-ти лет.
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.