Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз, обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. Пролиферативная активность эпидермиса не нарушена. Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Нередки конъюнктивит, ретинит, фарингит с субатрофическим поражением носоглотки, отит, риносинусит, хронический мезотимпанит.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Выявлены случаи делении в коротком плече Х-хромосомы, Х-У-транслокации в кариотипе больных; генная мутация проявляется биохимическим дефектом – отсутствие фермента стероидсульфатазы в эпидермальных клетках и лейкоцитах.

Клиническая картина, развивающаяся в потном объеме только у мальчиков, характеризуется поражением всего кожного покрова, включая кожные складки (30% случаев), в первые месяцы жизни (реже с рождения). Остаются непораженными только ладони и подошвы. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лица, шеи. С возрастом патологические изменения в указанных зонах ослабевают, а усиливаются изменения кожи в области живота, груди, конечностей. Чешуйки при этой форме ихтиоза большие, темные. Гиперкератоз особенно выражен в области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов. Клинически данная форма характеризуется коричневато-черным цветом плотно сидящих чешуек, многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными (до 1 см) щитками грязно-серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную или панцирь ящерицы. В некоторых случаях клинические проявления напоминают таковые при зульгарном ихтиозе, однако фолликулярный кератоз и изменения кожи ладоней и подошв отсутствуют.

Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз (при нормальном, а не истонченном в отличие от вульгарного ихтиоза зернистом слое). Пролиферационная активность эпидермиса не изменена, но продукция кератогиалина (в отличие от вульгарного ихтиоза) не нарушена. Дефицит фермента стероидсульфатазы приводит к накоплению холестеролсульфата в сыворотке крови и роговом слое, увеличивая сцепление клеток и замедляя процесс нормальной десквамации эпидермиса. Кроме того, холестерол сульфат ингибирует гидроксиметилглутамил – кофермент А-редуктазу – ключевой фермент эпидермального стероидного синтеза.

Для Х-сцепленного ихтиоза характерна также глубокая стромальная катаракта, возможны крипторхизм, малые размеры яичек, полового члена, инфертильность, отставание умственного развития.

В диагностике этой формы ихтиоза, помимо клинической картины и гистологических данных, большое значение имеют результаты биохимического исследования, которые позволяют выявить накопление холестерола в сыворотке крови, коже. Возможна антенатальная диагностика этого вида ихтиоза по определению содержания эстрогенов в моче беременных, количество которых резко снижено вследствие отсутствия фермента арилсульфатазы в плаценте плода, осуществляющей гидролиз предшественников эстрогенов, вырабатываемых надпочечниками плода, что может быть выявлено при амниоцентезе.

Ихтиоз плода (плод Арлекина) – врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV-V месяце беременности). Тип наследования аутосомно-рецессивный. Генетически гетерогенен, различные фенотипы проявляются отсутствием или присутствием гиперпролиферативных кератинов 6 и 16, профилагрина. Возможно существование мутаций, не совместимых с жизнью, – летальные мутации (в хромосоме 4), что приводит к выкидышу или рождению мертвого плода.

Клиническая картина ихтиоза к моменту рождения ребенка полностью сформирована.

Что это такое? Гиперкератоз – это утолщение эпителия, вызванное избыточным накоплением кератиновых клеток.

Механизмов развития такого состояния два. Первый связан с усиленным образованием кератина – пролиферативный гиперкератоз. А в основе формирования второго нарушение слущивания роговых клеток. При этом они не отторгаются от тела, а накапливаются, образуя видимые утолщения кожи — это ретенционный гиперкератоз.

Пораженная патологическим состоянием кожа утолщается, приобретает желтоватый цвет, теряет чувствительность и эластичность. Гиперкератоз может быть распространенным (диффузным), затрагивающим обширные участки тела, или ограниченным.

Пожалуй, одним из самых ярких примеров второго типа поражений являются мозоли. Диффузный кератоз развивается на стопах, спине либо конечностях. При таком генетическом заболевании, как ихтиоз, патологические изменения затрагивают все тело.

Быстрый переход по странице

Гиперкератоз фото признаков у человека

Следует отметить, что признаки гиперкератоза могут появиться как у вполне здоровых людей, так и у лиц с какими-либо заболеваниями. В первом случае ороговение кожи вызывают внешние – экзогенные – факторы:

• постоянное натирание кожи грубой обувью или одеждой;
• ношение обуви не по размеру, туфель на высоком каблуке с узким носком;
• длительное повышенное давление на отдельные участки тела (например, стопы);
• регулярное агрессивное воздействие на кожу химикатов;
• недостаточная гигиена;
• старение;
• вредное действие УФ-лучей.

К эндогенным или внутренним причинам развития гиперкератоза относят наследственные патологии (ихтиоз, псориаз, красный волосяной лишай) и системные заболевания с хроническим течением:

• сахарный диабет;
• ожирение;
• гипофункция щитовидной железы;
• плоскостопие и иные патологии стопы;
• гиповитаминозы А и Е;
• атеросклероз сосудов нижних конечностей;
• грибковые поражения кожи и ногтей.

Чаще всего встречается ороговение стопы или отдельных ее частей: пятки, свода либо «подушечки» — места, где пальцы соединяются со стопой. Кроме того, выделяют и другие типы этого патологического состояния:

1. Подногтевой гиперкератоз;
2. Гиперкератоз плоского эпителия.

Гиперкератоз кожи — что это такое?

Когда участки ороговения развиваются на коже, клиническая картина может различаться при разных состояниях. Общими особенностями всех форм гиперкератоза кожи являются излишняя сухость покровов, огрубение и бугристость.

Пораженные участки теряют чувствительность, но при надавливании на них (мозоль) возможны болевые ощущения из-за раздражения грубыми тканями нервных окончаний.

Фолликулярный гиперкератоз (фото)

На локтях, коленях, наружных поверхностях бедер и в ягодичных складках кожа от природы более сухая. Чем больше ороговевших чешуек формируется покровами тела, тем сложнее им отторгаться и проще скапливаться.

Омертвевшие клетки при фолликулярном гиперкератозе вызывают закупорку волосяных фолликулов. Забиваясь в их устья, чешуйки эпителия вызывают там воспалительные изменения, приводящие к образованию плотных бугорков.

Если по участкам тела, пораженным фолликулярной формой кератоза, провести рукой, появится ощущение гусиной кожи. Плотные бугорки могут быть едва различимы или выделяться ярко-красными или бурыми пятнами.

Случайное травмирование или попытки выдавливания часто приводят к микробному заражению фолликулов, их нагноению, развитию осложнения – .

Гиперкератоз стопы

Из всех частей организма именно стопа принимает на себя максимальную нагрузку. На нее приходится вся масса тела. Несложно понять, что при ожирении статические и динамические воздействия усиливаются многократно. Кроме того, негативно влияет длительная ходьба, «стоячая» работа, когда человеку некогда отдохнуть.

С другой стороны люди редко задумываются о своих стопах. Модельная обувь на высоких каблуках, отсутствие правильной коррекции плоскостопия и иных патологий только усугубляют ситуацию.

Компенсаторно организм стремится защитить себя. В эпидермисе стоп в ответ на неблагоприятные воздействия начинают активно формироваться роговые клетки, их количество растет, кожа утолщается, становится нечувствительной, грубой. Если женщина постоянно носит обувь на высокой шпильке, максимальная нагрузка на передний отдел стопы вызывает ороговение именно этой области.

Стоячая работа – залог гиперкератоза на пятках. При плоскостопии огрубеть может средняя часть стопы (свод). Если избыточной нагрузке или систематическому трению либо давлению повержен какой-то ограниченный участок, сформируется мозоль.

Гиперкератоз стопы фото трещин

Кроме того, гиперкератоз всегда развивается при грибковом поражении. Если возбудитель микоза поселился на ногте, развивается подногтевой гиперкератоз. Это состояние характеризуется увеличением количества кератиноцитов в коже. В результате формируются скопления этих клеток, приподнимающие тело ногтя, что выглядит как его утолщение.

Частое явление – ороговение кожи стоп у диабетиков . Его вызывают нарушения трофики тканей. Именно этой категории лиц следует тщательнее других следить за гигиеной ног, внимательно подбирать обувь подходящего размера и высокого качества, а также использовать различные корректоры для стопы.

Достаточно частым осложнением гиперкератоза стопы в запущенной форме является образование трещин. Оно вызвано утратой эластичности кожи в сочетании с накоплением внушительной массы ороговевших клеток.

• Такие трещины отличаются внушительной глубиной и сложно поддаются лечению.

При описанных ранее формах гиперкератоза патологические изменения видны невооруженным глазом. Однако если развивается поражение плоского эпителия, никаких различимых признаков не наблюдается. Такое патологическое состояние поражает женщин, а точнее, плоский эпителий шейки матки.

В норме процессы слущивания и образования новых клеток, выстилающих слизистые оболочки половых органов, находятся в равновесии. Их регулируют гормоны эстроген и прогестерон.

При дисбалансе этих веществ может происходить слишком интенсивное отмирание клеток. Гинеколог во время осмотра замечает на шейке матки беловатые пятна. При этом жалоб у пациентки нет. Окончательный диагноз «гиперкератоз плоского эпителия» (лейкоплакия) ставится по результатам мазка на цитологию.

Кроме гормональных нарушений, патологическое состояние могут спровоцировать такие причины:

• инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ);
• хронические венерические инфекции и кандидоз;
• последствия травм шейки матки (аборты, разрывы при родах, грубый секс);
• климакс;
• падение иммунитета;
• внутриматочные спирали;
• агрессивное лечение эрозии шейки матки (диатермокоагуляция).

Лейкоплакия считается предраковым состоянием. Она создает оптимальную среду для развития злокачественных новообразований.

Выделяют 3 формы гиперкератоза плоского эпителия:

• истинная;
• паракератоз;
• дискератоз.

Истинная форма вызвана нарушениями гормонального фона, в частности, избыточной продукцией прогестерона.

Паракератоз – следствие травматических повреждений шейки матки (при абортах, родах), в результате которых на ней образуются рубцы. Соединительная рубцовая ткань неэластична, груба и легко подвержена ороговению.

Дискератоз — самая опасная форма. Если поставлено такой диагноз, речь идет о злокачественном перерождении клеток: они беспорядочно делятся, формируют наросты и плохо отшелушиваются.

Гиперкератоз плоского эпителия, в отличие от ороговения кожи, представляет серьезную опасность для здоровья, требует тщательного наблюдения и обязательного лечения.

Лечение гиперкератоза — препараты и методы

Тактика терапии гиперкератозов определяется их причинами. Если ороговение кожи вызвано внешними факторами, следует устранить их или минимизировать вредные воздействия. Тогда состояние улучшится.

Лечение гиперкератозов кожи

Лечение гиперкератоза кожи, вызванного системными заболеваниями или грибковым поражением, должно быть направлено на устранение основной патологии в первую очередь.

• При наследственных заболеваниях полностью избавиться от гиперкератоза не удастся, можно лишь немного сгладить его проявления.

Общие принципы терапии ороговения кожи сводятся к удалению омертвевших участков и увлажнению покровов. При фолликулярном гиперкератозе воздействие должно быть щадящим.

Скрабы и агрессивные пилинги под запретом, разрешается использовать средства на основе фруктовых или молочной кислот. Они способствуют мягкому удалению ороговений. Также полезно местное применение препаратов с витаминами А и Е, а также их курсовой прием.

При гиперкератозе стоп важно устранить все травмирующие воздействия. Снимать огрубевшие ткани можно специальными пилками, лезвиями, шлифовальными аппаратами как дома, так и в косметологическом салоне.

• Полезны кремы с мочевиной (Фореталь-Плюс), при грибковых поражениях – антимикотики (Лоцерил, Ламизил).

Лечение гиперкератоза плоского эпителия

Терапия лейкоплакии должна быть комплексной. При хронических половых инфекциях показаны курсы антибиотиков и противовирусных препаратов. В менопаузе или при эндокринных нарушениях следует скорректировать гормональный фон.

Но какой бы ни была причина гиперкератоза плоского эпителия на шейке матки, удаление омертвевших участков обязательно. В арсенале гинекологов современные безболезненные средства:

• криодеструкция (прижигание жидким азотом);
• прижигание лазером;
• радиоволновая терапия.

Часто для прижигания ороговевших участков плоского эпителия применяют солковагин. Это средство растворяет очаги гиперкератоза при местном нанесении.

• Микоз кожи - фото, симптомы и лечение по…
• Рак кожи - фото, начальная стадия и первые признаки,…

У животных, как и у человека, встречается множество кожных заболеваний определяемых наследственными факторами, наследственной предрасположенностью. К таким болезням относятся генодерматозы, склеродермия, атопический дерматит и др.

Генодерматозы.

Генодерматозы – наследственные заболевания кожи, объединяющие множество нозологических форм, проявляющихся различными патологическими процессами. У человека наиболее часто встречается ихтиоз (вульгарный, Х-сцепленный, ихтиозиформная эритродермия), кератодермия, буллёзный эпидермолиз (О. Л.Иванов,2002).У собак и других животных из группы генодерматозов чаще регистрируют ихтиоз (обыкновенный, ламелярный, сцепленный с Х-хромосомой, ихтиозиформенные буллёзные эритродермии), назодигитальный гиперкератоз, семейный дерматомиозит собак, генетические нарушения пигментации (витилиго , лентиго и др.), буллезные эпидермолизы (Эммануэль Бонсиньор).

Ихтиозы – наследственные заболевания, характеризующиеся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляюееся образованием на коже чешуек. Различают ихтиоз обыкновенный (вульгарный), ихтиоз рецессивный Х-сцепленный, ихтиоз ламоллярный, ихтиоз эпидермолитический.

Ихтиоз обыкновенный характеризуется диффузным поражением кожи туловища, конечностей, функциональной недостаточностью эндокринных органов и иммуннодефицитным состоянием.

Тип наследования – рецессивно-доминантный.

Симптомы . Кожа сухая. Шершавая на ощупь. Выявляют ретенционный гиперкератоз, обусловленный дефектом синтеза кератогеалина, недостатком синтеза филагрина.

Ихтиозам подвержены различные породы собак, особенно терьеры (йоркширский, Джек Рассел, бультерьер, вести).

Степень выраженности кожных изменений различна. Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, подушечек лап, кончика носа. Кожные поражения имеют диффузный или локальный характер. Отмечают скопление десквамированных чешуек, а затем твёрдых корочек. Часто поражаются подушечки лап. Вследствие этого затрудняется движение. Места поражения кожи имеют неприятный прогорклый запах. Животное теряет свой естественный вид, становится уродливым.

Диагноз ставят по клиническим признакам.

В биопсийном материале кожи при гистологическом исследовании обнаруживают ортокератозный гиперкератоз.

Лечение . Малоэффективно. Показано применение специальных шампуней, синтетических ретиноидов (тигазон, неотигазон и др.) ориентировочно 0,5-1,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 мес. и более.

Назодигитальный гиперкератоз – характеризуется значительным уплотнением носа или подушечек лап. Это заболевание является разновидностью ихтиоза обыкновенного.

При назодигитальном гиперкератозе подушечки лап сильно ороговевают, движение затруднено, появляется хромота. Болеют преимущественно собаки пород ирландского терьера и бордоского дога в раннем возрасте.

Диагноз ставят по клиническим признакам. Для уточнения диагноза возможно гистологическое исследование биопсийного материала пораженных зон.

Лечение . Направлено на размягчение уплотнённых зон с помощью водных процедур или применения гелей. Иногда прибегают к хирургическому вмешательству.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный – заболевание, обусловленное генной мутацией, сопровождаемой отсутствием фермента стероидсульфатазы в эпидермиальных клетках и лейкоцитах. Заболевание характерно только мужскому полу.

Патогенез. Дефицит фермента стероидсульфатазы приводит к накоплению холестеролсульфата в сыворотке крови и роговом слое, увелтчтвая сцепление клеток и замедляя процесс нормальной десквамации эпидермиса. Холестеролсульфат ингибирует гидроксиметилглутамил-кофермент А-редуктазу – ключевой фермент эпидермального стероидного синтеза.

Симптомы . у человека заболевание характеризуется поражением кожного покрова в первые месяцы жизни или с самого рождения. Чешуйки на коже большие, тёмные. Гиперкератоз особенно выражен в области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов. Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз. Для Х-сцепленного ихтиоза характерна так же катаракта, возможны крипторхизм , малые размеры яичек. В сыворотке крови выявляют выраженную холестеринемию. Очевидно по такому же типу развивается Х-сцепленный ихтиоз и у животных.

Ихтиоз ламеллярный – обусловлен недостатком синтеза трансглютаминазы 1. Заболевание проявляется при рождении и развивается в процессе жизни.

«Семейный» дерматомиозит собак – воспаление кожи и мышц чаще встречается у пород колли и шелти молодого возраста. На фоне наследственной предрасположенности провоцирующими этиологическими факторами являются вирусы, травмы, ультрофиолетовое излучение и др.

У больных отмечают депигментацию кожи, кожные сыпи, признаки себореи. Поражение мышц проявляются в напряженной походке, скованности движений, миопатии.

Заболевание дифференцируют от красной волчанки, демодекоза, дерматофитии, буллёзного эпидермолиза. При гистологическом исследовании выявляют вакуолизацию базальных клеток эпидермы, многоочаговый мышечный некроз.

Для лечения показана этиотропная терапия, применение глюкокортикоидов и других средств.

Буллёзные эпидермолизы .

Под буллёзными эпидермолизами понимают наследственные дерматозы, подразделяемые на эпидермолизы буллёзные простые, эпидермолизы

буллёзные сливающиеся, эпидермолизные дистрофии расслоённые базальные. Заболевания встречаются у пуделей, немецких легавых.

Поражения кожи проявляются в виде эрозий, изъязвлений и струпьев, расположенных на внутренней поверхности ушных раковин и других участках кожи. Диагноз подтверждается результатами гистологических исследований биопсийного материала кожи. Выявляют вакуолизацию на уровне базальной мембраны и дермоэпидермальных расслоений.

Лечение Не эффективное.

К генетическим нарушениям пигментации относятся аномалии: белая шерсть, голубая или гетерохромная радужная оболочка глаз, альбинизм , витилиго, депигментация и др.

Профилактика генодерматозов заключается в ограничении или недопущении случки животных с такой врождённой аномалией.

Альбинизм – врождённое заболевание, характеризующееся отсутствием пигмента кожи, волос, радужной оболочки глаз. Заболевание относится к группе генодерматозов.

Патогенетическая сущность заболевания заключается в блокировании фермента, который необходим для нормального синтеза меланина. В этих условиях меланоциты присутствуют в коже, волосе, оболочках глаз в нормальных количествах, но меланин в них отсутствует, поэтому они не имеют нормального, присущего им цвета.

Волосы, кожа без пигментации, цвет глаз голубой (синдром голубого добермана). Других характерных признаков для этого заболевания не отмечается.

Что это такое?

Гиперкератоз - это состояние поверхностного слоя кожи, выражающееся в увеличении количества кератиновых клеток рогового слоя эпидермиса без изменения их строения, приводящее к утолщению кожного покрова пораженной области. При гиперкератозе кожа теряет эластичность, становится малорастяжимой (ригидной), снижается ее чувствительность к внешним раздражителям.

Понятие гиперкератоз связано не только с изменениями кожи. При развитии патологического процесса в эпителиальных клетках, выстилающих шейку матки, так же говорят о наличии гиперкератоза.

Практически у любого человека с возрастом или под влиянием неблагоприятных факторов может отмечаться усиление физиологического ороговения кожи стоп и ладоней. Люди, страдающие внутренними обменными заболеваниями, а особенно , подвергаются более высокому риску развития гиперкератоза.

гиперкератоз кожи фото

Широко распространен гиперкератоз при самом частом кожном заболевании – и грибке ногтей, имеющееся у каждого пятого человека на Земле.

Гиперкератоз эпителия половых органов встречается, по данным разных авторов, от 5 до 12,5% всех заболеваний шейки матки.

Виды

фото диффузной формы гиперкератоза

По механизму образования гиперкератоз бывает:

• Избыточное образование кератина – пролиферативный гиперкератоз;
• Задержка отторжения роговых клеток - ретенционный гиперкератоз.

По распространенности:

• Ограниченный – мозоли, кератомы, бородавки;
• Распространенный или диффузный – поражены большие поверхности, например кожа стоп, спина, конечности или все тело, что наблюдается при ихтиозе.

• Фолликулярный;
• Гиперекератоз стоп;
• Подногтевой;
• Себорейный;
• Гиперкератоз шейки матки.

Причины гиперкератоза

Эндогенные факторы, то есть имеющие происхождение внутри организма, способствуют изменениям в работе клеток поверхностного слоя кожи. На этот процесс можно повлиять только лечением причинного заболевания, что позволит замедлить скорость образования ороговевающих клеток и улучшить их отшелушивание.

Внутренними причинами могут быть следующие заболевания и состояния:

• Наследственная, генетическая склонность;
• Сахарный диабет;
• Атеросклероз сосудов ног;
• Плоскостопие, («шишки» больших пальцев ног), заболевания связочного аппарата и деформации костей ног;
• Грибковые поражения кожи и ногтей;
• Ихтиоз, кератодермии, псориаз, болезнь Девержи (красный волосяной лишай);
• Недостаточная выработка гормонов щитовидной железы ();
• Гиповитаминоз А.

Экзогенные факторы , то есть находящиеся вне организма и не зависящие от него, наиболее распространенны. Самой частой причиной является избыточное давление на клетки кожи, стимулирующее рост кератиновых клеток и приводящее к утолщению кожи.

При ликвидации этого воздействия восстанавливается нормальный процесс образования и слущивания клеток.

К внешним причинам относятся:

• Тесная, неудобная обувь;
• Высокий каблук;
• Избыточное давление на стопу из-за лишнего веса;
• Трение одежды;
• Чрезмерное увлечение загаром, приводящее к ускоренному старению клеток;
• Снижение естественного уровня pH кожи при использовании агрессивных моющих средств;
• Курение – действует на кожу изнутри, но инициируется человеком извне.

Особенно активно провоцирует развитие гиперкератоза сочетание экзогенных и эндогенных причин. Например, ношение неудобной обуви больным, страдающим сахарным диабетом и ожирением.

Причины гиперкератоза шейки матки:

• Нарушения менструального цикла: олигоменорея, недостаточность 2 фазы цикла, нарушение функции гипофизарно-яичниковой системы;
• Перенесенные ранее, воспалительные заболевания половых органов;
• Рецидивирующие псевдоэрозии, а также их чрезмерное лечение, проведение диатермокоагуляции, особенно без учета показаний.

Возникновение признаков при этом виде гиперкератоза обусловлено закупориванием ороговевшими чешуйками устьев волосяных фолликулов, что приводит к формированию характерных сухих конусов-шипов, которые при прощупывании создают «синдром терки» за счет неровной поверхности и остроконечности шипиков.

Размер этих образований небольшой и на глаз они малозаметны. Обычное месторасположение для фолликулярного гиперкератоза – кожа задней поверхности плеч, подъягодичные складки, колени, наружная поверхность бедер, локти, то есть участки кожи, изначально склонные к сухости.

Обычно очаги поражения безболезненны и не приносят значимого дискомфорта. При распространенном поражении фолликулярный гиперкератоз кожи может приносить эстетический дискомфорт.

Травма роговых образований опасна инфицированием и развитием воспаления устья фолликула. В этом случае наблюдается появление точечной красноты, гнойничков и болезненности пораженной области.

Гиперкератоз стопы или подошвенный гиперкератоз

Признаки гиперкератоза стоп:

Сухая мозоль – чаще всего располагается в местах, являющихся опорными точками костей: пятки, пространство под пальцами в области плюснефаланговых суставов (там, где стопа соединяется с пальцами).

Кожа в этих местах испытывает повышенное давление, оказываясь зажатой между опорной поверхностью и костью. В результате чего формируется образование с четкой границей, состоящее из спрессованных ороговевших чешуек.

Для мозоли характерна равномерная толщина и желтая окраска, может сопровождаться болезненными ощущениями, особенно при усилении давления на пораженную область и образовании трещин.

Стержневая мозоль - представляет собой сухую мозоль, в центре которой формируется полупрозрачный плотный стержень, состоящий из роговых масс.

Края мозоли ровные, границы четкие. Характерна резкая болезненность при вертикальном надавливании, что обусловлено воздействием рогового стержня на нервные окончания внутри кожи.

Образованию стержневых мозолей подвержены зоны подошвы в области плюсне-фаланговых суставов, так называемая «подушечка стопы», боковые области 1-5 пальцев, кожа пальцев ног на тыле стопы над суставами между фалангами, особенно при «молоткообразной» деформации этих пальцев.

Мягкая мозоль локализуется между пальцами, где отмечается повышенная влажность, поэтому на ней появляются участки изъязвления (мацерации), обуславливающие постоянную выраженную болезненность, жжение.

Часто осложняется присоединением инфекции и развитием воспаления.

Трещины являются осложнением распространенного гиперкератоза стопы, обычно развиваются вокруг пятки. Трещины могут кровоточить, мокнуть, инфицироваться и вызывать выраженную болезненность и дискомфорт.

Сквамозная форма микоза стоп, наблюдается при сахарном диабете. При этой форме на коже свода стопы появляются плоские сухие бляшки и утолщенные пятна (папулы), имеющие сине-красный цвет и покрытые чешуйками серого цвета.

По краю бляшек можно выявить своеобразный «бордюр» из отслоенных клеток. Эти высыпания могут объединяться и занимать обширную площадь, а иногда и всю подошву, тыльную часть и бока стопы. Вместе с такими проявлениями у больных могут быть сухие желтые мозоли с трещинами.

При подногтевом гиперкератозе самая частая причина - грибковое поражение ногтей. Наблюдается также при травмах и дистрофии ногтевой пластины. Признаком патологического процесса будет постепенное утолщение ногтя, начиная от его края.

В ответ на размножение грибковой флоры, кератиноциты начинают усиленно делиться и образуют массу рогового эпителия серо-желтого цвета, которая накапливается под ногтевой пластиной, приподнимая последнюю и создавая видимое утолщение ногтя.

Подногтевой гиперкератоз может возникать не только на стопах, но и на руках.

Себорейный гиперкератоз

Проявляется появлением пятен, бляшек и узелков, размером от 2-3 мм до нескольких сантиметров, которые растут очень медленно. Очаги имеют четкие, хорошо выраженные границы, поверхность неровная и напоминает бородавки.

Цвет образований коричневый, от светлого до темного, сверху они покрыты роговыми пробками и сухим кератином.

Гиперкератоз плоского эпителия шейки матки выявляется только при гинекологическом осмотре. Каких-либо симптомов и дискомфортных ощущений он обычно не вызывает, у незначительного числа пациенток могут быть обильные прозрачные выделения.

Для подтверждения диагноза берется соскоб эпителиальных клеток, который направляется на цитологическое исследование.

Лечение гиперкератоза кожи, препараты

Общим в лечении гиперкератоза разных форм будет воздействие на причину появления. Больному необходимы консультации дерматолога, эндокринолога, терапевта, в некоторых случаях – ортопеда и хирурга.

1. Лечение фолликулярного гиперкератоза подразумевает:

• Применение витаминов А и Е наружно в виде мазей и внутрь, в виде масляных растворов;
• Пиллинг с фруктовыми и молочными кислотами, хорошо отшелушивающими ороговевшие клетки;
• Увлажняющие лосьоны и кремы.

Применение жестких очищений пемзой и скрабов с твердыми частицами может привести к травме и нагноению фолликулов, поэтому категорически противопоказано .

2. Лечение гиперкератоза стоп:

• Устранение избыточного давления на стопу;
• Подбор удобной обуви;
• Регулярное удаление огрубевшей кожи самостоятельно с помощью скрабов, пилок, шлифовки аппаратом, специальных лезвий, или в педикюрном кабинете;
• Больным сахарным диабетом для обработки стоп противопоказано использование острых предметов: ножниц, лезвий, ввиду сниженной чувствительности кожи и высокого риска травматизации. Самостоятельно можно применять пилки, скрабы, мягкие размягчители, пемзу и скребки.
• Лучшим вариантом будет возможность посещения врача – подиатора (занимается исключительно лечением стоп) кабинета «Диабетической стопы» для проведения гигиенической обработки стоп;
• Наружное лечение препаратами с мочевиной: концентрация 2-10% дает хороший увлажняющий эффект, концентрация 40% - выраженный кератолитический и антигрибковый эффект (используется в комплексном лечении микозов). Крем «Фореталь-плюс» хорошо избавляет от грубой кожи на пятках за счет комбинации мочевины в концентрации 25% с фосфолипидами, что делает его эффективным и для размягчения роговых наслоений, и для увлажнения кожи.
• - применение антимикотических препаратов внутрь: интроконазол, тербинафин; удаление пораженной части ногтя (набор «Микоспор»); местное нанесение лечебных лаков Лоцерил, Батрафен, мазей и кремов Ламизил, Экзодерил и др.

3. Лечение себорейного гиперкератоза заключается в проведении различного вида коагуляций:

• Лазерной;
• Крио;
• Химической;
• Электрокоагуляции.

4. Лечение гиперкератоза шейки матки:

• Ликвидация воспалительного процесса, в зависимости от вида возбудителя применяют: антибиотики, противовирусные, противогрибковые, антихламидийные и другие препараты;
• Лазерокоагуляция – безболезненный и самый эффективный метод, которому рекомендуют отдавать предпочтение;
• Криотерапия также является безболезненным и очень эффективным методом, но имеет недостаток – довольно частое возвращение патологического процесса у пациенток с нарушенным циклом;
• Эффективность 74% имеет применение солковагина, оказывающего местное химическое воздействие. Лечение безболезненно и полностью разрушает очаг гиперкератоза;
• Хирургическое лечение проводят при выраженных изменениях шейки матки.

Широко применяемая диатермокоагуляция, в настоящее время рассматривается, как возможный, но нежелательный метод, имеющий множество отрицательных последствий.

Необходимо воздержаться от применения средств, стимулирующий рост клеток: масло шиповника, мази с алоэ, облепиховое масло. Применение этих препаратов может спровоцировать усиленное деление и рост клеток и привести к дисплазии шейки матки.

Глава XIX

ГЕНОДЕРМАТОЗЫ

Генодерматозы – наследственные заболевания кожи, насчитывающие несколько сотен нозологических форм, проявляющихся различными патологическими процессами в коже – нарушениями ороговения, дисхромиями и дистрофиями кожи и ее придатков, невоидными и опухолевыми процессами, а также комплексными нарушениями, включающими патологию кожи и нервной системы (факоматозы), эндокринной, костной и других систем организма. Наиболее часто встречаются ихтиоз, кератодермии, буллезный эпидермолиз. Представителем факоматозов является болезнь Реклингхаузена.

ИХТИОЗ

Ихтиоз (син.: кератома диффузная, сауриаз) – наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы. Различают несколько форм ихтиоза: вульгарный, Х-сцепленный, плода, ихтиозиформная эритродермия.

Ихтиоз вульгарный – наиболее распространенная форма, составляющая 80-95% от всех форм ихтиоза. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется обычно на 3-м месяце жизни или несколько позже (до 2-3 лет). У больных отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижение активности В– и Т-клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям (особенно атопическому дерматиту) при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям.

Клиническая картина характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и колен, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены. Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица в детстве обычно не поражена, у взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек. На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы истончаются и разрежаются. Степень выраженности кожных изменений может быть различной. Абортивный вариант ихтиоза протекает наиболее легко и характеризуется сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей.

Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз, обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. Пролиферативная активность эпидермиса не нарушена. Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Нередки конъюнктивит, ретинит, фарингит с субатрофическим поражением носоглотки, отит, риносинусит, хронический мезотимпанит.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Выявлены случаи делении в коротком плече Х-хромосомы, Х-У-транслокации в кариотипе больных; генная мутация проявляется биохимическим дефектом – отсутствие фермента стероидсульфатазы в эпидермальных клетках и лейкоцитах.

Клиническая картина, развивающаяся в потном объеме только у мальчиков, характеризуется поражением всего кожного покрова, включая кожные складки (30% случаев), в первые месяцы жизни (реже с рождения). Остаются непораженными только ладони и подошвы. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лица, шеи. С возрастом патологические изменения в указанных зонах ослабевают, а усиливаются изменения кожи в области живота, груди, конечностей. Чешуйки при этой форме ихтиоза большие, темные. Гиперкератоз особенно выражен в области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов. Клинически данная форма характеризуется коричневато-черным цветом плотно сидящих чешуек, многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными (до 1 см) щитками грязно-серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную или панцирь ящерицы. В некоторых случаях клинические проявления напоминают таковые при зульгарном ихтиозе, однако фолликулярный кератоз и изменения кожи ладоней и подошв отсутствуют.

Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз (при нормальном, а не истонченном в отличие от вульгарного ихтиоза зернистом слое). Пролиферационная активность эпидермиса не изменена, но продукция кератогиалина (в отличие от вульгарного ихтиоза) не нарушена. Дефицит фермента стероидсульфатазы приводит к накоплению холестеролсульфата в сыворотке крови и роговом слое, увеличивая сцепление клеток и замедляя процесс нормальной десквамации эпидермиса. Кроме того, холестерол сульфат ингибирует гидроксиметилглутамил – кофермент А-редуктазу – ключевой фермент эпидермального стероидного синтеза.

Для Х-сцепленного ихтиоза характерна также глубокая стромальная катаракта, возможны крипторхизм, малые размеры яичек, полового члена, инфертильность, отставание умственного развития.

В диагностике этой формы ихтиоза, помимо клинической картины и гистологических данных, большое значение имеют результаты биохимического исследования, которые позволяют выявить накопление холестерола в сыворотке крови, коже. Возможна антенатальная диагностика этого вида ихтиоза по определению содержания эстрогенов в моче беременных, количество которых резко снижено вследствие отсутствия фермента арилсульфатазы в плаценте плода, осуществляющей гидролиз предшественников эстрогенов, вырабатываемых надпочечниками плода, что может быть выявлено при амниоцентезе.

Ихтиоз плода (плод Арлекина) – врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV-V месяце беременности). Тип наследования аутосомно-рецессивный. Генетически гетерогенен, различные фенотипы проявляются отсутствием или присутствием гиперпролиферативных кератинов 6 и 16, профилагрина. Возможно существование мутаций, не совместимых с жизнью, – летальные мутации (в хромосоме 4), что приводит к выкидышу или рождению мертвого плода.

Клиническая картина ихтиоза к моменту рождения ребенка полностью сформирована. Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 1 см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. В кожных складках поражение напоминает acantosis nigricans. Характерна также диффузная кератодермия ладоней и подошв. Ротовое отверстие нередко растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот, едва проходимо для зонда. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, контрактуры, синдактилия). Часто наблюдаются тотальная алопеция и дистрофия ногтей, нередко микроофтальмия, микрогирия, катаракта. Большинство детей рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после рождения от изменений внутренних органов, не совместимых с жизнью, истощения, сепсиса.

Гистологически в эпидермисе выявляется диффузный мощный гиперкератоз – роговой слой в 20-30 раз толще всего росткового слоя эпидермиса и содержит много липидов. Зернистый слой утолщен, структура кератогиалиновых гранул не изменена, количество их увеличено, клеточные мембраны утолщены.

Эритродермия ихтиозиформная врожденная – форма врожденного ихтиоза, выделенная Броком в 1902 г. Различают сухой и буллезный тип. Буллезный тип в дальнейшем чаще стал именоваться эпидермолитическим гиперкератозом (ихтиозом), а эритродермия ихтиозиформная небуллезная врожденная стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом. Однако биохимические исследования и незначительные признаки клинической картины выявляют некоторые различия.

Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода. Кожа ребенка при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Такая пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки. С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица.

Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечаются подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умственная отсталость.

Гистологически: пролиферационный гиперкератоз (иногда с паракератозом), умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, средней выраженности хронические воспалительные инфильтраты в верхних слоях дермы. В основе гистогенеза лежит неспособность кератиноцитов образовывать краевую полосу рогового слоя; биохимически выявляется увеличение уровня стерола и жирных кислот в чешуйках кожи.

Сухой тип ихтиозиформной эритродермии , совпадая практически по клинической картине с ламеллярным ихтиозом, имеет следующие отличия: чешуйки чаще светлые (при ламеллярном ихтиозе более толстые, темные), эритродермия выраженная, вариабельной интенсивности (при ламеллярном ихтиозе средняя), отмечается некоторое разрежение волос на голове (при ламеллярном ихтиозе, кроме этого, возможны аномалии волосяного стержня), эктропион средний (при ламеллярном выраженный; скрученные ушные раковины); гистологически обнаруживается заметное утолщение эпидермиса с паракератозом (при ламеллярном еще и гранулез); биохимически выявляют увеличение содержания п-алканов – ненасыщенных углеводородов, отличающихся гидрофобностью и возможностью влиять на митотическую активность эпидермиса (при ламеллярном ихтиозе – увеличение уровня стерола и жирных кислот в чешуйках кожи).

Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллезная) – редкая форма врожденного ихтиоза; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде «коллоидального плода». После отторжения пленки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной. Она ярко-красного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса с образованием эрозий и пузырей различной величины, с вялой покрышкой и положительным симптомом отслойки пузыря. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс сопровождается геморрагическим компонентом (пурпура) и приводит к летальному исходу. В более легких случаях дети выживают. Чаще с возрастом количество пузырей резко уменьшается, а ороговение кожи усиливается неравномерно на разных участках. На 3-4-м году жизни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных наслоений. Лицо обычно не поражено, за исключением легкого кератоза носогубных складок; рост волос и ногтей ускорен. На коже туловища может быть гиперкератоз типа игл, почти генерализованный, но неравномерный, сильнее выраженный в области складок кожи, где он принимает вид роговых гребешков. Характерно концентрическое расположение гребешков на разгибательных поверхностях суставов. Периодически на коже появляются пузыри, оставляющие эрозии, количество которых более выражено в первые несколько лет жизни.

Гистологически выявляют эпидермолитический пролиферационный гиперкератоз, акантоз, вакуолизацию цитоплазмы клеток зернистого и шиповатого слоев. Митотическая активность эпидермиса усилена. В основе гистогенеза лежит нарушение образования тонофибрилл, в связи с чем нарушаются межклеточные связи и наблюдается эпидермолиз с образованием щелей и лакун.

Лечение. Ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) из расчета 0,5-1,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 мес и более (до 1 года) в зависимости от клинической картины с постепенным снижением дозы. Возможно также использование повторных курсов витаминов А (400 000 ЕД/сут), аевита, С, группы В, биотина. Для нормализации жирового обмена назначают липамид, метионин, рибосан и др. При врожденной ихтиозиформной эритродермии в периоде новорожденности назначают кортикостероидные гормоны (преднизолон из расчета 0,75-3,5 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотикотераиией, анаболическими гормонами, гемодезом, что позволяет значительно ослабить клиническую картину ихтиоза в дальнейшем. Показаны гидропроцедуры: солевые ванны (100 г хлорида натрия или морской соли на ванну) с последующим втиранием в кожу 10% солевою крема на ланолине и рыбьем жире. крахмальные (1 столовая ложка клейстера на ванну), содовые ванны с отрубями, сульфидные, углекислые и др.; талассотерапия, гелиотерапия, иловые и торфяные грязи, УФ-лучи в субэритемных дозах, реПУВА-терапия, иммунотерапия (γ-глобулин и др.). Наружно назначаю)– мази с витамином А (100 000 ЕД на 1 г основы), 0,1% тигазоновый крем, 2% салициловую мазь, 5% с мочевиной, 1-20% мазь с яблочной, лимонной или глюкуроновой кислотой.

КЕРАТОДЕРМИИ

Кератодермия (син. кератоз ладонно-подошвенный) – группа болезней ороговения, характеризующаяся избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.

По характеру клинической картины ксратодермии могут быть диффузными, со сплошным поражением всей поверхности ладоней и подошв (кератодермии Унны– Тоста, Меледа, Папийона-Лефе вра и др.). и локализованными, при которых участки избыточного ороговения располагаются очагами (кератодермия Бушке-Фишера-Брауэра и др.)

Кератодермия Унны-Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная) – распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется в первые годы жизни в виде легкого утолщения кожи ладоней и подошв. Постепенно диффузный кератоз нарастает к 4-5 годам, редко позднее К этому возрасту клиническая картина заболевания формируется полностью. Роговые наслоения па ладонях и подошвах (иногда только па подошвах) гладкие, толстые, желтого цвета, с резко очерченным краем, который окружен эритематозным венчиком шириной 1-3 мм. Процесс сопровождается локальным гипергидрозом. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме – небольшой периваскулярный воспалительный инфильтрат. Волосы, зубы не изменены. Ногти могут быть утолщены (18% случаев), но не дистрофичны. Возможны остеопороз и остеолиз фаланг, деформирующий артроз межфаланговых суставов, осложнение процесса грибковой инфекцией.

Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) – форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный. Первые проявления болезни возникают в детском возрасте в виде стойкой эритемы с шелушением кожи ладоней и подошв. В дальнейшем ороговение кожи усиливается, и к 15-20 годам на ладонях и подошвах видны массивные роговые наслоения желто-коричневого цвета, лежащие компактными пластинами, эритема сохраняется лишь в виде фиолетово-лилового ободка шириной несколько миллиметров по периферии очага. Гистологически выявляют гиперкератоз, иногда акантоз, в дерме – небольшой воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат. Характерен локальный гипергидроз, поверхность очагов кератоза обычно влажная, с черными точками выводных протоков потовых желез. Роговые наслоения переходят на тыльную поверхность кистей, стоп, области локтевых и коленных суставов, на их поверхности образуются болезненные глубокие трещины (особенно в области пяток). Характерны сочетание с атопическим дерматитом, осложнения процесса пиококковой инфекцией, дистрофия ногтей с их резким утолщением или койлонихией. Могут отмечаться изменения на электроэнцефалограмме, умственная отсталость, синдактилия, складчатый язык, готическое небо.

Кератодермия Папийона-Лефевра (Папийона-Лефевра синдром) – наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с пародонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный. У больных отмечаются снижение функции щитовидной и поджелудочной железы, нарушение функциональной активности лейкоцитов, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов и чувствительности Т– и В-лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина проявляется обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (чаще на 2-3-м году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговыми наслоениями, интенсивность которых постепенно усиливается. Участки кератоза нередко выходят за пределы ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей и стоп, область пяточного (ахиллова) сухожилия, коленных и локтевых суставов. Характерен локализованный гипергидроз. Гистологически выявляют гиперкератоз, нерегулярный паракератоз, в дерме – небольшой воспалительный инфильтрат. В клетках рогового и зернистого слоев обнаруживают липидоподобные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ногти нередко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 4-5 лет в результате персистирующего гингивита развивается прогрессирующий пародонтоз с образованием гнойных альвеолярных карманов, воспалением и дистрофией альвеолярных отростков с преждевременным кариесом и выпадением зубов, аномалией их развития. Возможны кальцификация твердой мозговой оболочки, арахнодактилия, акроостеолиз.

Кератодермия диссемицированная Бушке-Фишера-Брауэра (кератоз точечный рассеянный Бушке-Фишера) – наиболее распространенная форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки – «жемчужины» величиной от 2 до 10 мм в диаметре, которые превращаются в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем. При отторжении центральных роговых масс остается кратерообразное углубление. Потоотделение не нарушено. Гистологически выявляют гиперкератоз с паракератозом в центральной части, небольшой акантоз, в дерме – незначительный периваскулярный воспалительный инфильтрат.

Диагноз кератодермии основывается в основном на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии, псориазом, дисгидротической экземой.

Лечение: ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) – по 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы (теоникол, трентал и др.); наружно: кератолитические мази (20% салициловая марь. мазь Ариевича). солевые ванны, фонофорез с витамином А.20% димексид, лазеротерапия. При кератодермии Папийона-Лефевра лечение начинают с антибиотикотерапии и санации полости рта.

БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

Эпидермолиз буллезный (син. пузырчатка наследственная Брока) – группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины: простой, соединительный и дистрофический . В пределах этих типов описано более 10 различных форм заболевания.

Эпидермолиз буллезный простой характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей в результате дезинтеграции и цитолиза кератиноцитов без признаков рубцевания, атрофии и образования милиумов. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания обычно проявляются на 1-м году жизни, иногда могут быть уже при рождении ребенка. На месте легкой травматизации, чаще в области кистей, стоп, спины, локтевых и коленных суставов, затылочной области, на неизмененной коже появляются пузыри различных размеров (от 0,5 до 7 см и более) с плотной покрышкой и прозрачным содержимым. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в содержимом пузыря отсутствуют. Через несколько днем пузыри вскрываются, образуя эрозии, покрывающиеся корками и быстро эпителизирующиеся, не оставляя рубцовых изменении кожи или атрофии. Пузырей обычно больше в теплый период года при выраженном гипергидрозе. С возрастом поражения локализуются в основном на конечностях, особенно на стопах и кистях, чему способствует большая травматизация этих участков кожи. тесная, плохо подобранная обувь, а также на участках тесного прилегания одежды. Пузыри появляются на протяжении всей жизни, но в постпубертатный период их количество уменьшается. Слизистые оболочки, ногти не поражаются или их изменения минимальны. Общее состояние больного не изменяется.

Возможна пренатальная диагностика этой формы заболевания по высокому содержанию в сыворотке крови беременной α-фетопротеина во II триместре. Эпидермолиз буллезный простой летний Вебера-Кокейна – абортивная локализованная форма эпидермолиза буллезного простого. Характеризуется образованием пузырей на коже кистей и стоп лишь в летнее время года при выраженном ладонно-подошвенном гипергидрозе.

Эпидермолиз буллезный соединительный характеризуется образованием подэпидермальных пузырей за счет поражения lamina lucida эпидермо-дермального соединения, расположенной между плазматической мембраной базальных кератиноцитов и базальной мембраной кожи, и развитием атрофических изменений кожи в очагах поражения. Возможна пренатальная диагностика с помощью биопсии кожи 18-недельного плода на основании выявления указанных изменений. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина. Процесс характеризуется появлением пузырей и эрозий уже при рождении ребенка или вскоре после него. В течение нескольких дней процесс генерализуется. Основная локализация высыпаний – кожа груди, головы, слизистые оболочки рта, гортани, трахеи. Хотя кожа кистей и стоп не изменена, ногтевые пластинки дистрофичны, развиваются анонихия, акроостеолиз. Образующиеся на месте пузырей эрозивные поверхности заливают медленно, оставляя участки атрофии кожи. Рубцов и милиумов нет. Многие дети умирают в первые месяцы жизни от сепсиса, анемии.

Эпидермолиз буллезный дистрофический характеризуется образованием пузырей вследствие дерматолиза – гибели коллагеновых фибрилл в сосочковом слое дермы ниже lamina densa. Формируются эрозивно-язвенные поверхности, заживающие рубцами, характерны также образование милиумов, изменение ногтей, волос, зубов и другие аномалии.

Эпидермолиз буллезный дистрофический рецессивный генерализованный (эпидермолиз буллезный дистрофический полидиспластический) отличается образованием пузырей в сосочковом слое дермы и результате дерматолиза – лизиса коллагеновых фибрилл с фагоцитозом их макрофагам и разрушениями ниже lamina densa. Патологический процесс связывают с увеличением уровня и активности фермента коллагеназы, разрушающей основной компонент опорных коллагеновых фибрилл – коллаген VII (коллагенолиз). Возможна пренатальная диагностика болезни по результатам биопсии кожи плода на 21– й неделе развития и выявления описанных ранее изменений.

Первые признаки заболевания появляются уже при рождении (60% больных) или в первые недели жизни. Крупные пузыри, нередко с гемморрагическим содержимым, возникают спонтанно на любом участке кожного покрова и слизистых оболочек. Обширные длительно не заживающие эрозивно-язвенные поверхности, образующиеся при их вскрытии, затрудняют уход и вскармливание новорожденных. Симптом эпидермальной отслойки положительный. На эрозивно-язвенных, нередко кровоточащих, болезненных участках развиваются вегетации. Заживление их происходит медленно, с формированием уродствующих атрофических рубцов. Рубцовые изменения пищевода, глотки, слизистой оболочки рта могут затруднять прием пищи, облитерировать выводные протоки слюнных желез, ограничивать подвижность языка и привести к развитию лейкоплакии. Поражения глаз в виде эрозивно-язвенного кератита с последующим рубцеванием приводят к потере зрения, рубцовому эктропиону, облитерации протоков слезных желез. Наблюдаются также акроцианоз, склеродермоподобные изменения кожи кистей, стоп с формированием сгибательных контрактур суставов, акроостеолизом и характерной деформацией кистей по типу «варежки» в результате срастания и деформации пальцев. Характерна также дистрофия ногтей, волос, зубов. Возможны нарушения эндокринной (гипофункция щитовидной железы, гипофиза), нервной (эпилепсия, отставание умственного развития) систем. Отмечается высокая летальность в раннем детском возрасте от сепсиса, анемии, нарушения питания, в более старшем возрасте – от злокачественных новообразований кожи, пищевода, органов полости рта.

Эпидермолиз буллезный дистрофический доминантный (эпидермолиз буллезный дистрофический гиперпластический) характеризуется образованием пузырей в дерме (дерматолиз) ниже lamina densa за счет гибели опорных коллагеновых фибрилл; возможна пренатальная диагностика (по аналогии с дистрофическим полидиспластическим буллезным эпидермолизом). Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые проявления болезни появляются в раннем детском возрасте или несколько позднее (4-10 лет). Пузыри возникают после незначительной травмы, чаще в области конечностей. Они напряженные, плотные, с серозным или геморрагическим содержимым: вскрываясь, образуют эрозивно-язвенные поверхности, заживающие медленно с образованием мягкой или келоидоподобной рубцовой атрофии вначале розового, затем белого цвета. В области суставов на месте пузырей (формируются обширные поля поражения в виде рубцовой ткани с множеством эпидермальных кист (милиумы). Симптом эпидермальной отслойки положительный. Ногти, вовлеченные в процесс, утолщены, дистрофичны. Слизистые оболочки поражаются редко. Волосы, зубы и общее развитие обычно не изменяются, однако часто отмечается ассоциация с ихтиозом, фолликулярным кератозом, гипертрихозом. Диагноз буллезного эпидермолиза основывается на клинических и гистологических данных. Возможна пренатальная диагностика заболевания. Дифференциальный диагноз в раннем детском возрасте проводят с эпидермолитическим ихтиозом, при котором доминирует кератоз; эпидемической пузырчаткой новорожденных, для которой характерно острое начало с лихорадкой, интоксикацией и воспалительными пузырями в результате некротических процессов в эпидермисе, вызванных стафилококком. У детей более старшего возраста некоторые формы буллезного эпидермолиза дифференцируют от доброкачественного буллезного пемфигоида. который отличается линеарным отложением IgА вдоль назальной мембраны. Антитела к lamina densa, VII типу коллагена, пемфигоидные и др. помогают установить характер дефекта и уточнить диагностику.

Лечение симптоматическое. При простои форме буллезного эпидермолиза важна защита кожи от травматизации, воздействия высокой температуры, тесных одежды и обуви, а также от присоединения вторичной инфекции. Внутрь назначают витамины (А, группы В, С), фитин; пузыри вскрывают и пропитывают (не срывая покрышки) анилиновыми красителями, мазями с антибиотиками, эпителизирующими мазями. При соединительном и дистрофическом эпидермолизе, помимо указанных средств, в тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты (1-3 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотиками, препараты железа (тардиферон и др.), переливания эритроцитарной массы (при анемии), сердечные средства, для ингибирования коллагеназы используют фенитоин.

БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА

Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа) – наследственный нейрокутанный факоматоз. Характеризуется развитием множественных нейрофибром, неврином и другими дефектами развития экто– и мезодермы.

Этиология и патогенез. Обусловлен мутантным аутосомно-доминантным геном, локализованным в хромосоме 17, имеющим 100% пенетрантность, благодаря чему заболевание проявляется у всех детей начиная с периода новорожденности до 5-летнего возраста.

Клиническая картина.

Изменения кожи характеризуются множественными нейрофибромами, пятнами цвета кофе с молоком и типа веснушек. Вначале обычно появляются округлые, резко контурированные (цвета кофе с молоком) пятна диаметром от 0,5 до 10 см и более, обусловленные скоплением меланоцитов. Позднее, чаще в подмышечных ямках, наблюдаются мелкие пигментные пятна. Нейрофибромы – доброкачественные опухоли, развиваются из леммоцитов периферических нервов и являются наиболее типичным признаком заболевания. Они появляются обычно позднее (через несколько месяцев или лет, иногда к периоду полового созревания и представляют собой мягкие лилово-розовые, куполообразно возвышающиеся или сидящие на ножке округлые диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров образования. От легкого надавливания многие опухоли втягиваются в кожу (симптом «кнопки от звонка»). Наибольшее количество (возможно, сотни) расположено на туловище (особенно на груди, спине, пояснице). Вдоль периферических нервов могут пальпироваться мягкие фиброзные узелки. Возможно развитие плексиформной невромы – диффузной опухоли, идущей вдоль тройничного нерва или других нервов и состоящей из плотных извилистых тяжей. У 5-10% больных папиломатозные опухоли образуются на внутренней поверхности щек, языке, губах. Абортивная форма болезни Реклингхаузена, характеризующаяся лишь пигментными пятнами, называется синдромом Лешке. Нередко развиваются кифосколиоз, кардиореспираторная патология; нередко снижен интеллект, отставание физического развития, эндокринные нарушения (гинекомастия; гиперпаратиреоидизм и др.), у 40% больных выявляют опухоли ЦНС.

Лечение. Хирургическое иссечение отдельных опухолей.