Разные отделы эндокринной системы имеют общие признаки заболеваний. Эндокринные факторы, регулирующие интенсивность обмена веществ (тиреоидные гормоны), репродуктивную функцию (половые стероиды), адаптацию к физиологическому стрессу (глюкокортикостероиды) и рост тела (инсулиноподобный фактор роста), имеют общие признаки патологии, влияющие на уровень эндокринного обмена. Заболевание может порождать подобный эффект на любом уровне в регулирующей системе (т.е. гипо- или гиперстимуляцию органа-мишени), поэтому конкретные подходы к лекарственной терапии выбирают в зависимости от места патологии.
Например, недоразвитие половой системы из-за неправильной работы гипофизных гонадотрофов хорошо поддается лечению с помощью поступающих извне гонадотропинов, но при гонадной недостаточности такое лечение будет неэффективным. При диагностике эндокринных заболеваний стараются определить место возникновения патологии путем идентификации гормональных реакций, характерных для разных болезней. Понимание первичных изменений и компенсаторных реакций на регулирующие гормоны, сопровождающих различные типы эндокринных заболеваний, необходимо для правильной диагностики и адекватного лечения.
Лекарства , влияющие на эндокринную и метаболическую системы, могут действовать на любом этапе процесса гормональной регуляции, где будут стимулировать или подавлять функции тканей-мишеней. Это обусловливает различные фармакотерапевтические подходы к достижению одинакового фармакологического эффекта путем модификации действия гормона или изменения его синтеза. Фармакологическое воздействие может быть нескольких видов: заместительная гормональная терапия, гормоноподавляющая терапия и использование других препаратов, влияющих на эндокринную систему. При заместительной гормональной терапии иногда используют синтетические аналоги эндогенного гормона.
Лекарственные средства , уменьшающие гормональную стимуляцию тканей-мишеней, могут увеличивать синтез гормонов за счет обратной связи с гипоталамусом и . Например, ингибитор синтеза кортизола метирапон уменьшает глюкокортикостероидное угнетение высвобождения адренокортикотропного гормона. Применение этого препарата ведет к усилению стимуляции АСТН в надпочечниках, что может перевесить эффект от терапии метирапоном.
Заболевания гипофиза
Патология гипоталамуса и гипофиза может приводить к появлению симптомов, напоминающих патологию первичных эндокринных желез. Существенная роль гипофиза в регуляции многих функций эндокринной системы означает, что заболевания гипофиза могут привести к его гипоили гиперфункции и повлиять на многие функции организма.
Причиной гипофункции гипофиза (гипопитуитаризма) могут быть деструктивные новообразования, опухоли, травмы, сосудистые инфаркты, воспалительные заболевания или гранулематозные инфекции гипофиза. Кроме того, в гипоталамогипофизарной системе синтеза отдельных гормонов может возникнуть специфический дефицит, приводящий к гипопитуитаризму. Главные признаки гипопитуитаризма: (1) гипофункция нескольких эндокринно-зависимых тканей-мишеней; (2) низкая концентрация первичных гормонов, отражающаяся на этих тканях; (3) концентрации гормонов гипофиза ниже уровня, обычно вызывающего компенсаторный эффект при гормональной недостаточности.
В некоторых случаях концентрации гипофизных гормонов могут увеличиваться, но не настолько, чтобы полностью скорректировать гормональный дефицит. Терапия гипофункции гипофиза заключается в замещении гормонами щитовидной железы, половыми стероидами, глюкокортикостероидами, вазопрессином, а в некоторых случаях - гормоном роста.
Окситоцина и др.) в железе снижается или полностью прекращается. Каждый из них ответственный за функционирование определенной эндокринной железы, поэтому при недостаточном количестве возникает сбой во всем организме.
Гипофункция гипофиза приводит к развитию нарушений в любом возрасте, в большинстве случаев это происходит при травмировании головного мозга, генетических патологиях или обильных кровотечениях.
Гипофункция гипофиза : особенности
Недостаток гормонов гипофиза имеет характерную картину, которая зависит от недостатка одного или нескольких (гипопитуитаризм) гормонов. Что такое гиперфункция гипофиза, можно узнать из .
Когда развивается гипофункция передней доли гипофиза, симптоматика может быть следующая:
- выпадение и шаткость зубов;
- повышенная сухость эпидермиса;
- быстрое старение кожи;
- проблемы с репродуктивной и детородной функцией;
- атрофия костей.
Тяжесть развития и течения болезни напрямую зависит от гормонального дисбаланса, а также от причины, которая привела к нарушению.
При развитии недостаточной работы задней доли гипофиза:
- ), характерными являются постоянное желание пить воду и полиурия;
- снижение половой функции;
- уменьшение или полное прекращение лактации у женщины, которая имеет грудного ребенка.
Особенности гипофизарного нанизма
Гипофункция гипофиза приводит к различным нарушениям. Если в организме недостаток соматотропина, у малышей возникает карликовость. Недостаток роста и его отклонения от стандарта можно увидеть, начиная с двух лет, когда его прибавка должна составлять ежегодно до 4 см.
При низкорослости тело пропорционально развивается, но человек даже в возрасте визуально по своему внешнему виду (по параметрам) будет похож на ребенка. Дополнительно может сформироваться задержка в половом развитии и созревании.
Когда выработка гипофизом гормона снижается, это может быть генетической предрасположенностью. У детей с недостатком соматотропина отмечается:
- замедление развития (физического) и роста;
- длительное зарастание «родничка»;
- плохой и медленный рост зубов;
Диагностика проводится после определения уровня гормона в крови. Развивается нанизм с самого детства. Также и у некоторых взрослых может быть выявлен недостаток гормона роста. Это обусловлено новообразованиями в гипофизе (доброкачественного характера) или же черепно-мозговой травмой.
В данном случае гипофункция может спровоцировать развитие следующих нарушений:
- акромегалии;
- остеопороза;
- липидного обмена;
- в работе сердечно-сосудистой системы;
- инсулинорезистентности.
Гипопитуитаризм
Симптоматика патологии отличается разнообразием, нарушения зависят от того, какого именно гормона недостаточно в организме:
- Адренокортикотропного – гипотония, резкое похудение, расстройства желудка.
- ТТГ – набор веса, слабость в мышцах, постоянное чувство холода, упадок сил и энергии. Происходит видоизменение тела т.к. меняется вес, что, в свою очередь провоцирует атрофию костей и мышц.
- Оютропина, фоллттропина – пациенты обоих полов страдают от бесплодия. У женщин происходят сбои в менструальном цикле, у мужчин – снижается эрекция и либидо, перестают расти волосы на теле и лице, отмечается быстрая потеря веса.
- – снижение или полное отсутствие лактации, а также уменьшение волос в области лобка и подмышек.
Гипогонадизм
Синдром Кальмана встречается при недостаточном функционировании передней доли гипофиза, которая вырабатывает гонадотропин. Данная патология может привести к развитию фертильного евнухоидного синдрома, т.к. снижается количество лютропина.
Отмечается следующая симптоматика:
- нарушение (задержка) полового созревания;
- недоразвитие в половой сфере, в том числе и половых органов;
- низкое либидо;
- бесплодие.
При недостатке гонадотропина «страдает» только половая сфера, т.к. негативное воздействие оказывается на синтез половых гормонов, который происходит в яичниках и яичках.
Одна из разновидностей патологии – гипогонадотропный гипогонадизм. При этом отмечается дефицит: лютропина, фоллитропина, гонадотропина.
У подростков дисфункции могут быть очень серьезными. У девочек (до начала наступления менструаций) не формируется грудь, у мальчиков не растут половые органы. Отсутствуют практически все признаки полового созревания.
Состояние пациента можно улучшить при введении хорионического гонадотропина, но только при условии отсутствии пороков в половой сфере.
Недостаточность гипофиза : несахарный диабет
Заболевания гипофиза способны спровоцировать сбои в работе всего организма. Происходит это потому, что именно здесь производятся биологически активные вещества, известные как гормоны, с помощью которых гипоталамус, один из отделов головного мозга, руководит протекающими в организме процессами.
Основной задачей гормонов является регулирование деятельности всех внутренних органов и систем человека: они активно участвуют в метаболизме, росте и развитие организма, влияют на формирование скелета, доносят до клеток питательные вещества. От них во многом зависит работа нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, репродуктивная функция организма.
Производят гормоны железы внутренней секреции. Насколько активно они будут это делать, во многом зависит от гипоталамуса, который тесно связан не только с эндокринной, но и с центральной нервной системой, что позволяет ему чутко реагировать на все происходящие внутри организма процессы.
Получив сигнал о необходимости увеличить или уменьшить выработку гормонов в той или иной эндокринной железе, гипоталамус отдаёт соответствующий приказ гипофизу, который в ответ производит биологически активные вещества, которые воздействуя на рецепторы органа-мишени, стимулируют или замедляют его работу.
Гипофиз являет собой небольшую шаровидную или овальную железу, которая прикреплена к нижней поверхности головного мозга и размещена в небольшом костном кармане, известным под названием «турецкое седло», что находится в клиновидной кости черепа. По обе стороны от турецкого седла расположены зрительные нервы, венозный синус.
Также от костного кармана в основание черепа идут сонные артерии, которые отвечают за обеспечение мозга кровью. Прикрывает турецкое седло отросток твердой мозговой оболочки головного мозга, где предусмотрено отверстие, через которое гипоталамус соединяется с гипофизом.
Размеры гипофиза невелики: его масса составляет 0,5 г, длина 8-10 см, ширина – 12-15 мм, высота – 5-6 мм. При этом состоит он из двух частей: в передней синтезируются гормоны самого гипофиза, в задней части скапливаются биологически активные вещества, что произвел гипоталамус.
Биологически активные вещества, что вырабатывает гипофиз, синтезируются в передней доле и влияют на развитие всего организма. Некоторые из них непосредственно принимают участие в обмене веществ, другие регулируют работу эндокринных желез.
Например, соматропный гормон оказывает огромное влияние не только на рост человека, но и принимает участие в синтезе белка, распаде жиров, образовании глюкозы. Ещё одним «самостоятельным» гормоном является пролактин, который стимулирует выработку молока, влияет на инстинкты, направленные на заботу о потомстве, участвует в ростовых и обменных процессах.
Гормоны, предназначенные для регуляции деятельности других эндокринных желез (их ещё называют тропные), действуют по принципу обратной связи. Каждая железа имеет рецепторы, которые взаимодействуют с гормонами гипофиза. Когда она начинает вырабатывать слишком много гормонов, гипофиз уменьшает выработку гормона.
Это приводит к тому, что вырабатываемые им биологически активные вещества уменьшают воздействие на рецепторы железы, снижая её активность. Если железа начинает производить слишком мало гормонов, гипофиз увеличивает свою активность.
Так, гормонами, влияющими на работу желез внутренней секреции, являются:
- тиреотропин (другие названия ТТГ и тиротопин) – воздействует на щитовидку;
- адренокортикотропный гормон (АКТГ) – влияет на кору надпочечников;
- фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) – начинает подготовку женского организма к зачатию, стимулируя рост одного из фолликулов и подготавливая стенки матки;
- лютеинизирующий гормон (ЛГ) – продолжает работу ФСГ, после овуляции способствует образованию желтого тела и продолжает готовить организм к беременности. Когда уровни ЛГ и ФСГ в крови одновременно достигают максимума, наступает овуляция (созревшая яйцеклетка выходит из лопнувшего фолликула и начинает двигаться по направлению к матке).
Гормоны, что производит гипоталамус, собираются в задней доле гипофиза и по мере накопления выходят в кровь. Вазопрессин регулирует работу почек, положительно влияет на гладкую мускулатуру, повышает давление. Окситоцин подготавливает организм к родам, выводит в период лактации молоко к малышу из молочных желез. Также здесь собираются нейрогормоны, которые оказывают огромное влияние на нервную систему, а также на рост и развитие организма.
Учитывая огромное количество гормонов, которые собираются/производятся в гипофизе и оказывают влияние на развитие организма и работу других эндокринных желез, не удивительно, что именно его считают центральным органом эндокринной системы. Любые сбои в работе гипофиза способны вызвать в организме серьезные проблемы.
К самым распространенным заболеваниям центрального органа эндокринной системы относят гипофункцию и гиперфункцию гипофиза: когда эндокринная железа начинает производить или выделять слишком мало или много гормонов, это негативно сказывается на всем организме и провоцирует развитие самых разнообразных заболеваний.
Избыток гормонов
Под недугом, известным как гиперфункция гипофиза, подразумевают патологическое состояние, из-за которого эндокринная железа начинает производить один или несколько гормонов в избыточном количестве. Это может привести к огромным проблемам, например, избыток гормона роста, соматропина, может спровоцировать недуг под названием гигантизм, когда девушка к шестнадцати годам достигает 1,9 м, рост юноши превышает два метра. При этом следует заметить, что высокий рост из-за наследственности недугом не считается.
Помимо высокого роста симптомами избытка соматропина являются частые головные боли, слабость, онемение конечностей, сухость во рту, жажда. У многих женщин наблюдается нарушение менструального цикла, у 30% мужчин возникают проблемы с потенцией. Когда человек прекращает расти, у него наблюдается акромегария, которая характеризуется расширением и утолщением стоп, кистей, черепа, особенно лицевой части.
В некоторых случаях рост человека не прекращается даже по достижению им двадцатипятилетнего возраста. Люди, у которых рост чрезвычайно сильно превышает норму, например, у мужчин около 2,4 м, обычно долго не живут, поскольку недуг сопровождает огромное количество заболеваний и умирают около сорока лет.
Избыток пролактина у женщин, не кормящих ребенка грудью, а также у мужчин вызван доброкачественной опухолью гипофиза, которая вырабатывает повышенное количество гормона. Превышение пролактина нормы вызывает такие симптомы, как появление из груди молозива, бесплодие, у женщин – нарушение менструального цикла. В качестве терапии назначают лекарства, которые блокируют синтез пролактина и устраняют патологию. Если лечение безуспешно, опухоль удаляют хирургическим путем.
Также негативно влияет на организм избыток других гормонов, регулирующих деятельность организма. Например, повышенное количество тиреотропного гормона приводит к повышенной выработке щитовидкой йодсодержащих гормонов, последующему развитию зоба и сопровождающих его симптомов. Избыток ФСГ и ЛГ ведет к атрофии половых желез. Превышение лютеинизирующего гормона может спровоцировать у женщин рак молочной железы, после родов – ожирение.
Причины, которые спровоцировали гиперфункцию гипофиза принято делить на два типа:
- врожденные, когда на их появление повлияла наследственность;
- приобретенные – возникли из-за инфекции, травмы, аутоиммунных патологий, проблем с кровообращением, употребления лекарственных препаратов и др.
Основные симптомы, которые сопровождают гиперфункцию гипофиза, назвать трудно, поскольку они во многом зависят от того, какой именно гормон производится в избытке. Поэтому стоит обратить внимание на беспричинное изменение веса, апатию, проблемы с нервной системой. Почти все недуги сопровождает бесплодие, у женщин наблюдается нарушение менструального цикла. Терапия обычно предусматривает прием лекарств, что подавляют избыточный синтез гормона. Если лекарства не помогают, возможно хирургическое вмешательство.
Пониженное количество гормонов
Гипофункция центральной эндокринной железы характеризуется снижением синтеза гормонов гипофиза или даже полным прекращением их выработки. Обычно это происходит из-за травмы, которая вызывала разрушение гипофиза, может быть результатом обескровливания железы при кровотечениях или являться следствием генетических патологий.
Пониженный синтез гипофизарных гормонов также способен спровоцировать развитие немало опасных для здоровья недугов. Например, симптомом пониженной выработки соматропина является низкорослость, в детском возрасте задерживается половое созревание, во взрослом – проявляется в ожирении. На появление этой проблемы обычно влияет наследственная предрасположенность, часто сочетается с нехваткой ФСГ и ЛГ гормонов.
Негативно влияет нехватка гормонов гипофиза и на подконтрольные ему железы: при отсутствии соответствующей стимуляции они уменьшают выработку биологически активных веществ и во многих случаях атрофируются. Нехватка гипофизарных гормонов может также негативно повлиять на репродуктивную функцию, вызвать атрофию щитовидки, половых желез и коры надпочечников, синдром хронической усталости, повышенное мочеиспускание, крайнее истощение организма.
Влияет плохая работа гипофиза и на деятельность гормонов, которые производит гипоталамус. Например, при нехватке вазопрессина, который регулирует вывод воды почками, развивается несахарный диабет, симптомом чего является избыточное мочеиспускание.
Самым опасным заболеванием является гипопитуитаризм, когда наблюдается нехватка всех гормонов гипофиза, что не только ухудшает работу всех эндокринных желез и органов, которые находятся под контролем гипофиза, но и приводит к тяжелым нарушениям всех обменов веществ. Недуг может быть вызван разрушением клеток самого гипофиза, или на развитие заболевания повлиять сбои в работе гипоталамуса или центральной нервной системы.
Если гипопитуитаризм имеет врожденную патологию, у ребенка замедляется рост, наблюдаются евнухоидные пропорции тела. Среди симптомов, которыми характеризуется развитие недуга, у взрослых выделяют постепенное уменьшение полового влечения, стирание вторичных половых признаков: уменьшается количество волос подмышками и на лобке, более медленно начинают расти усы и борода, мышечная ткань заменяется на жировую.
У мужчин уменьшаются яички и предстательная железа, у женщин атрофируются молочные железы, истончаются ткани половых органов. Среди первых симптомов недуга, на которые стоит обратить внимание, выделяют ухудшение обоняния.
Поскольку на развитие гипофункции гипофиза могут повлиять разные причины, а течение заболевания зависит от того, какие именно гормоны не вырабатываются в нужном количестве, лечение назначают лишь после тщательного обследования.
Обычно это гормональная терапия, направленная компенсировать дефицит гормонов, иногда может потребоваться хирургическое вмешательство. Если больной вовремя обратит внимание на подозрительные симптомы, недуг будет вовремя обнаружен и будет начато своевременное лечение, больные вполне могут вести нормальный образ жизни.
Недостаточность функции гипофиза – это заболевание, при котором гипофиз (небольшая железа, расположенная в основании мозга) не вырабатывает один или несколько гормонов, или вырабатывает их недостаточное количество. Это может произойти вследствие заболеваний гипофиза или гипоталамуса (отдела головного мозга, который содержит гормоны, контролирующие гипофиз). Если снижена секреция всех гипофизарных гормонов, или они вообще не вырабатываются, заболевание называется пангипопитуитаризм. Это заболевание поражает как детей, так и взрослых.
Гипофиз подает сигналы другим железам (например, щитовидной железе) вырабатывать гормоны (например, гормон щитовидной железы). Гормоны, вырабатываемые гипофизом и другими железами, имеют значительное воздействие на функции организма, такие как рост, репродуктивная функция, кровяное давление и метаболизм (психические и химические процессы организма). Если один или несколько этих гормонов не вырабатываются в необходимом количестве, это может негативно отразиться на функциях организма. Недостаточная выработка кортизола или гормона щитовидной железы требует немедленного лечения, в то время как недостаток других гормонов может не представлять такой угрозы для жизни.
Гипофиз вырабатывает несколько гормонов. Вот некоторые важные гормоны:
Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот гормон стимулирует надпочечные железы. АКТГ стимулирует надпочечные железы вырабатывать гормон кортизол, который регулирует кровяное давление и метаболизм.
Тиреотропный гормон (ТТГ). Это гормон, который стимулирует выработку и секрецию гормонов щитовидной железы (железа гормональной системы). Гормон щитовидной железы регулирует метаболизм и важен для роста и развития.
Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ). Это гормоны, которые регулируют половую функцию обоих полов. Они также известны как гонадотропные или половые гормоны (например, эстроген и тестостерон).
Соматотропный гормон (СТГ). Этот гормон стимулирует нормальный рост костей и тканей.
Пролактин. Это гормон, который стимулирует выработку молока и рост молочных желез у женщин.
Антидиуретический гормон (АДГ). Этот гормон контролирует потерю жидкости почками.
При недостаточной функции гипофиза один или несколько гипофизарных гормонов не вырабатываются. Недостаток гормона приводит к потере функции железы или органа, которую он контролирует.
Причины недостаточности функции гипофиза
Снижение функции гипофиза или гипоталамуса приводит к низкому содержанию гормонов или их отсутствию. Повреждение гипофиза или гипоталамуса, и, вследствие этого, снижение функции, может быть вызвано опухолями. Повреждение гипофиза также может быть вызвано радиацией, хирургическим вмешательством, инфекцией (например, менингит) и различными другими заболеваниями. В некоторых случаях причину выяснить не удается.
Симптомы недостаточности функции гипофиза
У некоторых людей симптомы могут отсутствовать или появляться постепенно. У других людей симптомы могут быть ярко выраженными и появляться внезапно. Симптомы зависят от причины, скорости возникновения и того, какой гормон вырабатывается в недостаточном количестве.
Недостаток АКТГ вызывает утомляемость, низкое кровяное давление, снижение веса, слабость, депрессию, тошноту и рвоту.
Недостаток ТТГ вызывает запор, увеличение веса, чувствительность к холоду, снижение активности, слабость мышц или ноющую боль.
Недостаток ФСГ и ЛГ у женщин приводит к нерегулярному менструальному циклу, отсутствию менструаций и бесплодию. У мужчин наблюдается выпадение волос на лице и теле, слабость, отсутствие половой активности, эректильная дисфункция и бесплодие.
Недостаток СТГ у детей приводит к невысокому росту, жировым отложениям на талии и лице, плохое общее развитие. У взрослых наблюдается снижение активности, упадок сил и плохая переносимость физической нагрузки, увеличение веса, уменьшение мышечной массы и ощущение тревожности или подавленности.
Недостаток пролактина у женщин вызывает недостаточную выработку молока, утомляемость, выпадение волос под мышками и на лобке. У мужчин симптомы не наблюдаются.
Недостаток АДГ вызывает усиленное чувство жажды и мочеиспускание.
Когда следует обратиться к врачу
Обратитесь к врачу в случае появления какого-либо из симптомов.
Обследования и анализы
Врач может назначить анализ крови, чтобы определить, какой гормон вырабатывается в недостаточном количестве, и исключить другие причины. Могут быть назначены следующие анализы:
Тест со стимуляцией АКТГ и козинтропином.
Анализ на ТТГ и тироксин.
Анализ на ФСГ и ЛГ, и, в зависимости от пола пациента, на эстрадиол или тестостерон.
Анализ на пролактин.
Тест со стимуляцией гормона роста.
Чтобы узнать о наличии опухоли, проводят МРТ и КТ. Детям могут сделать рентгенографию рук, чтобы узнать, развиваются ли кости нормально.
Лечение недостаточности функции гипофиза
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение заключается в гормонозаместительной терапии и лечении лежащей в основе причины.
Препараты, применяемые при недостаточности функции гипофиза, замещают недостающие гормоны.
Глюкокортикоиды (например, гидрокортизон) применяются в лечении недостаточности надпочечников, вызванной недостатком АКТГ.
Заместительная терапия гормонами щитовидной железы применяется при снижении функции щитовидной железы (заболевание, при котором вырабатывается недостаточное количество гормонов щитовидной железы). Могут применяться такие препараты как левотироксин (например, Синтроид, Левоксил). Активная лекарственная форма влияет на рост и развитие тканей.
Недостаток половых гормонов лечат с помощью их замещения (например, эстрогеном, тестостероном).
Заместительная терапия тестостероном (например, Андро-LA, Андродерм) применяется при недостатке половых гормонов у мужчин. Тестостерон способствует и поддерживает развитие вторичных половых признаков (например, рост волос на лице) при недостатке мужских половых гормонов.
Заместительная терапия эстрогеном (например, Премарин), иногда в сочетании с прогестероном, применяется при недостатке половых гормонов у женщин. Эстрогены играют важную роль в развитии и поддержании женской репродуктивной системы и вторичных половых признаков (например, развитие молочных желез).
Заместительная терапия гормоном роста (например, Генотропин, Хуматроп) применяется по необходимости при недостатке гормона у детей. Гормон роста стимулирует линейный рост и рост скелетных мышц и органов. Терапия гормоном роста может также применяться при нехватке гормона у взрослых, но это не поможет им вырасти.
Хирургическое лечение
В зависимости от вида и размера опухоли может быть проведена хирургическая операция.
Следующий шаг – контроль
Большое значение имеют медицинские осмотры. Возможно, понадобится изменить дозу гормона, который назначен в качестве заместительной терапии.
Прогноз
Прогноз хороший, если заместительная терапия проведена должным образом. Осложнения часто связаны с заболеваниями, лежащими в основе.