НЕФРОЛОГИЯ

ПОЧЕЧНАЯ КОЛИКА

Почечная колика - болевой приступ, развивающийся при внезапном возникновении препятствия на пути оттока мочи из почки. Приступ чаще всего происходит при мочекаменной болезни - во время прохождения мочевых камней из почки по мочеточнику в мочевой пузырь. Реже почечная колика развивается при других заболеваниях (туберкулез и опухоли мочевой системы, травмы почки, мочеточника и т.п.).

Этиология: Чаще всего причиной развития почечной колики является мочекаменная болезнь, гидронефроз, нефроптоз, дискинезия верхних мочевых путей. Реже причиной развития почечной колики может быть опухоль почки или почечной лоханки, опухоль мочеточника, туберкулезное поражение верхних мочевых путей, обструкция мочеточника или лоханки сгустками крови, поликистоз.

Патогенез: В основе лежит острая окклюзия верхних мочевых путей с развитием внутрилоханочной гипертензии и расстройством гемодинамики почки и уродинамики верхних мочевых путей. В дальнейшем, по мере усиления гипоксии, развиваются расстройства уродинамики в виде гипокинезии и гипотонии.

Клинические проявления:

1. Наличие провоцирующего фактора: бег, прыжки, езда на велосипеде, мотоцикле, ходьба, но иногда приступ возникает и в покое.

1. Приступ обычно начинается внезапно. Интенсивность болевого синдрома может меняться. Боль первоначально ощущается в области поясницы со стороны больной почки и распространяется по ходу мочеточника в сторону мочевого пузыря и половых органов. Больной возбужден, мечется, занимает вынужденное положение. Возможно появление учащенных позывов к мочеиспусканию, режущие боли в мочеиспускательном канале. Тошнота, рвота. Выраженная слабость.
2. Возможно повышение температуры тела, озноб, гипергидроз.
3. В анализах крови: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.
4. Продолжительность почечной колики - от нескольких минут до нескольких часов. Реже приступ с короткими перерывами может продолжаться несколько суток.

Дифференциальная диагностика: острая хирургическая патология органов брюшной полости (приступ желчнокаменной болезни, острый холецистопанкреатит, аппендицит, непроходимость кишечника); воспалительные заболевания органов малого таза; расслаивающая аневризма аорты; грыжа межпозвоночного диска; Обострение хронических заболеваний кишечника, дивертикулит.

Помощь при почечной колике:

1. Поместить больного в теплую ванну при температуре 37-39С 0 или теплую грелку на поясничную область.
2. Спазмолитики и обезболивающие препараты: атропин 0,1% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; платифилин 0,2% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; но-шпа 2,0 мл + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; баралгин 5,0 мл в/м. При отсутствии эффекта Промедол 2% - 1,0 мл или Морфин 1% - 1,0 мл.
3. По показаниям: сосудистые (кордиамин, кофеин, мезатон), противосудорожные (реланиум 2-4 мл в/венно; аминазин 2,5% 1-4 в/м).
4. При некупирующейся почечной коликев течение 4-6 часов, выраженном болевом синдроме, повышении температуры до фебрильных цифр - консультация уролога.
5. Показания к проведению экстренных лечебных мероприятий и ранней консультации уролога: вклинение конкремента, камень единственной почки, мочевая инфекция с лихорадкой, выраженная обструкция мочеточника, проксимальное расположение крупного конкремента в мочеточнике, выраженная симптоматика с прогрессивным ухудшением состояния больного.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) – быстрое, потенциально обратимое нарушение функций почек, развивающееся в период от одних суток до недели, приводящее кнарушению выделения из организма продуктов азотистого обмена и расстройствам водного, электролитного и кислотно-щелочного баланса. Половина госпитальных случаев ОПН – ятрогенные, наиболее часто они обусловлены обширными хирургическими вмешательствами.

Классификация ОПН:

1. Преренальная ОПН: связанная с нарушением кортикального кровообращения,вызывающие падение кровотока в почках, резкое уменьшениеклубочковойфильтрации и олиго-анурию, функция почек сохранена, ноизменения кровотока в почечных артериях и уменьшение ОЦК приводят к уменьшению объема крови, приходящего через почки, и, следовательно, к недостаточному ее очищению.

2. Ренальная ОПН: в 85% случаев обусловлена ишемическим и токсическим поражением почек, возникающая при тяжелом повреждении почечной паренхимы ив 15% случаев – другими причинами (воспаление в почечной паренхиме иинтерстиции,васкулитыи тромбозы почечныхсосудов).

3. Постренальная ОПН: возникает при внезапном прекращении оттока мочи из

почечных лоханокна фоне различных причин (камни, опухоли, перевязка

мочеточников при гинекологических операциях, ретроперитонеальтный фиброз).

4. Аренальная: Развивается у больных, которым по какой либо причине удалили

единственную или обе функционирующие почки.

Этиология:

Преренальная : уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии); системная вазодилатация; секвестрвция жидкости в тканях; обезвоживание организма; заболевания печени.

Ренальная: ишемия; экзогенные интоксикации (при отравлении солями тяжелых металлов, ядовитыми грибами, суррогатами алкоголя); гемолиз (гематрансфузионные осложнения, малярия); воспалительные заболевания почек; инфекционные заболевания (септицемия, лептоспироз, менингококковая инфекция); синдром позиционного сдавления (crash – syndrom ); поражение почечных сосудов; травмы или удаление единственной почки.

Постренальная: внепочечная обструкция; внутрипочечная обструкция; задержка мочеиспускания.

Классификация острой почечной недостаточности по Е.М.Тарееву (1983г.).

1. Начальная стадия с преобладанием общих явлений, характерных для основного заболевания (ожоги, травмы, отравления инфекции). В течение этой фазы, продолжающийся несколько часов или дней, заметно снижается диурез.

2. Олиго – анурическая: на первое место выступают клинические признаки поражения почек. Диурез снижается до 500-600 мл. В крови повышается уровень мочевины, креатина, калия, магния, сульфатов, фосфатов, нарастает ацидоз.

3. Стадия диуреза подразделяется на два периода:

А) Ранний период диуреза: наблюдается увеличениедиуреза свыше 300 мл в

сутки, но уровень мочевины продолжает нарастать и состояние не улучшается.

Б) Поздний период диуреза:количество мочи увеличивается до 1500 мл и

постепенно снижаетсяуровень азотемии. Окончанием данного периода

является нормализация мочевины крови. Возможно развитие полиурии, так как

разрушенные канальцы теряют способность к реабсорбции. При неадекватном

ведении больного развивается дегидратация, гипокалиемия, часто инфекции

4. Стадия восстановленного диуреза(выздоровление). Данная стадия может длиться

от 3-6 месяцев до 2-3 лет. Полное восстановление невозможно при необратимом

повреждении большинства нефронов. В этом случае снижение клубочковой

фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется, что фактически

свидетельствует о переходе в ХПН.

Лечение:

Этиотропное лечение:

Преренальная ОПН: восстановление адекватного кровоснабжения ткани почек – коррекция дегидратации, гиповолемии и острой сосудистой недостаточности. В случае кровопотери проводят гемотрансфузии, преимущественно плазмы.

Ренальная ОПН : лечение во многом зависит от фонового заболевания. Гломерулонефриты или диффузные заболевания соединительной ткани как причина ОПНчасто требуют назначения глюкокортикоидов или цитостатиков. Очень важна коррекция гипертензии, склеродермического криза, позднего гестоза. Немедленно следует прекратить введение лекарств с нефротоксическимдействием. Для лечения мочекислой канальцевой обструкции применяютинтенсивную ощелачивающую инфузионную терапию, аллопуринол.

Постренальная ОПН : При этом состоянии необходимо устранение обструкции в самые ближайшие сроки.

Лечение ОПН по стадиям:

Стадии начальной олигурии (до суток):

1. Обезболивание в/м и в/в: анальгетики, баралгин, нейролептаналгезия (дроперидол, фентанил, трамал, кетонол)

2. Восстановление ОЦК в зависимости от генеза шока: кристаллоиды + глюкоза 5%; реополиглюкин, полиглюкин, гемодез; плазма, альбумин, гемотрансфузии.

3. При гемолизе преднизолон 60 – 120 мг в/в

4. При высоком АД: клофелин в/м, под язык или нитропруссид натрия 3 мкг/кг/мин не более 3 суток или пентамин 5% 0,5 – 1,0 мл в/м, п/к.

5. Нормализация сердечного выброса:

а) при нормальном АД добутамин (добутрекс) 10-20 мкг/кг/мин;

б) при низком АД дофамин 5-15 мкг/кг/мин;

6. При септическом шоке – антибиотики, кроме аминогликозидов;

Стадия стойкой олигурии (до 3 суток) - диурез менее 500 мл/сутки:

1. Ограничение белка с пищей до 40 г/сут.
2. Контроль АД и диуреза. Количество вводимойжидкости: диурез+ 400 мл. При диарее, рвоте – коррекция в соответствии с потерей жидкости.
3. Стимуляция диуреза: маннитол в/в 50-100 мл 2,5% раствора или фуросемид 60-100 мг в/в (минимальная разовая доза 0,5 мг/кг массы тела, оптимальная разовая доза 1,0 мг/кг, максимальная разовая доза 3,0 мг/кг массы тела) 4-6 введений в сутки, максимальная суточная доза не более 1000 мг, или дофамин в/в 1-2 мкг/кг/мин (при получении эффекта еще 24-72 часа со снижения дозы).
4. Коррекция ацидоза: бикарбонат натрия в/в капельно. Расчет инфузии бикарбоната натрия проводится по формуле: количество мл 4% бикарбоната натрия = 0,2 · ВЕ · масса тела больного в кг (ВЕ – дефицит оснований по данным анализа КЩС).
5. Профилактика гиперкалиемии: глюкозо - инсулиновая смесь (раствор глюкозы 40%-100мл + инсулин 10 ЕД + раствор глюконата кальция 10% - 10-20 мл в/в капельно.
6. Профилактика инфекционных осложнений: цефалоспорины III поколения, макролиды + метронидазол. Запрещено назначать нефротоксичные антибактериальные препараты (аминогликозиды).
7. Ежедневный контроль уровня мочевины, креатинина, калия сыворотки крови, при необходимости 2 раза в день.

При неэффективности показано использование методов внепочечного очищения

Методы внепочечного очищения:

Гемодиализ – метод коррекции водно-электролитного и кислотно – щелочного равновесия и выведение различных токсических веществ из организма, основанный на диализе и ультрафильтрации крови.

Показания к проведению экстренного гемодиализа : гиперкалиемия 6,5 ммоль/л и более; уровень мочевины более 35 ммоль/л; тяжелый ацидоз (снижение уровня стандартного бикарбоната до 8-10 ммоль/л плазмы или дефицит оснований по данным анализа КЩС более 14 -16 ммоль/л); ухудшение клинического состояния (угроза отека легкого, отека мозга, появление тошноты, рвоты, диареи и др).

Противопоказания к проведению гемодиализа : тромбоз коронарных сосудов, тяжелые сосудистые поражения ЦНС, острая стадия тромбоэмболической болезни, невозможность применения гепарина.

Перитонеальный диализ: интракорпоральный диализ, заключающийся во введении диализирующего раствора в брюшную полость на несколько часов.

Течение и прогноз:

Смерть при ОПН наиболее часто наступает от уремической комы, нарушений гемодинамики и сепсиса. Летальность у больных с олигурией составляет 50% , без олигурии – 26%. Прогноз обусловлен как тяжестью основного заболевания, так и клиническойситуацией. При не осложненном течении ОПНвероятность полного восстановления функции почек в течение последующих 6 недель у больных, переживших один эпизод ОПН, составляет 90%.

ВОЛЧАНОЧНЫЕ КРИЗЫ

Аутоиммунные волчаночные кризы (ВК) - это острые или подострые состояния, развивающиеся в течение короткого периода времени (от нескольких дней до 1-2 недель) на фоне максимальной степени активности СКВ, характеризующиеся быстрым прогрессированием волчаночного процесса с развитием полиорганной недостаточности с угрозой летального исхода, требующей проведения неотложной интенсивной терапии.

Общие клинико-лабораторные проявления :

Лихорадка (выше 38˚С) с ознобом, астенический синдром, снижение массы тела до 10-12 кг в течение 2-3 недель, выраженная реакция ретикулоэндотелиальной системы(лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки), поражение кожи и слизистых, полисерозит, повышение СОЭ до 60-70 мм/час, гипергаммаглобулинемия(более 25%), LE -клетки (5:1000 и более), высокие титры антител к н-ДНК, АНФ, Sm -ядерному антигену.

Клинические варианты ВК:

Гематологический криз - быстрое (в течение 2-3 суток) снижение уровня форменных элементов крови зачастую с развитием геморрагического синдромаразличной степени выраженности. Различают несколько вариантов гематологических кризов: гемолитический, тромбоцитопенический, панцитопенический.

Классический люпус-криз - развитие криза при остром и подостром течении заболевания происходит в дебюте СКВ в случаенесвоевременного назначения адекватной терапии или в течение первых 2-3 лет на фоне прогрессирования люпус-нефрита. При хроническом течении данный вариант криза развивается на 5-7 году болезни и позже. Как правило, ведущим в клинике является быстропрогрессирующий люпус-нефрит с нефротическим синдромом.

Церебральный криз – в клинической картине церебрального криза преобладает неврологическая симптоматика с признаками тяжелого поражения центральной и периферической нервной системы.

Абдоминальный криз - болевой абдоминальный синдром постоянного характера, который нарастает в течение 1-2 суток и не отличается какой-либо специфичностью. Симптоматическая терапия не приносит эффекта.

Лечение основных вариантов ВК:

Терапия гематологического криза

1. Подавляющая терапия:

¨ классическая пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3-х последовательных дней (до купирования криза), при необходимости дополнительные пульсы;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-10 недель;

¨ внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный), особенно при тромбоцитопеническом кризе, по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ переливание форменных элементов крови (отмытые эритроциты, тромбоконцентрат), препараты крови (свежезамороженная плазма);

¨ антикоагулянты по показаниям.

2. Поддерживающая терапия: через 6-10 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 6-8 месяцев до поддерживающей дозы 10-15 мг/сут.

Терапия классического люпус-криза

1. Подавляющая терапия:

¨ синхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000 мг циклофосфамида однократно). При неэффективности продолжить введение метилпреднизолона по 250 мг/сут еще 2-3 недели;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ препараты крови (альбумин, свежезамороженная плазма), плазмозамещающие средства;

¨ коррекция сердечно-сосудистых нарушений по показаниям (диуретики, антагонисты кальция, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды).

2. Поддерживающая терапия:

¨ через 6-12 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 10-15мг/сут;

¨ циклофосфамид 1000мг в/в 1 раз в месяц в первые 6 месяцев, далее по 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 18-24 месяцев или ежемесячная синхронная интенсивная терапия (плазмаферез + в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона+ 1000 мг циклофосфамида 12 месяцев);

¨ при отсутствии эффекта внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный) по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин) и антиагрегантов (аспирин, трентал, тиклопидин, курантил).

Терапия церебрального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида илисинхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000мг циклофосфамида однократно); в случаях развития судорожного синдрома и комы допускается в/в введение в течение 5-10 дней метилпреднизолона до суммарной дозы 10г и до 2г циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ гепарин 20 000ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели;

¨ по показаниям люмбальная пункция и мочегонные;

¨ при отсутствии эффекта интралюмбальное введение ГКС или метотрексата в дозе 10 мг в комбинации с дексаметазоном (20мг) 1 раз в неделю в течение 2-7 недель;

¨ по показаниям седативные, противосудорожные, метаболические препараты, нейролептики.

2. Поддерживающая терапия:

¨ снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 5-10мг/сут;

¨ циклофосфамид в/в или в/м 200 мг в неделю или ежемесячно по 1000 мг в/вв течение 12 месяцев, далее по 200 мг в/в 1 раз в месяц или 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 2-5 лет до получения стойкого эффекта;

¨ длительный прием антикоагулянтов и антиагрегантов;

¨ по показаниям метаболические средства, антигипоксанты, антидепрессанты, седативные, противосудорожные препараты.

Терапия абдоминального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-8 недель;

¨ гепарин 10 000-20 000 ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели.

2. Поддерживающая терапия: снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 8-10 месяцев до поддерживающей5-10 мг/сут; циклофосфамид в/в 800 мг 1 раз в месяц – 6 месяцев, далее по 400 мг в/в 1 раз в месяц в течение 12-18 месяцев; длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин).

Сохранить в соцсетях:

Острый гемолиз - тяжелое патологическое состояние, характеризующееся массивным разрушением эритроцитов, быстрым возникновением нормохромной гиперрегене-раторной анемии, синдромов желтухи, гиперкоагуляции, следствием чего являются выраженные гипоксический, интоксика-ционный синдромы, тромбозы, острая почечная недостаточность, представляющие угрозу жизни больного.

Лечение гемолитического криза при ферментативной эритропатии
(симптоматическое с учетом этиопатогенеза):

Преднизолон - 2-3 мг/кг/сут - вначале внутривенно, затем внутрь до нормализации количества ретикулоцитов

Трансфузия отмытых эритроцитов при содержании гемоглобина ниже 4,0 ммоль/л (6,5 г/%), (переливание эритроцитарной массы без подбора индивидуального донора опасно)

Предупреждение переохлаждений при наличии холодовых аутоАТ

Спленэктомия при хроническом течении (при неэффективности кортикостероидной терапии в течение 6 мес)

Принципынеотложнойтерапии

1. Устранение действия этиологического фактора

2. Дезинтоксикация, дезагрегация, противошоковые мероприятия, борьба с ОПН

3. Подавление антителообразования (при иммунном генезе).

4. Заместительная гемотрансфузионная терапия.

5. Методы гравитационной хирургии

Первая врачебная помощь

Покой, согревание больного, горячее сладкое питье

При сердечно-сосудистой недостаточности - дофамин, адреналин, ингаляция кислорода

При выраженном болевом синдроме-анальгетики в/в.

При аутоиммунных ГА, трансфузиях несовместимой по группе и резус-фактору крови целесообразно вводить наркотики

При иммунном генезе гемолиза (в том числе и поттрансфузионном) - преднизолон 90-200 мг в/в струйно

Квалифицированная
и специализированная медицинская помощь

Дезинтоксикациониая терапия: реополиглюкин, 5% глюкоза, физиологический раствор с включением растворов ацесоль, дисоль, трисоль до 1 л/сут в/в капельно в подогретом виде (до 35°); гидрокарбонат натрия 4% 150 - 200,0 мл в/в капельно; энтеродез внутрь 5 г в 100 мл кипяченой воды 3 раза в день

Поддержание диуреза не менее 100 мл/ч в/в введением жидкости, диуретиками

Экскрецию свободного гемоглобина можно увеличить подщелачиванием мочи. Для этого к в/в вводимым жидкостям добавляют бикарбонат натрия, что повышает рН мочи до > 7,5

Коррекция нарушений микроциркуляции и гемореологии: гепарин 10-20 тыс. ед./сут, реополиглюкин 200-400,0 мл в/в капельно, трентал 5 мл в/в капельно в 5% глюкозе, курантил 2 мл в/м

Ангипоксанты - оксибутират натрия 20% 10 -20 мл в/в капельно

Антиоксиданты (особенно при кризе пароксизмальной ноч­ной гемоглобинурии, гемолитической болезни новорожденных) -токоферол ацетат 5, 10, 30% раствор в масле по 1 мл в/м (нагреть до температуры тела), аевит 1,0 мл в/м или внутрь по 0,2 мл 2-3 раза в день

Профилактика и лечение гемосидероза - десфераль в/м или в/в капельно по 500-1000 мг/сутки

Введение гепарина для профилактики гемолитико-уремического синдрома при гемолитической анемии, вызванной нейраминидазой, а также переливание отмытой эритроцитарной массы (свободной от анти-T-Ag)

При тяжелом состоянии, снижении гемоглобина менее 80 г/л и Эр менее ЗХ1012г/л - трансфузии отмытых (1, 3, 5, 7 раз) эритроцитов или эритромассы с подбором по пробе Кумбса

При остром иммунном гемолизе - преднизолон 120-60-30 мг/сут - по снижающей схеме

Цитостатики - азатиоприн (125 мг/сут) или циклофосфамид (100 мг/сут) в сочетании преднизоном когда другая терапия не помогает. Иногда - винкристин или андрогенный препарат даназол

Иммуноглобулин G 0,5-1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут

Плазмаферез, гемосорбция (удаление иммунных комплексов,микросгустков, токсинов, патологических метаболитов)

Спленэктомия при микросфероцитозе, хронических аутоиммунных ГА, ряде энзимопатий

Лечение ДВС-синдрома, ОПН в полном объеме

26 июля 2017

Гемолитический криз является острым состоянием, которое сопровождает различные заболевания крови, переливания крови, воздействия ядов или прием лекарственных веществ. Кроме того, оно наблюдается у младенцев в первые трое суток после рождения, когда материнские эритроциты уничтожаются, а на их место приходят уже собственные клетки ребенка.

Определение

Гемолитический криз возникает в результате обширного гемолиза красных клеток крови. В переводе с латинского «гемолиз» означает распад или разрушение крови. В медицине различают несколько вариантов этого состояния:

1. Внутриаппаратный, когда поражение клеток происходит из-за подключения АИК (аппарата искусственного кровообращения) во время операции или при перфузии.
2. Внутриклеточный или физиологический, когда разрушение эритроцитов происходит в селезенке.
3. Внутрисосудистый - если кровяные тельца погибают в сосудистом русле.
4. Постгепатитный - организм вырабатывает антитела, которые поражают эритроциты и разрушают их.

Причины

Гемолитический криз - не самостоятельное заболевание, а синдром, возникающий под влиянием различных триггерных факторов. Так, например, его развитие может спровоцировать яд змей или насекомых, но это скорее казуистические случаи. Наиболее распространенными причинами гемолиза являются:

• патология ферментной системы (это приводит к самопроизвольному разрушению клеток из-за их нестабильности);
• наличие аутоиммунного заболевания (когда организм разрушает сам себя);
• бактериальные инфекции, в случае если возбудитель выделяет гемолизин (например, стрептококк);
• врожденные дефекты гемоглобина;
• реакция на прием лекарств;
• неправильная техника переливания крови.

Патогенез

К сожалению или к счастью, но человеческий организм привык довольно стереотипно реагировать на различные раздражители. В некоторых случаях это позволяет нам выжить, но в большинстве своем в таких жестких мерах нет необходимости.

Гемолитический криз начинается с того, что нарушается стабильность мембраны эритроцита. Это может происходить несколькими способами:

• в виде нарушение движения электролитов;
• разрушения белков мембраны токсинами бактерий или ядом;
• в виде точечных поражений от воздействия иммуноглобулинов («продырявливание» эритроцита).

Если стабильность мембраны клетки крови нарушена, то в нее начинает активно поступать плазма из сосуда. Это приводит к увеличению давления и в итоге к разрыву клетки. Другой вариант: внутри эритроцита происходят процессы окисления и накапливаются кислородные радикалы, которые также увеличивают внутреннее давление. После достижения критического значения следует взрыв. Когда подобное происходит с одной клеткой или даже с десятком - это незаметно для организма, а иногда даже полезно. Но в случае, если гемолизу подвергаются одновременно миллионы эритроцитов, последствия могут быть катастрофическими.

Из-за разрушения красных кровяных телец резко возрастает количество свободного билирубина - токсического вещества, которое отравляет печень и почки человека. Кроме того, падает уровень гемоглобина. То есть нарушается дыхательная цепь, и организм страдает от кислородного голодания. Все это вызывает характерную клиническую картину.

Симптомы

Симптомы гемолитического криза можно спутать с отравлением или почечной коликой. Все начинается с озноба, тошноты и позывов на рвоту. Затем присоединяются боли в животе и пояснице, повышается температура, учащается сердцебиение, появляется сильная одышка.

В тяжелых случаях возможно резкое падение давления, острая почечная недостаточность и коллапс. В затяжных случаях наблюдается увеличение печени и селезенки.

Кроме того, из-за высвобождения большого количества билирубина кожа и слизистые приобретают желтый цвет, а также изменяется цвет мочи и кала на более интенсивный (темно-коричневый).

Диагностика

Клиника гемолитического криза сама по себе должна вызвать беспокойство у человека и побудить его пойти к врачу. Особенно если замечены следующие симптомы:

• уменьшение или отсутствие мочи;
• патологическая усталость, бледность или желтушность;
• изменение цвета испражнений.

Врач обязан тщательно расспросить пациента о времени обнаружения симптомов, последовательности их появления и о том, какие заболевания пациент перенес в прошлом. Кроме того, назначаются следующие лабораторные тесты:

• биохимический анализ крови на билирубин и его фракции;
• клинический анализ крови для выявления анемии;
• тест Кумбса для выявления антител к эритроцитам;
• инструментальное обследование брюшной полости;
• коагулограмма.

Все это помогает понять, что именно происходит в организме человека и как можно остановить данный процесс. Но если состояние пациента тяжелое, то наряду с диагностическими манипуляциями проводится и экстренная терапия.

Неотложная помощь

Купирование гемолитического криза при тяжелом состоянии больного состоит из нескольких этапов.

Первая врачебная помощь заключается в том, что человеку предоставляют полный покой, согревают его, дают теплую сладкую воду или чай. Если есть признаки сердечно-сосудистой недостаточности, пациенту назначают введение адреналина, дофамина и вдыхание кислорода. При сильных болях в спине или животе обязательно внутривенно дают анальгетики и наркотические вещества. В случае аутоиммунной причины состояния обязательным является назначение больших доз глюкокортикостероидов.

Как только пациент попадает в больницу, разворачиваются неотложные мероприятия другого уровня:

1. По возможности, устраняется причина гемолиза.
2. Проводится срочная детоксикация плазмозамещающими растворами. Кроме того, введение жидкости помогает удержать давление и диурез в норме.
3. Начинают заменное переливание крови.
4. При необходимости используют гравитационную хирургию.

Лечение

Лечение гемолитического криза не ограничивается перечисленными выше пунктами. Терапия стероидами продолжается от месяца до 6 недель с постепенным снижением дозы. Параллельно используются иммуноглобулины, которые помогают устранить аутоиммунный фактор.

Для уменьшения токсического влияния на печень и почки используют препараты, связывающие билирубин. А образовавшуюся в результате гемолиза анемию купируют препаратами железа или переливанием эритроцитарной массы. В качестве профилактики назначаются антибиотики, витамины и антиоксиданты.

При всех формах гемолитической анемии в период выраженных гемолитических кризов необходимы экстренные мероприятия, направленные на нейтрализацию и выведение токсических продуктов из организма, предупреждение почечного блока, улучшение гемодинамики и микроциркуляции, нарушенной в результате спазма периферических сосудов, закупорки их стромальными элементами и микроэмболами. С этой целью при массивном гемолизе назначают внутривенно капельно 5 % раствор глюкозы, раствор Рингера или изотонический раствор натрия хлорида по 500 мл, гемодез, полиглюкин или реополиглюкин по 400 мл в сутки, 10 % раствор альбумина по 100 мл. Для предупреждения образования в почечных канальцах солянокислого гематина внутривенно вводят щелочные растворы (по 90 мл 8,4 % раствора натрия бикарбоната, по 50-100 мл 2-4 % раствора натрия гидрокарбоната повторно до появления щелочной реакции мочи - рН 7,5-8).

Назначают сердечно-сосудистые средства по показаниям (кофеин, коразол и др.), а также препараты, стимулирующие диурез (внутривенно по 5-10 мл 2,4 % раствора эуфиллина, по 2-4 мл 2 % раствора лазикса, по 1-1,5 г/кг маннитола в 10-20% растворе). Последний не следует применять при анурии во избежание гиперволемии и тканевой дегидратации.

В случае отсутствия эффекта и нарастания почечной недостаточности показан гемодиализ с помощью аппарата "искусственная почка".

При выраженной анемии производят переливания эритроцитарной массы, отмытых и размороженных эритроцитов по 150-300 мл, подобранных индивидуально по непрямой пробе Кумбса.

В процессе гемолиза может развиться симптом гиперкоагуляции с тромбообразованием. В этих случаях показано применение гепарина по схеме.

Больным приобретенной гемолитической анемией (особенно иммунного генеза) назначают кортикостероиды (преднизолон из расчета 1-1,5 мг на 1 кг массы тела внутрь или парентерально с последующим постепенным снижением дозы или гидрокортизон по 150-200 мг внутримышечно). Помимо глюкокортикоидов с целью купирования иммунологического конфликта можно применять меркаптопурин, азатиоприн (имуран) по 50-150 мг (1-3 таблетки) в день на протяжении 2-3 нед под контролем показателей крови.

При болезни Маркиафавы-Микели в период выраженного гемолитического криза показаны анаболические гормоны (метандростенолон или неробол) по 20-40 мг в сутки, ретаболил по 1 мл (0,05 г) внутримышечно, антиоксиданты (токоферола ацетат по 1 мл 10-30 % раствора, аевит по 2 мл 2 раза в день внутримышечно). В качестве гемотрансфузионных средств рекомендуются эритроцитарная масса 7-9-дневного срока хранения (во время которого инактивируется пропердин и уменьшается опасность усиления гемолиза) или эритроциты, трижды отмытые изотоническим раствором натрия хлорида. Отмывание способствует удалению пропердина и тромбина, а также лейкоцитов и тромбоцитов, обладающих антигенными свойствами. При тромботических осложнениях назначают антикоагулянты. Кортикостероиды не показаны.

Больным гемолитической анемией в связи с возможностью развития на почве гемолиза и частых гемотрансфузий гемосидероза рекомендуется внутримышечное введение дефероксамина (десферола) - препарата, фиксирующего на себе излишние запасы железа и выводящего их, по 500-1500 мг 1-2 раза в день.

Гемолитическая анемия у детей составляет среди других заболеваний крови около 5,3 %, а среди анемических состояний - 11,5 %. В структуре гемолитических анемий преобладают наследственные формы заболеваний.

Гемолитическая анемия - группа заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов , обусловленное сокращением продолжительности их жизни. Известно, что нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней; около 1 % эритроцитов ежедневно удаляются из периферической крови и замещаются равным количеством новых клеток, поступающих из костного мозга. Этот процесс создает в нормальных условиях динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови. При сокращении продолжительности жизни эритроцитов их разрушение в периферической крови происходит интенсивнее, чем образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. В ответ на сокращение продолжительности жизни эритроцитов, активность костного мозга увеличивается в 6-8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови. Продолжающийся ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии или даже стабильным уровнем гемоглобина может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Код по МКБ-10

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

Патогенез гемолитической анемии

У больных гемолитической анемией с компенсаторной гиперплазией эритроидного ростка периодически могут отмечаться так называемые арегенераторные (апластические) кризы, характеризующиеся выраженной недостаточностью костного мозга с преимущественным поражением эритроидного ростка. При арегенераторном кризе отмечается резкое уменьшение числа ретикулоцитов вплоть до их полного исчезновения из периферической крови. Анемия может быстро перейти в тяжелую, угрожающую жизни форму, поскольку невозможна даже частичная компенсация процесса из-за сокращения продолжительности жизни эритроцитов. Кризы являются потенциально опасными, угрожающими жизни осложнениями при любом гемолитическом процессе.

Гемолизом называют диффузию гемоглобина из эритроцитов. При разрушении «старых» эритроцитов в селезенке, печени, костном мозге выделяется гемоглобин, который связывается плазменными белками гаптоглобином, гемопексином, альбумином. Эти комплексные соединения в последующем захватываются гепатоцитами. Гаптоглобин синтезируется в печени, относится к классу альфа 2 -глобулинов. При гемолизе образуется комплексное соединение гемоглобин-гаптоглобин, которое не проникает через гломерулярный барьер почек, что обеспечивает защиту от повреждения почечных канальцев и от потери железа. Комплексы гемоглобин-гаптоглобин удаляются из сосудистого русла клетками ретикулоэндотелиальной системы. Гаптоглобин является ценным индикатором гемолитического процесса; при выраженном гемолизе расход гаптоглобина превышает способность печени синтезировать его, в связи с чем уровень его в сыворотке значительно снижается.

Патофизиология гемолитической анемии

Мембрана стареющих эритроцитов подвергается постепенному разрушению, и они очищаются из кровотока фагоцитирующими клетками селезенки, печени и костного мозга. Разрушение гемоглобина происходит в этих клетках и гепатоцитах с помощью системы оксигенации тема с сохранением (и последующей реутилизацией) железа, деградацией гема до билирубина через серию ферментативных превращений с реутилизацией протеина.

Повышение неконъюгированного (непрямого) билирубина и желтуха проявляются, когда превращение гемоглобина в билирубин превышает способность печени к образованию глюкуронида билирубина и его экскреции с желчью. Катаболизм билирубина является причиной повышения стеркобилина в кале и уробилиногена в моче и иногда образования желчных камней.

Гемолитическая анемия

Гемолитические анемии, связанные с внутренней аномалией эритроцита

Наследственные гемолитические анемии, связанные со структурными или функциональными нарушениями мембраны эритроцитов	Врожденная эритропоэтическая порфирия. Наследственный эллиптоцитоз. Наследственный сфероцитоз
Приобретенные гемолитические анемии, связанные со структурными или функциональными нарушениями мембраны эритроцитов	Гипофосфатемия. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Стоматоцитоз
Гемолитические анемии, связанные с нарушением метаболизма эритроцитов	Дефект ферментов пути Эмбдена-Мейергофа. Дефицит Г6ФД
Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина	Носительство стабильных аномальных НЬ (C.S-C.E). Серповидноклеточная анемия. Талассемии

Гемолитические анемии, связанные с внешним воздействием

Гемолиз главным образом происходит экстраваскулярно в фагоцитирующих клетках селезенки, печени и костного мозга. Селезенка обычно способствует уменьшению продолжительности жизни эритроцитов, разрушая патологические эритроциты, а также эритроциты, имеющие на поверхности тепловые антитела. Увеличенная селезенка способна секвестрировать даже нормальные эритроциты. Эритроциты с выраженными аномалиями, а также имеющиеся на поверхности мембраны холодовые антитела или комплемент (СЗ) разрушаются в пределах кровотока или в печени, откуда разрушенные клетки могут быть эффективно удалены.

Интраваскулярный гемолиз встречается редко и приводит к гемоглобинурии в случаях, когда количество гемоглобина, высвобождающееся в плазму крови, превышает гемолобин-связывающую способность белков (например, гаптоглобина, который в норме присутствует в плазме в концентрации около 1,0 г/л). Несвязанный гемоглобин реабсор-бируется клетками почечных канальцев, где железо преобразуется в гемосидерин, одна часть которого ассимилируется для реутилизации, а другая часть выводится мочой при перегрузке клеток канальцев.

Гемолиз может быть острым, хроническим или эпизодическим. Хронический гемолиз может осложниться апластическим кризом (временной недостаточностью эритропоэза), чаще в результате инфекции, обычно вызванной парвовирусом.

Симптомы гемолитической анемии

Гемолитическая анемия независимо от причин, непосредственно вызывающих гемолиз, имеет в своем течении 3 периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза и период компенсации гемолиза (ремиссии). Гемолитический криз возможен в любом возрасте и провоцируется чаще всего инфекционным заболеванием, вакцинацией, охлаждением или приемом лекарств, но может возникнуть и без видимых причин. В периоде криза резко усиливается гемолиз и организм не в состоянии быстро восполнить необходимое количество эритроцитов и перевести образующийся в избытке непрямой билирубин в прямой. Таким образом, гемолитический криз включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром.

Структура гемолитических анемий

В настоящее время общепринятым является выделение наследственных и приобретенных форм гемолитических анемий.

Среди наследственных гемолитических анемий в зависимости от характера поражения эритроцитов выделяют формы, связанные с нарушением мембраны.эритроцитов (нарушение структуры белка мембраны или нарушение липидов мембраны); формы, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (пентозофосфатного цикла, гликолиза, обмена глутатиона и прочих) и формы, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина. При наследственных гемолитических анемиях сокращение продолжительности жизни эритроцитов и преждевременный гемолиз генетически детерминированы: выделяют 16 синдромов с доминантным типом наследования, 29 - с рецессивным и 7 фенотипов, передающихся по наследству, сцепленных с Х-хромосомой. Наследственные формы преобладают в структуре гемолитических анемий.

Приобретенные гемолитические анемии

Помимо указанных выше признаков, общих для всех гемолитических анемий, имеются симптомы, патогномоничные для конкретной формы заболевания. Каждая наследственная форма гемолитических анемий имеет свои дифференциально-диагностические признаки. Дифференциальный диагноз между различными формами гемолитических анемий следует проводить у детей в возрасте старше года, так как в это время исчезают анатомо-физиологические особенности, свойственные крови детей раннего возраста: физиологический макроцитоз, колебания количества ретикулоцитов, преобладание фетального гемоглобина, сравнительно низкая граница минимальной осмотической стойкости эритроцитов.

Наследственные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)

Мембранопатии характеризуются наследственно обусловленным дефектом структуры белка мембраны или нарушением липидов мембраны эритроцитов. Наследуются аутосомно-доминантно или аугосомно-рецессивно.

Гемолиз локализуется, как правило, внутриклеточно, то есть деструкция эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, в меньшей степени - в печени.

Классификация гемолитических анемий, связанных с нарушением мембраны эритроцитов:

1. Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов
   1. наследственный эллиптоцитоз;
   2. наследственный стоматоцитоз;
   3. наследственный пиропойкилоцитоз.
2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов
   1. наследственный акантоцитоз;
   2. наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности лецитин-холестерин-ацил-трансферазы;
   3. наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия, обусловленная увеличением в мембране эритроцитов фосфатидилхолина (лецитина);
   4. детский инфантильный пикноцитоз.

],

Диагностика гемолитической анемии

Гемолиз предполагается у больных с анемией и ретикулоцитозом, особенно при наличии спленомегалии, а также других возможных причин гемолиза. При подозрении на гемолиз изучается мазок периферической крови, определяются сывороточный билирубин, ЛДГ, АЛТ. Если эти исследования не дают результата, определяется гемосидерин, гемоглобин мочи, также сывороточный гаптоглобин.

При гемолизе можно предполагать наличие морфологических изменений эритроцитов. Наиболее типичным для активного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов. Фрагменты эритроцитов (шистоциты) или эритрофагоцитоз в мазках крови предполагает наличие интраваскулярного гемолиза. При сфероцитозе имеется повышение индекса МСНС. Наличие гемолиза можно заподозрить при повышении уровней сывороточного ЛДГ и непрямого билирубина с нормальным значением АЛТ и наличием мочевого уробилиногена. Интраваскулярный гемолиз предполагается при обнаружении низкого уровня сывороточного гаптоглобина, однако этот показатель может быть снижен и при дисфункции печени и повышен при наличии системного воспаления. Интраваскулярный гемолиз также предполагается при обнаружении в моче гемосидерина или гемоглобина. Наличие гемоглобина в моче, также как гематурия и миоглобинурия, определяется позитивным бензидиновым тестом. Дифференциальная диагностика гемолиза и гематурии возможна на основании отсутствия эритроцитов при микроскопии мочи. Свободный гемоглобин, в отличие от миоглобина, может окрашивать плазму в коричневый цвет, что проявляется после центрифугирования крови.

Морфологические изменения эритроцитов при гемолитической анемии

Морфология
Сфероциты	Трансфузируемые эритроциты, гемолитическая анемия с тепловыми антителами, наследственный сфероцитоз
Шистоциты	Микроангиопатия, интраваскулярное протезирование
Мишеневидные	Гемоглобинопатии (Hb S, С, талассемии), патология печени
Серповидные	Серповидноклеточная анемия
Агглютинированные клетки	Болезнь холодовых агглютининов
Тельца Гейнца	Активация перекисного окисления, нестабильный Нb (например, дефицит Г6ФД)
	Большая бета-талассемия
Акантоциты	Анемия со шпоровидными эритроцитами

Хотя наличие гемолиза может быть установлено с помощью этих простых тестов, решающим критерием является определение срока жизни эритроцитов путем исследования с радиоактивной меткой, такой как 51 Сr. Определение срока жизни меченых эритроцитов может выявить наличие гемолиза и место их разрушения. Однако это исследование применяется редко.

При выявлении гемолиза необходимо установить спровоцировавшее его заболевание. Одним из путей ограничения дифференциального поиска при гемолитической анемии является анализ имеющихся у больного факторов риска (например, географическое положение страны, наследственность, имеющиеся заболевания), выявление спленомегалии, определение прямого антиглобулинового теста (Кумбса) и изучение мазка крови. Большинство гемолитических анемий имеют отклонения в одном из этих вариантов, что может направить дальнейший поиск. Другими лабораторными тестами, которые могут помочь в определении причины гемолиза, являются количественный электрофорез гемоглобина, исследование ферментов эритроцитов, флоуцитометрия, определение Холодовых агглютининов, осмотической резистентности эритроцитов, кислотный гемолиз, тест на глюкозу.

], [