– первичная злокачественная опухоль, возникающая из мезотелиальных клеток париетального и висцерального листков плевры. Симптомами мезотелиомы плевры служат боли в груди, одышка, сухой мучительный кашель, прогрессирующая кахексия, экссудативный плеврит. Опухолевое поражение плевры диагностируется по данным рентгенографии, компьютерной томографии и МРТ, диагностической торакоскопии, цитологического анализа плеврального выпота. Для лечения мезотелиомы плевры применяется весь арсенал методов противоопухолевой терапии - хирургическое, химиотерапевтическое, лучевое лечение, иммунотерапия, фотодинамическая терапия.
Общие сведения
Злокачественная мезотелиома (эндотелиома) плевры – рак серозных оболочек легких. Наиболее часто встречаются мезотелиомы брюшины и плевры, хотя также возможно поражение перикарда , оболочек яичек, яичников и маточных труб. Заболеваемость мезотелиомой тесно связана с производственными вредностями, а именно - контактом с асбестом. В пульмонологии мезотелиома плевры диагностируется в 100-200 раз реже, чем рак легкого ; болеют преимущественно мужчины старше 50 лет (частота заболевания 15-20 случаев на 1 млн. населения). Мезотелиома плевры протекает очень агрессивно, часто обнаруживается уже на поздних стадиях, поэтому исход заболевания обычно неблагоприятный – выживаемость, как правило, не превышает 1-2 лет после установления диагноза.
Причины мезотелиомы плевры
В большинстве случаев (до 70%) мезотелиома плевры, как и мезотелиомы других локализаций, является асбестоиндуцированной опухолью. На развитие заболевания основное влияние оказывают два фактора: асбестовая экспозиция и размер асбестовых волокон. Мезотелиома плевры обычно развивается у лиц, находившихся в длительном и тесном контакте с асбестосодержащими продуктами (работников рудников, населения, проживающего в непосредственной близости от мест добычи асбеста, рабочих обрабатывающих производств). При этом от момента контакта с минералом до развития мезотелиомы плевры обычно проходит несколько десятилетий (от 20 до 50 лет).
Считается, что наибольшей канцерогенной активностью обладают волокна длиной от 5 до 20 мкм и диаметром менее 1 мкм. Ингаляционным путем они легко проникают в дыхательные пути, а оттуда по лимфатическим путям - в ткань легкого и субплевральное пространство. Кроме мезотелиомы плевры эти незримые частицы могут служить инициатором асбестового пневмокониоза – асбестоза . Ввиду того, что асбест широко используется в различных отраслях промышленности (при производстве кровельных покрытий, огнеупорных, изоляционных материалов, прокладок тормозных колодок), большинство заболевших нередко не осознают и поэтому отрицают контакт с асбестом. Несмотря на то, что курение само по себе не влияет на частоту возникновения мезотелиомы плевры, его сочетание с вдыханием асбестовой пыли увеличивает опасность заболевания.
К числу менее редких и значимых факторов риска развития злокачественной мезотелиомы плевры относят контакт с различными химическими веществами (жидким парафином, медью, бериллием, никелем и др.), лучевую терапию по поводу других онкологических болезней, генетическую предрасположенность. Некоторые исследователи связывают заболеваемость мезотелиомой и некоторыми другими онкологическими заболеваниями (неходжкинскими лимфомами , ) с носительством обезьяньего вируса SV–40. Этим вирусом была заражена вакцина против полиомиелита , которая применялась для иммунизации в 1955–1962 г.г. Таким образом, миллионы людей в Европе и Северной Америке оказались носителями опасного высокоонкогенного вируса SV-40.
Мезотелиома произрастает из однослойного плоского эпителия (мезотелия) плевры. Вначале она растет в виде зерен, узелков на париетальной или висцеральной плевре. В дальнейшем мезотелиома может принимать вид плотного узла (узловая форма) или диффузно распространяться по плевре, окружая ее, как панцирь (диффузная форма). В полости плевры в больших количествах накапливается серозно-фибринозный или геморрагический экссудат. В поздних стадиях мезотелиома плевры инфильтрирует легкое, межреберные мышцы, диафрагму, перикард; метастазирует в лимфоузлы, контралатеральную плевру.
Классификация мезотелиомы плевры
В основу стадирующей классификации мезотелиомы плевры положен критерий степени распространения опухоли. По этому признаку выделяют четыре стадии опухолевого процесса:
- I – распространенность опухоли ограничена односторонним поражением париетальной плевры.
- II – добавляется распространение опухоли на висцеральную плевру, инвазия паренхимы легкого или мышечного слоя диафрагмы на стороне поражения.
- III – в опухолевый процесс вовлекаются мягкие ткани грудной стенки, лимфоузлы и жировая клетчатка средостения, перикард.
- IV – поражение противоположной плевральной полости, ребер, позвоночника, перикарда и миокарда, брюшины; обнаруживаются отдаленные метастазы.
Различают три гистологических типа мезотелиомы плевры:
- эпителиоидный (50-70%)
- саркоматозный (7-20%)
- смешанный (20–25%)
Симптомы мезотелиомы плевры
От момента возникновения опухоли до появления клинических признаков может происходить от нескольких месяцев до 4-5 лет. Большинство больных на момент госпитализации в отделение пульмонологии предъявляют неспецифические жалобы на слабость, субфебрилитет, потливость, похудание. Диффузная форма мезотелиомы плевры иногда манифестирует с высокой лихорадки и выраженной интоксикации.
Кашель обычно сухой, надсадный, однако при прорастании легкого может отмечаться появление кровянистой мокроты. Нередко развиваются явления гипертрофической остеоартропатии : дефигурация пальцев рук, боли в костях, артралгии и припухлость суставов.
При развитии опухолевого плеврита присоединяются одышка , боли в соответствующей половине грудной клетки. Болевой синдром может быть довольно выраженным и мучительным; возможна иррадиация болей в плечо, лопатку, шею, живот. Одышка и боли не исчезают даже после эвакуации плеврального экссудата. Плевральный выпот обычно накапливается быстрыми темпами и в больших количествах; он может иметь серозный или геморрагический характер. При ограниченной мезотелиоме плевры в проекции опухолевого узла может определяться локальная болезненность. В запущенных стадиях, связанных с прорастанием и сдавлением опухолевым конгломератом соседних структур, выявляются дисфония и дисфагия , тахикардия , синдром верхней полой вены .
Диагностика мезотелиомы плевры
Лечение мезотелиомы плевры
В отношении мезотелиомы плевры применяются практически все существующие на сегодняшний день методы противоопухолевого лечения, однако их эффективность остается низкой. При быстром накоплении плеврального выпота проводятся разгрузочные пункции (плевроцентез), постоянное дренирование плевральной полости микрокатетером.
При локальной форме мезотелиомы плевры возможно использование хирургической тактики. Наиболее радикальным является выполнение экстраплевральной плевропневмоэктомии , которая нередко дополняется удалением лимфоузлов легкого и средостения, резекцией диафрагмы и перикарда с их последующей пластикой. Летальность после таких обширных операций высокая – до 25-30%. Паллиативными методами хирургического лечения при злокачественном поражении плевры служат плеврэктомия , тальковый плевродез, плевро-перитонеальное шунтирование. Обычно такие способы используются торакальными хирургами при рефрактерном к терапии плеврите в качестве подготовки к дальнейшей терапии.
В большинстве случаев лечение мезотелиомы плевры проводится с помощью полихимиотерапии (цисплатин + пеметрексед, цисплатин + гемцитабин и др.). Возможно внутриплевральное введение химиопрепаратов. Лучевая терапия обычно не применяется как метод самостоятельного лечения мезотелиомы плевры, а используется после хирургического этапа, интраоперационно либо симптоматически (для уменьшения болевого синдрома). Сочетание плевропневмоэктомии с послеоперационной химиотерапией или облучением в ряде случаев позволяет добиться увеличения выживаемости до нескольких лет. Другие методы лечения (фотодинамическая терапия , иммунохимиотерапия) также не имеют самостоятельного значения.
Прогноз при мезотелиоме
Мезотелиома плевры относится к числу злокачественных опухолей с неблагоприятным прогнозом. Без лечения продолжительность жизни больных с мезотелиомой плевры составляет около 6-8 месяцев. Вместе с тем, эффективность лечения этого заболевания на сегодняшний день тоже не слишком высока – медиана выживаемости равняется 13–15 месяцам. Наиболее перспективным является комбинированное лечение (радикальная плевропневмонэктомия с адъювантной химиотерапией или лучевой терапией) – в этом случае продолжительность жизни увеличивается до 4-х и более лет. Предотвратить развитие мезотелимы плевры возможно, исключив контакт с асбестовыми материалами на производстве и в быту.
Агрессивная злокачественная опухоль развивается на поверхности плевры и иногда растет локально. Однако чаще она диффузно распространяется по внутренней поверхности плевры и проникает в перикард. Обычно у больных наблюдается плевральная эффузия и иногда образуется двухсторонняя опухоль. В отдельных случаях развивается первичная перитонеальная мезотелиома, не затрагивающая плевру; в то же время у больных с первичным поражением плевры иногда проявляются симптомы поражения брюшины. В прошлом большинство больных с мезотелиомой имели длительный контакт с асбестом, и обычно развитию опухоли предшествует продолжительный скрытый период, иногда достигающий 20 лет.
Частота заболеваемости мезотелиомой увеличивается, по-видимому, из-за все большего распространения асбеста в различных сферах нашей жизни. Подсчитано, что в Великобритании в 2000 г. асбест вызвал смерть 1500 человек, а к 2020 г. эта цифра должна удвоиться. Хотя за последние 10 лет приняты строгие меры, ограничивающие применение асбеста, опасность этого материала еще в должной мере не оценена. До 2020 г. в Великобритании прогнозируется рост заболеваний, связанных с воздействием асбеста на организм.
Считается, что наиболее канцерогенным является минерал крокидолит. При мезотелиомах часто обнаруживается вирус SV 40 (полиомавирус). Однако его роль в возникновении и развитии опухоли остается невыясненной.
Патогенез мезотелиомы
Мезотелиома представляет собой опухоль саркоматозного типа, причем фиброзные и эпителиоидные элементы в ней могут быть настолько анапластичны, что часто новообразование невозможно отличить от плохо дифференцированной карциномы. Выраженность анапластических изменений не совпадает с клинической симптоматикой, наблюдающейся при развитии опухоли. При дифференциальной диагностике очень трудно отличить мезотелиому от аденокарциномы. Для мезотелиом характерен локальный рост, и обычно опухоли поражают ребра и грудную стенку. Раннее распространение опухоли в межреберные связки является причиной развития тяжелых характерных болей.
Опухоль также прорастает диафрагму , инвазирует регионарные лимфатические узлы и обычно метастазирует гематогенным путем. В настоящее время установлено, что важнейшими аутокринными факторами роста опухоли являются ростовой фактор эндотелия сосудов (VEGF), а также тромбоцитарный ростовой фактор (PDGF); отмечена гиперэкспрессия эпидермального ростового фактоpa. Поэтому химиотерапевтические препараты, контролирующие выработку этих факторов, например талидомид, беваку-зимаб (авастин) и гефитиниб, проявляют лечебный эффект.
Разработана система определения стадии развития мезотелиомы , которая позволяет прогнозировать течение заболевания и планировать лечебные мероприятия.
Клиническая картина мезотелиомы
Больные жалуются на усиливающиеся боли в груди , иногда очень мучительные, и на наступление одышки при физической нагрузке. Одышка принимает непрерывный прогрессирующий характер, и часто больные начинают задыхаться, даже находясь в состоянии покоя. При обследовании у них обнаруживаются признаки снижения подвижности грудной клетки и плевральная эффузия. Типичная картина поражения асбестовой пылью на рентгенограмме выглядит как множественные высыпания на плевре, обычно связанные с плевральной эффузией. Для мезотелиомы характерна инвазия плевры и распространение опухоли в средостение. При этом наблюдается «стиснутость» ребер, происходящая за счет сдавления их растущей опухолью.
Первоначальный диагноз обычно подтверждается после проведения биопсии плевры. В случаях обширного распространения опухоли и невозможности резекции следует избегать диагностической торактомии.
Обычно при этом опухоль распространяется на операционный шов, что причиняет больному дополнительную боль. Для оценки распространения опухоли необходимо провести КТ, особенно близлежащей области плевры и перикарда.
Лечение мезотелиомы
Мезотелиома с трудом поддается лечению. Хирургическое вмешательство возможно лишь в небольшом числе случаев локализованной опухоли, хотя при этом достигается лечебный эффект. Поскольку часто возникают рецидивы, большинство хирургов предпочитают проводить, по возможности, обширную резекцию, с удалением части грудной стенки, диафрагмы, перикарда и, при необходимости, примыкающей доли легкого.
Лучевая терапия , в общем, малоэффективна, хотя в отдельных случаях после облучения рост опухоли замедляется. Облучение всей поверхности плевры затруднительно из-за близости легких, однако появление новых методов тангенциального облучения позволяет надеяться на дальнейшую разработку техники лучевой терапии. Для лечения больных с мезотелиомой использовали разнообразные препараты, однако до недавних пор достигался лишь кратковременный эффект. К числу наиболее эффективных препаратов относятся (в скобках указана примерная эффективность): метотрексат (30%), винорелбин (20%), митомицин (20%), цисплатин (15%), доксорубицин (15%), доцетаксел (10%), гемцитабин (10%).
Гораздо более высокую эффективность (40-50%), хотя на небольших группах больных, проявили новые аналоги фолиевой кислоты - пеметрексед и ралтитрексед. Эти препараты можно считать наиболее эффективными в лечении мезотелиом. Пеметрексед представляет собой аналог фолиевой кислоты, который ингибирует, по крайней мере, три фермента, принимающих участие в синтезе нуклеиновых кислот. На третьей фазе клинических испытаний препарат показал более чем 40%-ю эффективность, и недавно он был разрешен для клинического применения в сочетании с цисплатином при лечении злокачественной мезотелиомы плевры. Это выдающийся результат, полученный при лечении такой трудной опухоли, как мезотелиома, и новый препарат является самым эффективным из известных на сегодняшний день.
В настоящее время больным с мезотелиомой можно назначать сочетание пеметрекседа с цисплатином. Сочетание гемцитабина с цисплатином оказалось эффективным примерно у 35% больных, однако по результатам рандомизированных исследований оно не превышало цисплатин по эффективности. Имеются сообщения об эффективности а-интерферона. Примерно у 20% больных был получен эффект при сочетанном применении интерферона с цисплатином, и у некоторых больных он проявлялся в течение многих месяцев.
Для оценки эффективности других комбинаций химиотерапевтических препаратов, требуются дополнительные исследования. Тем не менее в настоящее время химиотерапия завоевывает место среди средств лечения такой сложной опухоли, как мезотелиома. В ряде случаев, для контроля над распространением опухоли, пытались использовать интраплевральную химиотерапию, однако результаты оказались разочаровывающими. Медиана общей выживаемости больных составляет немногим больше 1 года; к числу неблагоприятных прогностических факторов относятся: наличие опухоли саркоматозного типа, плохое общее состояние больного и лимфоцитоз. Для мужчин характерен менее благоприятный прогноз.
Менее 15% больных живут в течение пяти лет. Медиана выживаемости для неоперабельных больных, получающих поддерживающую терапию, составляет около 6 месяцев. Такие печальные результаты свидетельствуют о необходимости введения жесткого контроля над использованием изделий, содержащих асбест. Больные с опухолью, в прошлом работавшие в асбестовой промышленности, обычно рассматриваются как наиболее вероятные кандидаты на получение соответствующей компенсации в судебном порядке. Недавно в британском законодательстве в данном направлении были приняты новые правовые нормы. Благодаря этому, удовлетворяются иски больных, у которых поражение плевры развилось в результате постоянной стирки рабочей одежды, загрязненной асбестом, или даже вследствие однократного контакта с асбестом на рабочем месте.
Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Вам кажется, что просидев неделю / месяц в интернете, вы сможете разобраться в процессах на уровне онкологов с 20-ти летним опытом? Поверьте, это не так!
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес.), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение - тем лучше прогноз.
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!
Мезотелиома плевры является редко развивающимся злокачественным образованием, диагностирующимся более, чем в сто раз реже онкопатологий легких. По статистике, ее встречаемость не превышает 15 на 1 миллион случаев, однако, в силу ряда причин, в последние годы наблюдается тенденция к увеличению этого показателя. Большинство пациентов с таким диагнозом - мужчины в возрасте старше пятидесяти лет.
Мезотелиома плевры: особенности онкообразования
Новообразование развивается в результате злокачественного перерождения клеток мезотелиального слоя плевральных оболочек. Выделяют два разделенных плевральной полостью листка плевры: висцеральный (окружает легкие) и париетальный (выстилает средостение и стенку грудины). Чаще всего мезотелиома поражает оба листка, нарушая дыхание и функционирование легких. На поздних стадиях развития злокачественный процесс распространяется на ребра, диафрагму, позвоночник, органы брюшной полости.
Различают две разновидности мезотелиомы:
- узловая (локализованная) - узел плотной консистенции, как правило, расположенный на ножке;
- диффузная - покрывающие плевру множественные узелки, сливающиеся между собой в своеобразный панцирь. Выявляется в большинстве случаев, отличается агрессивностью и быстрым ростом, вырабатывает особое вещество, способствующее гидротораксу (плевральному выпоту).
Этот вид онкопатологии отличается высокой степенью агрессивности, выявляется на развитых стадиях, активно метастазирует в близлежащие лимфоузлы, противоположное легкое, перикард. Исход, как правило, крайне неблагоприятный: даже при условии комплексной терапии большинство пациентов не проживают более одного-двух лет с момента постановки диагноза.
Мезотелиома плевры: причины патологии
Основным фактором, в 85-90% случаев провоцирующим развитие мезотелиомы плевры, является вдыхание асбестовой пыли. Наибольшую опасность представляют микроскопические волокна «голубого асбеста», по лимфотоку с легкостью проникающие в паренхиматозную ткань легких и плевральное пространство. В группу риска входят люди, работающие на асбестовых рудниках, связанных с этим соединением производствах, проживающие по соседству с местами его добычи. При этом доказано, что злокачественное образование развивается лишь спустя 40-50 лет после контакта с асбестовыми волокнами. Именно поэтому в последнее время наблюдается увеличение частоты заболеваемости этой патологией: примерно в 80-х годах прошлого века отмечался пик добычи и использования асбеста.
Из менее опасных факторов выделяют:
- воздействие таких соединений, как бериллий, никель, силикаты, парафин и другие;
- облучение в ходе терапии других онкопатологий;
- наследственная предрасположенность;
- вирус SV-40, гены которого обнаруживаются более, чем у половины пациентов с мезотелиомой.
Мезотелиома плевры: стадии
Выделяют четыре стадии:
- 1 стадия - на подстадии 1а не наблюдается поражения висцеральной плевры, на подстадии 1b в процесс вовлекается париетальная плевра с одной стороны. Регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы не затронуты.
- 2 стадия - поражены все плевральные листки, диафрагма или легочная паренхима на прилегающем участке. Не наблюдается метастазирование в регионарные лимфоузлы и отдаленные внутренние органы.
- 3 стадия - злокачественный процесс распространяется на мягкие ткани грудной полости, медиастинальные лимфатические узлы, перикард.
- 4 стадия - мезотелиома плевры в терминальной стадии характеризуется развитием метастазирования в отдаленные органы. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах средостения и корневой части легкого, надключичных лимфоузлах, ребрах, позвоночнике, сердечных оболочках (перикарде и миокарде), брюшных органах.
Мезотелиома плевры: симптомы
Как правило, от появления новообразования до возникновения заметных болезненных проявлений проходит от трех-четырех месяцев до четырех-пяти лет. Практически все пациенты, госпитализированные в пульмонологическое отделение, жалуются на субфебрильную температуру, слабость, повышенную утомляемость, потерю массы тела.
Характерными признаками, отмечающимися примерно у 80%, являются затрудненное дыхание, одышка и болезненные ощущения в грудной клетке. По той причине, что боль может иррадиировать, часто ставится ошибочный диагноз холецистита, межреберной невралгии и других нарушений.
К второстепенным симптомам относятся:
- субфебрильная температура (30% случаев);
- уменьшение веса (30%);
- кашель (10%) - в начале болезни кашель приступообразный и сухой, при вовлечении в процесс легкого он становится более влажным, в мокроте появляются кровянистые примеси;
- лихорадка, озноб, головная боль.
Локальные признаки включают:
- синдром Горнера (свидетельствует о нарушениях симпатического отдела нервной системы);
- затрудненное глотание, охрипший голос (возникают при оказании давления на трахею);
- синдром верхней полой вены (проявляется в цианозе, отечности лица, головокружении и головной боли);
- симптомы сердечной недостаточности (одышка, учащенное сердцебиение, сердечные боли);
- болезненность суставов;
- утолщение фаланг пальцев рук.
Угрожающим жизни симптомом является плевральный выпот - накопление в плевральной полости серозного или геморрагического экссудата. Большое количество жидкости накапливается достаточно быстро, провоцирует проблемы с дыханием, сердечную недостаточность.
Мезотелиома плевры: диагностика
Для точной постановки диагноза и определения гистотипа новообразования необходимо проведение иммуногистохимического и цитологического исследования. Исследуемый материал получается с помощью биопсии, проводимой во время диагностической торакоскопии, также позволяющей определить стадию болезни и операбельность опухоли. Эта методика осуществляется с помощью специального прибора - торакоскопа, который под анестезией вводится через маленькие отверстия и дает возможность осмотреть пораженные участки, обнаружить метастазы.
Также о мезотелиоме плевры говорит наличие в крови таких онкомаркеров, как виментин, кальретинин, мезотелин.
Мезотелиома плевры: лечение
Для лечения этого вида онкопатологии используется большинство существующих методов противоопухолевой терапии, но, к сожалению, эффективность их достаточно низкая.
В случае локализованной формы основным методом является хирургический - экстраплевральная плевропневмоэктомия, при необходимости дополняемая резекцией перикарда и диафрагмы, удалением легочных и медиастинальных лимфатический узлов. Эти сложные операции сопряжены с высоким риском летального исхода (20-30%) и возникновения послеоперационных осложнений. В качестве паллиативных методов используются плеврэктомия, плевродез (введение талька для склеивания плевральных листков), шунтирование. Также проводится неоадъювантная химиотерапия комбинацией цисплатина и пеметрекседа и послеоперационная лучевая терапия.
При распространенном злокачественном процессе и наличии противопоказаний к проведению операции показана химиотерапия цисплатином или карбоплатином в комбинации с гемцитабином или пеметрекседом. Также проводится внутриплевральное введение цисплатина.
Лучевая терапия не используется в качестве самостоятельного лечебного метода. Эта методика применяется после проведения операции, для ослабления болезненных симптомов неоперабельным пациентам.
Для усиления положительного эффекта в дополнение к химиопрепаратам используются иммунопрепараты (интерлейкин, α-интерферон).
Мезотелиома плевры: прогноз
Мезотелиома плевры отличается низкой чувствительностью к терапевтическим методикам и неблагоприятным прогнозом. Термин «пятилетняя выживаемость», применяемый в случае других онкопатологий, заменяется на «медиана выживаемости», составляющая максимум полтора года. При отсутствии лечения смерть больного наступает примерно через 6 месяцев. При положительной реакции на проводимое лечение жизнь пациента удается продлить на два-три года.
При этом заболевании учитываются такие прогностические факторы:
| Параметр | Благоприятный прогностический фактор | Неблагоприятный прогностический фактор |
|---|---|---|
| Возраст | младше 75 лет | старше 75 лет |
| Количество тромбоцитов | менее 400×10Б 9 /л | более 400×10 9 /л |
| Гемоглобин | более 14,6 г/дл | менее 11,2 г/дл |
| Количество лейкоцитов | менее 8,3×10 9 | более 8,3×10 9 |
| Потеря массы тела | нет | есть |
| Пол | женский | мужской |
| Боль в грудной клетке | нет | есть |
| Гистологический вариант | эпителиоидный | не эпителиоидный |
| Точность диагностики | максимальная | недостаточная |
| PDL-1 | отрицательный ˂ 5% | положительный ˃ 5% |
Преимущества лечения мезотелиомы плевры в Онкоцентре «Добрый прогноз»
Онкоцентр «Добрый прогноз» специализируется на комплексном лечении данного вида онкопатологии. Нашей основной целью является максимально быстрое обследование пациентов и принятие решения о стратегии лечения на врачебном консилиуме в составе онкохирурга, химиотерапевта и лучевого терапевта.
В Онкоцентре «Добрый прогноз» пациенту предлагается:
- осмотр и консультация высококвалифицированных онкологов, химиотерапевтов;
- проведение необходимых обследований;
- применение современных химиотерапевтических методик;
- проведение химиотерапии в амбулаторных и стационарных условиях;
- комфортные условия пребывания в стационаре;
- возможность пребывания родственников в клинике;
- положительная психологическая атмосфера.
В Украине разрешено применение протоколов лечения, утвержденных Европейской ассоциацией онкологов ESMO и Американской Национальной онкологической сетью NCCN .
Стандартной схемы лечения, эффективной для каждого пациента с этим диагнозом, не существует. Методы и режим проведения терапии, длительность лечения подбираются индивидуально, в зависимости от стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента, наличия у него противопоказаний.
Прогноз выживаемости пациента может улучшить с помощью различных методов лечения.
Одним из них является экспериментальный вид лечения в клинических лабораториях. При таких экспериментальных способах назначают нововведенные препараты, которые находятся только стадии разработки.
Экспериментальный вариант – клинические испытания, которые проверяют новые методы лечения. Они могут оказаться эффективными.
При диагнозе мезотелиома чаще всего назначают достаточно интенсивное лечение.
Как правило, мезотелиома первой и второй стадии может эффективно лечиться хирургическим вмешательством и другими формами терапии. Однако мезотелиома стадии 3 и 4 часто лечится паллиативно (то есть, чтобы облегчить боль, а не пытаться вылечить болезнь).
Прогноз для больных может быть достаточно не утешительным. Продолжительность жизни больного при злокачественной мезотелиоме на поздней стадии может составить от 6 до 8 месяцев.
Хорошим прогнозом для данного диагноза является отсутствие метастазов, а также реакция на химио- и лучевую терапию.
Хирургическое вмешательство
При ранних стадиях важно срочное хирургическое вмешательство. Такое лечение может дать шанс на выживание. Операция будет состоять из вычищения тканевых слоев и удаления части легкого или полного его удаления. В зависимости от местоположения опухоли операция может включать удаление мезотелиальной оболочки, одного или нескольких лимфатических узлов или части или всего легкого или другого органа.
Если уже выявлена тяжелая стадия заболевания, тогда также назначают немедленное хирургическое вмешательство с дальнейшей реабилитацией под диспансерным наблюдением.
Агрессивные хирургические методы в сочетании с химиотерапией и облучением увеличили продолжительность жизни многих пациентов.
Если после оперативного вмешательства возникают осложнения, в таком случае могут назначить дополнительные операции. Но чаще всего больным при рецидиве назначают химиотерапию или лучевую терапию.
Химиотерапия
Химиотерапию назначать могут больным, как до оперативного вмешательства, так и после него, так как формы прогрессивной болезни могут быть разнообразные.
Препараты химиотерапии работают, атакуя быстрорастущие клетки, такие как раковые клетки. Такое лечение мезотелиомы часто используется в сочетании с хирургией, химиотерапия может убить любые оставшиеся раковые клетки, которые хирург не смог удалить физически.
Лучевая терапия
В случаях запущенной стадии назначают лучевую терапию, но она может не воздействовать на очаг болезни. Также на глубокой стадии развития болезни можно хирургическим путем удалить часть плевры. Это тоже избавит от множества болевых ощущений.
Экспериментальные препараты
Сегодня создаются множество препаратов, которые способны остановить разрастание злокачественных клеток данной болезни, но они все также остаются экспериментальными. Например, существует бактериальная вакцина. Она является антигеном, который может оказаться эффективным в замедлении и контроле раковых клеток.
Если другие варианты исчерпаны, клиники предлагают пациентам доступ к только возникающим методам лечения, таким как:
- Иммунотерапия.
- Генная терапия.
- Фотодинамическая терапия.
Ранее мезотелиому считали очень редкой опухолью. За десятки лет не насчитали и сотни больных. Но сейчас наблюдается скачок заболеваемости, поэтому ученые озадачены вопросами своевременной диагностики и создания адекватной схемы лечения мезотелиомы.
Мезотелиома (мкб С45) – это первичная мягкотканная опухоль мезотелиального происхождения. Мезотелий – это клеточный слой, который покрывает поверхность серозных оболочек.
Мезотелима может развиться в:
- перикарде;
- яичке;
- маточных трубах.
В 80% случаев опухолью поражаются плевральные листы, а от них уже идет распространение на соседние структуры (грудную клетку, легкие, диафрагму, брюшную полость). На долю мезотелиомы брюшной полости приходится 10-15%. Остальные виды диагностируют редко.
Встречаются доброкачественные узловые формы мезотелиомы, а также злокачественные, которые отличаются диффузным характером роста.
Течение болезни очень стремительное: с первых стадий опухоль прорастает в окружающие ткани и органы, а уже на 3 стадии происходит метастазирование по лимфатическим сосудам и узлам. Это приводит к летальному исходу.
Классификация мезотелиомы
Доброкачественная мезотелиома называется фиброзной. Она носит исключительно локализованный характер и не образовывает метастазы. Ее трудно обнаружить ввиду отсутствия выраженных симптомов. Злокачественная мезотелиома представлена диффузным и локализованным вариантом. Диффузные опухоли встречаются в 75% случаев. Они не имеют четких границ, растут в тканях, раздвигая и смещая их. При этом стенки мезотелия утолщаются, покрываются сосочковыми наростами. Онкоклетки способны продуцировать экссудат, который заполняет свободные полости органов. Эти особенности намного усложняют течение болезни и проведение хирургического лечения.
Существуют такие виды мезотелиомы диффузной формы:
- эпителиоидная мезотелиома;
- саркомоподобная;
- десмопластическая;
- смешанная.
Первый вид встречается чаще других и имеет более благоприятные прогнозы.
Локализованная злокачественная мезотелиома – это редкое явление. Такие образования растут в форме узла и не прорастают в окружающие ткани, поэтому их проще удалить хирургическим путем.
Стадии злокачественного процесса
Основной и самой полной системой стадирования мезотелиом считается классификация TNM. К сожалению, подробное описание имеется только для опухолей плевры. Остальные виды оценивают по общей классификации .
Показатели Т:
- Т1а – опухоль находится только в париетальной плевре.
- Т1б – кроме париетальной, задета часть висцеральной плевры.
- Т2 – присутствует один из признаков:
- висцеральная плевра поражена полностью (включая междолевые щели);
- поражена ткань диафрагмы;
- поражено легкое.
- Т3 – присутствует прорастание опухоли в:
- внутригрудную фасцию;
- жировую клетчатку средостения;
- мягкие ткани грудной стенки (единичный узел);
- перикард (но не во все слоя).
- Т4 – характеризуется одним из признаков:
- обширное поражение грудной стенки;
- процесс распространился на ребра, позвоночник или плечевое сплетение;
- разрастание новообразования за пределы диафрагмы в брюшину;
- поражение органов средостения, всего перикарда или миокарда;
- вовлечение противоположной плевры.
Показатели N:
- N0 – нет поражения лимфатических узлов.
- N1 – поражены ипсилатеральные бронхипульмональные лимфоузлы у корня легкого.
- N2 – метастазы в ипсилатеральных ЛУ средостения и по ходу грудных сосудов.
- N3 – метастазы в контрлатеральных ЛУ средостения, в корне легкого, по ходу грудных сосудов; метастазы в надключичных и прескадленных лимфоузлах.
Показатели М:
- М0 – нет отдаленных метастазов.
- М1 – подтверждены метастазы в отдаленных органах.
В соответствии с этими данными различают такие стадии мезотелиомы плевры:
- 1 стадия:
- 1А: Т1а, N0, М0.
- 1Б: Т1б, N0, М0.
- Мезотелиома плевры 2 стадии:
- Т2, N0, М0.
- 3 стадия мезотелиомы плевры:
- 3А – Т1 или Т2, N1 или N2, М0.
- 3Б – Т3, N0, N1 или N2, М0.
- Мезотелиома плевры 4 стадии:
- 4А – Т3, любое М, любое N.
- 4Б – любое Т, N3, любое М.
- 4B – любое Т, любое N, М1.
От чего возникает мезотелиома?
Доказанной причиной мезотелоимы является попадание в организм асбеста. Установлено, что около 90% больных с данной опухолью были задействованы в промышленности, где добывали или использовали асбест. Большинство из них – это мужчины-работники шахт, а также заводов асбесто-технических изделий. Женщины болеют намного реже (соотношение мужчин к женщинам равняется в среднем 15:1).
Кроме профессионального контакта с асбестом, возможно попадание вещества в организм с пылью при чистке спецодежды, при транспортировке. Зарегистрированы неоднократные случаи у людей, проживающих рядом с рудниками и предприятиями. Также контакт может быть неосознанным, ведь асбест находится в таких товарах как изоляционные и кровельные материалы.
Частота встречаемости данной опухоли в разных странах и регионах неоднородная. Наибольшее число больных зарегистрировано на территории Великобритании, Франции, Австралии, Шотландии. Оно начало расти с 1990-х годов и до 2000-х тысячных увеличилось в 2, 5 раза.
Такая статистика опять-таки связана с добычей асбеста в этих странах в 70х годах. Мужчины, которые работали в то время на шахтах, теперь попадают в больницы с диагнозом мезотелиома. Латентный период для этой опухоли может составлять от 20 до 50 лет! Поэтому в 2020-2030 годах ученные прогнозируют еще один всплеск заболеваемости в странах Европы и бывшего Советского союза, где добычей асбеста активно занимались в 80-х и 90-х. Уже сейчас на территории России отмечено повышение числа больных.
К другим канцерогенам, которые способствуют развитию мезотелиомы, относятся тальк и эрионит, бериллий, полиуретан, медь, никель, N-метил.
Кроме того, опасными факторами считаются:
- лучевое воздействие;
- хронические воспалительные заболевания легких;
- генетические отклонения;
- заражение вирусом SV-40.
Конечно, ни одна из перечисленных причин не является 100% гарантией того, что человек заболеет онкологией.
Симптомы и признаки мезотелиомы
Симптомы мезотелиомы зависят от ее локализации. К общим признакам можно отнести: слабость, лихорадку, снижение веса, головную боль, анемию. Практически у всех больных рано или поздно возникают болевые ощущения в том месте, где растет образование или рядом с ним. Интенсивность болей увеличивается со временем.
Мезотелиома легких (или плевры) очень похожа на рак. Она проявляется затрудненным дыханием, болевыми ощущениями в груди и кашлем. При этом общее состояние очень плохое. По мере прогрессирования недуга могут присоединяться цианоз, отек лица и шеи, сердечно-сосудистая недостаточность, синдром верхней полой вены. Симптомы ухудшаются за счет возрастающего гидроторакса.
Признаки мезотелиомы брюшины – это: дискомфорт или неясная боль в животе, нарушения пищеварения (запор, понос), метеоризм, вздутие живота, икота, отрыжка. Далее опухоль приводит к накоплению жидкости в брюшной полости – асциту. Асцит можно распознать по увеличению живота. Большие новообразования обнаруживаются пальпарно.
Большинство видов опухолей мезотелия на ранних стадиях практически никак себя не проявляют. Отсутствие явных симптомов мезотелиомы служит причиной того, что человек не обращается к врачу. Когда же развиваются выраженные осложнения, то это свидетельствует о запущенности процесса.
При мезотелиоме перикарда наблюдаются боли в сердце, геморрагический перикардит из-за которого увеличивается объем сердца, а также различные нарушения в его работе. Возможна тахикардия, гипотония, стенокардия. Сердечная недостаточность со временем возрастает и становится крайне опасной. Насторожить должны отеки ног, бледность кожи, посинение губ, обильное потоотделение. У человека могут случаться потеря сознания, приступы удушья. Болезнь заканчивается тампонадой перикарда или инфарктом.
Мезотелиома яичка может быть незаметной. Среди симптомов только увеличение яичка, боль и гидроцеле. При пальпации определяется характерная шероховатость. Боль может иррадиировать в пах, поясницу, бедро. Опухоль быстро распространяется по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам на мошонку и в брюшную полость.
Диагностика заболевания
Для диагностики мезотелиомы применяют различные методы исследования: рентгенологические, ультразвуковые, эндоскопические и т.д. Из лабораторных анализов назначают анализ крови (общий и биохимический), а также анализ мочи. У онкобольных часто наблюдаются изменения в крови: повышение СОЭ, тромбоцитоз, лейкоцитоз, анемия.
Рентгенографию в основном используют для оценки состояния органов грудной клетки. Компьютерная и магнитно-резонансная томография являются точными методами, без которых не проходит ни одна онкологическая диагностика.
Они позволяют получить 2-х и 3-х мерное изображение нужного участка организма и узнать:
- точный размер и локализацию образования;
- степень его распространенности в мягких тканях, костях, органах, различных сосудах и лимфатических узлах;
- характер нарушений (выпот в плевральной полости, утолщение плевры, асцит и т.д.).
При помощи КТ и МРТ уточняю наличие метастаз в печени, легких, головном и спинном мозге, а также других внутренних органах. Также эти методы применяют для определения результатов лечения и контроля во время операции.
Кроме МРТ и КТ для обнаружения метастазов назначают сцинтиграфию (радионуклидное сканирование) и позитронно-эмиссионную томографию.
Для исследования внутренних органов (в частности, сердца, печени, мочевого пузыря, яичек, мошонки, щитовидной железы и почек) дополнительно используют УЗИ.
Также потребуется провести:
- фибробронхоскопию (чтобы оценить бронхи);
- эхокардиографию (чтобы оценить работу и состояние сердца);
- спирографию (для определения функции дыхания).
Для диагностики мезотелиомы брюшной полости и брюшины применяют лапороскопию, колоноскопию, ЭГДС.
Одним из важнейших способов диагностики мезотелиомы плевры считается торакоскопия. С помощью торакоскопии врач может осмотреть изнутри все части плевры и одновременно взять частичку опухоли для лабораторного исследования (биопсию). Также биопсию делают во время лапороскопии. Этот пункт является решающим. На основании цитологического и гистологического анализа ставят окончательный диагноз.
Кроме биопсии самой опухоли берут материал метастатических опухолей (если они есть) и жидкость из плевральной или брюшной полости.
Лечение мезотелиомы
Виды лечения мезотелиомы:
- Хирургическая операция.
- (неоадьювантная, адьювантная).
- (интероперационная, адьювантная, ).
- Генная терапия.
Цель хирургического метода – удалить патологическое образование полностью. При этом нужно удалить также несколько сантиметров окружающих здоровых тканей, чтобы исключить остаток онкоклеток. В запущенных случаях рекомендуют проводить удаление пораженного органа целиком. Если расположение опухоли не позволяет провести тотальную резекцию, то врачи удаляют максимально возможный ее объем. Это дает возможность уменьшить симптоматику и продлить жизнь пациенту.
При мезотелиоме плевры на ранних стадиях проводят плеврэктомию, то есть удаление плевры. Более радикальное вмешательство подразумевает резекцию не только плевры, но и легкого, вместе с половиной диафрагмы и перикардом. Такой подход обоснован на запущенных стадиях.
Больным с перитонеальной мезотелиомой (брюшной полости) удаляют весь сальник. Часто процесс распространяется ниже – на половые органы, поэтому их тоже вырезают.
Операции на сердце невероятно сложные и опасные, поэтому единственное, что могут сделать врачи при мезотелиоме перикарда – это удалить перикард. Надолго продлить жизнь все равно не получится, так как болезнь все равно продолжает прогрессировать.
Основными видами хирургического лечения мезотелиомы яичка являются орхэктомия и пахово-подвздошная лимфодиссекция.
У больных часто наблюдается скопление жидкости в пространстве между органами, что требует дополнительного лечения. Жидкость выводят через шунты. При поражении плевры не редко прибегают к тальковому плевродезу. Это операция, которая предотвращает скопление жидкости между двумя плевральными листами. При мезотелиоме перикарда проводят перикардиоцентез или пункцию. Подобные вмешательства необходимы для облегчения состояния больного и предотвращения смертельного исхода.
Операция при мезотелиоме играет первостепенную роль. Если нет возможности ее провести, то последствия будут очень неутешительными. Тем не менее, чтобы лечение было максимально эффективным, одной хирургии мало. Нужно использовать комплексный подход. Как правило, операцию дополняют химиотерапией и облучением.
Лучевая терапия чаще используется в послеоперационном периоде. Облучения помогают уничтожить остаточные клетки опухоли и снять болевой синдром. Кроме обычной лучевой терапии практикуются интраоперационная высокодозная ЛТ и брахитерапия, но пока данные методики не показали хороших результатов.
Иммунотерапия является дополнительным методом. Она способствует активации определенных клеток иммунитета, которые будут угнетать рост опухоли.
Фотодинамическая терапия – это неинвазивный способ лечения рака. Он основывается на фотохимических реакциях, которые происходят при попадании лучей света на фотосенсебилизирующие вещества. Эти вещества вводят в организм больного, и они накапливаются в онкоклетках. После этого производят облучения и опухоль постепенно погибает.
Стоит отметить, что в настоящее время нет утвердительных результатов по поводу лечения мезотелиомы фотодинамической терапией. Врач может решить вопрос о ее использовании исходя из конкретного случая. То же можно сказать и о генной терапии, которая основана на борьбе с вирусом SV-40.
Неоперабельным больным назначают химиотерапию или лучевую терапию в качестве паллиативного лечения. После прохождения нескольких курсов человека обследуют. Возможно уменьшение объема новообразования, что позволит провести операцию.
Метастазирование и рецидив
Рецидив мезотелиомы случается довольно часто виду ее способности быстро расти и распространяться. Повторные опухоли могут появляться на том же месте или в других частях организма, вызывая новые симптомы. Их необходимо вовремя обнаружить и начать лечение. Для мониторинга рецидивов мезотелиомы больных регулярно обследуют с помощью аппаратов КТ, МРТ, УЗИ. Кроме того, проводят лабораторные анализы и общий осмотр.
Как отмечалось раньше, метастазирование данной опухоли происходит быстро. Она распространяется по лимфатическим и кровеносным сосудам на большое расстояние. Могут пострадать легкие, мозг, печень, кости и другие органы. Метастазы при мезотелиоме желательно удалять вместе с первичным образованием и дополнять лечение высокодозной химиотерапией.
Прогноз при мезотелиоме
Прогноз при мезотелиоме зависит от ряда факторов:
- расположение опухоли. Образования в плевре и перикарде являются более опасными, чем мезотелиома брюшины или яичка;
- стадия процесса. Чем меньше стадия, тем лучше прогноз;
- ответ на лечение;
- возможность радикальной операции. Радикальное удаление опухоли показывает хорошие отдаленные результаты. Если же оно является невозможным, то возрастает вероятность рецидивов, и соответственно – уменьшается продолжительность жизни;
- возраст и состояние здоровья пациента. Если пациент молодой и у него нет сопутствующих заболеваний, то прогноз будет благоприятный.
В общем, медиана выживаемости для мезотелиомы составляет 12-36 месяцев. Дольше всего живут люди, у которых была обнаружена и удалена небольшая опухоль на ранней стадии. При наличии метастазов прогнозы плохие.
Профилактика заболевания
Профилактика мезотелиомы должна включать информирование людей о вреде асбеста и исключение контактов с ним. Также необходимо выявить группу населения, которая находится в зоне риска развития болезни, и проводить регулярную диагностику. Это позволит обнаружить недуг на ранней стадии и назначить максимально эффективное лечение.