Ревматизм этиология клиника лечение профилактика. Медицинский информационный портал "вивмед". Ревматизм: изменения сердечно-сосудистой системы

| E-mail |
| Печать

Ревматизм (лат. Rheumatismus) - общее инфекционно-аллергическое заболевание, при котором происходит воспалительное поражение соединительной ткани, главным образом сердечно-сосудистой системы, с частым вовлечением в процесс суставов, серозных оболочек, внутренних органов, центральной нервной системы.

Ревматизм - причины (этиология)

Ревматизм относится к группе коллагеновых болезней, то есть к заболеваниям, характеризующимся системной и прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани.

Как самостоятельное заболевание, для которого типично поражение не только суставов, но главным образом сердца, ревматизм был выделен в 1835 г. французским клиницистом Буйо и в 1836 г. русским клиницистом Г. И. Сокольским. До этого ревматизм относился к болезням суставов.

Ревматизм - механизм возникновения и развития (патогенез)

В настоящее время считают, что возбудителем ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А. Это подтверждается:

частым развитием ревматизма после стрептококковой инфекции;
наличием в крови больных ревматизмом повышенных титров антител к различным антигенам и ферментам стрептококка;
успешной профилактикой ревматизма с помощью антибактериальных средств.

Патогенез ревматизма сложен и до конца еще не изучен. В настоящее время развитие ревматизма представляется следующим образом. У большинства лиц, подвергшихся воздействию стрептококковой инфекции, возникает устойчивый иммунитет. У 2-3% людей под влиянием этой инфекции в связи со слабостью защитных механизмов такого иммунитета не создается, а происходит сенсибилизация организма антигеном стрептококка. Если в этих условиях в организм вновь проникает инфекция, происходит гиперергическая реакция, развивающаяся в системе соединительной ткани и обусловливающая клинические проявления ревматизма. В развитии ревматизма большое значение имеют аутоиммунные процессы. Поврежденная соединительная ткань приобретает антигенные свойства, т. е. образуются аутоантигены (вторичные антигены), вызывающие образование агрессивных аутоантител. Они поражают не только уже измененную под влиянием первичного антигена соединительную ткань, но и совершенно нормальную ткань, что значительно углубляет патологический процесс. Повторная инфекция, охлаждение, стрессовые воздействия вызывают новое образование аутоантигенов и аутоантител, таким образом, как бы закрепляя патологическую цепную реакцию нарушенного иммунитета, и вместе с тем создают патогенетические механизмы для рецидивирующего прогрессирующего течения ревматизма. Следует подчеркнуть, что "как бы ни было велико значение первичного стрептококкового антигена как этиологического фактора, решающая роль в возникновении, течении и исходе ревматизма принадлежит не ему, а индивидуальной общей иммунологической органо-тканевой реактивности человека, состоянию его нервной и гормональных систем и условиям его существования в среде" (А.И. Нестеров).

Ревматизм - патологическая анатомия

Выделяют четыре фазы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме:

мукоидное набухание;
фибриноидные изменения (фибриноид);
гранулематоз;
склероз.

При фазе ревматизма мукоидное набухание, происходит поверхностная дезорганизация соединительной ткани, касающаяся главным образом межуточной субстанции и лишь в незначительной степени коллагенового комплекса. Процесс в этой стадии ревматизма обратим. В фазе ревматизма фибриноидные изменения, происходит глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани в очагах ее дезорганизации. При ревматизме, гистиоциты формируют гранулемы (ашоффталалаевские гранулемы, ревматические узелки), в состав которых входят лимфоидные клетки, лейкоциты, кардиогистиоциты. Наиболее часто ревматические гранулемы располагаются в периваскулярной соединительной ткани миокарда, в эндокарде, как клапанном, так и пристеночном, в сухожильных хордах, а в несколько измененном виде - в синовиальной оболочке и суставных сумках, периартикулярной и перитонзиллярной ткани, в адвентиции сосудов и т. д. В фазе ревматизма склероз, происходит постепенное образование рубца, который может развиться как на месте фибриноидных изменений, так и в результате рубцевания ревматических гранулем. Каждая фаза развития ревматизма в среднем продолжается 1-2 месяца, а весь цикл занимает не менее полугода.

При рецидиве ревматизма в зоне старых рубцов могут вновь возникать тканевые поражения с исходом в склероз. Поражение соединительной ткани эндокарда клапанов, в исходе которого развиваются склероз и деформация створок, их сращения между собой - самая частая причина пороков сердца, а рецидивы ревматизма (повторные атаки) приводят к тому, что поражения клапанного аппарата становятся все тяжелее.

В каждой из четырех фаз ревматизма могут возникать неспецифические клеточные реакции, которые имеют выраженный экссудативный характер и чаще развиваются в перикарде, суставах, реже в плевре, брюшине, миокарде. К неспецифическим проявлениям ревматизма относятся и васкулиты - капилляриты, артерииты, флебиты, аортиты.

Ревматизм - симптомы (клиническая картина)

Проявления ревматизма крайне многообразны и зависят от преимущественной локализации воспалительных изменений в соединительной ткани различных органов и от остроты ревматического процесса. Как правило, ревматизм развивается через 1-2 недели после перенесенной стрептококковой инфекции (ангина (см. Ангина), фарингит (см. Фарингит), скарлатина (см. Скарлатина)).

В большинстве случаев у больных ревматизмом появляются субфебрильная температура, слабость, потливость. Позднее (через 1-3 недели) к этим симптомам присоединяются новые, указывающие на поражение сердца. Больные ревматизмом жалуются на сердцебиения и ощущение перебоев в работе сердца, чувство тяжести или боли в области сердца, одышку.

Реже ревматизм начинается более остро. При ревматизме появляется ремитирующая лихорадка (38-39°C), которая сопровождается общей слабостью, разбитостью, потливостью. Одновременно или несколько дней спустя у больных ревматизмом появляются боли в суставах, преимущественно крупных: голеностопных, коленных, плечевых, локтевых, кистей и стоп. При ревматизме характерна множественность, симметричность поражения суставов и их летучесть: боли исчезают в одних суставах и появляются в других. Ревматический полиартрит обычно протекает доброкачественно, через несколько дней острые воспалительные явления стихают, хотя нерезкие боли в суставах могут оставаться долгое время. Стихание воспалительных явлений со стороны суставов не означает выздоровления больного ревматизмом, так как одновременно в процесс вовлекаются другие органы, в первую очередь сердечно-сосудистая система; кроме того, могут поражаться кожа, серозные оболочки, легкие, печень, почки, нервная система и др.

При осмотре больных в активной фазе ревматизма обращает на себя внимание бледность кожных покровов, даже при высокой лихорадке, и повышенная потливость. У отдельного больного ревматизма на коже груди, живота, шеи, лица появляется кольцевидная эритема - высыпания в виде бледно-розовых колец, безболезненных и не возвышающихся над кожей. В других случаях ревматизма наблюдается узловатая эритема - ограниченные уплотнения участков кожи темно-красного цвета, величиной от горошины до сливы, которые располагаются обычно на нижних конечностях. Иногда у больных ревматизмом при значительном повышении проницаемости капилляров появляются мелкие кожные кровоизлияния.

При ревматизме, в подкожной клетчатке у некоторых лиц можно прощупать ревматические подкожные узелки - плотные безболезненные образования величиной от просяного зерна до фасоли, чаще всего располагающиеся на разгибательных поверхностях суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области.

У больных ревматизмом, при вовлечении в процесс суставов отмечается их припухлость, отечность, кожа над ними краснеет, становится горячей на ощупь. Движения в пораженных ревматизмом суставах резко ограничены.

Поражения легких при ревматизме наблюдаются редко и проявляются специфической ревматической пневмонией. При ревматизме более часто встречаются плевриты (см. Плеврит), сухие или экссудативные. Последние могут сочетаться с одновременным поражением других серозных оболочек (перикарда, брюшины), т. е. быть проявлением ревматического полисерозита. Поражение сердца может быть единственным клиническим проявлением ревматизма, и, с другой стороны, практически у всех больных ревматизма в той или иной степени поражается сердечная мышца, т. е. имеется ревматический миокардит (см. Миокардит). Для него у больных ревматизмом, помимо жалоб на одышку, чувство тяжести, боли в области сердца, сердцебиения и перебоев, характерны следующие объективные признаки: увеличение размеров сердца, тоны сердца, особенно первый, ослабевают; при резком поражении миокарда появляется ритм галопа. У верхушки сердца выслушивается мягкий систолический шум, связанный с относительной недостаточностью клапана или поражением папиллярных мышц. Пульс у больного ревматизмом малый, мягкий, часто наблюдается тахикардия, аритмия. Артериальное давление при данном проявлении ревматизма обычно понижено. При тяжелых диффузных миокардитах быстро развивается недостаточность кровообращения, которая может послужить причиной смерти больных. При благоприятном исходе заболевания развивается миокардитический кардиосклероз (см. Кардиосклероз).

Ревматический миокардит обычно сочетается с ревматическим эндокардитом (ревмокардит) (см. Септический эндокардит). В начале заболевания эндокардит проявляется очень мало (преобладают симптомы миокардита). В дальнейшем формирование порока сердца (см. Порок сердца) будет доказывать наличие эндокардита. В более ранних стадиях заболевания в пользу эндокардита свидетельствует более грубый, чем при миокардите, систолический шум, звучность которого возрастает после физической нагрузки; иногда он становится музыкальным. При ревматизме может появиться и диастолический шум, происхождение которого, по-видимому, связано с наложением тромботических масс на створках клапана, вызывающих завихрение крови при ее движении из предсердия в желудочек. При ревматизме эти же тромботические наложения на клапанах, отрываясь, могут становиться источником эмболий в различные органы и причиной инфарктов (например, почек, селезенки). При эндокардите наиболее часто поражается митральный клапан, затем аортальный, реже трехстворчатый, а поражение клапана легочного ствола встречается исключительно редко. Ревматический эндокардит, особенно при первых атаках заболевания, может закончиться без образования порока сердца, но чаще он приводит к деформации створок, недостаточности клапана и сужению (стенозу) клапанных отверстий.

При тяжелом течении ревматизма поражение миокарда и эндокарда может сочетаться с поражением перикарда (ревматическим перикардитом (см. Перикардит)), т. е. в ревматический процесс вовлекаются все оболочки сердца (панкардит). Перикардит может быть сухим или экссудативным.

Органы пищеварения при ревматизме поражаются сравнительно редко. Иногда появляются острые боли в животе (абдоминальный синдром), связанные с ревматическим перитонитом (см. Перитонит), который чаще наблюдается у детей. В ряде случаев при ревматизме поражается печень (ревматический гепатит (см. Хронический гепатит)). Довольно часто при ревматизме находят изменения со стороны почек. В моче появляются белок, эритроциты и др. Это объясняется поражением сосудов почек (см. Васкулит), реже - развитием воспаления почек (см. Нефрит).

При ревматизме часто страдает нервная система. Это обусловлено либо ревматическим васкулитом, сопровождающимся нарушением кровообращения в мозге: мелкими кровоизлияниями, тромбозами сосудов, либо воспалительным поражением головного и спинного мозга. Чаще других, особенно в детском возрасте при ревматизме, встречается энцефалит (см. Энцефалит) с преимущественной локализацией в подкорковых узлах - малая хорея. Она проявляется гиперкинезами (насильственные движения конечностей, туловища, мышц лица), эмоциональной лабильностью.

Диагностировать ревматизм помогает ряд лабораторных исследоваваний. Для острой фазы ревматизма характерны изменения крови, выражающиеся в появлении умеренного лейкоцитоза со сдвигом влево; в дальнейшем могут наблюдаться эозинофилия, моно- и лимфоцитоз. РОЭ при ревматизме всегда ускорена, в тяжелых случаях до 50-70 мм в час. Иногда при ревматизме отмечается гипохромная анемия. Другим характерным признаком ревматизма служит диспротеинемия: уменьшение количества альбуминов (менее 50%) и нарастание глобулинов, снижение альбумино-глобулинового коэффициента ниже единицы. На протеинограмме у больных ревматизмом отмечается нарастание α2-глобулиновой и β-глобулиновой фракции; повышается содержание фибриногена до 0,9-1% (в норме не выше 0,4%). При ревматизме в крови появляется С-реактивный белок, отсутствующий у здоровых людей; повышается уровень мукопротеинов, что выявляется дифениламиновой пробой (ДФА-проба). При ревматизме значительно возрастают титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы. На ЭКГ при ревматизме часто находят нарушения проводимости, особенно атриовентрикулярную блокаду I-II степени, экстрасистолию и другие расстройства ритма, снижение вольтажа зубцов ЭКГ. У больных ревматизмом нарушение трофики сердечной мышцы в связи с воспалительным ее поражением может приводить к изменению зубца Т и снижению сегмента S-Т. ФКГ при ревматизме отражает свойственные ревмокардиту изменения тонов, регистрирует появление шумов и так далее.

Длительность активного ревматического процесса - 3-6 месяцев, но иногда он продолжается значительно дольше.

В зависимости от выраженности клинических симптомов и характера течения заболевания различают три степени активности ревматического процесса:

максимально активный (острый), непрерывно рецидивирующий ревматизм;
умеренно активный, или подострый ревматизм;
ревматизм с минимальной активностью, вяло текущий или латентный.

В последнем случае жалобы больных ревматизмом минимальны, данные объективного исследования, в том числе лабораторного, незначительны. Человек считается практически здоровым до тех пор, пока, при рецидиве заболевания или случайном медицинском осмотре у него не обнаружат порок сердца. В тех случаях, когда нет ни клинических, ни лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о неактивной фазе заболевания.

Для ревматизма характерны рецидивы заболевания (повторные атаки), которые возникают под влиянием инфекций, переохлаждения, физического или нервного перенапряжения. Клинические проявления рецидивов ревматизма напоминают первичную атаку, но признаки поражения суставов, серозных оболочек при них выражены меньше; преобладают симптомы поражения сердца. Часто появляются признаки недостаточности кровообращения.

Ревматизм - лечение

Лечение ревматизма в активной фазе проводится в стационаре, больные должны соблюдать постельный режим. Для больного ревматизмом очень важно полноценное питание, с достаточным количеством витаминов. Из медикаментозных средств при лечении ревматизма назначают препараты, оказывающие десенсибилизирующее и противовоспалительное действие: кортикостероидные гормоны, препараты салициловой кислоты и пиразолона (салициловая кислота, ацетилсалициловая кислота, амидопирин, бутадион). При лечении ревматизма назначаются антибиотики: они особенно необходимы при наличии у больных очагов инфекции. При лечении ревматизма проводится санация этих очагов: зубов, миндалин, придаточных пазух, а также витаминотерапия.

Профилактика ревматизма направлена на предупреждение заболевания путем закаливания организма, улучшения жилищных условий и санитарно-гигиенического режима труда на производстве. Профилактика ревматизма включает борьбу со стрептококковой инфекцией (лечение хронических тонзиллитов (см. Хронический тонзиллит), отитов (см. Отит), гайморитов (см. Гайморит) и др.) и предупреждение рецидивов болезни.

Больные ревматизмом находятся под диспансерным наблюдением. Для предупреждения рецидивов ревматизма весной и осенью проводится медикаментозная профилактика бициллином в сочетании с салицилатами или амидопирином.

Ревматизм - профилактика

Предупреждение стрептококковой инфекции и раннее начало лечения уже заболевшего человека. Соблюдение карантинного режима в период эпидемии стрептококков и обязательное лечение антибиотикам при попадании в организм этой инфекции сводит риск заболевания ревматизмом к минимуму.

РЕВМАТИЗМ - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердце. Поражает в основном детский и молодой возраст. Женщины болеют приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчины.

Этиология, патогенез ревматизма. Основной этиологический фактор - бета-гемолитический стрептококк группы А. У больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардита связь заболевания со стрептококком часто не удается установить. В подобных случаях поражение сердца, полностью соответствующее всем главным критериям ревматизма, имеет, по-видимому, иную природу - аллергическую (вне связи со стрептококком или вообще инфекционными антиге-нами), инфекционно-токсическую, вирусную.

В развитии ревматизма существенное значение придается аллергии, хотя конкретные этапы патогенеза не выяснены. Предполагается, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические аллергены и т. д.) могут приводить на первых этапах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение. Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется в характерных фазовых изменениях соединительной ткани (мукоидное набухание - фибриноидное изменение - фибриноидный некроз) и клеточными реакциями (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитамй, образование ашоффталалаевских гранулем). Указанные клеточные реакции рассматриваются как гистологическое отражение аллергии при данном заболевании. Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием.

Симптомы, течение ревматизма. В типичных случаях заболевание развивается через 1-2 нед после пе-ренесенной ангины или другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1 - 2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Рецидивы болезни часто развиваются после любых интеркуррентных болезней, оперативных вмешательств, физических нагрузок. Как правило, больной может относительно точно указать день начала болезни.

В первый период заболевания часто отмечается повышенная температура (обычно субфебрильная); общее состояние страдает сравнительно мало. Тяжелое состояние и высокая ремиттирующая лихорадка до 38 - 40°С с суточными колебаниями 1-2°С и сильными потами (но, как правило, без ознобов) в последние годы наблюдаются очень редко - у отдельных больных с полиартритом или серозитами.

Наиболее частое проявление ревматизма - воспалительное поражение сердца. В процесс могут вовлекаться любые оболочки сердца, но прежде всего миокард. В то же время ревматизм не столь редко протекает вообще без явных сердечных изменений. Чем старше больной, первично заболевший ревматизмом, тем менее серьезно ревматическое поражение сердца.

Ревматический миокардит у взрослых протекает, как правило, нетяжело. Жалобы бывают весьма скромными и выражаются в слабых болях или неясных неприятных ощущениях в области сердца, легкой одышке при нагрузках, гораздо реже - в ощущениях сердцебиений или перебоев. По данным перкуссии и рентгеноскопии, сердце нормальных размеров или умеренно увеличено. Для данных аускультации и ФКГ характерны удовлетворительная звучность тонов или их небольшое приглушение (более I), иногда возникновение П1, реже IV тона, мягкий мышечный систолический шум на верхушке сердца и проекции митрального клапана. АД нормальное или несколько снижено. Иногда выражена умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень, соответствующий температуре больного. Стойкая брадикардия встречается редко. Заметные изменения ЭКГ нечасты. Могут регистрироваться удлинение интервала P - Q более 0,2 с; уплощение, уширение и зазубренность зубца Р и комплекса QRS: небольшое смещение интервала ST книзу от изоэлектрической линии и изменения зубца Т (низкий, реже двухфазный). Очень редко наблюдаются экстрасистолы из разных отделов сердца, атриовентрикулярная блокада II или III степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм. Недостаточность кровообращения в связи с первичным ревматическим миокардитом развивается в очень редких случаях и практически только у детей.

У отдельных больных в детском возрасте может встретиться так называемый диффузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным аллергическим воспалением миокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. С самого начала заболевания больные жалуются на выраженную одышку, заставляющую принимать положение ортопноэ, постоянные боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Характерны «бледный цианоз», набухание шейных вен. Сердце значительно и диффузно расширено, верхушечный толчок слабый. Тоны резко приглушены, часто выслушивается четкий III тон (протодиастолический ритм галопа) и отчетливый, но мягкий систолический шум. Пульс частый, слабого наполнения. АД значительно понижено, может развиваться коллаптоидное состояние. Венозное давление быстро повышается, но с присоединением коллапса также падает. На ЭКГ отмечаются снижение вольтажа всех зубцов, увеличение систолического показателя, снижение зубца Т и интервала ST, атриовентрикулярная блокада. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращения как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу. Данный вариант ревматического миокардита у взрослых в настоящее время практически не встречается.

Ревматический эндокардит, протекающий изолированно, очень беден симптомами (особенно общими). Существенным признаком эндокардита является четкий и тем более грубый систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков выраженного поражения мио-карда. Еще более важна изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся границах сердца. Этот симптом наиболее показателен у больных первичным ревмокардитом с нормальными размерами сердца. Легкие и довольно быстро исчезающие диастоли-ческие шумы, выслушиваемые иногда в начале ревматической атаки на проекции митрального кла-пана или сосудах, отчасти также могут быть связаны с эндокардитом. Появление мягкого прото диа-столического шума на аорте является особенно доказательным признаком эндокардита (полулунных клапанов аорты). Указанные шумы возникают, по-видимому, в связи с тромботическими наложени-ями на воспалительно измененных клапанах. Эти наложения изредка служат источником эмболий в сосуды малого или большого круга кровообращения с развитием инфарктов легких, почек, селезен-ки, гангрены конечностей, центральных параличей и т. д. Больные, у которых эндокардит является единственной или по крайней мере основной локализацией ревматизма, долго сохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составляя группу больных с так называемым амбулатор-ным течением ревматизма. Только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформиро-вавшимся пороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу.

Перикардит в клинике современного ревматизма весьма редок. Сухой перикардит проявля-ется постоянными болями в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдоль левого края грудины (обычно в обеих фазах сердечного цикла). На ЭКГ характерно смещение интервала ST вверх во всех отведениях в начале заболевания. В дальнейшем эти интервалы посте-пенно возвращаются к изолинии, одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы Т. Иногда данные ЭКГ не показательны.

Экссудативный перикардит характеризуется накоплением в сердечной сумке серознофибринозного экссудата и является по существу дальнейшей стадией развития сухого перикардита. Характерна одышка, усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количестве экссудата несколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличивается и принимает характерную форму трапеции или круглого графина. Пульсация контуров при рентгеноскопии и особенно рентгенокимографии малая. Тоны и шумы производят впечатление очень глухих (в связи с наличием выпота). Пульс частый, малого наполнения. АД снижено. Венозное давление почти всегда повышено, отмечается набухание шейных и даже периферических вен. ЭКГ в основном такая же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает лишь заметное снижение вольтажа комплекса QRS. Поскольку наличие жидкости в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца, возникает недостаточный приток крови к сердцу, что приводит к застою в малом» и особенно в большом круге кровообращения.

Исходом ревматического перикардита часто бывают небольшие спайки между обоими листками или наружного листка с окружающими тканями. Гораздо реже возникает полное сращение листков сердечной сумки (слипчивый, облитерирующий перикардит, «панцирное сердце»).

Ревматические поражения сосудов. Артерииты внутренних органов представляют собой основу клинических проявлений редко встречающихся ревматических висцеритов: это нефриты, ме-нингиты, энцефалиты и т. д. Симптомами периферических артериитов (главным образом конечностей), встречающихся исключительно редко, бывают боли и ослабление пульса на соответствующей артерии. Существование собственно ревматических флебитов не доказано.

Ревматические поражения суставов. Сравнительно редко встречающийся в последние годы острый ревматический полиартрит характеризуется нарастающей острой болью в суставах, усиливающейся при движениях и пальпации. В течение нескольких часов боль, становится очень резкой и в особо тяже-лых случаях обусловливает вынужденное положение на спине с максимальным щажением пораженных суставов. Очень быстро, к артралгиям присоединяются объективные симптомы воспаления су-ставов - припухлость, редко гиперемия. Характерными считаются симметричное поражение крупных суставов и летучесть артритов. Ревматический артрит полностью обратим: все суставные про-, явления (независимо от их тяжести в начале болезни) проходят бесследно.

В последние годы картина суставных поражений у многих больных отличается от описанной выше. Часто бывают только выраженные артралгии без дальнейшего присоединения отечности суставов. Своеобразие течения ревматического полиартрита может проявляться и в медленном нарас-тании или обратном развитии его симптомов (даже несмотря на противоревматическое лечение), в слабой выраженности или отсутствии летучести, в преимущественном воспалении мелких суставов. Нередко отсутствует симметричность поражения. Изредка в течение всей болезни поражается лишь один сустав, т. е. речь идет о ревматическом моноартрите. Как исключение отмечается легкая атро-фия мышц вокруг длительно воспаленных суставов.

Очень редок собственно ревматический миозит, проявляющийся сильными болями в соответствующих мышечных группах.

Поражения кожи у больных ревматизмом встречаются в виде ревматических узелков, кольцевой или узловатой эритемы, крапивницы и др., но их диагностическое значение и патогенетическая связь с основным заболеванием совершенно различны. Ревматические узелки обычно располагаются в области пораженных суставов, над костными выступами, в затылочной области, на пред-плечьях и голенях. Это мелкие (величиной приблизительно с горошину) плотные безболезненные образования, локализующиеся неглубоко под кожей группами по 2 - 4 в каждой. Под влиянием лечения, а иногда спонтанно они исчезают в течение нескольких дней. В последние годы практически не встречаются.

Кольцевая эритема представляет собой розовые кольцевидные элементы, никогда не зудящие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Как и ревматические узелки, это признак, практически па- тогномоничный для ревматизма, но обнаруживаемый лишь у 1 -2 % больных. Узловатая эритема наблюдается при ревматизме очень редко, не характерна для него и значительно чаще встречается при других аллергических болезнях. Другие кожные изменения при ревматизме еще более неспецифичны и редки: крапивница, нестойкие пятна и папулы, геморрагии.

Ревматические поражения легких. Ревматические пневмонии крайне редки и обычно возникают уже на фоне развившегося заболевания. Единственным отличительным признаком ревматических пневмоний является их резистентность к антибиотикам и хороший эффект от применения противоревматических средств (без антибактериальных). Лишь при этом условии диагноз может считаться обоснованным.

Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Его диагностика возможна лишь при сочетании с другими признаками ревматизма. Он часто бывает двусторонним и характеризуется хорошей обратимостью. Экссудат при ревматическом плеврите серозно-фибринозный и всегда стерильный. Проба Ривальта положительная. В начале болезни в экссудате преобладают нейтрофилы, позже - лимфоциты; возможна также примесь эритроцитов, эндотелиальных клеток и эозинофилов. Первым, а тем более единственным признаком ревматизма плеврит обычно не бывает. У отдельных больных плеврит служит одним из компонентов поражения нескольких или всех серозных мембран - ревматического полисерозита, являющегося показателем особенно активного ревматизма.
Ревматические нефриты редки, им свойственны стойкие и выраженные изменения мочевого осадка и протеинурия; гипертония и отеки мало характерны. Противоревматическое лечение дает отчетливый эффект, хотя иногда возможен переход острого ревматического нефрита в хронический. Очень редко у больных ревматизмом встречается развернутый нефротический синдром.

Ревматические поражения органов пищеварения существенного клинического значения не имеют. Гастриты и тем более изъязвления желудка и кишечника обычно бывают следствием дли-тельного применения лекарств, особенно стероидных гормонов. У детей, больных ревматизмом, иногда возникают сильные боли в Животе, связанные с быстро обратимым аллергическим перитонитом. Боли могут быть очень резкими и, сочетаясь с положительным симптомом Блюмберга, заставляют думать об остром хирургическом заболевании брюшной полости. Отличительными чертами ревматического перитонита являются разлитой характер болей, их сочетание с другими признаками ревматизма (или указания на эту болезнь в анамнезе), очень быстрый эффект противоревматической терапии; нередко боли через короткий срок исчезают самостоятельно. У отдельных больных ревматизмом с высокой активностью процесса встречается увеличение печени в сочетании с ее слабой болезненностью (без недостаточности кровообращения). Причиной этого бывает интерстициальный гепатит. Еще реже отмечаются элементы паренхиматозного гепатита с более или менее выраженной прямой билирубинемией.

Ревматические изменения нервной системы. Малая хорея (патогномоничная «нервная форма» ревматизма) встречается преимущественно у детей, особенно у девочек. Она проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей и мимической мускулатуры. Эти движения усиливаются при волнениях и исчезают во время сна. Малая хорея может протекать с рецидивами; однако к 17-18 годам она почти всегда заканчивается. Особенностями этой формы являются сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма (в том числе часто нормальная СОЭ).
Собственно ревматические поражения ЦНС очень редки и протекают обычно по типу сочетания признаков энцефалита и менингита. Они практически всегда сочетаются с другими признаками ревматизма и хорошо поддаются противоревматической терапии. Остаточные явления ревматиче-ского менингоэнцефалита клинически проявляются головными болями, в исключительных случаях - эпилептиформными припадками. «Ревматических психозов», по-видимому, не существует. В начале болезни нередки такие вегетативные симптомы, как потливость, лабильность пульса, быст-рый красный дермографизм, асимметрия показателей АД.

Лабораторные данные. Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 12 - 15 103 в 1 мкл, встречается лишь у больных с максимальной активностью процесса. При этом обычно имеется сдвиг лейкограммы влево за счет нарастания палочкоядерных лейкоцитов, гораздо реже в связи с появле-нием метамиелоцитов и миелоцитов. У большинства больных количество лейкоцитов и лейкограмма не имеют существенного значения. Число тромбоцитов в острый период болезни бывает повышено, но впоследствии снижается и у отдельных больных с хроническим течением болезни держится на субнормальных цифрах. У большинства больных ревматизмом отмечается увеличение СОЭ, достигающее максимальных цифр (40-60 мм/ч) при полиартритах и полисерозитах.

Заслуживают внимания сдвиги в иммунологических показателях. К ним относится частое нарастание титров противострептококковых антител: антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1: 300, антистрептолизина-О более 1: 250. Повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому часто возникает после любых стрептококковых инфекций (как и обнаружение в крови или моче стрептококковых антигенов). Высота титров противострептококковых антител и их динамика не отражают степени активности ревматизма. Кроме того, у очень многих больных хроническими формами ревматизма признаков участия стрептококковой инфекции вообще не наблюдается.

Все известные биохимические показатели активности ревматического процесса неспецифичны и встречаются при различных видах воспаления и тканевого распада, поэтому они непригодны для нозологической диагностики. Лишь в тех случаях, когда диагноз ревматизма обоснован клиническими и инструментальными данными, комплекс этих показателей оказывается очень полезным для суждения о наличии или отсутствии активности болезни (но не самой болезни). К ним относится повышение уровня фибриногена плазмы выше 4000 мг/л, нарастание альфа-2-глобулинов выше 10 %, гамма-глобулинов выше 20%, гексоз - выше 1250 мг/л, церулоплазмина выше 0,26 оп- тич. ед., серомукоида и показателей дифениламиновой реакции - выше 0,21 оптич. ед., оксипролина плазмы - выше 9,5 мг/л, появление в крови С-реактивного белка и т. д. В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам СОЭ, которая остается лучшим лабораторным признаком активности ревматизма, в том числе и ее динамики.

Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. - М.: Медицина, 1982

1) Инфекционные факторы. При ревматизме установлено этиологическое значение -гемолитического стрептококка группы А. При большинстве ревматических болезней не удается определить “запускающий фактор”, за которым следует развитие ряда иммунных и аутоиммунных реакций, определяющих последующее течение болезни.

2) Наследственность. Большинство ревматических болезней развивается только при условии семейно-генетического предрасположения. Так, в семьях, где родители страдают ревматоидным артритом, он встречается в 2-10 раз, а болезнь Бехтерева – в 2-6 раз чаще, чем в целом в популяции. В последние годы отмечен “информационный взрыв” по отдельным иммуногенетическим маркерам, связанным с конкретными болезнями и отдельными клиническими симптомами и синдромами. Классическим примером иммуногенетического маркера является ассоциация болезни Бехтерева с HLA B27.

3) Воспаление – один из главных механизмов в развитии ревматических болезней. С развитием воспаления связано появление его основных признаков – боли, отека, повышения температуры, припухлости, нарушения функции суставов и других пораженных органов. Необходимо отметить системный, прогрессирующий, самоподдерживающийся характер хронического воспаления при ревматических болезнях.

4) Нарушения иммунитета . Иммунокомплексный процесс многокомпонентный, связан с особенностями и биологическими свойствами антигена (аутоантигена) и антител (аутоантител), их соотношением и физико-химическими характеристиками. Развитие иммунокомплексного процесса всегда сопровождается многообразием циркулирующих и локально депонированных ИК и каждой нозологической форме присущ свой определенный спектр ИК. Однако общие закономерности механизмов иммунокомплексных процессов сохраняют определяющее значение, а специфика болезни зависит от свойств ИК. Иммунокомплексные процессы находятся в тесной связи с аутоиммунными, и те и другие детерминированы полигенно.

5) Травма и микротравматизация при РБ нередко выступают в роли провоцирующего фактора.

6) Нейроэндокринные нарушения регуляции метаболических, ферментативных процессов и трофики тканей . При некоторых системных РБ отчетливо обнаруживаются признаки участия в патогенезе функциональных изменений центральной и периферической нервной систем, особенно вегетативного отдела. Например, у больных РА, ревматизмом наблюдаются симметричное поражение суставов, атрофия мышц, нарушение суточного ритма диуреза, лабильность сосудов, разные трофические нарушения.

Все ревматические болезни объединяет системное прогрессирующее повреждение соединительной ткани, которое характеризуется стадийностью и включает 4 вида изменений:

1. Мукоидное набухание.

2. Фибриноидные изменения, которые включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз.

3. Развитие воспалительных реакций - появлениЕ клеточных инфильтратов, характер которых определяется степенью сосудисто-тканевой проницаемости и составом фибриноида. В одних случаях клеточные реакции носят преимущественно экссудативный характер, в других – в них участвуют главным образом лимфоциты и макрофаги. Может наблюдаться сочетание этих реакций в различных соотношениях в зависимости от характера иммунного воспаления (острое, подострое, хроническое). При преобладании продуктивных клеточных реакций и наличии фибриноида могут формироваться гранулемы. Наиболее характерны они при ревматизме в периваскулярной соединительной ткани сердца, где их называют Ашофф-Талалаевскими гранулемами. Морфологически представляют собой очаги фибриноидной дистрофии, окруженные лимфоцитами (преимущественно Т-клетками), отдельными плазмоцитами и крупными макрофагами (клетки Аничкова), которые являются патогномоничными для острой атаки ревматизма. Эти характерные клетки имеют избыточную цитоплазму и центрально расположенное округло-овальное ядро, в котором хроматин расположен в центре в виде волнистой линии (“клетки-гусеницы”).

4. Склероз. Особо следует подчеркнуть, что, если при большинстве патологических процессов развитие склероза – это их финал, то при ревматических болезнях в сформировавшихся рубцах все стадии (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции) могут снова повториться, причем гораздо более “охотно”, чем в неизмененной соединительной ткани, что приводит к расширению зоны рубцевания. Вследствие этого ревматические болезни являются как бы эквивалентом прогрессирующего склероза.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (-гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет). При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1-3%, то есть только при наличии определенной предрасположенности, сцепленной с Х-хромосомой.

Особенности воздействия этиологического фактора – -гемолитического стрептококка группы А – заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:

гиалуронидазу – повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка;

стрептолизин S – повреждение соединительной ткани сосудов;

стрептолизин О – повреждение соединительной ткани сердца;

С-полисахарид – обладает перекрестной антигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;

М-протеин – обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.

Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной тропностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы. В последней возникают поломки, тем более, что процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Вследствие этого продукция антител против антигена стрептококка недостаточна. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение МГЦР с развитием стадийных реакций. ЦИК индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), а из поврежденных тканей формируются аутоантигены с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Общая морфология ревматизма. Изменения соединительной ткани носят стадийный характер. Если в составе ИК, которые вызвали первичное повреждение МГЦР, присутствовали антигены стрептококка, то развивается преимущественно экссудативная клеточная реакция (ПМЯЛ, ГНТ), затем преобладают элементы продуктивного воспаления и ГЗТ.

Продуктивное воспаление может носить распространенный неспецифический характер, реже – очаговый с формированием ревматических гранулем , в развитии которых выделяют три стадии:

1) Стадия становления – вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются ПМЯЛ, лимфоциты и макрофаги. Затем макрофаги укрупняются, цитоплазма их становится базофильной, хроматин скапливается в центральной части ядра (“клетки-гусеницы”, “глазастые клетки” по Скворцову, клетки “совиный глаз”).

2) Стадия расцвета – фиксируется, когда сформировались “глазастые клетки”.

3) Стадия регресса – фибриноид рассасывается макрофагами, они погибают или эмигрируют, но выделенные ими монокины стимулируют фибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна. Фибробласты крупные, сочные, между ними определяются тонкие коллагеновые волоконца, в результате формируется волокнисто-клеточный рубец.

Если же резорбция фибриноида макрофагами не произошла, то развивается гиалиноз (бесклеточный, безволокнистый рубец).

Органная морфология ревматизма

Сердце. Страдают все три оболочки – эндокард, миокард и перикард:

Поражения эндокарда – эндокардиты , по локализации могут быть:

1. клапанные;

2. пристеночные;

3. хордальные.

По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом – одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3-ем – аортальный (5-10%). Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева.

Эндокардиты по морфологии:

1) простой эндокардит (вальвулит Талалаева) – в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания; при своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается;

2) острый бородавчатый эндокардит – развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет);

3) возвратный бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов.

4) фибропластический эндокардит – по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан постепенно утолщается и укорачивается – развивается недостаточность клапанов.

Поражения миокарда – миокардиты, если преобладают реакции ГНТ – экссудативные, очагового или диффузного характера, если ГЗТ – продуктивные с формированием гранулем (в современных условиях редко).

Продуктивное воспаление сопряжено с периваскулярной соединительной тканью, которая вследствие многократного рецидивирования начинает расширяться с формированием отходящих в паренхиму соединительнотканных лучей.

Поражения перикарда – перикардиты, которые могут быть:

1) серозные

2) серозно-фибринозные.

Поражения сосудов - преимущественно МГЦР с развитием разного рода васкулитов (экссудативных, экссудативно-пролиферативных, продуктивных), дисциркуляторных расстройств, в том числе инфарктов, обычно не наблюдается, потому что страдает МГЦР. В крупных сосудах первые изменения развиваются в vasa vasorum.

Суставы – страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).

ЦНС – ревматическое поражение протекает в 2-х вариантах:

1) ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями и клиникой;

2) малая хорея – неврологическое нарушение с непроизвольными, бесцельными, быстро происходящими движениями; механизм развития не ясен, страдают ядра стриопаллидум, сосуды, как правило, не вовлечены. Кроме того, васкулиты могут развиваться в любом возрасте, хорея – только у детей.

Почки – поражение сосудов МГЦР, в первую очередь клубочки, развивается гломерулонефрит (ГН), который носит очаговый характер (диффузный не типичен), форма ГН зависит от состава ИК: при наличии стрептококкового антигена – острый ГН, при наличии тканевых антигенов – чаще всего мезангиопролиферативный.

Иммунная система – в селезенке и лимфатических узлах - гиперплазия В-зависимых зон с плазматизацией мякотных шнуров и красной пульпы. При декомпенсации эти иммунные реакции угнетаются, лимфатические узлы и селезенка могут быть опустошены (лимфоидное истощение).

Легкие – поражается периваскулярная и перибронхиальная соединительная ткань, иногда – межальвеолярные капилляры, что ведет к развитию асептической ревматической серозной или серозно-десквамативной пневмонии.

Печень – могут развиваться типичные стадийные изменения соединительной ткани стромы портальных трактов, но чаще все нивелируется развитием хронического венозного полнокровия с формированием “мускатной” печени.

Кожа - подкожные узелки или эритема marginatum (в 10-60% случаев, чаще у детей). Подкожные узелки по строению напоминают Ашофф-Талалаевские гранулемы. Эритема marginatum возникает в виде ограниченного, немного приподнятого, красноватого пятна-папулы, которое прогрессивно увеличивается; имея тенденцию к распространению в виде «купального костюма», но может также встречаться на бедрах, голенях, лице.

Клинико-анатомические формы ревматизма (в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы):

1. Кардиоваскулярная

2. Висцеральная

3. Суставная

4. Церебральная

5. Нодозная

6. Эритематозная

Особенности ревматизма у детей:

1) Наряду с эндокардитом, частое вовлечение в воспалительный процесс миокарда: “Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце” (Лаэннек)

2) Преобладание экссудативных форм

3) Поражение центральной нервной системы. Малая хорея – печальная привилегия детей.

Морфологические критерии активности ревматического процесса:

1. наличие процессов дезорганизации соединительной ткани и

2. наличие клеточных реакций.

Клинико-анатомические сопоставления по особенностям течения:

1) Острый ревматизм – длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, высокими титрами антистрептококковых антител, преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции).

2) Подострый ревматизм – все то же, но атака длится от 3 до 6 месяцев.

3) Непрерывно-рецидивирующий ревматизм – наслоение атак, в крови высокие титры и антистрептококковых, и антикардиальных антител; морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ГЗТ (и экссудативные, и продуктивные клеточные реакции).

4) Затяжной ревматизм – клинически слабо выраженная манифестация, торпидный характер течения, по клинико-лабораторным данным – низкие титры антистрептококковых антител и высокие – антикардиальных; несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций, они носят диффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко.

5) Латентный ревматизм – в целом соответствует затяжному, но как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита - пороки сердца. Бородавчатый эндокардит - источник тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.)

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Заболеваемость СКВ составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность – 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 – женщины).

Этиология и патогенез окончательно не установлены. Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18. Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). Могут играть роль некоторые лекарственные препараты. Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду РНК- и ДНК-содержащих вирусов).

Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.

Патоморфология. Характерна системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МГЦР. Особенность СКВ - выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматин, кариопикнозом, кариолизисом, кариорексисом. Примесь хроматинового материала к фибриноиду придает ему базофильный оттенок при окрашивании гематоксилином и эозином. Скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и “волчаночных” (LE)-клеток считается патогномоничным для СКВ. Гематоксилиновые тельца имеют примерно размер ядра, округло-овальной формы, бесструктурны, плотность их меньше, чем у обычного ядра, при окраске гематоксилином и эозином они имеют цвет от пурпурного до розовато-голубого, дают положительную реакцию при окраске по Фельгену. По данным ЭМ они являются продуктом деградации клеточных ядер. Волчаночные клетки образуются в результате фагоцитирования НПМЯЛ и макрофагами клеток с поврежденными ядрами.

Классическая диагностическая триада:

1. дерматит,

2. артрит,

3. полисерозит.

Поражение кожи. Наиболее типичны - эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Микроскопически: некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок приводит к атрофии и выпадению волос. В дерме - дезорганизация соединительной ткани с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение IgG и IgМ в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клинико-лабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.

Поражение серозных оболочек – у 90% больных. Особенно часто поражаются плевра, перикард, реже – брюшина. Клинические проявления – боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.

Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. Микроскопически: острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. В суставном хряще и костной ткани эпифизов - изменения тинкториальных свойств основного вещества, дистрофические изменения хондроцитов и остеоцитов, вплоть до некроза, однако без активной грануляционной ткани, разрушающей хрящ. У ряда больных - деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.

Поражение сердечно-сосудистой системы - весьма характерно для СКВ (около 50% больных). Поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит – наиболее частый признак. Массивный выпот - редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характерным патоморфологическим признаком и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характерно наложение тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопическая картина эндокардита: дистрофия и гибель эндотелия и образование на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличие тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана, диагностируемой в клинике. Миокардит - обычно очаговый, в инфильтратах - гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.

Поражение легких . Макроскопически: легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней - тяжистость и сетчатость легочной ткани. Микроскопически: диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, пролиферации септальных клеток. На внутренней поверхности альвеол - гиалиновые мембраны (фибриноидный материал). В системе МГЦР - деструктивно-продуктивные васкулиты. Сочетание изменений обусловливает развитие альвеолярно-капиллярного блока и дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция, вплоть до формирования абсцессов.

Поражения ЦНС и периферической НС - в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системе МГЦР. Характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинические проявления: астено-вегетативный синдром, полиневриты, лабильность эмоциональной сферы, иногда бредовые состояния, слуховые или зрительные галлюцинации, эпилептиформные припадки и др.

Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит, наблюдается в 50% случаев. Клинические проявления: изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками – пиелонефритический. Типичный волчаночный нефрит - характерен феномен «проволочных петель», отложение фибриноида в петлях клубочков, гиалиновые тромбы, формирование гематоксилиновых телец. Неспецифические признаки: утолщение и расщепление базальных мембран капилляров клубочка, пролиферация гломерулярных клеток, склероз капиллярных петель, образование спаек (синехий) между капиллярами и капсулой клубочка. Рецидивирующий характер СКВ придает почкам пестрый вид с наличием острых и хронических изменений. В канальцах, особенно извитых, - дистрофии, в просвете – цилиндры с базофильным оттенком. В строме - лимфоидно-клеточные и плазмоклеточные инфильтраты.

Поражение селезенки и лимфатических узлов – генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени, патогномоничны изменения в селезенке, выражающиеся в атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации, развитии концентрических периваскулярных склерозов (феномен “луковичной шелухи”) и отложении иногда гомогенных белковых преципитатов, не дающих положительной реакции на амилоид.

Печень может вовлекаться в патологический процесс как орган РЭС, что выражается инфильтрацией стромы лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами. Часто выявляется жировая дистрофия печени, а также коагуляционный некроз гепатоцитов.

Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнения стероидной и цитостатической терапии - гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.

Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит – хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).

Этиология и патогенез. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) - следствие иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Имеет значение вирусная инфекция, особенно вирус Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA локусов D и DR. Причиной иммунокомплексного поражения при РА считают нарушение регуляции иммунного ответа вследствие дисбаланса функции Т- и В-лимфоцитов (дефицит системы Т-лимфоцитов, приводящий к активации В-лимфоцитов и неконтролируемому синтезу плазматическими клетками антител – IgG). IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются антитела классов IgG и IgM (ревматоидные факторы). При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т.д.) Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулит и внесуставные процессы.

Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях. Воспалительный процесс в синовиальной оболочке приобретает хронический характер и сопровождается разрушением хряща с последующим развитием фиброзного и костного анкилоза. Процесс имеет стадийный характер.

Ранняя стадия - характерно повышение сосудисто-тканевой проницаемости, отек, полнокровие, мукоидное набухание, выпотевание фибрина и развитие очагов фибриноида. В сосудах - продуктивный васкулит, тромбоваскулит с преимущественным поражением венул. Отмечается гиперплазия ворсин синовия. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина.

Стадия разгара заболевания - характерно разрастание грануляционной ткани в субсиновиальном слое, богатом сосудами, лимфоидными и плазматическими клетками; очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Грануляционная ткань, растущая со стороны краев синовиальной оболочки, наползает на хрящ в виде паннуса; хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически: сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей.

Конечная стадия - созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки; одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образования фиброзно-костного анкилоза.

Внесуставные поражения. Характерные для РА ревматоидные узелки –это ограниченные или сливающиеся очаги фибриноидного некроза, окруженные крупными гистиоцитами с пиронинофильной цитоплазмой; иногда наблюдается примесь гигантских многоядерных клеток. Далее к периферии узелка - лимфоидные и плазматические клетки, фибробласты, нейтрофилы. Вокруг узелка - фиброзная капсула с новообразованными сосудами. Исход - склероз, часто с отложением солей кальция.

Васкулиты имеют генерализованный характер и полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда. Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты.

Поражение сердца (ревматоидный кардит) с развитием в соединительной ткани очагов фибриноида, неспецифических экссудативно-пролиферативных реакций, характерных ревматоидных узелков, поражения мышечных волокон дистрофического характера, изменений сосудов и склероза как возможного исхода всех процессов. По частоте поражения на первом месте стоит перикард, затем миокард и эндокард.

Поражение легких и плевры - сухой плеврит с незначительным фибринозным выпотом. Организация фибрина -> образование спаек. В легочной ткани - хроническая межуточная пневмония, очаговый или диффузный пневмосклероз с наличием ревматоидных узелков.

Почки при РА поражаются в 60% случаев. Поражения разнообразны: амилоидоз, гломерулонефрит (мембранозный или мембранозно-пролиферативный), нефроангиосклероз, хронический интерстициальный нефрит, острый и подострый пиелит, ангиит. Наиболее частое проявление – амилоидоз, развитие которого обусловлено появлением клона амилоидобластов под действием длительной антигенной стимуляции в условиях угнетения клеточного иммунитета.

Амилоидоз может поражать также печень, желудочно-кишечный тракт и другие внутренние органы.

Осложнения. Подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз, амилоидоз почек.

Смерть - от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний – пневмонии, туберкулеза и др.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Известна только первичная заболеваемость в США – 12 случаев на 1 млн. населения в год, женщины болеют в 3-7 раз чаще, возрастной пик – 30-60 лет.

Этиология и патогенез. Этиология ССД неизвестна. В развитии ССД играет роль работа, связанная с длительным охлаждением, вибрацией, полимеризацией винилхлорида. Известны иммуногенетические маркеры, такие как А9, В8 и В27, В40, DR5 (подострое течение) и DR3 (хроническое течение). Центральным звеном фиброзирующего процесса являются фибробласт и другие коллагенообразующие клетки (гладкомышечные клетки сосудистой стенки) с повышением продукции ими коллагена І и ІІІ типа, фибронектина, биополимеров соединительной ткани (протеогликанов и гликопротеинов). Важный фактором патогенеза ССД - нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови, в результате чего - избыточный синтез растворимых форм коллагена, повреждение эндотелия и замещение его гладкомышечными коллагенсинтезирующими клетками, повышение способности к спазму и гиперплазия внутренней оболочки сосудов. Повреждение эндотелия приводит к адгезии и агрегации клеточных элементов крови – лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, стазу, внутрисосудистой коагуляции, микротромбозу, что клинически проявляется генерализованным синдромом Рейно (трехфазная вазоспастическая реакция после охлаждения, волнений, переутомления – бледность цианоз, гиперемия). Основа патогенеза - безудержное коллагенообразование и сосудистые процессы в сочетании со своеобразным, почти бесклеточным, воспалением.

Патоморфология. Поражение кожи обычно протекает стадийно:

1) Стадия плотного отека - атрофия эпидермиса с признаками вакуольной дистрофии, сглаженность сосочков и утолщение дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, умеренные экссудативно-пролиферативные клеточные реакции.

2) Стадия индурации (склероза), в которой меняется окраска кожи (чередование депигментации и гиперпигментации), становится отчетливым сосудистый рисунок, появляются телеангиоэктазии на лице и груди. Прогрессируют дистрофические и атрофические изменения в эпидермисе, склероз сетчатого слоя дермы, редукция сосудистого русла со склерозом и облитерацией просвета сосуда.

3) Стадия атрофии - характерное натяжение кожи, ее блеск, заострение носа, появление кисетообразных складок вокруг рта с затруднением его полного открывания. На пальцах и кистях рук - сгибательные контрактуры, в дальнейшем - склеродактилия и акросклероз, а также укорочение пальцев за счет остеолиза отдельных фаланг. Микроскопически - атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы, выраженный склероз.

Суставной синдром – один из наиболее частых и ранних признаков ССД. Макроскопически - уменьшение количества синовиальной жидкости; синовиальная оболочка плотная с бледной блестящей поверхностью. На ранних стадиях - множественный тромбоз поверхностной капиллярной сети, диагностически информативный признак – полоса фибриноида на поверхности синовии и набухание внутренней оболочки сосудов с концентрическим сужением просвета.

Поражение сердца – основной признак висцеральной патологии при ССД, отмечается у 2/3 больных. Макроскопически - та или иная степень гипертрофии, расширение полостей (иногда с формированием аневризмы), утолщение и белесоватость пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального, в миокарде – кардиосклероз разнообразного характера: мелкоочаговый, в виде крупных белесоватых тяжей, субэндокардиальных рубчиков; на эпикарде встречаются белесоватые очажки уплотнения, напоминающие глазурь. Микроскопически - мукоидное и фибриноидное набухание преимущественно в эндокарде, слабая клеточная реакция. Клиническую симптоматику обусловливают атрофия, дистрофия, мелкие очаги некроза кардиомиоцитов и склеротические процессы (периваскулярный, диффузный интерстициальный, очаговый кардиосклероз).

Поражение легких – основное проявление – пневмосклероз, занимающий обычно базальные отделы легких и сопровождающийся развитием бронхоэктазов и участков эмфиземы. Макроскопически: легкие плотные на ощупь, тяжелые, с хорошо заметным тяжистым рисунком (два вида склероза: кистовидный (с образованием субплевральных полостей) и компактный (обширные поля склероза и гиалиноза).

Поражение почек. При малосимптомной клинической картине нефропатии - набухание, гомогенизация, оголение междольковых сосудов, иногда в сочетании с периваскулярным склерозом, утолщение интерстиция, очаговая лимфоидная инфильтрация. При тяжелом варианте нефропатии (истинно склеродермическая почка): в корковом веществе – атрофия и некроз, вплоть до образования массивных участков некроза, в междольковых артериях – мукоидное набухание, разволокнение стенки, пролиферация и слущивание в просвет клеток эндотелия, внутрисосудистая коагуляция; в приносящих артериолах - фибриноидный некроз. В клубочках - гомогенизация и набухание отдельных петель, фибриноидные изменения, частичный склероз и гиалиноз. При обоих вариантах - дистрофические и атрофические изменения канальцев, утолщение и склероз стромы мозгового слоя.

Аналогичные морфологические изменения обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте, печени.

Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом. В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител. В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты.

Общие сведения

Ревматизм (синонимы: ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского - Буйо) протекает хронически, со склонностью к рецидивам, обострения наступают весной и осенью. На долю ревматического поражения сердца и сосудов приходится до 80% приобретенных пороков сердца. В ревматический процесс часто оказываются вовлеченными суставы, серозные оболочки, кожа, центральная нервная система. Частота заболеваемости ревматизмом составляет от 0,3% до 3%. Ревматизм обычно развивается в детском и подростковом возрасте (7-15 лет); дети дошкольного возраста и взрослые заболевают гораздо реже; в 3 раза чаще ревматизмом страдают лица женского пола.

Причины и механизм развития ревматизма

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция , вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина , тонзиллит , родильная горячка, острый отит , фарингит , рожа . У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон. Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов. В гарнулематозной стадии ревматического процесса вокруг зон некроза формируются специфические ревматические гранулемы. Заключительная стадия склероза является исходом гранулематозного воспаления.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов. Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца , а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Классификация ревматизма

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

Фазы заболевания (активная, неактивная)

В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)

При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

Клинико-анатомической характеристики поражений:

с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз), с развитием порока сердца или без него;
с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм)

Клинических проявлений (кардит, полиартрит , кольцевидная эритема, хорея, подкожные узелки)
Состояния кровообращения (смотри: степени хронической сердечной недостаточности).

Симптомы ревматизма

Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов. Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38-39 °С), слабости, утомляемости, головных болей , потливости. Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии - боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных).

При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер. Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов. Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени.

Спустя 1-3 недели присоединяется ревматический кардит : боли в сердце, сердцебиение, перебои, одышка; астенический синдром (недомогание, вялость, утомляемость). Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов. При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит). Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард.

При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких . Пульс малый, тахиаритмичный . Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз.

При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии.

При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея : появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость. Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки. Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки - плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов.

Поражение почек, брюшной полости, легких и др. органов встречается при тяжелом течении ревматизма, крайне редко в настоящее время. Ревматическое поражения легких протекает в форме ревматической пневмонии или плеврита (сухого или экссудативного). При ревматическом поражении почек в моче определяются эритроциты, белок, возникает клиника нефрита. Поражение органов брюшной полости при ревматизме характеризуется развитием абдоминального синдрома: болями в животе, рвотой, напряжением брюшных мышц. Повторные ревматические атаки развиваются под влиянием переохлаждения , инфекций, физического перенапряжения и протекают с преобладанием симптомов поражения сердца.

Осложнения ревматизма

Развитие осложнений ревматизма предопределяется тяжестью, затяжным и непрерывно рецидивирующим характером течения. В активной фазе ревматизма могут развиваться недостаточность кровообращения и мерцательная аритмия .

Исходом ревматического миокардита может являться миокардиосклероз, эндокардита – пороки сердца (митральная недостаточность , митральный стеноз и аортальная недостаточность). При эндокардите также возможны тромбоэмболические осложнения (инфаркт почек , селезенки, сетчатки, ишемия головного мозга и др.). При ревматическом поражении могут развиваться спаечные процессы плевральной, перикардиальной полостей. Смертельно опасными осложнениями ревматизма служат тромбоэмболии магистральных сосудов и декомпенсированные пороки сердца.

Диагностика ревматизма

Объективными диагностическими критериями ревматизма служат разработанные ВОЗ (1988 г.) большие и малые проявления, а также подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции. К большим проявлениям (критериям) ревматизма относятся полиартрит , кардит, хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема. Малые критерии ревматизма делятся на: клинические (лихорадка, артралгии), лабораторные (повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок) и инструментальные (на ЭКГ - удлинение Р – Q интервала).

Доказательствами, подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию, служат повышение титров стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы, антигиалуронидазы), бакпосев из зева β-гемолитического стрептококка группы А, недавняя скарлатина.

Диагностическое правило гласит, что наличие 2-х больших или 1-го большого и 2-х малых критериев и доказательства перенесенной стрептококковой инфекции подтверждает ревматизм. Дополнительно на рентгенограмме легких определяется увеличение сердца и снижение сократительной способности миокарда, изменение сердечной тени. По УЗИ сердца (ЭхоКГ) выявляются признаки приобретенных пороков.

Лечение ревматизма

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом . Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин).

Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса , гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции.

В стадии ремиссии проводится курортное лечение в санаториях Кисловодска или Южного берега Крыма. В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП.

Прогноз и профилактика ревматизма

Своевременное лечение ревматизма практически исключает непосредственную угрозу для жизни. Тяжесть прогноза при ревматизме определяется поражением сердца (наличием и тяжестью порока, степенью миокардиосклероза). Наиболее неблагоприятно с прогностической точки зрения непрерывно прогрессирующее течение ревмокардитов.

Опасность формирования пороков сердца повышается при раннем возникновении ревматизма у детей , поздно начатом лечении. При первичной ревматической атаке у лиц старше 25 лет течение более благоприятно, клапанные изменения обычно не развиваются.

Меры первичной профилактики ревматизма включают выявление и санацию стрептококковой инфекции, закаливание, улучшение социально-бытовых, гигиенических условий жизни и труда. Предупреждение рецидивов ревматизма (вторичная профилактика) проводится в условиях диспансерного контроля и включает профилактический прием противовоспалительных и противомикробных препаратов в осенне-весенний период.

Введение
Цели и задачи лекции: осветить основные положения этиологии и патогенеза ревматизма, клиники заболевания (основные и дополнительные критерии), патоморфологические стадии ревматического процесса, степени активности ревматического процесса, форм его течения, первичный и возвратный ревмокардит, вопросы лечения и профилактики.
Что же представляет собой ревматизм? По определению В.А. Насоновой ревматизм - это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией патологического процесса в сердце (ревмокардит), развивающееся после перенесенной стрептококковой инфекции у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста (7 - 15 лет).
В этом определении отражены современные положения о ревматизме. Во-первых - это системное заболевание соединительной ткани, при этом в патологический процесс вовлекается не только соединительная ткань сердца, но и соединительная ткань других органов. Во- вторых - этиологическим фактором развития ревматизма хотя и является гемолитический стрептококк, но он вызывает заболевание не у всех, а только у предрасположенных к нему лиц. В третьих - начало заболевания свойственно молодому возрасту, хотя в последующем оно (или его последствия) не оставляют человека всю оставшуюся жизнь.
Разберем более подробно эти положения. Слово “ ревматизм” происходит от греческого слова REW - теку, rhevmatismus - истечение. При этом представлялось, что какое-то зловредное начало истекает из головного мозга, распространяясь по организму и поражая суставы. В те времена любое заболевание суставов трактовалось как ревматизм. В дальнейшем Буйо (1840 г) и одновременно Г.И.Сокольский установили связь поражения суставов и сердца, а в последующем С.П. Боткин высказал мысль о возможном поражении при ревматизме не только суставов и сердца, но и других внутренних органов. Следовательно, еще ранее предполагалось, что ревматизм это общее заболевание, как потом было выяснен - связанное с поражением соединительной ткани.
Этиология
Долгое время было неясно, что вызывает ревматизм, каковы причины его развития. Много усилий потребовалось исследователям, чтобы установить этиологию ревматизма, а именно роль бета - гемолитического стрептококка группы А. Было замечено, что у больных ревматизмом в 80-90% случаев имеет место перенесенная накануне заболевания ангина, что, как казалось, указывало на роль тонзилогенной инфекции в развитии ревматизма. Но вместе с тем было также отмечено, что из 1000 больных, перенесший ангину, ревматизмом заболевало лишь 3 человека (0,3%). При чем тут тогда тонзилогенная инфекция, если так редко после нее возникает ревматизм. Вместе с тем если ангина развивается в закрытых детских коллективах, то при такой эпидемии ангины ревматизм развивается уже в 10 раз чаще, т.е. на 1000 перенесших ангину у 3 (3%). Значит, роль инфекции, вероятно, имеет определенное значение в развитии ревматизма.
Чтобы доказать роль инфекции в развитии какого-либо заболевания, согласно теории Коха, необходимо наличие трех условий:
Рассматриваемый возбудитель как причина заболевания должен вызывать только это определенное заболевание. Но гемолитический стрептококк не у всех вызывает ревматизм, кроме того он может наблюдаться и при других заболеваниях.

Возбудитель должен высеваться из крови или других тканей больного. Долгое время исследователям не удавалось с достаточной убедительностью высеять гемолитический стрептококк из крови явно больного ревматизмом, положительный результат был очень низким - стрептококк высевается у 5 - 10 % больных. Когда же стали исследовать наличие стрептококка в крови в динамике течения заболевания (от его начала до формирования порока сердца) то выяснилось, что в первые 2 недели от начала заболевания стрептококк высевается часто (в 80 - 90%), затем процент высеваемости постепенно снижается. Выходит, что роль стрептококка в развитии ревматизма важна в начале заболевания как пускового момента его развития, в дальнейшем же заболевание может продолжать развиваться уже и без его присутствия.

В эксперименте вызвать данным микробом аналогичное заболевание. Долгое время, заражая животных взятым у больного ревматизмом стрептококк, не удавалось этого достичь, пока один из японских исследователей не провел такие опыты по заражению. Он помещал гемолитический стрептококк, взятый у больного ревматизмом, в полупроницаемый мешочек, который подшивал к миндалинам животному. Добиваясь таким образом сенсибилизации животного последующее введение стрептококка приводило к развитию изменений в сердце, аналогичных изменениям при ревматизме у больного. Стало понятным, почему после перенесенной ангины ревматизм развивается не у всех, а только у предрасположенных, т.е. предварительно сенсибилизированных лиц.

Таким образом, многочисленные клинические наблюдения и экспериментальные исследования хотя и указывали на большую вероятность стрептококка в развития ревматизма, но только внедрение пенициллина в практику лечения ревматизма и полученные при этом блестящие результаты лечения позволили академику А.И. Нестерову сказать, что БЕЗ СТРЕПТОКОККА НЕТ РЕВМАТИЗМА.
Патогенез
Патогенез развития патологического процесса при ревматизме достаточно хорошо изучен. Стрептококк выделяет токсины, ферменты (стрепто-лизин, стрепто-киназу, стрепто- гиалуронидазу), которые являются антигенами и к которым при предварительной сенсибилизации вырабатываются антитела. В последующем реакция антиген - антитело ведет к выделению биологически активных факторов воспаления (гистамин, серотонин и др.), развивается немикробное воспаление. Выделяют несколько патофизиологических стадий этого воспалительного процесса, знание которых для клинициста имеет определенное практическое значение:
Стадия мукоидного набухания, продолжается около двух недель

Стадия фибриноидного пропитывания, при которой через измененную сосудистую стенку в межклеточное пространство выходит фибрин, который в последующем некротизируется. Продолжительность этой стадии около 4 недель.

Стадия клеточной инфильтрации, когда вокруг некротизированных участков фибрина скапливаются клеточные элементы (узелки Ашоф-Талалаева) Продолжительность этой стадии - до 2 месяцев.

Стадия склерозирования, продолжается до 2 месяцев. Важно знать, что стадия мукоидного набухания (2 недели) и первая фаза стадии фибриноидного перерождения (еще 2 недели) являются обратимыми, устранимыми. Своевременно начатое лечение больных в этот период может не привести к формированию порока сердца. Лечение в остальных стадиях развития патологического процесса все равно заканчивается развитием рубцовых изменений, формированием порока сердца.

Таким образом, весь цикл ревматического процесса завершается в течении 4-6 месяцев и заканчивается склерозированием. На этом, казалось бы, если не возникает новой агрессии стрептококка, должен был бы закончиться ревматический процесс. Однако у некоторых больных ревматизм приобретает затяжной, непрерывно-рецидивирующий характер течения, что может быть связано как с повторяющейся стрептококковой агрессией из имеющих место у больного очагов инфекции, так и с аутоиммунными процессами.
Некротизированные участки фибрина становятся аутоантителами, к которым вырабатываются аутоантигены. Последующая реакция аутоантиген + аутоантитело приводит к формированию новых ревматических участков воспаления, к затяжному течению заболевания.
Ревматический воспалительный процесс в сердце приводит прежде всего к поражению клапанного аппарата, к формированию у больного порока сердца. Чем чаще и выраженее наблюдаются ревматические атаки, тем большая степень изменений происходит в клапанном аппарате сердца как главного клинического признака перенесенного ревматизма.
Фазы течения
Таким образом, при ревматизме наблюдается различные стадии течения ревматического процесса - от мукоидного набухания до склерозирования. В связи с этим клинически выделяют активную фазу течения ревматизма (стадия мукоидного набухания, фибриноидного перерождения, клеточной инфильтрации) и неактивную фазу (стадия склерозирования). Определение этих фаз течения ревматизма имеет большое практическое значение - в активную фазу проводится этиологическая и патогенетическая терапия, в не активную фазу лекарственная терапия не проводится.
Что позволяет врачу определять, в какой фазе течения находится ревматический процесс у больного, имеется ли у больного активная или не активная фаза ревматизма?. Помимо клинических признаков любого воспаления в организме (повышение температуры, слабость и т.д.) у больного могут наблюдаться признаки полиартрита, ревмокардита, поражения кожи, нервной системы. Используется для этого также целый ряд лабораторных исследований. Какие же из лабораторных признаков будут указывать на активную фазу ревматизма?
Ускорение СОЭ. Скорость оседания эритроцитов зависит от состояния коллоидно - дисперстного состава крови, что связано во многом с изменениями белковых фракций. Возникающая при воспалительном процесс диспротеинемия, характеризующаяся увеличением крупнодисперстных фракций (глобулинов) и уменьшением мелкодисперстных белковых фракция (альбуминов), что ведет к ускорению СОЭ. Следует помнить, что СОЭ изменяется при многих заболеваниях как воспалительного характера, так и при других заболеваниях (анемии, опухоли и др.). Поэтому значение ускоренной СОЭ как показателя активной фазы течения ревматического процесса надо учитывать при исключении всех других причин ускоренной у больного СОЭ.
Другой показатель, который используется для оценки степени активности ревматизма - это СРБ.В норме он отсутствует. СРБ- это особая белковая фракция, которая появляется при всех воспалительных и других заболеваниях, сопровождающихся деструкцией соединительной ткани. Положительная реакция аглютинации этого белка с реактивом (С - полисахаридом, отсюда и название этого белка - С-реактивный белок) указывает на активную фазу ревматизм при исключении других причин его появления. Оцениваются показания СРБ в крестах (+) или мм. Максимальная степень изменений - 4 мм или ++++.
Другие лабораторные исследования (сиаловые кислоты, дифениламиновая проба), связанные также с изменением белковых фракций, могут применяться для диагностики активности ревматизма. Часто все эти пробы на практике называются ревматическими пробами, хотя это неспецифические пробы острофазвовых реакций воспаления. Более специфичным для ревматизма из лабораторных исследований является определение титра противострептококковых антител, увеличение которого свойственно степени активности процесса.
ЭКГ-исследование в диагностике текущего воспалительного процесса в миокарде будет связано с появлением или нарастанием степени удлинения атрио-вентрикулярной проводимости, появлении нарушений ритма.
Клиника и диагностика
Клинико-лабораторные проявления ревматизма разнообразны, для облегчения их использования в диагностике ревматизма, особенно молодыми врачами, их условно разделяют на основные и дополнительные критерии. К основным критериям ревматизма относят:
Кардит, при этом имеется ввиду изменение в любой (или нескольких) оболочках сердца - эндокарде, миокарде, перикарде. Так как бывает трудно у больного определить - какая из оболочек сердца поражена (эндокард или миокард) , то употребляется термин - ревмокардит, подразумевая при этом вовлечение в патологический процесс и эндокарда, и миокарда. Последствия перенесенного ревматизма - порок сердца тоже входят в понятие кардит.

Полиартрит. Надо отметить, что полиартрит при ревматизме сейчас наблюдается только в 25% всех случаев. Причинами поражения суставов могут быть многие заболевания, однако ревматический полиартрит в отличии от других полиартритов имеет свои характерные особенности. При ревматизме отмечается поражение крупных суставов, наблюдается летучесть поражения суставов, отсутствии после перенесенного полиартрита деформации суставов.

Малая хорея - поражение ревматическим процессом ЦНС, что клинически проявляется в появлении у ребенка непроизвольных движений, гримас, изменении почерка и т.д.

Ревматические узелки - подкожные безболезненные образования величиной с горошину вокруг суставов, по ходу голеней. Встречаются довольно редко (0.5-1%). Сохраняются до 2 недель и бесследно исчезают.

Кольцевидная эритема, характеризуется появлением на голенях, бедрах или других местах единичных или множественных эритематозных колец, безболезненных, быстро исчезающих. Встречается кольцевидная эритема в 1-2 % всех случаев ревматизма.

Эти основные критерии ревматизма, описанные Джонсоном и отечественным педиатром Кисселем еще были дополнены Нестеровым, который предложил в качестве основных критериев считать также ревматический анамнез (анамнестическая последовательность развития заболевания - ангина- ревмокардит - порок сердца) и результаты противоревматического лечения (терапия ex juvantibus -пробное лечение) , если после проведения которой наступает довольно быстрое улучшение - то это может указывать на ревматический генез заболевания в отличии от других миокардитов, полиартритов, при которых такое же лечение быстрого эффекта не дает. Не всеми признаются предложенные Нестероваым критерии, однако в ряде случаев они помогают врачу в постановке правильного диагноза.
Кроме основных критериев, в диагностике ревматизма используются и так называемые дополнительные критерии ревматизма, к которым относятся: общеклинические проявления заболевания, температурная реакция, острофазовые пробы (СОЭ, СРБ и др.), изменение титра противострептококковых антител, ЭКГ изменения (Р-Q, нарушения ритма) .
Для предварительной постановки диагноза ревматизм надо иметь один основной и два или более дополнительных критерия. Для достоверной, убедительной диагностике надо иметь 2 или более основных критерия (одним из которых обязательно должен быть либо кардит, либо полиартрит) и несколько дополнительных критериев.
В активной фазе течения ревматизма выделяют различные степени активности воспалительного процесса:
1 степень - минимальная степень активности, характеризуется слабой выраженностью клинических проявлений ревматизма, температура - субфебрильная, СОЭ - до 20мм/час, СРБ - 0-+)
2 степень - умеренно выраженная степень активности, у больных отмечаются достаточно четко выражены клинические (ревмокардит, полиартрит и др.) и лабораторные (СОЭ - до 40 мм/час, СРБ ++ или +++).
3 степень - высокая или максимальная степень активности, характеризуется выраженными клинико- лабораторными изменениями (высокая температура, нарушение кровообращения, аритмии, высокая степень изменения острофазовых показателей - СОЭ более 40 мм/час, СРБ +++ или ++++ , ЭКГ изменения).
Определение степени активности ревматического процесса необходимо врачу для назначения адекватного индивидуального лечения. В течении ревматизма выделяют также различные его формы: острое течение, подострое, затяжное, непрерывно - рецидивирующее, латентное течение. Определение этих форм течения заболевания основывается на его клинико- лабораторных проявлениях. Если при остром или подостром течении наблюдается выраженная картина заболевания, то при непрерывно рецидивирующем течении в период обострения клиника соответствует клинике острого или подострого его течения, а в период ремиссии проявления активности заболевания почти полностью исчезают. При латентной форме течения практические клинико - лабораторные изменения отсутствуют. Эта форма латентного течения, предложенная Насоновой, чаще диагностируется ректроспективно. У таких больных при диспансерном наблюдении в течении ряда лет клинико-лабораторных проявлений активности ревматического процесса хотя и не отмечается, однако врач замечает, что за этот период увеличилась степень порока сердца, что является доказательством скрытого, латентно протекающего ревматического процесса. Хирургами при исследовании взятых во время операции у больных с ревматическими пороками участков миокарда (на операцию берутся больные с отсутствием клинико-лабораторных проявлений активности ревматизма) обнаруживалось в ряде случает пато-гистологических изменений, характерных для активной фазы течения ревматизма. Латентные формы течения ревматизма трудны как для диагностики, так и для лечения.
Ревматизм сопровождается поражением различных органов - сердце - ревмокардит с последующим формированием порока сердца и /или развитием кардиосклероза, поражением суставов, поражением внутренних органов (почки, легкие и т.д.). Все эти особенности течения ревматизма отражены в имеющейся классификации ревматизма, в которой предусматривается выделение:
Формы течения - острое, подострое, затяжное, непрерывно - рецидивирующее течение.

Фазы и степени активности ревматического процесса - не активная фаза, активная фаза (1-2-3 степень активности)

Анатомические изменения в органах (поражение сердца с формированием или нет порока сердца, поражение других органов)

Все эти особенности течения ревматизма должны быть отражены у больного при оформлении диагноза. Например: ревматизм, острое течение, активная фаза (2 степень активности), ревмокардит, полиартрит. Также в диагнозе надо отразить функционального состояние пораженного наиболее важного органа (сердца), а именно степень нарушения кровообращения.
Трудности в постановке диагноза возникают обычно в начале заболевания, при первой атаке ревматизма. Если начало заболевания ревматизмом сопровождается наличием поражения суставов (характерные признаки ревматического полиартрита) и / или развитием на этом фоне проявлений ревмокардита, то обычно врач правильно и быстро ставит диагноз.
Однако в ряде случаев первичная постановка диагноза ревматизм представляет определенные диагностические трудности. Обычно у больных после перенесенной ангины через 10 - 12 дней (так называемый светлый период) появляются признаки поражения сердца (ревмокардита). На такие проявления заболевания как общая слабость, недомогание, субфебрильная температура больные после перенесенной ангины обычно не обращают внимание, связывая это с перенесенной ангиной и к врачу не обращаются Поражение же суставов наблюдается редко (лишь в 25 %). Появление у больных клинических признаков ревмокардита (кардиалгии, сердцебиение, перебои в работе сердца, одышка, тахикардия), особенно если имеется установленная их всаимосвязь с перенесенной ангиной) заставляют подумать о наличии у больного первичного ревмокардита. При клиническом обследовании такого больного врач отмечает некоторое расширение левой границы сердца (вначале она нормальная, а по мере прогрессирования процесса наблюдается ее расширение), появление и последующее нарастание интенсивности систолического шума, тахикардия, одышка,не адекватные состоянию больного. При лабораторных исследованиях отмечаются положительные острофазовые реакции (СОЭ, СРБ и др.) . Наблюдаемые клинико - лабораторные проявления первичного ревмокардита могут отмечаться и при других заболеваниях, которые обостряются или возникают при ангине (вегетоневроз, тиреотоксикоз, инфекционно-аллергический миокардит), с которыми и приходится проводить дифференциальную диагностику первичного ревмокардита. Если при первичном ревмокардите общими признаками заболевания будут являться кардиалгии, тахикардия, систолический шум, то при вегетоневрозе острофазовые пробы будут отрицательны. Для ревмокардита и тиреотоксикоза общими будут - субфебрилитет, тахикардия, систолический шум, аритмии, однако при тиреоксикозе острофазовые реакции будут отрицательны. Для инфекционно- аллергического миокардита особенностью его в отличии от ревмокардита будет отсутствие светлого периода между перенесенной ангиной и проявлениям поражения сердца. Миокардит начинается на фоне ангины или сразу после нее, ревмокардит - через 10-12 дней. При последующем наблюдении за больным если у него формируется митральный порок сердца, то это является доказательством имевшего ранее место первичного ревмокардита. Но это уже будет запоздалый для больного, хотя и убедительный для врача, диагноз. Ведь чем раньше поставлен диагноз ревматизма, тем и раньше начато активное его лечение, тем больше вероятность прервать ревматический процесс, не допустить формирования порока сердца. Если же при наблюдении за больным у него не сформировался порок сердца, то врач остается в недоумении, что это было - своевременно начатое лечение, которое не допустило развитие порока сердца, или же это был не ревмокардит, а миокардит, при котором тоже не будет порока сердца. В таких случаях хочется сказать, что пусть будет лучше врач оставаться в недоумении правильно поставленного диагноза, чем у больного разовьется порок сердца и этим самым будет подтвержден правильный диагноз первичного ревмокардита.
При повторных ревматических атаках, при развитии так называемого возвратного ревмокардита на фоне уже сформировавшегося ранее порока сердца диагностика рецидива ревматизма обычно не представляет затруднений.
Начавшийся в детском возрасте ревматический процесс и/или его последствия сопровождают человека всю оставшуюся жизнь, при этом могут наблюдаться как активация ревматического процесса (возвратный ревмокардит), связанная с различными причинами, так и последствия ревматизма в его неактивной фазе в виде митрального порока, кардиосклероза.
Лечение
Лечение ревматизма базируется на современных знаниях этиологии и патогенеза этого заболевания. При определении тактики лечения врач придерживается известного правила - проводить этиологическую терапию, патогенетическое лечение и симптоматическую терапию
При ревматизме этиологическая терапия направлена на бета-гемолитический стрептококк. С этой целью назначают пенициллин, к которому стрептококк до настоящего времени не выработал устойчивых форм, поэтому достаточно назначение пенициллина в умеренных дозах - для взрослого по 250-300 тыс. ед. 4 раза в сутки. Такое лечение пенициллином проводится в течении 2 недель, затем переходят на введение его пролонгированных форм (бициллин - 3 или бициллин-5 , которые вводятся соответственно 1 раз в 1 или в 3-4 недели).Продолжительность лечения бициллином, используя уже его профилактическое значение, продолжается до нескольких лет.
Если больной не переносит пенициллин (аллергические реакции) то применяют эритромицин в дозе по 250 тыс. 4 раза в сутки. Использование для воздействия на бета-гемолитический стрептококк антибиотиков последних поколений мало целесообразно из-за их дороговизны, ибо эффект будет такой же как и от пенициллины. Сульфаниламиды на стрептококк не действуют, их применение бесполезно.
Второе направление в лечении ревматизма занимает терапия, направленная на патогенез заболевания, так называемая патогенетическая терапия. Это прежде всего воздействие на различные фазы воспалительного процесса, при этом для лечения используется большая группа препаратов, получивших название нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Наиболее распространенными из них являются аспирин, индометацин, вольтарен, ортафен, диклофенак и ряд других. Относясь к различным группам фармакологических производных, их обьединяет единый механизм действия, а именно - противовоспалительное действие, жаропонижающее и обезболивающее действие. Неспецифическое противовоспалительное действие НПВС (действуют не только на ревматический, но на любой другой воспалительный процесс) связано с подавлением эксудативной и пролиферативной фаз воспаления.
Аспирин (ацетилсалициловая кислота) назначается в суточной дозе 3-5 грамм. Обладая присущими НПВС свойствами (противовоспатилеьное, жаропонижающее, обезболивающее), аспирин обладает способностью ацетилировать альбумины, с чем связано его побочное действие - развитие аллергических реакций, снижение аггрегации тромбоцитов и связанное с этим развитие наклонности к повышенной кровоточивости, раздражающее действие на ЖКТ. В связи с этим противопоказаниями для назначения аспирина являются язвенная болезнь, бронхиальная астма (ее аспириновая форма), геморрагические диатезы. Для снижения побочного раздражающего действия аспирина на ЖКТ предложены его различные формы - аспизоль (для в/в и в/м иньекций) , микристин, ацетисал рН-8, покрытые специальной оболочкой таблетки, растворяющиеся после прохождения желудка.
Индометацин (производное индолуксусной кислоты) применяется в дозе 100-150 мг/сутки. Механизм противовоспалительного действия связан с подавлением синтеза простгландинов как медиаторов воспаления. Болеутоляющий и жаропонижающий эффекты проявляются слабее, чем у аспирина. Побочные эффекты действия могут проявляться в нарушении функции ЦНС (головная боль, сонливость, головокружение, спутанность сознания, судороги) , изменениях ЖКТ (боли в эпигастрии, снижение аппетита, тошнота, понос, кровотечения), в виде аллергических реакций (сыпь, крапивница, астматические состояния), изменениях со стороны крови (агранулоцитоз, лейкопения) , изменениях со стороны глаз (помутнение роговицы, в связи с чем при длительном приеме необходим контроль окулиста). Однако эти побочные действия индометацина выражены в меньшей степени, чем у аспирина. Противопоказаниями для назначения индометацина являются язвенная болезнь, бронхиальная астма (аспириновая форма), психические нарушения.
Группа препаратов - вольтарен, ортафен, диклофенак - натрия относятся к одной фармакологической группе, но разными фирмами выпускаются под разными фирменными названиями. Они назначаются по 25-50 мг 2-3 раза в сутки. Побочные действия значительно слабее выражены, чем у аспирина и индометацина. Пролонгированная форма - диклофенак - ретар (таблетке содержится 100 мг) назначается 1 раз в сутки.
Напроксен - назначается по 250 мг (в таблетке содержится 250 мг) 2 раза в сутки. Побочных действий и противопоказаний практически нет.
Продолжительность лечения НПВС составляет 1,5 - 2 месяца.
Группа стероидных противовоспалительных средств (преднизолон) используется при остром или подостром течении ревматизма. Преднизолон назначают в дозе 20-40 мг/ сутки с постепенным последующим уменьшением дозы на 5 мг каждую неделю Курс лечения продолжается 1-1,5 месяца. Обладая иммуннодепрессивным действием, преднизолон угнетает выработку антител, оказывая положительное влияние на течение ревматического процесса. Учитывая возможное побочное действие препарата (повышение АД, образование язв в ЖКТ, влияние на углеводный обмен и др.) в процессе лечения им необходим строгий врачебный контроль.
При затяжных формах течения ревматизма назначают препараты аминохолинового ряда (делагил, резохин, плаквенил), используя их иммуннодепресивный эффект действия. Препараты назначаются в малых дозах (делагил - по 0,25 1 раз в сутки) на длительны период (до 12-24 месяцев). Эффект действия начинает сказываться через 3-6 месяцев от начала лечения. Переносимость препаратов этой группы относительно хорошая, однако при таком длительном его приеме могут наблюдаться осложнения со стороны глаз, в связи с чем необходим контроль окулиста в процессе лечения.
Большое количество лекарственных средств, используемых при лечении ревматизма, различные формы течения ревматического процесса диктуют необходимость упорядочивания лечения. С этой целью Насонова рекомендует следующие схемы лечения:
Острое и подострое течение-
Пенициллин по 250 - 300 тыс.ед. 4 раза в сутки продолжительностью 14 дней, затем перевод на бициллин.

Преднизолон - по 20 мг/сутки 1-2 недели с последующим снижением дозы по 5 мг каждую неделю.

Аспирин - 3 г/сутки.

Такое стационарное лечение продолжается в течении 1.5 месяца, затем после выписки из стационара больной продолжает еще в течении месяца принимать аспирин в той же дозе, бициллинотерапию продолжают, используя уже его профилактическое значение в течении 3-5 лет. Другие варианты лечения этих форм заключаются в замене аспирина на вольтарен, или индометацин или другие НПВС.
Затяжное течение - в стационаре проводится терапия пенициллином, одним из НПВС в тех же дозах, что и при остром течении, добавляют препараты аминохолинового ряда (делагил 0,25 1 раз в сутки). После выписки из стационара оставляют терапию бициллином и делагилом.
При непрерывно-рецидивирующем течении - в период обострения проводят терапию как при остром течении, после выписки из стационара еще продолжают прием НПВС 2 месяца (аспирин 2 г/сутки) , бициллин, делагил (как при амбулаторном варианте лечения затяжного течения ревматизма).
Симптоматическая терапия связана с развитием у больного ревматизмом осложнений прежде всего со стороны сердца - нарушения кровообращения, аритмий.
Профилактика
Профилактика ревматизма предусматривает проведение профилактических мероприятий с целью недопущения развития заболевания (первичная профилактика) и мероприятий по предотвращению развития обострения уже имевшего место у больного ревматизма (вторичная профилактика) . Мероприятия по первичной профилактике в основном носят общий характер по закаливанию организма, соблюдению здорового образа жизни, санации очагов инфекции. Однако у лиц, в семье у которых уже есть больной ревматизмом, при заболевании другого ребенка острой тонзиллогенной инфекцией надо сразу начинать ее лечение пенициллином (250 тыс.ед. 4 раза в сутки 2-3 дня) затем бициллин-3 1-2 недели. Надо полагать, что в окружении больного ревматизмом существует большая вероятность, что ангина у здорового ребенка может быть вызвана бета-гемолитическим стрептококком, на который и направлена антибиотикотерапия.
Вторичная профилактика ревматизма заключается в создании больному таких производственно - бытовых условий, при которых к минимуму сводится воздействие простудного фактора, в санации очагов инфекции, проведении в течении 3-5 лет после очередного обострения бициллинопрофилактики либо круглогодично, либо в осенне- весенний период года, когда вероятность простудными заболеваниями наибольшая. Если больной с ревматизмом заболевает одним из таких заболеваний как ангина, катар верхних дыхательных путей, грипп, то необходимо такому больному сразу начать противоревматическую терапию (пенициллин, НПВС) в полном объеме в течении 2-3 недель с последующей оценкой - возникло обострение ревматизма или нет.
Основные положения темы
В заключении еще раз следует остановиться на основных положениях разбираемой темы:
В этиологии ревматизма лежит бета-гемолитический стрептококк
Заболевание начинается в молодом возрасте, в последствии сопровождая человека всю жизнь
Иммуно-воспалительный характер ревматического процесса имеет следующие патоморфологические стадии- мукоидное набухание (2 нд), фибриноидное перерождение (4 нд), клеточнной инфильтрации (2 м-ца), склерозирования (2-4 м-ца)
Стадия мукоидного набухания и начальный период фибриноидного перерождения_ обратимые стадии, при адекватном лечении в этот период можно предотвратить формирование порока сердца.
В течении ревматического процесса выделяют активную фазу ревматизма и неактивную фазу.
Для активной фазы ревматизма свойственны различной степени выраженности клинические проявления заболевания, повышение температуры, положительные острофазовые реакции, ЭКГ-изменения, повышение титра антистрептококковых антител.
Активная фаза ревматизма подразделяется на 3 степени активности:1 степень (минимальная) характеризуется слабо выраженными клинико-лабораторными проявлениями, 11 степень - умеренно выраженными клинико - лабораторными изменениями, 111 степень (максимальная) - выраженными клинико-лабораторными изменениями.
Для ревматизма свойственны следующие основные клинические проявления (критерии) заболевания - кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевидная эритема. Выделяют также дополнительные критерии - температура, СОЭ, СРБ, ЭКГ -изменения и др.
Ревматический полиартрит характеризуется поражением крупных суставов, летучестью, отсутствием деформаций.
Выделяют следующие клинические формы течения ревматизма- острое, подострое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее, латентное.
Для базисной терапии ревматизма применяются - антибиотики (пенициллин, бициллин, эритромицин), НПВС, кортикостероиды (преднизолон), производные аминохолинового ряда (делагил, плаквенил, резохин)