Синдром гиршпрунга. Что такое болезнь Гиршпрунга: признаки, осложнения, диагностика и лечение. Формы болезни Гиршпрунга
Содержание
Патология, возникающая вследствие врожденного нарушения развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, называется болезнью Гиршпрунга (код по МКБ-10 – Q 43.1). Заболевание сопровождается хроническими запорами из-за нарушения моторной функции.
Классификация
Причина болезни Гиршпрунга – наследственная патология развития толстой кишки. Недуг часто становится семейным. У взрослых патологический процесс часто протекает скрыто (латентно) или неярко. Болезнь имеет три стадии клинического течения: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная. Виды заболевания:
Анатомические формы
Участок поражения
Ректальная (25% случаев)
Промежностный отдел прямой кишки (суперкороткий сегмент).
Надампулярная и ампулярная часть прямой кишки (короткий сегмент).
Рекстосигмоидная (70%)
Дистальная треть сигмовидной кишки
Большая часть или вся сигмовидная кишка (длинный сегмент).
Сегментарная (1,5%)
Один сегмент в сигмовидной кишке или ректосигноидном переходе.
Два сегмента, между которыми остается здоровый участок.
Субтотальная (3%)
Левая половина толстой кишки
Правая половина толстой кишки.
Тотальная (0,5%)
Вся толстая кишка и часть тонкой.
Особенности клинической картины
Синдром Гиршпрунга или аганглиоз кишечника легко протекает только у взрослых. У новорожденных малышей наблюдается тяжелое течение заболевания, характеризующееся неотхождением мекония (первородного кала). У детей более стертая клиническая картина, так как часто при запорах выявляют другие врожденные патологии:
болезни нервной и сердечно-сосудистой систем;
расстройства пищеварения;
нарушение работы мочеполовых органов.
Как проявляется заболевание Гиршпрунга у взрослых
Самый характерный признак заболевания – запор. Остальные симптомы болезни во взрослом, новорожденном и детском возрасте отличаются. Чаще признаки синдрома Гирпшпрунга проявляются сразу после рождения. Для детей характерны следующие симптомы:
склонность к упорным запорам;
отставание в развитии и росте;
развитие синдрома мальабсорбции (нарушение всасываемости кишечника);
анемия;
присоединение инфекции;
энтероколит.
У взрослых патология Гиршпрунга возникает часто после 14 лет. Основной причиной заболевания является отсутствие позывов к опорожнению еще с детства. Чтобы вывести кал, люди вынуждены использовать клизмы. У взрослых пациентов, как правило, не развиваются явления энтероколита, характерные для детей.
Ранние признаки
Задержка стула начинается сразу после рождения. У младенца появляется вздутие живота, поздно отходит первый кал, для опорожнения кишечника родители дают слабительное. Ранние признаки болезни Гиршпрунга во взрослом возрасте:
каловая интоксикация: снижение массы тела, кожные покровы серого цвета, низкое содержание белка в крови;
увеличение живота или лягушачий живот у взрослых происходит в результате растяжения кишечных стенок каловыми массами;
метеоризм, который появляется вследствие гнилостных и бродильных процессов в просвете кишки;
боли в животе ноющего, распирающего характера, возникающие из-за деформации стенки кишки или повреждения ее каловыми камнями.
Поздние
При развитии заболевания проявляются более тяжелые симптомы. Поздние признаки болезни Гиршпрунга:
Анемия. Нарушаются процессы пищеварения, развивается дисбактериоз. Эти состояния мешают нормальному всасыванию микроэлементов и витаминов, в результате чего развивается железодефицитная анемия.
Диарея. Вследствие воспалительных процессов, происходящих в кишечнике, появляется жидкий стул.
Гипотрофия. Снижение веса обусловлено каловой интоксикацией, присоединения воспаления.
Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности кишечника приводит к накоплению кала, который растягивает стенки кишки, создает условиях для развития кишечной непроходимости.
Деформация грудной клетки. На диафрагму давит увеличенный живот. Это приводит не только к деформации грудной клетки, но и к развитию бронхолегочных осложнений.
Для диагностики заболевания применяют рентгенологические, лабораторные, эндоскопические методы исследования. Во время рентгенографии брюшной полости доктор выявляет участки расширения кишечника, обнаруживает отсутствие кала выше анального отверстия. При ирригоскопии с контрастным веществом визуализируются стенки кишечника, где видны расширенные и суженные области.
Дефицит рефлекса ослабления внутреннего сфинктера можно выявить при помощи аноректальной манометрии. Чтобы подтвердить отсутствие нервных клеток в толстой кишке, сначала проводится колоноскопия, в процессе которой берется биопсия, потом проводится гистологическое исследование взятого материала. Основной причиной для подтверждения диагноза является совокупность таких признаков, как:
запор в анамнезе, начинающийся с детского возраста;
при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
наличие зоны сужение в дистальных отделах толстой кишки на ирригораммах;
положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.
Лечение
Основной метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургический. Во время операции производится резекция пораженного участка кишки, с последующим ее соединением со здоровым отделом. Вмешательство проводится в два этапа: сначала удаляется нужная зона прямой кишки, а ее конечность выводится на живот через разрез (колостомия). После адаптации пациента к новым условиям пищеварения проводится второй этап операции: реконструктивный. В ходе оперативного вмешательства свободный конец соединяют с прямой кишкой, а отверстие зашивают.
При легком течении синдрома Гиршпрунга лечение может ограничиться сифонными клизмами, которые делают на протяжении всей жизни. Для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Помимо этого, больному с этим диагнозом рекомендована лечебная гимнастика.
Видео
Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!
В последнее время все чаще люди стали подвергаться заболеваниям кишечно-желудочного тракта. Среди них встречается болезнь Гиршпрунга. Рассмотрим симптомы, классификацию заболевания, лечение, диета при заболевании. Ознакомимся с последствиями заболевания.
Что это болезнь Гиршпрунга?
Болезнь Гиршпрунга
– врождённая патология толстой кишки
. Заболевание характеризуется отсутствием нервных клеток в мышечном и подслизистом сплетениях.
В результате заболевания отдел кишки не участвует в процессе пищеварения, что приводит к длительным запорам (раз в 5-7 дней или реже
). Заболевание может длиться годами, пока не поставят диагноз и не начнут лечение. Чаще заболевание встречается в детском возрасте. Считается наследственной болезнью.
Болезнь Гиршпрунга как признак встречается во многих заболеваниях, например, в таких как мегаколон и долихосигма.
Долихосигма – удлинение сигмовидной кишки. Различают врожденную и приобретенные формы.
Мегаколон – расширение прямой кишки или отдельных ее участков. Симптомы данных заболеваний схожи с симптоматикой болезни Гиршпрунга.
Этиология и патогенез
Причина заболевания –неоднородное снабжение нервами стенок толстой кишки. Участки с нормальным снабжением чередуются с патологическими участками. Данная патология обусловлена нарушением образования нервного аппарата толстой кишки в зародыше. При этом данное заболевания очень часто сочетается с другими врожденными болезнями. Болезни чаще подвергаются дети мужского пола.
Во время заболевания больные участки толстой кишки не производят перистальтические сокращения. А это вызывает затруднения для выхода каловых масс. В итоге происходит задержание кала выше больного участка кишки и внутрикишечной жидкости. Эти изменения и формируют клиническую картину заболевания.
Иногда генные мутации приводят к комбинациям клинических особенностей болезни Гиршпрунга и синдрома Ваарденбурга: белые пряди волос, двухцветная радужка, белые ресницы и другие.
Симптомы заболевания
На ранних стадиях у детей заболевание проявляется следующими симптомами:
метеоризм;
запор;
увеличение живота.
Ещё по теме:
Целиакию предотвратить можно правильным питанием
Позднее проявляются такие симптомы:
анемия;
деформация грудной клетки;
гипотрофия;
каловые камни.
У взрослых заболевание проявляется со следующими симптомами:
метеоризм;
отсутствия позыва на дефекацию и самостоятельного стула с детства;
боли в животе, которые увеличиваются с продолжительностью задержки стула.
Болезнь Гиршпрунга разделяется на следующие стадии:
Компенсированная. Запор с детства, устраняется на длительное время с помощью очистительных клизм.
Субкомпенсированная. Клизмы постепенно стают менее эффективными. Состояние больного ухудшается: уменьшается масса тела, жалуется на боли и тяжесть в животе, появляется отдышка. Наблюдается выраженная анемия и нарушение обмена веществ.
Декомпенсированная. Слабительное и очистительные клизмы редко помогают полностью очистить кишечник. Характерные признаки: чувство тяжести внизу живота, метеоризм. Может развиться острая кишечная непроходимость.
Острая форма. Проявляется у новорожденных. Характеризируется низкой врожденной кишечной непроходимости.
Классификация
Код МКБ-10 - Q43.1 - Болезнь Гиршпрунга.
В зависимости от расположения нарушенного участка кишки заболевание классифицируют на:
Ректальная форма. В данном случае болезнь поражает всю прямую кишку.
Ректосигмоидальная локализация. Поражение занимает всю прямую часть или всю сигмовидную кишку.
Надальная форма. Поражению подлежит нижнеампулярный отдел прямой кишки.
Субтотальная форма. Поражена правая или левая половины толстой кишки– в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
Диагностика
Для постановки правильного диагноза и дальнейшего лечения больной проходит диагностику, которая включает:
Ректальное исследование. При данном исследовании обнаруживается пустая ампула прямой кишки, даже при длительных запорах. Тонус сфинктера повышен.
Ректороманоскопия. Данный метод исследования позволяет осмотреть сигмовидную кишку.
Обзорная рентгенография. Рентгенограмма позволяет выявить наличие признаков кишечной непроходимости, каловых камней.
Ирригография. Данное исследование позволяет установить отсутствие или наличие зоны сужения, ее длину, степень расширения толстой кишки, локализацию пораженных сегментов. С помощью ирригографии можно оценить сократительную способность кишечных стенок, полноценность опорожнения, проконтролировать степень и уровень заполнения толстой кишки.
Пассаж бариевой взвеси. Вводиться для изучения моторно-эвакуаторной функции желудочно-кишечной системы.
Колоноскопия . Используется как вспомогательный метод.
Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Развитие Данное исследование позволяет определить недоразвитие или полное отсутствие нервных клеток в толстой кишке.
Гистохимическая диагностика.
Лечение
На сегодняшний день лечение болезни Гиршпрунга как у детей, так и у взрослых возможно только хирургическим методом.
Ещё по теме:
Как лечить пневматоз кишечника? Диета при заболевании
Перед назначением операции эффективно провести консервативное лечение, которое состоит:
Массаж и лечебная физкультура, для стимуляции перистальтики.
Очистительные клизмы.
Витаминотерапия.
Внутривенные капельницы с электролитными растворами и белковыми препаратами.
Для лечения болезни Гиршпрунга назначается операция, целью которой является полное удаление по возможности пораженной зоны, расширенных отделов и сохранение здоровой части толстой кишки. Перед операцией исключают питание через рот. Во время операции удаляют поврежденный сегмент кишки. Причем в зависимости от тяжести заболевания может проходить в несколько этапов:
1-й этап. Проводят колоностомию. Проделывается отверстие в толстой кишке до брюшной поверхности. Через него выходит содержимое кишечника и фекалии.
3-й этап. Зашивается колостома. Работа кишечника постепенно нормализируется.
Сегодня самые распространенные виды операций:
Операция Свенсона- Хиатта. Оригинальная операция по низведению прямой кишки. Во время операции мобилизуют резецируемый отдел толстой кишки. Возможные осложнения после операции: недержание мочи, недержание кала.
Операция Дюамсля. Прямая кишка над расширением пересекается. Нижний конец кишки зашивается. Верхний конец кишки выводят по каналу до наружного сфинктера.
Операция Соаве. Во время операции отделяют серозно-мышечный слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки. Толстую кишку через задний проход инвагинируют на промежность. Небольшой участок оставляют свободно висящим. Через 15 дней избыточную часть кишки отсекают. Преимущество данной операции: кишку низводят через аноректальный канал, при этом исключается повреждения вокруг прямой кишки.
Лапароскопическая операция.
Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.