Невусы Спиц и невусы Рида — однотипные по своей природе образования. Гистологически это доброкачественные веретеноклеточные меланоцитарные опухоли.В то же время по некоторым гистологическим признакам невусы Спиц/Рида схожи с меланомой, что значительно затрудняет их диагностику. Эти образования в ряде случаев могут существовать с раннего детства (другие названия невуса Спиц — ювенильный невус и юношеская меланома) и появляться в течение жизни.
Внешние проявления невусов Спиц/Рида вариабельны: они могут иметь форму полушария или незначительно возвышающейся над поверхностью кожи папулы, цвет их может колебаться от красного и красно-коричневого до черного. Клинически не всегда возможно достоверно дифференцировать их с другими пигментными опухолями, что повышает значимость дерматоскопического исследования. В то же время правильная интерпретация дерматоскопической картины невусов Спиц/Рида зачастую представляет определенную сложность в плане дифференциальной диагностики с меланомой, так как существует вариант проявлений меланомы, называемый спицоидной меланомой.
Все вышесказанное позволяет рассматривать невусы Спиц и Рида как меланомоопасные образования. Наиболее характерным дерматоскопическим проявлением для пигментированных форм невуса Спиц/Рида принято считать наличие в образовании равномерной радиальной лучистости.
В таких невусах в интенсивно пигментированном центре, наряду с различными структурами, часто присутствует бело-голубая вуаль. Совсем по-другому выглядят невусы Спиц глобулярного типа — это коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической, в которой располагаются глобулы шаровидной формы, образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего там обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы.
В ряде случаев невус Спиц может не иметь характерных признаков, и тогда это образование выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно. Сложнее обстоит дело в плане дерматоскопической диагностики гипопигментированных невусов Спиц. В таких невусах превалируют сосудистые проявления — точечные сосуды, сосуды в виде запятой и клубочков, располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут обнаруживаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна. Эти же признаки характерны и для беспигментной меланомы, что позволяет рекомендовать иссечение как единственно возможную тактику лечения.
В дерматоскопической картине преобладают гомогенно пигментированные области. Образование у пациентки существует с детства, активно не изменяется, не беспокоит.
В данном случае была выбрана тактика динамического наблюдения.
Родинка появилась в раннем детстве, очень медленно увеличивается. По данным дерматоскопии – скопление темно-серых, едва заметных глобул в центре в окружении смазанного лучистого рисунка по периферии.
После иссечения невуса заключение патогистолога – веретеноклеточный пигментный невус с признаками активности.
Образование гомогенно окрашенное, серо-черного цвета, с четкими границами. В пользу невуса Спиц/Рида говорит черная радиальная лучистость очагового типа. Она же может свидетельствовать о меланоме. Подобные образования подлежат эксцизионной биопсии.
Глобулы в периферической области разнообразны по форме и размерам.
Подобные невусы подлежат наблюдению в динамике.
Образование появилось в раннем детстве, постепенно увеличивается.
Этот вид меланомы имеет доброкачественное происхождение. Диагностируется ювенильная меланома у детей, юношей, поэтому также носит название юношеской. Имеет вид небольшого узла с преимущественной локализацией на лице, шее, голове.
Что собой представляет ювенильная меланома
Ювенильная, юношеская меланома, эпителиоидный, веретеноклеточный, невус Шпица – образование в виде родинки, напоминающее меланому и характеризующееся доброкачественным течением. Меланома ювенильная возникает:
- у детей в возрасте до 10 лет (1/3 часть всех случаев);
- от 10 до 20 лет (порядка 36% пациентов);
- старше 20 лет (31%).
Растет юношеская меланома достаточно быстро и в течение нескольких месяцев может достигнуть размера 10 мм в диаметре. Поверхность такой родинки выпуклая (бугристая или гладкая), форма – округлая, цвет – от розового до темно-коричневого.
Первое упоминание о данном заболевании выполнено американкой С. Шпиц – патоморфологом. Впоследствии такое поражение кожи получило название невус Спитс. В журнале, опубликованном в 1948 году, автором было описано 12 случаев кожных патологий и высказана версия об их доброкачественном течении, несмотря на схожесть с меланомой.
Причины юношеской меланомы до конца не выяснены. Считается, что порядка 90% 
невусов этого типа являются приобретенными, не связаны с опухолями других видов и не являются наследственными. В 10% случаев эпителиоидный невус – врожденный. Заболевание иногда диагностируется у родственников по крови. У лиц старше 40 лет ювенильная меланома развивается крайне редко.
Признаки юношеской меланомы
Образование трудноразличимое, так как внешним видом напоминает меланому на ранней стадии. От злокачественной меланомы, ювенильная отличается наличием меньшего количества атипичных клеток, преобладанием гигантских многоядерных клеток, несильным пигментированием.
Внешне меланома ювенильная представляет собой узел размером до 1 см в диаметре, неравномерной окраски розового, желтовато-коричневатого, красновато-коричневого или же темно-коричневого цвета. Узел имеет округлую, куполообразную форму. Поверхность меланомы преимущественно гладкая, изредка – с папилломами.
Чаще всего образование представлено единичной опухолью, очень редко – множественной. Место локализации – лицо, голова, шея, изредка наблюдается на конечностях. Отличительным признаком юношеской меланомы является ее кровоточивость при малейшем травмировании.
На начальном этапе происходит быстрый рост образования, затем прекращается и остается в стабильном состоянии многие годы.
Типы ювенильной меланомы
Юношескую меланому классифицируют на 4 типа.
- Мягкая малопигментированная опухоль. Имеет мягкую эластичную консистенцию. Цвет – розовый либо светло-коричневый.
- Фиброматозный тип малопигментированной опухоли плотной консистенции.
- Пигментированная ювенильная меланома с гладкой поверхностью.
- Множественные узлы красно-коричневого оттенка, расположенные на фоне кофейно-молочных пятен.
Лечение данного заболевания – хирургическое. Применяют лазерный скальпель и проводят иссечение невуса. Обязательное требование – удаление одновременно всего образования, так как после неполного иссечения в 10-15% случаев возникают рецидивы. Необходимое условие – проведение гистологического исследования. Послеоперационное наблюдение осуществляется до года.
Пигментные образования на коже – явление очень распространенное. У каждого на теле есть родинки, но в ряде случаев возникают и другие элементы. Некоторые могут столкнуться с доброкачественным состоянием, именуемым невус Шпица (Спитц) или ювенильная меланома. Что это такое, как проявляется и чем устраняется – на указанные вопросы и предстоит ответить.
Причины и механизмы
Почему возникает ювенильный невус, до конца не установлено. Наиболее вероятным механизмом его развития считаются гормональные изменения в организме. Такой вывод сделали ученые на основании данных о распространенности заболевания. Известно, что подобное образование чаще всего возникает в определенные периоды жизни:
- Детский возраст.
- Половое созревание.
- Беременность.
Таким образом, ювенильной меланоме наиболее подвержены люди молодого возраста. После 40 лет такие невусы встречаются лишь в единичных случаях. Они могут иметь и врожденный характер, при этом не отрицается факт генетической предрасположенности к развитию подобных образований.
Классификация
Существует несколько терминов, подходящих для одного и того же процесса. Пигментное образование также могут называть юношеской доброкачественной меланомой, ювенильным или атипичным веретеноклеточным невусом. Обычно это единичная опухоль, однако бывают и множественные формы. В их структуре, согласно классификации, выделяют несколько типов:
- Первый – распространенные (сгруппированные) невусы на различных участках тела.
- Второй – очаги расположены на неизмененной коже.
- Третий – невусы занимают участок со сниженной пигментацией.
- Четвертый – образования группируются на гиперпигментированном фоне.
Эти критерии необходимы для постановки диагноза, ведь конкретная симптоматика у пациента вписывается в рамки одного из представленных вариантов.
Невус Шпица имеет несколько названий, отражающих его природу и происхождение. А в классификации представлено четыре типа его течения.
Морфология
Большое значение отводится гистологической структуре невуса. Как было указано ранее, это доброкачественное образование. В основном оно представлено веретенообразными или эпителиоидными клетками. В зависимости от локализации, различают следующие невусы:
- Внутридермальный.
- Пограничный.
- Смешанный.
Последняя разновидность встречается чаще. В структуре образования клетки расположены группами, ткани отечны, а капилляры расширены. Могут встречаться и воспалительные инфильтраты. Базальный слой эпителия может содержать специфические эозинофильные частицы, а в строме невуса иногда наблюдается так называемая десмопластическая реакция (разрастание соединительной ткани).
Симптомы
Опухолевидное образование в основном локализуется на коже головы и лица, реже вовлекаются другие участки тела (конечности, туловище). Выглядит невус как небольшой узел размерами от 2 до 20 мм, но чаще всего с диаметром, не превышающим 1 см. Цвет варьируется от розового до темно-коричневого, окраска гомогенная или неравномерная. Характер поверхности может быть гладким или шершавым (с бородавчатыми или папилломатозными разрастаниями). Пигментное образование лишено волос.
Течение невуса Спитц имеет несколько клинических вариантов, что было описано в классификации. Первый характеризуется появлением эластичной малопигментированной опухоли (розовой или светло-коричневой), которая теряет окраску при надавливании. Второй тип представлен более плотным образованием с развитием телеангиэктазий. Гладкая или бугристая опухоль с шелушащейся поверхностью и интенсивной окраской – это признак третьего клинического варианта. Если же появляется множество красно-коричневых узлов на фоне пигментных пятен, то говорят о четвертом типе невуса.
Клиническая симптоматика невуса представлена лишь внешними изменениями на коже. Никакого дискомфорта, помимо косметического, пациент не испытывает.
Течение и прогноз
Образование возникает достаточно внезапно и обладает быстрым ростом. Но вскоре невус становится плоским и длительное время остается без изменений. При травматизации он может кровоточить. В дальнейшем существует несколько вариантов развития патологии:
- Самопроизвольная инволюция (обратное развитие).
- Трансформация в меланоцитарный невус.
- Малигнизация (превращение в меланому).
Наибольшую опасность представляет озлокачествление юношеского невуса в период полового созревания, хотя такие случаи встречаются достаточно редко. Внешними признаками опасного образования могут быть большой размер и присутствие изъязвлений. Гистологически злокачественный невус Шпица характеризуется плотным расположением клеток с явлениями атипии и значительным количеством митозов. Иногда происходит метастазирование в регионарные лимфоузлы.
Дополнительная диагностика
Определяющее значение для диагностики имеет гистологическое исследование. С его помощью удается дифференцировать невус от меланомы, поскольку существует определенная схожесть со злокачественной опухолью на ранних стадиях развития. Типичными отличиями рассматриваемого состояния будут:
- Наличие веретенообразных клеток.
- Малое содержание пигмента.
- Поверхностное расположение.
- Менее выраженный атипизм.
Помимо меланомы, юношеский невус также дифференцируют с другими изменениями на коже, среди которых необходимо отметить ювенильную ксантогранулему, мастоцитому, гемангиому.
Лечение
Единственным методом лечения считается операция. Согласно традиционной инструментальной методике, невус полностью иссекают в границах здоровой кожи (одномоментно). Может выполняться и лазерная резекция, преимущество которой заключается в коагуляции соседних тканей и отсутствии кровотечения. После операции врач наблюдает за состоянием пациента на протяжении 12 месяцев.
Поскольку есть риск злокачественной трансформации невуса, его необходимо удалять хирургическим путем.
Невус может исчезнуть самостоятельно, однако есть риск его злокачественной трансформации. Поэтому при появлении на коже подозрительных изменений следует вовремя обращаться к врачу и проводить соответствующую коррекцию.
В одни времена люди считали это отметкой принадлежности к высшей касте, у других народов родинки и особенно – родимые пятна были отметиной нечистых сил, а эпидермальный невус на лице в средневековой Европе вполне тянул на смертный приговор. Его считали «маской дьявола», а владелец такового подлежал очищению огнем, сожжению невзирая ни на социальный статус, ни на возраст. Прошли чуть более ста лет, аристократы и лица, вхожие в около аристократические круги заказывали искусственные черные родинки – мушки, которыми буквально обклеивали лицо. Правда, и тогда были сплетники, утверждавшие, что рукотворные родинки закрывали рубцы после перенесенной черной оспы одной из венценосных особ. В наши дни просвещенные современники склонны также видеть в наличии невусов определенную опасность. И это совершенно оправданно, ведь такие привычные и внешне безобидные родинки вполне могут стать первыми признаками склонности организма к раковым заболеваниям.
Появление и развитие подобных новообразований на сегодня является одним из основных вопросов, которые комплексно решают медики разных специализаций. В связи со значительным ухудшением экологической обстановки в мире наблюдается всплеск проявлений кожных деструкций различной этиологии, имеющих тенденцию к злокачественному перерождению. Чем на самом деле является эпидермальный невус и в чем его особенности, позволяющие выделить в ряду аналогичных патологий.
Современная классическая медицина использует самые различные источники и методы для определения сути и природы кожных новообразований. Как известно, проблемами данного порядка занимались еще основоположники медицинской науки. Но даже с использованием современных технологий сложно говорить о том, каков объем причин, потенцирующих появление новообразований на различных уровнях кожи, в том числе, как и почему образуется эпидермальный невус. Последние можно рассматривать как своеобразную отрицательную генетическую мутацию, порок развития кожных покровов различного уровня глубины и локализации, в той или иной мере присущие практически всем людям. Новообразования подобного характера обычно носят врожденный характер или проявляются в различном возрасте. Название определяет специфику, когда развитие невуса происходит в эпидермисе – самом верхнем слое кожи. В периоде покоя, когда родинка находится в стабильно спящем состоянии, она не проявляет себя никоим образом. Особенностью является, что эпидермальные невусы наиболее редко из всех атипичных новообразований перерождаются в злокачественный тип. Несмотря на столь внешне безобидную природу, определенный вид все же подлежит трансформации в раковую опухоль. Это невус сальной железы или сального мешка, который по статистике в пределах от 5% до 8% перерождается в базалиому – раковое разрастание базальных слоев кожи.
Причины врожденных невусов
Об этом типе новообразований необходимо знать, что это наиболее распространенное нарушение развития кожных покровов, происходящее в перинатальном периоде. Небольшой участок кожи по определенным причинам становится местом скопления клеток с большим содержанием меланина. Эпидермальный невус является патологически развитой тканью с переизбытком пигмента. Результатом процесса становится пятно темного цвета на коже.
Причинами появления его при рождении могут быть различные факторы, среди которых наиболее часто диагностируются при сборе анамнеза:
- Масштабное воздействие неблагоприятных факторов небезопасной экологии. При этом чаще всего возникает плоский невус, который появляется в самом раннем возрасте.
- Важно отрицательное воздействие внутриутробных инфекций в процессе развития плода, среди которых наиболее опасны вирусные заболевания – герпес, оспа, цитомегаловирусы, возбудители токсоплазмоза и других опасных инфекций.
- Особое внимание следует уделять присутствию ионизирующего излучения. Тяжелыми последствиями для кожи ребенка может стать бесконтрольное употребление беременной женщиной различных медикаментов, гипервитаминоз групп «А» и «В», работа в присутствии ртутных паров и солей металлов. Обычно в этом случае возникают гемангиомы – капиллярные узлы различного размера.
- Проявления значительного дефицита йода или цинка, беременность на фоне сахарного диабета или фенилкетанурии также влекут такие последствия как подкожное образование — ювенильный невус у ребенка.
Причины приобретенных родинок
Но это все касается родимых пятен, доставшихся человеку при рождении или с достижением определенного возраста. Что касается другого типа, который классифицируется как приобретенный эпидермальный невус, то причины его появления несколько иные.
- В первую очередь специалисты рассматривают влияние возрастных перестроек гормонального статуса. Данный всплеск гормонов у подростков или их возрастное затухание в зрелые годы, беременность или менопауза приводит к тому, что чаще всего появляются юношеский, розовый или коричневый сосудистый невус. Чаще всего не отличается выраженной фактурой и большими размерами, встречаются множественные новообразования.
- Значительные травмы глубоких слоев кожи приводят к тому, что появляется юнкциональный или как его называют «пограничный» невус в виде плоского, несколько приподнятого над поверхностью кожи гладкого пигментного новообразования, на котором отсутствуют волосы. Имеют тенденцию перерождения в злокачественную опухоль – меланому.
- Тяжелые органические поражения на уровне нарушения обмена веществ, дисфункции внутренних органов и систем, последствия операций, травм, тяжелых инфекций также приводят к появлению кожных невусов. В особенности часто сосудистые пигментные пятна остаются «на память» после перенесенного гепатита, панкреатита, печеночной недостаточности. Невусы подобной породы зачастую называют печеночными звездочками, они достаточно точное подтверждение присутствия заболевания печени.
Солнечный или искусственный загар – хорошее занятие, но только не для тех, кто уже имеет разнообразные родинки, пигментные или депигментированные пятна. Воздействие ультрафиолетового спектра в течение длительного времени на открытую кожу приводит к ожогам, потенцирующим перерождение клеток, содержащих меланин в раковые структуры. Постоянные глубокие ожоги кожи приводят к тому, что появляются комбинированные эпидермо дермальные невусы, прорастающие из поверхностных слоев в более глубокие слои кожи.
Диагностика и устранение
Если вы являетесь обладателем родинок, для вас обязательной процедурой должны быть регулярные осмотры дерматолога и онколога. Особенно важно не потерять драгоценное время, если элемент начинает видоизменяться, появляется боль, зуд или жжение, кровотечение или выделение лимфы, покраснение вокруг. Комплекс диагностических мероприятий достаточно качественно позволяет установить характер изменений новообразования.
- Визуальное обследование на предмет разрастания, изменений цвета, внешнего вида, наиболее эффективно, если начал перерождаться черный невус.
- Когда на поверхности видны трещинки, язвочки или выделяется жидкость, обязательно доктор назначает взятие мазка для клинического цитологического исследования. Это метод помогает определить, есть ли в тканях видоизмененные клетки.
- Исследование при помощи эпи люминесцентной микроскопии и более современного метода – компьютерного исследования после проведения цифрового фотографирования объекта.
Биопсия не рекомендуется вследствие высокой травматизации тканей, гистология берется исключительно в процессе оперативного удаления элемента. По окончании исследований врач принимает решение об устранении новообразования. Наиболее популярными и практически безболезненными методами являются аппликации жидкого азота. Не менее часто применяется электрокоагуляция, удаление лазером, популярен метод радиохирургии. В ситуациях, когда отсутствует специальное оборудование, используют традиционную хирургию на фоне местного локального обезболивания.
Распространенность расценивается в 1, 4 случая на 100 000 и составляет 1% от всех хирургически удаляемых меланоцитарных невусов. Он обычно является приобретенным. 1/3 пациентов - дети в возрасте до 10 лет, в 36% обнаруживается в возрасте от 10 до 20 лет и только у 31% - в возрасте старше 20 лет. Семейной предрасположенности не наблюдается.
Этиология и патогенез неизвестны.Невус Шпиц развивается из клеток нервного гребня. Патогенетических ассоциаций зарегистрировано не было.Возможно, что этот невус и злокачественная меланома кожи являются стадиями одного и того же непрерывного патологического процесса.
|
Представляет собой одиночную, умеренно плотную при пальпации, четко ограниченную, безволосую, бессимптомную, куполообразную или плоскую папулу (узел) диаметром от 0, 2 до 2 см (в среднем 0, 6 см) с гладкой или бородавчатой поверхностью. Окраска очага равномерная.Цвет новообразования зависит от степени васкуляризации и количества меланина в его структуре.Поэтому различают:
Чаще всего новообразование располагается на голове (лицо, ушные раковины, реже волосистая часть, периорбитальная область) и шее, реже на нижних конечностях.Описаны казуистические случаи локализации на слизистой оболочке рта и гениталиях Отмечаются случаи множественных или сгруппированных невусов. |
Атипичный невус Шпиц
Клинические варианты невуса Шпиц
 |
 |
 |
| гиперпигментный | гиперпигментный плоский | полипоидный |
 |
 |
 |
| мишеневидный | галоневус | слизистых оболочек |
 |
 |
 |
| диссеминированный | сгруппированный | комбинированный с пятнистым невусом |
Течение невуса Шпиц
Течение заболевание непредсказуемо.В большинстве случаев невус возникает de novo (на неизмененной коже).Обычно в анамнезе отмечаются неожиданное начало и быстый рост (может достигать 1 см в течение 6 месяцев) после чего процесс стабилизируется и становиться статичным.Может развиться в обычный сложный меланоцитарный невус, в некоторых случаях подвергается фиброзу.Очень редко может спонтанно регрессировать. В 6% случаев в пределах невуса может возникать злокачественная меланома кожи.
Диагноз ставиться на основании анамнеза, клинической картины, дерматоскопии и гистологического исследования
Дерматоскопия
Гипопигментная форма
Превалируют сосудистые проявления - точечные сосуды, сосуды в виде запятой и клубочков, располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут наблюдаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна
Пигментная форма
Коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической, в которой располагаются глобулы шаровидной формы, образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы. В ряде случаев невус Шпиц может не иметь характерных признаков и выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно.Для невуса Рида принято характерно наличие равномерной радиальной лучистости (псевдоподий), интенсивно пигментированный центр и частое присутствие бело-голубой вуали.
Гистологическое исследование
Гистологически невус может быть пограничным, смешанным (чаще всего) и внутридермальным. Преимущественно невусные клетки веретенообразные, но могут быть эпителиоидными. Невусные клетки располагаются, главным образом, ограниченными гнездами, идущими из гиперпластического эпидермиса в сетчатый слой дермы в форме перевернутого треугольника. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.
Атипичный невус Шпитц характеризуется выраженной клеточной и увеличенной митотической активностью. Чем больше атипичность, тем труднее дифференцировать невус Шпиц и злокачественную меланому кожи.
Рекомендуется полная хирургическая эксцизия очага (с границами от 5 мм до 1 см в случае атипичных вариантов), после этого проводят повторную эксцизию положительных пограничных участков в случае их наличия. Неполная эксцизия часто приводит к рецидивам. Рекомендуется периодический контроль с интервалами 6-12 мес.