Мультифокальная энцефалопатия что это такое. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия Пмл в медицине расшифровка

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Глава 1. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) принадлежит к числу редких демиелинизирующих заболеваний головного мозга, развивающихся на фоне дефекта иммунной системы. Впервые ПМЛ описана в 1958 г. Э. Ричардсоном. Заболевание встречается повсеместно, в равной степени у мужчин и женщин, чаще в возрасте 50 лет и более. В настоящее время установлено, что ПМЛ вызывается несколькими штаммами вирусов группы папова JC (VJC), являющихся у человека оппортунистической инфекцией. По данным различных авторов, 70-90% населения заражены VJC еще с детства . Различные патологические состояния, сопровождающиеся явлениями иммунодефицита: лимфопролиферативные болезни (лимфомы ЦНС), миелопролиферативные болезни (лейкозы, миеломная болезнь), врожденная гипогаммаглобулинемия, канцероматозы, диффузные болезни соединительной ткани, СПИД, состояния после иммуносупрессивной терапии в связи с пересадкой органов и тканей способствуют реактивации вируса из латентного состояния . Мишенями данной инфекции являются миелин- продуцирующие клетки ЦНС, поэтому их повреждение клинически выражается процессами демиелинизации .

Клиническая картина ПМЛ характеризуется постепенным началом, прогрессирующим течением, ранним развитием деменции, нарушением речи, пирамидными и экстрапирамидными расстройствами, псевдобульбарным синдромом, эпилептическими припадками. Реже заболевание проявляется стволовым и мозжечковым синдромами . Описаны случаи дебюта ПМЛ с развития синдрома надъядерного паралича, фокальных двигательных расстройств. Распространение очагов демиелинизации ведет к прогрессированию симптоматики. Специфическая противовирусная терапия ПМЛ не разработана. Спонтанная стабилизация процесса отмечается редко. Большинством исследователей подчеркивается высокая летальность от ПМЛ .

Мы наблюдали 10 больных с ПМЛ, 50% из которых погибли спустя 4-9 месяцев от дебюта заболевания. У выживших пациентов установлена I или II группа инвалидности в связи с сохранением грубого неврологического дефицита. Приводим одно из этих наблюдений.

Больной Р., 25 лет, безработный, при поступлении в неврологическое отделение жалоб не предъявлял в связи с тяжестью состояния. Болен в течение 2 месяцев, когда на фоне перенесенных стрессов стали периодически появляться агрессивность, неадекватность поведения, двигательное беспокойство. По поводу одного из таких состояний больной был госпитализирован в психиатрический стационар с диагнозом «полиморфное психотическое расстройство». Спустя месяц на фоне терапии состояние быстро ухудшилось: развилась слабость в конечностях, нарушились речь и походка, в связи с этим переведен для дальнейшего лечения в неврологическое отделение. При переводе состояние больного было оценено как средней тяжести, АД 125/80 мм рт. ст., соматической патологии не выявлено. Неврологически: в сознании, обращенную речь понимает, на нее реагирует кивком головы, не говорит, выполняет простые инструкции. Рот самостоятельно не открывает из-за выраженного тризма мышц, язык не показывает. Глотание не нарушено, глоточный рефлекс живой. Зрачки равновеликие, реакция зрачков на свет живая, глазодвигательных нарушений нет. Положительные рефлексы орального автоматизма. Сила в левой руке достаточная, в правой руке снижена до 1-2 баллов, в правой ноге - 4 балла, мышечный тонус повышен по пирамидному типу, больше в правых конечностях. Сухожильно-периостальные рефлексы высокие, зоны расширены, D>S, патологические стопные рефлексы Бабинского, Россолимо с двух сторон. Чувствительность достоверно проверить невозможно из-за отсутствия продуктивного контакта с больным. Координаторные пробы не выполняет, самостоятельно не садится. Менингеальных знаков не выявлено. Тазовых нарушений нет.

При обследовании: общий анализ крови НЬ 149 г/л, лейкоциты 8,2 109, СОЭ 8 мм/ч, в формуле крови выявлена лимфопения 18%, остальные показатели в норме. Биохимический анализ крови без особенностей. Иммунограмма крови: IgG 6,5 г/л, IgA 0,8 г/л, IgM 1,0 г/л. ИФА на ВИЧ отрицательный. СМЖ: белок 0,25 г/л, цитоз 36 106 клеток/л. Иммуноферментные исследования крови и СМЖ не выявили достоверного повышения титра антител к вирусу простого герпеса. ЭЭГ: умеренные изменения биоэлектрической активности мозга на сниженном амплитудном уровне. Окулист: острота зрения OD/OS 0,1 с коррекцией 0,9/0,8, глазное дно без патологии. МРТ головного мозга (дважды): в белом веществе полушарий мозга перивентрикулярно выявлены множественные полиморфные, местами сливающиеся между собой, неоднородные, гиперинтенсивные в T2w очаги размерами от 3 до 30 мм в диаметре (рис. 15). Базальные цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды диффузно расширены.

Рис. 15. МРТ в T2w режиме больного Р., 25 лет, с диагнозом «вероятный ПМЛ»:
А) субкортикально и Б) перивентрикулярно выявлены множественные, сливные, гиперинтенсивные очаги размерами от 3 до 30 мм в диаметре

Получал массивную инфузионную и противовоспалительную терапию, ноотропы, антиоксиданты (карнитин, глиатилин), миорелаксанты (баклофен), иммуноглобулин внутримышечно; проведено 5 сеансов плазмафереза. На фоне проводимой терапии состояние больного начало улучшаться: увеличилась сила, снизился мышечный тонус в конечностях, появилась возможность самостоятельной речи, жевания и глотания, а также самостоятельного передвижения с опорой на ходунки. При динамическом наблюдении в течение года у больного сохраняются умеренный псевдобульбарный, легкий акинетико-ригидный синдром, правосторонний гемипарез и выраженные когнитивные нарушения. Установлена I группа инвалидности.

Таким образом, у больного на фоне дефицита гуморального иммунитета заболевание первоначально проявилось продуктивной психотической симптоматикой с последующим присоединением поражения пирамидной, экстрапирамидной системы, псевдобульбарного синдрома и акинетического мутизма. Сочетание данных клинических признаков, результаты МРТ и были достаточно характерны для ПМЛ. К сожалению, биопсийное исследование мозга и СМЖ на VJC провести не удалось, поэтому в данном случае можно говорить лишь о «вероятном ПМЛ». Назначенное патогенетическое, иммунокорригирующее и симптоматическое лечение позволило добиться частичного регресса симптоматики с сохранением остаточного когнитивного и двигательного дефицита.

Большой научный и практический интерес представляет изучение особенностей VJC-инфекции, относящейся к группе полиомавирусов. Проведенные исследования установили широкое распространение VJC среди городского населения различных географических регионов . В природе вирус достаточно устойчив. Вирусные частицы остаются стабильными при 20° С более 70 дней. Проникновение VJC или вирусных ДНК в человеческий организм происходит с водой, пищей, воздушно-капельным путем . После заражения вирус включается в ядра клеток. Особенностью данной инфекции является ее способность к персистенции (в почках, костном мозге, лимфоцитах крови), реактивации, хронизации и интермиттирующему течению . Выделено четыре генотипа VJC, имеющих географические особенности. Тип 1 (62%) преобладает в Европе. Тип 2 (9,7%) и тип 3 (8,9%) чаще встречаются в Азии и Африке. Тип 4 (5,4%) является рекомбинантным типов 1-3 и редко служит причиной ПМЛ . Диссеминация вируса в головной мозг осуществляется кровью. Исследования доказали высокую специфичность VJC к миелинпродуцирующим олигодендроцитам мозга. На фоне иммуносупрессии вирус способен к реактивации из латентного состояния, вызывая деструкцию миелина и приводя к неврологическим нарушениям. Мультицентровыми исследованиями подтверждена корреляция между генотипом VJC и неблагоприятным течением заболевания. Установлено, что обнаружение типов 1 и 2 вируса - фактор риска развития ПМЛ . У больных с быстро прогрессирующим течением заболевания VJC определяется в сыворотке в 75% случаев, а в мозге и ликворе в 100% .

Патоморфологические исследования при ПМЛ выявляют множественные очаги демиелинизации, особенно в границе между серым и белым веществом, что имело место в нашем случае. В отличие от рассеянного склероза, при ПМЛ крайне редко встречаются очаги демиелинизации в субпиальных и субэпендимарных зонах. При макроскопическом исследовании обнаруживаются слабо выраженные воспалительные реакции и отек.

Микроскопическое исследование указывает на типичные внутриядерные включения в олигодендроцитах, реже в астроцитах, причем последние могут сливаться между собой, образуя гигантские клетки .

В патогенезе демиелинизации имеют значение как непосредственное поражение олигодендроцитов, так и аутоиммунные реакции на фоне иммунодефицита. Иммунологическое исследование крови при ПМЛ свидетельствует о генерализованном вовлечении клеточного и гуморального иммунитета. Снижение гуморального иммунного ответа свидетельствует о персистенции инфекции и проявляется в снижении уровня IgG, что также встретилось у нашего больного. Изредка может наблюдаться увеличение IgM в сыворотке крови. Интратекальный синтез IgG к протеину VJC при ПМЛ обнаружен у 76% больных, в отличие от 3,2% у здоровых лиц, и, по мнению Т. Weber и соавт. , может использоваться как дополнительный диагностический тест. Этими же авторами установлено, что появление VJC-специфических лимфоцитов ассоциируется с благоприятным клиническим прогнозом.

Клиническая картина ПМЛ не обладает строгой специфичностью. До появления эпидемии СПИД заболевание встречалось редко, однако в настоящее время им страдают 5-10% этих больных . Ранее считалось, что при нормальном функционировании иммунной системы вирус не вызывает никаких клинических симптомов. В настоящее время установлено, что иммунодефицит имеет место у 85% больных, а у остальных ПМЛ может развиться при отсутствии дефекта иммунной системы . Диагностика ПМЛ осуществляется на основании следующих признаков:

Наличие многоочаговой неврологической симптоматики (головная боль и повышение внутричерепного давления не характерны).
СМЖ чаще не изменяется.
Типичная МРТ картина у 90% больных: высокоинтенсивные сигналы в T2w и понижение плотности в Tiw без накопления контраста и масс-эффекта. Характерно поражение аркуатных волокон (V-волокон) затылочно-теменных областей. MPT-изменения в мозге могут быть одно- или двусторонними, единичными или множественными, симметричными или асимметричными. Атипичные нарушения МРТ при ПМЛ включают фокальные геморрагии, атрофию мозга, перифокальный отек, вовлечение базальных ганглиев .
Наличие иммунологических признаков первичного (СПИД) или вторичного иммунодефицита.
В биоптате мозговой ткани при электронной микроскопии обнаруживают VJC, при иммуноцитохимии - антигены VJC, при полимеразной цепной реакции - вирусный геном в 95,8% случаев .

Дифференциальный диагноз проводится с хроническим герпетическим энцефалитом, первично-прогрессирующим течением рассеянного склероза, ВИЧ-энцефалопатией. Для последней при МРТ характерно диффузное поражение мозга, менее интенсивное на T2w и не видное на Тiw, без вовлечения аркуатных волокон. В сложных диагностических случаях применяется стерео-таксическая биопсия мозга .

Большинство исследователей подчеркивают прогрессирующее, чаще фатальное течение ПМЛ . Сообщается о выживших больных спустя 4 года после установления диагноза ПМЛ на основании патоморфологического и вирусологического обследования . Специфическая терапия ПМЛ не разработана. Описаны положительные клинико-иммунологические, гематологические результаты внутривенного и эндолюмбального введения цитарабина в сочетании с интерфероном-альфа, а также интерлейкина-2 в дозе 0,5 мЕ/м2 ежедневно . В литературе встречаются сообщения о стабилизации процесса сроком на год у 36% больных после введения цитозин-арабинозида внутривенно. Подчеркивается, однако, что этот препарат обладает токсическим действием . Перспективным в лечении ПМЛ является использование высокоактивной антиретровирусной терапии и цидофовира, которые будут применяться в будущем .

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Причины

В основе развития лейкоэнцефалопатии лежит реактивация вируса вследствие ухудшения работы иммунитета. У 80% пациентов, которым поставлен диагноз лейкоэнцефалопатии, болеют СПИДом или являются переносчиками ВИЧ-инфекции. 20% остальных пациентов страдают злокачественными опухолями, ходжкинскими и неходжскинскими лимфомами.

Вирус JC – оппортунистическая инфекция. Это значит, что у здоровых людей она не проявляется, а начинает размножаться при условии сниженного иммунитета. Вирус передается воздушно-капельным и фекально-оральным путем, что говорит об его распространенности среди населения планеты.

Первичное попадание инфекции в здоровый организм не вызывает симптомов, а носительство протекает латентно. В организме здорового человека, а именно в почках, костном мозге и селезенке вирус находится в состоянии персистенции, то есть он просто находится на «сохранении» у здорового организма.

Когда работа иммунной системы ухудшилась, например, человек заразился ВИЧ-инфекцией, общая и специфическая резистентность иммунных механизмов падает. Начинается реактивация вируса. Он активно размножается и попадает в ток крови, откуда через гематоэнцефалический барьер переносится в белое вещество головного мозга. Он живет в олигодендроцитах и астроцитах, которые, в результате своей жизнедеятельности, разрушает. В клетку вирус JC попадет через связывание с клеточными рецепторами – серотониновый 5-гидрокситриптамин-2А рецептор. После разрушения олигодендроцитов начинается активный процесс демиелинизации, развивается мультифокальная энцефалопатия головного мозга.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия под микроскопом проявляется разрушением олигодендроцитов. В клетках обнаруживаются остатки вирусов и увеличенные ядра. Астроциты увеличиваются в размере. На разрезе в мозге обнаруживаются очаги демиелинизации. В этих же участках наблюдаются небольшие полости.

Классификация

Белое вещество разрушается не только в результате вирусной инфекции или иммуносупрессии.

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза. Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия. Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга. Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у ребенка может развиться вследствие недоношенности или вредных привычек матери, из-за чего у ребенка в период внутриутробного развития была интоксикация.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада. Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия. Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное мутацией генов группы EIF. В норме они кодируют синтез белка, однако после мутации их функция теряется и количество синтезируемого белка снижается на 70%. Обнаруживается у детей.

Классификация по масштабу:

Мелкоочаговая неспецифическая лейкоэнцефалопатия. В белом веществе возникают мелкие очаги или микроинфаркты.
Многоочаговая лейкоэнцефалопатия. То же, что и предыдущее, однако очаги достигают больших размеров и их много.
Диффузная лейкоэнцефалопатия. Характеризуется слабовыраженным поражением белого вещества по всей области головного мозга.

Симптомы

Клиническая картина классической прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии состоит из неврологических, психических, инфекционных и общемозговых симптомов. Интоксикационный синдром сопровождается головными болями, усталостью, раздражительностью и лихорадкой. Неврологические симптомы лейкоэнцефалопатии:

раздражение оболочек головного мозга: светобоязнь, головные боли, тошнота и рвота, ригидность мускулов шеи и специфическая поза лягавой собаки;
ослабление или полное исчезновение мышечной силы на конечностях одной стороны тела;
одностороннее выпадение зрения или снижение его точности;
нарушение сознания и коматозное состояние.

К нервнопсихическим расстройствам относится деменция. У больных рассеивается внимания, снижается объем кратковременной памяти. Пациенты становятся апатичными, вялыми, безучастными. Со временем у них вовсе утрачивается интерес к внешнему миру. У 20% больных встречаются судорожные припадки.

Клиническая картина может дополняться воспалением ткани головного мозга и очаговой симптоматикой. Так, например, единичные неспецифические очаги лейкоэнцефалопатии в лобных долях может сопровождаться расторможением поведения и трудностями в контроле эмоциональных реакций. Родственники и близкие часто жалуются на странные и импульсивные поступки больного, не имеющие адекватного объяснения.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом клинически разделяется на такие стадии:

младенческая;
детская;
поздняя.

Младенческий вариант диагностируется до первого года жизни. После рождения объективно выявляются неврологические нарушения и сочетающиеся приобретенные или врожденные поражения внутренних органов.

Детская форма встречается в возрасте от 2 до 6 лет. Она возникает вследствие внешних факторов, чаще это нейроинфекции или стресс. Клиническая картина характеризуется быстрым нарастанием дефицитарной неврологической симптоматикой, понижением артериального давления и нарушением сознания, вплоть до коматозного состояния.

Поздняя лейкоэнцефалопатия диагностируется после 16 лет. Проявляется преимущественно неврологической симптоматикой: нарушается работа мозжечка и пирамидного тракта. Позднее наслаивается эпилепсия. К старости формируется слабоумие. У больных отмечаются и психические расстройства: депрессия, инволюционные психозы, мигрень и резкое снижение либидо. У женщин поздний вариант сопровождается гормональными нарушениями. Фиксируется дисменорея, бесплодие, ранняя менопауза. Диагностика затрудняется тем, что у женщин на первый план выступают именно неврологические нарушения, а не общемозговые и неврологические симптомы.

Признаки сосудистой лейкоэнцефалопатии:

Нейропсихологические расстройства. Сюда входит нарушение поведения, расстройство когнитивных функций, нарушение эмоционально-волевой сферы.
Двигательные расстройства. Нарушаются сложные осознанные движения, также может наблюдаться очаговая симптоматика в виде гемипареза или гемиплегии.
Вегетативные расстройства: снижение аппетита, гипергидроз, диарея или запор, одышка, сердцебиение, головокружение.

Диагностика

В основе диагностики классической лейкоэнцефалопатии – выявление ДНК вируса путем полимеразной цепной реакции. В диагностику также включается магнитно-резонансная томография и исследование спинномозговой жидкости. Однако изменения цереброспинального ликвора неспецифичны и часто отражают типовые изменения при воспалении.

Очаги повышенной интенсивности, располагающиеся асимметрично в области белого вещества лобных и затылочных долей. МР картина перивентрикулярной мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии: на Т1 режиме очаги низкой интенсивности. Очаги также обнаруживаются в коре головного мозга, стволовых отделах и мозжечке.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Сколько живут: с момента постановки диагноза больные живут в среднем от 3 до 20 месяцев.

Профилактика

Людям, у которых в семье были больные нейродегенеративными заболеваниями, показана превентивная диагностика на предмет наличия вируса JC. Однако из-за высокой встречаемости вируса трудно определить прогноз развития недуга. В 2013 году организация «Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов» разработала опросник, с помощью которого можно заподозрить ранние нарушения зрения, чувствительности, эмоций, речи и походки и, если результат теста позитивный, направить человека на обследование.

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

эндокринные нарушения;
гипертония;
атеросклероз;
злокачественные опухоли;
туберкулез;
ВИЧ и СПИД;
патологии позвоночника;
генетический фактор;
родовая травма;
прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus). Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу. Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

возникновение;
развитие, приводящее к структурным изменениям;
образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Лейкоэнцефалопатия представляет собой заболевание, характеризующееся поражением белого вещества подкорковых структур головного мозга.

Данная патология с самого начала была описана как сосудистое слабоумие.

Чаще всего подобным недугом страдают люди пожилого возраста.

Среди разновидностей заболевания, можно выделить:

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза . Являясь по своей природе хроническим патологическим процессом сосудов головного мозга, ведёт к постепенному поражению белого вещества мозговых полушарий. Причиной развития данной патологии является стойкое повышение артериального давления и гипертоническая болезнь. В группу риска по заболеваемости входят мужчины старше 55 лет, а также люди, имеющие наследственную предрасположенность. Со временем, подобная патология может привести к развитию старческого слабоумия.
Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. Под данной патологией подразумевают вирусное поражение центральной нервной системы в результате которого идёт стойкое разрешение белого вещества. Толчком к развитию заболевания, может дать иммунодефицит организма. Данная форма лейкоэнцефалопатии, является одной из самых агрессивных, и может повлечь за собой летальный исход.
Перивентрикулярная форма . Представляет собой поражение подкорковых структур головного мозга, на фоне хронического кислородного голодания и ишемии. Излюбленным местом локализации патологического процесса при сосудистой деменции является ствол головного мозга, мозжечок и отделы полушарий, отвечающие за двигательную функцию. Патологические бляшки располагаются в подкорковых волокнах и иногда в глубоко расположенных слоях серого вещества.

Причины возникновения

Чаще всего, причиной развития лейкоэнцефалопатии может быть состояние острого иммунодефицита либо на фоне инфицирования полиомавирусом человека.

К факторам риска возникновения данного заболевания можно отнести:

ВИЧ инфекция и СПИД;
злокачественные заболевания крови (лейкоз);
гипертоническая болезнь;
иммунодеффицитные состояния на фоне терапии иммунодепрессантами (после трансплантации);
злокачественные новообразования лимфатической системы (лимфогранулематоз);
туберкулёз;
злокачественные новообразования органов и тканей всего организма;
саркаидоз.

Основные симптомы

Основная симптоматика заболевания, будет соответствовать клинической картине поражения определённых мозговых структур.

Среди самых характерных симптомов данной патологии можно выделить:

нарушение координации движений;
ослабление двигательной функции (гемипарезы);
нарушение речевой функции (афазия);
появление сложностей в произношении слов (дизартрия);
снижение остроты зрения;
снижение чувствительности;
снижение интеллектуальных способностей человека с нарастанием деменции (слабоумия);
помутнение сознания;
личностные изменения в виде перепадов эмоций;
нарушение акта глотания;
постепенное нарастание общей слабости;
не исключены эпилептические приступы;
головная боль постоянного характера.

Степень выраженности симптомов может изменяться в зависимости от иммунного статуса человека. У людей, с менее сниженным иммунитетом, может отсутствовать столь выраженная симптоматическая картина заболевания.

Одним из самых первых признаков заболевания является появление слабости в одной или одновременно всех конечностях.

Диагностика

Для точности постановки диагноза, и определения точной локализации патологического процесса, должен быть осуществлён следующий ряд диагностических мероприятий:

получение консультации у врача-невропатолога а, также инфекциониста;
проведение электроэнцефалографии;
проведение компьютерной томографии головного мозга;
проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга;
с целью обнаружения вирусного фактора, проводится диагностическая биопсия головного мозга.

Проведение магнитно-резонансной томографии, позволяет с успехом выявлять множественные очаги заболевания в белом веществе головного мозга.

А вот компьютерная томография, несколько уступает МРТ по уровню информативности, и может отобразить очаги заболевания только в виде очагов инфаркта.

На ранних стадиях заболевания, это могут быть единичные очаги или единственный очаг.

Лабораторные исследования

К лабораторным методам диагностики можно отнести ПЦР метод, который позволяет обнаружить вирусный ДНК в клетках головного мозга.

С помощью ПЦР диагностики, можно избежать непосредственного вмешательства в ткань мозга в виде взятия биопсии.

Биопсия может быть эффективна, в случае, если необходимо точное подтверждение наличия необратимых процессов, и определение степени их прогрессирования.

Ещё одним методом является люмбальная пункция, которая на сегодняшний момент редко используется по причине своей малой информативности.

Единственным показателем может стать незначительно повышение уровня белка в спинномозговой жидкости пациента.

Болезнь Гиппеля-Линдау

Тяжелое наследственное заболевание, которое всегда заканчивается летальным исходом. Методы поддерживающей терапии вы найдете в статье.

Лечение рассеянного склероза народными средствами - эффективные советы и рецепты лечения тяжелого заболевания в домашних условиях.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно , поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

ацикловир;
пептид-Т;
дексаметазон;
гепарин;
интерфероны;
цидофовир;
топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноз неутешителен

К сожалению, излечится от лейкоэнцефалопатии невозможно, при отсутствии вышеупомянутого лечения, пациенты живут не более полугода с момента появления первых признаков поражения ЦНС.

Антиретровирусная терапия может увеличить сроки жизни от года до полутора лет с момента появления первых признаков поражения мозговых структур.

Были отмечены случаи острого течения заболевания. При таком течении, летальный исход наступал в течение 1 месяца с момента начала заболевания.

В 100% случаев, течение патологического процесса заканчивается летальным исходом.

Вместо вывода

Учитывая, что лейкоэнцефалопатия, возникает на фоне тотального иммунодиффицита, любые меры по её профилактике, должны быть направлены на поддержание защитных сил организма, и предотвращению ВИЧ инфицирования.

К таким мерам можно отнести:

избирательность при выборе полового партнёра.
отказ от употребления наркотических препаратов, и от инъекционной их формы в частности.
использование средств контрацепции во время полового контакта.

Тяжесть течения патологического процесса, зависит от состояния защитных сил организма. Чем сильнее снижен общий иммунитет, тем более остро протекает заболевание.

И напоследок, можно сказать, что в настоящий момент, медицинские специалисты активно работают над созданием эффективных методов лечения различных форм патологии.

Но как показывает практика, лучшим лекарством от данного недуга, является его профилактика. Лейкоэнцефалопатия головного мозга, относится к заболеваниям, которые напоминают запущенный механизм, остановить который не представляется возможным.

Современная медицина позволяет с точностью диагностировать большинство существующих патологических процессов. Такая болезнь, как лейкоэнцефалопатия раньше диагностировалась преимущественно у людей с вирусом иммунодефицита (ВИЧ-инфекцией), а теперь ее находят значительно чаще. За счет этого больные, не знающие о своем недуге, могут продлить себе жизнь. В ином случае он будет постепенно прогрессировать, лишая человека возможности вести привычный образ жизни.

Проявляется лейкоэнцефалопатия в виде повреждения белого мозгового вещества и касается она в основном пожилых людей. Происхождение болезни достаточно спутанное, но последние исследования показали, что она возникает вследствие активации полиомавируса.

Причины развития и формы недуга

Ученые смогли доказать, что лейкоэнцефалопатия проявляется у людей с полиомавирусом. Однако это не очень радостная новость, так как им заражены 80% населения земли. Проявляется вирус, несмотря на угнетающую статистику, крайне редко. Чтобы произошла его активация, необходимо сочетание ряда факторов, основным из которых является ослабленный иммунитет. Поэтому раньше проблема касалась преимущественно людей с ВИЧ-инфекцией.

Среди прочих причин способных повлиять на развитие лейкоэнфеалопатии можно выделить основные:

Лимфогранулематоз;
СПИД и ВИЧ-инфекция;
Заболевания крови по типу лейкоза;
Онкологические патологии;
Гипертония (высокое давление);
Ревматоидный артрит;
Туберкулез;
Применение моноканальных антител;
Саркоидоз;
Использование медикаментов с иммуносуперессивным воздействием, которые назначаются после пересадки тканей или органов;
Системная волчанка.

На сегодняшний день были классифицированы следующие формы лейкоэнцефалопатии:

Мелкоочаговая. Для нее свойственны хронические патологии церебральных (мозговых сосудов). Они имеют прогрессирующее течение, поэтому со временем повреждается белое вещество. Мелкоочаговый тип лейкоэнцефалопатии вероятно сосудистого генеза, преимущественно проявляется у мужчин после 60 лет, которые страдают от гипертонии. Кроме них, в группу риска включены люди с наследственной предрасположенностью. В большинстве случаев очаговая патология сосудистого генеза оставляет определенные последствия, например, деменцию (слабоумие);
Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия мультифокального (многоочагового) типа. Обычно она является следствием воздействия инфекции вирусной природы на нервную систему. Из-за такого явления повреждается белое мозговое вещество. Происходит этот процесс в основном на фоне развития ВИЧ-инфекции. Среди последствий прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии можно выделить скорый летальный исход;
Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия. Она возникает из-за постоянной нехватки питательных веществ вследствие ишемии мозга. Такая форма патологии затрагивает мозжечок, мозговой ствол и подотделы, которые ответственны за движения человека. Проявляется она в основном у новорожденных из-за гипоксии, возникшей во время внутриутробного развития. Из наиболее опасных осложнений можно выделить церебральный паралич.

Признаки

Проявления патологического процесса напрямую зависят от локализации очага поражения и его разновидности. Первоначально симптоматика не особо выражена. Больные ощущают общую слабость и ухудшение умственных способностей на фоне быстрой утомляемости, но часто списывают возникшие признаки на усталость.

Психоневрологические проявления возникают у каждого по-разному. В одних случаях процесс занимает 2-3 дня, а в других 2-3 недели. Самостоятельно выявить наличие лейкоэнцефалопатии можно, ориентируясь на наиболее основные ее признаки:

Возникновение эпилептических припадков;
Учащение приступов головной боли;
Сбои в координации движений;
Развитие речевых дефектов;
Снижение двигательных способностей;
Ухудшение зрения;
Снижение чувствительности;
Угнетение сознания;
Часты всплески эмоций;
Снижение умственной активности;
Проблемы при глотании из-за сбоев в глотательном рефлексе.

Бывали ситуации, когда специалисты диагностировали очаги поражения лишь в спинном мозге. В таком случае у больных проявлялись исключительно спинальные признаки, связанные с расстройством опорно-двигательного аппарата. Когнитивные нарушения преимущественно отсутствовали.

Диагностика

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Ее используют для выявления очагов патологии и определение их локализации. МРТ также применяется во время курса терапии, чтобы следить за развитием болезни;
Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Такой метод молекулярно-генетического исследования может заменить биопсию мозга и дает достаточно точные данные о наличии и развитии болезни.

Ориентируясь на полученные данные, врач составит схему лечения. Однако придется регулярно обследоваться, чтобы следить за развитием патологического процесса.

Курс терапии

Несмотря на степень развития современной медицины, ученые не смогли найти эффективного лекарства от лейкоэнцефалопатии. Любая из ее форм будет постепенно прогрессировать и полностью остановить болезнь не получится. Курс лечения, составленный неврологом, ориентирован на поддержания состояния больного. Его цель заключается в замедлении развития патологии, купировании симптоматики и восстановлении уровня умственных способностей. Используются кортикостероиды для предотвращения воспалительных процессов. При наличии вируса иммунодефицита врач назначит антиретровирусные медикаменты.

Самостоятельно принимать лекарства против лейкоэнцефалопатии запрещается, так как дозы подбираются индивидуально.

Постепенно некоторые препараты могут быть и вовсе отменены или заменены на другие лекарственные средства с измененной дозировкой.

Прогноз и профилактика

Прогноз при лейкоэнцефалопатии крайне неутешителен. В большинстве случаев срок жизни больного составляет от 1 месяца до 2 лет. Чтобы не допустить развитие патологического процесса, рекомендуется соблюдать следующие правила профилактики:

Перед половым актом необходимо позаботиться о наличии контрацептива;
Выбирать следует только постоянных половых партнеров, а не менять их каждый месяц;
От вредных привычек, например, от курения сигарет и употребления наркотиков и спиртных напитков нужно отказаться;
В рационе питания должно быть много овощей и фруктов и желательно дополнительно употреблять витаминные комплексы;
Стрессовых ситуаций, а также физических и умственных перегрузок желательно избегать.

От лейкоэнцефалопатии нет лекарства и надежных средств профилактики, но соблюдая определенные правила можно свести шансы на ее появления к минимуму. Если болезнь все же возникла, то необходимо немедленно пройти диагностику и начать курс поддерживающей терапии для продления срока жизни.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга - эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

вирусы;
сосудистые патологии;
недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия - медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
ожирение;
алкоголизм;
никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна .

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

периферические парезы и параличи;
односторонняя гемианопсия;
синдром оглушения сознания;
дефект личности;
поражение ЧМН;
экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

пациенты с ВИЧ и СПИДом;
получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
парез рук и ног;
ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
атрофия зрительного нерва;
эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
может быть односторонний паралич рук или ног;
речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
онемение различных частей тела;
нарушение глотания;
недержание мочи;
эпилептический приступ;
ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
тошнота;
головные боли.

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

осмотр невролога;
общий анализ крови;
анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
биопсия головного мозга;
спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

токсоплазмоз;
криптококкоз;
ВИЧ-деменция;
лейкодистрофия;
лимфома центральной нервной системы;
подострый склерозирующий панэнцефалит;
рассеянный склероз.

Терапия

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии - замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии - комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально .

Врач может прописать следующие медикаменты:

лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
ангиопротекторы (Стугерон, Курантил, Зилт);
поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
антидепрессанты (Флуоксетин);
антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

Дополнительно показано:

физиолечение;
рефлексотерапия;
аккупунктура;
дыхательная гимнастика;
гомеопатия;
фитотерапия;
массаж воротниковой зоны;
мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
нормализовать свой вес;
вести активный образ жизни;
регулярно бывать на свежем воздухе;
отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
бросит курить;
избегать случайных половых контактов;
при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
научиться правильно справляться со стрессами;
выделять достаточно времени для отдыха;
избегать чрезмерных физических нагрузок;
при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

Иван Дроздов 17.07.2017

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующая разновидность энцефалопатии, именуемая также болезнью Бинсвангера, которая затрагивает белое вещество подкорковых тканей мозга. Заболевание описывается как сосудистое слабоумие, более всего ему подвержены пожилые люди после 55-ти лет. Поражение белого вещества приводит к ограничению и последующей потере функций мозга, через короткий временной промежуток больной умирает. В МКБ-10 болезни Бинсвангера присвоен код І67.3.

Разновидности лейкоэнцефалопатии

Различают следующие разновидности заболевания:

Лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза (мелкоочаговая) – хроническое патологическое состояние, при котором структуры полушарий мозга поражаются медленно. К категории риска относят пожилых людей старше 55 лет (преимущественно, мужчин). Причиной возникновения недуга является наследственная предрасположенность, а также хроническая гипертония, проявляющаяся в частых приступах повышения кровяного давления. Последствием развития этой разновидности лейкоэнцефалопатии в старческом возрасте может стать слабоумие и летальный исход.
Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия (мультифокальная) – острое состояние, при котором из-за снижения иммунитета (в том числе, прогрессирования вируса иммунодефицита) белое мозговое вещество разжижается. Заболевание развивается быстро, при неоказании необходимой врачебной помощи больной умирает.
Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия – подкорковые ткани мозга подвергаются губительному воздействию из-за длительного дефицита кислорода и развития ишемии. Патологические очаги чаще всего сосредотачиваются в мозжечке, стволе головного мозга, а также структурах, отвечающих за функции движения.

Причины заболевания

В зависимости от формы болезни лейкоэнцефалопатия может возникать по ряду причин, не связанных друг с другом. Так, заболевание сосудистого генеза проявляется в старческом возрасте под воздействием следующих патологических причин и факторов:

гипертоническая болезнь;
сахарный диабет и другие нарушения эндокринных функций;
атеросклероз;
наличие вредных привычек;
наследственность.

Причинами негативных изменений, происходящих в структурах мозга при перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии, являются состояния и болезни, провоцирующие кислородное голодание мозга:

врожденные пороки, вызванные генетическими аномалиями;
родовые травмы, возникающие из-за обвития пуповиной, неправильного предлежания;
деформация позвонков из-за возрастных изменений или травм и нарушение кровотока по основным артериям как следствие.

Мультифокальная энцефалопатия появляется на фоне сильно сниженного иммунитета или его полного отсутствия. Причинами развития такого состояния может быть:

ВИЧ-инфекция;
туберкулез;
злокачественные образования (лейкоз, лимфогранулематоз, саркодиоз, карцинома);
прием сильнодействующих химических препаратов;
прием иммунодепрессантов, применяемых во время трансплантации органов.

Определение достоверной причины появления лейкоэнцефалопатии позволяет докторам назначить адекватное лечение и немного продлить срок жизни пациента.

Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии

Степень и характер проявления симптомов лейкоэнцефалопатии напрямую зависит от формы заболевания и места локализации очагов поражения. Характерными для этой болезни признаками являются:

головные боли постоянного характера;
слабость в конечностях;
тошнота;
тревожность, беспричинная обеспокоенность, страх и ряд других психоневрологических расстройств, при этом больной не воспринимает состояние как патологическое, и отказывается от медикаментозной помощи;
неустойчивая и шаткая походка, снижение координации;
зрительные расстройства;
снижение чувствительности;
нарушение разговорных функций, глотательного рефлекса;
мышечные спазмы и судороги, переходящие со временем в эпилептические припадки;
слабоумие, на начальном этапе проявляющееся в снижении памяти и интеллекта;
непроизвольное мочеиспускание, испражнение.

Выраженность описанных симптомов зависит от состояния иммунитета человека. Например, у больных со сниженным иммунитетом присутствуют более ярко выраженные признаки поражения мозгового вещества, чем у пациентов с нормальной иммунной системой.

Диагностика

При подозрении на наличие одного из видов лейкоэнцефалопатии результаты инструментального и лабораторного обследования являются основополагающими при постановке диагноза. После первичного осмотра у невролога и врача-инфекциониста пациенту назначается ряд инструментальных исследований:

Электроэнцефалограмма или допплерография – для изучения состояния сосудов мозга;
МРТ – для выявления множественных очагов поражения белого мозгового вещества;
КТ – метод не так информативен, как предыдущий, однако все же позволяет выявить патологические нарушения в структурах мозга в виде инфарктных очагов.

К лабораторным исследованиям, позволяющим диагностировать лейкоэнцефалопатию, относятся:

ПЦР-диагностика – метод «полимеразной цепной реакции», позволяющий на уровне ДНК выявить в клетках мозга вирусные возбудители. Для проведения анализа у пациента производят забор крови, информативность результата при этом составляет не мене 95%. Это позволяет отказаться от проведения биопсии и осуществления открытого вмешательства в структуры мозга как следствие.
Биопсия – методика предполагает забор тканей мозга для выявления структурных изменений в клетках, степени развития необратимых процессов, а также скорости течения болезни. Опасность проведения биопсии состоит в необходимости непосредственного вмешательства в ткани мозга для забора материала и развитии вследствие этого осложнений.
Люмбальная пункция – производится для исследования спинномозговой жидкости, а именно, степени повышения уровня белка в ней.

На основании результатов комплексного обследования врач-невролог делает заключение о наличии заболевания, а также форме и скорости его прогрессирования.

Лечение лейкоэнцефалопатии

Заболевание лейкоэнцефалопатия не поддается полному излечению. При диагностировании лейкоэнцефалопатии врачом назначается поддерживающее лечение, направленное на устранение причин, вызвавших болезнь, снятие симптоматики, торможение развития патологического процесса, а также поддержание функций, за которые отвечают пораженные участки мозга.

Основными медикаментозными средствами, которые назначаются пациентам при лейкоэнцефалопатии, являются:

Препараты, улучшающие кровообращение в структурах мозга – Пентоксифиллин, Кавинтон.
Ноотропные средства, оказывающие стимулирующее действие на структуры мозга – Пирацетам, Фенотропил, Ноотропил.
Ангиопротекторные препараты, способствующие восстановлению тонуса сосудистых стенок, - Циннаризин, Плавикс, Курантил.
Витаминные комплексы с преобладанием в составе витаминов группы Е, А и В.
Адаптогены, помогающие организму противостоять таким негативным факторам, как стрессы, вирусы, переутомление, перемена климата – Стекловидное тело, Элеутерококк, корень Женьшеня, Экстракт Алоэ.
Антикоагулянты, позволяющие нормализовать проходимость сосудов за счет разжижения крови и предупреждения тромбоза, - Гепарин.
Антиретровирусные средства в случаях, когда лейкоэнцефалопатия вызвана вирусом иммунодефицита (ВИЧ) – Миртазипин, Ацикловир, Зипразидон.

В дополнение к медикаментозному лечению врач назначает ряд процедур и методик, помогающих восстановить нарушенные общемозговые функции:

физиотерапию;
рефлексотерапию;
лечебную гимнастику;
массажные процедуры;
мануальную терапию;
иглоукалывание;
занятия с профильными специалистами – реабилитологами, логопедами, психологами.

Несмотря на объемный курс медикаментозной терапии и работу с пациентом большого количества специалистов прогноз на выживание при диагностированной лейкоэнцефалопатии неутешителен.

Вне зависимости от формы и скорости течения патологического процесса лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертельным исходом, продолжительность жизни при этом варьируется в следующем временном промежутке:

в течение месяца – при остром течении болезни и отсутствии соответствующего лечения;
до 6-ти месяцев – с момента выявления первых симптомов поражения структур мозга при отсутствии поддерживающего лечения;
от 1 до 1,5 лет – в случае приема антиретровирусных препаратов сразу после появления первой симптоматики заболевания.

Прогрессирующая многоочаговая (мультифокальная) лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) возникает у людей с иммунным дефицитом. Из всех заболевших 85% составляют ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом. В группу риска по развитию недуга входят также пациенты с онкологическими заболеваниями крови и других органов и систем. Вирус, вызывающий лейкоэнцефалопатию, может активироваться после тяжелых полостных операций, у больных с коллагенозами (системными болезнями соединительной ткани).

В последние годы статистика сообщает об уменьшении количества заболевших ПМЛ среди больных СПИДом. Эту тенденцию связывают с успешно проводимой антиретровирусной терапией. Вследствие лечения повышается количество субпопуляции иммунокомпетентных клеток и угнетается развитие эндогенной инфекции.

Основные симптомы инфекции:

нарушение памяти;
перепады настроения;
парестезия;
паралич;
нарушение зрения;

Определение заболевания

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия - это инфекционное прогрессирующее заболевание, вызываемое вирусом JC. Характерно многоочаговое несимметричное поражение головного мозга. Вирус поражает оболочки нервных окончаний, которые состоят из миелина (специального белка). Вследствие этого болезнь относится к разряду демиелинизирующих.

До широкого распространения ВИЧ-инфекции ПМЛ входила в класс казуистических патологий. Такие пациенты были редкостью. Начиная с 1954 и по 1984 годы, в литературе описывали всего 230 клинических случаев. В середине двадцатого века заболеваемость составляла 1: 1 000 000 населения. В начале 2000-х годов статистика ухудшилась: 1 заболевший среди 200 000. При этом среди 1000 больных ВИЧ-инфекцией у 3,3 диагностировали прогрессирующую лейкоэнцефалопатию.

Этиология прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

ПМЛ относится к оппортунистическим инфекционным болезням. Эти недуги вызываются вирусами и бактериями, которые постоянно существуют в организме человека, как условно патогенные. Инфицирование в большинстве случаев происходит еще в детстве, но человек всю жизнь может быть просто носителем инфекции без клинических симптомов. Если же иммунная защита снижается до критического уровня или исчезает - вся патогенная флора начинает размножение.

Лейкоэнцефалопатия вызывается JC-вирусом из семейства Полиомавирусы. Всего существует 4 рода вирионов. Согласно последним исследованиям, возбудители вызывают множественные опухоли у человека. Хотя в большинстве своем находятся в человеческом организме в латентном состоянии.

За развитие оппортунистической многоочаговой лейкоэнцефалопатии отвечает 2-й тип. Свое название он получил от первых букв имени и фамилии пациента, у которого впервые выявили возбудителя. Открытие произошло в 1971 году.

Факторы, способствующие активации инфекции

Для активации дремлющего вирусного агента нужны благоприятные условия. В глобальном понимании это значит - угнетение иммунитета. Кроме пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита, выделяют еще несколько групп риска:

Люди после трансплантации органов. Такие пациенты пожизненно находятся на иммуносупрессивных препаратах, чтобы предотвратить отторжение трансплантата.
Пациенты с болезнями крови - болезнь Ходжкина (лимфомой) или хроническим лимфолейкозом.

Длительное время недуг протекает бессимптомно. Нередко диагностируют уже запущенные случаи лейкоэнцефалопатии.

Патогенез болезни

Инфицирование возбудителем заболевания происходит еще в детстве. Высказываются предположения о том, что вирус поселяется и длительное время существует в почках и костном мозге. Если иммунитет ослабляется, микроорганизм доставляется лейкоцитами в клетки центральной нервной системы и там размножается. Страдают клетки головного, спинного мозга и мозжечка. В них находят патологические изменения: набухание, деформацию и образование специальных телец.

Вследствие поражения групп нервных волокон по всей ЦНС образуются множественные рассеянные очаги. В этих участках нервные волокна лишаются своих оболочек, импульсы по ним не передаются. По мере прогрессирования очаги растут и сливаются. Из-за таких изменений появляется и клиническая симптоматика: парезы и параличи, нарушение речи.

Клинические проявления заболевания

Болезнь может начинаться остро (в течение 1-3-х дней) или же постепенно (1-3 недели). При прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии страдают высшие корковые функции и сознание. В типичных случаях отсутствует симптоматика, характерная для других нейроинфекционных патологий. Не наблюдается менингеального и синдрома общемозговых нарушений. Болезнь начинается такими признаками:

нарушение и истощение внимания, невозможность длительное время концентрироваться на одном занятии;
изменчивость (лабильность) настроения;
агрессивность поведения;
жалуется больной также на снижение памяти. Пациенту трудно сосредоточиться на мыслительном процессе.

Очаговая симптоматика появляется немного позже и означает, что задействованы корковые отделы определенных частей мозга. Признаки мультифокального поражения следующие:

гемипарез (слабость мышц одной половины тела);
гемианопсия (выпадают поля зрения);
атаксия (симптом поражения мозжечка с шаткостью и неуверенностью походки);
афазия (отнимается речь);
парестезии в парализованных конечностях (чувство ползания мурашек по коже).

Примерно в 20% случаев болезнь сопровождается приступами эпилепсии. Органическое поражение неразрывно связано с психическими изменениями. У 40% пациентов наблюдаются психопатологические синдромы.

Очень редко ПМЛ (Смотри выше, исправить!) протекает в атипичной форме. К таковым относятся:

менингоэнцефалит;
энцефалопатия;
гранулярно-клеточная нейропатия.

При менингоэнцефалите возникает специфический симптомокомплекс, характеризующийся такими признаками:

Ригидность (напряжение, неподатливость) затылочных мышц. Человек не может привести подбородок к груди.
Головная боль распирающего типа, которая не снимается обезболивающими.
Рвота.
Повышение температуры тела.
Также присутствует очаговая симптоматика, описанная выше.

Энцефалопатия отличается только мнестическими нарушениями (ухудшение памяти и внимания, снижение интеллекта). Отсутствуют неврологические проявления.

При гранулярно-клеточном варианте течения поражается только мозжечок. Клинически это выражается в нарушении походки и расстройстве координации движений.

Осложнения, последствия и прогноз

ПМЛ имеет прогредиентное течение и неутешительный прогноз. Если в начале патологии парезы и параличи наблюдают у 15% пациентов, то с течением времени показатель увеличивается до 75%. Парезы сменяются грубыми параличами. Это объясняется процентом оставшихся непораженных волокон: чем он выше, тем меньше неврологический дефицит.

В связи со снижением когнитивных способностей постепенно наступает деменция.

Специфического лечения пока не разработано, симптоматическая терапия лишь замедляет скорость процесса.

Какие специалисты занимаются диагностикой и лечением недуга

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия - болезнь, возникшая на фоне основного недуга. Это значит, что заниматься диагностикой и терапией должны несколько специалистов.

Для постановки диагноза необходимо заключение следующих врачей:

Невролог. Ему принадлежит главенствующая роль в обобщении всех результатов исследований и диагностике ПМЛ.
Офтальмолог. У многих пациентов возникают нарушения зрения.
Инфекционист. Необходимо выявить первопричину и фон для активации оппортунистических возбудителей.

Важно! При обнаружении первых признаков инфекции следует немедленно обратиться к перечисленным специалистам или к семейному доктору

Диагностика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

Для верификации диагноза используют инструментальные и лабораторные методы. К инструментальным исследованиям относят:

Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Находят рассеянные множественные очаги демиелинизации с различной локализацией процесса.
Компьютерная томография (КТ). Результаты аналогичны таковым при МРТ, но первый метод более чувствителен.
Электроэнцефалография (ЭЭГ). С помощью специальных датчиков, размещенных в разных областях головы исследуемого человека, снимают электрические потенциалы. При патологии наблюдается местное или общее замедление ритма, при этом изменения появляются раньше, чем на МРТ.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Один из новых методов диагностики, специфичность его довольно высока. Но вот о границах чувствительности ведется спор. Суть исследования состоит в воссоздании цепочки генетического материала возбудителя из лабораторного материала, взятого от пациента. Это может быть кровь, спинномозговая жидкость. ПЦР может уловить ДНК вируса в 70-90% случаев. При использовании антиретровирусных лекарств чувствительность снижается до 55%.
Биопсия ткани мозга. Это рискованный метод диагностики, требующий значительных усилий. Применяется только в сложных для подтверждения болезни случаях. Гистологические срезы смотрят под микроскопом и находят специфические тельца, позволяющие идентифицировать вирус.

Из лабораторных анализов часто применяют:

Люмбальную пункцию с анализом ликвора. Если речь не идет о менингоэнцефалите, то спинномозговая жидкость не изменена. Иногда обнаруживают белок и повышение числа лимфоцитов (лимфоцитарный цитоз).
Клинические анализы крови и мочи. Патогномоничных (специфических) нарушений не находят.

Точный диагноз устанавливают на основании нескольких параметров. Патологические изменения на КТ или МРТ должны сочетаться с положительными результатами ПЦР. Золотым стандартом считается гистологическое подтверждение.

Основные принципы лечения

Этиотропная терапия только разрабатывается. Все попытки лечения интерфероном и другими иммуномодуляторами оказались безуспешными. Описывался период, когда применяли Цитарабин и состояние пациентов улучшалось. Новейшие испытания опровергли все публикации.

Доктора практикуют симптоматическую терапию, позволяющую облегчить состояние больного. Элиминировать вирус из человеческого организма или сделать обратимыми изменения в нервной ткани пока не удалось.

Профилактика заболевания

В среднем длительность течения недуга от начальной стадии и до комы составляет до года. Профилактика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии предусматривает предупреждение заражения ВИЧ-инфекцией.

Нужно обращать внимание на правильность проведения иммуносупрессивной терапии после трансплантации и при коллагенозах.

Совет врача. При обнаружении похожих симптомов не стоит отчаиваться. Существует ряд демиелинизирующих патологий со сходными признаками, но благоприятным прогнозом. Диагноз устанавливает специалист.