Вроджений синдром горнера. Симптоми лікування синдрому горнера. Причини синдрому Горнера

Синдром Горнера (або окулосимпатичний синдром) – це патологія вегетативної нервової системи, обумовлена порушенням симпатичної іннервації і що супроводжується ураженням окорухового нерва, який відповідає за рухи очного яблука, реакцію зіниць на світ та підняття віку.

Саме собою захворювання безпечне. Але якщо воно свідчить про серйозну патологію, то потребує ретельної діагностики та адекватного лікування.

Форми синдрому Горнера

Окулосимпатичний синдром може бути ідіопатичним та вторинним. У першому випадку він розвивається як самостійне захворювання та не є наслідком іншої патології. Його клінічні ознаки регресують самостійно. Синдром Горнера вторинного типу, навпаки, є ускладненням будь-якого іншого захворювання.

Симптоми ураження окорухового нерва

Про розвиток синдрому Горнера свідчать такі ознаки:

Поява відчуття опущення верхньої повіки (птоз), причиною якого є параліч м'яза, що відповідає за його підняття (верхнього тарзального м'яза), і звуження очної щілини;
Диплопія – офтальмологічна патологія, яка проявляється двоїнням зображень та об'єктів, що потрапляють у поле зору людини, і посилюється при напрямку погляду у бік паралізованого внутрішнього прямого м'яза або при спробі зафіксувати погляд на близько розташованих предметах;
Утрудненість руху оком вгору та всередину, а також обмеження рухової активності при спробі подивитися вниз. За бажання сфокусувати погляд на близько розташованих предметах очне яблуко не конвергує (не відхиляється до середини);
Патологічне звуження зіниці на ураженому боці (міоз);
Слабка вираженість прямої та співдружньої реакції зіниці на світ, обумовлена патологією сфінктера зіниці;
Гетерохромія – різний колір райдужної оболонки очей або нерівномірне її фарбування. Цей симптом розвивається у дітей із вродженою формою синдрому Горнера. Його причиною є відсутність симпатичної іннервації і, як наслідок цього, відсутність меланінової пігментації райдужки меланоцитів, що знаходяться в стромі;
Зниження сльозогінності ока на ураженому боці;
Погіршення зору близьку відстань з ураженої сторони внаслідок паралічу акомодації;
Втрата тонусу зовнішніх м'язів і як наслідок цього, екзофтальм (випинання ока);
Велика кількість розширених судин у очному яблуку, що виявляється під час огляду у офтальмолога;
Порушення потовиділення на ураженому боці особи (дисгідроз);
Затримка розширення чи звуження зіниці;
Почервоніння обличчя із ураженої сторони.

Слід зазначити, що у пацієнта з синдромом Горнера можуть спостерігатися не всі з перерахованих вище симптомів. Але для постановки діагнозу мають бути виявлені та підтверджені спеціальними пробами хоча б два.

Найчастіше симптомами окулосимпатичного синдрому є опущення верхньої повіки (рідко - підняття нижньої), звуження зіниці і слабка його реакція на подразнення світлом.

Причини синдрому Горнера

Синдром найчастіше розвивається внаслідок якогось патологічного процесу в організмі, також він може бути вродженим або набутим у результаті хірургічного втручання. До найчастіших причин синдрому Горнера відносять:

Запальні процеси, що вражають центральну нервову систему;
новоутворення в спинному або головному мозку;
Пухлина верхньої борозни легені (пухлина Панкоста);
Запальні процеси, внаслідок яких уражаються перші ребра та/або верхні відділи хребта;
Тригемінальна невралгія;
Інсульт;
черепно-мозкові травми;
Травми спинного мозку;
Розсіяний склероз;
Запальні процеси у середньому вусі;
Аневризм аорти;
Мігрень;
Параліч Клюмпке;
Альтернуючі синдроми;
Тромбоз печеристого синусу і т.д.

Основними причинами синдрому Горнера у новонароджених є:

Застосування щипців для допомоги;
Проблеми народження плеча;
Запізнілі пологи;
Вакуум-екстракція плода;
Родові травми.

У роботах деяких авторів описані випадки зв'язку синдрому Горнера у новонароджених із синдромом уродженої вітряної віспи. Пояснення цього може бути те, що вірус віспи провокує радикулопатію, а це, у свою чергу, призводить до порушення розвитку верхньої кінцівки.

Також до розвитку синдрому Горнера у новонароджених можуть призвести травми, новоутворення в ділянці носоглотки та в центральній нервовій системі, спадковість, агенез внутрішньої сонної артерії та цитомегаловірусна інфекція.

Як лікувати синдром Горнера

Перед вибором оптимальної схеми лікування захворювання пацієнту рекомендується пройти ряд діагностичних тестів.

Спочатку йому можуть бути призначені краплі з гідрохлоридом кокаїну. Якщо йдеться про синдром Горнера, око реагує на введення розчину анізокорією (зіниці стають різного розміру). Зумовлено це тим, що виробіток норадреналіну провокує розширення зіниці здорового ока, у хворому ж оці подібний ефект не розвивається.

Наступний метод діагностики – закопування в обидва ока розчину М-холіноблокатора. Результат тесту при окулосимпатичному синдромі такий самий, як і в першому випадку.

У діагностичних цілях може бути призначений тест з використанням оксамфетаміну, що дозволяє виявити ураження третього нейрона симпатичного шляху. Часто призначають дослідження затримки реакції зіниці на світло (при цьому пучок світла спрямовується в око за допомогою офтальмоскопа).

У тих випадках, коли синдром Горнера є самостійним захворюванням, а не ускладненням іншого патологічного процесу, він не несе небезпеки здоров'ю пацієнта та не потребує лікування.

Як лікувати синдром Горнера у разі, коли він має набутий характер, повністю залежить від основного захворювання. Спочатку точно діагностують причину, а потім підбирають оптимальну схему лікування.

Часто при обстеженні та діагностиці різних патологій переважно діагнозі ставлять не одне, а кілька захворювань. Багато пацієнтів звертаються до неврологів з проханням пояснити, що таке синдром Горнера. Особливістю захворювання є можливість за зовнішніми ознаками визначити його симптоми у пацієнта.

Неврологічні розлади завдають чимало неприємностей своїми проявами та складним лікуванням. Одним із таких захворювань, для якого характерна поразка очей, є синдром Горнера. У науці медиком, який відкрив захворювання, вважається офтальмолог І. Ф. Горнер, але опис хвороби іншими медиками існував і до нього, тому на даний момент використовується кілька варіантів назв.

Синдром Клода Бернара Горнера (синдром Горнера або синдром Бернара Горнера) - це захворювання, при якому уражається відділ нервової системи, що несе відповідальність за емоційний стан людини та її готовність до стресових ситуацій. Найчастіше визначення цього відділу нервової системи застосовують короткий термін – симпатична нервова система.

Основним фактором прояву цього розладу виступає порушення функції окорухового нерва, який відповідає за роботу повік та рефракцію зіниці.

Основним джерелом появи синдрому Горнера є розлад якоїсь ділянки симпатичної нервової системи. Але за статистикою найчастіше страждає ділянка мозку, яка задіяна у роботі зорових каналів. Проте умовно можна вивести три групи причин виникнення синдрому:

уроджені патології симпатичних відділів нервової системи;
розлади, одержані внаслідок інших захворювань;
спровоковані медичними процедурами чи протоколом лікування хвороби.

Також не можна назвати синдром Горнера найчастішим вродженим захворюванням – це рідкісне явище, пов'язане з патологіями, що виникли під час формування ембріона. А також при ускладненнях під час пологів.

Основні фактори, що провокують синдром у новонароджених це:

накладання щипців під час пологів;
запізнілі пологи;
вакуумна екстракція плода;
проблеми при народженні плеча;
вроджена вітряна віспа;
травми та новоутворення носоглотки;
цитомегаловірусна інфекція;
спадковість.

Найчастіше виникнення синдрому спостерігається за наявності захворювань, що провокують його розвиток. Зазвичай характер таких недуг пов'язаний безпосередньо з патологіями ЦНС, але й інші порушення в роботі організму можуть спровокувати захворювання, наприклад:

Також трапляються випадки, коли синдром з'являється після проведення медичних процедур, наприклад, при хірургічному втручанні, яке було необхідне за протоколом лікування. Найчастіше це відбувається при операціях на новоутвореннях у головному мозку або у верхніх відділах хребта. Природа такої причини виникнення синдрому по-іншому називається ятрогенною.

Симптоми синдрому Горнера у дорослих та дітей

Характерною ознакою захворювання на синдром Горнера є ураження однієї частини обличчя.

При цьому спостерігаються такі супутні прояви, як:

може змінитися стан повік ока - спостерігається або опущення верхнього або невелике підняття верхнього, цей стан пов'язаний в один термін птоз;
слабка реакція зіниці світ;
сильне звуження зіниці;
очне яблуко може западати всередину очниці;
на ураженому боці особи порушується потовиділення, виникає гіперемія, лопаються судини на кон'юнктиві очей.

Синдром Горнера у новонароджених та маленьких дітей дає незвичайне забарвлення райдужної оболонки, внаслідок чого очі можуть бути різного кольору через відсутність достатньої кількості пігменту.

Також при постановці діагнозу обов'язково враховується, що основною ознакою синдрому Бернара Горнера є прояви одночасно трьох ознак – так звана тріада Бернара Горнера – поєднання птозу, звуження зіниці та западання очного яблука.

За походженням уражень ділянок нервової системи можна умовно розрізнити прояви синдрому Горнера. Якщо порушена робота центрального нейрона, то можуть спостерігатися симптоми інших захворювань, пов'язаних із роботою стовбура мозку, за який він відповідає. Поразка прегангліонарного нейрона зазвичай відбувається при пухлинних утвореннях в організмі. При порушеннях роботи сонної артерії зазвичай страждає на постгангліонарний нейрон.

Методи діагностики синдрому

Методи діагностування синдрому Горнера зводяться до того, що головне завдання лікаря визначити природу звуження зіниці та птозу. Обов'язково проводиться ретельний візуальний огляд пацієнта та вивчення історії хвороби.

Схема проведення проб для діагностики захворювання:

краплі на основі сульфату кокаїну закопуються в хворе око для того, щоб перевірити реакцію зіниці. Здорове око реагує на цей препарат розширенням зіниці. Якщо є цей синдром, то зіниця не зреагує;
амфетаміновий тест - за допомогою закапування в око крапель на основі оксамфетаміну показує, чи пошкоджений постгангліонарний нейрон, який не дасть розширитися зіниці під дією іншого препарату;
перевірка стану птозу, при синдромі характерно не виражений його прояв, на відміну від повного запалення окорухового нерва;
перевірка реакції зору при перепадах освітлення не є основним методом діагностики, але допомагає скласти клінічну картину.

Якщо лікар упевнений у діагнозі, пацієнту призначається магнітно-резонансна томографія для визначення ступеня ураження відділів симпатичної нервової системи для вибору протоколу лікування. Також для виключення інших захворювань може бути призначена комп'ютерна томографія, рентген відділів, де можлива наявність утворень, що провокують появу синдрому.

Лікування синдрому

Як і у випадку з багатьма неврологічними розладами, історія синдрому небагата летальною статистикою. Але в поєднанні з іншим важким захворюванням захворювання може призвести до різних ускладнень.

Також у більшості випадків він проявляється у слабко вираженій формі і не приносить дискомфорту. Активне лікування необхідне у випадках, коли форма захворювання прогресує. Вибір методу лікування залежить від тяжкості прояву синдрому пацієнта.

При легкому перебігу хвороби досить ретельно підібрати препарати з урахуванням вивченого анамнезу пацієнтів. У жодному разі не можна призначати препарати самому собі.

Якщо усунення можливої причини не призводить до позитивного результату, застосовуються методи вузького профілю, що впливають безпосередньо на нервову систему. При необхідності використовують нейростимуляцію, яка працює з ураженими м'язами за допомогою слабкої напруги струму. Таку процедуру повинен проводити фахівець високого рівня, тому що при проведенні яскраво виражений больовий ефект.

Якщо захворювання протікало агресивно, пацієнту буває необхідне втручання пластичного хірурга, оскільки специфіка захворювання призводить до ураження відділів обличчя та деформації розташування очного яблука, і потрібне серйозне коригування зовнішнього вигляду пацієнта.

Профілактичні заходи

Слід зазначити, що захворювання, крім випадків вродженої патології, є переважно придбаним. Тому універсального засобу чи профілактичних препаратів від нього не існує. Як і у випадку з усіма недугами, пов'язаними з м'язами, можна застосовувати домашні маски для зміцнення уражених ділянок, але обов'язково необхідно отримати пораду лікаря про застосування тих чи інших компонентів для унеможливлення погіршення стану.

Синдром Горнера вимагає комплексних діагностичних заходів для виявлення, ретельного вивчення анамнезу та визначення ступеня порушення відділів нервової системи, оскільки його прояв та прогресуючий перебіг може свідчити про наявність проблем серйознішого характеру. І за наявності захворювань, що його спровокували, може призвести до ускладнень, які несуть серйозну загрозу для організму. Тому при перших підозрах та появах описаних симптомів синдрому Горнера варто негайно звернутися до лікаря та пройти всі необхідні обстеження, враховуючи всі можливі хвороби в анамнезі та спадкові фактори.

Синдром Горнера (Бернара-Горнера) – патологічний стан, зумовлений ураженням симпатичного відділу нервової системи, що відповідає за іннервацію ока. Це захворювання проявляється порушенням роботи очних м'язів, що розширюють і звужують зіницю, що відкривають і закривають очей. У хворих розвиваються деякі моторні дисфункції: опускається повіка, звужується зіниця, змінюється його реакція світ, западає око. Пошкодження нервового шляху, що йде від головного мозку до ока, проявляється обвисанням верхньої повіки і зниженням або повною відсутністю потовиділення на правій або лівій стороні обличчя. У дітей із синдромом Горнера райдужка має різний колір: на одному оці темнішого відтінку, на другому – світлішого.

Захворювання вперше описав лікар-офтальмолог зі Швейцарії Горнер у 1869 році. Уроджена форма патології клінічно проявляється у новонароджених дітей. Набутий синдром Горнера може розвинутись у людей будь-якого віку та статевої приналежності.

Синдром Горнера – це результат проблеми зі здоров'ям, що є в організмі. Найчастіше він розвивається після інсульту чи травми спинного мозку. У деяких випадках етіопатогенетичний фактор не визначається. Лікування патології спрямоване усунення первинного захворювання.

Синдром Горнера – порівняно нечаста хвороба, проте її лікування завдає чимало клопоту неврологам та офтальмологам.

Форми патології:

Ідіопатичний чи первинний тип – самостійне захворювання, розвиток якого залежить від інших патогенних чинників. Симптоматика виникає на тлі повного благополуччя пацієнта та самостійно зникає, не вимагаючи специфічного лікування.
Вторинний тип розвивається і натомість наявного в організмі конкретного захворювання: судинного, нервового, вірусного, онкологічного, аутоімунного.

Види синдрому від рівня ураження: прегангліонарний, постгангліонарний, центральний.

Центральний вид характеризується ураженням нейронів, що йдуть від гіпоталамуса до спинного мозку. Синдром супроводжується дисфункцією стовбура мозку, порушенням симпатичної іннервації потовидільних залоз обличчя та проявляється гомолатеральним ангідрозом обличчя та шиї.
Прегангліонарний тип - ураження нейронів, що починаються від «ціліоспінального центру» мозку і піднімаються вздовж верхівки легені по передній поверхні шиї. Патологія проявляється зменшенням виділення поту або його відсутністю на стороні ураження, слабкістю та атрофією м'язів руки з того ж боку, болем у надключичній ямці.
При постгангліонарному типі уражаються нейрони, що йдуть від верхнього шийного ганглія через шию, основу черепа, кавернозні синуси в очницю. У хворих виникають судинні головні болі.

Етіологія та патогенез

Захворювання, що проявляються синдромом Горнера:

Онкологічні захворювання: злоякісні та доброякісні пухлини легень, мозку, щитовидної залози, нейробластоми, нейрофіброми, лімфоми, метастази;
Судинна патологія: розширення вен шиї, обмежена внутрішньопросвітна дилатація аортальної судини, недостатність вертебробазилярної артерії, недорозвинення внутрішньої сонної артерії;
Тупа чи операційна травма шиї, черепно-мозкова травма;
Запальні хвороби: середній отит, медіастеніт, запалення верхніх ребер та шийно-грудного відділу хребта, важкий остеоартрит шиї з кістками кісток,
Системні захворювання: нейрофіброматоз, демієлінізуюче захворювання ЦНС, патологічно швидка стомлюваність поперечних м'язів;
Ендокрінопатії: дифузний токсичний зоб;
Хвороби нервової системи: блокада нервових сплетень шиї, менінгіт, арахноїдит, енцефаліт, запалення трійчастого нерва, утворення порожнин у спинному мозку, закупорка тромбом печеристого синуса, сильні та болючі напади головного болю;
Інтоксикація різного генезу: алкогольна, лікарська, харчова.

Синдром Горнера в неврології характеризується тотальним ураженням нейронів, що йдуть зоровим каналом до очей з довгастого мозку. Патологічна іннервація очних м'язів зумовлена порушенням передачі імпульсу нервовими волокнами. При синдромі Горнера уражаються нервові центри, відповідальні роботу серця, розмір зіниць, виділення поту, артеріальний тиск і адаптаційні функції, дозволяють організму пристосуватися до змін у навколишньому середовищі.

Причини патології у дітей:

Уроджений тип обумовлений порушенням ембріогенезу. Він становить 50% із усіх випадків синдрому Горнера у дітей. Його причинами зазвичай є: родова травма, новоутворення носоглотки, пухлини центральної нервової системи, внутрішньоутробне інфікування.
Відомі випадки взаємозв'язку вродженого синдрому Горнера з вірусом вітряної віспи та цитомегаловірусною інфекцією. Ці мікроби мають тропізм до нервової тканини, що сприяє появі після народження характерних ознак окулосимпатичного синдрому.
Набута форма у немовлят є наслідком застосування спеціальних акушерських пристосувань: обертання плода, утрудненого народження плеча, накладання акушерських щипців при допомозі, вакуумної екстракції плода.
Очні м'язи можуть повністю втратити скорочувальну здатність при порушенні симпатичної іннервації, спровокованої операцією на грудній клітці малюка, що коригує вроджену ваду серця. Це ятрогенний варіант патології, при якому уражаються нервові шляхи та ганглії, що проявляється характерним симптомокомплексом.

Симптоматика

Основні симптоми захворювання можна побачити неозброєним оком. Найчастіше вони визначаються з одного боку особи.

Птоз верхньої повіки та «перевернутий птоз» нижньої повіки зменшують розмір очної щілини.
Утруднена видимість, порушення зору.
Звуження зіниці.
Анізокорія – різні діаметри зіниць.
Зниження фотореакції зіниці.
Уповільнена адаптація зіниці до різного ступеня освітленості.
Відсутність реакції зіниці на різні лікарські препарати.
Западання та сплощення очного яблука.
Знижене виділення поту з одного боку особи або його повну відсутність.
Розширення судин кон'юнктиви, червоне забарвлення ока.
Різний колір райдужної оболонки очей у дітей.
Нерівномірний розподіл кольорового пігменту по райдужній оболонці.
Гіпопродукція сльози із боку поразки.
Посилення акомодації чи її параліч.
Синдром сухого ока.
Змарнілий вигляд обличчя з боку поразки.
Диплопія – двоїння у власних очах.

Синдром Горнера проявляється специфічними клінічними ознаками, якими легко визначити наявність даної патології в людини. Присутність як мінімум двох симптомів із перерахованого списку вказує на цю хворобу.

Існує окрема форма захворювання – неповний синдром Горнера, що характеризується відсутністю типової симптоматики. Діагностувати цю недугу може лише висококваліфікований офтальмолог.

Діагностика

Діагностика синдрому Горнера починається із безпосереднього візуального огляду хворого. Лікар вивчає явну симптоматику патології та збирає докладний анамнез. Фізичне обстеження полягає у пальпації надключичних лімфатичних вузлів та щитовидної залози.

Потім переходять до специфічних діагностичних методик, які безпомилково визначать цю хворобу.

Офтальмологи закопують у вічі мідріатики – «Мідрімакс», «Ірифрин», «Цикломед». Під впливом цих розчинів у здорових людей розширюється зіниця. Якщо цього немає, отже, в організмі є патологія. Фахівець порівнює реакцію зіниць та визначає стан нервових структур у хворого.
Визначення адаптивної здатності ока до перепаду інтенсивності висвітлення – ще один тест, що підтверджує наявність синдрому Горнера. У хворих уповільнена адаптація зіниці до різного ступеня освітленості.
Дослідження характеру птозу та його диференціювання із запаленням окорухового нерва. Синдром Горнера характеризується середнім чи слабким, ледь помітним опущенням верхньої повіки та звуженням зіниці. При поразці черепних нервів, які забезпечують адекватну роботу зорового аналізатора, птоз виражений, а зіниця сильно розширений.
КТ та МРТ різних областей тіла людини дозволяє виявити першопричину синдрому.
Рентгенологічне дослідження проводиться з метою виявлення новоутворень та визначення їхньої локалізації.
УЗД судин голови та шиї.
Загальний аналіз крові.
Біопсія лімфовузлів та ангіографія сонної артерії – допоміжні методи діагностики синдрому.

Остаточний діагноз патології ставлять окулісти та невропатологи після спільного огляду хворого.

Лікування

Ідіопатична форма синдрому відбувається самостійно, без проведення лікувальних процедур. Специфічної терапії набутої форми недуги нині немає. Симптоматика патології помітно слабшає після усунення основного захворювання, що спровокував розвиток синдрому.

Основні методи лікування патології:

Нейростимуляція – найефективніший метод лікування синдрому Горнера. До шкіри прикріплюють електроди, якими електричні імпульси надходять до уражених м'язів і стимулюють їх. При цьому покращується кровопостачання та частково відновлюється іннервація м'язів. Навіть слабкі м'язові волокна стають підготовленими до регулярного навантаження. Ця хвороблива процедура покращує метаболізм та тонізує очні м'язи.
Пластична хірургія забезпечує корекцію дискомфортних зон та косметичних недоліків. Професійні хірурги відновлюють правильну форму очної щілини, повік та повертають хворому здоровий вигляд.
Кінезотерапія - спеціальне комплексне лікування, що активізує нерви та м'язи постраждалого ока. До його складу входить дихальна гімнастика, лікувальна фізкультура, рухливі ігри, масаж. Ці методи дозволяють стимулювати уражені ділянки засобами фізичного контакту.
Масаж повік проводять акуратно ватним тампоном, змоченим в антисептичному засобі або просоченим тетрациклінової маззю, альбуцидом. Легкими рухами, що погладжують, з невеликим натисканням і поплескуваннями починають масаж біля внутрішнього куточка ока і закінчують в області зовнішнього куточка.
Існують вправи, що підвищують тонус м'язів очей. Вони проводяться одними очима без поворотів голови. Хворим рекомендують дивитися нагору, а потім різко вниз; вліво, а потім різко вправо; переводити погляд на діагоналі; дивитися на фалангу пальця, що наближається до носа; обертати очима у різні боки; фіксувати погляд на дальньому, та був ближньому предметі; різко закривати та відкривати очі. Такі щоденні вправи, що виконуються протягом трьох місяців, допоможуть зміцнити м'язи очей і підняти їх тонус.

Народне лікування синдрому Горнера проводиться за згодою лікаря. Для цього використовують аромаолії та ліфтинг-маски. Яєчно-кунжутну маску наносять тонким шаром на хвору повіку на 20 хвилин. Кашку з сирої картоплі наносять на повіку, залишають на півгодини і змивають теплою водою.

Синдром Горнера сам по собі не загрожує життю хворого, а викликає лише косметичні дефекти. Нерідко є проявом серйозних захворювань організму. Щоб уникнути розвитку небезпечних ускладнень, необхідно якомога раніше звернутися до лікаря. Не можна ігнорувати навіть незначний дискомфорт у власних очах. Консультація офтальмолога та невролога, всебічне обстеження та курсова терапія дозволять запобігти подальшому прогресу патології.

Відео: синдром Горнера, програма "Жити здорово!"

Синдром Бернара Горнера – це поєднання ознак, що виникають, коли група нервів, звана симпатичним стволом, пошкоджена. Ознаки та симптоми виникають на тій стороні тіла, яка відзначена поразкою.

Синдром характеризується міозом (звуженою зіницею), частковим птозом (слабким, обвислим століттям), ангідрозом (зниженням потовиділення), і іноді енофтальмом (западанням очного яблука).

Людина

Синдром Клода Бернара Горнера може бути набутим (внаслідок захворювання), вродженим, ятрогенним (що з'являється при негативному медичному впливі), або спадковим (аутосомно-домінантним захворюванням).

Синдром може бути доброякісним, але іноді він вказує і на серйозне захворювання, пов'язане з грудною клітиною або шиєю (напр. пухлина верхівки легені або венозне розширення в районі щитовидно-шийного ствола).

Найчастіші причини захворювання у дітей раннього віку – це родові травми та рак типу нейробластоми, проте приблизно у третині випадків провокуючі фактори не встановлені.

Причини захворювання можуть бути розділені залежно від наявності та розташування ангідрозу:

центральний (ангідроз обличчя, рук та тулуба):
сирингомієлія;
розсіяний склероз;
пухлини головного мозку;
кістковомозковий синдром.

прегангліонарний (ангідроз особи):
- тиреоїдектомія;
- параліч Клюмпке;
- рак щитовидної залози;
- грудна аневризму аорти;
- затягування шийки ребра на зірчастому ганглії;
- ускладнення трубки плевральної порожнини;
- бронхогенний рак (пухлина Пенкоста) на верхівці легені;
- травма основи шиї (як правило, тупа травма, іноді хірургічне втручання).

постгангліонарний (без ангідрозу):
- кластерний головний біль (головний біль Хортона);
- каротидне розтин артерії/аневризму сонної артерії;
- епізод синдрому Хорнера може статися під час атаки мігрені та припинитися після нього;
- тромбоз кавернозного синусу;
- інфекції середнього вуха

У тварин

Синдром Горнера у тварин є неврологічним симптомом, що характеризується міозом (звуженою зіницею), птозом (опущенням століття), енофтальмом («висохлими» очима), а також випадання миготливої перетинки (третього століття).

Синдром Горнера у тварин відбиває основний патологічний процес, а чи не стан первинного захворювання.

Важливими причинами захворювання у тварин є травми та очне захворювання, але 50% випадків причина невідома.

Класифікація захворювання

Нерви симпатичного стовбура виходять зі спинного мозку до грудного відділу, і звідти переходять на шию та обличчя.

Ці нерви є частиною симпатичної та вегетативної нервових систем.

Переривання симпатичних волокон може статися в центральній частині, у місці виходу нервів зі спинного мозку, вздовж сонної артерії, або на периферії.

Загальні ураження, що викликають синдром Горнера, заважають преганглионарним нервовим волокнам, що у верхній частині грудної клітини. Майже всі поразки, створюють постганглионарную симпатичну дисфункцію, перебувають усередині черепа чи поруч із, т.к. верхній шийний ганглій знаходиться близько до черепної коробки.

Преганглионарный синдром Горнера свідчить про серйозну основну патологію і пов'язані з високим рівнем злоякісності. Постгангліонарна участь має переважно доброякісні причини (як правило, це судинний головний біль).

Симптоми та ознаки синдрому Горнера

Ознаки, що зустрічаються у хворих на ураженому боці особи, включають:

ангідроз;
частковий птоз;
перевернутий птоз (піднята нижня повіка);
псевдоенофтальм (враження запалості очей);
відставання дилатації зіниць;
втрата циліоспінального рефлексу;
гіперемія кон'юнктиви очей (залежно від місця ураження);
одностороннє пряме волосся (вроджений синдром Горнера);
гетерохромія (при уродженому синдромі Горнера).

Іноді з'являється гіперемічний синдром на боці особи, пов'язаної з ураженням, спричиненим розширенням кровоносних судин під шкірою. Світловий рефлекс зіниці зберігається, тому що ця реакція здійснюється через парасимпатичну нервову систему.

У дітей захворювання іноді викликає гетерохромію або різницю в кольорі очей.

У тварин ознаки синдрому Горнера можуть включати часткове закриття третьої повіку (миготливої перетинки).

Струс мозку може мати віддалені наслідки. і як уникнути, читайте уважно.

Методи діагностики хвороби Паркінсона описані. Лабораторні та інструментальні дослідження.

Про анатомію та функції трійчастого нерва ми можете почитати. При його поразці людина відчуває сильний біль.

Діагностичні методики

Переривання симпатичних шляхів призводить до кількох наслідків:

Інактивує розширювач м'яза і цим провокує міоз.
Інактивує переважають передплюсневі м'язи, які провокують птоз.
Інактивує м'язи очей, які справляє ефект енофтальму.
Зменшує секрецію поту на обличчі.

Існує три основні тести, що використовуються для підтвердження синдрому Горнера:

Тест з краплею кокаїну, що викликає розширення зіниці.При вказаному синдромі зіниця не розширюється. Ще один метод пов'язаний із застосуванням альфа-агоністів Апраклонідина на обидва ока та спостереження збільшення розширення (через підвищену чутливість) ураженої зіниці.
Тест паредрином:тест сприяє локалізації причини міозу. Якщо нейрон третього порядку не пошкоджений, виникає стійке розширення зіниці.
Тест затримки дилатації.

Візуалізація часто вказують на синдром Горнера, що виник, якщо це відбувається в умовах травми або хірургічних маніпуляцій.

Рентгенографія може включати, серед іншого, радіологічну оцінку головного мозку, шийного відділу спинного мозку, церебральних судин, шиї, голови та грудної клітки.

Необхідно розрізняти птоз (обвислу повіку), пов'язаний із синдромом Горнера, і птоз, спричинений пошкодженням очного нерва.

У першому випадку опущення століття відбувається зі звуженням зіниці, а в другому опущення відбувається з розширеною зіницею.

Лікування патології

Гострий напад синдрому Горнера слід розглядати як неврологічно надзвичайну ситуацію і він повинен бути оцінений щодо розсічення внутрішньої сонної артерії.

Такі пацієнти мають підвищений ризик розвитку інфаркту головного мозку через недостатність кровопостачання.

Лікування залежить від етіології синдрому Горнера:

Каротидне розсічення артерії:екстрені методи візуалізації можуть включати МРТ і МР-ангіографію або КТ-ангіографію шиї. Пацієнти повинні оперативно зазнати антикоагулянтної терапії під наглядом невролога.
Нейробластома:Діти з синдромом Горнера без очевидної причини (наприклад, травми) мають бути оцінені на системну злоякісну пухлину, особливо щодо нейробластоми за допомогою педіатра. Повинна бути проведена оцінка шиї та черевної маси, а також проведено тестування сечовидільної системи на метаболіти катехоламінів. Відповідна радіологічна оцінка голови, шиї та грудної клітини має бути узгоджена у консультації з педіатром.
Коротколатентне або мієлопатичне пошкодження мозку:пацієнти з мієлопатичними ознаками вимагають томографії головного мозку та спинного мозку, як правило, за допомогою МР-томографії. Послідовність діагностики має бути визначена на основі передбачуваної етіології захворювання.
Офтальмоплегія.Хворі на синдром Горнера з офтальмоплегією, особливо ізольованою шостим черепним паралічем нерва, повинні перебувати під наглядом невролога або нейрохірурга для лікування першопричини синдрому.
Грудна злоякісність:ізольоване спонтанне виникнення синдрому Горнера без додаткових неврологічних ознак має стати причиною візуалізації шиї та грудної клітки на предмет ураження легеневої верхівки чи паравертебральної ділянки. Контрастне дослідження КТ чи МР має бути проведене виходячи з передбачуваної етіології захворювання.
Блефароптоз:після того, як виключені небезпечні для життя умови і пацієнт стабільний, візуально симптоматичний птоз може бути виправлений хірургічним шляхом. Хірургічний підхід залежить від переваг хірурга.

Профілактичні заходи

Стратегія профілактики залежить від етіології синдрому Горнера. Вона може включати запобігання травм (особливо травм голови), контроль серцево-судинних факторів ризику і відмова від куріння.

Висновок

Специфічного лікування синдрому Горнера немає. Швидка та своєчасна оцінка захворювання необхідна для виявлення та лікування небезпечних для життя станів, спричинених цим синдромом.

Прогноз захворювання залежить від його етіології. Лікування його основної причини може відновити нормальну функцію нерва.

Відео на тему

Синдром Горнера – це патологічний стан, спричинений ураженням симпатичної нервової системи. Хвороба характеризується порушеннями потовиділення, офтальмологічними проблемами та зниженням судинного тонусу. Для патології характерний односторонній перебіг – вона вражає один бік обличчя. І, крім виникнення косметичного дефекту, синдром Горнера викликає низку негативних наслідків, які важко піддаються лікуванню.

Синдром Горнера може зустрічатися як серед чоловіків, так і жінок, і дуже погано піддається лікуванню.

Окулосимпатичний синдром, або синдром Горнера – це вторинна патологія, розвиток якої відбувається на тлі інших недуг. Хвороба була відкрита Йоганном Фрідріхом Горнером – німецьким офтальмологом, який уперше описав її у 1869 році.

Набута форма захворювання найчастіше пов'язана з використанням великого об'єму анестетичного засобу під час виконання блокади плечового сплетення.

Поява даного синдрому може свідчити про тяжкі патології грудної клітки чи шиї. Наприклад, симптоми цієї патології нерідко є у хворих з онкологічними процесами в легких. Хвороба однаково зустрічається серед чоловіків і жінок. Також зустрічається синдром Горнера у новонароджених.

Причини

У сучасній медицині прийнято розрізняти дві форми цієї недуги:

Уроджена.
Отримана.

Уроджений синдром Горнера здебільшого розвивається внаслідок пологових травм. Також відомі випадки спадкової передачі синдрому за аутосомно-домінантним типом.

Набутий синдром може розвиватися з цілого ряду причин:

Перенесені травми. Недуга нерідко виникає в результаті тупих травм основи шиї, внаслідок яких уражається шийний або грудний симпатичний нервовий ланцюг. Як правило, ознаки недуги виявляються на тій стороні, яка є протилежною до пошкодженої зони.
Виникли внаслідок операцій ускладнення. Розвиток синдрому Горнера нерідко відбувається і натомість помилок, допущених у процесі установки дренажу по Бюлау чи під час проведення блокади шийного сплетення.
Неврологічні недуги (наприклад, розсіяний склероз чи параліч Дежеріна-Клюмпке).
Захворювання щитовидки. Гіперплазія щитовидної залози часто стає провокатором розвитку у пацієнта вищеописаного синдрому. У групі ризику перебувають люди, які мають серйозні порушення у роботі щитовидки.
Онкологія. Зважаючи на те, що пухлина здавлює нервові волокна, може виявлятися клінічна симптоматика даного захворювання. Нерідко до виникнення цієї недуги наводить карцинома легені.
Судинні патології. У разі першопричиною розвитку синдрому Горнера виступає аневризма аорти. Зміни найчастіше носять локальний характер і стосуються тих артерій, якими кров надходить у зону розвитку патологічного процесу.
Хвороби органів слуху. Якщо лікування отиту, лабіринтиту було несвоєчасним чи неповним, то інфекційний процес може поширюватися сусідні тканини. Патогенна мікрофлора, що нагромадилася в районі середнього вуха, починає поширюватися на сусідні органи.

Симптоматика

При синдромі Горнера спостерігається звуження очної щілини

Патологія характеризується одностороннім перебігом. Ознаки синдрому Горнера можна помітити неозброєним оком - у пацієнта спостерігається незначне підняття нижньої повіки або, навпаки, опущення верхнього. Саме з такими симптомами більшість пацієнтів звертаються до лікаря.

Іншими симптомами синдрому Горнера є:

Анізокорія (різна величина зіниць – на ураженому боці зіниця звужується).
Гіперемія шкіри та підвищене потовиділення на ураженій стороні обличчя.
Енофтальм (запад очі) виражений незначно.
Спостерігається звуження очної щілини. При цьому саме очне яблуко виглядає так, ніби воно посаджено в глиб очниці.
Хворий скаржиться на утруднення виділення сліз. У дуже поодиноких випадках уражене око може здаватися мокрим.
Через стійкий міоз пацієнт починає гірше бачити в сутінках. Йдеться про погіршення темнової адаптації, коли загальна гострота зору зберігається.

Якщо захворювання розвивається у дитячому віці, то одним з найбільш явних симптомів виступає світліший відтінок райдужної оболонки ураженого ока.

Чи можливі ускладнення?

Якщо це захворювання залишити без лікування або лікувати несвоєчасно, то у пацієнта може виникнути ціла низка небезпечних ускладнень. Найчастіше виникають такі негативні наслідки:

Запалення переднього сегмента ока. До цих недуг відноситься блефарит, кератит та кон'юнктивіт.
При западанні ока можливе запалення орбіти через проникнення інфекційних агентів.
Зміна топографії очного яблука щодо слізної залози сприяє розвитку її дисфункції, через що виникає сприятливий ґрунт для виникнення ксерофтальмії.
Запущені випадки захворювання сприяють появі субперіостального абсцесу очної ямки. Також може статися формування флегмони.
У переважної частини пацієнтів і натомість розвитку синдрому Бернара-Горнера виникає вторинна гемералопія (погіршення гостроти зору при слабкому освітленні), лікувати яку традиційними методами неможливо.

Діагностика

Біомікроскопія ока при синдромі Горнера

Перш ніж направити пацієнта на діагностичні процедури, лікар виконує візуальний огляд. Як правило, на даному етапі виявляється гетерохромія та міоз (звуження зіниці). Також на ураженому боці обличчя відзначається захід очного яблука. Реакція зіниць на світ може бути дуже слабкою або зовсім не визначатися.

При виявленні вищеописаних симптомів лікар направляє пацієнта проходження діагностики:

Біомікроскопія ока. Процедура дозволяє визначити стан судин кон'юнктиви, ступінь прозорості оптичних середовищ ока та структуру райдужної оболонки.
Тест з використанням оксамфетаміну. Дозволяє виявити справжню причину розвитку міозу.
Тест, що дозволяє визначити ступінь затримки зіниці розширення. При синдромі Горнера спостерігається як опущення верхньої повіки, і звуження зіниці.
КТ орбіт. Це дослідження дозволяє встановити етіологію хвороби. КТ необхідна для того, щоб виявити об'ємні утворення, присутні в очниці, а також травми.

Крім вищеописаних методик, можливе проведення диференціальної діагностики. Вона здійснюється при виявленні синдрому ПТІ та анізокорії. За наявності хворого останнього симптому подальше обстеження є обов'язковим. Різна величина зіниць може спостерігатися при патологіях розвитку очей або проблемах, пов'язаних з мозковим кровообігом.

Хвороба Пти характеризується поєднанням екзофтальму, мідріазу, офтальмогіпертензії; іноді вона називається зворотним окулосимпатічним синдромом.

Лікування

Застосування методик пластичної хірургії дозволяє провести корекцію птозу та енофтальму при захворюванні.

Синдром Горнер дуже погано піддається лікуванню. Терапія передбачає використання таких методів:

Нейростимуляція - вплив електричними імпульсами з низькою амплітудою на ті м'язи, які були уражені внаслідок прогресування захворювання. Таким чином, покращується трофіка, а м'язи частково чи повною мірою відновлюють свої первинні функції.
При виникненні захворювання через гормональний дисбаланс необхідно проводити замісну терапію з використанням гормональних препаратів.
Якщо попередні методи виявились неефективними, хворому призначається операція. Сучасна пластична хірургія дозволяє здійснювати ефективну корекцію енофтальму та птозу.

На даний момент одним із найперспективніших методів лікування синдрому Горнера є кінезіотерапія. Ця методика передбачає виконання спеціальних масажних процедур. Вони дозволяють ефективно стимулювати уражені зони.

Таким чином, у разі виникнення підозр на розвиток синдрому Бернара-Горнера необхідно якнайшвидше звернутися до лікаря. Чим раніше розпочнеться лікування, тим більше шансів у пацієнта буде на одужання.