Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта - друга за поширеністю аномалія провідної системи серця, частота народження якої в загальній популяції становить від 0,01 до 0,3%. Близько 60% з усіх додаткових шляхів проведення (ДПП) передсердно-шлуночкового з'єднання функціонують у двох напрямках, решта 40% проводять збудження лише в одному напрямку, в основному – ретроградно. Незважаючи на давність проблеми та велику кількість робіт з цієї теми, морфологічні та молекулярні основи спостережуваного розмаїття електрофізіологічних властивостей ДПП та механізми їх зміни в результаті різних наших впливів часом не піддаються не тільки прогнозуванню, але навіть більш-менш точному поясненню. Ми представляємо клінічний випадок поступової зміни морфології поверхневої електрокардіограми та поширення збудження за міокардом у процесі радіочастотної аблації ДПП у пацієнтки нашої клініки.
Пацієнтка В., 47 років, звернулася до відділення хірургічного лікування складних порушень ритму серця та електрокардіостимуляції Міської клінічної лікарні №4 Москви зі скаргами на напади серцебиття, що супроводжуються болями у серці. З анамнезу відомо, що пацієнтка з 10-річного віку відзначає напади прискореного серцебиття, що супроводжувалися потемнінням в очах і шумом у вухах, що тривали по кілька секунд, що виникали і купувалися спонтанно з частотою одного разу на рік. З 2002 року напади почастішали до 3-5 разів на рік. З'явилися напади, що виникали 1 раз на 1,5 року, що супроводжувалися болями в ділянці серця без іррадіації, що тривали до 6 годин, що купувалися бригадою швидкої медичної допомоги медикаментозно. З 2002 року приймала образ, соталекс, кордарон без значного ефекту. У 2003 році було встановлено діагноз WPW, але від оперативного лікування пацієнтка відмовлялася. У січні 2009 року проходило обстеження у ДКЛ №4. На представлених електрокардіограмах, виконаних під час нападів серцебиття, зареєстровано суправентрикулярну тахікардію з частотою 180 уд/хв.
На електрокардіограмах у міжприступний період та при вступі: синусовий ритм із частотою від 64 до 78 ударів за хвилину, нормальне розташування електричної осі серця (див. рис. 1а). Під час проведення чреспищеводного електрофізіологічного дослідження виявлено збільшення ознак збудження шлуночків (рис. 1б) при частоті стимуляції 120 імп/хв і більше, антеградний ЕРП ДПП – 230 мс. При частій стимуляції (200 імп/хв) запущений пароксизм ортодромної тахікардії (рис. 1в), схожій за морфологією з зареєстрованою на представлених пацієнткою електрокардіограмах (R-R - 320 мс, VA - 110 мс), пароксизм купований стимуляцією 250 імп/хв. З попереднім діагнозом "Маніфестний синдром WPW: Пароксизмальна ортодромна тахікардія" пацієнтка взята в операційну для проведення інвазивного електрофізіологічного дослідження серця та радіочастотної аблації за результатами дослідження.
07.07.2009 р. виконано інвазивне електрофізіологічне дослідження серця та радіочастотна абляція додаткових провідних шляхів. Вихідно на поверхневий ЕКГ синусовий ритм з ознаками збудження шлуночків – дельта-хвиля позитивна у II, III, aVF відведеннях (рис. 2а). Встановлено діагностичні електроди: 10-полюсний CSL (St. Jude Medical) через ліву підключичну вену в коронарний синус та 4-полюсний CRD (St. Jude Medical) через ліву стегнову вену - у проекції пучка Гіса, який за необхідності зміщувався у верхівку правого шлунка . Проведено стандартний протокол інвазивного ЕФІ: P-Q – 140 мс, QRS – 140 мс, R-R – 700 мс, А-Н – 70 мс, Н-V – 10 мс, Н – 20 мс, TWа – 300 мс, АЕРП ДПП – 250 мс; , TWр - 330 мс, РЕРП ДПП - 270 мс. Виявлено ознаки антеградного та ретроградного проведення по ДПП, розташованому в лівих відділах серця: на електрограмі з електрода, встановленого в коронарному синусі найбільш рання активація шлуночків на синусовому ритмі та ретроградна активація передсердь при стимуляції шлуночків відзначається в області електродної пари СS3,4 за J. Gallager та співавт.) (рис. 3а).
Пунктовано ліву стегнову артерію, трансаортально в ліві відділи серця проведено аблаційний електрод Marinr MC (Medtronic), знайдено точку з найбільш ранньою активацією шлуночків на синусовому ритмі. Виконано аплікацію РЧ-енергії (50 Вт, 550С, 60 сек). На шостій секунді аплікації відбулася зміна морфології комплексу QRS – поява зубця S у відведеннях III та aVF, поглиблення зубця Q у відведенні aVL (рис. 2б). При повторному ЕФІ: P-Q – 140 мс, QRS – 120 мс, R-R – 780 мс, А-Н – 70 мс, Н-V – 20 мс, Н – 20 мс, TWа – 300 мс, ЕРПАВ – 280 мс, TWр – 380 мс, ЕРПВА – 300 мс. Крім того, виявлено зникнення ретроградного поширення імпульсу ДПП при стимуляції шлуночків (рис. 3б). Тим не менш, залишалися ознаки збудження шлуночків на синусовому ритмі, що збільшуються при частішій (100-120 імп/хв) передсердної стимуляції.
При подальшому картуванні лівого фіброзного кільця виявлено найбільш ранню активацію шлуночків на синусовому ритмі в області латеральної стінки лівого шлуночка (електродна пара С1-С2). Виконано аплікацію РЧ-енергії, після якої на зовнішній ЕКГ зникли ознаки збудження шлуночків: подовження інтервалу Р-Q до 180 мс, зміна морфології шлуночкового комплексу у II, III та aVF відведеннях (рис. 2-в). При контрольному ЕФІ відзначено нормалізацію показників антеградного та ретроградного проведення: P-Q – 160 мс, QRS – 100 мс, R-R – 800 мс, А-Н – 70 мс, Н-V – 50 мс, Н – 20 мс, TWа – 360 мс, ЕРПАВ – 300 мс, TWр – 380 мс, ЕРПВА – 300 мс. Проте за програмованої стимуляції шлуночків виявлено стрибкоподібне подовження ретроградного поширення імпульсу передсердя без зміни зміни фронту активації за даними електрограм з коронарного синуса (рис. 4). Для блокування проведення АВ-сполуки внутрішньовенно введено 40 мг АТФ, після чого залишалося повільне ретроградне поширення хвилі збудження з шлуночків на передсердя з найбільш ранньою активацією міокарда передсердь в області електродної пари С3-С4, що могло свідчити про проведення за ДПП (рис. 3в). ).
У зв'язку з тим, що проведення за останнім виявленим ДПП було значно повільніше (рис. 3б,в), ніж по АВ-з'єднанню (St-A(С3-С4)АТФ - 170 мс, St-A(С7-С8) - 135 мс) і картування його для виконання РЧ-аблації було можливим лише при постійній інфузії АТФ, а також у зв'язку з неможливістю запуску тахікардії жодним з протоколів, прийнято рішення завершити операцію.
При проведенні контрольного чресхарчового електрофізіологічного дослідження даних функціонування ДПП не виявлено, запустити пароксизм тахікардії при частішій та програмованій (з одним, двома, трьома екстрастимулами) стимуляції не вдалося.
Пацієнтку виписано зі стаціонару на 5 добу після операції. На чресхарчовому електрофізіологічному дослідженні ознак існування функціонуючого ДПП не виявлено, спроби запустити пароксизм тахікардії безуспішні при використанні всіх можливих протоколів стимуляції. При контрольному огляді через 3 місяці після операції на повторення пароксизмів тахікардії пацієнтка не пред'являла.
ОБГОВОРЕННЯ
У літературі нам зустрілося багато робіт, що описують зміну електрофізіологічних властивостей додаткових шляхів проведення після операції. Найчастіше у цих статтях подаються результати радіочастотної аблації, хоча у деяких, найбільш ранніх, аналогічні зміни описані методики фулгурації додаткових шляхів. D.Pfeiffer із співавт. описали 1 спостереження, а S.Willems із співавт. - 4 випадки появи у пацієнтів маніфестного збудження шлуночків після аблації прихованих додаткових шляхів. Антеградне функціонування ДПЖС у цих випадках розвивалося терміном до 1 місяця після операції та відповідало локалізації пролікованого прихованого додаткового шляху. K.H.Kuck із співавт. виявили, що точкою інтересу для переривання як антеградного, так і ретроградного проведення маніфестними або прихованими додатковими шляхами в більшості випадків є зона впровадження пучка в міокард шлуночків. Хоча часом для припинення проведення правосторонніх маніфестних шляхів була необхідна аблація в точці контакту пучка з міокардом передсердь. Ці спостереження є підтвердженням гіпотези J.M.Vijgen та M.D.Carlson, які припустили наявність невідповідності імпедансу міокарда передсердь, додаткового шляху та шлуночків, що спричиняє одностороннє проведення збудження. На підтвердження своєї гіпотези вони представили клінічний випадок роздільної аблації антеградного та ретроградного проведення за ДПП у місцях контакту додаткового шляху відповідно з міокардом шлуночків та передсердь. Щодо морфологічного субстрату аритмії у поданому нами клінічному випадку, ми припускаємо три різні варіанти.
По-перше, наведений випадок може бути рідкісним прикладом одночасного існування в одного пацієнта трьох додаткових шляхів передсердно-шлуночкового проведення, два з яких потенційно могли зумовлювати наявність клініки - гемодинамічно значущі пароксизми тахікардії, що купуються лише медикаментозно. Послідовне виявлення передзбудження в області задньої, а потім латеральної стінок лівого шлуночка, очевидно, свідчить про наявність двох додаткових різних шляхів АВ-проведення. Виявлене при ретроградній стимуляції аномальне поширення імпульсу на передсердя під час медикаментозної блокади АВ-з'єднання, ми пояснюємо наявністю третьої, «повільної» ДПП, а не відновленням проведення першого ДПП. Це з тим, що останній пучок функціонував лише у ретроградному напрямі.
По-друге, ми не виключаємо також можливості існування одного косо проходить додаткового тракту з повторними епізодами відновлення провідності по ньому, незважаючи на те, що в доступній літературі нам не вдалося виявити роботи, які висвітлюють можливість подібного одностороннього відновлення проведення додатковою дорогою. Описані випадки одностороннього (частіше ретроградного) функціонування ДПП відносяться до первинних електрофізіологічних властивостей, а не є свідченням створення штучної односторонньої блокади проведення за ними.
По-третє, стрибкоподібне подовження ретроградного проведення може бути також обумовлено поздовжньою дисоціацією проведення АВ-сполуки. У зв'язку з відсутністю у пацієнтки ознак АВ-вузлової тахікардії модуляція АВ-сполуки не проводилася. Не можна також виключити існування у пацієнтки атріонодального тракту, що, з погляду, здається малоймовірним.
У будь-якому з описаних варіантів, без проведення проби з АТФ, ретроградне відстрочене порушення передсердь не було б нами виявлено. У зв'язку з високою, з погляду, ймовірністю виникнення подібних ситуацій при аблации додаткових шляхів проведення, має сенс систематичне проведення проби з АТФ як зниження частоти рецидивів тахікардії після успішної РЧА, так повного вивчення електрофізіологічних властивостей міокарда.
ЛІТЕРАТУРА- Кушаковський М.С. Аритмії серця/С-Пб.: Фоліант. - 1998
- R. Cappato. What is concealed in concealed accessory pathways? // European Heart Journal. – 1999. – vol.20. - №24. – P.1766-1767.
- Tonkin A.M., Gallagher J.J., Svenson R.H. та ін. Anterograde блок в accessory wayways з retrograde conduction в reciprocating tachycardia. // Eur J Cardiol. – 1975. – Aug. - 3(2). – P.143-152.
- Pfeiffer D., Rostock K.J., Rathgen K. Anterograde зв'язок з відокремленим accessory pathway після transvenous electric catheter ablation. // Clin Cardiol. - 1986. - 9 (11). – P.578-580.
- Willems S., Shenasa M., Borggrefe M. Unexpected emergence manifestation preexcitation спрямовуючи transcatheter ablation concealed accessory pathways // Journal Of Cardiovascular Electrophysiology. – 1993. – vol.4. - №4. – P.467-472.
- Oreto G., Gaita F., Luzza F. Unidirectional блок і longitudinal dissociation in accessory pathway induced by radiofrequency. // G Ital Cardiol. - 1997. - 27 (3). - P.281-287.
- Kuck K.H., Friday K.J., Kunze K.P. Розділи conduction block в accessori atrioventricular pathways. Основи для зниженого accessory pathways. // Circulation. – 1990. – vol.82. – P.407-417.
- Vijgen J.M., Carlson M.D. Незважаючи на схильність до retrograde and anterograde accessory connection conduction atrial a ventricular insertion sites:evidence supporting impedance mismatch hypothesis for unidirectional block // Journal of Cardiovascular Electrophysiology. – 2007. – vol.5. - №9. – P.782-789.
Синдром WPW (або ВПВ у транслітерації, повна назва - синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта) - вроджена патологія серця, при якій у ньому є додатковий (зайвий) шлях, що проводить імпульс від передсердя до шлуночка.
Швидкість проходження імпульсу цим «обхідним» шляхом перевищує швидкість його проходження нормальним шляхом (атріовентрикулярному вузлу), через що частина шлуночка скорочується передчасно. Це відбивається на ЕКГ як специфічної хвилі. Аномальний шлях здатний до проведення імпульсу у зворотному напрямку, що призводить до аритмії.
Ця аномалія може становити небезпеку для здоров'я, а може протікати безсимптомно (у такому разі йдеться не про синдром, а про феномен ВПВ).
Діагностикою, спостереженням за пацієнтом та лікуванням займається аритмолог. Цілком усунути захворювання можна за допомогою малоінвазивної операції. Її проводитиме кардіохірург або хірург-аритмолог.
Причини
Патологія розвивається через порушення ембріонального серця. У нормі додаткові шляхи проведення між передсердями та шлуночками зникають після 20 тижнів. Їх збереження може бути обумовлено генетичною схильністю (у прямих родичів був такий синдром) або факторами, що несприятливо впливають на перебіг вагітності (шкідливими звичками, частими стресами).
Різновиди патології
Залежно від локалізації додаткового провідного шляху, виділяють 2 типи синдрому WPW:
- Тип A – пучок Кента знаходиться між лівим передсердям та лівим шлуночком. При проходженні імпульсу цим шляхом частина лівого шлуночка скорочується раніше, ніж решта його частина, яка скорочується, коли до неї доходить імпульс через атріовентрикулярний вузол.
- Тип B – пучок Кента з'єднує праве передсердя та правий шлуночок. І тут передчасно скорочується частина правого желудочка.
Також існує тип A–B – коли є і правий, і лівий додаткові провідні шляхи.
Натисніть на фото для збільшення
При синдромі ВПВ наявність цих додаткових шляхів провокує напади аритмій.
Окремо варто виділити феномен WPW - при цій особливості наявність аномальних провідних шляхів виявляється тільки на кардіограмі, але не призводить до аритмії. Такий стан вимагає лише регулярного спостереження у кардіолога, але лікування не потрібне.
Симптоми
Синдром WPW проявляється нападами (пароксизмами) тахікардії. Вони з'являються, коли додатковий провідний шлях починає проводити імпульс у зворотному напрямку. Таким чином, імпульс починає циркулювати по колу (атріовентрикулярний вузол проводить його від передсердь до шлуночків, а пучок Кента – назад від одного із шлуночків до передсердя). Через це ритм серця прискорюється (до 140-220 ударів за хвилину).
Пацієнт відчуває напади такої аритмії у вигляді раптового почуття посиленого та «неправильного» серцебиття, дискомфорту або болю в ділянці серця, відчуття «перебою» в роботі серця, слабкості, запаморочення, іноді непритомності. Рідше пароксизм супроводжується панічними реакціями.
Артеріальний тиск під час пароксизмів знижується.
Пароксизм може розвиватися на тлі інтенсивного фізичного навантаження, стресу, інтоксикації алкоголем або спонтанно без явних причин.
Поза нападами аритмії синдром WPW не виявляється, і його можна виявити лише на ЕКГ.
Особливу небезпеку наявність додаткового провідного шляху становить, якщо пацієнт має схильність до тріпотіння передсердь або їх фібриляції. Якщо у людини з синдромом ВПВ трапиться напад тріпотіння або фібриляції передсердь, він може перейти в тріпотіння або фібриляцію шлуночків. Дані аритмії шлуночків часто призводять до смерті.
Якщо пацієнт на ЕКГ має ознаки наявності додаткового шляху, але нападів тахікардії ніколи не було, – це феномен ВПВ, а не синдром. Діагноз можуть змінити з феномену синдром, якщо у пацієнта з'являться напади. Перший пароксизм найчастіше розвивається у віці 10–20 років. Якщо до 20 років пацієнт не мав жодного нападу, ймовірність розвитку синдрому ВПВ з феномену вкрай мала.
Прояви на кардіограмі
Методи діагностики
До них відносяться:
- холтерівське моніторування;
- УЗД серця.
Якщо на кардіограмі були виявлені характерні ознаки (дельта-хвиля, розширений комплекс QRS, укорочений інтервал PQ), але пацієнт не скаржиться на своє самопочуття, йому призначають холтерівське моніторування для того, щоб точно встановити, феномен це або синдром.
На холтері можуть бути виявлені нетривалі напади тахікардії, які хворий навіть не помічає. Наявність кількох екстрасистол поспіль вже можна вважати мікроприступом аритмії.
Якщо холтер виявив екстрасистоли, що йдуть одна за одною, високим є ризик того, що у пацієнта рано чи пізно розвинеться справжній напад тахікардії. У такому разі ставлять діагноз "синдром WPW". Такому хворому потрібне спостереження аритмолога. Лікування починають, якщо з'являться справжні пароксизми.
Якщо показники холтерівського обстеження в нормі та у пацієнта ніколи не мали нападів аритмії, діагноз – «феномен ВПВ».
Після ЕКГ хворого можуть відправити на УЗД серця, оскільки синдром іноді поєднується з іншими вродженими вадами, спричиненими порушеннями ембріонального розвитку серця. Сам синдром (і феномен) ВПВ на УЗД ніяк не проявляється.
Пацієнтам із синдромом ВПВ призначають ЕФІ серця (електрофізіологічне дослідження) для точного визначення локалізації додаткового пучка, що проводить. При ЕФД в серце вводять електрод через стегнову вену. Ця процедура може викликати ускладнення, тому її проводять лише у випадку, якщо вона справді необхідна (перед хірургічним лікуванням синдрому).
Методи лікування
Зняття нападу аритмії
Усувають пароксизм тахікардії або за допомогою вагусних проб або медикаментами.
Вагусні проби – це прийоми, які стимулюють блукаючий нерв. При його стимуляції сповільнюється та відновлюється серцевий ритм. До вагусних проб належать:
- Проба Вальсальви – глибокий вдих груддю та затримка дихання на вдиху з легким напруженням.
- Умивання холодною водою із затримкою дихання.
- Проба Мюллера – спроби вдиху із затиснутими ніздрями.
- Масаж каротидного синусу.
Якщо вони не допомагають, використовують один із таких препаратів:
- Верапаміл;
- Новокаїнамід;
- Кордарон;
- Пропафенон;
- АТФ чи інші.
У важких випадках відновлення нормального ритму необхідна електрична кардіоверсія чи чреспищеводная электрокардиостимуляция.
Медикаментозне лікування
Пацієнту, який переніс напад аритмії, який супроводжувався порушенням кровообігу (проявлявся запамороченням або непритомністю, зниженим тиском), призначають постійний прийом антиаритмічних засобів для профілактики повторного нападу.
Однак постійний прийом антиаритміків загрожує розвитком серйозних побічних ефектів, тому такий спосіб лікування в сучасній медицині застосовують дедалі рідше. Перевагу надають хірургічному усунення синдрому ВПВ. Медикаменти призначають лише тоді, коли операція протипоказана або неможлива з будь-яких інших причин.
Хірургічне лікування
Синдром WPW можна повністю вилікувати за допомогою катетерної абляції (радіочастотної абляції) додаткового провідного шляху - цей шлях припікають, він руйнується. Абляцію призначають пацієнтам, у яких напади тахікардії значно впливають на кровообіг. Також абляцію можуть провести і за бажанням пацієнта, який відносно добре переносить напади аритмії. При феномені WPW абляція необхідна тільки якщо ви збираєтеся займатися професійним спортом, служити в армії, навчатися у військовому училищі і т.п.
Процедура малоінвазивна - катетер проводять до серця через стегнову вену або артерію і припікають аномальний провідний шлях за допомогою радіочастотного імпульсу. Проводять операцію під місцевою анестезією.
Катетерна абляція – найдієвіший спосіб лікування синдрому ВПВ. Ефективність процедури становить близько 95%. Приступи тахікардії після процедури можливі, якщо провідний шлях був усунений не повністю (або їх було 2, а зруйнували один).
Щодо безпеки, то ризик розвитку ускладнень невисокий (близько 1%).
Катетерна абляція (радіочастотна абляція)
Підготовка до процедури
- Попередьте лікаря про препарати, які ви приймаєте. Прийом антиаритмічних засобів лікар відмінить за 2-3 дні до операції (за винятком Кордарону, який не можна приймати за 28 днів до процедури). Прийом інших препаратів також буде скасовано незадовго до операції.
- Увечері перед процедурою очистіть кишечник (природним способом або за допомогою клізми).
- У день проведення операції не їжте (останнє вживання їжі можливе за 12 годин до процедури, тобто ввечері напередодні).
Можливі ускладнення
- Велика гематома у місці проколу.
- Тромбоз глибоких вен, поява тромбів у серці.
- Травми артерії чи вени, якою вводять катетер, травми коронарних артерій, серцевих клапанів, здорових ділянок міокарда.
- Спазм коронарних артерій.
- Атріовентрикулярна блокада.
Травматичних ускладнень можна уникнути, звернувшись до лікаря з великим досвідом проведення такої операції.
Щоб запобігти виникненню великої гематоми, а також тромбів у венах, протягом доби дотримуйтесь постільного режиму.
Протипоказання до проведення абляції
- нестабільна стенокардія;
- тяжка серцева недостатність;
- схильність до утворення тромбів;
- звуження ствола лівої коронарної артерії більш ніж на 75%;
- виражений стеноз аортального клапана (якщо катетер потрібно вводити у лівий шлуночок);
- гострий інфаркт міокарда (перенесений 4 дні тому і пізніше);
- катетеризація стегнової вени неможлива при флебіті та тромбофлебіті вен ніг (у такому разі катетер можуть вводити через підключичну вену).
Прогноз при захворюванні
При феномені WPW прогноз сприятливий. Якщо напади не спостерігалися до 20-річного віку, їхнє виникнення вже малоймовірне.
При синдромі WPW прогноз умовно сприятливий. 95% пацієнтів повністю одужують після радіочастотної абляції аномального провідного шляху.
Лікування серця та судин © 2016 | Мапа сайту | Контакти Політика за персональними даними Угода користувача | При цитуванні документа посилання на сайт із зазначенням джерела є обов'язковим.
Додаткові провідні шляхи
Крім описаних вище елементів, що проводить системи серця, є додаткові тракти, якими імпульси можуть проходити обхідним шляхом.
Ще в минулому столітті був відомий пучок, що з'єднує міокард передсердь та шлуночків в обхід атріовентрикулярного вузла. Передбачається, що проведення імпульсу цього пучка є причиною передчасного збудження шлуночків.
Волокна чи пучок Джеймса (James)
Ці волокна є частиною провідної системи передсердь, зокрема заднього тракту. Вони з'єднують синусовий вузол з нижньою частиною атріовентрикулярного вузла та з пучком Гіса. Таким чином, імпульс, що йде цими волокнами, обходить значну частину атріовентрикулярного вузла, що може викликати передчасне збудження шлуночків.
Ці так звані параспецифічні волокна відходять від стовбура пучка Гіса і проникають у міжшлуночкову перегородку та міокард шлуночків у районі розгалужень пучка Гіса.
Проведення імпульсу додатковими шляхами більшість авторів вважає основною причиною синдрому Вольфа - Паркінсона - Уайта (WPW). Цей фактор сприяє виникненню феномена re-entry, тобто є передумовою для розвитку екстрасистолії, пароксизмальної тахікардії і т.д.
Проведення імпульсу може порушуватися в будь-якій з описаних вище ділянок провідної системи серця. Залежно від цього, де саме відбувається розлад провідності, розрізняють кілька видів блокад серця.
Ця інформація для ознайомлення, за лікуванням зверніться до лікаря.
Тахікардія при синдромі wpw
Синдроми збудження шлуночків (включаючи синдром WPW)
Ознаки збудження шлуночків виявляються на ЕКГ у 0,15% людей, зазвичай без органічного ураження серця. У 7-10% цих хворих є аномалія Ебштейна, додаткові шляхи проведення при ній нерідко множинні. Синдроми збудження шлуночків частіше зустрічаються у чоловіків, з віком їх поширеність зменшується, але ймовірність пароксизмальних тахікардій у таких хворих зростає.
У 50-60% хворих є скарги на серцебиття, тривожність, задишку, біль або сором у грудях і непритомність. Приблизно у чверті таких хворих скарги з часом зникають. Якщо скарг немає до 40 років, то надалі їхня поява малоймовірна. Додаткові шляхи проведення, які не виявляються на ЕКГ, рідко викликають симптоми.
Етіологія
Велику роль, мабуть, грає спадковість: додаткові шляхи частіше зустрічаються у родичів хворих із синдромами збудження шлуночків.
Патогенез
Найчастіше при синдромах передзбудження шлуночків виникає ортодромна тахікардія (80-85% випадків), у 15-40% хворих є пароксизм миготливої аритмії, у 5% - тріпотіння передсердь. Шлуночкова тахікардія не характерна.
Синдром WPW
При цьому синдромі є додатковий провідний шлях, що лежить поза системою серця, що з'єднує передсердя зі шлуночками. Цим шляхом збудження з передсердь поширюється на шлуночки в обхід АВ-вузла. Раніше ці додаткові шляхи називали пучками Кента. Порушення поширюється на шлуночки і додатковою дорогою, і через АВ-вузол, досягаючи шлуночків майже одночасно. Це призводить до збудження шлуночків, що є по суті зливний комплекс: частина міокарда шлуночків збуджується через додатковий шлях (на ЕКГ при цьому з'являється δ-хвиля), а решта міокарда збуджується звичайним чином.
Якщо антеградне проведення здійснюється лише через додатковий шлях, то збудження захоплює весь міокард шлуночків і комплекс QRS в результаті виявляється широким. Проведення по додатковим шляхам може бути швидким, але рефрактерний період у них зазвичай довше, ніж у АВ-вузла. Ортодромна тахікардія часто починається з передсердної екстрасистоли, яка потрапляє на фазу рефрактерності додаткового шляху і проводиться на шлуночки по вже вийшов зі стану рефрактерності АВ-вузла. На ЕКГ у своїй формується комплекс QRS без δ-хвилі. Порушення поширюється по шлуночкам, застає додатковий шлях, що вийшли зі стану рефрактерності і поширюється по ньому назад на передсердя. У невеликої, але все-таки значущої (5-10%) частини хворих є кілька додаткових шляхів проведення.
Постійна реципрокна тахікардія з АВ-сполуки
Постійна реципрокна тахікардія з АВ-сполуки – це дуже стійка надшлуночкова тахікардія за участю незвичайного прихованого додаткового шляху проведення.
Цей додатковий шлях своїми властивостями нагадує АВ-вузол: проведення у ньому відбувається із загасанням. Чим частіше він збуджується, тим повільнішим стає проведення. Додатковий шлях зазвичай розташовується в задній частині міжпередсердної перегородки та забезпечує ретроградне проведення із шлуночків на передсердя. Проведення цим шляхом відбувається з загасанням, а тому повільно. При тривалому перебігу постійна тахікардія з АВ-сполуки може призводити до аритмогенної кардіоміопатії.
Волокна Махейма
Волокна Махейма - ще один різновид додаткових шляхів проведення. Вони можуть бути двох видів: передсерднопучковими та пучковошлуночковими. У першому випадку додаткові шляхи розташовуються на деякій відстані від АВ-вузла та з'єднуються з правою ніжкою пучка Гіса. При реципрокній тахікардії за участю волокон Махейма антеградне проведення відбувається по волокнах Махейма, тому комплекс QRS має форму як при блокаді лівої ніжки пучка Гіса з відхиленням електричної осі серця вліво. Ретроградне проведення здійснюється через АВ-вузол. При пучково-шлуночкових волокнах Махейма збудження з пучка Гіса йде по цих волокнах в обхід дистальних відділів провідної системи.
Діагностика
ЕКГ-критерії синдрому WPW
- Короткий інтервал PQ(< 120мс)
- Розширений комплекс QRS (> 120 мс) з деформацією його висхідної частини в деяких відведеннях (δ-хвиля) та нормальною кінцевою частиною
- Відхилення сегмента ST і зубця Т у бік, протилежний δ-хвилі та основному напрямку комплексу QRS
Найчастіше при синдромі WPW спостерігається тахікардія з вузькими комплексами QRS та частотою 150-250 за хвилину. Вона починається і закінчується миттєво. Локалізацію додаткових шляхів можна оцінити за звичайною ЕКГ. За найпростішою класифікацією всі шляхи поділяють на тип А і В.
При синдромі WPW типу А у відведенні V 1 є високий зубець R. Додатковий шлях при цьому розташований ліворуч і викликає збудження задніх базальних сегментів лівого шлуночка.
При синдромі WPW типу У відведенні V 1 реєструється зубець S або комплекс виду QS, а додатковий шлях розташовується у правих відділах. Оцінити локалізацію додаткового шляху можна формою ретроградного зубця Р, якщо він добре видно. Розроблено і складніші алгоритми. Однак найбільш надійно у цьому відношенні ЕФІ: локалізацію додаткового шляху визначають при стимуляції шлуночків або під час ортодромної тахікардії. В останньому випадку дослідження найбільш інформативне, оскільки ретроградне проведення здійснюється тільки додатковим шляхом, тоді як при стимуляції шлуночків імпульс частково йде і через АВ-вузол.
Позитивний зубець Р V 1 . під час тахікардії вказує на локалізацію додаткового шляху у вільній стінці лівого шлуночка, а негативний зубець Р в V1 говорить про те, що він проходить праворуч.
Оцінка прогнозу
Наявність ознак передзбудження шлуночків на одних ЕКГ та їх відсутність на інших прогностичній цінності не має. Навпаки, поява та зникнення передзбудження шлуночків від комплексу до комплексу вказує на сприятливий прогноз. Дану ознаку можна виявити при холтерівському моніторингу ЕКГ або навантажувальній ЕКГ-пробі. Таке непостійне збудження шлуночків говорить про те, що додатковий шлях не здатний до швидкого АВ-проведення, тому ризик раптової смерті малий. Однак і постійне збудження шлуночків не обов'язково вказує на високий ризик раптової смерті. Оцінка ризику у цій групі хворих утруднена. Оскільки найбільшу небезпеку при синдромах збудження шлуночків становить миготлива аритмія, можливість її спровокувати може мати найбільше прогностичне значення. Спровокувати миготливу аритмію можна за допомогою чресхарчової ЕКС, проте найкращий метод оцінки ризику -ЕФІ.
Лікування
Купірування тахікардії
При нестабільній гемодинаміці або дуже поганій переносимості пароксизму проводять електричну кардіоверсію. В інших випадках можливе медикаментозне лікування.
При вузьких комплексах QRS намагаються знизити провідність у АВ-вузлі. Починають із ваготропних прийомів. З лікарських засобів зазвичай ефективні аденозин та верапаміл, можна використовувати і аміодарон. Дуже ефективна передсердна ЕКС, чресхарчова або ендокардіальна. Якщо доводиться вдаватися до електричної кардіоверсії, починають із розрядів невеликої енергії, але зазвичай електричної кардіоверсії не потрібно.
При широких комплексах QRS рекомендується використовувати прокаїнамід внутрішньовенно (крім того, може бути ефективно внутрішньовенне введення аміодарону. флекаїніду. соталолу і пропафенону. але в США з цих препаратів для внутрішньовенного введення існує тільки аміодарон).
Лідокаїн, антагоністи кальцію, бета-адреноблокатори та дигоксин використовувати не слід, оскільки їх ефективність невисока; крім того, вони можуть збільшити частоту скорочення шлуночків та викликати шлуночкову тахікардію. При неефективності медикаментозного лікування вдаються до електричної кардіоверсії. Енергія розряду має бути не менше 200 Дж.
Після деструкції додаткового шляху проведення часто зникають не тільки реципрокні тахікардії, а й пароксизми миготливої аритмії, якщо вони виникали.
Профілактика тахіаритмії
За відсутності скарг ризик раптової смерті малий, тому медикаментозне лікування чи деструкція додаткових шляхів у разі не потрібні. Виняток становлять хворі, у яких випадки раптової смерті були в сім'ї, спортсмени та ті, чия робота пов'язана з небезпекою для самих себе та оточуючих (наприклад, льотчики). За наявності скарг, а також при пароксизмах миготливої аритмії або при зупинці кровообігу в анамнезі ризик раптової смерті високий. Ці хворі потребують додаткового обстеження.
Медикаментозне лікування
Медикаментозне лікування можливе при високому ризику, але без скарг, при розміщенні додаткових шляхів поруч з АВ-вузлом (у цьому випадку катетерна деструкція може призвести до АВ-блокади), а також при високому ризику інвазивного лікування. Як монотерапію використовують аміодарон, соталол, флекаїнід і пропафенон. Ці препарати уповільнюють проведення як в АВ-вузлі, так і додатковому шляху проведення. Іноді поєднують блокатори АВ-проведення (антагоністи кальцію, бета-адреноблокатори) з препаратами, що діють на додатковий шлях (антиаритмічні засоби класу Iа).
Радіочастотна катетерна деструкція
Ефективність методу становить 85-98% залежить від локалізації додаткового шляху. Рецидиви виникають у 5-8% хворих. Катетерну деструкцію використовують при високому ризику раптової смерті, неефективності або непереносимості медикаментозного лікування, а також при роботі, пов'язаній з небезпекою (наприклад, у льотчиків).
1. Б.Гріффін, Е.Тополь «Кардіологія» М. 2008
2. John R. Hampton "The ECG in practice" Fourth edition, 2003
Синдром WPW
Або: Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта
Діагностика
- Аналіз анамнезу захворювання та скарг (коли з'явилося відчуття прискореного серцебиття, чи бувають під час нападу запаморочення, слабкість, втрата свідомості, напади ядухи, з чим пацієнт пов'язує виникнення цих симптомів).
- Аналіз анамнезу життя (чи пов'язана професія пацієнта з підвищеною увагою (через ризик втрати свідомості під час нападу)).
- Аналіз сімейного анамнезу (чи є у родичів пацієнта серцево-судинні захворювання).
- Фізикальний огляд. Визначається колір шкірних покривів, зовнішній вигляд шкіри, волосся, нігтів, частота дихальних рухів, наявність хрипів у легенях та шумів у серці.
- Загальний аналіз крові та сечі.
- Біохімічний аналіз крові - визначають рівень загального холестерину (жироподібна речовина, будівельний елемент клітин), "поганого" і "доброго" холестерину, рівень цукру крові, рівень калію (елемент, необхідний для діяльності клітин).
Всі ці дослідження проводять виявлення супутніх патологій.
Симптоми та лікування синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)
Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (абревіатура – WPW) – одна з головних причин порушень серцевого ритму. На сьогоднішній день більше половини всіх катетерних процедур складають операції з деструкції додаткових атріовентрикулярних сполук. Синдром поширений серед осіб різного віку, у тому числі дітей. До 70% хворих на синдром - практично здорові люди, оскільки зміни, що відбуваються при WPW, не впливають на гемодинаміку.
Що таке синдром?
За своєю суттю синдром WPW являє собою передчасне збудження шлуночка, найчастіше зі схильністю до надшлуночкової тахікардії, тріпотіння та мерехтіння передсердь, фібриляції. Наявність синдрому викликана провідністю збудження за додатковими пучками (пучки Кента), які виступають як з'єднувачі між передсердями та шлуночками.
Класифікація захворювання
Згідно з рекомендаціями ВООЗ, відрізняють синдром WPW та феномен. Останній відрізняється збудженням шлуночків та проведенням імпульсів за додатковими сполуками. При цьому відсутні клінічні прояви реципрокної АВ тахікардії. У разі синдрому WPW є як симптоматична тахікардія, так і збудження шлуночків.
Існує два анатомічні варіанти синдрому:
- з додатковими АВ-волокнами;
- із спеціалізованими АВ-волокнами.
Класифікація клінічних різновидів синдрому WPW:
Так виглядає синдром на ЕКГ
маніфестуюча, коли постійно присутня дельта-хвиля, реципрокна тахікардія та синусовий ритм;
Симптоматика
Більшість пацієнтів не виявляється жодних проявів синдрому. Це ускладнює діагностування, що призводить до тяжких порушень: екстрасистолія, тріпотіння та мерехтіння передсердь.
У хворих із більш виразною клінічною картиною, основним проявом захворювання (50% досліджених випадків) є пароксизмальна тахіаритмія. Остання проявляється у фібриляції передсердь (у 10-40% пацієнтів), надшлуночковій реципрокній тахіаритмії (у 60-80% пацієнтів), тріпотінні передсердь (5% випадків).
У деяких випадках ознаки передчасного збудження шлуночків минущі (транзиторний або минущий синдром WPW). Трапляється, що збудження шлуночків проявляється лише внаслідок цілеспрямованих впливів – черезстравохідна стимуляція передсердь, або після введення фіноптину або АТФ (латентний синдром WPW). У ситуаціях, коли пучок здатний бути провідником імпульсів лише в ретроградному напрямку, говорять про прихований синдром WPW.
Причини виникнення
Як було сказано раніше, етіологія синдрому пов'язана з аномалією у розвитку провідної серцевої системи – присутності зайвого пучка Кента. Нерідко синдром з'являється при порушеннях серцево-судинної системи: гіпертрофічна кардіоміопатія, пролапс мітрального клапана. аномалія Ебштайну, ДМПП.
Діагностика
Синдром WPW часто спостерігається у прихованій формі. Для діагностики прихованого синдрому застосовується електрофізіологічне дослідження. Прихована форма проявляється у вигляді тахіаритмії, її діагностування відбувається внаслідок електростимуляції шлуночків.
Синдром WPW явного типу наділений стандартними ЕКГ-ознаками:
- невеликий (менше 0,12 с.) інтервал P – R (P – Q);
- наявність хвилі Δ, яка викликана «зливним» типом скорочення шлуночків;
- розширення (завдяки хвилі Δ) комплексу QRS до 0,1 с. и більше;
- наявність тахіаритмій (наджелудочкові тахікардії: антидромна або ортодромна; тріпотіння та фібриляція передсердь).
Електрофізіологічне дослідження є процедурою, що є дослідженням біологічних потенціалів, що наводиться на внутрішній поверхні серця. При цьому застосовуються спеціальні електроди-катетери та реєстраційне обладнання. Кількість та місце знаходження електродів залежить від ступеня тяжкості аритмії та завдань, що стоять перед електрофізіологом. Ендокардіальні багатополюсні електроди встановлюють у порожнині серця в таких відділах: область гіса, правий шлуночок, коронарний синус, праве передсердя.
Методика проведення ЕФД
Для проведення електрофізіологічного дослідження потрібний спеціалізований рентген-операційний кабінет. Операційна має бути оснащена всім спектром обладнання, яке може знадобитися для екстреної реанімації.
Пацієнт готується згідно з загальними правилами, що застосовуються при здійсненні катетеризаційних процедур на великих судинах. Загальний наркоз не використовується, як і інші седатирующие препарати (без крайньої потреби), внаслідок їх симпатичних та вагусних впливів на серце. Також підлягають відміні будь-які препарати, які мають антиаритмічну дію на серці.
Найчастіше катетери вводять через праве серце, для чого необхідний доступ за венозною системою (яремна та підключична, передньо-кубітальна, стегнова вени). Пункція виробляється під анестезуючим розчином новокаїну чи іншим препаратом-анестетиком.
Установка електродів проводиться разом із рентгеноскопічним контролем. Розташування електродів залежить від задач електрофізіологічного дослідження. Найбільш поширеним варіантом установки є такий: 2-4 полюсний електрод у праве передсердя, 4-6 полюсний – до коронарного синуса, 4-6 полюсний – в район пучка Гіса, 2-полюсний електрод – верхівка правого шлуночка.
Лікування синдрому
При лікуванні синдрому застосовуються як терапевтичні, і хірургічні методики.
Терапевтичне лікування
Основними положеннями терапевтичного лікування синдрому WPW є:
ЕФІ з катетерною деструкцією
За відсутності симптомів процедури не проводиться.
Для профілактики нападів тахікардії необхідно застосовувати дизопірамід, аміодарон та соталол. Потрібно мати на увазі, деякі антиаритмічні препарати здатні посилювати рефрактерну фазу АВ-з'єднання та покращувати провідність імпульсів через провідні шляхи. До них належать серцеві глікозиди, блокатори повільних кальцієвих каналів, β-адреноблокатори. У зв'язку з цим їх використання при синдромі WPW не дозволяється. У разі пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, внутрішньовенно струминно застосовується аденозинфосфат.
Хірургічне лікування
Потреба лікувати синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта хірургічним шляхом може виникнути у таких випадках:
- регулярні напади фібриляції передсердь;
- тахіаритмічні напади з гемодинамічних порушень;
- наявність нападів тахіаритмії після проведення антиаритмічної терапії;
- неможливість чи небажаність тривалої лікарської терапії (молоді пацієнти, вагітні).
Серед радикальних методів лікування синдрому внутрішньосерцева радіочастотна абляція визнана найбільш дієвою. За своєю суттю радіочастотна абляція є найрадикальнішим способом корекції порушень серцевого ритму. Внаслідок застосування абляції, у 80-90% досліджених випадків рецидивів тахіаритмій вдається уникнути. До переваг даного методу відноситься також його мала інвазивність - немає необхідності в операціях на відкритому серці, оскільки взаємодія з проблемними ділянками провідних шляхів проводиться за допомогою катетера.
Радіочастотна абляція включає кілька видів, які відрізняються принципом використання катетера. Технологічно операції складається з двох етапів:
- введення через кровоносну судину гнучкого і тонкого катетера, що проводить, до джерела аритмії в порожнині серця;
- передача радіочастотного імпульсу з метою руйнування патологічної ділянки тканини серцевого м'яза
Операції проводяться під анестезією виключно у стаціонарних умовах. Оскільки операція малоінвазивна, вона показана навіть особам похилого віку. Внаслідок застосування радіочастотної абляції найчастіше настає повне одужання пацієнта.
Пацієнти, які страждають на синдром WPW, повинні періодично спостерігатися у кардіохірурга або аритмолога. Профілактика захворювання у вигляді антиаритмічної терапії хоч і важлива, але вторинна.
Підсумовуючи статті, слід зазначити, що додаткові шляхи відносяться до вроджених аномалій. Виявлення додаткових шляхів набагато менш поширене, ніж існування. І якщо в молодості проблема може ніяк не проявляти себе, то з віком можуть з'явитися умови, які призведуть до розвитку синдрому WPW.
- Надшлуночкові тахікардії лікування
- Протипоказання при пролапс мітрального клапана
- Синусова тахіаритмія
- Лікування шлуночкових екстрасистол
Тривалість вивчення теми: 6:00;
їх на заняття 4 години: самостійна робота 2 години
Місце проведення: навчальна кімната
Мета заняття: знати основні фізіологічні властивості серцевого м'яза, що забезпечують основні показники діяльності серця;
вміти правильно інтерпретувати процеси, що відбуваються в кардіоміоцитах, механізми взаємодії між ними
Завдання: знати основні фізіологічні властивості серцевого м'яза (автоматію, збудливість, провідність, скоротливість);
вміти дати сучасні уявлення про особливості ритмоосвітньої функції серця та, зокрема, його головного водія ритму – синоатріального вузла;
вміти визначити який із вузлів є водієм ритму серця,
знати особливості потенціалів дії типових та атипових кардіоміоцитів, їхню іонну природу;
вміти правильно провести електрофізіологічний аналіз поширення збудження до серця;
вміти виявити причини, що лежать в основі послідовності, синхронності скорочень передсердь та шлуночків;
вміти правильно пояснити закон скорочення серця («все» чи «нічого»), сформульований Боудичем;
знати та правильно інтерпретувати співвідношення збудження, скорочення та збудливості у різні фази кардіоциклу;
вміти виявити причини та умови, за яких можливе виникнення позачергового скорочення серця
Значення вивчення теми (мотивація):необхідність вивчення сучасних досліджень у галузі фізіології серця, з метою вміти виявити та оцінити, чи нормальні основні фізіологічні властивості, що визначають частоту, ритм, послідовність, синхронність, силу та швидкість скорочення міокарда передсердь та шлуночків.
Основні властивості серцевого м'яза – збудливість, автоматизм, провідність, скоротливість.
Збудливість- Властивість відповідати на подразнення електричним збудженням у вигляді змін мембранного потенціалу (МП) з подальшою генерацією ПД. Електрогенез у вигляді МП та ПД визначається різницею концентрацій іонів по обидві сторони мембрани, а також активністю іонних каналів та іонних насосів. Через пору іонних канали іони проходять електрохімічним градієнтом, тоді як іонні насоси забезпечують рух іонів проти електрохімічного градієнта. У кардіоміоцитах найпоширеніші канали – для іонів Na+, K+, Ca2+ та Cl–.
Потенціозалежні канали
Na+ - канали
Ca 2+ в - тимчасово відкриваються канали, відкриті тільки при значній деполяризації
Ca 2+ д - канали, що тривало відкриті під час деполяризації
K+-вхідні випрямляючі
K+-вихідні випрямляючі
K+-вихідні тимчасово відкриті
Ліганд-воротні K+ - канали
Ca 2+ - активовані
Na+-активовані
АТФ-чутливі
Ацетилхолін-активовані
Арахідонової кислоти активовані
· МП спокою кардіоміоциту становить -90 мВ. Стимуляція породжує поширюється ПД, що викликає скорочення. Деполяризація розвивається швидко, як у скелетному м'язі та нерві, але, на відміну від останніх, МП повертається до вихідного рівня не відразу, а поступово.
· Деполяризаціятриває близько 2 мс, фаза плато та реполяризація тривають 200 мс і більше. Як і інших збудливих тканинах, зміна позаклітинного вмісту K+ впливає МП; зміни позаклітинної концентрації Na+ впливають величину ПД.
Швидка початкова деполяризація(фаза 0) виникає внаслідок відкриття потенціалозалежних швидких Na+ - каналів, іони Na+ швидко спрямовуються всередину клітини та змінюють заряд внутрішньої поверхні мембрани з негативного на позитивний.
Початкова швидка реполяризація(Фаза 1) - результат закриття Na + - каналів, входу в клітину іонів Cl-і виходу з неї іонів K +.
Наступна тривала фаза плато(фаза 2 - МП деякий час зберігається приблизно на одному рівні) - результат повільного відкриття потенціалозалежних Ca2+ - каналів: іони Ca2+ надходять всередину клітини, так само як іони і Na+, при цьому струм іонів K+ з клітини зберігається.
Кінцева швидка реполяризація(фаза 3) виникає в результаті закриття Ca2+ - каналів на тлі виходу K+, що триває, з клітини через K+ - канали.
У фазу спокою(фаза 4) відбувається відновлення МП рахунок обміну іонів Na+ на іони K+ у вигляді функціонування спеціалізованої трансмембранної системи - Na+-К+ - насоса. Зазначені процеси стосуються саме робітничого кардіоміоциту; у клітинах водія ритму фаза 4 дещо відрізняється.
· Швидкий Na + -канал має зовнішні та внутрішні ворота. Зовнішні ворота відчиняються на початку деполяризації, коли МП дорівнює -70 або -80 мВ; при досягненні критичного значення МП внутрішні ворота закриваються і запобігають подальшому вхіду іонів Na+ доти, доки ПД не припиниться (інактивація Na+ - каналу). Повільний Ca2+ - канал активується невеликою деполяризацією (МП від -30 до -40 мВ).
· Скорочення починається відразу після початку деполяризації і продовжується протягом всього ПД. Роль Ca2+ у поєднанні збудження зі скороченням подібна до його ролі в скелетному м'язі. Однак у міокарді тригером, що активує T-систему і викликає виділення Ca2+ з саркоплазматичної мережі, виступає не сама деполяризація, а позаклітинний Ca2+, що надходить всередину клітини під час ПД.
· Протягом фаз 0-2 і приблизно до середини фази 3 (до досягнення МП під час реполяризації рівня -50 мВ) м'яз серця не може бути збуджений знову. Вона перебуває у стані абсолютного рефрактерного періоду, тобто. стан повної незбудливості.
· Після абсолютного рефрактерного періоду виникає стан відносної рефрактерності, у якому міокард залишається до фази 4, тобто. до повернення МП до вихідного рівня. У період відносної рефрактерності серцевий м'яз може бути збуджений, але у відповідь на дуже сильний стимул.
· Серцевий м'яз не може, як скелетний м'яз, перебувати в тетанічному скороченні. Тетанізація (стимуляція високою частотою) серцевого м'яза протягом скільки-небудь тривалого часу призведе до смерті. Мускулатура шлуночків має бути рефрактерною; Іншими словами, бути в «періоді невразливості» до кінця ПД, оскільки стимуляція міокарда в цей період може викликати фібриляцію шлуночків, яка при достатній тривалості фатальна для хворого.
Автоматизм- Здатність пейсмейкерних клітин ініціювати збудження спонтанно, без участі нейрогуморального контролю. Порушення, що призводить до скорочення серця, виникає в спеціалізованій провідній системі серця і поширюється за допомогою її до всіх частин міокарда.
Провідна система серця. Структури, що входять до складу провідної системи серця - синусно-передсердний вузол, міжвузлові передсердні шляхи, АВ-з'єднання (нижня частина провідної системи передсердь, прилегла до АВ-вузла, власне АВ-вузол, верхня частина пучка Гіса), пучок Гіса та його гілки, система волокон Пуркіньє Водiї ритму.Усі відділи провідної системи здатні генерувати ПД з певною частотою, що визначає зрештою ЧСС, - тобто. бути водієм ритму. Однак синусно-передсердний вузол генерує ПД швидше за інші відділи провідної системи, і деполяризація від нього поширюється в інші ділянки провідної системи, перш ніж вони почнуть спонтанно збуджуватися. Таким чином, синусно-передсердний вузол - провідний водій ритму або водій ритму першого порядку. Частота його спонтанних розрядів визначає частоту биття серця (в середньому 60-90 за хвилину).
Функціональна анатомія провідної системи серця
· Топографія. Синусно-передсердний вузол розташовується в місці впадання верхньої порожнистої вени в праве передсердя. Передсердно-шлуночковий вузол (АВ-вузол) знаходиться в правій задній частині міжпередсердної перегородки, безпосередньо позаду тристулкового клапана. Зв'язок між синусно-передсердним і АВ-вузлами здійснюється двома шляхами: дифузними міоцитами передсердя і спеціальними внутрішньосерцевими провідними пучками. АВ-вузол служить тільки провідним шляхом між передсердями та шлуночками. Він продовжується в пучок Хіса, що поділяється на ліву та праву ніжки та дрібні пучки. Ліва ніжка пучка Хіса, у свою чергу, ділиться на передню та задню гілки. Ніжки та пучки проходять під ендокардом, де контактують із системою волокон Пуркіньє; останні поширюються на всі частини міокарда шлуночків.
· Асиметрія вегетативної іннервації. Синусно-передсердний вузол походить з ембріональних структур правої сторони тіла, а АВ-вузол - із структур лівого боку тіла. Це пояснює факт, чому правий блукаючий нерв переважно розподілений у синусно-передсердному вузлі, а лівий блукаючий нерв - в АВ-вузлі. Відповідно, симпатична іннервація правої сторони розподілена переважно у синусно-передсердному вузлі, симпатична іннервація лівої сторони – у АВ-вузлі.
Пейсмейкерні потенціали
МП пейсмейкерних клітин після кожного ПД повертається до граничного рівня збудження. Цей потенціал, званий препотенціалом (пейсмейкерним потенціалом) – тригер для наступного потенціалу. На піку кожного ПД після деполяризації виникає калієвий струм, що призводить до запуску реполяризації. Коли калієвий струм та вихід іонів K+ зменшуються, мембрана починає деполяризуватися, формуючи першу частину препотенціалу. Відкриваються Ca2+ - канали двох типів: Ca2+в, що тимчасово відкриваються, - канали і тривало діючі Ca2+д - канали. Кальцієвий струм, що йде Ca2+в - каналах, утворює препотенціал, кальцієвий струм Ca2+д - каналах створює ПД.
· ПД у синусно-передсердному та АВ-вузлах створюються головним чином іонами Ca2+та деякою кількістю іонів Na+. У цих потенціалів відсутня фаза швидкої деполяризації перед фазою плато, яка є в інших частинах провідної системи та у волокнах передсердя та шлуночків.
· Стимуляція парасимпатичного нерва, що іннервує тканини синусно-передсердного вузла, гіперполяризує мембрану клітин і тим самим зменшує швидкість виникнення препотенціалу дії. Ацетилхолін, що виділяється нервовими закінченнями, відкриває спеціальні ацетилхолін-залежні K+ - канали в пейсмейкерних клітинах, підвищуючи проникність мембрани для іонів K+ (що збільшує позитивний заряд зовнішньої сторони клітинної мембрани і ще більше посилює негативний заряд внутрішньої сторони клітинної мембрани) M2-рецептори, що призводить до зниження рівня цАМФ у клітинах та уповільнення відкриття повільних Ca2+ - каналів у період діастоли. В результаті сповільнюється швидкість спонтанної діастолічної деполяризації. Необхідно враховувати, що сильна стимуляція блукаючого нерва (наприклад, при масажі каротидного синуса) може на якийсь час повністю зупиняти процеси генерації імпульсів у синусно-передсердному вузлі.
· Стимуляція симпатичних нервів прискорює деполяризацію та збільшує частоту генерування ПД. Норадреналін, взаємодіючи у тому числі з β 1 - адренорецепторами, підвищує внутрішньоклітинний вміст цАМФ, відкриває Ca2+д - канали, збільшує струм іонів Ca2+ у клітину та прискорює спонтанну діастолічну деполяризацію (фазу 0 ПД).
· Частота розрядів синусно-передсердного та АВ-вузлів схильна до впливу температури та різних біологічно активних речовин (наприклад, підвищення температури збільшує частоту розрядів).
Поширення збудження по серцевому м'язі
Деполяризація, що виникає в синусно-передсердному вузлі, радіально поширюється по передсердям і потім сходиться (конвергує) в АВ-з'єднанні. Деполяризація передсердь повністю завершується протягом 0,1 с. Оскільки проведення в АВ-вузлі відбувається повільніше порівняно з проведенням у міокарді передсердь та шлуночків, виникає передсердно-шлуночкова (АВ-) затримка тривалістю 0,1 с, після якої збудження поширюється на міокард шлуночків. Тривалість передсердно-шлуночкової затримки скорочується при стимуляції симпатичних нервів серця, тоді як під впливом подразнення блукаючого нерва її тривалість збільшується.
Від основи міжшлуночкової перегородки хвиля деполяризації з великою швидкістю поширюється системою волокон Пуркіньє до всіх частин шлуночка протягом 0,08-0,1 с. Деполяризація міокарда шлуночка починається з лівого боку міжшлуночкової перегородки і поширюється насамперед праворуч крізь середню частину перегородки. Потім хвиля деполяризації проходить по перегородці до верхівки серця. Уздовж стінки шлуночка вона повертається до АВ-вузла, переходячи з субендокардіальної поверхні міокарда на субепікардіальну.
Пучок Гіса.Кардіоміоцити цього пучка проводять збудження від АВ-з'єднання до волокон Пуркіньє. Проводять кардіоміоцити пучка Гіса входять також до складу синусно-передсердного та передсердно-шлуночкового вузлів.
Волокна Пуркіньє. Проводять кардіоміоцити волокон Пуркіньє – найбільші клітини міокарда. Кардіоміоцити волокон Пуркіньє не мають Т-трубочок і не утворюють вставних дисків. Вони пов'язані з допомогою десмосом та щілинних контактів. Останні займають значну площу контактуючих клітин, що забезпечує найбільшу швидкість проведення збудження по міокарду шлуночків.
Додаткові провідні шляхи серця
Бахманапучок починається від синусно-передсердного вузла, частина волокон розташована між передсердями (міжпередсердний пучок до вушка лівого передсердя), частина волокон прямує до передсердно-шлуночкового вузла (передній міжвузловий тракт).
Венкебахапучок починається від синусно-передсердного вузла, його волокна прямують у ліве передсердя і до передсердно-шлуночкового вузла (середній міжвузловий тракт).
Джеймсапучок з'єднує одне з передсердь з АВ-з'єднанням або проходить усередині цієї сполуки, тому пучку збудження може передчасно поширитися на шлуночки. Пучок Джеймса важливий розуміння патогенезу синдрому Лауна-Генона-Ливайна. Більш швидке поширення імпульсу при цьому синдромі через додатковий провідний шлях призводить до скорочення інтервалу PR (PQ), проте розширення комплексу QRS немає, оскільки збудження поширюється від АВ-сполуки звичайним шляхом.
Кентапучок - додаткова передсердно-шлуночкова сполука - аномальний пучок між лівим передсердям та одним із шлуночків. Цей пучок відіграє важливу роль у патогенезі синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта. Більш швидке поширення імпульсу через цей додатковий провідний шлях призводить до: 1) укорочення інтервалу PR (PQ); 2) більш ранньому збудженню частини шлуночків – виникає хвиля D, що зумовлює розширення комплексу QRS.
Махеймапучок (атріофасцикулярний тракт). Патогенез синдрому Махейма пояснюється наявністю додаткового провідного шляху, що зв'язує пучок Гіса зі шлуночками. При проведенні збудження через пучок Махейма імпульс поширюється через передсердя до шлуночків звичайним шляхом, а в шлуночках частина їх міокарда збуджується передчасно у зв'язку з наявністю додаткового провідного шляху. Інтервал PR (PQ) при цьому нормальний, а комплекс QRS поширений через хвилю D..
Екстрасистола- передчасне (позачергове) скорочення серця, ініційоване збудженням, що виходить із міокарда передсердь, AВ-сполуки або шлуночків. Екстрасистола перериває домінуючий (зазвичай синусовий) ритм. Під час екстрасистоли пацієнти зазвичай відчувають перебої у роботі серця.
Властивість скоротливості міокардазабезпечує контрактильний апарат кардіоміоцитів, пов'язаних у функціональний синцит за допомогою іонопроникних щілинних контактів. Ця обставина синхронізує поширення збудження від клітини до клітини та скорочення кардіоміоцитів. Збільшення сили скорочення міокарда шлуночків – позитивний інотропний ефект катехоламінів – опосередковано β1 – адренорецепторами (через ці рецептори діє також симпатична іннервація) та цАМФ. Серцеві глікозиди також посилюють скорочення серцевого м'яза, інгібуючий вплив на Na+,K+ - АТФазу в клітинних мембранах кардіоміоцитів.
Необхідний вихідний рівень знань:
Розташування та особливості структури вузлів автоматії та провідної системи серця людини.
Мембранно – іонні механізми походження ПП та ПД у збудливих структурах.
Механізми та природу передачі інформації в м'язовій тканині.
Ультраструктуру скелетної м'язової тканини та роль клітинно-субклітинних утворень, що беруть участь у скороченні.
Будова та функцію основних скорочувальних та регуляторних білків.
Основи електромеханічного сполучення у скелетній м'язовій тканині.
Енергетичне забезпечення процесу збудження – скорочення – розслаблення у м'язах.
План проведення заняття:
1.Вступне слово викладача про мету заняття та схему його проведення. Відповіді на запитання студентів –10 хвилин.
2. Усне опитування – 30 хвилин.
3. Навчально-практична та дослідницька робота студентів – 70 хвилин.
4. Виконання студентами індивідуальних контрольних завдань – 10 хвилин.
Запитання для самопідготовки до заняття:
1. Фізіологічні властивості та особливості серцевого м'яза.
2. Автоматія серцевого м'яза, його причини. Частини системи серця. Основний водій ритму серця, механізми його ритмоосвітньої функції. Особливості виникнення ПД у клітинах синусного вузла.
3. Градієнт автоматії, роль атріовентрикулярного вузла та інших відділів провідної системи серця.
4. Потенціал дії робітничих кардіоміоцитів, його особливості.
5. Аналіз поширення збудження по серцю.
6. Збудливість серцевого м'яза.
7. Скоротимість серцевого м'яза. Закон "все чи нічого". Гомео- та гетерометричні механізми регуляції скоротливості міокарда.
8. Співвідношення збудження, скорочення та збудливості протягом кардіоциклу. Екстрасистоли, механізми освіти.
9. Вікові особливості в дітей віком.
Навчально-практична та дослідницька робота:
Завдання №1.
Перегляньте відеофільм “Властивості серцевого м'яза”.
Завдання №2.
Розгляньте слайди “Виникнення та поширення збудження у серцевому м'язі”. Замалюйте у зошиті (для запам'ятовування) розташування основних елементів провідної системи. Відзначте особливості поширення збудження у ній. Замалюйте та запам'ятайте особливості потенціалу дії робочих кардіоміоцитів та клітин водія ритму.
Завдання №3.
Після вивчення теоретичного матеріалу та перегляду (слайдів, фільмів), дайте відповідь на наступні питання:
1. Якою є іонна основа мембранного потенціалу дії клітин міокарда?
2. З яких фаз складається потенціал дії клітин міокарда?
3. Як розвивалися уявлення клітин міокарда?
4. Яке значення діастолічної деполяризації та порогового потенціалу у підтримці автоматії серця?
5. З яких основних елементів складається система серця, що проводить?
6. Які особливості поширення збудження у провідній системі серця?
7. Що таке рефрактерність? У чому різниця між періодами абсолютної та відносної рефрактерності?
8. Як впливає вихідна довжина волокон міокарда на силу скорочень?
Завдання №4.
Проаналізуйте ситуаційні завдання.
1. Мембранний потенціал пейсмекерної клітини серця збільшився
20 мВ. Як це вплине на частоту створення автоматичних імпульсів?
2. Мембранний потенціал пейсмекерної клітини серця знизився на 20 мВ. Як це вплине частоту генерації автоматичних імпульсів?
3. Під впливом фармакологічного препарату скоротилася фаза 2 (плато) потенціалів дії робочих кардіоміоцитів. Які фізіологічні властивості міокарда зміняться та чому?
Завдання №5.
Подивіться відеофільми, що знайомлять з методиками проведення експериментів. Обговоріть побачене з викладачем.
Завдання №6.
Виконайте експерименти. Проаналізуйте та обговоріть отримані результати. Зробіть висновки.
1. Аналіз провідної системи серця методом накладання лігатур (лігатури Станніуса) (див. практикум, с.62-64).
2. Збудливість серця, екстрасистола та реакція на ритмічні подразнення. (Див. Практикум с.67-69).
Матеріал лекцій.
Фізіологія людини: Підручник / Под ред. В.М.Смирнова
Нормальна фізіологія. Навчальний посібник./ В.П.Дегтярьов, В.А.Коротич, Р.П.Фенькіна,
Фізіологія людини: У трьох томах. Пров. з англ./Під.
ред. Р. Шмідта та Г. Тевса
Практикум з фізіології / Под ред. М.А. Медведєва.
Фізіологія
Основи та функціональні системи: Курс лекцій / За ред. До. В.Судакова.
Нормальна фізіологія: Курс фізіології функціональних систем. / За ред. К.В.Судакова
Нормальна фізіологія: Підручник/Ноздрачов А.Д., Орлов Р.С.
Нормальна фізіологія: навчальний посібник: у 3 т. В. Н. Яковлєв та ін.
Юрина М.А Нормальна фізіологія (навчально-методичний посібник).
Юрина М.А. Нормальна фізіологія (короткий курс лекцій)
Фізіологія людини/За редакцією А.В. Косицького.-М: Медицина, 1985.
Нормальна фізіологія/За ред. А.В. Коробкова.-М.;- тахікардія, в основі якої лежить механізм re-entry, а додаткові провідні шляхи (ДПП) входять до кола re-entry. У більшості випадків тахікардія носить пароксизмальний характер, але за наявності повільних ретроградних ДПП тахікардія може мати хронічну (постійно – зворотну) форму.
Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:
Класифікація. Ортодромна тахікардія. Антидромна тахікардія.
Причини
Патогенез. Ортодромна тахікардія: імпульс входить у шлуночки через АВ - вузол, а повертається на передсердя по ДПП. Антидромна тахікардія: імпульс входить у шлуночки по ДПП, а повертається на передсердя по АВ – вузлу. Необхідні умови: ДПП повинен мати антероградну, а АВ – вузол – ретроградну провідність, ЕРП ДПП менше ЕРП АВ – вузла.
Симптоми (ознаки)
Клінічні прояви- Див. Тахікардія надшлуночкова.
Діагностика
Діагностика. Стандартна ЕКГ. Чреспищеводна ЕКГ. Чреспищеводне та внутрішньосерцеве електрофізіологічні дослідження.
ЕКГ - ідентифікація
Ортодромна тахіардія починається після передсердної екстрасистоли, рідше — після шлуночкової екстрасистоли. Інтервал P-Q передсердної екстрасистоли не подовжується. (при правих ДПП) і негативний (при лівих ДПП) у відведеннях I, aVL, V 5-6 , пов'язаний з QRS, розташований за QRS, інтервал R-P більше 100 мс. Розвиток АВ - блокади перериває тахікардію. Хіса на боці ДПП уповільнює частоту тахікардії, а блокада ніжки на протилежному боці ДПП ритм тахікардії не змінює.
Антидромна тахікардія провокується передсердною або шлуночковою екстрасистолою. Ритм регулярний з ЧСС 140-280 за хвилину. , aVL, V 5-6 , пов'язаний з QRS, розташований за QRS, інтервал R-P більше 100 мс. Розвиток АВ - блокади перериває тахікардію.
Диференційна діагностика. Пароксизмальні АВ – вузлові тахікардії. Тремтіння передсердь. Шлуночкові тахікардії.
Лікування
ЛІКУВАННЯ
Тактика ведення. При пароксизмах ортодромної тахікардії лікування аналогічне такому при АВ – вузловій тахікардії (див. Тахікардія пароксизмальна атріовентрикулярна вузлова). При антидромної тахікардії 20 хв, або аймалін 50 мг (1 мл 5% р-ра) внутрішньовенно протягом 5 хв. Протипоказано застосування серцевих глікозидів. При порушенні гемодинаміки — електроімпульсна терапія.
Профілактика: див. Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта.
Хірургічні методи лікування- Радіочастотна абляція ДПП показана при: . часті пароксизми або тахікардії з великою частотою ритму і порушенням гемодинаміки. розвитку ФП чи тріпотіння передсердь. наявності ДПП з коротким ЕРП (>270 мс).
Скорочення. ДПП - додаткові провідні шляхи. ЕРП – ефективний рефрактерний період.
МКБ-10 . I49.8 Інші уточнені порушення серцевого ритму
Тахікардії, пов'язані із існуванням додаткових шляхів, називають реципрокними тахікардіями (РТ).При звичайній формі РТ збудження поширюється від передсердь до шлуночків через нормальний АВ вузол, повертаючись від шлуночків до передсердь по додатковому провідному шляху. В результаті розвивається тахікардія з вузьким комплексом QRS, за якої зубці Р реєструються після цього комплексу (PR > RP).
Тахікардії, що розвиваються при такому ході хвилі збудження, називають ортодромними. Дуже рідко можливе проведення у протилежному напрямку, внаслідок чого розвивається антедромна РТ із широким комплексом QRS. Додаткові провідні шляхи (наприклад, пучок Кента), що пов'язують передсердя зі шлуночками в обхід АВ вузла, є причиною синдрому Вольфа-Паркінсо-на-Уайта (WPW). При цьому синдром аритмії поєднуються з характерною картиною ЕКГ з укороченим інтервалом PQ і "стертим" комплексом QRS. Укорочення інтервалу PQ і поява дельта-хвилі пов'язані з анте-градним проведенням додатковому шляху, але у виникненні та підтримці ортодромної РТ вирішальну роль грає ретроградне проведення збудження по цих шляхах. Таким чином, аритмію може підтримувати прихований додатковий шлях (нормальний інтервал PQ, відсутність дельта-хвилі при синусовому ритмі).
При синдромі Лауна-Ганонга-Левіна (LGL) додатковий провідний шлях з'єднує передсердя з пучком Гіса в обхід АВ вузла. На ЕКГ інтервал PQ короткий (як за синдрому WPW), але комплекс QRS вузький. Тип аритмії у хворих із синдромом LGL такий же, як при синдромі WPW, та їх медикаментозне лікування аналогічне.
клінічна картина
РТ зазвичай проявляється в одному з трьох вікових періодів: у перший рік життя, у підлітковому та юнацькому віці (від 12-13 до 21-23 років) та в осіб середнього віку (45-60 років).
Діти першого року життя при тривалому нападі РТ можуть спостерігатися ознаки серцевої недостатності. В інших випадках відзначаються напади задишки, загальмованість, утруднення з годівлею або симптоми швидкої пульсації у прекордіальній ділянці.
РТ може вперше проявитися й у підлітковому чи юнацькому віці. Типові напади мають раптовий початок і у багатьох випадках пов'язані з фізичним навантаженням. Пароксизми РТ можуть тривати від кількох секунд до кількох годин (у поодиноких випадках більше 12 год). Молоді, в іншому здорові люди переносять РТ напрочуд легко, і часто вона протікає майже безсимптомно. Перехід РТ у МА – тривожний симптом, оскільки може призвести до різкого та потенційно небезпечного для життя збільшення частоти скорочень шлуночків (понад 250/хв).
Може здатися дивним, що аритмії за участю додаткових провідних шляхів (тобто природжених структур) іноді виявляються лише в середньому віці. Проте в анамнезі багатьох хворих немає жодних вказівок на аритмію. Ми мало що знаємо про тривалі зміни функції додаткових шляхів, але в цій віковій групі виявлено більше шляхів з односторонньою провідністю (тільки від шлуночків до передсердь), ніж у молодих людей із симптомами аритмії. Таким чином, при шляхах з одностороннім проведенням, мабуть, очікується більша частота клінічних проявів РТ, ніж при двосторонній провідності. З іншого боку, можливе і пов'язане з віком частіше виникнення передсердних і шлуночкових екстрасистол.
Лікування
Часто напад вдається усунути за допомогою ваготонічних процедур (проба Вальсальви, занурення обличчя в крижану воду), що уповільнюють проведення в АВ вузлі та дестабілізують контур зворотного збудження.
У дітей віком до 10 років рідкісним ускладненням буває МА. З метою профілактики в цьому віці з успіхом може бути використаний дигоксин, але при призначенні його в пубертатному періоді слід врахувати, що застосування дигоксину під час дозрівання дитячого організму небезпечно через його полегшуючу дію на додаткові провідні шляхи.
У всіх інших випадках дигоксин протипоказаний, оскільки він може вкорочувати рефрактерний період міокарда передсердь та додаткових провідних шляхів та сприяти розвитку ФР. Приступ іноді вдається усунути за допомогою ваготонічних процедур, особливо якщо вони проводяться невдовзі після появи симптомів. В інших випадках можна перервати круговий рух хвилі збудження, сповільнивши проведення АВ вузлом за допомогою верапамілу або аденозину. Альтернативна стратегія полягає у уповільненні проведення додатковими шляхами, які, ймовірно, є найслабшою ланкою в контурі зворотного збудження; таке уповільнення викликають усі препарати класів 1а та 1с.
Незважаючи на проблеми, пов'язані з проаритмічною активністю агентів класу 1с при використанні їх у лікуванні шлуночкових аритмій, немає жодних доказів, що вони викликають подібні ефекти у здорових в інших відносинах осіб з аритміями, в основі яких лежать додаткові провідні шляхи. Як засоби невідкладної допомоги при нападах ефективні та безпечні флекаїнід, прокаїнамід або дизопірамід, що призначаються внутрішньовенно або внутрішньо. На практиці після виявлення тахікардії з вузьким комплексом QRS більшості хворих призначають внутрішньовенне введення верапамілу, який зазвичай купує аритмію не шляхом впливу на додаткові провідні шляхи, а в результаті тимчасового блокування або уповільнення проведення АВ вузла. Для тривалої профілактики нападів потрібні препарати, що мають виняткову ефективність при малій токсичності. Цим критеріям задовольняють флекаїнід, енкаїнід, пропафенон та дизопірамід. У Європі прокаїнамід та хінідин застосовують рідко, але у Північній Америці вони широко використовуються для тривалої профілактики.
Аміодарон досить ефективний, але ризик токсичної дії змушує використовувати його тільки у виняткових обставинах (наприклад, коли всі інші засоби не дали результату).
ред. Н. Аліпов
"Тахікардії, обумовлені додатковими провідними шляхами" - стаття з розділу