Що таке невус сальних залоз. Невус Ядассона: новоутворення сальних залоз Причини виникнення невуса

Невус, досить неприємне захворювання, яке здатне виникнути на обличчі, чим суттєво псує зовнішній вигляд людині. Такі зміни в організмі відбуваються найчастіше у зрілому віці. Якщо йдеться про атерому, то вона виникає з незрозумілих причин. Атерома є закупоркою сальної залози, після чого виникає кіста. Розташовується вона під шкірними покривами.

Ризик, що атерома перейде в онкологію, значно підвищується з віковими змінами у людини. Можна сказати, досить небезпечним є сальний невус, адже з нього розвивається аденома сальних залоз, яка розташовується на обличчі та волосистій частині голови. Аденома сальних заліз росте повільно, але вона здатна роз'їдати шкіру, що призводить до глибоких дефектів (рубців). Таке новоутворення доброякісне та ефективно піддається лікуванню.

Небезпечним є процес переродження сального невуса в аденокарциному. Захворювання активно розвивається та швидко прогресує. Видалення проводять за допомогою спеціального апарату (лазера), але є ймовірність, що освіта продовжуватиме зростати.

Багато дослідників схиляються до думки, що абсолютно всі пігментні невуси, навіть ті, що з'являються з віком, є вродженими вадами розвитку шкіри. Порушення, які призводять до утворення цієї доброякісної пухлини виникають ще в ембріональному стані організму.

До цього часу поки не вивчені всі вроджені причини утворення диспластичних невусов. Як основні фактори можна виділити:

  • Коливання рівня статевих гормонів в організмі вагітної жінки: прогестинів та естрогенів.
  • Інфекції сечостатевої системи у вагітних.
  • Вплив на організм вагітної жінки несприятливих факторів: токсичні речовини, випромінювання.
  • Генетичні розлади.

Під впливом всіх цих чинників порушується розвиток меланобластів – клітин, у тому числі згодом утворюються меланоцити. У результаті меланобласти накопичуються на певних ділянках шкіри і трансформуються у клітини-невоцити.

Невоцити від нормальних меланоцитів двома особливостями:1. У них немає відростків, якими пігмент міг би поширюватися на інші клітини шкіри;2. Диспластичні невуси гірше підпорядковуються загальним регулюючим системам організму, але, на відміну ракових клітин, втратили цю здатність в повному обсязі.

Вважається, що з віком не з'являються нові пігментні невуси, а виявляють себе лише ті, які існували від народження, але не помітні.

Наступні причини можуть ініціювати прояв нових меланоцитарних невусів:

  • Гормональні перебудови організму. Це дуже яскраво проявляється у підлітковому віці, коли на тілі з'являється більшість невусів.
  • Дія на шкіру ультрафіолетового проміння. Часті сонячні ванни та солярії сприяють зростанню пігментних плям.
  • Вагітність. Як зазначалося вище, це пов'язані з коливанням рівня статевих гормонів в організмі жінки.
  • Менопауза.
  • Прийом контрацептивів.
  • Запальні та алергічні захворювання шкіри (вугри, дерматити, різні висипи).

Точні причини, які провокують виникнення патології, невідомі. Більшість вчених схиляється до теорії, що гіперплазія сальних залоз – один із головних факторів. На тлі патологічного розростання тканини шляхом посиленого аномального поділу клітин волосяних фолікулів, епідермісу та апокринової залози формується невус Ядассона.

Чинники, що викликають переродження сального невуса в злоякісну пухлину
Чинники Опис
Патологічне розвиток клітин Активно збільшується кількість клітин сальної залози, настає гіперплазія. Бляшки можуть зростатися, утворюючи великі бородавки.
Генетична схильність Хвороба передається від батьків генетично. Наявність хвороби у членів сім'ї підвищує ризик малингізації невуса.
Хронічні хвороби Запальні процеси у травному тракті сприяють переродженню сального невуса у злоякісне новоутворення.
Зовнішні фактори Негативний вплив токсичних речовин або опромінення, постійний вплив сонячних променів та термічні опіки часто передують патологічному переродженню невуса.

У 7 з 10 хворих сальний невус носить вроджений характер. У решті випадків захворювання розвивається у віці до 4 років. Хлопчики та дівчатка страждають від проявів патології однаково часто.

Основна причина себорейного невуса - патологічне розростання сальних залоз на обличчі, шкірі голови або лінії росту волосся. Чинники, що сприяють розвитку патології, не встановлені досі.

Симптоми та класифікація невусів

Меланоцитарні невуси відрізняються великою різноманітністю форм, кольорів та розмірів. Досі серед лікарів немає однозначної думки з приводу того, які освіти слід позначати словом «невус». Тому іноді невусами називають доброякісні пухлини шкіри, в яких не міститься пігмент меланін:

  • Гемангіоми- Судинні пухлини. Особливо поширене поняття «полуничний невус» — гемангіома червоного кольору, яка має більшість новонароджених дітей, і проходить протягом першого року життя. Також багато лікарів оперують таким поняттям, як судинний невус.
  • Невуси сальних залоз- У більшості випадків розташовані на голові, також не містять меланіну. Таке новоутворення відоме як сальний невус.
  • Іноді уродженими невусами у дітей також називають тератоми (гамартоми), які, по суті, є вродженими пухлинами, що складаються не тільки зі шкіри, але й з інших тканин.
  • Анемічний невус- Різновид судинного невуса. Це ділянка шкіри, на якій недорозвинені судини, тому вона має світліше забарвлення.

Справжній меланоформний невус – це утворення, яке походить із змінених клітин-меланоцитів – невоцитів.

Розрізняють такі види невусов:1.Невоклеточный прикордонний невус – просте пляма, яке піднімається шкірі, чи злегка виступає з її поверхнею. Прикордонний невус має чіткі контури та коричневе забарвлення. Він може мати різні розміри та розташовуватися на різних частинах тіла. При даному виді меланоформного невуса скупчення клітин з пігментом знаходиться між верхнім (епідерміс) та середнім (дерма) шаром шкіри – таке розташування позначається як внутрішньоепідермальний невус.

Інтрадермальний невус – найпоширеніший різновид меланоформного невуса. Він так називається, тому що скупчення пігментних клітин знаходиться в товщі середнього шару шкіри - дерме.3.Пігментний складний невус шкіри. Такий невус має вигляд родимки: він височить на шкірі і може мати різне забарвлення, від світло-коричневого до практично чорного.

Часто на ньому росте жорстке волосся. Змішаний невус має гладку поверхню, і може знаходитися на будь-якій частині тіла. 4. Внутрішньодермальний невус. Також виступає над поверхнею шкіри, але, на відміну від складного невуса, має нерівну, горбисту поверхню. Практично завжди розташований на голові чи шиї, дуже рідко – на тулуб.

Найчастіше внутриэпидермальный невус у віці 10 – 30 років. Згодом він ніби відокремлюється від шкіри, і розташовується на тонкій ніжці. Часто потім він перетворюється на папіломатозний невус (бородавчастий невус). У ньому утворюється велика кількість нерівностей, складок та щілин, у яких накопичуються відмерлі клітини верхнього шару.

Тут можуть накопичуватися хвороботворні організми, які потім призводять до інфекційних процесів. Блакитні невуси характерні здебільшого азіатських національностей. Вони трохи піднімаються над шкірою, щільні на дотик, їх поверхня завжди гладка, на ній ніколи не росте волосся.

Блакитний невус має невелику величину, найчастіше не більше п'яти міліметрів.6.Базальний невус також має вигляд родимки, але найчастіше він має звичайний тілесний колір. Це - безпігментний невус.7.Невус сетону (невус сеттону, невус саттона, гало невус) - особливий різновид дермального невуса, коли навколо пігментної плями знаходиться ділянка шкіри, повністю позбавлена ​​пігменту.

Походження таких невусов поки що до кінця не вивчене. Вони часто поєднуються з вітіліго (втратою шкірою пігментів), меланомами. Найчастіше в області гало невуса є невелике запалення в шкірі. 8. Невус Ота. Розташовується на обличчі, з одного боку, у вигляді «брудних» плям. 9. Невус Іта нагадує невус Ота, але він знаходиться під ключицею, на грудях, в області лопатки та шиї.

Обидва ці різновиди зустрічаються в основному у представників азіатських народів. 10. Папіломатозний невус (бородавчастий невус). Схожий на папілому невус часто має великі розміри, знаходиться на голові або ззаду на шиї, але може розташовуватись і в інших місцях. Він має нерівну поверхню як бородавка.

Часто на ньому росте волосся. 11. Невус Беккера (волосяний епідермальний невус) - частіше цього виникає у хлопчиків і юнаків 10 - 15 років. Спочатку на тілі утворюється кілька дрібних плям, які мають світло-коричневе або коричневе забарвлення, і знаходяться поряд. Потім вони зливаються та утворюють плями з нерівними контурами розмірами до 20 см.

НЕВУС ЯДАССОНА

У 1895 році вперше описав Ядассона невуса sebaceus, обмеженому поразці Hamartomatous переважно складається з сальних залоз. Сальні невуси та бородавчастий епідермальний невус тісно пов'язані, і багато авторів вважають їх варіантами.
патофізіологія

У невуса sebaceus, postzygotic соматичні мутації можуть призвести до різних клінічних виразів мозаїчності. Мутації в поліпотентних клітинах можуть призвести до гамарту з кількома клітинними лініями.

Епідеміологія (поширеність у США)

Невус sebaceus зустрічається з однаковою частотою у чоловіків та жінок усіх рас. Новонароджені, 0,3% страждають від невуса sebaceus.

В світі

Сальні невуси є спорадичними і зустрічаються з однаковою частотою у чоловіків та жінок усіх рас.

Смертність / Захворюваність

Медичне значення одиночного невусу sebaceus відноситься до опису як доброякісних, так і зміни, в деяких випадках, злоякісні пухлинні зміни. Злоякісна трансформація відбувається у 10-15% уражень у деяких серіях, хоча серії припускають, що цей показник може бути значно нижчим. Сальні невуси зазвичай з'являються у підлітковому чи дорослому віці. Рідко, зміни відбулися у дітей віком до 5 років. Найбільш поширеним злоякісним новоутворенням, що виникають при цьому захворюванні є базально-клітинна карцинома. Дослідження показують, що розвиток базально-клітинної карциноми або будь-якого іншого злоякісного новоутворення дуже рідко. Найбільш частою доброякісною пухлиною є триchoblastoma.

Інші доброякісні та злоякісні пухлини включають сирінгоцистаденома papilliferum з Апокриних залоз, Keratoacanthoma , апокринні цистаденома, лейоміоми і сальних карциноми клітини. Рідко, злоякісні пороми екзокринні та апокринні карциноми, як повідомляється, призводять до широкого поширення метастазів і смерті.

Раса

Невус sebaceus зустрічається з однаковою частотою у чоловіків та жінок усіх рас.
та підлог.

Чоловіки та жінки однаково постраждали від невуса sebaceus.

Вік

Невус sebaceus зазвичай відзначається як ізольованим поразкою при народженні чи ранньому дитинстві, тоді як характерні риси що неспроможні розвинутися до статевої зрілості.

Клініка

Найчастіше поодинокі, наголосив на шкірі голови на безволосих ділянках при народженні або в ранньому дитинстві. Оксамитова засмага або оранжево-жовтий наліт також може відбуватися на інші області голови та шиї.

Гормональних впливів від матері може на короткий час збільшити видимість у немовляти, в той час як гормони пубертатного підвищення verrucoid прояв у підлітка.

Невус sebaceus має пристрасть до шкіри голови (вершини) і рідше виникає на обличчі, навколо вух, на шиї або на стовбурі. Невус sebaceus відбуваються виключно в ротовій порожнині також повідомлялося.

Nevus sebaceus проходить через три клінічно окремих стадій, а саме:

При народженні або в ранньому дитинстві, sebaceus невус виглядає як гола, поодинокі, лінійні або круглі, злегка підняті, рожеві, жовтий, помаранчевий, або у вигляді засмаги наліт, з гладкою або злегка бархатистою поверхнею. Невуси, як правило, на шкірі голови, часто поблизу вершини або обличчя. Великі поразки не обмежується головою, у літературі не описано.

У підлітковому віці, поразка стає бородавчастою і вузлуватими, круглі, овальні або лінійної форми, довжиною приблизно від 1 см і більше 10 см. Вони найбільш часто зустрічаються у вигляді однієї поразки, але вони можуть бути множинними та обширними.

Пізніше в житті деякі пошкодження можуть розвиватися різні види придаткових пухлин, таких як тричобластома; syringocystadenoma papilliferum; базально-клітинна карцинома, і, рідше, вузловий hidradenoma, сальні епітеліоми, апокринні цистаденоми, екзокринний карцинома, плоскоклітинний рак, рак сальних, сpiradenoma і Keratoacanthoma.

Незвичайна фенотипу з великою, рожевою, екзофітною вузликами не надходило.

Найбільш поширеними пухлинами, що виникають в межах невуса сальних, є сирінгостаденома papilliferum і trichoblastoma. Також повідомлялося рідкісний випадок гібридної фолікулярної кісти з матричною диференціацією.

Зверніть увагу на зображення нижче:

Невус sebaceus у 4-місячної дитини, що виявляється як вузловий бляшки.

Буровато wartlike бляшка у 25-річного пацієнта.

Невус sebaceus проявляється як лисина у дитини.

Невус sebaceus виявляється у вигляді оранжево-жовтий наліт з гладкою або злегка бархатистою поверхнею в 6-місячна дитина.


Невус sebaceus проявляється як невелика табличка поруч із лускатої шкіри голови у 13-річного хлопчика.


Лінійний тип невуса sebaceus.
Бородавчасті бляшки в 19-річній жінці.

Nevus sebaceus уражень, особливо при великих, може бути пов'язаний з декількома внутрішніми аномалією, аналогічними тим, повідомляється в лінійний епідермальний невус синдром.

Пов'язані проблеми можуть включати внутрішньочерепні маси, судоми, розумова відсталість, скелетні аномалії, зміни пігментації, очні поразки, і гамартоми нирок. також повідомлялося ліпоматоз середостіння.

Епідермальний синдром невуса (Ядассона невус phakomatosis) є поєднання великих сальних невусов з розладом центральної нервової системи, кісток і очей. Деякі з найпоширеніших порушень включають епілепсію, розумову відсталість, судоми чи інші неврологічні дефекти; деформації скелета, такі як вітамін D-резистентний рахіт, розщеплення хребта, кістки гіперплазія або гіпертрофія кісток та очних уражень, таких як птоз, ністагм, оптичний нерв гіпоплазія та окорухові дисфункції.

При лінійній папіломи плоскоклітинного раку, пов'язаних із синдромом невуса сальних залоз було описано у 7-річного хлопчика.

Причини

Було зареєстровано сімейні випадки.

Мутації в клітинах широкого спектра дії під час ембріогенезу можуть генерувати різні лінії диференціації включені в органоїд невуси. Невус sebaceus з'являється у відповідь на гормональні впливи, тому що ураження може бути підвищено при народженні, стали плоскі в дитинстві, і стати знову піднятий в період статевого дозрівання.

Видалення виправлених генів було виявлено в невус sebaceus і можуть бути відповідальними за схильність до розвитку базально-клітинного раку та інших пухлин у цьому ураження.

Диференціальний діагноз
Аплазія шкіри вроджена
вроджених невусів
Епідермальний невус синдром
себорейний кератоз

Бородавки, Nongenital

Гістологія

Епідерміс показує папіломатозну гіперплазію. У дермі кількість зрілих сальних залоз збільшується. Ectopic apocrine часто зустрічаються у глибоких шарах дерми під сальними залозами.

Часто, дрібних фолікулів волосся і бутонів basaloid клітини, які можуть представляти неправильним мікробами присутніх у волоссі.

У дитинстві, в сальних залозах невуса нерозвинені, нерозвинені, і гістологічно може складатися тільки з незрілих волосяних структур.


Зверніть увагу на зображення нижче:


М'який папіломатоз епідермісу з sebaceus часточок залози, що відкриваються прямо на епідерміс.

М'який папіломатозу при високій потужності.

Стадії

На ранній стадії відзначається гіпоплазія сальних залоз і волосяних фолікулів. На другому етапі, в період статевого дозрівання, гіперкератоз і папіломатоз з численними та гіперпластичні сальних залоз (діагностичні) присутні.

Медична допомога

Фотодинамічна терапія з актуальними амінолевуліновими кислотами, як повідомлялося, мають гарний результат на нехірургічні абляційні лікування в обмеженій кількості випадків.

Ризик злоякісного важко встановити з точністю, і злоякісні зміни можуть виникати у будь-якому віці. Через цей ризик, багато авторів рекомендують повне хірургічне висічення, переважно до статевого дозрівання, оскільки поразка товщає і ризик злоякісного збільшується з віком.

Повна товщина вирізування шкіри зазвичай потрібна, а місцева деструкція не рекомендується, оскільки це може маскувати злоякісні зміни під поверхнею. Первинний реконструкції зазвичай можливо.

Строки видалення залишається предметом дискусій. Невус sebaceus часто обробляють спостереження до статевої зрілості, тому що злоякісне переродження рідко до цього часу. Однак багато факторів повинні бути розглянуті, в тому числі розмір і розташування sebaceus невуса, його косметичне значення, і ризик до користі загальної анестезії, яка зазвичай необхідна, коли операція проводиться в ранньому віці, в порівнянні з місцевою анестезією для хірургії пізніше в дитинстві або в підлітковий вік.

2007 Дослідження Barkham ін. зробили висновки, що профілактичне видалення всіх сальних невусів не є виправданим, особливо у маленьких дітей, і видалення повинне рекомендується лише за доброякісних чи злоякісних новоутворень клінічно підозрюється або з косметичною метою.

Лазери двоокис вуглецю були використані для лікування пацієнта з ураженням носа, проте довгостроковий ризик розвитку злоякісної трансформації в будь-яких залишилися глибокі шкірні компоненти повинні бути розглянуті.

Консультації

Пацієнти повинні бути перевірені на інших пов'язаних з ними висновків у рамках лінійного синдрому невуса sebaceus. Педіатри та інші первинної медичної допомоги роботи з батьками, як правило, першими визнають підозрюють або неврологічних та ортопедичних порушень та звернутися до відповідних фахівців. Зверніться до невролога для лікування епілепсії та інших неврологічних дефектів. Проконсультуйтеся з ортопедом для деформації кістяка.

Ускладнення

Швидка, обмежене розширення, виразки або розвиток екзофітних вузликів має викликати підозру злоякісної трансформації, хоча розвиток доброякісних пухлин придатків значно більш поширеним явищем.

Найбільш поширеною є злоякісність базально-клітинна карцинома, але частота цієї пухлини була завищена через неправильне тлумачення областях базального поширення як істинна базально-клітинна карцинома. Інші злоякісні пухлини включають екзокринний, плоскоклітинний, сальні та апокринні карциноми.

Навчання пацієнтів

Невус сальних залоз є рідкісною доброякісною пухлиною у дітей, яка зазвичай представляє бородавчасті ділянки випадання волосся на волосистій частині голови.

Розвиток вторинних злоякісних новоутворень у невуса sebaceus рідко зустрічається майже виключно у дорослих.

Старі дані злоякісних пухлин обумовлені помилковим діагнозом базально-клітинного раку, які були насправді трихобластома (доброякісна форма новоутворення, які виглядають як базально-клітинний рак гістологічно).

З огляду на низький ризик злоякісної трансформації у дітей клінічне спостереження вважається безпечною альтернативою профілактичне хірургічне висічення.

Якщо лікування вибрано, хірургічне висічення буде методом вибору, однак, термін операції є спірним.

Фактори, які необхідно враховувати, включають розмір та розташування невуса, його косметичне значення, а також ризики та переваги раннього висічення (який зазвичай потребує загальної анестезії) порівняно з відстроченим видаленням (яке, як правило, під місцевою анестезією).


Невус сальних залоз - шкірна патологія, обумовлена ​​порушеннями у формуванні та розвитку сальних залоз. Найчастіше він уроджений, але зрідка може бути і набутим упродовж життя. Через специфічний зовнішній вигляд багато хто лякається даного захворювання, яке в більшості випадків є нешкідливим. Причини виникнення, ознаки та способи лікування розглянемо у цій статті.

Причини та стадії

Інша назва патології – невус Ядассона. Розвивається ця специфічна доброякісна пухлина через надмірне ділення та зростання залозистого епітелію, клітин волосяних фолікулів та епідермісу. Виникає освіта переважно у немовлят, однаково часто вражає хлопчиків та дівчаток.

Точні причини розвитку на даний час не визначені. Деякі фахівці вважають, що виникнення даного виду невусів зумовлене спадковою схильністю або пов'язане з гіперплазією сальних залоз, що виникла під впливом гормональних збоїв.

Себорейний невус має три етапи розвитку:

  1. Перша стадія. На шкірі новонародженого з'являються гладкі, невеликого розміру новоутворення, позбавлені волосяного покриву, на поверхні розташовано безліч сосочків.
  2. Друга стадія. Формується у підлітків під час статевого дозрівання. На шкірі утворюються кулясті форми папули жовтого, жовтувато-коричневого або рожевого кольору. Вони тісно прилягають один до одного і візуально нагадують бородавки. При випадковому пошкодженні можуть кровоточити.
  3. Третя стадія. Діагностується у молодих дівчат та юнаків. У цьому віці недуга є бородавчастими нарости на шкірі. У 25% пацієнтів освіта малігнізується, тобто перероджується в онкологічну патологію шкіри. Найчастіше це базаліома, діагностуються також випадки гідраденоми, цистаденоми, кератоакантоми або плоскоклітинний рак.

Рідко трапляється генетично обумовлений синдром сального невуса – шкірні новоутворення лінійної форми, розумова відсталість та епілепсія. Ще одна рідко зустрічається форма - поширений сальний невус.

Крім шкірних проявів, пацієнти страждають від порушення зору, патології судин та ураження центральної нервової системи.

Ознаки патології


Невус (сальний) легко діагностувати за зовнішніми ознаками. Розташовуються новоутворення найчастіше на голові (у її волосистій частині) і є одиночними овальною або лінійною формою області облисіння, що трохи виступають над рівнем шкіри. Поверхня невусів покрита воскоподібними бляшками, що лущаться.

Відтінок невусов може бути різним – від світло-жовтого до коричневого, що нагадує родимку. Зустрічаються також новоутворення рожевого кольору.

Поверхня на дотик бархатиста, бородавчаста. Розміри варіюють від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. Фахівцями описані великі невуси, що за розмірами перевищують сірникову коробку.

Діагностика

На прийомі лікар збирає анамнез. Особлива увага приділяється з'ясування інформації у тому, коли виникло захворювання і чи схожі прояви в родичів.

Попередній діагноз можна встановити на підставі візуального огляду.

Неус сальних залоз слід відрізняти від таких захворювань, як:

  • Аплазія шкіри.
  • Сирингоцистадематозний невус.
  • Ювенільна ксантогранульома.
  • Солітарна мастоцитома.

Для диференціальної діагностики використовуються додаткові діагностичні методи:

  • Дерматоскопія.
  • Біопсія новоутворення.
  • Гістологічне дослідження.

Останній спосіб діагностики дозволяє виявити глибину ураження та наявність атипових клітин. Це дає можливість запобігти та виявити онкологічну патологію на ранній стадії.

Ускладнення

Найчастіше захворювання протікає доброякісно і не турбує хворого, потрібно лише періодичне спостереження в лікаря дерматолога.

Приблизно у 20% випадків захворювання може перерости в онкологічну патологію шкіри – рак чи доброякісне утворення.

При травмах та інфікуванні шкірна патологія може запалитися або загноїтися, почати змінювати свою форму та розміри. І тут ризик її переродження зростає.

Лікування

Що робити, якщо невус збільшується у розмірах, змінює своє забарвлення чи форму, з'явилися кровоточивість та гній? У цьому випадку не можна займатися самолікуванням і слід якомога раніше звернутися до фахівців: дерматовенеролога або онколога.

Специфічного лікування та профілактики сальних невусів не розроблено.

Зважаючи на високий ризик малігнізації патології, дані види новоутворень рекомендується видаляти хірургічно в ранньому віці, до настання підліткового періоду. Обов'язково видаляється пухлина, що запалилася. При нагноєнні, крім хірургічного втручання, застосовуються антибактеріальні препарати.


При злоякісному переродженні крім хірургічного лікування застосовуються променева та хіміотерапія.

Незважаючи на те, що щадні методики видалення шкірних патологій (радіохвильова та кріодекструкція) показують гарний результат, застосування їх обмежене. Віддалена таким чином пухлина може зрости повторно. Тому перевага надається хірургічному її висіченню в межах здорових тканин. Після операції отримані зразки тканини скеровуються на гістологічний аналіз.

При ранньому виявленні хвороби та вчасно проведеної операції прогноз при невусах сальних залоз повністю сприятливий.

Невус Ядассона – це справжня доброякісна пухлина – це дефекти, що виникають у сальних залозах. Хворобу вперше описали 1985 року. Болячки можна швидко позбутися.

Невус сальних залоз або невус Ядассона є пухлиною. Вона складається з невеликих та чіткої форми бляшок. Вони бувають овальними або лінійними. За кольором жовті з помаранчевим. Ви помітите, що вони розташовуються вище за рівень шкіри. Спостерігається гіперплазія сальних заліз.

Такий невус дуже тісно пов'язаний із бородавчастим і вважаються, що вони обидва в межах норми. Так, їх потрібно видаляти малюкам у дитинстві або у крайньому випадку у підлітковому віці. Невус буває у 0,3% немовлят як вроджене новоутворення. Воно може переродитися і виникне аденома сальних заліз. Потрібно своєчасне лікування.

У 70% тих, хто на нього хворіє, він був уродженим. В інших він може розвинутися у грудному віці і рідше буває у старших дітей. Найчастіше він буває поодиноким випадком у ній, але є й сім'ї, у яких він у багатьох і видаляли їх у дитячому віці. У жінок у зрілому віці або вагітних може спостерігатися хлоазма. Це плями на обличчі чи стегнах, животі. Хлоазму у чоловіків буває набагато рідше.

Крім цього, бувають атероми, їхнє виникнення провокують пробки в сальних залозах. Звичайно, досвідчений дерматолог відразу відрізнить цю болячку від невуса. Таких захворювань хочеться швидко позбутися.

Інші утворення на шкірі

Хлоазму не з'являється у тих, хто стежить за собою та влітку змащує шкіру сонцезахисним кремом. Крім того, хлоазму виявиться якщо проблеми з жовчною бульбашкою. Хлоазма вражає тих, у кого хворий на шлунок та інші органи травлення.

Немає такого, що у чоловіків гіперплазія сальних залоз з'являється рідше, а у жінок частіше й навпаки. Не залежить його виникнення і вашої раси. Найчастіше невус розташовується на голові біля кордону, де починає рости волосся. Буває на обличчі. В інших місцях він також зустрічається, але дуже рідко.

Атерома може виникнути у людей будь-якого віку. Буває вона і на голові. Дерматолог розуміє, що атерома – це коли протоки ваших сальних залоз закупорилися, там виникли пробки і по суті атерома – це кіста сальної залози.

Якщо невус знаходиться зовні, атерома всередині під шкірою. Вона не помітна на голові. Її можна намацати. Крім голови, атерома буває скрізь тілом, там, де є сальні залози і можуть виникнути пробки, закупорки. Потрібне лікування.

Ризик, що пухлина переродиться і стане злоякісною, підвищується з віком пацієнта. Так, у 25% юнаків лікар може сказати, що невус став гидраденомой чи сосочковой цистаденомою чи базиломою. Набагато рідше, але може розвинутись рак (плоскоклітинний) або інфундибулома, як і пухлина залоз (апокринних).

Себорейний невус небезпечний. Він здатний вражати ваші очі, поширюватися на кісткову тканину, проникати у ваші нервові закінчення і прямо в центральну нервову систему або сечостатеву. Згодом може виникнути синдром Ядассона. Це лінійний невус, у пацієнта може спостерігатись інтелектуальна відсталість, виникнуть епілептичні напади.

– це доброякісна пухлина, представлена ​​гіперплазованими сальними залозами та деформованими волосяними фолікулами, що розвивається внаслідок локального порушення ембріонального розвитку тканин. Локалізується на волосистій частині голови та обличчі. Зовні має вигляд позбавленої волосся бляшки жовто-рожевого кольору овальної або неправильної форми з бородавчастою поверхнею. Діагноз встановлюється на підставі зовнішнього огляду та дерматоскопії, гістологічного дослідження. Видаляється новоутворення хірургічним шляхом. Щодо невеликих за розміром пухлин допускається використання лазера.

МКБ-10

D23.3 D23.4

Загальні відомості

Захворювання має ряд синонімічних назв: прогресуюча аденома сальних залоз, сальний невус, себорейний невус Ядассона. Вперше 1895 року патологію описав провідний дерматовенеролог Європи Йозеф Ядассон. У 60% випадків порушення розвитку сальних залоз діагностується відразу після народження. У загальній популяції ця вада виявляється у 0,3% новонароджених. У 30% випадків шкірна освіта розвивається у ранньому дитячому віці. Ще 10% випадків припадають на середній та старший шкільний вік. Дане шкірне утворення однаково часто зустрічається у пацієнтів обох статей. У 6-30% випадків на тлі себорейного невуса розвиваються доброякісні та злоякісні пухлини.

Причини

Ембріональний розвиток тканин при прогресуючій аденоме сальних залоз порушується внаслідок генетичних дефектів у клітинах ектодерми. В даний час описано кілька видів мутацій, які можуть виникати спонтанно в процесі внутрішньоутробного розвитку або передаватися плоду одного з батьків. До основних причин формування невуса сальних залоз належать:

  • Мутація ектодермальних зародкових клітин. Формування ділянки дефектних сальних залоз та інших придатків шкіри є наслідком генетичних порушень в окремих стовбурових клітинах. Відомо, що мутації ДНК в ектодермальних клітинах плода можуть провокуватися вірусом папіломи людини, отриманим від матері.
  • Спадкування генетичного дефекту.Описані сімейні випадки невуса сальних залоз, які асоціюються із втратою гетерозиготності в гені РТСН. Спосіб передачі генетичного дефекту, ймовірно, пародомінантний, тобто пацієнти зі шкірною патологією є у кожному поколінні.

Патогенез

Невус сальних залоз належить до складних органоїдних гамартом - доброякісних пухлин, які являють собою тканинні аномалії, що формуються в процесі ембріонального розвитку. Зміни у тканинах дерми, що зумовлюють виникнення невуса, зачіпають сальні залози, епітелій, волосяні фолікули, потові залози. Проліферація клітин всіх структурних елементів шкіри призводить до формування пухлини характерного виду.

В основі розвитку себорейного невуса лежить порушення диференціювання плюрипотентних клітин у бік зрілих апокринових та сальних структур внаслідок наявних генетичних дефектів. Ступінь порушення диференціювання тканин може змінюватись протягом життя хворого. З цією особливістю пов'язано формування раку дома спочатку доброякісної освіти. Підвищення проліферативної активності первинних епітеліальних зародкових клітин, спрощення їх будови, прогресивна втрата спеціалізованих функцій призводить до розвитку невус-асоційованих базаліом та інших форм раку шкіри.

Класифікація

Більшість сальних невусів виникає спорадично, але описані й сімейні випадки. Патологія придатків шкіри може бути самостійним захворюванням або поєднується з іншими вродженими аномаліями розвитку. Залежно від залучених до патологічного процесу тканин та особливостей клінічної картини виділяють три форми захворювання:

  • Поодинокі освіти.У переважній кількості випадків у пацієнта виявляється одиничний патологічний осередок, розташований на голові. При цьому інших порушень з боку нервової системи внутрішніх органів не спостерігається.
  • Численні невуси.Описані випадки багатьох поширених патологічних вогнищ, які розташовуються по всьому тілу. У цьому невуси мають переважно лінійну форму.
  • Сальний невус із нейрокутанним синдромом.Аномалії розвитку можуть торкнутися як шкіру, але й нервову і кісткову тканину, викликати патологію очей. У пацієнтів цієї групи крім характерних пухлин спостерігається епілепсія та затримка розумового розвитку.

Симтоми

Невус сальних залоз є плоскою бляшкою округлої або витягнутої форми м'яко-еластичної консистенції. Діаметр утворення становить від 1 до 9 см. Поверхня бляшки блискуча, рідше з кератотичними нашаруваннями, густо вкрита сосочками, напівкулястими і бородавчастими папулами рожевого або жовтувато-коричневого кольору. Волосся на поверхні бляшки відсутні.

Улюблена локалізація невуса Ядассона – обличчя та волосиста частина голови, привушна область та шия. У клінічній дерматології описані випадки сальних невусів інших локалізацій, проте частота народження атипово розташованих новоутворень вкрай низька. Найчастіше шкірна патологія є вродженою, рідше розвивається у дитячому віці. З роками поверхня бляшки зазнає значних змін.

У дітей раннього віку область невуса гладка, блідо-рожева, злегка підноситься над навколишніми незміненими тканинами, може бути ледь помітна або покрита дрібними сосочками. У підлітковому періоді шкіра в області ураження товщає, поверхня бляшки покривається бородавчастими папулами, які щільно прилягають одна до одної. На цій стадії відбувається дозрівання апокринових залоз, помітний розвиток сальних залоз, бородавчаста гіперплазія епітелію.

У кожного п'ятого дорослого пацієнта дома бляшки формується доброякісна чи злоякісна пухлина, яка змінює клінічну картину основного захворювання. У процесі дозрівання невус не завдає своєму власнику дискомфорту: не болить, не кровоточить, не збільшується в розмірах і не свербить.

Ускладнення

Найчастішим видом доброякісних неоплазій, що розвиваються на тлі невуса Ядассона, є трихобластома. Вона становить 5% від усіх невус-асоційованих пухлин. На другому місці – сирінгоцистаденома. Частота народження базаліоми становить близько 1%. Також в області сального невуса виявляються трихолеммальна кіста, що проліферує, вузлувата гідраденома, плоскоклітинний рак шкіри.

Особливістю невус-асоційованих неоплазій є поява їх у пацієнтів молодого та середнього віку, повільне зростання та невеликі розміри пухлинних вузлів. Рак шкіри, що розвинувся на тлі сального невуса, відрізняється низьким ступенем агресії, метастазує набагато рідше, ніж зазвичай. Діти злоякісні пухлини не утворюються. Імовірність розвитку раку підвищується із віком.

Діагностика

Поставити діагноз невуса Ядассона не важко. Однак навіть тривале освіта не турбує пацієнтів, а патологічне вогнище вдається приховувати під волоссям. У цьому причина того, що за консультацією дерматолога хворі нерідко звертаються вже за малігнізації наявних у них утворень. Діагностика невуса сальних залоз передбачає проведення:

  • Загальний огляд.Під час дерматологічного огляду з дерматоскопією виявляються характерні зміни шкіри: акантоз, недорозвинення волосяних фолікулів, папіломатозні вирости епідермісу. На вигляд патологічного вогнища можна припустити вид невус-асоційованої доброякісної або злоякісної пухлини.
  • Гістологічні дослідження.Провідною патогістологічною ознакою вродженої патології шкірних покривів у дітей є наявність недиференційованих волосяних структур, у пізніших періодах – присутність у біоптатах гіпертрофованих сальних залоз без вивідних проток, папіломатозна гіперплазія епідермісу.

Диференціальна діагностика невуса Ядассона проводиться з сирингоцистаденозним сосочковим невусом, ювенільною ксантогранулемою. Від аплазії шкіри себорейний невус у дітей відрізняється гладкішою папірусоподібною поверхнею. Солітарна мастоцитома має відмінну від прогресуючої аденоми сальних залоз гістологічну будову. До обстеження можуть залучатися дерматоонкологи та хірурги.

Лікування невуса сальних залоз

Випадків злоякісної трансформації себорейного невуса на початок статевого дозрівання немає. У зв'язку з цим шкірну освіту рекомендовано своєчасно видаляти. Різні методи хірургічного лікування відрізняються за ефективністю усунення пухлини, естетичними результатами втручання. Для лікування невуса і пухлин, що розвинулися на його тлі, застосовуються:

  • Хірургічне висічення освіти.Метод дозволяє видаляти пухлини будь-якого розміру. Себорейний невус видаляється під місцевою анестезією рівня підшкірної жирової клітковини чи сухожильного шолома. Злоякісні новоутворення вимагають проведення розширеної хірургічної операції для запобігання рецидиву пухлин, які можуть зростати інвазивно, метастазувати.
  • Застосування методів фізичної дії. CО2-лазер використовується для видалення патологічних вогнищ невеликої площі без ознак озлоякісності. Електрокоагуляція та кріодеструкція можуть використовуватися для видалення невеликих доброякісних пухлинних вогнищ на обличчі та в області шиї, де поява рубців небажана.

Прогноз та профілактика

Способи профілактики появи невусів сальних залоз не розроблені, оскільки їх розвиток пов'язаний із генетичними дефектами клітин. Високий ризик злоякісного переродження сального невуса є свідченням його видалення. Вік проведення операції визначається локалізацією освіти. Другою за значимістю причиною для хірургічного лікування є характерний зовнішній вигляд пухлини, що розцінюється як вада.

На голові освіта прихована волоссям, тому видалення невуса сальних залоз можна відкласти на початок підліткового віку. До цього терміну рекомендується динамічний нагляд патологічного вогнища у дерматолога. В області особи та шиї ризик рубцювання ран на місці віддалених себорейних невусів нижчий у дітей, що є визначальним фактором у вирішенні питання проведення хірургічного втручання.