- Вроджена серцева аномалія, що характеризується відсутністю передсердно-шлуночкового повідомлення між правими камерами серця. Клінічна картина атрезії тристулкового клапана включає відставання фізичного розвитку дитини, задишку у спокої, ціаноз, ознаки серцевої недостатності. Атрезія тристулкового клапана діагностується за допомогою комплексу інструментальних досліджень: ЕКГ, рентгенографії грудної клітки, ЕхоКГ, зондування порожнин серця, атріографії та вентрикулографії, висхідної аортографії. Для корекції атрезії тристулкового клапана запропоновано низку хірургічних методик – атріосептостомію, накладання системно-легеневих анастомозів, операції Гемі-Фонтену та Фонтену.
Загальні відомості
Атрезія тристулкового клапана (трикуспідальна атрезія) – вроджена вада розвитку тристулкового клапана, що з'єднує праве передсердя з правим шлуночком. При атрезії на місці тристулкового клапана формується щільна мембрана, яка перешкоджає повідомленню між правими відділами серця. У кардіології атрезія тристулкового клапана становить 1,6-3% від числа всіх вроджених вад серця, що виявляються в дитячому віці. За частотою народження серед пороків ціанотичного («синього») типу атрезія тристулкового клапана поступається лише зошитові Фалло і транспозиції магістральних судин. За відсутності корекції смертність хворих з атрезією тристулкового клапана протягом першого року життя сягає 75-90%.
Причини атрезії тристулкового клапана
В етіології атрезії тристулкового клапана провідна роль приділяється порушенню формування серця на ранніх термінах ембріогенезу (2-8 тижнів). Тератогенними чинниками у період гестації можуть бути вірусні інфекції (краснуха , грип), хронічний алкоголізм матері, виробничі шкідливості, прийом деяких лікарських засобів (сульфаніламідів, антибіотиків, аспірину та інших.).
Причинами, що схильні до формування вроджених вад серця, служать вік матері старше 35 років, токсикоз I триместру вагітності, загроза переривання вагітності, випадки мертвіння в анамнезі, ендокринні захворювання (цукровий діабет). Також слід мати на увазі спадковий фактор: наявність у сім'ї інших дітей чи родичів із вродженими вадами розвитку серця.
Особливості гемодинаміки при атрезії тристулкового клапана
Анатомічною основою атрезії тристулкового клапана є облітерація правого передсердно-шлуночкового отвору. Внаслідок цього нерозвиненим виявляється і припливний конус правого шлуночка, тобто має місце гіпоплазія правого шлуночка. При цьому відбувається шунтування крові з правого передсердя до лівого через дефект у міжпередсердній перегородці.
Далі, через мітральний клапан кров надходить у лівий шлуночок, звідки може прямувати у двох напрямках: або в аорту, або, через дефект у міжшлуночковій перегородці, нормально розвинений конус правого шлуночка і звідти - в легеневу артерію. За відсутності дефекту в міжшлуночковій перегородці повідомлення між великим і малим колом кровообігу відбувається через відкриту артеріальну протоку або через системні колатеральні артерії.
Т. о, при атрезії тристулкового клапана в лівому шлуночку відбувається змішування венозної крові з порожнистих вен та артеріальної крові з легеневих вен. Найчастіше більший обсяг крові надалі потрапляє в аорту, менша частина – у легені. Недостатній рівень насиченості крові киснем зумовлює розвиток ціанозу. Зважаючи на недорозвинення правого шлуночка, лівий шлуночок відчуває підвищене навантаження, фактично повністю забезпечуючи насосну функцію серця, що в кінцевому підсумку призводить до розвитку серцевої недостатності.
Класифікація атрезії тристулкового клапана
Залежно від морфологічних особливостей виділяють кілька форм атрезії тристулкового клапана: м'язову (76%), мембранозну (7–12%), клапанну (4,8–6%), атрезію типу аномалії Ебштейна (2–8%) та атрезію типу відкритого атріовентрикулярного каналу (випадки, що рідко зустрічаються).
При найчастішій, м'язовій формі атрезії тристулкового клапана дно правого передсердя розташовується над вільною стінкою лівого шлуночка (дискордантність передсердно-шлуночкових взаємин); має місце гіпоплазія правого шлуночка, зумовлена відсутністю його припливного синусу. Мембранна форма атрезії тристулкового клапана характеризується розташуванням дна правого передсердя над атріовентрикулярною частиною міжшлуночкової перегородки; є гіпоплазія правого шлуночка внаслідок відсутності його синусу.
При клапанній формі атрезії праве передсердя та шлуночок розділені неперфорованою фіброзною мембраною, утвореною зрісними стулками трикуспідального клапана (конкордантність передсердно-шлуночкових взаємин); незважаючи на наявну гіпоплазію, правий шлуночок сформований повністю.
Атрезія тристулкового клапана – складна вада, корекція якого виконується поетапно. На першому етапі досягається забезпечення адекватного легеневого кровотоку та усунення гіпоксемії. На другому та третьому етапах послідовно досягається перенаправлення системного повернення в легеневе коло кровообігу.
На першому етапі корекції атрезією тристулкового клапана дітям раннього віку при наявності неадекватного міжпередсердного повідомлення виконують атріосептостомію або ендоваскулярну балонну атріосептостомію, що дозволяє розширити дефект міжпередсердної перегородки і знизити градієнт тиску між передсердним тиском.
Атрезія тристулкового клапана зі збільшеним легеневим кровотоком, що протікає з респіраторним дистрес-синдромом та ацидозом, є показанням до звуження легеневого стовбура за допомогою манжети. При недостатньому легеневому кровотоку на першому етапі виконується накладання системно-легеневих анастомозів (аорто-легеневий анастомоз по Блелоку).
На другому етапі пацієнтам з атрезією тристулкового клапана проводиться накладання двостороннього двонаправленого кава-пульмонального анастомозу або операція Гемі-Фонтену, що передбачають різні варіанти анастомозування ВПВ та легеневої артерії.
Повна гемодинамічна корекція атрезії тристулкового клапана забезпечується проведенням операції Фонтену, завдяки якій досягається роз'єднання малого та великого кола кровообігу та ліквідуються порушення гемодинаміки. В результаті операції Фонтену правий шлуночок виключається з участі у кровообігу. Лівий шлуночок нагнітає кров в аорту, до легень кров надходить пасивно з порожнистих вен.
Прогноз та профілактика атрезії тристулкового клапана
Комплексна хірургічна корекція атрезії тристулкового клапана дозволяє досягти високої виживання: протягом 5 років - 80 -88% і 10 років - 70%. У віддалені терміни смерть пацієнтів зазвичай настає від хронічної серцевої недостатності або цирозу печінки. Частина пацієнтів потребує повторного втручання у зв'язку зі стенозом або оклюзією імплантованих протезів. За відсутності кардіохірургічного лікування смерть хворих з атрезією тристулкового клапана настає у ранньому дитинстві.
Профілактика вроджених вад серця включає медико-генетичне консультування, виключення антенатальних шкідливостей, визначення показань до переривання вагітності при виявленні критичних вад, несумісних з життям плода. Попередження несприятливого розвитку атрезії тристулкового клапана зводиться до своєчасної діагностики аномалії, забезпечення спеціального догляду за дитиною, визначення оптимального методу та термінів хірургічної корекції пороку.
Усі пацієнти з атрезією тристулкового клапана (як до, так і після операції) повинні спостерігатися у кардіолога, отримувати превентивну антибактеріальну терапію перед хірургічними та стоматологічними процедурами, щоб уникнути розвитку інфекційного ендокардиту.
Існує великий спектр ВВС, за яких немає двох нормально розвинених шлуночків. У цих випадках використовують різні терміни, проте найбільш вдалий та поширений – термін «єдиний шлуночок». Характерною особливістю патології вважають поєднання порожнин передсердь лише з одним, добре розвиненим та домінуючим шлуночком на відміну від нормального серця, коли порожнина кожного з передсердь повідомляється зі своїм шлуночком.
Частота єдиного шлуночка становить близько 0,13 на 1000 новонароджених, серед усіх ВВС – 2,5%, серед критичних ВВС – 5,5%. Найчастіший варіант (до 70% випадків) – двоприпливний лівий шлуночок з ТМА (аорта відходить від випускника). Атрезію трикуспідального клапана відносять до цієї групи у зв'язку з тим, що також є характерні риси патології: кровообіг у малому та великому колі здійснюється паралельно, а не послідовно, як у нормі. Єдиний шлуночок може супроводжуватися також аномаліями становища серця та внутрішніх органів (14%).
Гемодинаміка
Особливості гемодинамічних порушень при єдиному шлуночку визначає змішування потоків оксигенованої крові з легеневих вен (середнє s02 = 95-100%) та неоксигенованої крові із системних вен (середнє s02 = 55-60%) в одній камері. Результуюча s02 може коливатися у межах залежно від ступеня легеневого стенозу і як у середньому 75-80%. При постійно високому легеневому кровотоку перевантажений шлуночок втрачає здатність адекватно виганяти кров проти високого системного опору і дедалі більша частина викиду рециркулює через легеневі судини, що призводить до застійної СН. У разі перешкоди легеневому кровотоку (анатомічного або внаслідок високого загального легеневого опору новонароджених) гемодинамічні порушення розвиваються за іншим сценарієм. Відношення Qp/Qj становить
У хворих з трикуспідальною атрезією змішання артеріальної та венозної крові відбувається вже на рівні лівого передсердя, куди через міжпередсердне повідомлення надходить уся кров із системних вен. І тут ступінь застійних явищ у великому колі кровообігу багато чому визначає діаметр межпредсердного отвори.
Природна течія
Єдиний шлуночок практично не порушує розвиток плода, забезпечуючи нормальний системний кровотік, як через висхідну аорту, так і через ОАП. СН розвивається лише у випадках регургітації на атріовентрикулярних клапанах. Після народження прогноз несприятливий, перший рік життя переживають лише 46% дітей із трикуспідальною атрезією та 39% – з двоприпливним шлуночком; наявність легеневого стенозу покращує прогноз, легенева гіпертензія – погіршує. "Хірургічно модифікований" прогноз також залишається серйозним. Так, у групі з трикуспідальною атрезією летальність на першому році життя становить >20%. Часті причини смерті – СН на тлі прогресуючої гіпоксемії, порушення ритму та пневмонії.
Клінічна симптоматика
У хворих із єдиним шлуночком відзначають невдовзі після народження ціаноз, особливо при стенозі легеневої артерії. За відсутності легеневого стенозу розвивається клінічна картина, що відповідає великому внутрішньосерцевому скиду зліва направо: задишка, тахікардія, застійні хрипи у легені, збільшення печінки, повторні пневмонії. Аускультативну картину визначає ступінь легеневого стенозу: систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї. Систолічний шум на верхівці відповідає недостатності будь-якого атріовентрикулярного клапана. Слід пам'ятати, що єдиний шлуночок часто поєднується з аномаліями серця, що змінюють локалізацію шумів.
ЕКГ. Характерний виражений поліморфізм у зв'язку з великою кількістю анатомо-гемодинамічних варіантів. Найчастіше відзначають відхилення електричної осі серця вправо, високий вольтаж у грудних відведеннях, крім Vr переважання зубців S над зубцями R чи рівнозначні комплекси RS. Відхилення електричної осі серця вліво характерне для трикуспідальної атрезії. Часто зустрічають порушення ритму та провідності різного характеру. Приблизно у 12% пацієнтів розвивається повна атріовентрикулярна блокада.
Рентгенографія органів грудної клітки. Використовують для оцінки ступеня кардіомегалії та стану легеневого кровотоку. Визначення гіпо-або гіперволемії малого кола кровообігу важливе для складання плану терапії.
ЕхоКГ дозволяє встановити повноцінний діагноз. Виявляють впадання обох атріовентрикулярних клапанів у єдиний шлуночок, порожнина другого шлуночка значно зменшена або відсутня. Важливими є також характеристики легеневого кровотоку.
Для фізіології єдиного шлуночка характерний надлишковий чи знижений легеневий кровотік. Тому терапевтичні заходи напряму
Ни на регулювання резистентності легеневих та/або системних судин. Важлива ланка - призначення простагландинів групи Е підтримки прохідності ОАП при легеневому стенозі. Для регуляції балансу легеневого та системного кровотоку застосовують також ШВЛ із змінною концентрацією кисню та тиском у дихальних шляхах. При лікуванні СН застосовують дигоксин, діуретики, інгібітори синтезу АПФ. Необхідно також коригувати КОС, функції нирок та печінки.
Показання до оперативного лікування визначає переважно рівень легеневого кровотоку. При його відносній недостатності накладають шунт між аортою та легеневою артерією (найчастіше - модифікований протез анастомоз методом Блелока-Тауссіга). У хворих з різко збільшеним легеневим кровотоком показана операція звуження легеневої артерії, що сприяє зменшенню СН і захищає судини малого кола від розвитку несприятливих змін. Гемодинамическую корекцію пороку виконують у старшому віці з допомогою операції Фонтену у різних модифікаціях. Операції зі створення міжшлуночкової перегородки («септація» шлуночка) вкрай рідкісні та супроводжуються високою летальністю.
Атрезія трикуспідального клапана є вродженою серцевою аномалією, яка характеризується відсутністю повідомлення передсердно-шлуночкового типу між правими серцевими камерами. При цій аномалії на місці цього клапана створюється щільна мембрана, що перешкоджає такому важливому повідомленню.
Ця недуга становить близько трьох відсотків від усіх вроджених аномалій, що виявляються у дитячому віці. Якщо відсутнє повинне лікування, у перший рік життя смертність становить від 75 до 90 відсотків.
Причини
Як було зазначено, атрезія є вродженим захворюванням. У її етіології головну роль відведено порушенню серцевого формування, що відбувається терміном від другого до восьмому тижні вагітності. У цей період гестації впливають тератогенні фактори, а саме:
- вірусні інфекції;
- виробничі шкідливості;
- хронічний алкоголізм у матері;
- прийом деяких лікарських препаратів, наприклад, антибіотиків, сульфаніламідів, аспірину тощо.
Є й інші причини, які є сприятливими факторами для формування вроджених серцевих вад:
- вік матері понад 35 років;
- загроза переривання вагітності;
- токсикоз у першому триместрі;
- ендокринні захворювання, наприклад, цукровий діабет;
- наявність випадків мертвонародження в анамнезі.
Варто брати до уваги і спадковий фактор, тобто коли в сім'ї є інші родичі з такою самою недугою.
Симптоми
Клінічні прояви у кожної дитини мають різну вираженість, що залежить від розмірів міжшлуночкового та міжпередсердного сполучення. Також має значення величина легеневого кровотоку. У дитини, яка має атрезію тристворкового клапана, спостерігаються такі симптоми:
- відставання у фізичному розвитку;
- задишка у стані спокою, а також її збільшення при трохи підвищеному навантаженні, наприклад, при плачі та ссанні;
- симптом «годинного скла» та «барабанних паличок», тобто потовщення колбоподібного характеру кінцевих фаланг пальців рук і ніг у поєднанні з незвичайним видом нігтьових пластинок, схожих на годинникове скло;
- загальний ціаноз.
Крім того, у дитини можуть виникати, причому часто, гіпоксемічні кризи, коли спостерігається виражений ціаноз і пароксизмальна задишка. Задишково-ціанотичні напади здатні провокуватися фізичною активністю, психоемоційною напругою, діареєю та іншими факторами.
Гіпоксемічний криз має різкий характер, тобто розвивається раптово. При цьому у дитини посилюється ціаноз, задишка, спостерігається тахікардія і стає неспокійним. Якщо випадок тяжкий, напад може закінчитися смертельним наслідком.
Діагностика
Діагноз ставлять на підставі результатів дослідження та клінічних даних. Діагностика включає кілька методів дослідження. Важливу інформацію надає ЕКГ та рентгенографія грудної клітки, але найбільш точний діагноз можна встановити за допомогою двовимірної ехокардіографії у поєднанні з кольоровою доплерографією.
Найбільш поширена форма захворювання проявляється на рентгенограмі в нормальних або трохи збільшених розмірах серця, однак збільшено праве передсердя, а також збіднений легеневий малюнок. Тінь серця може нагадувати форму чобітка та вузьку серцеву талію. Крім того, легеневий малюнок може бути посилений, а у немовлят на тлі транспозиції магістральних судин може відзначатися кардіомегалія.
ЕКГ видає такі ознаки гіпертрофії ЛШ та відхилення електричної осі серця в ліву сторону. Щоб уточнити анатомію пороку перед операцією, проводиться катетеризація серця.
Лікування
Корекція недостатності кровообігу та усунення нападів передбачає застосування медикаментозної терапії, проте у всіх випадках захворювання вимагає хірургічне втручання.
Корекція атрезії тристулкового клапана виконується в декілька етапів:
- Забезпечення прийнятного легеневого кровотоку, усунення гіпоксії. З цією метою виконується ендоваскулярна балонна атріосептостомія, яка допомагає збільшити дефект міжпередсердної перегородки та зменшити градієнт тиску. Якщо легеневий кровотік збільшений та спостерігається респіраторний дистрес-синдром та ацидоз, лікар приймає рішення про звуження легеневого стовбура за допомогою манжети. Якщо легеневий кровотік недостатній, накладаються системно-легеневі анастомози.
- Перенаправлення системного повернення до кола легеневого кровообігу. Для цього накладається двонаправлений двосторонній кавапульмональний анастомоз.
Повна корекція захворювання передбачає проведення операції Фонтену. Вона допомагає досягти роз'єднання великого та малого кола кровообігу та ліквідувати гемодинамічні порушення. Завдяки такій операції правий шлуночок перестає брати участь у кровообігу.
Наслідки
Хірургічна корекція, що проводиться в комплексі, допомагає досягти відносно високого виживання, наприклад, протягом п'яти років близько 80 відсотків пацієнтів, а протягом десяти років близько сімдесяти відсотків.
Якщо говорити про більш дальні терміни, смерть настає через цироз печінки або ХСН. Якщо кардіохірургічне лікування відсутнє повністю, смерть настає у ранньому віці дитини.
Профілактика
Усі пацієнти з такими серцевими вадами повинні отримувати профілактику ендокардиту, особливо перед хірургічними та стоматологічними процедурами. Це допоможе захиститися від розвитку бактеріємії.
Для того, щоб запобігти розвитку вади у свого малюка, необхідно виключити антенатальні шкідливості та захищати себе від різноманітних вірусних інфекцій. Якщо вроджений порок все ж таки виявився, необхідно попередити його несприятливий розвиток. Це включає своєчасну діагностику, забезпечення спеціального догляду за малюком та визначення оптимального методу лікування.
Звичайно, атрезія тристворового клапана - серйозне захворювання, але знизити ризик його розвитку та ускладнень можливо. Тому давайте думати про своє здоров'я та спосіб життя, тому що все це позначається на стані наших дітей!
Трикуспідальна атрезія – третій за частотою ВПС з ціанозом після ТМС та зошити Фалло. Крім того, трикуспідальна атрезія є найчастішою причиною ціанозу у поєднанні з лівошлуночковою гіпертрофією у дітей.Морфологія
Ця вада становить унівентрикулярне серце з повною відсутністю трикуспідального клапана (ТК) і повідомлення між ПП і ПЗ, що супроводжується гіпоплазією ПЗ. Зазвичай при цьому дно ПП утворене м'язовою мембраною, але іноді ця мембрана представляє примітивну клапаноподібну структуру без правого атріовентрикулярного отвору, але з присутністю рудиментарних хорд. Ще рідше зустрічається трикуспідальна атрезія з морфологією, що нагадує хворобу Ебштейна, з повним зрощенням стулок ТК.
При артезії ТК праве передсердя рівномірно збільшено і стінки його потовщені в порівнянні з нормою.
Єдиним виходом з ПП є дефект передсердної перегородки, який майже завжди розташований у вторинній частині і має великий розмір. Виняток представляє рестриктивний ДМПП, присутній майже половині випадків при поєднанні атрезії ТК і ТМС.
Євстахієва заслінка нижньої порожнистої вени може бути дуже великою і іноді складається враження, що вона поділяє ПП навпіл (cor triatriatum dexter). ЛП дилатована, але має нормальну морфологічну структуру. Є єдине атріовентрикулярне з'єднання (ліве) між ЛП та ЛШ через нормально розташований МК. Хоча ЛШ збільшений, його структуру не можна вважати морфологічно нормальною, оскільки перегородка, що відокремлює його від ПЗ, не має належної протяжності, оскільки немає правого атріовентрикулярного повідомлення, відсутня припливна частина перегородки. Правошлуночкова камера при атрезії ТК не має припливної частини та з'єднується з ЛШ через міжшлуночковий дефект з виключно м'язовим краєм. Розміри трабекулярної частини та вивідного тракту рудиментарного ПШ залежать від діаметра міжшлуночкового дефекту та характеру вентрикулоартеріальних сполук.
Класифікація
Морфологічні типи трикуспідальної атрезії поділяються за класифікацією, спочатку запропонованою Kuhne та модифікованою згодом S. Mitchell та співавт.
Тип I. З нормально розташованими магістральними артеріями.
a. З інтактною міжшлуночковою перегородкою та атрезією легеневої артерії.
b. З маленьким міжшлуночковим дефектом та стенозом легеневої артерії.
c. З великим міжшлуночковим дефектом та нормальним розміром легеневої артерії.
Тип ІІ. З транспозицією магістральних артерій.
a. З міжшлуночковим дефектом та атрезією легеневої артерії.
b. З міжшлуночковим дефектом та стенозом легеневої артерії.
c. З міжшлуночковим дефектом та нормальним розміром легеневої артерії.
Тип ІІІ. З транспозицією або мальпозицією магістральних артерій та у поєднанні зі складними аномаліями - наприклад із загальним артеріальним стовбуром, атріовентрикулярним каналом.
При нормальному розташуванні магістральних артерій
Оскільки для крові, що надходить з порожнистих вен в ПП, існує єдиний вихід - ЛП через ДМПП, венозна кров з ПП змішується в ЛП з оксигенованої кров'ю, що надходить в ЛП з легень через легеневі вени. Далі з ЛП ця змішана кров через МК тече в ЛШ та у велике коло кровообігу. У легеневу артерію кров надходить через ДМЖП і ПЗ, а якщо немає міжшлуночкового дефекту, то через ОАП. Якщо є ДМЖП і немає атрезії легеневої артерії, то кров з ЛШ тече як у висхідну аорту, так і в гіпоплазований правий шлуночок через ДМЖП, а звідти в легеневу артерію.
Отже, лише на рівні передсердь скидання крові відбувається справа наліво, але в рівні шлуночків чи магістральних судин - зліва направо. Обсяг легеневого кровотоку залежить від розміру ДМЖП та присутності (або відсутності) стенозу легеневої артерії. У новонароджених після зниження легеневого судинного опору постнатально може розвинутись легенева гіпертензія, якщо немає стенозу легеневої артерії.
Універсальною ознакою вади є ціаноз, викликаний право-лівим скиданням на рівні міжпередсердної перегородки, причому ступінь ціанозу визначається обсягом легеневого кровотоку. При рестриктивному (маленькому) ДМЖП чи стенозі легеневої артерії легенева гіпертензія немає і легеневий кровотік значно збіднений, але ціаноз виражений сильніше. У хворих з інтактною міжшлуночковою перегородкою або атрезією легеневого клапана кров надходить у легені через артеріальну протоку. Діаметр артеріальної протоки впливає на обсяг легеневого кровотоку та ступінь вираженості ціанозу.
При транспозиції магістральних артерій
При трикуспідальній атрезії у поєднанні з транспозицією магістральних артерій у більшості пацієнтів виникає надлишковий обсяг легеневого кровотоку протягом перших тижнів життя, оскільки зазвичай немає обструкції легеневої артерії, що виходить із ЛШ. Наявність рестриктивного ДМЖП чи звуження инфундибулярной частини вивідного тракту ПЖ призводить до обструкції системного кровотоку, і якщо вона різко виражена, то знижений обсяг крові, що надходить у велике коло кровообігу, що призводить до системної гіпотензії чи шоку та проявів метаболічного ацидозу.
Симптоми
Гіпоксемія (тобто системна артеріальна десатурація) завжди існує у хворих з трикуспідальною атрезією, але ступінь її може бути різною. Принаймні дистальний ціаноз помітний від народження. Причиною гіпоксемії є повне змішання крові системного та легеневого повернення в ЛП, тому що вся кров з ПП тече у ЛП через міжпередсердний дефект.
У більшості пацієнтів ціаноз помітний з 1-го тижня життя, але якщо немає серйозної обструкції на шляху надходження крові до легеневого русла, то протягом деякого часу ціаноз може бути невиразно виражений. Симптоми легеневої гіпертензії та серцевої недостатності можуть з'явитись у таких пацієнтів після зниження резистентності судин МКК у період новонародженості. Ціаноз найбільш виражений у дітей з збідненим легеневим кровотоком, і у них не розвивається легенева гіпертензія. У дітей з трикуспідальною атрезією можуть спостерігатися ціанотичні кризи, як при зошиті Фалло, якщо розмір ДМЖП невеликий і інфундибулярна частина ПЗ звужена. Однак, на відміну від зошита Фалло, серце збільшено за рахунок ЛШ та можливий навіть розвиток серцевого горба.
У хворих з D-транспозицією магістральних артерій зазвичай спостерігається надлишковий легеневий кровотік, оскільки в цій ситуації стеноз легеневої артерії зустрічається рідко. Якщо у цих хворих є великий ДМЖП, клінічно їх важко відрізнити від пацієнтів з нормальним розташуванням магістральних артерій без стенозу легеневого стовбура.
При фізикальному огляді новонароджені з атрезією ТК зазвичай мають нормальну масу тіла і ціаноз різного ступеня вираженості. Верхівковий поштовх ЛШ добре виражений, на противагу правому. При рестриктивному ДМЖП може бути відчутним систолічне тремтіння.
Вислуховується посилений I тон, II частіше єдиний, але може бути розщеплений, особливо у хворих з нормально розташованими магістральними артеріями і без стенозу легеневого стовбура. Часто чути грубий систолічний шум ДМЖП у третьому і четвертому міжребер'ях біля лівого краю грудини або систолічний шум вигнання при обструкції вивідного тракту ПЗ. За наявності ОАП систолічний шум вислуховується на підставі серця. Печінка нерідко збільшена, особливо у дітей із рестриктивним міжпередсердним дефектом; проте більш ніж у половини пацієнтів немає гепатомегалії.
У пацієнтів шкільного віку, яким не виконувалося хірургічне втручання або було накладено паліативний системно-легеневий шунт, відзначаються виражений ціаноз і симптом «барабанних паличок» та «годинного скла».
Діагностика
Електрокардіографія. Серцевий ритм зазвичай синусовий. Електрична вісь серця відхилена ліворуч у 85% хворих з І типом трику-спідальної атрезії, і відзначаються ознаки лівошлуночкової гіпертрофії. Ознаки гіпертрофії ПП типові цього пороку, хоча де вони завжди є в новонароджених, але приєднуються після неонатального періоду; у хворих з підвищеним легеневим кровотоком спостерігаються ознаки гіпертрофії обох передсердь (зуб Р високий і загострений або двогорбий).
При збіднінні легеневого кровотоку часто зустрічаються низькі зубці R та неглибокі зубці Q; при збагаченні легеневого кровотоку високі R-зубці та глибокі Q-зубці у відведенні V6. У деяких випадках, особливо у дітей старшого віку, у лівих грудних відведеннях можна виявити двофазні або інвертовані T-зубці у поєднанні з депресією SТ-сегменту.
Передсердні тахіаритмії - тріпотіння або фібриляція передсердь - виникають у частини хворих віком від 1 року, особливо при рестриктивному міжпередсердному дефекті та значній дилатації ПП.
Рентгенографія.Розміри серцевої тіні зазвичай нормальні, особливо у новонароджених, або помірно розширені, збільшено ПП, і тому правий контур серцевої тіні, як правило, вибухає; судинний малюнок найчастіше збіднений (у 80% пацієнтів). У деяких хворих контури серцевої тіні нагадують зошит Фалло – западає дуга легеневої артерії, через що підкреслена талія серця та серце може мати форму черевичка. При поєднанні трикуспідальної атрезії з ТМС тінь серця розширена та легеневий малюнок посилено.
Ехокардіографія.Відсутній трикуспідальний клапан, і на його місці видно щільну ехотень, збільшено ПП та гіпоплазовано ПЖ; обов'язковою ознакою є міжпередсердний дефект з право-лівим скиданням. Визначається міжшлуночковий дефект різного діаметра, через який кров шунтується з лівого у правий шлуночок. Нерідко спостерігаються ознаки обструкції вивідного тракту ПЗ.
Невідкладна допомога у неонатальному періоді
Головним принципом спостереження у неонатальному періоді є контроль легеневого кровотоку. При різкій гіпоксемії із SaO2
Терміни та види оперативного лікування
У дітей з нормально розташованими магістральними артеріями та зниженням легеневого кровотоку в неонатальному періоді може знадобитися атріосептостомія та/або міжсистемний аортолегеневий анастомоз. Надалі оперативне лікування проводиться у кілька етапів, під час яких проводиться з'єднання спочатку верхньої, а потім нижньої порожнистих вен з легеневими артеріями (модифікації операції Фонтену). При цьому венозна кров прямує прямо в легені; на міжпередсердну перегородку накладається латка, щоб попередити шунтування крові з правого до лівого передсердя; іноді ця латка має невеликий отвір у центрі. Принципи хірургічної корекції атрезії ТК див. у розділі «Єдиний шлуночок серця».
Атрезія тристулкового клапана (трикуспідальна атрезія) – вроджена вада розвитку тристулкового клапана, що з'єднує праве передсердя з правим шлуночком. При атрезії на місці тристулкового клапана формується щільна мембрана, яка перешкоджає повідомленню між правими відділами серця. У кардіології атрезія тристулкового клапана становить 1,6-3% від числа всіх вроджених вад серця, що виявляються в дитячому віці. За частотою народження серед пороків ціанотичного («синього») типу атрезію тристулкового клапана поступається лише зошитові Фалло і транспозиції магістральних судин. За відсутності корекції смертність хворих з атрезією тристулкового клапана протягом першого року життя сягає 75-90%.
Особливості гемодинаміки при атрезії тристулкового клапана.
Анатомічною основою атрезії тристулкового клапана є облітерація правого передсердно-шлуночкового отвору. Внаслідок цього нерозвиненим виявляється і припливний конус правого шлуночка, тобто має місце гіпоплазія правого шлуночка. При цьому відбувається шунтування крові з правого передсердя в ліве через дефект міжпересердної перегородки.Далі, через мітральний клапан кров надходить у лівий шлуночок, звідки може прямувати у двох напрямках: або в аорту, або, через дефект у міжшлуночковій перегородці, нормально розвинений конус правого шлуночка і звідти - в легеневу артерію. За відсутності дефекту в міжшлуночковій перегородці повідомлення між великим і малим колом кровообігу відбувається через відкриту артеріальну протоку або через системні колатеральні артерії.
Т. О, при атрезії тристулкового клапана в лівому шлуночку відбувається змішування венозної крові з порожнистих вен та артеріальної крові з легеневих вен. Найчастіше більший обсяг крові надалі потрапляє в аорту, менша частина – у легені. Недостатній рівень насиченості крові киснем зумовлює розвиток ціанозу. Зважаючи на недорозвинення правого шлуночка, лівий шлуночок відчуває підвищене навантаження, практично повністю забезпечуючи насосну функцію серця, що зрештою призводить до розвитку серцевої недостатності.